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Pericarditis (p)
-Pericardio: membrana q forma de cavidad virtual, hay un pericardio viceral y parietal.
-Contiene 10-50 ml d liquido (ultrafiltrado de plasma).
- funciones:
1. previene dilatacin sbita de cmaras del corazn durante el ejercicio o sobre hidratacin.
2.-mantiene al corazn en su posicin normal.
3.-minimisa el roce del corazn con otras estructuras
4.- retarda la expansin de infecciones hacia el corazn.
- pese a q cumple todas estas funciones el pericardio, su ausencia completa es compatible con la
vida.
- la afeccin ms comn es la pericarditis (p)aguda,
Clasificacin:
Desde el punto de vista clnico:
1.- p. aguda: dura menos de 6 semanas puede ser fibrinosa o con derrame
2.- p subaguda: 6 sem y 6 meses, puede ser con derrame o constrictiva.
3.- p crnica: + de 6 meses puede ser constrictiva, con derrame o adhesiva
Entonces la pericarditis (infeccin del pericardio) es la maas frecuente
Desde el punto de vista etiolgico:
-p de origen infeccioso: la p. ms comn es la viral, aguda o idioptica, el agente viral mas
frecuente es: virus coccsake A, B y C , adenovirus, ecovirus, virus de las papares, VIH.
Tb hay otras causas de infecciones:
Pericarditis pigena: estreptococo, estafilococo.
p. tuberculosa subaguda o crnica.
p. por hongos y cualquier otro agente infeccioso.
-p producido x infarto agudo de miocardio
Por otro lado la diferencia con infarto: en p. es difusa en cambio en infarto es regional adems
ptes con cardiomiopata isqumica tienen imagen en espejo (es decir infradesnivel del ST ) en
cambio en p. hay infradesnivel solo en avr y en v1 no hay imagen en espejo.
2.- no hay ondas Q ni amputacin de ondas R
3.- segmento ST permanece elevado durante das o semanas.
4.- onda T permanece + mientras ST este elevado, cuando ST se vuelve isoelctrico onda T se
vuelve negativo.
En la p. hay fiebre y el dolor precede a la fiebre.
Debido a la inflamacin se acumula lquido, es importante saber la rapidez con la q se acumula
este liquido; si es muy rpido lleva al taponamiento con 200 ml, si ocurre lentamente entonces el
taponamiento puede ocurrir con cantidades de 2 litros.
OJO: los ruidos cardiacos alejados o no se escuchan bien a la auscultacin nos hace sospechar de
pericarditis, pero esto no es muyfiable en delgado.
Signo de edwar: matidez x debajo del ngulo inferior de la escapula izquierda se produce porq el
derrame desplaza al pulmn y produce una zona de matidez, en RX se ve una silueta en
cantinflora.
DX DE DRRAME PERICARDICO: adems de lo anterior (OJO) pedimos ecocardiograma (examen
gold estndar pa dx d derrame pericrdico).
Cuando hay derrame hay alternancia elctrica: es decir las dimensiones del QRS en unos latidos
son amplios y en otros pequeos porq el corazn est nadando, es decir en unos latidos el corazn
se acerca a la pared torcica y en otros no.
Preguntas :la alternancia elctrica se puede presentar hasta con 500ml.
DERRAMES PERICARDICOS
Causas:
Entonces es un paciente que luce crnicamente enfermo y adelgazado con una ascitis prominente,
edema en MMII, hepatomegalia, puede desarrollar cirrosis heptica e IY, signo de Kussmaul y
circulacion colateral.
Durante la INSPIRACION los flujos a nivel del lado derecho, a nivel tricuspideo y a nivel de la VCI se
incrementan notablemente, es decir, se aceleran notablemente los flujos del lado derecho y
adems el septum interventricular es desplazado hacia la izquierda. A nivel izquierdo los flujos a
nivel de la V mitral reducen su velocidad lo mismo que los flujos a nivel de las vlvulas pulmonares.
Durante la ESPIRACION los flujos a nivel tricuspideo se reducen y aumentan a nivel de la V mitral y
pulmonares en distole.
Los exmenes goldstandar para hacer el diagnsotico de pericarditis contrictiva son la tomografa y
la resonancia magntica.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Cirrosis heptica: xq el cuadro clnico es muy similar, se evita este error observado las
venas del cuello.
COR pulmonale: lo diferenciamos x la presencia de soplo debido al crecimiento de
cavidades derechas, dilatacin de cavidades derechas y evidencia de Enfermedad
pulmonar crnica.
Estenosis tricuspidea: cuadro clnico muy similar con IY y falla de VD se difrenecia
auscultando, en esta patologa se ausculta manifestaciones de EM mas ET.
Cardiomiopata restrictiva: es la patologa de mas difcil diferenciacin, se caracteriza x el
mismo mecanismo fisiopatolgico, es decir, por compromiso de distole, se puede
encontrar soplos de IM, IT, 3RC, en el ecocardiograma engrosamiento de cavidad
ventricular izquierda, crecimiento de ambas aurculas.
TRATAMIENTO:
Pericardiectomia.
Tratamiento de la causa.
Los transtornos en las protenas sarcomericas como la actina, la mioscina, troponina producen
cardiomiopata HIPERTROFICA.
Los trastornos en la distrofina, vinculina, desmina y protenas que forman parte del citoesqueleto
de clulas miocrdicas nos producirn cardiomiopata DILATADA en el 30% de los casos.
