La definicin clsica de EE se centra en el tiempo de duracin y en la cantidad de eventos
presentes en el paciente, refierindose a los pacientes con crisis clnicas o electroencefalogrficas que duran >30 minutos sin una completa recuperacin del estado de conciencia entre crisis. Esta definicin se acepta como la duracin necesaria para consolidar el diagnstico de EE tanto en la prctica clnica como para estudios Clnicos. Este criterio solo aplica al EE convulsivo en adultos y nios mayores de 5 aos. Sin embargo en recientes revisiones efectuadas, la duracin que fue aceptada para EE tiendea disminuir de 30 minutos en las guas del Epilepsy Foundation of Americas Working Group on Status Epilepticus a 10-20 minutos en el Veterans Affairs Status Epilepticus Cooperation Study, y ms recientemente por Lowenstein a 5 minutos. La razn de esta ltima definicin radica en el hecho de que una crisis tnico clnica generalizada (CTCG) tpica raramente dura >5 minutos y la terminacin espontnea es ms difcil despus de este tiempo. A mayor duracin de la crisis menor respuesta a FAE y aumenta el riesgo de dao neuronal, asi mismo puede provocar disfuncin cardiorrespiratoria, hipertermia, alteraciones metablicas. Esto se ve sustentado por la prctica clnica y hace poco recomendable el esperar >30 minutos para iniciar el tratamiento. CLASIFICACIN EE
CONVULSIVO
Se considera que incluye al estatus tnico-clnico generalizado, tanto primario como
secundariamente generalizado. Tambin se incluyen dentro de los estatus convulsivos generalizados al estatus tnico, que es ms habitual en encefalopatas epilpticas como el sndrome de Lennox-Gastaut, al estatus clnico, que es muy poco frecuente y al estatus mioclnico que puede aparecer en epilepsias generalizadas idiopticas y en epilepsias sintomticas. Con gran diferencia, el ms frecuente es el estatus tnico-clnico generalizado. EE NO CONVULSIVO Segn los cambios ictales en el EEG, los subtipos ms importantes son el generalizado o de ausencia y el focal. Dentro del generalizado, nos encontramos con el tpico, atpico y tardo o de novo; respecto a los focales, tenemos el estado epilptico parcial simple (EEPS), sin afectacin del nivel de conciencia y el EEPC, con disminucin de sta. En cuanto al EENC sutil, no hay acuerdo: unos autores lo clasifican como focal, porque la mayora de los pacientes presenta una lesin cerebral y descargas lateralizadas en el EEG; y otros lo clasifican como grupo diferenciado, por su contexto clnico y la presencia de descargas lateralizadas y generalizadas en el EEG. EENC GENERALIZADO Estado de ausencia tpico
La caracterstica clnica ms importante es la alteracin del nivel de conciencia en
diferentes grados, de la inatencin al estupor. Predominan los cambios conductuales, asociando en ocasiones inexpresividad facial e inestabilidad de la marcha. Hasta en el 50% de los casos aparecen signos motores como automatismos, parpadeo rtmico, mioclonas, atona y clonas de predominio facial. La duracin es variable, desde minutos (lo habitual) hasta semanas. Pueden aadirse crisis convulsivas generalizadas al final del episodio. Estado de ausencia atpico Aparece en pacientes con retraso mental en el contexto de encefalopatas epilpticas como el sndrome de Lennox-Gastaut, sugirindose una relacin directa con el retraso mental. Semiolgicamente es parecido al EA tpico, pero con tres caractersticas propias: mayor intensidad de la alteracin del nivel de conciencia, mayor elocuencia de los signos motores y dificultad para delimitar el episodio. Estado de ausencia de novo o tardo El dato clnico clave es la edad de los pacientes, fundamentalmente ancianos, por lo que entra en el diagnstico diferencial del sndrome confusional. Habitualmente