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Tipos de crisis

Introduccin
La ILAE y otros grupos de autores han propuesto a lo largo de los aos diferentes
clasificaciones de las crisis epilpticas(1-7).
Algunas de estas clasificaciones se basan fundamentalmente en aspectos semiolgicos(3).
Sin embargo, las crisis tambin se pueden describir segn su etiologa, fisiopatologa,
estmulos precipitantes, caractersticas ictales, de EEG, lo que ha hecho aumentar la
complejidad de las clasificaciones.
La ltima clasificacin propuesta por la ILAE (2010) supone un cambio radical en la
nomenclatura respecto a las previas(5). Esta ltima clasificacin ha sido objeto de
controversia en diferentes foros(8) y su uso no se ha generalizado universalmente.
Ver el tema de "Clasificaciones" en el captulo de "Utilidades".

Descripcin
Crisis generalizadas (ILAE, 2010) son aqullas en las que la descarga epilptica inicial
afecta a ambos hemisferios simultneamente(9,10). Tambin se acepta que la descarga
epilptica se origina en algn punto, dentro de redes neuronales bilateralmente
distribuidas, y difunde rpidamente(5,7).
Las crisis focales son las que se deben a una activacin inicial de un conjunto de
neuronas limitado a una parte de un hemisferio cerebral.
El trmino "aura" se refiere a sensaciones anormales de naturaleza epilptica que no
producen manifestaciones objetivas. Puede preceder a una crisis objetivable.
Una crisis focal puede evolucionar a otros tipos de crisis (Figura 1).
En la prctica, la dicotoma entre crisis parcial y generalizada puede resultar ms difcil:
un mismo paciente puede tener diferentes tipos de crisis, diferentes focos de inicio, o tener
crisis focales y generalizadas.

Crisis epilpticas generalizadas(9-12)


Ausencias
Son crisis caracterizadas por prdida breve del nivel de consciencia.
Son edad-dependiente:

Se inician entre los 3-13 aos.


Infrecuentes en la adolescencia.
Muy raras en adultos

Se asocian con punta-onda generalizada en el EEG.

Ausencias tpicas
Breve alteracin de la consciencia (5 a 15 seg).
Comienzo y terminacin sbito.
La mayora de los nios no tienen enfermedad neurolgica asociada, pero el 50% pueden
tener dficit de atencin con hiperactividad, trastornos del aprendizaje.
Varios episodios/da.
El tono postural generalmente no resulta afectado, aunque en algunos casos puede
producirse una cada lenta de la cabeza o extremidades o dejar caer algo de las manos.
El paciente no se suele dar cuenta de lo que le ha ocurrido, aunque puede sospecharlo al
notar una interrupcin en una actividad en la que estaba participando.
A veces, se acompaan de:

Manifestaciones motoras: parpadeo rtmico, movimientos automticos de chupeteo,


masticacin o manoseo.

Sntomas autonmicos.

Raramente, el paciente puede continuar andando.

La hiperventilacin durante unos 3 a 5 minutos induce episodios de ausencia con gran


facilidad(10).
Son caractersticas de las epilepsias con ausencias infantil y juvenil.
El EEG tpico es de punta onda lenta generalizada a 3-4 Hz.
Ausencias atpicas
El comienzo y el final suelen ser menos bruscos que en las ausencias tpicas.
Los automatismos pueden ser ms complejos.
Suele haber prdida del tono postural, pero sin llegar a caer.
Frecuentemente asociadas con enfermedades neurolgicas o cognitivas graves (p. ej.
sndrome de Lennox-Gastaut y otras epilepsias generalizadas sintomticas).
Ausencias con caractersticas especiales
Ausencias mioclnicas:

Se presentan con sacudidas clnicas rtmicas (2,5-4,5 Hz) (ms que mioclnicas) de las
extremidades y alteracin del nivel de consciencia.

Duran de 60-80 seg.

Precipitadas por la hiperventilacin.

El 50% de los nios asocian alteracin cognitiva previa al inicio de las ausencias.

Frecuentemente son frmaco-resistentes.

Ausencia con mioclonas palpebrales:

Durante la crisis hay contracciones mioclnicas de los prpados y/o frente,


habitualmente rtmicas, rpidas (4-6 Hz).

Variables en intensidad y frecuencia.

El EEG muestra descargas generalizadas de polipuntas y/o polipunta-onda lenta a 3-6


Hz durante 3-6 seg.

El pronstico y el tratamiento de las crisis de ausencia depende del sndrome con el que se
asocian.
Crisis generalizadas mioclnicas
Segn la ILAE, mioclonus/mioclnica: es una contraccin repentina, muy breve (<100
ms), involuntaria, de un msculo o varios grupos musculares.
Generalizadas no implica necesariamente afectacin de todo el cuerpo.

Son crisis variables en intensidad, amplitud, localizacin y frecuencia.


Pueden afectar a msculos aislados, o grupos de msculos de cualquier localizacin,
tanto axial como de miembros (preferentemente los brazos), produciendo desplazamiento
("se caen las cosas con facilidad") o no.
Si afecta a los msculos responsables de la bipedestacin, el paciente puede caer
bruscamente.
Junto con las crisis atnicas y tnicas son una causa importante de drop-attack.
Ocurren tanto en epilepsias primarias como secundarias, pueden verse en todos los
grupos de edades y en un amplio nmero de sndromes epilpticos.
Son las crisis ms caractersticas de la epilepsia mioclnica juvenil y otras epilepsias
mioclnicas.
Es frecuente tenerlas al despertar del sueo, aunque pueden ocurrir a cualquier hora.
Aunque depende del sndrome epilptico, pueden desencadenarse con la estimulacin
luminosa intermitente.
Crisis generalizadas clnicas
El glosario de la ILAE las describe como "mioclonus con repeticin regular (2-3 Hz) que
afecta al mismo grupo de msculos, y es prolongada".
Son muy poco frecuentes.
Aparecen sobre todo en nios menores de 2 aos y son breves.
A veces relacionadas con la fiebre.
Producen una flexo-extensin rtmica o contraccin-relajacin del msculo.
Las crisis varan en duracin de minutos a horas.
Las formas puras deben tener mioclonus bilateral repetido.
Generalmente sintomticas.
Crisis generalizadas tnicas
Una crisis tnica es "un aumento de la contraccin muscular mantenida, que puede durar
de segundos a varios minutos".
Generalmente simtricas aunque pueden tener predominio unilateral.
Pueden ser axiales o rizomilicas (afectando la parte proximal de las extremidades
superiores o menos frecuentemente de la pierna).
Ms frecuentes en nios, sobre todo si tienen epilepsias sintomticas.
Caractersticas del sndrome de Lennox-Gastaut (son las ms frecuentes), sobre todo en
la fase NREM del sueo (en algunos pacientes aparecen hasta 100 veces/noche).
Manifestaciones autonmicas concurrentes frecuentes.
Puede haber signos focales de desviacin de la cabeza y de los ojos.
Difciles de controlar con tratamiento farmacolgico.

Crisis generalizadas tnico-clnicas (CTCG)


Se caracterizan por una fase inicial de rigidez de todo el cuerpo (fase tnica) que puede
durar unos 5-10 segundos (flexin, seguido de extensin del cuerpo, ojos abiertos...) que
se sigue de movimientos rtmicos, intensos, simtricos, de todo el cuerpo (fase clnica),
disminuyendo progresivamente en intensidad y frecuencia.
Duracin variable, generalmente minutos.
Pueden ocurrir a cualquier edad excepto en neonatos.
Hay trastornos autonmicos muy prominentes (apnea, cianosis, aumento de la frecuencia
cardiaca y de la presin arterial, sudoracin, hipersalivacin).

