v 30 (14/05/2002 01:35:00 PM)

Dermatose bulleuse de ladulte

Q 024

Nikolsky Atteinte muqueuse Prise mdicamenteuse Histologie IF Urgence vitale syndrome de Lyell Stevens Johnson

Dmarche diagnostique
Diagnostic positif : Clinique
Interrogatoire

ATCD perso et familiaux (dermatoses bulleuses congnitales)

Age (pemphigode bulleuse est plus frquente chez le sujet g)
Prise de mdicaments et chronologie rigoureuse
Prurit (prcdant parfois de plusieurs mois une PB)
Facteurs dclenchants (exposition solaire dans le cas d'une PCT)
Prsence d'un terrain dbilit pouvant aggraver le retentissement gnral de la maladie bulleuse (diabte,
hpatopathie, insuffisance rnale, insuffisance cardiaque), infections concomittantes (VIH, HSV, HCV)
Grossesse (pemphigode gestationis), OH / hpatopathie (PCT)

Examen clinique

Bulle = collection liquidienne arrondie contenu clair ou hmorragique de taille allant de 3 mm 3 cm

(< 3 mm = vsicule ou pustule, > 3 cm = dcollement bulleux)
Support : peau saine ou rythmateuse
Tendue (+tt clivage sous-pidermique) ou Flasque et rode (+tt clivage intra-pidermique)
(au niveau muqueux, svt rod)
Signe de Nikolsky : dcollement provoqu par le frottement cutan en peau saine -> oriente vers dermatose
bulleuse intra-pidermique (pemphigus) ou comportant une ncrose pidermique
Topographie particulire ?
localise (zones de contact / zones photoexposes)
muqueuses exclusives
diffuses (MAI, maladies hrditaires)
Difficiles reconnatre lorsqu'elles sont trs fragiles : lsion post-bulleuse, croteuse, pigmente, atrophique
Retentissement
Signes de dshydratation, hypovolmie, hypotension artrielle
Surinfection : aspect purulent, fivre, voire syndrome septique grave
Atteinte muqueuse buccale peut tre responsable de dnutrition
Atteinte oculaire peut tre terme responsable de ccit.

Bilan paraclinique (retentissement et vise tiologique)

Biologie standard

NFS (hyperosinophilie frquente dans la pemphigode bulleuse)

VS, Plaquettes, TP, TCA, Fibrinogne
Iono, ure, crat, protides, albuminmie (retentissement)
Bilan hpatique : ASAT, ALAT, GGT, PAL, Bili T/C/L
Hmocultures en cas de fivre

CytodiagnosticQ du plancher de la bulle (Tzanck) (Pemphigus)

Histo sur bulle non rompueQ

Niveau du clivage : intra ou sous-pidermique

Infiltrat inflammatoire ?
Ncrose cellulaire ?

IFDQ : recherche dpts dIgG / IgM / IgA et/ou complment

IFIQ : recherche Ac circulants

IFD sur peau clive par NaCl 1 molaire : dans les bulles sous-pidermiques, diffrencient si dpt du cot
pidermique (lamina lucida de la MB) ou du ct dermique (lamina densa de la MB)

Immunotransfert : identification des Ag cibles / poids molculaires

Microscopie lectronique (maladies bulleuses hrditaires)

Ds la surveillance ne pas oublier de compter les bulles

Diagnostic tiologique : 1. Maladies bulleuses auto-immunes

PEMPHIGUSQ+++

PEMPHIGODE
BULLEUSEQ+++

PEMPHIGODE DE LA
GROSSESSE (RARE)

DERMATOSE IGA
LINAIRE

DERMATITE
HERPTIFORMEQ

EPIDERMOLYSE
BULLEUSE ACQUISE

Icono (miam)
Maladie bulleuse autoimmune la + frquente
Terrain

> 50 ans
Erosi aphtodes buccalesQ,
Aspect bulleux et cuir chevelu ombilic aisselles
clinique
Bulles flasques sur peau saine
Nikolsky +
Signe fonctionnel
Douleur, Pas de pruritQ
++++ Dbut pribuccal
Atteinte muqueuse
AEG, rechercher thymome et
Signes associs
autres MAI (LEAD)
Cytodiagnostic
AcantholyseQ+++
Sige bulles
intra-pidermiqueQ+++
Acantholyse suprabasale
Histologie

> 70 ans
Placards pseudo-urticariens
Lsions eczmatiformes
Ptts bulles tendues s/ rythme
s/tt racines / tronc
PruritQ (peut prcder rupt)
0 : Respect visage / muqueuses
AEG
Hyperosino. sanguineQ
0
sous-pidermiqueQ
Eosinophiles dermiquesQ

