EMN PUC NEUROLOGIA

CAMPO VISUAL
Durante la realizacin del examen neurolgico, particularmente al evaluar al II par craneal, se debe evaluar la Agudeza
Visual, el Campo visual y el Fondo de ojo.
Con respecto al Campo visual, entendido como el espacio que el ojo es capaz de captar cuando mantenemos la mirada
fija en un punto, en otras palabras, corresponde al rea total en la cual un objeto puede ser visto en la visin perifrica
mientras el ojo est enfocado en un punto central. En la prctica clnica diaria del mdico no especialista, el CV se evala
mediante la campimetra por confrontacin, es decir, se compara el CV del examinador con el del enfermo. Para realizar
dicha evaluacin, se debe valorar el campo visual DE CADA OJO POR SEPARADO porque pueden existir defectos en
los campos visuales monoculares y no ser detectados si se hace solo el binocular ya que existe un campo central de
unos 60 que son vistos por los dos ojos simultneamente. El mdico se posiciona frente al enfermo, al cual se le tapa un
ojo, y se le pide que mire fijamente el respectivo ojo del examinador de modo que la nariz del examinador quede en la
parte nasal del campo visual del paciente, por ejemplo si el enfermo tiene abierto el ojo derecho, entonces debe fijar la
vista en el ojo izquierdo del examinador y este ltimo debe cerrar su ojo derecho; de esta manera el examinador puede
comparar el hemicampo nasal de su ojo izquierdo con el hemicampo nasal del ojo derecho del paciente y puede
comparar el hemicampo temporal de su ojo izquierdo con el hemicampo temporal del ojo derecho del paciente. Luego el
mdico extiende sus brazos cubriendo los 4 cuadrantes alternadamente, y se le pide al paciente que identifique qu
mano se mueve, o cuntos dedos se muestran. EL CAMPO VISUAL ES NORMAL si el paciente ve un estimulo a 90 en
el lado temporal, a 60 en el lado nasal y 50 hacia arriba y
70 hacia abajo. De tratarse de un paciente con
compromiso de conciencia, se evala el CV mediante la
respuesta palpebral a la amenaza, cuidando de no producir
viento que estimule el reflejo corneal del enfermo. En caso
de que aparezcan alteraciones en la evaluacin del CV, se
debe derivar para realizar una evaluacin ms especfica
1
del defecto, la cual ser realizada por un especialista
(Neurooftalmlogo), quien probablemente utilizar un
2
campmetro de de Goldmann. Para comprender los posibles
defectos de campo visual, se deben conocer las vas
3
visuales:
La imagen visual est invertida en la retina por la accin
4
de lente del cristalino. Los Nervios pticos nacen de las
retinas y se dirigen hacia posterior para unirse en el
5
quiasma ptico, donde las fibras mediales (provenientes de
las hemirretinas nasales y que, por lo tanto llevan
informacin de los hemicampos visuales temporales) se
6
cruzan hacia el lado contralateral, las fibras laterales que
llevan informacin de los hemicampos nasales no se
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decusan y continan su camino en la va retroquiasmtica
ipsilateral. Desde el quiasma nacen los tractos pticos, los
que se dirigen hacia posterior para hacer sinapsis en el
ncleo geniculado lateral del tlamo. De esta estructura
nacen las radiaciones pticas que se despliegan en forma
de abanico, la parte ms superior de ste se dirige por la sustancia blanca del lbulo parietal hacia el occipital, y la parte
ms inferior (asa de Meyer) viaja por la sustancia blanca del lbulo temporal hacia el occipital. Finalmente a nivel de la
cisura calcarina del lbulo occipital, correspondiente al rea visual primaria, se produce la interpretacin de cada
hemicampo visual de manera CONTRALATERAL. De esta manera se puede correlacionar el tipo de defecto de CV con
el nivel de la va visual lesionado (ver esquema; lesiones ms frecuentes de encontrar 1, 3, 5):
1.- Amaurosis ipsilateral (der) por lesin completa del NC der. Lesiones parciales de la va ptica prequiasmtica
producen alteraciones de campo confinadas al ojo ipsilateral.
2.- Hemianopsia Heternima binasal por compresin quiasmtica bilateral desde lateral hacia medial
3.- Hemianopsia Heternima bitemporal por compresin de la regin quiasmtica medial, habitualmente desde abajo
hacia arriba por tumores de la regin selar (abajo)
4.- Hemianopsia Homnima contralateral (izq) por compromiso retroquiasmtico a nivel de tracto ptico (der )
5.- Hemianopsia Homnima contralateral (izq) por compromiso retroquiasmtico a nivel de lbulo occ. der o de las
radiaciones pticas a der
6.- Cuadrantopsia Homnima Superior (izq) por compromiso de la parte ms inferior de las radiaciones
pticas
derechas a nivel de lbulo temporal der
7.- Cuadrantopsia Homnima Inferior (izq) por compromiso de la parte superior de las radiaciones pticas derechas a
nivel de lbulo parietal der

CEFALEAS ORGNICAS
Carolina Aguirre Mardones
La International Headache Society (IHS) clasifica a las cefaleas como primarias cuando todo el problema lo constituye la
cefalea en s y no es que sta se deba a la presencia de alguna otra enfermedad subyacente, tal es el caso de la
migraa (sinnimo: jaqueca), de la cefalea tensional y la cefalea en racimos (cluster). La IHS clasifica a las cefaleas
como secundarias cuando stas corresponden a un sntoma producido por otra enfermedad subyacente, ya sea una
enfermedad sistmica o una enfermedad localizada al sistema nervioso; en consecuencia a las cefaleas secundarias las
podramos llamar cefaleas orgnicas.
La cefalea es un sntoma muy comn y la mayor parte de las veces se debe a patologa benigna no grave. Entre todas
las cefaleas que consultan, slo un 2-4% tienen organicidad detrs, es decir, corresponden a cefaleas secundarias.
Las cefaleas secundarias u orgnicas pueden deberse a un muy amplio espectro de causas que incluyen desde
patologas benignas como, por ejemplo, una gripe hasta patologas catastrficas como, por ejemplo, un tumor cerebral. A
veces el nico sntoma inicial de estas enfermedades catastrficas es la cefalea y si a sta no se le presta una adecuada
atencin se pierde la oportunidad de hacer un diagnstico precoz y oportuno. En consecuencia, al evaluar un paciente
con cefalea se debe tener presente las numerosas causas que pueden provocar una cefalea secundaria y considerar
especialmente a aquellas ms graves. A continuacin enumeramos las causas ms comunes e importantes siguiendo la
clasificacin de la IHS:
Cefalea secundaria a trauma craneano o cervical (Ej Fracturas, contusiones, hematomas subdurales, cefalea
postraumtica)
Cefalea secundaria a patologa de vasos craneanos o cervicales (Ej Disecciones arteriales, aneurismas,
vasculitis, hematomas hipertensivos, trombosis venosas)
Cefalea secundaria a patologa intracraneana no vascular (Ej tumores intracraneanos, pseudotumor cerebri,
cefalea post PL o por hipotensin endocraneana, hipertensin endocraneana, meningitis e infecciones
intracraneanas)
Cefalea secundaria a abuso de substancias o a deprivacin de stas (Ej nitratos, bloqueadores de calcio,
monxido de carbono, alcohol, cocana, privacin de alcohol o de opiceos)
Cefalea secundaria a infeccin no enceflica (Ej. cefalea debida a infecciones respiratorias o urinarias por virus o
bacterias)
Cefalea secundaria a trastornos de la homeostasis (Ej hipoxemia, hipercapnia, dilisis)
Cefalea secundaria a enfermedad de estructuras craneofaciales (Ej patologa de columna cervical, osteomielitis o
metstasis en huesos craneanos, glaucoma agudo y patologa ocular, sinusitis, otomastoiditis).
Cefalea secundaria a trastornos psiquitricos (Ej asociados a trastornos depresivos o ansiosos, esquizofrenia)
Es entonces muy importante que el mdico pueda discernir aquellos pacientes con cefaleas primarias o con patologa
benigna de aquellos en que la cefalea representa un sntoma de una enfermedad grave subyacente. La probabilidad de
que un paciente tenga una patologa grave subyacente se hace significativa y justifica la derivacin y la realizacin de
exmenes complementarios (principalmente neuroimgenes y/o puncin lumbar) cuando hay algunos signos de alarma
que podemos enumerar:
-Inicio tardo (aparicin de cefaleas recientes en pacientes mayores de 30 aos que no padecan previamente de ellas)
-Instalacin ictal (inicio brusco e intenso), sobre todo 1 episodio
-Cefalea progresiva (aumento en intensidad y/o frecuencia)
-Cefalea refractaria a tratamiento habitual
-Cambios en el patrn habitual de la cefalea (Ej. cambia su carcter habitual por uno nuevo, como por ejemplo cefalea
que era pulstil y se ahora cambi a opresiva)
-Cefalea de reciente comienzo en paciente con Antecedentes de Cncer o Inmunodepresin.
-Cefalea gatillada por maniobras de Valsalva (, esfuerzo, tos, estornudos, etc.)
-Otros sntomas asociados (dificultades de memoria, crisis epilpticas, compromiso de conciencia, etc)
-Fiebre, signos de infeccin o inflamacin
-Examen neurolgico anormal (alteraciones al examen mental, dficits de nervios craneanos, paresias, signos
menngeos, edema de papila).
Ante un signo de alarma (+), la conducta es derivar a un nivel 2rio y estudio con neuroimgenes u otros exmenes de
laboratorio segn el caso. Ante ausencia de dichos signos, no se requieren estudios complementarios.

CEFALEA TENSIONAL
Generalidades
Las cefaleas en general se clasifican en cefaleas primarias (95% de las cefaleas crnicas), en las cuales el proceso
fisiopatolgico subyacente es la cefalea en s, y las cefaleas secundarias (2-4%) en las que la cefalea es slo un sntoma
de una etiologa distinta, como es el caso de procesos expansivos endocraneanos, TEC, infecciones (meningitis,
sinusitis), patologa vascular (HSA, aneurisma), etc. En el caso de las cefaleas primarias se distinguen 3 entidades
principales: la migraa, la cefalea cluster o en racimos, y la cefalea tensional. La cefalea tensional corresponde a la
cefalea primaria ms frecuente, afectando al 80% de la poblacin alguna vez en la vida. Puede iniciarse a cualquier
edad, afecta principalmente a mujeres (3:1), y no posee carcter hereditario como es el caso de la migraa. A pesar de
su alta prevalencia, es menos frecuente de observar en la consulta que la cefalea vascular o migraa, ya que es
considerablemente menos discapacitante.
Presentacin Clnica
Entre las cefaleas primarias, la del tipo tensional es la menos distintiva de las 3, y en su cuadro clnico destaca la
ausencia de los clsicos sntomas y signos que se asocian a los otros sndromes primarios. Corresponde a una cefalea
de carcter opresivo, no-pulstil, muchas veces continua o que ocupa muchos das del mes, bilateral, occipital o frontal,
de intensidad leve/moderada (no incapacita para realizar actividades de la vida diaria); empeora hacia la tarde, no se
agrava con actividad fsica (puede incluso mejorar) y presenta escasos sntomas asociados (no se asocia a
nuseas/vmitos, fotofobia o sonofobia). Es frecuente la asociacin a estresores biopsicosociales y la percepcin
subjetiva de estos estresores.
Manejo
La aproximacin a un paciente que consulta por cefalea debe dirigirse a identificar el tipo de sta as como a descartar
un origen secundario, para lo cual se deben tomar en cuenta los signos de alarma mencionados en el resumen de
Cefaleas Orgnicas (Revisar el resumen respectivo).
El tratamiento de la cefalea tensional es individualizado para cada paciente, y se divide en el tratamiento del episodio
agudo y en prevencin de los episodios recurrentes.
El tratamiento agudo consiste en medidas no farmacolgicas como control de estresores (ej: tcnicas de relajacin, calor
local, masaje, etc) y en medidas farmacolgicas basadas en el uso de analgsicos simples AINES y relajantes
musculares: Paracetamol 1g/ Aspirina 325-1000mg / Ibuprofeno 400-1200mg / Naproxeno 375-1000mg / Diclofenaco 50100mg, y combinaciones con clorzoxazona (relajante muscular). Se recomienda evitar el uso de ergotamnicos y
compuestos asociados a cafena por riesgo de cefalea rebote o desarrollo de cefalea asociada a analgsicos.
El tratamiento de prevencin de los episodios recurrentes consiste en un tratamiento prolongado destinado a disminuir la
frecuencia e intensidad de los episodios, para lo cual se utilizan medidas no farmacolgicas (tcnicas de relajacin,
manejo del stress, masaje, fisioterapia, biofeedback, actividad fsica) y los antidepresivos tricclicos, particularmente
Amitriptilina (10-75mg/da), cuya accin analgsica en estos pacientes es independiente de su accin antidepresiva y es
igualmente efectiva en pacientes con cefalea tensional que no sufren de sntomas depresivos. Importante es buscar
comorbilidad Psiquitrica y otros marcadores de stress (ej: bruxismo), los cuales deben ser tratados per se.

ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR
Carolina Aguirre Mardones
Definicin
Disfuncin neurolgico focal o global, de inicio, que dura ms de 24 hrs. y se debe a una alteracin vascular.
Epidemiologa
La incidencia de ataque o accidente vascular enceflico (AVE) en Chile es de 140/100000 habs. constituyendo la 2da
causa especfica de muerte despus del IAM y una de las principales causas de discapacidad. Aproximadamente un 25%
de los afectados fallece, un 50% sobrevive con secuelas y un 25% se recupera. La recurrencia es de un 5-15% en el
primer ao llegando hasta un 40% a 5 aos. Afecta a una edad promedio de 65 aos, siendo levemente ms frecuente
en hombres (56%)
Clasificacin
Desde el punto de vista patognico la AVE se divide en dos grandes grupos: isqumicos y hemorrgicos
(intraparenquimatoso y subaracnoideo), en Chile en un trabajo poblacional su frecuencia fue de 65% 23% y 5%,
respectivamente y un 7% indeterminado. A su vez en el grupo isqumico se distinguen aquellos de etiologa
aterotrombtica, cardioemblica, infartos lacunares (secundarios a la oclusin de penetrantes), de causa indeterminada
y otras causas. Cada uno representa un 20% aproximadamente y un 5% otras causas (cifra que aumenta a un 40% en
menores de 50 aos)
Se reconoce adems como entidad el ataque o crisis isqumica transitoria (AIT), definido como un dficit similar al de un
AVE de corta duracin <24 hrs., pero generalmente <24 min. y de hecho una nueva definicin propuesta su duracin se
considera de hasta una hora, e incluso menos si en las neuroimgenes se ve una lesin vascular aguda que explica el
cuadro clnico. La AIT equivale a la angina del IAM, ya que aproximadamente un tercio har un AVE posteriormente (10
a 20% en los primeros 90 das (50% de ellos en las primeras 24 horas)). Adems en aproximadamente un 20% de los
AIT hay un infarto enceflico en las neuroimgenes. Los AIT forman parte de un sndrome de dficit neurolgico
transitorio que puede ser debido a muchas otras causas, como tumores, hematomas subduraeles, alteraciones
metablicas (del sodio y de la glicemia), jaqueca, malformaciones vasculares, crisis epilpticas inhibitorias, etc.
Importante: La principal causa de muerte en pacientes con AIT es la cardiopata coronaria.
AVE ISQUMICO:
-

ACV aterotrombtico: Secundario a enfermedad aterotrombtica preferentemente en arterias extracraneanas, la

ubicacin ms frecuente la Aa Cartida Interna. Los mecanismos de isquemia son: hemodinmicos
(hipoperfusin y emblico (embolia arterio-arterial). Son factores de riesgo la edad, HTA, DM, Dislipidemia y
Tabaco, y hasta un 50% de los casos son precedidos de un AIT. Estudio: no invasivos Eco doppler vasos de
cuello, angiotomografa o angioresonancia; invasivo angiografa por cateter (a realizar slo cuando sus hallazgos
determinaran un cambio de conducta teraputica)
AVE cardioemblico: Las principales etiologas embolgenas son la FA no valvular (45%), el IAM (25%), las
valvulopatas ( 10%, ppalmente estenosis mitral ), prtesis valvulares (10%), EBSA, etc. La localizacin ms
frecuente de la embolia es la ACM. El estudio bsico de fuente emblica consiste en Ecocardiograma
transtorcico + Holter de Arritmias.
AVE Lacunar: producen sndromes caractersticos (pero no patognomnico), por tratarse de infartos pequeos
(<15mm), que comprometen selectivamente una estructura de ubicacin profunda en hemisferios cerebrales y
tronco (cpsula interna, puente, ganglios basales, tlamo, sustancia blanca de hemisferios cerebrales).
Etiopatogenia oclusin de una arteria penetrante por lipohialinosis o una placa de ateroma, afectando
principalmente a hipertensos, tabquicos y diabticos. Se reconocen 5 sndromes lacunares clsicos (aunque en
la actualidad se reconoce un listado ms extenso):
Hemiparesia pura
Hemihipoestesia pura
Hemiparesia / Hemihipoestesia
Disartria / mano torpe
Ataxia / Hemiparesia
AVE Otros: Trombofilias, la diseccin vascular extra o intracraneana, embolia paradojal por FOP, vasculitis, etc.

Presentacin Clnica:
El flujo sanguneo cerebral normal es de 50ml/100g/min. La oclusin arterial produce un foco de isquemia con una zona
central con un flujo < 10 ml/100g/min, y una zona ms perifrica hipoperfundida, cuyo flujo va entre 10-25 ml/100g/min,
llamada zona de penumbra, donde las neuronas permanecen sin actividad (sin potenciales de accin), pero viables
(conservacin de potencial de membrana), pudiendo evolucionar hacia la necrosis o recuperarse si se establece el flujo
sanguneo.
La clnica habitual consiste en la aparicin shita de un dficit neurolgico, cuyas caractersticas dependen del territorio
vascular comprometido:

ACM: hemiparesia disarmnica FB contralateral, hemihipoestesia, afasia (ACM izq), heminegligencias, dficit
armnico si territorio profundo
- ACA: hemiparesia e hipoestesia C contralateral
- ACP: hemianopsia homnima contralateral
- Tronco Enceflico: sndrome alterno (NC ipsilateral + va larga contralateral), compromiso de conciencia
- Cerebelo: vrtigo, ataxia, dismetria, disdiadococinesia.
Generalmente no se acompaa de vmitos ni compromiso de conciencia precoz, a excepcin de los de territorio
vrtebro-basilar.
-

Evaluacin:
- Historia: Tiempo de evolucin de los sntomas, antecedente AVE previo o AIT, factores de riesgo vascular,
trauma, convulsiones, drogas
- Examen fsico: General / Segmentario / Neurolgico
- Laboratorio general: bsqueda de causa del dficit (Dg diferencial), detectar complicaciones mdicas y optimizar
manejo metablico siempre pruebas de coagulacin, glicemia, Hemograma, ELP, funcin renal, EZ cardiacas y
ECG
- Neuroimgenes: La TAC es fundamental para descartar lesiones no vasculares que se pueden presentar con
alteracin neurolgico de inicio sbito a la manera vascular (hematoma subdural, tumores, etc). y AVE
hemorrgico. (S cercana a un 100%), y debe realizarse sin contraste. Una TAC realizada durante las primeras 24
hrs. de un AVE isqumico, puede no mostrar el infarto si este pequeo, de tronco y cerebelo, puede mostrar
infartos antiguos con densidad similar al LCR, o puede mostrar hallazgos precoces de infarto, caracterizado por
prdida de la diferenciacin entre sustancia gris y blanca (edema citotxico), borramiento de los surcos, prdida
de los lmites de ganglios basales, o aparicin de contraste espontneo de la ACM (signo de la cuerda). La RNM
multimodal tiene alta S y E para detectar lesiones isqumicas en forma precoz (min), incluso en Tronco y
Cerebelo, permitiendo identificar reas de tejido isqumico viable (missmatch difusin-perfusin)
Manejo: El tratamiento debe realizarse en un centro terciario, y mientras antes se instauren medidas especficas, ms
probable es la recuperacin del dficit.
- Medidas generales: ABC / Reposo en 30 / Regimen cero primeras 24 hrs. segn evolucin evaluar deglucin y
de ser necesario iniciar nutricin enteral / Hidratacin con SF (no SG) / prevenir TVP / monitorizacin cardiaca
- Control de la t :antipirticos si t> 37.5C
- Control de Glicemia: Mantener Gli<140 mg/dL
- Control de PA: PA < 220/120
- Anticonvulsivantes en caso de crisis
- Antiagregantes plaquetarios: Iniciar AAS 325 mg 24-48 hrs post ACV. El uso de Clopidogrel se reserva par
aquellos pacientes con contraindicacin para el uso de AAS por hipersensibilidad conocida. Es importante tomar
en cuenta los efectos adversos de la AAS como son los gastrointestinales (dosis dependientes) que van desde
malestar general por mala tolerancia gstrica, a la patologa ulcerosa propiamente tal, llegando incluso a producir
Hemorragia Digestiva alta, esto al considerar el incremento del tiempo de sangra que el AAS causa. Los efectos
gastrointestinales del AAS pueden ser reducidos mediante la administracin conjunta de inhibidores de la
secrecin gstrica (anti-H2, inhibidores de la bomba de H+), y el uso de AAS con recubrimiento entrico.
- Anticoagulacin formal en AVE con fuente emblica demostrada tras 48 hrs del episodio. Debe iniciarse despus
de 1 a 2 semanas de ocurrido el evento en los casos de alto riesgo de transformacin hemorrgica (infarto
extenso, HTA no controlada)
- Trombolisis: rTPA IV en AVE isqumico con < 3 hrs de evolucin y TAC que descarte Hemorragia segn criterios
de protocolo NINDS o segn criterio de centro tratante. Disminuye morbilidad en un 30% a los 3 meses.
- Neuroprotectores NO recomendados por no haberse probado su utilidad
- Endartectoma de emergencia en casos seleccionados
- Craniectoma descompresiva en infartos extensos de ACM (infarto maligno) y cerebelosos ( infarto
pseudotumoral el cerebelo)
- Hipotermia moderada en grandes infartos hemisfricos; en estudio.
- Control de factores de riesgo: HTA, DM, DLP, Tabaco, Obesidad, Sedentarismo, OH, cardiopatas, Trombofilias

AVE HEMORRGICO:
- Hemorragia Subaracnoidea descrita en resumen respectivo
- Hemorragia Intraparenquimatosa: (HIP)
Se clasifican segn localizacin y segn etiologa:
Por ubicacin se describen sitios tpicos cuya etiologa es tpicamente la HTA, mientras que en los atpicos aparecen
otras causas, aunque en un 40% de los casos son por HTA
Porcentaje aproximado de localizacin de la HIP
SITIO TPICO:
SITIO ATPICO:
Putamen 35%
Hematoma lobares 35%
Tlamo 20%
Cerebelo 10%
Puente
6%
Las etiologas descritas, aparte de la HTA, corresponden a amiloidosis (adulto mayor), malformaciones vasculares,
drogas, enfermedades sistmicas (CID, Trombocitopenia, Leucemia, etc.), tumores, trombosis venosa, vasculitis, etc.
Presentacin clnica:
Si bien su cuadro tiene algunas caractersticas diferentes al de un infarto cerebral, es importante destacar que la clnica
no es suficiente para distinguirlos. La HIP se presenta como un dficit focal de inicio sbito, habitualmente en actividad,
puede ir asociado a cefalea y vmitos precoces (< 15min), pudiendo agregarse posteriormente compromiso se
conciencia, todo esto por aumento brusco de la presin intracraneana. Al examen con frecuencia cifras tensionales muy
elevadas, pudiendo haber signos de Hipertensin Intracraneana y eventualmente de enclavamiento.
Manejo
El manejo en general es similar al descrito para el ACV isqumico. En las hemorragias no existe rea de penumbra, por
lo cual el control de la PA no va destinado a proteger dicha zona, y dado que la presin arterial excesivamente elevada
puede favorecer el crecimiento del hematoma, se recomienda mantener la PA en valores < 180/110 mmHg Si el
paciente presenta Hipertensin Intracraneana, se puede utilizar osmoterapia con Manitol o sodio hipertnico, y
eventualmente como medida de rescate hiperventilacin. Los hematomas lobares y cerebelosos de dimetro >3 cm.,
con deterioro neurolgico, tienen indicacin de drenaje quirrgico y en el caso de Hidrocefalia secundaria a
hemoventrculo o compresin del cuarto ventrculo por hematoma cerebeloso se debe practicar un drenaje ventricular

ENCEFALOPATAS TXICO METABLICAS

Definicin: Es una condicin de de disfuncin cerebral aguda, en ausencia de enfermedad estructural primaria del SNC.
Generalmente se debe a una enfermedad sistmica y es de naturaleza reversible (excepto Hipoglicemia sostenida y E.
Wernicke que pueden dejar secuelas). Se produce por alteracin del Sistema Reticular Ascendente Activante y sus
proyecciones corticales, que mantienen la vigilia/atencin.
Epidemiologa: Patologa frecuente. Suele ser subdiagnosticada y subtratada.
Etiologa: Las causas ms frecuentes son deshidratacin, encefalopata hipxico-isqumica, hipercapnia, hiper e
hipoglicemia, falla heptica, sndrome urmico, hiper e hiponatremia, hipercalcemia, dficit vitamnico (tiamina, B12),
intoxicacin por alcohol y otras drogas.
Presentacin clnica: Los sntomas son altamentente inespecficos, se presenta generalmente en pacientes mayores
admitidos a unidades de alta complejidad, otros FR: demencia, def. nutricional, infeccin y falla de multiples rganos. La
anamnesis al acompaante suele orientar a la etiologa. Examen mental: lo central es la inatencin, de carcter fluctate
(se evala con inversin de series o restas seriadas, mas detalles en resumen de Delirium). Ex. neurolgico
generalmente sin focalizacin. Excepto en coma hipoglicmico o encefalopata heptica (puede ser alternante). Pueden
presentarse convulsiones, especialmente en la hipoglicemia e hipocalcemia. Puede haber asterixis (no especifico de
dao heptico), mioclonos o temblor. Reflejo pupilar indemne (excepto intox. AntiACh), otros reflejos de tronco alterados
en casos de compromiso severo. Inestabilidad autonmica y anormalidades respiratorias.
Diagnstico: de exclusin (tumores, infecciones, estatus convulsivo..etc), en la evaluacin solicitar glucosa, ELP, Ca/P,
BUN, Crea, Pr.Hepaticas, amonio, gases arteriales, osmolaridad plasmtica, Hgma y Pr. Coagulacin. El EEG muestra
enlentecimiento del ritmo de base, pero es inespecfico. Segn sospecha: RNM/TAC, examen toxicolgico,funcin
Tiroidea, VB12 y Cortisol.
Manejo: Hospitalizar. Siempre lo primero: ABC-G (glicemia). Corregir alteracin de base:
Dilisis en caso de sndrome urmico
En caso de encefalopata heptica, favorecer el trnsito intestinal, descartar y tratar infeccin de lquido asctico,
disminuir ingesta proteica
Si la causa de base es hiponatremia, se debe reponer el sodio considerando si la alteracin es aguda o crnica.
Si el trastorno se instal en forma aguda (6 24 hrs) reponer Na a 0,5 1 mEq/Lt/hr hasta lograr natremia
normal. Si se trata de un trastorno crnico (>72 hrs) corregir a velocidad inferior a 0,5 mEq/Lt/hr sin llegar a la
normalizacin de la natremia
Encefalopata hipxico-isqumica, lo principal es restablecer la funcin cardiopulmonar
Intoxicacion OH: manejo sintomtico con BZD (Lorazepam <pasoH), Tiamina, Ac. Flico.
Medidas generales: descontinuar drogas neurotxicas, evitar riesgo de accidentes (contencin ambiental, evitar
contencin fsica), manejo conductual se puede hacer con neurolpticos como Haloperidol (en dosis bajas en viejitos:
0.5mg ca/12 hrs), excepto en Sd. Privacin de OH o BZD! Administrar Tiamina (>300mg/d) en caso de Alcoholismo,
Desnutricin, Cncer, Falla renal o Hemodilisis.
Pronstico: el Delirium es un marcador independiente de mortalidad a 6 meses. Algunos pacientes persisten con
alteraciones cognitivas o psiquitricas (hasta un 32%). Factores de riesgo: edad avanzada, deterioro cognitivo previo,
AVE e hipoxia.

