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Les manifestations rhumatologiques de lacromgalie


Musculosquelettic manifestations of acromegaly
Mariam Mengat, Samira Rostom, Rachid Bahiri, Najia Hajjaj-Hassouni
Service de Rhumatologie, Hpital El Ayachi, CHU Sal-Rabat - Maroc.
Rev Mar Rhum 2013; 26: 8-12

Rsum

Abstract

Lacromgalie est une maladie chronique


caractrise par une hyperscrtion non
freinable et chronique de lhormone de
croissance GH (Growth Hormone) et par un
syndrome dysmorphique acquis. A cot du
syndrome dysmorphique, lacromgalie peut se
manifester par des atteintes rhumatologiques.
Latteinte rhumatologique de lacromgalie est
souvent prsente au moment du diagnostic de
la maladie, elle saccompagne dun handicap
fonctionnel et dune altration de la qualit de
vie de degr variable. Latteinte ostoarticulaire
rsulte de laction directe et indirecte de
lhormone de croissance GH (growth hormone)
et de lIGF-I (insulin like growth factor-I). Les
manifestations rhumatologiques sont en rapport
avec une hypertrophie osto-cartilagineuse, une
dgnrescence osseuse ou cartilagineuse
lorigine des modifications radiologiques.

A chronic and slowly developing disease

Les manifestations articulaires priphriques


sont domines par les arthralgies et
larthropathie acromgalique. Latteinte axiale
se traduit essentiellement par des rachialgies,
cependant lexistence de complications
neurologiques est parfois possible. Leffet
de lhyperscrtion de GH sur la densit
minrale osseuse est variable en fonction
du sexe, de lactivit de la maladie, de ltat
gonadique et du site de mesure. Une fracture
vertbrale est rare, et doit faire rechercher
une autre cause : endocrinopathie associe,
pan hypopituitarisme iatrogne ou une
dgnrescence maligne.

includes spinal involvement and peripheral

Lobjectif de ce travail est de faire le point


sur les manifestations rhumatologiques de
lacromgalie qui peuvent tre rvlatrices et
souvent handicapantes.

caused

by

hypersecretion

GH

and

consequently of IGF-I Articular manifestations


in acromegalic patients are widely recognized.
Arthropathy is undoubtedly the most important
cause of morbidity and functional disability of
acromegaly, and bone alterations are highly
characteristic of this syndrome. Arthropathy
is caused by growth hormone (GH) excess in
acromegalic patients which involves articular
cartilage and nearby soft tissues. At early
stage, cartilage hypertrophy predominates, and
then degenerative changes and osteoarthritis
features

appear.

Acromegaly

arthropathy

arthropathy including shoulder, knee, hip,


wrist and finger joints. Its generally develops
through a non inflammatory process, wish is
therefore etiologically distinct from rheumatic
disorders. However, in later stages of the
disease, it frequently develops into features
of osteoarthritis. Arthropathy can be reversed
by normalizing GH and IGF-I levels only at the
initial stage. If the disease is left untreated for
long time, the osteo-articular sequelae cannot
be modified by any treatment of acromegaly.
Awareness of Musculosquelettic issues of
acromegaly may contribute to earlier diagnosis

Mots cls :

and improve functional status.

musculoosseuse.

Keywords :

Acromgalie, manifestations
squelettiques, densit minrale

of

Lacromgalie est une maladie chronique caractrise

un syndrome dysmorphique acquis. Elle a un impact sur

par une hyperscrtion non freinable et chronique de

plusieurs systmes : en particulier musculosquelettique,

lhormone de croissance GH (Growth Hormone) et par

neurologique, cardiaque. Elle saccompagne dautres

Correspondance adresser : M. Mengat


Email: m.mengat@gmail.com

Revue Marocaine de Rhumatologie

Les manifestations rhumatologiques de lacromgalie

Tableau 1 : Manifestations musculo squelettiques de lacromgalie.

