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Item 146

Tumeurs intracrniennes

I.
II.

PIDMIOLOGIE
CARACTRES GNRAUX DES TUMEURS
INTRACRNIENNES
III. SMIOLOGIE
IV. DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL
V. COMPLICATIONS DE LVOLUTION DUNE
TUMEUR CRBRALE

VI. TRAITEMENT : PRINCIPES GNRAUX


VII. PRINCIPAUX TYPES DE TUMEURS
PRIMITIVES INTRACRNIENNES
VIII. MTASTASES CRBRALES
IX. CONCLUSION
X. ANNEXES

Objectifs pdagogiques

Nationaux
w Diagnostiquer une tumeur intracrnienne.
w Identifier les situations durgence et planifier

leur prise en charge.

CEN
Connaissances requises
w Citer les principales tumeurs intracrniennes de ladulte et de lenfant.
w Connatre les localisations responsables dun obstacle lcoulement du LCR.
w Connatre les symptmes et signes cliniques rvlateurs dune tumeur

intracrnienne (et les caractristiques cliniques propres lenfant).


que le diagnostic est voqu sur limagerie (TDM/IRM) avec injection de
produit de contraste et repose sur lexamen anatomopathologique.
w Dcrire succinctement la smiologie radiologique dun gliome malin, dune
mtastase et dun mningiome.
w Savoir

Objectifs pratiques

Chez des patients rels ou simuls, runir les arguments du diagnostic de :


w tumeur hmisphrique (bnigne ou maligne) ;
w tumeur de la fosse postrieure (y compris cervelet chez lenfant) ;
w tumeur de lhypophyse (chez la femme, lhomme, lenfant).

Tous types confondus, les tumeurs intracrniennes reprsentent une pathologie frquente en neurologie,
dont lincidence suit celle des accidents vasculaires crbraux et des dmences. Leur prise en charge
implique un partenariat multidisciplinaire o neuro-oncologue, neuroradiologue, anatomopathologiste,
neurochirurgien, radiothrapeute, mdecin gnraliste ont leur place.

I. PIDMIOLOGIE
A._Tumeurs intracrniennes de lenfant
Les tumeurs du systme nerveux central sont les plus frquentes des tumeurs solides de lenfant,
reprsentant 20 % des cancers et venant juste derrire les leucmies (30 % des cancers). Les tumeurs les
plus frquemment rencontres sont ltage sus-tentoriel les gliomes et les crniopharyngiomes, ltage
sous-tentoriel les astrocytomes pilocytiques et les mdulloblastomes crbelleux.

B._Tumeurs intracrniennes de ladulte


1._Tumeurs primitives
Lincidence des tumeurs intracrniennes primitives de ladulte est denviron 10/ 100 000 habitants par an.
Les tumeurs crbrales malignes reprsentent 1 2 % de lensemble des cancers. Environ 40 % des tumeurs
primitives intracrniennes sont des mningiomes, 30 % des gliomes et 10 % des adnomes hypophysaires.
Deux tiers sont bnignes (gliomes de bas grade, mningiomes, adnomes de lhypophyse).

2._Mtastases
Les mtastases crbrales de cancers systmiques sont un problme frquent, puisquelles compliquent
25 % des cancers systmiques environ (sries autopsiques) ; cependant, un tiers restent asymptomatiques.

Leur incidence est variable selon les tudes (3 8/100 000 habitants/an) et elle augmente avec lge.

II._CARACTRES GNRAUX DES TUMEURS


INTRACRNIENNES
A._ Neuropathologie
1._ Tumeurs primitives
Le diagnostic de tumeur crbrale primitive repose avant tout sur lanalyse histologique dun fragment
tumoral obtenu par biopsie chirurgicale strotaxique ou lors dun geste dexrse. La classification des
tumeurs crbrales primitives utilise actuellement est celle de lOMS (tableau 30.I).
Tableau 30.I. Classification des tumeurs crbrales (daprs Kleihues et al., 2000)
Tumeurs du tissu neuropithlial
Gliomes
Tumeurs astrocytaires :
astrocytome pilocytique (grade I)
astrocytome diffus (grade II)
astrocytome anaplasique (grade III)
glioblastome (grade IV)
Tumeurs oligodendrogliales
Gliomes mixtes : oligoastrocytomes
Autres tumeurs
Tumeurs pendymaires
Tumeurs mixtes glio-neuronales
gangliocytome, gangliogliome
tumeur neuropithliale dysembryoplasique (DNET)
Tumeurs pinale
Tumeurs embryonnaires :
mdulloblastome
tumeurs neuroectodermiques primitives (PNET)
Tumeurs mninges primitives
Mningiome
Lymphole primitif du systme nerveux central
Tumeurs de la rgion sellaire
Adnome et carcinome hypophysaire
Crniopharyngiome
Mtastases intracrniennes
crbrales
durales
mninges

2._Mtastases
Les mtastases crbrales ne font pas ncessairement lobjet dune biopsie, si le cancer systmique est
connu et a fortiori sil existe dautres sites mtastatiques. En labsence de tumeur primitive connue, un
examen histologique est ncessaire quand un bilan comprenant un examen cutan, un scanner
thoracoabdominal, une mammographie, une tude des marqueurs tumoraux ne permet pas de dtecter la
noplasie primitive.

B._ Tumeurs crbrales bnignes et malignes


Bnignit et malignit sont des notions relatives pour les tumeurs intracrniennes primitives. En effet :
une tumeur bnigne peut tre responsable dun effet de masse sur les structures de voisinage
aboutissant des dficits majeurs et au dcs du patient ;
une tumeur maligne ne donne quexceptionnellement des mtastases systmiques ; le dcs rsulte
presque toujours de lvolution locale de la tumeur (infiltration et effet de masse).

