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Eritrodermia
N Bachot
Resumen. - La eritrodermia es
2003, Editions Scientifiques et Mdkales Elsevier SAS, Pars. Todos los derechos reservudos.
Palabras clave:
eritrodermia,
Introduccin
La eritrodermia
se
define
como una
afeccin eritematosa
eccema,
psoriasis,
linfoma
cutneo, toxidermia.
Cuadro I. - Causas de las eritrodermias adquiridas del adulto (porde 868 casos realizado por
Generalidades
La eritrodermia no es una patologa frecuente. Su incidencia
es de 1 a 2 casos por cada 100 000 habitantes por ao en
Europa o en los Estados Unidos ~3L
Afecta principalmente a los hombres (dos a tres veces ms)
y mayores de 50 aos [61.
La prevalencia de las etiologas vara segn los estudios. El
hecho de que en determinados estudios no se incluyan eritrodermias agudas como las toxidermias modifica la prevalencia.
Segn el metaanlisis de 868 casos realizado por Sigurdsson ~23~, se pueden establecer cinco categoras (cuadro 1):
avenue du Marchal-de-Lattre-de-Tassigny,
94010 Crteil
cedex, France.
mente
-
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especfica de la psoriasis.
foliceo, la pitiriasis rubra pilaris, los seudolinfomas actnisarcoidosis, el lupus eritematoso, la enfermedad de
cos, la
la linfadenopata angioinmunoblstica, la
dermatomiositis y la reaccin del injerto contra el husped.
Las causas infecciosas, como el choque por toxinas estafiloccicas y estreptoccicas para las causas bacterianas, son
Hailey-Hailey,
raras.
ERITEMA
Por definicin es generalizado, con o sin pequeas superficies de piel sana. La zona del eritema est inflamada, infiltrada y es edematosa con engrosamiento cutneo, en particular de los pliegues. Pliegues gruesos sustituyen las arrugas faciales. Los trastornos pigmentarios son frecuentes, con
hipopigmentacin o hiperpigmentacin difusa. En la piel
negra, la eritrodermia puede subestimarse.
FANERAS
Habitualmente las adenopatas son difusas, reactivas o dermopticas. Slo en caso de adenopatas de gran tamao (> 2
cm), se puede considerar la realizacin de una puncin o
biopsia, si se sospecha la existencia de un linfoma. Se debe
advertir al anatomopatlogo de la presencia de una eritrodermia para poder realizar su interpretacin histolgica.
La etiologa a menudo es difcil de determinar. La exploracin clnica aporta pocos elementos especficos que pueden
orientar el diagnstico. Tanto la anamnesis como la bsqueda de algunos signos clnicos se deben orientar segn las
hiptesis diagnsticas. En caso de dermatosis preexistente,
debe buscarse una interrupcin del tratamiento o la introduccin de un nuevo tratamiento, sistmico o tpico.
ECCEMA Y ATOPIA (DEL 20 AL 40 %)
atopia puede
tener
ESCAMAS
Pueden
gruesas y grasas
(con un abundante
Etiologa
Caractersticas clnicas
de la eritrodermia
a una
pica.
en
cuenta la
aparecer
presencia
Este
MUCOSAS
PSORIASIS (25 %)
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causas
medicamentosas (lista
no
exhaustiva).
LINFOMA T
sencia de un cuero cabelludo escamoso y la lesin inflamatoria articular son argumentos que refuerzan esta hiptesis.
Se debe buscar un tratamiento inductor, como los betabloqueantes, o la interrupcin del tratamiento con corticoides.
Otros factores desencadenantes podran ser la utilizacin
excesiva de corticoides tpicos (hiptesis polmica), las complicaciones de la fototerapia, una patologa aguda asociada o
un estrs emocional grave 111. En caso de agravamiento de
una psoriasis antigua tambin se debe sospechar una inmunodepresin inducida por el VIH.
TOXIDERMIA (16 %)
EPIDERMTROPO (10 %)
(cuadro II)
Se debe pensar en el sndrome de hipersensibilidad, seudolinfoma cutneo o DRESS (drug rash with eosinophilia and systemic
symptoms) 121. Este sndrome se define como una afectacin
cutnea, una anomala del hemograma (eosinofilia o linfocitos
hiperbasfilos) y una afectacin visceral (rin, hgado, corazn o adenopata de ms de 2 cm). La afectacin cutnea es
eritematoaculopapulosa (a veces pustulosa), difusa (pudiendo confluir en una eritrodermia) y muy edematosa (fig. 3). La
administracin de un anticonvulsivante (salvo el valproato de
sodio), dapsona, sulfasalazina, alopurinol, minociclina, sulfamidas o antiinflamatorios no esteroideos (AINE) que no sean
pirazolonas antibacterianas, de 2 a 8 semanas antes del
comienzo de la erupcin, orienta hacia este diagnstico. La
evolucin prolongada (a veces varios meses) y fluctuante es
particular de esta toxidermia. Las complicaciones viscerales,
en especial las cardacas y pulmonares, pueden ser graves.
