Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
MORBUS HANSEN
Oleh:
Arya Utama
1102009043
Aditya Tirtakusuma
1102009010
M. Arman Pratomo
1102009180
Primarini Kusuma D. A.
1102009218
1102009245
Pembimbing:
dr. Hedi Hendrawan R., Sp. KK, M. Kes
KEPANITERAAN KLINIK
PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH SOREANG
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS YARSI
JAKARTA
2014
1
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Kusta adalah penyakit kronik granulomatosa yang secara primer menyerang saraf tepi,
selanjutnya menyerang kulit, mukosa mulut, saluran nafas bagian atas, sistem retikuloendotel,
mata, otot, tulang, dan testis.Penyebab kusta adalah Mycobacterium Leprae yang bersifat
intraseluler obligat, dan pada tahun 2009 telah ditemukan penyebab baru yaitu
Mycobacterium lepramatosis. Kusta dahulu dikenal dengan penyakit yang tidak dapat
sembuh dan diobati, namun sejak tahun 1980 dimana program Multi Drug Treatment (MDT)
mulai diperkenalkan, kusta dapat didiagnosis dan diterapi. Pengobatan Kusta pada wanita
hamil dan anak-anak harus sangat di perhatikan. Baik dari dosis sampai pemilihan jenis obat.
Agar dapat menghindari efek samping yang tidak di kehendaki.
1.2 Tujuan dan Manfaat
Dalam menyusun referat ini, penulis memiliki tujuan-tujuan yang diharapkan dapat
tercapai, sebagai berikut Bagi penulis Melalui penyusunan referat ini, penulis berharap
mampu menerapkan ilmu-ilmu yang dimiliki dan menambah bekal pengetahuan yang dapat
berguna kelak dalam memasuki dunia kerja di masa depan.
Manfaat yang diharapkan adalah agar bagi penulis maupun pembaca lebih memahami
mengenai proses terjadinya penyakit morbus hansen, penyebab, klasifikasi, dan pengobatan
yang tepat dan rasional terlebih pengobatan lepra pada ibu hamil dan anak-anak.
BAB II
PEMBAHASAN
I.
DEFINISI :
Kusta atau morbus Hansen merupakan penyakit infeksi yang kronik, dan
penyebabnya ialah Mycobacterium leprae yang bersifat intraselular obligat. Saraf perifer
sebagai afinitas pertama, lalu kulit dan mukosa traktus respiratorius bagian atas,
kemudian dapat ke organ lain kecuali susunan saraf pusat. 1
II.
EPIDEMIOLOGI:
Masalah epidemiologi masih belim terpecahkan, cara penularan belum diketahui
pasti hanya berdasarkan anggapan klasik yaitu melalui kontak langsung antar kulit yang
lama dan erat. Anggapan kedua ialah secara inhalasi, sebab M.leprae masih dapat hidup
beberapa hari dalam droplet. 1
Masa tunas nya sangat bervariasi antara 40 hari sampai 40 tahun, umumnya
beberapa tahun, rata-rata 3-5 tahun. 1
Kelompok umur terbanyak yang menderita penyakit ini adalah usia 25-35 tahun.
Frekuensi pada jenis kelamin pria atau pun wanita adalah sama. 2
III.
ETIOLOGI:
Kuman
penyebab adalah
Mycobacterium
leprae
yang
ditemukan
oleh
G.A.HANSEN pada tahun 1874 di Norwegia .Kuman ini bersifat obligat intrasel, aerob,
tidak dapat dibiakkan secara in vitro , berbentuk basil Gram positif dengan ukuran 3
-8m x 0,5m, bersifat tahan asam dan alkohol.Kuman ini memunyai afinitas terhadap
makrofag dan sel Schwann, replikasi yang lambat di sel Schwann menstimulasi cellmediated immune response , yang menyebabkan reaksi inflamasi kronik. 3
IV.
PATOFISIOLOGI: 3
Sebenarnya M.leprae mempunyai patogenitas dan daya invasi yang rendah, sebab
penderita yang mengandung kuman lebih banyak belum tentu memberikan gejala yang
lebih berat, bahkan dapat sebaliknya. Ketidakseimbangan antara derajat infeksi dengan
derajat penyakit, tidak lain disebabkan oleh respon imun yang berbeda yang memicu
timbulnya reaksi granuloma setempat atau menyeluruh yang dapat sembuh sendiri atau
progresif. Oleh karena itu penyakit kusta dapat disebut penyakit imunologik.
Kusta bukanlah penyakit yang sangat menular. Sarana utama penularan adalah
dengan penyebaran aerosol dari sekret hidung yang terinfeksi pada mukosa hidung dan
mulut terbuka. Kusta tidak umumnya menyebar melalui kontak langsung melalui kulit utuh,
meskipun kontak dekat adalah yang paling rentan.
Masa inkubasi kusta adalah 6 bulan sampai 40 tahun atau lebih. Masa inkubasi
rata-rata adalah 4 tahun untuk kusta tuberkuloid dan 10 tahun untuk kusta lepromatosa.
Daerah yang paling sering terkena kusta adalah saraf perifer dangkal, kulit, selaput
lendir saluran pernapasan bagian atas, ruang anterior dari mata, dan testis. Daerah-daerah
tersebut cenderung bagian dingin dari tubuh. Kerusakan jaringan tergantung pada sejauh
mana imunitas diperantarai sel diungkapkan, jenis dan luasnya penyebaran bacillary dan
perkalian, penampilan yang merusak jaringan komplikasi imunologi (yaitu, reaksi lepra),
dan pengembangan kerusakan saraf dan gejala sisa.
