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Tema

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NEVOS MELANOCTICOS
Dr. L. Requena

DEFINICIN
Los nevos melanocticos son neoplasias benignas, habitualmente pigmentadas, derivadas de la
proliferacin de melanocitos, que casi siempre se
originan en la unin dermo-epidrmica y desde
aqu, a medida que evolucionan, tienen tendencia
a penetrar en la dermis.

ETIOLOGA
Se desconoce el mecanismo por el cual los melanocitos de la unin dermo-epidrmica proliferan
agrupndose en nidos o tecas y originan un nevo
melanoctico. La mayora de los nevos melanocticos son adquiridos, aumentando en nmero desde
la infancia y a lo largo de la vida adulta, para permanecer estables o regresar a partir de entonces. Tambin existen algunos nevos melanocticos que estn
presentes ya en el momento del nacimiento y la
naturaleza congnita o adquirida de un nevo melanoctico es importante por el mayor potencial de
degenerar en melanoma de las lesiones congnitas.

CLNICA
En general, la mayora de los nevos melanocticos, tanto congnitos como adquiridos, se inician
por una proliferacin de los melanocitos normalmente presentes a lo largo de la unin dermo-epidrmica, que se agrupan formando tecas o nidos a
este nivel. En esta fase juntural, las lesiones son planas o slo ligeramente elevadas sobre la piel sana
adyacente y muestran grados variables de hiperpigmentacin. A medida que la lesin evoluciona, los
nidos de melanocitos ya no estn situados slo en
la unin dermo-epidrmica, sino que tambin se
observan tecas de melanocitos en la dermis superficial, y se trata ya de nevos compuestos por un com430

ponente juntural y otro intradrmico. En esta fase


las lesiones son ms elevadas y adquieren la morfologa de una ppula simtrica de superficie ligeramente papilomatosa, con pigmentacin homognea y bordes regulares y lisos. A medida que la
lesin evoluciona, la mayor parte de los melanocitos neoplsicos se encuentran ya situados en el
espesor de la dermis y el componente juntural se
pierde por completo o es muy escaso y estos nevos
melanocticos fundamentalmente intradrmicos son
lesiones exofticas que a veces adquieren una morfologa pediculada.
En cuanto al nmero de nevos melanocticos no
parecen existir diferencias entre sexos, pero si est
claro que los individuos de piel clara, ojos azules o
verdes y que se queman fcilmente tras la exposicin solar presentan mayor nmero de nevos melanocticos adquiridos. Cualquier rea de la superficie
corporal puede verse afectada por nevos melanocticos, pero son especialmente frecuentes en la cara,
tronco, regin genital, y en los individuos de raza
negra en las palmas y en las plantas.
Existen una serie de nevos melanocticos adquiridos que poseen algunas caractersticas clnicas
y/o histopatolgicas distintivas, como para ser
considerados individualmente. Uno de los ms frecuentes es el denominado nevo displsico o nevo
de Clark. Sin entrar a discutir aqu si este nevo
melanoctico posee o no mayor potencial de degenerar en melanoma que otros nevos melanocticos
adquiridos, se trata de lesiones muy frecuentes,
con apariencia de mculas hiperpigmentadas o
ppulas ligeramente elevadas, a veces con una
morfologa en huevo frito debido a la existencia
de una zona central papulosa hiperpigmentada y
un halo perifrico maculoso menos pigmentado.
Los bordes son ms irregulares que los de otros
nevos melanocticos adquiridos y con frecuencia la
distribucin del pigmento melnico no es homognea a lo largo de toda la lesin. Estos nevos displsicos o nevos de Clark suelen ser mltiples, se des-

Nevos melanocticos

Figura 1. Mltiples nevos de Clark salpicados por la


pared anterior del trax y abdomen en una chica joven.

Figura 2. Nevo de Miescher en la cara de una mujer


adulta.

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Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 3. El nevo de Miescher es una lesin exo-endoftica de superficie lisa y hemisfrica.

