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Casos Clnicos

SNDROME UREMICO HEMOLITICO


Dr. Alirio Lpez A., Dr, Delmer Nazar
Departamento de Pediatra, Hospital Materno Infantil
RESUMEN

SUMMARY

Se presentan tres nios con sndrome Uremico Hemoh'tico, con antecedentes de diarrea, vmitos e infeccin
del tracto respiratorio superior, anemia hemolitica, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. Se discuten las
caractersticas clnicas.

We describe three children with Hemolytc Uremic


Syndrome, the presenting symptoms and signs were of
diarrhea, vomiting, syntoms of upper respiratory tract
infection, hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute
renal failure, clinical features are discussed,

Palabras Clave: Sndrome Uremico Hemoltico, anemia hemoltica, trombocitopenia, insuficiencia renal.

Key Words: Hemolytic Uremic Syndrome, Hemolitic


anemia, thrombocytopenia, acute renal failure.

INTRODUCCIN
El Sndrome Uremico Hemoltico es caracterizado
por la presencia de anemia hemolt:ica, trombocitopenia e
insuficiencia renal, la enfermedad es usualmente precedida
por gastroenteritis o infeccin de las vas respiratorias superiores (1) Desde la descripcin inicial de ste Sndrome por
GASSER en 1955 ha sido clnicamente bien definido, aceptndose ahora la nocin de que este sndrome corresponde
a una agrupacin de sntomas, signos y datos de laboratorio
con diferentes causas y mecanismos de patogenia. (2)

anemia de 3 das y el da anterior a su ingreso convulsin


tnica clnica generalizada que fue tratada con diazepan endovenoso, con antecedentes de habrsele dado trimetropin
sulfa suspensin oral durante su diarrea.

Numerosos casos de ste sndrome han sido informados en varias partes del mundo (3, 4) predominando ms en
ciertos pases como Argentina en donde la enfermedad es
casi pandmica (5), en Honduras este sndrome es relativamente raro en la actualidad, lo cual nos ha motivado a presentar 3 nios con sndrome uremico hemoltico y analizar
ciertos aspectos clinicopatolgicos,

Eutrfico, sonnoliento, con edema moderado generalizado, palidez moderada de piel y mucosas, e hiperreflexia,
cardiopulmonar normal, abdomen sin viceromegalias.

CASO No. 1
Nio G.A.V. de 7 meses de edad, ingres al Hospital
Materno Infantil e! 26-9-86 con historia de 10 das de presentar diarrea caracterizada por evacuaciones lquidas,amarillentas las cuales se tornaron melenicas, acompaadas de
vmitos; fiebre diaria hasta 40 C de 5 das de evolucin
^

Producto del 2o. embarazo, sin antecedentes patolgicos previos, inmunizaciones completas para su edad, antecedentes familiares negativos al examen fsico PA = 110/70
T=
37C FR = 26 x'
Fe = 120 x' Peso: 10.5 kg.

Los estudios de laboratorio demostraron hemoglobina


6.9 gr/dl, hematocrito 20.7, plaquetas 50.000, reticulocitos
32 % Frotis de Sangre Perifrica con microcitosis e hipocromia, Leucocitos 8.100 con neutrofilos seg, 55 % eosinofilos 2 % , lnfocitos, 43 % , creatinina srica 6.3 mg7dl,
nitrgeno ureico srico (BUN) 61.5 mg/dl, electrolitos: NA
126 meq/l, K 5.2 meq/l calcio 8.5 mg/di, fosforo 4 mg/dl,
glicemia 134 mg/d!, colesterol 149 mg/dl, TP normal, TPT
normal, acido rico 7 mg/dl, examen de orina: que se efectu 6 das despus de ingreso por su anura inform PH5.

