Capitulo III LA COGNICION EN LOS GRANDES SINDROMES LOBARES

FOCALES
Alfredo Robles
Neurlogo
Hospital Clnico Universitario, Santiago de Compostela
1 INTRODUCCIN
2 LBULOS FRONTALES
3 LBULOS TEMPORALES
4 LBULOS PARIETALES
5 LBULOS OCCIPITALES
6 SNDROMES DE DESCONEXIN
7 BIBLIOGRAFA
INTRODUCCIN
El cerebro funciona como una unidad, debido a que billones de sinapsis enlazan, a
travs de complejos circuitos dendrticos y axonales, neuronas de todas sus regiones. No
obstante, en la corteza cerebral y en los ncleos grises subcorticales, los cuerpos
neuronales se distribuyen de modo que en cada rea se agrupan las neuronas ms
capacitadas para desarrollar determinada funcin. No slo existen diferencias
funcionales entre las distintas partes de un hemisferio cerebral, sino tambin entre las
regiones homlogas de ambos hemisferios.
Una lesin cerebral focal puede producir manifestaciones neuroconductuales diversas,
en funcin de los circuitos afectados. La repercusin funcional de una lesin no slo
depende de su ubicacin y de su tamao, sino tambin de la naturaleza de la lesin:
Una enfermedad degenerativa produce, en primer lugar, disfuncin neuronal y,
posteriormente, muerte y despoblacin de neuronas, siguiendo una progresin
topogrfica ms o menos similar en todos los pacientes con la misma enfermedad.
Darn lugar a sndromes neurocoductuales previsibles, como ocurre en la
degeneracin frontotemporal y en las degeneraciones cerebrales focales (tabla I).
No obstante no podemos olvidar que existen variantes en casi todas estas enfermedades,
que les confieren una heterogeneidad clnica que debe tenerse siempre presente.

Cuando la lesin es compresiva como puede ocurrir, por ejemplo,

en un hematoma subdural, una hidrocefalia o un meningioma, es
probable que no se observen disfunciones localizadoras, sino ms
bien de tipo general (bradipsiquia, sntomas de hipertensin
endocraneal, reduccin del nivel de conciencia, cefalea,
papiledema).
En las lesiones invasivas o destructivas (vg. los glioblastomas),

pueden aparecer manifestaciones focales (en relacin con la

ubicacin de la lesin), signos "de falsa localizacin" (por las
consecuencias de la lesin sobre otras reas del cerebro alejadas) y
signos de disfuncin inespecfica no localizadora.
Finalmente, algunas alteraciones no estructurales, como la
disfuncin paroxstica de una "epilepsia del lbulo temporal",
puede producir sntomas especficos, como conductas automticas,
alucinaciones, trastorno del estado de nimo, etc.

Adems, una lesin aparentemente similar en todas las caractersticas citadas puede
manifestarse de forma diferente en individuos distintos, en funcin de factores como la
personalidad y la experiencia.
La esfera conductual, que se determina por una interaccin entre las funciones
cognitivas, las ejecutivas y las afectivas y emocionales, depende fundamentalmente de
la integridad de las reas de asociacin cerebrales y de sus interconexiones. Estas reas,
en el hombre, ocupan la mayor parte de la superficie cerebral. Revisaremos a
continuacin la disfuncin neuroconductual previsiblemente asociada a lesiones de las
diferentes partes del cerebro.
LBULOS FRONTALES
Los lbulos frontales son los que ms se han desarrollado al final de la evolucin
filogentica, por lo que destacan en nuestra especie ms que en ninguna otra. En estos
lbulos se integra todo tipo de informacin, consciente e inconsciente, procedente del
entorno exterior, del mismo organismo y del almacn mnsico. Gracias a ello, el cerebro
planifica, organiza, juzga, regula, ejecuta. Su lesin puede tener repercusin sobre
algunas funciones cognitivas, pero especialmente sobre las ejecutivas y sobre aspectos
de la personalidad y afectividad (tabla II).
Algunos pacientes con lesin de la regin prefrontal muestran un sndrome aptico o
pseudodepresivo, con reduccin de la espontaneidad motora y verbal, prdida de
iniciativa, menor productividad en general, actividad motora y mental ms lenta,
indiferencia afectiva, escasa emotividad y menor inters sexual. Eventualmente
alcanzan un estado extremo de mutismo acintico.
Otros, por el contrario, presentan un sndrome desinhibido o pseudopsicoptico,
mostrando hiperactividad, dificultad para detener o reducir la velocidad de ciertas
conductas, prdida de autocrtica, conducta social inapropiada, indiferencia por los
dems, y en ocasiones moria y desinhibicin o promiscuidad sexual.
No es infrecuente, especialmente en las afecciones de tipo degenerativo, que un
paciente manifieste un patrn mixto, o alterne uno y otro a lo largo de la evolucin de
su enfermedad.

