ORTOPEDIA Y TRAUMATOLOGA

TORTCOLIS
INTRODUCCIN
El espectro de las deformidades craneales en el recin nacido y en el lactante es
muy amplio. Pueden estar causadas por factores mecnicos o ser secundarias al
cierre prematuro de suturas craneales. En este captulo se estudiarn las
deformidades causadas por factores mecnicos, conocidas con el trmino genrico
de plagiocefalia. En segundo lugar se aborda el tortcolis muscular congnito (TMC),
cuadro frecuente en las consultas de rehabilitacin infantil, que puede ir asociado a
la plagiocefalia.
PLAGIOCEFALIA
Introduccin
Durante los ltimos aos se ha observado un incremento en el nmero de nios con
deformidad craneal producida por factores mecnicos, particularmente en forma de
aplanamiento asimtrico del occipucio, conocida como plagiocefalia postural. Este
incremento se ha visto asociado a la recomendacin de la Asociacin Americana de
Pediatra [American Academy of Pediatrcs, AAP) de colocar a los nios recin
nacidos en decbito supino durante el sueo para reducir el riesgo de muerte sbita.
Esta recomendacin ha logrado disminuir en ms de un 40% este tipo de muerte,
por lo que no se puede desaconsejar la posicin supina para dormir a la mayora de
los nios.
Esta mayor incidencia hace necesaria la distincin de los casos posturales (con un
curso generalmente benigno) de los secundarios a craneosinostosis o fusin
prematura de una o ms suturas craneales, con un curso no tan benigno. Estos
ltimos requieren un abordaje multidisciplinar y su tratamiento es generalmente
quirrgico.
Etimologa e incidencia
El trmino genrico plagiocefalia proviene del griego y significa cabeza oblicua.
Define la deformidad de la cabeza con aplanamiento lateral del crneo.
En la bibliografa, cuando se habla de deformidad craneal causada por factores
mecnicos, se utiliza diferente terminologa: plagiocefalia sin sinostosis, plagiocefalia
posterior, occipital, deformativa, posicional, postural o modelado posicional benigno.
En este captulo se la denominar plagiocefalia postural. Con este trmino se har
referencia a la presencia de una forma alterada en el crneo de nios mayores de 6
semanas de edad, con las suturas craneales abiertas y las fontanelas normales en
ausencia de craneosinostosis. Hay que distinguirla adems de algunas anomalas en
la forma del crneo que aparecen tras el nacimiento por compresiones intratero o
en el canal del parto. stas se corrigen con frecuencia en el perodo posnatal
temprano, sobre todo si el nio no permanece durante prolongados perodos de
tiempo con la cabeza apoyada sobre el lado aplanado. En caso contrario, podran
evolucionar a la verdadera deformidad craneal. Existen otras dos formas de
deformidades craneales causadas por factores mecnicos, conocidas como
braquicefalia o braquiocefalia y dolicocefalia o escafocefalia, que presentan aumento

del dimetro mediolateral y anteroposterior del crneo, respectivamente; algunos

autores las consideran dentro del grupo de plagiocefalia postural.
La prevalencia actual de la plagiocefalia postural es variable, segn los mtodos
diagnsticos utilizados y la edad considerada del lactante. La variabilidad abarca
desde el 13 hasta el 48% de los lactantes menores de un ao. Se estima que hasta
el ao 1992 era de 1 por cada 300 recin nacidos vivos. Desde entonces,
coincidiendo con la recomendacin de la AAP, la incidencia ha aumentado cinco
veces. En contraste, la incidencia de plagiocefalia secundaria a cierre prematuro de
sutura lambdoidea aislada es escasa y se estima en torno a 3 de cada 100.000
nacimientos. En un 7-22% de los casos posturales, la deformidad craneal es bilateral
(braquicefalia). Su asociacin con tortcolis es tambin muy variable: en el 79-84%
de los nios en unas series y en el 14,5-20% en otras, segn se considere tortcolis
postural, frecuentemente asociado a plagiocefalia postural3,8 o TMC. En la tabla 24-1
se presenta un resumen de los tipos de deformidades craneales ms frecuentes y la
terminologa utilizada.
Factores predisponentes
Entre los factores identificados, se mencionan los siguientes:
Factores prenatales: compresin intrauterina (embarazos mltiples, parto de
nalgas o transverso) o extrauterina (parto prolongado, uso de frceps o
vacuo).
Factores posnatales: nacimiento prematuro, bajo peso, presencia de tortcolis
congnito, anomalas cervicales, retraso neurolgico, sexo masculino y
escasa actividad.14 El factor ms fuertemente asociado en los ltimos aos ha
sido dormir en decbito supino o de lado sin modificar la posicin.
A modo de resumen se podra decir que el nio de mayor riesgo suele ser el primer
hijo, prematuro, varn, que ha dormido en decbito supino las primeras 6 semanas
de vida, sin esfuerzo sistemtico para variar la posicin de la cabeza, y que ha
pasado menos de 5 minutos al da en decbito prono.
Tabla 2.4 Tipos de deformidades craneales
Debidas a cierre prematuro de suturas
Complicaciones: aumento de la presin intracraneal, alteraciones de las funciones cognitivas y del desarrollo
neurolgico, pobre autoestima y aislamiento social
Escafocefalia

Fusin prematura de la sutura sagital Inversin del

ancho del eje anteroposterior; 50% de los casos
de craneosinostosis (1:2.000 recin nacidos vivos)

Plagiocefalia

Sinostosis de la sutura coronal unilateral

(plagiocefalia anterior), en 1:10.000 recin nacidos
vivos Sinostosis de la sutura lambdoidea unilateral
(plagiocefalia posterior)

Trigonocefalia

Cierre prematuro de la sutura frontal, 10% de los

casos de craneosinostosis Frente triangular en
quilla

Deformidad en trbol

Cierre prematuro de varias suturas

Poco frecuente; se asocia a retraso mental e
hidrocefalia

Acrocefalia

Sinostosis de suturas coronal, sagital y lambdoidea

Crneo en forma de torre Se asocia a los
sndromes de Crouzon y Apert

Braquicefalia

Sinostosis de sutura coronal bilateral

Oxicefalia

Crneo alto con crecimiento menor de los ejes

anteroposterior y lateral y ngulo nasofrontal
obtuso

Turricefalia

Crecimiento exagerado del crneo hacia arriba

Fusin prematura de suturas frontoparietales

Otras causas de deformidades craneales

Plagiocefalia
deformacional posterior

Tiene como factores de riesgo:

Dormir en decbito supino
Limitacin de la rotacin de la cabeza
Disminucin de los niveles de actividad

Plagiocefalia anterior

Puede ser provocada por tortcolis muscular

congnito: los nios mantienen la oreja pegada al
hombro y la cara girada al lado contrario
Puede conducir a deformacin del crneo,
acortamiento del malar homolateral y de la frente,
con una reduccin de la altura facial vertical del
lado afecto
El tratamiento del tortcolis suele ser suficiente
para corregir la deformidad
Asimetra mandibular por infeccin o trauma,
parlisis facial unilateral, tumores

Otras deformidades

Clnica
En la plagiocefalia postural es caracterstica la morfologa en paralelogramo, con la
regin occipital aplanada de forma unilateral, prominencia en la zona frontal y
parietal ipsilateral, as como del arco zigomtico, y el pabelln auricular de ese lado
en proyeccin anterior (Fig. 24-1). En el 54-71 % de los casos la zona aplanada es la
occipital derecha. La plagiocefalia postural es una deformidad puramente esttica y
se resuelve sin secuela a los 2 aos de edad en la mayora de los casos. Diferentes
estudios han descartado su asociacin a dao neurolgico, estrabismo u otitis media
en el lado aplanado.
Formas de presentacin y grado de gravedad
No hay una definicin clara y consensuada para clasificar la gravedad de la
deformidad. Existen diferentes mtodos y escalas, basados en la inspeccin y en la
toma de diferentes medidas antropomtricas. La clasificacin ms extendida es la
propuesta por Argenta et al., que dividen la plagiocefalia en cuatro tipos (Fig. 24-2).
Las medidas antropomtricas, que se valoran con cefalmetro, son los dimetros

anteroposterior, lateral y ambos oblicuos (Fig. 24-3). En Espaa, desde las Jornadas
de Plagiocefalia celebradas en 2006 en el Hospital San Joan de Du de Barcelona,
para definir la gravedad se consideran por consenso los valores de corte que se
muestran en la tabla 24-2.
Todos estos mtodos son imprecisos, subjetivos y de difcil seguimiento. Para
objetivar la deformacin se han descrito otros, como el uso de cmara de fotos
digital en varias proyecciones, tcnica bien aceptada por los padres y tolerada por
los nios, que permite despus medir sobre el papel los ndices ceflicos (Fig. 24-3).
Otro mtodo objetivo y no invasivo es la toma de medidas mediante el lser digital
obtenido a travs del STARscanner.
Diagnstico
El diagnstico de la plagiocefalia postural es clnico. Una anamnesis y una
exploracin fsica inicial detallada deben permitir diagnosticarla en un elevado
nmero de casos, distinguirla de la craneosinostosis y establecer su tipo y grado de
gravedad. En la tabla 24-3 se resumen los datos que se deben recoger en la historia
clnica y en el examen fsico. Ante la duda diagnstica, por la presencia de un
crneo atpico o una deformidad moderada o grave, las radiografas de crneo son
de escasa utilidad. Por ello, si se sospecha el cierre de sutura se aconseja realizar
una tomografa computarizada (TC) en tres dimensiones.

Figura 24-1, Morfologa en paralelogramo, caracterstica de la plagiocefalia postural vista desde arriba; regin occipital
aplanada de forma unilateral, prominencia en la zona frontal y parietal ipsolateral; arco zigomtico y pabelln auricular de ese
lado en proyeccin anterior.

El diagnstico diferencial se debe realizar con la craneosinostosis de la sutura

lambdoidea; en un nmero elevado de casos ello se puede efectuar con la
evaluacin clnica. En la craneosinostosis se suele palpar una cresta en la sutura
lambdoidea, el abombamiento contralateral suele ser ms parietal que occipital y el
pabelln auricular puede estar alineado o retrasado, ya que se desplaza
posteriormente con el peasco. El crneo tiene una forma trapezoidal.
Si el nio nace con la cabeza aplanada, es ms probable que sea debido a una
craneosinostosis, si se puede descartar una deformidad postural intratero. En
cambio, si la deformidad se desarrolla dentro de las primeras semanas o a los pocos
meses, se debe pensar en una causa postural. Las caractersticas clnicas para el
diagnstico diferencial de las deformidades ms frecuentes se exponen en la tabla
24-4.

 Prevencin y tratamiento
El tratamiento de la plagiocefalia postural incluye el reconocimiento temprano (ideal
en la revisin peditrica de los 2 meses) y medidas posturales. Otros recursos son
los ejercicios de estiramiento del cuello si hay tortcolis y el uso de ortesis craneales.
La ciruga no est indicada cuando se confirma la causa postural. En este captulo
se efectuar un resumen de las medidas, preventivas y de tratamiento, en funcin de
la edad y la gravedad, de acuerdo con el consenso espaol liderado por el doctor
Esparza:

Figura 24-2, Clasificacin clnica de la plagiocefalia postural de Argenta, para cuantificar el grado de deformidad. Tipo I: deformidad
limitada a la zona occipital. Tipo II: asociacin de desplazamiento auricular. Tipo III: presencia de las deformidades anteriores y
abombamiento frontal. Tipo IV: asocia asimetra facial a las anteriores. Tipo V: aade a las deformidades anteriores crecimiento
vertical o temporal del crneo. Tomado de Argenta et al., 2004.

Figura
24-3,
Medidas
antropomtricas
ceflicas en una foto digital. Diferencia de
dimetros oblicuos: CD-AB. ndice de asimetra
craneal: CD-AB x 100. ndice ceflico o craneal:
EF-HG x 100.

 Nios menores de 5-6 meses: informacin del proceso y medidas posturales

para prevenir su aparicin (en nios con factores de riesgo en las primeras 6
semanas de vida) o progresin. La prevencin puede ser eficaz si se inicia
entre los 2 y los 4 meses de edad:
A Durante el sueo en decbito supino, realizar cambios posturales
evitando el apoyo de la cabeza siempre sobre el mismo lado y sobre
planos duros como sillas de transporte o coche. Colocar sistemas
antivuelco en decbito lateral en el lado contrario al aplanado. Cambiar
la orientacin del nio en la cuna.
A Cuando el nio est despierto, colocarlo en decbito prono mientras
est vigilado por un adulto y estimular los giros de cuello al lado
contrario al de la preferencia del nio. Alternar la mano con la que se da
el bibern peridicamente.
Realizar ejercicios de estiramiento cervicales si hay limitacin de la
movilidad.
Tratamiento fisioterpico ante limitacin pasiva de la movilidad cervical.
Nios de 6 a 12 meses:
A Continuar los cuidados posturales y las revisiones peridicas hasta los
12-18 meses si la deformidad es leve y mejora progresivamente.
A Valorar la prescripcin de ortesis craneales (Clarren, 1979) si la
deformidad es de moderada a grave y no hay mejora con el tratamiento
postural tras un perodo de 6 a 8 semanas de intervencin con cambios
posicionales. Son efectivas para reducir la deformidad craneal, aunque
la evidencia es limitada. Existen ms de 23 modelos registrados con
similar mecanismo de actuacin: evitar el crecimiento de la zona
abombada y permitirlo en la aplanada. El que ms se utiliza es el modelo
STARband, por permitir un control evolutivo objetivo. No se aconseja
su uso hasta los 5-6 meses y tampoco despus de los 12 meses. Deben
ser usados 23 horas diarias, durante 6 a 24 semanas y ser revisados
cada 6 semanas, para ajustes y deteccin de posibles efectos adversos
(zonas de escoriacin, alergia, falta de crecimiento enceflico).
TORTCOLIS MUSCULAR CONGNITO
Introduccin
El trmino tortcolis proviene del latn y significa cuello torcido. Es un trmino
genrico y no un diagnstico especfico, propuesto porTubby en 1912 como una
deformidad congnita o adquirida, definida por una inclinacin lateral de la cabeza
en el hombro, con rotacin del cuello y desviacin de la cara. Se caracteriza por
una actitud permanente asimtrica de cabeza y cuello con respecto a los hombros.
Esta entidad puede ser el hallazgo clnico de una gran variedad de enfermedades
subyacentes. Su presencia en un beb o un nio puede tener un origen muscular,
oftalmolgico, ortopdico, neurolgico, inflamatorio, infeccioso o neoplsico.
Determinar la causa es fundamenta] para realizar una intervencin apropiada. En el
lactante la forma de presentacin ms frecuente es como TMC, que se revisa en
este captulo. Adems, hay que tener en cuenta otra forma de presentacin en esta
edad, conocida como tortcolis postural, asociada a plagiocefalia postural.

 Etimologa e incidencia
Con el trmino TMC se engloba la deformidad que aparece en el cuello en el
momento del nacimiento o poco despus y que se manifiesta por acortamiento del
msculo esternocleidomastiodeo (ECM). Se debe a una contraccin asimtrica de
dicho msculo, con inclinacin homolateral. Es la causa del 80% de los casos de
tortcolis en el lactante.
Tiene una incidencia del 1-2% y es ms frecuente en nios con presentacin de
nalgas (1,8 frente al 0,3% de los nios en presentacin de vrtice). Es la tercera
afeccin del aparato locomotor ms frecuente en los neonatos, detrs de la displasia
del desarrollo de cadera y el metatarso aducto.
Etiologa
La etiologa del TMC no se conoce, aunque parece ser multifactorial. Se han
propuesto distintos factores intrauterinos y perinatales como mal posicin de la
cabeza intratero, lesiones del msculo ECM que produzcan fibrosis (aunque esto
es inconstante) y una tendencia familiar.
Tabla 24-2 Informe de consenso sobre deformidades craneofaciales
Deformidad
Leve
Moderada
Grave

Normal

Plagiocefalia

0-10 mm

10-20 mm

> 20 mm

Diferencia de dimetros oblicuos

0 mm

Escafocefalia

70-80%

60-70%

< 60%

ndice ceflico

75-85%

Braquicefalia

80-90%

90-100%

> 100%

ndice ceflico

75-85%

* Hospital de Sant Joan de Du de Barcelona, octubre 2006. Valores de corte para el grado de gravedad. Para el clculo de los ndices vase la figura 24-3.
Tomado de Esparza J, HinojosaJ, Muoz MJ, et al. Diagnstico y tratamiento de la plagiocefalia posicional. Protocolo para un Sistema Pblico de Salud. Neurocirugia
2007;18:457-67.

Clnica
La TMC se presenta tpicamente entre la segunda y cuarta semanas de edad, como
una preferencia del nio para mantener la cabeza inclinada hacia un lado. El recin
nacido presenta una limitacin activa y pasiva del cuello, con una postura mantenida
en flexin lateral hacia el lado afectado y rotacin al lado contrario; la barbilla mira
hacia el hombro opuesto (Fig. 24-4). En muchos casos se puede palpar una masa o
un tumor en el msculo afectado, y ello facilita el diagnstico. La masa puede ser el
primer signo de tortcolis congnito y, por lo general, se resuelve espontneamente a
los 2-8 meses de edad.
Tabla24-3. Datos que se deben valorar en la historia y en el examen clnico de un nio con
deformidad craneal y/o tortcolis
Historia Clnica
Antecedentes personales
Historia clnica
Embarazo y parto
Desarrollo psicomotor
Longitud del beb al nacer
Presencia de asimetra de crneo al nacer
Tipo de lactancia
Tiempo que ha permanecido en decbito prono
cuando est despierto
Uso y tipo de dispositivos de posicionamiento

Antecedentes de tortcolis/plagiocefalia

Inicio
Evolucin de los sntomas
Inspeccin
Funcin visual
Mirada a la lnea media
Alineacin ocular
Evaluacin de la cabeza desde todos los planos: Forma del crneo
anterior, posterior, lateral derecho, lateral
Posicin de las orejas y pmulos
izquierdo y visin de la cabeza desde arriba
Asimetra facial
Evaluacin del cuello desde todos los planos:
Postura en reposo Movimientos activos del
anterior, posterior y lateral
cuello
Exploracin de caderas
Asimetra
Chasquido de cadera
Discrepancia en la longitud de los miembros
inferiores
Exploracin neurolgica
Reflejo tnico asimtrico predominante en el
cuello Tono muscular anormal Presencia de
donus mantenido Desarrollo motor
Evaluacin del dolor
Uso de escala del dolor adecuada
Exploracin de la piel
Exploracin fsica
Medidas antropomtricas
Balance articular activo y pasivo
Palpacin

Aspecto clnico del cuello

Zona de alopecia en la regin occipital aplanada
Medida de dimetros oblicuos, antero posterior y
lateral del crneo con cefalmetro
De columna cervical
De extremidades superiores e inferiores
Estemocleidomastoideo
Trapecio
Escalenos

Si el TMC no se corrige, se puede producir asimetra craneofacial con desplazamiento anterior de la

oreja, aplanamiento del malar y frontal homolateral y reduccin de la altura facial vertical en el lado
afecto. La presencia de esta asimetra puede servir para distinguir tortcolis congnito de adquirido,
en que la asimetra es un hallazgo raro. La inclinacin hacia la derecha es ms frecuente, y la
afectacin bilateral es rara y de difcil diagnstico. La deformidad craneofacial mejora con el
tratamiento del tortcolis.
Existen diferentes formas de agrupar a los bebs diagnosticados de TMC. La ms utilizada divide
esta entidad en funcin de la presencia o no de masa palpable en el msculo ECM.
Los nios con TMC pueden presentar otras anomalas musculoesquelticas como la displasia del
desarrollo de cadera (presente en el 7% de los casos), metatarso aducto y pie equinovaro. En los
casos ms graves, en los que hay asimetra craneofacial, se ha visto una mayor incidencia de
subluxacin C1-C2, pero sin dficit neurolgico ni necesidad de estabilizacin vertebral
Figura 24-4, Paciente con cuadro de tortcolis
muscular congnito izquierdo.