EPILEPSIA
Jimena Reyes, Ethel Ciampi
Temas EMN incluidos en este resumen
Dx
Tx
Sx
Epilepsia
1
1
2
Niveles de conocimiento EMN: Diagnstico (Dx): Sospecha =1, Especfico =2. Tratamiento (Tx):
Inicial y derivacin =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, S =2
Definicin
Disfuncin neurolgica episdica (breve y estereotipada), espontneamente recurrente (excluye crisis convulsivas
reactivas ej. Frmacos, febriles, trastornos hidroelectrolticos), producto de descarga neuronal hipersincrnica,
patolgica. Debe haber signos y sntomas, no se diagnostica slo por cambios de laboratorio (EEG).
Epidemiologa
Se estima que la prevalencia mundial es de 0,3 2%. Similar entre hombres y mujeres.
25% menores de 15 aos.
25% mayores de 60 aos.
Etiologa
Idioptica: >60% Probablemente determinada genticamente. Se presenta generalmente entre los 5 y 20 aos.
No hay otras alteraciones neurolgicas. No se identifica una causa.
Post-traumtica: Se presenta alrededor de 2 aos despus del trauma. Las convulsiones que puedan aparecer la
primera semana siguiente al trauma no significan necesariamente que la persona vaya a presentar epilepsia en
el futuro
Congnita: Malformaciones cerebrales, enfermedades metablicas, o por hipoxia perinatal (menor edad).
Secundarias a patologas cerebrales: Tumores, AVE, infecciones, Sd. Degenerativos (mayor edad).
*Crisis convulsivas reactivas sern tratadas en otro tema.
Diagnstico
Historia clnica: Lo ms importante. Preguntar antecedentes personales y familiares. Convulsiones previas,
sntomas premonitorios (crisis focales), compromiso de conciencia (amnesia y desconexin), medicamentos.
Entrevistar a testigos. Caracterizar tipo de convulsin. Manifestaciones posibles tantas como funciones tiene la
corteza. Descartar gatillantes. Examen fsico y neurolgico buscando focalizaciones.
EEG: Normal entre crisis no descarta epilepsia. Anormal interictal (hallazgos especficos e inespecficos).
Anormal durante crisis documenta naturaleza epilptica. Hallazgos especficos 20-70%. Falsos positivos hasta
2%.
TAC (agudo) o Resonancia magntica (ideal): No son especficas, estudio en pacientes sin historia previa
(descartar causas 2), en toda epilepsia focal (sospecha de lesin progresiva o no), epilepsias aparentemente
generalizadas de inicio despus de los 20 aos.
Exmenes de laboratorio orientados a descartar otras causas de convulsiones
Diagnstico Diferencial
Trastornos del sueo
TIA
Amnesia Global Transitoria
Migraa
Clasificacin
1. Generalizada: afecta toda la corteza simultneamente.
a. Tnico Clnica (Gran mal)
b. Ausencia (Petit Mal)
c. Mioclnicas
d. Tnicas
e. Atnicas
2. Parcial (o focal): afecta solo a un foco en la corteza.
a. Simple: no produce compromiso de conciencia.
b. Compleja: existe compromiso de conciencia (falta de respuesta a estmulos del medio, amnesia de lo
ocurrido).

Una crisis parcial simple puede evolucionar a una crisis parcial compleja si el paciente se compromete de conciencia. La
crisis parcial compleja, a su vez, puede evolucionar a una crisis secundariamente generalizada. Una clave para
diferenciar una crisis primariamente generalizada de una proveniente de una crisis parcial es la presencia de AURA* que
es ya una crisis parcial simple.
*Sensacin de ocurrencia inminente de la crisis.

Manejo
La mayora de los pacientes responden favorablemente al uso de antiepilpticos. Hay drogas ms adecuadas para cada
tipo de convulsin. Evitar tratamientos de prueba.
Generalmente el inicio de la terapia es de resorte de especialista. Debemos conocer efectos adversos.
Monoterapia hasta control completo o dosis mxima tolerable, usar niveles plasmticos como gua y no como meta
absoluta. Cambio progresivo a segunda monoterapia si hay fracaso.
Duracin de tratamiento individualizado, no menos de 2 aos.
Ante fracaso de tratamiento, siempre sospechar error diagnstico (Crisis psicgenas, error en tipo de crisis, sncope,
cataplexia) 15% de pacientes refractarios a tratamiento no tiene epilepsia.

Primariamente generalizadas: cido valproico, Barbitricos, Lamotrigina, NO Carbamazepina.

Focales: Carbamazepina, Fenitona, Barbitricos, cido valproico, Lamotrigina, Gabapentina, Topiramato.

Droga
Fenitoina

Dosis
300

Carbamacepina
Fenobarbital

600-1200
100-200

Primidona

750-1000

Acido valproico

750-1500

Efectos Adversos
Hirsutismo,
nistagmus,
hiperplasia
gingival,
alt.
Hepticas
Alt. Hematolgicas
Sedacin,
depresin
respiratoria
Sedacin,
depresin
respiratoria
Temblor, aumento de peso,
alt. Hepticas

Seguimiento
Controlar la aparicin de efectos adversos a drogas antiepilpticas.
Prevenir uso de medicamentos que interacten con anticonvulsivantes: cloranfenicol, eritromicina, salicilatos, anticidos,
cimetidina. De ser necesarios, ajustar la dosis del anticonvulsivante

Referencias
Current diagnosis and treatment neurology
Up to Date 15.3
Clases Neurologa 4 ao 2006

FONDO DE OJO
Carolina Aguirre Mardones
El fondo de ojo (FO) es un elemento fundamental en la evaluacin de patologa ocular, ya sean stas de origen
primariamente ocular (Glaucoma, desprendimiento de retina) o secundarias a enfermedades sistmicas (HTA, DM). Es
importante destacar que al mirar el FO de un paciente, estamos viendo una muestra de su estado sistmico vascular y de
sus tejidos en general. En el contexto de la evaluacin neurolgica, el principal elemento a valorar en el FO es el estado
de la papila. La oftalmoscopia directa no es un examen especializado, por tanto se considera un paso ms dentro de la
valoracin fsica inicial de cada paciente. Para poder interpretar los hallazgos al FO es necesario conocer las
caractersticas de un FO normal, as como la tcnica correcta para realizar una Oftalmoscopa.
Elementos del Fondo de Ojo:
Oftalmoscopa
El examen debe realizarse en una habitacin semi-oscura con el
paciente sentado. De ser posible se prefiere la valoracin del fondo
de ojo con pupilas dilatadas, lo cual facilita el examen (uso de
tropicamida al 1% o ciclopentolato al 1% una gota en cada ojo). En el
caso de un paciente neurolgico se prefiere no usar midriticos para
no perder la semiologa de eventuales alteraciones pupilares que
podran desarrollarse en el curso de las horas en que todava la
pupila contina bajo el efecto del frmaco.
El fondo de ojo derecho se observa con el ojo derecho del
explorador, quien sostendr el oftalmoscopio con la mano derecha.
El izquierdo con el ojo izquierdo y el oftalmoscopio en la mano
izquierda. Sentado o de pie frente al paciente con los ojos a la misma
altura del examinado se le indica que mire a un punto lejano. Una vez
encendido el oftalmoscopio se mantiene con el disco de lentes en 0,
con luz blanca circular que se dirige hacia el ojo del paciente para
visualizar a travs de la ventana del aparato la translucidez normal
de los medios oculares (humor acuoso, cristalino y humor vtreo), esto normalmente se ve como un reflejo rojoanaranjado a una distancia aproximada de 50 cm. (rojo pupilar). Luego se observa el fondo de ojo acercndose al ojo del
enfermo; puede ser de utilidad colocar la mano en la frente del paciente y elevar suavemente el prpado superior con la
yema del pulgar, logrando finalmente una distancia de unos 2,5 cm entre el oftalmoscopio y la crnea del paciente.
En primer lugar se observan los vasos retinianos sobre un fondo rojo anaranjado que se pueden enfocar dando vueltas al
disco del oftalmoscopio con el dedo ndice ipsilateral. La exploracin debe ser sistemtica y en segundo lugar se debe
localizar la papila ptica, esto se logra siguiendo un vaso retiniano hasta encontrar su origen.
Papila ptica: es la parte visible del nervio ptico, su valoracin debe incluir forma (redonda u ovalada en sentido
vertical), color (rojo-anaranjado), bordes (bien delimitados), excavacin fisiolgica (zona plida en el lado temporal de la
papila cuyo tamao es variable pero no debe sobrepasar la mitad del dimetro papilar).
Vasos retinianos: comprenden la arteria y vena central de la retina. Se dividen en cuatro ramas principales a partir de la
papila, cada una de las cuales irriga una cuarta parte de la retina. Las arterias son ms estrechas que las venas (relacin
arterio-venosa normal 2:3 a 3:5) tienen un color rojo brillante, una banda refleja blanca y no pulsan a diferencia de las
venas. Los vasos retinianos al entrecruzarse comparten una vaina adventicia, por esto las arterias esclerosadas pueden
deprimir las vnulas y producir los llamados cruces arteriovenosos patolgicos. Al mismo tiempo se debe valorar la
retina, cuya coloracin suele ser roja-anaranjada, pero es variable en funcin de la raza del paciente; en general es ms
delgada en la periferia nasal y por tanto ms plida en esta zona, no tiene exudados, hemorragias ni zonas cicatriciales
en personas sin patologas.
Mcula: Se encuentra a dos o tres dimetros de disco hacia el lado temporal, en el plano horizontal, tiene un color rojo
ms oscuro en la retina y en su centro tiene la fvea (mancha oscura central) que produce un reflejo puntiforme brillante,
ms fcil de ver si el paciente mira a la luz, sin embargo suele ser molesto ya que esta es la zona de visin ms precisa.
Edema de Papila
Es el nico signo objetivo de hipertensin intracraneana (HIC), por eso se debe saber reconocer. Los hallazgos ms
caracterstcos del edema papilar (EP) precoz incluyen hiperemia de sta y borramiento de sus bordes, primero el borde
nasal, luego los polos y por ltimo el borde temporal. El papiledema en el contexto de HIC se debera a que ante el
aumento de la presin del LCR se producira un aumento de la presin sobre el nervio ptico y sus vainas, con un
consecuente retardo en el flujo axoplsmico y finalmente aumento del volumen de las fibras nerviosas. El diagnstico
diferencial de HIC ser tratado en el tema respectivo.

SNDROME DE HIPERTENSIN INTRACRANEANA

Marcelo Vargas, Jimena Reyes. Mayo 2009
Definicin
La hipertensin intracraneana (HIC) se define como una presin intracraneana mayor a 15 mmHg. Se produce por la
aparicin de una lesin expansiva intracraneana o el aumento de alguno de los componentes de la cavidad craneana
(masa enceflica, sangre, LCR). Las causas ms frecuentes de pacientes neurolgicos crticos son el TEC grave y el
accidente cerebrovascular. Agotados los mecanismos de compensacin, cualquier aumento adicional de volumen se
traduce en un aumento exponencial de la PIC.
Agentes causales
Parnquima: tumor, absceso, encefalitis, quiste, focos de contusin, edema
Sangre: hematoma intraparenquimatoso, trombosis venosa cerebral, hematoma yuxtadural (extradural y
subdural)
LCR: hidrocefalia hipertensiva, meningitis
Otros: TEC, status epilptico, insuficiencia heptica aguda, intoxicaciones (plomo), encefalopata hipertensiva,
eclampsia.
Mecanismo de dao enceflico
Hipoperfusin enceflica: al aumentar la presin intracraneana, disminuye la presin de perfusin cerebral (PPC
= PAM PIC). El valor normal de la PPC es mayor a 70 mmHg.
Herniaciones: las lesiones expansivas focales pueden producir desplazamiento de las estructuras vecinas y
herniaciones parenquimatosas.
Presentacin clnica
Cefalea generalmente holocrnea y predominio matinal
Vmitos explosivos
Edema de papila: Se presenta en el 50% de los cuadros de HIC crnica o sub-aguda, y slo en el 2% de los
cuadros agudos
Paresia uni o bilateral del recto externo por compresin en algn sitio del trayecto del VI nervio (falso signo
localizatorio)
Compromiso de conciencia de grado variable
Triada Cushing: Hipertensin, bradicardia y trastorno respiratorio. Es signo muy tardo
Sntomas propios de la lesin segn ubicacin de esta (focalizacin)
Sntomas secundarios a herniacin cerebral. Estos dependern del lugar y magnitud de la herniacin: la ms
frecuente es la del uncus del temporal que se caracteriza por anisocoria con midriasis ipsilateral (inicialmente
reflctica, luego arreflctica [pupila de Hutchinson] y finalmente compromiso de los msculos extraoculares),
hemiparesia contralateral y compromiso cuantitativo de conciencia. Una vez aparecido alguno de estos signos, la
progresin hacia la muerte puede ser muy rpida.
Diagnstico
TAC de cerebro. El resto de los exmenes estn indicados segn sospecha clnica

Manejo
ABC: proteger la va area, evaluar necesidad de intubacin (usar lidocana 1mg/kg previo), O2 para Sat > 90%,
hiperventilacin SOS para pCO2 de 30 mmHg (el aumento de la pCO2 produce vasodilatacin y aumento de la PIC).
Monitorizar
Medidas que apuntan a evitar mayor aumento de la presin intracraneana:
Semisentado, cabeza en 30 y posicin neutra
Analgesia y sedacin
Mantener normotermia
Mantener euglicemia y tratar hiperglicemias > 200 mg/dl
Mantener euvolemia con suero fisiolgico 0,9%
Evitar convulsiones usar anticonvulsivantes profilcticos condicin predisponente
Mantener una presin de perfusin cerebral > 70 mmHg, por lo que se debe evitar bajar la PAM, y de ser necesario usar
frmacos titulables para evitar un descenso rpido y excesivo. Si se monitoriza la PIC, ajustar para que la presin de
perfusin sea de 70 a 120 ml.
Osmoterapia con manitol o sodio hipertnico.
Hiperventilacin, pentobarbital e hipotermia son medidas extremas cuando han fallado las anteriores, que tienen riesgo y
requieren una adecuada monitorizacin.
Al mismo tiempo, el manejo definitivo del cuadro debe estar orientado a tratar la causa especfica de origen.

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA
Definicin
Presencia de sangre en el espacio subaracnoideo por ruptura de un vaso sanguneo
Epidemiologa
Corresponde al 3% de los AVE, afectando 1.5-3 veces ms a mujeres, con una incidencia mxima entre los 50 y 60
aos.
Causas
La ms frecuente es el TEC. De las HSA no traumticas el 80% son secundarias a la ruptura de un aneurisma, los cuales
se ubican preferentemente en la circulacin anterior (80%), y cuyo riesgo de ruptura se correlaciona con su tamao
(<10mm <0.05% ao vs/ >25mm 6% ao). El 20% restante son malformaciones vasculares, disecciones vasculares,
drogas de abuso, anticoagulantes, fibrinolticos, discrasias sanguneas, etc.
Presentacin clnica.
En las HSA aneurismticas un 12% de los pacientes fallece antes de llegar al SU, principalmente secundario a isquemia
cerebral global por aumento brusco de la PIC, arritmias, IAM y EPA neurognico. De los que llegan al SU, 1/3 fallece, 1/3
queda con secuelas importantes y 1/3 queda en buenas condiciones. La clnica que expresa el sangramiento al espacio
subaracnoideo o parnquima consiste en una cefalea ICTAL, que se caracteriza por ser de inicio sbito, holocrnea, y de
gran intensidad (la peor de su vida). Puede asociarse a nauseas, vmitos, compromiso de conciencia cuantitativo (hasta
un 50%) o cualitativo, alteraciones visuales (x hemorragias retinianas o vtreas), convulsiones (hasta en un 10%) y dficit
neurolgico focal. Pueden haber tambin sntomas por compresin de estructuras por parte del aneurisma, siendo lo ms
frecuente un III NC (midriasis, ptosis y ms tardamente oftalmoplejia). Alrededor de un 20% pueden haber presentado
cefaleas centinelas previas (leak que produce cefaleas ictales cortas antes que se rompa por completo el aneurisma).
Importante: Los signos menngeos aparecen a las 3-6 hrs de producida la ruptura aneurismtica, por lo cual pueden o no
estar presentes al momento de la evaluacin. Se debe siempre considerar como HSA a todo paciente con historia
compatible mientras no se demuestre lo contrario.
Diagnstico
Ante la sospecha de una HSA el examen de eleccin es una TAC de encfalo SIN contraste, la cual posee una
sensibilidad de un 95% al 1 da del episodio, disminuyendo a un 50% a los 7 das y a 0% a los 14 das debido al barrido
de la sangre por el LCR. En caso de historia altamente sugerente con TAC (-) para HSA, se debe realizar una Puncin
Lumbar la cual confirma HSA al mostrar xantocroma post-centrifugacin (la xantocroma puede estar presente precentrofugacin por proteinorraquia), lo cual corresponde a la presencia de Hb libre en el espacio subaracnoideo (los GR
demoran 6 hrs en lisarse en LCR). Esto hace la distincin con una puncin traumtica que mostrar nicamente GR. Una
vez confirmada una HSA (no traumtica) se debe buscar el aneurisma. Se debe pedir angiografa de 4 vasos (2 cartidas
y 2 vertebrales), ya que en un 15% de los casos se encuentran aneurismas mltiples.
Manejo
El manejo de la HSA debe realizarse hospitalizado en una unidad de alta complejidad, y puede dividirse en 3 fases:
1) Manejo general del AVE (descrito en resumen de AVE)
2)Exclusin del aneurisma: Puede realizarse por va endovascular con coils o por va quirrgica clsica clipeando el
cuello del aneurisma.
3) Prevencin y manejo de complicaciones:
- Reruptura: Ocurre en un 4% el 1 da, llegando a un 50% a los 6 meses, siendo la 1ra causa de muerte tarda. Se
previene con la correcta exclusin del aneurisma
- Vasoespasmo: Corresponde a la 2da causa de morbimortalidad. Se produce una obstruccin dinmica de las arterias
intracerebrales de etiologa no del todo clara, la cual conlleva a isquemia y eventual infarto cerebral. El riesgo de
presentarla se ha correlacionado estadsticamente con la escala de Fisher (IIV: I sin sangre visible en la TC, II sangre
en espacio subaranoideo < 1 mm espesor, III sangre espacio subaracnoideo > 1 mm espesor, IV sangre intraventricular o
intraparenquimatosa), siendo mayor el riesgo en los Fisher III (30% vasoespasmo clnico, 60% angiogrfico). Se
comienza a presentar al 3 da llegando a su peak al da 7-10, y se manifiesta clnicamente con dficit focal o
compromiso de conciencia. Para preverlo se debe hacer seguimiento con Ecografa Doppler transcraneana a aquellos
estados con mayor riesgo de desarrollar vasoespasmo, y el manejo consiste en el uso de Nimodipino por 21 das y
Triple H (Hemodilucin/ HTA/ Hipervolemia), esta ltima slo en aneurismas excluidos.
- Convulsiones: Hasta en un 10% de los casos, aumentando el riesgo de reruptura. Se debe cargar con
anticonvulsivantes (Fenitona 20mg/Kg de carga con 200-300 mg/da de mantencin). La profilaxis primaria se mantiene
hasta tratar el aneurisma y la secundaria por 3 24 meses
- Hidrocefalia Aguda: presente hasta en un 10%, requiere manejo quirrgico con drenaje ventricular
- Otras complicaciones: Hiponatremia por SIADH o Encefalopata perdedora de sal, arritmias cardiacas, IAM y EPA
neurognico por descarga adrenrgica masiva
Referencias:
- Apuntes de Fisiopatologa Dr. Jorge Tapia
http://escuela.med.puc.cl/paginas/Cursos/tercero/IntegradoTercero/ApuntesFPTSistNerviosoDef.doc

PUNCIN LUMBAR (PL)

Indicada por razones diagnsticas (sospecha infeccin del SNC, hemorragia sub aracnoidea, etc) y teraputicas
(quimioterapia, etc))
Dependiendo de lo que se requiera, se deben tomar exmenes de sangre concomitantes (glicemia, electroforesis de
protenas, etc)
Materiales:
Se requiere:
Lidocana 2 %
Aguja estril de 3 mL 25G (para inyeccin lidocana)
Trocar espinal simple con estilete (19-21-23G) o con introductor (25G)
4 tubos para muestra, estriles.
Guantes, campo y apsitos estriles.
Povidona
Manmetro (para medir presin de salida)
Existen tambin Kit comerciales, que contienen todos los materiales necesarios.
Equipo de reanimacin debe estar disponible.
La realizacin de la PL debe ser con tcnica estril. El uso de mascarilla es controvertido.
Procedimiento
La puncin debe practicarse distal a la mdula espinal, a nivel de la cauda equina.
Siempre se debe elegir el espacio intervertebral de la columna lumbar ms bajo posible. En menores de 12 aos, por
debajo de L2-L3; en adultos, por debajo de L1.
Como reparo anatmico se emplea la cresta ilaca, cuya proyeccin hacia la lnea media corresponde al espacio L3-L4.
El paciente es ubicado en posicin sentado o decbito lateral, con la columna vertebral en flexin mantenida (posicin
fetal) y alineada en sentido longitudinal. Tambin se deben mantener los hombros alineados. Una posicin inadecuada
del paciente es la causa ms frecuente de una PL frustra.
Protocolo:

Eleccin del espacio intervertebral antes del aseo asptico de la piel con povidona yodada. El aseo debe ser
realizado desde el centro a la periferia (involucrar dentro del radio asptico otros espacios intervertebrales
factibles de ser utilizados)
Anestesia tpica con lidocana, incluir planos subcutneos.
En caso de utilizar trcar con introductor, este se introduce primero tan profundo como sea posible; en caso
contrario, se utiliza directamente el trcar. La introduccin se realiza en la lnea media, en direccin levemente
ceflica con el bisel hacia el lado izquierdo o derecho del paciente. La aguja debe avanzar lentamente. Los
distintos tejidos que son cruzados por el trcar son progresivamente: piel, tejido subcutneo, ligamento amarillo,
espacio epidural y duramadre. Existe una prdida brusca de la resistencia cuando se cruza la duramadre y se
entra al espacio subaracnodeo
Cuando se sospecha que se encuentra en el espacio subaracnoideo, se procede a retirar el estilete, y se observa
la salida de LCR, nunca avanzar si el estilete no esta en su sitio. La causa ms frecuente de no salida de LCR es
la mala ubicacin del trcar. En esto casos se aconseja retirar el trcar 1-2 cm y reevaluar, si no ocurre salida de
LCR, se recomienda retirar el trocar hasta el subcutneo y cambiar el ngulo de la aguja antes de reintentar.
Otras causas infrecuentes de no salida de LCR son: Aumento de la viscosidad del LCR; sndrome de hipotensin
intracraneano espontneo; y la existencia de adherencias en el espacio subaracnoideo.
Una vez que se observa salida de LCR, debe ser recolectado en tres a cuatro frascos, Se aconseja dejar el
ltimo tubo para el citoqumico. Se recomienda guardar un frasco refrigerado en caso de requerirse para estudios
de virus, hongos, etc. En caso de sospecharse hemorragia subaracnodea el primer y cuarto tubo debe
reservarse para conteo celular. La nica forma de diferenciar una PL traumtica de una hemorragia
subaracnodea es determinar si existe xantocroma post-centrifugacin.