no hay historia de epilepsia. Predomina en las mujeres. Consiste en una alteracin del nivel de conciencia, con confusin del paciente. Acompandolo, a veces encontramos mioclonas faciales e incontinencia esfinteriana. EENC FOCAL Estado epilptico parcial simple ste es el nico EENC que no presenta alteracin del nivel de conciencia. El diagnstico es difcil por su baja frecuencia y elevado componente subjetivo. Las manifestaciones clnicas van desde fenmenos acsticos, gustatorios u olfatorios, hasta psquicos, conductuales, vegetativos y visuales, encontrndose tambin disestesias , hemiparesia (EEPS inhibitorio), afasia y piloereccin. Estas manifestaciones dependen de la regin cortical donde se encuentre o propague el foco epilptico. Estado epilptico parcial complejo El EEPC se manifiesta de diversas maneras, pero el denominador comn es la desconexin del medio. Predomina en adultos jvenes con antecedentes de epilepsia focal, desencadenado por incumplimiento teraputico, menstruacin, estrs o alcohol. Los episodios pueden comenzar con auras prolongadas y asocian habitualmente signos motores semejantes a las crisis parciales complejas (automatismos, versin ceflica o posturas tnicas). Responden de forma heterognea al tratamiento y tienden a recurrir. La presentacin clnica depende del origen. Es habitual un origen extratemporal de las crisis en pacientes con EE parcial complejo, a diferencia de los pacientes que sufren crisis parciales complejas aisladas, que suelen ser de origen temporal. La distincin clnica entre ambos es a menudo imposible. Se ha sugerido que las fluctuaciones en la intensidad de los sntomas,
los automatismos y una respuesta ms lenta al tratamiento orientan hacia un EE parcial
complejo. Estado epilptico no convulsivo sutil Este tipo de EENC expresa el agotamiento de los fenmenos motores ms evidentes tras un tratamiento inadecuado de un estado epilptico convulsivo (EEC) [6], aunque tambin se ha descrito en pacientes sin antecedentes de ste [42]. Los pacientes estn en coma, por lo que debemos diferenciarlo de un estado confusional postictal. Para ello nos pueden ayudar signos motores menores, como clonas faciales, parpadeo o movimientos oculares nistagmoides. Pero el diagnstico definitivo nos lo dar el EEG, con descargas epileptiformes continuas generalizadas. EPIDEMIOLOGA Los cambios en el perfil demogrfico de la poblacin en los pases desarrollados y en desarrollo han mostrado el crecimiento ms rpido en el grupo de mayor edad, por lo que SE es probable que se convierta en un problema comn y un importante problema de salud pblica. Las personas mayores tienen un mayor riesgo de enfermedades cerebrovasculares y trastornos degenerativos y metablicos que contribuyen a ataques ocurran. En pacientes de edad avanzada, SE es una condicin peligrosa para la vida comn, porque el 30% de crisis sintomticas agudas surgen como SE en comparacin con 16.2% en pacientes epilpticos. El estudio poblacional prospectivo realizado en Rochester, Minnesota, EE.UU., mostr una tasa de incidencia anual de SE de 18,3 por 100.000 habitantes, con una curva de distribucin bimodal (U), con las tasas de incidencia ms altas se observan en nios menores de un ao y en adultos mayor de 60 aos y ms. SE tambin dur ms tiempo (al menos 2 h) en aquellas poblaciones. ETIOLOGA La etiologa del EE depende de varios factores, entre ellos la edad y el grupo de poblacin estudiada as como el lugar donde se realice el estudio. La mayor parte de la informacin al respecto proviene de pases en desarrollo, que si bien no es completamente aplicable en nuestra poblacin si es muy orientadora. De acuerdo a la etiologa, Hauser y DeLorenzo proporcionan la siguiente clasificacin: 1. Sintomtico agudo. Toda alteracin neurolgica que se presente como EE dentro de la primera semana de iniciada. 