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Captuto 39

Las demencias:

historia, concepto, ctasificacin y aproximacin

ctnica

Andrea Slachevsky I Francisco Oyarzo

39.1 Introduccin
La demencia es un sndrome adquirido, causado por una disfuncin cerebral, caracterizado por
un deterioro de la cognicin y/o una alteracin del
comportamiento [ 1]. Las demencias se han transformado en uno de los principales problemas de salud
a nivel mundial [2]. Dado el crecimiento sostenido
de la poblacin mayor de 65 aos, se esPera que
el nmero de persottas al-ectadas por estas patologas aumerte progresivamente' Se ha estimado que
en los ltimos aos la prevalencia de estas patologas ha alcanzado un 3,9% de la poblacin mun'
dial, proyectndose un incremento al 6,9 0/o para el
ao 2020 y al 13,10/o para el ao 2040 [3]. El costo
de estas enfermedades a nivel mundial se ha estimado en 315.400 millones de dlares al ao, inclu'
yendo los costos de cuidado formal e infomal [4].
En este captulo haremos una breve resea histrica
clel concepto de demencia, revisaremos los critelios

diagnsticos ms utilizados, la clasificacin de las

demencias, discutiremos algunos conceptos sobre la
etiopatogenia de las demencias neurodegenerativas
y presentaremos un algoritmo diagnstico para en
frentar a un paciente eu quien se sospeche una posible demencia. La mayora de las entidades que mencionaremos estn presentadas con ms detalles en
los captulos correspondientes.

39.2 Historia del concepto

de demencia

Para entender la evolucin del concepto de de-

mencia es necesario sepalar la historia dei trmino

del concepto de demencia
"demencia" de Ia historia
veemos ms adelarCono
como enfermedad [5].

te, el origen del trmino mismo remonta a la Roma

el siglo I a.C., Pelo durante siglos se us con un
sentido diferente al del concePto actual de demencia. Por otro lado, Ia evolucin del concepto de trastorno cognitivo tambin se inici en la misma poca
y lugar. A partir del siglo XVII, la descripcin de la
semiologa de los trastornos cognitivos se hizo ms
precisa, se sepalaron los trastornos congnitos de
los retardos mentales y de los trastornos cognitivos
adquiridos, se distinguieron los trastornos cognitivos de otras enfermedades mentales y se reconoci
que el trastomo cognitivo se explica por un disfuncionamiento del sistema neffioso central. Es slo en
el siglo XIX que el trmino "dsrnsni" y el concep'
to de demencia confluyen, al comenzar a usarse la
palabra demencia en el sentido que tiene en la literatura mdica acttlal.

El trmino "demencia" fue usado por diversos

autores a lo largo de la historia, pero su sentido ha
itlo evolttcionando. En el siglo I a.C, el Poeta romano Lucrecio lo us en su obra De reruln natura
con el sentido de "locura" o "delirio". Cicern, contemporne de Lucrecio, us el trmino de demencia tanto como sinnimo Ce locura como para referirse a una prdida de memoia en la ancianidad
debida a una enfermedad l5'7,8,9,701.
El trmino de demencia aparece en las lenguas
europeas durante el siglo XIV As, la palabra demencia aparece en Francia por primera vez en 1381 para
referirse a locura o extravagancia [11]' Segn el Oxt'ord English Dctionary, el trmino de demencia aparece en lengua inglesa alreC.edor de 1644. En el Diccionario Fsico de Blancard, publicado en Inglatea

450

Andrea Slachevsky I Francsco Oyarzo

en \726,la demencia es usada como un equivalente de <anoe" o extincip de la imaginacin y eljui,

cio. An en 1791, el Dccioncvio Espaol de Sobrno
define el trmino de demencia como locura, extravagancia, extrao, alienacin del espritu. Hasta finales clel siglo XVII, trminos tales como omento,
imbecilidad, estupidez, simplicidad, idiotez, morosis
y senilidad eran usados para referirse a cuadros de
deterioro intelecrul y del comporramiento causantes de incompetencia psicosocial del individuo. En
cambio, el trmino de demencia se usaba exclusivamente como sinnimo de locura (para una revisin
ver 16,71).
Sin embargo, a partir de 1700 empieza a usarse,
primero en Francia y posteriormente en otros pases
de Europa, el trmino de demencia para desgnar es'
tados de disftlncin cognitiva con una connotacin
mdica. En la EncycLop.diq ott Dictionnaire Rasonn rles Sciences, des Arts et des Mters, cle Diderot y
d'Alembert, publicada en 1765, la dernencia es defi'
nida como rna
uenfermedad que puede ser considerada

como la parlisis del espritu, que con'

siste en la abolicin de la tacultad de
razonar. Se diferencia del delirio, que
consiste en un funcionamiento aberrante de la memoria y entendimiento 1. . . ].
Tambin debe diferenciarse de la mana,
que es una especie de delirio con audacia. Los signos de la demencia son fciles de reconocer: los que padecen de
runa demencia son de una tal tontera
que no comprenden nada de lo que se
les dice, no se acuerdan de nada, no tienen ningn iuicio [... ]. Permanecen sin
moverse [.. . ]. La hsiologa cnsea tuc
el entendimiento se realiza mediante ei

cambio de los estmulos que recibe la

superficie o sustarcia de las fibras del
cerebro. !,a viveza de los estados del al

ma refleja la viveza de las irrpresiones

sobre esas fibras [... ]. La demencia se
debe a una abolicin de la disposicin
de esas fibras a reaccionar a los cambios

de los estmulos. Esta abolicin pr.rede

deberse a: una falla de las fibras que
no pueden responder a los carnbios. Sea

por un defecto de conformacin de estas fibras, o al efecto de alguna enfermedad o el de la vejez que alteran las fi'
bras [... ]; o a un pequeo volumen de
la cabeza y an ms por escasa cantidad

de cerebro; por un golpe en la cabeza

que causa una alteracin del cerebro; el

efecto de una enfermedad incurable como la epilepsia [. . . ]; por el efecto de al-

grn veneno l. . ,l. La demencia es muy

difcil de curar porque supone, cualquiera sea su causa, un gran defecto en las

fibras nerviosas [. ,. ]. Es incurable si se

debe a un defecto de conformacin o la
vejez. [... ] Casi siempre es crnica."

Si bien no diferencia entre una demencia congnita y un trastorno adquirido, el artculo de la

Enciclopedia es interesante por varios motivos: da
a las demencias una connotacin claramnte mdica, seala que la dernencia puede deberse a mltiples causas - es decir, aparece la visin sindromtica
de las demencias actrlalmente vigente , diferencia
las demencas de cuadros psiquitricos y de trastornos agudos, menciona que en ocasiones pueden ser
evesibles y, finalmente, explica las demencias por
una disfuncin del sistena nervioso.
Hacia fines del siglo XVIII, los trastornos cogniti
vos ya haban sido claramente identificados, exista

una excelente descripcin semiolgica cle 1os principales sntomas y signos de estos trastornos y se
identilic l existencia de un deterioro asociado a la
edad, que se atribua a una rigidez de las fibras nerviosas, aunque no se diferenciaban an como entidades autnomas los trastornos cogitivos congnitos de los adqr.ririrlos. Es as que, en 1771, Boissier
de Satrvages, en su Nosogrcphie Mtlrcdique, menciona 12 tipos de imbecilidad, entre las cuales destaca la imbecilidad del anciano (.\'ncilt du vieillard"), tambin denominada estado pueril, idiocia
o locura senil. Segn Boissier; este cuadro se explica
porque
"por la rigidez de sus rbras nerviosas, los ancianos son menos sensibles a los estmulos extenos"
(citado en [7]). En canlbio, usa el trmino
"demen
cia" para referirse a diversos cuadros que abarcaban
tanto a la imbecilidad como a la itliocia, la debilidad mental y la locura. En su Nosogrdphie publicada
en 1798, Pinel ns los trminos de amentia y morosis para referirse a los trastomos cognitivos, que
explica corno una falla en la asociacin de ideas que
se manifiesta en un trastolno de la actividad, comportamiento extravagante, emociones superfi ciales,

prdida de memoria, dificultades en la percepcin

de objetos, oscurecimiento del juicio, actividad sin
propsito, existencia automtica y olvidos de palabras o signos para expresar las ideas. Menciona adems la "demencia senil> como una fona de trastorno cognitivo adquirido en las personas de edad.
Sin embargo, Pinel, no clasific como entidades in-

dependientes los tlastornos cognitivos adquiridos y

congnitos (citado en [7]).
Es interesante notar queJ desde esa poca, la de,
mencia tena una connotacin legal, segn la cual
una persona con demencia no es imputable. En el
Cdigo Napolen (1808) se seala que
"No exisf
crimen cuando el acusado est en estado de demencia

