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INDICE
Contenido
Pgina
Introduccin
Sndrome de Duane
Clnica
Clasificacin
Diagnstico diferencial
Tratamiento
Sndrome de Brown
Clnica
Diagnstico diferencial
Tratamiento
Sndrome de Mbius
Clnica
Diagnstico diferencial
Tratamiento
Clnica
Diagnstico diferencial
Tratamiento
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Conclusin
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Bibliografa
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Anexos
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INTRODUCCIN
Los movimientos oculares pueden verse limitados por varias causas, como: problemas
inervacionales (paresias y parlisis oculomotoras), trastornos musculares (miastenia, miositis
idopatica, etc) y en ltimo caso los movimientos oculares que se ven restringidos por un
obstculo o impedimento anormal de tipo mecnico, estos dan lugar a los llamados estrabismos
restrictivos(1).
Este freno mecnico-estructural se puede presentar de manera multifactorial,
originndose, por contracturas musculares, persistente posicin anormal del globo en la rbita,
adherencias postoperatorias, como ocurre en reiteradas cirugas de estrabismo cuando la
alineacin no es la que se requiere, en estos casos los msculos se adhieren a los tejidos que
conforman la capsula de Tenon, o por ciruga complicada a consecuencia de manipulacin
excesiva de los tejidos, o con herniacin de tejido graso en el campo operatorio.
Adems, la limitacin puede aparecer por existencia de un proceso patolgico como
ocurre en la enfermedad de Graves, o despus de un traumatismo, con o sin fractura de las
paredes orbitarias(2), finalmente existen casos en los que se presentan sndromes especiales de
la motilidad ocular, como Duane, Brown, etc.
En el presente informe se dar a conocer, tanto etiologa, patogenia, deteccin,
diagnstico diferencial y tratamiento, de los distintos tipos de estrabismo clasificados dentro de
los sndromes restrictivos.
SINDROME DE DUANE
El sndrome de retraccin congnito, se define como un sndrome caracterizado por una
muy marcada limitacin de la abduccin, variable limitacin de la aduccin y retraccin del
globo ocular, adems de disminucin de la hendidura palpebral.
Esta entidad no es muy frecuente, pero tampoco excepcional. Su prevalencia en la
poblacin general es de 0,1%, y en el conjunto de los estrabismos su frecuencia representa del 1
al 5%. Se da mayormente en mujeres. Suelen ser formas unilaterales, aunque raramente existen
casos bilaterales (10-20%)(2).
La mayora de los casos de sndrome de Duane son espordicos, pero alrededor del 5%10% muestran una herencia autosmica dominante. La discordancia en gemelos homocigotos
plantea la posibilidad de que el ambiente intrauterino pueda ser importante. La abundancia de
casos no familiares y la predileccin por el ojo izquierdo tambin indican factores no genticos.
En la mayor parte de los estudios anatmicos y pruebas de imagen realizados se
encuentra ausente el ncleo del VI par craneal y hay una rama aberrante del III par inerva el
musculo recto lateral(3).
Clnica: el sndrome de Duane puede presentarse bajo diferentes aspectos y tipos
clnicos, pero su forma ms frecuente es la que presentan los pacientes con torticolis horizontal
ms o menos notable, adems de:
1. Limitacin o ausencia de la abduccin: toma el aspecto de parlisis de recto lateral. Se
acompaa de ensanchamiento de la hendidura palpebral al intentar el
movimiento de abduccin.
Esta ampliacin de la hendidura palpebral se debe bsicamente a la fuerza
abductor de ambos msculos oblicuos ante la limitacin del recto lateral, cuya
accin de protraccin es evidente.
2. Estrechamiento de la hendidura palpebral: cuando el ojo afectado realiza la accin de
aduccin se observa como este se retrae hundindose en la rbita, provocando
en consecuencia, la estrechez de la hendidura palpebral.
Esto fue explicado el ao 1957, cuando Goodwin Breinin en 1957 demostr por
electromiografa que en la aduccin de produce actividad muscular de ambos
rectos horizontales, esto debido a la inervacin aberrante por la rama del III par
en el recto lateral, produciendo el efecto retractivo del globo ocular.
3. Aumento de la PIO: en el movimiento de aduccin, esto explicado asimismo, a la
co-contraccion explicada recientemente.
4. Movimientos verticales anmalos: se manifiestan como downshoot o upshoot cuando
el ojo afectado se pone en aduccin o intenta aducir, son frecuentes(2).
5. Condiciones sensoriales: La mayora de los pacientes posee visin binocular normal,
pero en algunos casos ella est afectada (principalmente casos bilaterales).
En los casos en que la correspondencia retinal es normal, hay intensa supresin,
generalmente del ojo afectado(1).
