N Programa: 216

Libro de Ponencias (Zaragoza) 2009: 1-414 / pg. 157-161

ESTE NEONATO. ES CARDIPATA?

Autora : Dra. Jimnez Casso.

Cardilogo Peditrico. Servicio de Pediatra. Hospital general de Segovia.

INTRODUCCIN
La incidencia de las cardiopatas congnitas (CC), es de aproximadamente 8-10
por cada 1.000 recin nacidos (RN). De ellos un 50% presentan sntomas en el
periodo neonatal. Es decir que unos 3-4 de cada 1.000 RN presenta una
enfermedad cardiaca letal o que necesita tratamiento intervencionista o quirrgico
en el primer ao de vida.
El marco en el que se realiza esta charla es el de un hospital secundario donde el
pediatra de guardia no dispone de un cardilogo peditrico para hacer l
diagnostico anatmico urgente de la cardiopata por lo que su objetivo es la
recuperacin y estabilizacin lo ms adecuada posible del neonato con sospecha
de CC para su traslado a un hospital terciario que en muchas ocasiones esta a
ms de 100 Km de distancia, y por ello la valoracin inicial y la instauracin del
tratamiento adecuado sern cruciales para mejorar el pronstico del RN
independientemente de los detalles especficos de su anatoma.
Al plantearse una sospecha diagnstica de cardiopata congnita en un recin
nacido debe tenerse en cuenta su DIFICULTAD, ya que la patologa cardiaca es
la GRAN SIMULADORA de otras patologas, especialmente pulmonar e
infecciosa, por lo que siempre tendremos que tener en mente esta posibilidad
diagnstica.
El pronostico final de las lesiones crticas depende de:
A) Una valoracin temprana y de la instauracin del tratamiento mdico
inicial.
B) De la posible recuperacin de la lesin orgnica subyacente.
CIRCULACIN FETAL
Para comprender la fisiopatologa del RN con CC vamos a hacer un repaso de la
circulacin fetal y sobre todo de la direccin de los flujos:

Figura I: Circulacin fetal

La sangre oxigenada procedente

de la placenta se dirige de manera
preferencial de la vena cava
inferior a la fosa oval y de all la
sangre penetra en el lado
izquierdo del corazn y riega los
vasos de la cabeza que reciben
de
este
modo
sangre
relativamente bien oxigenada. La
sangre de la vena cava superior
se dirige de manera preferencial a
travs de la aurcula derecha al
ventrculo derecho, de ah por el
conducto arterial pasa a la aorta
descendente.
Por ello el corazn y el cerebro
fetales se riegan con sangre ms
oxigenada que el abdomen y las
extremidades inferiores. (Figura I)

Tras el nacimiento se produce un

aumento del flujo pulmonar lo que aumenta el retorno venoso pulmonar y con ello
la presin en la aurcula izquierda, esto provoca un aplanamiento del septum
primun contra el septum secundum y el cierre de la fosa oval.
El cierre del ductus arterioso se produce por aumento de oxigenacin, del calcio
intracelular y de endotelina -1 a este nivel, que provoca la contraccin de las
fibras musculares de la capa media en la mayora de los RN a trmino en los
primeros 3 das de vida.
FORMAS DE PRESENTACIN DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS (CC)
La forma de presentacin de una CC depende fundamentalmente de:
A) Del tipo y de la gravedad de la lesin cardiaca.
B) De la repercusin hemodinmica sobre ella de la cada de resistencias
pulmonares y del cierre del ductus arterioso.
Las dos preguntas iniciales que nos tenemos que hacer ante un RN en el que
sospechamos que pueda tener una CC son:
ESTAMOS REALMENTE ANTE UNA CARDIOPATA? ESTA CARDIOPATA
PROBABLEMENTE SEA DUCTUS DEPENDIENTE?
Vamos a encontrar dos cuadros clnicos de aparicin en el RN que nos pueden
hacer sospechar una CC grave:
1. RN ciantico.
2. RN en bajo gasto.

Es preciso realizar una historia familiar y obsttrica cuidadosa y una exploracin

minuciosa del RN, nos fijaremos en una serie de datos que nos pueden sugerir la
existencia de una CC:

Antecedentes maternos: Enfermedades que pueden predisponer a

la aparicin de CC como la diabetes, o medicamentos como
Hidantonas.