{
(

Las demencias: historia. concepto, clasilcacin y aproximacin

clnica

durante eI cr,nrt)' (para una revisin ver Berrios;

Duante el siglo XIX, adems de identificar las

1996,2oos 16,71).
Durante el siglo )dX, el trmino de demencia
empieza a ser usado para referir-se principalmen
te a c[adros de trastornos cognitivos adquiridos y
en la segunda mitad del siglo XIX se restrinSe casi
exclusivamente a trastornos ineversibles que afec-

demencias seniles y atribuirle un substrato neuropatolgico, es decir, la presencia de lesiones en el

sistena neruioso central, se proponen taxonomas
de las enfermedades nentales. Morel, por ejemplo,
propuso diferenciar los trastornos mentales en seis
categoras: hereditarias, txicas, asociadas con las
neurosis, idiopticas, simpticas, y las demencias
Morel sugiere que las demencias son enfermedades
neurodegenerativas en Ias que existe una prdida
progresiva del cerebro. Para Morel, la disminucin
del peso del cerebro es un hecho constante en las
demencias que est tambin Presente en el envejecimiento y es una expresin de decadencia de la

tan predominantemente a los ancianos. Se mantuvo

una visin sindromtica de las demencias, incluyen'
do entre otro las demencias vesnicas, es decir, es
tados terminales de diferentes enfermedades mentales f7]. Esquirol define Ias demencias como un estado de prdida de la capacidad cle razonar y diferencia las demencias agudas de las crnicas y las
seniles. Las demencias agudas equivalen a un estado confusional, mientres que las seniles son el resultado de la edad y consisten en r.rna prdida de la
capacidad de entendimiento, las demencias crnicas
son irreversibles y causatlas pot mltiples causas, tales cuales manas, estados de melancolas accidentes

vasculares, epilepsia [12]. Esquirol, quien propici

una aproximacin mer-mente descriptiva de las demencias, sin discutir su etiopatogena [13], oficializ la distincin entre demencia y rctardo mental "El
d.etnente es conn Ia persond qLIe ha sido privada tle str
propiedad despu.s de lmber podtdo dsfi'utar d.e eIIa,
es una persona rica que se ha empobrecdo, eI idtota
sienrpre ha sid.o pobre y tniserable,, [ 13] . l y sus discpulos enfatizaron la heterogeneidad clnica de estos cuadros. De hcclto, Calmeil, alunulo de Esquirol,
menciona las dificultades que existen para "describir
Ias deruerLcias, su wtriabilidtd y matices [. . . ] Es difcI elegir wt sttoma disrfivo" [ 14]. si bien [squirol
mencion las clemencias seniles, fue Calmeil quien
las describi de manera ms acuciosa. En las demencias seniles, "rlrte un comproniso constante de [os
rganos sensorLales, Ios pacentes de edad pueden estar sordos, y nLostrar u;r tastortro del gusto, olfato,
y tocto. Los eittnuios externos sotT tnenos claros pa'
ra ellos, tietrcn toco ntettttrio de los cvenlos recicntcs.
viven en eL pasado, y repiten eI nisnto ctrcnto; sus afectos gradualri,ente se desvanecen ' [14]. Guislain, por
su parteJ propuso que existan dos clases de demencia: i) las demencias que fectan a las personas de
edad (demencia senil de Cullen) y ii) las dernencias
de las personas mas jvenes [ 15].
Quizs uno de los hitos de mayor relevancia
en la historia de las demencias se debe a Antoine
Bayle, quien en 1822 present un trabajo clnicopatolgico en el que mostraba que los sntomas fsicos y mentales de la parlisis general progresiva se
deban a una aracnoiditis crnica, es deci a una patologa cerebral. Bayle propuso el concepto de aracnoiditis crnica, propiciando una visin orgnica de
Ias demencias, es decir, una enfermedad atribulble
a lesiones en el sistema nerwioso central [16].

451

especie huniana [ 17].

En la segunda mitad del siglo ) X, gracias a la

elaboracin del concepto de demencia y las descripciones clnicas de autores franceses, ingleses y ale'
manes, las demencias son definitivamente conside
adas como .rr.t sndrome. En 1906, Matie defini las
demencias como un snclrome que puede ser causado por diferentes enfermedades, cada una con un
fenotipo clnico caractersti:o y una neuropatologa
especfica [18]. Desde firales del siglo XIX y duran-

" te el siglo )iX ha existido un importante esfuerzo

por describir las distintas enfermedades causantes
de demencia. La primera distincin se realiza entre las demencias primarias y las secundarias. En
las demencias secundarias se incluyen las demencias vesnicas (estados de deterioro que puede ser
consecuencia de cualquier tipo de locura severa). El
estudio neuropatoigico con microscopia ptica de
cerebros de pacientes con demencia asent la hiptesis de que las demencias primarias ean causadas
por degeneracin del parnquima cerebral o por lesiones vasculares (arterioesclerosis). Hacia 1900 ya
se haban individualizado la demencia senil, la arterioesclertica (reblandecimiento cerebral por isquemia crnica), Ias demencias infecciosas (la parlisis
general), 1a demencia traumtica y algunas de las
subcorticales (por ejemplo, la enfermedad de Huntington) [7]. En 1907, Alois Alzheimer describi el
caso de Agust D, paciente que present una demencia a los 51 aos, y describi las lesiones neuropatolgicas (placas seniles y ovillos neuofibrilares). Estas misms lesiones ya haban sido descritas previamente en pacientes con dernencia senil (vase capi
tulo 43 en la pgina 509). En tres artcr.rlos publicados entre 1,892 y 7904, Pick describi los sntomas
de las denencias frontotemporales (vase captulo
44 en la pgina 517).
El concepto actual de demencia se construy a
finales del siglo XIX y a principios del siglo XX bajo un paradigma cognitivo: las demencias consistiran slo en trastornos ireversibles de las funciones
intelectuales [6], Este paradigma inhibi el estudio
rie los trastornos no cognitivos de las demencias y

452

Andrea Stachevsky I Francjsco Oyarzo

el estudio de la inrerfase entre dentencias y enfei-medades psiquitricas. Afotunadamente, en las dos

ltimas dcadas se ha avanzado en la comprensin
de los trastornos no cognitivos tle las demencias, como en el caso de las demencias frontotemporales,

que se presentan pr incipalmente con trastornos de

la conducta, y en comprender mejor las enfermedades que se sitan en el lmite entre la neurologa
y la psiquiatra. Ciertamente, este cambio de visin
ayudar a una comprensin ms integral de las demencias con sus diferentes facetas clnicas,

39.3 Definicin del concepto

de demencia

y criterios de demencia
Las demencias se caracterizan por dos elementos

fundamentales:

1. La persona ha experimentado un deterioro

desde su nivel de funcionamiento previo.