CARDIOMIOPATIA DILATADA
Se caracteriza por una DILATACION de una o de todas las cavidades cardiacas pero especialmente
del VI y esa es la caracterstica fenotpica y externa de la cardiomiopata dilatada. Mientras que la
caracterstica fisiolgica es la caracterstica de tipo sistlico, alteracin de la contractilidad.
Entonces la cardiomiopata dilatada se define por una dilatacion de cavidades cardiacas
especialmente el VI, un adelgazamiento de la pared ventricular y un compromiso en su funcin
sistlica (contractilidad)
En el 30% de los casos 1/3 de insuficiencia cardiaca es por cardiomiopata dilatada que es
de origen gentico o adquirido (infeccioso, toxico, metablico).
La funcin sistlica es una caracterstica, 1 o ambos ventrculos estn dilatados y el cuadro
clnico de Insuficiencia cardiaca de tipo sistlico q ya se conoce (signo y sntomas) sin
embargo el cuadro clnico puede presentarse despus de meses o aos, el paciente
mientras este compensado esta asintomtico, x lo cual el cuadro clnico sobreviene
despus de meses o aos.
La insuficiencia mitral se produce por
DERRAMES PERICARDICOS
Causas:
Ortopnea.
Palpitaciones (FA)
Signos de Insuficiencia cardiaca de tipo derecho:
IY (signo de kussmaul, pulso venoso paradojico)
Pulso venoso paradjico de 25-30%.
Congestin heptica hepatomegalia que puede llegar a ser tan
severa que produzca disfuncin del hgado con manifestaciones de
cirrosis: ictericia, disfuncin heptica, etc.
Edemas.
Ascitis (ms intensa q edemas).
Manifestaciones de falla del VI muy RARAS (congestin pulmonar, ritmo de
galope, sibilancias, tos, crepitantes) debido a que el VI No esta muy
comprometido en su contractilidad, a menos q el proceso de cicatrizacin
de extienda hacia el miocardio o el proceso de fibrosis invada el miocardio,
o q no se haya hecho el diagnostico a tiempo y la reduccin crnica de la
precarga desacondicione el ventrculo.
Durante la INSPIRACION los flujos a nivel del lado derecho, a nivel tricuspideo y a
nivel de la VCI se incrementan notablemente, es decir, se aceleran notablemente
los flujos del lado derecho y adems el septum interventricular es desplazado
hacia la izquierda. A nivel izquierdo los flujos a nivel de la V mitral reducen su
velocidad lo mismo que los flujos a nivel de las vlvulas pulmonares.
TRATAMIENTO:
Pericardiectomia.
Tratamiento de la causa.
o Por una invasin directa de las clulas miocrdicas, los virus pueden
invadir, replicarse y destruir la clula.
o Por la produccin de cardiotoxinas o por el desencadenamiento de
respuesta inflamatorias crnicas con un mecanismo muy similar a la fiebre
reumtica o sea desencadena fenmenos inmunolgicos crnicos q
terminan en lesin de miocito cardiaco y desencadenando cardiomiopata
dilatada.
En resumen lo que producen estas miocarditis es una destruccin de la clula
miocrdica por diferentes mecanismos ya sea por invasin directa por la
produccin de cardiotoxinas o por el desarrollo de respuestas inflamatorias
crnicas con un mecanismo autoinmune muy similar al de fiebre reumtica.
Clsicamente se produce una viremia, el virus entra en el organismo a partir de un
proceso infeccioso, respiratorio o digestivo, entonces se produce una viremia y
hay algunos rganos que permiten que el virus se deposite en esos rganos, uno
de ellos es el corazn, el cual posee receptores especficos para los virus
coxaquie A y B y adenovirus.
Los virus se ligan a la clula miocrdica y producen dao por los 3 mecanismos ya
mencionados por la replicacin viral se reproducen dentro de las clulas y termina
destruyndola o la produccin de proteasas, las proteasas que producen estos
virus afectan a la protena distrofina y como esta permite el acoplamiento celular
entonces el corazn pierde su fuerza y se desarrolla la lesin miocrdica.
El otro mecanismo es la infeccin persistente o latente que va desencadenar
respuestas inmunolgicas crnicas que van a permitir la accin de los linfocitos y
anticuerpo que en realidad son dirigidos contra el patgeno, pero estos
anticuerpos pueden reconocer fibras similares a nivel miocrdico y lesionarla. Uno
de los orgenes de la cardiomiopata dilatada es la miocarditis.
La cardiomiopata de origen viral es adquirida o la miocarditis viral es un problema
adquirido tbm existe un clara predisposicin familiar a desencadenar miocarditis xq
se ha visto q existen familias que expresan con mayor avidez receptores para los
virus.