M. leprae adalah bakteri intraseluler obligat, asam-cepat, gram positif basil dengan
afinitas untuk makrofag dan sel Schwann. Untuk sel Schwann pada khususnya, mengikat
mikobakteri ke domain G dari rantai alpha laminin-2 (hanya ditemukan di saraf perifer)
dalam lamina basal. Replikasi lambat mereka dalam sel Schwann akhirnya merangsang
respon kekebalan yang dimediasi sel, yang menciptakan reaksi peradangan kronis.
Akibatnya, pembengkakan terjadi di perineurium, menyebabkan iskemia, fibrosis, dan
kematian aksonal.
Urutan genom M leprae hanya selesai dalam beberapa tahun terakhir. Satu
penemuan penting adalah bahwa meskipun itu tergantung pada host untuk metabolisme,
mikroorganisme mempertahankan gen untuk pembentukan dinding sel mikobakteri.
Komponen dinding sel merangsang antibodi immunoglobulin M dan tuan diperantarai sel
respon imun, sementara juga moderator kemampuan bakterisidal makrofag.
Kekuatan dari sistem kekebalan inang mempengaruhi bentuk klinis dari penyakit
ini. Kuat diperantarai sel imunitas (interferon-gamma, interleukin [IL] -2) dan hasil respon
yang lemah humoral dalam bentuk ringan dari penyakit, dengan terdefinisi dengan baik
saraf yang terlibat dan beban bakteri yang lebih rendah. Sebuah respon humoral yang kuat
(IL-4, IL-10), tetapi hasil kekebalan yang relatif tidak ada sel-dimediasi pada kusta
lepromatosa, dengan lesi luas, kulit yang luas dan keterlibatan saraf, dan beban bakteri
tinggi. Oleh karena itu, spektrum penyakit yang ada seperti yang diperantarai sel imunitas
mendominasi dalam bentuk ringan kusta dan menurun dengan meningkatnya keparahan
klinis. Sementara itu, kekebalan humoral relatif tidak ada pada penyakit ringan dan
meningkat dengan tingkat keparahan penyakit.
Sumber : http://mmbr.asm.org/content/74/4/589/F2.expansion.html
V.
KLASIFIKASI:
Ridley dan Jopling memperkenalkan istilah spektrum determinate pada penyakit
lepra yang terdiri berbagai tipe, yaitu :
TT
: tuberkuloid polar, bentuk yang stabil
Ti
: tuberkuloid indefinite
BT
: borderline tuberculoid
BB
: Mid borderline
Bl
: borderline lepromatous
Li
: lepromatosa indefinite
LL
: Lepromatosa polar, bentuk yang stabil
TT adalah tipe tuberkuloid polar, yakni tuberkuloid 100%, tipe yang stabil. Jadi
tidak mungkin berubah tipe. Begitu juga LL adalah tipe lepromatosa polar, yakni
lepromatosa 100%. Sedangkan tipe antara Ti dan Li disebut tipe borderline atau
campuran, berarti campuran antara tuberkuloid dan lepromatosa. BB adalah tipe
campuran 50% tuberkuloid dan 50% lepromatosa. BT dan Ti lebih banyak
tuberkuloidnya, sedangkan BL dan Li lebih banyak lepromatosanya. Tipe-tipe campuran
ini adalah tipe yang labil, berarti dapat beralih tipe, baik ke arah TT maupun ke arah LL.
Menurut WHO (1981), lepra dibahi 2 menjadi multibasilar (MB) dan pausibasilar
(PB). Multibasilar berarti mengandung banyak basil dengan indeks bakteri (IB) lebih dari
2+, yaitu tipe LL,BL, dan BB pada klasifikasi Ridley-Joping. Pausibasilar mengandung
sedikit basil dengan IB kurang dari 2+, yaitu tipe TT,BT, dan I. 1
Untuk kepentingan pengobatan, pada tahun 1987 telah terjadi perubahan. Yang
dimaksud dengan kusta PB adalah kusta dengan BTA negatif pada pemeriksaan kulit,
yaitu tipe TT,BT, dan I, sedangkan kusta MB adalah semua penderita kusta tipe
BB,BL,LL atau apapun klasifikasi klinisnya dengan BTA positif ,harus diobati dengan
rejimen MDT-MB. 1
1. Lesi kulit
(makula datar, papul
yang meninggi, nodus)
2. Kerusakan
saraf
PB
-
1-5 lesi
Hipopigmentasi/eritema
Distribusi tidak simetris
Hilangnya sensasi jelas
MB
- > 5 lesi
- Distribusi
lebih
simetris
Hilangnya
sensasi
(menyebabkan
kurang jelas
Banyak
cabang
saraf
hilangnya
sensasi/kelemahan otot
yang dipersarafi oleh
saraf yang terkena)
Gambaran Klinis, Bakteriologik, dan Imunologik Kusta MultiBasilar (MB) 1
Sifat
Lepromatosa (LL)
Borderline
Lepromatosa (BL)
Lesi
Bentuk
Jumlah
Makula
Makula
Plakat
Infiltrat difus
Plakat
Dome-shape (kubah)
Papul
Papul
Punched-out
Nodus
Tidak terhitung, praktis Sukar dihitung, masih
Distribusi
Permukaan
Batas
Anestesia
BTA
Lesi kulit
Sekret
hidung
Tes Lepromin
Tidak jelas
Biasanya tidak jelas
Agak jelas
Tak jelas
berkilat
Agak jelas
Lebih jelas
Banyak
Biasanya negatif
Agak banyak
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
agak
Karakteristik
Tuberkuloid (TT)
Lesi
Tipe
Makula ; makula
Jumlah
dibatasi infiltrat
saja; infiltrat saja
Satu atau dapat Beberapa
atau
Distribusi
beberapa
Terlokalisasi
Permukaan
Batas
asimetris
Kering, skuama
Jelas
Anestesia
Jelas
BTA
lesi kulit
Hampir
Tes lepromin
negatif
Positif kuat (3+)
Hanya Infiltrat
Bervariasi
Kering, skuama
Jelas
Jelas
tidak jelas
Tak ada sampai tidak jelas
Biasanya negatif
Dapat positif lemah atau
negatif
Pada stadium ini mungkin terdapat erupsi kulit berupa macula dan bula yang bersifat
sementara. Keterlibatan sistem saraf menyebabkan kelemahan otot, atrofi otot, nyeri neuritik
yang berat, dan kontraktur tangan dan kaki.
