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LINFOMA HODGKIN

Neoplasia del tejido linfoide (nodulos linfaticos y bazo) caracterizada por la proliferación de linfocitos. Neoplasia monoclonal de células B, caracterizado por la presencia de células anormales llamadas células de Reed Sternberg

EPIDEMIOLOGIA

En los países en desarrollo el primer pico ocurre en niños y adolescentes. Raro en menores de 5 años. En niños están asociado a niveles socioeconómicos bajos. En pediatría predomina en el sexo masculino. FACTORES PREDISPONENTES Predisposición genética Inmunosupresión:

- adquirida

- congénita

asociado a infecciones virales:

- VEB

VARIEDADES DEL LH Existen 2 tipos principales de LH

- LH nodular de predominio linfocítico

- LH nodular de predominio clásico

El linfoma de Hodgkin clásico. esclerosis nodular, celularidad mixta, rico en linfocitos, disminución linfocitaria y representa aproximadamente 95%. El Linfoma de Hodgkin predominio nodular linfocitario representa aproximadamente 5% de los casos de LH. LH NODULAR DE PREDOMINIO LINFOCITICO Afecta del 10 al 15% de los pacientes + común en px jóvenes hombres enfermedad localizada LH CLASICO Esclerosis nodular

- Subtipo + común

- 70% en los adolescentes

- 30% en los niños más jóvenes

- ganglios afectados:

Parte inferior del cuello

Supraclaviculares

Mediastinales

CUADRO CLINICO LINFADENOPATIAS

Supraclaviculares o cervicales

No dolorosas

PERO si crecen rapido son dolorosas a la palpación

Consistencia ahulada

2/3 partes ! afectación al mediastino

- tos seca

- disfagia

- dificultad respiratoria

- ronquera

Fiebre

Diaforesis

Perdida de peso

Prurito

DX

HC y EF a:

Linfadenopatías:

Cadenas ganglionares ! Adenomegalias en cuello y región supraclavicular DX DIFERENCIAL

Proceso infeccioso que curse w adenomegalias (mononucleosis infecciosa)

Hiperplasia timica:

- comun en niños pequeños

- en la radiografia corresponde a una región radiopaca en la regio timica, algunas veces de forma triangular CUANDO SOSPECHAR DE UN LH?

- Proceso infeccioso de evolución rápida w/ persistencia de signos sistémicos y adenomegalias.

- Persistencia de adenomegalias después de 2 sem w/ tx a base de antibiótico y antihistamínico

- Perdida de peso y fiebre sin causa aparente, sudoración nocturna SIN PROCESO INFECCIOSO

QUE DEBO HACER ANTE LA SOSPECHA DE UN LH?

- Descartar que no se trate de un proceso infeccioso bacteriano

- Descartar tb

- Descartar VIH

- Enviar a hospital de referencia en caso de no tener mejoría en las sig 2 sem o si presenta mayor sintomatología. TIPS PARA EL DX No retener al px por mas de 2 sem SIN mejoría Los síntomas de perdida de peso, fiebre, ataque al estado general y diaforesis nos hablan de proceso NEOPLASICO o INFECCIOSO CRONICO

LINFOMA NO HOGKIN LNH son una serie de enfermedades neoplásicas derivadas del tejido linfoide que se originan en los órganos del sistema inmune (timo, bazo, ganglios y placas de Peyer) EPIDEMIOLOGIA

Edad de presentación 5 a 20 años

Predominio en hombres 3:1 mujeres

Su incidencia en niños varía en el mundo:

- África ecuatorial ! 1ª causa de cáncer

- México ! 2ª causa de cáncer

- EUA ! 3ª causa de cáncer

FACTORES PREDISPONENTES No se han encontrado FP determinantes no obstante dentro de los factores de riesgo para desarrollo de estas neoplasias se mencionan:

- Exposición a fumigantes

- Estados de Inmunosupresión

Congénitos ! Wiscott-Aldrich, agammaglobulinemia

Adquiridos ! VIH, fármacos inmunosupresores

- Infección por VEB, HTLV-1

En los últimos años se ha observado un aumento en la aparición de este cáncer CUADRO CLINICO

Los sig son síntomas y signos que se pueden observar en los diferentes tipos de linfomas, e acuerdo a cada tipo de linfoma predominará una u otra característica CLASIFICACION 3 subtipos histológicos principales en pediatría:

Linfoma de Burkitt

Linfoma linfoblástica

Linfoma anaplásico de cel grandes

LINFOMA DE BURKITT Tumor de más rápido crecimiento en pediatría = gran masa tumoral al dx. Abarca el 40% de los LNH. Frecuentemente se detecta como MASA ABDOMINAL.

2do lugar de presentación: anillo de Waldeyer (amigdalas)

afección a placas de Peyer = oclusión intestinal

puede infiltrar MO y al SNC

LINFOMA LINFOBLASTICA

Predominio en adolescentes masculinos

Masa abdominal y adenomegalias de rápido crecimiento en el 50 a 70% de los casos

Tos, dificultad para respirar, ortopnea progresivos

Muy invasivo, se asocia a SVCS y mediastino superior

Fiebre y pérdida de peso

LINFOMA ANAPLASICO DE CEL GRANDES

Raro en niños, abarca del 8 al 10% de los LNH en niños

Habitualmente afecta mediastino, piel y/o hueso

En piel: lesión papular a necrótica crónica, recidivante, con lesión residual hipocrómica y atrófica.

DX

HC y EF dirigida a:

- Cadenas ganglionares ! Adenomegalias

- Tórax ! masa mediastinal

- Abdomen ! masa abdominal A-P y lateral de tórax:

- Corroborar masa mediastinal

- Valoración de vía aérea

Rx de pie y decúbito de abdomen:

- Corroborar masa abdominal

- Descartar oclusión intestinal Biometría hemática

DX DIFERENCIAL

Mononucleosis infecciosa Abscesos de cuello Parotiditis Adenopatías por infección de vías aéreas superiores LH Leucemia linfoblástica CUANDO SOSPECHAR QUE SE TRATA DE UN LNH?

Presencia de masa mediastinal o abdominal de crecimiento rápido

Adenomegalias indoloras de crecimiento rápido que no disminuyen después de un tx de 2 sem con atb y antiinflamatorio

Alteraciones nodulares, papulares y/o necróticas en piel recidivantes.

TIPS PARA EL DX

- Adenomegalias + tos constante, dificultad para respirar o dificultad para la deglución progresivas = pb LNH

- Tumor que duplica su tamaño en 48 h= pb LNH

SX DE VENA CAVA SUPERIOR

Compromiso de las estructuras del cuello por invasión tumoral

Ingurgitación yugular

Dificultad respiratoria

Dificultad para la deglución

Tos

Ronquera

SX DE LISIS TUMORAL

Caracterizado por hiperfosfatemia, hiperkalemia e hiperuricemia

Debido a la destrucción masiva de las cel tumorales el riñón no depura los metabolitos arriba mencionados INSUFICIENCIA RENAL

Edema

Hipertensión

Disminución en el gasto urinario ESTO ES UNA URGENCIA ONCOLOGICA