Dras.

M Jose Broseta Prades y Elvira Smith

Ferres.
Departamento de Anatoma. Facultad de
Medicina
y
Odontologa (UNIVERSIDAD DE VALENCIA).
AMIGDALA: SINDROME DE KLVERBUCY

Juan
Emilio
Lpez
Valencia a 23 de abril del 2008

Centelles.

ndice
1.- INTRODUCCIN AL SISTEMA LMBICO EMOCIONAL
1.1.- Perspectiva histrica
1.2.- Componentes
1.3.- Funcin
2.- AMGDALA: SNDROME DE KLVER BUCY
2.1.- Amgdala (ncleos, aferencias y eferencias)2.2.- Sndrome de Klver-Bucy
- Definicin
- Causas
- Cuadro clnico
- Pronstico y tratamiento
BIBLIOGRAFA

Agradecimientos
Debo agradecer este trabajo a mi madre, por ayudarme a buscar la biografa, y tambin a
mis profesoras de neuroanatoma, por facilitarme la tarea a la hora de realizar este
trabajo.

Palabras Clave
Lmbico, Amgdala, Sndrome, Klver-Bucy, Demencia.

1.- INTRODUCCIN AL SISTEMA LMBICO EMOCIONAL

1.1.- PERSPECTIVA HISTRICA
Los primeros estudios sobre el sistema lmbico fueron desarrollados en el siglo XIX por
el neurlogo francs Pierre Paul Broca, quien fue el primero sealar las relaciones
existentes entre las emociones y lo que denomin le grande lobe limbique, haciendo
referencia a las estructuras que rodeaban al diencfalo y bordeaban as el crtex
(formacin hipocampal, amgdala, circunvoluciones del cngulo y parahipocampal).En el
mismo siglo, el neuroanatomista alemn Alois Alzheimer observ la aparicin de ovillos
neurofibrilares y placas de betaminoide en estas regiones asociadas a la demencia, estos
cambios eran especialmente notables en la formacin hipocampal. Una vez asentados
estos conocimientos se establecieron relaciones entre el lbulo lmbico y funciones
cognitivas como el pensamiento, la memoria y aspectos de nuestra personalidad. En
1937, James Papez, neuroanatomista de la universidad de Cornell, descubri el circuito
hipocampo-mamilo- talmico, y lo relacion con los sistemas emocionales del cerebro, y
ms adelante se vio que muchas de las estructuras identificadas por Papez jugaban un
papel importante en el aprendizaje, la memoria y la cognicin. (Martin, 2001, p.447).
1.2.- COMPONENTES
El concepto de sistema lmbico se puede desarrollar desde dos puntos de vista diferentes.
Desde el punto de vista estructural est compuesto por el lbulo lmbico, comprendiendo
por el rea subcallosa (circunvoluciones paraolfatoria y paraterminal), la circunvolucin
cingular, el istmo de la circunvolucin cingular, la circunvolucin parahipocmpica y el
uncus, el lbulo lmbico tambin incluye la formacin hipocmpica que queda en
profundidad (ver fig. 1A). Desde el punto de vista funcional comprende, adems de las
estructuras del lbulo lmbico, ncleos y fascculos subcorticales, que en su conjunto
forman el sistema lmbico. Estos ncleos son los ncleos septales y el ncleo
accumbens, varios ncleos del hipotlamo especialmente aquello asociados al tubrculo
mamilar, los ncleos del complejo amigdalino y la sustancia innominada adyacente, y
partes de tlamo, particularmente los ncleos anteriores y dorsomedial. Otras estructuras
conectadas con el sistema lmbico son los ncleos de la habnula, el rea tegmentaria
ventral y la sustancia gris periacueductal. Otros estudiosos consideran a la corteza
prefrontal como un componente importante el sistema lmbico debido a su capacidad de
influir sobre otras regiones corticales y subcorticales de dicho sistema (Haines, 2007,
p.494). Los fascculos subcorticales comprenden haces de fibras eferentes del sistema
lmbico como el fornix, la estra terminal, y la va amigdalofuga ventral y el fascculo
mamilofalmico de Vicq dAzyr. (Ver fig. 1B y 2).
1.3.- FUNCIN
Pese a que los estudiosos de esta materia no han llegado a un consenso sobre las
funciones del sistema lmbico se sabe que influye en los sistema neuroendocrino,
regulacin autnoma y motor somtico. Adems existen dos estructuras subcorticales
clave, la formacin hipocampal y la amgdala y cada una de ellas forma circuitos
distintos y complejos con el resto del encfalo. Los circuitos hipocampales estn