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SINDROME DE DUANE
Clasificacin: Segn la clasificacin de Alfred Huber (1970) el sndrome de Duane se
puede clasificar en las siguientes formas clnicas:
SINDROME DE DUANE
Tratamiento: al intervenir quirrgicamente estos casos, es necesario tener ciertos
criterios, ya que no es posible corregir todas las anomalas generadas por el sindrome de Duane,
por lo tanto se debe tener en consideracin lo siguiente al momento de decidir una ciruga.
a) Desviacin ocular que motiva defecto esttico ostensible en posicin primaria de
mirada.
b) Existencia de tortcolis compensador, con resultado antiesttico o molesto para el
paciente. Es secundario a falta de ortoforia en posicin primaria.
c) Importantes retracciones en aduccin y desviaciones verticales anmalas, con clara
esttica manifiesta(2).
Algunos estudios demuestran que la inyeccin de toxina botulnica en pacientes con
sindrome de Duane tipo I, es una alternativa al tratamiento quirrgico con resultados
satisfactorios en varios casos(5).
SINDROME DE BROWN
El sndrome de la vaina del tendn del oblicuo superior o sndrome de Brown, se
caracteriza como una alteracin restrictiva de la motilidad ocular que se caracteriza por una
severa limitacin activa y pasiva de la elevacin en aduccin. La elevacin en abduccin puede
ser normal o estar tambin limitada pero siempre en menor cuanta que en la aduccin(6).
Este sndrome puede aparecer de forma congnita o adquirida. Las causas ms
destacadas del adquirido son el traumatismo en la regin de la trclea y los trastornos
inflamatorios sistmicos. Estos ltimos dan lugar a menudo a un sndrome de Brown
intermitente, que puede resolverse espontneamente. La resolucin del sndrome de Brown
congnito es inusual pero posible(3).
La frecuencia de los casos se estima en 1 por cada 450 estrabismos(2). Este trastorno es
bilateral en alrededor del 10% de los casos(1).
Clnica: se distingue al mostrar limitacin de la elevacin en aduccin con test de ducciones
pasivas positivo, el ojo no eleva ni aun con la ayuda de una pinza de fijacin siendo incapaz de
sobrepasar la lnea media. Al estudiar la aduccin simple del ojo afectado, es posible observar
una depresin brusca del mismo o downshoot.
Es PPM puede haber endotropia, generalmente de pequeo grado o presentar
paralelismo ocular. En casos ms exagerados, es posible encontrar en PPM hipotropia
manifiesta, a veces pseudoptosis. En otros casos, dificultad de elevacin del ojo afecto en
supraversin(2).
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SINDROME DE BROWN
Es tambin caracterstico que estos pacientes muestre divergencia en el intento de
supraversin formado un patrn en V o Y, esto debido a que la accin abductora del OI,
es sobrepasada por la restriccin impuesta por su antagonista homolateral, exigindole una
mayor cantidad de estmulo inervacional para poder superar esta restriccin, generando esta
divergencia al momento de elevar la mirada(Figura 4)(1).
Es frecuente observar que los pacientes muestren torticolis con el mentn elevado y
rotado en direccin al ojo sano, de manera tal que el ojo afectado tiende a la infraabduccin;
ocasionalmente existe adems cierta inclinacin de la cabeza hacia el lado del ojo comprometido.
Diagnstico diferencial: el diagnstico del sndrome de Brown se debe diferenciar de
la parlisis del oblicuo inferior por medio del test de duccin pasiva, que revela la imposibilidad
de elevar el ojo pasivamente, con la pinza en el campo de accin del musculo oblicuo inferior.
Tratamiento: El sndrome de Brown no necesariamente debe ser operado. Al igual que
en el sndrome de Duane, slo deben ser intervenidos quirrgicamente aquellos pacientes que
muestran alteracin esttica que lo justifique: hipotropa de grado suficiente en posicin primaria
de mirada o en la versin correspondiente, o tortcolis importante que compense la diplopa(2).
- Exoftalmometra, que ser positivo un valor de 20 mm o ms, con una diferencia entre
un ojo y otro de 2 mm o ms.
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CONCLUSIN
Todo lo que abarca estrabismo es demasiado extenso, si bien se pueden dividir en
muchos tipos, tener un buen conocimiento de signos claves en varios de los sndromes
restrictivos presentados en este informe se hacen bien importante.
El solo realizar una buena anamnesis, revisar los datos clnicos del pacientes, un buen
estudio sensoriomotor y sacar conclusiones correctas, ayudaran a un buen diagnstico final para
que el oftalmlogo pueda tomar la decisin quirrgica (si es que lo requiere) correcta.
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BIBLIOGRAFIA
1. Prieto Daz J, Souza Daz C. Estrabismo. 5 ed. Buenos Aires: Ediciones
Cientficas Argentinas; 2005.
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ANEXOS
ANEXOS
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ANEXOS
Figura 3: Duane tipo 3. A) Torticolis: cabeza girada hacia el lado del musculo
hipofuncionado (RLi). B) Dextroversin: limitacin discreta de la aduccin del OI con
estrechamiento de la hendidura palpebral. C) Levoversin: limitacin importante de la abduccin
OI.
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ANEXOS
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ANEXOS
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