Durante este tipo de crisis se puede producir mordedura de lengua e incontinencia


urinaria.
Frecuentemente seguido de una fase estuporosa de minutos de duracin.
Hay acidosis lctica, aumenta la CK y pueden incrementarse los niveles de prolactina.
Pueden producirse crisis clnicas sin componente tnico o una sucesin de fases de tipo
clnico-tnico-clnico.
Crisis generalizadas atnicas
Crisis con prdida del tono postural brusco no precedido de mioclonas o contraccin
tnica, que afecta a la cabeza, tronco, mandbula o extremidades, provocando cada al
suelo, cada de la cabeza, etc.
Son un tipo de crisis infrecuentes que se suelen presentar en pacientes con epilepsias
generalizadas sintomticas y encefalopatas epilpticas.
Duracin corta, generalmente de varios segundos.
Si la cada es desde la bipedestacin, el paciente flexiona bruscamente la cintura y las
rodillas, cayendo, con recuperacin inmediata.
Semiolgicamente, si no se dispone de un registro simultneo EEG/EMG, son difciles de
diferenciar de los otros tipos de crisis (tnicas y mioclnicas) que tambin se asocian con
cadas.
Suelen ser difciles de controlar.
Crisis generalizadas mioclnicas-atnicas
Son crisis con sacudidas mioclnicas simtricas breves (<100 ms) que se siguen
inmediatamente de prdida del tono postural (1-2 seg).
Las cadas se preceden de flexin inicial del tronco superior, a diferencia de las tonicas,
en las que el paciente cae directo en el suelo sobre sus nalgas.
Antes llamadas astticas, no obstante este trmino debe evitarse porque las "astticas"
hacen referencia a "crisis con cada" que puede deberse a una crisis atnica, mioclnica,
tnica o combinacin de las tres.
Suelen repetirse muchas veces en el da.
Combinadas casi siempre con otras crisis.
Son crisis frecuentes en el sndrome de Doose.
Drop-attacks epilpticos
El trmino drop-attack utilizado en la prctica clnica ha producido cierta confusin en los
ltimos aos.
Algunos autores se han basado estrictamente en la definicin de Gastaut y Broughton
(1972)(9), que lo describen como una forma breve de crisis atnica, y otros lo han utilizado
para definir todos los tipos de crisis que producen cadas.
Tambin se las ha llamado crisis "astticas y acinticas".
En la actualidad, se acepta que hay varios tipos de crisis que pueden producir estas
cadas (crisis atnicas, mioclnicas, mioclnicas-atnicas, mioclonus negativo, y tnico).
EEG/EMG ictal junto con la semiologa permite determinar de qu tipo de crisis se trata.
Suelen ser crisis difciles de controlar.
Espasmos epilpticos

Contracciones tnicas, bilaterales, sbitas y breves de los msculos axiales y proximales


de las extremidades con inicio y final bruscos.
Pueden ser:

Flexores: 35% de los espasmos, tambin llamadas "espamos de Salaam". Se produce


una flexin brusca del cuello, y del tronco, ascenso de los brazos, con flexin del codo y
elevacin de las caderas y rodillas.

Flexo-extensores: 45% de los espasmos y combinan contracciones sbitas de ambos


msculos flexores (del cuello, tronco y brazos) y extensin de las piernas.

Extensores: 20% de los espasmos y se manifiestan con un sbito movimiento hacia


atrs de la cabeza, hiperextensin del cuerpo con extensin y abduccin de los miembros
similar al reflejo de Moro.

Normalmente la contraccin es ms sostenida que una sacudida mioclnica (<100 ms)


pero no tan duradera como una crisis tnica (2-10 seg).
El EMG muestra un patrn de contraccin muscular con morfologa romboidal.
Se suelen agrupar en salvas de mltiples espasmos (las crisis iniciales son ms intensas
y de mayor duracin que las finales).
Son crisis caractersticas del sndrome de West, aunque se pueden presentar en otras
epilepsias focales y en epilepsias generalizadas sintomticas.
Crisis focales
Clsicamente, las crisis focales se han clasificado en parciales y complejas:

Parcial: no existe alteracin de la consciencia.

Compleja: existe alteracin de la consciencia.

Alteracin de la consciencia: desde un punto de vista pragmtico, un paciente tiene


alteracin de la consciencia cuando se produce(10):
- Alteracin de la memoria (el paciente no recuerda haber tenido una crisis o lo que ha sucedido
durante la misma).
- Alteracin de la orientacin/atencin (el paciente se encuentra desorientado en persona, lugar y/o
tiempo, sin ser capaz de seguir los estmulos ambientales que tiene en ese momento).
- Alteracin del lenguaje + alteracin de al menos una de las dos funciones anteriores.

Otras clasificaciones han empleado el trmino dialptico para referirse a crisis donde
existe alteracin de la consciencia independientemente de si la crisis es focal o
generalizada(3).
En otras clasificaciones(7) se ha utilizado el trmino de crisis discognitivas o psicomotoras
con o sin automatismos para referirse a crisis focales en las que existe alteracin de la
consciencia por afectacin de la estructuras lmbicas temporales, aunque las crisis no
necesariamente se originen en el lbulo temporal.
La ltima clasificacin de crisis de la ILAE (2010) propone hacer una descripcin
detallada de cada evento ictal, evitando la utilizacin de trminos como "crisis parcial
compleja" que simplifican la descripcin de los episodios (Tabla I).
Tabla I. Tipos de crisis focales segn la clasificacin de la ILAE (2010).

Sin alteracin del nivel de consciencia

Con componente motor o autonmico observable

Corresponde al concepto de "crisis parcial simple"


Focal motora, o autonmica ayudan a definir las manifestaciones
Con afectacin subjetiva del sensorio

Corresponde al concepto de aura

Con alteracin del nivel de consciencia o alerta

Corresponde al trmino de crisis parcial compleja

Tambin se han llamado "discognitivas"

Evolucin a crisis convulsiva bilateral (incluye tnica, clnica, o tnico-clnica)

Sustituye el trmino de "crisis secundariamente generalizada"

Crisis parciales(9-14)
Crisis focales motoras
Crisis focales clnicas

Crisis caracterizadas por una contraccin repetitiva, unilateral, focal, rtmica, de los
msculos de la cara, extremidades o tronco.

La contraccin muscular individual dura menos de 100 ms, y la crisis suelen durar de 1 a
2 minutos.

Pueden restringirse al grupo muscular en el que empiezan o tener difusin local (crisis
Jacksonianas).

Son frecuentes (15-20% de las crisis) y se dan sobre todo en nios.

Pueden progresar a crisis parciales complejas, secundariamente generalizadas o en


ocasiones estado epilptico focal o epilepsia parcial continua.

Puede haber parlisis de Todd postictal con una duracin variable de minutos o incluso
de varios das (especialmente en epilepsias debidas a una lesin estructural).

Se producen posiblemente por activacin de la corteza motora primaria contralateral.

Las crisis focales clnicas tpicas ocurren en la epilepsia rolndica.

Asociadas con mltiples sndromes idiopticos, criptognicos y sintomticos.

Plantean diagnstico diferencial con otros trastornos no epilpticos como mioclonus,


tics

Crisis focales tnicas

Contraccin tnica focal de una extremidad o marcadamente asimtrica.

Inicio brusco, puede existir afectacin de ambas extremidades, dando lugar, por
ejemplo, a la tpica postura del esgrimista o al denominado "signo del cuatro", consistente en
la extensin de uno de los brazos mientras el otro es flexionado a la altura del codo.

Frecuentemente asocian versin oculoceflica (ipsilateral al miembro contrado).

Pueden agruparse, son ms frecuentes durante el sueo y generalmente no se siguen


de estupor postcrtico.

Se originan en el rea motora suplementaria.

El EEG ictal puede ser normal, mostrar atenuacin difusa de la actividad de fondo o
actividad rpida generalizada. Los montajes transversales ayudan a identificar estos
patrones.

Ver el apartado "Signos y sntomas con valor lateralizador/localizador" del captulo de


"Semiologa".