Figura 4. Detalle de la anterior, donde se observa que se


trata de un nevo esencialmente intradrmico que muestra tecas de melanocitos en las reas superficiales.

arrollan sobre todo en gente joven y tienen predileccin por asentar en el tronco (Figura 1). Existe
un cuadro, muy raro en nuestro medio y ms frecuente entre anglosajones, que se denomina sn432

drome de nevo displsico o sndrome B-K, en el


que los pacientes afectados muestran una incidencia familiar de un nmero muy elevado de nevos
melanocticos de Clark, alguno de ellos de gran

Nevos melanocticos

tamao, salpicados por toda la superficie corporal.


Estos pacientes muestran un elevado riesgo de
degeneracin en melanoma de alguno de estos
nevos displsicos y constituyen la causa ms frecuente de melanomas de incidencia familiar, por lo
que se requiere un seguimiento peridico de estas
lesiones con extirpacin quirrgica de cualquier
lesin sospechosa para diagnosticar precozmente
la posible degeneracin maligna. Ahora bien, la
degeneracin en melanoma de los nevos de Clark
espordicos est muy discutida y no parecen presentar un mayor riesgo de malignizacin que otros
nevos melanocticos adquiridos junturales.
Otro nevo frecuente es el denominado nevo de
Miescher, que suele ser un nevo melanoctico de
largo tiempo de evolucin que adopta una morfologa de lesin papulosa, hemisfrica, ligeramente
hiperpigmentada o del color de la piel normal,
superficie lisa y que asienta preferentemente en la
cara de personas de edad avanzada (Figura 2).
Parece ser que este nevo de Miescher es ms frecuente en mujeres que en hombres y a veces contiene gruesos folculos pilosos.
El nevo melanoctico de Unna o nevo melanoctico blando es una lesin exoftica, pediculada y de
consistencia blanda, de superficie papilomatosa,
que recuerda a un acrocordn o un fibroma pndulo de pequeo tamao. Se localiza preferentemente en grandes pliegues cutneos y es tambin
un nevo melanoctico de adultos y personas de
edad avanzada.
El nevo de Spitz es el menos frecuente de los
nevos melanocticos adquiridos. Se trata de una
lesin que se presenta sobre todo en nios, como
una ppula hemisfrica, de tamao ligeramente
mayor que otros nevos melanocticos, de coloracin
sonrosada y superficie hiperqueratsica o papilomatosa. La localizacin ms frecuente es en la cara y
con frecuencia se confunde con un pequeo angioma o una verruga vulgar. La importancia de este
nevo de Spitz es que, aunque se trata de una lesin
absolutamente benigna, a veces es muy difcil de
diferenciar histopatolgicamente de un melanoma.
Algunos nevos melanocticos adquiridos en su
evolucin se rodean de un halo hipocrmico y
muestran grados variables de regresin, que puede
llegar a ser completa. Estos nevos con halo o
nevos de Sutton se deben a la existencia de anticuerpos antimelanocito, que destruyen las clulas
del nevo y los melanocitos de la unin dermo-epidrmica de la piel perinvica. Habitualmente este
vitligo perinvico se repigmenta y si la regresin
del nevo ha sido completa no queda ninguna
lesin residual donde previamente asentaba el
nevo melanoctico.