En ocasiones se observa rigidez mental (dificultad para cambiar de pensamiento y de

actividad), quiz con perseveracin, que puede conducir a conductas repetitivas o
estereotipadas. El sndrome aptico se debe con frecuencia a una lesin de la regin
lmbica (regin frontomedial, parte anterior del cngulo), mientras que el desinhibido se
relaciona ms con lesin de la regin frontoorbitaria o frontobasal.
Las lesiones de la corteza superior y dorsolateral ocasionan un trastorno de otras
funciones ejecutivas, que ejercen un control, regulacin e integracin de las funciones
cognitivas. Puede haber dificultades en funciones "superiores" como planificar,
prever, secuenciar, resolver problemas.
Las regiones prefrontales (corteza y regin subcortical) intervienen en la activacin y
mantenimiento de la atencin.
El trastorno atencional determina una dificultad para la fijacin de nueva informacin
en el almacn mnsico y para su evocacin posterior, que ser posible, no obstante, si se
aplica una estimulacin apropiada.
En la amnesia frontal intervienen adems la impulsividad, la dificultad del enfermo para
ordenar y organizar la informacin recibida, para ignorar estmulos de interferencia, as
como para hacer uso del contexto (que facilita la evocacin). La "memoria de trabajo",
por ejemplo, depende del buen funcionamiento de los lbulos frontales. En general las
personas con lesin del lbulo frontal ejecutan mucho mejor las pruebas de
reconocimiento que las de evocacin libre, y en estas ltimas mejora su rendimiento si
se les facilitan pistas semnticas. En algunos casos con lesin bilateral de la regin basal
medial de los lbulos frontales (cortical o/y subcortical) puede manifestarse un
sndrome amnsico con confabulaciones.
La corteza cerebral situada entre la regin prerrolndica (rea motora primaria) y la
regin prefrontal constituye la corteza premotora. En su extremo dorsal inferior, a nivel
de la tercera circunvolucin frontal, se halla el rea de Broca, y en la prolongacin
medial, que llega hasta el cngulo, se ubica el rea motora suplementaria. La
continuidad y coordinacin de una serie de elementos motores sucesivos, para realizar
un acto motor complejo, requiere la integridad de esta regin premotora. Esta zona
interviene en el aprendizaje motor y en la adaptacin de las "frmulas" motoras
(almacenadas en el lbulo parietal) a modificaciones del entorno. Por su parte, el rea
motora suplementaria es importante para iniciar el movimiento, mientras que el rea de
Broca es esencial para la expresin verbal. Las lesiones del lado izquierdo reducen y
enlentecen el habla.
Una posible apraxia oral puede dar lugar a titubeo, tartamudez y otras alteraciones del
tono o de la cadencia del habla. La faceta motora puede producir agrafia.
Si la lesin se halla en el lado derecho puede provocar amusia de expresin,
impersistencia motora y alteracin de la planificacin y organizacin de la percepcin,
que se centra ms en los elementos que en el conjunto.

En general, en los pacientes con lesin del lbulo frontal izquierdo es ms evidente la
alteracin de la fluidez verbal y otros aspectos de la expresin espontnea, pudiendo
llegar a una situacin de mutismo, en casos extremos.
En los casos con lesin derecha es probable que destaque ms la prdida de la
entonacin, o prosodia, aunque tambin puede haber simplificacin de los mensajes
verbales o expresiones estereotipadas. Estos enfermos con lesin del lado derecho
pueden mostrar dificultades en la fluidez creativa de elementos figurativos (no verbales)
y en el aspecto motor de la realizacin de tareas constructivas.
Un sndrome frontal puede estar ocasionado por lesiones de cualquier tipo que afecten a
estos lbulos: vasculares (territorio de arterias cerebrales anteriores), traumticas,
tumorales, infecciosas (como la neuroles, por ejemplo), degenerativas (degeneracin
frontotemporal, parlisis supranuclear progresiva, leucodistrofia metacromtica y
demencia alcohlica, entre otras), y por una hidrocefalia. Cuando la lesin afecta al rea
motora primaria, aparece debilidad o parlisis de las extremidades contralaterales. Por
daar de forma bastante selectiva de la regin asociativa de los lbulos frontales, a
continuacin se describen los aspectos clnicos ms importantes de la degeneracin
frontotemporal y de las degeneraciones cerebrales focales que se localizan en estos
lbulos.
En la degeneracin frontotemporal (DFT) se produce una degeneracin progresiva de
los lbulos frontales y regiones anteriores de los temporales (figura 1). Ocasiona
aproximadamente el 10% de todas las demencias. La mayora de casos presenta sus
primeros sntomas entre los 45 y los 60 aos (demencia presenil), aunque puede
comenzar a cualquier edad de la vida adulta.
Trastorno conductual
Los pacientes comienzan presentando de forma insidiosa alteraciones de la personalidad
y de la conducta social. Experimentan una prdida progresiva de su capacidad de
iniciativa, de razonamiento, de preocupacin por los modales que deben mantenerse en
la vida de relacin y muestran negligencia en la higiene personal, el vestido y otras
responsabilidades personales. Algunos enfermos se muestran desinhibidos, hiperactivos
y distrables, otros estn apticos y algunos alternan ambas facetas. Puede ocurrir que el
paciente tome demasiadas bebidas alcohlicas o coma en exceso, bien por glotonera
(comen sin parar durante las comidas y buscan ms alimentos en las horas restantes), o
como una respuesta anmala al estmulo (slo se exceden cuando tienen presente la
comida), o formando parte de una "conducta de utilizacin". Los enfermos de
predominio aptico, sin embargo, pueden llegar a rehusar la comida. Los pocos
pacientes que presentan "conductas de utilizacin" usan repetidamente los objetos que
tienen delante aunque sea inapropiado o innecesario ese acto en ese momento (por
ejemplo, llevar a la boca una y otra vez un vaso vaco, peinarse repetidamente, encender
y apagar cerillas o interruptores de la luz, etctera). En algunos pacientes en fase
avanzada tambin pueden observarse conductas hiperorales, llevndose a la boca
cualquier objeto, sea o no comestible. Los sujetos con sndrome aptico pueden mostrar
una reduccin de la libido, mientras que el enfermo desinhibido en ocasiones reclama en
exceso la actividad sexual, o la practica de una forma que expresa su falta de autocrtica
o autocensura. Los aspectos de hiperoralidad e hipersexualidad mencionados forman

