v.

14 (07/04/2002 07:02)

Purpura

Q 026

Purpura => Age, Fbrile (PL) ou non, Sd hmorragique cutanomuq associe ou non, Thrombopnique ou non

Diagnostic

DIAGNOSTIC POSITIF

Tches hmorragiques pourpres non effaces la vitropression, secondaire lextravasation de sang ds le derme
Ptchial Q: lements punctiformes de qq mm de diamtre
EcchymotiqueQ : nappes violaces ou bleutre
Vibice : traine linaire surtt au niveau des plis
Localisation surtt cutane prdominant quelque soit le type sur les MI mais conjonctive ou muqueuse possible Q.
Evolution par les diffrents stades de la bilignie locale Q avec possible coexistence dlmts dges diffrents.
Disparat sans squelle, dyschromie bruntre si rcidivant, cicatrice blanchtre si purpura ncrotique.

BILAN DEVANT TOUT PURPURA

Interrogatoire

Age +++ (tiologies trs diffrentes selon ce dernier)

ATCD mdicochir perso et familiaux (connectivite, valvulopathie, noplasie, )
Sjour en pays tropical, infection rcente, contage familial
Mode de vie (OH, toxicomanie IV, sexualit)
Liste complte des mdicaments
Modalit dapparition, mode volutif (pousse ou non)
S associes (Sd hmorragique, infectieux, mning, orientant vers une connectivite, )

Examen clinique
Etat gnral (AEG, TC, TA, Fc, Fr)
Examen du purpura

Aspect du purpura
Autres lsions cut
Hgie cutanomuqueuse
ATCD accidents hmorragiques
Biologie

Purpura
hmatologique

Purpura vasculaire

Non infiltr, plan

Uniforme,diffus
Jamais dclive

Infiltr
Polymorphe
Parfois dclive

+++

+++

+++

Thrombopnie
Et/ou
Hmostase Iaire aN

Plaquettes normales
et
Hmostase Iaire N

Adp, SMG, subictre, valvulopathies, examen neuro, S de choc

Bandelette urinaire et Fond doeil

Bilan paraclinique en urgence

NFS rticulocytes VS
Hmostase primaire : plaquettes (sur sg capillaire non anticoag : pas EDTA) et TS et bilan de coag : TP, TCA et Fg
Groupage ABO-D, Rhsus, RAI
Cratinine, Bandelette urinaire (protinurie, hmaturie, )
Bilan hpatique +/- bilan dhmolyse
Rx pulmonaire et FO

DIAGNOSTIC DE GRAVIT
SD SEPTIQUE GRAVE

Purpura Fulminans est une septicmie. Possible sans mningite.

Choc septique
CIVD (possible hmorragie viscrale dt surrnale bilat si
mningocoque => ISA)
Purpura ulcroncrotique extensif +/- pustule
Tout purpura fbrile doit etre hospitalis en urgence aprs avoir
reu une B lactamine en IM ou IVL au domicile : C3G > Pni A
Bilan en urgence : HAA, prlvement pharyng, PL, ECBU+/frottis sanguin et goutte paisse, iono, fct rnale, transa, ECG,
Si souffle cardiaque => ETT

SD HMORRAGIQUE GRAVE
Possible hmorragie viscrale grave (plaq < 10 000/mm3) svt
prcd par des hgies muqueuses ou Rt (FO)
Localisation digestive et crbro-mning +++

Ttt en urgence :
Ttt tiologique (surtt CIVD)
Transfusion plaquettaire en cas de thrombopnie centrale,
discuter si priphrique (corticoide, gammaglobuline)
CIVD : CPA + PFC + AT III ou Ptn C

2/6

Germes : Mningocoque > > Haemophilus > staph et strepto

SHU ou PTT : change plasmatique en urgence

Toxique (OH, Benzene)
Hmopathie
ROR, grippe, virose
Oestrognes et mdicaments
Mtastase mdullaire
B12 /folate carences
Aplasie mdullaire
Mylofibrose