Aunque la mayora de los nevos melanocticos


se originan por una proliferacin de melanocitos
de la unin dermo-epidrmica, existen tambin
algunos nevos melanocticos que desde su origen
son lesiones exclusivamente intradrmicas y carecen de componente juntural. Estas lesiones son los
nevos azules y sus variantes y se cree que son el
resultado de la proliferacin de melanocitos que
en su migracin embriolgica desde la cresta neural no llegan a alcanzar la unin dermo-epidrmica
y quedan atrapados en el espesor de la dermis.
Estos nevos azules son intensamente pigmentados
y su coloracin azulada se debe a que existe abundante pigmento tambin en las reas profundas de
la lesin. Se trata de ppulas hemisfricas de
superficie lisa, coloracin azul oscura o negruzca,
de consistencia firme y que se localizan preferentemente en el cuero cabelludo, frente, cara, dorso de
manos y pies, regin gltea y tobillos.
Existen una serie de procesos que se denominan
genricamente melanocitosis drmicas y que conceptualmente estn estrechamente relacionadas
con los nevos azules, ya que se trata de proliferaciones melanocticas exclusivamente intradrmicas
y con abundante pigmento melnico en las reas
profundas, lo que confiere una coloracin azulada
a la lesin. Estas melanocitosis drmicas muestran
una morfologa de mcula o placa azulada, que a
veces abarca grandes reas de la superficie cutnea
y han recibido diversos nombres dependiendo de
cual sea la regin anatmica afectada. La ms frecuente es la mancha monglica, as llamada por ser
especialmente frecuente en individuos de raza
monglica, y que consiste en una o varias mculas
azuladas situadas en la regin lumbo-sacra y que
habitualmente estn ya presentes en el momento
del nacimiento. La mayora de las manchas monglicas desaparecen durante la primera dcada de la
vida y es raro que persistan en la vida adulta. El
nevo de Ota es otra melanocitosis drmica que
afecta hemilateralmente a la piel inervada por las
dos primeras ramas del trigmino, por lo que la
lesin consiste en una pigmentacin maculosa azulada o griscea de la frente, regin periorbitaria,
esclertica, conjuntiva, mejilla y ala nasal. A veces
la pigmentacin tambin se extiende a la mucosa
nasal, bucal y conducto auditivo externo homolateral. Este nevo de Ota es poco frecuente en nuestro
medio y parece ser ms frecuente entre japoneses.
Los nevos melanocticos congnitos son lesiones
que estn presentes en el momento del nacimiento
y son menos frecuentes que los adquiridos ya que
parece ser que slo el 1% de los recin nacidos tienen uno o ms nevos melanocticos en el momento
de nacer. Se trata de lesiones de mayor tamao que
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Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

los nevos melanocticos adquiridos, afectando a


veces grandes reas de la superficie corporal con
una distribucin vestimentaria. La superficie de la
lesin suele ser rugosa o papilomatosa y con frecuencia se observan gruesos tallos pilosos terminales en su interior. Los nevos melanocticos congnitos se han clasificado en gigantes, cuando la lesin
mide ms de 20 cms en su dimetro mayor, y no
gigantes, cuando la lesin mide menos de 20 cms
en su dimetro mayor. La importancia del tamao
est en la posibilidad de degeneracin en melanoma, porque aunque la proporcin vara mucho de
unas series a otras, est claro que los nevos melanocticos congnitos muestran mayor potencial de
degenerar en melanoma que los nevos melanocticos adquiridos y que esta probabilidad es mayor
cuanto mayor sea el tamao de la lesin.