El paciente tpico con miocarditis viral es un paciente joven q luego de un proceso
viral respiratorio o digestivo desarrolla disnea y fatiga y pueden tener cierto dolor
torcico (xq algunos tienen pleuritis) o cierto grado de pericarditis inclusive alguno
de ellos pueden desarrollar TAQUIARRTIMIAS supraventriculares, ventriculares o
sea las miocarditis pueden manifestarse por alteraciones del ritmo.
primer paso para la ATS, no la primera lesion va a ser la 'disfuncion endotelial' que deja pasar las
LDL hasta el subendotelio, sin embargo esto no es bueno pero tampoco es suficiente, las LDL
deben permanecer ahi por mucho tiempo, y xq permanecen por mucho tiempo? xq las LDL se
unen a proteinas de la matriz extracelular, fundamententalment a glucosaminoglucanos.
normalmente no debe pasar nada al subendotelio, cuando hay presencia de los factores de riesgo
cardivascular disminuye el oxido nitrico que tiene efectos anti ATS) entonces pasa el LDL, luego
esta la media por el musculo liso vascular y luego esta la adventicia donde estan contenido los
vasa vasorum.
pasan las LDL a la region subendotelial, se unen a proteinas de la MEC (glucosaminoglucanos) esto
hace que las LDL permanezcan mas tiempo y al permanecer mas tiempo en la region
subendotelial, son sometidas a procesos de oxidacion, entonces, el problema noes que pase la LDL
al subendotelio, el problema son las LDL oxidadas, dando lugar a hidroperoxidos, oxiesteroles, o
radicales aldehido, etc, todas estas sustancias o radicales de oxidacion son sustancias toxicas para
el endotelio y para la region subendotelial, y esto ocasiona un fenomeno inflamatorio
subendotelial. entonces 1ero: paso de las LDL al subendotelio, 2do:union a glucosaminoglucanos o
proteoglicanos, 3ero : oxidacion de las LDL que da productos de oxidacion, este fenomeno de
oxidacion de las LDL produce una reaccion de las celulas endoteliales que expresan receptores
para los leucocitos o moleculas de adhesion celular, normalment las celulas no expresan moleculas
de adhesion celular pero lo hacen debido a estos productos de oxidacion (las moleculas de
adhesion celular mas importantes son por ejemplo: las VECAM : moleculas de adhesion vascular
celular y las CICAM: moleculas de adhesion intercelular) ademas de expresar estas moleculas de
adhesion celular, las celulas endoteliales producen sustancias quimoatrayentes para los leucocitos.
que tiposd e celulas blancas se acercan a la region subendotelial son monocitos y linfocitos T,
entonces estas celulas pasan a la region subendotelial y desde ese momento se establece un
franco fenomeno inflamatorio. para que ingresan los monocitos ahi? porque reconocen que las
LDL no deben estar en la region subendotelial entonces los monocitos se transforman en
macrofagos y las fagocitan o incorporan a su citoplasma por medio de endocitocis a traves de
receptores especiales que se conocen como scavenger.
los monocitos fagocitan y se llenan de moleculas de LDL, al llenarse de ellas se las conoce como
CELULAS ESPUMOSAS y el acumulo de celulas espumosas produce la PRIMERA LESION : LA ESTRIA
GRASA, de modo que el primer paso a la ATS es la disfuncion endotelial y la primera lesion es la
estria grasa (acumulo de celulas espumosas). hasta ahi la pared del vaso probablemente no esta
alterada, todo este fenomeno esta ocurriendo a nivel microscopico y en la region subendotelial.
los macrofagos convertidos a celulas espumosas lamentablemente no tienen la capacidad de
digerir o metabolizar el LDL, hasta que llega un momento en el que mueren por necrosis o por
apoptosis y ahi se va a producir la aparicion de una lesion caracteristica de la placa que se conoce
como el nucleo necrotico, sin embargo los monocitos transformados a macrofagos y luego
convertidos a celulas espumosas comienzan a producir una serie de citoquinas como la TNFalfa, IL1, factor de crecimiento derivado de plaquetas (PRGF) factor de crecimiento transformante beta
(TGF) y como se destruyen estas citoquinas son liberadas al mediomes decir son liberadas al
nucleo necrotico o lipidico, y cual es la importancia de la liberacion de estas citoquinas? la IL 1 y
TNF alfa estimulan la mayor expresion de moleculas de adhesion celular, entonces las celulas
endoteliales continuan expresando moleculas de adhesion celular y van a atraer mas monocitos y
linfocitos T! de modo que se va a entrar a un circulo vicioso, otro efecto de estas citoquinas es que
estimulan al musculo liso vascular a que migre a la region subendotelial, que pasa, que las celulas
musculares lisas que estan en la capa media migran a la region subendotelial, entonces si el primer
paso de formacion de una placa ateroesclerotica fue la estria grasa, el segundo paso de la
caracteristica de una olaca ateromatosa es la formacion de una capa fibrosa y quien sintetiza la
capara fibrosa? son las celulas musculares lisas que han migrado a la region endotelial y van a
sintetizar colageno que va a formar la capa fibrosa alrededor del nucleo lipidico o nucleo
necrotico, y en ese momento tenemos la placa ateroesclerotica compleja y asi nace la pequea
placa ateroesclerotica.
esta placa tiene una biologia propia, continua evolucionando, el fenomeno de reclutamiento de
macrofacos es permanente, el fenomeno de expresion d moleculas de adhesion celular vascular es
permanente, el fenomeno de paso de LDL es permanente,, osea es un circulo vicioso que continua.
que pasa con los linfocitos T? son celulas que perpetuan el fenomeno inflamatorio y que van a
producir metaloproteinasas, etc, asi como las celulas musculares lisas continuan produciendo
colageno para producir la capa fibrotica, los linfocitos T producen colagenasas en un intento de
destruir la capat fibrosa para volver a la normalidad, pero eso no va a ocurrir nunca, porque
continua el fenomeno proinflamatorio.
