Manual de Neuropediatria - David Huanca

Seccin 1
Historia Clnica Neuropeditrica

David Huanca
Resumen
La historia clnica constituye uno de los aspectos ms importantes en la evaluacin de
un paciente. La evolucin favorable del cuadro clnico y el xito del tratamiento est
arn en relacin directa con los diagnsticos establecidos a partir de su correcta eje
cucin.
Toda historia clnica se construye a partir de: i) informacin subjetiva, es decir,
aquella que es referida por el paciente o su familiar y cuya exactitud y ver
acidad dependern de la habilidad del entrevistador y de la empata que se establezc
a con el entrevistado; y ii) informacin objetiva, es decir, aquella que se despre
nde del examen fsico.
La historia clnica consta de las siguientes partes: filiacin, informacin relacionad
a con la enfermedad actual, antecedentes, examen fsico (general y neurolgico}y dia
gnsticos.
1. Filiacin
Se recoge la siguiente informacin: nombre, edad, sexo, raza, escolaridad, lugar d
e nacimiento y de procedencia.
2. Enfermedad Actual
Caractersticas de la enfermedad. Tomar en cuenta el tiempo de inicio, la forma d
e inicio, el curso, y la evolucin (tabla 1)
Sntoma principal y sntomas secundarios. Precisar el o los motivos de la consulta.
Permite orientar la anamnesis.
Anamnesis. Relato cronolgico y detallado de los sntomas y las funciones biolgicas:
Apetito, sed, sueo, orina, deposicin.
1
2
Aspecto
Tiempo de enfermedad
Forma de inicio
Curso
Evolucin
Atributo
Sbito Brusco Gradual
Insidioso
Agudo Subagudo Crnico

Descripcin
Horas, das, meses, aos
Todos los sntomas se instalan inmediatamente por ejemplo: Crisis epilptica, hemorr
agia subaracnoidea
Los sntomas se van presentando uno tras otro en minutos: Sincope, ECV
Los sntomas se instalan en horas o das
Los sntomas se instalan en semanas
Progresivo, estacionario, episdico, o en remisin
Se presenta en horas
Se presenta en das
Se presenta en semanas o meses.
Tabla 1. Aspectos a tomar en cuenta para describir la enfermedad
3. Antecedentes
3.1. Fisiolgicos
Prenatales. Edad de la madre al momento de la gestacin; nmero de gestaciones,
partos o abortos; nmero de hijos; decisin sobre el embarazo, deseado o no; nmero d
e controles prenatales; caracterizacin de la actividad fetal durante el embarazo;
consumo de drogas y/o alcohol.
Natales. Caractersticas del parto: tiempo de gestacin (trmino, pre o postrmino); fin
alizacin (eutcico o distcico); comienzo (espontneo o inducido); en los partos distcic
os es necesario averiguar el motivo de la distocia. Saber que sucedi en las prime
ras horas de nacimiento, es decir, si succionaba adecuadamente, si despertaba ca
da 2 o 3 horas para lactar o era necesario estimularlo para que lo hiciera, tien
e mucha ms importancia que saber si llor o estuvo morado al momento de nacer. El n
io que naci morado y sin respirar pero que a las pocas horas lacta adecuadamente y s
e mantiene estable los siguientes das probablemente no ha presentado encefalopata
hipxica isqumica, mientras que el nio que naci llorando y con buen Apgar pero que en l
as horas siguientes no succiona y est deprimido o requiere hidratacin parenteral,
debe haber tenido un cuadro de encefalopata hipxica isqumica que es necesario preci
sar. En nios nacidos en instituciones de salud es indispensable conocer si en las
primeras horas de vida recibieron hidratacin parenteral y cul fue el motivo. Cons
ignar el peso, talla y sobre todo el permetro
ceflico permitir confrontar esos valores con las medidas actuales de manera que p
odamos conocer la velocidad de crecimiento del nio (especialmente en los casos de
micro o macrocefalia). Si es posible consignar el Apgar al minuto y a los
5 minutos.
Posnatales. Solicitar el carn de inmunizaciones poniendo especial nfasis en la v
erificacin de vacunas contra grmenes que provocan meningitis. Establecer lo mejor
posible la historia del desarrollo psicomotor. Indagar sobre el desarrollo del n
io en los primeros aos considerando cuatro aspectos: Motor, lenguaje, cognitivo y
socio emocional. Respecto a la conducta precisar si es: atento- distrado, acces
ible-obstinado, obediente-desobediente, tranquilo-inquieto, deprimido-alegre,
agresivo-no agresivo, comunicativo. Con respecto al sueo se debe indagar sobre:
horas de sueo; pesadillas; terror nocturno; mioclonias del sueo; somniloqua;
ins
omnio; sonambulismo; bruxismo, etc. Se debe recoger informacin relacionada con la
s actividades de la vida diaria como alimentacin; aseo personal; vestido; uso d
el bao, si lo hace slo o con ayuda (independiente). Indagar sobre sntomas neuropsiq
uitricos: Succin digital, onicofagia, bruxismo, pica, enuresis, encopresis, coprof
agia, inapetencia, voracidad alimentaria, sudoracin de manos (1-3).
3.2 Patolgicos.
Averiguar sobre hospitalizaciones anteriores, tratamientos recibidos, alergias a
mbientales, a alimentos o a medicamentos; transfusiones, intervenciones quirrgica
s.
3.3 Familiares.
Depender de la enfermedad que el nio presenta. Cuando se sospecha de tuberculosis
del sistema nervioso central es importante indagar sobre contactos; para epileps
ia antecedentes slo de familiares de primer grado; preguntar si hay familiares en
silla de ruedas, con retardo mental y/o trastornos psiquitricos estableciendo cu
ando sea posible la etiologa de los mismos. Averiguar sobre consanguinidad entre
los padres.
3.4. Socioeconmicos.
Aunque solicitar informacin sobre estos aspectos es lo que ms tiende a alterar a l
os familiares es necesario consignar el ingreso econmico, tipo de vivienda, agua
potable, alcantarillado, etc.
4
4. Examen fsico
4.1 Examen fsico general
Indagar sobre el estado general, estado de nutricin e hidratacin; funciones vitale
s: frecuencia cardiaca, respiratoria, presin arterial, temperatura; antropometra,
peso, talla, permetro ceflico y consignar entre parntesis el percentil o desviacin e
stndar en el que se encuentra de acuerdo a edad y sexo. Realizar un examen fsico g
eneral completo.
4.2 Examen fsico neurolgico
El examen neurolgico puede ser dividido en varias partes y el inicio vara con la p
referencia del examinador. Lo ms importante es que sea ordenado y evale todo lo r
eferente al sistema nervioso. El examen fsico neurolgico evala los siguientes aspec
tos: estado de conciencia, pares craneales, sistema motor, sensibilidad, coordin
acin, cabeza, columna vertebral, piel y faneras (4-8).
a. Estado de conciencia
Es necesario establecer si, al momento de la evaluacin, el nio est despierto o requ
iere un estimulo suave o intenso para despertar; adems de la relacin que estable c
on el examinador.
Los nios repiten su nombre desde los dos aos y a partir de los cinco pueden mane
jar algunos conceptos sobre el espacio y el tiempo (1, 9-12). En mayores de 7 ao
s ya puede establecerse el estar lcido, orientado en tiempo espacio y persona (LO
TEP) que se emplea en el examen de adultos (4-7).
En los recin nacidos el examen neurolgico puede variar segn el estado de vigilia o
de sueo en que se encuentre. Prechtl y Beintema, citado por Amiel-Tison (12) desc
riben cinco estados:
Estado 1: Ojos cerrados, respiracin regular, sin movimientos. Estado 2: Ojos cerr
ados, respiracin irregular, pocos movimientos. Estado 3: Ojos abiertos, pocos mov
imientos.
Estado 4: Ojos abiertos, actividad motora franca, sin llanto.
Estado 5: Ojos abiertos o cerrados, movimientos irregulares, con llanto.
A los recin nacidos, lo ideal es evaluarlos en el estado 3-4, una hora antes dos
horas despus de haber lactado, a una temperatura ambiente de 26 a 30 C y entre las
24 y 48 hrs. de nacido.
5
b. Pares craneales
I par Olfatorio. Utilizar algunos olores que conozca y trate de reconocerlos,
con los ojos cerrados y fosa por fosa.
II par ptico. Agudeza visual de cerca y lejos, visin de colores, campos visua
les y fondo de ojo. Desde las 28 semanas de gestacin se evidencia el reflejo culo
palpebral a la luz (cierre palpebral al estimular con luz intensa). Los recin nac
idos a trmino tienen la capacidad de fijar y seguir con la mirada (12, 13). Desde
los 6 meses se evidencia el reflejo culo palpebral a la amenaza visual que es un
a respuesta netamente cortical.
III par Motor ocular comn, IV par Pattico y VI par motor ocular externo (estos
pares se evalan conjuntamente). Con una linterna o un mueco en el que el nio se in
terese observar el movimiento de los ojos en todas direcciones. Al nacer siguen
con la mirada en sentido horizontal y hasta 180 al final del tercer mes. A los do
s meses inician el movimiento en sentido vertical. Con una linterna determinar e
l estado de las pupilas y su reactividad a la luz (reflejo fotomotor), al acerc
amiento (reflejo de acomodacin), directo y consensual (en el ojo contralateral).
V par Trigmino. Su rama motora permite abrir y cerrar la boca y sus ramas sensit
ivas (oftlmica, maxilar superior y maxilar inferior) conducen la sensibilidad de
toda la cara. En recin nacidos el reflejo de bsqueda (hociqueo) y un buen reflejo
de succin permiten inferir una adecuada funcin de la rama sensitiva del V par y la
rama motora del V y VII par respectivamente.
VII par Facial. Inerva los msculos faciales. En recin nacidos y lactantes se debe
observar la simetra facial al momento de lactar o llorar. A los nios, se les debe
pedir que arruguen la frente, cierren los ojos, den besitos o enseen los dientes
.
VIII par Auditivo y Vestibular. El primero se evala indirectamente cuando se con
versa con el nio y el segundo cuando ejecuta maniobras de coordinacin que se vern ms
adelante. A las 28 semanas de gestacin se evidencia el reflejo ccleo palpebral (c
ierre palpebral al sonido, como el producido por un aplauso)(12, 13). Observar l
a respuesta del nio al ruido producido por una campanilla o unas llaves, evitan
do en cualquier caso que mire la fuente de ruido para evitar la participacin visu
al. Frente a un sonido, el recin nacido se queda quieto, atento, deja de lactar.
A los tres meses la fuente del sonido debe estar en un punto ubicado a 50 cm por
encima y al costado del odo estimulado; se puede emplear una campanilla o arruga
r papel celofn. Para localizar la fuente de
6
sonido el nio de 3 meses slo gira la cabeza en sentido horizontal; a los 5 meses
gira primero en sentido horizontal y luego lo hace hacia arriba; y a los 7 mese
s gira la cabeza en diagonal. En nios mayores de un ao la distancia de la fuente s
onora debe ser
de 2 metros.
No obstante, la evaluaicn clnica lo ms importante
es la impresin de los padres o familiares sobre si el nio escucha o no la voz hum
ana, en caso de duda se debe proceder con exmenes cuantitativos. Actualmente se p
reconiza el tamizaje auditivo computarizado a todos los recin nacidos y en los qu
e tienen factores de riesgo sugieren hacerlo cada 6 meses hasta los 3 aos (14, 15
).
IX par Glosofarngeo. Conduce la sensibilidad de la orofaringe y participa como r
ama aferente del reflejo nauseoso. Inerva al msculo estilofarngeo y las glndulas sa
livales especialmente las partidas.
X par Vago o Neumogstrico. Participa como rama eferente del reflejo nauseoso.
Adems, inerva las cuerdas vocales por lo que la calidad del llanto o el timbre de
la voz es un ndice de su integridad. El IX y X par se evalan conjuntamente a travs
del reflejo nauseoso y de la elevacin del velo del paladar. Intervienen tambin en
la deglucin: la primera fase es voluntaria, la lengua lleva el bolo alimenticio
hacia atrs.; la segunda fase es involuntaria: el alimento al llegar a la pared po
sterior farngea estimula al IX par el cual reflejamente activa al X par y se prod
uce la deglucin. La deglucin seguida de tos sugiere lesin del X par.
XI Accesorio. Un hemisferio cerebral provee inervacin al msculo esternocleidomasto
ideo ipsilateral y al msculo trapecio contralateral. El msculo esternocleidomastoi
deo moviliza la cabeza hacia el lado contralateral mientras que el trapecio leva
nta el hombro homolateral.
XII Hipogloso: Inerva los msculos linguales. La accin conjunta impulsa la leng
ua hacia delante y la contraccin de un lado dirige la punta de la lengua hacia el
lado contralateral.
c. Sistema motor
En esta parte se evala la fuerza, el tono muscular, el trofismo y los reflejos.
i) Fuerza
Se toma en cuenta la escala elaborada por el Medical Research Council (MRC scale
)
colocando en el denominador el valor normal y en el numerador lo que se encuentr
a en el examen (16):
5/5 Fuerza adecuada contra oposicin.
7
4/5
3/5
2/5
1/5
0/5
Movimientos activos contra gravedad y resistencia.

Movimientos contra gravedad.
Flexiona y/o extiende, pero no contra gravedad.
Algn movimiento.
No se observan movimientos.
Miembro
Superior
Segmento
Hombro
Codo Mueca Dedos
Movimiento
Movilizacin Flexin Extensin Flexin Extensin Flexin Extensin
Inervacin
C5-C6
C5-C6
C7
C7
C6
C8
C7
Abduccin y aduccin D1
Inferior
Cadera
Rodilla
Tobillo
Flexin Extesin Aduccin Abduccin Flexin Extensin Flexin plantar Dorsiflexin Inversin
in
D12, L1, L2, L3
S1
L2, L3, L4
L5
L5, S1
L2, L3, L4
S1, S2
L4 ,L5
L4
S1
Tabla 2. Movimientos y sus respectivas inervaciones
Fuente: Referencia 16
ii) Tono
Es el estado de semicontraccin que le proporciona a los msculos cierta dureza
a la palpacin y resistencia al movimiento. Al evaluar, se debe tomar en cuenta la
extensibilidad y la resistencia a los movimientos activos y pasivos. Se estab
lece normotona si el tono es adecuado, hipotona si en la evaluacin se objetiva cons
istencia blanda y no hay resistencia al movimiento, e hipertona si ocurre lo cont
rario.
En los recin nacidos predomina el hipertono flexor que los obliga a adoptar la po
sicin fetal. Esta hipertona fisiolgica disminuye progresivamente siguiendo un patrn
predeterminado; en este aspecto se evalan los ngulos poplteos, abductores, maniobra
de la bufanda, etc. La hipotona fisiolgica mxima se alcanza
8
entre los 4 y 6 aos para finalmente en la adolescencia establecerse el tono muscu

lar definitivo (11-13).
Si todos los msculos alrededor de una articulacin estn debilitados por igual no se
producirn deformidades y se evidenciar hipotona e inestabilidad articular. Si hay p
redominio de un grupo muscular (agonistas o antagonistas) se producir deformacin d
el segmento y se evidenciar hipertona. Es importante precisar si el compromiso es
axial y/o apendicular.
iii) Trofismo
Es la determinacin cuantitativa de las masas musculares.
Con una cinta
mtrica, a 20 cm de la espina iliaca antero superior y a 10 cm del platillo tibia
l se mide el segmento estudiado y se compara el resultado con el miembro contral
ateral de modo que se pueda establecer cuantitativamente la disminucin (hipotrofi
a) o el incremento (hipertrofia) de la masa muscular. Tambin se hace palpando s
imultneamente ambas extremidades y se establece cualitativamente si hay diferenci
as, pero es menos fidedigno que lo anterior.
iv) Reflejos
Los reflejos pueden ser osteotendinosos, cutneos, mucosos, arcaicos, de
defensa y patolgicos
Reflejos osteotendinosos. Se registran de la siguiente manera:
Ausencia de reflejos.
Hiporreflexia.
Normorreflexia.
Hiperreflexia (reflejos muy vivos y/o aumento del rea reflexjena).
Cuando a lo anterior se agrega clonus.
0/4
1/4
2/4
3/4
4/4
Los reflejos que habitualmente se exploran son los siguientes:

- Bicipital C4 C5 C6
- Tricipital C6 C7
- Radial C5 C6
- Cubital C7 C8
- Rotuliano L2 L3 L4
- Aquiliano L5 S1 S2
- Palpebral V VII par.
- Mentoniano V V par.
Reflejos cutneos. Registrar presente o ausente.
Al evaluar los reflejos abdominales, el estmulo debe hacerse de afuera hacia el o
mbligo y la respuesta esperada es el desplazamiento del ombligo hacia afuera.

9
Para el cremasteriano, estimular la parte interna del muslo siendo la respuesta

esperada el ascenso testicular.
-
Abdominal superior
Abdominal medio D8
Abdominal inferior
Cremasteriano L1
D6 D7
D9
D10 D11 D12
L2
Reflejos mucosos. Registrar presente o ausente

Reflejo nasal IX X par: Se obtiene introduciendo en la nariz un pedazo de
algodn. La respuesta es el estornudo acompaado de lagrimeo. Este reflejo tambin se
obtiene jalando las vellosidades de la pared nasal.
Reflejo corneal y conjuntival V VII par: El roce de la crnea o la conjunt
iva con una gasa o torunda de algodn produce el cierre de los prpados, siendo la va
aferente el trigmino y la eferente el facial. Es un reflejo consensual, por lo q
ue la estimulacin en un lado produce el cierre de los prpados en ambos lados.
Reflejo velopalatino IX X: Estimulando el borde libre del paladar blando
con un bajalenguas se observa elevacin de la vula que normalmente es uniforme.
Reflejo farngeo o nauseoso IX X par: La estimulacin de la mucosa farngea p
roduce elevacin del paladar blando. La va aferente es el glosofarngeo y la eferente
es el vago. Con el baja lenguas se procede a estimular la pared posterior de la
faringe, la respuesta ser su contraccin o sensacin de nauseas.
Reflejo anal S2 S3 S4: La estimulacin tctil suave de la regin perineal debe i
nducir el reflejo anal. Normalmente se produce la contraccin del esfnter anal exte
rno.
Reflejos arcaicos o primitivos. Son muchos los reflejos descritos, sin embargo,
se consideran importantes los siguientes: Moro, succin, bsqueda, asimtrico del cue
llo, prehensin palmar y plantar. Excepto por el reflejo de extensin plantar que des
aparece a los 9 meses, los otros lo hacen entre los 3 y 5 meses y se consideran a
normales si persisten ms all de los 6 meses (12, 13).
Reflejos de defensa. A diferencia de los arcaicos una vez que aparecen permanece
n por el resto de la vida (12, 13).
10
Cada lateral 5 7 meses

Paracadas 9 12 meses.
Cada hacia atrs 12 15 meses.
Reflejos patolgicos
Signo de Babinski: La estimulacin de la regin externa de la planta del pie ex
tiende el dedo gordo, generalmente asociado a un movimiento de abanico de los de
ms dedos (abduccin y ligera flexin). No siempre es obvio, es decir, a veces la resp
uesta es ambigua o indiferente. En su expresin ms patolgica se produce la triple re
tirada: Extensin del 1 dedo, flexin de rodilla y flexin de cadera. Si no se obtiene
respuesta intentar con las maniobras sucedneas (4-7):
Chaddock: Estimular la cara lateral del dorso del pie, desplazando el estmulo deb
ajo del malolo externo y hacia los dedos de los pies.
Oppenheimer: Deslizar hacia abajo los nudillos o los dedos ndice y pulgar juntos,
sobre el borde anterior de la tibia.
Gordon: Oprimir firmemente los msculos de la pantorrilla.
Schaeffer: Oprimir firmemente el tendn de Aquiles.
Reflejo de Hoffman: Es un reflejo de los dedos de las manos en casos de hip
erreflexia. Al golpear con fuerza y de repente en la ua de los dedos ndice, medio
o anular, se produce flexin del pulgar y de las falanges media y distal de uno o
de los dems dedos. Su presencia indica un tendn hiperreactivo.
Tambin se consideran respuestas anormales a la reaparicin o no
desaparicin de los reflejos arcaicos en el tiempo esperado
d. Sensibilidad
Debido a lo complejo de las vas ascendentes y descendentes, se describe un resume
n anatmico (4, 5).
Las fibras que conducen la
sensibilidad termoalgsica y el tacto simple o proto
ptico ingresan por las races posteriores hacen sinapsis y se decusan en la comisur
a blanca anterior. Las fibras de la sensibilidad termoalgsica conforman el haz Es
pino Talmico Lateral (ETL) y ascienden por delante del haz piramidal cruzado, mie
ntras que las fibras del tacto simple lo hacen por el haz Espino Talmico Ventral
(ETV). Ambos hacen sinapsis en el tlamo.
Las fibras que conducen la sensibilidad discriminativa general del cuer
po
(epicrtica) y la propioceptiva consciente ascienden, sin decusarse, por el cordn
11
posterior homolateral hasta el bulbo donde se decusan y conforman el lemnisco me

dio que prosigue su ascenso hasta llegar al tlamo. La fibras de la sensibilidad e
picrcita de la mitad inferior del cuerpo hasta D6 constituyen el fascculo gracilis
- medial (Goll) mientras que las cervicales y las primeras 6 torcicas conforman
el fascculo cuneatus - lateral (Burdach).
La sensibilidad visceral es de tipo dolorosa y se provoca al comprimir ciertos
rganos como el testculo, la vejiga, el seno, la trquea y los globos oculares. Es
trasmitida por los nervios simptico y parasimptico.
i) Temperatura
Se evala con dos frascos, uno con agua caliente (40 C) y otro con agua fra (4 C)
y se compara. Se verifica la presencia de termoanestesia
o anestesia
trmica, hipotermoestesia o hiperestesia trmica es decir si hay abolicin,
disminucin o exageracin de la sensibilidad al calor, respectivamente; o Acrieste
sia, hipocriestesia o hipercriestesia si es al fro.
ii) Dolor
Con un alfiler, se estimula alternativamente con la punta o la cabeza del mismo.
Evitar usar agujas que lesionan la piel. Se verifica la presencia de Analgesia,
hipoalgesia o hiperalgesia si hay abolicin, disminucin o exageracin al estmulo dol
oroso, respectivamente.
iii) Tacto
Emplear un algodn y rozar la piel. La evaluacin se hace comparando
segmentos iguales. Se verifica la presencia de Anafia, hipoafia e hiperafia o hi

perestesia si hay abolicin disminucin o exageracin al estmulo tctil, respectivamente.
Para su evaluacin es til tener a la mano diagramas de la sensibilidad. Como ori
entacin se puede considerar lo siguiente (4, 5):
C5 Borde externo del brazo D1 Borde interno del brazo D2 Axila
C6 Borde radial
C8 Borde cubital
Nota del autor
Sensibilidad exteroceptiva: Transmite sensibilidad de la piel.
Sensibilidad Propioceptiva: Proporciona informacin sobre el estado funcional de
los msculos, huesos y articulaciones.
Sensibilidad Visceral: Proporciona informacin de las vsceras.
12
D4
D12
L1,
L4
L5
S1
S1,
S3,
Lnea intermamilar D7 Apfisis xifoides D10 Ombligo

Ingle
L2, L3 Cara interna del muslo
Parte interna de la pierna, borde interno del pi
Lado lateral de la pierna, dorso del pi
Borde lateral del pi
S2 Planta del pi
S4, S5 Regin perineal y zona denominada en silla de montar
Batiestesia. Es la capacidad de percibir la sensibilidad articular y muscular.

Se le pide al paciente que cierre los ojos e indique en que posicin se encuentr
a un segmento corporal (habitualmente el dedo medio de la mano o el dedo gordo d
el pi). La prdida del sentido de las actitudes segmentarias se denomina abatiest
esia.
Palestesia. Es la capacidad de percibir la sensibilidad vibratoria. Para su eva
luacin se emplea un diapasn. Se le pide al paciente que cierre los ojos y luego s
e ubica el diapasn sobre una superficie sea; luego se le pregunta al paciente si s
iente la vibracin. La abolicin, disminucin o exageracin se denominan apalestesia,
hipopalestesia o hiperpalestesia, respectivamente.
Barestesia. Es la capacidad de percibir la sensibilidad a la presin. Con la yem
a del dedo se presiona en distintos segmentos corporales (habitualmente se presi
onan las masas musculares y los tendones). Su abolicin, disminucin o incremento se
denomina abarestesia (en tabes dorsal), hipobarestesia e hiperbarestesia (como
en las polineuritis y miositis), respectivamente.
El trmino anestesia se emplea cuando hay abolicin de todo tipo de sensibilidad. Pa
restesias o discestesias son alteraciones de la sensibilidad subjetiva y se pre
sentan espontneamente, sin estmulo desencadenante. Los refieren como sensacin de ho
rmigueo, pinchazo, sensacin de fro o calor, adormecimiento, vibraciones de electri
cidad. Son expresin de irritacin de las vas sensitivas o de inhibicin o interrupcin p
arcial de las mismas. Parestesias objetivas: Se presentan al provocar un estmulo
pero dando como respuesta una sensacin diferente a la esperada.
e. Coordinacin
Se evala la funcin cerebelosa y las vas que le proporcionan informacin del estado
en el que se encuentran los msculos. Estas evaluaciones se realizan a partir de l
os 3 aos y slo despus de los 9 aos se obtienen respuestas tipo adulto.

