SMSL

DEFINICIN
El sndrome de la muerte sbita del lactante (SMSL), est
definido segn un grupo de expertos reunidos bajo el patrocinio del
Instituto Nacional de la Salud Infantil de EE.UU. como: la muerte
inesperada de un nio que permanece inexplicada despus de una
minuciosa investigacin del caso, que incluye la realizacin de una
autopsia completa, el examen del lugar de la muerte y la revisin de
la historia clnica

INCIDENCIA
Aunque se da en todo el mundo, se atribuye en su mayora a
los pases desarrollados, en los que representa a nivel global la
primera causa de muerte en nios de edad inferior a un ao. Su
incidencia es de un promedio de 1,5 a 2 por 1000 nacidos vivos,
aunque en Espaa, de forma similar a Grecia, Italia y Portugal, las
tasas de mortalidad por este sndrome son muy bajas (026/1000),
lo que posiciona al SMSL en la quinta causa de muerte en el
periodo posnatal de un beb nacido en nuestro pas.

ETIOPATOGENIA DEL SMSL

Se considera que el SMSL es un proceso multifactorial, que
altera la respiracin y conduce a una muerte inesperada. Se han
avanzado cientos de hiptesis para explicar estas muertes, pero
hoy en da es imposible hablar de una concreta y nica causa del
sndrome. La teora cardiorrespiratoria es la que sigue en vigor,
fruto de estudios histolgicos post mortem, que han demostrado la
existencia de un patrn de inmadurez en los centros
cardiorrespiratorios ubicados en el tronco enceflico.

Principales factores epidemiolgicos

-

Edad: mxima incidencia entre los 2 y 4 meses

Sexo: mayor frecuencia en varones (3:2)
Horario: mayor incidencia en las horas de sueo
Estacin: mayor frecuencia en los meses fros (invierno)
Enfermedades: antecedentes de infeccin respiratoria leve
o sntomas gastrointestinales
Reincidencia: familiares que han padecido este sndrome
Lactancia: ms frecuente en lactancia artificial que en la
materna
Postura: mayor incidencia en bebs que duermen boca
abajo
Factores maternos: madre adolescente, varios embarazos
con poco intervalo de tiempo intermedio, bebs
prematuros
Factores ambientales: nivel socioeconmico bajo
Antecedentes de apnea

PROBLEMAS HEMATOLGICOS EN LOS NIOS

La sangre se compone, entre otros elementos, de clulas

(hemates, plaquetas, leucocitos) y factores de coagulacin. En este
caso hablaremos de los problemas que afectan a los hemates
(anemias) y de los problemas hemorrgicos, que son consecuencia,
bien de alteraciones en la serie plaquetaria, bien de alteraciones en
los factores plasmticos de coagulacin o en los vasos sanguneos.

ANEMIA
Se considera que un individuo est anmico cuando el
volumen de sus hemates o su concentracin de hemoglobina se
encuentran por debajo de dos desviaciones estndar de valor medio
normal. En un nio, la anemia puede tener diferentes causas:

- Prdidas sanguneas: anemia poshemorragia

- Hemlisis (anemia hemoltica): procesos que cursen con un
aumento de la destruccin de hemates (esferocitosis
hereditaria) *
- Dficit de produccin de hemates: anemias nutricionales
por dficit de vitaminas (B12), cido flico (anemia
megaloblstica) o por dficit de hierro (anemia ferropnica)

ENFERMEDADES
- Esferocitosis hereditaria: enfermedad caracterizada por una
alteracin congnita de las protenas de la membrana
eritrocitaria, que provoca la formacin de hemates
esfricos y de pequeo tamao (esferocitos), ms
expuestos a sufrir hemlisis. Su tratamiento es sintomtico,
con transfusiones.
- Anemia ferropnica: se debe a un dficit de hierro.
Representa la forma ms frecuente de anemia en la
infancia y en la adolescencia. El hierro es un componente
esencial del grupo hemo, que forma la hemoglobina, la
mioglobina y otras protenas y enzimas. Normalmente la
anemia ferropnica se debe a un aporte insuficiente de
hierro en la dieta. Los bebs prematuros o con bajo peso al
nacer y los lactantes de leche artificial en lugar de la
materna tiene un mayor riesgo de padecer ferropenia. Sus
manifestaciones clnicas son el cansancio, la apata,
palidez y dificultad de atencin.

TRASTORNOS HEMORRGICOS
La hemostasia es el proceso destinado a detener las hemorragias y
mantener la fluidez de la circulacin sangunea. Depende
bsicamente de tres factores relacionados entre s: las plaquetas,
los vasos sanguneos y los factores de coagulacin del plasma.

Los trastornos hemorrgicos que se caracterizan por la presencia

de manchas rojas en la piel, producidas por la extravasacin de
sangre subcutnea, reciben el nombre de prpura.
ENFERMEDADES
- Prpura trombocitopnica inmunitaria (PTI)
Es un trastorno hemorrgico en el cual el sistema
inmunitario destruye las plaquetas, que son necesarias
para la coagulacin normal de la sangre. Las personas con
la enfermedad tienen muy pocas plaquetas en la sangre.
Ocurre cuando ciertas clulas del sistema inmunitario
producen anticuerpos antiplaquetarios. Las plaquetas
ayudan a que la sangre se coagule aglutinndose para
taponar pequeos agujeros en los vasos sanguneos
daados. Tiene una incidencia de 4 a 6 casos por 100000
nios menores de 15 aos, es ms frecuente entre los 2 y
los 5 aos de edad y afecta por igual a ambos sexos. Si el
tiempo de evolucin es inferior a 6 meses, la PTI se
clasifica como aguda, y si es superior, como crnica. En la
mitad de los casos, ha habido una infeccin vrica (varicela,
sarampin, catarro) en las semanas anteriores a la
aparicin de los sntomas de la PTI. Los sntomas pueden
abarcar:
-Menstruacin anormalmente abundante.
-Sangrado en la piel, a menudo alrededor del mentn, que
causa una erupcin cutnea caracterstica que luce como
pequeas manchas rojas (erupcin petequial).
-Propensin a la formacin de hematoma.
-Sangrado nasal o bucal.
En los nios, con frecuencia, la enfermedad desaparece sin
tratamiento; sin embargo, algunos pueden necesitarlo.
- Prpura anafilactoide o sndrome de Schnlein-Henoch: es
una vasculitis de los vasos de pequeo calibre, que afecta
a mltiples rganos (piel, articulaciones, aparato digestivo,
rin, etc.) y cuya causa se desconoce, aunque se atribuye
a un mecanismo inmunoalrgico. Es ms frecuente entre

los 2 y los 8 aos de edad. Los sntomas pueden comenzar

de forma brusca o gradual y consisten en malestar general,
febrcula, lesiones cutneas que comienzan semejando
una urticaria y posteriormente se trasforman en equimosis
o petequias. El tratamiento es sintomtico, con
antiinflamatorios y reposo. Si existe dolor abdominal
intenso, los corticoides mejoran los sntomas.
- Hemofilia A: es el trastorno de coagulacin hereditario ms
frecuente. Sigue un patrn de herencia recesivo ligado al
sexo: los hombres padecen la enfermedad y las mujeres
son portadoras asintomticas. Los sntomas pueden
abarcar:
- Sangrado en las articulaciones y el correspondiente dolor y
edema
- Sangre en la orina o en las heces
- Hematomas
- Hemorragias de vas urinarias y digestivas
- Sangrado nasal
- Sangrado prolongado a raz de heridas, extracciones
dentales y ciruga
- Sangrado espontneo