Atteinte articulaire priphrique :


- arthralgie
- arthropathie acromgalique
Atteinte axiale :
- spondylose dErdheim
- rachialgie
- hyperostose vertbrale ankylosante
- fractures vertbrales : penser aux mtastases ++ vue le risque de
dgnrescence en hmopathie et noplasie solide, hypogonadisme,
hyperprolactinmie, hyperparathyrodie primitive.
Manifestations neuromusculaires :
- syndromes canalaires : syndrome du canal carpien ++
- compression neurologiques : au niveau rachidien (compression
radiculaire, canal rachidien troit, mylopathie)
- myalgie et myopathie
Phnomne de Raynaud

comorbidits (diabte, hypertension artrielle). Les


complications ostoarticulaires de lacromgalie sont
frquentes, elle saccompagne dun handicap fonctionnel
et dune altration de la qualit de vie de degr variable
[1]. Lobjectif de ce travail est de faire le point sur les
manifestations rhumatologiques de lacromgalie,
travers une revue exhaustive de la littrature.

Pathognie
Chez un individu normal, les cellules somatotropes de
la glande pituitaire scrtent lhormone de croissance
GH selon un rythme pulsatile. La scrtion de la GH est
rgule par lhypothalamus via une hormone appele GHRH et les inhibiteurs de la somatostatine. Lhormone de
croissance circulante stimule la production de linsuline
like growth factor I (IGF-I) par le foie et dautres organes.
La GH peut tre responsable directement des effets
somatiques, elle peut par ailleurs agir par lintermdiaire
de lIGF-I. La GH et IGF-I inhibent la scrtion de GH au
niveau de lhypothalamus et de la glande pituitaire par un
feed-back ngatif.
Dans plus de 95 % des cas, lacromgalie est due un
adnome pituitaire somatotrope (fig 1).
Dans lacromgalie, lhyperscrtion de GH par ladnome
est autonome. Cependant il a t suggr quil existe un
certain degr de feed back ngatif par lIGF-I bien quil
soit dfaillant [2]. Les manifestations ostoarticulaires sont
en rapport avec une hypertrophie osto-cartilagineuse, une
dgnrescence osseuse ou cartilagineuse lorigine des

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Figure 1 : Macro adnome invasif, bombant vers le haut dans la citerne chiasmatique
en coupe sagittale et pouvant comprimer le chiasma, envahissant latralement le
sinus caverneux en coupe frontale, largissant et rodant la selle turcique.

modifications radiologiques. Lhypertrophie cartilagineuse


associe une hypertrophie synoviale entrane un
largissement de lespace articulaire qui contribue
augmenter la cavit articulaire. La dgnrescence osseuse
et cartilagineuse se manifeste au dbut, par une ostophytose
associe un largissement articulaire ; plus tard, par un
pincement articulaire associ une ostosclerose, des kystes
et une ostophytose.

Manifestations articulaires
Les signes fonctionnels ne sont pas spcifiques, la
disparition des signes au dcours du traitement spcifique
est un lment important pour pouvoir les rattacher
lacromgalie. La frquence des manifestations
articulaires est variable selon les sries, elle est de 50
90 % [3-6]. Les manifestations douloureuses articulaires
peuvent survenir au dbut de la maladie, ou napparatre
que secondairement. Le dlai moyen entre le dbut de
lacromgalie et celui des manifestations articulaires est
de 10 ans environ.
Les Arthralgies sont frquemment retrouves et se rsolvent
aprs traitement de ladnome pituitaire [7]. Elles sont
de nature mcanique et peuvent toucher lensemble des
articulations, mais prdominent aux membres suprieurs.
Elles sont souvent associes au syndrome du canal carpien
et une asthnie.
Lacromgalie peut tre responsable dune arthropathie
acromgalique [8], les articulations les plus touches sont
les genoux, les paules, les hanches [5,6]. Les arthralgies
sont habituellement mcaniques mais peuvent tre de type
inflammatoire surtout au niveau des mains, des poignets
et des paules [3]. Un craquement articulaire peut tre
peru. Lexamen clinique est habituellement normal. Une
hyper mobilit articulaire peut tre note, en revanche au