parte del sndrome de Klver-Bucy, por desaferentacin de las amgdalas cerebrales,

que se explica al tratar las lesiones de los lbulos temporales. Los individuos con DFT
que presentan conductas estereotipadas adoptan comportamientos rutinarios que repiten
sin variacin (como por ejemplo deambular en un trayecto fijo, o repetir una frase o una
cancin de forma repetitiva), mostrando irritabilidad o agresividad si alguien pretende
interrumpirlos.
Sntomas afectivos
Al principio de la enfermedad es frecuente observar ansiedad y depresin. Cambios
rpidos del humor pueden ser frecuentes, y en algunos casos ya los presentaba el
paciente de forma episdica desde meses o aos antes, quiz como una manifestacin
precursora de la enfermedad. En ocasiones se muestran preocupados por su salud como
los hipocondracos, o con hipersensibilidad al dolor como manifestacin de un cierto
histrionismo. En ocasiones el enfermo est inadecuadamente chistoso, especialmente el
desinhibido, o negativista. Con el tiempo se establece progresivamente un estado de
indiferencia emocional o apata.
Trastorno cognitivo y ejecutivo
Los pacientes pueden ser impulsivos y responder rpidamente, sin meditar la respuesta,
cuando se muestran desinhibidos, o lentos cuando predomina la apata. En estos ltimos
el aumento de la latencia de respuesta recuerda al observado en las demencias
subcorticales pero, a diferencia de stos, cuando inician la respuesta la ejecutan sin
lentitud. Es frecuente la impersistencia en sus conductas. No son conscientes de los
errores que cometen, y cuando lo son pueden permanecer indiferentes. Los pacientes
tienen dificultades evidentes en tareas ejecutivas que requieren planificacin,
organizacin estratgica, secuenciacin, abstraccin, flexibilidad mental. Les cuesta
mantener la atencin. Son caractersticos los errores perseverativos, tanto en tareas
verbales como motoras, especialmente en los pacientes apticos. En lo referente al
lenguaje, se perturba especialmente la faceta expresiva, con prdida de fluencia. En el
habla espontnea se reflejan la prdida de iniciativa, la concrecin del pensamiento, la
dificultad para planificar y organizar ideas. El paciente construye frases breves, poco
elaboradas, repitiendo frecuentemente algunas palabras o frases propias y mostrando a
menudo ecolalia y otras alteraciones perseverativas. La estructura gramatical es
correcta. La articulacin y pronunciacin son normales, aunque a veces se observan
hipofona y disprosodia antes de llegar al mutismo final. En las pruebas de fluencia
verbal categorial como el set test y guiada por la letra inicial como la prueba FAS
de generar una lista de palabras, se obtienen bajos rendimientos. No obstante, la
capacidad para denominar slo se altera ante objetos infrecuentes, lo que seala que el
vocabulario en s mismo se halla conservado. La repeticin y las expresiones
automticas se conservan hasta fases avanzadas de la enfermedad. La comprensin
slo muestra dificultad si el tema requiere procesos de asociacin o secuenciacin
mentales. La lectura en voz alta permanece normal, incluso en estadios en que la
fluencia oral es mnima. Ocasionalmente puede haber omisin de slabas o de palabras,
tanto en la lectura como en la escritura al dictado, probablemente ms atribuble a falta
de atencin que a autnticas paralexias o paragrafas fonolgicas. La comprensin de la
lectura resulta difcil nicamente si la frase es gramaticalmente compleja. La escritura
espontnea se simplifica igual que el habla espontnea, pudiendo ser lingsticamente
correcta aunque de contenido irrelevante y a veces inapropiado. En algunos casos se

