SNDROME DE HELLP

ANTECEDENTES HISTRICOS
En 1954 Pritchard y col. Describieron hemolisis, trombocitopenia y otras
anomalas hematolgicas asociadas con la preeclampsia severa.
El Sndrome de Hellp como tal, fue primeramente definido en 1982 por
Weinstein. Fue hasta 1990 que Sibai unifico y normo los criterios clnicos y de
laboratorio para el Diagnostico de dicho Sndrome.
DEFINICIN
El sndrome de HELLP se puede definir como la presencia de hemlisis, la
elevacin de enzimas hepticas que traduce dao heptico y la baja cuenta
plaquetaria en pacientes con preeclampsia. El nombre de Hellp proviene de sus
iniciales H (Hemlisis), EL (Enzimas Hepticas Elevadas) y LP (Plaquetas
bajas).
Esta entidad es considerada como la manifestacin ms grave de la
preeclampsia y tiene estadios evolutivos que son los que condicionan la
magnitud de las alteraciones clnicas y de laboratorio.
INCIDENCIA
En el caso del SH, este afecta al 0.1 0.6% de todas las gestaciones, del 4 al
20% de las Preeclampsia y del 30-50% de las eclampsias.
Este sndrome se ha descrito desde la mitad del segundo trimestre del
embarazo hasta varios das posparto. Se dice que el 10% se producen antes
de las 27 semanas, el 20% despus de las 37 semanas y el 70% entre las 27 y
las 37 semanas de gestacin.
ETIOLOGA Y FISIOPATOLOGA
La etiologa del Sndrome de Hellp en la preeclampsia es aun confusa. Todava
no se ha informado de alguna causa precipitante. Este Sndrome es un grupo
de manifestaciones clnicas y patolgicas resultantes de una agresin.

El endotelio modula el tono vascular ya que secreta vasodilatadores como la

prostaciclina, el factor de relajacin derivado del endotelio, adems de
vasoconstrictores como la endotelina y la sintetasa de la angiotensina II,
tambin evita la coagulacin intravascular debido a que la prostaciclina, inhibe
la agregacin plaquetaria y estimula la tromblisis, el factor de relajacin
derivado del endotelio inhibe la adherencia y agregacin de las plaquetas.

La fisiopatologa del sndrome HELLP sigue siendo poco conocida. Como en la

Preeclampsia y en otros procesos asociados a trombopenia y microangiopata,
el fenmeno inicial probablemente sea una lesin sistmica de las clulas
endoteliales por diferentes mecanismos (hipertensin, alteraciones en la
placentacin, complejos inmunes).
Sobre estos vasos lesionados se producira un desequilibrio entre las
sustancias vasodilatadoras (prostaciclina) y vasoconstrictoras (tromboxano A2,
serotonina, endotelina-1) a favor de estas ltimas que tendran un papel
fundamental en la patogenia del proceso
Por otra parte, la alteracin endotelial se acompaa de la liberacin de
protenas de la matriz celular como fibronectina y factor de Von Willebrand que
produciran una activacin y adhesin de las plaquetas al subendotelio as
como una agregacin plaquetaria y trombopenia
La trombopenia tambin podra deberse a la activacin de la coagulacin y del
sistema fibrinoltico que puede acompaarse de cuadros de CID, con el
consiguiente aumento de la destruccin plaquetaria. La activacin del sistema
de coagulacin se asociara a una disminucin de los anticoagulantes
fisiolgicos como la antitrombina III y la protena C, todo lo cual contribuira a la

formacin de microtrombos en la circulacin y la subsiguiente disfuncin

orgnica generalizadaEl grado de aumento en la presin sangunea materna, acido rico y protenas
urinarias generalmente refleja la gravedad de la preeclampsia.
En contraste, estos parmetros no reflejan uniformemente la gravedad de la
enfermedad en el Sndrome de Hellp.
La mayora de las pacientes con Sndrome de Hellp no muestran evidencia de
CID (Coagulacin Intravascular Clnica), la hemlisis es el hallazgo principal de
dicho sndrome, lo cual se cree que resulte del paso de los eritrocitos a travs
de los pequeos vasos sanguneos con la intima lesionada y con depsitos de
fibrina. Esto lleva a la aparicin de clulas triangulares, esquistocitos y
esferocitos en el frotis de sangre perifrica.
El hgado puede verse muy afectado con hemorragia subcapsular en un
momento dado y rara vez con ruptura heptica.
En la medula sea se puede observar aumento de los megacariocitos, una
entidad que es compatible con el consumo plaquetario o una destruccin
plaquetaria aumentada.
FACTORES DE RIESGO
1. Edad
Menores de 20 aos.
Mayores de 35 aos.
2. Instruccin acadmica
-

Analfabeta, Primaria, Secundaria, Superior.