III._SMIOLOGIE
A._Manifestations cliniques des tumeurs intracrniennes
1._Syndrome dhypertension intracrnienne (HIC)
Li la croissance du processus expansif intracrnien ou conscutif un blocage des voies dcoulement du
LCR responsable dune hydrocphalie, il est caractris par lassociation de :
cphales typiquement matinales, sigeant le plus souvent du ct de la tumeur ; cest le signe le
plus frquent ; la toux, les changements de position, les efforts les accentuent ;
nauses et vomissements dans la moiti des cas environ ;
dme papillaire, rechercher au fond dil ; dans les formes svres, des signes visuels (baisse de
lacuit visuelle, diplopie par atteinte du nerf abducens) peuvent tre prsents ; en labsence de
traitement, les troubles peuvent voluer vers la ccit avec atrophie optique ;
troubles cognitifs et de la vigilance ralisant un tableau dencphalopathie diffuse pouvant voluer
vers un coma. Chez lenfant, un flchissement des acquisitions, avec modifications du
comportement et difficults scolaires doivent attirer lattention. La progression tumorale peut
entraner par la suite une volution vers un engagement (cf. infra, p. 378).
Chez le nourrisson, le syndrome dHIC comporte plusieurs signes spcifiques :
une macrocrnie : toujours prsente dans les hydrocphalies chroniques se rvlant avant lge de
deux ans, elle est caractrise par un primtre crnien > 2 DS au-dessus de la normale ; souvent
rvlatrice, elle peut tre remarque loccasion dune rupture de la courbe de croissance du
primtre crnien ;
la tension marque de la fontanelle antrieure et la disjonction des sutures, perceptibles
lexamen ;
le regard en coucher de soleil correspond une dviation permanente vers le bas des globes

oculaires ; la paupire suprieure est rtracte. Une baisse dacuit visuelle pouvant conduire la
ccit par atrophie optique peut tre une consquence dramatique de lhydrocphalie mconnue.

2._Comitialit
Une crise pileptique partielle (importance de linterrogatoire pour orienter le diagnostic de localisation) ou
gnralise est rvlatrice de 20 40 % des tumeurs crbrales. La comitialit est plus frquente pour les
tumeurs corticales et dvolution lente (gliome de bas grade, mningiome) ; certaines tumeurs peuvent ainsi
se manifester par une longue histoire dpilepsie. La survenue dune premire crise chez un patient adulte
justifie la ralisation systmatique dune IRM crbrale sans et avec injection de gadolinium la recherche
dun processus expansif.

3._Manifestations dficitaires focales


Elles sont lies directement la compression (mningiome, neurinome) ou linfiltration (gliome) du
parenchyme crbral par la tumeur. Elles sont souvent considrablement aggraves par un dme
vasognique pritumoral en rapport avec une rupture de la barrire hmato-encphalique au sein et au
voisinage immdiat de la tumeur. Le mode dapparition du dficit est gnralement plus ou moins
rapidement progressif, stendant en tache dhuile . Son type dpend de la localisation tumorale
(tableau 30.II).
Tableau 30.II. Principaux signes dficitaires en fonction de la localisation tumorale.
Principales localisations tumoPrincipaux signes cliniques
Remarques
rales
- Syndrome frontal avec apragmatisme ou dsinhibition,
Frontale/calleuse
Apparition des signes
troubles de lattention et de la concentration, amnsie des cliniques souvent tardive
faits rcents, grasping
- Hmiparsie controlatrale dans les atteintes de la rgion
prrolandique
- Syndrome dHIC isol
Manifestations cliniques
Hmihypoesthsie, hmiastrognosie, quadranopsie
Paritale
prcoces
infrieure controlatrale Aphasie, apraxie (hmisphre
dominant)
Dans les atteintes du lobe
- Aphasie, apraxie (hmisphre dominant)
Temporale
temporal droit, la tumeur
- Aphasie (hmisphre dominant)
est trs longtemps
- Troubles mnsiques
silencieuse
- Quadranopsie suprieure controlatrale
Manifestations prcoces
Occipitale

Syndrome dHIC isol


Manifestations prcoces

Chiasmatique/sellaire

- HLH controlatrale
- Hmianopsie bitemporale avec volution possible vers la
ccit
- Dficits hormonaux par envahissement de la rgion
hypothalamo-hypophysaire

Noyau gris et capsule interne

- Dficit sensitivomoteur controlatral Hydrocphalie


- Hydrocphalie

- Hmiparsie proportionnelle (capsule interne)

Intraventriculaire

Hydrocphalie

Crebelleuse

Syndrome crbelleux statique (vermis) ou cintique


(hmisphres crbelleux)

Tronc crbral

Atteinte des paires crniennes (surtout VI et VII),


nystagmus, hmi ou ttraparsie, hypoesthsie, troubles de
dglutition, dysarthrie...

Base du crne

Paralysie des paires crniennes

B._Diagnostic radiologique dune tumeur crbrale


La ralisation dun scanner crbral sans et avec injection de produit de contraste iod et surtout dune
IRM crbrale sans et avec injection de gadolinium est systmatique en cas de suspicion de tumeur
crbrale. Ces examens vont permettre de :
localiser le processus expansif (sus-tentoriel, sous-tentoriel, intra- ou extra- parenchymateux, uni ou
multifocal) ;
prciser ses caractristiques (est-il homogne ou htrogne ? existe-t-il une prise de contraste ? un
effet de masse sur les structures de voisinage ? un dme prilsionnel ? des calcifications ? des
plages kystiques ? des plages dallure ncrotiques avec une prise de contraste irrgulire, en
anneau ?) ;
apporter des arguments pour le diagnostic diffrentiel (cf. infra) ;
diagnostiquer certaines complications (hmorragie, hydrocphalie, engagement, mningite
tumorale).
La rptition de limagerie encphalique permettra par la suite dapprcier limpact du traitement sur la
tumeur (rponse, stabilit ou progression) et de dceler une ventuelle progression ou rcidive infraclinique
prcoce.

