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INTRODUCCION
El megacolon es una enfermedad conocida desde hace muchos aos, los primeros casos
fueron descritos en el ao 1824por Ammon, en 1829 por Billard, Oulmont en 1843, Henoch
en 1861, pero fue Hirschsprung pediatra dans quien en el ao 1886 describi el cuadro en
forma mas pormenorizada y con criterio ms prctico y cientfico, al realizar la autopsia en
dos nios fallecidos a los 7 y 11 meses respectivamente, nios quienes desde el nacimiento
presentaban un cuadro de constipacin pertinaz. La autopsia revel una dilatacin e
hipertrofia acentuada del colon, fue en sus inicios considerada como una afeccin rara, y
fue publicada en la sociedad de pediatra de Berln con l titulo de Constipacin del
recin nacido como consecuencia de la dilatacin e hipertrofia del colon. Fueron descritos
en los aos siguientes numerosos trabajos englobando con el trmino Megacolon
procesos dismiles, lo que provoco una confusin en la interpretacin del cuadro clnico as
como tambin en su tratamiento.
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CLASIFICACION
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RESUMEN
Megacolon con plexos mioentricos lesionados (primario)
A
Congnito o Aganglionar: Enfermedad de Hirschuprung
B
Adquirido o del Adulto: Disganglionar
Megacolon con plexos mioentricos intactos (secundario orgnico)
A
De origen congnito (Atresias, Bridas, Estenosis, etc.)
B
De origen adquirido ( Estrecheces tumorales, inflamatorias, etc.)
C
Megacolon funcional ( Psicgeno)
Megacolon idioptico
A
B
C
D
E
F
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ETIOPATOGENIA
Carlos Chagas en su articulo publicado Un Mundo Nuevo en Patologa describe esta
entidad y descubre que la enfermedad es producida por el Trypanosoma cruzi. Esta
fisiopatologia fue negada durante mucho tiempo porque tambin exista mega en otros
pases donde el Chagas no exista de ah que durante mucho tiempo esta entidad recibiera
muchas denominaciones. Se le debe a la Escuela de Alipio Correa Neto que el megacolon
puede presentarse como una manifestacin isolada dentro del contexto de una enfermedad
sistmica y se empez hablar de la manifestacin digestiva de la enfermedad de Chagas.
Para la aparicin del megacolon con sus manifestaciones clnico patolgicas es
fundamental la destruccin parcial o casi total de las clulas neuronales mioentricas y esto
depende de los siguientes factores:
a.
b.
c.
d.
e.
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La estasis intestinal crnica es uno de los factores responsables en la formacin del mega y
tambin responsable del agravamiento de las lesiones neuronales de los plexos
mioentericos creando as un circulo vicioso y estas lesiones son mas graves en las
porciones dilatadas por las siguientes razones:
1. Estasis intestinal crnica provoca dilatacin de la luz y compresin de la mucosa.
2. Esta compresin lleva a una isquemia, necrosis y ulceracin de la mucosa.
3. La mucosa ulcerada inicia una inflamacin secundaria independiente de la propia
enfermedad, inflamacin que se profundiza hasta la submucosa.
4. Este proceso inflamatorio compromete al plexo de Meissner ya previamente lesionado o
destruido por el Tripanosoma cruzi agravando aun ms la destruccin neuronal.
5. A su vez el plexo de Auerbach sufre las consecuencias de las lesiones del plexo de
Meissner debido a las relaciones sinpticas entre ambas.
6. Esta inflamacin secundaria sumada a la destruccin de los plexos evoluciona para la
fibrosis intersticial de la submucosa y del tejido conjuntivo intermuscular.
7. Todo esto hace aumentar la resistencia a los movimientos peristlticos exigiendo mayor
esfuerzo a las fibras musculares para su contraccin apareciendo as en el tiempo,
dilatacin, hipertrofia de estas fibras musculares.
8. Como el plexo de Auerbach esta en intima relacin con las clulas musculares es fcil
comprender como la miositis y sus secuelas pueden lesionar aun ms a estas neuronas.
9. Finalmente podramos admitir una progresin de las lesiones de estos plexos en el
tiempo agravado proporcionalmente al grado y duracin del mega.