Tabla 24-4. Diagnostico diferencial y caractersticas clnicas de las deformidades craneales ms

frecuentes
Craneosinostosis
lambdoidea
unilateral

Plagiocefalia
postural

Craneosinostosis
lambdoidea
bilateral

Braquiocefalia
postural

Escafocefalia
postural/
dolicocefalia

Craneosinostosis
sagital

Otras
craneosinostoss

La ms frecuente de
las craneosinostoss

Son raras
y suelen ser
sindrmicas

Cabeza
alargada
desde el
nacimiento

Cabeza con
forma
irregular

Visin del
crneo
desde
arriba
Incidencia

Muy rara

Muy
frecuente

Aspecto al
nacimiento

Cabeza
aplanada
al nacer

rea
occipital

Aplanada
con
prominencia
del lado
contralateral

La morfologa
de la cabeza
puede ser
normal al
nacer
Aplanada
de forma
unilateral
con zona
de alopecia

rea
frontal
y facial

Su asimetra
frontal
suele ser
menor

Pabelln
auricular

El ipsilateral
al aplanamiento
suele estar
desplazado
hacia atrs
y abajo
La base del
crneo est
rotada y la
apfisis
mastoidea
ipsilateral
es ms
prominente
Es posible
en la sutura
lambdoidea

Morfologa
de la
cabeza

Palpacin
de las
suturas'
como una
cresta

Prominencia
en la zona
frontal
y parietal
ipsilateral, as
como del
arco
cigomtico
El ipsilateral
est en
proyeccin
anterior
(adelantado
y
descendido)
En paralelogramo

No

Morfologa
de la cabeza
anmala
al nacer

La morfologa
de la cabeza
puede ser
normal al
nacer
Aplanada
bilateralmente
con alopecia
en la zona
central

Frecuentemente
se asocia a
nios
prematuros que
permanecen en
decbito lateral
en la UCI
La morfologa
de la cabeza
puede ser
normal al
nacer

No hay
asimetra
facial pero
puede haber
abombamiento
de la zona
temporal

Cara
alargada
y estrecha

Ambos
estn a la
misma altura

Ambos
estn a la
misma altura

Vista desde
arriba
presenta
un ensanchamiento
posterior

Vista desde
arriba es
alargada
y estrecha,
con forma de
barco

No en la
sutura sagital

Ausencia de
la sensacin
de punto
blando en
el crneo
(fontanela)
La morfoga
de la cara
puede ser
anormal

La distancia
entre ambos
est
reducida

Poco o
ningn
aumento
del tamao
de la cabeza
del beb

S en la
sutura
sagital.
La fontanela
puede ser
ms
pequea
o estar
cerrada

Surco
sobresaliente
o duro a lo
largo de
la sutura
afectada

Tomado de Biggs WS. The Epidemic of deformational plagiocephaly and the American Academy of Pediatrics Response.
Journal of Prosthetics & Orthotics (JPO) 2004; Vol. 16, N4S;5-8.

Diagnstico
Se basa fundamentalmente en la historia clnica y en el examen fsico cuidadoso. En
la tabla 24-3 se resumen los datos que se deben recoger en la historia clnica y en el
examen fsico. El TMC se sospecha ante un nio recin nacido o en las primeras
semanas de vida con acortamiento del msculo EMC unilateral. Se confirma por la

palpacin de una tumoracin en el ECM afecto o sensacin de rigidez y

acortamiento en ausencia de ndulo.
Se debe realizar una evaluacin de los arcos de movimiento activos y pasivos de
cuello y cabeza. En el TMC hay una limitacin de la rotacin activa y pasiva de
cuello hacia el lado del tortcolis y de la inflexin lateral al lado sano. Se compara el
grado de movimiento pasivo con el grado de movimiento del lado contrario. La
movilidad pasiva se puede objetivar mediante la cuantificacin del valor angular.
Diversos estudios establecen entre 75 y 120 los valores normales para la rotacin
en nios menores de un ao, y para las inflexiones, entre 40 y 90. La evaluacin de
la movilidad activa se obtiene de los movimientos espontneos del nio y el
seguimiento que realiza de objetos o de la madre estando en decbito supino o en
sedestacin, con el tronco fijo por los hombros.
Tabla 24-5 Diagnostico diferencial de tortcolis
Tortcolis congnito
1.- Tortcolis postural: se manifiesta como una asimetra global del recin nacido con una
frecuencia estimada del 3%. El cuadro clnico combina tortcolis sin contraccin del ECM o
con leve contraccin, curva toracolumbar y pelvis asimtrica. Tambin es conocido como
sndrome del nio moldeado. Tiene una evolucin espontnea favorable en semanas
2.- Pterygium colli: asociado a nios con trisoma 18, sndrome de Turner y sndrome de Noonan
3.- Ausencia unilateral del ECM
4.- Quistes del msculo ECM: higroma qustico, quiste de la hendidura braquial
5.- Anomalas vertebrales: lesiones de la unin C1-C2, hemivrtebra, sndrome de Klippel-Feil
6.- Malformacin de Arnold Chiari
Tortcolis adquirido en nios
Secundario a lesiones o procesos inflamatorios de distinta gravedad que pueden producir espasmo
de la musculatura cervical o irritacin de nervios cervicales produciendo una actitud en tortcolis:
1. Antecedente traumtico
Subluxacin C1-C2
Luxacin C1-C2
Fractura de clavcula
Fractura cervical
Lesin muscular o ligamentosa
Hematoma epidural
2. Infeccin
Infeccin de vas respiratorias altas
Adenitis cervical
Faringitis
Subluxacin rotatoria de C1 no traumtica o sndrome de Grisel:
asociado a absceso retrofarngeo, edema
o inflamacin retrofarngea
Neumona de lbulo superior
Osteomielitis cervical
Tuberculosis
Tromboflevitis sptica de la yugular interna secundaria a amigdalitis
aguda o sndrome de Lemierre.
Muy raro en la era antibitica
3. Tumores
De fosa posterior
Intraespinal
Osteoma osteoide
Granuloma eosinfilo
4. Causa neurolgica
Miastenia grave
Poliomielitis
Distona cervical
Corea de Huntington
Quernctero
Enfermedad de Wilson

5. Causa ocular

6. Otros

Neuritis del nervio accesorio espinal

Parlisis del nervio oblicuo superior, aislado o como parte de un
sndrome polimalformativo,
como el sndrome de Duane o el sndrome de Brown
Nistagmo congnito
Trastornos de refraccin
Estrabismo
Miositis o fibromiositis
Sndrome de Sandifer, asocia hernia de hiato, reflujo
gastroesofgico y espasmos de torsin del cuello.
Aparece de forma intermitente y alterna la direccin del cuello
Artritis reumatoide juvenil
Spasmus nutans: asocia nistagmo, cabeceo y tortcolis, con edad de
inicio entre los 6 y 12 meses
Tortcolis paroxstico benigno: de aparicin brusca, en los primeros
meses de vida, con palidez, vmitos,
nistagmo, ataxia y somnolencia, puede terminar con una ausencia.
La resolucin es espontnea y puede
reaparecer hasta la edad de 5 aos. En la exploracin hay signos de
ataxia y nistagmo con EMG normal
Inducido por drogas: carbamazepina, fenitona, fenotiazinas
Laxitud ligamentosa
Tortcolis funcional
Polimiositis
Calcificacin del disco intervertebral: se asocia a dolor y rigidez de
cuello, aparece en nios entre 5
y 10 aos sin trauma previo
Hipertensin idioptica intracraneal (seudotumor cerebral)

ECM: esternocleidomastoideo; EMG: electromiografa.

Aunque el diagnstico es clnico, la ecografa es til para confirmar el estudio del

tumor del ECM. En caso de sospecha de causa subyacente, se debe solicitar
radiografa simple de columna cervical (anomalas seas), resonancia magntica o TC
(sospecha de lesin nerviosa o medular de origen infeccioso o tumoral).
Respecto al diagnstico diferencial, se debe descartar la presencia de otras anomalas
congnitas en recin nacidos y lactantes con sospecha de TMC pero sin historia clnica
de dificultades en el parto y/o ausencia de masa en el msculo ECM. La otra entidad
con la que es necesario realizar el diagnstico diferencial es el tortcolis postural en
el que no hay tumor ni rigidez muscular. Suele ir asociado con mayor frecuencia a
plagiocefalia postural, es rara la limitacin de la movilidad pasiva del cuello y no hay
acortamiento muscular. En lactantes mayores hay que considerar adems otras
causas de tortcolis adquirido, que se detallan en la tabla 24-5.
Tratamiento

Puede ser conservador o quirrgico. Ms del 90% de los nios tratados de forma
conservadora consiguen resultados de buenos a excelentes si el tratamiento se
inicia antes del primer ao de vida. En los casos refractarios se puede plantear su
abordaje quirrgico a partir de los 12-18 meses de edad. Las tcnicas quirrgicas
son variadas y, en general, obtienen buenos resultados, aunque con riesgos de
recidiva. Los resultados del tratamiento conservador empeoran ante tumor palpable,
dficit inicial de la rotacin mayor de 30 e inicio de tratamiento despus de los 12
meses de edad.
El tratamiento conservador consiste en:
1.- Informacin a la familia acerca de la enfermedad de base del TMC.

2.- Educacin y adiestramiento a la familia sobre el posicionamiento adecuado,

adaptaciones del medio y un programa de tratamiento en el domicilio:

Mantener al nio de tal forma que rote el mentn hacia el hombro del lado
afecto durante la alimentacin. Un nio con tortcolis derecho debe
cogerse con el brazo izquierdo para que la cabeza quede inclinada hacia
la izquierda y la barbilla rotada a la derecha para tomar el bibern.
Colocar al beb en la cuna para que los estmulos le permitan rotar el
mentn hacia el lado afecto. Un nio con tortcolis izquierdo debe
colocarse en posicin supina, con su hemicuerpo derecho contra la pared,
para que gire el mentn a la izquierda para ver la habitacin.
Colocar los juguetes en el lado homolateral al tortcolis estando el nio en
posicin supina.
Adiestramiento de la familia para realizar un programa de ejercicios en el
domicilio: estiramientos pasivos, durante el sueo o cuando se cambia el
paal.
3.- Programa de terapia fsica realizado por el fisioterapeuta. En algunos casos
puede ser tambin realizado por los padres en eldomicilio. Consiste en:
Estiramientos pasivos de la musculatura afectada, con el nio relajado y
sin ofrecer resistencia. En posicin supina o sedestacin, estabilizar el
hombro del lado sano del nio y colocar una mano sobre la barbilla del
lado afecto para rotar suavemente la cabeza del beb de forma que la
barbilla toque el extremo del hombro del lado afecto; inclinacin de la
cabeza haca el lado contrario del msculo acortado. Se deben realizar
cuatro o cinco repeticiones durante un par de minutos.
Facilitacin de los movimientos activos: incluir los que faciliten el reflejo de
enderezamiento y movimientos activos para llevar la cabeza hacia el lado
afecto. En nios mayores se puede realizar fortalecimiento de la
musculatura debilitada.
4.- Revisiones y seguimiento: si el programa lo realizan los padres se recomienda
efectuar revisiones cada 2 semanas en nios de 0 a 4 meses, y una vez por
semana en nios mayores, por su mayor capacidad de desarrollo.
Si el tratamiento es realizado por un fisioterapeuta las revisiones pueden ser
mensuales. Si despus de 6'meses con tratamiento adecuado persiste una
limitacin residual en el grado de movimiento, se recomienda continuar este
tratamiento, plantear otras pruebas complementarias (ecografa de partes
blandas) y derivar para valoracin a oftalmologa. Debe remitirse a ciruga
infantil si presenta menos de 75 de rotacin cervical y persistencia de tumor
palpable. Est contraindicado el tratamiento fisioteraputico ante la presencia
de anomalas vertebrales.
Las complicaciones son raras, pero se ha descrito la rotura del msculo ECM,
con una frecuencia del 9%. Los resultados del tratamiento y el pronstico a
largo plazo de estos nios no difieren del grupo de pacientes sin rotura
muscular.
5.- Como complemento del tratamiento, en nios mayores de 4-5 meses con
limitacin de la inclinacin lateral de ms de 10 despus de 2-3 meses de
tratamiento, algunos autores recomiendan el uso de ortesis cervical para
tortcolis o collarn blando.
En estudios de series de casos se describe el uso de la toxina botulnica tipo A en el

tratamiento del TMC que no mejora con tratamiento conservador, con resultados
contradictorios.
RESUMEN
La plagiocefalia denomina la deformidad con aplanamiento lateral del crneo que presentan algunos
lactantes. Puede estar producida por el cierre prematuro de suturas craneales o, ms
frecuentemente, por factores mecnicos (plagiocefalia postural). Su importancia est en el Correcto
diagnstico diferencial, ya que su abordaje suele ser neuroquirrgico en el primer caso y con
medidas preventivas en el segundo: evitar permanecer mucho tiempo en decbito supino, sin
movilizar la cabeza y mantenindola siempre en la misma posicin. Slo en casos de deformidad
postural grave se aconseja el uso de ortesis craneal en nios entre los 6 y 12 meses de edad.
El tortcolis muscular congnito es la deformidad que aparece en el cuello en el momento del
nacimiento o poco despus, y qu se manifiesta por acortamiento del msculo
esternocieidomastiodeo. Se debe a una contraccin asimtrica de dicho msculo, con inclinacin
homolateral. Es la causa del 80% de los casos de tortcolis en el lactante. El diagnstico se basa en
la historia clnica y en el examen fsico. El tratamiento debe ser precoz en los primeros meses de
vida. El 90% de los casos se resuelven con tratamiento fisioteraputico y medidas de educacin y
adiestramiento a la familia.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
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http://www.oandp.org/jpo/library/index/2004_04S.asp (abril de 2010).

DEFORMIDADES VERTEBRALES: ESCOLIOSIS Y CIFOSIS

INTRODUCCIN
La columna vertebral infantil es una estructura en crecimiento, compleja, con una
funcin de soporte esttico y dinmico, que permite diferentes grados de flexibilidad
mientras proporciona proteccin a los elementos neurales y sirve de punto de
anclaje a msculos y rganos internos. Si se contempla desde una visin lateral, la
columna vertebral normal presenta una serie de curvas, pero no existe desviacin
cuando se observa desde el plano coronal y, a pesar de su complejidad, en la
mayora de las personas crece recta en la infancia y permanecer as durante la vida
adulta.
No sorprende que diversos trastornos puedan alterar este patrn de crecimiento
normal y originen una deformidad vertebral, que en un nmero considerable de
casos son graves y progresivos. Este captulo pretende analizar las afecciones ms
comunes que provocan una deformidad en los diferentes planos de la columna
vertebral en la infancia.
ESCOLIOSIS
La escoliosis se define como una desviacin lateral de la lnea vertical normal de la
columna que, cuando se mide en una radiografa, es mayor de 10. Esta definicin
integra un concepto amplio que hace referencia a una curvatura lateral de la
columna con rotacin vertebral o sin ella. En general, el primero de los casos
comporta una deformidad estructural de la columna vertebral que implica una
alteracin tridimensional e irreversible; por el contrario, se habla de escoliosis no
estructurada cuando puede corregirse mediante una accin voluntaria del paciente o
eliminando la causa subyacente y, en la mayor parte de los casos, no existe
componente rotacional. Se denomina actitud escolitica a aquellas curvas que se
sitan por debajo de esta cifra y que, con frecuencia, son secundarias a
desviaciones posturales, dolor o dismetras leves de miembros inferiores.
Los sistemas de clasificacin de la escoliosis representan un elemento de notable
importancia y valor para el mdico que se ocupa de la evaluacin y el tratamiento de
estos pacientes. El objetivo de estos sistemas es establecer una categorizacin
sistemtica de los distintos procesos patolgicos, que se correlacione con la
gravedad o el estado de salud y sirva de gua para la toma de decisiones y el
tratamiento ms adecuado. Sobre esa base, se utilizan una gran variedad de
trminos para describir los distintos tipos de curvas, conforme a criterios clnicos,
anatmicos, radiolgicos y etiolgicos, o a una combinacin de ellos, y aunque la
mayora de ellos corresponden a escoliosis idiopticas, se llega a constatar su
origen en el 20-25% de los casos. Hasta la fecha, la clasificacin ms comnmente
aceptada ha sido propuesta por la Scoliosis Research Society (SRS), la que fue
modificada en 1973 (Tabla 25-1).
Escoliosis idioptica
La escoliosis idioptica es una entidad patolgica definida radiogrficamente como
una curva lateral de la columna vertebral a 10 Cobb, con rotacin vertebral y de
etiologa desconocida. Desde una perspectiva biomecnica, la escoliosis es una
deformidad tridimensional de la columna vertebral en su conjunto e incluye la
inflexin lateral de ms de 10o en el plano frontal, la rotacin en el plano transversal
y la traslacin en el sagital, que se traduce en una modificacin espacial del tronco,

de forma que hay una reduccin o desaparicin de la cifosis dorsal fisiolgica y de la