IV._DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL
Il dpend bien sr du contexte, de lge du patient et de la localisation lsionnelle ; aprs ralisation de
limagerie, les diagnostics suivants seront discuts de principe :

un abcs crbral, notamment devant une prise de contraste en anneau, fine et rgulire ; un
contexte infectieux (fivre, endocardite, foyer ORL, dentaire, pulmonaire, urinaire... sont
rechercher) ;
un tuberculome ; une notion de contage, ltat vaccinal du patient seront prciss ;
une malformation artrioveineuse ; le diagnostic repose alors sur lartriographie ;
rarement un accident ischmique dvolution progressive ; la lsion recouvre alors gnralement
un territoire vasculaire dfini ; lIRM de diffusion couple langio-IRM (ARM) trouve ici une

indication de choix ;
une forme pseudo-tumorale dune pathologie inflammatoire (sclrose en plaques, neurosarcodose,
neurobehet...) ; la notion de pousses antrieures et le bilan systmique permettront souvent
darriver au diagnostic ; lexistence dune prise de contraste en anneau ouvert est un argument pour
lorigine dmylinisante des lsions.

En labsence dargument formel pour une tiologie non tumorale, cest la biopsie chirurgicale
strotaxique qui permettra de prciser la nature du processus.

V._COMPLICATIONS DE LVOLUTION DUNE


TUMEUR CRBRALE
A._Hmorragie
Une hmorragie peut tre responsable dune aggravation rapide des dficits dun patient ou de la survenue
de crises comitiales. Elle est plus frquente avec certains types de tumeurs (mtastases de mlanome, de
choriocarcinome ou de cancer du rein, oligodendrogliome) et peut tre rvlatrice.

B._Hydrocphalie
Elle rsulte de lobstruction des voies dcoulement du LCR par le processus tumoral ou par le biais dune
dissmination leptomninge. Elle peut affecter une partie du systme ventriculaire (par exemple,
hydrocphalie triventriculaire par obstruction de laqueduc de Sylvius) ou lensemble de celui-ci
(hydrocphalie ttraventriculaire secondaire par exemple une obstruction des trous de Magendie et
Luschka ou un obstacle la rsorption du LCR secondaire une mningite tumorale).

C._Engagement
Lengagement crbral correspond au passage dune partie du parenchyme crbral travers une structure
rigide de lencphale (tente du cervelet, trou occipital...).

1._Engagement temporal
Il correspond au passage de luncus et de lhippocampe dans la fente de Bichat, entre le bord libre de la
tente du cervelet et le tronc crbral. Il doit tre suspect devant lapparition dune paralysie (souvent
partielle) du nerf moteur oculaire commun (III) homolatral avec ptosis, mydriase aractive,
saccompagnant dune hmiparsie controlatrale la tumeur. Lvolution sans traitement peut se faire en

quelques heures vers le coma et la mort.

2._Engagement des amygdales crbelleuses dans le trou occipital


Cest une complication gravissime des processus sous-tentoriels. Un port guind de la tte, un torticolis
doivent faire craindre sa survenue. Son risque est la compression du bulbe qui entrane une dficience
respiratoire majeure ou mort subite.

D._Mningite tumorale
Elle rsulte de lextension aux espaces sous-arachnodiens dune tumeur crbrale ou correspond une
mtastase mninge dun cancer systmique (saccompagnant ou non de localisations crbrales).
Cliniquement, le diagnostic est suspect devant une paralysie dun nerf crnien, des douleurs cervicales ou
dorsolombaires et/ou une arflexie, des troubles de la marche, des cphales. Cest surtout la combinaison
de ces signes qui est vocatrice, tmoignant dun processus multifocal. En revanche, la raideur mninge
est plus inconstante. Le diagnostic repose sur la ponction lombaire, qui devra tre rpte au moins deux
fois en cas de ngativit, et lIRM qui peut mettre en vidence des nodules tumoraux ou des prises de
contraste anormales, notamment au niveau mdullaire. Cette complication grve lourdement le pronostic
(mdiane de survie de 1 3 mois dans les cancers du poumon ou les mlanomes, 3 7 mois tous cancers
confondus).

E._Pathologie thromboembolique
Favorise par les gestes chirurgicaux et limmobilisation, elle constitue un problme frquent (25 30 %
des patients prsentant un gliome malin prsenteront une complication thromboembolique au cours de
lvolution de leur maladie). La phlbite, souvent paucisymptomatique, devra tre recherche avec
attention. Le risque essentiel est lembolie pulmonaire potentiellement fatale.

F._Complications infectieuses
Elles sont souvent lies des troubles de dglutition (pneumopathie dinhalation), aux complications du
traitement (agranulocytose induite par la chimiothrapie) ou la grabatisation et peuvent entraner le dcs
du patient.