2.

La demcncia interfiere significativamente con

ron lasndose en la demencia tipo Alzheimer y no

reflcjan el conjunro de las rlemencias. Por ejemplo,
los criterios del DSM IV ccnsideran el trastono de
memoria como el principal sntoma de las demencias, lo que, si bien es vlido para la enfermedad
de Alzheimer (EA), no se ajusta al patrn de presentacin de otras demencias en las que la memoria
est preservada, como las demencias frontotemporales (DFT) [21] (vase apartado
"Criterios DSM-IV
para Demencia"). Por otra parte, si bien en los criterios CIE'10 se presenta una mayor tipificacin dc los
cuadros demenciales, persiste el nfasis en la esfera
cognitiva como sntoma clave para el diagnstico de
demencia, lo que no se ajusta al patrn de presentacin de todas las demencias [2] (vase apartado
"Criterios CIE - 10 para Demencia CIE - 10 (WHO,

1992)").

39.3.1.. Criterios

1. Criterios de demencia A

el trabajo y/o actividades habituales [19].

n)

Uno de los mayores avances en el estudio de las

demencias ha sido la identificacin de diferentes tipos clnicos de demencia, producidos por distintos
procesos patolgicos, Por lo tanto, las demencias no
son una enfermedad, sino un sndrome: mirltiples
enfemedades o causas pueden causa una demen,
cia [20]. Se han propuesto disrintas definiciones de
las demencias, y en la mayora se retienen los si-

Dficits cognirivos mrltiples: (1) y (2)

1) liasrorno

2)

4, Los trastornos presentados por los pacientes

interfieren con sus habilidades sociales y les
impiden llevar una vida independiente f20l.
Con el objetivo de clasificar las enfermedades,
sistematizar los estudios y facilitar el intercambio
de comunicaciones, se utilizan criterios diagnsticos
para definir los sntomas que indicaran la presencia
de un cuado demencial. Dentro de los ms utilizados estn los criterios DSM-ru (AJnerican Psychiatric
Association [APA], 1994) y CIE-10, que son parte de
la clasificacin internacional de enfermedades publicada por la oMS (WHO/OMS , 1992) 12,211. Sin
embargo, estos criterios tienen importantes limita
ciones. Por una parte, los criterios DSM IV se crea-

3.

Cr

cognirivo en A1 y A2 causan:

miento social y laboral.

Representa un dererioro significativo rlel nivcl cogniiiro previo.

iterios de demencia

c)

El crrrso se caritcreriza por Lrn inicio gra

clual y rrn deterioro cognirivo continuo.

4. Criterios de demencia D

o)

(
(

Dficit cognirivo en A1 y 42 no se deben

1) Otra parologa del si5tema

1) Trasronto significatir.o en funciona-

2)

(
de las funciones ejecu-

2. Criterios de demencia B

a) ljficir

{
(

tivas

Se caracterizan por un deterioro de las capa-

cidades intelectuales, acompaado fecuentemente de trastornos del conlportamiento y, en

ocasiones, de trastornos del movimiento.

Presencia de ns de un dficit en
otras funciones cognitivas:

a'afasia
b'apraxia
c/ agnosia
d/ trastono

y son causadas por lesiones estructurales en el

cerebro.

3.

cle rtemoria, aprenclizaje

o recuerdo-

guientes elementos:

1. Las demencias son un sndrome adquirido y

crnico, por lo tanto se difercncian del reta'
do mental y del sndrome confusional (vase
39 .7 .2 en la pgtna 462).
2. Las demencias son generalmente irrevesibles

DSM-IV para Demencia

I
I

(
(

nenvioso

cental

2)

Cuadro sistmico que causa demencia

3)

Abriso de substancias

5. Criterios de demencia E

a)

Dficits no se erolican nicanente por la

existencia de un sndrone confusional.

6. Cr iterios de demencia F

v
Las denencias: historia, concepto, clasiiicacl:r

o) La alteracin no se explica mejor

sual o falta de coordinacin de movimientos, signos estos que no han

tenido que estar presentes en ia etapas iniciales de la enfermedad (aunque Puedan suPerPonerse a ella en
perodos ms avanzados)'

Por

la presencia de otro trastorno del Eje I

(ej: trastotttu tJeplesivtr malor' esquizt''
frenia).

39.3.2. Criterios

CIE

- 10 para Demencia

CIE

- 10 (wHO, 1e92)
1. Demencia en la enferlnedad de Alzheimer

o)

I-a enfemedad de Alzheimer es una en-

fermeclad degenerativa cerebral primaria, de etiologa desconocida, que presenta rasgos neuropatolgicos y neuroqumicos caractersticos. El trastorno se
inicia por lo general de manera insidiosa y lcnla y cvolttciotta ntogresivamen
te iurante un perodo de aos El perodo evolutivo pucde ser corto, dos o tres
aos, pero en ocasiones es bastante ms
largo. Puede comenzar en ta edad matlua incluso antes (enferlrledad de Alz-

heimer de inicio presenil), pero la incidencia es rnayor hacia el final de la da

(en[ettttcdad de Alzlleitttcr tlc ilricio se

nil). [n casos con inicio antes de los 65 a

70 aos es posible tener antecedentes familiares de una demencia simila el curso es ms rpido y predorninan sntomas
de lesin en los lbulos ternporales y pa
rietales, entre ellos disfasias o dispraxias'
En los casos dc inicio ms tardo, el curso

tiende a sel tns lcnto y lt clracterizarse

por uu cletci-ioro mihs global de las funciones corticales srtperiores.
1) Presencia de

Demencia en la enfermedad
mer de inicio Precoz.
c) Demencia en la enfermedad
mer de irlicio tardo.
d) Demencia en la enfermedad
mer atPica o mixta.
e) Demencia en la enfemedad
mer sin esPecificacin

b)

la

vocados por nuevos infartos. Suele aceptarse que la personalidad se mantiene relativamente bien conservada, pero en algunos casos hay cambios evidentes de la

misma, apareciendo apata o desinhibi-

sugieran que el trastorno mental puctiera ser debido a otra enfermedad

b)
c)
d)

cin o acentuacin de rasgos previos, tales como egocentrismo, actitudes Paranoides o irritabilidad.
Demencia vascular de inicio agudo.
Demenca mtrlti-infarto.
Demencia vascula subcortical.

e) Demencia vascular mixta cortical y

sub-

cortical.

subclu

les, tales como hemiparesia, clfic::s

sensoriales, dclcctos del can o )

ca-

conciencia o de delirium, a menudo pro-

que los que conviven con el enfermo

suelen eferir un comienzo brusco.
Ausencia de datos clnicos o en las

Ausencia de un inicio apopltico. subito o cle signos neurolgicos foca'

y la

dacl emocional con distimias depresivas

pasajeras, llantos o risas intempestivas,
episor.lios transitorios cle obnubilacin de

exploraciones comPlementarias qrte

4)

conciencia rie enfermedad

nstico de demencia vascular, cuya confirntacin vendr slo, en algunos casos, de la tomografa axial computarizada o en ltimo extremo de la neuropatologa. Otras caractersticas son: hipertensin arterial, soplos carotdeos, Iabili-

cuadro es difcil de Precisa aun-

o henatoma

de Alzhei-

pacidad de juicio pueden estar relativamcnte consevadas, Un comienzo brusco, un deterioro escalonado y la presencia de sntomas y signos neurolgicos fo'
cales aumenta la probabilidad del diag-

2) Cornicnzo insidioso y deterioro len'

to. El mornento exacto del inicio del

norrnotensiva
ral).

de Alzhei'

Presencia cle clemencia Deterioro cognoscitivo, que sueLe ser desigual, de tal
manera que puede haber una prdida de
memoria, un deterioro intelectual y signos neurolgicos focales, mientras que

un cuadro demencial,

cerebral o sistmica capaces de dar

lugar a una dernencia (Por ejemPlo,
hipotiroidismo, hipercalcemia, defi
cicnci tle vilamilrr BJ2 deficrerc.
de niacina, neurosfilis, hidrocefalia

de Alzhei-

2. I)emencia vascular

como el descrito arriba.