Historia perinatal: Como fiebre, rotura prematura de membranas,

que puedan hacernos sospechar una sepsis; apgar, aspiracin de
meconio, distres respiratorio inmediato, asfixia perinatal, neumona.

Exploracin general: fenotipo, muchos sndromes se asocian con

CC; si tiene cianosis central o perifrica. Signos vitales (FC, FR, Sat
O2). Gradiente de TA entre las extremidades superiores o inferiores;
distres respiratorio.

AC: existencia de soplos, 2 ruido nico (frecuente en muchas CC).

AP: Que sugiera enfermedad pulmonar.

Hepatomegalia: Presente en muchas CC.

1. RN CIANTICO:
Una vez realizada la historia y la exploracin seguimos pensando que puede
tratarse de una CC. Tendremos que hacer el diagnstico diferencial
principalmente con una enfermedad pulmonar como:
o Asfixia neonatal
o Membrana hialina
o Aspiracin meconial
o Bronconeumona.
o Neumotrax
o Hernia diafragmtica, derrame pleural, etc.
Para diferenciarlo de una enfermedad puramente respiratoria utilizaremos
adems de los signos clnicos descritos:
A) La Rx Trax: Nos informar de si existe patologa pulmonar o no y
en caso de sospecha de CC tendremos que visualizar:
La silueta cardiaca, si hay cardiomegalia o no.
La vascularizacin pulmonar si est aumentada o disminuida.
El arco artico si es izquierdo o no.
El situs.

B) Test de la HIPEROXIA:
Si todava no podemos diferenciar la enfermedad pulmonar
realizaremos este test que consiste en exponer al RN a oxigenoterapia
al 100% durante 10 minutos. Si se produce un aumento de Pa de O2>
3

20-30 mmHg (por gasometra) o un aumento de Sat Hb > de un 10% se

considera positivo y nos orienta hacia la enfermedad pulmonar.
El RN ciantico con CC suele tener una Sat Hb baja (75%) y no responde al test
de la hiperoxia y no presenta patologa pulmonar evidente en la RX Trax.
Ante la sospecha de CC CIANGENA PONDREMOS PROSTAGLANDINA E1,
que es un potente vasodilatador pulmonar que se utiliza para la apertura del
ductus arterioso persistente (DAP).
o Dosis de inicio: 0,1-0,2 g/kg, en una hora (mayor riesgo de apneas)
o Dosis de mantenimiento: 0,03-0,05 g/kg/min, pudindose bajar a
0,02 g/kg/min segn respuesta clnica (oxigenacin) y la aparicin
de efectos colaterales (apneas, hipotensin sistmica, fiebre). La
dosis diaria se diluye en SG al 5%, no debe mezclarse con otras
drogas.
2. RN EN BAJO GASTO
Como hemos dicho la sospecha de CC en el neonato se presenta en forma tpica
en unos pocos escenarios clnicos.
Por desgracia el colapso circulatorio es una forma de presentacin relativamente
frecuente de CC en el RN.
Debe destacarse que el TRATAMIENTO URGENTE DEL SHOCK PRECEDE AL
DIAGNSTICO ANATMICO.
Por ello ante la duda diagnstica debemos ante un neonato con Shock en las
primeras 72 horas de vida debemos sobre todo iniciar las medidas de soporte:
o Oxigenoterapia o ventilacin mecnica
o Diurticos
o Inotrpicos
o Antibiticos
o Expansores
Ante un RN que no mejora con las medidas anteriores debemos pensar que se
trata de una CC con flujo sistmico dependiente del DAP por lo que debemos
incluir en el tratamiento el uso de PROSTAGLANDINA E1 de nuevo para abrir
ductus arterioso persistente (DAP).