VI._TRAITEMENT : PRINCIPES GNRAUX


A._ Corticothrapie
Les corticodes oraux (Mdrol, Solupred, Cortancyl) ou parentraux (Solumdrol) sont frquemment

utiliss en neuro-oncologie. Outre une action antitumorale propre (lymphome crbral primitif), les
corticodes agissent essentiellement sur ldme pritumoral ; par ce biais, ils permettent une rduction de
lhypertension intracrnienne et une amlioration fonctionnelle rapide (rduction des dficits et des crises
comitiales).
Le problme essentiel des corticodes rside dans leurs effets secondaires (aspect cushingode, myopathie,
complications psychiatriques, ostoporose, ostoncrose aseptique des ttes fmorales ou parfois
humrales, hmorragies et perforations digestives, syndrome de sevrage...). La prescription de corticodes
doit donc toujours tre revue de manire ce quun patient donn reoive seulement la dose minimale
efficace adapte sa situation.

B._ Traitement antipileptique


Un traitement antipileptique est ncessaire titre prophylactique pendant la priode priopratoire et chez
les patients ayant prsent une crise inaugurale ou continuant souffrir de crises itratives. Sauf rares
exceptions (mtastases de mlanome), il nest pas indiqu au long cours chez les patients dont lhistoire ne
comporte aucune crise. Le choix du traitement utilis ne prsente pas de spcificit ; les mdicaments les
plus frquemment utiliss en premire intention sont lacide valproque (Dpakine) et la carbamazpine
(Tgrtol) en monothrapie. Ils ncessitent une surveillance des effets secondaires.

C._Autres traitements symptomatiques


Divers traitements peuvent tre ncessaires au cours de lvolution dune tumeur crbrale maligne :
antidpresseurs, anxiolytiques, anticoagulants, antalgiques, antimtiques, protecteurs gastriques,
antidmateux autres que les corticodes (Mannitol, Diamox).

D._Chirurgie
La chirurgie permet :
dobtenir une certitude diagnostique par biopsie strotaxique ou exrse ;
chez les patients oprables, deffectuer une exrse tumorale ; lexrse complte, si elle est
possible, est indique dans toutes les tumeurs bnignes et dans les tumeurs malignes, lexception
des lymphomes crbraux primitifs ; une exrse incomplte saccompagne dun pronostic plus
rserv ;
frquemment dobtenir une amlioration symptomatique immdiate (diminution de la frquence des
crises, rduction de la pression intracrnienne, disparition du dficit li la compression tumorale).
Grce dimportants progrs techniques de lanesthsie et de la chirurgie (neuronavigation, IRM
peropratoire...), les complications (dficit postopratoire, infection...) se sont considrablement rduites,
avec une mortalit aujourdhui infrieure 5 % et une morbidit infrieure 10 %.

E._Radiothrapie
La radiothrapie est un traitement utilis dans la plupart des tumeurs malignes. Ses modalits varient selon

le type tumoral et la localisation. On distingue :


lirradiation encphalique totale : ses effets secondaires en limitent les indications ;
la radiothrapie externe focale conventionnelle ; lirradiation se fait gnralement par trois
faisceaux convergeant sur la lsion ;
la radiothrapie conformationnelle qui permet une collimation optimale de la lsion dans loptique
de limiter la dose de radiations dlivres aux structures crbrales les plus fragiles (par exemple
tronc crbral ou voies optiques) ;
la radiochirurgie en conditions strotaxiques, reposant sur ladministration en une ou plusieurs
sances dune irradiation trs focalise, permet le traitement trs prcis de petites lsions (en gnral
diamtre < 3 cm).
Les complications graves de la radiothrapie sont multiples (radioncrose crbrale, dmence, neuropathies
touchant les nerfs crniens...), mais de plus en plus rares, grce au respect de rgles strictes de dosimtrie et
dun protocole dadministration rigoureux. Ses indications sont notamment limites chez lenfant et chez la
personne ge de plus de 65 ans, plus sensibles que ladulte jeune aux consquences cognitives de ce
traitement.

F._Chimiothrapie
La chimiothrapie repose sur ladministration systmique dun agent cytotoxique ; ses effets secondaires
dpendent du produit utilis. Les tumeurs crbrales primitives trs chimiosensibles sont essentiellement
reprsentes par les germinomes. Les principales autres lsions chimiosensibles sont les lymphomes, les
mdulloblastomes et les tumeurs oligodendrogliales. Parmi les tumeurs secondaires, les mtastases de
choriocarcinome sont particulirement chimiosensibles. linverse, les glioblastomes demeurent peu
sensibles aux agents actuellement utiliss.

G._Nouvelles modalits thrapeutiques


En dpit dimportants efforts consentis, les nouveaux traitements antitumoraux (thrapie gnique,
immunothrapie, chimiothrapie interstitielle ou intraartrielle, agents antiangiogniques, agents
diffrenciants...) nont jusquici pas apport de progrs dcisif et font lobjet dexprimentations
prcliniques et cliniques.

H._Soins palliatifs
Dans la grande majorit des tumeurs crbrales malignes, lvolution se fait, aprs un dlai variable, vers
une dtrioration aboutissant une perte dautonomie posant des problmes de maintien domicile. Le rle
du mdecin traitant se poursuit cette phase de la maladie o il importe doffrir au patient et sa famille un
suivi aussi attentif qu la phase curative , mais centr sur le confort. Un traitement symptomatique
palliatif de qualit pourra tre propos au patient dans le cadre dune hospitalisation traditionnelle ou

domicile, avec laide dquipes mobiles de soins palliatifs, ou bien dans une unit spcialise (USP).