la placa puede ser joven que va aumentando su capa fibrosa, se incorpora material hematico a la
placa ats, aumenta su tamao y en algun momento ocluye la luz, psteriormente se incorpora calcio
al nucleo, disminuye el nucleo necrotico de colesterol, la capa fibrosa se hace gruesa, rica en
calcio, fibrosa y puede llegar a ocluir casi la totalidad del vaso.... el paciente puede morir? no
necesariament porque como es un proceso cronico una arteria puede ocluirse completament sin
que el paciente fallesca porque se desarrolla circulacion colateral.
la evolucion de la placa ATS hacia una placa vieja (rica en material fibroso) que si ocluye el vaso (x
estenosis, o x oclusion) es una placa dura cuya representacion clinica es la angina de pecho osea
los pactes que vienen con angina estable debemos imaginar que tiene placas viejas, duras q
dificilment se rompen de modo que estas rara vz producen IAM (25% de pacientes), estas no son
las responsables del infarto, las responsables d los sindromes coronarios agudos son las placas
jovenes porque tienen placa fibrosa delgada, estas generan un trombo que produce una
osbtruccion aguda al flujo como angina inestable o IAM o aun muertes subita.
ademas en el lugar donde se forman las placas existe una neocirculacion a nivel de los vaso
vasorum, la importancia de esto radica en que como hay mas vasos, circular mas sangre y x ende
circulan mas leucocitos, entonces habra mas inflamacion y entonces mas posibilidades d que la
placa se rompa y mas posibilidades de que el paciente sufra de un sindrome coronario agudo.
entonces las que producen los sindromes coronarios agudos son las placas jovenes ricas en
colesterol y las placas que producen los sindromes coronarios cronicos como la angina estable son
placa viejas con poco colesterol dificiles de romper con abundante fibrosis alrededor.
debemos tratar el colesterol segun las guias.... no tomar en cuenta el colesterol total, ni el HDL, ni
los trigliceridos, solo debemos tomar en cuenta el LDL colesterol xq todos los estudios han
demostrado que esta relacionado directament con mortalidad, cuanto mas alto el LDL colesterol
mayor mortalidad por sindrome coronario agudo o x ACV, no hay un solo estudio que diga que los
trigliceridos altos se relacione con estos, si hay estudios que dicen que las HDL bajas si estan
relacionadas con ATS seria, entonces debemos disminuir los niveles altos de LDL colesterol y
aumentar los niveles de HDL, lo malo es que no hay una droga q suba el HDL, bueno si el acido
nicotinico pero tiene muchos efectos colaterales como diarrea, nauseas, vomitos, etc, tb los
fibratos, pero una dieta sana, bajar de peso y hacer ejercicio tb mejoran la HDL, y xq es
importantes la HDL? xq se encarga de sacar el colesterol de la placa, x medio de un fenomeno
conocido como TRANSPORTE REVERSO, el colesterol sale de la placa x 2vias: algunas de las celulas
espumosas se van solas al higado y son destruidos y el colesterol se vuelve en sales biliares, y xq el
HDL entra a la region subendotelial y transporta el colesterol al higado (transporte reverso),
entonces se lo considera como el colesterol bueno.
tb las estatinas suben el HDL, como hay pocos farmacos para subirlo, las investigaciones se han
centrado en bajar el LDL, xq se ha visto q bajar el LDL mejora la sobrevida, x eso las guias estan
orientadas a bajar el LDL. cuando pidan examenes se debe pedir perfil lipidico minimo: colesterol,
trgliceridos, HDL, LDL, etc, xq se ha visto que un pacient puede tener colesterol normal pero su LDL
sta bastante elevado,entonces las guias piden que se evaluen los niveles de LDL.
ademas hay q evaluar a nuestro paciente y ver si es de:
muy alto riesgo: si hay tenido un SICA, enfermedad coronaria diagnosticada, si tiene diabetes, o si
tiene muchos factores de riesgo (2o + factores de riesgo coronario). el objetivo es un LDL < 70
mmol/L
alto riesgo: si tiene enfermedad coronaria, factores de riesgo mayores a 20% en 10 aos, LDL en
menos de 100 o 70
si tiene riesgo moderado: 2factores de riesgo, bajar la LDL a100, o menos de 130
y si es bajo: si tienes solo un factor de riesgo, LDL menor a 160, pero casi nadie va a tener riesgo
bajo. entonces a todos debemos mantenerlos con menos de 130, un pacientes con antecedent de
IAM debe tener LDL menor de 70mmol/l.
segun guias, cuanto mas reducimos el LDL hasta 2mmoles, mayor es la reduccion de la mortalidad,
menor es la frecuencia de eventos como IAM, muerte subita. cuanto mas reducimos el LDL mas
vive nuestro pacientes, esta probado.
si a la evaluacion de riesgo, le aadimos el valor alto de PCR vamos a ver que el riesgo siempre va a
aumentar, entonces va a necesitar mayor tratamiento para reducir el LDL.
si nuestro pacientes tiene:
el estudio jupiter muestra q se reduce la mortalidad y el efecto anti inflamatorio con la terapia de
estatinas, es decir, cuanto menor es la PCR y < es el colesterol menor es la sobrevida... y con que
drogas? estatinas.. cuales? atorvastatina es la mas estudiada, tb hay la sebivastatina o
rosuvastatina ( es la mas potente, con esta se hizo el estudio jupiter) existen otras drogas para
bajar el colesterol asociadas a estatinas, x ejemplo: ezetimiba, en elmercado hay combinaciones
para bajar el colesterol.
el tratamiento con estatinas disminuye el tsmao de la placa pero el endotelio nunca vuelve a ser
el mismo, nunca regresiona completament. aparentement las estatinas tienen efecto
antiinflamatorio vascular, ademas engrosan la capa fibrosa de la placa joven x eso disminuyen la
incidencia de eventos cardiovasculares, la incidencia de infarto y de muerte subita, ademas,
en un mismo paciente se puede encontrar placa jovenes y placa viejas. los sitios donde mas se
forman las placas ateromatosas es en zonas de bifurcacion.