CAT DEVANT UN PURPURA EN DEHORS DE LURGENCE

Purpura hmatologique

PURPURAS THROMBOPENIQUES Q => Q 069: pr thrombopnie svre< 50 000/mm3 Q

MYELOGRAMME
Purpura thrombopnique central = THROMBAM
Ligne mgacaryocytaire effondre ou aN, atteinte autres lignes possibles
(panctopnie) ou isole
Purpura thrombopnique central isol
o Congnital : trs rare, mortelle avant 1 an = amgacaryocytose congnitale, Sd de Wiscott Aldrich
o Acquis : Surtt mdicamenteux : Antimitotique, thiazidique, phnylbutazone, sels dor, oestrognes et
intoxication OH aigue (thrombopnie rarement majeure)
o Idiopathique
Purpura thrombopnique central avec pancytopnie
o Aplasie mdullaire (BOM) : mdicamenteuse (antinoplasiq, chloramphnicol, noramidopyrine,
sels dor, hydantoines, colchicine, Bactrim), virale (post hpatitique, rougeole, oreillon, EBV,
parvovirus B19, VIH, VZVet CMV), toxique (benzne),congnitale (Fanconi)
o Mylofibrose
o Moelle envahie : mtastases mdullaires, hmopathies
o Dysmylopoise : AREB, et carence en folate ou B12 => purpura y est trs rare

Purpura thrombopnique priphrique = MICRO PERIPHERIC

Moelle riche en caryocyte
Purpura thrombopnique priphrique par consommation
o Purpura infectieux : septicmie, paludisme
o CIVD
o Microangiopathie thrombotique (SHU, Sd de Moschowitz Q+++ ou PTT +/- HELLP Sd)
o Iatrogne (transfusion massive, CEC, changes plasmatiques, prothse cardiaque)
Purpura thrombopnique priphrique par anomalie de rpartition
o Hypersplnisme (squestration splnique > 80% du pool)
o Hypothermie (squestration hptq)
Purpura thrombopnique priphrique immunologique
o Autoimmun => PTAI qui est un diagnosric dlimination qui se carctrise par un test de Dixon
positif (ou coombs plaq) : prsence dautoAc antiplaquette svt de classe IgG.
PTAI idiopathique
-soit AIGUE (enfant, post infection ORL, brutal, bnin, transitoire sensible corticothrapie)
-soit CHRONIQUE (adulte svt Femme, rsistant la corticothrapie, gammaglobuline)
-ppe du traitement : repos,aspirine et AINS proscrits, Dycinone transfusion de plaquettes et
ttt spcifique : corticodes, veinoglobulines, immunosuppresseurs (Danazol), splnectomie
PTAI secondaire
- un LUPUS et/ou APL ; possible Sd dEvans qui peut tre soit secondaire (lupus, hmopathie
soit idiopathique
- une infection virale (surtt HIV,rougeole,oreillon,EBV,Hpatite virale, parvovirus B19, VZV)
- une hmopathie
o Alloimmunisation => Thrombopnie post nonatale, Purpura post transfusionnel
o Immunoallergiques mdicamenteux => Quinine et quinidine, sulfamides antibacteriens et hypoG,
Digitaliques, hparine, Sels dor, Valproate de Na, alpha-mthyl Dopa
Micro angiopathie
Prothse cardiaque CEC
Evans Sd du LED
Rpartition anormale
Immunoallergique allo ou auto immunisation

Paludisme septicmie
Hparine et mdicaments
Hmopathie
Raction immunitaire virale / parasito
Idiopathique PTI
CIVD

PURPURAS HEMATO NON THROMBOPENIQUES

PLAQUETTE normal, TS ALLONG => THROMBOPATHIE
Thrombopathies constitutionnelles Q
Exceptionnelles
Thrombopathies acquises
Mdicamenteuses : Aspirine, Antiagrgant (Clopidogrel, ticlodipine), AINS
OH chronique

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Insuffisance rnale chronique

Hmopathie : Mylome (Sd hyperviscosit), Mylodysplasie, Biermer, Sd myloprolifratif