VII._PRINCIPAUX TYPES DE TUMEURS PRIMITIVES


INTRACRNIENNES
A._ Gliomes
Les gliomes sont des tumeurs qui infiltrent progressivement le parenchyme crbral, causant effet de masse
et perte neuronale. La classification actuelle considre selon lorigine cellulaire de la prolifration les
astrocytomes, les oligodendrogliomes et les tumeurs mixtes (oligoastrocytomes). Trs schmatiquement, on
divise les tumeurs gliales en deux grands groupes dvolutivit diffrente.
Dune part, les gliomes de bas grade comprenant :
parmi les tumeurs astrocytaires :
les astrocytomes de grade I ou astrocytomes pilocytiques ;
les astrocytomes de grade II ;
les oligodendrogliomes ;
les oligoastrocytomes.
Dautre part, les gliomes de haut grade comprenant :
parmi les tumeurs astrocytaires :
les astrocytomes anaplasiques (grade III) ;
les glioblastomes (grade IV) ;
les oligodendrogliomes anaplasiques ;
les oligastrocytomes anaplasiques.
Des progrs ont t raliss dans la comprhension du mcanisme de tumorigense des gliomes qui
rsultent dune accumulation danomalies gntiques portant :
sur des gnes suppresseurs de tumeur : dltion ou mutation dun gne inhibant dans une cellule
normale lactivation du cycle cellulaire, par exemple p53 ou RB ;
sur des protooncognes : modifications de lexpression de gnes codant pour des facteurs de
croissance et leurs rcepteurs (PDGF, EGFR...) et impliqus dans la prolifration cellulaire.
Parmi les consquences pratiques de ces dcouvertes (outre les applications en thrapie gnique), lune des
plus intressantes est la dcouverte que la dltion des chromosomes 1p et 19q est associe un meilleur
pronostic et une meilleure chimiosensibilit dans les oligodendrogliomes. Dans lavenir, il est probable
que la caractrisation molculaire des tumeurs interviendra dans le choix du traitement.

1._Gliomes de bas grade


Les gliomes de bas grade comprennent, outre les astrocytomes pilocytiques, les astrocytomes diffus, les
oligodendrogliomes et les oligoastrocytomes. On considre aujourdhui quun tiers environ des tumeurs
gliales sont des oligodendrogliomes.
Lge moyen de survenue est de 35 45 ans. La tumeur peut tre longtemps asymptomatique. Chez deux
tiers des patients prsentant des signes cliniques en rapport avec la lsion, le gliome est dcouvert la suite
de crises comitiales.

a._Imagerie
Le scanner crbral peut tre normal ou rvle une plage hypodense souvent mal limite. LIRM est
lexamen de rfrence ; il montre une lsion gnralement hypointense en T1 et hyperintense en T2 ou en
FLAIR, sigeant volontiers dans les rgions frontale, temporale ou insulaire. Il nexiste gnralement pas
ou peu de prise de contraste ; celle-ci doit faire fortement suspecter une transformation anaplasique. Les
oligodendrogliomes peuvent comporter par ailleurs des calcifications (90 % des cas) priphriques, souvent
gyriformes. Ldme prilsionnel est gnralement minime.

b._Traitement
La stratgie thrapeutique dans les gliomes de bas grade fait encore aujourdhui lobjet de controverses.
Chirurgie et radiothrapie sont les principales modalits de traitement utilises actuellement. Cependant,
des tudes rcentes suggrent lintrt de la chimiothrapie au cours des oligodendrogliomes.

Chirurgie
Il semble exister une corrlation entre ltendue de la rsection chirurgicale et la survie, surtout quand la
rsection est macroscopiquement complte. Cependant, malgr des progrs constants, une rsection
complte est souvent difficile en raison de linfiltration de zones crbrales fonctionnelles.

Radiothrapie et chimiothrapie
Leur place optimale demeure controverse.

c._volution
Lvolution des gliomes de bas grade est gnralement indolente pendant plusieurs annes ; il est cependant
aujourdhui dmontr que leur croissance est constante. Les deux risques de lvolution sont :
lvolution vers une infiltration diffuse, plus frquente avec les oligodendrogliomes, ralisant un
aspect de gliomatose crbrale secondaire ;
le passage lanaplasie (transformation maligne de la tumeur qui devient un gliome anaplasique),
qui constitue un vnement grave engageant le pronostic vital moyen terme. Cette volution
touche jusqu 50 % des patients 6 ans du diagnostic.
La survie moyenne des gliomes de bas grade est de lordre de 5 7 ans pour les astrocytomes, 12 16 ans
pour les oligodendrogliomes et intermdiaire pour les tumeurs mixtes.

2._Gliomes de haut grade


a._Oligodendrogliomes anaplasiques
Ces tumeurs peuvent survenir de novo ou rsulter du passage lanaplasie dun oligodendrogliome de bas
grade.

Imagerie
Il nexiste pas dargument spcifique pour distinguer de manire certaine oligodendrogliome de bas et de
haut grade. Cependant, lexistence ou a fortiori lapparition dune prise de contraste, corrle une
altration de la barrire hmato-encphalique et la noangiogense, constitue un argument de poids
suggrant lvolution vers un gliome de haut grade.

Traitement
Le traitement des oligodendrogliomes anaplasiques repose sur la chirurgie visant une exrse

macroscopiquement complte, la radiothrapie externe et la chimiothrapie. La place optimale de la


radiothrapie et de la chimiothrapie nest pas connue actuellement et fait lobjet dtudes prospectives
randomises. On sait aujourdhui que le PCV (combinaison de CCNU, procarbazine et vincristine
administre en cycles de 6 semaines) donne une rponse objective dans plus de la moiti des cas.