CARDIOPATIA ISQUEMICA
Una de las manifestaciones mas importantes del SICA es la cardiopatia isquemica es la causa mas
frecuente de incapacidad y muerte en pscises desarrollados, ademas es la causa mas frecuente de
gasto
Se sabe que 13 millones de personas tienen cardiopatia isquemica, de ellas 7millones estan con
angina estable y otros 3millones hay tenido un SICA.
esta en relacion a la presencia de factores de riesgo de enf coronarias
AUDIO 6
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CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVA
Es la menos frecuente de todas las cardiomiopatas que se mencion (de las 3) a diferencia de sus
antecesoras las alteracin morfologa (no importa tanto) sobre todo a nivel ventricular, porque la hipertrofia de
sus paredes no es muy grande .
Por lo tanto la alteracin morfolgica no es muy
importante puesto que el grosor de sus paredes no se
caracteriza por una hipertrofia muy importante
, tampoco existe una gran disfuncin de la funcin
sistlica, puesto que su fraccin de eyeccin suele estar entre 30-50% y el gasto cardiaco suele conservarse
hasta etapas avanzadas de la enfermedad ,lo que caracteriza esta patologa fundamentalmente es una
alteracin fisiolgica
que es la incapacidad de ambos ventrculos de relajarse es decir la disfuncin
diastlica.
La disfuncin diastlica es la marca registrada fisiopatolgica de esta patologa o cardiomiopata debido a
que las paredes ventriculares son rgidas, solo en estadios avanzados se produce disfuncin sistlica.
La cardiomiopata restrictiva entonces se va caracterizar por unos ventrculos no muy grandes rara vez tiene
un dimetro diastlico mayor de 6cm o 60mm por una disfuncin fundamentalmente de tipo diastlica y por
una disfuncin sistlica ya en etapas avanzadas de la enfermedad ,esto hace que desde el punto de vista
fisiopatolgico la cardiomiopata restrictiva tambin se caracterice por un aumento de las presiones de fin de
distole (a nivel ventricular ).
Las presiones de fin de distole a nivel ventricular estn aumentadas a en la misma dimensin o magnitud
tanto a nivel ventricular derecho como izquierdo, sin embargo fundamentalmente se afecta ms la funcin de
las cavidades derechas (fundamentalmente se afecta la hemodinmica del lado derecho).
La cardiomiopata restrictiva rara vez es primaria es decir rara vez es de origen gentico (no hay origen
gentico),de hecho la causa ms frecuente de la cardiomiopata restrictiva son los fenmenos infiltrativos
tanto entre los senos miocrdicos como dentro delas clulas miocrdicas y la agresin o lesin por fibrosis.
De este modo la Cardiomiopata Restrictiva puede producirse por fenmenos infiltrativos entre los miocitos
como ocurre en el caso de la amiloidosis que puede ser primaria o familiar o senil o por fenmenos de
almacenamiento dentro de los miocitos como ocurre en la hemocromatosis o por lesin fibrotica ,la causa
ms frecuente de cardiomiopata restrictiva es la amiloidosis primaria que se caracteriza fundamentalmente
por afeccin cardiaca , autonmica, cutnea y renal, puede haber insuficiencia renal por amiloidosis, esta
amiloidosis puede afectar al corazn y ello se debe a un depsito de las cadenas ligeras de inmunoglobulina
entre los miocitos, otra forma de amiloidosis cardiaca es producida por la forma familiar transmitida en
forma autosmica recesiva y se debe una mutacin de la transtiretina .
La transtiretina es una protena encargada de transportar la tiroxina y el retinol y se depositan grandes
cantidades de esta protena anormal a nivel del corazn ,otra forma de amiloidosis cardiaca es la
amiloidosis secundaria a mieloma multiple,o la amiloidosis senil que se da a partir de la sexta dcada de la
vida ,entonces esto es lo que tenemos una complexin gelatinosa del corazn no hay tanta hipertrofia de
ambos ventrculos en las paredes ventriculares (el ventrculo no est muy dilatado especialmente el ventrculo
izquierdo),lo que si llama poderosamente la atencin es el crecimiento notable de ambas aurculas, a veces
en forma exagerada, por la disfuncin diastlica (esos ventrculos estn rgidos),entonces las aurculas se
hipertrofian, crecen, aumentan en
sus dimensiones
para poder llenar ambos ventrculos .En el
ecocardiograma encontramos ligera hipertrofia ,un patrn de vidrio esmerilado a nivel septal eso es bastante
frecuente aunque no es patognomnico ,crecimiento de ambas aurculas, aqu vemos un cable de marcapaso
y esto es porque frecuentemente la amiloidosis se asocia a transtornos de la conduccin del impulso
ventricular a bloqueo auriculo-ventricular. El amiloide se suele depositar alrededor de los vasos sanguneos
de la microvasculatura coronaria y a nivel del sistema de conduccin por eso es que produce transtornos de
la conduccin y por eso es muy frecuente que los pacientes necesiten un implante de marcapaso , entonces
macroscpicamente nuevamente volvemos a ver una gran dilatacin de ambas aurculas , y unos ventrculos
ligeramente engrosados es muy probable que encontremos trombos murales en las cavidades ventriculares
y en la microscopia encontramos fibrosis miocrdica, todo lo que esta con puntitos morados son miocitos muy
pocos y el resto es fibra(entonces todas reemplazadas por amiloide),por eso los ventrculos se tornan muy
rgidos.