La PEAG puede asociarse a una eritrodermia ~2~. Se caracteriza
por la difusin de innumerables pequeas pstulas aspticas
que slo pueden aparecer despus de la fase eritematosa o
pueden desaparecer rpidamente. El perodo transcurrido
desde la introduccin de los frmacos inductores (principalmente : macrlidos, aminopenicilinas y antagonistas del calcio)
es corto, de 24 a 48 horas. La PEAG no es una causa de eritrodermia crnica. La curacin tras la supresin de la administracin del principio activo responsable se produce en 1 a 2 semanas. Este perodo de curacin corto es un argumento a favor de
este diagnstico. El diagnstico diferencial se establece con la
psoriasis pustulosa, cuya evolucin suele ser ms larga.
Las otras causas de eritrodermias medicamentosas son
ms raras. Se pueden citar las eritrodermias psoriasiformes inducidas por el litio, las sales de oro, los antipaldicos, los quinidnicos y los betabloqueantes tras varios
meses de tratamiento.
OTRAS CAUSAS
eccemas.
El pnfigo puede complicarse con una eritrodermia exfoliativa y exudativa. La inmunofluorescencia directa o indirecta, asociada a la histologa, permite el diagnstico.
La pitiriasis rubra pilaris se caracteriza por la presencia de
ppulas crneas foliculares sobre placas que predominan en
los codos y las rodillas. La histologa es inespecfica, ya que,
a diferencia de la psoriasis, no existe paraqueratosis.
Cuando el liquen plano es inducido, sobre todo por las
sales de oro, puede ser eritrodrmico.
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local inducida
contaminacin.
La eritrodermia ictiosiforme se manifiesta al nacer o en los primeros aos de vida. Es de transmisin autosmica recesiva.
Lesiones de dermatitis seborreica bipolar (cuero cabelludo y
eritema glteo) preceden a la eritrodermia descamativa de
Leiner-Moussous. La generalizacin aparece progresivamente, sin repercusin del estado general.
Las causas infecciosas son menos raras que en los adultos, en
particular la epidermlisis estafiloccica aguda.
Se debe buscar un dficit inmunolgico en los nios en caso de
eritrodermia inexplicada, ya que puede formar parte de las
enfermedades por trastornos de la inmunidad (sndrome de
Wiskott-Aldrich, enfermedad de Ommen, sndrome de la
inmunodeficiencia adquirida [sida] del lactante, dficit de
linfocitos T).
Determinacin de
IgE
Evaluacin de la
tricin).
TRASTORNOS
Hemograma
Es til para la bsqueda de clulas de Szary. Slo una cifra
superior al 10 % es significativa para un linfoma cutneo.
Una eosinofilia o la presencia de linfocitos hiperbasfilos
favor de un
DRESS, una leucocitosis con neutrofilia a favor de una
PEAG, una psoriasis pustulosa o una causa infecciosa. Por
ltimo, la linfocitopenia puede acompaar un linfoma.
son
argumentos
cutnea
Histologa
Al igual que la clnica, es inespecfica en la mayora de los
casos. Su inters principal reside en poner de manifiesto un
epidermotropismo linfoctico, de tipo T en el inmunomarcado, permitiendo el diagnstico de micosis fungoide 122].
Generalmente, la histologa slo se vuelve tpica en las fortumorales. En un principio, el aspecto sugestivo de eccelo ms frecuente. Se debe repetir la histologa en diferentes zonas y en distintos momentos a fin de poder diagnosticar un linfoma cutneo 1~5. La histologa de la psoriasis y
del eccema en el estadio de la eritrodermia tambin pierde su
especificidad. La hiperqueratosis y la paraqueratosis se asocian a una espongiosis a nivel de la epidermis. El infiltrado
drmico es predominantemente linfoctico, con escasos polimorfonucleares en la mayora de las eritrodermias.
mas
ma es
Bsgueda
de clones
numerosas causas
de eritrodermia asociada
esta
pato-
prurito moderado.
de agravamiento
prurito
nuevo o
HEMODINMICOS
complementarios
(sndrome mononuclesico)
repercusin
Se temen dos complicaciones inmediatas (trastornos hemodinmicos e infeccin) y una de aparicin retardada (desnu-
La eritrodermia
Exmenes
una
es una
aumento
aumento del
que
gasto cardaco;
los
En algunas series, las complicaciones infecciosas son responsables de aproximadamente el 50 % de los fallecimientos
relacionados con la eritrodermia ~e~. Las neumopatas representan alrededor del 40 % de las causas de muerte y las septicemias el 6 %.