Gejala prodromal yang dapat timbul kadang tidak dikenali sampai lesi erupsi ke kutan
terjadi. 90% psien biasanya mengalami keluhan pada pertama kalinya adalah rasa baal, hilangnya
sensori suhu sehingga tidak dapat membedakan panas dengan dingin. Selanjutnya, sensasi raba
dan nyeri, terutama dialami pada tangan dan kaki, sehingga dapat terjadi kompliksi ulkus atau
terbakar pada ekstremitasyang baal tersebut. Bagian tubuh lain yang dapat terkena kusta adalah
daerah yang dingin, yaitu daerah mata, testis, dagu, cuoing hidung, daun telinga, dan lutut.
Perubahan saraf tepi yang terjadi dapat berupa
o
pembesaran saraf tepi yang asimetris pada daun telinga, ulnar, tibia posterior, radial
kutaneus,
2. Borderline Leprosy
Pada tipe BB borderline,meruapakan tipe yang paling tidak stabil, disebut juga bentuk
dimorfik. Lesi kulit berbentuk antara tuberculoid dan lepromatous.Terdiridari macula infiltratif,
mengkilap, batas lesi kurang tegas, jumlah banyak melebihi tipe BT dan cenderung simetris. Lesi
bervariasi, dapat perbentuk punch out yang khas. Pada tipe ini terjadi anestesia dan berkurangnya
keringat.
10
Distribusi
eritem.
Distribusi lesi khas pada wajah, mengenai dahi, pelipis, dagu, cuping
telinga. Pada stadium lanjut tampak penebalan kulit yang progresif membentuk facies
leonine. Kerusakan saraf menyebabkan gejala stocking and glove anesthesia
11
Atrofi hipotenar dan otot interoseus serta kedua otot lumbrikalis medial
2. N. medianus
Anestesia pada ujung jari bagian anterior ibu jari, telunjuk, dan jari
tengah
3. N. radialis
4. N. poplitea lateralis
12
5. N. tibialis posterior
Claw toes
6. N. fasialis
Kerusakan mata pada kusta juga dapat terjadi secara primer dan sekunder. Primer
mengakibatkan alopesia pada alis mata dan bulu mata, juga dapat mendesak jaringan mata
lainnya. Sekunder disebabkan oleh rusaknya N. Fasialis yang dapat membuat paralisis
N.Orbicularis palpebrarum sebagian atau seluruhnya, mengakibatkan lagoftalmus yang
selanjutnya menyebabkan kerusakan bagian-bagian mata lainnya. Secara sendiri-sendiri atau
bergabung akhirnya dapat menyebabkan kebutaan. 1
Infiltrasi granuloma ke dalam adneksa kulit yang terdiri atas kelenjar keringat, kelenjar
palit, dan folikel rambut dapat mengakibatkan kulit kering dan alopesia. Pada tipe lepromatosa
dapat timbul ginekomastia akibat gangguan keseimbangan hormonal dan oleh karena infiltrasi
granuloma pada tubulus semineferus testis. 1
Kusta histoid
Kusta histoid merupakan variasi lesi pada tipe lepromatous yang ditandai dengan adanya
nodus yang berbatas tegas, dapat juga berbentuk plak. Bakterioskopik positif tinggi. Umumnya
timbul sebagai kasus relapse sensitive atau relapse resistent. 1
Relapse sensitive terjadi bila penyakit kambuh setelah menyelesaikan pengobatan sesuai
dengan waktu yang ditentukan. Dapat terjadi karena kuman yang dorman aktif kembali atau
13
pengobatan yang diselesaikan tidak adekuat, baik dosis maupun pemberiannya,disebut juga
resisten sekunder. 1
Relaps resistents terjadi, bila penyakit kambuh setelah menyelesaikan pengobatan sesuai
dengan waktu yang ditentukan, tetapi tidak dapat diobati dengan obat yang sama karena kuman
telah resisten terhadap obat MDT, disebut juga resisten primer. 1
Pemeriksaan saraf tepi 4
a. N. auricularis magnus
Pasien menoleh ke kanan/kiri semaksimal mungkin, maka saraf yang terlibat
akan terdorong oleh otot-otot di bawahnya sehingga dapat terlihat pembesaran saraf.
Dua jari pemeriksa diletakkan di atas persilangan jalannya saraf dengan arah otot.
Bila ada penebalan, maka akan teraba jaringan seperti kabel atau kawat. Bandingkan
kanan dan kiri dalam hal besar, bentuk, serat, lunak, dan nyeri atau tidaknya.
b. N. ulnaris
Tangan yang diperiksa rileks, sedikit fleksi dan diletakkan di atas satu tangan
pemeriksa. Tangan pemeriksa meraba sulcus nervi ulnaris dan merasakan adanya
penebalan atau tidak Bandingkan kanan dan kiri dalam hal besar, bentuk, serat, lunak,
dan nyeri atau tidaknya.
c. N. peroneus lateralis
Pasien duduk dengan kedua kaki menggantung, diraba di sebelah lateral dari
capitulum fibulae, dan merasakan ada penebalana atau tidak. Bandingkan kanan dan
kiri dalam hal besar, bentuk, serat, lunak, dan nyeri atau tidaknya.
d. N. tibialis posterior
Meraba maleolus medialis kaki kanan dan kiri dengan kedua tangan, meraba
bagian posterior dan mengurutkan ke bawah ke arah tumit. Bandingkan kanan dan
kiri dalam hal besar, bentuk, serat, lunak, dan nyeri atau tidaknya.
