Esqueleto axial

Se desarrolla a partir de las placas paraxial y lateral (capa parietal) del mesodermo y a partir de la cresta neural.
Mesodermo paraxial forma series segmentadas de bloques tisulares a cada lado del tubo neural
->SOMITMEROS en la r. De la cabeza.
->SOMITAS en la regin occipital a caudal
- Ventromedial se diferencian en el esclerotoma (4ta semana forman el mesnquima, clulas migran y se diferencian: fibroblastos, condroblastos,
osteoblastos)
-Dorsolateral se diferencian en dermomiotoma
Capa parietal del mesodermo de la placa lateral- capacidad formadora de hueso, forma los huesos de las cinturas escapular y plvica, extremidades y
esternn.
Crneo
Neurocrneo
Membranoso: deriva de clulas de la cresta neural y mesodermo paraxial. El parnquima rodea el encfalo y experimenta la osificacin
membranosa. Se forman huesos planos y membranosos- espculas seas en forma de aguja
En el recin nacido los huesos estn separados por las suturas- proceden de las clulas de la cresta neural (sutura sagital) y del mesodermo
paraxial (sutura coronal)
Fontanelas: suturas ensanchadas entre mas de dos huesos.
Las suturas y las fontanelas permiten que los huesos del crneo se superpongan (moldeado) durante el nacimiento.
Fontanela anterior se cierra hacia los 18 meses de edad, fontanela posterior 1-2 meses de edad.
Neurocrneo cartilaginoso o condrocrneo
Al principio formado por distintos cartlagos separados.
o Condrocrneo precordal: dispuesto delante del lmite rostral de la notocorda, termina a nivel de la silla turca, derivan de la cresta neural.
o Condrocrneo condral: detrs del lmite rostral de la notocorda, se originan a partir de los esclerotomas occipitales formados por
mesodermo paraxial
La base del crneo se forma cuando ambos cartlagos se fusionan y se convierten en hueso por osificacin endocondral.
Esplacnocrneo (huesos de la cara)
A partir de los primeros arcos farngeos.
Mandbula: la forma el cartlago de Meckel al condensarse y convertirse en hueso por osificacin membranosa.
Arco farngeo
1. Maxilar superior
apf maxilares sup e inf

Nervio
V. trigmino
Divisiones maxilares sup e
inf

2. Hioides

VII. Facial

3.

IX. Glosofarngeo

Msculos
Masticacin (temporal,
masetero, pterigoideo,
lateral, medial)
milohioideo, vientre ant del
digstrico, tensor del velo
del paladar, tensor del
tmpano.
Expresin facial (bucal,
auricular, frontal, cutneo
del cuello, orbicular bucal,
orbicular de los prpados),
vientre posterior del
digstrico, estilohioideo,
estapedio.
Estilofarngeo

4-6

X. Vago
-Rama larngea superior
(nervio del cuarto arco)
-Rama larngea recurrente
(nervio del sexto arco)

Cricotiroideo, elevador del

velo del paladar,
constrictores de la faringe.
Msculos instrnsecos de
la laringe

Esqueleto
Premaxilar, maxilar
superior, cigomtico, parte
del temporal, maxilar inf,
cart de Meckel, maxilar inf,
martillo, yunque, lig del
martillo, lig
esfenomandibular
Estribo, apfisis estiloides,
ligamento estilohioideo,
asta menor y porcin
superior del cuerpo del
hueso hioides.
Asta mayor y porcin
inferior del hueso del
hioides.
Cartlagos de la laringe
(tiroides, cricoides,
aritenoides, corniculado y
cuneiforme)

El mesnquima que forma los huesos de la cara procede de las clulas de la cresta neural.
Vrtebras y columna vertebral
Se forman a partir de los esclerotomas de los somitas, que derivan del mesodermo paraxial..
4ta. Semana- clulas del esclerotoma migran alrededor de la mdula espinal y la notocorda para fusionarse con las clulas del somita opuesto en el otro
lado del tubo neural., Al desarrollarse, el esclerotoma de cada somita experimenta una resegmentacin ->mitad caudal del de cada esclerotoma crece
hacia la mitad ceflica de cada esclerotoma subyacente y se fusiona con ella. REGULADA POR GENES HOX..
Disco intervertebral: el mesnquima entre las partes ceflica y caudal del segmento del esclerotoma original no proliferan, llenan el espacio
entre dos vrtebras.
En los discos intervertebrales la notocorda persiste y se agranda -> forma el ncleo pulposo
Con la resegmentacin los miotomas tienden un puente que facilita el movimiento de la columna vertebral.
Se establecen la curvatura primaria (torcica y sacra) y secundarias (cuando el nio camina ->cervical y lumbar)