conserva durante ms tiempo que el lenguaje oral. La expresin gestual espontnea,

conservada al principio, tambin se va reduciendo progresivamente. En cuanto al
clculo, el paciente reconoce bien los nmeros y sus aplicaciones, pero es incapaz de
realizar mentalmente tareas aritmticas que no sean muy simples. A no ser en los
estadios finales, en que adems son difciles de explorar y valorar, en la DFT no son
evidentes agnosias visuales ni alteraciones del procesamiento visuospacial. Los errores
que comete el paciente en las pruebas de praxia son generalmente de omisin o de
perseveracin, o de dilacin por defecto en la planificacin, pero no de orientacin
topogrfica. Las alteraciones de memoria que manifiestan estos enfermos no se deben a
dificultades para adquirir y retener informacin, como ocurre en la enfermedad de
Alzheimer. Conservan la orientacin temporospacial durante mucho tiempo y la
dificultad en la evocacin y reconocimiento mejora notablemente cuando se les facilitan
pistas de ayuda. Su problema radica en extraer informacin espontneamente del
almacn de memoria, as como aplicar una actividad mental de organizacin y
abstraccin a lo evocado. La afectacin del polo temporal izquierdo puede ser
responsable de una dificultad especfica para recordar nombres propios.
Las degeneraciones cerebrales focales cursan con atrofia cerebral circunscrita y
alteracin progresiva de una o pocas funciones cognitivas, conservando indemnes las
dems. En la mayora de casos evolucionan hacia una demencia tras un perodo variable
de entre 1 y ms de 10 aos. En la afasia no fluente progresiva se produce una atrofia
progresiva de la regin perisilviana del lbulo frontal y del polo temporal del hemisferio
dominante para el lenguaje (figura 2). La manifestacin clnica es una alteracin de
comienzo insidioso y evolucin gradual y prolongada, en la que se observa una
alteracin de la estructura del lenguaje (fonologa y gramtica) y disnomia. Se omiten
preposiciones y otras palabras de enlace, conservando la prosodia normal. Puede haber
errores de tipo fonmico, incluso neologismos, pero no parafasias semnticas o
circunloquios. Tambin son posibles paralexias fonmicas y errores literales en la
escritura. En las pruebas de fluidez verbal destaca el mayor rendimiento en el set test
(fluencia verbal categorial) que en la prueba F-A-S (de generar una lista de palabras que
comienzan por una letra), al contrario que en la enfermedad de Alzheimer, demostrando
la menor alteracin del sistema semntico. La dificultad para denominar objetos por
confrontacin mejora si se facilitan pistas fonolgicas. La comprensin queda bastante
preservada, al menos en los primeros estadios, y cuando se altera slo afecta a frases de
sintaxis compleja. En la repeticin se observan errores fonmicos y resulta
particularmente difcil con logatomos. Con el tiempo, el paciente desarrolla una afasia
global, con mutismo, y otras alteraciones propias de la degeneracin frontotemporal.
Algunos enfermos con afasia no fluente progresiva muestran disartria, probablemente
como consecuencia de apraxia oral asociada. Cuando esta ltima alteracin es muy
destacada algunos autores denominan al cuadro clnico anartria o afemia primaria
progresiva.
Cuando la enfermedad degenerativa se desarrolla en la regin perisilviana del
hemisferio no dominante, puede dar lugar a una amusia y aprosodia progresivas.
Aunque son muy pocos los casos descritos, se ha observado en estos pacientes una
amusia de expresin, amnesia musical, alteraciones del sentido del ritmo y aprosodia
afectiva.

LBULOS TEMPORALES
La corteza de asociacin del lbulo temporal derecho interviene en el reconocimiento y
comprensin de material no verbal, en la discriminacin visual fina, en la organizacin
de datos complejos o formulacin de planes multifacticos. La lesin del lbulo
temporal derecho puede provocar desorientacin espacial y dificultad para reconocer
objetos fragmentados, incompletos o presentados desde una perspectiva inusual
(alteraciones que tambin pueden ser consecuencia de lesiones parietales), as como
alteracin de la discriminacin de olores, de la memoria no verbal y amusia (de aspectos
perceptivos). La lesin del lbulo temporal izquierdo puede ocasionar disnomia y otras
deficiencias de la memoria verbal (episdica, semntica y de largo plazo), afasia de
Wernicke y dificultades para el aprendizaje de secuencias manuales (tabla III).
Una lesin bilateral selectiva de la circunvolucin temporal superior dar lugar a una
"sordera cortical" en la que, como ocurre en la "ceguera cortical de Anton", el paciente
muestra anosognosia de su defecto. En los casos con lesin de la parte lateral superior
del lbulo temporal de cualquier hemisferio pueden aparecer paracusias o alucinaciones
auditivas elementales (sonidos diversos, murmullos, etc.), mientras que las
alucinaciones complejas (temas musicales p. ej.) se relacionan ms con lesin del
hemisferio dominante. Las lesiones situadas en la zona temporooccipital pueden
ocasionar agnosia visual, sin alteracin de la capacidad de localizacin visuospacial.
Las lesiones del lbulo temporal que involucran la sustancia blanca subcortical pueden
acompaarse de cuadrantanopsia homnima superior contralateral.
En algunas personas, tras padecer una encefalitis herptica o un traumatismo
craneoenceflico, quedan destruidas zonas amplias de los lbulos temporales, que si
incluyen de manera bilateral la amgdala cerebral y el uncus del hipocampo, producen
un sndrome de Klver-Bucy. Muestran un aspecto de placidez, con pasividad ante los
estmulos del exterior; conducta hiperoral, con ingesta excesiva de alimentos e incluso
de cosas no comestibles; hipermetamorfosis por la que, al ser estimulada su atencin por
cualquier estmulo irrelevante, tocan todos los objetos de manera impulsiva; e
hipersexualidad, a veces indiscriminada.
La demencia semntica constituye una degeneracin cerebral circunscrita que se
localiza en los lbulos temporales, con notable predominio del dominante
(generalmente el izquierdo) (figura 3). Los pacientes presentan un trastorno selectivo
de la memoria semntica y cursan con afasia fluente progresiva.
Esta combinacin de manifestaciones juega un papel muy importante en el desempeo
de todas las funciones intelectuales, por lo que el sujeto cumple pronto criterios de
demencia. La memoria semntica se ubica en el neocrtex temporal y almacena los
conocimientos sobre objetos, hechos y conceptos, sus nombres y su significado. El
enfermo presenta anomia y alteracin de la comprensin del lenguaje oral y escrito.
Conserva algunos aspectos del lenguaje, como la fonologa y la sintaxis, as como la
memoria episdica y autobiogrfica, memoria de material no verbal y funciones
visuoperceptivas y visuospaciales. Su lenguaje es fluido, con articulacin y prosodia
normales, sin errores gramaticales, pero de contenido pobre y a veces repetitivo, con
dificultad para encontrar palabras (especialmente nombres de personas, objetos y