Crisis focales mioclnicas


Una contraccin mioclnica es una sacudida muscular sbita, breve e involuntaria producida
por una contraccin muscular repentina en el caso de las mioclonas positivas o por un cese
brusco de la actividad muscular en el caso del mioclonus negativo(11). Son debidas a mltiples
etiologas. Las caractersticas principales de este tipo de crisis son:

Se caracterizan por contracciones musculares breves (<100 ms) de un msculo o grupo


muscular, que producen una contraccin muscular visible.

Pueden ocurrir de forma aislada, pero tpicamente son rtmicas y repetitivas. En


ocasiones pueden ser la manifestacin de estados epilpticos motores (epilepsia parcial
continua de Kozhevnikov).

Algunas son reflejas y se pueden desencadenar por diferentes tipos de estmulos


(representan una forma de mioclonus cortical reflejo).


El EEG/EMG pueden ayudar en el diagnstico diferencial con otros mioclonus de origen
subcortical (Tabla II).
Tabla II. Diferencias de mioclonus epilptico y no epilptico.

Tipo de mioclonas

Correlato EEG

Duracin EMG (ms)

Sincrona EEG-EMG

Epilptico

Normalmente <50, pero hasta 100

No epilptico

No

50-300

no

Adaptado de Skidmore T. Focal Myoclonic Seizures.

El mioclono focal cortical negativo:

- Implica una interrupcin de la actividad muscular debida a una actividad epilptica, sin evidencia de
un antecedente de mioclonias positiva.
- Frecuentemente ocurre asociado a otros tipos de crisis como parciales motoras, ausencias, o crisis
atnicas.
- Se diagnostican documentando periodos silentes de 50-400 ms en el EMG, en relacin con una
punta en el crtex contralateral centroparietal que le precede en 15-50 ms.

Crisis focales hipercinticas (o hipermotoras)

Se caracterizan por una hiperactividad motora y compleja con movimientos automticos


de gran amplitud, con mayor afectacin de la musculatura proximal de las extremidades y
afectacin de la musculatura axial generando movimientos estereotipados y complejos de
pedaleo, flexo-extensin o plvicos, entre otros.

Son crisis breves, generalmente de segundos de duracin donde el paciente puede


estar agitado. Son frecuentes las vocalizaciones y los cambios autonmicos.

Se pueden agrupar, en algunos pacientes se produce generalizacin secundaria.

Son caractersticas del lbulo frontal: epilepsia frontal nocturna autosmica dominante, y
otras formas de epilepsia frontal (frontal medial, orbitofrontal, frontopolar), nsula o polo
temporal.

El EEG en muchos casos no muestra cambios evidentes, pudiendo plantear dudas


diagnsticas con crisis no epilpticas psicgenas (Ver el apartado "Imitadores de epilepsia"
del captulo de "Semiologa").

Crisis inhibitorias focales

Tambin conocidas como crisis acinticas focales. Se caracterizan por la incapacidad


de iniciar un movimiento o continuar con el movimiento que se estaba realizando. Estudios
EMG han mostrado prdida de tono muscular en la extremidad afectada. Semiolgicamente,
el paciente presenta una "apraxia" de la extremidad en el grado ms leve o una prdida total
de tono con parlisis de la extremidad cuando las crisis son de mayor intensidad (a estas
crisis tambin se le conocen como "parlisis ictal" en los grados ms severos).

Existen dos reas motoras negativas que al estimularlas producen esta semiologa: a)
rea negativa primaria, adyacente a regin de Broca, con semiologa contralateral (p. ej.
paresia de un brazo), y b) rea motora presuplementaria o suplementaria negativa, donde la
estimulacin cerebral produce respuestas inhibitorias bilaterales (p. ej. inhibicin global del
movimiento).

Estas crisis suelen ser de segundos de duracin, el paciente es capaz a posteriori de


describir lo que le ocurre.

El EEG, al igual que otras crisis frontales, puede ser normal o mostrar atenuacin difusa
o actividad rpida generalizada.

Se debe realizar el diagnstico diferencial con episodios paroxsticos no epilpticos,


principalmente con accidentes isqumicos transitorios.

Crisis focales somatosensoriales(11,12)

Caracterizadas por la presencia de sntomas sensoriales somticos localizados.


Las manifestaciones sensitivas se producen por:

Activacin de corteza sensitiva primaria (en giro postcentral), con sntomas definidos
contralaterales con una clara organizacin somatotpica. Es frecuente encontrar sntomas
senstivos puros como anestesia, hipoestesia o parestesias con una progresin jacksoniana.

Activacin de corteza suplementaria sensitiva: es controvertido si esta regin es una


entidad en s misma o forma parte del rea motora suplementaria o "sensitivo-motora". En
todo caso, las manifestaciones sensitivas no tienen una organizacin espacial tan definida y
suelen ser bilaterales.

Puede existir propagacin a otras zonas parietales, apareciendo fenmenos ms


complejos como falta de reconocimiento de una parte del cuerpo o alteracin de la imagen
corporal entre otros sntomas.
El valor localizador del EEG depende de la zona cerebral donde se generen las crisis,
siendo localizador en lbulo central y poco localizador cuando las crisis se generan en
regin parasagital.

Crisis focales con alucinaciones olfatorias, auditivas, gustatorias, visuales(12)


Existen crisis cuya principal manifestacin son las alucinaciones.
Algunos autores las clasifican como auras.
Las crisis ms frecuentes se recogen en la Tabla III.

Tabla III. Crisis focales con alucinaciones.

Auditivas

Se presenta como alucinaciones simples (silbidos, timbres...) o complejas (voces,


msicas) comprensibles o no

Habitualmente en el odo contralateral, pero pueden ser bilaterales

Habitualmente progresan a crisis parciales complejas

Se originan en el crtex auditivo primario (giro temporal de Heschl) o crtex auditivo


de asociacin

El EEG puede ser normal, otras veces muestra actividad ictal sobre regin
temporal/parietal

Pueden ser sintomticas o aparecer en el seno de una epilepisa temporal AD

Olfatorias

Experiencia de un olor en ausencia de un estmulo ambiental que lo justifique


Suelen ser olores desagradables o que el paciente no identifica
Suelen evolucionar a otro tipo de crisis
Se describe en pacientes con epilepsias temporales mediales y orbitofrontales

Gustativas

Consisten en sensaciones gustativas variables. Los pacientes que las presentan


con frecuencia describen sabor metlico

Se describen en pacientes con distintos tipos de epilepsias focales, siendo ms


frecuentes las de localizacin en nsula/oprculo y temporales

En muchas ocasiones se puede identificar una lesin que lo justifica

El EEG puede ser normal si las crisis se generan en estructuras profundas

Visuales

Son alucinaciones con fenmenos visuales subjetivos, tanto positivos (ver


imgenes) como negativos (escotomas)

Tambin clasificadas como auras visuales

Pueden ser fenmenos elementales o complejos (visin de personas, micropsiamacropsia, palinopsia) con o sin color

Frecuentemente unilaterales. Pueden asociar parpadeo, nistagmo

Pueden progresar a otras crisis con alteracin del nivel de conciencia,


automatismos manuales, oroalimentarios

Se originan en el crtex visual primario y asociativo

Crisis focales vertiginosas


No estn incluidas en el glosario de la ILAE(9).
El vrtigo como manifestacin de crisis focal tiene un comienzo sbito con sensacin de
giro en una direccin que dura segundos.
Puede ir acompaando de una alucinacin auditiva.
Suele asociarse con epilepsia temporal lateral/parietal.

Crisis autonmicas
La mayora de los expertos las definen como crisis caracterizadas por la alteracin de la
funcin autnoma, cualquiera que sea, bien al inicio de la crisis o en el seno de la misma
siempre que sea la manifestacin ms importante. Las crisis pueden ser sensaciones
vividas por el paciente no objetivables (en ese caso se prefiere el trmino aura) u objetivas
con cambios clnicos evidentes.
Las manifestaciones pueden ser:

Cardiopulmonar: palpitaciones, arritmias cardiacas, taquicardia, asistolia, bradicardia,


cambios de presin arterial, apnea).