Pemeriksaan Fungsi Saraf 4
a. Tes sensorik
Gunakan kapas, jarum, serta tabung reaksi berisi air hangat dan dingin.
- Rasa raba
Sepotong kapas yang dilancipkan ujungnya, disinggungkan ke kulit pasien.
Kapas disinggungkan ke kulit yang lesi dan yang sehat, kemudian pasien
disuruh menunjuk kulit yang disinggung dengan mata terbuka. Jika hal ini
-
14
rasa raba.
Suhu
Menggunakan dua buah tabung reaksi yang berisi air panas dan air dingin.
Tabung reaksi disentuhkan ke kulit yang lesi dan sehat secara acak, dan
15
Indeks morfologi adalah persentase bentuk solid dibandingkan dengan jumlah solid dan
non solid.
IM= Jumlah solidx 100 %/ Jumlah solid + Non solid
Syarat perhitungan IM adalah jumlah minimal kuman tiap lesi 100 BTA, I.B 1+ tidak
perlu dibuat IM karedna untuk mendapatkan 100 BTA harus mencari dalam 1.000 sampai
10.000 lapangan, mulai I.B 3+ maksimum harus dicari 100 lapangan.
2. Pemeriksaan histopatologi,
Makrofag dalam jaringan yang berasal dari monosit di dalam darah ada yang
mempunyai nama khusus, dan yang dari kulit disebut histiosit. Apabila SIS nya tinggu,
makrofag akan mampu memfagosit M.Leprae. Datangnya histiosit ke tempat kuman
disebabkan karena proses imunologik dengan adanya faktor kemotaktik. Kalau datangnya
berlebihan dan tidak ada lagi yang harus difagosit, makrofag akan berubah bentuk
menjadi sel epiteloid yang tidak dapat bergerak dan kemudian akan dapat berubah
menjadi sel datia Langhans.
Adanya massa epiteloid yang berlebihan dikelilingi oleh limfosit yang disebut
tuberkel akan menjadi penyebab utama kerusakan jaringan dan cacat. Pada penderita
dengan SIS rendah atau lumpuh, histiosit tidak dapat menghancurkan M.Leprae yang
sudah ada didalamnya, bahkan dijadikan tempat berkembang biak dan disebut sebagai sel
Virchow atau sel lepra atau sel busa dan sebagai alat pengangkut penyebarluasan. 1
Gambaran histopatologi tipe tuberkoloid adalah tuberkel dan kerusakan saraf
yang lebih nyata, tidak ada basil atau hanya sedikit dan non solid. Tipe lepromatosa
terdpat kelim sunyi subepidermal ( subepidermal clear zone ) yaitu suatu daerah langsung
di bawah epidermis yang jaringannya tidak patologik. Bisa dijumpai sel virchow dengan
banyak basil. Pada tipe borderline terdapat campuran unsur unsur tersebut.
3. Pemeriksaan serologik:
Didasarkan terbentuk antibodi pada tubuh seseorang yang terinfeksi oleh M.leprae.
Antibodi yang terbentuk dapat bersifat spesifik terhadap M.Leprae, yaitu antibodi anti
phenolic glycolipid-1 (PGL-1) dan antibodi antiprotein 16kD serta 35kD. Sedangkan
16
antibodi yang tidak spesifik antara lain antibodi anti-lipoarabinomanan (LAM), yang juga
dihasilkan oleh kuman M.tuberculosis.
Kegunaan pemeriksaan serologik ialah dapat membantu diagnosis kusta yang
meragukan, karena tanda klinis dan bakteriologik tidak jelas.Pemeriksaan serologik
adalah MLPA (Mycobacterium Leprae Particle Aglutination), uji ELISA (Enzyme Linked
Immuno-Sorbent Assay) dan ML dipstick (Mycobacterium Leprae dipstick). 1
4.Tes lepromin
adalah tes non spesifik untuk klasifikasi dan prognosis lepra tapi tidak untuk diagnosis.
Tes ini berguna untuk menunjukkan sistem imun penderita terhadap M. leprae. 0,1 ml
lepromin dipersiapkan dari ekstrak basil organisme, disuntikkan intradermal. Kemudian
dibaca setelah 48 jam/ 2hari (reaksi Fernandez) atau 3 4 minggu (reaksi Mitsuda).
Reaksi Fernandez positif bila terdapat indurasi dan eritema yang menunjukkan kalau
penderita bereaksi terhadap M. Leprae, yaitu respon imun tipe lambat ini seperti mantoux
test (PPD) pada tuberkolosis3.