lugares) y, en fases no iniciales, con parafasias semnticas. Ofrecer pistas de tipo

fontico no mejora la dificultad para recordar nombres. Esta dificultad anmica,
objetiva en el lenguaje espontneo y cuando se solicita la denominacin por
confrontacin, provoca frecuentemente el uso de algunos vocablos capaces de referirse
inespecficamente a cualquier otro, como "cosa", "chisme", "eso", etc. Existe una mayor
dificultad en generar palabras de una determinada categora (animales o ciudades, por
ejemplo) que en recordar palabras que comiencen por una letra concreta. La dificultad
de comprensin es proporcional a la complejidad conceptual del mensaje,
independientemente de su estructura sintctica. En general, la comprensin de nmeros
y el clculo se conservan. La repeticin no se altera o se altera poco, de forma variable.
La lectura en voz alta puede ser normal, alterndose la comprensin de lo ledo en
funcin de la complejidad semntica del texto, igual que ocurre con la comprensin
oral. En la escritura muestra las mismas dificultades que en lenguaje oral, conservando
una sintaxis correcta y comentiendo errores de tipo semntico al escribir nombres y
algunos verbos. Al progresar la enfermedad se puede llegar a una situacin de afasia
global y mutismo. La atrofia bilateral de la regin amigdalar cerebral puede dar lugar en
ocasiones a manifestaciones del sndrome de Klver-Bucy.
Cuando la atrofia progresiva de los lbulos temporales predomina en el no dominante
(figura 4), incluyendo la regin temporooccipital, el cuadro clnico puede comenzar
como una prosopagnosia progresiva. Los pacientes presentan, de forma gradual y
selectiva, dificultad para reconocer rostros conocidos, a pesar de identificar bien los
personajes si oyen su nombre o su descripcin verbal, aunque este aspecto tambin se
deteriora al progresar la enfermedad. Son capaces de reconocer visualmente elementos
de otras categoras, como animales o flores de una especie determinada, o lugares
famosos, lo que seala el carcter modal-especfico del trastorno. Puede deberse a un
tipo de agnosia asociativa o, ms probablemente, a la dificultad para acceder al engrama
mnsico que contiene la informacin visual de los rostros. Lesiones vasculares y
tumorales focales de la regin occipitotemporal, derecha o bilateral, son otras causas
ms frecuentes de prosopagnosia.
LBULOS PARIETALES
La circunvolucin poscentral (regin posrolndica) recibe los impulsos
somatosensitivos, de manera que su lesin ocasiona anestesia en la parte contralateral
del cuerpo. La corteza de asociacin posterior a esta regin, que se extiende sin unos
lmites bien definidos por toda la encrucijada parieto-temporo-occipital, ejerce una
funcin compleja integradora de todas las percepciones sensoriales (especialmente
tctiles y visuales), en particular de las que permiten tomar conciencia del entorno, de la
relacin espacial de los objetos de nuestro alrededor, y de la posicin del cuerpo en el
espacio.
El enfermo con lesin parietal tiene dificultades para localizar estmulos y para
discriminar entre dos estmulos simultneos, tiene (tabla IV) alterada la grafestesia y
problemas para reconocer objetos por el tacto (astereognosia), todo ello ms notable
en el lado contrario del cuerpo. Es caracterstica la inatencin al lado contralateral,
que puede explicar el fenmeno de "extincin sensitiva" (cuando un estmulo es
bilateral simultneo no aprecia el que llega al hemisferio lesionado), apraxia del