2. Sintomtico remoto. Toda alteracin neurolgica que se presente como EE despus de la primera semana de iniciada. 3. Idioptica. Sin causa demostrada pero se intuye que esta existe. La principal causa del EE son niveles bajos de FAE en sangre en pacientes con epilepsia crnica (34%), causas sintomticas remotas (24%), eventos vasculares cerebrales (22%), anoxia o hipoxia (~10%), causas metablicas (~10%), alcohol y supresin de drogas (~10%) En una revisin en Mxico las causas ms frecuentes de EE fueron la presencia de lesiones perinatales 30%, cisticercosis intracraneal 20%, EVC 7%, trauma craneal
5% y tumores intracraneales 2.5% FISIOPATOLOGA En el EE es bien conocido que existe una alteracin en los mecanismos que normalmente detienen e incitan una descarga epilptica tpica. Dicha inhibicin es mediada por los receptores del acido gama aminobutrico (GABA), un neurotrasmisor inhibitorio, que es responsable de la terminacin normal de una crisis. Por otro lado, la activacin del receptor N-metil-D aspartato (NMDA) por el neurotrasmisor excitatorio glutamato es necesario para la propagacin de la actividad epilptica. El mecanismo por el que el EE induce muerte neuronal es originado por la excesiva liberacin de glutamato, lo cual activa los receptores post-sinpticos de NMDA ocasionando la entrada de calcio dentro de la neurona con el subsecuente dao neuronal (citotoxicidad). Esto lleva a una cascada de eventos que terminan en la muerte celular. De forma ms tardia hay modificaciones en la expresin gentica que tienen efecto sobre la funcin de la neurona, moviendo los receptores existentes de la membrana sinptica hacia los endosomas, cambiando drsticamente la excitabilidad por alteracin de los receptores inhibitorios y excitatorios disponibles en la hendidura sinptica. En mnutos a horas hay cambios en neuropeptdos moduladores. Estos cambios llevan a incremento de la expresin de neuropptidos pro-convulsivos y disminucin de neuropptidos inhibitorios, contribuyendo a un estado de excitabilidad incrementada. DIAGNSTICO Cuando el paciente ha sufrido un cuadro sugestivo de EETCG llega a presentar manifestaciones que son facilmente identificables, como son movimiento tnicos, clnicos, mioclnicos, atnicos, alteracin del estado de alerta, etc. As mismo, existen hallazgos como traumatismos en cualquier parte del cuerpo, dilatacin de pupilas o relajacin de esfnteres que hacen ms sugestivo el diagnstico. En otros casos el paciente llega al servicio de urgencias estuporoso o somnoliento. En ambos escenarios el primer paso durante la evaluacin diagnstica es la comprobacin de que el paciente mantiene constantes vitales dentro de la normalidad y de que la oxigenacin es la adecuada. Cuando el paciente se mantiene somnoliento o confuso puede ser difcil determinar clnicamente si est en un estado posictal, un estado epilptico no convulsivo o un deterioro de conciencia de etiologa no epilptica. Es en este escenario donde el estudio electroencefalogrfico (EEG) tiene un gran peso para la evaluacin diagnstica ya que la presencia de actividad epileptiforme continua en el registro no deja duda sobre la causa de la alteracin del estado de conciencia del paciente. De la misma forma, el EEG nos ser de gran ayuda en el diagstico diferencial de crisis no epilpticas, como en el caso de algunos trastornos del movimiento, sncope o pseudocrisis. El siguiente paso, una vez establecido el origen epilptico del episodio ser determinar la causa de la crisis, lo cual ser posible en una de cada seis personas, mediante la realizacin de estudios de neuroimgenes como TAC, RMN.