Glucosuria++, protenuria ++ , eritrocituria 30 -31


por campo, leucocituria 20 - 25 por campo, cilindros hialinos 3
por campo, lquido cefalorraqudeo: clulas no se observaron,
glucosa 35 mg/dl, protenas 28 mg/dl, examen de heces: no se
observaron parsitos, Wright con leucocitos 6 - 8 por campo, y
eritrocitos, urocultivo: negativo.
Radiografa de trax normal, electrocardiograma normal,
radiografa de abdomen sin signos de irritacin perito-neal.
Se le coloc catter de dilisis peritoneal crnica con
recambios de 400 mi de solucin dializante, a cada litro de
solucin se le agreg heparina 100 unidades y KCL 4 meg/l.
El paciente recibi 2 transfusiones de sangre fresca completa
a 10 mi x kilo cuando el hematocrto fue menor de 21 en el
tercero y noveno da de su hospitalizacin; no se usaron
antihipertensivos ni anticonvulsivantes ya que durante su
internamiento no present estas complicaciones.
A los15 das de anuria y 12 das de dilisis peritoneal el
pacientito inici una diuresis de 0.1 mi x kg/hora, la cual aument
rpidamente de tal manera que a los 13 das de dilisis peritoneal
se retir el catter por haber una diuresis de 1,8 mg/kg/hora.
La fase poliurica se manej con restitucin de agua y
electrolitos la cual fue de 7 das.
Se dio de alta a los 29 das de hospitalizacin, con controles
peridicos de BUN y creatinina permaneciendo elevados en 40
mg/dl y 3 mg/dl respectivamente durante 6 meses, normalizndose
dichos valores despus de esa fecha.

CASO No. 2:
Nia M.S.C. de 11 meses.de edad ingres el 7/3/84 con
historia de 8 das de presentar cuadro respiratorio consistente en
tos seca, rinorrea serosa bilateral, acompaado de fiebre no
cuantificada, hematuria macroscpica de 6 das de evolucin en
4 ocasiones, diarrea caracterizada por evacuaciones amarillentas,
acuosas con moco sin sangre acompaadas de vmitos; palidez
mucocutanea de 2 das y 1 da de evolucin de oliguria; recibi
tratamiento a base de ampicilna y trimetropin sulfa oral 2 das
despus de comenzar su sintomatologa extrahospitalariamente.
Antecedentes personales patolgicos y familiares negativos
al examen fsico PE = 8 kg FC - 135 x' FR = 25 x' T = 38C
conciente, hidratada con acentuada palidez mucocutanea, parlisis
facial con desviacin de comisura labial hacia la derecha,
hiperemia farngea, pulmones con rudeza respiratoria, corazn
normal, abdomen no distendi sin viceromegalia, flacidez e
hipotonia de extremidades.
Examenes: Hemoglobina 4 gr/dl, Hematocrto 13 %
, plaquetas 100,000, leucocitos 17.000 con neutrofi-los 60,
eosinofilos 2, linfocitos 38, reticulocitos 12 % , glbulos rojos
1.510.000, frotis de sangre perifrica: glbulos rojos crenados y
basofilia difusa; nitrgeno ureico

(BUN) 125 mg/dl, creatnina 2.8 mg/dl, electrolitos: NA


136 meg/l, K 5 meq/l, examen de orina: protenas + +
+ + , sangre + + +, eritrociturta numerosa, leucocituria 1 5 - 2 0
por campo, cilindros hialinos y granulosos 2 por campo,
protenas totales 6.9 g/dl, albmina 2.9 gr/dl, globulinas 4 gr/dl,
relacin A/G 0.7, Coombs directo negativo, velocidad de
eritrosedimentacin 75 mm/hora, osmo-lalidad urinaria 198
mom/kg H20, sodio urinario 41 meq/l, TSGO 7u, TSGP 3u,
fosfatasa alcalina 41u, urocultivo y coprocultvo negativos,
examen de heces normal.
La paciente curs con oliguria durante 6 das restablecindose una diuresis de 1.3 ml/kg/hora al 7o. da de
hospitalizacin, no se le practic dilisis peritoneal su evolucin
fue satisfactoria con el manejo diettico y balance
hidroelectroltico, recibi 2 transfusiones de sangre completa a
los 3 y 12 das de su hospitalizacin, se complic con una
bronconeumona la cual se resolvi con tratamiento antibitico,
el BUN y creatinina se normalizaron a los 21 dt'as de su
hospitalizacin, dndosele de alta a los 26 das, en un control un
mes despus en la consulta externa se observ en un buen estado
general.