13
i) Esttica
En posicin de firmes, con los pies juntos y los brazos a los costados, se le pide
al
paciente que cierre los ojos. Observar lateralizaciones. Se considera maniobra
de
Romberg positivo si tiende a caer.
ii) Dinmica
Hacer que el paciente camine; observar su marcha, base de sustentacin y
movimiento de los brazos. A partir de los tres aos la marcha tiene las caractersti
cas del adulto: Cabeza erguida, ojos mirando paralelamente al suelo, movimiento
de miembros superiores que alternan con los inferiores (ello gracias a que se ha
establecido la coordinacin ojos-manos-pies). Metra: Maniobra dedo-dedo, dedo- nar
iz, taln-rodilla. Diadococinesia: Se evala realizando movimientos simultneos como l
a maniobra de marionetas o enroscar focos.
f.
Cabeza, columna vertebral, piel y faneras
Debido a que se originan del ectodermo del cual tambin deriva el sistema nervioso
, el encontrar alteraciones en la cabeza, columna vertebral, piel y faneras nos
puede hacer sospechar de la existencia de alteraciones neurolgicas.
i) Cabeza
Se evala el tamao midiendo el permetro ceflico y comparndolo con los
valores referenciales para edad y sexo de modo que se pueda determinar
la pre
sencia de
micro, macro o normocefalia (consignar el percentil o desvi
acin estndar); observar la forma y especificar si es mesaticfalo, braquicfalo, doli
cocfalo o turricfalo; si tiene fontanela describir el tamao, si est deprimida o tens
a, si es pulstil o no; si hay suturas determinar si estn separadas (diastasis) o
cabalgadas especificando que hueso se sobrepone a cual y el grado de cabalgamien
to (grado I si es reductible, grado II si no lo es y grado III si adems altera la
conformacin craneal)(13).
ii) Columna vertebral
Observar y palpar buscando algn signo que haga sospechar de espina bfida
oculta sobre todo en la regin lumbosacra, como pelos, cambios de coloracin de la p
iel, hoyuelos, etc. Determinar las curvaturas fisiolgicas o anormales como xifosi
s, lordosis o escoliosis.
iii) Piel y faneras
Buscar manchas caf con leche, hipocrmicas, rojizas, fibromas a nivel ungueal,
etc.
14
5. Diagnsticos
Teniendo en cuenta la informacin subjetiva (lo referido por el paciente y/o sus f
amiliares) y lo objetivo (lo encontrado en el examen fsico) se deben plantear los
siguientes diagnsticos:
Sindrmico. Establecerlos en base a los signos y sntomas.
Topogrfico. Plantear una posible localizacin anatmica: Cortical, sustancia blanca

, ganglios basales, mdula espinal, unin neuromuscular, etc.
Nosolgico. Tratar en lo posible de establecer si estos sndromes planteados consid
erando la topografa obedecen a patologa vascular, infeccioso, degenerativo, metabli
co, tumoral, traumtico, etc. a fin de orientar los exmenes auxiliares
.
Etiolgico. Teniendo en cuenta la frecuencia de presentacin, el grupo etreo, el se
xo, etc. se debe intentar presumir la etiologa del proceso aunque la certeza del
diagnstico etiolgico se establecer con los resultados de los exmenes solicitados.
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16. Hoppenfeld S. Neurologa Ortopdica, Mxico: El Manual Moderno S.A., 1981
Desarrollo del lenguaje
David Huanca
Resumen.
La mayora de pediatras estamos familiarizados con la evaluacin del desarrollo psic
omotor, especialmente en lo referente al rea motor grueso. Todos hemos aprendid
o que los nios a los tres meses sostienen la cabeza, se mantienen sentados a los
seis, se sientan y gatean a los nueve y caminan a partir del ao de edad. Aunque n
o todos los nios adquieren estas habilidades motrices exactamente a la misma edad
, lo importante es que todos hemos memorizado esta secuencia de adquisicin de hab
ilidades que nos permite con cierto grado de certeza determinar si el nio debe se
r derivado a terapia fsica. Lamentablemente, esto no sucede con el lenguaje. Para
evaluarlo en preescolares se proponen los siguientes trminos que son de fcil memo
rizacin y aplicacin. Recin nacido: llora, tres meses: guturea, seis meses: silabea,
nueve meses: balbucea, doce meses: palabrea, dieciocho meses: parlotea, veintic
uatro meses: frasea y treinta meses forma oraciones.
Estas etapas del lengu
aje se presentan a edades ms o menos predecibles. El conocer y memorizarlas le pe
rmitir al pediatra decidir cundo derivar al nio a una evaluacin ms formal.
1. El lenguaje y el habla
El lenguaje es un conjunto de signos social y culturalmente establecidos que per
miten la comunicacin entre personas. A travs de l podemos trasmitir ideas, pensamie
ntos y sentimientos.
El habla es el medio de comunicacin verbal del lenguaje. Si bien habla y lengua
je estn estrechamente relacionados no tienen el mismo significado; sin embargo en
el presente captulo, ambos trminos se emplearn indistintamente.
El lenguaje consta de varios componentes: Fonolgico (sonidos del habla y configur
acin de la slabas), morfolgico (organizacin interna de las palabras), sintctico (form
a en que las palabras se combinan en una oracin), semntico (significado de las pal
abras) y pragmtico (uso social del lenguaje) (1). En una conversacin cualquiera em
pleamos un promedio de 180 palabras por minuto, las mismas que son seleccionadas
de un diccionario mental, llamado lxicon, que contiene entre 60,000 a 120,000 pa
labras (2).
17
18
Desarrollo del leng
uaje
Desde un punto de vista evolutivo, las estructuras anatmicas cerebrales destinada

s para el lenguaje aparecieron hace 500,000 aos, conjuntamente con cambios en la
estructura de la boca, mandbula y el tracto vocal que permitieron la produccin del

iberada de diferentes sonidos; el lenguaje como tal surgi recin hace aproximadam
ente 100,000 aos. Se considera que todos los lenguajes humanos han evolucionado
a partir de un solo lenguaje ancestral hablado por primera vez en frica (1,2).
Se han planteado dos hiptesis acerca del origen del lenguaje: i) la teora gesticul
ar que propone que el lenguaje evolucion a partir de un sistema de gestos, que se
hizo posible cuando ciertos monos adquirieron la postura erecta, liberaron las
manos para la comunicacin social y luego desarrollaron la comunicacin vocal para l
iberar las manos, nuevamente, pero esta vez para fines diferentes a aquellos de
comunicacin; y ii) la teora vocal que sostien que el lenguaje evolucion a partir de
un amplio grupo de llamadas instintivas que expresaban estados emocionales tale
s como angustia, jbilo y excitacin sexual. Tambin se ha planteado que el lenguaje p
udo haber surgido de la evolucin conjunta de los gestos y la vocalizacin lo que p
odra justificar la inexplicable correlacin entre la dominancia manual y el lenguaj
e verbal y de signos, ambos localizados en el hemisferio izquierdo (2).
2. Anatoma del lenguaje
El conjunto de rganos que intervienen en la produccin de los sonidos se denomina ap
arato fonoarticulador y est compuesto por lo siguiente:
- rganos de la respiracin. Incluyen a los pulmones, msculos costales y el diafrag
ma. Permiten el ingreso y salida del aire que es necesario para la produccin de l
os sonidos.
- rganos de la fonacin. Estn conformado por la laringe y las cuerdas vocales. S
e encargan de producir la voz gracias a la vibracin de las cuerdas vocales durant
e la espiracin.
- rganos de resonancia. Estn constituidos por la faringe, la boca y las fosas nas
ales. Modulan el tono de los sonidos producidos por los rganos de la fonacin y le
dan a la voz un timbre muy personal.
- rganos de la articulacin. Incluye el paladar, la lengua, las mandbulas, los lab
ios y los dientes. Su funcin es dar el tono a la voz, estableciendo diferencias
en los sonidos producidos hasta convertirlos en fonemas y palabras.
Para hablar se requiere de una coordinacin neuromuscular precisa, necesaria para
la planificacin y ejecucin de secuencias motoras muy especficas. En el nio esta coo
rdinacin se desarrolla lenta y progresivamente en los cinco primeros aos
19
de vida gracias a la maduracin de los rganos que conforman el aparato fonoarticula

dor. La mayora de nios logran adquirir sin dificultad la coordinacin neuromuscular
necesaria para hablar mientras que otros requieren ayuda externa para conseguirl
o. Anexo al presente captulo encontrar algunos ejercicios que pueden ser de utilid
ad para mejorar el lenguaje.
3. Trastornos del lenguaje
Existen diversas clasificaciones para los trastornos del lenguaje (3), una de el
las es propuesta por la Asociacin Americana de Psiquiatra en su Manual Diagnstico y
Estadstico para enfermedades Mentales o DSM-IV-TR por sus siglas en ingls (Diagn
ostic and Statical of Mental Disorders) (4); esta institucin cataloga los t
rastornos del lenguaje como Trastornos de la Comunicacin e incluye a los siguient
es:
a. Trastorno del lenguaje expresivo.
b. Trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo. c. Trastorno fonolgico.

d. Tartamudeo.
e. Trastorno de la comunicacin no especificado
Los siguientes trminos tambin suelen emplearse con mucha frecuencia:
- Dislalia: Es la dificultad para pronunciar determinados fonemas, que se cons
idera evolutiva en los primeros aos y patolgica si persiste ms all del tiempo espera
do para la articulacin correcta de determinados fonemas.
Disglosia: Se denomina as al trastorno de la articulacin producto de anomalas
estructurales como se observa en el labio y/o paladar hendido, frenillo lingual,
prdida dental, etc.
Disartria: Es el trastorno de la articulacin producto de una lesin neurolgica
ya sea a nivel central o perifrico.
Los primeros doce meses de vida los nios se encuentran en la etapa de pre lenguaj
e que se caracteriza porque la mayora de sonidos que articulan son reflejos. Para
que el lenguaje se consolide como tal se requiere de retroalimentacin, es decir,
que el nio escuche lo que dice. Por esta razn, los nios sordos tambin hablan; sin em
bargo, como a partir de los 9 a 12 meses no experimentan la retroalimentacin nece
saria para consolidar su lenguaje porque no pueden oir lo que dicen, dejan de e
mitir sonidos.
20
Desarrollo del leng
uaje
Despus del ao de edad los nios ingresan a la etapa del lenguaje como tal, debido a
que emplean sonidos con intensin de comunicar una idea o un sentimiento. Otros a
utores subdividen esta etapa en pequeo lenguaje, entre 12 meses y los 3 aos, y en
lenguaje tipo adulto a partir de los tres aos; esta ltima etapa se caracteriza po
rque el nio ya forma oraciones cada vez ms complejas y va enriquecindolas tanto cua
litativa como
cuantitativamente
(a los cinco aos dominan ms de 1,500 palabra
s, aunque an no entiendan totalmente su significado) (5).
La mayora de pediatras estamos familiarizados con la evaluacin del desarrollo psic
omotor, especialmente en lo referente al rea motor grueso. Todos hemos aprendid
o que los nios a los tres meses sostienen la cabeza, se mantienen sentados a los
seis, se sientan y gatean a los nueve y caminan a partir del ao de edad (6,7). In
cluso a pesar de que muchos docentes enseen que los nios se sientan a los 6 meses
y gatean a los nueve como un hecho irrefutable, para cualquier pediatra es claro
que durante el primer ao se debe presentar el gateo, el sentarse y el caminar. Si
n embargo, pocos conocen la secuencia de desarrollo del lenguaje (8,9) lo que mo
tiva que muchos nios con retraso en sta rea sean referidos al especialista, recin de
spus de los dos aos de edad lo que implica la prdida del periodo crtico para el desa
rrollo del sistema auditivo y del habla que est comprendido entre los 6 y 24 mese
s de edad (10).
4. Indicadores del desarrollo del lenguaje del pre-escolar
El objetivo de esta seccin es establecer, en base a la revisin bibliografca (1, 6,
812) y la experiencia personal, una cronologa de hitos del desarrollo del lenguaje
del pre-escolar proponiendo palabras que son de fcil memorizacin y que puedan ser
aplicadas por todo aquel que participe en la evaluacin del desarrollo psicomoto
r, sobre todo, en lo que respecta al lenguaje infantil. Tambin se anexan sugerenc
ias para promover y mejorar lenguaje (12-15).
Para evaluar el lenguaje en preescolares se proponen los siguientes trminos que s

on de fcil memorizacin y aplicacin: recin nacido: llora, tres meses: guturea, seis m
eses: silabea, nueve meses: balbucea, doce meses: palabrea, dieciocho meses: p
arlotea, veinticuatro meses: frasea y treinta meses forma oraciones. Estas etap
as del lenguaje se presentan a edades ms o menos predecibles. El conocer y memo
rizarlas le permitir al pediatra decidir cundo derivar al nio a una evaluacin ms form
al.
21
4.1 Expresin verbal: habla

Recin nacido: Llora. Los recin nacidos slo lloran cuando tienen alguna necesidad
y hay diferentes cualidades de llanto para cada necesidad.
3 meses: Guturea. Gorjea, produce sonidos onomatopyicos voclicos (aaa, ooo)
y guturales (mmm, ggg) producidos sobre todo por la garganta.
6 meses: Silabea. Une una consonante con una vocal como la, ma, da, ta; lo car
acterstico es que slo son slabas aisladas.
9 meses: Balbucea. Une slabas y emite sonidos como ma-ma-ma, pa-pa. ta-ta-ta, da
-da, pero aun sin significado (le dice pa-pa-pa incluso a los amigos). Algunos d
enominan esta etapa como bisilabeo porque se articulan dos o ms slabas juntas.
12 meses: Palabrea. Pronuncia palabras sueltas y las usa con propiedad, le dice
mam a la mam, pap al pap. Inicia el lenguaje comunicativo y con la ayuda de la man
o seala lo que quiere. Incrementa gradualmente el nmero de palabras que conoce (
vocabulario). A la accin de sealar lo que quiere, acompaado o no de una palabra, se
denomina gesto protodeclarativo. Tambin se le denomina etapa de la palabra-frase
ya que un palabra ms el gesto de sealar puede tener diferente significado: mam y s
ealar el bibern significa bibern; mam y sealar los zapatos significa zapatos.
18 meses: Parlotea. Como los loros emite una serie de sonidos continuos, inin
teligibles, intercalando a veces algunas palabras que se entienden (son intentos
de hablar corrido como los adultos).
24 meses: Frasea. Une dos palabras: mam-teta, pap-pan. Es el inicio de las frases
. Dice ms de 50 palabras sueltas.
e
.
s
s
30 meses: Forma Oraciones. Desde el momento que usa verbos se inicia la etapa d
las oraciones, al inicio de dos palabras (ame agua) luego de tres (mam ame pan)
Es un habla telegrfica: Oraciones con tres a cuatro palabras y en los siguiente
meses sern oraciones cada vez ms largas aunque la inteligibilidad de las palabra
no sea an como la del adulto.
Respecto a la inteligibilidad (claridad con que las palabras se articulan, indep

endiente de su significado) se considera que un extrao debe entender el 50% de lo
que un nio de 2 aos dice, 75% de lo dicho por un nio de 3 aos, y el 100% de lo dich
o por un nio de 4 aos.
22
Desarrollo del leng
uaje
Si el nio atraviesa estas etapas en el tiempo esperado o mejor an, si est adelantad
o para la edad, no tiene problemas en el rea del lenguaje. El nio que est atrasado
en ms de una etapa o que no habla, requiere evaluacin de la recepcin auditiva y la
recepcin visual para determinar si slo es un problema del habla o involucra otras
funciones cerebrales que requieran evaluaciones adicionales.
4.2 Recepcin auditiva
Recin nacido: Alerta al sonido, deja de lactar o aumenta la frecuencia cardiaca

o presenta mayor apertura ocular ante los sonidos.
3 meses: Gira la cabeza hacia la fuente del sonido.
6 meses: Intenta ver, busca de donde viene el sonido. Es la primera seal de asociaci
de las reas auditivas y visuales.
9 meses: Entiende el no verbal cambiando la expresin del rostro, detenindose o llora
ndo. Los padres generalmente usamos tambin el gesto visual: Decimos no acompaado con
un movimiento de la mano o de la cabeza.
12 meses: Responde a su nombre ya sea mirndonos (respuesta visual) o emitiend
o un sonido (respuesta verbal).
18 meses: A la solicitud verbal seala partes de su cuerpo. Reconoce objetos de e
ntre varios que estn dentro de su campo visual.
24 meses: Entiende rdenes sencillas trayendo objetos que no estn bajo su campo vi
sual (en otra habitacin).
4.3 Recepcin visual
Recin nacido: Atento a la luz, fija la mirada en los ojos del examinador.
3 meses: Con los ojos sigue objetos que le interesen hasta 180. Reconoce a caras
familiares, sonrisa social presente.
6 meses: Pestaea a la amenaza. Alza las manos para que lo carguen.
9 meses: Comprende el no gestual. Imita muecas. Juega a las escondidas.
12 meses: Con el dedo seala objetos que desea intentando pedir algo que quiere aco
mpaado o no de palabras (gesto protodeclarativo).
En todos los nios con retraso o alteraciones en el lenguaje se debe descartar en
primer lugar la hipoacusia . En Norteamrica y en Europa se obvia este diagnstico g
racias a los programas de tamizaje auditivo neonatal y seguimiento cada 6 meses
en los nios con factores de riesgo . Recordemos que la incidencia de hipoacusia e
n el periodo neonatal se estima entre 3 a 5 por 1,000 siendo la patologa congnita,
incluso ms frecuente que el hipotiroidismo (1/3,000) o enfermedades metablicas co
mo la fenilketonuria (3/100,000) y a pesar de ello en nuestro medio lamentableme
nte ningn hospital cuenta con un programa de tamizaje auditivo y
23
slo se considera una evaluacin cuantitativa por potenciales evocados auditivos o p

or emisiones otoacsticas en los nios con factores de riesgo o que ya tienen proble
mas del lenguaje, situacin que estamos obligados a cambiar.
4.4 Consideraciones adicionales
Entre los nueve y doce meses los nios balbucean, repiten una slaba varias veces: m
a ma ma, pa pa pa pa, aunque an no lo hagan especficamente. En ese momento repita
lo mismo, como conversando, de esta manera aprender que en una conversacin cada u
no debe respetar el turno del otro. Ensele otras slabas como ta, ka, ma, da, pa.
A los doce meses la mayora de nios dice mam o pap y se ayudan con las manos para seal
ar lo que quieren. Es el momento de repetir con l la misma palabra pronuncindola b
ien. Si no entiende lo que su beb dice, no se preocupe, sonrale, apludalo en seal de

aprobacin e intntelo nuevamente. Haga que el hablar con su beb sea una rutina dia
ria.
Cuando seale algn objeto con la mano, diga: Ah quieres esta pe-lo-ta hgalo con entona
cin y como un juego. Aunque l no lo pronuncie contine incrementando el nmero de pala
bras y ser ms provechoso si el objeto se le presenta con un atributo o mejor an si
lo relaciona con varios atributos del objeto. Por ejemplo, mustrele una manzana r
oja y diga: Man-za-na (visual), que lo agarre entre sus manos y repita manzana (
tctil), hgalo oler y vuelva a repetir ufff man-za- na (olfato), que la pruebe y re
pita uhmmm man-za-na (gusto).
Trate en lo posible de teatralizar para que su hijo memorice con ms facilidad las
nuevas palabras que le ensea. Aproveche cualquier ocasin para incrementar su voc
abulario, en la mesa, en el bao, en el mercado, etc. Haga que su hijo le ayude a
hacer sonidos como muuuuu o miau
Entre los 18 y 24 meses los nios unen dos palabras. Es el momento de ensearle a ha
cer oraciones. Cuando l diga mam pelota Ud. repita: Ahh quieres la pe-lo-ta de tu he
rmano. Esto tiene un fuerte uso social y le permitir a su hijo con el tiempo apre
nder la gramtica que es el arte de hablar un idioma correctamente
5. La lectura es parte del lenguaje
El lenguaje no slo consiste en hablar y escuchar, sino tambin en leer y escribir ;
todos estos aspectos estn estrechamente relacionados, por lo que para desarrolla
r el lenguaje, tambin es necesario ensearle a leer desde muy corta edad. A partir
del ao lea junto a l. Que no sea un acto pasivo en el que Ud. lee y l escucha, sino
que
24
Desarrollo del leng
uaje
sea un momento activo en que ambos interactan y participan de la lectura; que vea
lo que Ud. le lee (compre cuentos con dibujos y letras grandes, de material res
istente o de cartn grueso). Hblele sobre los dibujos que estn en el libro y hgale pr
eguntas como dnde est el gato? qu est haciendo el gato? rase de sus ocurrencias. Si
e equivoca corrjale con suavidad, dele alternativas a las respuestas:
el ratn est comiendo o est durmiendo? Premie sus respuestas con abrazos, sonrisas y/
o besos. Escuche msica para nios y motvelo para que se mueva al ritmo de la msica y
juntos canten la cancin.
A partir de los tres aos, lale diarimente a su nio; dedquele por lo menos 10 minut
os de su tiempo. Vuelva a leerle el mismo cuento una y otra vez, si l ya lo conoc
e deje que termine la oracin. Ponga en el refrigerador letras con imanes y delet
ree palabras como su nombre, gato, perro, mam, pap. Lea libros que tengan el alfab
eto y deje que su hijo haga su propio libro, pegando recortes de revistas en dif
erentes pginas. Que dibuje y escriba lo que quiera y pregntele sobre lo que ha dib
ujado o escrito y luego escriba las palabras que l dice y lanlas juntos. A medida
que empieza a leer en voz alta, deje que cometa errores siempre y cuando stos no
cambien el significado del cuento. Por ejemplo, si la oracin dice: Juanito bail en
el patio y l lee Juanito baila en patio no lo corrija. Pero si lee Juanito baja en pa
tio pregntele si tiene sentido o no. Cuando usted haga correcciones hgalo muy sutil
mente.
Trate que hablar y leer sea algo divertido y no una leccin, de esa forma su hijo
hablar con mayor rapidez. Tenga mucha paciencia, recuerde que Albert Einstein emp
ez a hablar a los tres aos y recin a los nueve aos lo hizo fluidamente .
6. Bateria de ejercicios para los padres

Haga los ejercicios en momentos de tranquilidad, cuando Ud. y su hijo se encuent
ren relajados. Haga los ejercicios jugando y sonriendo; ra y aplauda los pequeos a
vances y logros de su hijo. Invente oraciones o frases cuando haga los ejercicio
s y siempre hgalo jugando. Los siguientes son ejemplos que pueden servir de orien
tacin:
Mi mam se fue al mercaaaado, comiendo un helaaaado.
Aaaaaa la vaca esta acaaaaaa.
Eeeeee la vaca se fueeeee.
Iiiiii la vaca est aqu.
Ooooo la vaca muri.
Y termine sealando a su hijo: Uuuuuu la vaca eres t.
25
Anexo 2-1
Ejercicios para mejorar el lenguaje
La mayora de nios emiten palabras como mam y pap al ao de edad y luego van ampliando
progresivamente su vocabulario hasta aproximadamente 50 palabras al cumplir los
dos aos. Si su hijo no habla pero entiende todo lo que le dicen entonces no tiene
un problema del lenguaje, es slo un retraso para hablar.
Los siguientes ejercicios le pueden ser de utilidad. Lo importante es que Ud. pr
imero los practique frente a un espejo, los memorice y luego en un momento de ca
lma y jugando lo haga con su hijo. No lo presione cada nio tiene un ritmo diferen
te de maduracin y todos consiguen hablar tarde o temprano.
Es importante recordar que para hablar se requiere la participacin de los msculos
de la cara, los labios, la lengua y una adecuada respiracin. Estos ejercicios lo
que pretenden es perfeccionar dichos movimientos, hgalo varias veces al da sin can
sar a su hijo. Es recomendable que haga estos ejercicios con su hijo frente a un
espejo para que l pueda ver lo que hace.
Antes de empezar estos ejercicios es muy importante asegurarse que su hijo oiga
bien. Si tiene dudas pida que le hagan un examen computarizado de la audicin.
Complemente estos ejercicios comprando los CDs Cantando Aprendo a Hablar (hecho po
r fonoaudilogos) que los puede adquirir en los supermercados. Permita que su hijo
los escuche varias veces al da y cante con l imitando lo que dicen las canciones.
Hablar se aprende hablando. Cuando sea posible lleve a su hijo a un nido o jardn
para que pueda practicar hablando con otros nios de su edad.
Anexo 2-2
Ejercicios pre-lingusticos
Existen algunas habilidades que su hijo debe desarrollar antes de empezar a habl
ar. En los primeros meses de vida es importante que tenga una adecuada succin y d
eglucin. Si se atora (tose) al lactar podra ser un sntoma que no hay buena coordinacin
entre la deglucin y la respiracin.
Ms o menos a los seis meses de edad, poca que coincide con el inicio de la ablacta
ncia (introduccin de alimentos slidos), los nios empiezan a masticar . El darle ali
mentos de consistencia cada vez mayor permitir que su hijo ejercite diversos mscul
os que ms tarde le servirn para hablar. Los nios que slo se alimentan de leche o a
limentos licuados ms all del ao de edad demorarn en hablar.
Hable con su hijo desde que nace, pronuncie bien las palabras para que as lo apre
nda. Si Ud. habla como beb entonces su hijo presentar dislalia (habla de beb) y con
el tiempo tendr que empezar de nuevo a ensearle hablar. Lo que mal se escucha mal
se pronuncia.
26
Desarrollo del leng
uaje
Anexo 2-3
Masajes faciales
Movimientos ascendentes. Con la yema de sus dedos masajee la cara empezando p
or debajo del labio inferior y ascendiendo hasta cerca de los ojos, primero el l
ado izquierdo y luego el derecho.
Movimientos circulares. Con la yema del dedo ndice en la mejilla haga crculos ca
da vez ms grandes hasta terminar en la oreja, primero en el lado derecho y luego
en el izquierdo.
Movimientos laterales. Con la yema del dedo ndice masajee por encima del labio
superior de derecha a izquierda y luego de izquierda a derecha. Haga lo mismo de
bajo del labio inferior.
Movimientos de barrido. Con borde del dedo ndice masajee empezando del mentn ha
cia el labio inferior y luego inicie debajo de la nariz hacia el labio superior.
Pellizcos. Pellizque suavemente el labio superior empezando de una esquina, si
ga pellizcando y avance hacia el otro extremo. Haga lo mismo con el labio inferi
or.
Movimientos alrededor de los labios. Con la yema del dedo ndice masajee inician
do en el borde del labio inferior izquierdo dirigindose hacia el extremo derecho,
rodee el ngulo del labio, contine recorriendo el borde del labio superior hasta t
erminar en el borde del labio inferior izquierdo. Repita lo mismo pero en sentid
o contrario.
Movimientos de toda la cara. Colquese detrs de su hijo y con la yema de sus cua
tro dedos masajee la cara empezando del borde lateral de la cara y dirjase hacia
la nariz. Haga lo mismo en el otro lado (si desea puede hacerlo con ambas manos)
.
Anexo 2-4
Ejercicios bucofaciales
Que su hijo se tome el mentn con una mano y lo mueva de un lado a otro.
Que mueva la mandbula de un lado al otro sin la ayuda de la mano.
Que abra la boca lo mximo posible y luego la cierre lentamente.
Con la boca abierta que trate de mover los msculos que estn por encima del labio
superior.
Con la boca abierta que trate de mover los msculos que estn por debajo del labio
inferior.
Que trague saliva varias veces lo ms rpido posible.
Con los cachetes bien inflados y la boca cerrada, presione suavemente las meji
llas y que su hijo trate de no botar el aire.
27
Anexo 2-5
Ejercicios labiales
Que
Que
Con
Que
trate de fruncir los labios (como para besar) lo ms rpido posible.

estire los labios hacia las comisuras, como sonriendo, lo mximo posible.
la boca cerrada, que mueva los labios a la izquierda y derecha.
trate de silbar botando y aspirando el aire.
Anexo 2-6
Ejercicios linguales
Con la boca abierta que saque la lengua y con la yema de su dedo ndice masajee
la lengua de adelante a atrs y de derecha a izquierda. Luego invierta el movimie
nto. Tambin puede hacerlo con un bajalengua.
Con la boca abierta que saque la lengua lo ms que pueda y ensele a que mueva la
punta hacia arriba y abajo varias veces.
Con la boca abierta que saque la lengua lo ms que pueda y mueva la punta hacia
la derecha e izquierda varias veces.
Con la boca abierta que saque y meta la lengua varias veces.
Con la boca cerrada que mueva la lengua alrededor de toda la boca, haciendo cr
culos, primero a la derecha y luego a la izquierda.
Con la boca abierta que mueva la lengua alrededor del borde de los labios pri
mero a la derecha y luego a la izquierda (si desea le puede poner un poco de mie
l o dulce alrededor de los labios y que lo limpie con la lengua).
Con la boca cerrada que saque y meta la lengua, deslizndola entre los labios.
Anexo 2-7
Ejercicios Respiratorios
Que tome aire lo mximo posible y lo bote lentamente primero por las fosas nasal
es y luego por la boca.
Que tome bastante aire y lo retenga el mayor tiempo posible y luego lo
bote lentamente.
Que tome aire y lo bote lo ms rpido posible. Puede prender una vela y soplando q
ue la apague. Progresivamente aleje la vela para que cada vez haga mayor esfuerz
o respiratorio.
Que sople a travs de una caita (sorbete) y trate de apagar la vela. Con el tiemp
o use sorbetes con dimetro (hueco) cada vez mayor. El inflar globos tambin es un b
uen ejercicio.
28
Desarrollo del leng
uaje
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20. Bravo L. Lenguaje y Dislexias: Enfoque Cognitivo del Retardo Lector. 3a ed
. Mxico, D.F: Alfaomega Grupo Editor, S.A; 1999
21. Stevenson RD, Allaire JH. The development of normal feeding and swallowing
. Pediatr
Clin North Am 1991;38(6):1439-53.
Desarrollo social en nios
David Huanca
Resumen.
Durante el desarrollo social, los nios atraviesan diversas etapas que se presen
tan a edades ms o menos predecibles y para su evaluacin se proponen los siguientes
trminos que son de fcil memorizacin y aplicacin. Recin nacido: mira, tres meses: son
re-re, seis meses: abraza, nueve meses: imita, doce meses: seala, quince meses: vol
tea, dieciocho meses: muestra, veinticuatro meses: juega. Estas etapas del desar
rollo social se presentan a edades ms o menos predecibles. El conocer y memorizar
las le permitir al pediatra decidir cundo derivar al nio a una evaluacin ms formal.
1. Introduccin
Las personas somos seres sociales por naturaleza. En los primeros meses de nacid
o, el lactante se comunica a travs de movimientos faciales y corporales que se co
nocen como gestos sociales o lenguaje gestual o no verbal que son necesarios par
a el desarrollo posterior del lenguaje verbal (1). Estos gestos una vez desarrol
lados se manifiestan a lo largo de la vida, en cada encuentro social: miramos a
los ojos de una persona conocida, le sonremos o la abrazamos (2,3).
El objetivo del presente captulo es establecer, en base a la bibliografa y la expe
riencia del autor, una cronologa de hitos del desarrollo predominantemente del rea
social proponiendo palabras que son de fcil memorizacin y que puedan ser aplicado
s por todo aquel que participa en la evaluacin del desarrollo psicomotor sobre to
do en lo que respecta al rea social.
Adicionalmente se anexan sugerencias para promover y mejorar estas deficiencias.
Nota.
Durante su desarrollo psicomotor el nio tiene que reeditar lo adquirido durante m
illones de aos de evolucin, es as que el primer ao de vida desarrolla predominanteme
nte el lenguaje gestual, hasta los 3 a 5 aos el lenguaje verbal y posteriormente
el lenguaje escrito (4,5).
29
30
Desarrollo social en nio
s
Consideramos el lenguaje como el conjunto de signos social y culturalmente estab

lecidos que permiten la comunicacin entre personas; a travs de l podemos trasmitir
ideas, pensamientos y sentimientos. Bajo este concepto al lenguaje se le puede c
lasificar en:
a. Lenguaje gestual o no verbal: con recepcin por la va visual y emisin a travs de
gestos o muecas faciales y manuales.
b. Lenguaje verbal: con recepcin por va auditiva y emisin a travs del habla.
c. Lenguaje escrito: con recepcin visual por medio de la lectura y emisin a travs
de la escritura.
2. Trastornos del desarrollo social
Una alteracin menor en el desarrollo de estos gestos sociales provocar dificultade
s en la socializacin del nio desencadenando problemas en el rea emocional que se ma
nifestarn como ansiedad, tristeza o depresin (5,6). Cuando la alteracin es mayor
determinar la aparicin de los llamados rasgos autistas. Cuando la alteracin

es mayor y se acompaa de alteraciones del lenguaje verbal y conductas llamativas
o estereotipadas provocar el trastorno generalizado del desarrollo conocido com
o autismo.
Tomando en consideracin el Manual Diagnstico y Estadstico de los Trastornos Mentale
s de la Asociacin Americana de Psiquiatra (7), dos son los trastornos que comprome
ten predominantemente el rea social: el Trastorno autista y el Trastorno de Asper
ger.
Las caractersticas esenciales del trastorno autista, tambin conocido como autismo
infantil o autismo de Kanner, es la presencia de un desarrollo marcadamente anor
mal o deficiente de la interaccin y comunicacin social manifestada a travs del cont
acto ocular, expresin facial, posturas y gestos corporales as como un nulo o inade
cuado desarrollo del lenguaje verbal (anexo 1: criterios para el diagnstico del
trastorno autista) mientras que en el trastorno de Asperger tambin se presenta u
na alteracin grave y persistente de la interaccin social pero sin compromiso signi
ficativo del lenguaje verbal ni del desarrollo cognoscitivo (anexo 2: criterio
s de diagnstico del trastorno de Asperger).
Como ya se coment en el captulo anterior, la mayora de pediatras estamos familiari
zados con la evaluacin del desarrollo psicomotor, especialmente en lo referente a
l rea motor grueso; no obtante, pocos conocen la secuencia de desarrollo
3
1
social y del lenguaje lo que motiva que muchos nios con retraso en sta rea sean re
feridos al especialista, recin despus de los dos aos de edad lo que implica la prdid
a del periodo crtico para el desarrollo social y del sistema auditivo y del habla
que est comprendido entre los 6 y 24 meses de edad (2, 8-10).
3. Indicadores del desarrollo social del nio
Es importante tener en cuenta que en cada etapa, el nio debe hacer consistentemen
te lo correspondiente a la etapa anterior y que la respuesta esperarada debe est
ar dirigida hacia la persona y realizada de modo espontneo o inducida por estmulos
visuales y/o auditivos pero no por estmulos tctiles; por ejemplo, no sostenerle l
a cara para que nos mire, no hacerle cosquillas para que sonra.
Recin nacido: Mira. Fija la mirada en los ojos de las personas en especial en lo
s de su madre.
3 meses: Sonre-re. Sonrisa social. Se denomina as a la conducta del nio al ver a un
a persona: fija la mirada y le sonre, lo cual difiere de la sonrisa refleja que s
e observa cuando duerme o cuando ve objetos como la televisin. El nio re espontneame
nte en presencia de personas (sin estimulacin tctil o sin cosquillas), y esta risa
es diferente de aquella refleja frente a objetos o animales. Cuando lacta con s
us manos explora el rostro de su madre.
6 meses: Abraza. Fija la mirada en las personas, alza las manos para que lo c
arguen y se abraza fuertemente.
9 meses: Imita. Hace adis con la mano, imita gestos faciales: Ojitos, chinitos,
pucheros, besitos, siempre mirando a los ojos. Juega a taparse con el paal. Fijan
do la mirada en una persona grue, grita, chilla, mueve las manos cuando quiere algo
(gesto protoimperativo). Toca su imagen en el espejo, se sonre y re. Entiende el
No. Estira los brazos para que lo carguen. Presenta ansiedad o angustia ante los
extraos (llora cuando se acerca un extrao o familiar al que no ha visto por algun
os das).
12 meses: Seala. Fijando la mirada en una persona, estira el brazo y seala lo que
quiere (verbaliza, grita y establece contacto visual alternativamente entre el
objeto y la persona con la nica intencin de dirigir la atencin de la persona hacia
el objeto que quiere: Gesto protodeclarativo). Responde a su nombre. Demuestra
afecto, abraza y le gusta que lo abracen, apoya su cara en otra cara, sonre y re.
32
s
15 meses: Voltea. Responde cuando lo llaman por su nombre (verbal o visualmente)