Durante la PL, el paciente puede referir lumbago irradiado a una extremidad inferior, esto se debe a que se ha
pinchado la raz sensitiva ipsilateral del espacio elegido, en estos casos se debe retirar inmediatamente el trcar y
reintroducirlo medialmente.
Una vez finalizada la PL se debe reintroducir el estilete antes de retirar el trcar.

Posterior al procedimiento se recomienda reposo por una hora en cama, con almohada y en la posicin que le sea
ms cmoda al paciente

Contraindicaciones:

Hipertensin intracraneana: Antes de realizar una PL el paciente debe tener un examen neurolgico completo y
eventualmente un TAC de cerebro si hay sospecha de hipertensin endocraneana.
Anticoagulacin y discrasias sanguneas: el paciente debe tener un INR menor a 1,5 y un recuento de plaquetas
mayor a 50.000. No obstante, si la PL es de urgencia, slo debe esperarse su resultado en pacientes
seleccionados segn sus factores de riesgo para presentar estados prohemorrgicos. Si es necesario se deben
transfundir hemoderivados
Otras precauciones: No realizar PL en las siguientes situaciones: paciente inestable hemodinmicamente;
sospecha de absceso epidural (fiebre + lumbago); sospecha de proceso expansivo medular o de compresin
medular epidural. Otra contraindicacin es la existencia de una piodermitis en la zona de puncin.

Complicaciones:

Herniacin: ya comentada.
Cefalea post PL: Es la ms frecuente de las complicaciones, hasta en +/- 20% de las PL. Tpicamente se inicia
dentro de las primeras 48 horas y dura menos de 5 das. Es holocrnea y aparece segundos despus de
sentarse, tiende a ceder con el decbito. Para prevenirla se recomienda: trcar del menor dimetro posible, uso
de trcar atraumtico, orientacin del bisel en paralelo a las fibras longitudinales de la duramadre y reinsercin
del estilete. En casos leves, la ingesta de bebidas cafeinazas seria suficiente para el tratamiento. Los AINES
tienen escasa utilidad. Si el cuadro es moderado a grave se puede indicar un "parche" de sangre epidural, que
tiene muy buenos resultados en el tratamiento de esta cefalea.
Dolor lumbar y radiculopata: Algunos pacientes se quejan de dolor lumbar post PL persistente, y radiculopatas
transitorias hasta en un 13%. Excepcionalmente la radiculopata es permanente.
Neuropata craneana: complicacin infrecuente (1 en 400 anestesias espinales) mas comn en VI nervio, tiende
a ser transitoria( hasta 6 semeans)
Hemorragias: complicacin infrecuente. Sospechar cuando paciente persiste con cefalea pos puncin.
Infecciones: son infrecuentes.

Tipos de LCR:
Pigena

Viral

Aspecto

Claro

Turbio

Claro

Clulas

5o<

1.000-5.000
PMN

10-1.000 MN

Glucosa

>50%
glicemia

Disminuido
(50%)

Disminuido

Protenas

45mg%

200

>200

100-300

Meningococo **,
H. infuenzae
Neumococo,
Gram (-)

Enterovirus,
parotiditis,
HSV,
LCM,
HIV

TBC,
Criptococo,
Carcinomatosi
s

100-300
Absceso
enceflico,
Absceso
epidural,
Empiema
Subdural

Agente
Etiolgico

DM < 30%
**Pigena: Meningococo jvenes-adultos;
H influenzae 5 a;
Neumococo, Gram (-)inmunodeprimidos, DM, AM.

Crnicas

Paramenngea
s

Normal

Levemente
turbio
10-1.000
MN

Claro

10-1.000
PMN

MIGRAA
Carolina Aguirre Mardones
Definicin
La jaqueca o migraa corresponde a un tipo de cefalea primaria (el proceso fisiopatolgico es la cefalea en s y no es
sta un sntoma de otra enfermedad subyacente) que tpicamente tiene un curso episdico, con fases asintomticas
entre crisis, y que tiene un cuadro clnico caracterstico (ver en Presentacin Clnica).
Epidemiologa
La Migraa o Jaqueca presenta una prevalencia anual de 18% en mujeres, 6% en hombres y 4% en nios, inicindose
en la mayor parte de los casos durante las 3 primeras dcadas de vida. Entre las cefaleas primarias, la migraa es la que
con mayor frecuencia se presenta en consultas de atencin primaria, ya que si bien la cefalea tensional es ms
frecuente, la migraa es un cuadro de mayor severidad, con importante asociacin a Sx neurolgicos y
gastrointestinales, lo cual lleva al paciente a consultar. La mayora de los pacientes jaquecosos tiene familiares directos
que tambin sufren jaquecas.
Presentacin Clnica
Las crisis de migraa pueden tener 4 fases prototpicas:
1) Prdromo o fase premonitora: Presente en un 60%, presentndose horas a das antes del dolor, corresponden a
sntomas generales (sensacin de fro, rigidez cervical, sed, aumento de la diuresis, alteracionesgastrointestinales,
cambios del apetito, sntomas psicolgicos (irritabilidad, inquietud, sntomas depresivos, euforia) y/o sntomas
neurolgicos (disminucin de la concentracin, hiperosmia, foto/fotofobia)
2) Aura: Fenmeno neurolgico focal de corteza o tronco, presente en 30% de los migraosos (los cuales tambin
pueden tener adems crisis sin aura o incluso auras sin cefalea), de instalacin gradual, en marcha (5-20 min en
alcanzar el mximo), y habitualmente de duracin <60 (debe ser completamente reversible). La cefalea puede iniciarse
antes, durante o despus del aura, con una latencia mxima de 60 entre ambas. Los sntomas focales ms frecuentes
son los visuales (99% de los casos, con distribucin hemianpticaespectro de fortificacin, fotopsias, escotoma, etc.);
les siguen en frecuencia los sntomas sensitivos, particularmente parestesias (30% de los casos, en marcha de distal a
proximal: punta de dedos de manobrazocaralengua; bilaterales en 50%), puede haber tambin sntomas motores,
alteraciones del lenguaje, olfatorios o incluso cognitivos.
La Internacional Headache Society (IHS) clasifica a las jaquecas como jaqueca con aura y jaqueca sin aura, ambas son
del todo similares excepto por la presencia o ausencia del aura.
3) Cefalea: Tpicamente unilateral (60%), pudiendo irradiarse a cuello (60%) o cambiar de localizacin, de carcter
pulstil, de intensidad moderada a severa, que se agrava con los movimientos, de instalacin gradual, de varias horas de
duracin (4-72), con mltiples sntomas asociados (alodinia en cara, nuseas/vmitos, gastroparesia, diarrea,
foto/fono/osmofobia, mareos, vrtigo, sntomas autonmicos, etc.). Frecuentemente los pacientes encuentran que ciertos
estmulos ambientales pueden gatillar sus jaquecas, entre los ms frecuentes estn algunos alimentos, la privacin de
sueo, el ayuno, el stress psicolgico, el alcohol, olores intensos.
4) Postdromo: cansancio, decaimiento, astenia, disminucin de la concentracin, irritabilidad

Diagnstico:
El Dg de Migraa es clnico. Con el fin de homogeneizar los grupos de pacientes con este diagnstico y hacerlos as
comparables en los diferentes estudios clnicos, la IHS acord los criterios diagnsticos :
Criterios IHS: Migraa sin aura
Haber presentado por lo menos 5 episodios de cefalea no atribubles a otra causa, de 4-72 hrs de duracin c/u y que
cumplan las condiciones A y B:
A) 2 de 4:
-Localizacin unilateral
-Carcter pulstil
-Intensidad moderada o severa (altera o impide las actividades diarias)
-Dolor se agrava con actividades fsicas de rutina (subir escaleras, caminar, etc.)
B) 1 de 2:
- Nuseas y/o vmitos
- Fotofobia y/o fonofobia
Manejo
El abordaje inicial de un paciente que consulta por cefalea que cumple criterios de Migraa, debe ir dirigido a descartar
un origen secundario de sta, para lo cual se deben tomar en cuenta los signos de alarma mencionados en el resumen
de Cefaleas Orgnicas (Revisar el resumen respectivo).
Ante un signo de alarma (+), la conducta es derivar a un nivel 2rio y estudio con neuroimgenes u otros exmenes de
laboratorio segn el caso. Ante ausencia de dichos signos, no se requieren estudios complementarios.
El tratamiento de la migraa se divide en el tratamiento sintomtico del episodio agudo, y las terapias profilcticas para
disminuir la recurrencia de crisis.

Tratamiento Agudo:
- Medidas no farmacolgicas: educacin, masaje, calor local.
- Frmacos:
AINES y Analgsicos: De primera lnea; tiles slo si se inician precozmente durante el inicio de la crisis, sin
claras diferencias consistentes de eficacia entre ellos; pueden requerirse dosis elevadas: Paracetamol 1g/ Aspirina
325-1000mg / Ibuprofeno 400-1200mg / Naproxeno 375-1000mg / Diclofenaco 50-100mg; considerar otras vas de
administracin en caso de vmitos (sublingual, supositorios, parenteral).
Agentes especficos para la migraa: De segunda lnea o combinados con los anteriores; pierden en menor grado
su eficacia si se administran tardamente; con mayores contraindicaciones (cardiopata coronaria, enfermedad
vascular perifrica, Raynaud) y mayores efectos adversos dado que actan a nivel de receptores serotoninrgicos:
- Triptanos (agonistas 5-HT1B/1D): Sumatriptan 50-100mg vo/ 6mg sc/20mg intranasal, Rizatriptn, Naratriptn,
Eletriptn, etc.
- Ergtamnicos (agonistas 5-HT1): Ergotamina 1-2mg, Dihidroergotamina 0.5-1mg
-

Profilaxis:
-

Medidas no farmacolgicas: educacin, identificacin de gatillantes (alimentos, olores, luces, privacin de sueo,
cambios hormonales, stress), patrn de sueo regular, actividad fsica, manejo del stress, comidas ordenadas,
tratamiento de la comorbilidad psiquitrica.

Terapia farmacolgica: Indicada ante alta frecuencia de crisis (3 o ms al mes), crisis graves con incapacidad importante
asociada, respuesta deficiente a tratamientos agudos habituales, etc. El Objetivo es disminuir crisis en al menos un 50%.
Se aprecia beneficio clnico recin a las 2-4 semanas y a veces ms tardamente, por lo que no se debe evaluar como
inefectivo un tratamiento sin que haya pasado al menos 1-2 meses de instaurado. La duracin de la terapia debiera ser
de al menos unos 6 meses. La eleccin de frmacos debe individualizarse considerando el perfil de efectos adversos
ms aceptable para cada paciente en particular.
B-bloqueo: Propranolol 80-240mg/ Atenolol 50-200mg
Tricclicos: Amitriptilina 10-50mg
Anticonvulsivantes: Topiramato 50-200mg /Ac. Valproico
Antagonistas del Ca (flunarizina, verapramilo)
COMPLICACIONES DE LA MIGRAA
Status Migraoso: Persistencia de crisis de migraa por ms de 72 hrs independiente de si ha recibido o no tratamiento.
Puede ser continua o tener periodos de remisin de menos de 4 horas. Se asocia a vmitos abundantes. Es indicacin
de hospitalizacin, y si bien se diferencia de crisis habituales slo en tiempo de duracin, requiere de estudio
imagenolgico y exmenes generales para descartar otras causas: ECV, Meningitis, Apopleja Hipofisiaria, etc. El
tratamiento consiste en hidratacin, uso de antiemticos, analgesia ev : ergotamnicos - triptanes corticoidesclorpromazina, requiriendo en ciertos casos sedacin (BDZ).
Cefalea asociada a analgsicos: Antes denominada como Migraa transformada, corresponde a cuadros de cefalea
muy frecuente (15 o ms das por mes), en contexto de abuso de medicamentos (uso excesivo en frecuencia y dosis), y
por ende mejora dentro de dos meses de suspendidos de stos. Los analgsicos habitualmente asociados al desarrollo
de este cuadro son bsicamente triptanos, Ergotamnicos, o analgsicos combinados (Paracetamol, AINES + cafena), y
se presenta en general con consumos >2-3 das/ semana. El manejo fundamentalmente se basa en la suspensin del
frmaco de abuso, educacin y medidas no farmacolgicas para prevenir nuevo abuso. Se debe advertir al paciente que
en los primeros das post suspensin va a tener un importante empeoramiento en la intensidad y frecuencia de la cefalea
y se le debe entregar un analgsico de rescate para usar en una dosis y frecuencia restringida; despus de superada la
primera semana post suspensin la cefalea es mucho ms manejable. En el contexto particular de los Ergtamnicos,
destaca adems su elevado riesgo de desarrollar tolerancia, as como su amplia gama de efectos adversos, siendo el
ms temido el llamado ergotismo por sobredosis aguda, que se caracteriza por vasoespasmo generalizado, con graves
consecuencias (cardiopata coronaria, ECV, necrosis/gangrena). Se contraindica su uso en nios, embarazo, DHC (utiliza
va CitP450), IRC, Enfermedad vascular perifrica, ECV, HTA, etc.

MONONEUROPATA
Se refiere a un compromiso de un nico nervio, y por lo tanto implica la existencia de causas locales, como trauma
directo, compresin o atrapamiento. Ej. es el Sd del Tnel Carpiano en que existe compresin del Nervio mediano
MONONEUROPATA MLTIPLE
Se refiere al compromiso simultneo o secuencial de troncos nerviosos no contiguos, parcial o completamente,
evolucionando en das o aos. A medida que progresa la enfermedad, el dficit tiende a ser menos focal y en parche y
se hace ms confluente y simtrico. La principal atencin debe ser dado al patrn de la sintomatologa inicial. Ej. tpico
corresponde al compromiso de los Vasa Nervorun dentro de las Vasculitis Sistmicas.
RADICULOPATA
Se refiere a la prdida o disminucin de la funcin sensitiva o motora de una raz nerviosa, que se encuentra
distribuida en un dermatoma especfico. Las causas pueden dividirse en mecnicas, ms frecuente(compresin nerviosa
por hernia del ncleo pulposo y/o espondilosis) y no mecnica (infecciones como herpes zster o enfermedad de Lyme,
infarto, avulsin, infiltracin por tumor, por tejido granulomatoso o desmielinizacin) En general las causas no
compresivas tienden a afectar ms difusamente las races nerviosas (mltiples dermatomos y miotomos) que las
compresivas. Como signos de alarma una historia de dificultad para caminar, disfuncin vesical son sugerentes de
mielopata, una historia de fiebre baja de peso, inmunosupresin, cncer o uso de drogas endovenosas hacen sospechar
un tumor o infeccin como causa de la radiculopata. En el examen fsico existe debilidad muscular e hipoestesia en los
miotomas y dermatomas correspondientes, parestesias e hiporreflexia de los msculos afectados. Las radiculopatas
pueden no causar hipoestesia significativa, pero s se caracterizan por presentar dolor paroxstico lancinante severo que
se exacerba con la tos, estornudos o realizar fuerzas.
En los casos de radiculopata cervical: RNM y test electrodiagnsticos estn indicados cuando hay sntomas
persistentes que no se resuelven con terapia conservadora (despus de 6 semanas) o cuando se sospeche causa no
compresiva, aunque en este ltimo caso el estudio puede resultar normal. El MieloTAC es el gold standart para el
diagnstico de compresin foraminal. El diagnstico de radiculopata es usualmente confirmado por estudio
elctrodiagnsticos (electromiografa y estudio de conduccin nerviosa).
TRATAMIENTO
El tratamiento conservador en incluye uso de AINEs, evitar actividades evocadoras del dolor, uso de prednisona por
pocos das en casos severos, una vez que el dolor es tolerable, se puede iniciar terapia fsica con ejercicios y
movilizacin gradual. Si no tiene buen resultado el tratamiento conservador es necesario realizar los estudios ya
mencionados y eventualmente derivar a especialista para solucin quirrgica.

MOVIMIENTOS ANORMALES INDUCIDOS POR FRMACOS Y DISTONA AGUDA POR NEUROLPTICOS.

R Uribe, 2008; C Brehme, 2009
Dx
Tx
Sx
Movimientos anormales inducidos por frmacos y Distona aguda por neurolpticos
1
1
1
Niveles de conocimiento EMN: Diagnstico (Dx): Sospecha =1, Especfico =2. Tratamiento
(Tx): Inicial y derivacin =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, S =2
Definicin: Alteraciones del movimiento, reversibles, producidas como efecto secundario del uso de frmacos. Aalteran
la calidad de vida y causa abandono de tto. Algunos cuadros presentan mortalidad importante asociada. Se asocian
principalmente a desregulacin de la Dopamina, los frmacos que lo producen con mayor frecuencia son los
estimulantes del SNC.
Clasificacin: De acuerdo a la evolucin temporal existen 3 grupos: Agudo e inmediato, Continuo, Tardo.
I)Agudo: Aparicin y peak precoz. Secundario generalmente a: L-dopa, Ago Dopa, Neurolpticos (bloquean Dopa)
a) Distonas agudas:
- Clnica: Contracciones musculares (especialmente de la cara, boca, ojos y cuello) que resultan en movimientos o
posturas anormales (protrusin de la lengua, trismus, blefaroespasmo, crisis oculogiras, tortcolis, retrcolis, posturas
raras de tronco y EE).
- Agente causal: Antipsicticos, antiemticos (metoclopramida), carbamazepina y L-Dopa.
- Epidemiologa: Incidencia: 5 15%, 50% aparece el primer da y el 90% en los primeros 5 das.
- Factores de riesgo: Hombre, joven.
- Tratamiento: o cambiar de AP, anticolinrgicos ev como Biperideno (akineton) 2 mg c/6-8 horas o Trihexifenidilo
(tonaril) 2 mg c/8horas, Diazepan 10 mg ev, Difenhidramina: 25 a 50 mg vo o ev.
b) Sndrome neurolptico maligno:
- Clnica: Fiebre, rigidez muscular, inestabilidad autonmica (taquipnea, taquicardia, hipertensin, diaforesis, retencin
urinaria), alteracin del Estado mental (catatonia, confusin..) Cuadro evoluciona en 24 72 horas.
- Epidemiologa: Incidencia: 0,02 a 2 %, generalmente ocurre en el primer mes. Mortalidad: 30%
-Alteraciones de laboratorio: Leucocitosis, CK (generalmente sobre 2000 y a menudo entre 15000 y 20000), otras:
alteracin de las pruebas hepticas, mioglobina, mioglobinuria, falla renal.
- Complicaciones: Neumona, TEP, falla respiratoria, falla renal, CID, sepsis, convulsiones.
- Agente causal: Bloqueadores dopa (Clozapina, Risperidona y Olanzapina), privacin dopaminrgico.
- Factores de riesgo: Antecedente, hombre, joven. Alta potencia, alta dosis o aumento repentino dosis. Agitacin,
deshidratacin.
- Diagnstico diferencial: Enfermedades orgnicas o neurolgicas (Ej. Meningitis), Parkinson o parkinsonismo
medicamentoso, sndromes producidos por otros psicofrmacos, Sd Serotoninrgico, toxicidad por litio, agitacin.
- Tratamiento: UCI., tratamiento de soporte (correccin K). Hidratacin. Antipirticos. Suspender AP. Frmacos:
Dantrolene (relajante muscular de accin directa). Bromocriptina. Amantadita. Si persiste se puede hacer TEC.
c) Sndrome serotoninrgico:
- Clnica: No es slo un trastorno del movimiento. Entre sus caractersticas se cuentan: Diarrea (sntoma precoz), fiebre,
diaforesis, temblor, mioclonus, hiperreflexia, agitacin, compromiso de conciencia.
- Agente causal: Serotoninrgicos (ISRS, clomipramina, iMAO (inhiben el metabolismo de la serotonina), Triptofano
(aumenta su sntesis), Litio, TEC, Sumatriptan y ergotamnicos (aumentan la actividad serotoninrgica de una manera
inespecfica), generalmente cuando se combinan entre s.
- Diagnstico diferencial: Causas infecciosas, metablicas, drogas. SNM, Similitudes: Fiebre, alteraciones autonmicas,
alteraciones del movimiento, compromiso de conciencia. Diferencias: Rigidez y elevacin importante de CK en el SNM,
mioclonus, hipereflexia y sntomas gastrointestinales en el SS.
- Tratamiento: Suspensin del agente serotoninrgico. Generalmente el cuadro se resuelve en 24 h. En casos severos
se puede utilizar: BZD, nitroglicerina, clorpromazina.
II)Continuo: Aparicin despus de un tiempo variable. Persistencia mientras se mantenga la droga.
a) Parkinsonismo inducido por drogas:
- Clnica: Bradiquinesia o aquinesia (ppal manifestacin del parkinsonismo medicamentoso, hasta 60%). o abolicin de
la actividad motora espontnea, enlentecimiento, marcha con pasos cortos, hipomimia, sialorrea (disminucin motora
farngea), temblor perioral, rigidez.

- Mecanismo: bloqueo D2 de la va nigroestriatal.

- Agente causal: Cualquier AP (especialmente los de alta potencia y poco efecto anticolinrgico). ISRS. cido valproico.
Antivertiginosos (flunarizina, cinarizina). Amiodarona. Bloqueadores de los canales del calcio (verapamilo, diltiazem).
- Epidemiologa: Incidencia: 15% de los pacientes tratados con AP. Momento de aparicin: Usualmente entre 5 y 90 de
das del inicio. Factores de riesgo: Mujeres, adultos mayores.
- Diagnstico diferencial: Parkinson, una presentacin simtrica es ms comn en el PID, el temblor de reposo es menor
que en Parkinson.
- Tratamiento: En lo posible o cambiar antipsicticos. Anticolinrgicos en dosis sealadas son ms efectivos sobre el
temblor y la rigidez que sobre akinesia. La amantadina es ms efectiva sobre la akinesia (100 a 200 mg 2 v al da).
b) Acatisia
- Clnica: Inquietud psicomotora subjetiva y objetiva.
- Agente estiolgico: AP (> tipicos), Antidepresivos.
- Epidemiologa: Incidencia: 20 75%. Momento de aparicin: Usualmente entre 5 y 90 de das del inicio.
- Factores de riesgo: Mujeres, edad media.
- Tratamiento: De difcil manejo. Si es posible o retirar los antipsicticos. Primera lnea: b bloqueadores (Propanolol 10
a 30 mg, 3 veces al da). Otros: Anticolinrgicos, BZD y ago.DOPA
c) Otros: Mioclonas, corea y temblor.
III)Tardo: Aparicin tras una exposicin crnica, et. desconocida, persistencia despus de descontinuar la droga.
a) Diskinesias tardas:
- Clnica: Movimientos coreicos, el 75% presenta movimientos oromandibulares y el 50% tiene compromiso de las
extremidades. El 25% del tronco. Las 3 regiones al mismo tiempo 10%. Las orofaciales son ms comunes en los
ancianos, y las de las EE y tronco en los jvenes.
- Evolucin: Remiten entre 5 y 40%, mayor en paciente jvenes y con menor tiempo de uso de AP.
- Agente etiolgico: AP. Menos con AP atpicos, incluso sirven de tratamiento (Clozapina 1 lnea!) .Otras drogas:
levodopa, anfetaminas, cocana, antidepresivos tricclicos y antihistamnicos.
- Epidemiologa: 10 20%. Aparicin: Despus de 3 meses de uso de o 4 semanas luego del retiro del AP.
- Factores de riesgo: Mujeres, > de 65, dao cerebral, trastornos del nimo, uso prolongado de anticolinrgicos.
- Tratamiento: Prevencin (uso de AP cuando es necesario y en las mnimas dosis) Diagnstico precoz: Evaluar
regularmente a los pacientes con AP. Suspender el AP o cambiarlo clozapina u otro AP atpico. Se han intentado
distintos tratamientos con regulares resultados: Depletores de dopamina, tetrabenazina o reserpina, benzodiacepinas,
litio, nifedipino, verapamilo, vitamina E. No usar anticolinrgicos! (puede intensificar sntomas)
b) Otros: Mioclonas tardas, acatisia tarda, distona tarda, tics tardos.
Prevencin
(1) Educacin del paciente. (2) Evitar las drogas de riesgo. (3) Usar la menor dosis posible de frmacos (ahora si bien es
dosis dependiente, en la prctica, existe variabilidad individual). (4) comenzar con bajas dosis. (5) Usar neurolpticos
atpicos. (6) Algunos recomiendan usar profilaxis previa con anticolinrgicos para los secundarios a neurolpticos, pero
es controvertido.
Bibliografa: Kaplan, 9 edicin; Harrsion 16 edicin. (previa desconocida)

MOVIMIENTOS ANORMALES (HIPERCINETICOS)

R Uribe, 2008; C Brehme, 2009
Dx
Tx
Sx
Movimientos anormales
1
1
1
Niveles de conocimiento EMN: Diagnstico (Dx): Sospecha =1, Especfico =2. Tratamiento
(Tx): Inicial y derivacin =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, S =2

Definicin: Tr. Hipercinticos corresponden a una alteracin de la fluidez y velocidad de los movimientos movimientos
aadidos, se producen por excesiva actividad espontnea e involuntaria, generalmente secundario a una alteracin de
los G. basales.
Clasificacin:
1-REGULARES (rtmicos)
1.1- Temblor: Movimiento involuntario, de cualquier segmento corporal, causado por contracciones de msculos
antagonistas sucesiva o simultneamente. Pueden ser:
-Fisiolgico: No es apreciable a simple vista. Frecuencia de 8-13 Hz. Contraccin alternante y rtmica de msculos
antagnicos.
-De reposo: ocurren al estar la musculatura relajada, principalmente en las manos, parkinsonismos. Tto: anticolinrgicos.
- Posturales: exageracin del temblor fisiolgico, mximo al sostener ee contra gravedad, pude ser 2 a hipertiroidismo,
ansiedad, ejercicio, privacin de OH, drogas, metablico. Tto: suspender frmacos y corregir causa de base.
- De intencin: atxico o cerebeloso y esencial, movimiento seudortmico de las extremidades superiores durante el
movimiento, voluntario hacia un objeto (dismetra). Tto: propanolol, primidona para el esencial.
2- IRREGULARES
2.1- Lentos
2.1.1- Atetosis: mov., sinuoso, distal, con retorcimiento de manos(reptantes) considerados por algunos una forma de
distona distal. Se usa en relacin a una variedad de Parlisis Cerebral.
2.1.2- Distonias: son contracciones musculares involuntarias de msculos antagonistas, causando una torsin y
movimientos repetitivos o posturas anormales. Pueden ser: 1) generalizada: raro, a veces en nios. 2) Focal o
segmentaria: craneal (blefarospasmo, oromandibular), cervical, etc. Se pueden reconocer: Distonas ocupacionales, el
realizar en exceso una accin puede llegar a producir una contractura cada vez que se intenta realizar el movimiento,
impidindolo. Ejemplo: Espasmo del escribiente. Tto: 1) suspender frmacos potenciales (neurolpticos). 2)
anticolinergicos, diazepam, toxina botulnica.