lordosis lumbar. Su diagnstico, sin embargo, slo puede realizarse cuando se
hayan descartado causas neurolgicas, anomalas congnitas u otros sndromes,
mediante una adecuada exploracin fsica y estudio radiolgico.
La escoliosis idioptica es la forma ms frecuente de escoliosis, representa el 8090% de los casos y se desarrolla en una columna previamente sin alteraciones. Su
prevalencia depende de varios factores, pero oscila entre el 0,35 y 13% de la
poblacin de riesgo, siendo menor entre los 6 y 10 aos y a medida que aumentan
los grados, e incrementndose de los 11 a 14 aos. Se estima que en alrededor del
0,1% de los casos las curvas superan los 40 y son candidatas a tratamiento
quirrgico.
Etiopatogenia
No hay una teora generalmente aceptada que explique con exactitud su etiologa.
La idea predominante en la actualidad es que no existe una nica causa, sino que se
trata de un trastorno cuya etiologa es multifactorial. Las teoras que hoy en da se
barajan para explicar el origen de la escoliosis idioptica se basan en una serie de
factores: a) genticos, b) del crecimiento y desarrollo, c) neuromusculares, d)
metablicos y e) hormonales.
El consenso actual enfoca la escoliosis idioptica como una afeccin multietiolgica
causada por mutaciones en muchos genes diferentes:
Genticos. El papel de los factores genticos en la etiologa y el desarrollo de la
escoliosis es aceptado ampliamente y fundamentado en numerosos estudios
clnicos, que constatan la existencia de familias que tienen una incidencia mayor que
la poblacin general. Los gemelos monocigticos mantienen una tasa de
concordancia elevada, superior al 70%, para esta afeccin, en contraposicin a los
gemelos dicigticos, que presentan una tasa inferior al 40%. A pesar de que muchos
hallazgos apoyan el origen gentico de la escoliosis idioptica, el modo de herencia
an se debate. Actualmente se considera que en la escoliosis idioptica podra
existir un trastorno hereditario complejo de tipo autosmico dominante, que se
comporta segn los siguientes principios genticos: penetrancia variable (hay
individuos portadores del gen que no manifiestan la enfermedad), expresividad
variable (la deformidad se puede manifestar con diferentes grados de intensidad) y
heterogeneidad
fenotpica
o
genotpica
(los
mismos
genes
actan
independientemente; idnticas alteraciones, como la escoliosis idioptica, pueden
ser el resultado de genotipos diferentes). Hasta la fecha, los resultados de los
estudios moleculares son decepcionantes, pues no han identificado ningn locus
especfico, pero han sido implicadas localizaciones posibles en numerosos
cromosomas: 1, 5, 6, 8, 9, 16, 17, 19 y X.
Tabla 25-1 Clasificacin clnico-etiolgica de los escoliosis
Escoliosis estructurada
1. Idioptica:
a) Infantil: 0-3 aos:
Resolucin espontnea
Progresiva
b) Juvenil: 4-10 aos
c) Adolescente: 10-18 aos

b) Defectos de segmentacin:
Bilateral: bloque vertebral
Unilateral:
- Barra unilateral
- Barra unilateral y hemivrtebra
c) Defectos mixtos
4. Neurofibromatosis

2. Neuromuscular:
5.
a) Neuroptica:
Neurona motora superior:

Enfermedades mesenquimales:
a) Sndrome de Marfan
b) Homocisteinuria

- Parlisis cerebral
- Degeneracin espinocerebelosa:
- Ataxia de Friedreich
- Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth
- Sndrome de Roussy-Levy
- Siringomielia
- Tumor de mdula espinal
- Lesin medular
- Otros
Neurona motora inferior:
- Poliomielitis
- Otras mielitis virales
- Traumticas
- Atrofia muscular espinal
- Mielomeningocele
Disautonoma (Riley-Day)
Otros
b) Mioptica:
Artrogriposis
Distrofia muscular:
- Duchenne
- Erb (cinturas)
- Fascioescapulohumeral
- Desproporcin de tipo de fibras musculares
- Hipotona congnita
- Miotona distrfica
- Otros
3. Congnita:
a) Defectos de formacin:
Unilateral, completo, con hemivrtebra:
- Completamente segmentada
- Semisegmentada
- Incarcerada
- No segmentada
Unilateral, incompleto, vrtebras en cua

c)
d)

Sndrome de Ehler-Danlos
Otros

6.

Traumticas:
a) Fractura o luxacin (no paraltica)
b) Ciruga:
Poslaminectoma
Postoracoplastia
c) Irradiacin

7.

Contracturas extraespinales:
a) Postempiema
b)
Quemaduras
c)
Otros

8.

Osteocondrodistrofias:
a) Acondroplasia
b) Displasia espondiloepifisaria
c) Disrafismo diastrfico
d) Mucopolisacaroidosis
e) Otros

9.

Tumores:
a) Columna vertebral:
Benignos
Malignos
b) Mdula espinal

10. Enfermedades reumticas

11. Enfermedades metablicas:
a) Raquitismo
b) Osteoporosis juvenil
c) Osteognesis imperfecta
12.

Relacionadas con el rea lumbosacra:

a) Espondillisis y espondilolstesis
b) Anomalas congnitas de la regin

13.

Infecciones seas:
a) Agudas
b) Crnicas
Escoliosis no estructuradas

Del crecimiento y desarrollo. El control del crecimiento es extremadamente complejo

e implica la interaccin de mltiples hormonas y factores de crecimiento. Varias
hiptesis han intentado explicar cmo los factores mecnicos influyen en el inicio y el
desarrollo de la escoliosis, entre ellas la teora de un desarrollo asimtrico de los
cuerpos y un acuamiento lateral que acenta la asimetra y perpeta el crculo
vicioso: las discrepancias de altura entre el muro vertebral anterior y posterior,
debido a un crecimiento mayor y ms rpido del primero o la presencia de un
desacoplamiento longitudinal entre columna vertebral y mdula, que provocara una
tensin asimtrica de las races nerviosas. All los elementos vertebrales posteriores
actuaran como anclaje de los cuerpos vertebrales, que durante su crecimiento
sufriran una fijacin y rotacin alrededor del eje medular. Sin embargo, aunque se
acepta que el crecimiento es un elemento importante en el desarrollo y la progresin
de la escoliosis, no hay evidencia de que sea un factor etiolgico.
Neuromusculares. La causa primigenia ms probable de escoliosis idioptica sera
una anomala del sistema nervioso central que ocasionara una alteracin
neuromuscular y una asimetra de los msculos espinales, que produciran una leve
desviacin lateral y rotacin axial. Esta curva escolitica inicial, mantenida en el
tiempo, provocara un desequilibrio de fuerzas con la consecuente alteracin
biomecnica y el desajuste en el crecimiento de los dos pilares vertebrales, anterior
y posterior. Las deformidades finales de vrtebras y costillas seran el resultado de
su adaptacin a dichas fuerzas. Las nias podran ser ms susceptibles a este

proceso debido al corto y rpido perodo de crecimiento durante la pubertad respecto

a los nios.
Metablicos. Se ha sugerido que la existencia de un trastorno sistmico que afectara
la estructura y la funcin de protenas que regulan las propiedades contrctiles de
los msculos y las plaquetas podra tener un importante papel en la etiologa de la
escoliosis, cuya secuencia causal sera: 1) una pequea curva escolitica efectuara
cargas asimtricas sobre una columna vertebral erecta; 2) se provocaran
microtraumatismos sobre discos y epfisis de los platillos vertebrales; 3) ello
ocasionara dao vascular, quedando las plaquetas expuestas a la accin de
numerosas protenas subendoteliales, con la subsiguiente activacin plaquetaria; 4)
ello producira la liberacin de factores de crecimiento plaquetarios que estimulan el
sobrecrecimiento del muro anterior vertebral y la progresin de la curva; 5) otros
factores de predisposicin individual (genticos, hormonales, etc.) tambin influiran
en este proceso.
Hormonales. Es posible que la melatonina desempee un papel secundario en el
desarrollo de la escoliosis y parece poco probable que la escoliosis idioptica sea el
resultado de una simple ausencia de esta hormona. Ms bien, sera el fruto de
alteraciones en el control de la produccin de melatonina, con consecuencias
directas o indirectas sobre el crecimiento. Anlisis moleculares han mostrado que la
disfuncin de la seal de la melatonina se desencadena por un aumento de la
protena que inhibe su funcin. Este descubrimiento ha permitido desarrollar el
primer cribado de ensayo de la escoliosis. Se trata de una prueba simple de
deteccin precoz que se realiza a partir de una muestra sangunea y supone una
prueba pronostica que identifica a aquellos nios asintomticos que estn en riesgo
de desarrollar una escoliosis, permitiendo su clasificacin en tres subgrupos
funcionales.
Manifestaciones clnicas
El motivo de consulta del paciente con escoliosis suele ser la presencia de una
deformidad. Estas manifestaciones incluyen la diferencia en altura de los hombros,
la prominencia unilateral de una escpula o de la mama, un abultamiento en la
espalda (gibosidad), diferencias y asimetras en el talle o la elevacin de una de las
crestas ilacas en la cadera. Menos frecuentemente, el dolor de espalda es un
sntoma de individuos que presentan una escoliosis idioptica, aunque este hecho
es ms habitual de lo que se pensaba con anterioridad. Cerca del 32% de los
adolescentes con escoliosis idioptica se quejan de molestias en la espalda durante
algn momento de la evolucin (3%, en el momento de la presentacin, y el 9%,
durante el perodo de observacin). Hay una asociacin significativa entre el dolor de
espalda y una edad mayor de 15 aos, estado posmenrquico, madurez esqueltica
con signo de Risser 2 y antecedentes de traumatismo. No obstante, no parece
relacionarse con el sexo, antecedentes familiares de escoliosis, dismetras de
miembros, magnitud o tipo de curva, o alineacin de la columna. En aquellos
pacientes que debutan con dolor, se puede identificar su causa en el 10% de los
casos despus de un estudio clnico-radiolgico adecuado. Las alteraciones ms
comnmente encontradas son espondillisis, espondilolistesis, enfermedad de
Scheuermann y, menos frecuentemente, siringomielia, hernia discal, sndrome de
mdula anclada o tumores.
Los sntomas respiratorios son poco comunes y no aparecen hasta que las curvas
alcanzan una magnitud de 100, la capacidad vital se reduce al 45% o la hipocifosis
torcica reduce significativamente las dimensiones anteroposteriores del trax. Los

dficits neurolgicos son muy raros y deben sospecharse ante dolor, cervical
persistente, cefaleas frecuentes, ataxia o debilidad, prestando una atencin
meticulosa a la exploracin neurolgica en la exploracin fsica. Una curva torcica
izquierda dolorosa o un hallazgo neurolgico anormal es altamente predictivo de una
alteracin patolgica de base en la mdula espinal.
Las importantes consecuencias que fueron publicadas en los pacientes con
escoliosis (enfermedad cardiopulmonar, elevada mortalidad, discapacidad laboral,
dolor vertebral grave, disminucin del ndice de matrimonios, etc.) en la actualidad
raramente se producen. Los embarazos no incrementan el riesgo de progresin de
las curvas ni los pacientes presentan mayor incidencia de dificultades en el parto
que en la poblacin general, y los nios o nias con escoliosis realizan una vida
semejante a la del resto de sus compaeros.
Por otro lado, los efectos psicolgicos de la escoliosis no se manifiestan en los nios
hasta que la curva o la deformidad son graves. La insatisfaccin se debe,
generalmente, a la presencia de una giba, prominencias costales o cicatrices
posquirrgicas, y es menor en nios que en adolescentes. Los pacientes con
escoliosis tienen una calidad de vida algo disminuida con respecto a la poblacin
general, sobre todo en el plano fsico, con una salud mental semejante a la
poblacin sana. No se ha podido determinar todava qu tipo de curva o qu
caractersticas de la curva conducen a una peor o a una mejor calidad de vida. Sin
embargo, s se ha comprobado que las ortesis la empeoran, aunque no todas lo
hacen de igual forma. La que produce mayor impacto es el cors de Milwaukee. La
ciruga produce mejoras leves y estadsticamente significativas, pero no se ha
podido determinar el valor clnico de tales mejoras.
Enfoque diagnstico
La evaluacin clnica debe permitir, por un lado, descartar las etiologas tratables y,
por otro, clasificar adecuadamente el tipo de curva y proporcionar las claves para el
pronstico y el tratamiento. En la anamnesis deben constar los antecedentes
familiares de escoliosis u otras enfermedades asociadas, la edad actual del
paciente, la edad de deteccin de la escoliosis, la fecha de la menarquia, la
maduracin sexual, la progresin de la deformidad, la existencia de dolor y la
percepcin corporal del paciente y de su familia.
Exploracin fsica
El examen fsico debe llevarse a cabo con las debidas medidas para preservar la
intimidad del paciente, pero es necesario que la espalda est visible, incluidos los
hombros y la crestas ilacas. La exploracin debe iniciarse con la inspeccin general,
de la piel y del sistema neuromuscular, antes de valorar la columna propiamente
dicha (Tabla 25-2). La talla debe medirse y es un parmetro importante del ritmo de
crecimiento y del riesgo de progresin. La evaluacin del desarrollo puberal
(estadios de Tanner) formar parte de la observacin de la apariencia general.
La inspeccin de la piel proporcionar datos que sugieran la presencia de
anormalidades en la mdula espinal (sndrome de la mdula anclada,
diastematomielia, etc.), como hemangiomas en la lnea media, penachos de pelo u
hoyuelos en la regin lumbosacra. Con el paciente en bipedestacin, se valorarn
aquellos signos clnicos que denoten una deformidad del tronco. As, desde una
visin dorsal, los signos ms evidentes son la gibosidad costal, que ocasiona una
asimetra en la prominencia de las escpulas, la asimetra en el talle, el desnivel en
la cintura escapular y plvica, la torsin y/o el desequilibrio del tronco. Desde una

visin ventral, con frecuencia se pueden apreciar asimetras en la parrilla costal, en

la regin pectoral y, especialmente, en las mamas. Aunque estas desigualdades
pueden deberse a la deformidad escolitica, tambin, pueden existir en individuos
sin este trastorno, y es necesario informar a los padres que la correccin de la curva
tiene nulo o poco efecto sobre aqullas. Los signos que predicen mejor la presencia
de una escoliosis son la asimetra en la prominencia escapular, el desnivel de la
cintura escapular y la asimetra de cintura. El desnivel de la pelvis en bipedestacin
puede informar de una discrepancia en la longitud de los miembros inferiores.
Tabla25-2 tems principales de la historia clnica y de la exploracin fsica
Historia Clnica

Exploracin Fsica

Edad de inicio

Talla

Fecha de menarqua

Exploracin de la marcha

Presencia de dolor

Valoracin de huella plantar

Sntomas neurolgicos, incluidos alteraciones en la marcha,

debilidad o cambios en la sensibilidad

Exploracin neurolgica {motora, sensibilidad, reflejos)

Inspeccin de la piel

Auto percepcin de deformidad

Valoracin del desarrollo puberal

Antecedentes familiares

Simetra de hombros y crestas ilacas Prueba de Adams

Exploracin neurolgica
El examen neurolgico debe comenzar con la exploracin de la marcha en
condiciones normales, de talones y puntillas, sobre una lnea, y carrera ligera con
salto alternativo sobre cada pie. De este modo se evala el equilibrio y el balance
motor grosero. Una alteracin ligera en la sensibilidad de la espalda puede ser un
signo sutil de una afeccin medular y se debe prestar especial atencin a la forma
de los pies. Se debe explorar los reflejos osteotendinosos de miembros superiores e
inferiores, la prueba de Babinski y el reflejo cutaneoabdominal, acariciando los
cuatro cuadrantes periumbilicales con el paciente en decbito supino (un movimiento
hacia la zona explorada se considera normal).
La prueba de Adams, aunque se ha discutido su precisin, es la prueba clnica no
invasiva ms til para evaluar la escoliosis. Con esta prueba se pone en evidencia
ms claramente el grado y la direccin de la rotacin vertebral. El mdico observa al
paciente desde atrs mientras ste realiza una flexin ventral hasta que su espalda
alcanza la posicin horizontal, con las rodillas extendidas y las palmas de las manos
juntas. La imposibilidad de realizar esta prueba, ya sea por dolor o por retraccin de
los isquiotibiales, sugiere otra afeccin, como un dolor lumbar mecnico, una hernia
discal, espondilolistesis, infeccin o tumor. Esta prueba es el mtodo estndar
utilizado para detectar la escoliosis en los programas de cribado. No obstante, la
mera presencia de asimetra observable durante su realizacin no indica
necesariamente una deformidad vertebral suficientemente importante para remitir al
paciente a un especialista. El uso del escolimetro, con un valor crtico entre 5-7,
permite reducir los falsos positivos y se utiliza con este objetivo y para la evaluacin
segmentaria de la superficie de la espalda en el seguimiento clnico, aunque carece
de una alta fiabilidad entre observadores, lo que limita su manejo en la produccin
de resultados (Fig. 25-1). Se recomienda utilizarlo en posicin de flexin ventral en
sedestacin y en decbito prono, con el objetivo de eliminar la accin de la
inclinacin plvica por una asimetra en la altura de los miembros inferiores. La
revisin escolar mediante la prueba de Adams no se utiliza de forma generalizada en

la actualidad, aunque ciertas asociaciones norteamericanas todava abogan por su

uso, debido a la sencillez para diagnosticar la escoliosis idioptica y evitar la
progresin hacia curvas ms graves.
El equilibrio del tronco se evala mediante una plomada colocada en el punto medio
del crneo o desde la apfisis espinosa de C7. Normalmente, la lnea de la plomada
no debe desviarse ms de 1-2 cm del pliegue interglteo. Si se sobrepasa este valor,
debe considerarse como una escoliosis atpica, lo que obliga a una exploracin
neurolgica meticulosa. La palpacin de las espinosas desde la regin cervical hasta
el sacro evaluar reas de dolor o deficiencias en aqullas, que se pueden
corresponder con una espina bfida oculta.
Tipos de escoliosis idiopticas
Tradicionalmente, la escoliosis idioptica se ha dividido en tres categoras segn la
edad de aparicin de la deformidad: infantil, de 0 a 3 aos; juvenil, de 4 a 10 aos;
adolescente, de 10 a 18 aos. En consecuencia, la edad a la que se realiza el
diagnstico radiolgico establece la categora en la clasificacin, que se mantendr
durante todo su proceso evolutivo.
Escoliosis idioptica infantil
El inicio de aparicin de la escoliosis se sita entre los 0 y los 3 aos y no se hallan
evidencias de alteraciones seas congnitas.