_?)

de Alzhei-

/)
g)

Otras demencias vasculares.

Demencia vascular sin especificacin

3. Demencia en entermedades clasificadas

otro Iugat

en

A-!rrea S:jFevsKy I Trancisco Oyarzo

454

c)

2. Los trastorncs cognitivos inrerfieren con el

Sc clasifican aqu los casos de demen

trabajo y/o las actii itiades sociales y/o las relaciones interPersonales
3. Los trastomos cognitivos corresponden a un
deterioro signiiicarivo en relacin al nivel de

cia debidos a una etiologa distinta de

la enfermedad de Alzheimer o de la enfermedad vascular. Pueden comenzar en
cualquier perodo de la vida, aunque laramente en la edad avanzada'
Demencia en la enfermedad de Pick'

b)
c) Demencia

en la

funcionamiento Previo.

4. l,os fiastornos cognitivos no estn presentes

exclusivamente durante un episodio confusio-

enfermedad de

nal.

CreutzfeldrJakob.

d)

En resumen, pcro pllnteor

Demencia en la enfermedad de Huntington.

cid se requiere Ia presencia de

(de etioliga cerebral) de una o nts Jrutcones cogttiti'

vos y /o cleL con"Lpot tamiento qtLe interftera de manera
significativo con /os activirkrdes de lcr vida dio a' es
dicir, se tracbLzca en uto distninucin de Io autollo-

e) Demencia en la enfermedad de Parkinson'

f)

Demencia en la infeccin Por MH

g) Demencia en

enfermeclades especficas

o autovalertcia del paciente Los criterios recientemente ProPrJestos por KoPmam y colaboradores
tienen la gran ventaja t-le poder aplicarse a los dima

clasificadas cn otro lttgar

4.

Demencia sin esPecificacin

o) Se recurre a esta catesora cuando

ferentes tipos de demencias. No obstante, en nuestra opinin, estos criteri<s tienell dos puntos discu-

se

satisftcen las pautas generales para el

rliagnstico de denlencia pero no es Posible identificar ringuno de los tipos es'

pecficos. lncluYe:

selil

Psiccsis
cacin

2)

Demencia senil o presenil sin especificacin'

Demencia degenerativa primaria sin

3)

tibles:

1.

esPecificacin.
Por lo tanto, los criterios del DSNI-IV y del CIE'
10 no son aplicables a todos los tipos de demencias
y no reflejai su heterogeneidad. Ms atn, estudios
han nostrado que cxistc una baja

epidemiolgicos
concordancia entre esos dos citerios: un Porcenta1e
cle pacientes que cumplen los critelios de demencia
y vice
segn el CIE-10 no cumplen 1os del DSM-IV
veisa [22]. Considerando las limitaciones de estos
criterios, Knopman y colaboradores han Prop[esto
recientemente nuevos criterios que puedan aplicara la EA
se a Ia mayora de las demencias y no solo

l1el.

39.3.3. Criterios

de Knopman, Petersen y

Boeve (2003)
1. Trastomo en uno o ms dominios cognitivos

a) Trastornos de la memorta
b) Dlficultades para enfrentar y/o resolver
tareas comPlejas

c) Trastornos de la capacidad de razonamiento

d) Trastornos de las capacr'iaCes espaciales,

-:eL:econccide la orientacil es:ac::l
miento de obieio!

e) T:astomo'

J.. : : . . ::': '

Para poder plantear un diagnstico de demen-

cia necesitan un deterioro cognitivo en al menos clos reas Como es sabido, las actividades
de la vida diaria pueden verse interferidas de
nanera significativa en un Paciente con un deterioro el un solo dominio cognitivo, como un

o presenil sin especifi-

1)

sndrotne demendeterioro adqurirlo

urL

Lo1

sndrome amnsico, fsico o disejecutivo, y

sin embalgo esle pacienle no Presrntsa unc
demencia segn los ffiterios de Ifuopman
2. Estos critetios no Permiten diagnosticar como
demencia las DFT de tipo conductual'
En efecto, en los criterios no se incluyen los trastornos ilel comportamiento como cattsal de los trastornos Cel ftrncionamiento en la vida diaria del paciente. Es impoflante destacar que estos citelios necesitan ser vrliclados antes de poder ser usados como norma Para el diagnstico de las clemencirs'

39.4 Concepto de deterioro cognitivo leve

El concepto de demencia ha siclo criticado por
no permitir un diagnstico precoz de la enfermedacl subyacente causante de las demencias' En efec-

to, en la mayora de los pacientes, los trastornos

cognitivos se instalan plogresivamente y no interfieren n.rayornlente con las activiclades diarias al inicio
de la enfemeclad, razn por la cnal no pueden set
definidos como demencia. Petelsen y colaboraclores (1999) acrtaron el trnino de dereriolo conitivo leve tDcl-l no dernenciante para referirse a
estos trlstornos cognitilos adquiridos con Pleservacin cle la firncionliiad 23]. El DCL constittlye un
estadio internedio ei:::e :L tnr ejecirniento normal y

:i 1., - -- -.- : - : 'r r'r rnnto se tltilrzab: sLc ;ar: '" j=:--:--:-' :::l i'izheime ahora

hs de-enc: r'.

I
I
I
i

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I

i
I
I
I

tI

I
I
(

I
{

Las demencias: lristoria, concepto, clasificacin y aprcximacin clnica

455

Deterioro Cognitivo Leve

Tipo
Amnrsi(o

Mlilliple
,i,,ntr't,

(lc

Ca.aclesticas

Puede pogresar a:

rcrnoria
Disnnucin objetir',:le memoria.
PreseNacin de las ou?.s fulciones
cogniliivas.
Prese.vcin (le ls ctivi(l(]es de l \'id
Qucja

Dcnon(iia lipo Alzheimc

diariil.
N^ r, j t). ,lpnre-iir.
Plesencia cle una leve (lisminllcin en

,1. nr, t'a, i.la.l,

l'cscrva(in Lk' las

ms

nglr.rr'.
( lrvr1 la( les

(le la

vlda

Domencia tjpo Alzheimer,

Del1enaia Virsflrla[,
Il nvej

ecjmiento nor]nal

cliaria.

__

[Jn clornini(]

m{r

(n.r

oria)

\'

lr.rt 'r^nlo

,,t

enr
nrncin

Presellcja de una disntirlLlcin objeliva

lcngaje. fiLncil visoespacial o

cjcculiv.

lrtsevacirin rle las actilrda(les d'la

vida

f)emencia lronto temporal,

Denlencj por crrerpos (lc LerT,
Alasia pr'ogrosiva prnarir,

Dqnencia Vascl ar.

(iiaria.

hi ' r rnnn'i

r'

Figura 39.1 Crterios para dagnstico de Deteroro Cognitiyo Leve (Petersen et qL, 2001).

39.5 C[asificacin de las demencias

es utilizado en distintas variantes de las denencias

(vase captulo 43 en la pgina 509) [24]. En la fi-

gura 39.1 presentamos los criterios diagnsticos de

esta entidad.
Estos criterios han sido recientetnente crilicados
ya que:

1. Tienen escaso valor pronstico, es decit no

permiten predecir con certeza qtl pacientes

2.

van a evolucionar hacia una demencia. Un importante nmeo de pacientes catalogados en

esta entidad no siempre progresan a una de
mencia e incluso en un porcentaje de pacientes existe una regresin de los trastornos.
El requisito de preservacin de las actividades
cle la vida diaia es poco operacional 125].