Ac anti-SICQ+ (substance
IgGQ + C3 Linaire (MB)Q
intercellulaire de lpiderme) Q (sur le versant pidermique
IgG, C3
aprs clivage + IFD)
IFI (srum)
IgG anti-SICQ
Ac anti-MBQ
Immunotransfert
Desmogline 3 (130 kDa)
BPAg1 et 2
Ss ttt: extension ls et dcs Mortalit = 30 % (ge, tares
Evolution
Si ttt: rpidermisat
associes, complications de la
progressive
corticothrapie)
Cortico. gale 2 mg/kg/j
Ttt
prolonge ttt immunosuppr.
IFDQ peau
pribulleuse

Gross 2T ou T. trophoblastique
Idem pemphigode bulleuse
Polymorphe : aspect de PB,
avec ls dbutant au niveau
DH, EBA
ombilic + aspect polycyclique
en cible
Prurit
Frq., synchies cjonctivales
No, maladies infl dig chron,
mdicaments (Vanco)
sous-pidermique

Linaire isol de C3 la
jonction dermo-pidermique
IgG1 (facteur HG)
BPAg2 (peau, placenta)
4-6 sem aprs accoucht ->
rgression ss cicatrices
Cortico. locaux si localis ou
gaux si diffus

sous-pidermique

Linaire IgA la jonction

dermo-pidermique

Rare, HLA B8 DR3

Petites bulles annulaires sur
ruption papulo-urticarienne
Symtrique faces dextens des
membres
PruritQ
+
Entropathie au glutenQ (peu
ou pas de signes dig)
0
sous-pidermique
Abcs neutro. au sommet des
papilles dermiques
IgA + C3 microgranuleux au
sommet des papillesQ

Rare
F. classique : bulles tendues
claires ou hgiques, ros en
peau saine, s/tt mains, visage,
cuir chevelu ; F. infl ~ PB
Prurit + ds f. infl
Ongles atrophiques /
pachyonychiques (f. classique)
sous-pidermique

IgG + C3 linaire la jonct

dermo-pidermique, s/ le
versant dermique aprs clivage

+ ds 50 % des cas
BPAg ou Ag 250 et 285 kDa Pas de cible cutane spcifique
Collagne VII
Gurison avec cicatrices
atrophiques et grains de milum
ds forme classique
Disulone 100 mg, si chec,
Disulone (test diagnostique)
Cortico immunosuppr (peu
Cortico 0,5-1 mg/kg/j
Rgime sans gluten
efficaces)

Autres formes

P. superf. : rythme foliac /

ls rythmato-squameuses
des rg sborrhiques
(Desmogline I, 160 kDa)
P. induit (Dpnicillamine,
AINS, -) : polymorphisme,
prurit, Nikolsky, muqueux P. parano (K solide/hmato) :
polymorphisme, dyskratose,
vacuolisat C. basales (5 cibles
antigniques : desmoplakines,
envoplakine, priplakine)

Cortico. gale 1 mg/kg/j en

attaque puis dcroissance
progressive s/ plusieurs mois

Parfois : Exacerbation en postpartum, Aggravation lors

grossesses ultrieures,
Rcidive lors prise oestroprog.

Biopsie duodnale : atrophie Forme inflammatoire peut

villositaire NON homogne
sassocier Crohn, HCV,
(maladie coelique : homogne) LEAD, post-greffe de moelle
allognique
Ac anti-gliadine et antiendomysium frquemment +

Formes localises dbutantes :

dermocorticodes classe I
P. cicatricielle : rare, muq.
cjonctivales (synchies
NON paranoplasique
conjonctivo-palpbrales),
buccales, nasales, gnitales
atteinte cutane idem pemph.
Bulleuse, IFI + ds 10 %, ttt =
Disulone 100, Cortico si chec

Pas daugmentation du risque

de lymphome intestinal

Diagnostic tiologique : 2. Toxidermies bulleuses, Bulles phototoxiques, infectieuses, par agents externes
TOXIDERMIESQ BULLEUSES
SD DE LYELL

ERYTHME
(NCROLYSE TOXIQUE
POLYMORPHE BULLEUX
PIDERMIQUE)

SD DE STEVENSJOHNSON
(ECTODERMOSE
PLURIORIFICIELLE)

Icono
(miam miam bis)

Mdicamenteux (sulfamides,
ATB, AINS, barbituriques)
Larges bulles ctenu clair sur
Aspect bulleux et zone rythmateuse (aspect en
"linge mouill"), Nikolsky +
clinique
Erosion muqueuse
Terrain

Signe fonctionnel
Atteinte muqueuse
Signes associs
Cytodiagnostic
Sige bulles

Douleur
++++
AEG (fivre,malaise,douleur)
atteinte pulm, hmato ou
hpatique, conjonctivite,
kratite, stomatite
0
Sous/intra-pidermique