Gastrointestinal: emesis, sensacin epigstrica, hambre

Cambios vasomotores y piloerectores.

Pupilares.

Genitourinarios: incontinencia urinaria, sensaciones erticas.

Termoreguladoras.

Hipersecretoras.

Suelen formar parte de crisis con otra semiologa.


Pueden ser especialmente prominentes en epilepsias focales con origen
insular/temporal/cingular, en los neonatos y en el sndrome de Panayiotopoulos.

Crisis afsicas
Alteracin del lenguaje de etiologa epilptica que no se debe a dficit motor o sensitivo.
La manifestacin predominante es la afasia.
Pueden ser la nica manifestacin de la crisis o formar parte de otras crisis
(principalmente temporales) en las que la alteracin del lenguaje se puede acompaar de
amnesia y automatismos.
Se pueden originar por afectacin de la regin tmporobasal, giro temporal superior
(Wernicke) o giro frontal inferior (Broca).

Crisis gelsticas
Son crisis con inicio en la edad peditrica definida por risa inmotivada, no controlable.
Son poco frecuentes, ocurren sobre todo en la edad peditrica.
Son tpicamente producidas por hamartomas hipotalmicos, aunque tambin se describen
con menor frecuencia en epilepsias frontales y temporales.
Son crisis de segundos de duracin que suelen agruparse, otras veces cursan como
verdaderos estados epilpticos (crisis gelsticas continuas).
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Epilepsias focales

Epilepsia temporal
Se caracteriza por presentar:

Auras
Ms frecuentes:

Aura epigstrica.
Aura psquica.

Otras auras:

Gustativa.
Olfatoria.
Auditiva.
Autonmica.

El aura olfatoria normalmente se describe como un olor desagradable con cierto componente
emocional y se asocia a etiologa tumoral y tambin inflamatoria(15).
Algunos pacientes pueden presentar ms de un aura a la vez, denominndose aura compleja.
sta se origina ms frecuentemente en el lbulo temporal no dominante y se asocia a una
etiologa tumoral o malformativa. Presentar auras complejas es un factor de buen pronstico
para el control completo de las crisis tras la ciruga(16).
Algunos pacientes no presentan aura o pueden perder el aura con la evolucin de la
enfermedad. No presentar aura se asocia a epilepsia del lbulo temporal dominante o a
epilepsias bitemporales y, en general, es un factor de mal pronstico para ciruga de epilepsia.

Signos autonmicos
Ms frecuentes:

Midriasis.
Palidez.
Piloereccin.
Taquicardia ictal.
Sed ictal.
Hambre ictal.
Urgencia miccional ictal o postictal.
Vmito ictal.
Apnea ictal.

Menos frecuentes:

Bradicardia ictal.
Asistolia ictal.

La sed, el hambre, el vmito y la urgencia miccional ictal o periictal son ms frecuentes en


epilepsias del lbulo temporal no dominante. La apnea ictal o postictal se produce en crisis en
las que hay afectacin de ambos lbulos temporales(17). La bradicardia ictal e incluso la
asistolia ictal se han descrito tanto en epilepsias temporales derechas como izquierdas.

Signos motores
Los ms frecuentes son:
Automatismos oromandibulares y manuales.
Distona (contralateral).
Mano rtmica no clnica ictal (contralateral).
Hemitemblor, hemicorea, hemibalismo (contralateral).
Desviacin ceflica no forzada (ipsilateral).

Rascado de nariz postictal (ipsilateral).


Los automatismos manuales pueden ser bilaterales o unilaterales. Los unilaterales son
ipsilaterales al lbulo temporal donde se originan las crisis.

Alteracin de consciencia
Se define consciencia como estado de alerta y de atencin en el que la persona tiene
conocimiento de s mismo, de su entorno y est orientado. En las crisis con origen en el lbulo
temporal no dominante (generalmente derecho) el paciente puede tener un nivel de
consciencia normal, siendo capaz de hablar e interaccionar con el explorador. La alteracin en
el nivel de consciencia se puede deber a:
Afectacin temporal bilateral.
Afectacin de reas extensas de neocrtex (p. ej. lenguaje y corteza asociativa).
Alteracin de estructuras subcorticales como tlamo y tronco enceflico en el curso de la
crisis(18).
Alteracin de memoria
Ocurre en la mayora de las crisis del lbulo temporal, tanto si el rea epileptgena se
encuentra en regiones mediales como laterales, presentarn alteracin de la memoria
inmediata. Los pacientes no van a recordar la crisis y el periodo inmediatamente posterior a
ella. Las lesiones en el hipocampo pueden producir alteraciones en la consolidacin de la
memoria: fijacin de la memoria a largo plazo.
El lbulo temporal dominante fija y consolida la memoria verbal mientras que el no dominante
se encarga de la memoria visual. En pacientes con crisis temporales con origen en el
hemisferio no dominante, es posible que no se presente amnesia del episodio.

Alteraciones de lenguaje
Lenguaje ictal: lenguaje durante las crisis, aunque fuera de contexto, lateraliza al
hemisferio no dominante.
Vocalizaciones: sonidos sin contenido lingstico. Se describen tanto en hemisferio
dominante como no dominante.
Alteracin de la prosodia o entonacin ictal. Lateraliza al hemisferio no dominante.
Afasia ictal: lateraliza al hemisferio dominante. Algunos pacientes pueden tener una
verdadera jergafasia (algunos autores utilizan el trmino de verbalizaciones o
automatismos verbales).
El paciente permanece callado durante la crisis: no es posible lateralizar el lenguaje.
Cambio de idioma durante la crisis: lateraliza al hemisferio dominante.
En el 98% de las personas diestras, el hemisferio dominante es el izquierdo. En los pacientes
con epilepsias infantiles de larga evolucin puede existir una representacin atpica del
lenguaje, con transferencia parcial o total de la funcin del lenguaje a otras zonas dentro del
mismo hemisferio o al hemisferio contralateral. Esta plasticidad neuronal es mayor en la
primera dcada de vida.

Alteraciones emocionales y cambios psiquitricos


Alteraciones emocionales: los pacientes con epilepsias temporales, especialmente en el
hemisferio no dominante, presentan mayor dificultad para el reconocimiento de los gestos y

expresiones faciales (prosopagnosia). En esta alteracin se han involucrado estructuras


mediales como la amgdala y basales como el giro fusiforme.
Comorbilidad psiquitrica: los pacientes con epilepsia del lbulo temporal presentan
mayor riesgo que la poblacin general de sufrir patologas psiquitricas tales como
depresin, ansiedad o trastorno psictico(19). Las manifestaciones psiquitricas pueden
suceder durante las crisis epilpticas, en el periodo postictal o entre las crisis. En pacientes
con crisis temporales frecuentes hay que vigilar la aparicin de esta sintomatologa, que
puede requerir tratamiento especfico. De igual forma, las mismas manifestaciones pueden
verse tras ciruga de epilepsia en el lbulo temporal.
Epilepsia temporal medial (EMT) vs epilepsia temporal lateral (ELT)(20)
Ver Tabla IV del captulo sobre "Tratamiento quirrgico y otros tratamientos".
Epilepsia frontal(21)
Las epilepsias del lbulo frontal representan un 10-20% de las epilepsias focales. El lbulo
frontal es el lbulo ms grande y se subdivide en 6 regiones que producen crisis
semiolgicamente diferentes aunque la semiologa propia de cada rea no es exclusiva (p. ej.,
un paciente puede tener una crisis con origen orbitofrontal y tener manifestaciones propias de
otra zona por evolucin de la crisis hacia esta zona).

Semiologa de las crisis segn la regin afectada


Crisis del crtex motor y lbulo central:

Clonas que afectan segmentos distales del cuerpo (contralaterales).


Crisis clnica con marcha jacksoniana con o sin generalizacin secundaria.
Aura sensitiva contralateral.

Crisis del crtex premotor:

Crisis versivas (oculares o ceflicas).

Crisis afsicas de predominio motor.