2.2 Rpidos
2.2.1 Tics: movimientos involuntarios que tienden a repetirse en forma estereotipada. Aumentan con la tensin
emocional y pueden ser voluntariamente suprimidos por tiempos breves. Tto: si son transitorios, educacin, manejo
conductual. Crnico o Tourette, moduladores o antagonistas de dopa, neurolpticos, clonidina. (lo ms utilizado:
neurolpticos ppal Haldol)
Sd. Gilles de la Tourette: Se inicia entre los 2 y 15 aos, se caracteriza por mltiples tics y vocalizaciones abruptas e
involuntarias (gritos, gruidos). Con frecuencia hay coprolalia y a veces alteraciones conductuales y siquitricas.Tto:
Neurolpticos
2.2.2Hemibalismo: movimiento involuntario de gran amplitud, de la extremidad superior, unilateral repentino y violento.
Por lo general se debe a AVE lacunar hipertensivo subtalmico o talmico. Tto: evitar lesiones, hidratacin, Clonazepam,
Haldol, Propanolol.
2.2.3 Corea: mov. Involuntarios breves, repetitivos, sacudida de porcin distal de eess, similares a movimientos
voluntarios. Tto: neurolpticos y especfico del cuadro.
C.de Huntington: enfermedad neurodegenerativa, fatal, et. autosmica dominante (cromosoma 4, expansin triplete
CAG), que se caracteriza por disfuncin motora, emocional y cognitiva. Aparece en la 4ta o 5ta dcada. Sospechar en
demencias atpicas. Dg. pr. Genticas. Tto: Neurolpticos.

C. de Sydenham: Asociado a la enfermedad reumtica, puede verse junto a compromiso cardaco, poliarticular etc.,
aunque en la mayora de los casos se presenta en forma aislada. Se estima que se debe a una reaccin autoinmune
desencadenada por una infeccin por el estreptococo grupo A. Tiene una duracin de semanas o meses. Un cuadro
clnicamente similar se presenta asociado al hipertiroidismo, Lupus eritematoso sistmico y otros cuadros no
neurolgicos.
2.2.4 Mioclonia: consiste en la contraccin involuntaria breve, de partes de un msculo, msculos enteros o varios de
estos que habitualmente alcanzan a producir desplazamiento articular a diferencia de las fasiculaciones. Puede ser de
origen metablico o neurolgico. Tto: BZD, Valproato.
Otros:
Acatisia: Su significado literal es incapacidad para mantenerse sentado. Se caracteriza por un sentimiento de
intranquilidad y la compulsin a realizar movimientos, que afecta principalmente las extremidades inferiores. Inicialmente
fue descrita como manifestacin de histeria o ansiedad y posteriormente como efecto adverso de frmacos
especialmente neurolpticos y como una manifestacin inhabitual de enfermedad de Parkinson, demencias y cuadros
psiquitricos. Tto: propanolol, clonidina.
Bibliografa:. Diccionario Extrapiramidal. C. de Neurologa 2005. Jaime Court y Carlos Juri, Kaplan. 9 ed., Harrison. 16
ed.

NEURALGIA DEL TRIGMINO(NT):

Corresponde a una de las neuralgias mas frecuentes en la adultez (generalmente en mayores de 50 aos) y tiende a
aumentar con la edad. Su etiopatogenia no est del todo clara, al parecer el dolor se originaria por un fenmeno de
desmielinizacin como consecuencia de la compresin del nervio en algn tramo de su recorrido.
Diagnstico
Es clnico. Los criterios de la International Headache Society para el diagnstico de NT esencial son:
a. Ataques paroxsticos de dolor facial o frontal de 1 segundo a 2 minutos de duracin que afectan a una o ms
divisiones del trigmino y cumple criterios B y C.
b. El dolor presenta al menos 2 de las siguientes caractersticas:
Intenso, agudo, superficial o punzante.
Se produce por estimulacin de zonas gatillo o por factores desencadenantes como: comer, hablar,
lavarse la cara o los dientes.
c. Los ataques son estereotipados en cada individuo.
d. No existe dficit neurolgico.
e. No atribuible a otras causas de dolor facial.
El dolor tiende a respetar el sueo, generalmente es unilateral y compromete con mayor frecuencia la rama maxilar y
mandibular ms que la oftlmica.
Diagnstico diferencial: dolor dental, sinusitis, migraa, cefalea cluster, disfuncin ATM, neuralgia del glosofarngeo,
neuralgia postherptica.
Tratamiento
La necesidad de tratamiento farmacolgico va a depender de la frecuencia e intensidad del cuadro.
La carbamazepina ha sido uno de los medicamentos ms estudiados, con respuesta mayor al 70%. Suele producir alivio
del dolor en 24-48 horas.
La gabapentina y la pregabalina tambin presentan buenos resultados en el tratamiento del dolor neuroptico y podran
estar indicadas en combinacin con carbamazepina o como alternativa a sta.
Derivacin:
Se recomienda derivar a: pacientes jvenes (<40), pacientes que no responden a terapia mdica, con sntomas
bilaterales, a aquellos con examen neurolgico alterado, o en los que persista duda diagnstica.
Medicamento
Carbamazepina

Dosis inicial
100-200mg
c/12hrs

Dosis mxima
800-1200mg/da repartidos
en 3 tomas. (alejado de
comidas)

Gabapentina

300 mg/da

3600mg/da repartidos en
3 tomas.

Pregabalina

75 mg
c/12 hrs

450 mg/da repartidos en 2

tomas.

Comentarios
Si
no
hay respuesta,
ir
aumentando 200mg/da. Efectos
adversos (mareos, debilidad,
etc) son controlables con
titulacin individual de dosis
Riesgo de anemia aplsica y
agranulocitosis. Controlar con
hemograma
y
pruebas
hepticas.
Sola o en combinacin con
carbamazepina.
Menos efectos adversos (mareo,
somnolencia y cansancio)
Ajustar en insuficiencia renal.
Buena tolerancia y buen perfil
de seguridad.
Reacciones adversas: mareo y
somnolencia.
Ajustar en insuficiencia renal

NEUROPATAS POR ATRAPAMIENTO

Sospecha diagnstica:
Atrapamiento nervioso implica un aumento de presin que se ha ejercido de manera sostenida sobre un nervio
que atraviesa un espacio cerrado. El mecanismo de dao no est completamente claro, podra corresponder a friccin o
isquemia. La etiologa puede comprender compresin externa o contusin relacionada a trabajo, hobbies o actividades
deportivas.
Pueden ocurrir central o perifricamente. Cuando una raz nerviosa es afectada, se usa el trmino radiculopata.
En la extremidad superior ocurren en la salida del trax, el hombro, codo (nervio cubital), antebrazo y mueca, en la
extremidad inferior el atrapamiento puede ocurrir en la pelvis, rodilla, tobillo y pie.
Los sntomas ms comunes incluyen dolor (agudo y quemante) y parestesias, stos suelen ser ms intensos en
las noches. En casos ms severos puede existir debilidad muscular distal. Al examen fsico en los casos crnicos puede
existir atrofia muscular, debilidad y fasiculaciones, disminucin de los reflejos (dependiendo del sitio afectado), adems
de hipoestesia.
El diagnstico especfico se realiza mediante estudios electrodiagnsticos, que ayudan a diferenciar el lugar de
compresin (radicular v/s perifrico). La EMG muestra signos de denervacin distal a la compresin y los estudios de
conduccin nerviosa muestran disminucin de la velocidad y de los potenciales de accin en el lugar del atrapamiento.
Las imgenes (RNM) sirven en casos de compromiso radicular cervical o lumbar, tambien previo a resolucin quirrgica,
para evaluar abordaje.
El sndrome del tnel carpiano, es la ms frecuente de las neuropatas por atrapamiento se produce por
compresin del nervio mediano en la mueca. Los pacientes de quejan de adormecimiento, disestesias y dolores en los
tres primeros dedos de la mano, los que tienen predominio vespertino y nocturno, o mayores luego del uso de la mano,
adems de hipoestesia y torpeza de la mano afectada. Pueden irradiarse tambin hacia el antebrazo y hombro. Es ms
comn en las mujeres y en la 5ta o 6ta dcada de la vida. El examen puede ser al principio normal, pero al progresar la
compresin se puede objetivar hipoestesia en el territorio mediano de la mano, con paresia para la abduccin del pulgar.
Puede estar presente el test de Phalen (agravacin de los sntomas a la flexin pasiva mxima de la mueca sostenida
por 1 minuto) y el signo de Tinel (parestesias en el territorio del mediano evocada por la percusin sobre el ligamento del
tnel del carpo). Sobre todo en casos bilaterales se deben evaluar y tratar potenciales condiciones predisponenetes
como obesidad, diabetes, artritis reumatodea, otras enfermedades del tejido conectivo y enfermedades tirodeas. Se
deben realizar exmenes electrodiagnsticos cuando no hay respuesta al tratamiento inicial.

-Tratamiento inicial y derivacin

El tratamiento inicial de las neuropatas por atrapamiento debe comenzar con uso el uso de AINEs. En los
pacientes con sndrome del tnel carpiano con sntomas leves a moderados la terapia conservadora tiene buena
respuesta, incluye uso de AINE, frulas en posicin neutra de la mueca, corticoides intra carpianos y orales. Si no
existe buena respuesta se debe derivar para solucin quirrgica.

PARALISIS FACIAL PERIFERICA

Sndrome clnico usualmente unilateral, resultado de la prdida aguda de la funcin (completa o parcial) del nervio facial.
Con un peak de incidencia entre los 15-45 aos y sobretodo en mujeres embarazadas.
Desde el VII nervio emergen fibras que van al msculo estapedio, fibras autonmicas a la glndula lagrimal y
submandibular, adems del gusto de los 2/3 anteriores de la lengua. Esto explica las caractersticas clnicas de la
parlisis facial.
Diagnstico:
Es clnico. Las caractersticas de su presentacin incluyen: incapacidad para arrugar la frente (a diferencia de las
lesiones centrales), para cerrar los ojos, desaparicin del pliegue naso-labial y boca desviada hacia el lado no afectado.
Cuando es completa, se acompaa de hiperacusia, ageusia en los 2/3 anteriores de la lengua e incapacidad total de
contraer los msculos faciales. Tambin se puede ver hipolacrimia. En el 25% de los casos hay hiperestesia transitoria
de una o ms ramas del nervio trigmino.
Etiologa:

Parlisis de Bell: parlisis facial perifrica aguda de origen desconocido. Probable etiologa de neuritis viral.
Corresponde a ms del 70 % de los casos de parlisis facial. Instalacin de 1 a 2 das, recuperacin espontnea
en 1 a 3 meses.

Diabetes: Mononeuropata Diabtica

Sndrome de Ramsay Hunt: corresponde al herpes Zoster tico. Dolor prominente y vesculas en el pabelln
auricular (buscarlas dirigidamente)

Trauma: parlisis facial inmediata tiene peor pronstico que de aparicin tarda.

VIH

Patologa del odo medio y tumores del ngulo pontocerebeloso

Lyme: En USA.
Los pacientes con parlisis facial incompleta, tpica y con recuperacin posterior no necesitan mayor estudio.
En parlisis facial completa, la electromiografa ayuda a determinar el pronstico.
Si se sospechan causas potencialmente quirrgicas como tumores (progresin lenta, que dure ms de 3 semanas o si no
existe mejora en 3- 6 meses).los estudios de imgenes (RNM) pueden ayudar
Tratamiento:

Proteccin ocular: lgrimas artificiales durante el da, parche ocular en la noche

Corticoides. Dosis altas de prednisona 1mg/kg /dia. Probable beneficio en recuperacin completa. Iniciarlo dentro
de las primeras 72 hrs. Tratamiento durante 1 semana.

Aciclovir: 200 a 400 mg, 5v/d por 10-15dias o valaciclovir 1 gr c/8 horas por 7 das. Siempre en sndrome de
Ramsay Hunt. En los casos de parlisis de Bell, asociado a corticoides tendra utilidad en mejorar la funcionalidad
facial.

Fisioterapia y electroestimulacin: Uso recomendado despus de 1 mes.

Pronstico
En general, hay recuperacin espontnea y completa en el 85% de los pacientes en un plazo no mayor a dos meses.
20% presentara alguna secuela y el 5% tendr severa discapacidad. Dentro de las secuelas se incluyen recuperacin
incompleta, espasmo hemifacial, lgrimas de cocodrilo y regeneracin aberrante.
La mayora de los pacientes que se recuperar lo har dentro de 3 semanas o bien dentro de 3 meses.
Son factores de mal pronstico: Paresia severa desde el inicio, mayores de 60 aos de edad, HTA, DM, Electromiografa
con signos de denervacin.
Si se sospecha alguna causa secundaria, la derivacin debiera ser prontamente realizada

ENFERMEDAD DE PARKINSON (EP) Y PARKINSONISMOS

R Uribe A. Arenas (Mayo 09)
Definicin
La EP es la principal enfermedad neurodegenerativa del sistema extrapiramidal, que se caracteriza por la degeneracin
de neuronas dopaminrgicas a nivel de la sustancia nigra, pars compacta. Y depsito de inclusiones intracitoplasmticas
ricas en alfa sinuclena, denominadas cuerpos de Lewy, en las neuronas dopaminrgicas residuales.
Epidemiologa
Segunda enfermedad neurodegenerativa en frecuencia en la poblacin general. Aprox. 1% de la poblacin a los 50
aos. La prevalencia aumenta entre un 4-5% en poblacin mayor de 85 aos. Leve predominancia en hombres.
Etiologa
La Enfermedad de Parkinson espordica e idiomtica (familiar) constituye cerca de 75% de todos los casos de
Parkinsonismo. En la EP familiar (5-10%), formas autonmicas dominantes y recesivas principalmente mutaciones de asinucleina, ligasa de ubiquitina y ubiquitina hidrolasa.
EP espordica (90%), multifactorial (toxinas ambientales, estrs oxidativo y disfuncin mitocondrial).
Factores de riesgo: antecedentes familiares, sexo masculino, lesin craneal, exposicin a pesticidas, residencia en
medio rural.
Son factores ligados con retardar y prvenir el EP: AINEs, reposicin de estrgenos en mujeres postmenopusicas.
Presentacin clnica
En la EP se distinguen sntomas cardinales y otros sntomas frecuentes
Sntomas Cardinales, que son tres:
1) Bradicinesia: lentitud en la realizacin o amplitud de los movimientos. Pestaear lento, tragar lento, hipomimia, etc.
El habla ocurre sin cambios de tono, volumen bajo y aparece micrografa (letra chica).
2) Rigidez: puede ser en barra de plomo (caracterstico) o en rueda dentada (se explica por el temblor).
3) Temblor de reposo: de 4-6 Hz en extremidades sup, inf o cabeza. Suele iniciarse en una mano y luego la extremidad
inferior del mismo lado, instalacin asimtrica. Desaparece con la actividad, concentracin, sueo y en estados
avanzados; aumenta con el stress. El temblor es muy importante, ya que se presenta en 85% de los pacientes con EP
verdadera; el dg es difcil cuando este no se presenta.
Otros sntomas frecuentes:
- Alt de reflejos posturales: inclinacin hacia delante, rodillas flexionadas. Es el ms incapacitante y que menos responde
a tto.
- Alt. de la marcha: ausencia o disminucin del balanceo de los brazos (puede ser 1 manifestacin), giros en bloque,
pasos cortos, retardo en el inicio del movimiento(congelamiento). Marcha festinante que es una combinacin de la
postura encorvado y prdida de reflejos posturales.
- Disautonoma: constipacin, incontinencia, impotencia, hipotensin ortosttica, poliaquiuria, urgencia miccional,
sudacin excesiva, seborrea.
- Disfuncin cognitiva: al inicio muy sutil (Sd. Dis-ejecutivo), si se encuentra desde el comienzo cuestionar diagnstico de
EP.
- Alt. neuropsiquiatricas: depresin y ansiedad. La Depresin afecta a casi el 50% de los pacientes con EP y puede
ocurrir en cualquier etpa. Demencia se aprecia en etapas ms tardas.
- Alt. del sueo: principalmente el trastorno conductual del REM, que puede aparecer varios aos antes de los sntomas
motores.
- Alt. de movimientos oculares: aparecen sacadas hipomtricas, dificultad en la convergencia y mirada hacia arriba.
- Micrografia
- Disminucin del olfato
- Buena respuesta a levodopa: indica integridad de las neuronas del estriado.
Diagnstico de Enfermedad de Parkinson
El Dg cierto es histolgico. En vida se hace en presencia de signos cardinales (bradicinesia, rigidez y temblor en reposo).
Se han propuesto criterios basados en la presencia de 2 de los 3 signos cardinales, de inicio gradual y unilateral. .Junto
con buena respuesta a L-Dopa, en ausencia de exposicin prolongada a txicos o drogas. (hay un 10-15% de FN, pero
el Dg mejora con el seguimiento).
En cuanto imgenes (TAC-RNM), no existe un test especfico para el diagnstico, su utilidad radica en descartar causas
secundarias. Las neuroimgenes por RNM son tiles en descartar Hidrocefalia Normotensiva, enfermedad vascular y
lesiones de tipo de masa.
Diagnstico diferencial:
La American Academy of Neurology concluye que lo signos clnicos que son tiles para distinguir otros Sndromes
Parkinsonianos de la EP son: caadas en etapa temprana, pobre respuesta a Levodopa, simetra de manifestaciones
motoras, ausencia de temblor , demencia en etapa temprana y disfuncin autonmica temprana.

1) Trastornos Parkinsonianos Neurodegenerativos:

a) Relacionado con Metabolismo Anormal de Sinuclena Alfa:
* Atrofia multisistmica: edad promedio de inicio de 50 aos (antes que EP), rigidez y acintico, alteracin postural
precoz, respuesta L-dopa transitoria, discinesias faciales, marcha atxica, disartria, alt oculomotora, disautonoma,
piramidalismo
b) Relacionado con Metabolismo de Taupatas:
* Parlisis supranuclear progresiva: aparece en 6 y 7 dcada, temblor infrecuente, rigidez axial, cadas en etapa
precoz, se hace bilateral al cabo de 5 aos, oftalmoplejia, signos pseudobulbares, comportamiento frontal, mala
respuesta a L-dopa. .
* Degeneracin corticobasal: aparece en 6 y 7 dcad. Sd. Rgido- acintico, asimtrico, apraxia ideomotora, disartria,
piramidalismo, distona en flexin, temblor y mioclonias reflejas, fenmeno de extremidad alienada, disf cognitiva
moderada.
c) Demencia por cuerpos de Lewy: parkinsonismo y deterioro cognitivo subagudo, con alucinaciones fluctuantes. A
diferencia de EP deterioro cognitivo precoz.

2) Parkinsonismo Secundario:
a) Inducido por Frmacos: temblor menos acentuado. Puede deberse a neurolpticos, algunos antipsicticos atpicos,
carbonato de Litio y antiemticos (metoclopramida). Menos frecuente fluoxetina y cido valproico. Tambin con la
administracin crnica de antihipertensivos como reserpina y a-metildopa. A la exposicin de manganeso, CO, cianuro,
metanol y disulfuro de carbono. La gravedad de los sntomas se correlaciona con dosis y exposicin. Si se debe a
medicacin parkinsonismo tiende a desaparecer a los pocos das a semanas de la suspensin.
b) Vascular: muestran un sndrome asimtrico-rgido, con pasos cortos amanerados, sin temblor. Pueden presentar
signos distinguibles de EP como Sd Motoneurona Superior, parlisis seudobulbar y demencia. Los estudios por
Neuroimgenes son heterogneos.
3) Otros: Hidrocefalia Normotensiva (alteracin de la marcha, demencia e incontiencia esfinteriana), Enf Huntigton- Enf
Wilson (pacientes jvenes antes de 40 aos), temblor esencial (simtrico, afecta a todo el brazo generalmente y se
reduce con el alcohol)
Manejo
Las bases son
1) Medidas no farmacolgicas: educacin, psicoterapia, fisioterapia, logoterapia, terapia ocupacional
2) Neuroproteccin: nada demostrado (Coenz Q-10, seleginina, rasagilina, ac ascrbico, vit E, agonistas
dopaminrgicos, amantadina),
3) Sintomtico: si existe incapacidad leve iniciar agonistas dopaminrgicos (no ergotamnicos: Pramipexole, Ropimirole o
ergotamnicos: Bromocriptina, Pergolide, Cabergolina).
Si la incapacidad es moderada o grave iniciar levodopa, siendo la terapia farmacolgica ms efectiva, especialmente
para la bradicinesia y rigidez. Minimizar efectos adversos: asociar con inhibidores de la carboxilasa perifrica que
impiden el paso de Levodopa a Dopamina va sistmica(Carbidopa o Benserazida);
o inhibidores de la
Monoaminaoxidasa B (MAO) o inhibidores de Catecol O- metyltransferasa (COMT).
4) Estimulacin Cerebral profunda, Ncleo Sutalmico, pueden mejorar sntomas.
Seguimiento:
La enfermedad es un continuo con estadio inicial principalmente motor, en el intermedio se suman complicaciones
psiquitricas y en avanzado hay deterioro cognitivo, trastorno autonmico, inestabilidad postural imantacin de la marcha
que no responde a L-Dopa. Hay complicaciones relacionadas a la enfermedad y al tratamiento como discinesias, lo
tpico distona aguda y fluctuaciones motoras secundarias a levodopa, desaparece con disminucin o suspensin, se
pueden usar anticolinrgicos y amantadina para manejarlas.
Para la Depresin, responden a Antdepresivos como inhibidores selectivos de la recaptacin de la sertonina y tricclicos.

POLINEUROPATA
La Polineuropata es un subgrupo de desrdenes de nervios perifricos que es tpicamente caracterizado por ser un
proceso simtrico y diseminado, habitualmente distal y gradual, que puede presentar prdida sensitiva, debilidad
muscular o una combinacin de ambas. A menudo ocurre como efecto de medicamentos o como manifestacin de una
enfermedad sistmica. La velocidad de progresin de la polineuropata ms el carcter de sta (axonal o desmielinizante)
puede ayudarnos a identificar su etiologa.
CLASIFICACIN
Las siguientes son las principales caractersticas de los grupos mayores de polineuropatas:
Segn Tiempo de evolucin
Polineuropata axonal aguda
Evoluciona en das y en general son poco frecuentes; como ejemplos estn la neuropata porfrica y las intoxicaciones
masivas (arsnico: ingesta de 100 mg de xido arsenioso).
La forma de presentacin puede ser similar a la anterior pero con sntomas mucho ms fulminantes. El dolor es a
menudo el principal sntoma aunque puede estar ausente. Los sntomas tienden a empeorar en el curso de dos a tres
semanas, alcanzando un plateau y luego se recuperan en meses.

Polineuropata axonal subaguda

Evolucin en semanas, hasta 6 meses. Caractersticas son las polineuropatas txicas y metablicas.
El tratamiento implica la eliminacin del agente causal o el tratamiento de la enfermedad sistmica asociada.
Polineuropata axonal crnica
Evolucin desde 6 meses a muchos aos. En trminos generales estn las neuropatas hereditarias cuya evolucin es
con deterioro lento y progresivo durante ms de cinco aos con ausencia de sntomas positivos, la existencia de un
dficit principalmente motor y carencia de un trastorno sistmico que mejor explica la causa. Son principalmente de
herencia autosmica dominante, aunque tambin existen variedades de herencia recesiva y ligada al cromosoma X. A
menudo no presentan sntomas, pasando desapercibidos debido a la lenta progresin.
Polineuropata desmielinizante aguda
Comprende enfermedades como el Sd Guillain-Barr y polineuritis diftrica (rara) La enfermedad tiende afectar primero
fibras predominantemente motoras, por lo que la debilidad es uno de los sntomas iniciales. Eventualmente la mayora
presentar disestesias distalmente en piernas y brazos. Pueden presentar dificultad para la marcha por alteracin de la
propiocepcin
Polineuropata desmielinizante subaguda
Son todas de tipo adquirida, pudiendo ser producidas por toxinas o por mecanismos autoinmunes.
Polineuropata desmielinizante crnica
Comprende neuropatas hereditarias inflamatorias, neuropatas asociadas a DM, disproteinemias y otros trastornos
metablicos. El dao tiende a ser relacionado a la longitud de los axones, siendo los ms largos los primeros en
afectarse, por lo que los sntomas comienzan a nivel de las extremidades inferiores. Los sntomas sensitivos a menudo
preceden a los sntomas motores. El paciente tpicamente se presentan con una lenta y progresiva prdida sensorial y
disestesias, tales como adormecimiento o sensacin de quemadura o dolor en la planta de los pies o anormalidades
leves de la marcha. A medida que la enfermedad progresa, empieza leve debilidad de las piernas y pueden ser seguidos
de sntomas en las manos, lo que produce una prdida de sensibilidad en distribucin de guante y calcetn.
Segn Sntomas Predominantes:
Polineuropatas Motoras
En las polineuropatas simtricas adquiridas, los msculos extensores y abductores tienden a presentar mayor
compromiso que los msculos de la flexin y aduccin. Por ejemplo la debilidad en las extremidades inferiores, suele
afectar a los msculos peroneo y tibial anterior, con el consiguiente pie en pndulo y debilidad en la eversin, ms que el
grupo del gastrocnemio y/o a los inversores del pie. En la mayor parte de las polineuropatas, las piernas se afectan ms
que los brazos y los msculos distales con mayor intensidad que los proximales.
Polineuropatas sensitivas
Suelen presentar sensacin de hormigueo, quemazn, clavadas en bandas a nivel talones o las puntas de los dedos de
los pies o de forma generalizada en las plantas. Al empeorar el proceso, el dficit sensitivo se desplaza centrpetamente
de forma gradual en calcetn. Puede haber compromiso de la marcha por alteracin propioceptiva.