En efecto, es muy difcil determinar cundo el

trastorno cognitivo interfiere con las actividades de
la vida diaria, pues esto depende del ripo de acrividades desempeadas por el paciente. Por ejemplo,
a diferencia de pacientes que mantienen una actividad laboral, pacientes jubilados probablemente podrn tolerar lrl deterioro relativalrente imporrante
de sus capacidacles cognitivas antes de qtte interfie,
ra con sus actividades. Esto hace que el DCL incluya
pacientes muy heterogneos en cuanto a la intensi,
dad del trastorno cognitivo.
Para suplir estas dos limitaciones del DCL. Du,
bois y colaboradores han propuesto nuevos criterios
para lr enferrnedad r.le Alzlrelmer qLe permiran un
diagnstico de la enfermedad sin requerir una demencia propiamente tal [26]. Los autores prcponen
que estos criterios son ms operacionales que los criterios de DCL de tipo alrnsico y tendran ri:a1-or
valor pronstico. Estos cliterios an no han s:dc ',-alidados.

Las demencias se pueden clasifica desde diferenles puntos de vista. Se han usado principalmente
los siguientes tipos de clasificacin:

39.5.1.

CLasificacin segn [a topografa de

Las lesion es

De acuerrlo con las estructuras involucradas, se

puede clasificar las demencias como corticales y

subcorticales (vase figura 39.2).
Las dernencias corticales presentan alteraciones
cognitivas propias de un compromiso de Ia corteza
de asociacin y/o el sistema lmbico temporal medial. Segn la distribucin de las Iesiones, se distinguen las demencias corticales con atrofias focales,
caracterizadas por e1 compromiso de una regin cerebral determinada, y Ia enfermedad de Alzl.reimer,
en la que hay tanto un compromiso de las regiones
temporales mediales como lesiones en ottas regiones cerebrales (vase figura 39.3).
Las demencias subcorticales presentan alteraciones cognitivas que evidencian un compromiso de las
conexiones entre la corteza frontal, Ios ganglios basales y las cstructuras talmicas [1].
Adems de las demencias coticales v subcoricales, existe un grupo de demencias que presentan
un compromiso simultneo de estmcturas corticales
y subcorticales (vase figura 39.3).

39.5.2.

Clasjficacin segn [a
sintomatotoga clnica

El eje de esta clasificacin son las caractersticas

de los trastornos cognitivos y/o del comportamiento. Los distintos tipos de demencia se difeencian
por el predominio de determinados trastornos cognitivos y/o del comportaniento. Por ejemplo, en la

Andrea Slachevsky I Francsco Oyarzo

456

e:rda

con cue.Pos de LewY

Enfemedad de Parkinson
Parsis supmnuclear proflresiva
Demencias vasculares
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

EnJennedad de Alzheimer
Demencia Frontoiemporal
Atrof, as corticales asimtdcas

Demencia Por VIH

Neuroslills

Enfemedades sistmicas

I
I

Endoc nopatas

Estados de deficiencia vitamnica

Ercefalopatas tcas
Depresidn
Demencia Post-trallmatlca
Hidrocefaa

Neoplasias

Desmielinizacin

--

Figura3g.2Clasificacindeenfermedadesdemellciantesencortcalesysubcofticqles(addptadod'eMendezyCummings,
200s).

,t

Denrcia a3@1ad. a ta
enturnedad de Paddnson

FiSura3g.3Clasificacinh{ordadeiosdmenciasneurodegeneratvasc.onsiderandolaroro3ra'oluional'elsndrome
q" tienen la neuropatolo-e la r'ir:;ijr dnotm'a
clnico

o la enfermedad

propiamente;;^;;;;; ; '"u.jin"

manfestacionu clnicdJ de

o-t

las

poolor dernenciantes'

l:i

q
Las demencias: historia, concepto, clasificacin

.ac:cn clnica
; ac':r

457

ca predominan los trastornos de la memoria semn-

enfermedad [281. Probablemente, factores genticos y epigenticos explican la vulnerabilidad selectiva de los distintos sistemas funcionales a la acu-

rica. En rrminos gerrerales, los lrasrornos cognitivos y/o del comportamiento reflejan la disfuncin
de una determinada red o sistema neuronal [27].

mulacin de protenas anormales [29] (vase figura

39.4).
El metabolismo anormal de tres protenas (-

demencia tipo Alzheimer predominan 1os trastomos

de la memoria episdica y en la demencia semnti-

39.5.3.

Ctasificacin segn [a
etiopatogenia

Las demencias tambin pueden ciasificarse se'

gn su etiologa. Podemos diferencias tres etiologas
principales:
1.. Demencias secundarias generalrnente

2.

a una

enfcrmeclad medica sistrnica, como una infeccin o un trastorno metablico (vase capt,rlo 47 y 46).
Demencias vasculares, por lesiones cerebrovasculares err el cerebro (vase captulo 45 en
la pgina 527 ) .

3. Demencias neurodegenerativas, pof muerte

acelerada de poblaciones neuronales (vase
captulo 43, 44 y 52).

39.5.4.

Clasificacin segn e[ perfi[

evoIutivo

Otra manera de clasilicar las demencias se ba

sa en la tenporalidad de los sntomas, es decir, la
forma de inicio y la velocidad de progresin de los
strtomas. Ambas caractersticas son tiles para determinar la posible etiologa de las denrencias [1].
(vase tabla 39.2).

39.6 Etiopatogenia de las demencias

neurodegenerativas
Las demencias ner.lrodegenerativas se deben a
una alteracin del metabolismo proteico, con una
falla de la degradacin de las protenas por el sistema ubiquitina-proteosmico, produccin de pptidos, oligmeros de aminocidos y acumulacin de
depsitos proteicos intracelulares. Por esta razn,
estas enfemeclades neurodegenerativas pueden ser

conceptualizadas como proteinopatas. La interaccin entre factores genticos y ambientales propi'

ciara un metabolismo anornal cle protenas, producindose una acumulacin de estos pptidos neurotxicos. Las distintas redes neuronales o sistemas
neuroanatmicos funcionalmente relacionados que
subtienden las actividades cognitivas y la regulacin
del comportamiento comparten caractersticas metablicas y, por lo tanto, el tipo de vulnerabilidad a
la acumulacin de estos pptidos. Esto explicara 1a
correspondencia entre un determinado tipo de pro,
teinopata y el dairo de un sistema neural especfico,
es decir, la distribucin topogrfica de las lesiones ]t
por consiguiente, las manifestaciones clnicas ie ia