.
18 meses: Muestra. Trae objetos para mostrarlos. Seala partes de su cuerpo.
Seala lo que quiere, fija la mirada, sonre y se re.
24 meses: Juega. Disminuye la ansiedad ante los extraos, se interesa por otros n
ios, quiere jugar con ellos. Imita tareas domsticas. Tiene imaginacin y desarrolla
el juego simblico.
Estos gestos sociales una vez desarrollados se mantienen en menor o mayor grado
a lo largo de la vida emplendose cada vez que interactuamos con otras personas.
Los nios que tienen problemas de interaccin social se caracterizan porque pueden p
resentar algunas de las siguientes caractersticas:
Recin nacido: No fijan la mirada en las personas pero s en los objetos. Cuando lac
tan no ven la cara de su madre.
3 meses: No desarrollan sonrisa social. Cuando lacta, no explora con sus manos e
l rostro de su madre. Cuando los vacunan no suelen llorar.
6 meses: No ren, no responden al abrazo, se dejan caer en brazos de las personas
como si fueran muecos.
9 meses: No diferencian a los familiares de los extraos, les da igual. No imitan
, no hacen adis
12 meses: No se interesan por las personas, no les interesan los juegos de inter
accin social como ojitos, chinitos, besitos, taparse con el paal, jugar a las esco
ndidas, etc. Prefieren juegos de estimulacin sensorial como montar caballito, cos
quillas, ser lanzados al aire, etc. actividades en las que sonren o se ren pero no
miran a los ojos. Algunos se concentran frente a la luz o un mvil, se mecen, cab
ecean, manipulan objetos en forma repetitiva con poca curiosidad del ambiente qu
e los rodea. Algunos son hiperexcitables, llorones, duermen mal y se relajan al
mecerlos.
18 meses: No responden a su nombre (parecen sordos), no miran a los ojos de las
personas (parecen ciegos), no hablan (parecen mudos), son indiferentes a los int
entos de interaccin que hacen los familiares, no se les puede hacer rer (porque no
fijan la mirada y no les interesa las personas) excepto si se les hace cosquill
as. Suelen tolerar el dolor (no lloran al vacunarlos) pero frente a estmulos irre
levantes
3
3
como arrugar un papel o el timbre de la casa pueden gritar o llorar desesperadam

ente y son difciles de consolar.
24 meses: Juegan solos, no se acercan a las personas, no le interesan los nios. C
uando quieren algo llevan a las personas de la mano hacia el objeto y lloran o g
ritan sin mirar a la persona, no sealan ni miran a los ojos. No desarrollan el ju
ego simblico.
En general los nios con problemas en el rea social miran muy poco a los ojos, no s
onren, no se ren con las personas, no imitan, no sealan lo que quieren, no responde
n a su nombre, no traen objetos para mostrarlos, no se acercan a otros nios, no d
esarrollan el juego simblico y muchos no hablan. Los nios del espectro autista par
ecen ser ciegos, sordos y mudos para las personas, ms no as para los objetos.
Si uno observa o le refieren estas caractersticas debe derivar al nio a evaluacion
es ms completas con el objetivo de establecer un diagnstico y un programa de inter
vencin a fin de aminorar los problemas futuros.
34
s
Anexo 3-1
Criterios para el diagnstico de trastorno autista (7)
A. Un total de 6 (o ms) tems de (1), (2) y (3), con por lo menos dos items de (1)
y uno de (2)
y de (3):
(1) alteracin cualitativa de la interaccin social, manifestada al menos por dos d
e las siguientes caractersticas:
(a) importante alteracin del uso de mltiples comportamientos no verbales, como son
contacto ocular, expresin facial, posturas corporales y gestos reguladores de la
interaccin social
(b) incapacidad para desarrollar relaciones con compaeros adecuados al nivel de d
esarrollo
(c) ausencia de la tendencia espontnea para compartir con otras personas disfrute
s, intereses y objetivos (p. ej., no mostrar, traer o sealar objetos de inters)
(d) falta de reciprocidad social o emocional
(2) alteracin cualitativa de la comunicacin manifestada al menos por dos de las si
guientes caractersticas:
(a) retraso o ausencia total del desarrollo del lenguaje oral (no acompaado de in
tentos para compensarlo mediante modos alternativos de comunicacin, tales como ge
stos o mmica)
(b) en sujetos con un habla adecuada, alteracin importante de la capacidad para i
niciar o mantener una conversacin con otros
(c) utilizacin estereotipada y repetitiva del lenguaje o lenguaje idiosincrsico
(d) ausencia de juego realista espontneo, variado o de juego imitativo social pro
pio del nivel de desarrollo.
(3) patrones de comportamiento, intereses y actividades restringidos,
repetit
ivos y estereotipados, manifestados por lo menos mediante una de las siguientes
caractersticas:
(a) preocupacin absorbente por uno o ms patrones estereotipados y restrictivos de
inters que resulta anormal, debido a su intensidad o su objetivo
(b) adhesin aparentemente inflexible a rutinas o rituales especficos, no funcional
es
(c) manierismos motores estereotipados y repetitivos (p. ej., sacudir o girar la
s manos o dedos, o movimientos complejos de todo el cuerpo)
(d) preocupacin persistente por partes de objetos
B. Retraso o funcionamiento anormal en por lo menos una de las siguientes reas, l
o cual aparece antes de los 3 aos de edad: (1) interaccin social, (2) lenguaje uti
lizado en la comunicacin social o (3) juego simblico o imaginativo.
C. El trastorno no se explica mejor por la presencia de un trastorno de Rett o d
e un trastorno desintegrativo infantil.
3
5
Anexo 3-2
Criterios para el diagnstico de trastorno de Asperger
A. Alteracin cualitativa de la interaccin social, manifestada al menos por dos de
las siguientes caractersticas:
(1) Importante alteracin del uso de mltiples comportamientos no verbales como cont
acto ocular, expresin facial, posturas corporales y gestos reguladores de la inte
raccin social
(2) Incapacidad para desarrollar relaciones con compaeros, las mismas que deben s
er apropiadas para el nivel de desarrollo del sujeto
(3) Ausencia de la tendencia espontnea a compartir disfrutes, intereses y objetiv
os con otras personas (p. ej., no mostrar, traer o ensear a otras personas objeto
s de inters)
(4) Ausencia de reciprocidad social o emocional
B. Patrones de comportamiento, intereses y actividades restrictivos, repetitiv
os y estereotipados, manifestados al menos por una de las siguientes caracterstic
as:
(1) Preocupacin absorbente por uno o ms patrones de inters estereotipados y restric
tivos que son anormales, debido a su intensidad o su objetivo
(2) Adhesin aparentemente inflexible a rutinas o rituales especficos, no funcional
es
(3) Manierismos motores estereotipados y repetitivos (p. ej., sacudir o girar ma
nos o dedos, o movimientos complejos de todo el cuerpo)
(4) Preocupacin persistente por partes de objetos
C. El trastorno causa un deterioro clnicamente significativo de la actividad soci
al, laboral y otras reas importantes de la actividad del individuo.
D. No hay retraso general del lenguaje clnicamente significativo (p. ej., a los 2
aos de edad utiliza palabras sencillas, a los 3 aos de edad utiliza frases comuni
cativas).
E. No hay retraso clnicamente significativo del desarrollo cognoscitivo ni del de
sarrollo de habilidades de autoayuda propias de la edad, comportamiento adaptati
vo (distinto de la interaccin social) y curiosidad acerca del ambiente durante la
infancia.
F. No cumple los criterios de otro trastorno generalizado del desarrollo ni de e
squizofrenia
Anexo 3- 3
Sugerencias para mejorar deficiencias del rea social
- Cada vez que usted le hable sujtele el mentn y dirija su mirada hacia usted.
- Colquese en la frente cerca de sus ojos un sticker o algo que le llame la atenc
in para que su nio lo mire y hblele. Le puede decir sealando el sticker algo como mi
ra lo que tengo para ti.
36
s
- Pngase en la cara un poco de crema blanca en forma de puntitos, que le llamen l

a atencin y anmelo a que l le ponga ms puntos; mientras le habla trate que le mire
a los ojos e intente rerse con l.
- Haciendo que le mire, juegue a hacer gestos faciales que denoten emociones com
o tristeza, alegra, ira, enojo.
- Aunque no quiera, abrcelo y mirndole a los ojos dgale lo mucho que lo quiere.
- Ensele a hacer adis con la mano, a jugar chinitos, ojitos, a ocultarse.
- Con las manos tpele los ojos y retrelas rpidamente y diga aqu estoy.
- Ensele a despedirse con un beso en la mejilla.
- Si cuando quiere algo slo llora y no seala lo que quiere mrelo a los ojos y pregnt
ele:
qu quieres?. Ahhh quieres pan, que repita quiero pan y al menor sonido o gesto que
exprese prstele atencin, abrcelo y rase con l.
- Cuando se ra sin motivo (risa inmotivada) agarre un espejo y pngalo frente a su
cara y dgale: ahhh te estas riendo, yo tambin me ro. Luego siempre con el espejo pas
e a otra emocin como: mira estoy llorando, a ver tu llora.
- Para mejorar la interaccin social y habilidades comunicativas organice reunione
s con nios pequeos y alintelo a que participe. No permita que se aleje de los otros
nios. Llvelo a fiestas infantiles para que interacte con otros de su misma edad.
- Si nota que se relaciona bastante mejor con otra persona de su edad o mayor, pd
ale a esa persona que le ayude a estimular a su hijo con los ejercicios anterior
mente sugeridos.
- Cuando lo mire haciendo movimientos repetitivos como aplaudir, aletear, camina
r de puntitas, distraiga su atencin entregndole una pelota de trapo o un mueco y ju
egue con l.
- En todo momento trate de que le mire a los ojos.
- No permita que juegue slo.
- Suelen poner resistencia a los cambios o a las salidas de la casa, por ello es
mejor explicarles con anticipacin a donde se le va a llevar, que cosas nuevas co
nocer y cuanto se divertirn. Aunque parezca que no entiende, mirando a sus ojos ex
plquele y ver que esto les facilitar la salida.
1.
Huanca D. Desarrollo del lenguaje. Rev.peru.pediatr. 2008;61.
2.
cencia. 5ta ed.
3.
Ajuriaguerra J, Marcelli D. Psicopatologa del Nio. 3ra ed. Barcelona (Espaa)
: Masson, SA; 1996.
4.
Belloch A, Sandin B, Ramos F. Manual de Psicopatologa. Madrid: M
cGraw-Hill/ Interamericana de Espaa SA; 1995.
3
7
5.
American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Me
ntal Disorders
6.
Blasco PA. Pitfalls in developmental diagnosis. Pediatr Clin North Am 199
1;38(6):142538.
7.
3.
8.
Klein SK. Evaluation for suspected language disorders in preschool childr
en. Pediatr Clin
North Am 1991;38(6):1455-67.
9.
Greenspan SI. Clinical assessment of emotional milestones in infa
ncy and early childhood. Pediatr Clin North Am 1991;38(6):1371-85.
Texas: Pro-ed An International Publisher; 1993.
Evaluacin Auditiva Neonatal y
pre escolar
David Huanca
Resumen.
El periodo crtico para el desarrollo del sistema auditivo y del habla se consider
a entre los 6 meses y dos aos de edad. El promedio de deteccin de hipoacusia neu
rosensorial habitualmente se realiza mucho despus en parte debido a respuestas co
ntradictorias de los lactantes a diversos sonidos. Por lo tanto es necesario imp
lementar programas de deteccin de patologa auditiva con exmenes objetivos que tenga
n alta sensibilidad y especificidad a fin de derivar y tratar oportunamente a es
tos nios.
1. Introduccin
El lenguaje como funcin cerebral se va desarrollando gracias a la informacin que l
e llega a travs de los rganos de los sentidos en especial del sistema auditivo. El
ser humano tiene la capacidad de aprender a lo largo de la vida; sin embargo, e
xisten periodos en los que el aprendizaje de determinadas habilidades se realiza
con mayor eficacia. A estos espacios de tiempo se les conoce como periodos crti
cos; para el caso del desarrollo del sistema auditivo y del habla el periodo crtic
o se ubica entre los seis meses y los dos aos de edad (1).
La incidencia de hipoacusia en el periodo neonatal se estima entre 3 a 5 por 1,0
00. Esta patologia congnita es ms frecuente que el hipotiroidismo (1/3,000) o enfer
medades metablicas como la fenilketonuria (3/100,000). Generalmente el diagnstic

o de hipoacusia se realiza entre los 24 y 30 meses de edad (2,3) debido, en part
e, a que los padres y profesionales de la salud enfocan su atencin durante los
primeros meses de vida a evaluar el desarrollo motor restndole importancia al des
arrollo del habla bajo la premisa de que muchos nios hablan tardamente y debido ta
mbin a las respuestas conductuales que los nios realizan frente a sonidos producid
os por diversos objetos que como veremos ms adelante confunden y retrazan la deri
vacin al especialista.
La prdida auditiva uni o bilateral produce efectos adversos sobre el desarrollo d
e la comunicacin, el desarrollo cognitivo, conductual y socio emocional, as como e
n el desempeo acadmico y las oportunidades vocacionales y de trabajo (2).
Algunos investigadores han sealado que el diagnstico precoz y la implementacin de m
ediadas correctivas y de rehabilitacin producen significativamente un mejor desar
rollo si estas se aplican antes de los 6 meses de edad (4,5). Lamentablemente, s
olo se detecta al 50% de nios sordos dentro de la poblacin de riesgo; la mayora de
nios se encuentra en el grupo sin factores de riesgo porque muchos de ellos pasan l
as pruebas cualitativas de deteccin. Por esta razn, en 1994 la Academia Americana
de Pediatra en una declaracin de principios fij su posicin recomendando el Despistaj
e Auditivo Universal en Recin Nacidos con el fin de descubrir las prdidas auditiva
s antes de los tres meses e intervencin y rehabilitacin antes de los seis meses de
edad (3) lo que tambin ha sido acordado en la Declaracin de Consenso Europeo sobr
e Screening Auditivo Neonatal realizado en Miln en 1998 (6). Algunos pases latinoa
mericanos estn implementando estas recomendaciones (7).
2. El sistema auditivo
2.1 Anatomia
El odo externo est formado por el pabelln auricular, el conducto auditivo externo y
el tmpano. El odo medio es una cavidad llena de aire en la cual se encuentra la c
adena de huesecillos constituida por el martillo, el yunque y el estribo. Uno de
los extremos del martillo se encuentra adherido al tmpano mientras que el estrib
o est unido a las paredes de la ventana oval. La trompa de Eustaquio une el odo me
dio con las vas respiratorias lo que permite igualar la presin a ambos lados de la
membrana timpnica.
En el odo interno se encuentra la cclea que es un conducto rgido en forma de espira
l de unos 35 mm de longitud. El interior del conducto est dividido en sentido lon
gitudinal por la membrana basilar y la membrana vestibular conformando tres comp
artimientos o rampas: Vestibular, timpnica y la rampa media o conducto coclear. L
a rampa vestibular y timpnica se interconectan en el vrtice del caracol a travs del
helicotrema y contienen perilinfa mientras que la rampa media contiene endolinf
a. La base del estribo a travs de la ventana oval est en contacto con el fluido de
la rampa vestibular mientras que la rampa timpnica termina en la cavidad del odo
medio a travs de la ventana redonda (figura 4-1).
Evaluacin Auditiva Neonatal y pre escolar
41
OIDO MEDIO
OIDO INTERNO
Figura 4-1. Anatoma del oido
En el interior de la rampa media a lo largo de la membrana basilar desde la base

hasta el vrtice de la cclea se encuentra el rgano de Corti (figura 4-2) que est co
nstituido por clulas que en su superficie presentan prolongaciones o cilios (este
reocilios) por lo que se les conoce como clulas ciliadas; por encima de las misma
s se encuentra ubicada la membrana tectoria dentro de la cual se alojan los este
reocilios. A las clulas ubicadas en el lado interno del rgano de Corti se les cono
ce como clulas ciliadas internas (aproximadamente 3,500) acomodadas en una sola
fila, mientras que las clulas ciliadas externas (aproximadamente 12,000) se ubic
an en tres a cuatro filas en el lado externo. La rama auditiva del VIII par est c
onstituida por aproximadamente 30,000 fibras nerviosas, de las cuales ms del 90%
son aferentes y de estas ms del 90% hacen sinapsis con las clulas ciliadas interna
s. La gran mayora de fibras eferentes y menos del 10% de las aferentes sinapsan c
on las clulas ciliadas externas. El cuerpo neuronal de las fibras aferentes se en
cuentra en el ganglio espiral dentro de la cclea (8,9)
42
Figura 4-2. Organo de corti
2.2 Fisiologa
Las ondas sonoras son dirigidas por el pabelln auricular hacia el conducto auditi
vo externo y al impactar contra la membrana timpnica producen vibraciones que son
transmitidas por la cadena de huesecillos haciendo presin sobre la ventana oval,
provocando movimientos ondulantes de la perilinfa y por lo tanto de la membra
na basilar y del rgano de Corti que a su vez desplaza a los estereocilios permiti
endo el ingreso de iones y despolarizando a las clulas ciliadas.
Esta despolar
izacin promueve la liberacin de mediadores qumicos (probablemente colinrgicos) que g
eneran potenciales de accin que se transmiten a travs del nervio auditivo hacia el
tronco enceflico donde hacen sinapsis en diversos ncleos para finalmente dirigirs
e al rea auditiva de la corteza del lbulo temporal donde toda la informacin es proc
esada (8,9).
Las propiedades fsicas de las ondas sonoras son la frecuencia o tono que se mide
en ciclos por segundo o Hertz (Hz) y la amplitud o volumen que se mide en decibe
les (Db). El odo humano es capaz de percibir las vibraciones sonoras en frecuenci
as comprendidas entre los 16 y 18,000 Hz y hasta 100 Db de amplitud (9); los scr
eening auditivos slo evalan las caractersticas de la voz humana que en una conversa
cin corriente tiene una frecuencia entre 500 y 4,000 Hz con una amplitud de 20 a
30 Db. Esto explica la razn por la cual muchos nios reaccionan a diversos sonidos
pero tienen pruebas con resultados anormales.
43
3. Patologa del Sistema auditivo

Se denomina hipoacusia sensorial a la alteracin en el rgano de Corti
e hipoacus
ia neural al compromiso de las vas nerviosas. El rgano de Corti - especficament
e sus clulas ciliadas - es muy susceptible a eventos hipxico- isqumicos, drogas oto
txicas, ruido excesivo, traumatismos craneales e infecciones como meningitis, las
cuales permiten el ingreso de bacterias o toxinas al odo interno a travs del acue
ducto coclear; este evento representa el tipo ms frecuente de hipoacusia infantil
.
Factores de riesgo de sordera
Clsicamente se han considerado los siguientes (10):
Sospecha de los padres que su nio no escucha.
Antecedentes familiares de hipoacusia en la infancia
Infeccin perinatal congnita por citomegalovirus, herpes, toxoplasmosis o rubola.
Malformaciones craneofaciales incluidas las del pabelln auricular o del
conducto auditivo.
Sndrome de Down u otros sndromes con o sin dismorfologa.
Hiperbilirrubinemia a niveles de exanguinotransfusin.
Asfixia neonatal severa; necesidad de ventilacin mecnica.
Meningitis bacteriana.
Uso de drogas ototxicas.
La mayora de esfuerzos de control y vigilancia destinados a implementar programas
de intervencin precoz estuvieron dirigidos al grupo de nios que presentaban algun
o de estos factores de riesgo. No obstante, varios estudios han demostrado que c
on estos criterios slo se detecta al 50% de nios con sordera; el grupo restante i
ncluye a los nios sin factores de riesgo, que como se ha dicho pueden pasar las p
ruebas de despistaje con relativa facilidad lo que sustenta la necesidad de real
izar el despistaje auditivo a todos los recin nacidos sin excepcin (2,3,11).
Por otro lado, se sabe de nios que pasan la prueba de screening auditivo neonat
al y que posteriormente presentan la denominda hipoacusia progresiva o de comien
zo tardo; para este grupo se han descrito los siguientes factores de riesgo (2):
Preocupacin por la audicin, el habla, el lenguaje o el retardo madurativo de part
e de los padres o de la persona a cargo del nio
Antecedentes familiares de hipoacusia permanente en la infancia.
Estigmas u otros signos que se asocian con un sndrome que incluye hipoacusia neu
rosensorial, o de conduccin o de disfuncin de la trompa de Eustaquio.
Infecciones postnatales asociadas con hipoacusia neurosensorial como meningitis

bacteriana.
Infeccin intrauterina por citomegalovirus sintomtica o asintomtica, herpes, toxopl
asmosis, rubola o sfilis.
Factores neonatales especficamente hiperbilirrubinemia a niveles que requieran ex
anguinotransfusin, ventilacin mecnica prolongada, hipertensin pulmonar persistente d
el recin nacido asociada con ventilacin mecnica y trastornos que requieren oxigenac
in por membrana extracorprea.
Sndromes asociados con hipoacusia progresiva: Neurofibromatosis, osteoporosis, snd
rome de Usher.
Trastornos neurodegenerativos: Sndrome de Hunter o neuropatas motosensitivas: Atax
ia de Friedrich, enfermedad de Charcot-Marie-Tooth.
Traumatismo encfalocraneano
Otitis media con derrame recurrente o persistente durante al menos tres meses.
Recientemente ha surgido inters por la neuropata auditiva que es una alteracin que
compromete el nervio auditivo. Su incidencia real en la poblacin infantil no se c
onoce. El Comit Conjunto sobre Audicin Infantil (2) menciona como factores de ries
go de neuropata auditiva los antecedentes familiares de hipoacusia infantil, inte
rnamiento en cuidados intensivos e hiperbilirrubinemia.
4. Evaluacin auditiva
Las evaluaciones auditivas cualitativas como las respuestas al ruido de una sona
ja, campanilla, papel celofn etc. ampliamente difundidas y empleadas en las insti
tuciones de salud, no se recomiendan en los sistemas de atencin mdica de alta cali
dad por ser notorimente imprecisas (1).
4.1 Mtodos de evaluacin
Para la evaluacin auditiva en recin nacidos y preescolares se recomiendan mtodos ob
jetivos que tengan alta sensibilidad y especificidad, siendo los potenciales evo
cados auditivos de tronco enceflico y las emisiones otoacsticas los comnmente acept
ados (1,2,11).
Los potenciales evocados auditivos
Representan el potencial generado por un estmulo sonoro en el
y en las vas del tronco enceflico. Pueden ser empleados como
itivo pero su costo es mayor, el estudio requiere ms tiempo
ado. Se han desarrollado versiones automatizadas que facilitan
nervio auditivo
mtodo de screening aud
y personal capacit
la exploracin (1)
45
Figura 4-3. Emisiones otoacusticas
Las emisiones otoacsticas

Se han convertido en uno de los mtodos preferidos de screening auditivo
porque evalan la actividad coclear, que como se mencion anteriormente es la causa
ms frecuente de hipoacusia infantil. Las emisiones otoacsticas son sonidos generad
os en la cclea por las clulas ciliadas externas ya sea en forma espontnea o en resp
uesta a un sonido.
El estmulo consiste en una serie de pares de tonos puros producidos por un altavo
z; la frecuencia ms baja se denomina F1 y la frecuencia ms alta F2 (figura 43). Cuando el par de tonos llega a la cclea, cada tono estimula un grupo diferent
e de clulas ciliadas externas; esto conduce a una vibracin que ocasiona que se gen
ere un tercer tono que se conoce como emisiones otoacsticas del producto de disto
rsin (PD) las que son detectadas en el conducto auditivo externo a travs de un mic
rfono y cuantificadas por medio de una computadora.
En el recin nacido, se recomienda que las evaluaciones auditivas se hagan despus d
e las 24 hrs primeras horas de vida para permitir la eliminacin de lquido y detrit
us y as evitar resultados falsos negativos. En pre-escolares debe asegurarse que
el odo a evaluar est limpio y seco.
La habitacin donde se realizar el examen debe tener escaso ruido ambiental. Con el
paciente durmiendo o quieto se coloca la oliva del equipo (el cual contiene dos
altavoces y un micrfono) dentro del conducto auditivo externo del odo a evaluar.
Los altavoces de la sonda envan tonos al canal auditivo que viajan a travs del odo
medio. Dentro de la cclea las clulas ciliadas externas reaccionan a estos
46
tonos emitiendo un tercer tono que viaja de regreso por el canal auditivo donde
el micrfono de la sonda lo detecta. Esta respuesta emitida tiene una amplitud mu
y pequea y se mezcla con otros ruidos biolgicos y ambientales presentes en el cana
l auditivo. Puesto que el micrfono detecta todos estos sonidos, el equipo emplea
do debe utilizar tcnicas de promediado de seal para separar las emisiones otoacstic
as generadas de los ruidos ya mencionados (12).
Dentro de las ventajas como mtodo de screening auditivo destacan la alta especifi
cidad (estn presentes en todos los pacientes con audicin normal) y sensibilidad (t
asa de rechazo 5 7%) disminuyendo an ms este porcentaje si se repite el examen. So
n ideales para aplicarlas en recin nacidos y nios pequeos porque no requieren coope
racin, son objetivas y pueden ser cuantificadas porque son controladas y procesad
as por una computadora. La principal limitacin es que no detecta las lesiones re
trococleares (2).
4.2 Protocolos de evaluacin