Figura 25-1. A) Prueba de Adams. El mdico observa al paciente desde atrs mientras ste realiza una flexin ventral hasta
que su espalda alcanza la posicin horizontal, con las rodillas extendidas y las palmas de las manos juntas. B) El uso del
escolimetro, con un valor crtico de 5-7, permite reducir los falsos positivos.

Se puede asociar a alteraciones neuroaxiales, plagiocefalia, displasia de caderas,

cardiopata congnita y retraso mental. En general, las curvas ocurren en la regin
torcica y son de convexidad izquierda, ms frecuentes en varones, y a menudo se
detectan aproximadamente a los 6 meses de edad. Una gran mayora de los casos
diagnosticados antes del ao de edad se resuelven espontneamente sin necesidad
de tratamiento cuando el paciente ha alcanzado los 3 aos de edad, mientras que
aquellos que aparecen despus progresan y desarrollan una doble curva
aproximadamente a los 2 aos de edad. La incidencia de alteraciones neurolgicas
asociadas es de alrededor del 50%.
Escoliosis juvenil
Su inicio se sita entre los 3 aos y los 9 aos y 11 meses. Se afectan ligeramente
ms los nios que las nias y las curvas izquierdas suelen ser predominantes. La
deformidad se detecta normalmente a los 6-7 aos de edad y progresa lentamente
durante este perodo inicial. Sin embargo, en el perodo final se puede decir que

tienen mayor similitud con la escoliosis idioptica del adolescente (EIA),

prevaleciendo en las nias y con convexidad derecha, considerndose por algunos
autores como un subtipo maligno de las EIA, con una evolucin significativamente
mayor hacia una deformidad grave. En pocos casos se presentan curvas lumbares o
tora columbares. La escoliosis juvenil se asocia a neuropata axial en el 18-26% de
los casos, pero la mayora de los pacientes son asintomticos y no se encuentran
signos fsicos, ms all de la propia escoliosis.
Se entiende por escoliosis de inicio precoz (EIP) la escoliosis idioptica que aparece
antes de los 5 aos de edad. Tiene un alto riesgo de progresin y de generar
problemas cardiorrespiratorios graves, al estar el pulmn en perodo de desarrollo.
La menor edad de inicio y la progresin de la curva se correlacionan con
deformidades ms importantes y con un mayor grado de discapacidad funcional
secundaria a alteraciones cardiopulmonares. Cuanto ms precoz es el inicio de la
escoliosis, mayor afectacin sobre el desarrollo normal de los alvolos, proceso que
se completa alrededor de los 8 aos de edad, y mayor repercusin sobre la talla final
del nio. La escoliosis grave puede producir hipertensin pulmonar y cor pulmonale,
como resultado final de la compresin del parnquima pulmonar y del aumento del
trabajo respiratorio causado por la deformidad del trax. La disminucin del tamao
del trax y de la movilidad de las costillas provoca hipoventilacin alveolar,
hipoxemia e hipercapnia. La hipertensin pulmonar es el resultado de la disminucin
del lecho vascular y de la hipoxemia que causarn el cor pulmonale y la insuficiencia
cardaca. Esta complicacin, frecuente en la EIP, no suele presentarse en la EIA.
Escoliosis del adolescente
El trmino EIA se utiliza cuando la deformidad se diagnostica entre los 10 y los 18
aos, y es la ms comn de los tres grupos.
Los factores ms importantes que determinan su historia natural son los
relacionados con la progresin de la curva: madurez, sexo, tipo y magnitud de la
curva. La mayor progresin de la escoliosis idioptica ocurre durante el perodo de
crecimiento, antes de la madurez sea. Es bien conocida la relacin entre el estirn
puberal y la progresin de la curva y, por otro lado, en curvas de similar magnitud, el
aumento de los grados es ms comn en nias. Hasta el momento, la magnitud
inicial de la curva en el momento del diagnstico es el mejor factor predictivo de
progresin de las EIA (aquellas mayores de 20 en el momento del pico de mxima
velocidad de crecimiento son las de mayor riesgo de progresin). Otros factores
pronsticos de utilidad son el tipo de curva (curvas torcicas) y la velocidad de
progresin de la curva cuyo pico se produce un ao antes de la menarquia. Aunque
existen diferentes mtodos para estimar la madurez sea, en la prctica clnica, el
signo de Risser y la menarquia siguen siendo los dos parmetros ms utilizados
para valorar el estado puberal de las pacientes con EIA, aunque su aparicin
relativamente tarda dificulta el establecimiento de un pronstico evolutivo. El pico de
velocidad de la talla s es un marcador clnico fiable para predecir el crecimiento
potencial y el riesgo de progresin de las curvas. La mayor progresin se produce
durante el perodo de mxima velocidad de la talla y suele producirse un ao antes
de la menarquia, por lo que identificar el pico de mximo crecimiento de la talla tiene
un importante valor predictivo de evolutividad. Los factores que no tienen valor
predictivo en la progresin antes de la madurez esqueltica incluyen los
antecedentes familiares de escoliosis, la relacin talla-peso, las anomalas de
transicin lumbosacra, la cifosis torcica, la lordosis lumbar y el equilibrio espinal. La
identificacin de marcadores genticos abre posibilidades muy prometedoras en el

pronstico de las EIA.

Por el contrario, despus de la madurez esqueltica e independientemente del tipo,
las curvas menores de 30 tienen poca probabilidad de progresar. Sin embargo, dos
tercios de las curvas torcicas que superan los 50 empeoran 1 por ao en la etapa
adulta y esta progresin es algo menor en las lumbares.
Pruebas diagnsticas en la escoliosis idioptica
Radiografa
En el examen inicial se debe incluir, en la primera visita, una radiografa
convencional en bipedestacin de la columna completa, en proyecciones
posteroanterior y lateral. Se debe limitar al mximo el nmero de radiografas e
insistir en el uso de la proyeccin posteroanterior para disminuir la irradiacin de las
mamas en el perodo de desarrollo de stas. La radiografa permite identificar la
vrtebra lmite superior, la vrtebra lmite inferior y la vrtebra pice, medir el ngulo
de Cobb, los grados de rotacin de la vrtebra pice y el ngulo iliolumbar, y valorar
el signo de Risser.
Se denominan vrtebras lmites superior e inferior a las vrtebras de mayor
inclinacin que definen el final de una curva en los planos frontal o sagital. En el
caso de dobles curvas o ms curvas, se define como curva mayor la de mayor valor
angular, y curva menor, a todas las restantes. La vrtebra de inflexin entre curvas
es aquella donde la curva cambia de direccin de convexa a cncava y viceversa,
representando la vrtebra lmite inferior de la curva superior y la vrtebra lmite
superior de la curva inferior. La vrtebra pice, en cada curva, corresponde a la
vrtebra ms desviada lateralmente del eje vertical que pase por el centro del sacro.
La intensidad de una curva est indicada por su valor angular. Los dos mtodos
radiogrficos ms utilizados para determinar el valor angular son el ngulo de Cobb
y el de Ferguson. El mtodo de Cobb es ms sensible, preciso y valora el ngulo
formado por los platillos extremos de las vrtebras lmites de la curva (Fig. 25-2).

Figura 25-2. El ngulo de Cobb es el ngulo formado entre la lnea perpendicular trazada sobre el platillo superior de la
vrtebra lmite superior y la lnea perpendicular sobre el platillo inferior de la vrtebra lmite inferior de cada una de las curvas.

Aunque se considera el mtodo estndar para medir la magnitud de la curva,

siempre existe alguna variacin entre las medidas de los diferentes observadores.
Esta variabilidad puede alcanzar los 7,2 si no se han seleccionado previamente las
vrtebras lmites, y 6,3 cuando se han preseleccionado. Este hecho es de inters,
porque en muchos estudios el parmetro ms utilizado para evaluar la eficacia del
tratamiento supone considerar que existe progresin cuando el valor angular ha
aumentado ms de 5o. Esta informacin refuerza la importancia de realizar medidas
meticulosas y precisas.
Existen muchos mtodos para valorar la rotacin vertebral, pero los ms utilizados
son el de Nash-Moe, como mtodo cualitativo, y el de Perdriolle, de tipo cuantitativo.
El mtodo de Nash-Moe divide la vrtebra en seis segmentos, valora la distancia
entre la lnea sagital y los pedculos de la vrtebra pex y el resultado se expresa en
cinco grados: grado 0, cuando ambos pedculos son simtricos; grado I, cuando el
pedculo de la convexidad se aleja del lateral del cuerpo vertebral; grado III, cuando
el pedculo de la convexidad se encuentra en el centro del cuerpo vertebral; grado II,
cuando se sita entre el I y III, y grado IV, cuando pasa la lnea media. El mtodo
cuantitativo de Perdriolle utiliza una plantilla transparente, torsimetro, para valorar
en grados la rotacin de la vrtebra en funcin del desplazamiento del pedculo (Fig.
25-3).
En la radiografa frontal se debe prestar atencin a otros signos. Por ejemplo, la
protrusin acetabular en la pelvis puede ser primaria o un signo de la enfermedad de
Marfan o de Ehlers-Danlos, ligadas a ciertos tipos de escoliosis. La verticalizacin
excesiva de las costillas del lado convexo de la curva se considera un signo de
potencial altamente evolutivo. La radiografa sagital permite valorar la lordosis
lumbar (ngulo entre el platillo superior de L1 y el inferior de L5), la cifosis dorsal (del
platillo superior de D1-D4 al inferior de D12.

Figura 15-3. Mtodos de Nash-Moe y de Perdriolle para medir la rotacin vertebral. El mtodo de Nash-Moe divide la vrtebra en
seis segmentos, valora la distancia entre la lnea sagital y los pedculos de la vrtebra pex y el resultado se expresa en cinco
grados. El mtodo de Perdriolle utiliza una plantilla transparente, torsimetro, para valorar en grados la rotacin de la vrtebra en
funcin del desplazamiento del pedculo.

En las escoliosis infantiles, y con el objetivo de predecir la progresin de las curvas,

Mehta estudi la relacin de la costilla y la vrtebra apical. Si la costilla apical
sobrepasa el anillo superior de la vrtebra apical (fase II), la posibilidad de
progresin es alta; si la cabeza de la costilla no sobrepasa el anillo superior de la
vrtebra (fase I), el riesgo es menor. Como la mayora de las curvas estn en fase I
en el momento de la deteccin, ser necesario analizar la diferencia en el ngulo
costovertebral (DACV). Este ngulo, formado por la interseccin entre la lnea
trazada por el eje de la costilla y la perpendicular a los platillos que divide en dos la
vrtebra apical, normalmente es mayor en el lado convexo de la curva. Cuando la

DACV entre el lado convexo y cncavo de la curva es > 21 la curva progresar,

mientras que si es < 20 la curva se resolver espontneamente en el 85-90% de los
casos.
El estadio de Risser se define como la cantidad de osificacin presente en la apfisis
ilaca, midiendo su osificacin progresiva de anterlateral a posteromedial. El grado
0 de Risser informa de la ausencia de osificacin de la apfisis ilaca, el grado 1
indica ms de un 25% de osificacin; los grados 2, 3 y 4 indican una osificacin del
25-50%, 50-75% y 75-100%, respectivamente. Finalmente, un valor de Risser 5
indica que la apfisis ilaca se ha fusionado con la cresta ilaca tras completar el
100% de la osificacin (Fig. 25-4). La osificacin evolutiva de la epfisis de la cresta
ilaca representa un indicador til de la madurez sea y, por lo tanto, un indicador
indirecto de la edad sea, siendo una variable con valor predictivo de evolutividad de
las curvas. A pesar de no tener la fiabilidad de una edad sea obtenida por la
radiografa de la mano y la mueca, el signo de Risser tiene la gran ventaja de su
fcil obtencin y lectura a partir de radiografas posteroanteriores de la columna
vertebral practicadas habitualmente para el seguimiento de las escoliosis.

Figura 25-4 Estadios de Risser; tiles para evaluar la maduracin de la columna vertebral. El signo de Risser tiene la gran
ventaja de su fcil obtencin y lectura a partir de radiografas posteroanteriores de la columna vertebral practicadas
habitualmente para el seguimiento de las escoliosis.

Resonancia magntica
La resonancia magntica (RM) de la columna completa se aconseja descartar
afecciones de la mdula espinal, como la malformacin de Chiari o la siringomielia.
Sin embargo, y puesto que afecciones son poco frecuentes, el uso de la RM en
programas sistemticos de cribado es poco prctico y costoso. Habitualmente se
reserva para aquellos pacientes que presentan una escoliosis idioptica atpica.
sta, generalmente, incluye a aquellos pacientes con dolor cervical y cefalea
(particularmente durante el esfuerzo) v hallazgos neurolgicos anormales, como
ataxia, debilidad, deformidades progresivas de los pies, progresin rpida de la
curva, curvas torcicas izquierdas y reflejo abdominal asimtrico. Adems, en
escoliosis idiopticas infantiles se recomienda la realizacin de la RM de columna
completa si la curva es progresiva, y en el caso de escoliosis juveniles es imperativa
su realizacin preoperatoria si el paciente es candidato a ciruga.
Tomografa computarizada
Aunque la tomografa computarizada (TC) puede ser muy til para demostrar
anormalidades congnitas de la columna, no cumple un papel significativo en la
escoliosis idioptica. Su utilidad puede estar como herramienta postoperatoria
(especialmente con reconstruccin tridimensional) en la evaluacin del estado seo

si se sospecha una seudoartrosis.

Tcnicas de imagen de superficie
Se han desarrollado numerosos mtodos que evalan los cambios en la superficie
corporal mediante sombras o captadores de f imagen asistidos por ordenador, en un
esfuerzo por reducir la radiacin recibida durante la evolucin de la escoliosis. Sin
embargo, no hay una sistematizacin clara de su uso, ni tampoco evidencia sobre
su recomendacin, y deber establecerse con nuevas investigaciones su papel ms
apropiado en el manejo de la escoliosis.
Tratamiento
El tratamiento de la escoliosis idioptica se basa en la progresin de la curva y en la
edad del paciente. Su objetivo principal es mejorar la propia evolucin natural de la
deformidad, frenando la pro-8resin de las curvas durante las fases de mximo
riesgo y, secundariamente, prevenir la repercusin futura esttica y funcional. Como
regla general, las deformidades no progresivas y la gran mayora de las curvas
menores de 25 no precisan tratamiento alguno, independientemente de la madurez
del paciente, pero se precisa un seguimiento clnico con distinto intervalo entre las
visitas, en funcin de la edad, la madurez y el valor angular de la curva.
En el momento actual, las opciones de tratamiento que han mostrado una eficacia
aceptable en el manejo de la escoliosis son la observacin, el tratamiento ortopdico
con cors y la ciruga. Tanto la terapia por ejercicios como la actividad deportiva
probablemente presentan efectos beneficiosos sobre la flexibilidad y movilidad de la
columna vertebral, la fuerza muscular, la funcin pulmonar, la capacidad aerobia, el
equilibrio y la propiocepcin. Estos efectos pueden ser de utilidad en el tratamiento
conservador de la escoliosis, pero no hay evidencia de la eficacia de la cinesiterapia
en la prevencin y la correccin de la escoliosis. No hay relacin de ningn tipo entre
la prctica deportiva y la progresin de la escoliosis.
El tratamiento ortopdico con cors es considerado el tratamiento estndar en
aquellos pacientes con riesgo de progresin (inmadurez esqueltica y curvas con
valor angular entre 25 y 40). A pesar de existir numerosos modelos de cors en el
mercado, no hay datos sobre cul es ms eficaz, ni tampoco pruebas de que posean
una eficacia similar. En su eleccin habr que valorar, tambin, el impacto
psicolgico que provoque. Desde el punto de vista del valor angular, se considera
que un cors es eficaz cuando la curva no se ha incrementado ms de 5o al retirar el
cors en la madurez esqueltica, y que ha fracasado en su cometido si ha
progresado 6o o ms. El cors de Milwaukee (Fig. 25-5) y el de Bostn son, con
diferencia, los que ms pruebas acumulan sobre su efectividad. No obstante, el
profesional que trate a un paciente con escoliosis debe advertir al paciente y a
familiares que el objetivo del tratamiento es frenar la progresin de la escoliosis y no
corregirla.
El nmero de horas al da de uso del cors necesarias para controlar la progresin
de la curva permanece incierto. Se ha demostrado una mayor eficacia del
tratamiento con cors a tiempo completo (22-23 horas/da) que a tiempo parcial (816 horas/da), aunque este ltimo tratamiento puede ser efectivo en curvas inferiores
a 35 Cobb. En consecuencia, con la informacin actual, parece que la mayor
probabilidad de xito en un programa ortsico se conseguir con el uso del cors por
20 horas o ms al da y se plantean muchas dudas en la utilidad de los corss
nocturnos (tipo Charlestone).