RN CIANTICO
Sat O2 < 75%
Test de la hiperoxia

NO Respuesta

Respuesta

Sospecha de CC

E. Pulmonar

RN EN BAJO GASTO
Taquicardia
Taquipnea
Pulsos dbiles
Mala perfusin perifrica
Oliguria
Acidosis metablica

Rx Trax
Rx Trax

Rx Trax

Cardiomegalia
Pltora

Vascularizacin Pulmonar
Sospecha de CC
Disminuida
T Fallot
Atresia P
Atresia T
EP Crtica
VU+ EP
VDDS + EP
Ebstein S

N o Aumentada
D-TGA

Co Ao
SVIH
E Ao Crtica
S Shone
Interrupcin del Arco Ao

PGE1

PGE1

CLASIFICACIN DE LAS CARDIOPATAS

FISIOPATOLOGA DEL DUCTUS:

CONGNITAS

SEGN

LA

Vamos a desglosar ahora estos cuadros clnicos, a las diferentes CC que

corresponden:
A) CARDIOPATAS DUCTUS DEPENDIENTES:
1. CARDIOPATAS CONGNITAS CIANOSANTES

CON FLUJO PULMONAR DISMINUIDO

CON FLUJO PULMONAR AUMENTADO O NORMAL

2. CARDIPATAS CONGNITAS CON HIPOPERFUSIN SISTMICA

DUCTUS DEPENDIENTES.
B) CARDIOPATAS CONGNITAS NO DUCTUS DEPENDIENTES:
3. CON HIPOPERFUSIN SISTMICA NO DUCTUS DEPENDIENTES
4. CON AUMENTO DEL FLUJO PULMONAR NO DUCTUS
DEPENDIENTE
o SIN MEZCLA
o CON MEZCLA
A) CARDIOPATAS DUCTUS DEPENDIENTES:
1. CARDIPATAS CONGNITAS CIANOSANTES
Estos RN presentan como principal manifestacin clnica LA CIANOSIS, ya
hemos desarrollado como es el cuadro clnico, el diagnstico diferencial y la
actitud inicial independientemente de los detalles anatmicos.
Ahora vamos a describir las principales cardiopatas que la producen.
Segn la circulacin pulmonar en la Rx Trax diferenciamos dos tipos:
o CON FLUJO PULMONAR DISMINUIDO
Se incluyen en este grupo las lesiones que producen OBSTRUCCIN AL FLUJO
PULMONAR.
Son las lesiones que afectan a la tricspide, el ventrculo derecho y a la vlvula
pulmonar de forma severa. Este flujo es suplido por el ductus arterioso
persistente que desde la aorta a la pulmonar lleva la sangre a los pulmones
mediante un cortocircuito izquierda-derecha.

Tetraloga de Fallot: Tiene una Rx Trax muy caracterstica con una silueta
cardiaca en forma de zueco. (Figura II).
Estenosis pulmonar crtica.
Atresia pulmonar con septo integro o con CIV.
Atresia tricuspdea con CIV restrictiva o estenosis pulmonar.
Ventrculo derecho de doble salida (VDDS) con estenosis pulmonar (EP)
Ventrculo nico con estenosis pulmonar
Anomala de Ebstein grave.

Figura III: Rx Trax de una Tetraloga de Fallot.

o CON FLUJO PULMONAR AUMENTADO O NORMAL

En estos pacientes el problema principal es la ausencia de comunicacin
adecuada entre las dos circulaciones, son CIRCULACIONES EN PARALELO.

D- transposicin de grandes arterias (D-TGA).

En este caso el uso de PGE1 puede no mejorar ostensiblemente el cuadro sobre

todo en los casos de D-TGA con septo integro en los que la mezcla a travs del
ductus mejora con las PGE1 pero tienen un foramen oval restrictivo que impide la
mezcla a este nivel. Estos pacientes precisan una atrioseptostomia con baln
urgente sin la cual no mejoran.
2. CARDIOPATAS CON
DEPENDIENTES:

HIPOPERFUSIN

SISTMICA

DUCTUS

La caracterstica ms importante es la HIPOPERFUSIN PERIFRICA

provocada por el bajo gasto cardiaco que se manifiesta por: palidez, pulsos
dbiles o impalpables, extremidades fras, dificultad respiratoria, oliguria, acidosis
metablica.
El debut clnico es brusco, coincidiendo con el cierre ductal.
Se incluyen todas las cardiopatas con OBSTRUCCIN EN EL TRACTO DE
ENTRADA O DE SALIDA DEL VI.
El ductus aporta el flujo sistmico necesario a travs de un cortocircuito derechaizquierda, desde la pulmonar a la aorta descendente.