Se recomienda realizar una evaluacin auditiva a todos los recin nacidos sin excepc
in (2,3,6) a partir de las 24 horas de nacido y en lo posible antes del alta. Si
no pasa el examen se debe repetir antes de los 30 das de vida y si continua siend
o negativo debe ser derivado al especialista.
En nios con factores de riesgo de hipoacusia progresiva o de comienzo tardo se rec
omienda realizar evaluaciones cada 6 meses hasta los tres aos de edad (2).
En la neuropata auditiva las emisiones otoacsticas estn presentes pero existen anom
alas en los potenciales evocados auditivos de tronco enceflico por lo que se recom
ienda la realizacin de ambos exmenes (2).
5. Conclusiones
El odo externo y medio se encargan de conducir las ondas sonoras pero es a nivel
del
rgano de Corti en que los sonidos se transforman en seales electroqumicas y
en la corteza cerebral en que estas seales se trasforman en sensaciones.
La hipoacusia sensorial (coclear) es el tipo ms frecuente de hipoacusia infantil
.
Por su alta especificidad y sensibilidad, las emisiones otoacsticas constituyen u
n mtodo de screening adecuado para evaluacin auditiva en recin nacidos y nios preesc
olares.
47
Se recomienda realizar screening auditivo a todos los recin nacidos sin excepcin,
repetirlo cada seis meses en los nios con factores de riesgo de hipoacusia progre
siva o de inicio tardo y en los nios con sospecha de neuropata auditiva las emision
es otoacsticas deben ser complementados con potenciales evocados auditivos.
1.
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12. Manual del usuario del Equipo analizador OAE GSI 70 automtico. 2001, GrasonStadler, Inc., USA.
Seguimiento Neurolgico de nios de
alto riesgo
David Huanca
Resumen.
Los nios de alto riesgo tienen algunos antecedentes perinatales que los hacen sus
ceptibles de presentar algunos problemas durante su crecimiento y desarrollo. Un
programa general e integral de seguimiento de nios de alto riesgo contempla dive
rsos aspectos como el nutricional, neumolgico, oftalmolgico, etc. La presente revi
sin slo hace referencia al seguimiento neurolgico durante los cinco primeros aos de vi
da.
1. Introduccin
En el contexto del desarrollo neurolgico, se denomina nios de alto riesgo a aquellos
que tienen el antecedente de haber presentado en el periodo neonatal asfixia,
meningituis, sepsis, crisis convulsiva, policitemia, hiperbilirrubinemia, prema
turez, retardo en el crecimiento intrauterino, gemelares entre otros. Estos nios,
encontrados a menudo durante los controles programados para menores de 5 aos (1,
2) son ms propensos que sus contrapartes sin riesgo de presentar algunos problema
s neuropsicolgicos durante su crecimiento y desarrollo. Por otro lado, la categor
izacin como alto riesgo persistir siempre y cuando en sus controles regulares NO se
detecte ninguna patologa neurolgica. De diagnsticarsele una de ellas, el nio deja de
pertenecer al grupo de alto riesgo y debe ser tratado segn la gua de manejo de la
patologa diagnosticada, mantenindose los controles neurolgicos propuestos por la Gua
de Prctica Clnica hasta los 5 aos (3,4), periodo en el cual se pueden ir agregando
otros diagnsticos.
Durante el siglo pasado se ha debatido bastante respecto a que es ms importante p
ara un buen desarrollo neurolgico, si los factores genticos o los ambientales; pro
bablemente las discusiones continuarn por muchos aos ms. En general podramos decir q
ue debemos proporcionar las mejores condiciones ambientales (factores externos)
para que el cerebro de nuestros nios (factores internos) se desarrolle lo mejor p
osible (5).
49
50
Seguimiento Neurolgico de nios de alto riesgo
2. Problemas frecuentes
n satisfactoriamente
en
nios
con
alto
riesgo
que
no evoluciona
Como ya se mencion, la mayora de nios de alto riesgo tienen patrones de desarrollo

neurolgico dentro de lo esperado para su edad corregida. Los aspectos y las fech
as a evaluar se detallan en la Gua de Prctica Clnica; sin embargo, los nios que no e
volucionan bien pueden presentar alguno de los problemas que citaremos a continu
acin.
2.1 Crisis epilpticas
Se denomina crisis de origen epilptico cuando sin motivo aparente, en forma paroxs
tica y reiterativa, se presenta contractura continua (tnica) o intermitente (clnic
a) de una o varias extremidades, lo mismo que se acompaa de mirada fija y/o desvi
acin ocular sostenida, detencin de la respiracin, bradicardia, palidez o rubicundez
facial o cianosis perioral. Mencin especial merecen las crisis en forma de abra
zo o hiperextensin que las madres suelen referir como saltitos de asustado, que se
presentan sobre todo al despertar y que se repiten uno tras otro sin estmulo dese
ncadenante; en estos casos se debe considerar la posibilidad de espasmos infanti
les (sndrome de West) (6-7).
Nota del autor

Crecimiento. Es el aumento en el nmero o en el tamao de las clulas. Representa c
ambios cuantitativos. Se puede valorar a travs del peso, la talla, el permetro
ceflico. Depende principalmente del estado nutricional del nio.
Desarrollo. Es la adquisicin de habilidades y perfeccionamiento de las mismas a
medida que transcurre el tiempo . Representa cambios cualitativos. El desarroll
o es un proceso psicolgico que est determinado por factores internos y externos, q
ue se dan en tiempos largos, no se olvidan con facilidad e incluyen cambios
de tipo universal. El desarrollo a su vez depende de otros dos componentes:
Maduracin: es la capacidad neurolgica o neuropsicolgica para que el nio pue
da desarrollar ciertas habilidades o destrezas bsicas y que depende de pro
cesos internos relacionados al sistema nervioso central. Es un concepto que es
t ms relacionado con factores hereditarios.
Aprendizaje: se define como un cambio relativamente permanente de la conducta
debido a la experiencia, que no se explica por un estado transitorio del organi
smo, ni por maduracin o por tendencia de respuestas innatas. Es un concepto que
est ms relacionado con factores externos como la estimulacin o intervencin temprana
y que si no se pone en prctica se olvida.
51
Es frecuente evidenciar en los primeros meses de vida, tremores o temblores mand

ibulares o de las extremidades. Estos movimientos son suaves y rtmicos; caracterst
icamente ceden al oponer ligera resistencia, se incrementan en los primeros mese
s de vida y con el tiempo disminuyen en frecuencia e intensidad, desapareciendo
entre los 6 y 12 meses.
Frente a la sospecha de
crisis epilpticas se debe solicitar un electroencefalo
grama (EEG) y neuroimagen como tomografia o resonancia magntica (figura 1). Si
las crisis se presentan en los primeros das de nacido, siempre se debe administra
r piridoxina 100 mg idealmente por va endovenosa (ev), de lo contrario se puede a
dministrar por va oral (vo). En crisis refractarias considerar el uso de biotina
5 10 m por vo. El fenobarbital es uno de los antiepilticos que generalmente se us
a en el primer mes de vida. Posteriormente podemos hacer uso de otras drogas co
mo fentona, carbamazepina o cido valproico. Para los espasmos infantiles el ACTH e
s el medicamento de eleccin.
Transtorno Paroxistico
NO
Crisis Epileptica
Control Programado
SI
EEG. Neuroimagen
Medicacin
Guia de Epilepsia
Figura 5-1.
Frente a la sospecha de crisis epilpticas el nio debe ser derivado al neuropediatr
a
52
2.2. Trastorno motor

Con gran frecuencia, los nios de alto riesgo presentan hipertona mayor a la fisiolg
ica, la cual cede generalmente antes del primer ao de vida. El diagnstico de parli
sis cerebral debe ser reservado para aquellos nios que a pesar de estar varios me
ses en terapia fsica persisten con hipertona, hiperreflexia con aumento del rea ref
lexjena, clonus persistente, reflejo plantar extensor (Babinski) y/o posturas ano
rmales como opisttonos (2).
Es recomendable que todos los nios de alto riesgo sean evaluados por el servicio
de medicina fsica antes de los 4 meses de edad (figura 2)
Control Neurologico Programado

4m, 8m, 18m, 3a, 5a
Anormal
Normal
Retraso cognitivo, y/o del lenguaje, socioemocional y/o problemas

de conducta
Problema motor y/o de lenguaje
Medicina Fsica y
Rehabilitacin
Control Programado
Neuropsicologia
Figura 5-2.
Algoritmo de atencin de los trastornos motores
2.3 Retraso del desarrollo psicomotor

En la evaluacin del desarrollo psicomotor se debe considerar los siguientes aspec
tos:
53
a. Reflejos arcaicos o primitivos

De los muchos reflejos descritos en el periodo neonatal, junto con otros autores
(8) consideramos que los ms importantes a evaluar son el de succin, prehensin palma
r y Moro, los mismo que deben estar presentes a las 38 semanas de gestacin y desa
parecer o hacerse voluntarios entre los 3 y 6 meses de edad corregida. Los refle
jos de cada lateral y paracadas deben estar presentes antes del ao de edad y persis
tir toda la vida.
b. rea social
Existe cada vez mayor preocupacin por detectar los problemas relacionados con
el espectro autista antes del ao de edad (9). Para ello, es importante considera
r tal diagnstico en nios que generalmente no miran a los ojos, no sonren espontneame
nte a las personas (sonrisa social) no hablan o no les interesa estar con las pe
rsonas (son ciegos, sordos y mudos con las personas aunque pueden rer o hablar a
objetos como el televisor). Es prioritario derivar a estos nios con profesionales
que traten nios con autismo y no dejar pasar meses en exmenes que en la mayora de
los casos no tienen utilidad.
c. rea del lenguaje
Vale la pena recalcar que todos los nios deberan tener una evaluacin auditiva
computarizada antes de los 6 meses de edad (10); idealmente antes del alta de
neonatologa. Se debe recordar que slo el 50% de nios con hipoacusia neurosensorial
tienen algn factor de riesgo, por ello, la Academia Americana de Pediatra y el Con
senso Europeo desde hace ms de diez aos recomiendan el tamizaje auditivo universal
(11, 12).
Los nios siguen un patrn definido de desarrollo del lenguaje (1, 13) y ms que habla
r lo que debe interesar es que a partir de los 9 mese entiendan el no verbal o vis
ual. Los nios que no emiten palabras antes de los dos aos deben ser evaluados por
el neuropsiclogo y el Servicio de Medicina Fsica para que definan el diagnstico y p
roporcionen a la familia pautas sobre estimulacin del habla. Las terapias fonoaud
iolgicas formales deben iniciarse aproximadamente a los tres aos de edad.
d. rea cognitiva
Tiene mucho que ver con el inters que el nio presta a los objetos. Al ao debe
lograr establecer la conservacin o permanencia del objeto (aunque no lo ve, el ob
jeto existe lo cual se comprueba cuando el nio busca algo en los cajones, hojea una
revista, etc.); antes de los dieciocho meses es capaz de reconocer objetos de e
ntre varios que se encuentran en su campo visual y a los dos aos logra la represe
ntacin mental del objeto (representa los objetos a travs palabras) lo cual es evid
ente si el nio a una orden o peticin como trae tu pelota, es capaz de salir de la ha
bitacin,
54
buscar y traer la pelota; a partir de los dos aos suelen desarrollar el juego sim
blico
(5,14).
Es recomendable que los nios de alto riesgo sean incluidos en programas de estimu
lacin temprana (figura 2)
2.4 Problemas de conducta
Algunos nios de alto riesgo suelen ser muy irritables, llorones, tener problemas
para comer o para dormir y cuando empiezan a caminar pueden presentar inquietud
o hiperactividad la cual debe considerarse anormal cuando es exagerada y sin objet
ivo (15, 16). Estos nios deben ser derivados al psiclogo para que evalue los facto
res ambientales que promueven la aparicin o mantenimiento de estos problemas, ori
entando a los padres sobre crianza y disciplina, ensendoles adems mtodos para contro
lar y modificar la conducta de sus hijos. Pocas veces se requiere el uso de medi
cacin como clonazepan, haloperidol o risperidona que en dosis bajas y por cortos
periodos pueden aliviar las tensiones y favorecer una mejor relacin familiar (17,
18).
2.5 Patologa craneal
En nios en los que se evidencie un permetro ceflico por encima de +2DS (macrocefali
a), ms an si tienen el antecedente de haber sido prematuros con hemorragia intrave
ntricular, se debe considerar la posibilidad de hidrocefalia por lo que es impre

scindible realizar una neuroimagen cerebral (19).
En pacientes con hidrocefalia tratada con derivacin ventrculo peritoneal o atrial
y que presenten cambios de conducta como irritabilidad, decaimiento, inapetencia
, nauseas, vmitos o convulsiones sin causa que lo explique (fiebre, infecciones,
etc.) se debe considerar una disfuncin valvular y requieren ser evaluados a la br
evedad por el neurocirujano.
El permetro ceflico por debajo de -2DE (microcefalia) puede significar craneosinos
tosis primaria o craneosinostosis secundaria a atrofia cerebral (20). Es indispe
nsable realizar una TAC cerebral con ventana sea para decidir la conducta a segui
r.
Los nios con patologa craneal deben ser evaluados por el neurocirujano (figura 5-3
)
55
Patologa Craneal
Microcefalia - Macrocefalia
Neuroimagen
Anormal
Control Programado
Normal
Neurociruga
Figura 5-3.
Algoritmo de atencin de la patologa craneal
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Electroencefalografa digital en nios
Armin Delgado
Resumen.
El electroencefalograma (EEG) sigue siendo una de las herramientas ms utilizadas
en la prctica clnica de la neurologa peditrica; ni siquiera el desarrollo de la tecn
ologa que ha permitido la aparicin de nuevas herramientas como la tomografa computa
rizada o la resonancia magntica cerebral han logrado minimizarla, por el contrari
o, la han fortalecido con la aparicin de equipos digitales de electroencefalografa
.
1. Introduccin
La informacin obtenida a partir de los estudios de EEG difieren en muchas formas
de la informacin de neuroimgenes, sobre todo por tratarse de un estudio funcional,
es decir, que puede ir midiendo las constantes cerebrales y sus modificaciones
en tiempo real. En general, la electroencefalografa convencional y digital es una
ciencia relativamente nueva que se remonta al ao 1875 con los estudios en animal
es que realiz Richard Caton y luego Hans Berger en humanos; siendo este ltimo quie
n los publicara en su libro El electroencefalograma del hombrepublicado en 1929 (1
).
En la actualidad, el EEG es usado en una variedad de entidades clnicas como encef
alopatas, encefalitis virales, trastornos de sueo, migraas, trastornos conductuales
, entre otras; en la gran mayora de los casos, los estudios son realizados como p
arte de la evaluacin de las crisis convulsivas o los diferentes tipos de epilepsi
as, complementndose con estudios imagenolgicos del sistema nervioso (2). En el Hos
pital Edgardo Rebagliatti Martins, contamos con dos equipos digitales que a la f
echa han sido empleados para realizar cerca de 4000 estudios, siendo las indicac
iones similares a lo comentado previamente.
Punto clave: El EEG peditrico no es una muestra en pequeo del EEG adulto, los rangos
y patrones normales difieren mucho del EEG del adulto.
57
58
2. Anlisis visual del EEG

2.1 Ondas descritas por el EEG
En el EEG se describen 4 tipos de ondas, que varan de acuerdo al estado de concie
ncia y a la edad del paciente (tabla 6-1).
Existen dos estrategias que combinadas y empleadas complementariamente nos permi
tirn arribar a una interpretacin mucho ms real de la situacin del paciente y deberan
ser tomadas en cuenta antes de iniciar el anlisis de los resultados: i) elaborar
una visin mental de lo que esperamos encontrar a partir de informacin como la edad o
el estado del paciente (despierto/dormido); y ii) identificar las ondas generad
as para clasificarlas como normales, anormales o artificios. Estas acciones pued
en desarrollarse en cualquier orden, incluso repetirse 2 a 3 veces hasta conside
rar que cada pgina de 10 segundos del EEG ha sido valorada.
Tipo de onda
Delta Theta Beta Alfa
Ciclos/ segundo
(Hz)
1-3
4-7
13-30
8-12
Amplitud
(uV)
>50
20-50
8-12 (<20)
15-45
Tabla 6-1
Caractersticas de las ondas descritas por el EEG
2.2. Estados de conciencia descritos por el EEG

Vigilia
Es el ritmo ms promiente; se denomina alfa; es ms conocido como ritmo posterior y
se visualiza mejor estando tranquilo con los ojos cerrados (Figura 6-1). Hay otr
o ritmo de las regiones anteriores que generalmente es de menor voltaje y de may
or frecuencia que se denomina ritmo beta. El ritmo posterior en infantes y nios s
e logra reconocer desde los 3 a 4 meses. Debido a que el ritmo posterior debajo
de 8
Hz se considera anormal despus de los 8 aos, se puede aplicar la regla del 8 x 8, si
gnificando que a los 8 aos se espera un ritmo posterior de 8 Hz, aunque en la prct
ica clnica se puede encontrar nios de 2 aos con ritmos de 8 Hz (3) (tabla 6-2)
59
Grupo etreo
4 meses
12 meses
3 aos
4 aos
5 aos
6 aos
7 aos
8 aos
9 aos
10 aos
> 10 aos
Valor normal
4
6
8
8
8
Hz
Hz
Hz
Hz
Hz
8 Hz
8 Hz
8 Hz
9 Hz
10 Hz
> 9 Hz
Valor anormal
<
<
<
<
<
<
<
<
<
<
<
5
5
6
7
7
7
7
7
8
8
8
Hz
Hz
Hz
Hz
Hz
Hz
Hz
Hz
Hz
Hz
Hz
Tabla 6-2
Valores normales y anormales del ritmo alfa segn grupo etreo
Figura 6-1
Vigilia
60
Somnolencia
La actividad theta se considera como un marcador del inicio de la somnolencia.
Generalmente es de bajo voltaje y pueden aparecer en cualquier regin cerebral, de
preferencia sobre las reas tmporo-occipitales. Asimismo, ritmos rpidos tipo beta d
e presentacin difusa y atenuacin del ritmo alfa en las regiones posteriores, son p
arte de la transicin al sueo espontneo.
Sueo
Los ritmos cerebrales son distintos en el sueo y bsicamente hay tres ondas que
debemos reconocer. Los husos del sueo (aparecen a los 2 meses), las ondas del vrt
ex (desde los 5 meses) y los complejos K (desde los 6 meses), todos de preferenc
ia observados a predominio de las regiones frontocentrales y caractersticos del s
ueo NREM estadios N1 y N2 (Figura 6-2). Hasta los 2 aos de edad, los husos de sueo
son asincrnicos y despus de los 10 aos estos se localizan ms en las reas frontales qu
e en las centrales. El sueo de ondas lentas (N3 y N4), aunque en la actualidad re
conocida solo como N3, se caracteriza por la presencia de ondas lentas tipo delt
a y theta. El sueo REM, que no es frecuente de observar en un estudio de rutina (
excepto en recin nacidos), se caracteriza por ondas de frecuencia mixta de bajo v
oltaje asociados a ondas en serrucho y movimientos oculares rpidos (4).
Figura 6-2
Sueo espontneo
61
Puntos clave: Es importante diferenciar el fondo del trazado, es decir, las ondas
cerebrales habituales que esperamos observar de acuerdo a la edad y estado del
nio (vigilia/somnolencia/sueo espontneo). Las maniobras de activacin como la hiper
ventilacin (HV) y la fotoestimulacin (FEI) se consideran anormales solo cuando exi
ste una marcada asimetra del trazado o por la aparicin de actividad epileptiforme.
3. Anormalidades no epilpticas del EEG
Dentro de los grafoelementos anormales no paroxsticos se incluyen la actividad le
nta intermitente focal o generalizada, actividad lenta continua focal o generali
zada y la actividad rpida excesiva.
Actividad lenta intermitente (delta)
Se refiere a la actividad rtmica delta que se observa en forma breve, no ms all
de algunos segundos y tpicamente localizado tanto en regiones anteriores como pos
teriores, algunas veces ms generalizadas y ocasionalmente asimtricas. Este patrn s
e observa tpicamente durante la vigilia asociado a compromiso inespecfico de leve

a moderada intensidad. No son especficas desde el punto de vista etiolgico. Las va
riantes son: Actividad delta rtmica intermitente frontal (FIRDA), actividad delta
rtmica intermitente occipital (OIRDA) y actividad delta rtmica intermitente tempo
ral (TIRDA), esta ltima asociada con epilepsia del lbulo temporal (5). La OIRDA ha
sido asociada a epilepsia generalizada tipo ausencia en ciertos casos (Figura 6
-3 y 6-4).
Figura 6-3
Actividad delta rtmica intermitente frontal (FIRDA)
62
Figura 6-4
Actividad delta rtmica intermitente occipital (OIRDA)
Actividad lenta continua (delta)
En general, los ritmos theta y delta no se esperan en un EEG de un adulto en

vigilia. En pacientes ms jvenes, las ondas theta pueden observarse en forma ms usua
l e incluso aparecer en somnolencia. Por eso, debemos tener cuidado en su interp
retacin. Igual que la actividad lenta intermitente, la actividad lenta continua n
o es especfica de alguna etiologa. Sin embargo, ha sido asociada con disturbios cer
ebrales difusos o encefalopata difusa (6). La lista de posibles patologas incluyen es
tados post-ictales, lesiones traumticas cerebrales, procesos infecciosos o inflam
atorios del SNC, estados txicos relacionados a drogas o trastornos metablicos (ren
ales, hepticos), entre otros (Figura 6-5).
63
Figura 6-5
Actividad lenta continua (delta)
Actividad rpida excesiva (beta)

Una actividad beta difusa con predominio en las regiones frontales y de inusual
alto voltaje (> 25 uV) (Figua 6-6) suele ser por efecto farmacolgico. Las benzodi
acepinas (diazepam, lorazepam, clonazepam, etc.) y los barbitricos (fenobarbital,
pentobarbital, etc.) son las principales causas del incremento del ritmo beta e
n el EEG, aunque otras categoras de medicamentos como el hidrato de cloral podran
provocar los mismos efectos pero en menor frecuencia (7).
64
Figura 6 - 6
Actividad rpida excesiva (beta)
Puntos clave: La actividad lenta generalizada es un hallazgo no especfico que pue
de estar asociado a varios procesos patolgicos causados por un disturbio difuso d
e la funcin cerebral. La actividad lenta focal puede reflejar alteracin o lesin est
ructural en alguna regin cerebral.
4. Anormalidades epilpticas del EEG
La actividad anormal paroxstica incluye las puntas, polipuntas, ondas agudas, com
plejos punta onda lenta, patrones pseudoperidicos y peridicos, principalmente (8).
Patrones EEG asociados con crisis parciales
Involucran una parte del cerebro, aunque muchas crisis epilpticas pueden ser
grabadas con electrodos superficiales, en algunos casos la descarga epilptica se
da un rea no accesible (regin mesial temporal, orbitofrontal, parietal, occipital
e nsula). Por ello, un EEG normal no excluye la presencia de una crisis epilptica.
Estos patrones se asocian con grafoelementos rtmicos sobre el rea afect
ada
65
(puntas, ondas agudas, punta onda lenta). Asimismo, una crisis epilptica puede in
iciarse de manera focal y luego extenderse a todas las reas cerebrales como una g
eneralizacin secundaria (9).
Puntos clave: Las crisis focales se inician con grafoelementos locales, activida
d epileptiforme focal o electrodecremento en la regin descrita.
Patrones EEG asociados con crisis generalizadas
Incluyen crisis de ausencia, mioclnicas, clnicas, tnicas, tnico-clnicas y
atnicas. En las crisis de ausencia se observan descargas generalizadas de complej
os punta-onda lenta de 3 Hz (Figura 6-7). El mximo voltaje est en regiones frontal
es y tiene un inicio y final claro, dentro de un fondo normal. En las crisis mio
clnicas se describen descargas generalizadas de alto voltaje tipo polipunta onda
lenta, que pueden aparecer en forma aislada o en descargas breves y repetitivas

(Figura 6-8).
Figura 6-7
Ausencia tpica (complejo punta onda lenta 3 Hz)
66
Figura 6-8
Crisis mioclnicas
Patrones EEG asociados a sndromes epilpticos

Dentro de los sndromes ms importantes tenemos:
La encefalopata mioclnica temprana (EME), que muestra un EEG caracterizado por pat
rn descarga-supresin y que puede continuar toda la niez (persiste en forma indefini
da).
La encefalopata epilptica infantil temprana o sndrome de Ohtahara, donde tambin el
patrn descarga-supresin caracteriza al EEG, sin embargo, el trazado de fondo evol
uciona hacia otros patrones. (Figura 6-9).
Los espasmos infantiles y sndrome de West donde el EEG ayuda en el diagnstico de l
os espasmos o identifica las caractersticas interictales (hipsarrtmia) o demuestra
las descargas ictales de los eventos. Los hallazgos esenciales de la hipsarrtmia
son alto voltaje y caos (Figura 6-10). Sin embargo, la intensidad de la hipsarrt
mia se mide bajo los siguientes parmetros: grado de caos, magnitud del voltaje, c
antidad de descargas, nmero de descargas focales y presencia de actividad delta a
sincrnica.
67
Figura 9
Patrn descarga-supresin
Figura 6-10
Patrn tipo hipsarritmia
La epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales (epilepsia roln
dica benigna). El trmino rolndico se basa en la localizacin de las puntas y general
mente el mayor voltaje se observa en los electrodos centrales C3 y C4 o temporal
es T7 y T8, ejemplo de un clsico dipolo horizontal (Figura 6-11).
68
Figura 11
Epilepsia benigna con puntas centrotemporales
La epilepsia de la infancia con descargas occipitales. Ambas formas tanto la d
e inicio temprano (Panayiotopoulos) como la de inicio tardo (Gastaut) pueden most
rar puntas occipitales que se suprimen con la apertura ocular (Figura 6-12).
Figura 6-12
Epilepsia benigna occipital (Panayiotopoulos)

69
La epilepsia mioclnica juvenil. Los hallazgos clsicos del EEG son descargas rpida
s tipo punta onda lenta y polipuntas de alto voltaje en el sueo; un grupo menor m
uestra respuesta foto-paroxstica (Figura 6-13).
Figura 6-13
Epilepsia mioclnica juvenil (JME)
El sndrome de Lennox-Gastaut. El EEG interictal tpico consiste en descargas gene
ralizadas y/o focales de complejos lentos de punta onda o polipuntas onda lenta
(1 a 2.5 Hz), algunos veces activados por el sueo y con trazado de fondo lento (F
igura 6-14).
La epilepsia con punta onda continua del sueo lento y el sndrome de Landau- Klef
fner: El patrn punta onda continua del sueo lento (CSWS) se asocia al trmino estado
epilptico durante el sueo (ESES). El trmino CSWS se utiliza para referirse al sndro
me clnico, mientras que el trmino ESES para referirse especficamente al patrn del EE
G. El patrn ESES est caracterizado por descargas punta onda continuas, rtmicas de 1
.5 a 2.5 Hz que aparecen en el sueo NREM en ms del 85% del trazado (Figura 6-15).
El EEG interictal del sndrome de Landau-Kleffner puede mostrar descargas focales
mayormente en reas centrotemporales o en cuadrantes posteriores y ocasionalmente
descargas generalizadas tipo punta onda lenta (10).
70
Figura 6-14
Sndrome de Lennox-Gastaut
Figura 6-15
Patrn punta onda continua del sueo lento (CSWS)
71
Puntos clave: Un EEG interictal normal no descarta una epilepsia. La presencia d

e ondas agudas o puntas por s mismas no diagnostican una epilepsia. Se trata al p
aciente no al EEG.
5. El EEG en el recin nacido
La interpretacin del electroencefalograma en neonatos se considera una parte comp
leja dentro de los estudios neurofisiolgicos en nios. Generalmente los EEG se real
izan a 30 mm/segundo, sin embargo en recin nacidos se recomienda realizarlo a mit
ad de velocidad (15 mm/seg) para comprimir las pginas de 10 segundos y poder iden
tificar con mayor facilidad algunos patrones de discontinuidad o descarga-supres
in.
En los neonatos, los estadios de sueo se clasifican en sueo activo, sueo tranquilo
y sueo indeterminado o transicional hasta alcanzar los 2 meses de edad, donde se
podrn encontrar grafoelementos caractersticos del sueo NREM/REM propiamente dichos.
El promedio de grabacin en la mayora de laboratorios de EEG va de 30 a 45 minutos
, recomendndose 60 minutos para alcanzar todos los estadios de sueo. El trazado de
fondo del EEG neonatal normal puede ser continuo como discontinuo. El primer pa
so en la clasificacin del trazado de fondo es la evaluacin del grado de continuida
d. A continuacin describiremos esos grados (11).
a. Patrn irregular de bajo voltaje: Es un patrn continuo, irregular de bajo volta
je con bastante actividad theta y delta observado en vigilia y sueo activo; no se
espera verlo en el sueo tranquilo.
b. Patrn mixto: Las frecuencias mixtas continuas son similares al anterior patrn
pero con voltajes ms elevados, puede observarse en cualquier estadio de sueo, incl
uso en vigilia.
c. Patrn lento de alto voltaje: Se observan frecuencias mixtas irregulares y
continuas, caractersticas del sueo tranquilo. A medida que el beb se acerca a las
38 semanas, el patrn trace alternant es reemplazado por este patrn. Estos tres pat
rones son de frecuencias mixtas irregulares y continuas, que se diferencian esen
cialmente por el voltaje.
Patrn trazado discontinuo: es un patrn de prematuridad observado a las 30 semana
s o antes, con descargas polimrficas de alto voltaje y como su nombre lo dice es
altamente discontinuo. Adems, este patrn esta caracterizado por periodos de marcad
o hipovoltaje que pueden durar entre 10 a 20 segundos en la mayora de
72
prematuros. Debido a su semejanza con el patrn descarga-supresin observado en otro

s grupos etreos, es importante su reconocimiento (Figura 6-16)
Figura 6-16
Patrn trazado discontinuo
Patrn trazado alternante: Representa el patrn bsico del sueo tranquilo, se caract
eriza por descargas de actividad mixta de 2 a 8 segundos de duracin intercalados
con periodos planos conocidos como interdescargas de 4 a 8 segundos de duracin (Fig

ura 6-17).
Habitualmente las descargas y las interdescargas tienen similar du
racin. Las diferencias cuantitativas entre trazado alternante y discontinuo inclu
yen intervalos interdescarga ms prolongados, mayor actividad dentro de las descar
gas y una casi completa sincrona en el trazado discontinuo comparado con el traza
do alternante (12).
73
Figura 6-17
Patrn trazado alternante
Puntos clave: En general debemos recordar como anormal los siguientes hallazgos
en el EEG neonatal: Bajo voltaje (anormal en todos los bebs), asimetra persistente
del voltaje, ausencia de reactividad ante los estmulos externos, patrn descargasupresin (descartando el trace alternant), actividad epileptiforme tipo punta en
forma excesiva, abundante actividad lenta y eventos ictales de apariencia rtmica.
1. Fisch Bruce J. Fisch and Spehlmann's EEG Primer: Basic Principles of Digital
and Analog
EEG. Third Edition. United States of America: Elsevier; 1999.
2. Abou-Khalil B, Misulis K. Atlas of EEG and Seizure Semiology. First Edition.
United States of America: Butterworth Heinnemann Elsevier; 2006.
74
3. Blume W, Holloway G, Kaibara M, Young G. Blume's Atlas of Pediatric and Adul

t Electroencephalography. First Edition. United States of America: Lippincott Wi
lliams and Wilkins; 2010.
4. Berry R. Fundamentals of Sleep Medicine. First Edition. United States of Ame
rica: Saunders
Elsevier; 2011.
5. Shomer D, Lopes da Silva. Niedermeyer's Electroencephalography: Basic Princip
les, Clinical Applications and Related Fields. Sixth Edition. United States of A
merica: Lippincott Williams and Wilkins; 2010.
6. Krauss G, Fisher R, Kaplan P. The Johns Hopkins Atlas of Digital EEG: An Int
eractive Training Guide. Second Edition. United States of America: The Johns Hop
kins University Press; 2011.
7. Tatum W, Husain A, Benbadis S, Kaplan P. Handbook of EEG Interpretation. Fir
st Edition.
United States of America: Demos Medical; 2007.
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rst Edition.
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9. Pedley T, Mendiratta A, Walczak S. Seizures and Epilepsy. In: Ebersole J, Pe
dley T, editors.
Current Practice of Clinical Electroencephalography. Third Edition. Unite
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America: Lippincott Williams and Wilkins; 2003.
10. Laoprasert P. Atlas of Pediatric EEG (Atlas Series). First Edition. United S
tates of America: McGraw-Hill Professional; 2011.
11. Mizrahi E, Hrachovy R, Kellaway P. Atlas of Neonatal Electroencephalography.
Third
Edition. United States of America: Lippincott Williams and Wilkins; 2003.
12. Libenson M. The Electroencephalogram of the Newborn. In: Practical
Approach to
Electroencephalography. First Edition. United States of America: Saunders Elsevi
er; 2010.
Seccin 2
Crisis epilpticas en pediatra:
Gua de prctica clnica

