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PARABA PAULISTA SP
Adlia Natlia Bastos
Graduanda de Enfermagem da Universidade de Taubat
Adriana Giunta Cavaglieri
Enfermeira, Doutora, Professora
Universidade de Taubat /Departamento de Enfermagem
RESUMO
Introduo: A hemofilia uma doena hemorrgica, decorrente da deficincia do
processo de coagulao do sangue, pode ser adquirida ou hereditria, a hereditria
mais comum. Objetivos: Caracterizar os portadores de hemofilia atendidos em um
Hospital do Vale do Paraba Paulista, traar o perfil desses pacientes e o local mais
acometido pela hemartrose. Mtodo: Pesquisa retrospectiva, documental. O instrumento
para a coleta de dados foi preenchido pela prpria pesquisadora com dados obtidos das
fichas de cadastro dos pacientes atendidos no ambulatrio. O projeto foi aprovado pelo
CEP-UNITAU n621/10. Resultados: Houve predominncia da hemofilia A com 83%;
26% na faixa etria de 11 a 20 anos, o gnero mais acometido foi o masculino com
98%. A hemartrose mais afetada por diversas vezes nos 238 atendimentos foi
articulao do joelho. Concluso: Concluiu-se que a coagulopatia mais expressiva foi
hemofilia A, quanto ao perfil dos pacientes, o gnero masculino foi relevante e quanto
idade, a maioria foi de 11 a 20 anos. O joelho foi o local mais afetado pela hematrose,
mostrando a importncia da orientao a esses pacientes sobre a sua condio de vida.
PALAVRAS- CHAVE: Portadores, Hemofilia, Coagulopatia.
ABSTRACT
Introduction: Haemophilia is a bleeding disorder, due to the impairment of the
coagulation process of blood may be acquired or inherited, is the most common
hereditary. Objectives: To characterize patients with hemophilia treated at a hospital
Paulist Paraba Valley, profiling these patients and the most frequent site for
haemarthrosis. Methods: Retrospective study conducted, documentary. The instrument
for data collection was completed by the researcher with data obtained from the records
of enrollment of patients seen at the clinic. The project was approved by CEP-UNITAU
No. 621/10. Results: There was a predominance of hemophilia A with 83%, 26% aged
11 to 20 years, the most affected gender was 98% male. The hemarthrosis most affected
several times in 238 visits was to the knee joint. Conclusion: We conclude that the most
significant coagulopathy was to hemophilia A, as the profile of patients, male gender
was relevant and in age, the majority were 11 to 20 years. The knee was the most
affected by hematrose, showing the importance of guidance to these patients about their
condition of life.
INTRODUO
Hemofilia uma coagulopatia adquirida ou hereditria. Sendo a adquirida uma forma
rara e est associada a doenas auto-imunes, cancergenas ou de origem desconhecida, e a
hereditria devido alterao gentica. H dois tipos de hemofilia, a hemofilia A conhecida
tambm como doena clssica, ocorre pela
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3
tempo de sangramentos (TS), prova do lao (PL), retrao do coagulo (RC), tempo de
protombina (TP), tempo de tromboplastina parcial (TTP) e avaliao plaquetria
(5)
.
O exame
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O cliente que apresentar hemartrose deve ser orientado a manter repouso, aplicar gelo
no local e, geralmente faz a terapia de reposio de fator de coagulao deficiente do
indivduo. Deve-se estar atento para no confundir com outras patologias. Havendo
hemartrose de repetio encaminh-lo ao ortopedista e se necessrio realizar tratamento com
fisioterapeuta (7).
Pretendeu-se, portanto, com essa pesquisa caracterizar os portadores de hemofilia
atendidos em um hospital do Vale do Paraba Paulista, levantar o nmero de portadores, traar
o perfil desses pacientes e o local mais acometido pela hemartrose. Acreditando ser de grande
importncia conhecer esses tipos de pacientes , como prestar uma assistncia de qualidade ao
paciente e a sua famlia.