formados por distintas estructuras dienceflicas y telenceflicas, estos circuitos son

esenciales para consolidad la memoria a corto plazo en memoria a largo plazo y para la
memoria espacial, as veremos como en el sndrome de Korsakoff, en el que se alteran
dichos circuitos, aparecen graves disfunciones neurolgicas, como la prdida de
memoria. Los circuitos de la amgdala al parecer intervienen bsicamente en las
emociones y en sus expresiones conductuales como la furia, ms adelante veremos que
con la perdida bilateral de esta estructura aparecen alteraciones conductuales que
constituyen el sndrome de Klber-Bucy. (Martin, 2001, p. 448).

Fig. 1. Imagen anatmica de lbulo lmbico y las circunvoluciones que lo componen

(A). Esquema de las principales estructuras que integran el sistema lmbico con sus
principales ncleos y fascculos (B). (Haines, 2007, p.495).

Fig. 2. Esquema de las principales conexiones entre las diversas estructutras del sistema
lmbico. (Carpenter, 1994, p.359).

2.- AMGDALA: SNDROME DE KLVER BUCY

2.1.- Complejo amigdalino (estructura, aferencias y eferencias).
Introduccin
La amgdala (ver fig.3 y 4) es clave para nuestras experiencias emocionales. De esta
estructura subcortical dependen los estmulos a los que respondemos, el modo en que
estn organizadas las respuestas que manifestamos a estos estmulos as como las
respuestas internas de los rganos de nuestro cuerpo. Es como un gran integrador de
aferencias sensitivas para modular respuestas efectoras en relacin al medio externo e
interno. En primates no humanos, tras lesin de la amgdala, los objetos que
representaban una amenaza dejan de provocar miedo, o no se distinguen los objetos no
comestibles de los comestibles. Por el contrario, la estimulacin elctrica de la amgdala
intacta segn el lugar concreto en el que se aplique evoca en los carnvoros diversas
reacciones viscerales y de defensa. (Martin, 2001, p.457).

Fig. 3. Localizacin anatmica de la amgdala vista en corte coronal en una resonancia

magntica. (Mller T.B., 1996, p. 125)
Estructura
El complejo amigdalino es un grupo de clulas nerviosas que se encuentran en la parte
dorsomedial del lbulo temporal, profundo al uncus. Queda inmediatamente rostral a la
formacin hipocmpica y al extremo anterior del asta temporal del ventrculo lateral. El
complejo amigdalino est compuesto por varios ncleos que se sistematizan para su
estudio en un grupo basolateral y un grupo corticomedial (incluido el ncleo central). El
grupo basolateral tiene interconexiones con estructuras corticales y el grupo
corticomedial se relaciona ms ntimamente con el olfato. (Haines, 2007, p. 500).
De las aferencias y eferencias que a continuacin nombramos se puede extraer las
diversas funciones que realizarn los diferentes ncleos. Los ncleos basolatelales,
asignan importancia emocional a los estmulos, sus conexiones al hipocampo parecen ser
importantes para aprender el significado emocional de estmulos complejos o de su
contexto (martin, 2001, p. 457. ). El ncleo central recibe informacin que llega desde el
interior del cuerpo para modular la respuesta visceral. Finalmente los ncleos
corticomediales reciben informacin olfatoria y regulan conductas relacionadas con el
olfato como la sexual o el apetito dependiendo de los olores percibidos (Martin, 2001, p.
458.).