Histologie

Ncrose pidermique

IFD peau
pribulleuse

Jeune, Mdicaments nombreux Mdicaments, infections

(mycoplasmes, sujet jeune)
CocardeQ avec centre bulleux Erosion muqueuse +++
Ls symtriques, s/tt mainsQ, Ectodermose pluriorificielle
Atteinte frquente du tronc
coudes, genoux muq.
buccalesQ, cjonctivales, gnit.
0

Douleur
+++

Fivre arthralgie

AEG (par dysphagie)

0
sous-pidermiqueQ
Infiltrat de la jct dermopidermique + ncroseQ
Q

0
Sous/intra-pidermique
Ncrose pidermique

PHOTOTOXICIT
PORPHYRIE CUTANE
TARDIVE Q
(dfit en uroporphyrinogne
dcarboxylase rythrocytaire)

BULLES INFECTIEUSES
AGENTS EXTERNES
IMPETIGO
Sparation dermoSTAPHYLOCOCCIQUE
pidermique par :
(Staph scrteur toxine
pidermolytique)

Subst. chimiques de la
vie courante
Mdicaments topiques
(antiseptiques)
Brlures du 2nd d
superf.
Gelures
Spontan ou mdict, OH, VIH, Enfant s/tt, adulte dbilit
Phlyctnes de
HCV, expo solaire, trauma min Bulle(s) claire s/ fd ryth
frottement
Pttes bulles du dos des mainsQ Pas de signes gnraux ni ADP
et de doigts, avt bras / rg Ttt = Pni M ou synergistines Piqres dinsecte
dcouvertes
(Phototoxicit mtabolique)
0
0
Fragilit et pigmentation du
visage, Hypertrichose malaire
Urines fonces porto
(uroporphyrines urinaires)
0
sous-pidermique
Plancher dermique irrgulier
Manchon privasculaire PAS +

NCROLYSE PIDERMIQ
STAPHYLOCCIQUE
(Sd des enfants bouillants)
SSSS (Staph scaled skin Sd)

IFI (srum)
Evolution
Ttt

Mortalit = 30 %, (pertes
hydro-lectrolytiques,
dnutrition, surinfection)
Squelles fonctionnelles
(synchies oculaires ave
ccit)
URGENCE VITALE, ra,
correction des dsordres
hydro-lectrolytiques
Imputabilit : 1re prise 7-21 j,
rintroduciton < 48 h

Q
pousse de 2~4 sem
gurison spontane
rcidives possibles

ERYTHME PIGMENT FIXE

BULLEUX

rcidive au mme endroit chq

prise du mdicament incrimin
(antalgiques, ATB, barbit.)

Saignes (300 ~ 400 mL ts les

10 jours pdt 1 mois puis
1/mois pdt 6 ~ 12 mois)
PHOTOTOXICIT EXTERNE
expo solaire exagre, mdicts
topiques, phytophotodermatose
(dermite des prs)
PHOTOTOXICIT INTERNE
cyclines, sulfamides,
thiazidiques

Source : Fiches Rev Prat, Rev Prat 96 et 99, QCM Intest, MdiFac (jcrois queux aussi ils lisent RDP)

NN (nexiste pas cz adulte),

dcollement bulleux diffus par
clivage au niveau de la couche
granuleuse pidermique

MIE BULLEUSE AUTOIMMUNE

PEMPHIGUS

Q+++

Q+++

PEMPHIGODE BULLEUSE

Maladie bulleuse autoimmune la + frquente

> 60-70 ans +++
> 50 ans
sujet g
polymorphisme lsionnel
Placards pseudo-urticariens
Erosi aphtodes buccalesQ,
Lsions eczmatiformes
cuir chevelu ombilic aisselles Petite bulles tendues sur fond
Bulles flasques sur peau saine
rythmateux
Nikolsky +
Surtout racines / tronc/ plis de
Prdomine aux zones de
flexion mb, inguinaux,
frottement
axillaire, face anteroint cuisse
Douleur, Pas de pruritQ
++++ Dbut pribuccal
AEG
rechercher thymome et autres
MAI (Lupus, myasthnie)
Acantholyse Q+++
Intra-pidermiqueQ+++
Acantholyse suprabasale
(perte cohrence entre
kratinocyte)

