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NEURODESARROLLO

Aspectos neuropsicolgicos del dao cerebral


difuso adquirido en la edad peditrica
A. Sans, R. Colom, A. Lpez-Sala, C. Boix
ASPECTOS NEUROPSICOLGICOS DEL DAO CEREBRAL DIFUSO ADQUIRIDO EN LA EDAD PEDITRICA
Resumen. Introduccin y desarrollo. El dao cerebral adquirido (DCA) es causa de discapacidad en la edad peditrica. El
traumatismo craneoenceflico grave constituye la causa ms frecuente de DCA. El pronstico vital del DCA es ms favorable
en el nio que en el adulto. No sucede as con el pronstico neuropsicolgico, que es ms desfavorable cuanto menor es la
edad en el momento de producirse la lesin. En el dao cerebral difuso la plasticidad y capacidad de reorganizacin cerebral
tienen un efecto limitado en la compensacin de los dficit cognitivos y conductuales. Debido al proceso de desarrollo del sistema nervioso del nio, la repercusin del DCA puede tardar aos en ser evidente. Las demandas crecientes en la escuela, de
autonoma y de adaptacin social, harn que las dificultades puedan ser progresivas con la edad. Conclusin. Las funciones
neuropsicolgicas ms afectadas, igual que en la edad adulta, son la velocidad psicomotora, memoria, funciones ejecutivas y
atencionales. El proceso de desarrollo y aprendizaje del nio har que la repercusin sea mucho mayor. [REV NEUROL
2009; 48 (Supl 2): S23-6]
Palabras clave. Atencin. Dao cerebral adquirido. Funciones ejecutivas. Lesin axonal difusa. Memoria. Traumatismo craneoenceflico.

INTRODUCCIN
Los aspectos neuropsicolgicos en el dao cerebral adquirido
(DCA) en la edad peditrica son en general poco conocidos, a
pesar de que habitualmente son los que marcan el futuro a medio y a largo plazo de los pacientes. Los conocimientos en las
patologas del desarrollo son superiores a los de las enfermedades y lesiones cerebrales adquiridas.
El pronstico vital del DCA es ms favorable en el nio que
en el adulto. No sucede as con el pronstico neuropsicolgico
que, especialmente, en el DCA difuso es ms desfavorable
cuanta menor es la edad en la que se produce.
Durante aos se ha interpretado de forma muy simplista la
capacidad de plasticidad cerebral en el nio, de manera que se
dio la idea de que los procesos de reorganizacin cerebral despus de una lesin cerebral difusa compensaban los dficit en
su mayor parte. Sin embargo, hay numerosas evidencias de las
repercusiones neuropsicolgicas a largo plazo del DCA en la
edad peditrica.
EL DCA afecta a las funciones ya adquiridas pero tambin a
aquellas que se encuentran en desarrollo y las que deben desarrollarse en un futuro [1]. Es por este motivo que los problemas
pueden hacerse evidentes mucho tiempo despus, incluso aos,
de haberse producido la lesin cerebral, cuando las demandas
acadmicas y sociales sean mayores. Hay autores que defienden
que las repercusiones del DCA en la infancia deberan valorarse
en la edad adulta. La integracin laboral en la edad adulta puede
ser deficitaria en casos de DCA grave en la infancia, incluso en
nios que han seguido un ritmo escolar aceptable [2,3].
En los ltimos aos han evolucionado considerablemente
los conocimientos y las estrategias teraputicas de la fase aguda
Aceptado: 09.01.09.
Servicio de Neurologa. Hospital Sant Joan de Du. Esplugues de Llobregat,
Barcelona, Espaa.
Correspondencia: Dra. Anna Sans Fit. Servicio de Neurologa. Hospital
Sant Joan de Du. Pg. Sant Joan de Du, 2. E-08950 Esplugues de Llobregat (Barcelona). E-mail: annasans@hsjdbcn.org
2009, REVISTA DE NEUROLOGA

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del DCA, con el consiguiente aumento de la supervivencia. La