Fig. 4. Localizacin tridimensional de la formacin amigdalina en el cerebro humano.

(Nolte J., Ph.D. 1995, p. 253)
Aferencias
(ver
fig.
5A)
El grupo basolateral recibe aferencias del tlamo, la corteza prefrontal, las
circunvoluciones cingular y parahipocmpica del lbulo temporal, la corteza de la nsula
y el subculo. Estas fibras proporcionan informacin somatosensorial, visual y visceral al
complejo amigdalino. El grupo corticomedial recibe informacin olfativa, fibras desde el
hipotlamo (ncleo ventromedial, rea hipotalmica lateral) y desde los ncleos
dorsomedial y medial del tlamo. Adems este grupo celular, en particular este ncleo
central, recibe informacin ascendente desde los ncleos del tronco del encfalo que
participan en las funciones viscerales, como los ncleos parabraquiales, el ncleo
solitario y parte de la sustancia gris periacueductal, entre otros. (Haines, 2007, p.501).
Eferencias
(ver
fig.
5B)
Las dos vas principales del complejo amigdalino son la estra terminal y la va
amigdalofuga ventral. La estra terminal es una haz de fibras que se origina en las clulas
del grupo corticomedial, durante la mayor parte de su trayecto, este haz se encuentra en
el surco entre el ncleo caudado y el tlamo, acompaado por la ven terminal, a lo largo
de su longitud se asocia a unos agregados discontinuos de clulas que en conjunto se
denominan ncleo del lecho de la estra terminal. Este haz se distribuye por varios
ncleos del hipotlamo (los ncleos prepticos, el ventromedial, el anterior y al rea
hipotalmica lateral), el ncleo accumbens, los ncleos septales y las reas rostrales del
ncleo caudado y del putamen. La va amigdalofuga ventral es el principal haz de fibras
eferentes del complejo amigdalino. Esto axones se originan tanto en el grupo basolateral
como en el ncleo central del grupo celular corticomedial, y siguen dos trayectorias
generales. Los axones que provienen en su mayor parte de las clulas basolaterales
adoptan una disposicin medial a travs de las sustancia innominada (en la cual terminan
algunas de sus fibras) para finalmente hacer sinapsis en el hipotlamo y los ncleos
septales. La sustancia innominada da origen a una proyeccin colinrgica difusa hacia la

corteza cerebral. Es probable que estas fibras tengan un cometido en la activacin de la

corteza cerebral como respuesta a estmulos importantes desde el punto de vista
conductual. Asimismo, las clulas del grupo basolateral tambin proyectan de forma
difusa hacia las cortezas prefrontal, cingular, insular y temporal inferior. Otras fibras,
sobre todo las del ncleo central, giran en sentido caudal y descienden de manera difusa
por el tronco del encfalo para terminar en los ncleos viscerales (motor dorsal del
vago), ncleos del rafe (magno, oscuro, plido) y otras reas como el locus ceruleus, los
ncleos parabraquiales, y la sustancia gris periacueductal. La mayora de estas reas del
tronco del encfalo que reciben informacin desde la amgdala proyectan de nuevo hacia
esta estructura. Otra ruta a travs de la cual las proyecciones del hipocampo y la
amgdala influyen sobre el tronco del encfalo es la estra medular del tlamo. Este haz
transporta fibras de los ncleos septales (destino de las conexiones amigdalinas e
hipocmpicas) hacia los ncleos habenulares. A su vez este ltimo grupo de clulas da
origen al fascculo habenulointerpeduncular, que proyecta hacia al ncleo
interpeduncular y a otros puntos del mesencfalo, como el rea tegmentaria ventral y la
sustancia gris periacueductal. (Haines, 2007, p. 501)

Fig. 5. Representacin esquemtica de las aferencias y eferencias del complejo

anigdalino. (Haines, 2007, p.502).