Crisis motoras negativas (tambin conocidas como "parlisis ictal" o crisis acinticas
focales): son crisis contralaterales que se caracterizan por una atona focal o en otros casos
por una "apraxia" focal (el paciente es incapaz de continuar con la actividad motora que
estaba realizando o incapaz de iniciar otra diferente).

Crisis del crtex prefrontal:

Aura de miedo u otras sensaciones peor definidas.


Crisis hipermotora.

Crisis del rea motora/sensitivo suplementaria:

Crisis tnica asimtrica (de predominio en el hemisferio contralateral).


Mioclonas negativas bilaterales.

Clnica sensitiva mal definida y localizada, con afectacin parcheada o de territorios sin
una delimitacin precisa.

Anartria ictal: incapacidad para articular las palabras.

Inhibicin motora (bloqueo) bilateral o de la marcha.

Crisis del giro cingulado:

Crisis con alteracin de consciencia en las que el paciente no reacciona a estmulos


externos y no presenta alteracin motora ("ausencias frontales").

Crisis hipermotoras.
Crisis autonmicas con componente emocional.

Crisis del rea rbitobasal:

Aura olfatoria.

Auras autonmicas (cambios en frecuencia cardiaca, en frecuencia respiratoria,


cutneos, digestivos, urinarios...).

Crisis hipermotoras.

Caractersticas semiolgicas sugerentes de epilepsia del lbulo frontal


Crisis frecuentes, breves, en grupo, estado epilptico recurrente.
Generalizacin secundaria rpida.
Inicio y fin explosivo.
Predominio en el sueo, sueo fragmentado.
Actividad motora focal, progresin jacksoniana.
Postura tnica asimtrica marcada.
Vocalizacin prominente.
Cambio de humor intercrtico.
Automatismos complejos, bizarros y sexuales.
Confusin postcrtica mnima.

Dficits neuropsicolgicos asociados


Alteracin de funciones ejecutivas:

Memoria de trabajo.
Flexibilidad cognitiva.
Fluencia.
Planificacin.
Organizacin.
Capacidad en la toma de decisiones.

Alteracin en la velocidad de procesamiento.


Alteracin en determinados componentes de la memoria.

Dficits psiquitricos asociados


Los pacientes con epilepsia frontal sufren ms ansiedad que pacientes con epilepsias
generalizadas.
Pueden sufrir psicosis ictales e interictales con mayor aplanamiento emocional que los
pacientes con epilepsia del lbulo temporal.
Disforia postictal.
Epilepsia occipital(22, 23)
Auras
Alucinaciones visuales
Positivas simples (flashes de luz de color).
Positivas complejas (escenas complejas).
Negativas (escotoma, hemianopsias, amaurosis).
Generalmente en hemisferio contralateral, aunque algunas veces los pacientes no son
capaces de lateralizarlas.
Ilusiones visuales

Simples: micropsia, macropsia, metamorfopsia.


Complejas: palinopsia (persistencia de un objeto en el campo visual cuando el estmulo
visual ha desaparecido), teleopsia (ver objetos distantes y diminutos).

Componente motor ocular


Sensaciones de movimiento ocular.
Flutter ocular.
Nistagmus ocular (componente rpido contralateral a la zona epileptgena).
Desviacin ocular, generalmente contralateral, pero tambin puede ser ipsilateral.

Signos autonmicos
Vmito ictal acompaando de nuseas, palidez y cefalea.
Vrtigo.
Falsas localizaciones
Debido a las conexiones que existen entre el lbulo occipital y los lbulos frontales y
parietales, los pacientes con epilepsias occipitales pueden tener manifestaciones falsamente
localizadoras; un paciente con epilepsia occipital puede tener manifestaciones motoras
cuando la crisis occipital se propaga a regin frontal. Si el paciente no tiene una lesin en la
RM o un aura visual caracterstica, podemos pensar que la crisis en ese paciente se origina en
regin frontal, cuando realmente la zona epileptgena es extrafrontal. Si la zona epileptgena
se encuentra por encima de la cisura calcarina, existe tendencia a propagar por va
suprasilviana. Si, en cambio, se encuentra por debajo de sta, tiene ms tendencia a la
propagacin por la va infrasilviana. Hasta un 30% de los pacientes presentan diferentes
formas de propagacin en diferentes crisis.

Vas de propagacin

Va suprasilviana: conexin con regiones mesiales de lbulos parietales y frontales.


Va infrasilviana: conexin con regiones mesiales de lbulo temporal.
Conexin interoccipital con el lbulo occipital contralateral (a travs del tapetum).

Dficits postcrticos
Sntomas visuales diversos (hemianopsia, cuadrantanopsia, incluso ceguera).
Cefalea de caractersticas vasculares: puede ser la principal manifestacin en determinadas
crisis occipitales, especialmente en nios.
Diagnstico diferencial
La migraa y la epilepsia son patologas comrbidas, de forma que los pacientes epilpticos
tienen ms cefalea de caractersticas migraosas que la poblacin general, y los pacientes
migraosos tambin tienen ms riesgo de sufrir crisis epilpticas que la poblacin general
(Tabla IV).
Tabla IV. Caractersticas clnicas del aura migraosa y el aura epilptica.

Aura migraosa

Aura epilptica

Presencia de color

No

Descripcin

Escotoma centelleante fortificado

Bolas de colores o crculos

Localizacin

Inicio en regin central con


expansin posterior

Campo visual contralateral

Cefalea posterior

Duracin

Minutos <30

Segundos

Desviacin tnica de los


ojos

No

Nistagmus asociado

No

Epilepsia parietal(24)
Auras
Ms frecuentes
Parestesias contralaterales con territorio anatmico bien delimitado cuando se generan en
rea sensitiva primaria.
Parestesias ipsilaterales/contralaterales o bilaterales con territorio anatmico mal
delimitado (parcheado) cuando se generan en rea sensitiva secundaria (oprculo
parietal).

Otras auras
Dolor ictal.
Vrtigo ictal.
Heminegligencia (mano parietal).
Alteracin de la imagen corporal (miembro fantasma).
Fenmeno de autoscopia (experiencia en la que el individuo ve su propio cuerpo desde
una perspectiva fuera del mismo, generalmente en epilepsias con origen en unin parietotmporo-occipital).
Agrafia / Acalculia / Alexia
Las crisis parietales del giro angular y del giro supramarginalis dominante pueden producir
alexia pura (supramarginal) o formas incompletas de sndrome de Gertsmann, tanto durante
las crisis como en el postcrtico inmediato.

Crisis inducidas por estmulos somatosensoriales


Pueden inducirse crisis con diversos tipos de estmulos tctiles en diferentes regiones
corporales:
Crisis reflejas al tacto.
Crisis reflejas a cepillarse los dientes.
Crisis que se desencadenan en el momento de comer.
Falsas localizaciones
Al igual que las crisis occipitales, las crisis parietales pueden "simular" otras epilepsias con
diferente localizacin. Las crisis originadas en regin parietal anterior difunden frecuentemente
a regiones frontales (rea motora primaria y rea motora suplementaria). Las crisis originadas
en regin parietal posterior difunden frecuentemente a lbulo temporal, producindose crisis
con alteracin de consciencia y automatismos oromandibulares. Por ello, en todo paciente con
semiologa frontal o temporal sin lesin cerebral en la RM y sin auras tpicas, debemos de
considerar en el anlisis semiolgico de las crisis que puedan tratarse de "falsas
manifestaciones" (semiologa frontal o temporal que aparece cuando la crisis occipital/parietal
propaga a esa zona).
Epilepsia insular
Puede simular crisis frontales, temporales y parietales.
Auras gustativas.

Dolor ictal.
Auras sensitivas con territorio anatmico mal delimitado.
Disartria.
Restriccin larngea, disnea o parestesias en territorios cutneos amplios (secuencia
caracterstica de origen insular)(25).
[volver]

Signos y sntomas con valor lateralizador / localizador


Lenguaje (Tabla V)
Tabla V. Valor lateralizador del lenguaje.