Costillas y esternn
Parte sea de cada costilla procede del esclerotoma del mesodermo paraxial. Crecen desde las apfisis costales de las vrtebras torcicas
-Cartlagos costales: a partir de clulas del esclerotoma que migran hacia el mesodermo de la placa lateral adyacente.
-Esternn se desarrolla independiente en la capa parietal del mesodermo de la placa lateral de la pared ventral del cuerpo. Se forman dos bandas
esternales en la capa parietal somtica del mesodermo de la pared de la placa lateral a cada lado de la lnea media, posteriormente se fusionan para
formar los moldes cartilaginosos del manubrio, la esternebras y apfisis xifoides.
Anomalas
Teratgenos: craneosquisis o acrania ->no se forma bveda craneal, neuroporo no consigue cerrarse y el tejido cerebral expuesto a lquido
amnitico degenera, provoca anencefalia. No sobreviven.
-Meningocele, meningoencefalocele:
Craneosinostosis: cierre prematuro de una o ms estructuras. (1/2500)
o Escalocefalia: cierre prematuro de de la sutura sagital (57%) esxpansin occipital y frontal crneo largo y estrecho.
o Braquicefalia: cierre prematuro de la sutura coronal crneo corto.
o Plagiocefalia: suturas coronales se cierran solo en un lado.
o Factor de transformacin del crecimiento b. FGF FGFR- regulan acontecimientos celulares.
Displasias del esqueleto
o Acondroplasia (1/200000) autosmica dominante, 90% mutaciones nuevas
o Displasia tanatofrica -> mortal, autosmicos dominantes, crneo en hoja de trbol. Sndrome de Carpenter
o Hipocondroplasia: displasia esqueltica, acondroplasia suave.
o Displasia esqueltica generalizada: disostosis cleidocraneal- cierre tardo de fontanelas.
o Acromegalia: produccin excesiva de hormona del crecimiento, agrandamiento desproporcionado de la cara, manos y pies.
o Microcefalia: cerebro no logra crecer y el crneo no se expande, retraso grave.
Anomalas vertebrales:
o Escoliosis, nmero de vrtebras mayor o menor, secuencia de Klippel-Feil se fusionan las vrtebras cervicales -> cuello corto,
movilidad difcil.
o Vrtebra hendida (espina bfida): fusin imperfecta o no unin de los arcos vertebrales
Oculta: defecto queda cubierto por la piel y no hay dficit neurolgico
Qustica: tubo neural no cierra, arcos vertebrales no se forma y el tejido neural queda expuesto.
o PUEDEN PREVENIRSE CON CIDO FLICO, SE PUEDE DETECTAR ANTES DEL NACIMIENTO CON ECOGRAFA, SI EL TEJIDO
NEURAL QUEDA EXPUESTO PUEDE REALIZARSE AMNIOCENTESIS- DETECTA ALFAFETOPROTENA EN LQUIDO
AMNITICO.
Anomalas de costillas y esternn
o Costillas supernumerarias- r. Lumbar o cervical (de C7)
o Hendidura esternal: completa o en extremos. Bandas esternales no logran crecer juntas, centros de osificacin hipoplsicos y