Reaksi kusta
Reaksi kusta adalah interupsi dengan episode akut pada perjalanan penyakit yang
sebenarnya sangat kronik. 1. Penyakit kusta yang merupakan suatu reaksi kekebalan (cellular
response) atau reaksi antigen antibody (humoral response). Reaksi ini dapat terjadi sebelum
pengobatan, tetapi terutama terjadi selama atau setelah pengobatan. Dari segi imunologis
terdapat perbedaan prinsip antara reaksi tipe 1 dan tipe 2, yaitu pada reaksi tipe 1 yang
memegang peranan adalah imunitas seluler (SIS), sedangkan pada reaksi tipe 2 yang
memegang peranan adalah imunitas humoral. 4
a. Reaksi tipe 1
Menurut Jopling, reaksi kusta tipe I merupakan delayed hypersensitivity reaction
yang disebabkan oleh hipersensitivitas selular (reaksi reversal upgrading) seperti halnya
reaksi hipersensitivitas tipe IV. Antigen yang berasal dari kuman yang telah mati
(breaking down leprosy bacilli) akan bereaksi dengan limfosit T disertai perubahan
sistem imun selular yang cepat. Jadi pada dasarnya reaksi tipe I terjadi akibat perubahan
keseimbangan antara imunitas dan basil. Dengan demikian, sebagai hasil reaksi tersebut
dapat terjadi upgrading/reversal. Pada kenyataannya reaksi tipe I ini diartikan dengan
reaksi reversal oleh karena paling sering dijumpai terutama pada kasus-kasus yang
17
mendapatkan pengobatan, sedangkan down grading reaction lebih jarang dijumpai oleh
karena berjalan lebih lambat dan umumnya dijumpai pada kasus-kasus yang tidak
mendapat pengobatan.
Meskipun secara teoritis reaksi tipe I ini dapat terjadi pada semua bentuk kusta
yang subpolar, tetapi pada bentuk BB jauh lebih sering terjadi daripada bentuk yang lain
sehingga disebut reaksi borderline.
Gejala klinis reaksi reversal ialah umumnya sebagian atau seluruh lesi yang telah
ada bertambah aktif dan atau timbul lesi baru dalam waktu yang relatif singkat. Artinya
lesi hipopigmentasi menjadi eritema, lesi eritema menjadi lebih eritematosa, lesi makula
menjadi infiltrat, lesi infiltrat makin infiltrat dan lesi lama menjadi bertambah lesi luas.
Tidak perlu seluruh gejala harus ada, satu saja sudah cukup 4.
b. Reaksi tipe II
Reaksi tipe II disebabkan oleh hipersensitivitas humoral , yaitu reaksi
hipersnsitivitas tipe III karena adanya reaksi kompleks antigen-antibodi yang melibatkan
komplemen. Terjadi lebih banyak pada tipe lepromatous juga tampak pada BL. Reaksi
tipe II sering disebut sebagai Erithema Nodosum Leprosum (ENL) dengan gambaran lesi
lebih eritematus, mengkilap, tampak nodul atau plakat, ukuran bernacam-macam, pada
umunnya kecil, terdistribusi bilateral dan simetris, terutama di daerah tungkai bawah,
wajah, lengan, dan paha, serta dapat pula muncul di hampir seluruh bagian tubuh kecuali
daerah kepala yang berambut, aksila, lipatan paha, dan daerah perineum. Selain itu
didapatkan nyeri, pustulasi dan ulserasi, juga disertai gejala sistematik seperti demam dan
malaise. Perlu juga memperhatikan keterlibatan organ lain seperti saraf, mata, ginjal,
sendi, testis, dan limfe. 4
18
Gejala/tanda
Kondisi umum
Peradangan
kulit
Tipe I (reversal)
Baik atau demam ringan
Tipe II (ENL)
Buruk, disertai malaise dan
febris
Timbul
nodul
dan
kemerahan,
lunak,
nyeri
tekan.
Waktu terjadi
(ulserasi)
Setelah pengobatan
yang
Tipe kusta
Saraf
bulan
PB atau MB
MB
Sering terjadi
Dapat terjadi
Umumnya berupa nyeri tekan
saraf dan atau gangguan fungsi
saraf
Keterkaitan organ Hampr tidak ada
lain
Faktor pencetus
Melahirkan
Obat-obat
meningkatkan
kekebalan tubuh
19
fisik lainnya
kehamilan
Tabel Perbedaan Reaksi Kusta Ringan dan Berat tipe 1 dan tipe 2 4
No Gejala/tanda
1.
Kulit
Tipe I
Ringan
Bercak
merah,
Tipe II
Ringan
: Nodul
Berat
: Bercak
Berat
: Nodul : merah, panas,
yang
bertambah
parah sampai
Saraf tepi
pecah
Nyeri pada Nyeri
3
4
Keadaan umum
Keterlibatan
perbaan (-)
Demam (-)
-
organ lain
pada Nyeri
perabaan (+)
Demam (+)
-
perabaan (-)
Demam (+)
-
epididimoorchitis
ginjal : nefritis
kelenjar limpa :
limfadenitis
gangguan
tulang,
pada
hidung,
dan tenggorokan
*bila ada reaksi pada lesi kulit yang dekat dengan saraf, dikategorikan sebagai reaksi
berat
Fenomena Lucio
Fenomena lucio merupakan reaksi kusta yang sangat berat yang terjadi pada
kusta tipe lepromatosa non nodular difus. Gambaran klinis berupa plak atau infiltrat
difus, bewarna merah muda, bentuk tidak teratur dan terasa nyeri. Lesi terutama di
ekstremitas, kemudian meluas ke seluruh tubuh. Lesi yang berat tampak lebih
eritematous disertai purpura dan bula kemudian dengan cepat terjadi nekrosis serta
ulserasi yang nyeri. Lesi lambat menyembuh dan akhirnya terbentuk jaringan parut.
Gambaran histopatologi menunjukkan nekrosis epidermal iskemik dengan
nekrosis pembuluh darah superfisial, edema, dan proliferasi endhotelial pembuluh darah
lebih dalam. Didapatkan banyak basil M.Leprae di endotel kapiler. Walaupun tidak
20
ditemukan infiltrat PMN seperti pada ENL namun dengan imunofluoresensi tampak
deposit imunoglobulin dan komplemen di dalam dinding pembuluh darah. 1
VII. DIAGNOSIS BANDING: 2
Beberapa hal penting dalam menentukan diagnosis banding lepra:
Ada Makula hipopigmentasi
Ada daerah anestesi
Pemeriksaan bakteriologi memperlihatkan basil tahan asam
Ada pembengkakan/pengerasan saraf tepi atau cabang-cabangnya.