Examen Fsico
En un paciente con polineuropata axonal, puede encontrarse prdida de la musculatura intrnseca de los pies o
extremidades inferioriores; en casos ms severos, similar hallazgo puede ser encontrado en las manos. Prdida de
sensibilidad distal a los pinchazos, tacto superficial, vibracin, fro y propiocepcin tambin puede ocurrir. Los ROT
pueden estar disminuidos o estar ausentes a distal.
Polineuropata con desmielinizacin: en los casos mas fulminantes, la debilidad es casi de regla. Los msculos distales
son predominantemente afectados, aunque la debilidad puede tambin afecta msculos proximales en algunos
individuos. La sensibilidad est tambin reducida; grandes fibras mielinizadas estn daadas, lo que produce
anormalidades al examen vibratorio y de propiocepcin sin proporcin con la perdida de T? y sensibilidad a los
pinchazos. ROT estn reducidos difusamente y a menudo estn ausentes.
TRATAMIENTO
Tratamiento de la causa desencadenante
Compromiso axonal: Se debe reducir la exposicin a toxinas o alcohol, si la neuropata es por esta causa; control
metablico en el caso de polineuropata diabtica, tratamiento de enfermedades reumatolgicas (vasculitis), tratamiento
de hipotiroidismo.
Compromiso desmielinizante: Se debe realizar tratamiento especfico para el sindrome de Guillain-Barr o el mieloma
mltiple, entre otras
Tratamiento sintomtico y prevencin de complicaciones
Se puede usa Gabapenina con una dosis inicial de 100 a 30 mg, 3veces/da, y aumentar gradualmente hasta una dosis
diaria de 4000 mg, tambin son efectivos los tricclicos.

SNDROME ATXICO
Definicin
Anomala del movimiento caracterizada por fallos en la frecuencia, amplitud, direccin, temporalidad y fuerza
(coordinacin) de la actividad motora. Sus elementos son:
1. Descomposicin del movimiento en los elementos que lo forman.
2. Dismetra, sobrepasando o no llegando al objetivo.
3. Disdiadococinesia, o dificultad para realizar movimientos alternantes rpidos.
4. Temblor.
Puede afectar extremidades, tronco, ojos y musculatura bulbar, y deberse a compromiso del cerebelo, troncoencfalo,
mdula espinal o nervios motores y sensitivos.
El compromiso cerebeloso hemisfrico produce dismetra de extremidades, disdiadococinesia y temblor de intencin;
mientras que la afeccin de la lnea media (vermiano) se manifiesta por ataxia de la marcha, lenguaje escndido y
nistagmo.
El temblor cerebeloso puede ser de actitud o de intencin (enfermedad del ncleo dentado o del pednculo cerebeloso
superior), o ms tosco (temblor rubrico). En las enfermedades cerebelosas de la lnea media se puede observar un
titubeo ceflico, que tambin puede afectar al tronco.
El habla atxica posee una variabilidad anmala del volumen, frecuencia y fonacin, y puede ser lenta y confusa o
presentar fases alternantes en la intensidad del sonido.
La falta de propiocepcin de la tabes dorsal, las enfermedades hereditarias o las ganglionopatas de las races dorsales
pueden conducir a la aparicin de ataxia sensitiva, con alteracin de la marcha y signo de Romberg. La ataxia de la
marcha puede tambin acompaar al vrtigo de la disfuncin vestibular.
a) Ataxia con evolucin crnica progresiva
Por alcoholismo crnico con una progresiva degeneracin cerebelosa. Se deben descartar lesiones estructurales, como
tumores de fosa posterior, compresin del agujero occipital e hidrocefalia.
En ocasiones, las secundarias a agentes infecciosos, como la panencefalitis crnica por rubola en nios o la
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (priones), pueden evolucionar de forma crnica. Es raro que la esclerosis mltiple se
manifieste como un sndrome cerebeloso crnicamente progresivo.
Las ataxias espinocerebelosas forman un grupo de alteraciones genticas que pueden aparecer durante la infancia o en
la edad adulta. Se han descrito todos los tipos de herencia para estos cuadros.
b) Ataxia con evolucin episdica
Se observa en esclerosis mltiple, TIA del rbol vrtebrobasilar, compresin del agujero occipital, obstruccin
intermitente del sistema ventricular por quistes coroideos y en la ataxia peridica con herencia dominante.
En nios considerar las causas metablicas, incluidos los defectos en el ciclo de la urea, la aminoaciduria, la enfermedad
de Leigh y las encefalopatas mitocondriales, as como la ataxia episdica que responde a acetazolamida.
c) Ataxia de comienzo agudo
Principalmente por AVE cerebeloso isqumico o hemorrgico. La hemorragia se acompaa generalmente de cefalea.
Tambin se observa en la migraa basilar. La cerebelitis viral puede provocar ataxia aguda y reversible en nios de 2 a
10 aos y es ms frecuente despus de la varicela. En adultos, sndromes paraneoplsicos asociados a carcinoma
broncognico u ovrico (raro).
d) Ataxia subaguda:
Puede ser secundaria a hidrocefalia, compresin del agujero occipital, tumores de fosa posterior, abscesos o infecciones
parasitarias en cualquier grupo de edad.
Sndrome Cerebeloso
Las alteraciones del tono y la coordinacin por dao cerebeloso son ipsilaterales a la lesin por doble decusacin. Los
lbulos tienen funciones especficas (Tabla 1). Clnica (Tabla 2):
Hipotona: se distingue de la piramidal porque no tiene signo de Babinski. Ms evidente en lesin aguda.
Ataxia: marcha vacilante a la deambulacin espontnea, ciega y en tndem, con aumento de la base de sustentacin.
Tiende a caer al lado comprometido.
Temblor de intencin
Incoordinacin de extremidades (dismetra, disdiadococinecia): prueba ndice-nariz, prueba taln-rodilla,
movimientos alternantes (diadococinesia), prueba del rebote: se opone resistencia al paciente (hacer gallito),
suprimindola bruscamente ante lo cual el paciente no podr controlar el movimiento y se golpear.
Dismetra ocular: los intentos por fijar la mirada sobrepasan el objetivo y deben corregir.
Nistagmo de rebote: en todas las direcciones de la mirada, bilateral.
Lenguaje escandido: en slabas.
Tabla 1. Lbulos cerebelosos y su funcin anatmica

Lbulo
Paleocerebelo
Arquicerebelo
Neocerebelo

Lugar anatmico
Vermis anterior
Lbulo flocunodular
Hemisferios cerebelosos

Funcin
Coordinacin de movilidad axial
Conexin con sistema vestibular
Coordina movimientos de extremidades

Tabla 2. Compromiso cerebeloso y clnica

Vermiano
Ataxia marcha
Lenguaje escandido
Alteracin ocular

Hemisfrico
Dismetra de extremidades
Disdiadococinesia
Temblor de intencin

Pancerebeloso
Ambos

CRISIS CONVULSIVA Y SINDROMES CONVULSIVOS SINTOMTICOS

Jimena Reyes, 2008; Carla Brehme, 2009
Dx
Tx
Sx
Crisis convulsiva
1
1
1
Sndromes convulsivos sintomticos
1
1
1
Niveles de conocimiento EMN: Diagnstico (Dx): Sospecha =1, Especfico =2. Tratamiento
(Tx): Inicial y derivacin =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, S =2
Definicin: una convulsin es un fenmeno paroxstico producido por descargas anormales, excesivas e
hipersincronicas de un grupo de neuronas del SNC ( para el dg de epilepsia se requiere sean recurrentes y y secundarias
a un proceso crnico subyacente).
Epidemiologa: 5 10% de la poblacin presentar una convulsin durante su vida. La mayor incidencia ocurre en los
extremos de la vida. (Recordar prevalencia de Epilepsia es 0.5-1%)
Etiologa
Hipoglicemia
ELP(Na , Mg , Ca
)
Infeccin del SNC

Trauma SNC
Drogas

Sndrome urmico
Desequilibrio dialtico

Privacin OH-BZD

Falla heptica

Hipertiroidismo
Encefalopata
hipxica
Porfiria

Clinica (segn clasificacin Liga Internacional para la epilepsia, define parcial/generalizada segn area de compromiso
cortical y simple/compleja segn compromiso de conciencia)
-Gatillantes (emociones fuertes, ejercicio intenso, msica fuerte, luces, fiebre, p. premenstrual, falta de sueo y estrs) no
especifico para c. epilpticas (NE) y excepcionalmente son la causa de la convulsin.
-Auras (convulsion parcial simple), sntoma de inicio (alarma), incluye amplia gama de sntomas segn el lugar donde
se origine, desde sntomas fsicos a psicolgicos, su presencia apoya crisis epilptica.
-Convulsion parcial compleja: corresponden al tipo ms frecuente en adultos, cursa con compromiso de conciencia,
aunque parece estar despierto pero no hace contacta con el ambiente y no puede responder de forma normal a
preguntas o instrucciones, estn inmviles o realizan automatismos ( gestos faciale, mover dedos, frases repetitivas,
caminar, correr,etc..), dura menos de 3 min. Puede estar precedida por c. parcial simple, puede tener periodo post-ictal
prolongado y el paciente no recuerda lo sucedido. (NE)
-Convulsiones generalizadas: se origina en casi toda la regin cortical. Subtipos: Ausencia, Tonico-clonica, miclonica,
atonica y tnica. (NE)
Diferenciar diferencial: Sncope, Tr. psicolgico, Tr. sueo, Tr. movimientos, Migraa, TIA, Amnesia global transitoria.
Diagnstico
Primero asegurarse que fue realmente una convulsin, luego determinar si hay una etiologa corregible, y de lo contrario
establecer el riesgo de recurrencia, para esto es fundamental la historia clnica, antecedente y ex. Fsico, ya que la
mayora de las veces el estudio inicial es normal!
Lab. recomendado: ELP, glucosa, Ca/Mg, Hgma, Fx Renal, Fx Heptica, screening toxicolgico
Prolactina: uso limitado, baja sensibilidad, puede ayudar en crisis psicgenas
Imgenes, TAC de cerebro a todos! Excepto etiologa 2 obvia y posibilidad de seguimiento.
EEG de rutina! si alterado ayuda al dg. de Epilepsia y con alteraciones inespecficas: recurrencia!
PL: en caso de sospecha clnica de infeccin o metstasis.
.
Manejo
Primero ABC y tratamiento de la convulsion si reaparece. La mayora de las convulsiones son autolimitadas. Se
recomienda posicionar de costado al paciente para prevenir aspiracin en caso de vmito. Si la convulsin se prolonga,
manejar como status convulsivo. El inicio de terapia anticonvulsivante depende la posibilidad de corregir la etiologa y del
riesgo de recurrencia.
Hospitalizar: periodo post-ictal muy prolongado, recuperacin incompleta, status epilptico, trauma SNC, enfermedad
sistmica que requiera hospitalizacin o TAC o EEG anormal. La referencia a especialista est indicada para la mayora
de las personas especialmente si existe focalizacin.
Bibliografia
CURRENT Diagnosis & Treatment: Emergency Medicine, 6th Edition., Harrison's Principles of Internal Medicine, 17th
Edition, Up to date 17.1.

SNDROME CUADRIPARTICO FLCCIDO (POLIRADICULONEURTIS AGUDA, GUILLAIN-BARR)

Definicin
Poliradiculoneuropata desmielinizante autoinmune aguda, caracterizada por disfuncin aguda de nervios perifricos y
craneanos.
Epidemiologa
Afecta a pacientes de todas las edades, pero es rara en menores de un ao. Es ligeramente ms frecuente en hombres y
su incidencia en EEUU es de entre 0,5-2/100.000 por ao. Cerca del 50% de los casos se concentran entre 1 y 5 aos.
Historia natural
Puede ser precedida por infecciones (respiratoria y gastrointestinal), inmunizaciones o cirugas. Los sntomas aparecen
aproximadamente 10 das despus de la infeccin gatillante, avanzan durante 2 semanas y luego tienden a la mejora
progresiva. La disociacin albmino-citolgica en LCR es caracterstica (aumento de protenas sin aumento de clulas).
El cuadro clsico consiste debilidad muscular con hipo/arreflexia precoz de inicio en EEII simtrica ascendente
(secuencia tpica Parlisis Ascendente de Landry: dificultad de la marcha, disminucin de fuerza progresiva y
ascendente EEII, tronco, EESS y musculatura bulbar). La paresia puede variar desde leve dificultad para caminar hasta
la parlisis completa, pudiendo comprometer msculos respiratorios y pares craneanos. Caractersticamente se
comprometen fibras motoras ms que sensitivas.
Un 30% se asocia a insuficiencia respiratoria que necesita ventilacin mecnica, embolas pulmonares y disfunciones
autonmicas (arritmias, hipotensin ortosttica).
Existen variantes: axonal motora aguda (mal pronstico, ms comn en China y Japn), axonal sensorial,
Polirradiculopata Crnica recurrente y Sd. Miller Fisher (ataxia, oftalmoparesia, arreflexia).
Sospecha diagnstica (diagnstico sindromtico)
El diagnstico se realiza con la clnica y debe se confirma con el estudio del LCR (disociacin albmina citolgica en el
LCR) y estudios neurofisiolgicos (EMG).
Diagnstico Diferencial
- Myasthenia gravis (habitualmente cuadro episdico y lentamente progresivo. Casi siempre asociado a ptosis
y oftalmoplejia con reflejos y sensibilidad conservada. Laboratorio y pruebas especficas aclararn el Dx).
- Botulismo (Considerar en menores de 1 ao con hipotona y debilidad, succin y llanto dbil y constipacin.
Adems se observa disfagia y pupilas con reactividad pobre. LCR normal y EMG caracterstica).
- Intoxicaciones (metales pesados, organofosforados, arsnico, hexano).
- Miopatas.
- Poliomielitis y otras enfermedades agudas que afectan la 1 motoneurona.
- Ataxia cerebelosa aguda.
- Mielitis transversa.
- Polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica.
- Neuropatas asociadas a vasculitis (LES y otras colagenopatas, mononeuritis mltiple).
- Neuropata por difteria (raro).
- Neuropata porfrica.
- Sndrome de enclaustramiento.
- Enfermedad de Lyme
- Sarcoidosis
- Sd. Paraneoplsicos
- Cuadros Psicgenos.
Tratamiento inicial y derivacin
El tratamiento depende de la severidad de la enfermedad. El diagnstico tiene indicacin de hospitalizacin
idealmente en unidad intermedio para monitorizacin y manejo de complicaciones. El soporte es muy importante,
ventilacin mecnica (30 % de los pacientes), UCI para los pacientes con disfuncin autonmica severa (20%). Tambin
se debe estar atento ante la posibilidad de desarrollar complicaciones como aspiracin, atelectasias, sobreinfeccin,
TVP, leo adinmico, etc. Adems se debe tratar el dolor neuroptico (40 a 50% de los pacientes). El tratamiento incluye
la plasmafresis y la inmunoglobulina endovenosa (IVIG), ambos tratamientos son equivalentes y mejoran los outcomes,
acortan el tiempo en volver a caminar en un 40 a 50 %. Letalidad 2-5% asociada a complicaciones respiratorias o
autonmicas.
Factores de buen pronstico son: menor edad, curso clnico leve y progresin lenta de la enfermedad.
Factores de mal pronstico y/o aparicin de secuelas son: Compromiso de pares craneanos, intubacin,
progresin rpida antes del diagnstico y signos de denervacin en la EMG.

SINDROME CUADRAPLJICO AGUDO

Sospecha diagnstica
Se hablar de la mielitis transversa, una causa de sndrome cuadrapljico agudo. La mielitis transversa aguda es
definida como el desarrollo de una disfuncin de la mdula espinal aislada en horas a das en pacientes sin evidencia de
lesin compresiva. Puede ser secundaria a una infeccin vrica o bacteriana, post vacuna, txica, asociada a
enfermedades sistmicas como el lupus o producirse en el contexto de una enfermedad desmielinizante (esclerosis
mltiple). Aproximadamente 2/3 son idiopticas, luego se encuentra la causa postinfecciosa. Comienza como un
sndrome de seccin o hemiseccin medular de instauracin en horas. Los sntomas iniciales suelen ser el dolor lumbar y
parestesias y prurito de inicio en extremidades inferiores a nivel distal con progresin proximal. Se compromete la
sensibilidad superficial y profunda y se establece un nivel sensitivo, en un 80% de los casos es a nivel torxico.
Posteriormente se suman los trastornos motores, una paraplejia flccida y la disfuncin esfinteriana (vejiga hiporefctica
y esfnter anal atnico), que en la mayora de los casos se estabilizan en 1-10 das. El compromiso del sistema nervioso
autonmico puede manifestarse por leo adinmico, hipertensin o hipotensin arterial, sudoracin paroxstica e isquemia
miocrdica.
Para el estudio se realiza RNM de mdula espinal y el estudio del LCR. La RNM es indispensable para excluir
diagnsticos diferenciales como hematoma y absceso epidural, mielopata o hernia del ncleo pulposo compresiva,
evaluar la extensin de la lesin inicial y el seguimiento. En la etapa aguda, la RNM es normal en el 50% de los casos e
inespecfica en el resto. El LCR se encuentra alterado en 30 a 50% de los pacientes, existe pleocitosis de hasta 10.000
clulas (linfocitos y polimorfonucleares) y aumento de las protenas hasta en el 75% de los pacientes, pudiendo llegar a
500 mg/dl. La glucosa y presin de LCR habitualmente estn en rangos normales y las bandas oligoclonales son
negativas.
-Tratamiento inicial y derivacin
El grado de recuperacin funcional es muy variable y depende de la edad del paciente, la localizacin de la
lesin, la magnitud y curso evolutivo inicial. La resolucin del cuadro clnico comienza entre 2 y 17 das de iniciada la
enfermedad, es mxima los primeros 3 a 6 meses, pero puede continuar por algunos aos. Un tercio de los pacientes
con MT tienen recuperacin completa, en otro tercio es parcial y el tercio restante no logra deambular ni recuperar la
funcin esfinteriana. Se deben tratas las posibles causas desencadenantes por ejemplo el lupus.

SNDROME ENCEFALTICO
Definicin
Inflamacin del parnquima cerebral, de origen infeccioso o post-infeccioso, frecuentemente acompaado de
compromiso menngeo.
Epidemiologa
El Virus Herpes Simple (VHS) es la causa ms frecuente de encefalitis viral aguda espordica en climas templados. La
encefalitis por VHS se distribuye universalmente con una incidencia de 1/250.000-1/500.000 individuos por ao. No
presentan variacin estacional ni diferencia por sexo. Compromete a todos los grupos etarios con una distribucin
bimodal: el 30% de los casos afecta a pacientes entre 6 meses y 20 aos y el 50% a mayores de 50 aos.
En los adultos, el 90% de las encefalitis son causadas por el VHS tipo 1 y en 2/3 de los casos se debe a una reactivacin
endgena de la infeccin. En cambio, en 2/3 de los casos de las infecciones por el VHS tipo 2 son debido a una
primoinfeccin.
Estudios epidemiolgicos han mostrado que a los 5 aos de edad existe un 20 a 50% de seropositividad para VHS tipo
1, lo que aumenta a 60-80% en la edad adulta. En relacin al VHS tipo 2 la seropositividad en adultos es de 25-35% y se
relaciona con el inicio de actividad sexual.
Etiologa
Existe un gran nmero de agentes potencialmente causales de encefalitis o encefalomielitis, varios de los cuales tienen
una distribucin estacional y geogrfica bien definida como los arbovirus (artrophod-borne viruses ). En Chile el agente
ms frecuente es VHS tipo 1 y con menor frecuencia VHS tipo 2, seguido por otros agentes tales como enterovirus,
arbovirus, VIH, otros miembros de la familia herpes (varicella zoster, citomegalovirus, Epstein-Barr), VCML, virus
parotiditis, influenza a y b, sarampin, parainfluenza, rubeola, Toxoplasma gondii, Mycobacterium tuberculosis,
Cryptococcus neoformans, Treponema pallidum y Mycoplasma entre otros.
La invasin del sistema nervioso central (SNC) puede ocurrir por va hematgena o a partir de nervios perifricos en
forma retrgrada. Con respecto a la va hematgena, la puerta de entrada puede ser el tracto respiratorio (virus
sarampin, parotiditis, influenza, varicella zoster, Mycobacterium tuberculosis, Cryptococccus neoformans), digestivo
(Enterovirus como Polio, Echo y Coxsachie o bacterias como Listeria monocytogenes) o cutneo luego de picaduras de
insectos vectores (Arbovirus, Rickettsias, Tripanosomas). La va neural retrgrada sera la puerta de entrada de VHS y
Rabia. En el caso de las encefalomielitis post-infecciosas o post-vaccinales, no se sabe si la invasin previa del SNC es
un requisito esencial, pero participara en su patogenia la induccin de una respuesta inmune en contra de la mielina del
SNC.
Presentacin clnica
Con cierta frecuencia existen signos de irritacin menngea (cefalea, rigidez de nuca), pero lo caracterstico de las
encefalitis es la alteracin de conciencia, con o sin focalizacin neurolgica, fiebre y convulsiones. Puede existir
compromiso hipotalmico manifestado por diabetes inspida, SIADH o alteraciones del control de temperatura. En la
encefalitis herptica hay alteracin de la personalidad, afasia y alucinaciones gustatorias u olfatorias. Ocurren
convulsiones en el 40% a 60% de los casos. Es infrecuente observar en forma simultnea un herpes labial. En la
encefalitis por virus West Nile, puede existir marcada debilidad muscular llegando a la parlisis flcida. En algunas de
estas infecciones puede existir un cuadro sistmico febril con o sin rash cutneo (Enterovirus, Varicella zoster,
Mycoplasma, Rickettsia)
La mielitis transversa se presenta como un cuadro de transeccin medular con parlisis bajo el nivel de seccin con nivel
sensitivo y compromiso esfinteriano. En la poliomielitis hay compromiso de astas anteriores de la mdula con parlisis
flcida, pero sin compromiso sensitivo.
En la anatoma patolgica hay inflamacin de meninges y perivascular en el encfalo. Tambin ocurre degeneracin
neuronal y fagocitosis de neuronas por macrfagos y microglia (neuronofagia). En la encefalitis herptica hay necrosis y
hemorragias a nivel de lbulo temporal y frontal inferior, uni o bilateral. En las encefalitis virales por virus herpes,
adenovirus, citomegalovirus y sarampin entre otros, se observan inclusiones intranucleares caractersticas. En
meningitis crnicas tales como tuberculosis, sfilis o criptococosis ocurre una meningitis adhesiva con vasculitis que
resulta en parlisis de nervios craneanos, hidrocefalia e infartos.
Diagnstico
La sospecha clnica es fundamental ya que determina el inicio precoz del tratamiento especfico, por ejemplo, ante la
sospecha de VHS se debe iniciar tratamiento con aciclovir intravenoso. El pronstico de pacientes tratados precozmente
y tardamente con aciclovir es radicalmente diferente.
El laboratorio general en las encefalomielitis es poco especfico, con excepcin de la presencia de linfocitos atpicos en el
hemograma de un sndrome mononuclesico, especialmente aquellos por virus Epstein Barr. En los casos de Malaria o
Tripanosomiasis tambin se podra visualizar los parsitos en el frotis sanguneo. El estudio de anticuerpos especficos
es de utilidad en el diagnstico de infecciones por arbovirus y algunos otros agentes.

El estudio con neuroimgenes es esencial para establecer el diagnstico y la extensin del proceso inflamatorio. Se
utiliza la TAC, pero la mejor resolucin la tiene la RNM. En el caso de la encefalitis herptica se observan cambios
inflamatorios uni o bilaterales en la zona medial del lbulo temporal y porcin inferior de lbulo frontal. El EEG muestra
caractersticamente espigas en los lbulos temporales.
El estudio de LCR es esencial. Habitualmente existe una pleocitosis mononuclear con aumentos variables en las
protenas y glucosa normal o levemente disminuida. En la encefalitis herptica existen adems glbulos rojos por la
naturaleza hemorrgica de la inflamacin. El examen directo o con tinciones especiales permite visualizar ciertos
agentes bacterianos o protozoarios. Los cultivos virales tienen poca utilidad por su baja sensibilidad. En la encefalitis
herptica, el examen de eleccin es la PCR para virus herpes que tiene una sensibilidad de 98% y especificidad de
100% cuando se le compara con la biopsia cerebral, que fue por muchos aos el nico mtodo seguro para confirmar
este diagnstico.
Manejo:
El tratamiento de las encefalomielitis contempla el soporte metablico y ventilatorio cuando es necesario, el uso de
anticonvulsivantes profilcticos, manejo del edema cerebral y tratamiento especfico si corresponde. En el caso particular
de la encefalitis herptica, el uso de aciclovir (10 mg/kg c/8 hrs por va EV, ajustada segn funcin renal) ha permitido
una reduccin en la mortalidad (70% a 19%) y las secuelas neurolgicas en los sobrevivientes (89% a menos del 60%).
La duracin mnima del tratamiento debe ser de 10 a 14 das. En inmunocomprometidos completar 21 das.