fusin prematura de segmentos esternales generalmente acompaado por defectos cardacos congnitos
o Mltiples centros de osificacin comn en sndrome de Down.
o Pectus excavatum y pectus carinatum anomalas del cierre de la pared ventral en la formacin del esternn y cartlagos costales.
SISTEMA MUSCULAR
Se desarrolla a partir de la capa germinal mesodrmica.
El msculo esqueltico deriva del mesodermo paraxial, que forma somitas desde r. Occipital a la r sacra, as como somitmeros de la cabeza.
El msculo liso se diferencia a travs del mesodermo visceral o esplcnico que rodea intestino y derivados y a partir del ectodermo (msculos de la
pupila, glndula mamaria y glndulas sudorparas)
El msculo cardaco procede del mesodermo visceral que rodea el tubo cardaco.
MUSCULATURA ESTRIADA
La musculatura de la cabeza procede de los somitmeros verticilos parcialmente segmentados de clulas mesenquimatosas derivadas de mesodermo
paraxial
La musculatura del esqueleto axial, la pared del cuerpo y las extremidades procede de los somitas, la regin ventral de cada somita vuelve a ser
mesenquimatosa y forma el esclerotoma clulas responsables de formar el hueso que originarn las vrtebras y las costillas.
Las clulas de la regin superior del somita forman el dermatoma y dos zonas formadoras de msculo en el margen ventrolateral. Y en
el labio dorsomedial.
Las clulas de estas dos reas migran y proliferan para formar las clulas progenitoras del msculo en la parte ventral del dermatoma- forma el
dermomiotoma.
Algunas de las clulas de la regin ventrolateral migran a la placa parietal adyacente del mesodermo de la placa lateral- forma msculos
infrahioideos, de la pared abdominal y de las extremidades.
El resto de clulas del miotoma forman los msculos de la espalda, cintura escapular y msculos intercostales.
Lmites bien definidos entre cada somita y la capa parietal del mesodermo de la placa lateral - frontera somtica lateral, separa
Dominio primaxial: comprende la regin que rodea el tubo neural y slo contiene clulas derivadas de los somitas (mesodermo paraxial)
Dominio abaxial: formado por la capa parietal del mesodermo de la placa lateral junto con clulas del somita que han migrado a travs de la
frontera somtica lateral
Cada miotoma recibe una inervacin de los nervios raqudeos derivados del mismo segmento que las clulas musculares.
INERVACIN DE LOS MSCULOS ESQUELTICOS AXIALES
Msculos epaxiales- de la espalda- inervados por ramas dorsales primarias
Msculos hipaxiales- de la pared del cuerpo y de las extremidades- estn inervados por ramas ventrales primarias.