Amiioide: -Synucleina protena Tau) explica el

70 0/0 de todas las demencias y un 90 0/o de las demencias neurodegenerativas [28]. Por ejemplo, la
demencia tipo Alzheimer es una demencia por acumulacin anormal de la protena p-Amiloide, acumulacin que se concentra pr eferenteIente en las
regiones hipocampales y en las reas asociativas
posteriores (lbulo parietal), produciendo atrofia
hipocampal y cornpromiso de las regiones tmporoparietales, aunque tambin presenta disfuncin de
1as eas asociativas frontales. Esta topografa de las
Iesiones expiica por qu el trastorno de memoria es
el principal sntoma de la EA. Adems de estas tres
protenas, se han descrito anormalidades de varias
otras protenas en distintas demencias neurodegenerativas [28,29,30]. La tabla 39.1 en la pgina 458
resu'ne la relacin entre las altelaciones proteicas y
las enfemedades neurodegenerativas asociadas.
' Es importante destacar que no siempre existe
una correspondencia entre el fenotipo clnico, las
matrii'estaciones cllicas predominantes y la etiopatogenia de las demencias neurodegenerativas. Por
ejemplo, Knibb y colaboradores describieron que
30 % de los pacientes con una afasia primaria progresiva no fluente y demencia semntica presentan
lesiones neuropatolgicas caractersticas de la EA
[31]. Se han descrito tambin numerosos pacientes
en quienes se detectan las lesiones neuropatolgi,
cas de la EA (acumulo de protena amiloidea) y que
sin embargo presentan en vida cuadros atpicos, sin
sndrome amnsico [32,33]. Por ltimo, existen pacientes en los cuales se superponen caractersticas
clnicas de diferentes tipos de demencias neurodegenerativas [30]. En estos sndromes, ilamados sndromes de superposicin, la clnica esta deteminada por la clistribucin topogrfica de las lesiones y
no por las caractersticas histopatolgicas de las le,
siones [34]. El fenotipo clnico no permite predecir
la etiopatogenia de las demencias, es decir, que proteinopata es causante de la enfermedad neurodegenerativa. Lo anterior sugiere que existen mltiples
elementos que median entre el metabolismo anormal de una determinada protena y su acumulacin
eI un sistema neuroanatmico especfico.

39.7 Diagnstico de las demencias

39.7

.1..

Atgunos conceptos generates

Diferentes razones explican las dificultades diagnsticas que enfrentamos en un paciente en quien
sospechamos una posible demencia,

458

Andrea Stachevsky Francisco Oyarzo

M,,,,-----;-__-l

rl,t
I)

R*r.s""-

vlbor.ffip-rsico

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II co@'AeE&o
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l l*u"t'*smisoe
I
l NomdGn'g(6 I I

jL

lf

I
I
I

l
I
I
I

t-F"""a"d----l
Figura 39.4 Etiopatogena de I.Ls detnencias neurodegeneravas (adapt..do de Cttmmings 2003). Ilustrc ios meccnismos
etiopatognicos d.e las demencas neurodegenerativas desde Iq actLmulecin anormal de una proteina a tm
Jenotpo clnico por
disfiLncn de sistemas neuronales y de neurotrdnsmsores selectivos.

Protena 6 amiloi.le

Tabla 39.1

R.eLo.cin

aLteracin tle protenas

11

enfermed,ad,es neltn)egencratiues asocr,adas (Cunmtings,

2003).

y recreacin

Barse
Achvidad laboral
Control de

Compas y ma

dinem

Hablar
Manejo dei drero electivo
Marejo de las finanzas

de la casa

\'lanteninierrio de la casa.
Reparciones en I casa. Lavar la

FiSura 39.5 Acttvidd du complejas o insm,rmentales y bosicas de Ia vida diara mds

Jrecuentemente akerc,das en lcs demncirs
(adaptado de Joruon y colaborad,oru, 2004).

iT
rt

clasif icacicn

r a:-cr .:aOn clntca

,I
tl

,l

t
t

Tabla 39.2 Cl,asiJicacin, de crt fernt

Mendez y Ctr,rn,nt.i,n.gs, 200,9 ).

edo,tles tle,l"r,cnciantes bo,sad.a en

1. Como puede deducirse de los criterios de deterioro cognitivo leve, el diagnstico de las deniencias no es una tatea fcil, pues no es fcil distingur entre el envejecimiento normal
y la presencia de un trastomo objetivo de la
memoria. Una queja subjetiva de la memoria
no permite predecir con certeza la existencia
de un trastorno de memoria [35,36]. Nestor y
Hodges lran acuado el trmino worred,well
(preocupado bien) para describir a personas
que dicen tener un trastorno de memoria en
ausencia de fallas subjetivas u objetivas de la
memoria [37]. Estas personas magnifican las
fallas normales de la memoria v las consicleran patolgicas [38].
2. No todas las demencias presentan un declive
de la memoria u otras capacidades cognitivas.
Los trastornos del comportamiento predorninan en las DFT de tipo conductual y no es fcil
diferenciar entre un cuadro psiquitrico y una
DFT [39]. Ms an, no siempre es fcil determinar si un detentinado comportamienro es
normal o debe ser catalogado como patolgico [40].
3. El paciente fiecuentemente minimiza sus sn,
tomas y es necesario interrogar a un informante confiab.le para determina Ia existencia
de una disfuncin cogniriva [36,41].

4.

Es necesario disponer de una manea adecua

da de evaluar la repercusin de los tastonos

cognitivos en las actividades de la rida dia-

ria. Er las etapas iniciales de las demencias se

ven afectadas las actividades ms comple as .

ut criterio rle

tem,poro,Iitloll (adaptatlo de

instrumentales, tales como el manejo de las finanzas familiares o el uso de medios de trans
porte. La adecuada realizacin de esas actividades depende de la indemnidad de capacidades cognitivas como la memoria y la planificacin. Las actividades ms bsicas, aquellas
de autocuidado, se vern afectadas solo en
etapas ms avanzadas de las demencia [42].
En la figura 39.5 en la pgina 458 presentamos un ejemplo de escala usada para evaluar
las actividades de la da diaria, diferenciando
entre actividades complejas o instrumentales
y actividades bsicas.
Una de las mayores dificultades que enfrentamos al evaluar las actividades de la vida diaria
es que stas son culturalmente dependientes:
las actividades que realiza un sujeto dependen
del medio en que se deseruuelve. por lo tanto, para poder hacer una evaluacin correcta
del impacto de los trastomos cognitivos en las
actividades de la vida diaria, es necesario dis-

poner de escalas adecuadas a la realidad de

cada paciente

[43].

5. Mltiples condiciones pueden interferir con la

capacidad de un individuo para interacruar
de manea adecuada con el ambiente. Omi-

ti esas condiciones puede conducir a un diagnstico errado de demencia. por ejemplo, un

individuo con una hipoacusia o una disminucin de la agudeza sual no podr interactuar bien con el medio y podra dar la impresin de sufrir un astorno cognitivo. Individuos con bajo nivel de escolaridad o con

imprivacin cultural tambin podran clar la

heDe
iresin de sufrir deterioro cognilivo
aho,

un estrldio canadiense sobre lrastt)rno

"n
cog;itivo no demenciante en el adulto mayo!
I trn lac
2,ozn de los t asos fueron aLribttidos
es
trmbin
imo'
tr
Pr'-'r
-r .ncio-crrltural l44l

posible diagnosticar ertneamente t.astornos

que vlven
cognitivos a inmigrantes recientes
de sus
en"meclios culrurales muy difetentes
se los
porque
t"io, " origen, simplemente
adaptados
no
evalita mecliante instntmentos
(vase caPtulo 8 en la Pgina 91)'

39.7.2.. Propuesta de un atgoritmo

diagnstico Para un Paciente que.
consu[te Por una queja de memorta
algo'
A manera de ejemplo, presentaremos un
de
evaluacin
,itmo Jiagnstico pu, tnft"ntat la
memoun quejr de
r,rn pu.i"nl" qtrc consulta por
de Ltn paciente con
la
evalttrtin
ria. Al enl'rentar
averiSllar
una queia dc memoria debemos itltentar
orlSen'
su
y
determinar
,i exisr" o no un problema
respondidas
ser
f-ua-rigri"n,"t inte,roga"t"s deben
de

ma

nera conseculiva:

Existe un ProbLema?