evolucin del diagnstico y tratamiento de las secuelas cognitivoconductuales de la fase subaguda y crnica del DCA no ha sido
paralela.
DAO CEREBRAL DIFUSO
La causa ms frecuente del DCA difuso es, sin duda alguna, el
dao cerebral secundario a traumatismo craneoenceflico grave
(TCE), que es una de las causas principales de discapacidad adquirida en la infancia. Los extraordinarios avances de las ltimas dcadas en el manejo de la fase aguda han reducido de forma significativa la mortalidad del TCE grave. Sin embargo, los
nios que sobreviven presentarn secuelas especialmente cognitivo-conductuales que marcarn su futuro a medio y largo plazo.
Muchas de estas secuelas, a menudo sutiles, slo pueden detectarse con una valoracin precisa y un seguimiento sistemtico
de todos los nios que han sufrido un TCE moderado y grave.
El momento del alta hospitalaria de un paciente con TCE
grave a menudo coincide con una recuperacin favorable desde
el punto de vista sensitivomotriz y del lenguaje. Se inicia en este momento la llamada fase subaguda, en la que se produce la
reincorporacin a la escuela. Al alta hospitalaria, en casi todos
los casos se encuentran dficit de razonamiento verbal, atencin, memoria, organizacin espacial, motricidad fina, velocidad de procesamiento y ejecucin y funciones ejecutivas [4]. Es
fundamental conocer estos dficit en el momento de la reincorporacin escolar para poder establecer programas individualizados de rehabilitacin que incluyan el trabajo conjunto con la familia y la escuela.
La duracin de esta fase subaguda es difcil de definir y depende de distintos factores, entre ellos la edad del nio. En general, en el nio la duracin es menor que en el adulto. Los nios en edad preescolar tienen perodos de recuperacin muy
cortos con estabilizacin alrededor de los 6 meses.
En la fase crnica es fundamental conocer el hecho de que
las cifras del cociente intelectual (CI) normales o incluso superiores no significa ausencia de secuelas. No es infrecuente que

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nios con antecedentes de TCE y cifras de CI dentro de la normalidad presenten fracaso escolar y problemas de conducta y
relacin social, y sean tratados como afectos de trastornos emocionales reactivos o secundarios.
Muchas de las alteraciones neuropsicolgicas empeoran
con el tiempo y emergen nuevos dficit mucho tiempo despus
del DCA a medida que las demandas acadmicas y sociales aumentan [1,5,6].
Entre los factores ms importantes en el pronstico neuropsicolgico del TCE se encuentran el estado madurativo cerebral y la integridad de los circuitos neuronales en el momento
del TCE. De este concepto se desprende que el pronstico sea
peor a menor edad del nio por la interrupcin que se produce
en las redes neuronales que se encuentran en proceso de desarrollo, especialmente en reas subcorticales y a la altura de los
lbulos frontales [7,8].
En general, las funciones ms afectadas como consecuencia
del DCA son similares en el nio y en el adulto: memoria en todas sus modalidades, atencin y funciones ejecutivas.
Se comprende fcilmente que en el nio, en pleno proceso
de aprendizaje, la repercusin de estos dficit sea mucho mayor.
Memoria
El trmino memoria se refiere a un sistema integrado por varios componentes en el que la informacin es registrada, codificada y almacenada para poder ser recuperada posteriormente
[9]. Estos procesos se sustentan en diferentes reas cerebrales
(lbulos temporales, ganglios basales y regiones frontales) que
forman parte de un sistema funcional integrado [10].
La memoria es una de las funciones cognitivas ms susceptibles de alteracin tras un TCE. De forma bastante precoz, es
una de las quejas subjetivas de los pacientes y sus familias.
Las dificultades ms comunes se centran principalmente en
la capacidad de aprendizaje o en la adquisicin de nueva informacin. En menor medida se observan dificultades en la memoria inmediata (auditiva o visual) y procedimental [11].
Atencin
La atencin no es un proceso unitario, sino un sistema integrado
formado por distintos componentes relacionados entre ellos. Los
modelos actuales distinguen:
Atencin focalizada: habilidad para enfocar la atencin a un
estmulo.
Atencin selectiva: habilidad para seleccionar estmulos mientras se ignoran otros.
Atencin mantenida: capacidad para mantener la atencin
de manera persistente en el tiempo.
Atencin alternante: habilidad para cambiar el foco de atencin de manera flexible.
Atencin dividida: habilidad para dividir la atencin entre
dos o ms estmulos.
Control atencional: habilidad para inhibir respuestas que haran dirigir la atencin hacia estmulos del entorno.
El sistema atencional est controlado por un conjunto de reas
cerebrales tales como el tronco del encfalo, mesencfalo, rea
temporal, parietal y regiones frontales que se relacionan cada
una de ellas con un componente atencional especfico.
Los TCE graves suelen asociarse a un dficit atencional global, as como de la velocidad de procesamiento de la informacin [12,13].

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Tabla. Funciones ejecutivas.