3.2.- SNDROME DE KLVER-BUCY

Definicin
El sndrome toma el nombre de Heinrich Klver y Paul Bucy que en 1.937 extrajeron los
lbulos temporales a varios monos para determinar la funcin de esta parte del cerebro.
Las lesiones bilaterales del lbulo temporal que destruyen gran parte del complejo
amigdalino producen una serie de cambios conductuales llamados sndrome de KlverBucy. Este dficit se describi inicialmente en una serie de experimentos con animales,
pero tambin se ha observado en pacientes como consecuencia de un traumatismo en el
lbulo temporal o de una intervencin quirrgica contra la epilepsia en esa zona. El dao
del complejo amigdalino frecuentemente afecta porciones de las estructuras vecinas y de
la sustancia blanca que lo rodea, y su extensin hacia otras estructuras puede contribuir
al cuadro clnico. La lesin de la amgdala y el hipocampo produce un dficit de
memoria mayor que el que se produce con el dao de cada una de estas estructuras por
separado.
Causas
La incidencia en humanos del sndrome suele ocurrir tpicamente como resultado de:
- Lesiones quirrgicas
- Meningoencefalitis
- Enfermedad de Pick: Demencia presenil progresiva caracterizada por atrofia
cerebral con predominio en los lbulos frontal y temporal. (Masson, 2001, p.402).
- Encefalopata anxico-isqumica
- Encefalitis por herpes simple
- Neurocisticercosis
- Traumatismo craneoenceflico con gliosis
- Meningitis tuberculosa.

Cuadro
clnico
En general se puede decir que los pacientes con este transtorno son mansos, pueden
comer objetos no apropiados, presentan hiperoralidad irrefrenable, y a veces contrastan
con hipersexualidad, prdida del miedo, con irritabilidad e ira, todo esto vivido con
placer.
Los sntomas tpicos incluyen:
- Agnosia visual y puede tambin exhibir agnosia tctil y auditiva. Este signo puede
desdoblarse en astereognosia y prosopagnosia. - Hiperoralidad o a olerlos, esto incluye
objetos peligrosos o dainos, como una cerilla encendida. - Hipermetamorfosis y
reaccionar exageradamente a los estmulos visuales. - Placidez o apacibilidad. Hiperfagia aunque no tenga hambre, o comer objetos que no son alimentos o alimentos
inadecuados para su especie. - Hipersexualidad incluyendo conversaciones impdicas,
vagos intentos de contacto sexual y actividad autoertica enormemente aumentada. -

Adems de estos problemas previsibles los pacientes tambin pueden experimentar

amnesia, demencia o afasia, dependiendo de la extensin de la lesin en el lbulo
temporal.
Pronstico
y
tratamiento
El pronstico del sndrome de Klver-Bucy es malo y la recuperacin es muy escasa en
la mayora de los pacientes, especialmente cuando la patologa originaria es la encefalitis
herptica, que deja lesiones irreversibles, o procesos metabolico-degenerativos
progresivos. Hay descripciones de presentacin aguda del sndrome de Klver-Bucy, la
mayora de las veces tras un traumatismo craneal que afecta a ambos lbulos temporales,
cuya sintomatologa mejora considerablemente o incluso llega a desaparecer tras un
tiempo prudencial, que puede ir desde unos das hasta unos meses e incluso 1 ao,
habindose relacionado, en algunos casos, la mejora con tratamiento farmacolgico con
carbamazepina. Sin embargo, otros pacientes con sndrome de Klver- Bucy
postraumtico tambin se han recuperado de las manifestaciones del sndrome en un
tiempo muy breve con la administracin de otras sustancias, tales como fenobarbital y
benzodiazepinas.