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cours de lvolution de larthropathie, la mobilit diminue
du fait de la destruction cartilagineuse et des prolifrations
ostophytiques. Les panchements articulaires sont rares,
habituellement de type mcanique.
Les manifestations radiologiques sont quasi constantes,
elles se traduisent au dbut par un largissement
de linterligne articulaire, traduisant lhypertrophie
cartilagineuse, la prsence dostophytes exubrants,
les ossifications des insertions tendineuses et des
exostoses des surfaces osseuses. Lvolution se fait vers
la diminution secondaire de linterligne articulaire et
vers une arthropathie destructrice. Des cas trs rares
de polyarthrites srongatives ont t rapports dans la
littrature [6-9]. Il existe une corrlation entre la svrit
des atteintes articulaires cliniques et radiologiques [6,10].

Dans la moiti des cas, les douleurs sont de nature


inflammatoire. La mobilit est douloureuse et parfois
limite en cas de lsions radiologiques volues [3,6].
Radiologiquement, au dbut on note un largissement de
lespace glnohumral et la formation dun ostophyte en
bec la partie infrieure de la tte humrale. A un stade
avanc sinstalle une omarthrose.
Articulation coxo-fmorale

Particularits selon le site

Lvolution se fait vers une coxarthrose qui peut parfois


se traduire par une coxarthrose destructrice rapide.
Radiologiquement au dbut il existe une hypertrophie
cartilagineuse avec largissement global de linterligne.
La formation dostophytes souvent en collerette donnant
un aspect en champignon . Il peut y avoir la prsence
denthsopathie comparable celle de la maladie de
forestier. A un stade avanc sinstalle un pincement plus
ou moins rapide.

Mains

Genoux

Lhypertrophie des parties molles est classique et


contribue avec lhypertrophie ostocartilagineuse aux
dformations caractristiques. Une tumfaction des inter
phalangiennes proximales (IPP) peut correspondre une
vritable synovite [3]. Radiologiquement : la houppe des
phalangettes est hypertrophie, la base des phalanges
est largie comportant des ostophytes ralisant laspect
en ancre de marine des houppes phalangiennes. Les
corticales diaphysaires sont paissies. Il existe une mise
au carr des ttes mtacarpo- phalangiennes (MCP), avec
un largissement de linterligne articulaire des MCP, IPP et
des inter phalangiennes distales [6,10] (fig 2).

Une hypertrophie osseuse prdomine sur les coques


condyliennes et les plateaux tibiaux. Les ossifications des
insertions tendineuses sont frquentes (fig3).

Figure 3 : Hypertrophie osseuse prdominant sur les coques condyliennes et les


plateaux tibiaux.

Chevilles et pieds

Figure 2 : Main acromgale : Hypertrophie osseuse et des parties molles,


largissement des interlignes articulaires, hypertrophie des houppes phalangiennes
en ancre marine.

Epaules

Les dformations sont frquentes : pieds creux, pieds


triangulaires, orteils en marteau. Les enthsophytes
calcanennes sont classiques, il existe un paississement
de la sole plantaire qui lorsquil est suprieur 25 mm
chez lhomme et 23 chez la femme est vocateur de
lacromgalie [10], en dehors de toute cause locale
dhypertrophie : traumatisme, infection, myxoedme .

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Les manifestations rhumatologiques de lacromgalie

Crne
Lhypertrophie prdomine sur le massif facial et allonge
le visage, avec une saillie des protubrances occipitales
externes, paississement de la vote crnienne,
hypertrophie des sinus frontaux avec saillie des arcades
sourcilires et des pommettes, ouverture de langle
mandibulaire avec prognathisme et des modifications
sellaires [8,10].