3. Lugar de residencia
-

Urbana

Rural

4. Paridad:
-

Nulpara

Multpara

Gestacin mltiple

5. Antecedentes patolgicos:
-

Personales:

Hipertensin

arterial

en

embarazo

anterior,

diabetes,

nefropatas.
-

Familiares: antecedente de hipertensin que haya padecido la madre o

hermana.

6. Estado nutricional
CUADRO CLNICO
Se ha reportado como el sntoma principal, el dolor de epigastrio e hipocondrio
derecho en aproximadamente 90% de las pacientes, malestar general o
sntomas similares a los de un resfriado 90%, nausea y vomito en un 50% de
las pacientes.
La hipertensin grave no es necesaria dentro de la presencia de este sndrome,
pero puede estar presente.
CLASIFICACIN
TIPO DE HELLP
Sndrome HELLP (SIBAI)

Hemlisis

Esquistocitos

(SIBAI)
por lo menos Clase 1
en

lminas perifricas

LDH menos a 600

u/l
Disfuncin heptica

-TGO menor a 70 u/l

Trombocitopenia
-plaquetas

menor

100000/ml

DIAGNSTICO

HELLP

CLASE DE HELLP
parcial Clasificacin de MARTIN

un criterio
plaquetas menor a 50000/ml

Clase 2

entre 50000 y 100000/ml

Clase 3
a

mayor a 100000/ml y menor

1500000/ml

El diagnstico se establece por los siguientes criterios:

-

Plaquetopenia menor a 150.000 /ml.

Anemia hemoltica: Alteraciones de la forma eritrocitaria como

esquistocitos/eritrocitos en gota o fragmentados

LDH: mayor a 600 U/L
Bilirrubinas elevadas: mayor de 1.1 mg/dl. a expensas de la indirecta.
Alteracin heptica: TGO, TGP mayor a 70 UI/L

Estudio imagenolgico heptico positivo para hematoma subcapsular.

Clnicamente son pacientes que generalmente cursan con una preeclampsia,
un estado deteriorado de salud, frecuentemente presentan nasea, vmito,
dolor epigstrico, ictericia. Es importante tener presente cuando vamos a hacer
el diagnstico, que el sndrome HELLP tiene caractersticas clnicas muy
parecidas a la prpura trombocitopnica, sndrome urmico hemoltico renal
aguda posparto y degeneracin aguda del hgado.
Criterios Diagnsticos
Hemlisis: En todos los casos el diagnstico de hemlisis se certificar
mediante el frotis de sangre perifrica.
-

Por este motivo, el frotis de sangre perifrica es uno de los mtodos

diagnsticos necesarios para su identificacin. En general la hemlisis
es de grado leve, a diferencia de lo observado en otras microangiopatias
trombticas en el embarazo. Otros elementos contribuyen a identificar la
hemlisis:

elevacin

de

la

enzima

lctico

deshidrogenasa,

hiperbilirrubinemia total e indirecta.

-

Enzimas hepticas: El aumento de ambas transaminasas hepticas,

glutmico oxalactico (TGO) y glutmico pirvico (TGP) transaminasas
es consecuencia de la isquemia o necrosis del tejido heptico.
Pequeas elevaciones de las mismas suelen preceder a la cada del
recuento plaquetario.

LDH: El incremento de la enzima lctica deshidrogenasa responde a un

doble origen: hemlisis y disfuncin heptica.