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Purpura vasculaire

PLAQUETTE normal ET TS normalQ

PURPURAS AVEC VASCULARITE NECROSANTE
Gnralit
Dfinition : Ncrose fibrinoide de la paroi des vaissaux et infiltrat riche en PNN picnotique. Selon la taille des Vx
atteints et limportance de linfiltrat, elles st appelles vascularites leucocytoclasiques ou angites ncrosantes. Ds
certains cas formations dun granulome (vascularite granulomateuse). Parfois la ncrose fibrinoide est moins
importante et infiltrat + riche en lymphocyte = vascularite lymphocytaire
Altrations vasculaires st secondaires un dpt de complexes immuns et de complment (Immunofluorescence)
et sont lorigine de lvolution thrombosante avec ncrose de la paroi responsable de lextravasation des GR.
Clinique :
o Lsions purpuriques infiltrs Q surtt ptchial Q sur zones dclives dclenchs par orthostatisme Q avec
polymorphisme lsionnel : nodules dermiques, cocarde rythmateuse, lsions urticariennes, livdo infiltr,
ulcrations ncrotiques.
o Atteintes extracutanes : arthralgies, rnale (protinurie-hmaturie), dl abdo avec trble du transit,
mononeuropathies multiples, cardiaque (tble conduction, myocardite, ins cardiaque)
o Evolution par pousse, laissant entre celles-ci une dermite ocre
Bilan :
o Biopsie cutane dun lmt infiltr rcent (IFD)
o NFS, VS, CRP
o Transaminase, ure, crat, protinurie des 24 h, hmaturie
o Recherche foyer infectieux,
o Ac antistreptococciques
o Srologie virale HBV, HCV, HIV et Parvovirus B19
o EPS et Immunofixation des ptn
o Bilan immuno : Latex-Waaler-Rose (FR), AAN, Cryoglobuline, cryofibrinogne, ANCA, Complment (CH
50, C3, C4)
o Rx Thorax et ECG
Etiologie
Infectieuses :
o Bacteriennes : purpura fulminans (mningococcmiesQ), endocardite dOslerQ, lpre, tuberculose, foyers
infectieux : ORL, dentaire, by-pass Sd ; rickettsiose (FBM), gonococcmies, staphylococcmies
o Virales : HBV, HCV, EBV, VIH, parvovirus B19, CMV
Mie de Systme
o PAN, Lupus, PR, Purpura rhumatoideQ, Sd de Goujerot Sjgren, Dermatomyosite, Wegener, Mie
srique, macroglobulinmie de Waldenstrm, Cryoglobulinmie mixte essentielle Q+++
Hmopathies
o Mylome Q, AREB, lymphome et leucmies
Mdicaments
o Bien quaucune preuve formelle ne puisse confirmer ltiologie mdicamenteuse, il est de rgle darreter tout
mdicament suspect devant une vascularitre ncrosante, de prvenir le centre de pharmacovigilance et de
saider des critres dimputabilits pr tablir le diagnostic.

Allopurinol
Cimtidine
PDC iod
Furosmide
Phnytoine

AINS
(pyrazols et Indomthacine)
Sulfamides
Pnicilline
Propyl-thio-uracile (ATS)

PURPURAS PAR FRAGILITE CAPILLAIRE Q

Diabte
Corticothrapie
Hypercorticisme
Amylose
Marfan (pas Rendu-Osler) Q
Traumatique : sur la face et cou secondaire lhyperpression vasculaire lors defforts de vomissements, toux, cris, pleurs,
accouchements.
Scorbu t Q: carence en vitamine C
Capillarites purpuriques et pigmentes

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Purpura snile ou actinique de Bateman : Purpura purement ecchymotique Q sans gravit Q en zone photoexpose (dos de
mains, avt bras Q) survenant de faon spontane ou aprs trauma lgers associs dautres manifestations du vieillissement
cutane. Il est dc major par une corticothrapie prolonge. Q QCMs de 1999

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BILAN RALISER POUR ETRE LE + COMPLET

Hmostase dont vrification du taux plaquettaire(EDTA) etTS

Coombs plaquettaire => Dixon
Mylogramme
FO
Biologie usuelle et inflammatoire
Bilan infectieux HAA,ECBU, RP,srologies dont VIH, HBV, HCV ; IDR tuberculine, ORL stomato, PL si fivre
Bilan immunologique

Purpura vasculaire
(cryoglobulinmie mixte)

Purpura vasculaire
( purpura rhumatoide )

Source : Fiches Rev Prat, RDP Fevrier 2000, Conf Hippo, QCM INTEST 2000

purpura fulminans