Roco Lin, Janette Leyva, Armin Delgado, David Huanca.
P.E.N. es un nio que a los 3 aos de edad presenta un episodio brusco de movimient
os repetitivos de miembro superior derecho por aproximadamente un minuto; no l
os poda controlar, ceden espontneamente. Luego de un mes presenta otro episodio si
milar que luego de unos segundos produce prdida de conciencia, desviacin d
e ojos hacia arriba y los movimientos se generalizan, adems presenta trismus y re
lajacin de esfnteres.
1. Introduccin
La epilepsia es una de las enfermedades neurolgicas crnicas ms frecuentes de la inf
ancia. Es un trastorno del cerebro caracterizado por una predisposicin duradera a
generar crisis epilpticas con consecuencias neurobiolgicas, cognitivas, psicolgica
s y sociales (1).
El 70% de las personas que desarrollan epilepsia, lo hacen en las dos primeras dc
adas de su vida. Se calcula que 10.5 millones de nios en el mundo por debajo de l
os 15 aos tienen epilepsia activa. La incidencia anual de epilepsia en nios es de
61124 por 100 000 en pases en desarrollo y de 41-50 por 100 000 en pases desarrollad
os
(2).
La base fisiopatolgica de la crisis epilptica es una descarga anormal y exagerada
de ciertos agregados o poblaciones neuronales del cerebro. En la ltima dcada se ha
n desarrollado grandes avances en el manejo de epilepsia tanto en diagnstico como
en tratamiento, en el rea clnica y quirrgica (3).
2. Definiciones
Crisis epilptica. Es una ocurrencia transitoria de signos y/o sntomas debidos a u
na actividad neuronal excesiva o sincrnica en el cerebro (1).
Crisis epilptica focal. Inicia en una parte de la corteza cerebral, lo
cual se manifiesta en hallazgos clnicos objetivos y/o subjetivos. La conciencia
puede o no tener un compromiso parcial (3, 4). Algunas lesiones en estructuras
subcorticales podran producir crisis focales (4).
77
78
Crisis epilpticas en pediatra: Gua de prctica clnica
Crisis epilptica generalizada. Desde el inicio, involucra grandes reas cerebrales

.
Usualmente ambos hemisferios y estn asociados con un compromiso temprano de conci
encia . Pueden incluir estructuras corticales y subcorticales, pero no necesaria
mente incluyen la corteza entera (4).
Convulsin. Episodio de contracciones musculares excesivas, anormales,
usualmente bilaterales, que pueden ser sostenidas o interrumpidas.
Epilepsia. Trastorno del cerebro caracterizado por una predisposicin duradera a
generar crisis epilpticas con consecuencias neurobiolgicas, cognitivas, psicolgicas

y sociales. La definicin de epilepsia requiere la ocurrencia de al menos una cri
sis epilptica (1).
Sndrome epilptico. Es un conjunto de signos y sntomas que definen una condicin epilpt
ica especfica (3). Estas entidades son identificadas por un conjunto de caracterst
icas electroclnicas y del desarrollo. Este diagnstico frecuentemente tiene implica
ncias para el tratamiento, manejo y pronstico (4).
Epilepsias secundarias. Incluyen a las epilepsias que son consecuencia de lesio
nes estructurales, metablicas u otras condiciones (4).
Epilepsias de causa desconocida. Se refieren a aquellas epilepsias que en el pa
sado fueron llamadas criptognicas. Se incluye a aquellas que fueron consideradas
indeterminadas (idiopticas). Estas epilepsias constituyen casi un tercio o ms de t
odos los casos de epilepsia (4).
Epilepsia en actividad. Es la epilepsia en la cual el nio afectado ha presentado
al menos una crisis epilptica en los ltimos dos aos, estando o no con tratamiento
(5).
Epilepsia en remisin. Es la epilepsia sin crisis por un perodo mayor de dos aos si
n medicacin antiepilptica (5).
Epilepsia inactiva. Es la epilepsia en la cual la persona afectada tiene una re
misin de las crisis por cinco aos, recibiendo o no medicacin antiepilptica.
Encefalopata epilptica. Sndrome electroclnico asociado con una muy alta probabilidad
de que el individuo desarrolle caractersticas encefalopticas que se presentan o e
mpeoran despus del inicio de la epilepsia. Involucra la nocin que la actividad epi
lptica por si misma podra contribuir a un compromiso cognitivo o del comportamient
o severo, ms all de lo que cabra esperar slo por la patologa subyacente (4).
Estado de mal epilptico. Condicin caracterizada por una crisis epilptica que es su
ficientemente prolongada o repetida a intervalos breves como para producir una c
ondicin fija y duradera (2, 3). Se ha definido como ms de treinta minutos de activ
idad continua de crisis o la presencia de dos o ms crisis seguidas, sin completa
recuperacin de conciencia entre ellas. Si se desconoce el tiempo de duracin de la
crisis, debe tratarse como un estado epilptico.
79
CODIFICACIN CIE - 10
G40.0
Epilepsia idioptica parcial focalizada y sndromes epilpticos con
principios de ataque localizados
G40.1
Epilepsia sintomtica parcial focalizada y sndromes epilpticos con
ataques parciales simples
G40.2
Epilepsia sintomtica parcial focalizada y sndromes epilpticos con
ataques parciales complejos
G40.3
Epilepsia idioptica generalizada y sndromes epilpticos G40.4
Otras
epilepsias generalizadas y sndromes epilpticos G40.5
Sndromes epilpticos especi
ales
G40.6
Ataques Gran mal, sin especificar (con o sin petit mal)
G40.7
Petit mal, sin especificar, sin ataques gran mal
G40.8
Otras epilepsias
G40.9
Epilepsia, sin especificar
R56.8
Convulsiones no clasificadas en otra parte (sndrome convulsivo)
G41.9
Estado epilptico
3. Diagnstico
La descripcin clnica del episodio paroxstico por parte del paciente y en la mayora d
e los casos por un testigo es lo que va a permitir la caracterizacin del episodio
como epilptico. La epilepsia es un diagnstico positivo, no de exclusin, y a q u
e l a s p r u e b a s c o m p l e m e n t a r i a s p u e d e n r e s
u l t a r n o r m a l e s (electroencefalograma, neuroimagen). Ante la sospec

ha de epilepsia es importante hacer lo siguiente:
Confirmar mediante historia clnica que los episodios son verdaderas crisis e
pilpticas.
Identificar el tipo de crisis.
Definir el tipo de epilepsia o sndrome epilptico.
Identificar la etiologa del cuadro.
Caractersticas clnicas de los principales tipos de crisis epilptica
Crisis tnica. Se caracteriza por la prdida brusca de la conciencia seguida de una
contraccin prolongada de la musculatura. Suele ser de breve duracin (menos de 30
segundos) por lo que hay escasa o nula confusin despus de la crisis.
Crisis clnicas. Contracciones musculares bilaterales las cuales son frecuentement
e asimtricas e irregulares. Duracin aproximada de un minuto.
80
Crisis tnico-clnica generalizada. Consta de 2 fases. La fase tnica (20 30 seg) que
comienza con la prdida brusca del conocimiento y una cada repentina al suelo; con
tina con rigidez en las extremidades, supraversin ocular y cianosis perioral. La f
ase clnica (30 60 seg) que consta de sacudidas rtmicas de brazos y piernas. Tambin
suele presentar aunque de manera inconstante mordedura de lengua, cianosis perio
ral, y relajacin de esfnteres. Al finalizar la crisis existe trastorno de concienc
ia de grado variable. Estas crisis requieren cierta maduracin cerebral por lo que
recin se manifiestan a partir de los 3 a 9 aos de edad.
Crisis atnica. Disminucin abrupta del tono muscular que puede afectar slo a alguno
s msculos o propiciar una cada brusca al suelo.
Crisis mioclnicas. Contraccin involuntaria brusca, breve, nica o mltiple de un mscul
o o grupo muscular de topografa variable.
Crisis de ausencia. Compromiso de conciencia de inicio brusco y breve, con inte
rrupcin de las actividades, con la mirada prdida y a veces elevacin de la mirada, s
e puede acompaar de fenmenos clnicos y automatismos. La recuperacin es brusca. La du
racin es de pocos segundos.
Crisis focal sin compromiso de conciencia: Las manifestaciones clnicas dependern d
el rea cerebral afectada, por lo que podran presentarse con sntomas motores, somato
sensoriales, autonmicos, psquicos. No se compromete la conciencia.
Crisis focal con compromiso de conciencia: Son las previamente llamadas crisis
parciales complejas. Existe una afectacin parcial del compromiso de conciencia, e
xistiendo dificultad para responder adecuadamente a los estmulos externos; se aco
mpaan de automatismos, que pueden incluir a la actividad previa a la crisis o al
inicio de una nueva crisis. Los automatismos pueden ser oroalimentarios, mmicos,
manuales o de pedaleo, gestuales, hiperkinticos, hipokinticos, disfsicos, disprxicos
, gelsticos o vocales. Al terminar la crisis persiste un compromiso parcial de co
nciencia cuya duracin es ms o menos prolongada.
Espasmos infantiles. Incluyen movimientos musculares bruscos de flexin, e x t
e n s i n o m i x t o s ( f l e x i n - e x t e n s i n ) ; e s t o s
m o v i m i e n t o s o n predominantemente proximales y troncales, los cuales
son usualmente ms sostenidos que una mioclona.
4. Exmenes auxiliares
Estos se solicitarn considerando el tipo de crisis epilptica.
4.1. Electroencefalograma
Debe realizarse lo antes posible despus de una crisis, idealmente en un periodo n
o mayor de 24 horas. Se debe de tener en cuenta que existen falsos positivos y

81
falsos negativos, por lo tanto, el electroencefalograma (EEG) aislado no estable

ce diagnstico ni descarta la epilepsia.
Luego de una crisis nica, un EEG puede ser considerado para la evaluacin del riesg
o de recurrencia, hacer un diagnstico sindrmico y/o identificar factores precipita
ntes. No debera de ser usado para guiar una decisin de comenzar o no un tratamient
o anticonvulsivante (Grado de recomendacin D)(3).
Todos los nios con crisis epilpticas recurrentes deben tener un EEG. Un registro t
emprano puede evitar la necesidad de repetir los estudios de EEG (Grado de recom
endacin C) (3). No se recomienda realizar EEG en caso de probable sncope (riesgo d
e resultado falso positivo) (Grado de recomendacin C ) (6).
4.2. Electroencefalograma en sueo
El sueo tiene un efecto activador en el EEG; trazados repetidos con sueo espontneo
y deprivacin de sueo incrementan la actividad epileptiforme hasta casi 80%. Contri
buye significativamente a la clasificacin de la epilepsia, y es de gran apoyo en
sndromes como epilepsia rolndica benigna con espigas centrotemporales, epilepsia m
ioclnica juvenil y espasmos infantiles.
Para nios con crisis epilpticas recurrentes y un EEG estndar normal, se debe realiz
ar un segundo trazado de EEG, incluyendo uno durante el sueo que permita la ident
ificacin de un sndrome epilptico especfico (Grado de recomendacin D) (3).
4.3. Neuroimgenes
Permitir descartar patologas agudas o crnicas que expliquen las crisis convulsivas.
Tomografa cerebral. Es til en la evaluacin de urgencia de una crisis; cuando e
xista sospecha de una crisis aguda sintomtica; en nios con crisis focales debajo d
e los 3 aos o en quienes presentan un dficit focal postictal que no se resuelve rp
idamente o que no retorna a su estado basal dentro de varias horas despus de la c
risis . Luego de una primera crisis epilptica sin fiebre, el grado de evidencia
es insuficiente para recomendar el uso de tomografa cerebral de rutina (7).
Resonancia magntica nuclear: La resonancia magntica de encfalo es superior a l
a tomografa para identificar anormalidades subyacentes causantes de epilepsia.
La RMN de encfalo es particularmente til en quienes la historia clnica, el examen o
el EEG sugieran origen focal de las crisis; en quienes las crisis
82
persistan a pesar de un tratamiento de primera lnea correctamente realizado y en

aquellos en que la tomografa sea insuficiente para complementar el estudio o fund
amentar el planteamiento teraputico.
La mayora de nios con epilepsia deberan tener una RMN de encfalo electiva. Los nios c
on los siguientes sndromes epilpticos no necesitan neuroimgenes: Epilepsias general
izadas idiopticas, epilepsia benigna infantil con espigas centrotemporales (Grado
de recomendacin D) (3).
4.4. Video electroencefalograma

Contribuye a la clasificacin y diagnstico de las crisis epilpticas. Es particularme
nte til en la epilepsia mioclnica juvenil, espasmos infantiles y crisis de ausenci
a (3).
4.5. Evaluacin neuropsicolgica
Debe ser
funcin
o cuando
s (Grado
considerada cuando la RMN identifica anormalidades en reas asociadas con

cognitiva; si el nio con epilepsia est teniendo dificultades educacionales
presenta compromiso de memoria adquirido u otras dificultades cognitiva
de recomendacin D)(6).
5. Tratamiento
El tratamiento de una crisis convulsiva puede o no requerir el uso de medicacin a
ntiepilptica (7).
Manejo de una crisis convulsiva en el hogar
Mantener la calma mientras dure el evento.
Retirar ropa ajustada, especialmente aquella alrededor del cuello.
Si el nio esta inconsciente colocarlo de lado (decbito lateral) para evitar a
spiracin de saliva o vmito, limpiando el exceso de secreciones exteriormente.
No abrirle la boca, no colocarle objetos en sta ni vencer mecnicamente las cr
isis.
No realizar maniobras de reanimacin.
Contabilizar el tiempo, mantener atencin al tipo de crisis y eventos asociad
os.
No dar ningn medicamento va oral.
Al ceder la crisis acudir a evaluacin mdica. Si la crisis tiene una duracin ma
yor a cinco minutos buscar atencin mdica inmediata
Manejo de una crisis convulsiva a nivel hospitalario
Si el nio inicia la crisis convulsiva en el establecimiento de salud, los cinco
primeros minutos considerar lo anterior.
83
Si el nio llega convulsionando considerar que la crisis tiene ms de cinco minutos

de duracin.
Asegurar la va area.
Aplicar oxigeno y aspirar secreciones.
Canalizar va perifrica.
Estabilizar y monitorear las funciones vitales durante todo el proceso.
Medicacin:
o
Va endovenosa: Diazepam 0.3 mg/kg (mximo 10 mg/dosis; riesgo de depresin re
spiratoria). Administrar lentamente en un lapso de 3 minutos (8).
o
Va rectal: Diazepam 0.5 mg/kg/dosis.
o
Va intranasal o intrabucal: Midazolam 0.2- 0.3 mg/kg (9, 10).
o
Una segunda dosis de diazepam estar indicada si la crisis no cede luego de
5 minutos de la primera dosis. Ante la persistencia manejar la crisis como estad
o epilptico.
Tras ceder la convulsin o si el nio llega en estado postictal se debe garanti
zar la adecuada apertura de la va area, oxigenoterapia, manejo y estabilizacin de l
as funciones vitales.
5.1. Manejo ambulatorio
La familia del nio con epilepsia debe tener informacin clara y apropiada acerca de
la enfermedad, incluyendo el sndrome epilptico especfico, el tratamiento y las imp
licancias para la vida diaria (Grado de recomendacin D) (3).
En el colegio los nios deberan ser capaces de participar en la gran mayora de activ
idades escolares (Grado de recomendacin
D) (3). Los requerimientos de s
upervisin deben ser individualizados tomando en cuenta el tipo de actividad reali
zada y la historia de las crisis (p. ej. actividades acuticas) (Grado
de recomendacin D) (3).
5.2. Tratamiento farmacolgico
El tratamiento farmacolgico de la epilepsia debe iniciarse una vez que el diagnsti
co haya sido confirmado teniendo en consideracin el tipo de crisis, comorbilidad
del paciente y comedicacin que reciba.
La medicacin debe ser iniciada en monoterapia.
La medicacin antiepilptica no debe ser iniciada rutinariamente despus de una p
rimera crisis tnico-clnica generalizada (Grado de recomendacin A) (3).
Eleccin del primer frmaco antiepilptico.
Se debe elegir la droga antiepilptica teniendo en cuenta lo siguiente:
84
El tipo de crisis epilptica y sndrome epilptico.

El grupo etreo.
La farmacocintica del medicamento (va de administracin, presentacin de la medic
acin, absorcin y excrecin).
El efecto adverso potencial del medicamento elegido.
La medicacin asociada y posibles interacciones farmacolgicas.
Crisis de inicio generalizado tnico-clnico. El valproato de sodio, la fenitona, la
carbamazepina, el fenobarbital y el topiramato son posiblemente eficaces y efe
ctivos para crisis tnico-clnicas generalizadas en nios (Grado de recomendacin C) (11
).
Crisis de inicio focal. Un gran rango de antiepilpticos como fenitona,
valproato de sodio, carbamazepina, clobazam, lamotrigina, topiramato, oxcarbazep
ina, vigabatrina son efectivos como monoterapia en el tratamiento de crisis foca
les (3). De acuerdo a la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE por sus si
glas en ingls para International League Against Epilepsy) la oxcarbazepina es c
onsiderada como eficaz y efectiva en monoterapia inicial para crisis de inicio
focal no tratada o recientemente diagnosticada (Grado de Recomendacin A) (11).
Si se ha alcanzado la dosis mxima tolerable del medicamento sin control de las cr
isis, es preciso considerar lo siguiente:
Diagnstico o eleccin de medicamento inadecuado.
Incorrecta clasificacin de las crisis o sndrome epilptico.
Entrega de informacin incompleta al paciente o familiares.
Falta de cumplimiento en el tratamiento.
Medicamento en malas condiciones.
Dosis sub-ptima.
Interaccin con drogas.
Enfermedad neurolgica progresiva.
Epilepsia refractaria.
Eleccin de un segundo frmaco en monoterapia
En caso de fracaso de un primer medicamento dado a dosis mximas tolerables,

se intentar introducir un segundo medicamento a dosis eficaz en monoterapia.
La dosis total de fenitona puede darse desde el primer da. Si no existe alto riesg
o de crisis es preferible alcanzarla en unos 5 das. Acido valproico y carbamazepi
na alcanzarn la dosis deseada en 7 a 15 das.
Antes de comenzar a retirar el primer medicamento se esperar que el segundo haya
alcanzado un control clnico adecuado de las crisis (al cabo de 10 a 12 das). Luego
, se retirar el primer medicamento en 7 a 15 das (3).
85
Si el segundo medicamento dado a dosis media eficaz no suprime las crisis, se au

mentar progresivamente la dosis en controles sucesivos hasta lograr su control o
hasta la aparicin de efectos secundarios intolerables.
Hasta el 70% de epilepsias infantiles responden al primer o segundo antiepilptico
. Si dos antiepilpticos apropiados han fallado independientemente como monoterap
ia, la posibilidad de un mayor control de crisis en monoterapia es muy bajo y la
terapia de combinacin debe ser considerada (Grado de recomendacin A) (3).
Tratamiento con dos o ms frmacos
Si no se ha logrado controlar las crisis con ningn medicamento dado e
n
monoterapia y se tiene la certeza de que la ocurrencia de crisis se debe a persi
stencia de actividad de la enfermedad, se proceder a ensayar asociaciones de medi
camentos (politerapia), primero dos drogas y luego tres.
- En epilepsia generalizada idioptica resistente a las drogas clsicas, el topiram
ato, la lamotrigina y el clobazam son efectivos como tratamientos de adicin (3).
La lamotrigina, la gabapentina, el topiramato, la tiagabina y la oxcarbazep
ina son efectivos tambin como terapias de adicin para crisis focales.
-
Existe evidencia de series de casos que el levetiracetam y la acetazolamida

podran tambin ser usados como terapia de adicin en crisis focales.
Si todos los ensayos han fracasado, deber acordarse con el paciente y su familia
una solucin sub-ptima, consistente en tratar de reducir al mnimo posible la frecuen
cia de crisis manteniendo los efectos secundarios a un nivel tolerable.
Considerar la dieta cetognica o la intervencin quirrgica en aquellas crisis refract
arias a todo tipo de combinacin de drogas antiepilpticas.
5.3. Sndromes especiales
Estas entidades son identificadas por un conjunto de caractersticas electroclnicas
y del desarrollo. Este diagnstico frecuentemente tiene implicancias para el trat
amiento, manejo y pronstico.
Espasmos infantiles (sndrome de West). El sndrome de West pertenece a las llamad
as epilepsias catastrficas de la infancia y se caracteriza por la presencia de la
triada de espasmos infantiles, deterioro del desarrollo psicomotor y un
86
trazado electroencefalogrfico que muestra anormalidades paroxismales profundas y
difusas (hipsarritmia). La edad de inicio ms frecuente es entre los 4 a 6 meses y

antes de los 12 meses hasta en un 90% de casos (1).
- El objetivo del tratamiento es abolir los espasmos epilpticos y la hipsarritmi
a.
- Piridoxina 100 mg c/8 h v.o., suspender si no hay respuesta en 5 dias.
La ACTH o corticoesteroides deberan ser usados como tratamiento de primera ln
ea para formas criptognicas u otras etiologas del sndrome de West diferentes de esc
lerosis tuberosa (Grado de recomendacin B) (3 - 12). La dosis de hormona adrenoc
orticotrpica (ACTH) es de 5 UI/kg/d IM (20 a 40
UI/d IM) por 1 2 meses. Si se emplea
ACTH sinttica (Synacten)
considerar 1UI = 0.025mg.
Prednisona 2mg/kg/d se ha reportado que es comparable con dosis bajas de CT
H (20-30 U/da). El tiempo de uso de prednisona vara de 4 7 semanas (13).
En el sndrome de West causado por esclerosis tuberosa, la vigabatrina en mon
oterapia es superior a otros esquemas teraputicos (Grado de recomendacin B) (3 - 1
4). Las dosis varan entre 100 200 mg/kg/da.
Tratamientos alternativos para espasmos infantiles incluyen cido valproico a
altas dosis (100 mg/kg/d), benzodiacepinas y topiramato; sin embargo, existe ev
idencia insuficiente para recomendar estas terapias en espasmos infantiles as com
o la dieta cetognica (Grado de recomendacin U) (13).
Sndrome de Lennox-Gastaut. Se caracteriza por la triada de retardo mental, mltipl
es tipos de crisis generalizadas, incluyendo especialmente las ausencias atpicas,
crisis tnicas y atnicas, as como, un trazado electroencefalogrfico que muestra punt
a-onda lenta difusa. La edad de inicio es entre los 2 y 8 aos de edad en la mayora
de los casos (1).
Se propone como tratamiento de primera lnea en monoterapia a cido valproico, topir
amato o lamotrigina (15). Se requieren dosis altas de cido valproico para el trat
amiento lo cual puede incrementar la incidencia de efectos secundarios relaciona
dos a la dosis (tremor, toxicidad neurolgica y trombocitopenia)(14). Lamotrigina
ha mostrado una propensin a exacerbar crisis mioclnicas en algunos pacientes, es p
or ello, que algunos expertos recomiendan empezar la terapia con topiramato y lu
ego considerar adicionar dosis bajas a moderadas de lamotrigina, que actuara sinrg
icamente con topiramato (16).
Epilepsia benigna de la infancia con espigas centrotemporales. Se caracteriza p
or presentar crisis focales con signos motores, frecuentemente asociados con
87
sntomas somatosensoriales o precipitados por el sueo, un electroencefalograma co

n puntas focales localizadas en el rea centrotemporal (rolndica) y una remisin espo
ntnea durante la adolescencia (1). El inicio suele presentarse entre los 2 y 13 ao
s de edad; estos nios no tienen dficit neurolgico o intelectual antes de las crisis
.
La carbamazepina y cido valproico son eficaces y efectivos como monoterapia inici
al (Grado de recomendacin C) (11). Se podra considerar a gabapentina, lamotrigin
a y levetiracetam como otras alternativas (15).
Epilepsia de ausencia. La epilepsia de ausencia infantil se da entre los 4 a 10
aos de edad y se caracteriza por presentar crisis de ausencia tpicas severas y fr
ecuentes. El estado y desarrollo neurolgico del nio es normal. El electroencefalog
rama ictal muestra complejos de tipo punta-onda lenta de 3Hz por segundo. Se deb
e tener en cuenta que la presencia de otro tipo de crisis es incompatible con es
te diagnstico. El pronstico es excelente (1).
La epilepsia de ausencia juvenil se presenta entre los 10 y 17 de aos y se cara
cteriza por la aparicin de crisis de ausencia tpicas; estas se presentan en menor

frecuencia y producen menor alteracin de conciencia respecto a la epilepsia de au
sencia infantil. Es frecuente la aparicin de crisis tnico-clnico generalizada y las
mioclonas. El electroencefalograma muestra descargas generalizadas a 3Hz por seg
undo (1). El valproato de sodio, la etosuximida y la lamotrigina son posiblement
e eficaces/efectivos para nios con epilepsia de ausencia (Grado de recomendacin C
) (11, 15).
Epilepsia mioclnica juvenil. Se manifiesta entre los 12 y 24 aos de edad y se car
acteriza por crisis mioclnicas, asociadas en ocasiones a crisis tnico-clnico genera
lizadas o crisis de ausencia (1). Segn opinin de expertos, valproato y lamotrigina
son considerados tratamientos de eleccin en epilepsia mioclnica juvenil en adoles
centes varones as mismo lamotrigina es el nico tratamiento de eleccin en adolescent
es mujeres. El topiramato es otra opcin de primera lnea en ambos sexos (15).
5.4. Dosificacin y titulacin de los principales frmacos antiepilpticos
Acido valproico: Iniciar con 10-15 mg/kg/d, incrementando de 5-10 mg/kg/d c
ada 3 a 7das hasta un mximo de 60 mg/kg/d.
Carbamazepina: Iniciar con 5-10mg/kg/d, con incrementos de 5 a 10mg/kg/d c
ada 3 a 7 das, hasta un mantenimiento de 15-30mg/kg/d
Fenitona: Dosis de 4-10mg/kg/d o mayor dependiendo del nivel srico. En nios
se utilizarn dosis de 5-8 mg/kg/d y en lactantes de 8-10 mg/kg/d. No requiere tit
ulacin. Se puede dar la dosis total desde el inicio.
Fenobarbital: Dosis de 3-7mg/kg/d, preferible una dosis nocturna.
88
Clonazepan: Iniciar con 0.01 a 0.03 mg/kg/d en tres dosis, incrementando de

0.025-0.05 mg/kg/d cada 3 das hasta llegar a 0.1-0.2 mg/kg/d.
- Lamotrigina: En combinacin con inductores enzimticos como fenitona, carbamazepi
na y fenobarbital iniciar con
2mg/kg/d por 2 semanas, incrementando en cantid
ad similar cada 2-3 semanas hasta 5-15mg/kg/d. En combinacin con cido valproico in
iciar con 0.1-0.2mg/kg/d incrementando
0.5mg/kg/d cada 10 a 14 das hasta 1-5mg/kg/d.
- Gabapentina: En nios mayores de 3 aos iniciar con 10- 20 mg/kg/d incrementando
hasta 30- 60/mg/kg/d.
Topiramato: Iniciar con 1-3mg/kg/d, incrementando una cantidad similar cada
1-2 semanas hasta 5-9mg/kg/d.
Vigabatrina: Iniciar con 40-100 mg/kg/da en dos dosis, en sndrome de West las
dosis varan entre 100 - 200 mg/kg/da.
Levetiracetam: Iniciar con 10-20mg/kg/d, incrementando de 5-10mg/kg/d cada
5 a 10 das hasta 60mg/kg/d.
5.5. Efectos adversos
Son frecuentes y representan la principal razn para suspender la medicacin antiepi
lptica. Muchos de estos efectos son predecibles y dosis-dependientes, puediendo s
er minimizados con instauracin gradual del medicamento. Podran ocurrir reacciones
idiosincrticas, las cuales usualmente se presentan al inicio de la medicacin.
Cualquier cambio clnico o en los resultados de las pruebas de laboratorio ausente
al inicio del tratamiento debe ser considerado como efecto adverso y el mdico
tratante debe decidir si es o no conveniente suspender y/o cambiar la medicacin
(Consenso de la Unidad de Neuropediatra).
5.6. Exmenes de control
Se solicitarn dependiendo de cada paciente.