El tratamiento quirrgico por tanto no cura la enfermedad extirpando apenas un segmento
con la fisiologa alterada sustituyndolo por otro que tambin presenta alteraciones
funcionales que por ser menos intensas son insuficientes para la aparicin de los sntomas.
As que en el megacolon Chagasico el tratamiento quirrgico estriba en tratar un sntoma
que es la constipacin y no la enfermedad misma pues todo el colon padece de la
enfermedad.
ANATOMIA PATOLOGICA
La macroscopa. El recto puede presentarse normal o con mega en cambio el sigmoides
se encuentra muy dilatado, elongado y de paredes engrosadas.
La mucosa edematizada a veces con ulceras.
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Tacto rectal. Presenta, una ampolla rectal vaca, si hay fecaloma la misma es de ubicacin
alta y esta cubierta por un amplio repliegue mucoso, el cual hay que remangarlo hacia
arriba para tactar el fecaloma, muchas veces este es de consistencia ptrea y en otras es
pastosa.
Endoscopia. Tiene solo la finalidad de estudiar la mucosa para descartar ulceras de
decbito determinada por el fecaloma, la colonoscopia es difcil por el colon muy largo y
flexuoso, su valor fundamental estriba en el estudio rutinario del colon a fin de determinar
coexistencia de otras patologas, debemos de destacar que la coexistencia de cncer y
megacoln es prcticamente nula.
Radiografa por enema opaco. Representa un valioso estudio para l diagnostico del
mega, el estudio permite visualizar un enorme sigmoides, en el cuadro clsico el calibre
rectal es normal, aunque el megarrecto tambin puede estar presente. La dilatacin de todo
el colon es una variedad poco frecuente.
Siempre es importante realizar concomitantemente el estudio radiologico contrastado del
esfago por la coexistencia del mega de este rgano.
En los casos de obstruccin por fecaloma y por vlvulo, la radiografa simple ofrece un
aspecto ms sugestivo, no solo por el contraste de la gran masa fecal, con un sigmoides
distendido por su contenido gaseoso, llegando a veces a ocupar todo el abdomen
describiendo el aspecto de asa de Wahl. En los casos de perforacin se puede observar
ntidamente el neumoperitoneo, con desaparicin de la matides heptica.. Sin embargo l
diagnostico preciso de un volvulo de sigmoides por radiologa se realiza a travs del clister
opaco, donde se constata la imagen clsica en pico de loro o llama de vela, denotando el
stop brusco del asa rotada.
Biopsia rectal. Determina la ausencia o destruccin de las celular ganglionares.
Manometra anorectal. Denota la ausencia del reflejo rectoanal inhibidor, este estudio no
lo practicamos en nuestro medio, y tiene un inters mas cientfico que prctico.
Estudios laboratoriales. Son interesantes no solo para evaluar al paciente si no tambin
para l diagnostico, la reaccin de Machado- Guerreiro la utilizbamos en el pasado,
actualmente nuestra preferencia es por la Inmunoflorescencia el cual tiene una positividad
del 95 al 100 %. El Xenodiagnostico realizado con un numero variable de insectos tiene el
mrito de confirmar la naturaleza del proceso evidenciando al Tripanosoma cruzi.
Ejecutado el estudio con 10 ninfas de tercero o cuarto estadios se puede tener una
positividad del 30 al 50%. Lastimosamente este estudio lleva su tiempo y no se puede estar
esperando el resultado para realizar el tratamiento de ah de que con fines prcticos el
estudio que realizamos en la prctica diaria en nuestro medio es la inmunoflorescencia para
Chagas.
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
El diagnostico diferencial es generalmente fcil en las formas clsicas del megacolon, el
problema radica cuando tenemos enfrente a un cuadro de Hirschprung del adulto, vale
decir el megacolon congnito que no ha sido diagnosticado y permanece sin tratamiento
hasta la edad adulta, la clnica es soberana estos pacientes son constipados desde la primera
infancia, no presenta antecedente epidemiolgico, la manometra anorectal en estos casos
presenta mas valor por el reflejo recto anal inhibidor que se encuentra abolido. Esta
diferenciacin es importante pues tratndose de un Hirschprung del adulto l pronostico es
diferente pues la enfermedad se cura definitivamente con el tratamiento quirrgico no as la
variedad Chagsica donde pasamos a tratar simplemente un sntoma y no la enfermedad
misma.