MSCULO ESQUELTICO Y TENDONES

Los mioblastos se fusionan y forman largas fibras musculares multinucleadas. Hacia el final del tercer mes aparecen las estriaciones tpicas del msculo
esqueltico
Los tendones derivan de las clulas del esclerotomaadyacentes a los miotomas en lo mrgenes ant y post de los osmitas. SCLERAXIS.
REGULACIN MOLECULAR DEL DESARROLLO DE LOS MSCULOS
BMP-4
FGF
WNT
MyoD (gen especfico del msculo)
MYF5
FRM (factores de regulacin migenos)
PATRN MUSCULAR
Controlado por el tejido conectivo al que migran los mioblastos. En la cabeza estos tejidos derivan de la cresta neural, en la regin occipital y cervical se
diferencian a partir del mesodermo somtico, y en la pared del cuerpo y en las extremidades se originan a partir de la capa parietal del mesodermo de
la placa lateral.
Musculatura de la cabeza: todos los msculos voluntarios de la cabeza (incluyendo lengua y m. Del ojo) derivan del mesodermo paraxial (somitmeros y
somitas) los patrones de formacin de los msculos en la cabeza- derivan de la cresta neural.
Musculatura de las extremidades: 7. Semana de desarrollo condensaciones de mesnquima cercanas a la yema de las extremidades. El tejido conectivo
dicta el patrn de formacin del msculo ->este tejido deriva de la capa parietal del mesodermo de la placa lateral.
Msculo cardaco: se desarrolla a partir del mesodermo visceral que rodea el tubo cardiaco endotelial.
Msculo liso: deriva del mesodermo de la placa lateral y de las clulas de la cresta neural.
Arterias coronarias: a partir de clulas proepicardiales y de las clulas de la cresta neural.
Msculo liso de la pared del intestino procede de la capa visceral del mesodermo de la placa lateral que lo rodea.
Msculos esfnter y dilatador de la pupila y tejido muscular de las glndulas mamarias y sudorparas derivan del ectodermo
Factor de respuesta al suero: factor de transcripcin responsable de la diferenciacin de las clulas musculares lisas.
Miocardina y factores: actan como coactivadores, inician la cascada gentica responsable del desarrollo de la musculatura lisa.
ANOMALAS
Secuencia de poland- ausencia del pectoral menor.
Sndrome del abdomen de ciruela pasa
Distrofia muscular (de Duchenne)
Distrofia muscular de Becker
CRECIMIENTO Y DESARROLLO DE LAS EXTREMIDADES
Yemas (ncleo mesenquimatoso que deriva de la capa parietal somtica del mesodermo de placa lateral que formar huesos de los esbozos de las
extremidades se hacen visibles a partir de la 4. Semana en forma de evaginaciones en la pared pared ventrolateral del cuerpo. Primero extremidades
anteriores, 2 das despus los posteriores.
Ectodermo extremidad distal- se engruesa, forma CRESTA ECTODRMICA APICAL., conforme la extremidad crece, las clulas ms alejadas de la CEA
empiezan a diferenciarse en cartlago y msculo, la extremidad crece de proximal a distal.
6- semanas- yemas de las extremidades se aplanan para formacin de placas de manos y pies.
Dedos de pies y manos se forman por apoptosis celular en la CEA divide la cresta en 5 partes.
7. Semana, las extremidades giran en sentidos opuestos. Superiores giran 90 grados en direccin lateral as los pulgares quedan en direccin lateral,
extremidades inferiores giran 90 grados en direccin medial lo que dispone los dedos pulgares en la parte media.
Mientras se dispone la forma exterior, el mesnquima de las yemas comienza a condensarse y diferenciarse en condrocitos los cuales comienzan a formar
los moldes de cartlago hialino hacia la 6ta. Semana, al mismo tiempo se forman las articulaciones sinoviales..
Cuando la condrognesis se detiene se forma una interzona de articulacin- en esta zona el nmero y densidad de clulas aumentan y a continuacin la
muerte celular forma la cavidad articular. WNT14- inductor.
Osificacin endocondral se inicia al final del periodo embrionario.
Centros de osificacin primarios al final de la 12 semana desde la difisis, progresa el otro extremo del molde.
En el nacimiento epfisis an son cartilaginosos.
Musculatura de las extremidades
-Deriva de las clulas dorsolaterales de los somitas que migran a la extremidad. Con la elongacin de las yemas, el tejido muscular se divide primero en
componentes flexor y extensor, despus ocurren divisiones y fusiones de tal forma que un msculo individual puede estar formado por ms de un
segmento original.
-El patrn complejo resultante de los msculos es determinado por el tejido conectivo derivado del mesodermo de la placa lateral.
Regulacin molecular del desarrollo de las extremidades
HOX- patrn de posicin de extremidades en los costados a lo largo del eje craneocaudal.
HOXB8- lmite de la expresin craneal, altera posicin de extremidades cuando est mal expresado.
TBX5 y FGF-10 crecimiento en extensin de las extremidades en extremidad superior
TBX4 y FGF-10 crecimiento en extensin de las extremidades en extremidad inferior