Figura 25-5. Cors de Milwaukee

Una vez que el cors se ha fabricado y comprobado, se debe prescribir el nmero de

horas de uso diario y se revisar a las 2-4 semanas para evaluar su tolerancia y
obtener un control radiolgico que verifique el grado de correccin de la curva que
se espera. Por ejemplo, para ser considerados eficaces en el control, con el cors de
Bostn debera obtenerse un 40-50% de correccin angular, y con el cors de
Charleston, alrededor de 90 para curvas flexibles y del 70% para curvas rgidas. Al
respecto, una buena correccin inicial del valor angular con el cors es un
importante factor predictivo del xito del tratamiento y se deben realizar las
correcciones necesarias, e incluso rechazar el cors, si no se consigue este
propsito. La ortesis se deber utilizar hasta el final de la maduracin sea y del
crecimiento y su retirada se har progresivamente durante 6 a 9 meses. Se acepta la
retirada de la ortesis en nios con un valor del signo de Risser de 5 y cierre completo
de epfisis vertebrales y en nias con un valor del signo de Risser de 4 y 2 aos
posmenarquia. En este orden de cosas, se exponen continuacin unas pautas de
indicacin de tratamiento para cada tipo de escoliosis idioptica.
Escoliosis infantil
Si en la evaluacin inicial la curva es menor de 25 y el DACV de Mehta es inferior a
20, no se requiere instaurar ningn tratamiento activo y se realizar un seguimiento
radiolgico cada 4-6 meses. Se puede aconsejar a los padres que durante el sueo
puede ser ms beneficiosa la posicin en prono que en supino y deber seguirse
una vigilancia clnica en aquellas curvas que evolucionan hacia la mejora, por el
riesgo de recurrencia en la adolescencia.
El tratamiento no debe demorarse en aquellas curvas en las que se ha demostrado
progresin o que tienen un valor angular > 25 y/o DACV > 20. Sin tratamiento,
estas curvas pueden alcanzar los 70 a la edad de 10 aos. El tipo de cors
depender de la edad y cada centro puede estar familiarizado con el uso de un tipo
u otro. Habitualmente en el recin nacido se utiliza un lecho de reclinacin (Dennis-

Brown) o de tres punto, con anclajes en la cadera, tronco y axila, como el cors de
Kallabis. Posteriormente, se puede sustituir por un cors tipo Milwaukee a tiempo
completo (23 horas al da) u otros corss toracolumbares (Wilmington, Bostn,
Mlaga), aunque se prefiere el primero frente a stos, con objeto de evitar la
deformacin de la caja torcica por las presiones ejercidas sobre sta durante el
tratamiento.
En curvas con poca flexibilidad puede realizarse, inicialmente, una correccin con
cors de yeso durante 2-3 meses o ms, segn los centros, para luego continuar
con ortesis. La tcnica del EDF (elongacin, desrotacin y flexin lateral) hace
intervenir al mismo tiempo las tres fuerzas de correccin que se oponen a las
fuerzas deformantes. El cors EDF se confecciona en la mesa de Cotrel-Abbott,
fabricada a este efecto, y se utilizan como material de confeccin unas vendas de
yeso o de polmero de resina. El paciente puede ir a su domicilio en 2-3 horas y
puede seguir, con el cors, una pauta de ejercicios. Cuando se retira el EDF, a los 3
o 4 meses, se prescribe un cors en termoplstico con el objetivo de mantener la
correccin obtenida.
El objetivo del tratamiento conservador es el control de la progresin hasta que el
paciente haya alcanzado una edad y una madurez esqueltica suficientes que
permitan una actuacin quirrgica de estabilizacin, al menos, a los 7-8 aos. Los
padres deben conocer que, en mayora de los casos, ser necesaria la ciruga.
Escoliosis juvenil
Al contrario que en las escoliosis infantiles, no se ha demostrado que la DACV
pueda predecir la progresin de la curva. El nivel de la vrtebra pice con mayor
rotacin en la curva mayor es el factor ms til para determinar el pronstico en la
escoliosis juvenil. Aquellos casos en los que la vrtebra pice se sita en D8, D9 o
DIO tienen una probabilidad del 80% de requerir ciruga a la edad de 15 aos.
En general, las curvas < 20 requieren slo observacin, con una revisin a los 4-6
meses. La tendencia actual en las indicaciones del tratamiento ortsico son las
siguientes: a) curvas < 20 Cobb, si existe una progresin de 10; b) curvas entre
20 y 25, si existe una progresin de 5, y c) curvas entre 25 y 40,
independientemente de que exista o no progresin. El tratamiento conservador es
similar al descrito en las escoliosis infantiles y se propone el tratamiento quirrgico
en aquellas curvas progresivas o con un alto valor angular (40-45).
Escoliosis del adolescente
En general, las curvas menores de 25 Cobb slo precisan ser observadas,
independientemente de la madurez del paciente. Los intervalos en el seguimiento
clnico dependern de la madurez esqueltica y del valor angular. As, una
adolescente premenrquica con Risser 0 y 24 Cobb requerir una evaluacin a los
3-4 meses y se requerir una ortesis si ha progresado. Por el contrario, si presenta
un Risser a 3, puede prolongarse la valoracin hasta los 6 meses, aunque es
obligado individualizar esta decisin evaluando otros factores, como la localizacin
de la curva o la esttica.
La magnitud de la curva en el momento de la presentacin contribuye a determinar
la frecuencia de las visitas de seguimiento. Comnmente, los pacientes inmaduros
con curvas < 20 se seguirn a los 6 meses. En el caso de curvas de 20-30 se
solicitar un estudio radiolgico a los 4 meses, porque se precisar un tratamiento
con cors si la curva ha progresado 5 o ms. En el caso de que se trate de un
paciente con Risser 0, nia premenrquica y un valor angular que exceda los 25, se

iniciar el tratamiento ortsico inmediatamente. La decisin de tratamiento con cors

en curvas de valor angular entre 30 y 45 depender de la edad y del grado de
madurez esqueltica, rotacin, gibosidad y desequilibrio, pero una gua puede ser la
siguiente: tratar aquellas curvas con Risser 0-2, independientemente de la
progresin, y mantener una actitud expectante en estadios 3-5 de Risser.
La eleccin de un tipo de cors u otro depende de varios factores, entre los que se
encuentran el nivel de la vrtebra pice, el momento de uso, el tipo de respuesta
biomecnica pretendida (traccin activa, tres momentos de fuerza, correccin
tridimensional), la experiencia y la preferencia de los pacientes. Las ortesis de tronco
se clasifican por la proyeccin topogrfica de sus efectos en cuatro tipos:
1. Ortesis cervicotoracolumbosacras (OCTLS). Las OCTLS o supraclaviculares
incluyen ambas cinturas y suelen utilizar anillos occipitomentonianos u
occipitoprehioideos. Este tipo de ortesis estn indicadas en EIA con vrtebra
vrtice por encima de D7. Los modelos ms utilizados son el clsico cors de
Milwaukee y la adaptacin de corss tipo Bostn, o lyons con un anillo
cervical.
2. Ortesis toracolumbosacras (OTLS). Son las ms utilizadas hoy en da, pero su
uso se restringe a pacientes con vrtebra pice en D7 o inferior. Pueden
realizarse en termoplstico, previo molde enyesado, o ser prefabricados en
mdulos de distintas tallas y opciones de lordosis. Los modelos ms
difundidos son: lyons, Bostn, Wilmington, Berkois, Mlaga y Can Ruti. El
cors de Chneau es una ortesis asimtrica, de diseo muy especfico y
enormemente complejo de realizar. Su principio general de correccin es la
reconstruccin del perfil sagital de la columna y la deflexin mediante
detorsin. El SpineCor es un cors flexible, designado como una ortesis
dinmica, para usar 20 horas al da y con dos perodos de descanso de 2
horas cada uno sin la ortesis. Se considera menos restrictivo pero de mayor
complejidad que las OTLS en termoplstico y se prescribe para EIA con valor
angular entre 15 y 50 Cobb con estadio de Risser 2. Su efectividad est
controvertida y se necesitan ms estudios metodolgicamente correctos para
determinar su eficacia.
3. Ortesis lumbosacras (OLS). De uso restringido para curvas lumbares, pueden
ser construidas en termoplstico previo molde o de contacto total,
prefabricadas. El cors corto activo de tres puntos de Michel-Allegre, el
Bostn OLS y el de Saint-Etinne son los ms divulgados.
4. Ortesis deflexoras nocturnas. Son modelos de contacto total confeccionados
en supino-arqueado corrector segn la convexidad de la curva. Impiden la
bipedestacin y la deambulacin, por lo que son exclusivamente de uso
nocturno, circunstancia que asegura la aceptacin del paciente pero pone en
entredicho su eficacia. Los dos modelos ms divulgados son los de Charleston y el de Providence.
El tratamiento de la escoliosis mediante cors no se encuentra exento de efectos
secundarios. Entre los problemas ms frecuentes, aunque en general son leves,
figuran las lceras por presin y las neuropatas compresivas; entre estas ltimas, la
ms comn es la neuropata del nervio femorocutneo en la espina ilaca
anterosuperior. Los cuadros abdominales son menos habituales, aunque tambin
han sido descritos en relacin con la compresin vascular del duodeno.
Excepcionalmente han sido comunicados casos de neuritis bilateral aguda del plexo

braquial, secundaria a tratamiento de hipercifosis con cors, y reabsorcin sea

progresiva que desemboc en una fractura costal en el caso de escoliosis.
El tratamiento ortsico est contraindicado en los siguientes casos: a) curvas
superiores a 45-50 Cobb, salvo aquellos casos en pacientes muy inmaduros que no
hayan alcanzado el pico ms alto de velocidad de crecimiento, los que podran
beneficiarse del tratamiento hasta llegar a la madurez esqueltica; b) aquellos
pacientes en los que el uso de la ortesis suponga un afectacin psicolgica
intolerable; c) pacientes con hipocifosis torcica extrema, en quienes las placas de
presin del cors podran exacerbar la deformidad costal; si la cifosis dorsal es
menor de 20, se deben lateralizar las placas para eliminar cualquier fuerza anterior
desrotadora; d) pacientes adolescentes que han llegado a la madurez esqueltica
(Risser 4-5 y 2 aos posmenarquia en nias o Risser 5 en nios), y e) curvas
cervicotorcicas o torcicas altas; en estos dos casos, la contraindicacin es relativa,
ya que es muy poco probable que se obtenga un beneficio significativo: en general,
no responden al tratamiento ortsico.
El factor principal de indicacin de ciruga es una magnitud de la curva que conlleve
un riesgo de progresin en la edad adulta, por ejemplo, curvas torcicas o dobles
curvas > 50 Cobb con la madurez esqueltica o toracolumbares; o curvas lumbares
> 40-45, con rotacin apical acusada o desequilibrada. A este factor puede
asociarse uno de tipo esttico (descompensada, trax desplazado, giba costal), que
ha de ser percibido como tal por el nio, la familia y el mdico, para la toma de una
decisin quirrgica.
Escoliosis neuromuscular
La escoliosis neuromuscular puede estar causada por mltiples trastornos. El
trmino neuromuscular se refiere a aquellas enfermedades que presentan una
afectacin de la unidad motora en cualquiera de sus puntos: asta anterior de la
mdula espinal (atrofia muscular espinal), nervio perifrico (neuropatas), placa
motora (miastenia grave) y msculo (distrofias musculares, miopatas). No obstante,
las deformidades espinales neuromusculares han sido clasificadas por la SRS en
dos grandes grupos: los causados por trastornos neurolgicos (neurona motora
superior o inferior) y los causados por trastornos musculares (miopatas). Los
trastornos neurolgicos pueden afectar a la neurona motora superior (parlisis
cerebral, siringomielia, tumores), inferior (atrofia muscular espinal, poliomielitis) o
ambas (mielodisplasia, traumatismos medulares). Los trastornos miopticos incluyen
enfermedades como la distrofia muscular, la artrogriposis y otras miopatas.
La incidencia de la escoliosis debida a causas neuromusculares vara entre el 25 y el
100% y, en funcin del origen, los distintos tipos presentan una evolucin diferente
en cuanto a progresividad y edad de inicio de los sntomas. La parlisis cerebral es
la alteracin ms frecuente de la neurona motora proximal y es la que representa
mejor al grupo neuroptico, mientras que la distrofia muscular de Duchenne es el
trastorno mioptico ms frecuente y representa los principios y el tratamiento
recomendado para esta categora de curvas, con algunas caractersticas
particulares. El mielomeningocele es una combinacin de afectacin de la neurona
motora distal con anomalas vertebrales congnitas frecuentemente asociadas.
El tratamiento de la escoliosis neuromuscular plantea un reto, ya que, en general, los
tratamientos ortopdicos son poco efectivos y mal tolerados por el paciente, y la
ciruga se asocia a una tasa elevada de complicaciones. Es por ello que el manejo
de la escoliosis en estas enfermedades debe realizarse de forma precoz, con un
control clnico y radiolgico regular por parte del mdico rehabilitador y con una

comunicacin fluida con el cirujano ortopdico para realizar la ciruga en el momento

ms idneo. A su vez, se controlar la correcta postura en sedestacin y la
necesidad de indicar tratamiento ortsico con cors o asiento moldeado, segn los
casos. En la tabla 25-3 se muestra una gua teraputica de las principales
enfermedades neuromusculares.
Escoliosis congnita
Definicin
La escoliosis congnita es definida como una curvatura lateral de la columna
secundaria a anomalas del desarrollo vertebral que producen un desequilibrio en el
crecimiento longitudinal. Aunque las anomalas vertebrales se presentan al nacer, la
deformidad clnica puede no llegar a ser evidente hasta la adolescencia, cuando se
desarrolla la escoliosis y se establece el diagnstico mediante radiografas. El sello
de la escoliosis congnita es la presencia en la curva lateral de anomalas del
desarrollo vertebral visibles en el estudio radiolgico.
Etiopatogenia
Las causas de la escoliosis congnita siguen siendo desconocidas. Durante el
desarrollo embrionario, estas anomalas se producen entre la quinta y la octava
semana de gestacin, pero es muy poco frecuente identificar daos teratolgicos o
traumticos durante este perodo del embarazo.
Se han sealado diferentes posibles causas (alteraciones hormonales, hipoxia
experimental, enfermedades vricas, alteraciones de la nutricin materna) que
pueden actuar sobre el embrin. Asimismo, factores hereditarios pueden influir en la
incidencia de escoliosis congnita.
Manifestaciones clnicas
Clnicamente, la escoliosis congnita presenta curvas primitivas de aspecto irregular.
Generalmente, son curvas cortas, de forma angular, y menos flexibles que las
curvas idiopticas. Es caracterstica una lordosis correspondiente a la curvatura
primitiva, aunque no es absolutamente constante. Puede encontrarse tambin una
verdadera cifosis. La presencia de cifosis es un signo de mal pronstico, que ha de
valorarse cuidadosamente, para instituir el tratamiento oportuno y precoz antes de
que se produzca una parapleja. El tronco es generalmente corto y muy rgido.
Cuando el sacro y las vrtebras lumbares bajas estn incluidos en la curvatura
primitiva, es frecuente encontrar una oblicuidad en la pelvis, la cual est elevada en
el lado de la concavidad de la curva. Esta deformidad puede entraar un
acortamiento aparente del miembro inferior. El trax est generalmente deformado
en las curvaturas dorsales.
Tabla 25-3 Escoliosis neuromusculares

incidencia de
escoliosi:
Mecanismo
etiolgico

Paralisis
cerebral

Distrofia
muscular de
Duchenne

Atrofia
Muscular
espinal
(AME)

Mielomeningocele

Ataxia de
Friederich

15-68%

75-90%

78-100%

20-94%

80-100%

Lesin cerebral

Alteracin de
distrofina por
defecto en gen
en locus Xp21
Autosmica
recesiva ligada

Clulas del asta

anterior de la
mdula espinal
Mutacin de la
survival motor
neuron (SMN)

Defecto del arco

posterior vertebral
Lesin medular,
cerebral y nervios
perifricos

Degeneracin
espinocerebelosa
progresiva
Afectacin
en /ocus9q13

al cromosoma X

Tipo de curva

Factores que
afectan
a la progresin

Curva nica,
toracolumbar
con pex D12-L1
Oblicuidad
plvica
Afectacin 3D
Tetrapleja
espstica
No
deambulantes
Sin relacin con
el tipo de curva

Tratamiento
conservador

Cors no rgido
para mejorar
el bienestar y
la sedestacin
Adaptaciones
en silla de
ruedas

Recomendacin
quirrgica

Curvas > 50 en
deambulatorios
Curvas
progresivas
> 50 en
pacientes
comunicativos
Curvas que
interfieren en
la sedestacin
o los cuidados

Curva nica,
toracolumbar
con pex D12-L1
Oblicuidad
plvica
Escoliosis
asociada
fuertemente
a la prdida
de la capacidad
para caminar
Capacidad vital
forzada (CVF) <
1,9 L
Programas de
prolongacin
de marcha con
ortesis largas
ligeras
Corticoides:
prednisolona
0,75 mg/kg/da
Ortesis para
mejorar el
bienestar en silla
de ruedas
Precoz en curvas
> 30 Cobb,
CVF 20-30% sin
miocardiopata

en locus 5q13
Autosmica
recesiva
90% nicas,
dorsolumbares
derechas

Paraltica (curva
nica en C
toracolumbar,
oblicuidad plvica)
Congnita
Mixta
Nivel de
afectacin alto
Cifosis lumbar
congnita No
deambulantes

Curvas dobles
Curvas nicas
torcicas

En fase
prepoeratoria,
cors no rgido
para mejorar
el bienestar
y la sedestacin
Adaptaciones en
silla de ruedas

Cors tipo
Bostn en curvas
paralticas
entre 25 y 45
con inmadurez
esqueltica

Considerar
cors en curvas
< 40 si no
interfiere en
la capacidad
para caminar

Ciruga
preventiva con
barras de
crecimiento
a los 6-7 aos
Fusin espinal
posterior en la
madurez
esqueltica

Curvas > 45
Considerar
capacidad funcional
Ambulacin
Optimizar la
sedestacin
Evitar problemas
cutneos