En el 20 al 70 % de los casos, un estreptococo o Staphylococcus
aureus colonizan la piel eritrodrmica. Se ha demostrado una
mayor adherencia de Staphylococcus aureus a los corneocitos
de la piel psorisica [7].
La fragilidad cutnea con fisuras, asociada con la colonizacin bacteriana, facilita el contacto de los grmenes con los
capilares drmicos, aumentando el riesgo de bacteriemia (101.
Este riesgo infeccioso est incrementado si coexiste una
infeccin por el VIH 1121.
La dificultad de confirmar una complicacin infecciosa est
incrementada a causa de los signos que acompaan la eritrodermia, simulando una sepsis sin que exista infeccin sistmica.
En general, todos los sntomas de las infecciones estn presentes (fiebre elevada, escalofros, astenia, malestar, edemas). Los trastornos trmicos pueden acompaarse de hipotermia o hipertermia. La prdida de calor se produce por
irradiacin, conduccin y evaporacin. La inexistencia de
vasoconstriccin de la piel lesionada y una alteracin de la
regulacin del termostato hipotalmico son los principales
factores responsables de la hipertermia. En caso de temperatura exterior fra, puede producirse una hipotermia grave
debido a la imposibilidad de conservar el calor.
Los signos bioqumicos tambin se asemejan a los de una
infeccin (anemia, leucocitosis, anomalas hepticas o renales y sndrome inflamatorio, entre ellos hipoproteinemia).
La interpretacin de los hemocultivos es complicada debido
al riesgo elevado de contaminacin de la muestra por la flora
cutnea (Staphylococcus aureus o estafilococo coagulasa nega-
tivo, estreptococo).
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DESNUTRICIN
El mantenimiento de una temperatura normal en caso de eritrodermia precisa, en promedio, un aumento del metabolismo basal del 50 % 191.
Existe un aumento del catabolismo proteico con, nicamente por las escamas, un aumento de las prdidas proteicas del
25 al 30 % para la psoriasis, y del 10 al 15 % para los eccemas
y toxidermias. Las prdidas aumentan en caso de que existan exudados importantes (ampollas y erosiones) " ID="I15.9.7">1 41.
En caso de evolucin prolongada o crnica, y en pacientes de
edad avanzada, la repercusin puede ser grave.
Tratamiento
La mala tolerabilidad de
re una
TRATAMIENTO
HEMODINMICO
En los pacientes de edad avanzada, la eritrodermia a menudo provoca una alteracin del estado general. La descompensacin cardiovascular es una complicacin frecuente
debido al aumento del trabajo cardaco. La insuficiencia cardaca probablemente es una de las causas del aumento de la
mortalidad en los pacientes con eritrodermia 120].
La ecografa cardaca puede ser til para evaluar la insuficiencia cardaca. La evaluacin de la volemia (vena cava y
cavidades derechas) es til ya que su evaluacin clnica es
difcil en este tipo de pacientes.
Se debe considerar la supresin o la disminucin provisional
de los frmacos que puedan agravar el estado hemodinmico, la deshidratacin y, por lo tanto, la funcin renal, en funcin de la relacin entre beneficios y riesgos. Este hecho afecta a los AINE, los antihipertensores, los diurticos y los inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina.
En caso de mala tolerabilidad hemodinmica, se recomienda
la aplicacin de corticoides tpicos de actividad muy elevada (propionato de clobetasol o dipropionato de betametasona, 15 a 30 g/da). La mejora es secundaria a la vasoconstriccin local, que disminuye el flujo sanguneo cutneo.
TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES
INFECCIOSAS
El
problema
de la infeccin
es
difcil de abordar
en
los
El
la
riesgo de infeccin.
PRINCIPIOS GENERALES DEL TRATAMIENTO
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Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original:
Dematologie, 98-160-A-10, 2002, 6 p.
Bachot N.
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2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs. - Document tlcharg le 11/09/2012 par lopez juan (448158)
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