el caso del suEn la seccin 39.7.1 mencionanos

jeto wonied-well, que si bien no tiene,un ""tt:ll:

ie la memoria, est muy preocupado de sus capacr
posible
J""."gni,i"ut y consulta sospechando un
"LtiotJ gn *u.ttos de esos sujetos hay anteceden*, . a.tn*.iu en la familia y no es siempre-fcil
un problema
aonfoaturlur, asegurarles que no existe
iii. tn n""r,,-o- "xperiencia, ocasionalmente ser
n".ro,io realizar una evaluacin neuropsicolgica

qte sus capacidades cogfuru ,l"rnortrurl. al sujeto

evaluacin
nitivas estn indemnes' Er estos casos' la
y
teraPuti
i"nta u" doble propsito, diagnstico
co.

los
Por otro lado, debemos diferenciar entre
y ia presencia de
etectos del envejecimiento normal

un trastorno de memoria que sugiera un

Proceso

el envejecimiento normal no
fatolgico. Si bien en
seun deterioro de la memoria' s existe una
cognitivas
""irt"
rie de modificaciones de 1as capacidades
interpreta'
ser
ptteden
qtlc
v dcl comoortamienlo
ur.oto un declive de las capacidades mnsicas
principales modificaciones asociadas al envejeLas

.l-i"n,o ton un enlentecimiento en la velocidad

" tru,unli.nto <le la informacin y del aprendiza'
i", una ls'nnucin de las capaci<1ades de atencin

'iuia; tictltraes en Ia rcrlizcin de dobl( s ta

dificultades para inhibir informa,"or; poi
'itrirno,y repuestas inapropiadas' en otros
cin irrelevante
ir.inor rrn uu.""t; de la distractibilidad Tambin
pa," hu d.r.ri,o una disminucin de la capacidad
que se mara recuPeral infonnacin en menoria'

nombres
niesta como una ,jit':ltacl pirra recordar
. parron., 1'de lugares -v aLlmento del fenmeno
lengua" y
de tene, una ,.p,abra en la punta de la

Elconjun-

no logru. pron,,n.iarla i-15 '46,47,48,491

interpretado
to "".t,nt cliflcultaCes p''rede ser rnal
inclumnsicas'
.o-o un "af cle las capacidades

"
lo. m;.moc Pbclentes. qrte prreJen percibir
de su me
sus dit,cLrlla.lc, o n.lss tomrr lallar

so uor

461) pre'
moria. En la figura 39 6 (vtiase la pgina

al
,"nio,to, utgunot "lementos clnicos que orientan
nordiagnstico diierencial entre el envejecimiento

*uiy.tn trurto.no de memoria

anormal' indicativo

de
-- un proceso Patolgico'fig''ttu 39 6, las dificultades
iri.orno to itrrtru ln
personas de edad sin dec1e memoria refericlas por
fallas
i".ioro .ognltiuo no son mny diferentes de las

."*ou

qr.re puede

relatar cualquier individuo

Las fallas de memoria tales

,in "r"tioto .ogni,iuo

de informacomo la fugacidad o clesvanecimiento
por
de
informacin
.ir, a"-oiiro,1o, e1 no registro
para
temporal
inalencin y el bloqueo o dificultad
soit
reclrperar infornacin alnacenada en memoia
l'o pa-

caractersticas notmales cle la memoria [38]

la frecuencia e
tolgicr-r cs obscrvar ttn allmento en
intensidad de estas fallas'
En resumen, se sospecha que el sujeto evaluaclo
o varios
prescnta ullderer'ioro cognitivo frente a uno
de los siSuientes elementos:

1. Carcter progresivo de las dificrltades

2. Dificultad de aprendizaje incluso crando el
paciente se eslueza'
3. Olvido de eventos vitales o informacin imPol ranle Pafa eL Pacivnle'
4. El c1licir cognitivo interfiere con las activipago c1e
dades coticlianas (manejo de dinero'
cuentasr toma de rredicamentos, etc )

5. l,os olviclos se acompaan cle cros clficits'

como Por ejemplo: cliscalculia' fallas en la
cnmp.enri,i veil'itl, ilesorganizacin' modifi-

6.

cacin de la Personalidad, etc'

El sujeto minimiza sus dificultades' las que
son refeiclas sobre todo por su entorno'

confusiona[?
tstamos frente a un sndrome
deSi concluimos que el paciente Presenta un
temporaterioro cognitivo, se debe determinal su
clificultades son de inicio reciente y

lidad. Si las
u subaguda' lo
se han instalaclo de manera aguda

un sndroms probable es qrte el paciente Presente

mevaluacin
requerir una

nt" cont,tionut, iue

(vase la Pagidica cle urgencia. En la figura 39 7

agudos que
na 461) se presentan algnnos elemcntos
sndroorientan aidiagnstico cliferencial entre un
demencia
[1]'
me confusional Y una
conNo siempre es fcil diferenciar ttn sndrome

fusional de una demencia Por ejemplo' pacientes

lp
t;
t]
l
1]

t]

J
J
J
O
J
t]

t
J
It
J
J

O
f,

J
I
a
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I
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rl

I
I

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{
(

I{
(

LI

461

ilfonnaci

con
(irdices, erc.).

atlrla extn

Progreslvatteflte se
v perdindo.

pionu
pelcula. Iee un

cxplicables por oiras

Figura 39.6 Cuadro comparatvo de

las caractersticas d? un ttastomo
de memoria pdtol&co y eI envejecimtento
normal.

Slndome confrsionat

Iricic agudo. rrcarexiene

g!'re,b!!.&llrlrlqptro.

Demencia

;;

lricio

senenlne;;J;rr

cer'"mhn"rr"lu,
")risren
flurtua.ro!'ps hIp|,nrttF<
tnuctuuciones e ror en 'orul

en el

geerlmenre preservado en
tas

ELb lt,e,rD.F

sigr, a niores y

oix

Figta 3g'7 caractefstcas diferenciales

de ra demenciay ei sndrome
confusionar (ad,aptqdo

de Mendez

cummngs, 2003).

F
Andrea Slachevsky I Francisco Oyarzo

con demencia con cuerpo de Lewy presentan frecuentemente fluctuaciones de sus sntomas, dificultades atencionales que varan de manera significativa de un momento a otro y alucinaciones, lo que
puede malinterpretarse como un sndrome conftrsio-

1. En

todo paciente: hemograma, perfil bioqu-

mico (glicemia, uremia, calcemia-fosfemia,

pruebas hepticas), electrolitos plasmticos,
orina completa, serotoga para la sfilis, perfil lipdico, determinacin de hormonas tiro-

nal. Por otra parte, un sndrome confusional pue'

de ser la primera manifestacin de una demencia o

deas, neuroimagen cerebral (scanner cerebral

o resonancia magnt ica cerebral);

puede superponerse a una demencia. En estas situa-

2. En un subgrupo de Pacientes segn los antecedenres clnicos y hallazgos de exmenes previos: determinacin niveles plasmticos de vitamina 812 y acido flico, serologa para el

ciones, solo el seguimiento del Paciente permitir

establecer el diagnstico [50,51].
psicoafectivo que
Existe un trastorno psiquitrico u
de cuenta de los sntomas?

Luego de haber descartado que las dificultades

de memoria se deban a un sndrome conftlsional,
es imporlante establecer si estas dificultades Pueden ser atribuidas a un trastorno psicoafectivo, co'
mo una depresin, una mana o un trastorno de an
siedad. Estos trastornos se acompaan no solo de
una modificacin del estado de nimo, sino tambin
de alteraciones significativas de las capacidades cognitivas (vase Unidad XIII Las Principales Enfermedades Psiquitrcas que cursan con Trastomo Cognitivo). De hecho, actualmente se habla de trastorno
cognitivo asociado a depresin en reemplazo clel tr-

mino de pseudodemenca, usado antiguamente para

referirse a una depresin severa en la cual las dificultades cognitivas simulaban una demencia. Este
cambio de terminologa denota que stos son una
parte integral de los cuadros depresivos. Dada la
gran diferencia de tratamiento y Pronstico entre
un trastorno de memoria asociado a un trastorno
psicoafectivo y una enfermedad neutodegenerativai
es fundamental establecer un adecuado diagnstico diferencial. En la figura 39.8 presentamos algr'r'
nos elementos clnicos que orientan al diagnstico
diferencial de un trastorno de memoria asociado a
una depresin y de uno indicativo de una demencia

Is2].