Hemograma completo y pruebas hepticas. Deben ser solicitadas al inicio del t
ratamiento, luego al menos una vez al ao en pacientes bajo monoterapia y al menos
dos veces al ao en pacientes en politerapia. Otros exmenes como electrolitos srico
s y tiempo de protrombina sern solicitados en casos especiales.
El EEG de control, una vez iniciado el tratamiento, puede ser til para confi
rmar su normalizacin despus de obtenido el control de las crisis. Debe solicitarse
otro EEG cuando se plantee la suspensin del tratamiento.
El monitoreo de rutina de niveles sricos de antiepilpticos no est indicado en
nios (Grado de evidencia B)(3). Las indicaciones para el control de niveles sricos
89
de antiepilpticos son: Deteccin de no adherencia al tratamiento prescrito, sospech

a de toxicidad, ajuste de dosis de fenitona, manejo de interacciones farmacocintic
as y condiciones clnicas especficas (estado epilptico, falla orgnica)(6).
5.7. Suspensin de medicacin antiepilptica
Los riesgos y beneficios de continuar o suspender la terapia antiepilptica debera
ser discutida con los pacientes, familiares o cuidadores en aquellos nios que han
estado libres de crisis al menos por dos aos (Grado de recomendacin A) (12).
El retiro es gradual y lento, una droga por vez. En nios parece que
rencia entre un retiro gradual en un periodo de cerca de 6 meses y una
ms rpida de 6 semanas . Se debe tener cuidado cuando se descontinan
y barbitricos en los cuales podra tomar hasta 6 meses o ms (Grado
D) (12).
no hay dife
retirada
benzodiacepinas
de recomendacin
5.8. Tratamientos alternativos

Deben ser considerados en casos de epilepsia que no se controla a pesar de mlti
ples combinaciones de frmacos antiepilpticos (epilepsia refractaria).
-
Dieta cetognica. Consiste en un consumo alto de grasas, con poca cantidad de

carbohidratos que mimetiza el estado de ayuno metablico. Es un tratamiento alter
nativo que ha mostrado eficacia en el manejo de epilepsia refractaria en nios. Es
t basado en el conocimiento que durante el estado de ayuno los requerimientos de
energa corporales terminan en liplisis y oxidacin de cidos grasos corporales y ello
resulta en cetosis.
El mecanismo por el cual la alta concentracin de cetonas produce control de crisi
s no es totalmente conocido. Se cree que los cuerpos cetnicos ejercen un efecto a
nticonvulsivante por producir cambios en el metabolismo energtico cerebral, en la
funcin de neurotransmisores o factores circulantes que actan como neuromoduladore
s o por una disminucin de la excitabilidad celular (15). El uso de esta dieta req
uiere un monitoreo cuidadoso de la ingesta de caloras, grasas, carbohidratos y pr
otenas. Puede ser considerada como un tratamiento adjunto en nios con epilepsia re
fractaria (Grado de recomendacin C) (12).
Ciruga de epilepsia: Constituye una herramienta teraputica muy efectiva en ca
sos de epilepsia resistente al tratamiento mdico si es empleada en casos seleccio
nados adecuadamente y en los cuales se aplique una tcnica quirrgica conocida y est
andarizada, empleando para ello un estudio coherente y recursos
90
poco invasivos que aseguren buenos resultados como son la resonancia magntica nuc
lear cerebral, estudio video EEG con monitoreo continuo de las crisis y examen n
europsicolgico.
El objetivo de la ciruga de epilepsia es dejar al paciente sin crisis de modo que
pueda mejorar su calidad de vida. La ciruga tiene que considerar, adems, que el p
aciente no debe tener ningn tipo de secuela neurolgica que sea atribuible a ella.
Los tipos de ciruga utilizados en la actualidad para tratar la epilepsia, se pue
den clasificar en intervenciones que interrumpen las vas de propagacin de la desca
rga neuronal epileptognica e intervenciones quirrgicas que resecan el foco lesiona
l donde se inicia esta descarga neuronal.
Estimulacin del nervio vago: Est indicado para uso como terapia adjunta para
reducir la frecuencia de crisis en nios quienes son refractarios a medicacin antie
pilptica pero que no son candidatos para ciruga resectiva. Esto incluye nios con cr
isis focales (con o sin generalizacin secundaria) o crisis generalizadas (Grado d
e recomendacin A) (12).
Medicina Basada en Evidencias
Para la elaboracin de la presente gua se emplearon los siguientes niveles de evide
ncia y grado/fuerza de las recomendaciones (3):
Grados de recomendacin:
A: Al menos un meta-anlisis, revisin sistemtica de estudios controlados
aleatorizados, o estudios controlados aleatorizados clasificados como 1++ ; o
un
cuerpo de evidencia principalmente constituido de estudios clasificados como 1+,
directamente aplicables a la poblacin objetivo y que demuestren consistencia glob
al de los resultados.
B: Un cuerpo de evidencia incluyendo estudios clasificados como 2++, directament
e
aplicables a la poblacin objetivo y que demuestren consistencia global de los res
ultados; o evidencia extrapolada de estudios clasificados como 1++ o 1+.
C: Un cuerpo de evidencia incluyendo estudios clasificados como 2+, directamente
aplicables a la poblacin objetivo y que demuestren consistencia global de los res
ultados; o evidencia extrapolada de estudios clasificados como 2++.
D: Evidencia nivel 3 4; o evidencia extrapolada de estudios clasificados como 2+
.
Niveles de evidencia:
1++: Meta-anlisis de alta calidad, revisin sistemtica de estudios controlados
aleatorizados, o estudios controlados aleatorizados con un muy bajo riesgo de pa
rcialidad.
1+: Meta-anlisis bien realizado, revisin sistemtica de estudios controlados
91
aleatorizados, o estudios controlados aleatorizados con un bajo riesgo

de parcialidad.
1: Meta-anlisis, revisin sistemtica de estudios controlados aleatorizados,
o estudios controlados aleatorizados con un alto riesgo de parcialidad.
2++: Revisin sistemtica de alta calidad de estudios caso-control o estudios de
cohorte; o estudios de alta calidad de tipo caso-control o cohorte con un muy ba
jo riesgo de confusin o parcialidad y una alta probabilidad que la relacin es caus
al.
2+: Estudios caso-control o cohorte bien realizados con un bajo riesgo de confus
in o
parcialidad y una moderada probabilidad que la
2: Estudios caso-control o cohorte con un alto
un riesgo significativo que la relacin no es
3: Estudios no analticos, por ejemplo reporte
4: Opinin de expertos.
relacin es causal.
riesgo de confusin o parcialidad y
causal.
de casos, serie de casos.
Clasificacin de niveles de evidencia y grados de recomendacin (6):

A: Directamente basado en evidencia
B: Directamente basado en evidencia
videncia de categora I.
C: Directamente basado en evidencia
evidencia de categora I o II.
D: Directamente basado en evidencia
videncia de categora I, II o III.
de categora I
de categora II o recomendacin extrapolada de e
de categora III o recomendacin extrapolada de
de categora IV o recomendacin extrapolada de e
I: Evidencia de meta-anlisis de estudios controlados aleatorizados o al menos 1
estudio controlado aleatorizado.
II: Evidencia de al menos un estudios controlado sin aleatorizacin o al menos un
estudio cuasi experimental de otro tipo.
III: Evidencia de estudios descriptivos no experimentales, tales como estudios c
omparativos, estudios de correlacin y estudios caso-control.
IV: Evidencia de reportes de comits de expertos u opiniones y/o experiencia clnica
de autoridades respetadas.
Escala de clasificacin de evidencia para estudios potencialmente relevantes (11):
A: > 1 estudio clase I o meta-anlisis que rena los criterios de la clase I o > 2 e
studios
de clase II
B: Un estudio clase II o meta-anlisis que cumpla criterios de la clase II. C: > 2
estudios doble ciego o estudio abierto clase III.
92
D: Un estudio doble ciego o estudio abierto clase III.

E: > 1 estudio clnico clase IV o reporte de comit de expertos o opiniones de clnico
s experimentados o ausencia de evidencia clnica directamente aplicable sobre la c
ual basar una recomendacin.
F: Evidencia positiva de falta de eficacia o efectividad basados en estudios de
clase I a IV o riesgo significativo de agravamiento de crisis basados en estudio
de clase I a IV.
I: Un estudio controlado aleatorizado o meta-anlisis de estudios controlados
aleatorizados, en una poblacin representativa que cumpla todos los seis criterios
:
1. Variable de resultado primario: eficacia o efectividad.
2. Duracin del tratamiento: > 48 semanas e informacin de un tiempo libre de crisis
> 24 semanas (eficacia) o retencin de datos > 48 semanas (efectividad).
3. Diseo de estudio: doble ciego.
4. Superioridad demostrada, o si no tiene superioridad demostrada, que el tamao r
eal de la muestra del estudio fuera suficiente para demostrar la no inferioridad
respecto a no ser peor a una diferencia relativa del 20% en efectividad/eficaci
a.
5. Trmino del estudio: no forzado por un nmero predeterminado de crisis de tratami
ento emergente.
6. Anlisis estadstico apropiado.
II: Un estudio controlado aleatorizado o meta-anlisis que muestre todos los crite
rios de la clase I, excepto que:
1. Superioridad no demostrada y el tamao real de la muestra del estudio fue sufic
iente slo para mostrar la no inferioridad en un 21 30% de la diferencia relativa
en efectividad/eficacia o
2. Duracin del tratamiento: >24 semanas pero < 48 semanas.
III: Un estudio controlado aleatorizado o meta-anlisis que no cumpla los criterio
s de una categora I o II (por ejemplo un estudio abierto o doble ciego con una in
ferioridad detectable >30% o criterios forzados de trmino.
IV: Evidencia de estudios no aleatorizados, prospectivos, controlados o no contr
olados, serie de casos o reporte de expertos.
Clasificacin de niveles de evidencia y grados de recomendacin (12):
A: Directamente basado en evidencia de categora I
B: Directamente basado en evidencia de categora II o recomendacin extrapolada de e
C: Directamente basado en evidencia de categora III o recomendacin extrapolada de
D: Directamente basado en evidencia de categora IV o recomendacin extrapolada
93
de evidencia de categora I, II o III.

Ia: Revisin sistemtica o meta-anlisis de estudios controlados aleatorizados.
Ib: Al menos un estudio controlado aleatorizado.
IIa: Al menos un estudio controlado sin aleatorizacin bien realizado.
IIb: Al menos un estudio cuasi experimental bien realizado, tal como un estudio
de cohorte.
III: Estudios descriptivos no experimentales bien realizados, estudios caso-cont
rol y serie de casos.
IV: Reportes de comits de expertos, opiniones y/o experiencia clnica de autoridade
s respetadas.
Esquemas de clasificacin de evidencia de la Academia Americana de Neurologa para u
n artculo teraputico (13):
I: Evidencia proveniente de un estudio clnico controlado, prospectivo, aleatoriza
do
con evaluacin de resultados enmascarados, en una poblacin representativa. Se requi
ere lo siguiente: (a) resultado primario(s) es(son) claramente definido; (b) los
criterios de inclusin/exclusin son claramente definidos; (c) conteo adecuado de a
bandonos y cruces con un nmero lo suficientemente bajo para tener un mnimo potenci
al de sesgo; (d) las caractersticas relevantes de referencia se presentan esencia
lmente similares entre los grupos de tratamiento o hay un ajuste estadstico aprop
iado de las diferencias.
II: Evidencia proveniente de un estudio cohorte prospectivo en una poblacin repre
sentativa con evaluacin de resultados enmascarados, que cumpla los criterios ad ar
riba citados o un estudio controlado aleatorizado en poblacin representativa en e
l que falte un criterio de a-d
III: Todos los otros estudios controlados (incluyendo controles bien definidos p
or la historia natural o pacientes que sirven como controles propios) en una pob
lacin representativa donde la evaluacin de resultados es independiente del tratami
ento del paciente.
IV: Evidencia de estudios no controlados, serie de casos, reporte de casos, u op
inin de expertos.
Sistema para la traduccin de evidencia a recomendaciones de la Academia
Americana de Neurologa (13):
A: Requiere al menos un estudio convincente clase I o al menos 2 es
tudios
convincentes, consistentes clase II. Establecido como eficaz, ineficaz o perjudi
cial
94
para la condicin dada en la poblacin especificada.

B: Requiere al menos un estudio convincente clase II o al menos tres estudios co
nsistentes clase III. Probablemente eficaz, ineficaz o perjudicial (o probableme
nte til/predictivo o no til/predictivo) para la condicin dada en la poblacin especif
icada.
C: Requiere al menos dos estudios convincentes y consistentes clase III. Posible
mente eficaz, ineficaz o perjudicial (o posiblemente til/predictivo o no til/predi
ctivo) para la condicin dada en la poblacin especificada.
U: Datos inadecuados o conflictivos. Teniendo en cuenta los conocimientos actual
es el tratamiento no est comprobado.
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.
Crisis febriles:
Rubn Capar, Pamela Muoz, Mara Bojorquez, David Huanca.
Manuel es un nio de 15 meses de edad que ha presentado una crisis tnico clnico gene
ralizada asociada a fiebre de 38,5C (axilar) previo al ingreso por emergencia; l
a crisis tuvo una duracin de 2 minutos, recuperndose totalmente a los pocos minut
os de su llegada a emergencia. Los das previos no hubo prdromos de proceso infecc
ioso.
1. Introduccin
Las crisis febriles (CF) son episodios convulsivos asociados a fiebre, en ausenc
ia de infeccin del sistema nervioso central (SNC), disturbio metablico o historia
previa de crisis afebriles (1). Son la causa ms frecuente de convulsiones en nios
de
6 meses a 5 aos y representan alrededor del 2-5% de total de convulsiones en la
edad peditrica (2).
La prevalencia media es cercana al 3-4 % tanto en Europa como en los Estados U
nidos (3). En pases del hemisferio oriental como Japn llega al 7% y en la Isla Gu
am es tan alta como 14%. En Sudamrica la prevalencia es del 4% (4). En cuanto a l
a incidencia anualizada es de 460 por 100,000 nios entre 0-4 aos (5).
Las CF pueden presentarse en intervalos de edades ms amplios que van entre el p
rimer al tercer mes como rango inferior, hasta los cinco a seis aos como rango su
perior (6). El pico mximo de incidencia se da a los 18 meses (rango entre los 1224
meses) y es ms frecuente en varones respecto a mujeres (/= 1,4 - 4 /1), excepto en
las crisis febriles complejas donde no se observan diferencias entre sexos (5).
Muchas crisis febriles son el sntoma inicial de presentacin de la enfermedad de fo
ndo y otras ocurren durante o despus del inicio del episodio febril (6, 7). En la
mayora de casos las CF se presentan en las primeras 24 horas de enfermedad, as o
curren a la hora o menos del inicio de la fiebre en 21%, entre la primera hora y
las primeras 24 horas en el 57% y slo el 22% cuando la presentacin es despus de la
s
24h (8, 9).
No se ha encontrado evidencia cientfica para definir qu grado de fiebre es reque
rido para desencadenar una crisis febril (6, 10); algunos autores refieren
97
98
Crisis febriles: Gua de prctica clnica
temperaturas bajas como 38C, sin embargo, la mayora de autores la asocian con temp
eraturas por encima de 38,4C rectal, el 75% de los pacientes convulsionan con tem
peraturas mayores a 39C (10 - 12).
2. Definicin
La definicin de las crisis febriles siempre ha sido motivo de polmica, repercutien
do dichas controversias en las acciones tanto de diagnstico como de seguimiento.
Este desacuerdo se debe a las definiciones arbitrarias propias de las clasifica
ciones con que se evalan los casos clnicos y que no reflejan el total de variacion
es y presentaciones clnicas.
The National Institute of Health (NIH) define la CF como un evento en la infancia
o niez usualmente ocurrido entre los tres meses y cinco aos de edad, asociado con
fiebre pero sin evidencia de infeccin intracraneal o causa definida (7).
Mientras que The International League Against Epilepsy (ILAE) la

sis ocurridas en la infancia despus del mes de vida , asociada
febril no causada por una infeccin del SNC, sin crisis neonatal
sis no provocada y sin otro criterio de crisis sintomtica aguda
define como cri

con una infeccin
previa o una cri
(8).
Para la presente gua, se ha tomado en cuenta la definicin de la Academia Americana

de Pediatra: crisis febril (CF) es un episodio convulsivo relacionado a fiebre, e
n un nio entre 6 meses a 5 aos de edad, en ausencia de infeccin del SNC, disturbi
o metablico o historia previa de crisis afebriles (1).
En la presente gua se ha definido fiebre a la presencia de alza trmica documentada
de temperatura rectal > a 38C su equivalente a nivel oral, axilar o central (Con
senso de la Unidad de Neuropediatra).
Clasificacin
Las crisis febriles se clasifican en:
-
Crisis febril simple (CFS). Debe cumplir con todos los criterios siguientes:
Crisis generalizada.
Duracin menor de 15 minutos.
Un solo episodio en 24 horas.
Sin compromiso focal al examen neurolgico.
Desarrollo psicomotor normal (13, 14)
Crisis febril compleja (CFC). Presenta uno o ms de los siguientes criterios

Crisis focal.
99
Crisis con duracin mayor a 15 minutos.

Recurrencia de ms de una CF en 24 horas.
Asociada con un dficit neurolgico postictal (parlisis de Todd).
Desarrollo psicomotor anormal (9, 15, 16).
Estado epilptico febril. Son crisis febriles con una duracin mayor a 30 minutos o
crisis cortas, continuas sin recuperacin de la conciencia durante el periodo in
terictal. Acontece en aproximadamente el 25% de los estados epilpticos en nios. No
hay evidencia que cause un dao neurolgico al nio ni aumente el riesgo de crisis su
bsecuentes febriles o afebriles. El riesgo de recurrencia es de 2530% y la mayora de los autores coincide en dar tratamiento antiepilptico profilct
ico (3, 17, 18).
Crisis febril recurrente. Son CF simples o complejas que se repiten en interva
lo de tiempo mayores a 24 horas hasta los 5 aos de edad. El riesgo de recurrencia
de las CFS es 30% , y si el primer episodio febril es ms precoz el riesgo de r
ecurrencia es mayor (19).
CODIFICACION CIE - 10
R 56.0 Convulsin febril (simple, compleja y recurrente)
G41.9 Estado epilptico febril
3. Diagnstico
En la etiologa de las crisis febriles se deben de tener en cuenta factores gentico
s y ambientales.
Factores genticos. La predisposicin gentica es el factor de riesgo ms importante par

a el desarrollo de crisis febriles aunque an no se ha determinado el patrn de here
ncia. Se ha sugerido una herencia autosmica dominante con penetrancia incompleta
en familias con crisis febriles recurrentes y una herencia polignica en pacientes
aislados (20). Un nio con antecedentes familiares de crisis febriles de los pad
res o de un hermano tiene un riesgo 4 5 veces ms alto de presentar CF que la pobl
acin general. La tasa de concordancia en gemelos monocigotos y dicigotos es del 7
0 y 20% respectivamente (21).
Hasta la fecha no existe un gen definitivo o locus establecido en las crisis feb
riles. Algunos casos se han atribuido a genes que regulan canales de sodio volta
je dependientes; receptores del GABA-A; interleucina 1- beta localizadas en los
cromosomas 2q, 5q, 8p y 19q (6). Se han tratado de asociar con problemas inmunolg
icos a nivel de interleuquinas,
citosina, inmunoglobulinas e interfern (6).
100
Factores ambientales. Existe relacin muy frecuente entre infecciones del tracto
respiratorio superior, otitis media, rosola infantum y gastroenteritis y las CF.
Dentro de la etiologa de las infecciones en ms de un 87% corresponden a agentes vi
rales (22) como el virus de la influenza (20.8%), adenovirus (20.6%), parainflue
nza (18.4%), virus sincitial respiratorio (5.3%) y rotavirus (4.3%) (23,
24). Los Herpes virus 6 y 7 se han documentado estar asociados a enfermedad feb
ril importante que cause crisis febriles (25).
Tambin se han asociado a algunas vacunas con un mayor riesgo de crisis febril, de
ntro de las que se consideran a la DTP celular y a la vacuna combinada contra el
sarampin, rubeola y paperas (26, 27). Otros factores asociados son la deficienci
a de hierro, y la hipozincenemia (28 - 30)
3.1 Cuadro clnico
La semiologa clnica de las crisis es variable, siendo el tipo de convulsin ms frecue
nte las crisis tnico-clnicas (55-94% de los casos), crisis tnicas (7-33%) y crisis
clnicas (3-28%). Las crisis generalizadas se presentan cerca en el 90-93% de las
ocasiones y en menor proporcin son focales o hemicorporales. Se excluyen las cris
is mioclnicas y/o espasmos infantiles desencadenados por la fiebre.
El proceso del diagnstico debe iniciarse luego de controlar la crisis convulsiva,
y depende una buena historia clnica y de un examen fsico bien realizado (13).
En la historia clnica deben considerarse los siguientes pasos para el desarrollo
de una adecuada anamnesis.
Corroborar el dato actual de fiebre.
- Indagar respecto al antecedente de convulsiones afebriles o crisis febriles
previas.
Establecer el tiempo transcurrido desde el inicio de la crisis y la semiolo
ga clnica de la misma; de acuerdo a estos datos clasificarla como simple o complej
a.
Determinar el tiempo de enfermedad febril y la presencia de otros sntomas as
ociados (vmitos, compromiso de sensorio o letargo, postictal prolongado)
- Preguntar por la presencia de factores de riesgo para convulsin febril: Ante
cedentes familiares de convulsin febril y/o epilepsia, as como factores de riesgo
de recurrencia.
En el examen fsico es importante describir el compromiso del estado general, comp
romiso de conciencia, petequias, rigidez de nuca, irritabilidad, fontanela abo
mbada, y otros signos como la presencia de reflejos patolgicos, como Kerning y Ba
binski, dficit focal etc.
Lo que caracteriza a una crisis febril es que el paciente luego de haber control
ado la fiebre y
la convulsin a los pocos minutos, se encuentra totalmente restablecido al exa
men
neurolgico .
101
A continuacin presentamos una relacin de exmenes que se han de solicitar en todo nio
que presenta una crisis febril.
Convulsin Febril Simple
Exmenes de laboratorio. No se recomiendan. La decisin de realizarlos o no pod
ra slo ayudar a identificar la causa de la fiebre (Evidencia Clase I) (9).
Electroencefalograma. No est recomendado por su limitado valor diagnstico en
un nio con una primera crisis febril (Evidencia Clase I) (31 - 33).
- Neuroimgenes como tomografa, resonancia magntica cerebral. No recomendadas (Evid
encia Clase I) (9, 32)
Puncin Lumbar. Debe realizarse ante la presencia de signos menngeos
(Evidencia Clase I) (9, 32, 33). Tener en consideracin lo siguiente:
a. En menores de 12 meses, considerar fuertemente la puncin lumbar, ya que a es
ta edad no son evidentes los signos menngeos (Evidencia clase I) (34).
b. Entre 12 y 18 meses, los signos menngeos son sutiles, por lo que la puncin lu
mbar debera ser considerada (Evidencia clase I) (33-34).
c. En mayores de 18 meses la decisin de realizarla estar basada en
la evidenc
ia de signos menngeos o condicin general del paciente (Evidencia clase I) (6, 9, 3
4 , 35).
d. En pacientes que reciben tratamiento antibitico das previos a la crisis se co
nsiderar seriamente la puncin lumbar, debido al enmascaramiento de signos y sntomas
de una meningitis (Evidencia clase I)(34).
- Es necesaria la observacin domiciliaria cuidadosa durante las primeras 24 hor
as (Evidencia clase I) (9). Ante la presencia de nuevas convulsiones, compromiso
de conciencia, vmitos y/o empeoramiento del estado general, debe retornar a emer
gencia (Consenso de la Unidad de Neuropediatra).
Convulsin febril compleja
-
Exmenes de laboratorio. Se recomienda bsqueda etiolgica de la fiebre (Evidencia

clase I) (2, 9, 13). Exmenes de bioqumica en relacin a las condiciones clnicas del
paciente (Evidencia clase I) (13).
Electroencefalograma. De acuerdo al criterio mdico (36) (Consenso de la Uni
dad de Neuropediatra) .
Neuroimgenes. Bsqueda de una lesin cerebral posible para diferenciar las forma
s sintomticas de aquellas en las que existe una predisposicin gentica. La TAC cereb
ral o RMN estn altamente recomendadas y se decidir su utilizacin
102
de acuerdo a criterio mdico (Evidencia clase II)(23, 28, 37).

Puncin Lumbar. Debe ser considerada en todo paciente con sospecha
cin del SNC (Evidencia clase I)(13).
de infec
5. Tratamiento
Manejo de una crisis en el hogar
Mantener la calma mientras dure el evento.
Desabrigar al nio, retirar ropa ajustada, especialmente aquella alrededor de
l cuello
Para disminuir la fiebre aplicar medios fsicos (bao en agua tibia) y de ser p
osible administrar medicacin antipirtica va rectal (supositorio).
No dar ningn medicamento va oral durante la crisis.
Si el nio esta inconsciente colocarlo de lado (decbito lateral) para evitar a
spiracin de saliva o vmito, limpiando el exceso de secreciones exteriormente.
No abrirle la boca, ni colocar objetos en sta.
No realizar maniobras de reanimacin, tampoco vencer mecnicamente la crisis.
Contabilizar el tiempo y mantener atencin al tipo de crisis y eventos asocia
dos.
Al ceder la crisis acudir a evaluacin mdica.
Si la crisis tiene duracin mayor de cinco minutos buscar atencin inmediata.
Manejo de una crisis a nivel hospitalario
Asegurar la va area.
Aplicar oxigeno y aspirar secreciones.
Estabilizar y monitorizar de las funciones vitales durante todo el proceso.
Maneje la fiebre con medios fsicos y medicacin por va parenteral o rectal d
e acuerdo al estado clnico del paciente.
Contabilizar el tiempo desde el inicio de la crisis. Las CF generalmente se
autolimitan.
Si la crisis dura ms de 5 minutos o el nio llega a la emergencia convulsionando (s
e debe considerar que la crisis es mayor de 5 minutos) usar medicacin para detene
r la crisis:
Diazepam endovenoso (EV): 0.3 mg/kg (mximo 10 mg/dosis). Administrar lentam
ente en un periodo de 3 minutos.
Diazepam, intrarectal (IR): 0.5 mg/kg/dosis.
Midazolam, intranasal o intrabucal (IN/VO): 0.2- 0.3 mg/kg (38).
Paralelamente a la medicacin antiepilptica, maneje la fiebre con medios
fsicos y medicacin antipirtica por va parenteral o rectal de acuerdo al estado clni
co del paciente.
Una segunda dosis de diazepam estar indicada si la crisis no cede luego de
5 minutos de la primera dosis. Ante la persistencia de la crisis manejarla como
estado epilptico febril.
103
Si el nio llega a la emergencia en estado postictal, garantizar la adecuada apert

ura de la va area, oxigenoterapia, manejo y estabilizacin de las funciones vitales.
5.1 Criterios de ingreso hospitalario y alta
Crisis febril simple (primer episodio)
Edad > 18 meses. Se indica el alta con la explicacin adecuada a los padres, si el
paciente est clnicamente estable, sin sntomas ni signos que requieran mayor investi
gacin diagnstica (Evidencia clase I)(13).
-Edad < 18 meses. Se recomienda la hospitalizacin del paciente para observacin y l
a posibilidad de puncin lumbar (Evidencia clase I) (13).
Con antecedente de crisis febril simple
No es necesaria la hospitalizacin en emergencia. Se debe reforzar la educacin a
los padres y/o cuiadores sobre las crisis febriles (Evidencia clase I) (13). Ten
er en cuenta que el antecedente de crisis febril simple no excluye la posibilida

d de otra causa de la crisis, tal como una infeccin del SNC (13).
Crisis febril compleja
Se recomienda la hospitalizacin para la observacin debido a la amplia
posibilidad de condiciones subyacentes al evento (Evidencia clase I). Una crisis
febril detenida farmacolgicamente en los primeros 15 minutos, debe ser considera
da para trminos de hospitalizacin como una crisis febril compleja (13).
Se recomienda hospitalizacin en toda crisis febril sin adecuado contexto familiar
(padres mal informantes, ansiedad extrema, pobreza extrema) (Evidencia clase I)
(13, 34).
5.2 Prevencin y riesgo de recurrencias
El riesgo general de recurrencia en las crisis febriles se ha estimado en un 30
40%. Los factores de riesgo de recurrencia para crisis febriles simples y comple
jas son los siguientes (13, 17):
Presentacin a temprana edad (<15meses).
Familiares en primer grado con epilepsia.
Familiares de primer grado con crisis febriles.
Susceptibilidad a enfermedades febriles frecuentes.
Baja temperatura precipitante y breve duracin de la fiebre antes de las cris
is(39).
Estancia prolongada en unidad de neonatologa > 30 das (34).
- Deficiencia de Hierro (20, 28, 29).
104
La frecuencia de recurrencias es del 10% en los pacientes que no tienen factores

de riesgo, 25-50% en presencia de 1 a 2 factores de riesgo y del 50-100% en pre
sencia de 3 o ms factores de riesgo (13).
El riesgo de epilepsia se estima en alrededor de 1-1,5% en pacientes con crisis
febriles simples, slo un poco ms alto que la incidencia de la poblacin general, el
cual es aproximadamente 0.5%. El riesgo de epilepsia en sujetos con crisis febri
les complejas se estima entre 4-15% (13).
5.3 Manejo preventivo o profilaxis en crisis febriles
No hay evidencia de que los antipirticos sean capaces de prevenir recurrenci
as
(Nivel de evidencia I)(40).
El fenobarbital y el cido valproico son eficaces en prevenir las recurrencia
s de
crisis febriles. Se estima que disminuyen la frecuencia a 5% cuando se medican v
ersus 35% en los controles sanos y los placebo (Nivel de evidencia I)(41). Sin
embargo hay contraindicaciones para la administracin de estas drogas por los pot
enciales efectos adversos, los cuales en algunas oportunidades sobrepasan los be
neficios, por lo que la decisin de administrar medicacin antiepilptica debe ser ind
ividualizada (13)(Consenso de la Unidad de Neuropediatra).
Carbamazepina y fenitoina no son eficaces en la prevencin de crisis febriles
(1,
34).
Hasta la fecha no hay publicaciones acerca de la efectividad con los nuev
os
antiepilpticos como lamotrigina, topiramato y otros (Nivel de evidencia III)(34
).
- No se recomienda la profilaxis ante un primer episodio de crisis febril simp
le (Evidencia clase I)(14), excepto que sea una CF compleja, es decir que la cri
sis sea focal o una CF prolongada o que el paciente tenga anomalas neurolgicas don
de el riesgo de recurrencia es alta (Nivel de evidencia I)(42).
Profilaxis intermitente
Existe un grupo restringido de pacientes en los cuales las crisis se consideran i
naceptables por su alta frecuencia, pudindose indicar profilaxis (14). La profilax
is intermitente se debe administrar nicamente durante la enfermedad febril (43).
Estos pacientes tienen al menos una de las siguientes condiciones (13):
-
Crisis frecuentes en un periodo corto de tiempo (3 ms en 6 meses, 4 ms en un

ao).
Historia de crisis de duracin mayor a 15 minutos, o que requirieron terapia

farmacolgica para detenerse; en dichos casos la terapia intermitente con diazepa
m rectal o va oral puede ser considerada como una medida de emergencia y debera se
r administrada al inicio de la fiebre a una dosis de 0.5
105
mg/kg a ser repetida en un intervalo de 12 horas si la fiebre persiste despus de