Pronostic
Le taux de survie 5 ans tous patients confondus varie entre 20 et 45 %. Il semble en fait exister une
corrlation entre taux de survie, chimiosensibilit et anomalies gntiques tumorales.

b._Astrocytome anaplasique et glioblastome multiforme (GBM)


Ce sont les tumeurs crbrales primitives les plus frquentes chez ladulte. Les glioblastomes sont environ
quatre fois plus frquents que les astrocytomes anaplasiques et reprsentent environ 25 % des tumeurs
crbrales primitives de ladulte. Lge moyen de survenue est de 40 ans pour les astrocytomes
anaplasiques et de 53 ans pour les glioblastomes. La tumeur peut ici encore survenir de novo ou rsulter de
lvolution dun astrocytome de bas grade. Extrmement agressives, ces tumeurs ne sont pourtant pas
responsables dune dissmination mtastatique systmique, et le dcs survient gnralement du fait des
consquences de lextension locorgionale (par engagement notamment) ou plus rarement (10 20 % des
cas) leptomninge (mningite tumorale, cf. supra, p. 379). Environ 5 % des tumeurs sont multifocales au
diagnostic.

Imagerie
Les astrocytomes de haut grade se prsentent au scanner et lIRM comme des lsions mal limites,
htrognes, se rehaussant aprs injection et entoures dun dme pritumoral souvent important. La
prsence dune zone de prise de contraste irrgulire en anneau entourant des foyers dallure ncrotique
plaide en faveur du diagnostic de glioblastome.

Traitement
Chirurgie : une exrse aussi complte que possible sera propose dans tous les cas possibles. Elle sera
galement discute la rcidive.
Radiothrapie : elle amliore significativement la survie.
Chimiothrapie : elle prsente un intrt en adjuvant.

Pronostic
Les rsultats du traitement demeurent trs dcevants. La mdiane de survie ne dpasse gure 3 ans pour les
astrocytomes anaplasiques et 1 an pour les glioblastomes.

B._ Mningiomes
Les mningiomes sont plus frquents chez la femme (sex ratio 2/1) et leur incidence augmente avec lge.

1._ Localisation et particularits cliniques


Les mningiomes, sus-tentoriels dans 90 % des cas chez ladulte et 65 % des cas chez lenfant, sont souvent
asymptomatiques. Sils sont cliniquement parlants, le tableau est variable selon la localisation de la
tumeur ; on retiendra principalement :
les mningiomes de la convexit peuvent entraner une hmiparsie ou des troubles sensitifs
hmicorporels, dpendant de la localisation tumorale ;

les mningiomes du sinus caverneux associent gnralement des atteintes des paires crniennes
(atteinte du V et des nerfs oculomoteurs).

2._ Imagerie
Au scanner, un mningiome apparat comme une lsion isodense bien limite, se rehaussant de manire
homogne et massive aprs injection de produit de contraste. Il peut exister un paississement de los en
regard, bien mis en vidence sur les coupes en fentre osseuse. LIRM permet de prciser les limites de la
tumeur ; la lsion prsente un signal hypo- ou isointense en T1, isointense en T2, avec l encore un
rehaussement franc et diffus aprs injection de gadolinium avec prise de contraste durale. Ldme
pritumoral est souvent modr, sauf dans les tumeurs scrtantes ou volumineuses.

3._ Traitement
La prise en charge des mningiomes repose avant tout sur lexrse chirurgicale.

C._ Lymphomes crbraux primitifs


Le lymphome du sujet immunocomptent, seul envisag ici, peut survenir tout ge, mais avec un pic de
frquence autour de 60 ans, alors que lge moyen de survenue chez limmunodprim se situe vers 30 ans.
Dans 80 90 % des cas, le lymphome est de type B grandes cellules.

1._ Imagerie
Scanner et IRM montrent typiquement des lsions priventriculaires se rehaussant de manire dense et
homogne aprs injection de produit de contraste, daspect cotonneux . Le lymphome peut disparatre
aprs une prise de corticodes, mme minime. Pour cette raison, la prescription de corticodes doit tre
vite si possible avant la biopsie.

2._Traitement
a._Corticodes
Ils possdent une action antitumorale qui peut tre spectaculaire, mais transitoire.

b._Traitement spcifique
Il repose sur ladministration dune chimiothrapie systmique base de mthotrexate intraveineux hautes
doses suivie dune radiothrapie de lencphale in toto. Ce traitement est cependant responsable dune
toxicit long terme svre, essentiellement sous la forme de troubles cognitifs, sphinctriens et de la
marche associs une leucoencphalopathie. Les patients les plus gs sont aussi les plus fragiles vis--vis
de cette toxicit, et les tudes actuelles visent allger les protocoles, en particulier en limitant les

indications de la radiothrapie.

3._Pronostic
Les lymphomes rechutent trs frquemment et la survie 5 ans ne dpasse gure 20 30 % des cas.

D._ Tumeurs hypophysaires (cf. module dendocrinologie)


1._ Adnomes hypophysaires
Ces tumeurs sont frquentes. Elles reprsentent 10 % des tumeurs crbrales primitives de ladulte, mais
sont probablement largement sous-diagnostiques. On classe les adnomes hypophysaires en adnomes non
scrtants (un quart des cas) et en adnomes scrtants. Ils sont galement diviss selon lhormone
synthtise : prolactine, hormone de croissance (adnome somatotrope), LH et FSH (gonadotrope), ACTH
(corticotrope), TSH (thyrotrope).

a._ Particularits cliniques


Les signes cliniques suivants, parfois associs, doivent faire rechercher une lsion hypophysaire :
un syndrome dhyperscrtion hormonale, par exemple amnorrhe-galactorrhe, ou
dhyposcrtion hormonale ; dans quelques rares cas, celle-ci peut tre aigu et menacer le pronostic
vital, par la dcompensation dune insuffisance surrnalienne ;
des signes neurologiques (hypertension intracrnienne, hmianopsie bitemporale, atteinte des paires
crniennes par envahissement du sinus caverneux...).

b._ Diagnostic
Bilan hormonal (cf. enseignement dendocrinologie)
Le bilan hormonal recherchera, en fonction du tableau clinique et de la taille de ladnome, une
hyperscrtion hormonale et/ou une insuffisance anthypophysaire.