Lateraliza a hemisferio dominante

Afasia ictal

Afasia postictal*

Lateraliza a hemisferio no dominante

Lenguaje ictal conservado

No afasia postictal

No lateraliza

Vocalizaciones**

Ausencia de lenguaje***

*Afasia postictal: tiene valor localizador la afasia postictal especialmente cuando es superior a un minuto, sntoma que indica que la zona
epileptgena involucra al lbulo temporal dominante(26).
**Vocalizaciones: sonidos sin contenido lingstico.
***Ausencia de lenguaje: el paciente permanece callado durante la crisis.

Signos y sntomas motores (Tabla VI)


Tabla VI. Signos y sntomas motores.

Signo

Lateralizacin Comentarios

Contralateral

La parlisis ictal se describe ms en epilepsias focales con


origen en lbulo central. La parlisis postictal (parlisis de
Todd) es ms frecuente en pacientes con lesiones
estructurales en proximidad con la zona motora

Versin ceflica u culoceflica

Contralateral

Forzada: >45, momentos antes de que se produzca la


generalizacin secundaria y/o coincidiendo con clonias
ipsilaterales al movimiento ceflico
No forzada: Signo inespecfico sin valor lateralizador

Parpadeo unilateral

Ipsilateral

Descrito tanto en epilepsias temporales como occipitales

Clonias/mioclonas focales

Contralateral

Las mioclonias bilaterales se pueden observar en pacientes


con crisis frontales mediales (p. ej. en proximidad con zona
motora suplementaria)

Mioclono negativo

Contralateral

Puede ser bilateral en epilepsias frontales mediales (rea


motora presuplementaria)

Rigidez tnica focal

Contralateral

Suele asociarse con clonias del mismo miembro

Heminegligencia/mano
parietal

Contralateral

Signo diferente a la mano distnica donde a diferencia de


este signo no se observa una postura anmala

Distona focal de mano

Contralateral

Frecuente en epilepsias temporales, tambin se describen en


extratemporales

Clonias finales en crisis


secundariamente
generalizada

Ipsilateral

Las clonias focales son contralaterales a la regin cerebral


donde se inicia la crisis. Las clonias que se observan al
finalizar la crisis son ipsilaterales a la regin donde se genera
la crisis

"Figura del cuatro"

Contralateral

Extensin tnica del brazo contralateral y elevacin del brazo

Parlisis ictal/postictal

ipsilateral

Automatismos y conductas complejas (Tabla VII)


Tabla VII. Automatismos y conductas complejas.

Tipo de
automatismo

Lateralizacin

Tipo de crisis ms frecuentes

Automatismos orales

No lateralizador

Crisis temporales, con menor frecuencia frontales. Sugestivo de


lbulo temporal no dominante si reactividad conservada

Automatimos
manuales

Ipsilaterales

Crisis temporales donde es frecuente encontrar automatismos


manuales ipsilaterales y distona de la mano contralateral

"Rinch"(27)

Contralateral

RINCH: Rhythmic ictal nonclonic hand motions. Signo descrito en


epilepsias temporales. Se consideran automatismos contralaterales
de la mano que adquieren un patrn rtmico y que se suelen
acompaar de cierta postura distnica de la misma

Verbalizaciones
Hemisferio
(lenguaje automtico) dominante

Crisis temporales con afectacin de la zona del lenguaje

Escupir durante la
crisis

Hemisferio no
dominante

Crisis temporales

"Rascado"/
"frotamiento" de la
nariz postictal

Ipsilaterales

Con frecuencia se observa en las crisis temporales aunque tambin


se puede encontrar en crisis extratemporales. Suele marcar el final
de la crisis

Caminar tras la
crisis(28)

Hemisferio no
dominante

Ms frecuente en hemisferio no dominante y en crisis temporales,


pero tambin se describe en otras epilepsias focales

Automatismos
sexuales

No lateralizador

Descrito tanto en crisis temporales como en frontales con


conductas hipermotoras

Conductas
hipermotoras
complejas

No lateralizador

Ms frecuente en crisis frontales, tambin se describe en crisis


insulares y en polo temporal

Contorneo plvico

No lateralizador

Crisis frontales, con menor frecuencia temporales e nsula

Bebida de agua
perictal

Hemisferio no
dominante

Descrito en crisis temporales

Manifestaciones autonmicas (Tabla VIII)


Tabla VIII. Manifestaciones autonmicas.

Semiologa

Lateralizacin

Tipo de crisis ms frecuentes

Aura epigstrica

No lateralizador

Crisis temporales aunque tambin se describen en crisis


orbitofrontales e insulares

No lateralizador

Ms frecuente en crisis temporales derechas, aunque tambin se


describe en izquierdas y extratemporales. Manifestacin cardiaca
ms frecuente que puede preceder a los cambios EEG y/o a los
cambios clnicos ms evidentes

Bradicardia/asistolia
ictal(30)

No lateralizador

Manifestacin cardiaca infrecuente, descrita en epilepsias


temporales izquierdas aunque tambin en derechas y en
epilepsias extratemporales. Sospechar en pacientes que al inicio
de sus crisis se sincopan

Hiperventilacin/apnea
ictal

No lateralizador

Hallazgo ms observado en nios (neonatos) tanto en epilepsias


frontales como temporales

Pilorereccin ictal(31)

No lateralizador

Ms descrito en epilepsias temporales, con frecuencia es

Taquicardia ictal(29)

ipsilateral al origen de las crisis


Rubicundez facial ictal

No lateralizador

Se observa ms frecuentemente en nios, tanto en crisis motoras


como crisis parciales complejas

Vmito ictal

Hemisferio no
dominante

Crisis temporales y occipitales. Es frecuente encontrarlo dentro


del Sndrome de Panayiotopoulos

Hipersalivacin

No lateralizador

Crisis insulares y operculares

Urgencia urinaria

Hemisferio no
dominante

Crisis temporales. Tambin se describen al estimular el cngulo y


la nsula

Manifestaciones
pupilares

No lateralizador

La midriasis bilateral es comn en los pacientes que presentan


crisis con actividad tnico-clnica. De forma unilateral se
describe en pacientes con epilepsias del cuadrante posterior
(parietal/occipital)

Tos postictal

No lateralizador

Ms frecuente en crisis temporales. Suele indicar el final de la


crisis

Constriccin larngea

No lateralizador

nsula. Se suele acompaar de parestesias periorales o de


extremidades y de disnea

Auras con valor lateralizador / localizador (Tabla IX)


Tabla IX. Auras con valor lateralizador / localizador.

Tipo de aura

Lateralizacin/localizacin

Sensitiva (parestesias,
adormecimiento, tirantez)

rea sensitiva primaria. Puede ser ipsilateral y/o contralateral en nsula y rea
sensitiva secundaria. En rea sensitiva suplementaria las manifestaciones
sensitivas suelen ser bilaterales o difusas, sin estar tan organizadas como en
otras zonas

Dolor

nsula y aura sensitiva secundaria (oprculo parietal). Puede ser contralateral o


ipsilateral. Estas reas tambin tienen representacin bilateral

Auditiva (alucinaciones
auditivas, ilusiones
auditivas, sordera ictal)

Giro temporal superior. La estimulacin del giro temporal superior (giro


transverso de Heslch) puede producir manifestaciones auditivas bilaterales o
contralaterales

Vestibular (rotacin,
sensacin de movimiento)

Distintas sensaciones de movimiento o rotacin se describen en pacientes con


epilepsia parietal y temporal. La estimulacin elctrica sobre regin temporoparietal (tanto derecha como izquierda) puede producir sensacin de vrtigo

Gustativa

Temporal medial e nsula. No valor lateralizador

Olfatoria

Epilepsias temporales mediales, principalmente con participacin de la


amgdala. Tambin se describe en epilepsias frontales orbitofrontales e
insulares. No valor lateralizador

Visual

Amaurosis, escotomas, hemianopsia, fosfenos: lbulo occipital. Lateraliza al


lbulo contralateral
Alucinaciones visuales: fenmenos como palinopsia, metamorfopsia y otras
distorsiones visuales se describen en epilepsias con origen en corteza visual
asociativa (unin parieto-occipital y/o temporo-occipital)

Psquica

Miedo: amgdala, con menor frecuencia en lbulo parietal o frontal medial.