HISTOPATOLOGA
Ya hemos sealado que la mayora de los nevos
melanocticos, con la excepcin de los nevos azules
y las melanocitosis drmicas, se originan a partir de
una proliferacin de melanocitos en la unin dermo-epidrmica que tienden a agruparse en nidos o
tecas y constituyen un nevo melanoctico juntural. A
medida que la lesin evoluciona, los melanocitos
neoplsicos tienden tambin a invadir la dermis y
los nevos junturales se transforman primero en
nevos melanocticos compuestos, con tecas junturales y tecas en la dermis superficial y posteriormente
en nevos melanocticos fundamentalmente intradrmicos, en los que se pierde el componente juntural
o este es muy escaso y la lesin est constituida por
nidos de melanocitos que ocupan un espesor variable de la dermis. Esta evolucin desde nevo juntural
a nevo compuesto y nevo intradrmico va acompaada de un cambio morfolgico de los melanocitos
que constituyen los nidos o tecas de clulas nvicas.
En los nevos junturales, los melanocitos de las tecas
junturales son melanocitos epitelioides o clulas
nvicas tipo A, con abundante citoplasma eosinfilo
plido y ncleo vesiculoso. Los nidos intradrmicos
superficiales estn constituidos por melanocitos linfocitoides o clulas nvicas tipo B, que recuerdan a
linfocitos porque son clulas nvicas con escaso
citoplasma y un ncleo redondo e hipercromtico.
En las lesiones intradrmicas de largo tiempo de
evolucin los melanocitos de las reas ms profundas de la lesin muestran morfologa de clulas fusiformes o clulas nvicas tipo C y con frecuencia se
agrupan en estructuras que recuerdan pequeas
fibras nerviosas, constituyendo la diferenciacin
neuroide de un nevo melanoctico. Este cambio
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morfolgico de las clulas nvicas desde la superficie a la profundidad de la lesin se denomina maduracin y es un signo histopatolgico muy til a favor
de la benignidad de la lesin, ya que los melanomas
no muestran este tipo de maduracin y muchas
veces los melanocitos neoplsicos de un melanoma
son ms grandes y ms epitelioides en las reas profundas que en las superficiales de la lesin.
Existen algunas caractersticas histopatolgicas
especficas dependiendo del tipo de nevo melanoctico que se trate. El nevo displsico o nevo de
Clark es un nevo juntural o compuesto, pero confinado a la dermis papilar, que muestra nidos junturales y en la dermis superficial en la ppula central
y nidos slo junturales en el halo perifrico. El
nevo de Miescher es una lesin exo-endoftica
o completamente endoftica, predominantemente
intradrmica o con escaso componente juntural,
con forma de V abierta hacia arriba y que se
extiende hasta la dermis reticular profunda o incluso la hipodermis (Figuras 3 y 4). El nevo de Unna
es tambin una lesin exoftica, de superficie papilomatosa, predominantemente intradrmica o con
escaso componente juntural, en la que los nidos de
melanocitos estn confinados en una dermis papilar ensanchada y se observan grietas entre los cordones verticales de clulas nvicas que simulan
espacios vasculares. El nevo de Spitz, como todos
los nevos melanocticos adquiridos, puede ser juntural, compuesto o intradrmico, y cuando tiene
componente juntural esta cubierto por una epidermis hiperplsica. La lesin propiamente dicha esta
constituida por nidos junturales de gran tamao y
a veces dispuestos verticalmente y se observan dos
tipos de melanocitos en estos nidos junturales:
unos son grandes y epitelioides, de morfologa
poligonal y de amplio citoplasma eosinfilo y otros
son fusiformes y con escaso citoplasma. Frecuentemente, se observan clulas nvicas salpicadas en
capas altas de la epidermis, lo que plantea el diagnstico diferencial histopatolgico con el melanoma in situ. Tambin es frecuente observar en la
unin dermo-epidrmica de los nevos de Spitz con
componente juntural la presencia de los denominados cuerpos de Kamino, que consisten en esferas homogneas de material eosinfilo y que estn
constituidas por membrana basal. El nevo con halo
o nevo de Sutton presenta un infiltrado inflamatorio de distribucin liquenoide en la dermis papilar
que hace difcil distinguir lo que son melanocitos
linfocitoides o clulas nvicas tipo B de los linfocitos del infiltrado.
Con respecto a la histopatologa del nevo azul,
clsicamente se distinguen dos variantes:
a) Nevo azul tipo comn: Por definicin, intra-