METODO
Pesquisa do tipo retrospectivo, documental, descritiva, com abordagem quantitativa,
realizado em um hospital do Vale do Paraba Paulista. Foram levantados dados no
Ambulatrio de Hematologia
portadores de
referentes ao
seguidos de 21-30 anos com 22 (24%). No gnero dos participantes estudados a maioria foi o
masculino com 88 (98%). O municpio de procedncia dos pacientes 24 (27%) seguidos da
cidade de Jacare 17(19%). Com relao articulao mais afetada pela hemartrose nos
diversos atendimentos realizados foi o joelho com 238, seguidos da articulao do tornozelo
com 234, cabe ressaltar que nos atendimentos feitos, um paciente pode ter tido mais do que
uma articulao afetada.
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Este estudo possibilitou conhecer a caractersticas dos pacientes portadores de hemofilia
A e B atendidos em um hospital Geral do Vale do Paraba Paulista. Com base nos resultados
obtidos e descritos algumas caractersticas semelhantes foram encontradas na literatura.
Os resultados mostraram que dos 90 portadores de hemofilia cadastrados, 75 (83%) so
portadores de hemofilia A, e 15 (17%) so portadores de hemofilia B.
Com relao a maioria dos pacientes apresentarem hemofilia A , a literatura tambm
demonstra que a hemofilia A (deficincia do fator VIII) a mais comum em relao
hemofilia B (deficincia do fator IX) Singi, (2008). Resultados semelhantes foram obtidos em
outros estudos, relatando que a hemofilia A a mais comum nos pacientes (9,10,11).
Corroborando ainda, a incidncia das hemofilias nos diversos grupos tnicos de
aproximadamente 1:10.000 nascimentos, sendo a hemofilia A responsvel por 75% a 80% dos
casos e a hemofilia B, por 20% a 25% (12).
No levantamento da faixa etria observou-se a predominncia de 11 a 20 anos com
26%. Um estudo mostra que a faixa etria de 7 a 15 anos tem uma relevncia clnica nos
sintomas depressivos, possibilitando complicar de forma importante a evoluo e o desfecho
do tratamento (13). Os portadores de hemofilia nos dias de hoje tem uma expectativa de vida
mais longa, o tratamento atual gera mais segurana aos hemoflicos, pois utiliza fatores de
coagulao (2).
Na criana hemoflica, a implementao de tratamentos profilticos reduz episdios
hemorrgicos
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havendo outro na regio. A maioria dos portadores de hemofilia reside nas regies prximas
do centro de atendimento, havendo menos residentes no municpio sede (11).
Os portadores de hemofilia que necessitam se deslocar de sua cidade para receber
tratamento no Hospital de referncia corre um srio risco de vida, por no ter o tratamento
especfico em seus municpios de origem. Gerando com isso uma situao de ameaa ao
hemoflico, pois o sangramento pode ocorrer de forma inesperada, e o mesmo depender do
tratamento medicamentoso e tambm por necessitar de um profissional habilitado, faz com
que ocorra uma situao psicossocial peculiar (11).
Relacionado qualidade de vida do portador de hemofilia, observa-se que os aspectos
fsicos e a dor, retrata as limitaes na realizao do tratamento, podendo causar sequelas.
Considera que para a melhoria da qualidade de vida desses pacientes, seria necessrio um
sistema de rastreamento e diagnstico precoce, iniciando-se a profilaxia primria, cujo
propsito prevenir os episdios de sangramentos e suas sequelas associadas, alm disso,
oferecer com rapidez acesso a um tratamento seguro que possa minimizar as sequelas
decorrentes do sangramento, melhorando assim a qualidade de vida do portador de hemofilia
A e B (10).
O portador de hemofilia A e B pode participar de um programa de Dose Domiciliar de
Urgncia (DDU), que compreende a liberao de um ou mais frascos de concentrados de fator
de coagulao que o paciente hemoflico leva para sua residncia para aplicao em caso de
hemorragias, permitindo o tratamento precoce do sangramento (16).