Relacionadas con el autocontrol
Control inhibitorio
Funcin que permite detener o retrasar una reaccin instintiva,
interrumpir una conducta inapropiada o resistirse a la interferencia
de multitud de estmulos distractores que hacen perder la atencin
en la tarea en la que se est concentrado
Flexibilidad
Capacidad de cambiar las acciones para adaptarse
a la demanda del entorno
Control emocional
Permite controlar las respuestas emocionales de forma adecuada
Relacionadas con la metacognicin
Memoria de trabajo
Funcin que permite mantener la informacin durante unos instantes
en nuestra mente para poder reflexionar de forma adecuada
Resolucin de problemas
Son necesarias distintas funciones ejecutivas en la solucin de
problemas: anlisis de una determinada situacin, barajar distintas
alternativas, intentar seleccionar la mejor marcando un orden
de prioridades y posteriormente trazar un plan con distintos
pasos para conseguir el objetivo marcado
Revisin/monitorizacin/autoconciencia
Capacidad de analizar y juzgar el resultado del trabajo hecho
detectando los errores, la percepcin del feedback o refuerzo
positivo o negativo de los dems ante nuestro trabajo y el ser
capaz de reconocer nuestras propias capacidades y limitaciones

Funciones ejecutivas
La alteracin de las funciones ejecutivas (FE) (Tabla) es, en gran
parte, la responsable del pronstico neuropsicolgico en el DCA
difuso grave.
Las FE se relacionan con el lbulo frontal del cerebro y concretamente con el crtex prefrontal. ste tiene conexiones con
el resto del cerebro y especialmente con los ganglios basales
(circuitos frontoestriados ) y el cerebelo.
Las FE son de extraordinaria importancia en la conducta del
ser humano. Incluso en especies del mundo animal cercanas al
hombre, como es el caso del chimpanc, el lbulo frontal se encuentra mucho menos desarrollado. El crtex prefrontal se considera el rea cognitiva por excelencia de nuestro cerebro y es la
ltima regin del cerebro que madura. Se considera que las FE
no estn desarrolladas totalmente hasta el final de la adolescencia e inicio de la edad adulta [14]. El desarrollo de las FE es imprescindible para que el nio adquiera de forma progresiva la capacidad para tomar decisiones, para planificar, organizarse, establecer objetivos a medio y largo plazo y desarrollar una conducta social adecuada. Los dficit en estas funciones repercuten en
el aprendizaje, control emocional y adaptacin social del nio y
suponen un riesgo de trastornos significativos en la vida adulta.
La alteracin de las FE es difcil de identificar si se utilizan
tests neuropsicolgicos formales y en una situacin controlada
de realizacin de test [15-18].
Desde el punto de vista estructural, el DCA grave y difuso se
corresponde habitualmente con la llamada lesin axonal difusa

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Figura. Lesin axonal difusa: RM cerebral en la secuencia T2, que muestra un aumento de seal en la unin corticosubcortical (a), ganglios basales (a,
b) y cuerpo calloso (c).

(LAD), mucho ms frecuente en el nio que en la edad adulta.


Esto es as por las caractersticas especiales del crneo del nio
(mayor tamao respecto al cuerpo que en el adulto), la relativa
debilidad de la musculatura cervical y la falta de mielinizacin.
La LAD se produce por fuerzas rotatorias de aceleracin y desaceleracin con resultado de mltiples y pequeas lesiones que
producen desconexiones por cizallamiento de los axones, especialmente en las estructuras de lnea media: sustancia blanca parasagital, cuerpo calloso, ganglios basales y unin mesencfaloprotuberancial (Figura). Es importante conocer que en etapas
iniciales las exploraciones de neuroimagen pueden ser poco demostrativas. La evolucin de la neuroimagen de la LAD es hacia la atrofia cerebral corticosubcortical [19].
La presencia de LAD se asocia a secuelas neuropsicolgicas
a medio y largo plazo. En concreto, se relaciona directamente
con la afectacin de procesos mnsicos complejos [20], y de ah
la importancia de su diagnstico para poder establecer un pronstico.
OTRAS FUNCIONES COGNITIVAS
El lenguaje, igual que las funciones motrices, se recupera de forma precoz despus de un TCE. Este es uno de los motivos por los
que con frecuencia las expectativas de recuperacin neuropsicolgica son demasiado favorables. Las habilidades lingsticas bsicas se recuperan con relativa facilidad, pero no sucede as con
el procesamiento lingstico complejo que depende de la capacidad de conceptualizacin, abstraccin, velocidad de procesamiento y organizacin del discurso [21]. Es frecuente el enlentecimiento motor y del procesamiento y ejecucin de la informacin.
La conducta y el control emocionales se ven modificados de
manera casi constante despus de un TCE grave. Los cambios
pueden ser en forma de irritabilidad, impulsividad, conductas
agresivas, desinhibicin o, por el contrario, apata. Estos cambios son los que entorpecern ms la adaptacin social y la autonoma de los pacientes, sin olvidar que algunas de estas consecuencias pueden tardar tiempo, incluso aos, en ser evidentes
para el entorno del nio [6]. No es infrecuente que los cambios
en la esfera de la conducta se atribuyan a factores no biolgicos
como la sobreproteccin por parte de la familia.