8 horas (43, 45). Tpicamente, se requieren solo 2 dosis debido a que las crisis f
ebriles se presentan en el 98% de los casos en las primeras 24 horas de la fiebr
e (Evidencia clase II)(13, 46 - 48).
Profilaxis continua
Con fenobarbital o cido valproico (1, 13). El Fenobarbital debe ser administrado
a dosis de 35 mg/kg/da en 1 a 2 tomas. Para la profilaxis se prefiere el cido valpr
oico ya que el fenobarbital puede producir problemas en la atencin, inquietud mot
ora y deterioro cognitivo, especialmente si se utiliza a largo plazo (1, 13). No
hay evidencia que el tratamiento profilctico continuo prevenga el subsecuente de
sarrollo de epilepsia (1,34). Para la profilaxis continua el tratamiento debe ad
ministrarse durante uno a dos aos luego de la ltima crisis; la suspensin debe ser g
radual en un perodo de uno a dos meses (43).
5.4 Pronstico
Se han reportado posibles secuelas por crisis febriles prolongadas, sin embargo,
las CF simples son consideradas como benignas, no encontrndose secuelas en est
udios a largo plazo en cuanto a incremento del riesgo de epilepsia, funcin intele
ctual y desarrollo cognitivo (17, 49, 50). Los nios que tuvieron crisis febriles
despus de los 5 aos son considerados de riesgo para tener crisis no provocadas, as
como aquellos con dao neurolgico previo.
No hay evidencia que el tratamiento profilctico continuo prevenga el subsecuen
te desarrollo de epilepsia (1, 34). No hay evidencia que el estado epilptico febr
il cause algn dao en el cerebro de estos nios .
5.5 Educacin de los padres
La educacin para los padres debe girar en torno a los siguientes aspectos:
- La naturaleza benigna de las crisis febriles y su frecuente presentacin en nio
s.
- Como diferenciar las CF de otro tipo de eventos paroxsticos, incidiendo en la
correcta observacin de las caractersticas de las crisis (estado de conciencia, ti
empo, focalizacin, relajacin de esfnteres, tono muscular, palidez, cianosis).

- Control adecuado de la fiebre (medios fsicos, uso de antipirticos por va oral o
rectal) y el manejo de la crisis a nivel domiciliario.
- Manejo de posibles recurrencias.
- Posibles efectos adversos de la medicacin antiepilptica cuando sea necesario i
niciar dicho tratamiento.
106

Para la elaboracin de la presente gua se tom en cuenta la siguiente cla
sificacin del Nivel de Evidencia de las Recomendaciones (9-13):
Clase I: existe evidencia y/o acuerdo general de que el tratamiento es til y efec
tivo. Clase II: la evidencia es ms discutible y/o existen divergencias en las opi
niones sobre la utilidad/eficacia del tratamiento.
Clase IIa: el peso de la evidencia/opinin est a favor de la utilidad/ eficacia.
Clase IIb: la utilidad y/o eficacia est menos fundamentada por la evidencia u opi
nin.
Clase III: existe evidencia y/o acuerdo general en que el tratamiento no es til n
i efectivo y en algunas ocasiones puede ser peligroso.
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11-3.
Estado epilptico:
9
David Huanca
Ral es un nio de 6 aos que se encuetra en tratamiento por epilepsia desde hace 8 me
ses. Recibe cido valproico 200 mg tres veces al da y desde que iniciaron tratamien
to no ha vuelto a convulsionar. Hace una semana en que se encontraba decado y no
quera tomar la medicacin, los padres considerando que ya no convulsiona varios m
eses lo suspenden. Hoy por la maana despierta con un grito, fija la mirada, se po
ne morado y luego presenta contraccin generalizada. En vista que la convulsion no
cede lo llevan al hospital. Al llegar a emergencia ya han transcurrido ms de 3
0 minutos y el nio contina convulsionando. Los padres estn muy preocupados por habe
r suspendido la medicacin.
1. Introduccin
El estado epilptico (EE) es una emergencia mdica que por estar asociado con alta m
orbimortalidad requiere un diagnstico y tratamiento inmediato. Riviello et al (1
) revisaron 1609 artculos publicados entre 19702005 y encontraron una incidencia d
e 10 a 58 por 100,000 por ao para nios de 1 a 19 aos. Este amplio rango en la pres
entacin del EE se explica por las diferentes definiciones -respecto al tiempo que
dura la crisis epilptica (CE)- que emplean algunos investigadores. En la bibliog
rafa se encuentran definiciones con cinco, diez, veinte o treinta minutos (2). Ob
viamente esto conduce a diferentes resultados en cuanto a tratamiento, evolucin y
secuelas.
No es lo mismo comparar un grupo de pacientes que presentaron CE q
ue con o sin tratamiento duraron en total 10 a 20 minutos con otro grupo cuyas C
E superaron los 30 minutos.
2. Definicin
La mayora de autores aceptan como definicin de EE a toda CE cuya duracin con o sin
tratamiento sea mayor de 30 minutos o CE que se repiten sin que haya recuperacin
de la conciencia con una duracin mayor a 30 minutos (2-4).
G41.0 Estado epilptico convulsivo G41.1 Estado epilptico de ausencia G41.2
stado epilptico parcial complejo
G41.9 Estado epilptico no especificado (Estado epilptico febril)
109
110
Estado epilptico: Gua de prctica clnica
3. Diagnstico
Las causas que provocan el EE son diversas: eventos agudos que comprometen el s
istema nervioso central (SNC) como meningitis, encefalitis, sepsis, traumatismos
encefalocraneales (TEC); alteraciones hidroelectrolticas, hipoxia o intoxicacion
es que se pueden presentar en un paciente neurolgicamente sano (sintomtico agudo)
o en un paciente con alteracin neurolgica previa como malformacin del SNC o dao prev
io (sintomtico crnico con precipitante agudo); pacientes con malformaciones del SN
C, TEC antiguo y trastorno cromosmico que debutan con EE (sintomtico crnico); pacie
ntes con trastornos crnicos y evolutivos como a m i n o a c i d o p a t a s ; e
n f e r m e d a d e s m i t o c o n d r i a l e s ; e n f e r m e d a d e s
d e almacenamiento de lpidos en el SNC (encefalopatas progresivas); nios menores
de 5 aos con infecciones localizadas o generalizadas que cursan con fiebre en lo
s que no hay compromiso infeccioso del SNC (crisis febriles); y, una miscelnea en
las que no es posible definir la etiologa (denominados criptogenticos) (1).
Riviello et al (1) encontraron los siguientes porcentajes para las causas EE:
sintomtico crnico (33%), sintomtico agudo (26%), crisis febriles (22%), encefalopata
progresiva (3%), sintomtico crnico con precipitante agudo (1%) y criptogentico (15
%).
Existen tantas clases de EE como CE se han descrito.
Es muy importante identi
ficar el tipo epilptico a fin de abreviar el tiempo de diagnstico y el inicio de l
a terapia ms adecuada (Grado de recomendacin C)(5-8). Con fines didcticos y sobre t
odo de manejo, emplearemos la siguiente clasificacin (3):
-
Estado Epilptico Convulsivo Generalizado (EECG).

Estado Epilptico No Convulsivo (EENC).
Estado Epilptico Refractario (EER).
3.1Estado epilptico convulsivo generalizado

El EECG se caracteriza por la presencia de actividad motora (convulsin) generaliz
ada, que puede ser tnica, clnica o tnico clnica, en forma paroxismal o continua, con
marcado compromiso de conciencia y registro electroencefalogrfico (EEG) con desc
argas ictales bilaterales y frecuentemente asimtricas (3) (Nivel de evidencia II
I)(5-8) . Es muy importante tener en cuenta que a medida que transcurre el tiemp
o las manifestaciones clnicas son menos evidentes y slo podran evidenciarse movimie
ntos faciales como muecas, parpadeo, movimientos oculares errticos o postura late
ral fija, nistagmus, dilatacin pupilar intermitente, discretas sacudidas de las e
xtremidades o del tronco; en estas circunstancias el diagnstico slo puede ser conf
irmado por medio de un EEG. El estado epilptico generalizado
111
convulsivo debe ser considerado un compromiso grave no solo neurolgico, sino tamb
in sistmico (Nivel de evidencia III)(5, 8, 9).
En el EEGG se han descrito tres fases:
i.
La primera fase compensada, incluye aproximadamente los primeros 30 minuto
s desde que se inica la crisis epilptica convulsiva (CEC) y se caracteriza porque
las funciones vitales se mantienen dentro de rangos normales o se producen disc
retas variaciones que el organismo puede tolerar: aumenta la presin arterial (PA)
; aumenta la PaCO2, disminuye la PaO2 y disminuye el pH por incremento del cido lc
tico; el potasio y la creatinina fosfoquinasa (CPK) se mantienen dentro de valor
es normales; aumenta la glicemia por efecto de las catecolaminas; la temperatura
corporal se incrementa en 1 C; y, a nivel cerebral se evidencia un aumento del fl
ujo sanguneo as como del consumo de O2 pero manteniendo un estado metablico cerebra
l compensado.
ii. La segunda fase o de meseta se inicia alrededor de los 30 minutos de inici

ada la crisis. Se evidencian alteraciones que podran comprometer la homeostasis c
orporal: la PA disminuye; aumenta la PaCO2 y disminuye la PaO2; se incrementa el
fluido pulmonar; la temperatura corporal aumenta 2 C; la glucosa se mantiene li
geramente por encima de lo normal; hay aumento del potasio y de la CPK con mayor
acidosis metablica y a nivel cerebral se inicia un estado metablico descompensado
.
iii. La tercera fase o de descompensacin se presenta una a dos horas despus de
iniciada la CE y se caracteriza porque hay compromiso variable de diversos rganos
lo que provoca serias alteraciones en las funciones vitales y en los parmetros s
istmicos como taquicardia, hipotensin, arritmia, insuficiencia cardiaca congestiva
, apnea, edema pulmonar, neumona, incremento de CPK, rabdomiolisis, mioglobinuria
, oliguria, uremia, necrosis tubular renal, acidosis severa, hipoglicemia, hiper
termia, deshidratacin, coagulacin intravascular diseminada, alteracin en la funcin p
ituitaria, insuficiencia endocrinolgica, disfuncin autonmica; mientras que, a nivel
cerebral se evidencia mayor descompensacin metablica que se va a caracterizar por
la presencia de edema, hemorragias, hipoxia e isquemia. Finalmente se puede pro
ducir paro cardiorespiratorio.
Existen complicaciones tempranas del estado epilptico generalizado que deben ser
evaluadas en el manejo integral del paciente. Estas complicaciones incluyen: la
broncoaspiracin, el deterioro ventilatorio, la acidosis predominantemente metablic
a, la hipoglucemia, las alteraciones cardiovasculares, las fracturas vertebrales
o costales (Nivel de evidencia I)(8, 10).
112
3.2 Estado epilptico no convulsivo (EENC)

Se habla de EENC cuando el paciente presenta compromiso cualitativo o cuantitati
vo de conciencia sin evidencia de actividad motora (no hay convulsiones) por ms d
e 30 minutos con un registro EEG anormal (11) (Nivel de evidencia III)(5-8). Se
describen dos tipos: el EENC generalizado o de ausencia y el EENC parcial comple
jo.
En el EENC de ausencia generalmente se presenta en nios con epilepsia generalizad
a idioptica o cuando se suspende la medicacin psicotrpica. Clnicamente el nio est desp
ierto pero confuso, con pensamiento lento y leve a moderado anublamiento de la c
onciencia. En el EEG se observa el patrn tpico de punta-onda generalizada continua
a 3 ciclos por segundo. El pronstico es bueno ya que no se asocia a dao neurolgico
.
El EENC parcial complejo se presenta en pacientes con epilepsia en los que suele
manifestarse con confusin, cambios en la personalidad o agitacin psicomotriz. Tam
bin puede presentarse en pacientes sin epilepsia pero con compromiso agudo del SN
C debido a TEC, accidente cerebro vascular, encefalopata hipxico isqumica o trastor
nos metablicos. Estos pacientes presentan marcado compromiso de conciencia; en al
gunos se evidencian movimientos faciales como muecas, parpadeo, nistagmus, movim
ientos oculares errticos, sacudidas de extremidades, etc; a estos pacientes algun
os autores los denominan EENC sutil (3) y muchos de ellos se encuentran en coma.
El EEG suele evidenciar actividad ictal continua o intermitente, focal o multif
ocal, actividad epileptiforme peridica lateralizada o descargas rtmicas francament
e evolutivas en frecuencia, duracin y morfologa que responden a la administracin de
medicacin antiepilptica.
A excepcin de las crisis de ausencia tpicas, el dao neuronal en el EENC parcial com
plejo est mediado por receptores de glutamato que luego de horas inician una seri
e de eventos que culminan con la apoptosis neuronal (12).
3.3 Estado epilptico refractario
No existe una definicin exacta del estado epilptico refractario (EER). Algunos aut
ores lo consideran cuando la crisis epilptica persiste a pesar el tratamiento con
medicacin de primera y segunda lnea mientras que otros lo definen como crisis que
duran ms de 60 minutos independiente del tratamiento recibido (13, 14).
El EER est asociado con alta morbimortalidad ya que la mayora presentar severos dfic
its neurolgicos o fallecen y menos de un tercio recuperan el estado basal previo
al EE. Los factores que ms se han asociado con su presentacin
113
incluyen retraso en el inicio del tratamiento de una crisis convulsiva, infeccio

nes del
SNC como encefalitis o meningitis, encefalopata metablica e hipoxia.
Se ha descrito que el retraso en el inicio del tratamiento de EE desarrollara una
alteracin en la estructura y/o funcionamiento de los receptores GABAA lo que pr
ovocara una resistencia farmacolgica a las benzodiazepinas y a los barbitricos, ms no
as a las drogas anestsicas que actan sobre otros receptores. Otro factor sera la exc
esiva excitacin por glutamato que activa los receptores NMDA iniciando una serie
de eventos que conducen a la muerte neuronal. Finalmente, se ha postulado la act
ivacin de genes que favoreceran la resistencia a estos frmacos (13).
El EER puede ser convulsivo o no convulsivo, siendo este ltimo el ms difcil de diag
nosticar. El clnico debe sospechar que su paciente se encuentra en EER no convuls
ivo cuando luego de tratar un EE hay buen control clnico de las convulsiones pero
que pasados 30 minutos su paciente no se recupera o si lo hace continua con com
promiso cualitativo de conciencia como confusin o agitacin psicomotriz (3). Tambin
se debe sospechar en aquellos que permanecen en coma y presentan parpadeo, nista
gmus, movimientos errticos o postura fija de los ojos. El nico examen que puede co
nfirmar o descartar el diagnstico es el registro electroencefalogrfico continuo po
r lo menos durante 24 horas ya que un EEG convencional de 20 a 30 minutos de dur
acin solo detecta el 50% de los casos (11).
Se debe solicitar hemograma completo, electrolitos (sodio, potasio, calc
io, magnesio) y bioqumica, pruebas de funcin renal y heptica. Adicionalmente y depe
ndiendo de la sospecha diagnstica se aadirn exmenes toxicolgicos, dosaje de drogas an
tiepilpticas, examen de lquido cefaloraqudeo (LCR), electroencefalograma (EEG) o ne
uroimagen (Grado de recomendacin D)(5, 8). En este contexto, los Subcomits de Es
tndares de Calidad de la Academia Americana de Neurologa y de la Sociedad de Neuro
loga Infantil sobre toma de exmenes de rutina en nios con EE recomiendan lo siguien
te (1):
a. Sobre la solicitud de hemocultivo y examen de LCR. La evidencia
es insuficiente para recomendar o refutar la realizacin rutinaria de hemocultiv
o o examen de LCR en nios en los que no hay sospecha de infeccin sistmica o del SNC
. Cuando hay sospecha de infeccin del SNC, de no existir contraindicacin basada en
los hallazgos en la tomografa de crneo, se debe obtener una muestra de lquido cefa
lorraqudeo para estudio cito-qumico, tinciones y cultivos (Grado de recomendacin B)
(8, 10).
114
b. Sobre el dosaje de niveles de droga antiepilptica en nios que toman dicha med
icacin. Considerar la medicin de niveles sricos de drogas antiepilpticas en nios que
lo reciben y desarrollan un EE.
c. Sobre las pruebas toxicolgicas. Deben ser consideradas si no hay etiologa ev
idente ya que la frecuencia de ingesta en los estudios evaluados fue al menos de
l 3.6%. Es necesario que el examen sea en muestra srica ms que en una muestra de o
rina.
d. Sobre las pruebas metablicas y genticas. Los estudios para errores congnitos de
l metabolismo pueden ser considerados cuando no hay etiologa evidente, especialm
ente si hay historia sugestiva de un trastorno metablico. Estos dependern de la hi
storia y del examen clnico. No hay evidencia suficiente para refutar o recomendar
la realizacin rutinaria de pruebas metablicas y/o pruebas genticas (cromosmicas o e
studios moleculares).
e. Sobre el electroencefalograma. Debe ser considerado en un nio con EE ya que l
a determinacin de alteraciones focal o generalizada puede influir en el diagnstico
y tratamiento. Aunque el EENC se presenta en nios con EE, no hay datos suficient
es para refutar o recomendar si se debera hacer un EEG para establecer este diagns
tico. El EEG puede ser considerado en un nio con EE cuando se sospecha de pseudo
EE.
f. Sobre la Neuroimagen. Puede ser considerado para la evaluacin de un nio con
EE si hay indicacin clnica o la etiologa del EE no se conoce y debe hacerse cuando
las crisis convulsivas estn controladas y la condicin del nio lo permita (Grado d
e recomendacin A)(8,10). No hay evidencia suficiente para refutar o recomendar s
u realizacin rutinaria.
5. Tratamiento
Los objetivos del tratamiento son: Terminar con la actividad convulsiva, preveni
r recurrencias, tratar la etiologa, manejar las complicaciones y evitar las secue
las (Grado de recomendacin A)(5, 8, 15).
Como en cualquier paciente que se encuentra con compromiso de conciencia el mane
jo incluye el ABC de soporte vital (4, 16)(Grado de recomendacin C)(5, 8, 17):
i.
Va area y oxigenacin. La hipoxia cerebral puede ser causa y consecuencia del
EE. La hipoxia severa potencia la hipotensin que a su vez produce hipoperfusin cer
ebral y acelera el dao neuronal, por lo que se deben implementar todas las medida
s que favorezcan una adecuada ventilacin:
115
poner la cabeza y la
r oxigeno por cnula
so si se requiere de
e muscular que pueda
mandbula en posicin adecuada, aspirar secreciones, administra

o por mscara y si es necesario intubar al paciente, haciendo u
altas dosis de barbitricos de corta duracin o de un bloqueant
controlar las crisis convulsivas, al menos temporalmente.
ii. Presin sangunea. Durante el EE se pierde el mecanismo de autoregulacin del fl

ujo sanguneo cerebral por lo que la perfusin cerebral llega a depender de la presin
arterial sistmica. En los primeros 30 a 45 minutos del EE generalmente se prod
uce hipertensin para posteriormente disminuir a a valores basales o incluso por d
ebajo de lo normal. Esta hipotensin puede comprometer la perfusin cerebral e incr

ementar el dao neuronal. Por ello, es muy importante monitorizar la presin arteri
al y mantenerla en valores normales o ligeramente por encima de lo normal hacien
do uso, si fuera necesario de medicacin vasopresora.
iii. Glucosa. Rara vez la hipoglicemia es causa de EE. Inicialmente y debido a
la liberacin de catecolaminas se produce cierta hiperglicemia, no obstante, luego
de aproximadamente dos horas se producir hipoglicemia por el incremento en la li
beracin de insulina. Por tal motivo es importante determinar la glicemia. Si ha
y evidencia de hipoglicemia administrar 2ml/kg de glucosa al 25%.
iv. Lquidos. Todos los pacientes en EE presentan algn grado de edema cerebral cuy
a importancia en el dao cerebral es desconocida; se sugiere evitar la sobrehidr
atacin. No se recomienda el uso de manitol, al menos las primeras horas del EE (4
, 16).
v. Temperatura. La fiebre puede contribuir al dao neurolgico por lo que su preve
ncin y tratamiento es muy importante. Se debe controlar la temperatura frecuentem
ente.
vi. Trastorno acido-base: Todos los pacientes en EE desarrollan acidosis la que
se resuelve una vez que se controlan las crisis epilpticas por lo que el uso de
bicarbonato generalmente no es necesario a menos que haya evidencia de una sever
a acidosis.
Cuando existen elementos de sospecha o confirmados de neuroinfeccin (signos mennge
os), traumatismo, enfermedad vascular cerebral u otro dao al sistema nervioso cen
tral, como causa o como afeccin agregada al estado epilptico, se deber iniciar el t
ratamiento especfico (Nivel de evidencia I)(8, 10).
116
5.1 Medicacin antiepilptica

El objetivo es acabar con la actividad convulsiva clnica y elctricamente lo antes
posible y evitar su recurrencia; la va endovenosa es la ideal. La accin especfica
con benzodiacepinas (lorazepan, diazepam) y antiepilpticos controla entre 60 y 80
% de los estados epilpticos (Nivel de evidencia I)(5, 8, 18); con mejor respuest
a si se inicia el tratamiento intravenoso a la brevedad (Nivel de evidencia I)
(5, 8, 19).
Drogas de primera lnea:
Diazepan 0.1 0.5 mg/kg
Lorazepan 0.1 mg/kg
Midazolan 0.1 0.5 mg/kg
Todas las benzodiazepinas pueden provocar hipotensin arterial, depresin cardioresp
iratoria ataxia, vomitos, letargia. El diazepan se recomienda habitualmente que
sea acompaado de fenitona (20)(Grado de recomendacin D)(5,
8). El lorazepan tiene un tiempo de vida media de 4 a 8 hrs por lo que no requie
re uso adicional de fenitona. Existen estudios que indican mejores resultados en
el manejo del EE con lorazepan (21) pero muchos pases no cuentan con la presentac
in parenteral. El midazolan puede ser una buena alternativa cuando el diazepan no
control la CE. Si persiste la crisis epilptica, repetir dosis de benzodiacepina.
Drogas de segunda lnea:
Fenitona: dosis de carga 20 mg/kg, 1mg/ kg/minuto, mantenimiento 5-7
mg/kg/d.
Fosfenitona dosis de carga 20 mg/kg, 3mg/kg/minuto, mantenimiento 5-7 mg/kg/d.

Fenobarbital dosis de carga 20 mg/kg 1mg/kg/minuto, mantenimiento 5-7 mg/kg/d.
Acido valproico dosis de carga 25-45 mg/kg, 3-6 mg/kg/minuto, mantenimiento 20-3
0 mg/kg/d. Si no se dispone de la presentacin parenteral podra ser administrado po
r va oral o rectal.
Lidocana dosis de carga 2-3 mg/kg, seguido de infusin de 4-10 mg/kg/hr.
Al igual que con la fenitona, durante la infusin de fosfenitona, se han descrito se
rias alteraciones cardiovasculares (22). El fenobarbital puede producir severa d
epresin respiratoria, sobre todo si se emplea luego de una benzodiacepina. El cido
valproico intravenoso parece ser un medicamento seguro y efectivo, est contraind
icado en nios menores de 2 aos, en enfermedad heptica severa, enfermedad mitocondri
al, pancreatitis y embarazo (9). La lidocana provoca poca alteracin de conciencia
y leve depresin respiratoria, sin embargo, su gran desventaja es la baja tasa de
respuesta.
117
Si persisten las crisis luego de la administracin de las drogas de primera y segu

nda lnea, el paciente se encuentra en un estado epilptico refractario (ver ms adela
nte) y se debe inducir un coma anestsico (Nivel de evidencia I, Grado de reco
mendacin A)(8,10).
Tratamiento del Estado Epilptico No Convulsivo
El EENC de ausencia no produce dao neurolgico y habitualmente termina con una cris
is tnico clnica. Responden bien a la administracin de benzodiazepinas por va oral. S
i no es posible su uso o no hay respuesta favorable, se suele indicar cido valpro
ico va oral o endovenoso (3).
El EENC parcial complejo cuando se presenta en pacientes con epilepsia es autoli
mitado y responde favorablemente a la administracin de benzodiazepinas por va oral
. Cuando se asocia a una alteracin aguda del SNC como hipoxiaisquemia, TEC, accide
nte cerebrovascular, encefalitis, meningitis, etc. requiere el mismo tratamiento
que el EECG (3). Si no responde a los antiepilpticos de primera y segunda lnea, e
l paciente se encuentra en un estado epilptico refractario y se debe inducir un c
oma anestsico (Nivel de evidencia I, Grado de recomendacin A)(8,10).
Tratamiento del Estado Epiltico Refractario
Se debe inducir el coma anestsico (Grado de recomendacin A)(8,10) por lo que el pa
ciente debe ser ingresado a una Unidad de Cuidados Intensivos ya que habitualmen
te necesitar soporte cardiorespiratorio.
El objetivo es obtener un registro EEG con caractersticas de supresin completa de
la actividad electro cerebral (supresin) o bien a nivel de brote supresin, con brote
de tres a cinco segundos y supresin de 15 segundos de duracin (Grado de recomend
acin A)(8,10) y mantenerlo as por lo menos 24 horas para luego reducir progresivam
ente la medicacin, siempre guiado por el EEG (2, 13).
Para llevar al coma anestsico se puede utilizar un barbitrico, propofol o midazola
n (Nivel de evidencia I)(8,10). No hay evidencia concluyente que uno de los sigu
ientes esquemas sea superior a otro por lo que su uso depender de la experiencia
de cada servicio (3, 13,25):
Midazolan: dosis de carga 0.1 0.4 mg/kg seguido de infusin de 0.1
0.8mg/kg/h.
Propofol: dosis de carga 1 2 mg/kg seguido de infusin de 1 10 mg/kg/h.