SNDROME MEDULAR TRANSVERSO

Sospecha diagnstica
El sndrome de la seccin medular completa o sndrome medular transverso, produce paraparesia o tetraparesia
aguda o subaguda, supone una prdida bilateral de toda actividad motora y sensitiva por debajo de la lesin. Si la lesin
es por sobre C5 se produce compromiso respiratorio (nervio frnico) y si la lesin se encuentra sobre C4 se produce
shock neurognico, con perdida de tono vasomotor, hipotensin, bradicardia, disrregulacin de la temperatura y
piloereccin. Si hay compromiso a nivel cervical se produce priapismo, si la lesin est sobre los niveles sacros se
produce compromiso vesical. Cuando la lesin se produce de forma aguda, la mdula pasa por una primera fase
denominada de "shock espinal" de entre 3-4 das y 6 semanas de duracin. Clnicamente se caracteriza por parlisis
flccida (una lesin cervical an no establecida puede presentarse como paraparesia que progresar a tetraparesia),
arreflexia, anestesia infralesional, prdida de control de esfnteres con parlisis intestinal y vejiga hiporreflctica. En sta
fase tambin puede presentar dolor dorsal por una fractura vertebral asociada al trauma, por ejemplo. Tras esta fase, la
mdula recupera su automatismo y se produce la denominada fase de liberacin medular, caracterizada por la aparicin
craneocaudal de espasticidad e hipertona en navaja, clonus, presencia de reflejos de defensa y automatismos, y vejiga
espstica, con incontinencia por hiperreflexia vesical. La funcin intestinal suele reaparecer en 2-3 das. Las etiologas
ms frecuentes son los traumatismos, infecciones o inflamaciones agudas (mielitis aguda), infartos y hematomas, y
menos frecuentemente tumores que suelen evolucionar de forma ms lenta. El estudio se realiza con RNM de manera
urgente en bsqueda de patologa que pueda ser reversible si el tratamiento es precoz. (patologa compresiva que
obligue a un tratamiento quirrgico o radioterpico precoz), se puede complementar con TAC para la evaluacin de
lesiones seas, o como imagen inicial.
-Tratamiento inicial y derivacin
Se debe realizar dependiendo del nivel del dao, causa desencadenante y manera urgente. Lo primero es el ABC,
O2, monitoreo en UCI, prevenir y tratar las infecciones, mantener PAM 85-90 (con volumen o drogas vasoactivas), si
bradicardia administrar atropina, control de PVC (evitar sobrecarga de volumen), mantener diuresis >40cc/kg/h, sonda
Foley (por vejiga hiporreflctica), luego de 3-4 das pasar a sondeo intermitente, evitar la prdida de calor, Sonda
nasogstrica, rgimen cero (si gastroparesia por lo menos por 48 hrs), alimentacin parenteral despus si es
necesario, inhibidores de la bomba de protones para evitar lcera de estress en paciente crtico, proteccin
antiescaras, profilaxis TVP (heparina BPM asociado a compresin neumtica), manejo del dolor (AINES como 1
opcin, estabilizacin del foco de fractura), kinesioterapia respiratoria para prevencin de atelectasias y neumona y
motora para la recuperacin funcional tan pronto como se pueda. Si tiene lesiones cervicales altas, puede necesitar
intubacin se recomienda secuencia de intubacin rpida o intubacin con fibrolaringoscopio flexible. Si es en el
contexto de trauma no olvidar la inmovilizacin y evaluacin otros traumatismos. Si la etiologa es traumatismo
raquimedular no penetrante dentro de las primeras 8 hsr del trauma se puede usar metilprednisolona 30 mg/kg en
bolo seguido de una infusin 5.4 mg/kg por hora en las prox 23 hrs. El uso de corticoides no es un tratamiento
estndar es solo una opcin, ya que hay evidencia que tendra una modesta mejora en las funciones motoras, pero
sera ms frecuente las infecciones. Adems es importante el manejo de la lesin vertebral (reduccin,
descompresin, estabilizacin).

SNDROMES MENNGEOS CON MENINGITIS PURULENTA O BACTERIANA

Marcelo Vargas, Reinaldo Uribe, Mayo 2009
Temas EMN incluidos en este resumen
Dx
Tx
Sx
Sndromes Menngeos con meningitis purulenta o bacteriana
2
1
1
Niveles de conocimiento EMN: Diagnstico (Dx): Sospecha =1, Especfico =2. Tratamiento
(Tx): Inicial y derivacin =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, S =2
Definicin
La meningitis bacteriana (MB) es una respuesta inflamatoria aguda y grave a la infeccin bacteriana de las
leptomeninges. Constituye una urgencia mdica, que necesita diagnostico precoz, y tratamiento rpido y adecuado. Su
morbimortalidad es elevada.
Epidemiologa
Afecta pases en vas de desarrollo, incidencia vara entre 3-50 casos por 100.000 hab/ao.
Fisiopatologa
Las meninges son infectadas por va hematgena, rara vez por continuidad a un proceso supurativo e infrecuentemente
por contaminacin directa durante procedimientos quirrgicos. Las bacterias colonizan la nasofaringe, penetrando al LCR
a travs del epitelio del plexo coroideo de los ventrculos laterales y endotelio de los capilares enceflicos. La reaccin
inflamatoria secundaria a la lisis bacteriana en el LCR libera toxinas, as no es el patgeno por s mismo el que genera el
dao enceflico. Se genera edema enceflico vasognico, citotxico e intersticial, y aumento de las protenas en el LCR.
La prdida de la autorregulacin del flujo sanguneo enceflico produce isquemia, dficit neurolgico focal, coma y
eventualmente la muerte. Complicaciones: hidrocefalia, vasculitis de las arterias de la base del encfalo, trombosis
venosa enceflica.
Etiologa
Su etiologa y presentacin clnica vara segn edad, patologa de base e inmunocompetencia.
En el adulto, hasta un 72-80% de los casos se producen por: Streptococcus pneumoniae y Neisseria meningitidis.
Actualmente es infrecuente el Haemophilus influenzae.
- MB neumoccica es la ms frecuente en >18 aos (59% de los casos), su mortalidad hasta 26%. Se asocia a
neumona (15-25%), otitis media aguda y crnica (30%), mastoiditis, sinusitis y endocarditis. En Chile, la resistencia a
penicilina es 30% y para cefalosporinas un 6%, motivando un cambio en el enfoque teraputico
- MB meningoccica se presenta en brotes epidmicos, afecta a adultos jvenes en 35%, su incidencia es 0.6 por
100.000 hab/ao y su mortalidad 13%. La portacin nasofaringea asintomtica es el principal factor de riesgo, 6% en
la poblacin general.
- MB por Haemophilus influenzae se presenta en edades extremas (<6 aos y ancianos). La cepa tipo B alcanza el
90%, con mortalidad de 6%. Su incidencia anual disminuy a un 7% con vacuna. Los principales factores de riesgo
de la enfermedad invasiva son la portacin nasofaringea y la concentracin de anticuerpos anticapsulares
circulantes.
- La Listeria monocytogenes es una bacteria de creciente importancia epidemiolgica en neonatos y ancianos (2-8%
de los casos). Su incidencia es 0.2 por 100.000 hab/ao y su mortalidad alcanza un 29%. Afecta principalmente
inmunosuprimidos y transplantados.
- MB nosocomial incluye bacilos Gram negativos como: E. coli, K. pneumoniae, P. aeuroginosas, Staphylococcus
aureus y coagulasa negativo (18%).
- MB post TEC complicado y fstula de LCR, se asla el S. pneumoniae en un 55%, H. influenzae en un 16% y
Streptococcus Beta Hemoltico Grupo A en un 8%.
- En pacientes con drenaje ventricular externo, el Staphylococcus coagulasa negativo y aureus son los responsables
de hasta un 85% de las MB.
- La MB por bacterias anaerobias es infrecuente, ha sido descrita debido a la ruptura de un absceso cerebral.
Manifestaciones clnicas y diagnstico
La sospecha clnica es fundamental: cuadro febril agudo con alteracin de conciencia. La trada sintomtica clsica de
fiebre, cefalea y rigidez de nuca, se presenta en un 50-90% de los casos. Otros signos son: compromiso del estado
general, nuseas, vmito, mialgia, fotofobia y crisis convulsivas. El compromiso de los pares craneanos: IV, VI y VII, se
observa en un 20% de los casos. Los signos menngeos se presenta en ms del 50% de los casos, sin embargo, su
ausencia no descarta el diagnstico. En el adulto mayor, la clnica es muy variable, puede ser insidiosa, incluso afebril y
sin signos menngeos.
Un 50 a 70% de los casos la infeccin por N. meningitidis presenta un exantema purprico petequial predominante en
extremidades y neoformaciones purpricas. Lesiones similares pueden ser causadas por: H. influenzae, S. aureus y
Echo virus 9. El S. pneumoniae se asocia en un 10-40% de los casos a: neumona, otitis media, sinusitis, mastoiditis o

endocarditis y con frecuencia aparecen lesiones herpticas en los labios. La L. monocitogenes se asocia a convulsiones,
dficit neurolgico focal, movimientos anormales y romboencefalitis.
Laboratorio
Hemograma: leucocitosis o leucopenia con recuento elevado de formas inmaduras y trombocitopenia.
Hemocultivos: deben ser tomados antes del uso de antibiticos, as su rendimiento es de un 70-80%.
Ocasionalmente es positivo cuando el cultivo de LCR no muestra microorganismos.
Anlisis citoqumico y bacteriolgico del LCR: no patognomnico, se caracteriza por aumento de la presin de salida
del LCR, en rango de 200-500 cm de H20, LCR turbio debido al aumento de clulas o protenas, pleocitosis en rango
de 100-10.000 cel/mm3 con predominio de PMN entre un 80-95%, hipoglucorraquia con una relacin glucosa
LCR/plasma <0.5, aumento de protenas en rango de 100-500 mg/dl. La sensibilidad y especificidad de estos
hallazgos en conjunto es de un 80 y 98% respectivamente.
Gram: identifica rpidamente la presencia de microorganismos en un 60-90% de los casos, con una especificidad >
97%. La sensibilidad disminuye <20% despus del uso de antibiticos.
Prueba de Ltex para la deteccin de antgenos bacterianos: baja sensibilidad y especificidad de 96-100%. Puede
ser til a pesar del uso previo de antibiticos.
Neuroimgenes: no ayudan al diagnstico, si a descartar, previo a PL, un proceso expansivo intracraneano que
pueda provocar una hernia enceflica durante la PL.
Tratamiento
La primera etapa est destinada al manejo general hospitalizados en UCI o intermedio neurolgico para monitoreo y
manejo de alteraciones hemodinmicas, electrolticas y metablicas. Si se sospecha infeccin por N. meningitidis, debe
quedar en aislamiento respiratorio y tambin por gotitas. Si se comprueba su presencia se debe prolongar el aislamiento
por 24 horas con tratamiento antibitico adecuado y eficaz. Siempre considerar proteccin de va area, soporte
nutricional, prevencin de escaras, de TVP y de lceras digestivas por stress.
La segunda etapa es la terapia especfica antibitica y coadyuvante de la infeccin. Se comienza con una terapia ATB
emprica de amplio espectro contra germen desconocido adquirido en la comunidad, que se ajusta especficamente una
vez identificada la bacteria (tablas 1 y 2). El tratamiento coadyuvante consiste en la utilizacin concomitante de
esteroides disminuyendo la inflamacin y mejorando el pronstico. Varios estudios clnicos, en particular con el uso de
dexametasona intravenosa, muestran una disminucin moderada en las secuelas neurolgicas en los pacientes con MB
causada por H. influenzae. Un estudio fase III, mostr que el uso precoz de dexametasona, en dosis de 10 mg cada 6
horas, por va intravenosa, por 4 das y administrada antes o junto con la primera dosis de ATB, disminuy la
morbimortalidad de los pacientes adultos con MB neumoccica. No se descarta la eficacia de esta terapia en MB por
germen diferente al neumococo.
Prevencin
Inmunizacin:
1. Vacuna polivalente para el H. influenzae de uso peditrico (Hib). Eficacia de 90%.
2. Vacuna tretavalente meningoccica para los subtipos A, C, W135 e Y, se utiliza en esplenectomizados e
inmunodeprimidos.
3. Vacuna polivalente para el neumococo se utiliza como inmunoprofilaxis para infecciones pulmonares y se desconoce
su eficacia para prevenir una MB, se recomienda en >65 aos.
Quimioprofilaxis: destinada a erradicar a los patgenos nasofarngeos que permanecen en estado de portacin y as
eliminar la posibilidad de expansin de la enfermedad. Se indica a contactos domiciliarios o que convivieron con el caso
ndice de MB meningoccica confirmada o sospechada, durante 4 horas o ms, en los 4 das previos al diagnstico. Los
contactos hospitalarios, en general, no tienen indicacin de quimioprofilaxis, salvo si se realiz respiracin boca a boca.
Se utiliza rifampicina 600 mg/da por 2 das. Alternativa ciprofluoxacino en dosis nica de 500 mg o azitromicina en dosis
nica de 500 mg va oral.

Tabla 1. Antibioterapia emprica en MB

MB comunitaria: adulto < 60 aos

Mayor de 60 aos, malnutricin,
alcoholismo, diabetes, otra enfermedad
debilitante
MB nosocomial, post neurociruga

Antibitico

Dosis

Ceftriaxona
Cefotaxima

2 grs cada 12 hrs

2 grs cada 4-6 hrs

Igual + Ampicilina

2 grs cada 4 hrs

Vancomicina +
Ceftazidima

1 gr cada 12 horas
2 grs cada 8 horas

Duracin de tratamiento segn evolucin clnica, mnimo 7-10 das.

Tabla 2. Antibioterapia especfica en MB
Germen

Antibitico

Dosis

Duracin

Neisseria meningitidis

Penicilina G
o Ampicilina

4-6 MU c/4 hrs

2-3 grs c/4 hrs

7 das

Sensible a penicilina: CIM < 0.06 ug/ml

Penicilina G

4-6 MU c/4 hrs

14 das

Sensibilidad intermedia: CIM = 0.1-1.0

ug/ml

Ceftriaxona
o Cefotaxima

2 grs cada 12 hrs

3 grs cada 4 hrs

14 das

Resistencia: CIM > 2.0 ug/ml

Vancomicina

1 gr cada 12 hrs

14 das

Streptococcus pneumoniae

Listeria monocytogenes

Ampicilina

3 grs cada 4 hrs

21 das

P. aeruginosa

Ceftazidime

2 grs cada 8 hrs

21 das

H. influenzae

Ceftriaxona

2 grs cada 12 hrs

7 das

Enterobacteriaceae

Ceftriaxona

2 grs cada 12 hrs.

21 das

S.aureus y coagulasa negativo

Vancomicina

1 gr cada 12 hrs

21 das

SNDROME MIASTENICO.
(Sospecha diagnstica inicial, tratamiento inicial y derivacin)
-Sospecha diagnstica
Las enfermedades de la unin neuromuscular incluyen la miastenia gravis y sndrome de Lambert Eaton, el botulismo,
miastenia inducida por frmacos.
-La Miastenia gravis es el trastorno ms comn de la transmisin neuromuscular, es una enfermdad autoinmune donde
existen anticuerpos contra el receptor de acetilcolina nicotnico. La edad de comienzo se caracteriza por un peak entre
los 20 a 30 aos (predominio femenino) y un peak entre los 60 a 80 aos (predominio masculino). Alrededor del 75% de
las personas con MG tienen un alteracin en el timo (hiperplasia o timoma). Se caracteriza por debilidad muscular, con
fatiga muscular (empeoramiento de la fuerza contrctil del msculo), fluctuante a lo largo del da, que empeora con el
ejercicio y en las tardes, afectacin de la musc. craneal, preferentemente la extraocular, con ptosis y diplopia, puede
tener disartria, disfagia, en el 85% se generaliza a los musc de las extremidades, de carcter proximal y asimtrica, con
preservacin de los reflejos.
Existen dos formas clnicas la ocular y la generalizada. En la forma ocular, la debilidad se limita a los prpados y
msculos extraoculares, despus de 2 aos del inicio de los sntomas. En enfermedad generalizada, la debilidad afecta
comnmente a los msculos oculares (50% ptosis y/o diplopia), pero tambin compromete msculos bulbares (15%
masticacin fatigable, disfagia, y disartria), de las extremidades (debilidad proximal) y respiratorios (10 % puede existir
insuficiencia respiratoria, la llamada crisis miastnica). Al comienzo de este trastorno, los sntomas son a menudo
transitorios en muchos pacientes, con horas, das o incluso semanas libres de sntomas, nuevos sntomas se desarrollan
a menudo semanas o meses despus. La mxima extensin de la enfermedad se observa en el 77 % de los pacientes
luego de 3 aos de su inicio. Los pacientes con MG manifiestan empeoramiento de la debilidad muscular con infecciones
intercurrentes, fiebre, agotamiento fsico o emocional. La debilidad muscular puede mejorar con el fro y es la base de
uno de los mtodos de diagnstico clnico. Ciertos medicamentos como los antibiticos aminoglucsidos, tetraciclinas,
antiarrtmicos y betabloqueantes pueden empeorar la funcin muscular en pacientes con MG.
En cuanto al diagnstico de la Miastenia Gravis, la prueba de tensilon (cloruro de edrofonio endovenoso) en los
pacientes con ptosis u oftalmoplejia puede ayudar al diagnstico, tiene una sensibilidad de 80 a 90% y muchos falsos
negativos y falsos positivos. El diagnstico debe ser confirmado por test inmunolgicos (Anticuerpos contra receptores de
acetilcolina, presentes en 85-90% de los pacientes, en el 10-15% que no tienen AC antirreceptor de Ach tienen AC antiMuSK) y estudios electrofisiolgicos . La estimulacin repetitiva de distintos nervios y la electromiografa de fibra aislada
tienen una sensibilidad en miastenia generalizada de un 75% a un 95% respectivamente. En pacientes seleccionados
son necesarios estudios para excluir otras enfermedades, por ejemplo en pacientes con sntomas oculares o bulbares se
puede realizar RNM cerebral. Entre los exmenes de sangre se debe incluir test de funcin tirodea (alt tiroidea puede
empeorar los sntomas) y si hay sospecha de alguna enfermedad reumatolgica realizar ANA o FR. Se recomienda
obtener una tomografa computarizada o una resonancia magntica de trax en todo paciente diagnosticado con MG en
busca de timoma.
-El Sndrome de Lambert-Eaton es un raro trastorno transmisin de la placa neuromuscular en la que la principal
manifestacin clnica es la debilidad muscular, existen anticuerpos dirigidos contra los canales de calcio voltaje
dependiente en la terminal presinptica, impidiendo la liberacin de Ach. Es ms frecuente en hombres 4/1, aprox 70%
de los casos en hombres y el 25% de las mujeres se asocian con procesos paraneoplsicos, principalmente carcinoma
pulmonar de clulas pequeas, por lo que se debe tomar una Rx de trax. La mayora de los pacientes presentan
debilidad muscular proximal lentamente progresiva, en particularmente en las piernas, existe adems hiporreflexia o
arreflexia. Existen sntomas muscarnicos, la boca seca el ms comn, adems puede existir midriasis, alteraciones
intestinales (constipacin). Los sntomas oculares (ptosis o diplopa), pueden ocurrir hasta en un 70% de los casos. La
mayora de los pacientes no presentan debilidad muscular respiratoria significativa, pero la insuficiencia respiratoria
puede ocurrir posteriormente en el curso de la enfermedad.
El diagnstico se realiza con la clnica y se confirma con la presencia de anticuerpos contra los canales de calcio voltaje
dependiente (95% de los casos) y por estudios electrofisiolgico.
-Tratamiento inicial y derivacin
-Miastenia gravis:
Las cuatro terapias de base para la miastenia gravis incluyen tratamientos sintomticos (drogas anticolinesterasa como
la piridostigmina oral o la neostigmina ev), inmunoterapias crnicas (corticoides y otros frmacos inmunosupresores),
inmunoterapias rpidas (plasmafresis e inmunoglobulina endovenosa), y timectoma. Se recomienda el tratamiento
sintomtico con inhibidores de la acetilcolinesterasa como primera lnea de tratamiento, la piridostigmina es el ms
utilizado, en general se usa como monoterapia en el miastenia ocular. Adems la mayora de los pacientes se necesita
alguna forma de inmunoterapia. Se recomienda la adicin de la inmunoterapia (corticosteroides, azatioprina,
ciclosporina) en los pacientes que permanecen significativamente sintomticos usando piridostigmina, para mejorar la
fuerza preoperatorio del pcte pretimectoma, o cuando no hay remisin tras timectoma. La plasmafresis y la IgIV se
usan en el tratamiento de la crisis miastnica o previo a timectoma cuando los otros medicamentos no han funcionado.
La timectoma est indicada en los que tienen timoma y en las formas generalizadas entre la pubertad y los 55 aos.
-El Sndrome de Lambert-Eaton

La bsqueda y tratamiento del cncer subyacente es central en el manejo. El tratamiento sintomtico incluyen
medicamentos que aumente la Ach en la membrana postsinptica (piridostigmina, aminopiridinas como 3,4
diaminopiridina guanidina), se recomienda comenzar con piridostigmina. Las terapias inmunolgicas incluyen
plasmafresis, inmunoglobulina endovenosa e inmunosupresores orales (corticoides, azatioprina).
Ambas patologas deben ser derivadas al diagnstico, para su tratamiento especfico.
Bibliografa
-Up to Date 17.1
- Manual CTO 6 ed.

SNDROME MIOPTICO
-Sospecha diagnstica
Distinguirlo de Fatigabilidad y Astenia. Fatigabilidad se describe como la inhabilidad para continuar determinada
tarea despus de varias repeticiones. Mientras que la miopata es incapaz de realizar la tarea o la primera
repeticn de aquella.
Las miopatas son cuadros clnicos de compromiso muscular cuya caracterstica comn es la debilidad muscular,
que puede ir desde mnima a la parlisis total, generalmente simtrica y proximal, con signos de atrofia,
contracturas, retracciones musculares que pueden producir compromiso articular y llevar a severas
deformaciones de la columna vertebral. Puede existir sensibilidad o induracin a la palpacin, existen reflejos
paralelos a la fuerza aplicada. Su evolucin puede ser estable o progresiva. No presentan signos ni sntomas
sensitivos, ni fasciculaciones ni debilidad distal.
Entre las causas se incluyen:
a)Desrdenes inflamatorios (dermatomiositis, polimiositis, miosisits por cuerpo de inclusin, vasculitis, AR, Sd
Sogren, LES)
b)Endocrinopatas como disfuncin tirodea (hipo o hipertiroidismo), sndrome de cushing e Insuficiencia
Suprarrenal.
c)Metablicas (desrdenes glicolticos, desrdenes del metabolismo lipdico y de purinas, mioglobinuria )
d)Drogas o toxinas (glucocorticoides, OH, hipolipemiantes orales, colchicina, zidovudina, cocana)
e)Infecciones (Epstein Barr, VIH, Influenza, Lyme, sfilis, Toxoplasmosis, Rabia, Polio).
f)Genticas (distrofias musculares de Duchene, Becker).
g)Rabdomiolisis (trauma, convulsiones, hipertermia maligna).
h)Electrolitos (Hipokalemia, Hipofosfemia, hipocalcemia, hipo-hiperNatremia).
- Diagnstico y Estudio
El diagnstico especfico de debe sospechar por la edad y el sexo. Una historia de debilidad muscular y orinas
oscuras relacionada con ejercicio sugiere una miopata metablica, sin embargo muchas de stas tienen un
curso lentamente progresivo ms que episdico.
Se debe investigar el uso de medicamentos, alcohol o abuso de sustancias que puedan inducir miopatas. La
presencia de caractersticas de una enfermedad reumatolgica sistmica como esclerodermia, lupus eritematoso
sistmico o sndrome de sobreposicin . Cuadros clnicos asociados a Endocrinopatas.
Para la evaluacin inicial puede ser til los exmenes de laboratorio: ELP, Ca-P, Mg, CKT, LDH, GOT-GPT,
TSH. Si se sospecha enfermedad del Tejido Conectivo: ANA, ANCA (para vasculitis). Tambin se debe solicitar
Orina Completa (Ej: Mioglobinuria).
El estudio continua con electrofisiologa (electromiografa y velocidad de conduccin nerviosa) para hacer
diagnstico diferencial con neuropatas y alteraciones unin neuromuscular. Adems puede ser necesaria la
biopsia muscular con diferentes tinciones e inmunohistoqumica, dependiendo de la miopata sospechada y
estudios de biologa molecular y genticos para llegar a diagnsticos precisos, entregar pronsticos y realizar
orientacin gentica adecuada.
-Tratamiento inicial y derivacin
Frente a la sospecha diagnstica de miopata se recomienda derivar de inmediato a un equipo
especializado y multidisciplinario: (Mdicos; Neurlogo, Fisiatra y Ortopedista, Kinesilogo, Terapeuta
Ocupacional).
A no ser que se trate de cuadros secundarios cuya etiologa se pueda revertir total o parcialmente (txicos,
enfermedades reumatolgicas), el tratamiento en general es paliativo y debe disearse una pauta para cada
paciente de acuerdo a su miopata de base, y est destinado a mantener fuerza muscular, evitando atrofia por
desuso. Se indicar rtesis o de ruedas si es necesario
Bibliografa:
Harrison 16 Edicin
Evaluation of the Patient with Muscle Weakness, www.aafp.org.
Up To Date

SNDROME NEUROLPTICO MALIGNO (SNM)

Marcelo Vargas, Reinaldo Uribe, Mayo 2009
Temas EMN incluidos en este resumen
Dx
Tx
Sx
Sndrome neurolptico maligno
1
1
1
Niveles de conocimiento EMN: Diagnstico (Dx): Sospecha =1, Especfico =2. Tratamiento
(Tx): Inicial y derivacin =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, S =2
Definicin
Reaccin idiosincrtica a drogas bloqueadora del receptor de la dopamina (incluso antihemticos como la
metoclopramida), infrecuente pero potencialmente mortal, caracterizada por la trada clsica: hipertermia, encefalopata y
rigidez muscular.
Epidemiologa
Incidencia de 0.5% ao. Mayor en hombres que mujeres 2:1, jvenes y con dao basal.
Etiologa
Desconocida. Se plantea una deficiencia relativa de dopamina, dado que se presenta con uso de depletores de dopa,
bloqueadores de dopa y suspensin de estimulantes de dopa, pero se sabe que el bloqueo del receptor D2 no es lo ms
importante. Tambin se ha postulado una desregulacin del sistema dopaminrgico, producindose un bloqueo de
transmisin dopaminrgica en los ganglios basales e hipotlamo a nivel del receptor D2. Existe liberacin repentina de
Ca++ del retculo endoplsmico como respuesta a los neurolpticos o a la supresin de antiparkinsonianos.
Presentacin clnica
En promedio ocurre el da 3-9 de iniciado el neurolptico. 50% lo presenta antes de la semana y solo un 3% lo presenta
luego de fase estable mayor a 6 meses. Hay gran variabilidad en su presentacin, siendo frecuente: fiebre (92%), rigidez
(91%), temblor (48%), CK elevada por rabdomiolisis (97%), taquicardia (97%).
Compromiso de conciencia: obnubilacin, confusin y catatonia, eventual coma.
Inestabilidad autonmica: hipertermia generalmente mayor a 38C, inestabilidad de la presin arterial, diaforesis,
taquicardia e incontinencia urinaria.
Sntomas piramidales: hipertona de predominio axial, opisttono, postura flexora o extensora y alteracin de los
reflejos (incluso Babinski).
Sntomas extrapiramidales: temblor, disartria y disfagia.
Diagnstico
Basado en la clnica y exclusin de diagnsticos diferenciales. Se han creado varios criterios diagnsticos que no se
usan. Lo importante es clnica y dg diferencial.
Diagnstico diferencial con otros sndromes que se presentan con encefalopata, fiebre e hipertona: hipertermia
maligna, catatonia letal, distona aguda, sndrome serotoninrgico, infeccin del SNC, toxicidad por drogas (iMAO,
colinrgicos, litio).
Manejo
Ingreso a UCI
Suspender inmediatamente los NL
Medidas generales:
Hidratacin agresiva para evitar falla renal secundaria a mioglobina.
Monitorizar balance hdrico, manteniendo flujo urinario > 50 ml/hr.
Medios fsicos y antipirticos para controlar fiebre.
Controlar focos infecciosos como factores de comorbilidad.
Instalar SNG para evitar aspiracin
Profilaxis de TVP.
Tratamiento especfico: sin base slida, basado en informacin casos y experiencia.
Dantroleno: bloquea la liberacin de calcio por el retculo sarcoplsmico, evitando as contraccin muscular. Dosis de
3-5 mg/kg. IV. Necesita proteccin de va area y ventilacin, precaucin con posible depresin miocrdica.
Bromocriptina: agonista dopaminrgico. Dosis de 2.5 mg c/6 hrs, hasta un mximo de 40 mg/da. Puede agravar la
psicosis. Algunos autores recomiendan agregar carbidopa/levodopa en dosis de 25/100 mg por SNE.
Otros: relajantes musculares (pancuronio), carbamazepina, amantadina e incluso plasmafresis. Si refratario:
anestesia general y terapia electoconvulsiva. Esteroides con buenos resultados en pacientes con enfermedad de
Parkinson que desarrollan el sndrome similar al SNM al suspender bruscamente los dopaminrgicos.