1.
2.
3.
4.
psoriasis.
Tipe LL (bentuk nodula): lupus eritematous sistemik, dermatomiositis, atau
erupsi obat
VIII.
PENATALAKSANAAN
Tujuan utama dari pengobatan yaitu untuk memutuskan mata rantai penularan
untuk menurunkan insiden terjadinya penyakit, mengobati dan menyembuhkan penderita,
mencegah timbulnya penyakit, dan untuk mencapai tujuan tersebut, strategi pokok yang
dilakukan didasarkan atas deteksi dini dan pengobatan penderita 4
Program Multi Drug Therapy (MDT) dengan kombinasi rifampisin, klofazimin,
dan DDS dimulai tahun 1981. Program ini bertujuan untuk mengatasi resistensi dapson
yang semakin meningkat, mengurangi ketidaktaatan pasien, menurunkan angka putus
obat, dan untuk mengeliminasi persistensi kuman kusta dalam jaringan. 4
Obat antikusta yang paling banyak dipakai pada saat ini adalah DDS
(Diaminodifenil sulfon) kemudoan klofazimin dan rifampicin. Pada tahun 1998 WHO
menambahkan 3 obat antibiotic lain untuk pengobatan alternative yaitu ofloksasin,
minosiklin, dan klaritomisin. Sejak tahun 1951 pengobatan tuberculosis dengan obat
kombinasi ditujukan untuk mencegah kemungkinan resistensi obaat sedangkan MDT
untuk kusta baru dimulai tahun 1971.1
21
telah menyatakan bahwa rejimen MDT standar dianggap aman, baik untuk ibu dan anak, dan
karena itu, harus dilanjutkan berubah selama kehamilan. Sebuah jumlah kecil obat anti-lepra
diekskresikan melalui ASI, tetapi tidak ada laporan efek samping sebagai akibat dari ini kecuali
untuk perubahan warna kulit ringan dari bayi karena klofazimin. Perlakuan dosis tunggal untuk
pasien kusta lesi tunggal paucibacillary harus ditunda sampai setelah melahirkan. 6
Hormonal dan imunologi perubahan dalam penumpasan kehamilan menyebabkan seldimediasi kekebalan dan memburuknya gejala. Bayi yang lahir dari ibu dengan berat lahir rendah
memiliki kusta dan peningkatan risiko terserang penyakit itu.
WHO merekomendasikan MDT karena itu dilanjutkan selama kehamilan .Namun, obat yang
digunakan dalam pengobatan kusta tidak tanpa risiko dan pengobatan harus di bawah pengawasan
spesialis.5
Rifampisin mengurangi efektivitas kontrasepsi hormonal, saran kontrasepsi sehingga
alternatif harus ditawarkan. Dosis tinggi dari rifampisin mungkin teratogenik dan tidak
dianjurkan untuk digunakan selama trimester pertama.
Dapson dapat menyebabkan hemolisis neonatal dan methaemoglobinamea. Jika perlu harus
diresepkan untuk wanita hamil dalam kombinasi dengan asam folat.
Klofazimin dapat menyebabkan perubahan warna pada kulit bayi yang disusui.
Penggunaan thalidomide tetap ketat kontra-ditunjukkan pada wanita usia subur. 5
DDS:
Ada dua jenis relaps pada kusta yaitu relaps sensitive (persisten) dan relaps resisten. Pada
relaps persisten secara klinis, bakterioskopik, histopatologik dapat dinyatakan penyakit tiba-tiba
aktif kembali dengan timbulnya lesi baru dan bakterioskopik positif kembali. Tetapi setelah
dibuktikan dengan pengobatan dan inokulasi pada mencit, ternyata M.Leprae yang semula
dorman, sleeping, atau persisten bangun dan aktif kembali. Pada pengobatan sebelumnya, basil
dorman sukar dihancurkan dengan obat atau MDT apapun.
Pada relaps resisten secara klinis, bakterioskopik, histopatologik yang khas dapat
dibuktikan dengan percobaan dan inokulasi pada mencit, bahwa M.Leprae resisten terhadap DDS.
Resisten hanya terjadi pada kusta multibasilar tetapi tidak pada pausibasilar, oleh karena SIS
penderita PB tinggi dan pengobatannya relative singkat.
Pengertian MDT pada saat ini adalah DDS sebagai obat dasar ditambah dengan obat-obat
lain. Dosis DDS ialah 1-2 mg/kg BB setiap hari. Efek sampingnya antara lain nyeri kepala, erupsi
obat, anemia hemolitik, leucopenia, insomnia, neuropati perifer, sindrom DDS, nekrosis
epidermal toksik, hepatitis, hipoalbuminemia, dan methemoglobinemia. 1
22
Rifampicin:
Kombinasi DDS dengan dosis 10mg/kg BB, diberikan setiap hari atau setiap bulan.
Rifampicin tidak bileg diberikan sebagai monoterapi karena dapat memperbesar kemungkinan
terjadinya resistensi.
Efek Samping yang harus di perhatikan adalah hepatotoksik, nefrotoksik, gejala
gastrointestinal, flu-like syndrome dan erupsi kulit. 1
Klofazimin (lamprene) :
Dosis sebagai antikusta ialah 50mg setiap hari, atau 100 mg selang sehari atau 3x100mg
setiap minggu. Juga bersifat sebagai antiinflamasi sehingga dapat dipakai pada penanggulangan
E.N.L dengan dosis lebih tinggi yaitu 200-300 mg/hari namun awitan kerja baru timbul setelah 23 minggu.