Sensacin de familiariadad ("dj vu', jamais vu"): epilepsia temporal. Se
describe con la estimulacin de hipocampo, corteza entorrinal y perirrinal.
Sensacin de irrealidad: epilepsia temporal. Esta sensacin se reproduce al
estimular hipocampo, amgdala y neocorteza temporal
Fenmeno de autoscopia: epilepsias con origen en unin tmporo-parietooccipital

Signos focales en epilepsias generalizadas idiopticas

En las epilepsias generalizadas idiopticas (EGI) se pueden encontrar signos y/o sntomas
que generalmente se describen en pacientes con epilepsias focales y que pueden generar
confusin a la hora de clasificar el sndrome epilptico(32). La presencia de esta semiologa no
descarta el diagnstico de EGI y siempre debe ser interpretada dentro del contexto clnico y
electroencefalogrfico. Entre las manifestaciones focales se encuentran:
Auras.
Figura del cuatro.
Desviacin culo-ceflica.
Giro o rotacin sobre uno mismo.
Automatismos orales y manuales.
Mioclonas asimtricas.

[volver]

Crisis que imitan otros tipos de trastornos paroxsticos

Crisis frontales y crisis no epilpticas psicgenas (CNEP)(33)


A veces, las crisis epilpticas, sobre todo las del lbulo frontal, pueden no tener un patrn
epileptiforme tpico.
Esto puede plantear dudas de diagnstico diferencial con otros procesos como las CNEP.
Los sntomas y signos ayudan a hacer el diagnstico diferencial entre ambos procesos
(Tabla X), aunque no hay datos patognomnicos para ninguno de los dos tipos de eventos.
A pesar de las aparentes diferencias clnicas y semiolgicas, es recomendable realizar
siempre un vdeo-EEG.
Paradojicamente puede ocurrir lo contrario, y crisis interpretadas como no epilpticas en
realidad corresponden a autnticas crisis epilpticas.
Tabla X. Sntomas y signos de presentacin de crisis no epilpticas psicgenas y crisis epilpticas.

CNEP

Epilepsia

Inicio

Gradual

Ms agudo

Duracin

Largas, ms de 2 minutos

Cortas, menos de 2 minutos

Presentacin

Variable. Actividad discontinua, irregular.


Fluctuaciones en la forma
Generalmente despiertos
A veces, describen el episodio con detalle
Ms frecuente en mujeres

Estereotipadas. Fase tnica, clnica


Despierto y dormido
Amnesia del episodio
Frecuencia hombres=mujeres

Actividad motora

Semiologa variada: componentes motores


Patrn caracterstico. Mov.
bizarros (sacudidas, mov. ceflico de lado a lado,
sincronizados de las extremidades
mov. plvico de propulsin, postura de
durante la actividad convulsiva
opisttonos, temblores)

Confusin
postictal

Generalmente ausente o muy breve

Frecuente

Reacciones
emocionales

Frecuentes (tartamudeo, lloriqueo). Frecuente


historia psiquitrica previa

Poco frecuente

Lenguaje

Respuestas adecuadas en voz baja

No lenguaje

Patrn
respiratorio

Respiraciones largas y profundas.

Entrecortadas, apneas

Ojos

Cerrados durante la crisis, cierta oposicin a su


apertura por el observador

Abiertos frecuentemente

Coordinacin
manual

Movimientos sutiles de manos-dedos en


respuesta a preguntas

Sin respuesta gestual

Precipitantes

Sugestin

Falta de sueo, fotoestimulacin

Video-EEG normal durante la crisis. Niveles


normales de prolactina

EEG, video-EEG: patrones tpicos


durante la crisis
Puede aumentarse la prolactina a
los 30 min (si es normal, no excluye
diagnstico)

Pruebas
complementarias

Mov.: movimientos.

Crisis temporales y ataques de pnico (Tabla XI)


El miedo, en casos extremos imitando un ataque de pnico, se ha descrito como parte de
un aura en el 15% de los pacientes con crisis que se originan en el lbulo temporal o en el
giro cingulado.
Este miedo es estereotipado, breve y puede evolucionar a una crisis parcial compleja.
Por el contrario, el ataque de pnico se describe como un periodo de intenso miedo con
un pico mximo a los 10 minutos, sin relacionarse con alteracin del nivel de consciencia.
Tabla XI. Diagnstico diferencial entre crisis epilpticas y ataques de pnico.

Epilepsia

Ataques de pnico

Duracin

<30 seg

>2 min

Desencadenantes

Ninguno

Comunes

Depresin

+/-

Frecuente

Hiperventilacin

Raro

Comn

Amnesia

Frecuente

Raro

RM craneal

Frecuente patologa focal

Normal

EEG

Epileptiforme

Normal

Crisis acinticas focales / parlisis ictal y dficit focal de origen vascular (34)
Las crisis acinticas focales o parlisis ictal consisten en la dificultad para mantener el
tono de una extremidad durante una crisis (p. ej. el paciente perdera la fuerza en un brazo
o pierna).
Se diferencia de la parlisis postictal (parlisis de Todd) porque no es un dficit
postcrtico, constituyendo en s la manifestacin ictal de la crisis.
A diferencia del AIT, suelen ser episodios estereotipados, muy breves (generalmente de
segundos), tras los cuales el paciente se recupera por completo. Con frecuencia se
asocian a crisis epilpticas de otro tipo.
Se originan en regin central medial. El EEG puede mostrar actividad epileptiforme
frontocentral o ser normal.

Crisis afsicas y afasia de origen vascular(35)


La afasia de origen epilptico debe diferenciarse de la afasia de origen vascular (ictus o
AIT).

La afasia de origen epilptico suele encontrarse en pacientes en estado epilptico parcial


o como parte del dficit postcrtico de un paciente con una crisis temporal de hemisferio
dominante.
Los pacientes con afasia epilptica pueden tambin tener otras manifestaciones como
hemiparesia y hemianopsia. En algunos casos, se observan clonias sutiles distales (boca,
manos, pies).
En la afasia de origen epilptico, el EEG muestra actividad epileptiforme y la RM cerebral
suele ser normal o mostrar, en los casos de estado epilptico, edema vasognico.

Crisis occipitales y migraa con aura(22)


Las crisis occipitales tienen una expresin clnica variada gracias a la propagacin rpida
de descargas ictales hacia reas corticales adyacentes.
Las crisis de la corteza visual tpicamente dan lugar a fenmenos visuales elementales en
el lbulo contralateral.
Cuando las crisis se propagan a centros culo-motores o hacia el rea parieto-occipital y
occipito-temporal, las manifestaciones son ms complejas y pueden confundirse con otros
eventos paroxsticos como la migraa con aura (Ver la Tabla VIII de la pgina 38).

Imitadores de epilepsia

(36, 37)

Existen algunos trastornos paroxsticos no epilpticos que pueden confundirse con crisis
epilpticas. Algunos de ellos son ms frecuentes segn los diferentes grupos de edad.
Nios de menos de 3 aos:

Espasmos del sollozo


Sndrome de sobresalto (sndrome de Startle).
Trastornos del sueo
Contracciones tnicas por reflujo gastroesofgico (Sndrome de Sandifer).

Entre 3 y 6 aos: trastornos del sueo (terrores nocturnos).

Entre 6 y 12 aos:

Trastornos del sueo


Movimientos anormales: tics
Migraas

Adolescentes, adultos y ancianos:

Trastornos del sueo


Ataques de pnico
Sncope
Crisis no epilpticas psicgenas y otras enfermedades psiquitricas
Ataques isqumicos transitorios
Amnesia global transitoria
Movimientos peridicos de las piernas
Migraa
Patologa endocrino-metablica
Trastornos del movimiento

Trastornos del sueo


Segn el DSM-IV los trastornos del sueo pueden ser primarios o secundarios.