El cuadro clnico la manifestacin ms comn es la disnea, y la intolerancia al ejercicio que segn el libro no
se llega a dar importancia sino hasta etapas avanzadas de la enfermedad recuerden que a pesar de que las
presiones a final de fin de distole estn aumentadas tanto en ventrculo derecho como en el izquierdo ,la
repercusin a nivel de la hemodinmica de lado derecho es mayor por lo tanto estos pacientes
fundamentalmente manifiestan signos y sntomas de insuficiencia ventricular derecha ,deberamos hacer
diagnstico diferencial con la pericarditis constrictiva signo de kusmmaull en ambas es positivo, sin embargo
la pericarditis constrictiva no hay tercer ruido lo que haba era golpe pericrdico ,aqu hay tercer ruido y el
cuarto ruido tambin es frecuente porque el cuarto ruido es frecuente? por la disfuncin diastlica aunque
lamentablemente debido al crecimiento notable de ambas aurculas, la fibrilacin auricular es frecuente ,el
cuarto ruido esta en relacin a la contraccin de la aurcula y si hay fibrilacin auricular desaparece el cuarto
ruido a diferencia por ejemplo de la pericaditis constrictiva del pex es fcilmente palpable ,se palapa
fcilmente pero no hay un impulso sostenido como en el caso de la cardiomiopata hipertrfica o un doble
impulso apical y a diferencia de la pericarditis constrictiva un soplo de insuficiencia mitral,es bastante
frecuente y luego tenemos los signos y sntomas de insuficiencia ventricular derecha :ascitis, circulacin
colateral, edema de miembros inferiores ,hepatomegalia, ingurgitacin yugular ,esplenomegalia etc ,por que
se afecta ms la hemodinmica de lado derecho a pesar de las presiones de fin de distole que se
incrementan ambos ventrculos .
El EKG es inespecfico y nos puede mostrar complejos de bajo voltaje, pero tambin nos puede mostrar
fibrilacin auricular o bloqueo auriculo-ventricular completo que nos haga pensar que el paciente va a
necesitar un marcapaso, podemos pensar (observen ) que este paciente a tenido un infarto, las ondas R no
progresan eso es para mostrarles nuevamente que la presencia de onda Q no necesariamente es necrosis,
sino presencia de onda Q es inactividad elctrica),y la inactividad elctrica puede ser porque se muri el tejido
o porque hay fibrosis como les he demostrado anatomopatologicamente.
Ecocardiografa nuevamente patrn esmerilado del septum interventricular y la notable disfuncin diastlica
que se manifiesta en el doppler (se caracteriza por un aumento notable de la velocidad del llenado rpido ms
de 70 cm por segundo),observen que la onda a es muy pequeita habra que esperar que la onda a sea muy
muy grande (pero esta es la forma ms severa de disfuncin diastlica) aumento notable de la velocidad de
flujo a nivel de las vlvulas auriculoventriculares especialmente de la fase de llenado rpido eso es
caracterstico de la cardiomiopata restrictiva.
La resonancia magntica o tomografa , nos sirve para diferenciar de la pericarditis constrictiva entonces en
general podemos hacer el diagnstico de la cardiomiopata restrictiva desde el punto de vista clnico
electrocardiogrfico ,ecocardiogrfico .Algunas personas son muy exquisitas y dicen quiero saber porque esta
producido esto, si es por un depsito de cadenas ligeras de inmunoglobulinas o por un depsito de
transtiretina ,entonces se puede hacer una biopsia endomiocardica, lamentablemente si bien es cierto es
esencial para el diagnstico etiolgico la posibilidad de xito de la biopsia endomiocardica es bastante baja.
Tratamiento , es por lo dems sintomtico el pronstico de vida de estos pacientes es malo,una vez que
empiezan los sntomas la sobrevida no supera los 6 meses al ao(pronostico malo). A pesar de que hacen
insuficiencia cardiaca, prcticamente solamente se pueden usar diurticos por que no est probado en la
insuficiencia cardiaca de estos pacientes que el uso de EKA inhibidores,betabloqueadores etc se til tampoco
est probado que el uso de digitalicos sea til,de hecho la digoxina tiende a fijarse en las zonas de fibrosis y
tiende a aumentar su concentracin miocrdica y por lo tanto la toxicidad por digoxina en estos pacientes es
muy frecuente, por eso se aconseja inclusive no utilizar digitalicos en estos pacientes, entonces lo ms que
podemos utilizar es diurticos ,nuestro tratamiento est basado en diurticos y probablemente el
anticoagulante si es que sabemos que ha hecho un accidente cerebrovascular, encontramos un trombo en la
cavidad o el paciente tiene fibrilacin auricular de modo que el tratamiento o el pronstico son
decepcionantes. En algunas situaciones como en el mieloma mltiple ,nos puede producir amiloidosis a nivel
cardiaco podramos utilizar prednisona, melfalan o cortesomix ,la colchisina tambin puede ser til en algunas
situaciones .