Efek sampingnya adalah warna kecokelatan pada kulit dan warna kekuningan pada sclera
sehingga mirip ikterus. Hal tersebut disebabkan oleh klofazimin yang merupakan zat warna dan
dideposit terutama pada sel system retikuloendotelial, mukosa, dan kulit. Obat ini menyebabkan
pigmentasi kulit yang sering merupakan masalah dalam ketaatan berobat penderita. Efek samping
hanya terjadi dalam dosis tinggi, berupa gangguan gastrointestinal yakni nyeri abdomen, nausea,
diare, anoreksia, dan vomitus. Selain itu dapat terjadi penurunan berat badan.Perubahan warna
tersebut akan mulai menghilang setelah 3 bulan obat diberikan. 1
Ofloksasin:
Merupakan turunan flurokuinolon yang paling aktif terhadap Mycobacterium leprae in
vitro. Dosis optimal harian adalah 400 mg. Dosis tunggal yang diberikan dalam 22 dosis akan
membunuh kuman Mycobacterium Leprae hidup sebesar 99,99%.
Efek sampingnya adalah mual, diare, dan gangguan saluran cerna lainnya., berbagai
gangguan susunan saraf pusat termasuk insomnia, nyeri kepala, dizziness, nervousness dan
halusinasi. Walaupun demikian hal ini jarang ditemukkan dan biasanya tidak membutuhkan
penghentian pemakaian obat.
Penggunaan pada anak, remaja, wanita hamil dan menyusui harus hati-hati, karena pada
hewan muda kuinolon menyebabkan artropati. Selain ofloksasin dapat pula digunakan
levofloksasin dengan dosis 500 mg sehari. Obat tersebut lebih baru, jadi lebih efektif. 1
23
Minosiklin:
Termasuk dalam kelompok tetrasiklin. Efek bakterisidalnya lebih tinggi daripada
klaritromisin, tetapi lebih rendah daripada rifampicin. Dosis standar harian 100 mg. Efek
sampingna adalah pewarnaan gigi bayi dan anak-anak, kadang-kadang menyebabkan
hiperpigmentasi kulit dan membran mukosa, berbagai simptom saluran cerna dan susunan saraf
pusat, termasuk dizzines dan unsteadiness. Oleh sebab itu tidak di anjurkan untuk anak-anak atau
selama kehamilan1
Klaritromisin:
Merupakan kelompok antibiotik makrolid dan mempunyai aktivitas bakterisidal terhadap
Mycobacterium leprae pada tikus dan manusia. Pada penderita kusta lepromatosa, dosis harian
500 mg dapat membunuh 99 % kuman hidup dalam 28 hari dan lebih dari 99,9% dalam 56 hari.
Efek sampingnya adalah nausea, vomitus dan diare yang terbukti sering di temukan bila obat ini
diberikan dengan dosis 2000 mg. 1
Penghentian pemberian obat lazim disebut Release From Treatment (RFT). Setelah RFT
dilanjutkan dengan tindak lanjut tanpa pengobatan secara klinis dengan tindak lanjut tanpa
pengobatan secara klinis dan bakterioskopis minimal setiap tahun selama minimal 5 tahun. Kalau
bakterioskopis tetap negative dan klinis tidak ada keaktivan baru, maka dinyatakan bebas dari
pengamatan atau disebut Release From Control (RFC). 1
MDT untuk pausibasilar ( I, TT, BT ) adalah rifampicin 600 mg setiap bulan dan DDS
100 mg setiap hari. Keduanya diberikan selama 6 bulan sampai 9 bulan. Selama pengobatam,
pemeriksaan secara klinis setiap bulan dan bakterioskopis setelah 6 bulan pada akhir pengobatan.
Pemeriksaan dilakukan minimal setiap tahun selama 2 tahun secara klinis dan bakterioskopis.
Kalau tidak ada keaktivan baru secara klinis dan bakterioskopis tetap negative, maka dinyatakn
RFC. 1
WHO pada tahun 1998 telah memperpendek masa pengobatan untuk kasus Multibasilar
menjadi 12 dosis dalam 12-18 bulan, sedangkan pengobatan untuk kasus Pausibasilar dengan lesi
kulit 2-5 buah tetap 6 dosis dalam 6-9 bulan. 1
Penderita multibasilar yang resisten dengan rifampisin biasanya akan resisten pula
dengan DDS sehingga hanya bisa mendapat klofazimin. Dalam hal ini rejimen pengobatan
menjadi klofazimin 50 mg, ofloksasin 400 mg dan minosiklin 100 mg setiap hari selama 6 bulan,
dilanjutkan klofazimin 50 mg ditambah ofloksasin 400 mg atau minosiklin 100 mg setiap hari
selama 8 bulan. 1
24
Bagi penderita MB yang menolak klofazimin dapat di berikan ofloksasin 400 mg/hari
atau minosiklin 100 mg/hari selama 12 bulan. Alternatif lain ialah diberikan rifampicin 600 mg
ditambah dengan ofloksasin 400 mg dan minosiklin 100 mg dosis tunggal setiap bulan selama 24
bulan. 1
WHO Recommended treatment regimens 6
6 month regimen for Paucibacillary (PB) Leprosy
Dewasa
Dapson
100 mg
Rifampisin
600 mg
50-70 kg
Setiap hari
Sebulan
Anak
50 mg
pengawasan
450 mg
10-14 tahun *
Setiap hari
Sebulan
sekali
sekali
di
bawah
di
bawah
pengawasan
*