CASONo.3:
Nio R,A.A. de 14 meses de edad ingresa el 12/4/80 con
historia de 8 das de diarrea caracterizada por evacuaciones
lquidas, amarillas con moco y sangre, acompaada de vmitos
alimentarios inmediatos a la ingesta, de igual evolucin de 8 das
fiebre diaria no cuantificada, convulsin tnica clnica
generalizada de 10 minutos de duracin en una ocasin 2 das
antes de su ingreso, oliguria de 24 horas.
Previo a su ingreso el paciente haba recibido tratamiento con
ampicilina y cloranfenicol oral, aspirina y soluciones
hidroelectrolticas por va oral en forma ambulatoria.
Producto del 2o. embarazo, alimentado con la leche materna
ms alimentacin complementaria, sin antecedentes patolgicos
previos, inmunizaciones solamente 2 dosis de Polio y DPT,
antecedentes.familiares negativos.
Exmenes: Peso = 9 kg FC = 100 x' FR = 28 x' T
38C consciente, hidratacin normal, con palidez mucocutanea
acentuada pulmones con respiracin ruda, corazn normal,
abdomen sin viceromegalia.
Exmenes: Hemoglobina 6.2 gr/dl, Hematocrito 18,
Leucocitos 12.400, Neutrfilos 72 % , Linfocitos 28 % ,
Plaquetas - 60.000, reticulocitos 13.7 %, Frotis de sangre
perifrica: Plaquetas disminuidas y crenocitos; nitrgeno ureico
(BUN) 40.5 mg/d! creatinina plasmtica 2.6 mg/dl, electrolitos
plasmticos: NA 150 meq/l, K 3.3 meq/l, CL 110 meq/l,
tiempo de protrombina (TP) 15" (control 13"), tiempo parcial
de tromboplastina (TPT) 30" (Control 25"), hemocultivo
negativo.
Examen de orina: Color oscura, Ph 6, densidad 1.000,
eritrocitos abundantes, sangre + + + , protenas + + +, leucocitos 5
por campo, cilindros granulosos ++ + , glucosa ne-

Casos Clnicos.

Transamnasas: TSGO 95u, TSGP 14u, Bilirrubinas:


BD 0.36, Bl 0.9, Velocidad de eritrosedimentacn 41
mm/h.
Li'quido cefalorraqudeo: clulas 1 x mm3, glucosa 85
mg/dl, protei'nas 52 mg/dl aspecto transparente, cultivo de
LCR negativo.
Examen de Heces: Leucocitos 1 - 2 por campo, eritrocitos 0 por campo.
En el segundo di'a de hospitalizacin present hematura macroscpica la cual cedi al d a siguiente, recibi
una transfusin de sangre completa en una ocasin al da siguiente de su hospitalizacin, la diuresis se normaliz a la
semana, se manej con balance hidroelectroli'tico no necesitando dilisis peritoneal, no present hipertensin, no se
usaron anticonvuisivantes ya que no present crisis convulsiva durante su hospitalizacin de 11 dfas, la urea y creatinina se normalizaron antes de 1 semana, en los controles
ambulatorios al mes y a los 2 meses el examen de orina,
urea y creatinina eran normales.

COMENTARIO
La descripcin ch'nica de ste Sndrome comnmente
incluye sntomas gastrointestinales como parte de a Fase
prodromica consistentes en diarrea a veces sanguinolenta
vmitos y dolor abdominal, sin embargo en algunas ocasiones stas manifestaciones gastrointestinales revisten gran
gravedad, en la serie de WHITINGTON (6) de 12 pacientes
se encontr que todos tenan evidencia de enterocolitis, el
SUH fue diagnosticado de 2 das a 6 semanas despus de haberse presentado los sntomas gastrointestinales, encontrndose en algunos pacientes hallazgos de peritonitis, ulceracin de mucosa rectal, seudomembranas, ascitis, dilatacin
colonica masiva, mucosa friable, impresin digital en el coion sigmoide en el enema baritado, Hepatomegalia y aumento
de las transamnasas TGO y TGP, el curso cnico de estos
sntomas fue benigno desapareciendo desde el da dei
diagnstico a 21 das despus de que ef diagnstico de SUH
fue hecho, sin embargo un paciente falleci por enfermedad
coonica severa encontrndose necrosis del coon desde la
vlvula eocecal a fa parte media de colon descendente,
trombosis de vasos en la muscularis y serosa fue encontrado
en otro paciente.
Hay otros informes en donde se han encontrado necrosis y perforacin colonica, (7, 8) colitis isqumica. (9)