TOXIDERMIE BULLEUSE

DERMATITE HERPTIFORME

SD DE LYELL
Ncrolyse toxiq pidermique

SD DE STEVENS-JOHNSON

PHOTOSENSIBILIT

ERYTHME
POLYMORPHE BULLEUX

PORPHYRIE CUTANE
TARDIVE Q

Sujet jeune 20- 30 ans

Spontan ou mdict, OH,
Herps virus, Mycoplasme Pneumoniae, Mdoc
VIH, HCV, expo solaire,
(AINS, Sulfamide, antipileptique =>forme atypique)
trauma min
Sd S-J : Cocarde atypique (1
Q
Cocarde typique avec
Pttes bulles du dos des
seul cercle) avec atteinte
Larges bulles ctenu clair sur
Q
centre
bulleux
Petites bulles annulaires sur
mains
/doigts, avt bras
Q
zone rythmateuse
muqueuse
grave
et
diffuse
Lssymtriques,
s/tt
ruption papulo-urticarienne
et
rg
dcouvertes
(aspect en "linge mouill")
Q
Symtrique
mains
,
face
dextension
Phototoxicit
mtaboliq :
Nikolsky +
Ectodermose pluriorificielle
Q
Face dextens des membres
dficit en uroporphyrinoG
avec
atteinte
muq
que
Erosion muqueuse
S cut rare surtt priorif avec
dcarboxylase ds GR)
ds EP majeur
atteinte muqueuse +++
Q
Q
Douleur
Douleur, sensation de cuisson
0
Prurit (prcde de qq mois)
Prurit
Respect visage / muqueuses
+
++++
+++
+
0
S
gnraux
marqus
Fragilit
et
pigmentat
AEG (fivre,malaise,douleur)
AEG (dysphagie)
que
ds
forme
majeure
du
visage
Q
AEG
atteinte pulm, hmato ou
Fivre, arthromyalgie
Entropathie au gluten
Fivre
Hypertrichose malaire
Pneumopathie virale
Hyperosino. sanguineQ
hpatique, conjonctivite,
(peu ou pas de signes dig)
Arthromyalgie
Urines fonces porto
kratite, stomatite
(uroporphyrines urinaires)
Aucune anomalie au cytodiagnostic de Tzank pour toutes les autres dermatoses bulleuses Q
Q
sous-pidermique
Sous/intra-pidermique
Sous/intra-pidermique
Sous-pidermique
sous-pidermique
Sous-pidermiqueQ
dme
intercellulaire
et
ncrose
pidermique
avec
bulle
Bulle riche en fibrine/PNEo Abcs neutro. au sommet des
Ncrose pidermique
Plancher dermique
intra/sous pidermique recouverte d'un piderme ncros
papilles dermiques
Infiltrat monocytaire
irrgulier
Eosinophiles dermiquesQ
infiltrat lymphohistiocytaire privasculaire dermique
IgGQ+ C3 linaire (MB)Q

Ac anti-SICQ+
=>sur versant pidermique (l.luc)
Dpts d IgG, C3 en rsille aprs clivage / NaCl molaire+ IFD
IgG anti-SICQ
Ac anti-MBQ
Desmogline 3 (130 kDa)
BPAg1 et 2
Ss ttt: extension ls et dcs
Mortalit = 30 %
Si ttt:
Age, tares associes,
rpidermisat progressive
complicat de la corticotttie
Cortico. gale 2 mg/kg/j
prolonge
ttt immunosuppr.

Rare, HLA B8 DR3

Mdicamenteux (sulfamides,
ATB, AINS, barbituriques)

IgA + C3 microgranuleux
au sommet des papillesQ

Pas de cible cut spcifique

Disulone (test diagnostique)

Rgime sans gluten

IF D et ID ngative Q

Manchon privasculaire
PAS +

Pousse de 2~4 sem

Contrairement lEP grave,
Gurison spontane
il exitste un risuqe volutif
Saignes
Rcidives possibles
vers un sd de Lyell ds le Sd
(300 ~ 400 mL ts les 10 j
Pas
dvolut
vers
Lyell
de S-J
pdt 1 mois
Squelles fonctionnelles
Ce serait une forme mineure ERYTHME PIGMENT
et 1/mois pdt 6 ~ 12 mois
synchies oculaires => ccit de ncrolyse pidermique
FIXE BULLEUX
toxique dont la surface
Mortalit = 30 %
pertes hydro-lectrolytiques,
dnutrition, surinfection

Pemphigus induit :
D pnicillamine
AINS

Pemphigus paranoplasique
(K solide et hmato)

Biopsie duodnale : atrophie

villositaire NON homogne
(maladie coelique : homogne)
Ac anti-gliadine et antiURGENCE VITALE
endomysium frquemment +
Pas daugmentat du risque Ra, correction des dsordres
hydro-lectrolytiques
de lymphome intestinal

dcolle est 10 % de la
surface totale

Rcidive au mme
endroit chq prise du
mdicament incrimin
(Antalgiques, ATB :
sulfamide et cycline,
barbiturique.)

PHOTOTOXICIT EXTERNE
Expo solaire exagre,
mdicts topiques,
phytophotodermatose
(dermite des prs)
PHOTOTOXICIT INTERNE
cyclines, sulf, thiaz , NLQ