Fusin espinal
posterior en
curvas > 50-60

AME tipo 2
desarrollan
curvas
progresivas
en el 100%

Edad del
paciente
a la presentacin
de la escoliosis

A veces es visible una depresin o ensilladura torcica debido a la ausencia de

costillas. En el estudio clnico general se buscar cualquier deformidad o asimetra,
manchas cutneas, mechones de pelo en la espalda, trax en quilla o en embudo,
pelvis oblicua, inversiones a la curva ciftica o lordtica habituales, dismetras de los
miembros, laxitud articular, rodilla valga, pies cavos, planos, varos, dolores o
contracturas. Se debe realizar una exploracin neurolgica (fuerza, sensibilidad y
reflejos) y medir el permetro en los miembros inferiores. La presencia de una
deformidad congnita es indicacin de que muy probablemente existan otras a otros
niveles, a veces evidentes, pero generalmente disimuladas, las que deben buscarse
sistemticamente. Las malformaciones congnitas asociadas ms frecuentes son las
anomalas del sistema nervioso, que en algunas series alcanza el 38%. La
diastematomielia es la alteracin neurolgica ms frecuente y puede ser sospechada
clnicamente por una asimetra de miembros inferiores, un pie zambo ms o menos
paraltico, la existencia de pequeos signos esfinterianos, a veces un angioma o
mechn de pelo dorsal o lumbar, situados sobre la lnea media. No obstante, en
ocasiones no hay ninguna manifestacin clnica. Otros rganos y sistemas tambin
pueden presentar anomalas: dificultades genitourinarias (13-33%, segn series),
que obligan a recomendar un estudio ecogrfico en estos pacientes; afecciones
musculoesquelticas, como el sndrome de Klippel-Feil en la regin cervical o el
sndrome de Sprengel (elevacin congnita de la escpula); afecciones cardacas y
pulmonares (7-26%); trastornos en la piel y partes blandas, en el aparato digestivo,
etctera. La deformidad puede clasificarse de mltiples formas: en funcin del rea

involucrada, del tipo de malformacin, del patrn de la deformidad, o de una

combinacin de esos parmetros. La clasificacin basada en el tipo de malformacin
ha hecho posible estudiar la evolucin natural y el pronstico de la escoliosis
congnita: defectos de formacin, defectos de segmentacin y defectos mixtos. Una
clasificacin ms reciente, basada en los hallazgos por (TC) en tres dimensiones, ha
propuesto cuatro tipos, basados en la presencia o la ausencia de defectos de
formacin. Los factores de evolutividad son el tipo de malformacin y el crecimiento
asimtrico de los elementos malformados, la estabilidad vertebral, la disposicin de
cada elemento malformado en el conjunto de la columna vertebral, su situacin en
los diferentes niveles raqudeos, la edad del paciente, el valor angular y la extensin
de la curva, y la presencia o la importancia de las malformaciones asociadas. Las
escoliosis torcicas altas por defectos de formacin, como es el caso de la
hemivrtebra, progresan entre 1 y 2,5 por ao y producen una deformidad esttica
y un desnivel en los hombros, mientras que hemivrtebras ms bajas en la columna
torcica tienen una progresin ms rpida, entre 2 y 3o por ao. La mayor
progresin se sita en la columna toracolumbar. Los defectos de segmentacin
(barra unilateral extensa) progresan entre 2 y 6,5 por ao en la columna torcica,
entre 6 y 9 en la regin toracolumbar, y unos 5o en la columna lumbar. Los
defectos mixtos son los ms graves, con un potencial mayor de progresar
rpidamente.
Enfoque diagnstico
El examen radiolgico es fundamental, ya que confirma de manera definitiva el
carcter congnito de la deformidad y permite el anlisis preciso de las
malformaciones. Las radiografas de la columna incluirn tantos segmentos
vertebrales como sea posible, para descartar otras anomalas musculoesquelticas,
como el sndrome de Klippel-Feil o la presencia de una hemivrtebra cervical. Se
debe solicitar un estudio radiogrfico convencional en proyeccin anteroposterior y
lateral de la columna completa. La variabilidad intraboservador y entre observadores
en la medicin de los grados de las curvas en la escoliosis congnita aconseja
documentar una variacin de 10 entre estudios para considerar una progresin de
la curva.
La TC es til para delimitar y definir las malformaciones propiamente dichas; de esta
manera se reconstituyen las relaciones de la vrtebra anormal con sus adyacentes y
se puede establecer el balance de equilibrio en los sentidos derecha-izquierda y
delante-atrs, previamente a la ciruga, para valorar sobre todo la presencia y la
extensin de las barras no segmentadas y la hemivrtebra incarcerada.
Se recomienda la realizacin de una RM previa a la intervencin quirrgica, si existe
cifosis lumbosacra, barra congnita con hemivrtebra contralateral, presencia de
signos neurolgicos, aumento del espacio interpedicular, dolor lumbar, progresin de
la curva o malformaciones de las extremidades asociadas, o si se pretende valorar el
cartlago de crecimiento y el potencial de desarrollo. Se puede realizar, bajo
supervisin, un estudio de RM dinmica en flexin y extensin si se sospecha una
inestabilidad cervical, con objeto de descartar una compresin medular.
Tratamiento
El tratamiento de la escoliosis congnita debe enfocarse hacia el diagnstico precoz
y la valoracin del momento quirrgico ms apropiado, antes de que se desarrollen
grandes curvas. Aquellas anomalas vertebrales que en su evolucin natural
presentan una alta probabilidad de progresin deben ser tratadas agresivamente.

Las tres opciones posibles son la observacin o vigilancia, el tratamiento ortsico y

el tratamiento quirrgico. Se adoptar una actitud conservadora mediante
observacin en el caso de las curvas pequeas (< 20), que no hayan demostrado
evolutividad y estn provocadas por anomalas vertebrales consideradas de buen
pronstico (defectos de segmentacin simtricos, hemivrtebras alternantes, etc.).
Los controles clnicos y radiolgicos deben ser ms intensos en los perodos de
crecimiento rpidos (primeros 4 aos y en la fase puberal). La indicacin del
tratamiento ortsico est basada en la prueba de evolutividad, ante curvas > 20 y la
presencia de factores de riesgo evolutivo (edad, tipo de malformacin, etc.), y en
casos de contraindicacin quirrgica y pacientes que rehusan la ciruga. El objetivo
es evitar la artrodesis en ciertos casos o alcanzar una edad ms idnea para realizar
la fusin. Es ms eficaz en las curvas flexibles y en las curvas secundarias (a veces
ms graves que la curva primaria o congnita). Es menos eficaz en curvas cortas y
rgidas, en los casos con barras seas en la concavidad, y poco o nada eficaz en las
cifosis y lordosis congnitas. El tratamiento conservador se mantiene mientras no
haya pruebas claras de agravacin de la escoliosis y se proseguir mientras se
mantenga estable, no solamente la angulacin en los dos planos, sino tambin el
equilibrio global del tronco. S se comprueba un empeoramiento de la curva
congnita o del componente compensatorio mientras se utiliza el cors, se debe
plantear el tratamiento quirrgico sin demora.
Una sistemtica teraputica podra ser la utilizada por Jimnez Cosmes et al.
mediante ejercicios pasivos de estiramiento, ortesis de mantenimiento postural
(cunas de yeso, frulas de polietileno, correaje de Kallabis en las curvas lumbares y
toracolumbares) y consejos a los padres (coger al nio de una forma correcta, que
favorezca la apertura de la curva) durante los primeros 2 aos de vida. Desde este
perodo hasta la madurez esqueltica se utilizan mtodos de tratamiento ms
agresivos y eficaces en relacin con los factores anteriormente sealados (valor
angular, localizacin de la curva, etc.). En general alternan los yesos correctores
(mesa de Cotrel, yesos en suspensin) con los corss ortopdicos y, slo en
ocasiones, el cors directamente. Los corss ortopdicos ms utilizados son el de
Milwaukee en curvas torcicas y cervicotorcicas (antes del crecimiento puberal),
para evitar las deformaciones torcicas en un trax todava en desarrollo, el cors de
Bostn en curvas lumbares y toracolumbares de cualquier edad, y el cors lyons en
las curvas torcicas y dobles en la adolescencia.
La ciruga es el tratamiento de eleccin para las curvas graves o progresivas que no
responden a tratamiento ortopdico. Se debe realizar un estudio de RM de columna
completa a todos los pacientes que vayan a ser intervenidos quirrgicamente, as
como un cribado de alteraciones asociadas (renales, cardacas y pulmonares).
Existen diferentes alternativas quirrgicas segn el tipo de malformacin. El mtodo
de eleccin depender de la edad del paciente, el sitio y tipo de malformacin, el
tamao de la curva y la presencia de otras malformaciones asociadas. Los
procedimientos quirrgicos ms utilizados son: hemiepifisiodesis anterior y posterior,
fusin posterior, fusin anterior y posterior y escisin de la hemivrtebra.
Otras causas de escoliosis
Neurofibromatosis
La escoliosis es la alteracin esqueltica ms comn de la neurofibromatosis.
Tpicamente se localiza en la regin torcica, se presenta como una curva corta,
angulada e incluye entre cuatro y seis vrtebras. Su incidencia se sita entre el 10 y

el 60% de los pacientes, segn las series publicadas. La causa de la deformidad

espinal en la neurofibromatosis es desconocida. Se han propuesto numerosas
explicaciones, entre las que se encuentran: displasia mesodrmica primaria,
osteomalacia, erosin o infiltracin por neurofibromas o causas endocrinas.
Se reconocen dos patrones de curva, con pronstico y manejo significativamente
distinto. La escoliosis distrfica es ms comn, tiene una tendencia a la progresin
rpida e incluye un subgrupo (cifoescoliosis grave) con riesgo de sufrir dficits
neurolgicos. La escoliosis no distrfica remeda a la escoliosis idioptica y se
maneja como sta.
Las manifestaciones distrficas incluyen curvas de corto radio, que se desarrollan en
edades tempranas, generalmente, antes de los 3 aos, e incluyen afilamiento de las
costillas, rotacin vertebral, vrtebras festoneadas, apfisis transversas fusiformes,
acuamientos vertebrales, aumento de la distancia interpedicular o foraminal, etc.
Estos cambios distrficos pueden evolucionar lentamente o de modo fulminante,
pudiendo extenderse a otras regiones. El mayor riesgo de progresin lo constituyen
los pacientes con una edad temprana, un ngulo de Cobb alto en el diagnstico, la
presencia de vrtebras festoneadas, costillas en punta de lpiz, rotacin alta en pex
(> 11 por el mtodo de Perdriolle) y cifosis de ms de 50 Cobb. Afortunadamente,
la mayora de las curvas no se acompaan de una cifosis excesiva, porque su
asociacin implica un alto riesgo de lesin neurolgica y debe ser tratada con
prontitud. En estos casos, no se debe esperar hasta la madurez sea para realizar
un tratamiento quirrgico y se utilizar una tcnica de fusin anterior y posterior, ya
que el riesgo de seudoartrosis es elevado. El tratamiento con cors puede estar
indicado despus de la ciruga, pero suele ser ineficaz para evitar la progresin
antes de sta.
Las escoliosis no distrficas pueden tratarse como las idiopticas mediante cors en
curvas entre 25 y 40 Cobb. Se recomienda el tratamiento quirrgico mediante fusin
anterior y posterior si se sobrepasa este ltimo valor angular.
Sndrome de Marfan
Aunque el sndrome de Marfan es un trastorno autosmico dominante, no se ha
podido identificar un patrn familiar de la escoliosis, siendo similar al observado en la
escoliosis idioptica, con una ligera mayor frecuencia de triples curvas y
toracolumbares.
Aquellas curvas identificadas durante la infancia progresan muy rpidamente y no
debe esperarse su resolucin espontnea, como sucede en las escoliosis infantiles
idiopticas. En nios de mayor edad pero inmaduros esquelticamente, todas las
curvas superiores a 30 progresan ms de 10o y alcanzarn al menos los 40 en la
adolescencia.
Desafortunadamente, el tratamiento mediante cors ha resultado ineficaz en el
control de la progresin, aunque puede resultar de utilidad para retrasar la ciruga en
pacientes con ngulos de Cobb < 40. Esto es importante, porque el tratamiento
quirrgico de la escoliosis en el sndrome de Marfan antes de los 4 aos se asocia
con una alta morbilidad por afecciones cardacas. La ciruga se recomienda en
adolescentes con curvas > 45 o en adultos con curvas >50.
CIFOSIS
La columna vertebral se mantiene en flexin generalizada en el recin nacido, sin
cambios significativos en la fase preandante, con caderas y pelvis en flexin.
Cuando el nio inicia la postura erecta, puesto que la cabeza se mantiene en una

posicin anterior al eje de rotacin, se inicia la lordosis cervical con objeto de

desplazar el centro de gravedad posteriormente, los msculos anti gravitatorios
actan frente a la posicin de flexin de caderas y pelvis incidiendo e incrementando
la lordosis lumbar. La regin torcica permanece en una posicin ciftica, sin
cambios desde la primitiva posicin en flexin en la primera infancia.
Desde un punto de vista clnico, el trmino cifosis se emplea, usualmente, para
describir las desviaciones sagitales de la columna de convexidad posterior. Las
afecciones ms comunes que afectan al plano sagital son debidas al incremento de
la cifosis, principalmente a la regin torcica, pero tambin a la unin toracolumbar y
a la regin lumbar (Tabla 25-4). El intervalo normal ms comnmente aceptado de la
cifosis torcica es de 20-45 (existiendo una gran variedad de perfiles sagitales
normales que se sitan entre los 15 y los 50), medido por el mtodo de Cobb, entre
la vrtebra torcica ms alta y D12 en una radiografa lateral de columna en
bipedestacin con los brazos a 90 y apoyados en un soporte.
Cifosis postural
La cifosis postural se define como un incremento flexible de la cifosis dorsal entre 45
y 70 Cobb en ausencia de displasias seas y enfermedades metablicas. El nio,
generalmente durante la adolescencia, presenta un torso redondeado, no doloroso,
que es flexible en las maniobras activas o pasivas de correccin, por ejemplo,
retroceder voluntariamente los hombros, adoptar una posicin de plegaria
mahometana o de esfinge. La hipercifosis postural responde bien a un programa de
educacin del paciente y de los padres, junto con ejercicios de estiramiento y
fortalecimiento de tronco, abdomen, cintura escapular y miembros inferiores.
Se debe diferenciar una actitud ciftica o postural, en la que el adolescente corrige la
postura espontneamente, de una verdadera cifosis, la cual puede tener un
potencial de progresin importante. Se debe realizar sistemticamente un examen
fsico exhaustivo y radiolgico en aquellos pacientes que presenten dolores
raqudeos sordos con agudizaciones ocasionales.
Enfermedad de Scheuermann
Esta deformidad, inicialmente descrita slo en la columna torcica (Scheuermann,
1920), caracterizada por el acuamiento en el cuerpo vertebral y la subsecuente
alteracin en el crecimiento de ste, puede ocurrir tambin en la unin toracolumbar
y en la regin lumbar. La localizacin de la vrtebra pice define cada una de ellas;
as, el pex en el tipo torcico se sita entre D7 y D9; en el tipo toracolumbar, entre
D10 y DI2, y en el lumbar, a un nivel inferior.
Tabla 25-4 Clasificacin de las cifosis
Postural
Enfermedad de Scheuermann
Congnitas
Defecto de segmentacin
Defecto de formacin
Mixta
Neuromuscular
Mielomeningocele
Desarrollo
Congnita
Postraumtica
Aguda
Congnita

Metablica
Osteoporosls
Senil
Juvenil
Osteognesis imperfecta
Otras
Displasias seas
Acondroplasla
Mucopolisacarldosls
Otras
Tumores
Benignos Malignos.
Primarios Metastsicos

Posquirrgica
Poslaminectoma
Secundarla a la escisin de un cuerpo vertebral
Postirradiacin
Colagenosis
Sndrome de Marfan
Otras

Inflamatorias
Postinfecciosas
Bacterianas
Micticas
Tuberculosis

La incidencia de la enfermedad de Scheuermann se sita entre el 1 y el 8% de la

poblacin, con cierta controversia en la preponderancia por el sexo (la mayora de
los autores indica una mayor frecuencia en el sexo masculino), y es la causa ms
comn de hipercifosis por acuamiento vertebral en la adolescencia. La enfermedad
de Scheuermann aparece antes del desarrollo puberal, a los 10-14 aos, y el
acuamiento de la vrtebra pice, condicin bsica para el diagnstico, no se ha
publicado en nios menores de 10 aos.
Etiologa
En la actualidad, la etiologa se desconoce. Se han postulado causas diversas, como
un posible error en la agregacin del colgeno que altera la osificacin encondral de
los platillos articulares vertebrales provocando la deformidad en cua de las
vrtebras y la cifosis. Se ha atribuido tambin a necrosis avascular (Scheuermann),
herniacin discai (Schmorl) y alteracin de la matriz del cartlago del platillo articular
vertebral, factores genticos, hormonales o mecnicos e -incluso- se ha aceptado la
herencia paterna autosmica dominante. Histopatolgicamente se observa una
desorganizacin de la osificacin encondral, reduccin del colgeno e incremento de
mucopolisacridos en los platillos articulares. Se ha demostrado la existencia de
degeneracin discai en la mitad de los adolescentes con enfermedad de
Scheuermann, aunque no se sabe si estos cambios son primarios o secundarios a la
alteracin biomecnica de la columna ciftica. Con el tratamiento ortsico se ha
observado un adelgazamiento del ligamento longitudinal anterior y un acuamiento
vertebral parcial reversible, lo que apoyara las teoras mecnicas.
En la enfermedad de Scheuermann lumbar, en la que el acuamiento de los cuerpos
vertebrales suele ser mnimo, se acepta un origen traumtico repetitivo, asociado a
sndromes por sobreuso. Por ello, puede ser considerada una entidad diferente de la
que ocurre en la columna torcica o toracolumbar.
Manifestaciones clnicas
Los pacientes con enfermedad de Scheuermann presentan clnicamente una
hipercifosis torcica rgida, con hiperlordosis compensadora cervical y lumbar y,
ocasionalmente, una ligera escoliosis secundaria. Es comn la falta de hiperlaxitud y
rara la presencia de hallazgos neurolgicos, como quistes durales o hernias discales
dorsales. El motivo de consulta suele ser el dolor o la deformidad, y estos sntomas,
frecuentes en la fase precoz de la adolescencia, suelen disminuir en la fase tarda en
la mayora de los casos. El dolor aumenta sobre todo con la flexin, la bipedestacin
y la sedestacin. El 50% de los adolescentes presentan dolor dorsal y slo en el
25% ste se mantiene despus de la maduracin sea, aunque tambin se seala
un aumento de la incidencia del dolor lumbar discapacitante en adultos, sobre todo
en aquellas curvas mayores de 75 que no han sido tratadas en la adolescencia o lo
han sido tardamente (Risser 2), en acuamientos superiores a 10, en cifosis altas
asimtricas y en casos de prdida de lordosis lumbar. En la mayora de los casos es
una afeccin benigna, que raramente interfiere con las actividades de la vida diaria y
profesional, pero con mayor incidencia de dolor lumbar que en los individuos de

control sanos.
Enfoque diagnstico
Los criterios diagnsticos de Sorensen en el estudio radiolgico que definen la
enfermedad son los siguientes: a) acuamiento de tres vrtebras consecutivas de 5o
o ms en el pex de la cifosis; b) irregularidad de los platillos vertebrales y aspecto
de seudo-fractura con fragmentos seos en la parte anterior de la vrtebra, junto con
adelgazamiento y acuamiento; c) estrechamiento del espacio discal, y d) presencia
variable de los nodulos de Schmorl. La presencia de un alargamiento anteroposterior
del cuerpo vertebral (signo de Knutssen) y la degeneracin discal prematura son
otros hallazgos habituales. Todos esos signos van unidos al aumento de la cifosis
torcica, con hiperlordosis lumbar compensadora. Cualquier evidencia de anquilosis
o fusin, especialmente en la porcin ms anterior del espacio discal, cambiara el
diagnstico a una forma de cifosis congnita o fusin anterior progresiva no
infecciosa.
Los estudios por RM raramente estn indicados, salvo como requisito previo a la
ciruga, pero permiten detectar la presencia excepcional de hernia discal dorsal,
quiste epidural, o una posible estenosis de columna.
Tratamiento
Debido a la benignidad de su evolucin natural, el tratamiento conservador es el ms
utilizado y tiene por objeto disminuir las presiones mecnicas en los platillos
vertebrales, disminuir el dolor y producir una mejora esttica.
El tratamiento conservador est indicado en cifosis mayores de 45, durante el
perodo de crecimiento, si existen signos radiolgicos de la enfermedad, hay
progresin radiolgica > 5 y presenta inmadurez esqueltica. Durante el perodo de
crecimiento se indica la cinesiterapia en hipercifosis menores de 50, flexibles, no
evolutivas, con ausencia de dolor o con dolor moderado, y como complemento al
tratamiento ortopdico y quirrgico. Las ortesis slo tienen valor en aquellas
deformidades flexibles y con suficiente fase de crecimiento por delante, alrededor de
un ao, y se estima que son inefectivas en pacientes que presentan un Risser 4-5.
Cuando la deformidad es rgida, el resultado del tratamiento con moldeado de yeso
tiene valor predictivo. El tratamiento ortsico tiene ms ndice de fracasos en curvas
mayores de 75, pero el resultado tiende a ser ms favorable cuanto peor es el
estado inicial. Se considera ms efectivo el tratamiento ortsico, especialmente la
combinacin de yeso, ortesis y cinesiterapia, en curvas mayores de 60. Las ortesis
varan segn los centros y equipos mdicos, pero las ms utilizadas son el cors de
Milwaukee adaptado para cifosis, el cors bivalvo de Swan, el cors de Bostn
adaptado, el marco anticifosante M.A.C. o el Kyphologic brace propuesto por
Weiss. El cors debe ser utilizado preferentemente de da y debe llevarse hasta el
final del crecimiento. Se debe evitar el porte de cargas pesadas, realizar una
correcta higiene postural y evitar los deportes que conlleven una flexin mantenida,
como el ciclismo (favorece la cifosis), la equitacin (favorece los microtraumatismos)
y los deportes con aceleraciones-desaceleraciones bruscas (ftbol).
Las indicaciones ms frecuentes de ciruga son la cifosis mayor de 75 con dolor
significativo que no responde al tratamiento conservador, la presencia de problemas
respiratorios debidos a cifosis grave, generalmente > 100, y la deformidad dolorosa
en adultos. Indicaciones menos claras son la discapacidad, la autopercepcin y la
progresin de la deformidad. Slo la aparicin excepcional de complicaciones
neurolgicas es una indicacin formal de ciruga. Las nuevas tecnologas, como la

liberacin toracoscpica anterior videoasistida con fusin, las intervenciones

mnimamente invasivas y la instrumentacin rgida segmentaria de tercera
generacin relegan la fijacin anterior abierta para casos muy raros. La toracoscopia
anterior es efectiva, ms esttica, tiene menor morbilidad y permite la realizacin
simultnea de una instrumentacin anterior y posterior. No obstante, como la
evolucin natural de la enfermedad es benigna, la ciruga debe plantearse
individualmente considerando sus complicaciones potenciales. Las complicaciones
neurolgicas posquirrgicas suelen ser ms frecuentes que en la escoliosis
idioptica. La movilidad en el segmento intervenido ocurre en el 20-30% de los
casos.