Secretadas por las clulas de la placa mesodrmica lateral

BMP- se expresan en el ectodermo ventral inician la formacin de la CEA mediante MSX2
Radical fringe- restringe la localizacin de la CEA en la punta distal de las extremidades
Induce SER2: en el lmite entre las clulas que expresan Radical fringe y las que no lo expresan- este lmite forma la CEA.
Engrailed 1: en las clulas del ectodermo ventral forma ese lmite, reprime expresin de Radical fringe
FGF-4 y FGF-8: mantienen la zona de progresin.
ZAP (zona de actividad polarizante)- diseo del eje anteroposterior de la extremidad
ANOMALAS DE LAS EXTREMIDADES
Meromelia: ausencia parcial de extremidades
Amelia: ausencia total de las mismas.
Focomelia: extremidades rudimentarias pegadas al tronco.
Micromelia: extremidades presentes pero son anormalmente cortas.
Teratgenos- Talidomida, actualmente medicamentos para SIDA y cncer.
Sindactilia: fusionados, no se produce la apoptosis.
Polidactilia
Ectrodactilia: ausencia de un dedo.
Deformidad en pinza de langosta (manos y pies hendidos)
Sndrome mano-pie genital HOXA 13
Sinpolidactilia: combinacin de sindactilia y polidactilia.
Sndrome de Holt Oram: anomalas de extremidades superiores y defectos cardacos. TBX5
Osteognesis imperfecta: COLIA1- COLIA2
Sndrome de Marfan: FBN 1 Altos y flacos, anomalas de esternn.
Luxacin congnita de la cadera:
Ausencia congnita de radio.
Craneosinostosis y aplasia radial
Bridas amniticas.
SISTEMA RESPIRATORIO
4 semanas- aparece el divertculo respiratorio o yema pulmonar a partir el intestino anterior (pared ventral) la cual depende del aumento del AR (cido
retinoico) aumenta TBX4 se expresa en el endodermo del tubo intestinal. Induce la formacin de la yema, continuacin del crecimiento y diferenciacin de
los pulmones.
EPITELIO DE REVESTIMIENTO DE LA LARINGE, TRQUEA PULMONES Y BRONQUIOS ES DE ORIGEN ENDODRMICO.
COMPONENTES DE TEJIDO CARTILAGINOSO, MUSCULAR Y CONJUNTIVO DE TRQUEA Y PULMONES DERIVAN DEL MESODERMO
VISCERAL que rodea el intestino anterior.
Cuando el divertculo se expande caudalmente, dos crestas longitudinales crestas traqueoesofgicas- separa la yema del intestino anterior queda
dividido en una porcin dorsal, el esfago, y una porcin ventral, la trquea y las yemas pulmonares.
El primordio respiratorio sigue comunicado con la faringe a travs del orificio larngeo.
LARINGE
Cartlagos (aritenoides, cricoides y tiroides) y msculos- mesnquima del 4 y 6 arcos farngeos.
Todos los msculos farngeos inervados por N vago (X)
TRQUEA BRONQUIOS Y PULMONES
Las yemas bronquiales se forman mientras la yema pulmonar se separa del intestino anterior. 5 semana se agrandan las yemas bronquiales y forman
bronquio primario y secundario. Despus el derecho forma 3 bronquios secundarios (3 lbulos), el izquierdo forma dos. (2 lbulos)
Las yemas pulmonares se expanden lateral y caudalmente. Cavidades pleurales primitivas.
Mesodermo que cubre la parte externa del pulmn forma la pleura visceral.
La capa de mesodermo somtico que cubre la pared del cuerpo por la parte interna se convierte en la pleura parietal.
El espacio entre la pleura visceral y la pleura parietal forma la cavidad pleural.
Bronquios segmentarios- 10 der y 8 izq.
7 mes intercambio de gases adecuado, nmero de sacos alveolares maduros y capilares suficiente.
Clulas epiteliales alveolares de tipo II producen factor surfactante- lquido rico en fosfolpidos capaz de disminuir la tensin superficial en la interfase
alvolo-aire.
Movimientos respiratorios se inician antes del nacimiento provocan aspiracin de lquido amnitico- estimula desarrollo de los pulmones y acondiciona
msculos respiratorios.
Maduracin de los pulmones
Periodo seudoglandular

Semanas 5-16

Ramificacin continua y forma bronquiolos termi

Nales. Alveolos no presentes.