renal en el SUH tambin es un determinante importante en


el pronstico.
Se acepta que la lesin de las clulas endoteliales es
el aspecto central en la patogenia de la nefropata aunque
no se ha dilucidado completamente el mecanismo o los mecanismos que causan el dao de estas clulas, las ceiulas endoteliales estas tumefactas y despegadas de la membrana
basal glomerular, este espacio subendotelial es ocupado por
fragmentos de eritrocitos, plaquetas, fibrina, lpidos, sustancias amorfas, la luz capilar est disminuida por la tumefaccin y despegamiento de las clulas endoteliales, trombos de fibrina y plaquetas que se encuentran en el interior
capilar, puede haber trombosis de arteras de pequeo calibre. Puede observarse lobullos necroticos, necrosis cortical
difusa y enfermedad tubulointerticial. En microscopa por
inmunofluoreciencia se detectan depsitos de fibrina e
IgM en los glomeruios, el mesangio tiene aspecto espumoso
a la microscopa de luz, al microscopio electrnico las clulas epiteliales viscerales se observan con fusin y tumefaccin de sus podocitos (12).
Los pacientes con ataque benigno no estn anuricos,
la hipertensin y convulsiones son menos frecuentes, presentando hiperazoemia anemia, trombocitopenia con un
curso sin complicaciones que son los casos nuestros pacientes No. 2 y No. 3 los que cursaron sin anuria solamente con
olguria no necesitando dilisis peritoneal.
Los pacientes con ataque grave son anuricos durante
ms de 24 horas, frecuentemente presentan convulsiones e
hipertensin grave, la anuria puede durar unos das o varias
semanas con reanudacin gradual de la diuresis; hay pacientes que siguen un curso inexorable haca la insuficiencia renal progresiva, hemolisis y trombocitopenia grave, e importante sintomatologa neurolgica, segn experiencias de Kaplan (13) estos pacientes presentan disminucin gradual del
volumen de orina a diferencia de otros pacientes graves en
los cuales el comienzo de la anuria es agudo. En nuestro caso No. 1 la anuria fue de instalacin aguda y a pesar de que
curs con anuria de 15 das su recuperacin renal ha sido
satisfactoria con normalizacin de el nitrgeno ureco
(BUN) y creatinina 6 meses despus.
Recientemente Drummond (14) propone una clasificacin del SUH en donde agrupa distintas formas de presentacin:
1)

La forma clsica o prototipo, Esta ocurre principal


mente en lactantes menores de 2 aos de edad y no es
asociado a proceso infeccioso producido por patge
nos conocidos. Hay prdromos de diarrea sanguino
lenta, (Ausente en otros grupos de pacientes) y es pre
dominantemente caracterizada por microangiopata
trombtica glomerular, sin anormalidades en la fun
cin de prostaciclnas. La verotoxna producida por
la Echerichia Coli en el intestino podra ser el agente
precipitante (en ste contexto en un futuro la forma
clsica podra considerarse como post-infecciosa) s
ta forma tiene buen pronostico si el tratamiento es
tndar para insuficiencia renal aguda es dado.

2)

Forma Post-infecciosa. (ejemplo infeccin con Shige-

Con menor frecuencia los prdromos consisten en infeccin de vas respiratorias altas (10).
Es evidente que en el Sndrome Uremico Hemoltico
no estn afectados exclusivamente rones, eritrocitos y plaquetas, sino que tambin puede haber afectacin de intestinos, hgado, corazn, sistema nervioso central, pulmones,
glndulas adrenales, pncreas, tiroides, timo, encontrndose
en material de autopsia microangiopata consistente en mrcrotrombos, fibrina con leucocitos y eritrocitos atrapados,
estos trombos fueron presentes en arteriolas y a nivel capilar y poscapilar de los complejos venulares en los rganos
afectados (11), deducindose de esto que la afectacin no

Casos Clnicos .

4)

Forma con evidencia de Patognesis inmune. Este tipo podra ser familiar, es caracterizado por bajos niveles plasmticos de C3, evidencia de activacin de la
va alterna del complemento, depsito glomerular de
C3, y en algunos casos presencia de plasma de factor
nefrtico-C3.

Forma Hereditaria. La forma autosomica recesiva y


5)
dominante han sido reconocidas y podran ocurrir en
la infancia o en edades tardfas. La micro-angiopati'a
renal es predominantemente arterial y la hipertensin
es severa, estos pacientes podran carecer de factor
plasmtico para la produccin de prostaciclina, o po
dran tener un inhibidor de prostaciclina, algunas for6)
mas son recurrentes. Podra haber predisposicin fa
miliar al exponerse a agentes conocidos que pueden
precipitar este Sndrome.

Forma Asociada con otras enfermedades o factores


precipitantes. Ejmplo Lupus Eritematoso Sistmco.
escieroderma. Hipertensin esencial o maligna, irradiacin de rayos X en los rones, drogas inmunosupresivas.

lia dysenteriae, streptococus Pneumoniae, Salmonella


Typhi, ciertos virus). La endotoxemia y coagulacin
intravascular diseminada pueden estar presentes, pudiendo tener un rol patognico la neuraminidasa de
agentes infectantes, estos casos no estn confinados a
lactantes.
3)

Formas relacionadas con el embarazo o con el uso de


contraceptivos orales. En este tipo la microangiopata es predominantemente arterial.

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