Al igual que con los sndromes cortfusionales, un

trastonro depresivo puede ser la primera manifes'
tacin de una demencia. De hecho, varios estudios
epidemiolgicos han mostrado que la depresin es
un factor de riesgo de demencia [53,54,55]' La depresin puede tambin aparecer durante diferentes
estadios de una demencia (vase captllo 48 en la
pgina 553). Por lo tanto, solo un seguimiento del
paciente que permita verificar una eventual remisin de los sntomas permitir establecer el diagnsrico con certeza f56,571.
Existe un trastorno mdico que explique eL cuadro?

EI prximo paso ser descartar algn trastorno

mdico sistmico que pueda estar causando los trastomos cognitivos del paciente. El estudio de todo
trastorno cognitvo incluye exmenes complemen
tarios que deberan ser eahzados:

SIDA, electroencefalograma.

Tambin es fundamental incluir un intenogatorio detallado y dirigido sobre el tratamiento farmacolgico en curso, con el ot'jetivo de identificar consumo de frmacos con un posible efecto deletreo
sobre las capacidades cognitivas, como por ejemplo
benzodiazepinas, antidepresivos triciclitos como la
aniitriptilina y frmacos anticolinrgicos para el tra-

tamiento de la incontinencia urinaria (vase captrrlos 46 en pgina 535 y 47 en la pgina 541). Es

importante recalcar que existe poca evidencia cientfica sobre qu exmenes scn ms efectivos Para estudiar los pacientes con dernencia, es deci los que
permiten identificar ttn ntmero significativo de cau
sas potencialmente reversibles. Generalmente, esta
lista de exmenes se ha esteblecido sobte la base de
opiniones de expertos, pero no basndose en datos
de alta solidez cient ifrca 158,591.
En un esnrdio de 1.000 pacientes que consultaron en una clnica de memoria por algn trastorno
cognitivo, se identific en I90lo de los pacientes una
causa potencialmente reversible de los trastornos
cognitivos, Ia que se data con mayor frecuencia en
los stetos que no presentrban un trastorno objetivo de sus capacidades cognitivas, que tenan un
astorno cognitivo sin clemencia o que eran menores de 60 aos [60]. En los pacientes con demencia
establecida sc itlentific urra carlsa potencialnente
reversible en solo 1 yo de los sujetos [61]. Se ha mosado que durante las irltimas dos dcadas la preva'
lencia de demencias reversibles ha tlisminuido [62].
En la mayora de los casos de pacientes con demencia, el estudio complementario no logr identificar una causa primaria causante del cuadro clnico, pero s permiti identificar una comorbilidad que
puede estar agravando el cuadro clnico. Su correcto
tratamiento puede tradr:cirse en una mejora sintomtica de la condicin del paciente (por ejemplo,
suspensin de frmacos cleletreos sobre las funciones cognitivas). As, aunque en la mayora de los
casos no se lograr crtrar el cuadro del Paciente,
rJn correcto tratamiento de enfermedades mdicas
sistmicas o la suspensin de frmacos deletreos
puede traducirse en una mejora sintomtica del paciente que, er nuestra opinin, justifica la realiza-

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Dracin

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cambios en Ia nlenlorl,

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clerencals de

-rtece,tentes familiares

un trastorno cogrlit vo asociaclo a

en
cin de una evaluacin mdica complementaria
o
cognitivo
deterioro
de
todo paciente co; sosPecha
demencia [63-1.

cognitivo leve o demencia?

Existe un trastorno
2 se
Tal como lo hetnos comentado en la seccin
cogniLivo
el
trastorno
habLar de demencia cuando
paciente'
afecta las actividades habituales del
Cu[ demencia?

Una vez establecido el diagnstico de demencia'

El
cl prso finrl scr delcminr cl tipo dc dcmcncir'
ser
n".fit.tin.o u rleuropsicolgico de la demencia
para establecer el diagnstico preciso'

d.t.r*inunt

de
iOS u ++ en pgina 517) L64,65l La existencia

imporlante
sntomas aconrpairatttes es talllbin lnlly
pura ori.ntur.i,li*gnstico diferencial' Por ejempl0'

y demencia'

pgina
no, o,or., [66,67] (vase caPitulo 52 en
principales
581). En la figura 39.9 presentamos los

.lii.os puta orientar el

"t""rr,o,
Ias diferentes demencias [1].

diagnstico de

de
Resumiendo, el diagnstico de un trastorno
memoria debe seguir los siguientes pasos:

1.
2.

Existe un Problema?

3.

las
Existe una causa aguda que d cuenta de

dificultades?
ila queja de memoria es atribuible a una enf".m" primariamente neurolgica o de la
esfera Psiquitrica?

Trastorno psiquitrico primario'

b) Trastorno demencial'
c) Trastorno demencial agravado por Patologa Psiquitrica'
el
Existe un trastorno mdico que explique

o)

patrn de los trastornos cognitivos ser

*"toriu

La depresin

trasLornes ejecutivas se acompanan de importantes

y de lenta evofermedacles de instalacin insidiosa

iu

de

orunu.l"u,

enEn el caso de las demencias neurodegenerativas'

difefundamental para orientarse en el diagnstico

tras'
los
rencial. Por ejernplo, en la EA predominan
de
tipo
tortto, d" la memoria episdica, en las DFT
ejecucondoctuales los trastornos de las funciones
de
el
deterioo
semnticas
las delnencias
,iuu, y
"n t"*ntica (vase captulos 43 en pgina

1(lo

la parlisis suen las demencias subcorticales, como

progresiva, Ios trastornos de las funcio-

de las
En la tabla 6 presentamos una clasificacin
d...n.iu, segn un criterio de temporalidad [1]'

ir.it, .f

obje( iuos en evaluat'in

nerlropsi.rol(igica Paciente

diculta(les. gn cvalllaci

Figura 39.8 Corcclcricas

,ut Pe.io,lo de vados

4.

cuadro?

5.

leEstamos frente a un deterioro cognitivo

cognitivos
trastornos
Los
ve o una clemencia?

repercuten o no en las actividades de la vida

diaria?

g
lF
A-.:'i=

464

::-?.:.tr'

(por ejemplo,
Alteraciones en examen neurolgico adicionales altraslorno cognitivo
tastorno d la marcha, paresia, lenlitud en movimienlos, rigidez espasticidad etc )?

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Figura 39.9

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Figura 39.10

Gr

G
rlF

Las demencias: histora, concepto,

clasificacin y

6.

Si ia demencia corresponde a una

enfermedad
neurolgica, una enfernredacl del sistema
ne
vioso central, se debe intentar cleterminar
que
tipo de demencia presenta el paciente.

En.

la figura 39.t0

presentantos un algoritmo
,.
dlagnstico
que resunle esos diferentes puns.

39.B [onctusin
En este captulo presentamos una breve
into.duccin
al importante tpico a" lus a"."ncius,
."_
pasando el nacimiento clel concepto y
algunos ele_
mentos sobte la etiopatogenia de las
emencias

neurodegenerativas y presentamos un
esquema que

a1.uda al diagnsrico diferencial de

las diferentes "_

mencias que sern tratadas en esta unidad.

Agradecemos a Ral Rujas por su r.evisin

crtica

, , manuscflto.
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