Traitement
Certaines manifestations douloureuses vont disparatre
grce au traitement de ladnome. Les arthropathies
justifient le recours au traitement mdical habituel
(antalgiques, anti-inflammatoires non strodiens et
infiltrations cortisoniques). La bromocriptine et les
analogues de la somatostatine ont galement un effet
antalgique sur les arthropathies [11]. Les arthropathies
destructrices (hanche, genou, paule) ncessitent la
mise en place dune prothse totale avec des rsultats
fonctionnels satisfaisants.

Les manifestations axiales


Spondylose dErdheim (fig 4)
Elle se traduit par des coules ostophytiques antrieures
et latrales des corps avec un signe caractristique : la
prsence dun scalloping du mur vertbral postrieur
[10,11]. La svrit de latteinte axiale est corrle avec
la dure dvolution de lacromgalie [12].

Rachialgies et compression neurologique


Les lombalgies sont plus frquentes que les cervicalgies
et les dorsalgies. Elles peuvent tre associes une
compression radiculaire (nvralgie cervico-brachiale,
sciatique ou cruralgie) ou mdullaire.

Hyperostose vertbrale ankylosante ou maladie


de Forestier
Elle est parfois associe lacromgalie, plusieurs
explications peuvent tre avances : intolrance aux
hydrates de carbone et laugmentation de lIGF-I circulante
[13].

Acromgalie et remodelage osseux


Lhyperscrtion de GH au cours de lacromgalie permet
de promouvoir le maintien dune masse osseuse normale.
La GH parait avoir un effet positif sur le remodelage
osseux en stimulant lactivit ostoblastique et en rduisant
les marqueurs osseux du remodelage [14]. Leffet de
lhyperscrtion de GH sur la densit minrale osseuse est
variable en fonction du sexe, de lactivit de la maladie, de
ltat gonadique et du site de mesure [14-19]. La majorit
des acromgales ont une densit minrale osseuse normale
et tous ont un taux de Ca corporel total normal ou augment
[19,20]. Une fracture vertbrale est rare [6,21], et doit
faire rechercher une autre cause : hyperparathyrodie
primitive, hyperprolactinmie, hypogonadisme primitif
ou secondaire, pan hypopituitarisme iatrogne ou
une dgnrescence maligne (sein, colon, prostate,
hmopathie) [22-24].

Manifestations neuromusculaires
Syndrome du canal carpien
Il est secondaire la compression extrinsque par les
tissus mous et lhypertrophie osseuse mais aussi par
lhypertrophie du nerf.

Neuropathies
Elle peut tre mal systmatise, une hypertrophie nerveuse
est possible. Un dficit moteur peut galement tre not.

Myopathie
Elle prdomine au niveau proximal. Malgr labsence
de symptomatologie clinique, llectromyogramme
peut montrer une rduction significative de la dure
des potentiels daction. Les enzymes musculaires sont
habituellement normales, cependant une augmentation
de la CPK peut tre note. Les anomalies histologiques
sont non spcifiques (hypertrophie des fibres, atrophie,
ncrose). La svrit de la myopathie acromgalique juge
sur les anomalies lctromyographiques semble ne pas
tre corrle la dure ni lvolutivit de lacromgalie
(value par le taux de GH srique) [21-28].
Figure 4 : Visualisation dune coule dossification pr vertbrale refoulant la paroi
pharynge postrieure.

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Phnomne de Raynaud
Le phnomne de Raynaud a t rapport chez plus de
25% des patients. Cependant cette association a t
dbattue. Lhypertrophie de la paroi des petits vaisseaux
contribue la gense de la vasculopathie distale. Une
tude capillaroscopique a suggr que la microcirculation
est altre chez les patients avec une forme active
dacromgalie par rapport ceux qui ont une forme
inactive [7].

Conclusion
Lacromgalie peut se prsenter par des manifestations
musculo- squelettiques qui peuvent tre rvlatrices, elles
peuvent persister mme aprs le contrle de la maladie.
Le clinicien doit tre capable de prendre en charge et
de suivre ces manifestations qui peuvent tre graves et
invalidantes.

Dclaration dintrt
Les auteurs dclarent navoir aucun conflit dintrt.

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