Nevos melanocticos

drmico puro (sin componente juntural) y constituido por clulas fusiformes, con largas dendritas y abundante contenido melnico. Se
observa colagenizacin de la dermis entre los
fascculos de melanocitos hiperpigmentados.
b) Nevo azul tipo celular: Tambin intradrmico
puro por definicin, pero predominantemente
constituido por clulas redondeadas u ovaladas,
ms que fusiformes, y menor contenido melnico. Al igual que en el nevo azul comn, los
haces de colgeno entre los nidos de clulas
nvicas son ms gruesos y esclerticos que los
de la dermis sana adyacente.
Esta distincin entre nevos azules comunes y
celulares ha sido postulada por algunos autores
basndose en que los nevos azules celulares presentan mayor potencial de degenerar en melanoma que los nevos azules comunes. De todas formas, la degeneracin maligna de un nevo azul es
excepcional y en muchos nevos azules coexisten
reas de nevo azul comn con otras de nevo azul
celular, por lo que algunos autores no utilizan este
sistema de clasificacin y hablan genricamente de
nevos azules.
Todas las melanocitosis drmicas muestran la
misma histopatologa, que consiste en la presencia
de escaso nmero de melanocitos fusiformes, con
largas dendritas y abundante contenido melnico
salpicados intersticialmente entre los haces de colgeno de la dermis. Algunas melanocitosis drmicas
estn constituidas por un nmero tan escaso de
melanocitos dendrticos fusiformes que es fcil confundirlas histopatolgicamente con piel normal.
Los nevos melanocticos congnitos tambin
muestran algunas caractersticas histopatolgicas
diferentes a los nevos melanocticos adquiridos.
Aunque estas caractersticas histopatolgicas no
son absolutamente distintivas y pueden observarse
tambin en nevos melanocticos adquiridos, la
infiltracin de anejos, paredes vasculares o nervios
por clulas nvicas, as como la presencia de clulas nvicas dispuestas perivascularmente o en fila
india entre los haces de colgeno en las reas profundas de la lesin y la extensin a la dermis reticular profunda y la hipodermis son signos histopatolgicos a favor de la naturaleza congnita de un
nevo melanoctico.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Los nevos melanocticos deben diferenciarse de
otras lesiones pigmentadas, tanto no melanocticas,

como queratosis seborreicas, dermatofibromas o


carcinomas basocelulares pigmentados, como
melanocticas, siendo en este caso el melanoma el
principal diagnstico diferencial. En caso de duda,
cualquier lesin melanoctica debe ser biopsiada
para descartar que se trate de un melanoma.

TRATAMIENTO
La mayora de los nevos melanocticos adquiridos tienen un riesgo muy bajo de malignizacin y
se comportan como lesiones benignas, por lo que
no es necesario practicar ningn tratamiento. Sin
embargo, no hay ninguna duda de que los pacientes con sndrome del nevo displsico o sndrome
B-K tienen un riesgo aumentado de desarrollar
melanoma sobre alguno de estos nevos displsicos
preexistentes, y en estos pacientes se deber extirpar el mayor nmero posible de este tipo de
nevos, empezando por las lesiones de mayor
tamao y que muestren caractersticas clnicas ms
sospechosas, como son las lesiones asimtricas, de
bordes irregulares y pigmentacin desigual. Est
muy discutido el potencial de malignizacin de los
nevos displsicos espordicos, y aunque hay autores que recomiendan tambin la extirpacin quirrgica de todas las lesiones como en el caso del
sndrome del nevo displsico, la mayora de los
investigadores consideran que el riesgo de malignizacin de estas lesiones espordicas es ms bajo
y nicamente se recomienda la revisin peridica
de los pacientes, reservando la extirpacin para
aquellas lesiones que muestren cambios morfolgicos llamativos.
Con respecto a los nevos melanocticos congnitos no hay ninguna duda de que presentan
mayor potencial de degenerar en melanoma que
los nevos melanocticos adquiridos, especialmente
cuando se trata de lesiones de gran tamao. Por
ello, lo ideal sera la extirpacin quirrgica completa de la lesin antes de la pubertad. El problema es que debido a la gran extensin y profundidad de estos nevos melanocticos congnitos
gigantes, no siempre es posible tcnicamente llevar a cabo una extirpacin quirrgica completa de
lesiones en determinadas localizaciones anatmicas. En estos casos, se recomienda un seguimiento
peridico de por vida de estos pacientes, con
biopsia extirpacin de cualquier lesin sospechosa
que se desarrolle sobre un nevo melanoctico congnito.

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