A distribuio de hemoflicos no Brasil, separados por regio em Norte (NE); Nordeste
(SE); Sudeste (SU); Centro-oeste (CO); Sul, mostrou que a regio SU, possui maior nmero
de hemoflicos, com 2.957 do tipo da hemofilia A e 680 da hemofilia B, totalizando em todo
o Brasil 6.885 hemofilia A e 1.283 hemofilia B (17).
Hemartroses so sangramentos ocorridos nas articulaes, sendo as mais afetadas os
joelhos, cotovelos, tornozelos, ombros, punhos e quadris. A articulao afetada aumenta o
volume, torne-se quente o local, gerando limitaes no movimento, at mesmo seria
complicaes como deformidade articular
(18)
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Verifica-se que a articulao mais afetada por diversas vezes nos atendimentos
realizados foi a do joelho com 238 hemartroses, seguido do tornozelo com 234 e do cotovelo
com 181 hemartroses, sendo a menos afetada o punho com 44 hemartroses. Os resultados
apresentados vo de encontro com a literatura, mostrando que as articulaes mais afetadas
foram tornozelos, joelhos e cotovelos (3). J em outro estudo, observou-se que a hemartrose
mais frequente foi a do cotovelo diferindo de outros dados encontrados na literatura (11).
Os portadores de hemofilia devem ser orientados quanto prtica da atividade fsica,
tais como natao, caminhada, dana, hidroginstica entre outros, podendo inclusive ajudar a
prevenir hemartroses e diminuir o tempo da recuperao dos sintomas, j que melhora a
coordenao motora e a fora muscular (2).
As incidncias das hemartroses aumentam proporcionalmente com a idade, devido
intensificao das atividades escolares, aes como a escrita constantemente, movimentos
repetitivos, e esportivos tais como boxe, skate, artes marciais de contato no so indicadas,
pois favorecem o aumento dos sangramentos (2-20).
O tratamento da hemofilia exige um cuidado integral, conhecer as caractersticas de
cada pessoa, o diagnstico, os problemas nas juntas e msculos, as dificuldades para chegar
ao servio mdico, necessidade da fisioterapia e os efeitos emocionais e psicolgicos do
paciente de viver com hemofilia, tanto para o indivduo como sua famlia (2).
Os Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH), Servios ou Unidade de Hemofilia,
so centros especializados em proporcionar tratamento multidisciplinar para pessoas com
distrbios hemorrgicos. A Equipe Multidisciplinar composta por: Mdico hematologista,
Mdico Ortopedista, Mdico Fisiatra, Mdico Infectologista, Enfermeiro, Assistente Social,
Fisioterapeuta, Nutricionista, Dentista, Psiclogo (2).
O Enfermeiro tem um papel muito importante na vida de um portador de hemofilia,
ele funciona como um elo de ligao, do hemoflico e seus familiares com os demais
profissionais da equipe. O Enfermeiro dever instru-lo quanto aos cuidados domsticos, para
evitar hemorragias, calendrio de vacinao a ser seguido, para diminuir o risco de contrair
doenas, entre outros.
No CTH o Enfermeiro responsvel pelo acolhimento e pelas orientaes ao paciente
e sua famlia, organizar o fluxo local fazendo uma triagem de cada paciente, exame fsico
detalhado e ensinar e controlar o programa DDU (2).
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Os principais objetivos nas intervenes de enfermagem ao paciente,
durante o
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9. Santos EG, Portes LL, Santana AG, Neto ETS. Deformidades e incapacidades dos
hemoflicos do Centro de Hemoterapia e Hematologia do Esprito Santo, Brasil. Rev Ter
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Responsvel pela submisso
Adriana Giunta Cavaglieri
nunesgiunta@ig.com.br
Recebido em 08/11/2012
Aprovado em 04/12/2012