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PATOLOGA DEL MIEMBRO SUPERIOR

INTRODUCCIN
Las patologas ortopdicas del miembro superior suelen ser menos conocidas que
las de otras regiones anatmicas. Posiblemente esto se deba a que generan poca
demanda en las consultas, dada su escasa frecuencia, en la mayora de los casos.
Esta menor frecuencia se debe a que el miembro superior no est sometido a carga,
a que su vascularizacin es menos vulnerable que la del miembro inferior y a que la
funcin de cada miembro superior es ms independiente.
Las patologas ortopdicas de la cintura escapular y del miembro superior originan,
fundamentalmente, tres tipos de sntomas: limitacin de la movilidad activa y/o
pasiva, dolor y deformidad. Partiendo de estos sntomas, es posible establecer un
diagnstico diferencial bsico de las patologas del miembro superior (Fig. 26-1).
En mltiples ocasiones la existencia de determinadas afecciones del miembro
superior permite orientar el diagnstico de cuadros sindrmicos (Tabla 26-1).
El objetivo de este captulo es exponer, de forma resumida, los aspectos de mayor
importancia clnica de las afecciones ms prevalentes del miembro superior,
excluyendo las afecciones traumticas, las malformaciones congnitas o los cuadros
sindrmicos, puesto que se abordarn en otros captulos de esta obra.
AFECCIONES DE LA CINTURA ESCAPULAR Y DEL HOMBRO
Deformidad de Sprengel
Es una deformidad congnita de la escpula, con un inadecuado descenso de sta
desde la regin cervical a la dorsal como consecuencia de un fallo de migracin
durante el tercer mes de embarazo, siendo desconocida la causa exacta de este
fallo de migracin. Se presenta de forma espordica, siendo muy poco frecuente la
agregacin familiar, en cuyo caso sigue un patrn de herencia autosmica
dominante.
La deformidad de Sprengel es la malformacin congnita ms frecuente de la cintura
escapular. Generalmente es unilateral y hasta en un 70% de las ocasiones se asocia
a otras malformaciones de columna (sndrome de Kippel-Feil, escoliosis congnita,
anomalas costales, etc.), de miembros (deficiencia longitudinal de huesos largos,
ausencia de rayos metacarpianos o metatarsianos, etc.) e, incluso, viscerales
(ectopia o hipoplasia renal, transposicin visceral, defecto septal auricular,
siringomielia o disrafismo espinal). En ocasiones la deformidad de Sprengel forma
parte de algunos cuadros sindrmicos (Tabla 26-1).
El cuadro clnico se caracteriza por la existencia de una escpula alta y pequea, lo
que genera una alteracin del contorno de los hombros, con ascenso del lado afecto.
La movilidad de la escpula suele estar disminuida, ya sea por la existencia de
adherencias o de hueso omovertebral (hasta en un tercio de los casos), o por
hipoplasia de la musculatura periescapular. El resultado es una restriccin del
balance articular (tanto activo como pasivo) del hombro, a costa de la articulacin
escapulotorcica. Hasta en un 40% de los pacientes, la abduccin del hombro est
limitada por debajo de 100.
Se deber realizar un diagnstico diferencial con otras causas de asimetra de
hombros, como escoliosis, dismetra de miembros o incluso parlisis braquial
obsttrica (PBO).
La solicitud de radiografas anteroposteriores de hombros se considera bsica. Se

recomienda solicitar, adems, radiografas laterales de columna cervical y dorsal

para descartar anomalas espinales asociadas, as como radiografas oblicuas de
escpula para valorar la existencia de hueso omovertebral. Leibovic ha desarrollado
un sistema de medicin del desplazamiento escapular que tiene utilidad para
monitorizar los resultados de la ciruga.3 La realizacin de tomografa computarizada
(TC) se supeditar a la necesidad de asegurar la existencia de un hueso
omovertebral y/o de realizar un examen previo a la ciruga. La resonancia magntica
(RM) se solicitar ante la sospecha de anomalas neurolgicas asociadas.
La modalidad de tratamiento vara de acuerdo con la gravedad de la lesin, el grado
de incapacidad que origine, la edad del paciente y la asociacin con otras
malformaciones. Cavendish clasific la deformidad de Sprengel en una escala de
cuatro grados, en funcin de su gravedad. Sobre la base de esta escala es posible
tambin orientar el tratamiento:
Grado I (muy leve): la escpula est casi a nivel y la deformidad no es
perceptible con el paciente vestido. En estos casos la correccin quirrgica no
est indicada, debindose realizar el tratamiento conservador. ste consiste
en cinesiterapia, para mantener un adecuado balance articular y para
fortalecer la musculatura periescapular.
Grado II (leve): los hombros estn asimtricos, con la escpula afectada ms
elevada 1 -2 cm. En estos casos se opta por la escisin del polo superior de
la escpula o porcin supraespinosa de forma extraperistica.
Grado III (moderada): la escpula afectada est 2-5 cm ms alta que la
contralateral. El tratamiento debe ser ciruga de descenso de escpula.
Grado IV (grave): la escpula est elevada ms de 5 cm respecto al lado
sano. En este caso, la ciruga debe ser de descenso, pero se obtienen peores
resultados que en el anterior grupo.
Existen varios procedimientos quirrgicos que permiten el descenso escapular,
siendo el ms extendido el de Green modificado, que consiste en osteotoma
clavicular y transferencia de la escpula distalmente, andndola en la caja torcica
mediante insercin en el espesor del dorsal ancho. Actualmente se prefiere una
correccin precoz, entre los 9 y 18 meses, para obtener mejores resultados.
Seudoarrosis congnita de la clavcula
Es una anomala congnita que se define como una discontinuidad en el tercio
medio de la clavcula. Se considera poco frecuente. Ullot Font, en su revisin, slo
encontr 200 casos publicados hasta 2004. En la inmensa mayora de los casos
est afectado el lado derecho; de hecho, la afectacin del lado izquierdo debe hacer
sospechar la asociacin con otros trastornos, como dextrocardia, transposicin
visceral o costilla cervical. Slo se comprueba bilateralidad en el 10% de los casos,
en los que se ha observado con mayor frecuencia una agregacin familiar. La
etiologa es desconocida, aunque se sugiere que se debe a un exceso de presin
ejercida por la arteria subclavia en una clavcula en desarrollo.
El cuadro clnico se caracteriza por la existencia de una tumoracin firme,
generalmente visible desde el nacimiento, y dolorosa a nivel del tercio medio de la
clavcula. No suele provocar alteraciones funcionales en el hombro del lado afecto,
siendo la alteracin esttica el principal problema. Se han comunicado casos de
sndrome de desfiladero cervicotorcico asociado.

Tabla 26-1 Relacin de cuadros sindromicos con las alteraciones ms frecuentes del miembro
superior
Afeccion ortopedica
Sindrome asociado
Asimetra entre miembros
Klippel-Trenaunay-Weber, Proteus, Poland, Beckwith-Wiedemann,
superiores
hemihipertrofia congnita
Anomala posicional de
Disostosis acrofacial, CHILD, displasia cleidocraneal, Ehler-Danlos,
escpula Deformidad de
distrofia muscular de Emery-Dreifuss, Holt-OIram, ua-rtula,
Sprengel
Poland, Klippel-Feil, VATER, Goldenhar
Nager, Apert, Caffey, Cornelia de Lange, Holt-Oram, Noonan,
Sinostosis radiocubital
Williams, Poland, Klinefelter
Sndrome cardiofaciocutneo, Ellis Van Creveld, Klippel-Feil,
Cubito valgo
Turner, ua-rtula, Noonan
Subluxacin/luxacin de cabeza
Crouzon
radial
Deformidad de Madelung
Turner, Lri-Weill
Silver-Russell, Cornelia de Lange, Noonan, Pfeiffer, SaethreClinodactiiia
Chotzen, Williams, Down, Turner, Klinefelter, sndrome alcohlicofetal
Cornelia de Lange, Sotos, Cohn, Apert, Pfeiffer, Saethre-Chotzen,
Sindactilia
Poland, pterigin mltiple
Braquidactilia
Noonan, Apert, Pfeiffer, Coffin-Lowry, Poland
Implantacin baja de pulgar

Cornelia de Lange

Aracnodactilia

Marfan, Beals

Camptodactiiia

Hipotrofia de dedos/dedos
cortos
Ausencia de pulgar

Weaver, Pierre Robin, Beals, pterigin mltiple, trisoma 8

Laurence-Moon-Bardet-Biedl, Ellis-Van Creveld, anemia de
Fanconi
Proteus, Pfeiffer (pulgar grueso), Rublnstein-Taybi (pulgar en
esptula)
Cohn, Prader-Willi, Saethre-Chotzen (quinto dedo), Coffin-Lowry,
Nager, Albright (cuarto y quinto dedos)
Holt-Oram, Nager, anemia de Fanconi

Desviacin cubital de dedos

Freeman-Sheldon, Beals, artrogriposis

Polidactilia
Hipertrofia de dedos

El diagnstico diferencial debe realizarse con las fracturas obsttricas, la disostosis

cleidocraneal y la neurofibromatosis.
El tratamiento es eminentemente quirrgico y slo se indica en aquellos casos que
presenten limitacin funcional, compresin vasculonerviosa o un gran defecto
esttico, siendo la edad ptima para la intervencin alrededor de los 4 aos.
Displasia glenoidea primaria
El trmino displasia glenoidea primaria o congnita hace referencia a un trastorno
caracterizado por una incompleta osificacin del precartlago que da lugar a los dos
tercios inferiores de la glenoides y que condiciona una superficie articular irregular y
un cuello escapular hipoplsico,8 siendo su etiologa desconocida. Se cree que es
una entidad infradiagnosticada, puesto que en la mayora de los casos es poco
sintomtica, por lo que debe ser mucho ms frecuente de lo que se piensa. Suele
presentarse de forma bilateral, siendo la afectacin unilateral mucho ms
infrecuente.
Los hallazgos clnicos en estos pacientes cubren un espectro muy amplio, desde
casos asintomticos hasta dolor intenso con importante limitacin funcional. En la
mayora de los nios este trastorno pasa desapercibido, por lo que se suele
diagnosticar de forma incidental al realizarse una radiografa de trax. En

adolescentes o adultos jvenes es frecuente la aparicin de dolor, en algunos casos

asociado a limitacin de la movilidad y sntomas de inestabilidad glenohumeral. La
luxacin de hombro secundaria es poco frecuente. En pacientes de mayor edad se
ha descrito la aparicin de artrosis precoz relacionada con la displasia.
El diagnstico diferencial se debe realizar con otras afecciones que causan displasia
glenoidea secundaria, como PBO, necrosis avascular, displasia epifisiaria mltiple,
osteocondritis disecante, sinovitis villonodular pigmentada, ocronosis, artropata
hemoflica, avitaminosis C, avitaminosis D y artritis sptica neonatal.
Los hallazgos caractersticos en una radiografa simple de hombros son hipoplasia
de cuello de escpula, superficie glenoidea irregular, cabeza humeral aplanada y
cuello humeral en varo. El acromion suele tener una forma ms alargada de lo
habitual y la clavcula se encuentra asimismo alargada (Fig, 26-2). Generalmente la
porcin inferior de la articulacin glenohumeral se encuentra ensanchada como
resultado del adelgazamiento del cartlago articular (Fig. 26-2).
La RM no suele aportar mucha ms informacin, utilizndose de forma ocasional
cuando interese evaluar el cartlago articular as como posibles lesiones asociadas
del manguito rotador.

Figura 26-2. Displasia glenoidea primaria o congnita.

Inicialmente se propone un programa de tratamiento conservador basado en

ejercicios de fortalecimiento de la musculatura de la cintura escapular,
especialmente estabilizadores de escpula y manguito rotador. Tambin se deben
dar recomendaciones para evitar actividades que impliquen alta demanda para el
hombro, fundamentalmente lanzamiento y actividades por encima de la cabeza. El
objetivo es intentar compensar la desventaja biomecnica que para el manguito
rotador supone la posicin medial de la articulacin glenohumeral y evitar as
trastornos por atrapamiento. Este tratamiento suele mejorar el dolor y la movilidad,
aunque puede no ser suficiente en pacientes jvenes con alta demanda funcional o
con fenmenos degenerativos secundarios.
En caso de artrosis evolucionadas se propone la artroplastia de hombro, aunque
sta es ms difcil tcnicamente y se obtienen peores resultados que en el caso de
formas primarias de artrosis.
AFECCIONES DEL CODO
Lesiones de codo secundarias a fuerzas de compresin laterales

Las lesiones de codo por compresin lateral aparecen en atletas jvenes como
consecuencia de cargas excesivas y repetitivas a travs de la articulacin
radiohumeral lateral (entre cabeza radial y capitellum humeral) durante maniobras
que impliquen un estrs en valgo del codo, como se observa en lanzadores o en
gimnastas. Estas fuerzas compresivas pueden afectar la viabilidad celular en el
ncleo de osificacin del capitellum por alteracin del aporte sanguneo de la epfisis
del mismo, lo que llevara a una osificacin endocondral alterada." Estas fuerzas
compresivas pueden originar distintos tipos de lesiones, como la enfermedad de
Panner, la osteocondritis disecante de capitellum, la osteocondritis disecante de la
cabeza radial o la deformidad angular del cuello radial. Las caractersticas
diferenciales entre las dos primeras entidades, mucho ms frecuentes, se
encuentran resumidas en la tabla 26-2.
Recientemente algunos autores han planteado que tanto la enfermedad de Panner
como la osteocondritis disecante de capitellum representan diferentes estadios de la
misma enfermedad, englobable dentro de las lesiones osteocondrales, y que el
hecho de que el capitellum se encuentra completamente osificado a los 10 aos
justifica que a partir de esta edad su lesin generara con ms frecuencia la
aparicin de cuerpos libres intraarticulares tan caractersticos de la osteocondritis
disecante, con las consecuentes diferencias radiolgicas, teraputicas y,
especialmente, pronosticas.
Sinostosis radiocubital
Implica la existencia de una unin entre radio y cubito que generalmente es a nivel
proximal. Estas sinostosis pueden ser completas o incompletas, unilaterales o
bilaterales (segn algunas series, hasta el 80% de los casos), y hasta en el 60% de
los casos aparece una ausencia de cabeza radial asociada. Alrededor del 25% de
los casos son heredados, con transmisin autosmica dominante, apareciendo con
frecuencia en el contexto de un cuadro sindrmico.
El origen de esta anomala es un fallo en la segmentacin longitudinal y la
persistencia de estructuras cartilaginosas entre radio y cubito durante la sptima
semana de gestacin, ya que ambas estructuras seas proceden de un pericondrio
comn.
Clnicamente se caracteriza por una limitacin de la pronosupinacin del codo,
observndose una posicin fija del codo en pronacin, que en la mitad de los casos
supera los 50. En los casos ms leves puede pasar incluso desapercibida, ya que la
falta de pronacin y de supinacin puede compensarse mediante movimientos de
rotacin interna y externa, respectivamente, del hombro. Cuando la posicin fija es
en supinacin, sta se suele compensar mejor desde el hombro, originando menos
limitacin funcional. En algunos casos de carcter familiar se ha descrito asociacin
con trombocitopenia amegacarioctica y anemia aplsica.
El diagnstico se confirma, generalmente, con una radiografa simple de codo.
Cleary y Omer17 describen cuatro subtipos en funcin de los hallazgos radiolgicos:
a) en el subtipo 1 la sinostosis es fibrocartilaginosa, con una cabeza radial
discretamente ms pequea; b) en el subtipo 2 la sinostosis es visible, pero sin otros
hallazgos; c) en el subtipo 3 (el ms frecuente) existe una sinostosis sea con una
cabeza radial hipoplsica y luxada posteriormente, y d) en el subtipo 4, adems de la
sinostosis, se aprecia una cabeza radial deformada en forma de zeta y luxada
anteriormente. Los autores encontraron una correlacin entre el subtipo y las
manifestaciones clnicas, de tal forma que hasta el 90% de los casos con una
posicin fija en pronacin de ms de 30 pertenecan al subtipo 3. Sin embargo, el