Otro diagnostico diferencial a tejerse es con el Megacolon psicgeno, cuadro que se
presenta en asociacin a trastornos psiquitricos diversos y en ausencia de otra patologa
causal. Para la aparicin de la misma se han tejido numerosa teoras, como ser la disfuncin
a nivel del SNC, o la afuncionalidad de las celular ganglionares por medicacin de
psicofrmacos en forma prolongada. El diagnostico diferencial lo hacemos por la
epidemiologa, el examen fsico que denota un recto cargado no vaco como lo vemos en el
cuadro clsico, la inmunoflorencia es negativa, y la biopsia del recto denota clulas
ganglionares presentes, pero hay que destacar que las mismas son afuncionales.
COMPLICACIONES
Dos son las complicaciones mas frecuentes
a. La obstruccin que puede ser a su vez por vlvulo o por fecaloma
b. La perforacin
Para que se instale el vlvulo es necesario que el asa rote sobre su eje mas de 180, la
torsin del asa determina un mecanismo valvular que permite apenas la entrada de gases,
los mismos son empujados por el mecanismo de lucha que se genera aumentando la
distensin abdominal. Hay detencin de heces y gases, y dolor abdominal. La necrosis del
asa rotada tarda en aparecer debido a que el sigmoides presenta un meso ancho y grueso
acompaado la mayora de las veces por una mesenteritis retrctil, y las alteraciones
isqumicas ocurren no solo por el estiramiento y aplastamiento de los vasos sanguneos
terminales por el colon excesivamente distendido de ah que la perforacin generalmente
ocurre en el borde antimesentrico del colon, si no tambin por la disminucin del flujo
sanguneo de los vasos del mesosigmoides torcido y comprimido, sobre todo si la rotacin
es de 360.
El tratamiento si no hay necrosis debe de ser primariamente la desvolvulacin endoscpica,
si hay necrosis o hubo falla en la desvolvulacin endoscpica el tratamiento es quirrgico,
se debe de realizar la ciruga de Hartmann.
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En los casos de obstruccin por fecaloma debe de intentarse el vaciamiento manual con
anestesia raqudea, si esto no es posible se debe de realizar la sigmoidectomia incluyendo al
fecaloma, la ciruga de Hartmann es la ideal, pues se constituye en el primer tiempo
quirrgico de la ciruga definitiva.
En los casos de perforacin el cual puede presentarse no solo por la alteracin isqumica
producto del vlvulo, si no tambin por una ulcera de decbito determinado por la
presencia del fecaloma, el tratamiento es tambin la ciruga de Hartmann, dependiendo de
la gravedad del caso s tejera la posibilidad del abdomen abierto.
TRATAMIENTO
El tratamiento del megacolon Chagsico es quirrgico, pero hay que recordar que el
tratamiento a instaurarse cualquiera sea la tcnica a emplearse no cura la enfermedad, solo
estamos tratando un sntoma que es la constipacin.
Numerosas tcnicas se han empleado en el tiempo y en los diversos pases donde esta
enfermedad es endmica, ninguna ha dado el resultado ideal, seguimos en busca de la
metodologa quirrgica ideal, pues todas presentan su ndice de recidiva en el tiempo.
En nuestro medio se han empleado tambin numerosas tcnicas, pasando por la
hemicolectoma izquierda, la reseccin anterior baja, la colectoma total hasta la operacin
de Duhamel-Haddad modificada que es la mas resultados favorables nos ha dado y es la
que actualmente empleamos en nuestro servicio.
Pasaremos a describir algunas de las tcnicas ms empleadas en nuestro servicio en el
transcurso del tiempo:
La operacin de Cutait, o rectosigmoidectoma abdominoperineal con anastomosis
colorectal retardada, consiste en extirpar el rectosigmoides, exteriorizar el manguito
rectal a travs del ano y realizar la anastomosis colorectal afuera del ano y dejarlo
expuesta durante 2 semanas, y una vez comprobada la viabilidad de la sutura el recto se
la re-introduce a la cavidad pelviana. Esta ciruga era demasiada ciruga para una
patologa benigna, disecar todo el recto con las con consiguientes complicaciones
urinarias (vejiga neurognica) y sexuales (impotencia), incontinencia anal, deshicencia
de la anastomosis, necrosis o retraccin del colon descendido, infeccin plvica hizo de
que vaya perdiendo adeptos.
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