Imagerie
Le diagnostic repose sur une IRM comportant des coupes millimtriques centres sur la selle turcique dans
les diffrents plans de lespace (sagittal, coronal) avec injection de gadolinium. Lexamen permet de
visualiser la tumeur (gnralement en isosignal T1, hypersignal T2 se rehaussant aprs injection) et surtout
ses rapports avec les structures de voisinage, en particulier chiasma optique, sinus caverneux et artres
carotides. Ces indications sont capitales en vue dun geste chirurgical. Un examen ophtalmologique avec
champ visuel sera systmatiquement demand.

Traitement
Le traitement dpend du type de ladnome. Globalement, il est chirurgical en premire intention sauf pour
ladnome prolactine pour lequel un traitement mdical par agoniste dopaminergique (bromocriptineParlodel cabergoline-Dostinex...) est dabord propos.
Les dficits endocriniens associs sont traits par hormonothrapie substitutive adapte chaque cas.

2._ Crniopharyngiome
Drivant de lpithlium pharyng de la poche de Rathke (vestige du tractus pharyngo-hypophysaire
primitif), cette tumeur est essentiellement reprsente chez lenfant. limagerie, elle est suspecte devant
une lsion suprasellaire gnralement calcifie.

VIII._MTASTASES CRBRALES
A._Cancers responsables
Les mtastases crbrales ont pour origine un cancer primitif bronchopulmonaire dans un tiers des cas et du
sein dans un quart des cas. Un cancer digestif, du rein ou un mlanome est retrouv respectivement dans
7 % des cas environ. Le cancer primitif nest pas retrouv dans 20 % des cas (donnes autopsiques). Quand
les mtastases crbrales sont rvlatrices, la tumeur primitive est trs souvent un cancer du poumon.

B._Diagnostic radiologique
Le scanner sans injection met en vidence une ou plusieurs lsions hypo-, iso- ou hyperdenses se rehaussant
aprs injection de produit de contraste dans 90 % des cas. Les mtastases sont frquemment entoures dun
volumineux dme pritumoral.
LIRM est plus sensible que le scanner : 10 20 % des patients prsentant une mtastase unique au scanner
prsentent dautres localisations lIRM. Les lsions apparaissent gnralement hypointenses en T2,
entoures dun dme hyperintense, et se rehaussent sur les squences T1 aprs injection de gadolinium.

C._Traitement
Il doit viser non seulement lamlioration de la survie (souvent dcevante dans les tudes, 3 6 mois contre
1 mois sans traitement), mais surtout lamlioration de la qualit de vie (viter les dficits neurologiques).

1._ Chirurgie
Elle est indique chez les patients prsentant une lsion accessible sans risque fonctionnel. En cas de
mtastases multiples (3 ou moins), un geste chirurgical est parfois envisag.

2._Radiothrapie conventionnelle
Une radiothrapie conventionnelle, qui peut tre administre sur le lit tumoral ou plus souvent sur
lensemble de lencphale, amliore le taux de contrle local et la survie chez les patients oprs. Elle est
aussi indique chez les patients prsentant des mtastases multiples non oprables. Elle est par ailleurs

prescrite titre prophylactique dans certains cancers (cancer pulmonaire petites cellules par exemple).

3._Radiochirurgie
Ce traitement constitue une alternative valide la chirurgie pour les petites lsions (3 cm ou moins),
notamment chez des patients prsentant un tat gnral mdiocre. Il peut tre combin la chirurgie. Il a
lavantage dtre atraumatique et de pouvoir ventuellement tre rpt.

4._Chimiothrapie
Elle constitue un axe thrapeutique utile dans la mesure o elle agit sur lensemble des sites tumoraux et
prsente un intrt dans les choriocarcinomes (70 % de rponse), mais aussi dans les cancers petites
cellules du poumon ou les cancers du sein (respectivement 70 et 50 % de rponse).

IX._CONCLUSION
Bien des dfis restent relever afin de mieux comprendre et de parvenir traiter efficacement les tumeurs
crbrales. Des progrs ont cependant t accomplis, mettant en vidence la chimiosensibilit de certaines
tumeurs (oligodendrogliomes, tumeurs germinales) et permettant de rduire la toxicit des diffrentes
modalits thrapeutiques, doptimiser le traitement symptomatique et damliorer la qualit de vie de nos
patients ; cette dernire constitue dailleurs aujourdhui une partie importante de lvaluation des
traitements. Comme pour les autres cancers, il importe que chaque patient puisse bnficier de dcisions
thrapeutiques collgiales adaptes son cas et permettant si possible son inclusion dans des protocoles
dtude clinique. Cest ainsi que nous pourrons garantir la fois le choix dun traitement individuel
judicieux et le recueil de donnes scientifiques valides.