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Las enfermedades oncolgicas son otra causa de DCA de tipo difuso con secuelas neuropsicolgicas a medio y largo plazo.
Es as en los dos tipos de cncer ms frecuente en la edad peditrica: la leucemia linfoblstica aguda y los tumores cerebrales.
El aumento de la supervivencia en los nios con patologas
oncolgicas ha hecho aumentar el inters en las secuelas a largo
plazo. Entre stas son muy relevantes las que afectan a la esfera
cognitiva y conductual.
La afectacin neuropsicolgica en los tumores del sistema
nervioso central depende de la localizacin del tumor y del tratamiento, sea ciruga, quimioterapia y/o radioterapia. La afectacin cerebral puede ser difusa o focal y la edad de diagnstico y
tratamiento es un factor muy importante [22-25].
Los tumores de fosa posterior, en especial cuando se siguen
de un mutismo en el postoperatorio inmediato, causan con frecuencia sndromes neuropsicolgicos, y han sido bien sistematizados en los ltimos aos. El denominado sndrome de fosa
posterior tiene un amplio espectro de manifestaciones y gravedad. Puede presentarse un mutismo transitorio, una afectacin
especfica del habla y del lenguaje, o el llamado sndrome cerebeloso cognitivo-afectivo, que cursa con afectacin lingstica,
de memoria y regulacin afectiva y de conducta. La causa no es
la lesin estructural del cerebelo en s misma, sino la disrupcin
de las vas de conexin del cerebelo con el tlamo y el lbulo
frontal [26].
El tratamiento no quirrgico, con quimioterapia y/o radioterapia se relaciona tambin con dficit cognitivos a medio y largo plazo. La sustancia blanca cerebral es la estructura ms afectada, y el mayor volumen de sta en el hemisferio cerebral derecho es la causa de que en estos casos predomine la sintomatologa por disfuncin del hemisferio cerebral derecho: dificultades
visuoespaciales, grafoconstructivas, de comprensin de situaciones sociales, etc. [27,28].
REPERCUSIN DEL DAO CEREBRAL DIFUSO
ADQUIRIDO EN EL RENDIMIENTO ESCOLAR
Las funciones que se alteran en el DCA difuso son fundamentales para la adquisicin de nuevos aprendizajes, y es por ello
que el rendimiento escolar se ver alterado de forma significa-

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tiva. A menor edad, y por tanto con menos aprendizajes consolidados, las repercusiones sern ms graves. Muestra de ello es
cmo la mecnica lectora y las habilidades de deletreo, ya consolidadas en los primeros cursos de primaria, suelen verse se
poco afectadan cuando el DCA se produce mas all de los 10
aos. A esta edad, en cambio, suele afectarse ms la comprensin lectora y el clculo mental, que dependen de otras funciones cognitivas (memoria, atencin y funciones ejecutivas) que
estn an en su proceso de desarrollo. Los trastornos de adaptacin social repercuten tambin negativamente en la evolucin
escolar [5,10].

CONCLUSIONES
Las secuelas neuropsicolgicas son prcticamente constantes en el DCA difuso.
La repercusin a largo plazo es mayor cuanta menor sea la
edad en el momento del DCA.
En la edad peditrica, los dficit de determinadas funciones
en proceso de desarrollo pueden evidenciarse progresivamente
a medida que aumentan las demandas acadmicas y sociales.
Es necesaria una exploracin neuropsicolgica detallada
con seguimiento a largo plazo para elaborar programas especficos de intervencin.

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NEUROPSYCHOLOGICAL ASPECTS OF ACQUIRED DIFFUSE BRAIN INJURY IN PAEDIATRIC CHILDHOOD


Summary. Introduction and development. Acquired brain injury is one of the most common causes of long-term disability in
childhood and traumatisms are the most prevalent cause. Diffuse axonal injury is associated with poor neuropsychological
outcome. In contrast to early focal lesions, young age confers no advantage in the outcome of severe diffuse brain injury.
Plasticity is incomplete for structural and functional deficits in children. The traditional view of enhanced reorganization of
function after localized brain injury it cant be applied in early severe diffuse brain injury. In the paediatric population where
the central nervous system is in a rapid state of growth, developmental factors may mask the difficulties and deficits in certain
skills may not be evident until that skill is expected to emerge at a certain age. Conclusion. Like in adults the neuropsychological domains more affected in childhood are psychomotor speed, memory, attention and executive functioning. In
childhood neuropsychological deficits will affect learning and adaptive behaviour. Sometimes deficits will be cumulative over
time. [REV NEUROL 2009; 48 (Supl 2): S23-6]
Key words. Acquired brain injury. Attention. Diffuse axonal injury. Executive functions. Memory. Traumatic brain injury.

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