De ser necesario reiniciar los NL, se deben esperar al menos dos semanas de resuelto el SNM, para intentar evitar una
recurrencia del cuadro. Idealmente se debe utilizar un NL de menor potencia, de todas formas el riesgo de recurrencia es
de un 15%.
Pronstico
Mortalidad 12-20% por insuficiencia renal (secundaria a la mioglobinuria debido a la rabdomiolisis), insuficiencia
respiratoria (secundaria a neumona aspirativa por compromiso de conciencia y disfagia), IAM, insuficiencia cardaca y
arritmias.
Otras complicaciones potencialmente mortales: trombocitopenia, CID, TEP, hiperkalemia, hipernatremia.
Otras infrecuentes: dao cerebral residual y degeneracin cerebelosa.

Referencia
Drs. Lorena Fandez, Pa Gatica y Ricardo Fadic. Sndrome Neurolptico Maligno. Cuadernos de Neurologa Vol. XXVII.
2003.

SNDROMES DE PRIMERA MOTONEURONA (TETRAPARESIA, HEMIPARESIA)

Sospecha diagnstica
Corresponde al sndrome piramidal. La va piramidal comunica la motoneurona superior (corteza frontal) con la
motoneurona de mdula espinal y con neuronas de troncoencfalo. Adems se decusa en la unin bulbomedular
(pirmides), por lo tanto las paresias o plejias son contralaterales a la lesin (excepto en lesin de mdula espinal).
Clinica:
Dficit motor, que depende de la altura a la cual se provoca la lesin:
Las lesiones corticales son disarmnicas, de predominio fasciobraquial o crural.
En la cpsula interna la lesin produce paresia o plejia armnica.
La lesin de troncoencfalo tiene tendencia a ser armnica, pudiendo producirse un sndrome alterno. El nivel de la
lesin se determina por el par craneano comprometido.
En lesin medular hay hemiparesia-hemiplejia ipsilateral (si compromete un lado) o tetraparesia- tetraplejia si
compromete ambos lados.
Alteracin del tono muscular, de manera aguda se produce hipotona, en lesiones medulares ocurre shock espinal
(abolicin de los reflejos y tono por debajo de la lesin). De forma crnica ocurre hipertona espstica o en navaja, que
puede generar marcha en guadaa.
Alteracin de reflejos osteotendneos, con hiperreflexia (fase crnica), clonus (fase crnica) y signo de Babinski
(precoz y duradero). Las etiologas pueden ser AVE, traumatismos (TEC, trauma raquimedular), causas compresivas
(tumores).
-Tratamiento inicial y derivacin
El tratamiento se debe enfocar en la estabilizacin y tratamiento de la causa desencadenante, tratamiento del AVE, del
TEC tumor cerebral etc. A largo plazo es necesario un equipo multidisciplinario para realizar rehabilitacin.

SNDROMES SENSITIVOS (POLINEUROPATA, HEMIHIPOESTESIA, DOLOR TALMICO,

El sndrome de hemiseccin medular o de Brown-Sequard resulta de una lesin que slo involucra un lado de la mdula
espinal. El paciente se presenta con disminucin de la propiocepcin, vibracin y debilidad muscular del lado ipsilateral
de la lesin y sensacin trmica y dolorosa del lado contralateral. Tambin puede ocurrir hiperestesia o dolor ipsilateral a
la lesin. Existe adems un espacio suspendido de disminucin de la sensibilidad al dolor y a la temperatura ipsilatera la
la lesin. Las etiologas ms frecuentes de este sindrome son los tumores extramedulares y los traumatismos,
fundamentalmente las heridas penetrantes. El estudio se realiza de manera urgente con RNM
El dolor talmico es debido a que las lesiones talmicas pueden causar dficit sensorial contralateral que involucra
todas las modalidades sensitivas en grados variables. La etiologa ms frecuente son los infartos lacunares, aunque
tambin puede ser debido a tumores o abscesos. Con frecuencia existe un examen fsico sensitivo normal, pero el
paciente presenta dolor severo crnico que puede ser paroxstico y exacerbado por el tacto del hemicuerpo contralateral.

Tratamiento inicial y derivacin

El tratamiento del sindrome Brown-Sequard consiste en el tratamiento de la enfermedad de base. De los tumores
las metstasis de neoplasias bronquiales, de mama, prstata, tiroides y rin, los mielomas y linfomas son la causa
principal.
En cuanto al tratamiento del dolor talmico AINEs y paracetamol tienen efecto limitado, y combinados con analgsicos
narcticos son algo ms efectivos. Se puede usar adems antidepresivos tricclicos (amitriptilina) o gabapentina.

SNDROMES VERTIGINOSOS CENTRALES

Pamela Smith, Ethel CIampi
Definicin
Sensacin de rotacin de los objetos o del cuerpo en el espacio, cuya etiologa se encuentra en el SNC. Muchas veces
se presenta como sntoma aislado, pero tambin puede presentarse asociado a hipoacusia, tinnitus (ms asociado a
vrtigo perifrico), desequilibrio y otros signos de dficit neurolgico.
Epidemiologa
El vrtigo es un motivo de consulta frecuente en los servicios de urgencia y en la prctica ambulatoria, llegando a
constituir un 3-5% de las atenciones mdicas en adultos.
Menos del 5-10% de los vrtigos son de causa central.
Etiologa

Sndrome de ngulo pontocerebeloso (neurinoma, meningioma, dermoides)

o Paresia coclear y/o vestibular lentamente progresivo asociado a lesin de otros nervios craneanos: V, VI,
VII ipsilateral y dficit cerebeloso ipsilateral.
Sndrome de hemisferio cerebeloso (tumores, AVE o TIA cerebeloso)
o Dismetra, disinergia, hipotona, dismetra ocular e hiperexcitabilidad y disrritmia del nistagmo
postcalrico.
Sndrome de lnea media de fosa posterior:
o Intrnsecos: Lesiones tumorales, parasitarias o vasculares en bulbo o protuberancia.
o Extrnsecos: Lesiones de IV ventrculo y vermis cerebeloso
Esclerosis Mltiple
Ataxia episdica tipo 2
Malformacin de Chiari
Insuficiencia Vertebrobasilar
Migraa Basilar
Epilepsia Lbulo Temporal

Sospecha Diagnstica
El vrtigo central se caracteriza por tener nistagmo de cualquier direccin, horizontal, vertical o multidireccional y la
supresin de la fijacin ocular no influye en nistagmo. Es necesario identificar otros sntomas y signos neurolgicos
acompaantes, como por ejemplo diplopa, disartria, disfagia, ataxia, compromiso de otros pares craneanos (ipsi o
contralaterales), compromiso de vas sensitivas (parestesia) o piramidales (paresia), manifestaciones de hipertensin
intracraneana y alteraciones de conciencia, pero la ausencia de estos signos no lo descarta.
La causas ms frecuente son los AVE y afectan predominantemente a la poblacin de mayor edad, los pacientes ms
jvenes son ms comnmente afectados por vrtigo asociado a migraas, esclerosis mltiple o tumores.

Si existe sospecha de un sndrome vertiginoso agudo central, la RNM o la angio RMN se deben realizar para descartar
un accidente vascular en el cerebelo o troncoencfalo, especialmente en pacientes ancianos, con factores de riesgo
cardiovascular y con cefalea. Si existe duda diagnstica tambin se puede realizar examen del octavo para distinguir
entre vrtigo central, perifrico y mixto.
Tratamiento inicial y derivacin
El tratamiento mdico incluye soporte con va venosa y suero y tratamiento sintomtico del vrtigo mientras se deriva a
S. de Urgencia. Lo esencial es encontrar y tratar (si es posible) la causa desencadenante del vrtigo.
El tratamiento sintomtico del vrtigo incluye uso de medicamentos va parenteral, como clorpromazina, o Tietilperazina
(Torecan); o va oral como Difenidol (Vontrol) o Cinarizina.
Es necesario en los pacientes con AVE, adems del manejo agudo, el control posterior de riesgo cardiovascular: manejo
de la hipertensin, diabetes mellitus y arritmias cardacas para prevenir nuevos eventos. Existe alguna evidencia que los
ejercicios de rehabilitacin vestibular pueden ser efectivos en el vrtigo central.

SNDROMES VERTIGINOSOS PERIFRICOS

Pamela Smith, Ethel Ciampi
Definicin
Vrtigo se describe como la ilusin de movimiento, generalmente rotacional, de un individuo o del mundo que lo rodea.
Es el sntoma correspondiente al hallazgo de nistagmus al examen fsico.
Epidemiologa
El vrtigo corresponde al 3-5% de las consultas mdicas en adultos y entre un 30-50% de las consultas por mareo en
APS. El 80-90% ser de origen perifrico.
Etiologa
Enfermedad de Menire
Pseudo Menire:
o Epilepsia
o Menire inicial
o Esclerosis mltiple
Neuronitis vestibular
Vrtigo postural paroxstico benigno
Parlisis vestibular sbita
Neurinoma del acstico
Ototoxicidad
Les laberntica.
Sospecha Diagnstica
El vrtigo perifrico se caracteriza por tener nistagmo posicional, con la fase rpida hacia el odo sano, nunca en
direccin reversa; nistagmo horizontal u horizontal rotatorio, casi nunca vertical o puramente torsional, que se suprime
con la fijacin ocular. Provoca inestabilidad postural unidireccional, con la marcha conservada. No se asocia a otros
signos neurolgicos (diplopia, disartria, hemiparesia), pero si puede asociar a hipoacusia o tinitus a diferencia del vrtigo
central. El vrtigo perifrico tiende a empeorar con los cambios de posicin, como todos los tipos de vrtigo. En el
sndrome vrtiginoso perifrico agudo ocurren con mayor frecuencia sntomas vegetativos que en el central. Aparecen
tpicamente nuseas y vmitos que pueden ser severos y causar deshidratacin y transtornos hidroelectrolticos.

La gran mayora requerir un estudio de VIII para especificar la etiologa del vrtigo y objetivar la presencia y magnitud
de hipoacusia asociada (si la hay). Es til para distinguir vrtigos posicionales (VPPB), causas cocleares (Enfermedad de

Meniere) y causas retrococleares (neurinoma del acstico). La RNM est indicada cuando se sospeche vrtigo central o
neurinoma acstico. RPR o pruebas treponmicas en caso de sospecha de Les.
Tratamiento inicial y derivacin
El tratamiento depende de la etiologa encontrada en el estudio inicial.
Generalmente el tratamiento sintomtico es comn a cualquier causa subyacente (Cinarizina, Difenidol), sin embargo el
pronstico y tratamiento definitivo es de resorte de especialista.
VPPB por canalculo litiasis: Maniobras de Reposicin.
VPPB post TEC: reposo y antivertiginosos.
Neuronitis Vestibular: Difenidol.
Parlisis Vestibular Sbita: Corticoides, Cinarizina.
Les: PNC 20M x 10 das
Seguimiento y control: El seguimiento depender de la causa encontrada y del tratamiento especfico recomendado
(recurrencias, efectos adversos, aparicin de signos de alarma).

STATUS CONVULSIVO
Marcelo Vargas, Jimena Reyes. Mayo 2009
Temas EMN incluidos en este resumen
Dx
Tx
Sx
Status convulsivo:
1
1
1
Niveles de conocimiento EMN: Diagnstico (Dx): Sospecha =1, Especfico =2. Tratamiento (Tx):
Inicial y derivacin =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, S =2
Definicin
Clsicamente se defina como persistencia de crisis convulsiva por ms de 30 minutos. Actualmente no hay consenso de
la definicin exacta, pero se considera status convulsivo a una actividad convulsiva prolongada (ms de 5-15 min) o 2 o
ms convulsiones sin recuperacin de conciencia entre ellas.
Epidemiologa
Se presenta hasta en 20% de pacientes con epilepsia, pudiendo ser el debut de la enfermedad. A mayor duracin de la
convulsin, mayor es la posibilidad de dao cerebral, por lo que se requiere manejo oportuno. Mortalidad 20%.
Causas
Abandono o mala adherencia a tratamiento anticonvulsivante.
Sndrome deprivacin OH, barbitricos, bdzp (especialmente alprazolam)
Lesin aguda: absceso, encefalitis, meningitis, tumores o metstasis, AVE, TEC, etc.
Lesin antigua: isquemia perinatal, malformacin arteriovenosa, neurociruga, TEC.
Anormalidad metablica: hipoglicemia, uremia, hiponatremia, hipoclacemia, etc.
Uso o sobredosis de drogas que disminuyen umbral convulsivante: teofilina, imipenem, penicilina G, quinolonas,
metronidazol, isoniazida, bupropion, litio, clozapina, flumazenil, ciclosporina, lidocana, bupivacana, etc.
Diagnostico: examen neurolgico especifico segn tipo de crisis y EEG.
Manejo
Proteccin de va area. O2 al 100%, 2 VVP, monitorizar. Solicitar glicemia, electrolitos (incluir Ca y Mg), perfil
bioqumico, gases. Si corresponde, solicitar examen toxicolgico y medir niveles de anticonvulsivantes.
Considerar administrar 25-50 gr de glucosa ev ante sospecha de hipoglicemia y agregar 100 mg de tiamina si sospecha
desnutricin. Si sospecha de meningitis, iniciar tratamiento antibitico emprico. No realizar PL durante convulsin.
Lorazepam 4-8 mg EV (o Diazepam 10-20 mg EV), esperar 1 minuto y repetir segn necesidad. Agregar Fenitona 20
mg/Kg EV a 50 mg/min en segunda EV.
Si fracasa: Fenobarbital 10mg/kg EV a 100 mg/min. Si refractaria: anestesia general.
Referencia y mayor informacin
Tintinallis emergency medicine, 6th edition / UpToDate 16.3 Status epilepticus in adults

TRAUMATISMO ENCEFALOCRANEANO
Definicin
Cualquier lesin fsica con deterioro de la funcin del contenido craneano secundario a intercambio brusco de energa
mecnica. Debe existir disfuncin neurolgica transitoria o permanente, si no lo hay entonces se trata de un trauma
craneano. Los mecanismos de dao involucrados en el TEC pueden ser por dao directo por herida penetrante, por
transmisin de fuerzas externas al encfalo o incluso nicamente por movimiento brusco.
Epidemiologa
El TEC tiene una gran prevalencia que no ha logrado ser disminuida en forma significativa. Si bien la gran mayora de los
traumatismos son leves, el TEC representa la 3ra causa de muerte en Chile y la 1ra en poblacin <45 aos. El 75% es
por accidentes de trfico, 20% por cadas y 5% corresponde a lesiones deportivas.
Clasificaciones:
1.
Abierto/Cerrado: segn la presencia de ruptura de la duramadre, con salida de LCR (rinorraquia, otorraquia). En
adultos la duramadre est ntimamente adherida a la base de crneo, por lo cual ante su Fx siempre debe considerarse
TEC abierto. Recordar signos sugerentes de Fx de base de crneo: signo de ojos de mapache (Fx. fosa anterior), signo
de Battle o hematoma retroauricular (Fx. fosa media) y hematoma faringeo (Fx. fosa posterior).
2
Segn el tipo de lesin enceflica:
Lesin Primaria: Consecuencia inmediata del golpe
- Laceracin de cuero cabelludo
- Fractura de Crneo: Pueden ser lineales / deprimidas o por hundimiento / expuestas / penetrantes las 3
ltimas con indicacin de resolucin quirrgica
- Contusiones (hemorragias/laceraciones cerebrales): distribucin segn contacto con prominencias seas: polos
frontales, giros orbitales, regin perisilviana, polos temporales
- Hemorragia intracraneana:
o Hematoma Epidural (1-2%): Sangramiento arterial, evolucin rpida con rpido deterioro y herniacin,
ubicacin en regiones temporales, frontal y parietal, imagen bi-convexa a la TAC (lenteja), resolucin
gralmente Qx.
o Hematoma Subdural (20% TEC severos): Sangramiento venoso, traducen traumatismo de alta energa,
puede haber latencia en aparicin de Sx (horas o das despus), alta mortalidad (40%), imagen en
semiluna extensa en TAC, manejo Qx segn tamao y evolucin
o HSA: hemorragia difusa en espacio subabarcnoidea sin efecto de masa, con bloqueo de la circulacin
normal de Lcr (puede dar hidrocefalia)
o Hematoma intraparenquimatoso (2-3)%: generalmente mltiples y coalescentes, pueden aparecer
tardamente (2-3 das), presentan efecto de masa (medir desplazamiento de lnea media)
- Dao Axonal Difuso (50% TEC severos): por traccin axonal y axonotoma, compromiso de cuerpo calloso,
diencfalo y mesencfalo; puede manifestarse clnicamente por coma prolongado pudiendo evolucionar a estado
vegetativo persistente.
Lesin Secundaria: Son eventos posteriores al trauma que pueden ser minimizados con algunas medidas teraputicas
- Isquemia Cerebral: Rol de la hipotensin arterial (principal factor pronstico), la hipoxemia y la anemia
- Edema Cerebral- HTIC
- Convulsiones
- Hidrocefalia
3.
Segn gravedad: Se utiliza la Escala de Glasgow, as como otros criterios clnicos, la importancia de esta
clasificacin es que bsicamente definir el manejo posterior.
Gravedad TEC
Leve
Moderado
Grave

Prevalencia (%)
80
10
10

Compromiso de conciencia
Dao estructural enceflico
Glasgow
Cefalea
Vmitos
Convulsiones
Amnesia
Edad
TAC alterado
Otros

TEC simple
(-) o mnima
(-)
15
(-) o leve
(-)
(-)
(-)
2-65
(-)
(-)

Ptje. Glasgow
14-15
9-13
3-8

Mortalidad (%)
48
6.8
0.9
TEC complicado
(+)
(+)
<15
(+)
(+/-)
(+/-)
(+)
<2, >65
(+)
Intoxicacin OH, Coagulopata, Fx Crneo

Manejo
Manejo inicial:
1. Pre-hospitalario: ABC con inmovilizacin de la columna cervical, prevencin hipotensin e hipoxia, traslado
adecuado.
2. Servicio de Urgencia:
- ABC avanzado, intubacin (GCS < 8, dificultad respiratoria, PAS < 90, insuficiencia respiratoria, lesin del macizo
facial, necesidad de Qx inmediata), estabilizacin hemodinmica
- Examen Fsico (evaluacin de la gravedad de TEC, focalizacin al examen o signos de HTIC)
- Laboratorio general
- Imgenes:
Rx de crneo: Utilidad exclusiva para evaluacin de Fx
Rx columna cervical:
- GCS 14-15 ante dolor espontneo o a la palpacin, precipitacin o zambullida, vuelco de vehculo.
- GCS 9-13 todos.
TAC: Examen de mayor utilidad, indicaciones:
- GCS<15
- Todo TEC con sntomas o signos que hagan sospechar complicacin (con 1 criterio basta)
3. Hospitalizacin vs/ Alta:
- Alta inmediata si TEC simple + observador cercano
- Alta inmediata si TEC simple + TAC normal
- Alta tras 24 hrs de observacin si compromiso mnimo de conciencia o ausencia de observador cercano
- Hospitalizar a TEC con sospecha de complicacines o ante TAC anormal, evaluacin Neuroquirrgica
4. Medidas teraputicas
- Ambiente tranquilo
- Sedacin leve y analgesia. Los perodos de agitacin y el dolor pueden contribuir a aumentar la PIC.
- Cabeza elevada a 30. Esto dado que mejora el retorno venoso cerebral sin comprometer la hemodinamia.
- Mantener PAM mayor de 90 mm Hg. Para lograr PPC idealmente mayor de 70 mm Hg.
- Evitar Hipoxemia.
- Mantener normotermia y glicemia en rango aceptable (100-140), ya que tanto la hipertermia como la
hiperglicemia se asocian a peor pronstico en el TEC grave.
- Regimen cero- Hidratacin con soluciones isotnicas
- Profilaxis TVP
- Monitorizacin de PIC. Se plantea en los siguientes casos:
TEC grave (Glasgow menor igual a 8)
Manitol 20%, 1 gr/Kg si HTIC
Hiperventilacin controlada si HTIC (PaCO2 30 mmHg aprox)
5.
Prevenir complicaciones:
- Infeccin SNC en TEC abierto,: No hay evidencia de que disminuya el riesgo de infeccin el uso de ATB
profilcticos, a menos que sea TEC con herida penetrante de crneo
- Convulsiones: Ms frecuentes durante la primera semana, llegando a ser hasta un 30%. Se indica profilaxis
anticonvulsivante durante la primera semana a todo TEC moderado a severo
- Hidrocefalia: sospechar frente a prolongacin del compromiso de conciencia, signos de HTIC, retroceso en
el progreso clnico, etc. Solicitar TAC de control y evaluacin NQx.
- Alteraciones hidroelectrolticas: La ms frecuente es la hiponatremia (SIADH, Encefalopata perdedora de
sal, iatrogenia.)
6
En caso de indicar alta en TEC leve, se debe enfatizar en los signos de alarma para volver a consultar as como
en la prevencin a futuro:
Volver a consultar ante: Somnolencia o confusin / Nuseas o vmitos / Convulsiones / Cefalea / Falta de fuerzas en
EE / Alteraciones visuales / Alteraciones en pulso o respiracin / Salida de lquido o sangre por conducto auditivo externo
Prevencin:
- En la mayora de los accidentes con consecuencias fatales, est involucrado uno o ms de los siguientes
factores: velocidad, alcohol y falla en uso del cinturn.
- Cerca del 50% de las lesiones craneoenceflicas se pueden evitar con el uso del cinturn de
seguridad.
- El cinturn de seguridad ofrece un 75% de eficiencia en prevenir una lesin fatal y evita lesiones diversas en un
30%. 80% de los accidentes de auto ocurren a una velocidad menor de 56 Km./hora, que es cuando los cinturones
de seguridad ofrecen mayor proteccin.
- Los cascos para bicicletas reducen el riesgo de lesin craneal en un 85 %.
-