TRATAMIENTO
El EE es una emergencia neurolgica. Tomando encuenta la evidencia actual se sabe que
mientras ms se tarde en tratar el EE, menor respuesta farmacolgica encontraremos. A mayor duracin es ms dficil responder a las demandas metablicas del cerebro y pueden aparecer diferentes complicaciones neurolgicas y sistmicas. 0-5 minutos: _ ABC de reanimacin bsica. _ Confirmar diagnstico de Status convulsivo. _ Soporte y monitoreo hemodinmico y cardiovascular, incluyendo va venosa permeable con suero salino isotnico, sonda Foley, oxigenoterapia y muestras para hemograma, uremia, glicemia, gases arteriales, electrolitos plasmticos, pruebas coagulacin y enzimas hepticas. Dejar 5 ml de suero y 50 ml de orina para anlisis de niveles de anticonvulsivantes y screening toxicolgico. Segn el contexto clnico, solicitar Rx Trax, TAC/RM encfalo y puncin lumbar. _ Lorazepam 0.1 mg/kg ev a velocidad de 2 mg/min, o diazepam 10 20 mg. (0,2 0,3mg/kg) ev. a velocidad de 5 mg/min, como droga de segunda lnea. 6-10 minutos: _ ECG y solicitar EEG. _ Buscar signos neurolgicos focales. _ Si crisis no cesa, repetir dosis de lorazepam o diazepam. _ Tiamina 100 mg ev. de 50 ml de sol. glucosada al 50% si existe hipoglicemia o no se puede descartar. Existen pautas que combinan la administracin de benzodiacepinas con fenitona para lograr un mejor y mayor efecto. 10-30 minutos: _ Si persisten crisis usar Fenitona 15-20 mg/kg en bolo ev, a no ms de 50 mg/min, en s. salina y bajo monitoreo de presin arterial y frecuencia cardaca. Si al cabo de su administracin no cesan las crisis, agregar 5 mg/kg ev., que puede repetirse si es necesario. _ Controlar con otro EEG. En caso de haber cesado crisis, descartar status no convulsivo. 30-90 minutos: EE REFRACTARIO No existe una definicin consensuada de SE resistente o refractario. Se ha sugerido como criterio de refractariedad el fallo de dos anticonvulsivantes de primera lnea combinados, sin decidir en cunto tiempo (una hora, dos horas o independientemente del tiempo transcurrido desde el comienzo). Se presenta en el 31-43% de los pacientes con SE, casi la mitad de los cuales precisa un coma anestsico para su control. Tiene una mortalidad del 16-22%. Cuando se requiere anestesia general para conseguir el control del SE, debe realizarse en una Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), con ventilacin asistida, soporte hemodinmico, y con registro EEG continuo. _ Administrar Fenobarbital 10-15 mg/kg/dosis a 100 mg/min. _ Si no es efectivo, iniciar coma farmacolgico con uno de los siguientes: - Propofol: 1-2 mg/kg en bolo y luego 2 a 10 mg/kg/hora, titulando segn efecto. - Midazolam: 0,1 0,2 mg/kg en bolo, y luego 0,05 a 0,5 mg/kg/hora, titulando segn efecto. - Tiopental 3-5 mg/kg de carga ev. y luego titular dosis de 0,3 a 9 mg/kg/hora segn respuesta. Como alternativa usar Pentobarbital a 10 mg/kg ev. A pasar en una hora, seguido de dosis de mantencin de 1 mg/kg/hora.
_ Control o monitoreo EEG para obtener patrn estallido-supresin. Mantener al menos 12
horas sin crisis clnicas o elctricas para luego disminuir dosis progresivamente. Ciruga de la Epilepsia: _ La ciruga se emplea como tratamiento de la epilepsia refractaria a frmacos antiepilpticos, constituyendo una herramienta muy efectiva si se emplea en casos adecuadamente seleccionados, se realiza con la tcnica quirrgica correspondiente a cada caso y con una evaluacin prequirrgica que emplee los exmenes necesarios para ubicar foco epilptico y reas cerebrales funcionales. Recomendacin C _ Tipos de Ciruga: Las distintas tcnicas quirrgicas empleadas se pueden clasificar en intervenciones quirrgicas que resecan el foco lesional donde se inicia esta descarga neuronal y en intervenciones que interrumpen las vas de propagacin de la descarga neuronal epileptognica. Recomendacin C 1.- Ciruga Resectiva _ Lesional anatmica. _ Reseccin de la lesin y foco epileptognico. _ Reseccin multilobar y hemisferectoma o hemisferotoma. 2.- Ciruga sobre vas de propagacin _ Callosotoma. _ Transeccin Subpial. Tratamientos Alternativos _ La Estimulacin del nervio vago: La estimulacin del nervio vago est indicada como terapia coadyuvante en epilepsias del adulto refractarias a medicacin antiepilptica, que luego de completado su estudio no son candidatos a ciruga resectiva de su epilepsia. Se ha demostrado que reduce la frecuencia de crisis en adultos, en que predominan las crisis parciales y/o crisis parciales secundariamente generalizadas. Recomendacin A