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Mitocondria

Definicin

Estructura y composicin

Funcin

Origen

Enfermedades mitocondria

Mitocondria
Orgnelo de las clulas eucariontes en el que tiene lugar la respiracin celular. Estn provistos de doble
membrana que se encuentran en la mayora de las clulas eucariotas. Su tamao vara entre 0,510 micrmetros
(m) de longitud.
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Las mitocondrias se describen en ocasiones como "generadoras de energa" de las clulas, debido a que
producen la mayor parte del suministro de adenosn trifosfato (ATP), que se utiliza como fuente de energa
qumica.
La mitocondria cumple un papel central en el flujo energtico de la clula debido a realiza una funcin metablica
consistente en transferir o transformar la energa qumica potencial almacenada en las uniones covalentes de
ciertas molculas como la glucosa o cidos grasos en energa qumica almacenada en las uniones covalentes entre
fosfatos del ATP.
Esta ltima forma de energa qumica potencial es faciltamente utilizable por la clula y ha sido selecccionada a lo
largo de la evolucin filogentica como el mecanismo por medio del cual todos los procesos celulares que
requieren del uso de energa disponen con facilidad de la misma.
Adems de proporcionar energa en la clula, las mitocondrias estn implicadas en otros procesos, como la

El editor te reco

sealizacin celular, diferenciacin celular,isostasia del calcio, muerte celular programada, as como el control del
ciclo celular y el crecimiento celular.
La mitocondra est involucrada, directa o indirectamente, en todos los procesos fisicoqumicos que requieren el
uso de energa para su ejecucin. Vale decir, todos aquellos procesos que, desde el punto de vista
termodinmico, no se realizan espontneamente.

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termodinmico, no se realizan espontneamente.

Algunas caractersticas hace nicas a las mitocondrias. Su nmero vara ampliamente segn el tipo de organismo o
tejido.
Algunas clulas carecen de mitocondrias o poseen slo una, mientras que otras pueden contener varios miles.
Este orgnulo se compone de compartimentos que llevan a cabo funciones especializadas.
Entre stos se encuentran la membrana mitocondrial externa, el espacio intermembranoso, la membrana
mitocondrial interna, las crestas y la matriz mitocondrial.
Las protenas mitocondriales varan dependiendo del tejido y de las especies: en humanos se han identificado 615
tipos de protenas distintas en mitocondrias de msculo cardaco; mientras que en ratas se han publicado 940
protenas codificadas por distintos genes.
Se piensa que el proteoma mitocondrial est sujeto a regulacin dinmica. Aunque la mayor parte del ADN de la
clula est en el ncleo celular, la mitocondria tiene su propio genoma, que muestra muchas semejanzas con los
genomas bacterianos.
Existen varias enfermedades de origen mitocondrial, algunas de las cuales producen disfuncin cardiaca, y muy
probablemente participa en el proceso de envejecimiento.

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Estructura y composicin
Estructura de una mitocondria
La morfologa de la mitocondria es difcil de describir puesto que son estructuras muy plsticas que se deforman,
se dividen y fusionan.
Normalmente se las representa en forma alargada. Su tamao oscila entre 0,5 y 1 m de dimetro y hasta 7 de
longitud. Su nmero depende de las necesidades energticas de la clula. Al conjunto de las mitocondrias de la
clula se le denomina condrioma celular.
Las mitocondrias estn rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y actividades
enzimticas, que separan tres espacios: el citosol, el espacio intermembrana y la matriz mitocondrial.
Membrana externa
Es una bicapa lipdica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipptidos. Eso es debido a que
contiene protenas que forman poros, llamadas porinas o VDAC (de canal aninico dependiente de voltaje), que
permiten el paso de grandes molculas de hasta 10.000 dalton y un dimetro aproximado de 20 .
La membrana externa realiza relativamente pocas funciones enzimticas o de transporte. Contiene entre un 60 y
un 70% de protenas.
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Membrana interna
La membrana interna contiene ms protenas, carece de poros y es altamente selectiva; contiene muchos
complejos enzimticos y sistemas de transporte transmembrana, que estn implicados en la translocacin de
molculas.
Esta membrana forma invaginaciones o pliegues llamadas crestas mitocondriales, que aumentan mucho la
superficie para el asentamiento de dichas enzimas.
En la mayora de los eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados perpendiculares al eje de la mitocondria,
pero en algunos protistas tienen forma tubular o discoidal.
En la composicin de la membrana interna hay una gran abundancia de protenas (un 80%), que son adems
exclusivas de este orgnulo:
La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos enzimticos fijos y dos transportadores
de electrones mviles:
1. Complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina mononucletido (FMN)
2. Complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones al coenzima Q o ubiquinona
3. Complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c
4. Complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para producir dos molculas de agua
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5. Un complejo enzimtico, el canal de H+ ATP-sintasa que cataliza la sntesis de ATP (fosforilacin

oxidativa)