La amiloidosis producida por la transtiretina requiere trasplante cardiaco con el riesgo de que se vuelva a
producir amiloidosis por transtiretina en el corazn transplantado , y a veces puede requerir transplante
cardiaco seriado .
Puede haber cardiomiopata restrictiva por radiacin y la radiacin puede producir tanto cardiomiopata
restrictiva como pericarditis constrictiva las dos pueden coexistir, en que situaciones puede haber radiacin
:cncer de mama ,cncer de pulmn o linfoma ,la esclerodemia tambin puede cursar con cardiomiopata
restrictiva y recuerden lo de la dosorubisina ,La dosorubisina produce ms cardiomiopata dilatada pero
tambin les mencione que si bien es cierto se dilata el ventrculo, no llega a dilatarse completamente porque
produca fibrosis y degeneracin vacuolar ,entonces tambin la intoxicacin por dosorubisina puede
manifestarse por cardiomiopata restrictiva ,como les acabo de mencionar algunas situaciones patolgicas
pueden simular todo el cuadro clnico de la cardiomiopata restrictiva sin que se afecte el miocardio sino ms
bien por fibrosis y endurecimiento del endocardio ,existen dos situaciones patolgicas que nos producen
esto una es la enfermedad endomiocardica eosinofila o la endocarditis del lofller ,cuya etiologa no se
conoce probablemente est relacionada a una reaccin alrgica a parsitos o derrepente a una reaccin
que signifique malignidad ,sin embargo lo que se sabe es que se necesita una hipereosinofilia que supere
los 1500 eosinofilos por milmetro cubico por lo menos durante seis meses para que esta lesin se produzca,
se produce infiltracin eosinofila fundamentalmente del endocardio que lo vuelve rgido y fibrtico
,entonces este endocardio no se va a estirar a pesar de que el miocardio este bien, entonces la fisiopatologa
funciona como una cardiomiopata restrictiva ,el proceso de rigidez va a afectar tambin a las vlvulas
auriculoventriculares y puede producir tanto insuficiencia como estenosis,de las valvas auriculoventriculares
tanto mitral como tricuspidea y tambin estos ventrculos son altamente trombognicos suelen contener
trombos fundamentalmente en el pex de modo que los fenmenos tromboembolicos o complicaciones
tromboembolicas son bastante frecuentes en estos pacientes ,el tratamiento de esta situacin tambin es
inespecfica algunos pacientes suelen mejorar con el reemplazo de la vlvula mitral o de la tricspide, pero
la mortalidad es sumamente alta tanto quirrgica como despus que empiezan los sntomas, en algunos
casos se ha intentado utilizar el glucocorticoides o quimioterapia, pero como les dije estamos destinados
simplemente al uso de diurticos no podemos usar ms anticoagulacin por que hacen trombos, y la ciruga
puede ser una alternativa pero la mortalidad quirrgica y prequirrgica es sumamente alta ,la otra es la
fibrosis endomiocardica.
La fibrosis endomiocardica tambin se caracteriza por una fibrosis del endocardio pero no infiltracin
eosinfila , rara vez hay infiltracin eosinfila ,el proceso tambin puede afectar a las valvas tambin son
ventrculos altamente trombognicos, la inferencia entre la endocarditis de loeffler o la hipereosinofilia de
loffler y la fibrosis endomiocardica es que la fibrosis endomiocardica es ms frecuente en el frica mientras
que esta (loeffler) puede verse en pases como el nuestro y es bastante rara.
Otra forma de Cardiomiopata restrictiva por infiltracin en este caso intracelular es la hemocromatosis .La
hemocromatosis se produce por infiltracin de hierro intracelular, especialmente alrededor del ncleo,es
decir a nivel perinuclear (de la membrana nuclear) y produce alteracin del metabolismo energtico del
miocito ,exiten dos formas de esta,la forma primaria o congnita y la forma adquirida .
dilatacin y con el estasis sanguneo de los grandes vasos ,es decir con la formacin de aneurismas
,especialmente con la formacin de aneurismas a nivel artico.
La ateroesclerosis empieza como un proceso que afecta fundamentalmente la ntima de los vasos, nosotros
sabemos que los vasos sanguneos,las arterias fundamentalmente estn compuestas por 3
capas(intima,media y adventicia),la ntima a su vez est compuesto por el endotelio ,la regin subendotelial y
la lmina elstica interna.Ahi es que empieza a nivel intimal el fenomeno de ateroesclerosis que en un inicio
es no oclusivo y la evolucin del fenomeno ateroesclerostico,la evolucin del aplaca ateroesclertica que
nos va a producir fenmenos obstructivo fenomeno oclusivo no es un fenomeno que lleve semanas,meses
sino es un fenomeno que lleva dcadas, lleva aos,de hecho existe evidencias de que la ateroesclerosis
empieza en la infancia,existe evidencia de que este fenomeno de ateroesclerosis intimal no oclusiva empieza
en la infancia a los 4 -5 aos y que comienza a manifestarse ya dcadas despus entre los 40-50 aos si es
que no se adelanta si es que el paciente no tiene una predisposicin gentica a desarrollar una
aterosclerosis difusa, este fenomeno de crecimiento de la placa
ateroesclertica de evolucin de la
ateroesclerosis es adems un fenomeno discontinuo, quiere decir que est formado por etapas ,periodos en
los cuales la enfermedad esta quieta esta sin evolucionar, est inactiva y luego aparecen nuevamente
periodos de notable actividad de la enfermedad en relacin a la presencia de factores de riesgo, por
ejemplo : que el paciente empiece a fumar ,comience a desarrollar hipertensin, desarrollar diabetes,
sndrome metablico,obesidad,sedentarismo,etc.