vestido y conductas que muestran negligencia en lo que atae al lado contralateral (al
afeitarse, al dibujar un objeto, etc.). En lo que se refiere a la atencin espacial, el
lbulo parietal derecho es habitualmente el dominante, por lo que la apraxia del
vestido y la apraxia constructiva son mucho ms frecuentes en casos con lesin
parietal derecha, mientras que la apraxia gestual y la oral aparecen en casos de lesin
en el lado izquierdo, parietal o frontal. La lesin parietal derecha puede ser
responsable de diversas alteraciones de la orientacin y memoria topogrfica, que
explican la apraxia constructiva ya mencionada y la discalculia espacial. Tambin
puede ocasionar una hemiasomatognosia que, en el caso de lesiones extensas, con
hemipleja, puede acompaarse de anosognosia (sndrome de Anton-Babinski). La
apraxia ideomotora puede observarse acompaando a lesiones del lbulo parietal o de
la regin prefrontal izquierdos, as como en lesiones del cuerpo calloso (hemiapraxia
izquierda). Cuando una lesin parietal afecta extensamente la sustancia blanca
subcortical se acompaa de una cuadrantanopsia homnima inferior contralateral.
Merece mencin aparte el sndrome de Gerstmann, provocado por lesiones localizadas
en la confluencia parietooccipital izquierda (figura 5), que incluyan la cincunvolucin
angular. Consiste en agnosia de los dedos, desorientacin derecha-izquierda, agrafia (de
tipo central o lingstico) y acalculia. Las manifestaciones mencionadas pueden
aparecer en distintas combinaciones, en funcin de la localizacin y extensin exactas
de la lesin.
En los casos con atrofia cortical posterior se produce una atrofia lentamente progresiva
de la corteza de asociacin de la confluencia tmporo-parieto-occipital de ambos
hemisferios. El trastorno de funciones visuales complejas es la manifestacin inicial de
este proceso, que puede terminar en demencia. Lo ms precoz es una alexia o/y agnosia
visual, indicativos de una alteracin de los procesos asociativos visuales. A continuacin
el enfermo se pierde en lugares familiares (agnosia del entorno), y progresivamente va
desarrollando las manifestaciones de un sndrome de Balint (se describe ms adelante) y
de un sndrome de Gerstmann, as como una afasia transcortical sensitiva. Al explorar el
lenguaje se objetivan anomia, alteracin de la comprensin, alexia y agrafia,
conservando la capacidad de repeticin. Curiosamente, a veces la capacidad de
denominar por confrontacin mejora cuando el paciente palpa el objeto. Las funciones
primarias motora, sensitiva y auditiva no se alteran. Los pacientes conservan la
capacidad de introspeccin y su memoria permanece indemne hasta fases avanzadas.
Algunos autores defienden una subclasificacin, en funcin de si inicialmente
predomina la alteracin de las regiones occipitotemporales o la de las occipitoparietales.
En los primeros destacan la agnosia visual de objetos, agnosia topogrfica y alexia. En
los casos con atrofia de predominio biparietal resaltan los trastornos visuospaciales, con
dispraxia y agrafia. Ciertos casos con notable asimetra pueden cursar durante algn
tiempo como un sndrome del lbulo parietal derecho lentamente progresivo, con
alteraciones como astereognosia y apraxia constructiva y del vestido. Probablemente
corresponden a una variante de predominio parietal de la enfermedad de Alzheimer.
Los pocos casos descritos de apraxia primaria progresiva desarrollan lentamente
dificultades tanto en el aspecto gestual como en el vestido o el uso de objetos, a la orden
y en la imitacin. En TAC y SPECT se observaron signos de atrofia biparietal. Estos
casos pueden corresponder a las formas de predominio biparietal de la atrofia cortical

posterior, quiz como manifestacin de la forma focal parietal de la enfermedad de

Alzheimer, o podran constituir una forma de presentacin de la degeneracin
corticobasal.
LBULOS OCCIPITALES
Cuando se lesiona la corteza visual primaria de un hemisferio cerebral, o el haz de fibras
aferentes a esa regin, se produce una hemianopsia homnima contralateral.
Su disfuncin bilateral da lugar a la ceguera cortical: el paciente no identifica formas,
aunque s percibe luz y oscuridad, puesto que a nivel talmico ya se produce una
primera sensacin visual. Cuando se asocia anosognosia de la deficiencia, porque la
lesin invade el rea de asociacin adyacente, se denomina sndrome de Anton.
La disfuncin de la corteza visual de asociacin puede dar lugar a distintos tipos de
agnosia visual (aperceptiva, asociativa, de colores, de gestos, simultagnosia).
Una lesin de la corteza de asociacin occipital u occipitotemporal, si se localiza en el
lado izquierdo puede provocar que el enfermo responda con rapidez pero con errores de
tipo semntico (agnosia visual asociativa), y quiz tambin afasia ptica (incapacidad
para nombrar o describir verbalmente lo que ve), anomia de los colores, dislexia,
acalculia (tabla V).
Si la lesin se localiza en el lado derecho el enfermo no comete esos errores semnticos,
pero sus respuestas son ms lentas y laboriosas; pueden aparecer agnosia visual
aperceptiva y prosopagnosia. Si la lesin se sita en la confluencia occipitoparietal,
especialmente si se halla en el lado derecho, son posibles ilusiones visuales
(acromatopsia, astereopsia, metamorfopsia, poliopa monocular, alestesia ptica,
palinopsia), alucinaciones visuales e inatencin visual al espacio contralateral (tabla V).
El sndrome de Balint se produce por algunas lesiones extensas que afectan de forma
bilateral la confluencia parietooccipital. Combina la tendencia a dejar la vista fija en un
objeto, con dificultad para mirar hacia otro cuando se le ordena, teniendo indemne la
motilidad ocular (apraxia oculomotora), dificultad o imposibilidad para coger un objeto
con la mano guindose por la vista (ataxia ptica), e incapacidad para interpretar y
relacionar simultneamente todos los elementos de una escena, aunque capta
correctamente cada uno por separado (simultagnosia).
SNDROMES DE DESCONEXIN
Muchas lesiones focales producen una disfuncin de haces que conectan reas corticales
diferentes, bien del mismo hemisferio (fibras de asociacin) o bien entre uno y otro
hemisferio (fibras comisurales). Aunque las regiones corticales de salida y llegada de las
fibras se hallen indemnes, la desconexin entre ambas producida por la lesin da lugar a
sndromes caractersticos. Por otra parte, una lesin que afecte a todo el cuerpo calloso
produce una desconexin interhemisfrica extensa, dando lugar al "split brain",
situacin en la que es posible encontrar:

 Anosmia verbal unilateral: incapacidad para denominar olores percibidos por la

fosa nasal derecha, a pesar de haberlos reconocido, ya que puede seleccionar con
la mano el objeto que genera ese olor, de entre varias opciones.
Anomia tctil izquierda: incapacidad para nombrar objetos que se palpan (sin
verlos) con la mano izquierda, sin que haya anestesia ni astereognosia (el
paciente reconoce el objeto).
Hemialexia, que afecta a la lectura del texto presentado en el campo visual
izquierdo.
Agrafia izquierda (en diestros), por impedir el paso al hemisferio derecho de la
informacin que proviene del hemisferio izquierdo, donde se hallan memorizados
los engramas motores, cinestsicos y lingsticos necesarios para poner en
marcha el sistema de produccin de la escritura. Una disfuncin selectiva de la
rodilla del cuerpo calloso entorpece el paso de los engramas verbales motores,
produciendo agrafia izquierda de tipo aprxico, con incapacidad simultnea para
mecanografiar. Si la lesin se localizase selectivamente en el cuerpo del cuerpo
calloso, se alteraran preferentemente los engramas visuales cinestsicos y la
consecuencia sera una agrafia unilateral de tipo aprxico con posibilidad de
mecanografiar. Por fin, la lesin circunscrita del esplenio impedira el paso de la
informacin lingstica, dando lugar a una apraxia unilateral de tipo afsico.
Extincin auditiva izquierda, en pruebas de audicin dictica.
Apraxia ideomotora izquierda (en diestros): en ocasiones se manifiesta como una
apraxia en la que el paciente no ejercita con la mano izquierda la maniobra
ordenada, a pesar de que s es capaz de hacerlo por imitacin o al coger en la
mano el utensilio necesario. Es decir, que en estos enfermos la representacin
cortical de la maniobra es bilateral, ya que han sufrido una desconexin verbalmotora. Otros pacientes muestran tambin dificultades en el uso espontneo del
utensilio y en la imitacin, lo que indica que su hemisferio izquierdo no slo es el
nico en almacenar la representacin verbal, sino tambin el esquema
temporospacial del propio movimiento. La apraxia ideomotora izquierda es
consecuencia de la lesin de los dos tercios anteriores del cuerpo calloso.
Apraxia constructiva con la mano derecha (en diestros).
Acalculia espacial selectiva, sobre el papel, pudiendo realizar operaciones
aritmticas simples mentalmente.
"Mano aliengena": se trata de una situacin en la que una mano (generalmente la
no dominante) se comporta de un modo que le resulta extrao al paciente, que no
comprende "la falta de colaboracin" de ese miembro. Puede haber una tendencia
de la mano a adoptar posturas anmalas, especialmente cuando los ojos estn
cerrados y la atencin distrada. Este signo puede ser desencadenado por lesiones
en ms de una localizacin cerebral. Frecuentemente se debe a lesiones de la
regin frontomedial y del rea motora suplementaria, pero tambin ha sido
descrito en casos con lesin de rodilla y tronco del cuerpo calloso y en casos con
lesiones parietales.
Hemianopsia doble: al sealar con una sola mano, el paciente aparenta tener una
hemianopsia homnima contralateral, pero lo mismo ocurre al sealar con la
mano contraria. Este fenmeno tiene relacin con la lesin del esplenio.