TRASTORNOS DEL SUEO

Reinaldo Uribe, Ethel Ciampi
Definicin
El sueo es el estado de conciencia donde se existe una reduccin de la actividad motora, rpida y completamente
reversible, asociada a una desconexin del entorno, con bloqueo de aferencias (sordera, ceguera), pero con persistencia
de percepcin y elaboracin de las seales.
Es una necesidad vital y su privacin completa es fatal.
Compuesto por sueo NO REM (cerebro relativamente inactivo, cuerpo mvil y con 4 etapas, con umbral de despertar
creciente) y por sueo REM (cerebro activo, parlisis muscular (atona) y movimientos oculares rpidos episdicos o
fsicos.
El sueo normal tiene variacin con la edad (tiempo total de sueo y proporcin de distintas etapas) y variaciones
individuales (dormidores cortos y largos).
Anamnesis Dirigida
Debe preguntarse sobre los horarios (acostada, inicio de sueo, despertar, levantada, despertares y duracin), Siestas
(frecuencia y longitud), Hbitos (tiempo vigil en cama y actividades diurnas en dormitorio), Ansiedad por dormir, Efecto
del cambio de entorno (vacaciones), Factores ambientales (ruido, roncopata de cnyuge, etc), Uso de drogas
(hipnticos, cafena, alcohol, cocana etc), Sntomas depresivos, Ronquidos, Movimiento de extremidades,
Enfermedades generales.
Trastornos del Sueo
I. Hipersomnia: Somnolencia diurna excesiva, pese a un sueo aparentemente continuo.
II. Insomnio: Dificultad para iniciar o mantener el sueo durante la noche.
III. Parasomnia: Fenmenos motores, verbales o conductuales anormales durante el sueo, que no producen insomnio
ni somnolencia diurna.
IV. Trastornos del ciclo sueo-vigilia: Sueo y vigilia de caractersticas y duracin normales, en horario inusual.
I. Hipersomnia
Sntoma en general subvalorado, descrito como cansancio, fatigabilidad y decaimiento. Confundido como fatiga crnica
o depresin. En general frente a este sntoma se solicitan exmenes para descartar anemia o hipotiroidismo. Principal
causa Privacin crnica de sueo.
Causas:
1.-Sndrome apnea-hipopnea obstructiva del sueo: Repetidos episodios de obstruccin de la va area superior
que se presentan durante el sueo, habitualmente asociados a desaturacin arterial de oxgeno.
a) Sntomas cardinales Roncopata (inicio aos antes, diaria y estertorosa). Hipersomnolencia (incapacidad
para mantener alerta, despertar cansado, sueo no reparador y no aliviada por siesta). Otros sntomas
asociados (cefalea matutina, dormir inquieto, impotencia, sudoracin nocturna, reflujo gastroesofgico)
b) Al examen se encuentra Hipertensin arterial: 50% (hipertensos: 40% con apnea de sueo), Obesidad: 70%,
vula larga y prominente, Paladar blando grueso, Lengua grande, Mucosa farngea redundante, Cuello
ancho >17 pulgadas.
c) Tratamiento: Medidas generales [baja de peso: atena pero no elimina apneas, tratamiento postural (igual
de efectivo que CPAP para SAHOS posicional leve-moderado), evitar alcohol y sedantes]. CPAP nasal
(elimina la somnolencia diurna)
2.- Narcolepsia (hasta 0,05%): Existe ausencia de hipocretinas en LCR por prdida de neuronas productoras de
hipocretinas en hipotlamo. Es una Enfermedad del sueo REM con susceptibilidad: componente gentico y slo
muy excepcionalmente asociada a lesin estructural. Se caracteriza por:
a) Hipersomnolencia: Requisito para el diagnstico. Puede haber formas monosintomticas (aparicin de otros
sntomas aos despus). Hipersomnia igual a otras condiciones (apnea), no slo ataques de sueo.
b) Cataplexia: Hipotona/ atona episdica (sin comp. de conciencia, de segundos a minutos, inducida por
emociones).
Puede presentarse desde pocas veces por ao a varias veces al da.
c) Alucinaciones hipnaggicas: Visuales (simples: figuras elementales, complejas: imgenes de personas,
animales).
Auditivas. Somatosensitivas. Otras (levitacin).
d) Parlisis del sueo: Incapacidad de moverse voluntariamente, por pocos minutos, al despertar o iniciar sueo.
Paciente despierto: memoria del episodio. Trmino espontneo o con estmulos externos. Puede
asociarse a
alucinaciones hipnag.
3.- Sindrome de piernas inquietas /mov. peridico de extremidades (10% de adultos, heredabilidad). Deseo
compulsivo de mover pierna (tambien brazos a veces), con sensaciones tipo parestesias. Ritmo circadiano: aparece
o empeora en tardes. Alivio con ejercicio. Empeoramiento con reposo. 80% asociado a movimiento peridico de
extremidades. Similares a movimientos de triple flexin (cadera, rodilla y tobillo). Mayor frecuencia en 1 mitad de la

noche. Asociado a dficit de fierro, cido flico, cianocobalamina, polineuropatas, dficit dopaminrgico, uremia, y
embarazo.
II. Insomnio
Clasificacin segn su ubicacin dentro de la noche (conciliacin, mantencin, despertar precoz), duracin (transitorio <3
semanas, crnico), causas (secundario, primario) y severidad (segn interferencia con vida social y laboral).
Consecuencias:
Aumento de quejas somticas y consultas mdicas.
Disminucin del funcionamiento cognitivo.
Gatillante de trastornos del nimo y de ansiedad.
Abuso de sedantes, alcohol y drogas.
Deterioro calidad de vida y relaciones interpersonales.
Disminucin de rendimiento laboral y ausentismo.
Accidentabilidad.
Suicidio.
Causas de insomnio:
1. Trastornos extrnsicos del sueo privacin de drogas, uso estimulantes, secundario a ingesta etlica (uso crnico y
privacin).
2. Trastornos intrnsicos del sueo insomnio psicofisiolgico crnico, mala percepcin del sueo, insomnio idioptico,
snd. de piernas inquietas.
3. Secundario a causas mdicas, neurolgicas o psiquitricas (trastornos del nimo, trastorno de ansiedad,
demencias, enf.pulmonar obstructiva crnica, reflujo gastroesofgico etc.).
Ejemplos ms frecuentes:
a) Insomnio psicofisiolgico crnico: Aprox. 15% de insomnes (centros de sueo), asociaciones negativas
(dormitorio), ansiedad por dormir, somatizaciones frecuentes, sin condicin mdica o psiquitrica que explique
severidad de insomnio, PSG anormal, no especfico.
b) Mala higiene de sueo: Prevalencia desconocida en poblacin general. Se presume frecuente como agravante
de otros insomnios (horarios irregulares, siestas largas, tardas, prolongado tiempo vigil en cama, dormitorio
como centro de actividades, uso excesivo de cafena).
Tratamiento Farmacolgico versus no farmacolgico:
Efectos colaterales del uso de hipnticos: Cognitivos (sedacin), interacciones medicamentosas, insomnio de
rebote (vida media corta), sndrome de privacin, mayor riesgo de cadas y accidentes de trnsito.
Efecto sostenido slo con terapia no farmacolgica:
o Control de estmulos.
o Restriccin de sueo.
o Reestructuracin cognitiva.
o Tcnicas de relajacin.
o Intencin paradjica.
o Higene de sueo.
III. Parasomnias
Disociacin atona/estado de conciencia con persistencia del tono muscular en REM. Existe correlacin motora de
actividad onrica y puede ser inducido o agravado por IRS (fluoxetina, venlafaxina).
Frecuente asociacin con enf. Parkinson o parkinsonismo (puede antecederlo y ser manifestacin inicial de enf.
neurodegenerativa).
El TCR idioptico, seguidos por 20 aos (Schenck y Mahowald): 2/3 pacientes desarroll un trastorno neurodegerativo,
con parkinsonismo en casi todos (excepto uno).
IV. Trastornos del Ciclo Sueo-Vigilia
Trastornos en los que se altera el horario de presentacin del sueo, sin que se alteren sus caractersticas, ni su
duracin.
Primarios:
Fase retrasada del sueo: tto. Cronoterapia, luminoterapia, melatonina
Fase adelantada del sueo: tto luminoterapia
Ciclos irregulares: tto. Higiene del seo, luminoterapia, melatonina 5-10mg 1hr antes de dormir.
Secundarios: turnos, jet lag.

TUMORES DE REGIN SELAR

Carolina Aguirre Mardones
Generalidades
La Hipfisis o Pituitaria es una glndula endocrina ubicada en la silla turca (regin selar), fosa localizada en la base del
crneo, en la lnea media, en el cuerpo del esfenoides. Presenta importantes relaciones anatmicas que hay que tener
en cuenta a la hora de plantear el diagnstico de tumor de regin sellar:
- cara antero superiorquiasma ptico
- cara postero superior hipotlamo
- cara antero inferior seno esfenoidal
- cara lateral seno cavernoso (Aa cartida interna, NC III, IV, V1, V2, VI
este ltimo ms a medial)
En general la hipfisis mide como dimetro promedio mximo 8 mm, pudiendo
aumentar de tamao de manera fisiolgica durante la pubertad y el embarazo, y
reducirse en edades avanzadas. Desde el punto de vista estructural y funcional,
presenta dos zonas diferentes conectadas con el Hipotlamo mediante el
infundbulo:
- Adenohipfisis: Constituye el 80% de la glndula y se origina a partir de la bolsa de Rathke, es ac donde se secretan:
PRL, TSH, GH, FSH, LH, ACTH
- Neurohipfisis: secreta ADH, Oxitocina
Presentacin Clnica
El diagnstico diferencial de los tumores de regin sellar es extenso y va desde patologa neoplsica benigna (adenoma,
meningioma, craneofaringioma, etc.)/maligna (plasmocitoma, linfoma, metstasis, cordoma), patologa inflamatoria
(infecciosa, granulomatosa), patologa vascular (aneurismas), patologa qustica, a la hiperplasia hipofisiaria fisiolgica.
Con respecto a los adenomas hipofisiarios recordar que se clasifican en microadenomas (<10mm), correspondientes a
un 60%, y macroadenomas. Los incidentalomas, se refieren al hallazgo fortuito de una lesin selar asintomtica,
durante el estudio con imgenes, solicitados por otra causa. Los adenomas representan el 5-15% de los tumores
primarios del cerebro, con una edad media de presentacin de 40-50 aos. Un 75% seran funcionantes, secretores de
hormonas y un 25% no funcionantes.
En general la patologa tumoral hipofisiaria puede manifestarse mediante sntomas de disfuncin endocrina por
compresin del tallo o de la hipfisis misma, con lo cual los sntomas predominantes referidos por el paciente sern de un
hipopituitarismo (falta de energa, insuficiencia suprarrenal, baja de peso, nuseas/vmitos, constipacin, amenorrea,
infertilidad, hipogonadismo, piel seca, intolerancia al fro, etc.), pudiendo tambin ser reflejo de una hiperproduccin
hormonal por adenomas hiperfuncionantes (hiperprolactinemia, acromegalia, enf. de Cushing). La compresin de tallo
pituitario puede resultar en interrupcin de la inhibicin hipotalmica de la secrecin de prolactina y como consecuencia
resulta una hiperprolactinemia producida por la glndula sana sin que el tumor propiamente tal est secretando la
prolactina.
Otra forma de manifestarse es mediante Sntomas compresivos lo cual incluye Sntomas neurolgicos (cefalea, visin
borrosa, prdida de visin perifrica por compresin quiasmtica, oftalmoplejia, adormecimiento facial), o diabetes
inspida central. Todos estos explicables por las relaciones anatmicas previamente descritas. En general los
microdenomas se pesquisan por problemas endocrinolgicos, a diferencia de los macroadenomas que dan Sntomas
neurolgicos y endocrinos en la mayora de los casos. Importante es identificar aquellas manifestaciones que son
indicacin de derivacin urgente a un nivel secundario como son apopleja hipofisiaria (tumefaccin brusca de un
adenoma por infarto o hemorragia de ste), hipertensin endocraneana, status convulsivo, dficit visual agudo o dficit
motor de inicio agudo. Revisaremos por separado 4 de los escenarios ms frecuentes de observar en la prctica clnica,
con sus etiologas a descartar y el manejo inicial que debe realizarse a nivel primario.
Escenario 1: Paciente con sndrome amenorrea-galactorrea
Estas pacientes pueden ser evaluadas en la atencin primaria para descartar:
- Hipotiroidismo primario (solicitar TSH, T4 libre)
- Uso de frmacos (neurolpticos, otros) (stos producen elevacin modesta de la prolactina (<100), elevaciones por
sobres este valor hacen ms probable que la causa sea un tumor secretor de prolactina).
Solicitar adems prolactina srica diluda para confirmar hiperprolactinemia (VN<20). Si no es claro que el cuadro se
debe al uso de frmacos y/o no hay mejora despus de suspenderlos, ante la sospecha de un prolactinoma, las
pacientes deben ser derivadas a especialista endocrinlogo.
Escenario 2: Sospecha de otro Adenoma Funcionante (Enfermedad de Cushing, Acromegalia)
Enfermedad de Cushing:

- Solicitar cortisol libre urinario y creatininuria 24 hrs. Si examen resulta anormal derivar a endocrinlogo. Examen normal
prcticamente descarta el diagnstico.
Acromegalia:
- Solicitar IGF-I y GH basal. Si examen resulta anormal derivar a endocrinlogo. Ambos exmenes normales
prcticamente descarta el diagnstico, aunque para interpretar los valores de IGF-I estos deben ser hechos de acuerdo a
la edad del paciente y recordar que el uso de Anticonceptivos orales pueden bajar los niveles y por lo tanto dar valores
falsos negativos.
Escenario 3: Sospecha de Tu de SNC por sntomas neurolgicos
Si se sospecha tumor de la regin selar/periselar (seno cavernoso) /supraselar (craniofringioma) el estudio de imgenes
(TAC o RNM) podr enfocarse en la silla turca. En casos que debutan con crisis convulsivas, cefalea, o dficit
neurolgico, solicitar TAC y/o RNM de cerebro completo. Derivar estos pacientes a neurocirujano una vez confirmado el
diagnstico de tumor. Si el estudio de imgenes resulta negativo derivar a especialista segn caractersticas de los
sntomas.
Escenario 4 Casos de emergencia: apopleja hipofisiaria, hipertensinendocraneana, status convulsivo, dficit
visual agudo, dficit motor de inicio agudo.
Estos pacientes deben ser derivados directamente a un servicio de urgencia que cuente con neurocirujano y posibilidad
de estudios de imgenes.

DELIRIUM
Jimena Reyes. Junio 2008
Temas EMN incluidos en este resumen
Dx
Tx
Sx
Delirium
1
1
1
Niveles de conocimiento EMN: Diagnstico (Dx): Sospecha =1, Especfico =2. Tratamiento
(Tx): Inicial y derivacin =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, S =2
Definicin
Estado confusional agudo en el cual hay disminucin de la comprensin, de la coherencia y de la capacidad de
razonamiento. Es fluctuante en el tiempo. Se presenta con inatencin, desorientacin, y con una marcada alteracin de
la percepcin. Hay hiperactividad del sistema nervioso autonmico.
Epidemiologa
Se estima que un 20 -25% de los pacientes hospitalizados presentan delirium, concentrndose este en la poblacin
aosa. La presencia de delirium aumenta la morbi-mortalidad.
Algunos factores de riesgo para presentar delirium son: polifarmacia, fractura o trauma, dependencia funcional,
depresin, alteracin sensitiva (hipoacusia, ceguera, etc), desorden metablico, alcoholismo
Etiologa
Puede ser secundario a diversas causas:
Medicamentos: Ya sea por intoxicacin o por dficit
Enfermedad infecciosa: De cualquier tipo, Muy comn es la ITU
Post-operatorio
Presentacin clnica
Rpida aparicin de estado confusional, fluctuante durante el da
Imposibilidad de concentrarse o mantener la atencin
Estado de alerta alterado, que varia desde hiperalerta al sopor
Irritabilidad o ansiedad aumentada
Diagnstico
El diagnstico es clnico. Se realizan exmenes complementarios para encontrar la causa de la aparicin del delirium.
Los exmenes realizados son:
Celldyn o hemograma
Electrolitos plasmticos
Glicemia, Calcio, albmina
Pruebas hepticas
Creatinina
Sedimento orina
ECG
Segn cada caso, puede ser de utilidad realizar Rx trax, hemocultivo, niveles de drogas, gases arteriales, TAC de
cerebro.
Manejo
Tratar enfermedad de base
Suspender medicamentos que estn causando posibles intoxicaciones.
En casos de alucinaciones o agitacin, pueden administrarse las siguientes drogas usando la dosis efectiva ms baja
posible:
Haloperidol 0,5 1 mg en la noche o c/12hrs
Risperidona 0,25 0,5 mg en la noche o c/12hrs
Para prevenir la aparicin de delirium ha demostrado ser til la orientacin frecuente del paciente, mantener actividad
mental, mantener con iluminacin baja la habitacin del paciente durante la noche, evitar cambios de habitacin, uso de
elementos que favorezcan la percepcin del ambiente (lentes, audfonos) si corresponde, presencia de un familiar
cercano
Mayor estudio
Adams and Victors Neurology 8th edition. Disponible en internet a travs de Access Medicine

DEMENCIA
Jimena Reyes. Junio 2008
Temas EMN incluidos en este resumen
Dx
Tx
Sx
Demencia
1
1
2
Niveles de conocimiento EMN: Diagnstico (Dx): Sospecha =1, Especfico =2. Tratamiento
(Tx): Inicial y derivacin =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, S =2
Definicin
Sndrome caracterizado por el desarrollo de mltiples dficit cognoscitivos que se manifiestan por alteracin de la
memoria y al menos una alteracin cognitiva de las siguientes: Afasia, agnosia, apraxia, alteracin de la funcin
ejecutiva. El dficit debe ser lo suficientemente importante como para interferir con las funciones diarias del individuo.
Epidemiologa
Prevalencia de 5 8% en mayores de 65 aos. A mayor edad, aumenta la prevalencia.
Etiologa
Mltiples causas, siendo la principal la enfermedad de Alzheimer (70% del total).
Causas reversibles: alteracin hormonas tiroideas, Dficit vit. B12, hidrocefalia normotesiva, infecciones (meningitis,
encefalitis, VIH, sfilis), Insuf. Renal crnica, Encefalopata heptica, OH, tumor cerebral
Causas irreversibles: Enfermedad de Alzheimer, demencia vascular, enfermedad de Parkinson, demencia por cuerpos de
Lewy,
Presentacin clnica
Paciente con historia de deterioro gradual y progresivo de la funcin cognitiva, con alteraciones de memoria, del
lenguaje, de la organizacin visuo-espacial, empobrecimiento de la capacidad de juicio y disminucin de la funcionalidad.
El paciente suele no darse cuenta de su deterioro, por lo que son los familiares quienes consultan.
Diagnstico
Diagnstico es clnico. El deterioro de la funcin cognitiva se objetiva con un MMSE < 24 (puede variar segn educacin
del paciente). Realizar exmenes generales para descartar causas reversibles (TSH, vit. B12 y otros segn indique la
clnica). Imgenes se reservan para los casos en que se sospeche causa vascular, traumtica, etc
Manejo
Tratamiento debe ser multidisciplinario. Educacin a la familia respecto a progresin de la enfermedad. Son tiles las
medidas no farmacolgicas tales como mantener ambiente estable, favorecer higiene del sueo, establecer rutina y
horarios. Tomar medidas de seguridad para evitar accidentes. Es importante que el paciente se mantenga activo y
autnomo por el mayor tiempo posible.
Los frmacos dirigidos al manejo del dficit cognitivo son los inhibidores de la acetilcolinesterasa (Rivastigmina,
Donepezil, Tacrina). Estos frmacos no deben usarse en el caso de demencia frontotemporal.
Para el manejo de alteraciones conductuales tales como la psicosis se utilizan neurolpticos como Risperidona. Otra
opcin es Haldol.
Seguimiento
Bsqueda de enfermedades sistmicas, especialmente si hay aparicin de alteraciones conductuales. Buscar y tratar
depresin. Reforzar utilidad de medidas no farmacolgicas. Buscar aparicin de efectos adversos de medicamentos en
uso. Adecuar tratamiento segn progresin de la enfermedad. Evaluar grado de sobrecarga del cuidador.
Mayor estudio
Up to date 15.1

SINDROMES MENNGEOS CRNICOS

R Uribe, Agosto 2008
Temas EMN incluidos en este resumen
Dx
Tx
Sx
Sndromes Menngeos Crnicos
1
1
1
Niveles de conocimiento EMN: Diagnstico (Dx): Sospecha =1, Especfico =2. Tratamiento
(Tx): Inicial y derivacin =1, Completo =2. Seguimiento y control (Sx): No =1, S =2
Definicin
La meningitis crnica es una infeccin cerebral que causa inflamacin en las meninges durante ms de un mes. Afecta a
las personas cuyo sistema inmune es deficiente, ya sea por el SIDA, cncer, otras enfermedades graves, el tratamiento
con frmacos anticancerosos y el uso prolongado de corticoides.
Epidemiologa
Estos cuadros son infrecuentes y corresponden al 8% aproximadamente de todas las meningitis. Hasta un tercio de los
casos queda sin diagnstico etilogico y dado que la mortalidad asciende a un 35% de los casos y un porcentaje
importante de sobrevivientes queda con secuelas invalidantes, es importante tratar de identificar la causa para poder
efectuar un tratamiento apropiado.
Etiologa
Algunos microorganismos infecciosos pueden invadir el cerebro y desarrollarse muy lentamente, causando sntomas y
lesiones de manera muy gradual. Los ms frecuentes son por Cryptococcus, citomegalovirus, VIH y de las bacterianas
tuberculosis, sfilis y la enfermedad de Lyme.
Algunas enfermedades no infecciosas, como la sarcoidosis y algunos cnceres pueden irritar las meninges, produciendo
una meningitis crnica. Dentro de las causas no infecciosas, la ms frecuente es la invasin de las meninges por
linfomas y leucemias. Algunos frmacos como quimioterapia, inmunosupresores e incluso los antiinflamatorios no
esteroideos, como el ibuprofeno, tambin pueden causar inflamacin de las meninges.
Causas de meningitis asptica y crnica
Enfermedades infecciosas
Causas no infecciosas
Virales:
Parotiditis,
poliomielitis, Enfermedades que afectan el cerebro:
coriomeningitis linfocitaria, herpes, varicela, Tumores
cerebrales,
ictus,
esclerosis
encefalitis equina oriental y occidental, mltiple, sarcoidosis, leucemia.
Encefalitis por arbovirus (de San Luis, equina
del este y oeste), mononucleosis infecciosa,
SIDA e infecciones por virus eco, virus
coxsackie o por citomegalovirus.
Postinfeciosas: enfermedades virales que Intoxicaciones: plomo
causan meningitis a travs de una reaccin
inmune despus de haber sido curada la
enfermedad principal, ejemplos, Sarampin,
rubola y varicela.
Bacterianas:
Tuberculosis,
sfilis, Reaccin a vacunas: Rabia y tos ferina
leptospirosis, micoplasmosis, linfogranuloma
venreo, enfermedad por araazo de gato,
brucelosis, enfermedad de Whipple.
Otras
infecciones:
Rickettsiosis, Reacciones a sustancias inyectadas en
toxoplasmosis, criptococosis, triquinosis, columna vertebral: Quimioterapia, ATB,
coccidioidomicosis, cisticercosis, paludismo, contrastes.
amebiasis.
Frmacos:
Trimetoprim-sulfametoxazol,
azatioprina,
carbamazepina,
AINES
(ibuprofeno y naproxeno).
Presentacin clnica
Los sntomas de la meningitis crnica son muy similares a los de la meningitis bacteriana, pero la enfermedad es de
desarrollo ms lento (habitualmente, varias semanas en vez de das). La fiebre es menos elevada que en el caso de la
meningitis bacteriana. Son frecuentes el dolor de cabeza, la confusin e incluso el dolor de espalda y ciertas anomalas
neurolgicas (como debilidad, hormigueo, prdida de sensibilidad y parlisis facial).
Diagnstico

El diagnstico de una meningitis crnica se sospecha en funcin de los sntomas. Sin embargo, una meningitis
bacteriana que ha sido parcialmente detenida, pero no eliminada por un tratamiento incompleto con antibiticos, as
como tumores o abscesos cerebrales, pueden confundirse con una meningitis crnica. Para asegurar el diagnstico, se
realizan neuroimgnes, as como una puncin lumbar y un anlisis del lquido cefalorraqudeo (El diagnstico de gran
parte de las patologas sealadas se encuentran en el resumen sobre PL). El nmero de leucocitos en el lquido es ms
elevado de lo normal, pero habitualmente ms bajo que en una meningitis bacteriana y contiene una poblacin
predominante en MN. Al microscopio pueden observarse microorganismos infecciosos. Siempre se hace un cultivo del
LCR para identificar microorganismos especficos. Se pueden solicitar pruebas adicionales en busca de tuberculosis o
sfilis, as como de ciertos hongos o virus.
Manejo
El tratamiento de la meningitis crnica depende de su causa. La meningitis crnica de causa no infecciosa, como la
sarcoidosis, habitualmente se utilizan corticoides (prednisona).
En las causadas por hongos se utilizan frmacos antifngicos administrados por va intravenosa (amfotericina B, la
flucitosina y el fluconazol). Cuando no existe respuesta, a veces se administra la amfotericina B de forma directa dentro
del LCR, ya sea a travs de punciones lumbares repetidas o por medio de un reservorio de Ommaya (un aparato que se
implanta bajo el cuero cabelludo y que hace llegar el frmaco a los ventrculos cerebrales a travs de un pequeo tubo).
La meningitis por criptococo se trata con amfotericina B, generalmente en combinacin con flucitosina.
La meningitis herptica recidivante puede ser tratada con aciclovir y la meningitis por citomegalovirus, con ganciclovir.
Generalmente las meningitis vricas se curan solas sin necesidad de un tratamiento especfico.