Este es un proceso que lleva dcadas ,es un proceso que incluso empieza en la infancia.
FISIOPATOLOGIA:
Audio 9
Examen clnico del cuadro clnico y estratificacin del paciente con angina de pecho estable.
Hay poblaciones especiales que puede venir con dolor de pecho y no sabemos que es el corazn;
esta poblacin es representada por mujeres,ancianos,dibetes.
El dolor es la punta de un ice berg de toda la carga isqumica por lo tanto frente a dolores atpicos,
que pueden ser del corazn.
Los pacientes aumentan la posibilidad de tener enfermedad coronaria a medida que tenga los
factores de riesgo y estos estudios estn basados no invasivos e invasivos.
En general tenemos paso a paso por estudios no invasivos para llegar a los invasivos.
No invasivos tambin tienen una escala de utilizadas porque varia su sensibilidad y especificidad
dentro de estos estudios no invasivos.
Simple EKG:
Estudio holter
Prueba de esfuerzo
Ecocardiografa : de esfuerzo y reposo
Eco estrees con drogas dobutamina
Para demostrar que el paciente tiene isquemia miocrdica y estratificar al paciente alto o bajo
riesgo.
1RO Demostrar si nuestro paciente tiene enfermedad coronaria y si ya sabemos que nuestro
paciente tiene enfermedad coronaria tenemos que estratificarlos es decir determinar su
pronostico.
Estratificado es decir el manejo que vamos a tener en este paciente si lo tenemos que medicar o
someterlo a un proceso de revascularizacin las pruebas no invasivas estn basadas a demostrar
cambios elctricos en ver la movilidad del miocardio , podemos medir la perfusin miocrdica.
En cuanto a los cambios elctricos nos pueden servir:
EKG en reposo
Estudio holter
Prueba de esfuerzo
El movimiento cardiaco por medicina nuclear por resonancia magntica incluso por ser mas
factible por ecocardiograma.
La perfusin miocrdica por medicina nuclear.
EKG simple no puede servir , nos orienta el DX de enfermedad coronaria. Su sensibilidad es baja 40
a 50% para angina estable o inestable.
Depresin del segmento ST
Onda P negativa
T negativa en DII Y DIII
Presencia de bloqueo de rama izquierda
Bloqueo anterior izquierdo
Extrasstole ventriculares( puede ser causa de cardiomiopata isqumica)
Presencia de necrosis antigua
Isquemia silente
EKG en reposo _: enfermedad coronaria
Holter : infradesnivel segmento ST es un marcador de isquemia silente entonces el riesgo es mas.
Hace dolor
Cambios de EKG : depresin del segmento ST
Mas angina
Como estratificamos
Cardiopata Restrictiva
Es la menos frecuente de las cardiomiopatas anteriormente mencionadas a
diferencia de sus antecesoras la alteracin morfolgica no importa sobre todo a
nivel ventricular puesto que el grosor no se caracteriza por hipertrofia muy
importante tampoco no existe una disfuncin sistlica ya que la fraccin de
eyeccin suele estar en 30% a 50% y gasto cardiaco se conserva hasta etapas
avanzadas de la enfermedad.
Lo que caracteriza a esta enfermedad fundamentalmente es una alteracin
fisiolgica que es la incapacidad de relajarse ambos ventrculos es decir disfuncin
diastlica que es la marca registrada fisiopatolgicamente de esta cardiomiopata
debido a que las paredes ventriculares son rgidas, solo en estudios avanzados se
produce disfuncin sistlica.
La cardiopata restrictiva entonces se caracteriza por ventrculos no muy grandes
rara vez dimetro diastlico > a 6 cm o 60 mm por una disfuncin de tipo
diastlico y etapa avanzada una disfuncin de tipo sistlico.
Desde el punto de vista fisiopatolgico la cardiopata restrictiva se caracteriza por
un aumento de presin de fin distole a nivel ventricular, las presiones de fin de
distole estn aumentadas en las mismas dimensiones tanto el ventrculo derecho
y ventrculo izquierdo; sin embargo se afecta la funcin de las cavidades derechas
, se afecta la hemodinmica del lado derecho.
La cardiopata restrictiva causa son fenmenos infiltrativos, tanto en las clulas
miocrdicas o dentro de las clulas miocardiopatas y agresin o lesin por
fibrosis.
De este modo cardiopata restrictiva por fenmenos infiltrativos entre los miocitos
como ocurre amiloidosis ( primaria,familiar o senil ) o fenmeno de
almacenamiento dentro de los miocitos como ocurre eucromatosis o lesin
fibrotica.
afeccin cardiaca
afeccin renal
afeccion neuroautonomica
afeccion cutnea