Menyesuaikan dosis tepat untuk anak kurang dari 10 tahun. Misalnya, dapson 25 mg setiap hari
Dewasa
Dapsone
100 mg
Rifampisin
600 mg
Clofazimin
50 mg
50-70 kg
Setiap Hari
Sebulan sekali di
bawah
bawah
DAN
300 mg
Anak
50 mg
pengawasan
450 mg
10-14 tahun *
Setiap hari
Sebulan sekali di
bawah
bawah
pengawasan
pengawasan
25
50 mg
DAN
pengawasan
150 mg
Menyesuaikan dosis tepat untuk anak kurang dari 10 tahun. Misalnya, dapson 25 mg sehari,
Dewasa
Rifampisin
600 mg
Ofloxasin
400 mg
Minosiklin
100 mg
50-70 kg
Anak
300 mg
200 mg
50 mg
5- 14 tahun *
*
Tidak dianjurkan untuk wanita hamil atau anak-anak kurang dari 5 tahun
26
Tipe PB4
Pengobatan MDT untuk kusta tipe PB dilakukan dalam 6 dosis minimal yang
diselesaikan dalam 6-9 bulan dan setelah minum 6 dosis maka dinyatakan RFT (released from
treatment)
Anak
Hari 1 : diawasi petugas
Rifampisin
Dewasa
2caps Rifampisin
2caps
tab (50mg)
(100mg)
Rifampisin
Dewasa
2caps Rifampisin
(300mg+150mg)
Klofazimin
2caps
+ (2x300mg) + klofazimin
3caps 3caps (3x100) + DDS 1
27
1cap
28
Anggoata gerak yang terkena neuritis akut harus diistirahatkan. Analgetik dan sedativa
kalau diperlukan dapat diberikan. Klofazimin dan thalidomid untuk reaksi reversal kurang efektif,
oleh karena itu jarang dipakai. 1
Pencegahan Cacat:
Kerusakan saraf terutama berbentuk nyeri saraf, hilangnya sensibilitas dan berkurangnya
kekuatan otot. Cara terbaik untuk melakukan pencegahan cacat adalah dengan melaksanakan
diagnosis dini kusta, pemberian pengobatan MDT yang cepat dan tepat. Selanjutnya dengan
mengenali gejala dan tanda reaksi kusta yang disertai gangguan saraf serta memulai pengobatan
dengan kortikosteroid sesegera mungkin. 1
IX.
KOMPLIKASI 4
Tangan/kaki
kurang rasa
sensorik
motorik
anestesi
kelemahan
Kornea mata
anestesi, reflek
kedip
luka
infeksi
mutilasi
Tangan/kaki
lemah atau
lumpuh
Jari
bengkok/kaku
kebutaan
luka
mutilasi
X.
PROGNOSIS
29
otonom
Mata lagoftalmus
Kulit kering/pecah
infeksi
luka
kebutaan
infeksi
30
BAB III
KESIMPULAN
Kusta merupakan penyakit yang di sebablan oleh kuman Mycobacterium leprae. Saraf
perifer sebagai afinitas pertama, lalu kulit dan mukosa traktus respiratorius bagian atas,
kemudian dapat ke organ lain kecuali susunan saraf pusat.
Klasifikasi bentuk penyakit kusta yang banyak dipakai dalam bidang penelitian adalah
klasifikasi menurut Ridley dan Jopling yang mengelompokkan penyakit kusta menjadi 5
kelompok berdasarkan gambaran klinis, bakteriologis, histopatologis, dan imunologis, yaitu
tipe tuberculoid (TT), tipe borderline tuberculoid(BT), tipe mid borderline (BB), tipe
borderline lepromatosa (BL) , dan tipe lepromatosa (LL).
Program MDT dimulai pada tahun 1981,yaitu ketika kelompok studi kemoterapi WHO
secara resmi mengeluarkan rekomendasi pengobatan kusta dengan rejimen kombinasi yang
selanjutnya dikenal sebagai rejimen MDT-WHO. Rejimen ini terdiri atas kombinasi obat-obat
DDS, Rifampisin, dan Klofazimin. Kusta diperburuk selama kehamilan, sehingga sangat
penting bahwa terapi multidrug standar dilanjutkan selama kehamilan. Program Aksi untuk
Penghapusan Kusta, WHO, Jenewa telah menyatakan bahwa rejimen MDT standar dianggap
aman, baik untuk ibu dan anak, dan karena itu, harus dilanjutkan berubah selama kehamilan.
Sebuah jumlah kecil obat anti-lepra diekskresikan melalui ASI, tetapi tidak ada laporan efek
samping sebagai akibat dari ini kecuali untuk perubahan warna kulit ringan dari bayi karena
klofazimin. Pemakaian Thalidomide pada pengobatan E.N.L harus dihindari karena
mempunyai efek teratogenik. Perlakuan dosis tunggal untuk pasien kusta lesi tunggal
paucibacillary harus ditunda sampai setelah melahirkan.
31
DAFTAR PUSTAKA
1. A.Kosasih, I Made Wisnu, Emmy Sjamsoe Dili, Sri Linuwih Menaldi. Kusta. Dalam :
Djuanda,Adhi dkk.(ed). Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi Kelima Cetakan Kelima.
Jakarta : Balai Penerbit FKUI.2010;73-88
2. Siregar, Saripati Penyakit Kulit, Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC, 2003 : 124126
3. Lewis.
S.Leprosy.
Update
Feb
4,
2010.
Available
at
http://emedicine.medscape.com/article/1104977-overview#showall
4. Bonarz. 2011. Kusta
dalam http://id.scribd.com/doc/52132089/referat-MH-indah
Hayley.
Update
Apr
20,
2010.
Available
at
http://www.patient.co.uk/doctor/Leprosy.htm
6. WHO.1998 Model Prescribing Information: Drugs Used in Leprosy. Available at:
http://apps.who.int/medicinedocs/en/d/Jh2988e/1.html
32