Las manifestaciones expresadas pueden aparecer de forma aislada o en distintas

combinaciones, en funcin de la localizacin y extensin exactos de la lesin, e incluso
de la naturaleza de sta. Ya se ha mencionado, por ejemplo, algunas variantes de la
apraxia ideomotora unilateral, en el caso de que la lesin del cuerpo calloso sea parcial.
Merece mencin tambin la alexia pura, o alexia sin agrafia, que aparece en muchos
casos de oclusin de la arteria cerebral posterior del hemisferio dominante
(generalmente el izquierdo) (figura 6). El infarto consecuente impide llegar el estmulo
visual a la corteza occipital izquierda (hemianopsia homnima derecha), y cuando el
paciente lee, la informacin visual que llega a la corteza occipital derecha no puede
conectar con el sistema de reconocimiento de palabras, situado en el hemisferio
izquierdo, por estar lesionado el esplenio del cuerpo calloso. Se trata de una alexia
"perifrica", sin alteracin primaria de las estructuras responsables del componente
lingstico. Muchos de estos pacientes pueden compensar parcialmente el defecto
mediante una lectura letra a letra. Se han descrito tambin casos de alexia pura sin
hemianopsia. En stos, o bien hay dos lesiones que afectan a los haces correspondientes
que van de las cortezas visuales de cada hemisferio hacia la circunvolucin angular
izquierda, o bien una lesin prxima a esta circunvolucin angular interfiere la llegada
de los dos haces de fibras mencionados.
Los sndromes de desconexin interhemisfrica se observan de manera infrecuente, por
varios motivos. Por una parte, pocas veces se lesiona exclusivamente el cuerpo calloso,
apareciendo en tal caso otras manifestaciones asociadas que enmascaran el sndrome de
desconexin. Adems, si no se lesionan todas las fibras de una porcin del cuerpo
calloso, o en la seccin quirrgica del cuerpo calloso, en casos de etiologa txica (por
ejemplo en la enfermedad de Marchiafava-Bignami), y en personas con agenesia o
lipoma, es posible que los mecanismos compensadores sean suficientes como para que
no llegue a ser evidente un sndrome de desconexin. Es ms probable encontrar uno de
estos sndromes en la fase aguda de un accidente vascular cerebral de localizacin
callosa, o ante la presencia de un tumor de rpido crecimiento, situaciones en que los
mecanismos compensadores no son suficientes. Por otra parte, frecuentemente no se
aplican las pruebas exploratorias apropiadas para detectar la presencia de estos
sndromes, que sin ellas pueden pasar desapercibidos.
Lesiones bilaterales de las regiones subcorticales profundas producen una interrupcin
de los haces de proyeccin, que contienen fibras que se dirigen a la corteza y que
proceden de ella. Esta desconexin cortical da lugar a alteraciones cognitivas
particulares, que en algunos casos llegan a producir una demencia subcortical. Las
lesiones se localizan con mayor frecuencia en la zona periventricular, o en los ganglios
basales y en la sustancia blanca adyacente. La mayora de estas proyecciones conectan
con la corteza del lbulo frontal, por lo que tambin se ha llamado al deterioro
producido "demencia fronto-subcortical". ste es el caso de algunas demencias
vasculares (demencia lacunar, enfermedad de Binswanger), demencias degenerativas
(parlisis supranuclear progresiva, enfermedad de Parkinson, enfermedad de
Huntington) y demencias de otras etiologas (demencia-SIDA, demencia pugilstica,
hipoparatiroidismo, infarto o tumor talmico, etc.). Se produce un enlentecimiento del
procesamiento mental, alteraciones de la atencin y capacidad de concentracin,
alteraciones disejecutivas. Hay alteraciones visuospaciales, pero en menor grado que en

las demencias corticales. Se altera la capacidad de evocacin mnsica, no la de fijar

nueva informacin. No hay afasia, pero s habla lenta, con prdida de tono y de
entonacin, y disartria, que puede llegar en algunos casos a un estado de anartria o
mutismo. Cuando se lesionan el tlamo o el estriado izquierdos puede haber alguna
alteracin especfica del lenguaje (trastorno afsico). No se objetivan apraxia ni agnosia,
pero s alteraciones de la emotividad y de la motivacin (depresin, apata), y a veces
ideas paranoides. Frecuentemente se asocian alteraciones de la marcha, parkinsonismo
de predominio bradicintico e incontinencia urinaria.
Tal como se ha descrito, existe una especializacin regional en el cerebro, con asimetra
derecha-izquierda para muchas funciones, sin perjuicio de que todas las reas estn
perfectamente interrelacionadas mediante fibras de proyeccin, de asociacin y
comisurales. Las lesiones del hemisferio cerebral izquierdo ocasionan con mayor
frecuencia afasia (alteraciones de la fonologa, semntica, sintaxis, lectura, escritura),
acalculia, apraxia (ideomotora, oral, ideatoria), mientras que las del hemisferio derecho
dan lugar con ms facilidad a disprosodia, discalculia espacial, apraxia (constructiva,
del vestido), agnosia (visual aperceptiva, prosopagnosia), hemiinatencin izquierda
(visual, auditiva, espacial, sensitiva, anosognosia de hemipleja). No obstante, un
sndrome neuroconductual puede estar provocado ocasionalmente por una lesin de
topografa y tamao no esperados, y una lesin concreta puede manifestarse a veces de
un modo diferente al previsible. Por tal motivo es necesario efectuar siempre a todos los
pacientes una observacin clnica meticulosa, y ser cautos al formular deducciones o
predicciones. Sin embargo, basados en criterios de correlacin clnico-anatmica de alta
probabilidad, debemos conocer los sndromes neuroconductuales ms importantes,
consiguiendo con ello orientar clnicamente de una manera correcta a la mayora de los
pacientes.
BIBLIOGRAFA
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