Plaquetopenia:

Martin

acepta

para

el

diagnstico

recuentos

plaquetarios por debajo de 150.000/mm3, mientras que Sibai propone

considerar plaquetopenias inferiores a 100.000/mm3.
TRATAMIENTO
El sndrome de Hellp requiere el traslado de la paciente a un centro de
referencia de tercer nivel con unidades de cuidados intensivos para manejar
urgencias hepatolgicas, hematolgicas, obsttricas. Las medidas generales
incluyen reposo absoluto, control estricto y monitorizacin frecuente de la
presin arterial sangunea, glucemia, estado de la coagulacin y equilibrio
acido base.
En embarazadas cerca del trmino, la prioridad es monitorizar y estabilizar la
condicin materna, particularmente las anomalas de la coagulacin. El
siguiente paso es evaluar el bienestar fetal mediante pruebas sin estrs y perfil
biofsico. Finalmente se debe decidir si la resolucin inmediata est indicada.
En la paciente con trabajo de parto establecido con embarazo mayor a 32
semanas y sin contraindicaciones se puede iniciar la conduccin de este con
oxitocina.
En embarazos de 34 semanas de gestacin o mayores con sndrome de Hellp
en todas sus modalidades que presentan compromiso materno o fetal, la
resolucin del estado de gravidez debe ser inmediata. Generalmente las
pacientes con dicho sndrome con edad gestacional menor de 30 semanas, con
crvix desfavorable sin trabajo de parto y con una situacin clnica en la cual la
resolucin es aconsejable generalmente se interrumpe el embarazo va
abdominal debido a la alta probabilidad de deterioro materno o fetal durante
una induccin de trabajo de parto prolongado.
En pacientes de menos de 34 semanas sin la urgencia de resolucin inmediata
(menor a 6 horas) se debe considerar el uso de corticosteroides para acelerar
la madurez pulmonar fetal y disminuir el riesgo de enterocolitis necrosante y
hemorragia intraventricular. Los esteroides parecen mejorar el pronstico
perinatal en estos casos sin secuelas adversas a corto y largo plazo. La

vigilancia materna y fetal continua es esencial para la ptima efectividad de los

esteroides mientras se cumplen 48 a 60 horas, interrumpindose el embarazo
posterior a esto.
La cesrea inmediata para una madre enferma con sndrome de Hellp clase 1
no asegura la sobrevida materna. Un estudio reciente de especialistas en
medicina materno fetal y una revisin de literatura obsttrica mostraron por lo
menos 34 muertes maternas en embarazos complicados por sndrome de Hellp
en donde ms del 90% de los casos fueron resueltos por cesrea y el resto
falleci mientras se les preparaba para ciruga.
El uso de lquidos debe ser restringido y administrarse segn las necesidades
por el peligro de IRC que muchos de estos casos desarrollan.
Los hemoderivados solo

se justifican

en caso

de

ser necesarios y

requieren plasma fresco congelados, concentrado de plaquetas y en algunos

casos administracin de albmina srica al 20 %.
COMPLICACIONES
Diversas publicaciones asocian el sndrome HELLP con elevada prevalencia de
complicaciones

maternas

graves:

convulsiones,

sndrome

de

distrs

respiratorio del adulto, insuficiencia renal aguda, desprendimiento placentario,

coagulacin intravascular diseminada, y hematomas hepticos. Estos cuadros
se relacionaron con una mortalidad materna de 1 a 24% y perinatal entre 8-37
% en diversas series.
Complicaciones renales
La endotelosis glomerular representa la lesin renal caracterstica de la
preeclampsia y se manifiesta desde la etapa inicial con cada del filtrado
glomerular y proteinuria de grado variable. Algunas mujeres que desarrollan
preeclampsia, y en particular sndrome HELLP, pueden presentar proteinuria
persistente, mayor de 300 mg/24 horas, como primera manifestacin de la
enfermedad, mientras la tensin arterial es aun normal.
En la preeclampsia grave la proteinuria sobrepasa valores de 2 gramos/da y
puede alcanzar valores compatibles con sndrome nefrtico superando 3,5
gramos/da. La hipovolemia arterial efectiva y la hemoglobinuria producto de la

hemlisis, contribuyen a deteriorar la funcin renal. La prevalencia de

insuficiencia renal aguda en la preeclampsia es 1,5-2% y aumenta a ms del
7% en el sndrome HELLP.
Trastornos de la coagulacin
El estado de hipercoagulabilidad propio del embarazo y el puerperio inmediato
se acenta en la preeclampsia en general, y en sndrome HELLP, como
consecuencia del dao endotelial referido.
Complicaciones enceflicas
En ausencia de otros factores etiolgicos, la presencia de convulsiones tnicoclnicas focales o generalizadas define la existencia de eclampsia en pacientes
que cursan con hipertensin inducida por el embarazo y sndrome HELLP. La
mayor parte de las mismas ocurren durante el trabajo de parto o en el
puerperio inmediato.
La encefalopata eclmptica tiene como principal substrato anatmico el edema
cerebral y las micro hemorragias.