Perodo canalicular

Semanas 16-26

Cada bronquiolo se divide en dos o mas bronquiolos

Respiratorios, que a su vez se dividen entre tres
y seis conductos alveolares

Perodo de saco terminal o sacular

Semana 26- nacimiento

Se forman los sacos terminales (alveolos primitivos

Y los capilares establecen contacto ntimo

Periodo alveolar

8 meses a la niez

Los alvolos maduros poseen contactos endoteliales

Epiteliales (capilares) bien desarrollados

APARATO DIGESTIVO
Divisiones del tubo intestinal
iNTESTINO PRIMITIVO- se forma por el plegamiento cefalocaudal y lateral del embrin hace que una porcin de la cavidad del saco vitelino se incorpore
al embrin. Saco vitelino y alantoides permanecen fuera del embrin.
En las partes caudal y ceflica del embrin el intestino primitivo forma un tubo con el extremo ciego, el intestino anterior y el intestino posterior. El intestino
medio queda temporalmente conectada al saco vitelino a travs del pedculo del saco vitelino.
Del intestino primitivo se deriva
a) Intestino farngeo o faringe- desde la membrana bucofarngea hasta el divertculo respiratorio (en el intestino anterior) se extiende hasta la evaginacin
del hgado.
b) Intestino medio- de la yema heptica a las dos terceras partes der del colon transverso
c) Intestino posterior: tercera parte izq del colon transverso hasta la membrana cloacal
ENDODERMO- REVESTIMIENTO EPITELIAL DEL TUBO DIGESTIVO, ORIGINA EL PARNQUIMA DE LAS GLNDULAS (hepatocitos, exocrinas y
endocrinas del pncreas)
El estroma (tejido conjuntivo) de las glndulas, el msculo, el tejido conectivo y los componentes peritoneales de la pared del intestino tambin derivan del
mesodermo visceral.
REGULACIN MOLECULAR
AR- cido retinoico desde la faringe (poco expuesta a AR) al colon (expuesto a la mxima concentracin de AR)
SOX2 especifica esfago y estmago PDX1- duodeno CDXC intestino delgado
CDXA- intestino grueso y recto
La interaccin epiteliomesenquimatosa se inicia con la expresin de Sonic Hedgehog en el tubo intestinal. (interaccin en el mesodermo HOX)
MESENTERIOS
5ta semana- la parte caudal del intestino anterior, el intestino medio y la mayor parte del intestino posterior quedan suspendidas de la pared abdominal por
el MESENTERIO DORSAL que se extiende desde el extremo inf del esfago a a la r cloacal del intestino posterior
En la regin del estmago forma el omento mayor o mesogastrio dorsal..
Duodeno forma el mesoduodeno dorsal y en la regin del colon forma el mesocolon dorsal.
Mesenterio propiamente dicho- asas yeyunal e ileal.
Mesenterio ventral- deriva del tabique transverso, existe en la parte terminal del esfago, el estmago y la parte superior del duodeno.
Cuando el hgado crece dentro del tabique transverso el mesenterio ventral queda dividido en el OMENTO MENOR que se extiende desde la porcin
superior del duodeno hasta el hgado y el LIGAMENTO FALCIFORME que se extiende desde el hgado hasta la pared ventral del cuerpo.
INTESTINO ANTERIOR
Esfago- 4 semanas aparece la yema pulmonar en la pared ventral del intestino anterior, en el lmite con el intestino farngeo.
El tabique traqueoesofgico separa este divertculo de la parte dorsal del intestino anterior, de esta manera el intestino anterior queda dividido en el
primoridio respiratorio y el esfago.
A medida que el corazn y los pulmones descienden, el esfago se alarga. La capa muscular formada por el mesnquima esplcnico o visceral
circundante, tiene sus dos terceras partes estriadas e inervadas por el nervio vago, tercio inferior liso inervado por el plexo visceral.
ESTMAGO
Aparece en la 4ta. Semana como una dilatacin fusiforme del intestino anterior. Durante las semanas siguientes cambia de tamao y posicin por la
distinta vel de crecimiento de las distintas regiones de su pared. Y crecimiento de rganos circundantes.
Rota 90 de su eje longitudinal en el sentido de las manecillas del reloj- esto origina curvaturas mayor y menor. Su rotacin afecta la posicin del
mesogastrio dorsal y ventral, origina la bolsa omental.
5ta. Semana aparece el primordio el bazo
Cuando los cordones hepticos crecen dentro del tabique ste se adelgaza para formar el peritoneo del hgado, el ligamento falciforme y el omento menor.
El borde libre del ligamento falciforme contiene la vena umbilical, despus del nacimiento se oblitera y forma el ligamento redondo del hgado.
Borde libre del omento menor- forma el techo del hiato epiploico de Winslow
DUODENO
Lo forman la parte terminal del intestino anterior y la parte ceflica de del intestino medio. Adquiere forma de asa en C con la rotacin del estmago y rota a
la derecha.
HGADO Y VESCULA BILIAR
El primordio heptico aparece a la mitad de la tercera semana como una prominencia del epitelio endodrmico en el extremo distal del intestino anterior
Llamado divertculo heptico o yema heptica.