subtipo radiogrfico no se relacionaba con una mayor o menor funcionalidad, por lo

que se concluye que la evaluacin radiogrfica poda tener utilidad en la evaluacin
preoperatoria pero no como factor pronstico.
La decisin de efectuar tratamiento depender del grado de limitacin que esta
alteracin origine, y slo en casos de afectacin grave de la mano dominante o en
casos bilaterales con insuficiente compensacin se opta por la ciruga.
Luxacin congnita de radio
Aun siendo una entidad poco frecuente, se considera la anomala congnita ms
frecuente del codo. La luxacin congnita puede ser unilateral o bilateral. Se define
por su direccin, es decir, puede ser anterior o posterior, con una frecuencia similar.
La luxacin posterior se ha asociado con ms frecuencia a cuadros sindrmicos o
anomalas musculoesquelticas.
La luxacin congnita de radio puede ser poco sintomtica o incluso asintomtica, lo
que retrasa el diagnstico en muchas ocasiones. Cuando aparecen las
manifestaciones clnicas, la luxacin se caracteriza por una limitacin del balance
articular, siendo la supinacin la que ms frecuentemente se afecta. La direccin de
la luxacin no parece determinar el arco de movimiento limitado.
La confirmacin diagnstica se obtiene mediante la realizacin de una radiografa
simple de codo, siendo los hallazgos caractersticos la existencia de una cabeza de
radio luxada y de menor tamao, cupuliforme y con un cuello radial alargado y
estrecho, un capitellum hipoplsico y un cubito arqueado, con convexidad volar en
las luxaciones anteriores y dorsal en las posteriores. El diagnstico diferencial se
debe hacer con las formas postraumticas de luxacin radial.
Tabla 26-2 Principales caractersticas diferenciales entre la enfermedad de Panner y la
osteocondritis disecante
Enfermedad de Panner
Osieorondritis disecante de capitellum
Epidemiologa
Aparece entre los 4 y 8 aos, siendo
Afecta tpicamente a nios mayores de 10
improbable su aparicin despus de los
aos. Igual que en la enfermedad de
10 aos. El 95% de los casos son
Panner, aparece en miembro dominante
unilaterales
con carcter unilateral
Cuadro clnico
Dolor de caractersticas mecnicas con Dolor en cara lateral de codo, de
limitacin del balance articular,
caractersticas mecnicas. En fases
especialmente la extensin
evolucionadas pueden parecer bloqueos
articulares por cuerpos libres, con rigidez
en flexin y prdida de pronosupinacin
Diagnstico
En radiografas de codo se aprecia
La radiografa simple es diagnstica en el
capitellum fisurado y/o fragmentado,
50% de los casos, siendo caracterstica la
con cabeza radial de desarrollo
existencia de una lesin focal radiolcida
anormal. Ocasionalmente se aprecia
rodeada por zona de esclerosis
subcondral en el capitellum. En fases
radiolucencia subcondral
La RM permite un diagnstico precoz
aparece se encuentran cuerpos libres,
colapso del capitellum y deformidad de
cabeza radial
La RM permite valorar de forma ms
precisa el cartlago articular
Tratamiento
Es sintomtico mediante la
Ser conservador slo en lesiones en las
inmovilizacin durante 3-4 semanas,
que el cartlago articular est intacto y sin
AINE y reduccin de actividades que
prdida de estabilidad subcondral
impliquen sobrecarga de la
Consistir en reposo articular (ortesis
articulacin radiocapitelar
articuladas) durante 3-4 semanas y
retirada de prctica deportiva durante 3-6
meses.
En el resto de las lesiones con afectacin

Pronstico

Pronstico bueno a largo plazo

del cartlago y/o del hueso subcondral

ser preciso el tratamiento quirrgico
Implica, generalmente, artrosis de codo
precoz en ms de la mitad de los casos,
con limitacin y dolor en codo a largo
plazo

AINE: antnflamatorios no esteroideos; RM: resonancia magntica.

Son varios los autores que defienden la escasa mejora funcional tras tratamiento
quirrgico. Teniendo en cuenta, adems, que en la mayora de los casos la
limitacin funcional es escasa y no aparece dolor, la actitud ms adecuada -al
menos inicialmente- es la observacin. Si aparece dolor o limitacin funcional se
puede iniciar tratamiento conservador mediante fisioterapia, antes de realizar una
indicacin de ciruga. Las tcnicas ms empleadas en estos casos son oteotomas
rotacionales del tercio medio del radio o escisin de cabeza radial.
AFECCIONES DE LA MUECA Y LA MANO
Deformidad de Madelung
Supone una deformidad de la extremidad superior que se debe a un cierre
prematuro de la porcin volar y cubital de la fisis radial distal. Se considera poco
frecuente, suponiendo slo el 1,7% de las deformidades de la mano. Afecta ms a
mujeres con una proporcin de 4:1, siendo la edad tpica de presentacin entre los 8
y los 14 aos. La afectacin es bilateral hasta en un 75% de los casos. La
deformidad de Madelung se puede clasificar, etiolgicamente, en cuatro grandes
grupos: a) postraumtica o adquirida, asociada a fuerzas compresivas repetitivas; b)
displasia sea, que aparece entre otros cuadros en el sndrome de Lri-Weill y en el
sndrome deTurner; c) gentica, con transmisin autosmica dominante, o d)
idioptica.
Clnicamente se caracteriza por deformidad del antebrazo, que se halla acortado y
arqueado, con prominencia dorsal de la porcin distal del cubito y subluxacin volar
y cubital del carpo. Con frecuencia aparece dolor y limitacin de la movilidad,
especialmente de la extensin, desviacin radial y supinacin de la mueca. A pesar
de las manifestaciones clnicas, los antecedentes familiares y la frecuente asociacin
con sndromes, suele ser necesaria la realizacin de pruebas de imagen. Los
criterios radiogrficos clsicos incluyen: incremento de la convexidad dorsal y radial
del extremo distal del radio, acortamiento del radio, triangularizacin de la epfisis
distal del radio, aumento del espacio entre radio y cubito, inclinacin exagerada de la
superficie articular radial distal, subluxacin dorsal distal del cubito, y
piramidalizacin de los huesos del carpo (Fig. 26-3).
El uso de RM queda justificado para definir con mayor exactitud los cambios
ligamentosos (hipertrofia del ligamento radio-semilunar o de Vickers) y seos (barras
fisiarias desde metfisis hasta porciones volar y cubital de la fisis distal del radio)
caractersticos de esta deformidad.
El tratamiento conservador empleado habitualmente es una combinacin de ortesis
de mueca, ejercicios de mantenimiento del balance articular y de fortalecimiento.
Sin embargo, la ciruga es necesaria en muchos casos, siendo empleada para aliviar
el dolor secundario al pinzamiento entre cubito y carpo, para mejorar el balance
articular o incluso para minimizar las alteraciones estticas. De forma muy
simplificada, puede decirse que en las formas leves donde predomina el dolor con
un grado de movilidad aceptable, podra estar indicada la realizacin de una

osteotoma de acortamiento cubital. El tratamiento precoz mediante la reseccin de

la porcin cubital de la fisis radial y del ligamento de Vickers permite un abordaje
profilctico de la deformidad. En casos de deformidad grave se tiene que actuar
sobre el radio, ya sea mediante osteotoma transversal con posterior alargamiento
segn tcnica de llizarov, o mediante artroplastia total de la articulacin radiocubital
distal.
Lunatomalacia
Es un proceso caracterizado por aparicin de una osteonecrosis del semilunar. Se
considera un proceso poco frecuente en edades peditricas. Cvitanich, en su
revisin, slo presentaba 13 casos en pacientes menores de 15 aos, del total de
1.126 recogidos de las distintas series publicadas. No existe mayor frecuencia en un
sexo respecto a otro. La afectacin bilateral es excepcional. La etiologa de la
necrosis es desconocida, aunque se suele asociar a la prctica de deportes que
implican traumatismo repetitivo sobre la mueca.
Clnicamente se caracteriza por dolor en el dorso de la mueca, disminucin del arco
de flexoextensin y disminucin de la fuerza de presin. El dolor en fases iniciales
slo aparece ante movimientos extremos de mueca, aunque en fases
evolucionadas puede aparecer incluso en reposo. La evolucin natural de esta
enfermedad en nios es poco conocida, dada su poca frecuencia, aunque muchos
autores la consideran un proceso benigno, con buena resolucin clnica y
radiolgica. En nios mayores de 13 aos la enfermedad se comporta de forma ms
parecida a la enfermedad de Kienbock del adulto, lo que implica mucho peor
pronstico.

Figura 26-3. Deformidad de Madelung.

El diagnstico de certeza exige la realizacin de pruebas complementarias. Las

radiografas de mueca en fases iniciales pueden ser normales; la RM es ms
sensible y especfica e incluso permite evaluar el proceso de revascularizacin tras
la aplicacin de un tratamiento. La gammagrafa sea es muy sensible y permite
detectar cambios muy precoces, pero es muy poco especfica. La TC es
especialmente til para evaluacin precoz de las fracturas subcondrales

caractersticas de fases evolucionadas de esta enfermedad.

El tratamiento de la lunatomalacia es controvertido. Se prefiere iniciar un tratamiento
conservador mediante inmovilizacin con frula antebraquial, que en fases
posteriores es sustituida por una ortesis pasiva de mueca y mano (WHO) y
cinesiterapia asociada de mantenimiento del balance articular. No existe uniformidad
entre los distintos autores acerca de los tiempos de inmovilizacin ni del rgimen de
fisioterapia aplicado. En aquellos casos de pacientes de edades superiores a 13
aos, la respuesta a este tipo de tratamiento suele ser poco satisfactoria. La ciruga
se indicar en los pacientes con mala respuesta al tratamiento conservador. Existen
numerosas tcnicas quirrgicas que tienen como objetivo aliviar la presin sobre el
semilunar y disminuir as su progresivo colapso, siendo el alargamiento de radio la
tcnica de la que ms experiencia se tiene en nios.
Gangliones de mueca y mano
Los gangliones son lesiones benignas caracterizadas por una acumulacin de
sustancia mixoide o mucina, rodeada por una capa de tejido conectivo en relacin
con la cpsula articular o con la vaina de los tendones, constituyendo el tumor de
partes blandas ms frecuente de mueca y mano. La incidencia en la poblacin
peditrica es mucho menor que en adultos, de tal forma que los casos en pacientes
menores de 10 aos suponen el 2% del total. Es ms frecuente en el sexo femenino,
con una proporcin que oscila entre 1,6:1 y 4,7:1. La localizacin difiere de la
observada en adultos, siendo mucho ms frecuentes los gangliones en la cara volar
o en el retinculo flexor (tienen su origen en la vaina tendinosa), especialmente en
nios menores de 10 aos. El origen podra estar en relacin con la degeneracin
del tejido periarticular por traumatismos repetidos o por estiramiento constante del
tejido conectivo articular.
La mayora de los casos son asintomticos. En algunos casos, y en funcin de la
localizacin y del tamao, pueden originar problemas estticos o dolor sin limitacin
funcional. Existen numerosos datos que sugieren que el comportamiento de los
gangliones de mueca y mano en edad peditrica difiere del observado en adultos,
siguiendo un curso benigno hacia la resolucin espontnea en la mayora de casos
(hasta el 83% segn series).
El diagnstico es eminentemente clnico, aunque si existen dudas se puede recurrir
a pruebas complementarias. La ecografa se muestra como una prueba de alta
sensibilidad para el diagnstico de gangliones, permitiendo la medicin de su
tamao as como la diferenciacin con otras tumoraciones de partes blandas.
Aunque la RM sigue siendo la prueba de referencia en lesiones de partes blandas de
mueca y mano, no parece ser superior para el diagnstico de esta afeccin.
Teniendo en cuenta la evolucin generalmente benigna de este tipo de lesiones,
junto con las altas tasas de recurrencia (12% en gangliones dorsales y hasta el 36%
en los volares) y la posible aparicin de complicaciones, la indicacin de ciruga en
poblacin infantil es controvertida. Por ello, se aconseja una actitud expectante con
un seguimiento evolutivo peridico, a lo que se puede asociar la indicacin de ortesis
de uso nocturno. La puncin, la aspiracin y la administracin de corticosteroides
presentan altas tasas de recurrencia, por lo que su uso se desaconseja como
primera opcin. La reseccin quirrgica se reservar para aquellos casos asociados
a dolor, debilidad o localizacin atpica, o si tras un ao de seguimiento los
gangliones no se resuelven de forma espontnea o recidivan tras su resolucin.
Tambin se indicar de entrada en aquellos gangliones de dimetro superior a 20
mm, ya que en stos la resolucin espontnea es poco probable.

 Pulgar en resorte
Es una tenosinovitis estenosante del tendn del msculo flexor largo del pulgar que
condiciona una deformidad en flexin de la articulacin interfalngica del pulgar. Se
puede considerar una entidad poco frecuente, con una incidencia que vara desde 1
caso por cada 2.000 recin nacidos vivos hasta los 3,3 casos por cada 1.000
nacidos vivos, suponiendo el 2,2% de todas las deformidades del miembro superior.
No se han encontrado diferencias entre sexos, ni una mayor frecuencia de un lado
respecto a otro. Hasta el 20% de los casos son bilaterales. Watanabe observa que
hasta en un 22% de los casos existe asociacin con otras deformidades congnitas,
especialmente de miembros inferiores. No existe consenso acerca del verdadero
origen del pulgar en resorte. Mientras que algunos autores piensan que debe existir
un componente hereditario, basndose en la existencia de casos en gemelos,
agregacin familiar e incluso diferencias entre etnias, otros autores lo consideran
una afeccin adquirida. Desde el punto de vista puramente mecnico, el pulgar en
resorte se debe a un conflicto de espacio entre el tendn del msculo flexor largo del
pulgar y su vaina. Esta desproporcin suele ser por cambios del tendn
(generalmente, engrasamiento nodular), por cambios en la vaina (sobre todo a nivel
de la polea A1), o por ambos tipos de cambio.
El cuadro clnico habitual consiste en un bloqueo en flexin de la articulacin
interfalngica del pulgar, respetndose la metacarpofalngica. Se suele palpar un
nodulo en la cara palmar del pulgar a nivel de la articulacin metacarpofalngica.
Ocasionalmente puede manifestarse como un bloqueo en extensin de la
articulacin interfalngica del pulgar.
No suelen ser necesarias pruebas complementarias para confirmar el diagnstico.
Las patologas con las que se debe hacer el diagnstico diferencial son tumores de
la vaina tendinosa, cuerpos libres de la articulacin metafalngica y ausencia del
extensor largo del pulgar.
El tratamiento, clsicamente, se basaba en el tratamiento quirrgico. Sin embargo,
son mltiples los autores que han observado una resolucin con tratamiento
conservador en un porcentaje muy alto de casos. El tratamiento conservador se
fundamenta en el uso de ortesis y de ejercicios de estiramiento pasivo de la
articulacin interfalngica, manteniendo fija en extensin la metacarpefa-lngica.
Las ortesis deben estabilizar la articulacin metacarpofa-lngica del pulgar en
extensin y la interfalngica en hiperextensin. Se deben prolongar hasta la palma o
incluso hasta el antebrazo. Lee30 obtiene mejora tras la aplicacin de ortesis en
pulgar en resortes reductibles del 71% (en el 38,7% se logr resolucin completa),
frente al 23% del grupo de no intervencin. La pauta de uso fue a tiempo completo
durante 6-12 semanas y despus uso nocturno para evitar la recurrencia, hasta un
mximo de 18 semanas. Se observ que en aquellos casos que no mejoraron y que
precisaron posteriormente ciruga (29%), el retraso que supuso el uso de ortesis y de
fisioterapia no implic peores resultados. Otros autores han comunicado resultados
similares, aunque con pautas de uso an ms prolongadas.
Son varios los estudios en los que se observa que la edad de inicio del tratamiento
conservador es un importante factor predictivo de la respuesta a ste. Tan obtiene
una tasa de mejora del 89% con tratamiento conservador en nios menores de 1
ao, mientras que en mayores de 3 aos este porcentaje disminuye hasta el 50%.
En todo caso, la edad de inicio del tratamiento quirrgico no influye en su resultado,
por lo que parece lgico, ante los datos anteriormente expuestos, iniciar el
tratamiento conservador en todos los casos excepto en aquellos que son
irreductibles de entrada (estadio 3 de Watanabe).

El tratamiento quirrgico consiste en la seccin de la polea anular A1, con incisin

sobre la vaina o sin ella, dejando intacto el tendn. En muchos casos es necesario
ampliar la seccin de la polea de forma dista! para solucionar el resorte. Las
principales complicaciones son la recurrencia, la infeccin de la herida quirrgica, la
hiperextensin yatrognica de la articulacin metacarpofalngica y el fenmeno de la
cuerda de arco, aunque son poco frecuentes.
Dedos en resorte
La afectacin de otros dedos que no sean el pulgar es mucho ms infrecuente,
siendo la proporcin de 9 a 1 favorable al primer dedo. De los dedos, el ms
frecuentemente afecto es el ndice. Los dedos en resorte se suelen diagnosticar de
forma ms precoz, posiblemente por la diferente posicin que adoptan en el
neonato. Este diagnstico precoz hace que la tasa de resolucin sea an ms alta
que para el pulgar, llegando en algunas series al 100%.
RESUMEN
Las afecciones ortopdicas del miembro superior constituyen un grupo de entidades poco conocidas,
fundamentalmente por su escasa frecuencia y por su falta de repercusin funcional, en la mayora de los casos. El
cuadro clnico que originan suele consistir en dolor, deformidad y limitacin del balance articular de la articulacin
afecta, pudiendo establecerse un adecuado diagnstico diferencial en funcin del manejo de estos tres sntomas,
junto con una adecuada anamnesis en donde se deber prestar especial atencin a los antecedentes familiares (en
algunos casos son anomalas de transmisin gentica), la realizacin de actividades de riesgo (p.ej., determinados
deportes), as como la asociacin con otras alteraciones que puedan orientar hacia un cuadro sindrmico. La
realizacin de pruebas complementarias suele limitarse a la radiologa convencional, siendo excepcional la
necesidad de solicitar pruebas ms complejas como resonancia magntica o tomografa computerizada. El
tratamiento deber adecuarse al grado de repercusin funcional que h afeccin ocasione y a la evolucin natural de
la enfermedad, pudiendo ir desde la abstencin teraputica (p. ej., en los gangliones de mueca) hasta la ciruga, que
generalmente se recomienda en los casos ms graves al inicio o tras el fracaso del tratamiento conservador
mediante ortesis y/o cnesiterapia.

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