Points cls
Les principales tumeurs intracrniennes sont les gliomes, les mningiomes, les adnomes hypophysaires et les
mtastases crbrales.
Leurs circonstances de dcouverte sont les suivantes : hypertension intracrnienne, crise dpilepsie, dficit
neurologique ou examen dimagerie systmatique.
Le diagnostic est suspect sur les donnes de limagerie (scanner ou IRM sans et avec injection).
Le diagnostic de certitude repose sur un examen histologique (biopsie ou exrse).
La prise en charge, multidisciplinaire, comprend gnralement un traitement symptomatique et un traitement
tiologique comportant la chirurgie, la radiothrapie, la chimiothrapie ou une combinaison des trois modalits en
fonction du type histologique de la tumeur.

X._ANNEXES
A._ Annexe 1 : tumeur gliale de bas grade frontale gauche
(astrocytome)
TDM sans et aprs injection iode.
Lsion intracrbrale frontocingulaire gauche, expansive et infiltrante, assez mal limite, spontanment
et non rehausse aprs injection iode. Effet de masse modr sur les structures mdianes antrieures
hypodense
controlatrale de la faux).
(dviation
A. TDM sans injection
B. TDM aprs injection

IRM en squences sagittale T1, axiale Flair, axiales T1 sans et aprs injection de gadolinium.
A. Sagittal T1
B. Axial Flair
C. Axial T1 sans injection
D. Axial T1 aprs injection

B._Annexe 2 : tumeur gliale de haut grade temporo-occipitale


droite (glioblastome)

TDM sans et aprs injection iode.


Lsion intracrbrale infiltrante temporo-occipitale droite, mal limite, spontanment hypodense. Aprs
rehaussement annulaire irrgulier et pais. Ncrose centrale, dme prilsionnel et effet de masse
injection,
carrefour
droit dvi en avant (dplacement de la calcification du plexus chorode) et
important ventriculaire
sur le
effac. lement
partiel
A. TDM sans injection
B. TDM aprs injection

IRM en squences axiales T2 et T1 axiale, sagittale et coronale aprs injection de gadolinium.


Lsion infiltrante hypersignale en T2 entoure ddme, ncrose en son centre (nc=rohypersignal
se
T2 et
hyposignal T1). Aprs injection, rehaussement annulaire, pais et irrgulier.
A. Axial T2
B. Axial T1 aprs injection
C. Sagittal T1 aprs injection
D. Frontal T1 aprs injection

C._Annexe 3 : mningiome de la convexit fronto-temporale


droite
IRM, squence axiale T1 aprs injection de gadolinium.
Lsion extra-crbrale, refoulant lhmisphre, bien limite, base dimplantation large
sur la convexit, prenant le contraste de manire intense et homogne (flche en gras).
Prise de contraste de la duremre adjacente (petite flche) correspondant la languette
dinsertion duremrienne du mningiome (image enqueue

de comte).

D._Annexe 4 : micro-adnome (< 1 cm) hypophysaire

IRM, squence T1 dans le plan frontal, avant et aprs injection de gadolinium.


Signes directs: lsion intrasellaire focale arrondie, infracentimrique dveloppe dans laileron hypophysaire
gauche, hyposignal avant injection et restant hyposignal aprs injection (rehaussement beaucoup moins
lhypophyse
rapide que normale).
Signes indirects: surlvation modre du diaphragme sellaire gauche et dviation controlatrale de la tige
pituitaire.
A. T1 frontal sans injection
B. T1 frontal aprs injection

E._Annexe 5 : macro-adnome (> 1 cm) hypophysaire

Exemple 1.
Lsion dveloppement intrasellaire et extention suprasellaire, en forme bonhomme
de
de neige ou de 8
(forme lie la constriction du diaphragme sellaire), prenant le contraste de manire homogne. La tige pituitaire
nest plus visible. Important refoulement du chiasma optique (flche). Pas denvahissement des loges caverneuses.
IRM, squence frontale T1 aprs injection

Exemple 2.
Macroadnome invasif, dveloppement intra- et supra- et infrasellaire. Envahissement de la loge caverneuse droite
et du sinus sphnodal. Prise de contraste htrogne, avec remaniements ncrotiques centraux (zones en
hyposignal).
IRM, squence frontale T1 aprs injection

F._Annexe 6 : mtastases crbrales

Prsence de deux lsions intracrbrales hmisphri


ques droites, bien limites et arrondies, dveloppes res
pectivement dans la rgion frontale antrieure et au ni
veau du lobule paracentral (rgion centrale interne), en
hyposignal T1 et en hypersignal T2 et entoures dun
dme important (toiles). Effet de masse sur le ventri
cule latral droit (flches) avec effacement partiel des
cornes frontale et occipitale. Aprs injection, important
rehaussement des deux lsions permettant de les distin
guer de ldme.

A. T1 sagittal.
B. T1 axial.
C. T1 axial aprs injection.
D. T1 axial aprs injection.
E. T1 sagittal aprs injection

G._Annexe 7 : lymphome crbral primitif

Lsions intracrbrales gnralement paraventriculaires ou prs des espaces sous-arachnodiens, prenant forte
ment le contraste de manire homogne. Les lymphomes sont trs sensibles la corticothrapie et les images peu
vent disparatre en dlai bref (1 ou 2semaines), rendant difficile le reprage strotaxique, mais aussi linterpr
tation anatomopathologique.
Exemple 1.
IRM, squence axiale T1 aprs injection

Lsions intracrbrales gnralement paraventriculaires ou prs des espaces sous-arachnodiens, prenant forte
ment le contraste de manire homogne. Les lymphomes sont trs sensibles la corticothrapie et les images peu
vent disparatre en dlai bref (1 ou 2semaines), rendant difficile le reprage strotaxique, mais aussi linterpr
tation anatomopathologique.
Exemple 2.
IRM, squence axiale T1 aprs injection