Protenas transportadoras que permiten el paso de iones y molculas a su travs, como cidos grasos, cido
pirvico, ADP, ATP, O2 y agua; pueden destacarse:
1. Nucletido de adenina translocasa. Se encarga de transportar a la matriz mitocondrial el ADP citoslico
formado durante las reacciones que consumen energa y, paralelamente transloca hacia el citosol el ATP
recin sintetizado durante la fosforilacin oxidativa
2. Fosfato translocasa. Transloca fosfato citoslico junto con un protn a la matriz; el fosfato es esencial
para fosforilar el ADP durante la fosforilacin oxidativa

Espacio intermembranoso
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que est compuesto de un lquido similar
al hialoplasma; tienen una alta concentracin de protones como resultado del bombeo de los mismos por los
complejos enzimticos de la cadena respiratoria.
En l se localizan diversas enzimas que intervienen en la transferencia del enlace de alta energa del ATP, como la
adenilato quinasa o la creatina quinasa. Tambin se localiza la carnitina, una molcula implicada en el transporte
de cidos grasos desde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde sern oxidados (beta-oxidacin).
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Matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos molculas que el citosol, aunque contiene iones, metabolitos a
oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de las bacterias, ribosomas tipo 70S similares a los de
bacterias, llamados mitorribosomas, que realizan la sntesis de algunas protenas mitocondriales, y contiene ARN
mitocondrial; es decir, tienen los orgnulos que tendra una clula procariota de vida libre.
En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metablicas clave para la vida, como el ciclo de Krebs y la
beta-oxidacin de los cidos grasos; tambin se oxidan los aminocidos y se localizan algunas reacciones de la
sntesis de urea y grupos hemo.

Funcin
Del apartado anterior se deduce que la principal funcin de las mitocondrias es la oxidacin de metabolitos (ciclo
de Krebs, beta-oxidacin de cidos grasos) y la obtencin de ATP mediante la fosforilacin oxidativa, que es
dependiente de la cadena transportadora de electrones; el ATP producido en la mitocondria supone un
porcentaje muy alto del ATP sintetizado por la clula.
Tambin sirve de almacn de sustancias como iones, agua y algunas partculas como restos de virus y protenas.

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Origen
La cientfica estadounidense Lynn Margulis, junto con otros cientficos, recuper en torno a 1980 una antigua
hiptesis, reformulndola como teora endosimbitica. Segn esta versin actualizada, hace unos 1.500 millones
de aos, una clula procariota capaz de obtener energa de los nutrientes orgnicos empleando el oxgeno
molecular como oxidante, se fusion en un momento de la evolucin con otra clula procariota o eucariota
primitiva al ser fagocitada sin ser inmediatamente digerida, un fenmeno frecuentemente observado.
De esta manera se produjo una simbiosis permanente entre ambos tipos de seres: la procariota fagocitada
proporcionaba energa, especialmente en forma de ATP y la clula hospedadora ofreca un medio estable y rico
en nutrientes a la otra.
Este mutuo beneficio hizo que la clula invasora llegara a formar parte del organismo mayor, acabando por
convertirse en parte de ella: la mitocondria.
Otro factor que apoya esta teora es que las bacterias y las mitocondrias tienen mucho en comn, tales como el
tamao, la estructura, componentes de su membrana y la forma en que producen energa, etc.
Esta hiptesis tiene entre sus fundamentos la evidencia de que las mitocondrias poseen su propio ADN y est
recubierta por su propia membrana.
Otra evidencia que sostiene esta hiptesis es que el cdigo gentico del ADN mitocondrial no suele ser el mismo
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que el cdigo gentico del ADN nuclear.

A lo largo de la historia comn la mayor parte de los genes mitocondriales han sido transferidos al ncleo, de tal
manera que la mitocondria no es viable fuera de la clula husped y sta no suele serlo sin mitocondrias.

Enfermedades mitocondriales
El ADN mitocondrial humano contiene informacin gentica para 13 protenas mitocondriales y algunos
ARN;[20] no obstante, la mayora de las protenas de las mitocondrias proceden de genes localizados en el ADN
del ncleo celular y que son sintetizadas por ribosomas libres del citosol y luego importadas por el orgnulo. Se
han descrito ms de 150 enfermedades mitocondriales, como la enfermedad de Luft o la neuropata ptica
hereditaria de Leber.
Tanto las mutaciones del ADN mitocondrial, como del ADN nuclear dan lugar a enfermedades genticas
mitocondriales, que originan un mal funcionamiento de procesos que se desarrollan en las mitocondrias, como
alteraciones de enzimas, ARN, componentes de la cadena de transporte de electrones y sistemas de transporte
de la membrana interna; muchas de ellas afectan al msculo esqueltico y al sistema nervioso central.
El ADN mitocondrial puede daarse con los radicales libres formados en la mitocondria; as, enfermedades
degenerativas relacionadas con el envejecimiento, como la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Alzheimer
y las cardiopatas pueden tener relaciones con lesiones mitocondriales.

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Fuentes
Jan Koolman. Bioqumica: Texto y atlas. 3 ed revisada y ampliada. Editorial Mdica Panamericana,
2003.
Donald Voet, Judith G. Voet. Bioqumica. 3 ed. Editorial mdica Panamericana, 2006.
Harvey Lodish, Arnold Berk, et al. Biologa celular y molecular. 5 ed. Editorial Mdica Panamericana,
2005.

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