Se clasifican a su vez en:

Disomnias: alteraciones en la calidad, cantidad, tiempo de sueo (insomnio,


hipersomnia, narcolepsia, apnea del sueo, trastorno del ritmo circadiano)

Parasomnia: fenmenos fsicos involuntarios. Se agrupan en diferentes categoras


segn el estadio del sueo en el que aparecen: pesadillas, terrores nocturnos, sonambulismo
y otros trastornos no descritos en el DSM IV, pero que incluyen:
- Mioclonas del sueo (hipnaggicas).
- Mioclonia faciomandibular (imita el bruxismo).
- Sndrome de piernas inquietas.
- Movimientos rtmicos del sueo.

Durante la fase REM del sueo puede haber actividad muscular intensa con conductas y
sueos violentos, dando lugar a una alteracin de la conducta del sueo REM. En ms de
la mitad de los casos son los sntomas iniciales de una enfermedad neurodegenerativa.
Dentro de los trastornos del sueo No REM destacan los arousal
disorders (sonambulismo/terrores nocturnos) que pueden plantear dificultad para el
diagnstico diferencial con la Epilepsia Frontal Nocturna (EFN). La Tabla XII muestra las
diferencias entre estas dos entidades.
Tabla XII. Diagnstico diferencial entre trastornos del sueo NREM y EFN.

NREM arousal disorders

EFN

Edad de comienzo

<10 aos

Variable (+/- 14 aos)

Historia familiar

60-90%

<40%

Frecuencia

1-3 meses

Muchas/mes agrupadas

Duracin

Segundos-30 min

<2 minutos

Desaparicin

<18 aos

Continan

Desencadenantes

Alcohol, estrs, fiebre.

Poco frecuentes

Hora de inicio

NREM II (30 min)

NREM III (90 min-2 h)

Nivel de alerta

No recuerdan

Pueden recordar. Alterado

EEG

Normal/ondas alfa, theta

Interictal 30-40%
Ictal <50%. Alterado

El diagnstico se realiza mediante polisomnografa y registro en video.

Ataques de pnico(38)
Se manifiestan con miedo extremo, junto a otros sntomas como temblor, hiperventilacin,
palpitaciones, dolor torcico, sudoracin.
Estos pacientes pueden sufrir desde un trastorno de ansiedad generalizado a todo tipo de
fobias.
Ver la Tabla XI (Diagnstico diferencial entre crisis epilpticas y ataques de pnico) del
"Semiologa".
Sncope
Episodio de prdida de consciencia y del tono postural debido a hipoperfusin cerebral,
con recuperacin espontnea y rpida (a diferencia de las crisis epilpticas).
Hay diferentes etiologas.
Suelen acompaarse de prdromos.
Pueden ser precipitados por calor, bipedestacin prolongada, cambio rpido de postura,
venopuncin, dolor, etc.

Tipos
Vasovagal o neuromediado: suele asociar mareo, palidez, sudoracin, alejamiento de los
sonidos previo a la prdida de conocimiento. Posibles mioclonias. Si dura ms de 20
segundos el paciente puede presentar clonias y/o rigidez tnica (sncope convulsivo). A
diferencia de las crisis epilpticas, la recuperacin es rpida. La incontinencia, la
mordedura de lengua u otras lesiones son infrecuentes y no excluyen el diagnstico. El
EEG es normal o pueden aparecer ondas lentas durante la clnica. Se diagnostica a travs
de la historia clnica (el Tilt-test o prueba de la mesa basculante suele remedar los
sntomas del paciente).
Ortosttico: debido a la prdida de respuesta normal vasoconstrictora por cada de la
presin arterial. El paciente habitualmente no presenta palidez, ni aumento de la frecuencia
cardiaca, recuperacin tras postura horizontal. Puede deberse a diferentes neuropatas,
frmacos hipotensores
Cardiognico: inicio brusco. Posibles palpitaciones. Puede poner en peligro la vida si no
se detecta. Recuperacin rpida. Debido a taquiarritmias (ms frecuente que
bradiarritmias), sndrome del QT largo. Aparece en cualquier posicin, o con esfuerzo
fsico. Su sospecha implica una valoracin por un cardilogo y la realizacin de ECG,
Holter ECG y ecocardiograma, y si ha sido desencadenado por el esfuerzo probablemente
una prueba de esfuerzo.
Otras etiologas: metablicas, psiquitricas

Crisis no epilpticas psicgenas (CNEP)


Descritas en el apartado "Crisis que imitan otros tipos de trastornos paroxsticos" de este
captulo y el captulo "Crisis no epilpticas psicgenas".
Ataques isqumicos transitorios
Episodios debidos a un dficit de perfusin focal y transitorio en un territorio cerebral.
Suelen tener clnica focal asociada deficitaria (hemiparesia, hipoestesia).
Ocasionalmente, si afectan al territorio vertebrobasilar, puede haber prdida de
conocimiento y confundirse con crisis epilpticas.
Los estudios complementarios necesarios para el diagnstico diferencial incluyen pruebas
de neuroimagen y estudio de la circulacin cerebral, cardiaco y de coagulacin..

Amnesia global transitoria


Sndrome clnico caracterizado por un dficit selectivo de la memoria antergrada de
varias horas de duracin, con recuperacin completa posterior.
Durante la clnica, el paciente suele repetir la misma pregunta y mostrar cierta perplejidad.
A diferencia de las crisis epilpticas, no se asocia con manifestaciones motoras,
automatismos u otros sntomas y el paciente "recuerda que no recuerda" (queja habitual).
En ocasiones, puede tener un origen epilptico ("amnesia transitoria epilptica") (Tabla
XIII).

Tabla XIII. Diferencia entre amnesia global transitoria y amnesia transitoria de origen epilptico.

Frecuencia
Duracin
Resp. FAEs
M. antergrada
M. retrgrada
Clnica estereotipada

AET
Mltiples
30' 1 hora
Buena
Puede estar afectada
Afectada
No siempre, otras manifestaciones

AGT
Infrecuentes
Varias horas
Nula
Afectada
No afectada
S

EEG

Actividad epileptiforme

Normal

AET: amnesia epilptica transitoria; AGT: amnesia global transitoria.

Movimientos peridicos de las piernas


Movimientos involuntarios de las extremidades inferiores en forma de contracciones
tnicas de mayor duracin que las mioclonias, de forma peridica, cada pocos segundos,
pueden acompaarse de sacudidas clnicas.
Normalmente son descritas por el compaero de cama.
Provocan sueo poco reparador.
Migraas
No es infrecuente que la migraa y la epilepsia afecten a un mismo paciente.
En ocasiones, las migraas se preceden de fenmenos visuales, sensitivos, del lenguaje
o motores que pueden plantear dudas diagnsticas con algunos tipos de epilepsia (ver el
apartado "Crisis que imitan otros tipos de trastornos paroxsticos" de este captulo), aunque
estos fenmenos suelen ser de mayor duracin que las crisis epilpticas.
Adems, las auras migraosas pueden presentarse sin cefalea, lo que dificulta ms el
diagnstico diferencial.
Ver el apartado "Diagnstico diferencial entre aura migraosa y aura epilptica" del
captulo de "Semiologa".

Etiologa endocrina
Pueden desencadenar de forma intermitente ataques con alteracin de la consciencia o
sntomas paroxsticos.
La sintomatologa es variada segn la causa (hipoglucemia, hiponatremia...) y la
velocidad de instauracin.

Trastornos del movimiento


A veces es difcil establecer el lmite entre un trastorno motor y la epilepsia.
Esto ocurre, sobre todo, en las mioclonias, pero tambin en la asterixis, discinesias
paroxsticas, corea, tics
El diagnstico diferencial es, por lo general, clnico, pero puede ser necesario recurrir a
registros neurofisiolgicos.

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