Coartacin artica
Estenosis artica crtica
7

Sndrome del ventrculo izquierdo hipoplsico

Complejo de Shone
Interrupcin del arco artico

En la Rx Trax encontramos cardiomegalia y aumento de la vascularizacion

pulmonar por la obstruccin izquierda.
Como hemos visto se debe instaurar tratamiento con PGE1 con lo que se
produce una mejora evidente del cuadro.
B) CARDIOPATAS CONGNITAS NO DUCTUS DEPENDIENTES
3. CON HIPOPERFUSIN SISTMICA NO DUCTUS DEPENDIENTE.
Este cuadro lo constituyen principalmente no las anomalas anatmicas sino
sobre todo las ARRITMIAS Y LAS MIOCARDIOPATAS:
El cuadro clnico de bajo gasto se debe al fallo de la bomba, por alteracin de la
frecuencia cardiaca o disminucin de la contractilidad.
Las arritmias las diagnosticaremos por el ECG:
Taquicardias supraventriculares
Bloqueo AV congnitos
Miocardipatas
Miocarditis
Estos cuadros mejoran con diurticos e inotrpicos.
4. CARDIPATAS CON AUMENTO DEL FLUJO PULMONAR NO
DUCTUS DEPENDIENTES:
Suelen debutar mas tardamente y generalmente con signos de INSUFICIENCIA
CARDIACA Y DIFICULTAD RESPIRATORIA.
Presentan taquicardia, taquipnea, dificultad respiratoria, dificultad para la
alimentacin, sudoracin y fatiga con las tomas.
A la exploracin presentaran hepatomegalia.
En la Rx Trax presentan cardiomegalia y pltora.
Su diagnstico diferencial con patologa pulmonar por la clnica suele ser difcil,
pero la situacin del nio no suele ser tan crtica como en los ductus
dependientes, siendo los cuadros clnicos ms insidiosos, menos crticos que las
situaciones de gravedad extrema producida por el cierre del ductus en los casos
previos.
o SIN MEZCLA:
Lo constituyen los cortocircuitos IZQUIERDA-DERECHA moderados, y severos
que producen clnica en los primeros meses de vida:

Ductus arterioso permeable

Comunicacin interauricular
Canal auriculo-ventricular completo: Tpico del S. de Down con un ECG
muy caracterstico con un eje supero-izquierdo del QRS.
Ventana aortopulmonar.

o CON MEZCLA:
Presentan un cuadro de DIFICULTAD RESPIRATORIA acompaada de cierto
grado de CIANOSIS.
Se producen por mezcla de los flujos sistmico y pulmonar bien a nivel auricular o
ventricular, lo que origina la cianosis y con ausencia de estenosis pulmonar lo que
origina hiperaflujo pulmonar.

D-TGA con CIV grande

VDDS sin EP
Ventrculo nico sin EP
Truncus arterioso
Drenaje venoso pulmonar anmalo total (DVPAT).

Estas patologas entraan una gran dificultad en su diagnostico clnico e incluso

ecocardiogrfico, sobre todo el DVPAT puede ser difcil de visualizar
anatmicamente por el ECO y nicamente visualizarse el cortocircuito derechaizquierda por el FO, simulando una hipertensin pulmonar persistente del RN.
Estos pacientes adems suelen empeoran con las PGE1 que al ser un
vasodilatador pulmonar l aumenta el flujo pulmonar empeorando la clnica sin
mejorar la cianosis sobre todo en los DVPAT obstructivos que constituyen una
urgencia quirrgica. Pero en general en los dems casos su estado no suele ser
tan crtico permitiendo su diagnstico anatmico diferido.
O ES UNA HIPERTENSIN PULMONAR DEL RN???
Esta patologa merece un apartado especial pues puede entraar importantes
dificultades de diagnstico diferencial con las CC.
Se trata de un paciente con importante dificultad respiratoria y cianosis.
A este paciente le ponemos prostaglandinas y mejora puesto que se produce un
descenso de las presiones pulmonares.
El paciente esta ciantico por el corto-circuito derecha izquierda que presenta a
travs del foramen oval y del DAP debido al aumento de las resistencias
pulmonares.
En estos casos nos pueden ayudar los antecedentes perinatales.
Igualmente ante la duda diagnstica deberemos iniciar ventilacin mecnica,
estabilizarle hemodinmicamente, continuando con las prostaglandinas.
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CASOS CLNICOS
A continuacin se presentaran algunos casos clnicos para discutir con el
auditorio.
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