118
Pentobarbital: dosis de carga 10 20 mg/kg, seguido de infusin de 0.5 5 mg/kg/h.

Tiopental dosis de carga 1 3 mg/kg, con incremento de 1mg/kg cada 2 a 3 minutos
hasta lograr control de las crisis seguido de infusin de 3 5 mg/kg/h.
Fenobarbital: 20mg/kg cada 20 minutos hasta 80 mg/kg.
Ketamina dosis de carga 2ug/kg, seguido de infusin de 7.5 ug/kg/h.
El midazolan en infusin continua parece ser muy efectivo si se usa antes de las t
res horas del inicio de las CE (26).
El propofol tiene inicio de accin rpido y corta duracin. Es un agonista GABAA, inhi
be los receptores NMDA y modula el ingreso del calcio. Aunque Van Gestel (27) co
ncluye que es efectivo con pocos y leves efectos colaterales que son reversibles
totalmente, se debe considerar la posibilidad del sndrome de infusin de propofol
que se caracteriza por acidosis metablica y colapso cardiovascular sobre todo cua
ndo su uso es prolongado por lo que se recomienda usarlo por poco tiempo y a una
tasa de infusin no mayor a 67 ug/kg/min (28).
Los barbitricos que se emplean en dosis altas son efectivos en controlar las CE p
ero presentan mayor frecuencia de efectos colaterales como hipotensin arterial qu
e compromete an ms la perfusin cerebral, mayor sedacin, mayor presentacin de infeccio
nes y significativamente mayor estancia hospitalaria por lo que su uso se recomi
enda slo si los otros medicamentos han fallado en el control de las crisis.
El pentobarbital (primer metabolito del tiopental) tiene un tiempo de vida media
de aproximadamente 20 horas y sus niveles sricos deben ser mantenidos entre 2040 ug/ml; por encima de 40 ug/ml se compromete la PA y la funcin cardiaca. Las d
osis altas de fenobarbital (niveles sricos de 100-200 ug/ml) podran provocar menos
efectos colaterales que la infusin de tiopental (29).
La ketamina es un antagonista de los receptores NMDA y puede incrementar la pres
in intracraneal por lo que es necesario realizar una neuroimagen previamente; se
describe un efecto neuroprotector que se debe considerar.
Si persiste el EER, se debe considerar el uso de agentes anestsicos inhalatorios
como el isoflurano. Es importante recordar que para evitar la recaida, al moment
o del inicio de la suspensin del medicamento que control las crisis epilpticas, el
paciente ya debera estar cubierto con otros antiepilpticos (fenitona, fenobarbital
,
119
cido valproico, benzodiazepinas, etc.) que se mantendrn hasta definir el

diagnstico.
Recientemente se han reportado buenos resultados con nuevas drogas antiepilpticas
como el topiramato 10 mg/kg/d (30, 31) o levetiracetam 50-80 mg/kg/d v.o. (31
, 32). En casos especiales se debe considerar el uso del bromuro (33).
En la gua NICE 2004 (10) se recomienda, para el control del estado agudo, en orde
n de preferencia al tiopental, propofol o midazolam, lo que se logra en 13, 21

y
30 horas respectivamente (Grado de recomendacin A)(8, 10).
TRATAMIENTO DEL ESTADO EPILEPTICO
A
B
C
O
X
P
I
G
E
N
Lorazepan
5
T I
E
M
O
20
Diazepan
Midazolan
E M
2da. Dosis Benzodiazepina
Fenitoina
E R G E
N Fosfenitoina
C I
O
A
G
Fenobarbital
U L
Lidocaina
C U
Acido Valproico
I C
O
P
S A
Propofol
Tiopental
Ketamina
Pentobarbital
Isofluorano
Levetiracetam
Bromuro?
Figura 10-1
Tratamiento del estado epilptico
120
Pronstico
Depende fundamentalmente de la causa que origina el EE. En general la evolucin es
ms benigna en el EE sin precipitante agudo (crisis no provocadas) y en el EE feb
ril que en los EE sintomticos. Raspall-Chaure (2) en una revisin sistemtica de
1996 al 2006 concluyen que la incidencia de epilepsia posterior no es mayor en e
l grupo de pacientes con EE criptogentico; que el riesgo de secuelas en el EE feb

ril es bajo; y, que hay alguna evidencia que el EE sobre todo el febril, podra pr
ovocar dao en el hipocampo, aunque su rol en el desarrollo de esclerosis mesial t
emporal no se conoce y que otras secuelas diferentes a la epilepsia como problem
as motores, conductuales o cognitivos estn ms relacionados con la etiologa del EE.
Respecto al EENC parcial complejo, los pacientes que lo padecieron pueden presen
tar posteriormente demencia o dficit cognitivo progresivo sin tener una enferme
dad neurolgica progresiva. El curso es ms favorable cuando se presenta en un pacie
nte epilptico en el cual si bien suele ser recurrente es autolimitada (3).
En general, el mejor pronstico depender de la causa que origine el EE y de la inst
alacin de un tratamiento adecuado lo ms pronto posible (Nivel de evidencia III)(5,
8, 34).
En conclusin, existen diversos trminos que se usan para definir el EE. Lo real y p
rctico es tener en mente que cuando una crisis epilptica dura ms de cinco minutos s
e debe instaurar un tratamiento rpido y agresivo con medicamentos que detengan la
crisis lo ms rpido posible y que eviten su recurrencia. Se debe considerar la pos
ibilidad de un EER no convulsivo en todo paciente que pasados los
30 minutos del tratamiento no se recupera lo que se descartar o confirmar con un m
onitoreo EEG continuo.
Para la elaboracin de la presente gua se tom en cuenta la siguiente clasificacin del
nivel de evidencia y grado de recomendacin (modificado de Shekelle) (34):
Ia: Evidencia para meta-anlisis de los estudios clnicos aleatorios.
Ib: Evidencia de por lo menos 1 estudio clnico controlado aleatorio. IIa: Evidenc
ia de por lo menos un estudio controlado sin aleatoridad.
Iib: Al menos otro tipo de estudio cuasi experimental o estudios de cohorte.
III: Evidencia de un estudio descriptivos no experimental, tales como estudios
121
comparativos, estudios de correlacin, casos y controles y revisiones clnicas.

IV: Evidencia de comit de expertos, reportes u opiniones o experiencia clnica de a
utoridades en la materia o ambas
de categora I
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Cefalea:
Gua de Prctica clnica
Evelyn Marios, David Huanca
10
Teresa es una nia de 10 aos, con adecuado desarrollo y buen rendimiento escolar, s
in antecedentes familiares de patologa neurolgica. A los 7 aos inicia dolor de
cabeza localizado a nivel frontal, pulstil, a veces con nauseas y vmitos, de inte
nsidad variable, 1 a 2 veces por semana, de 5 a 10 minutos de duracin. Hace una
semana presenta un episodio que comienza con sensacin de adormecimiento del hemi
cuerpo izquierdo, seguida de paresia ipsilateral y luego de 30 minutos se insta
la dolor de cabeza severo, acompaado de mareos, nauseas y vmitos por lo que es in
ternada.
1. Introduccin
El dolor de cabeza o cefalea, es una causa comn por la cual los nios y sus familia
res buscan atencin en consulta externa o en emergencia. Cuando los episodios de c
efalea son recurrentes, el nio y sus padres pueden estar asustados e interesados
en
identificar la etiologa de la cefalea, as como tener la seguridad que el dolor qu
e presenta no es potencialmente mortal (1).
Datos como el nivel de ausentismo escolar pueden ayudar a determinar de manera i
ndirecta la frecuencia, severidad e incapacidad que produce la cefalea en el nio.
Es importante determinar si presenta uno o varios tipos de dolor de cabeza. Los
sntomas dependern de la edad del nio; los lactantes y los nios pequeos manifiestan
frecuentemente irritabilidad y malestar, de manera que el diagnstico se realiza r
etrospectivamente. La sintomatologa depender del umbral para el dolor y estar modul
ada por caractersticas propias de la personalidad del nio (2).
La Sociedad Internacional de Cefalea para diferenciar el impacto en la vida diar
ia, las divide en:
Episdica infrecuente
: <= 1 episodio por mes Episdica frecuente
: 2 - 15 episodios por mes Crnica
: > 15 ep
isodios por mes
125
126
Cefalea: Gua de Prctica clnica
2. Definicin
Se define como cefalea al dolor, independiente de su etiologa, que se presenta en
cualquier lugar del rea que se encuentra por encima de las cejas, detrs de los pa
bellones auriculares hasta el inicio de la regin cervical.
R51.x
a G43.2
G43.9
G44.0
G44.2
G44.3
G44.4
Cefaleas secundarias G43.0

Migraa sin aura G43.1
Migraa con aur
Estado migraoso G43.3
Migraa complicada G43.4
Otras migraas
Migraa sin especificar
Sndrome de cefalea en racimos
Cefalea tensional
Cefalea crnica post-traumtica
Cefalea inducida por medicamentos, no clasificada en otra parte
3. Diagnstico
El diagnstico de las cefaleas es clnico y en algunoas oportunidades es necesario r
ealizar exmenes auxiliares con la finalidad de descartar otras patologas que se ac
ompaen de dolor de cabeza.
3.1 Clasificacin de la cefalea de acuerdo a la temporalidad e intensidad del dolo
r
Desde un punto de vista prctico, con el fin de definir el diagnstico y la rpida int
ervencin, es til seguir la clasificacin propuesta por A.D. Rothner quien las divide
de acuerdo con el patrn temporal de presentacin e intensidad del dolor en: Agudas
, agudas recurrentes, crnicas progresivas, crnicas no progresivas y mixtas (1-4).
Cefalea aguda
La fiebre es la causa ms frecuente de cefalea aguda en los nios; usualmente en
asociacin con infecciones del tracto respiratorio superior como otitis, sinusitis
, faringitis y menos frecuente las encefalitis virales. El incremento de la temp
eratura causa vasodilatacin con la consecuente cefalea global.
La cefalea de aparicin sbita sin fiebre es una emergencia neurolgica y la hemorragi
a subaracnoidea secundaria a la ruptura de un aneurisma, aunque de rara
127
presentacin en la infancia, debe ser considerada como primera posibilidad diagnsti

ca.
Cefalea aguda recurrente
Se caracteriza por episodios de dolor de cabeza separados por interval
os
asintomticos. La gran mayora de las cefaleas agudas recurrentes en nios y adolescen
tes son migraa, variantes migraosas y/o cefaleas tipo tensional. Causas menos frec
uentes incluyen la cefalea en racimos, neuralgias, hipertensin y dolor de cabeza
por medicamentos.
Cefalea crnica progresiva
Es aquella que muestra un incremento gradual en la frecuencia y severidad de los
sntomas a travs del tiempo. Cuando se acompaa de signos y sntomas de hipertensin intr
acraneal se debe considerar la posibilidad de una lesin que ocupa espacio. La cef
alea de predominio nocturno o que despierta al nio del sueo es signo cardinal as co
mo el vmito matutino y cambios en el comportamiento o en el estado de nimo. Asimis
mo, pueden evidenciarse cambios cognitivos y disminucin en el rendimiento escolar
.
Los posibles hallazgos al examen neurolgico en pacientes con cefalea crnica progre
siva incluyen: edema de papila, compromiso de pares craneanos, ataxia y signos f
ocales motores o sensitivos. Siempre debe medirse la circunferencia craneana par
a establecer la curva de crecimiento del permetro ceflico. La mayora de las neoplas
ias cerebrales en la infancia son tumores de lnea media de manera que no necesari
amente deben producir signos de focalizacin en el examen neurolgico.
Entre las causas ms frecuentes de cefalea crnica progresiva se encuentran: la hidr
ocefalia comunicante o no comunicante, neoplasias, abscesos cerebrales, hematoma
s, pseudotumor cerebral, malformaciones de fosa posterior como Arnold Chiari o D
andy Walker.
Cefalea crnica no progresiva
Por lo general se refieren a las cefaleas de tipo tensional que son episodios qu
e se
presentan en el da; usualmente son constantes y de intensidad leve a moderada. So
n ms frecuentes en adolescentes.
3.2 Clasificacin de la cefalea de acuerdo a su etiologa
En lo que respecta a la etiologa, las cefaleas pueden ser secundarias cuando hay
una causa estructural, infecciosa, metablica, tumoral que pueda explicarla y prim
aria cuando no la hay (4,5).
128
a. Cefalea secundaria
Constituyen el sntoma de
un proceso orgnico patolgico. stas pueden deberse a pato
logas que pueden poner en peligro la vida de los pacientes por lo que requieren u
n diagnstico precoz. Se debe sospechar una cefalea secundaria en pacientes que la
presentan por primera vez o en pacientes que padecen o han padecido algn tipo de
cefalea primaria y presentan agravamiento o cambio en sus caractersticas de pres
entacin. Ocurren en relacin temporal cercana a la patologa que las origina y genera
lmente hay evidencia del trastorno que las est provocando.
b. Cefaleas primarias
Es un diagnstico por exclusin. Las principales causas de cefalea primaria en
nios son: migraa, variantes de la migraa, tensional y cluster
b.1 Migraa. Se presenta en 4 a 5% de los nios en edad escolar. En cuanto al sexo,
la prevalencia es igual antes de la pubertad, luego se incrementa y es tres vec
es ms frecuente en mujeres. Hasta el momento no hay criterios diagnsticos universa
lmente aceptados para la migraa en nios. Se ha tomado como referencia los criterio
s establecidos por la Sociedad Internacional de Cefalea, los cuales son aplicabl
es en adolescentes pero no en los nios ms pequeos (1-4).
Migraa sin aura (migraa comn). Esta es la forma ms frecuente de presentacin y se
estima que ocurre en 60 a 85% de los nios con migraa. Es una entidad hereditaria,
probablemente de tipo autosmico dominante, con una fuerte influencia materna. El
paciente puede experimentar una fase inicial conocida como prdromos, que se manif
iesta con cambios en el estado de nimo (euforia o depresin), irritabilidad, letarg
ia, sed e hiporexia. Los nios mayores localizan la cefalea de manera temporal o f
rontal, ocasionalmente unilateral y la describen como pulstil. La fotofobia y fon
ofobia son frecuentes y obligan al nio a buscar un sitio silencioso, oscuro donde
descansar o dormir. El sueo usualmente alivia el dolor.
La cefalea dura horas e incluso das (1-72 horas) pero no ocurre ms de seis a ocho
veces al mes. Ms de ocho episodios al mes sugieren una etiologa orgnica o una cefal
ea crnica diaria. Los nios ms pequeos presentan los sntomas especialmente en la tarde
cuando regresan del colegio. El pber frecuentemente presentar el dolor despus del
medio da, usualmente despus del almuerzo, casi siempre precipitado por el caos de
la cafetera del colegio, el ruido de los compaeros, el ejercicio durante el recreo
y la exposicin al sol. Los adolescentes adoptan el patrn de los adultos.
129
Migraa con aura (migraa clsica). Aproximadamente 14 a 30% de los nios y adolescent
es reporta alteraciones visuales antes del dolor de cabeza. El informe clsico de
Hachinski muestra tres tipos de fenmenos visuales: Compromiso de la visin binocula
r con escotomas (77%), distorsiones o alucinaciones (16%) y compromiso de la vis
in monocular con escotomas (7%). Los nios con percepciones visuales muy elaboradas
pueden llevarnos a pensar en epilepsia con paroxismos occipitales.
Migraa complicada. Esta manifestacin de la migraa es dramtica, en ocasiones aterra
dora y suele acompaarse de signos neurolgicos como hemiparesia, nistagmus, afasia
y oftalmoparesia. Slo despus de una adecuada historia clnica, examen fsico y neuroimg
enes se puede llegar a este diagnstico. Es un diagnstico de exclusin. Tradicionalme
nte se ha considerado como secundaria a vasoconstriccin con la consecuente oligoe
mia focal y dficit transitorio debido a isquemia de un territorio vascular especfi
co. Ocurre en menos del 5% de los adolescentes y casi siempre aparece antes de l
os 10 aos de edad.
Migraa hemipljica. Barlow la denomin hemisndrome migraoso para enfatizar la divers
idad de sntomas asociados adems de la hemiplejia. Se caracteriza por eventos neuro
lgicos focales transitorios (horas a das) y alternantes. La localizacin de la cefal
ea puede ser variable, sin embargo, la mayora lo refieren contralateral al dficit
focal. Se ha identificado una transmisin autonmica dominante y el cromosoma 19 ha
sido implicado. Los episodios rara vez dejan secuelas permanentes (6).
Migraa oftalmopljica. Esta es la ms dramtica. El sntoma clave es la oftalmoparesia
unilateral y dolorosa que puede acompaarse de cefalea de mnima intensidad. Los esc
olares pueden referir diplopa o visin borrosa mientras que los ms pequeos pueden slo
refregarse el ojo. Puede haber ptosis y limitacin para la aduccin y desplazamiento
vertical del ojo. Puede haber compromiso total o parcial del III y VI par. En e
l diagnstico diferencial se debe considerar el sndrome de Tolosa Hunt, los aneuris
mas o tumores en el pex de la rbita y la miastenia grave en aquellos con oftalmopa
resia externa (7). La recurrencia de los eventos puede originar defectos permane
ntes por lo cual se debe dar tratamiento agudo (esteroides) (7) y profilctico.
Migraa basilar o de Bickerstaff. Es la forma ms frecuente de migraa complicada.
La edad media de aparicin es alrededor de los siete aos, sin embargo, puede apare
cer tan temprano como a los 12 a 18 meses de edad como un episodio de palidez, p
arestesias y vmitos. En los escolares el
130
cuadro se manifiesta como episodios de sensacin de desvanecimiento, vrtigo intenso

, alteraciones visuales, ataxia, parestesias en extremidades y diplopa, todos snto
mas de fosa posterior. Dura de minutos a horas y posteriormente aparece el dolor
que usualmente es occipital. En el diagnstico diferencial se deben incluir los t
umores de fosa posterior, malformaciones arteriovenosas, laberintitis aguda y el
vrtigo posicional (8).
Migraa confusional. Es ms frecuente en adolescentes varones y se expresa por inq
uietud, desorientacin y actitudes combativas. Los nios afectados suelen estar frus
trados, confusos, desorientados en tiempo, con dificultad para comunicarse y no
recuerdan el perodo de cefalea. El perodo de confusin puede durar algunos minutos h
asta varias horas. A veces se desencadena por traumatismos craneales mnimos. La e
ncefalopata metablica y especialmente el abuso de drogas son los principales diagns
ticos a considerar (8).
Sndrome de Alicia en el pas de las maravillas. Se presenta como episodios de mac
ro y microsomatognosia, ilusiones visuales bizarras, micropsias, macropsias y me
tamorfosias que preceden o acompaan el dolor de cabeza. Los nios no parecen estar
asustados por estas alucinaciones y la pueden relatar con gran detalle. Se deben
descartar crisis parciales complejas, particularmente la epilepsia occipital be
nigna (2).
Infarto migraoso. Se le debe considerar cuando se presenta uno o ms sntomas de au
ra migraosa que no revierte completamente en el plazo de 7 das y se confirma con e
studios de neuroimagen.
Estado migraoso. Es un dolor de cabeza que se extiende ms all de las 72 horas a p
esar de tratamiento. Puede haber episodios asintomticos de duracin inferior a 4 ho
ras. Suele asociarse con el uso prolongado de medicacin para la cefalea.
b.2 Variantes de la migraa (2,9). Cuatro entidades han sido tradicionalmente incl
uidas en esta categora: el vrtigo paroxstico benigno, el vmito cclico, la tortcolis pa
roxstica benigna y la migraa abdominal.
Vrtigo paroxstico benigno. Se presenta alrededor de los 18 meses de edad y se ca
racteriza por una sbita inestabilidad que los obliga a aferrarse de un objeto cer
cano o de un adulto para no caer. No hay prdida de conciencia. Puede presentarse
con vmito y nistagmo. El episodio dura pocos minutos y luego el nio duerme; al lev
antarse la recuperacin es total. Los episodios
131
pueden ocurrir en salvas durante algunos das y desaparecer por semanas o meses. U
sualmente hay historia familiar de migraa y la gran mayora de estos nios desarrolla
r migraa posteriormente.
Vmito cclico. Son episodios recurrentes de vmitos incontrolables a veces hasta el
punto de deshidratarse; se presenta tambin con palidez generalizada y usualmente
no se acompaa de dolor de cabeza. Los nios estn totalmente asintomticos entre episo
dio y episodio. Antes de hacer el diagnstico de sta entidad se debe descartar otra
s patologas como errores innatos del metabolismo (defectos del ciclo de la urea y
acidemias orgnicas) u obstrucciones gastrointestinales (invaginaciones, duplicac
iones o estenosis).
Tortcolis paroxstica benigna. Es un trastorno infrecuente caracterizado por ep
isodios recurrentes de latero desviacin de la cabeza sin causa aparente que puede
durar horas o das. Se puede acompaar de cefalea, nuseas y vmito. Generalmente se pr
esenta antes de los 12 meses y remite de manera espontnea.
Migraa abdominal o dolor abdominal recurrente. Al igual que la epilep
sia abdominal es una entidad pobremente caracterizada y poco entendida, en la cua
l ocurren episodios recurrentes de dolor abdominal con nuseas y vmitos, no acompaad
os de cefalea necesariamente. Desaparece en la adolescencia.
b.3 Cefalea tensional. Es el tipo de cefalea recurrente ms frecuente en pediatra.
Aproximadamente 90% de las cefaleas recurrentes pertenecen a esta categora y
15% ocurren en menores de 10 aos. Clnicamente se caracterizan por ser prolongadas,

persistentes y bilaterales, causando sensacin de opresin en la cabeza. Frecuentem
ente se asocian con factores generadores de tensin emocional. En el adolescente l
a depresin y ansiedad son sntomas asociados. Se presenta durante el da y se exacerb
a en la tarde. Puede durar uno o ms das. Al examen fsico se puede encontrar espasmo
del trapecio y de los msculos paracervicales. Usualmente no se asocia con nuseas
ni vmito y no aumenta con la actividad fsica (1-5). Se debe hacer diagnstico difere
ncial principalmente con migraa.
b.4 Cefalea cluster. Son raras en nios y comienzan a manifestarse en la adoles
cencia. Suele afectar ms a varones y se caracteriza por dolor severo periorbitari
o con lagrimacin, miosis, rinorrea e inyeccin conjuntival usualmente de 30 a 60 mi
nutos de duracin; se presenta en salvas de 1 a 8 episodios por da, con una durac
in de das a 6-12 semanas, una o ms veces por
132
ao. Un elemento para el diagnstico, aunque no definitivo, es la respuesta del dolo

r a la inhalacin de oxgeno al 100% (7 litros por minuto durante 15 minutos).
3.3 Fisiopatologa de las cefaleas
i.
Teora vascular. Es la teora ms antigua, data
expuso la idea de que la migraa podra ser producida
cerebrales, lo que provocara una activacin de fibras
intracraneales. Se consideraba que la vasoconstriccin
de los sntomas que ocurren durante el aura (2).
del ao 1660 cuando Thomas Willis

por la vasodilatacin de vasos
nociceptivas de las arterias
posterior es la responsable
ii. Teora neural. En 1944, Leao observa un fenmeno en animales de experimentacin y

lo denomina depresin propagada como posible explicacin para el aura. Se trata de la
existencia de unas ondas de excitacin que se propagaban a lo largo de la corteza
cerebral a razn de 3 mm por segundo (2).
iii. Teora neurovascular. Surge debido a que ninguna de las dos teoras anteriore
s logra explicar todos los fenmenos de la crisis de migraa. En esta teora el desenc
adenante inicial sera neuronal: Hipometabolismo- hipoperfusin del hemisferio ipsil
ateral al dolor, seguido de liberacin de algunos neuropptidos vasoactivos, como la
sustancia P. Estas sustancias liberadas pueden dar lugar a la inflamacin neurgena
, induciendo vasodilatacin y posterior extravasacin de protenas plasmticas (2).
iv. Papel de la protena C-fos. Esta es una fosfoprotena que regula la expresin de
diversos genes neuronales. Los antagonistas de receptores de serotonina parecen
disminuir el nmero de clulas receptoras para C-fos, sugiriendo que la principal sea
l generadora del dolor en la migraa es algn tipo de molcula receptora del impulso d
oloroso, que se libera a partir de la corteza cerebral, se acumula en el interst
icio y el espacio perivascular y activa las fibras dolorosas trigmino vasculares
(2).
v. La serotonina (5- hidroxitriptamina). Se ha considerado como el mediador pr
incipal en esta cascada de eventos. Se ha comprobado una marcada deplecin de la c
oncentracin de serotonina en plaquetas, lo que sugiere que sta es la causa de la m
igraa (2).
Las teoras vascular y neuronal han contribuido al conocimiento de la en
fermedad, pero son incompletas. Concluyen que la migraa es el resultado de
133
interacciones entre el cerebro y el

un terreno genticamente predispuesto (2).
sistema
circulatorio
sobre
Una vez finalizada la historia clnica y el examen fsico en el que se debe incluir
el examen de fondo de ojo (examen obligado en el estudio de un dolor de cabeza y
a que la presencia de edema de papila sugiere hipertensin intracraneal), se debe
tener en mente el tipo de cefalea que presenta el nio. Por tanto, los exmenes auxi
liares deben ser considerados de acuerdo a la sospecha clnica.
Pruebas de laboratorio
El valor de las pruebas de laboratorio depende de la relacin especfica con la
condicin clnica del paciente. Por ejemplo, un antgeno de la prueba de deteccin rpida
para estreptococo puede conducir a la identificacin de la causa de la fiebre, dol
or de garganta y cefalea en un paciente escolar o una prueba de glucosa srica pue
de revelar hipoglucemia en un paciente con cefalea y alteracin del estado mental.
Se debe considerar la posibilidad de otras pruebas como la determinacin srica de
plomo, monxido de carbono, el estudio de la tiroides y la toxicologa segn se consi
dere necesario clnicamente. Adems, los nios hipertensos con cefalea requieren un
diagnstico diferencial amplio incluyendo electrolitos, anlisis de orina y electroc
ardiograma.
Electroencefalograma (1-2 ,9-10)
El EEG no es un examen de rutina para el diagnstico de cefalea en la edad peditric
a excepto que se considere la posibilidad de una crisis epilptica.
Neuroimgenes (1, 9-10)
Los estudios de tomografa o resonancia magntica no se deben solicitar de manera ru
tinaria excepto en los siguientes casos:
Cefalea aguda la peor de su vida
Cefalea que despierta al nio del sueo repentinamente o que se producen inmedi
atamente despus de despertarse.
Cefaleas precipitadas por el esfuerzo o cambios posturales.
Cefalea crnica progresiva.
Cefalea crnica diaria que no responde a tratamiento.
Aumento en la frecuencia o intensidad de una cefalea habitual.
Cefalea siempre en el mismo lado.
Cefalea asociada con aura atpica.
Cefalea asociada a exploracin neurolgica anormal, en especial si se acompaan d
e edema papilar, nistagmus, alteraciones motoras o de la marcha.
Signos de focalizacin.
134
Edad menor de tres aos.

Cefalea con manifestaciones sistmicas (fiebre, rigidez de nuca, erupciones).
Cefalea posterior a un traumatismo craneal.
Cefalea asociada con convulsiones.
Cefalea que se presenta por primera vez en pacientes con
virus de inmunodeficiencia humana (VIH) o cncer.
Cefalea asociada con sndrome neurocutneo.
Puncin lumbar (9)
Las indicaciones para la PL son la sospecha de meningitis (fiebre, rigidez de nu
ca, vmitos, irritabilidad, letargo), hemorragia subaracnoidea (HSA) e hipertensin

intracraneal idioptica. La PL est contraindicada en pacientes con coagulopata, celu
litis o riesgo considerable de herniacin. Tambin considerar el riesgo en pacientes
con derivacion de lquido cefaloraqudeo (LCR) y sospecha de una infeccin, en estos
casos el LCR debe ser obtenido de la derivacin por un neurocirujano.
Cuando se sospecha de HSA, la PL deber realizarse despus de las 6 horas de aparicin
de la cefalea y es ms sensible con la determinacin espectrofotomtrica de la xanto
croma. Los pacientes que no tienen alteracin del nivel mental, no tiene examen neu
rolgico focal ni edema de papila, ni impresin clnica de herniacin inminente, no req
uieren tomografa antes de la Puncin Lumbar. Aunque existe controversia acerca de s
i una PL es causal de herniacin, las publicaciones reportan que sta puede producir
se hasta en un 5% de los nios con meningitis y adems puede ocurrir con una tomogra
fa cerebral normal (9).
5. Tratamiento
El tratamiento de un episodio agudo de dolor de cabeza depende de la etiologa que
lo origina pero mientras esta se logra definir, se puede adoptar como tratamien
to sintomtico inicial lo siguiente:
Paracetamol 15 mg/kg/dosis VO
Ibuprofeno 7.5 - 10 mg/kg/dosis VO
Naproxeno 5 - 7 mg/kg/dosis VO
Metamizol 20 mg/kg/dosis VO - IM - EV
Ketorolaco 0.5 mg/kg/dosis VO - IM - EV
Prometazina 0.25 -1 mg/kg/dosis
Metoclopramida 1 - 2 mg/kg/dosis VO IM
Clorpromazina 1 mg/kg/dosis IM
Haloperidol 0.25 - 0.5 mg/kg/da dividir en 2 dosis VO - IM
135
Metamizol + metoclopramida (ver dosis citadas)

Dexametasona 0.3 - 0.6 mg/kg, segunda dosis no antes de 2 horas (11).
5.1 Tratamiento agudo de la migraa (1,10-12)

Los principios generales para el tratamiento de la migraa establecidos por la
Academia Americana de Neurologa son los siguientes:
-
Tratar los ataques con rapidez para evitar la recurrencia.

Restaurar la capacidad funcional del paciente.
Reducir al mnimo el uso de medicamentos de apoyo y de rescate.
Optimizar el autocuidado y reducir el uso de los recursos.
Evaluar el costo beneficio del tratamiento empleado.
Tener mnimos o ningn efecto adverso.
Tener en cuenta las siguientes recomendaciones para el tratamiento agudo de la m

igraa en nios y adolescentes (10-12):
-
El ibuprofeno es eficaz y debe ser considerado para el tratamiento agudo de

la migraa en nios (Nivel de evidencia clase I, Grado de recomendacin A)(13). Dos
is de
7.5 a 10 mg/kg cada 6 - 8 horas. Dosis mxima: 40 mg/kg/da.
- El acetaminofn es probablemente eficaz y debe ser considerado para el tratamie
nto agudo de la migraa en nios (Nivel de evidencia clase I, Grado de recomendacin
B)(14). Se observ que tiene un inicio de accin ms rpido que el ibuprofeno. Dosis 15
mg/kg/dosis cada 4 - 6 horas. Dosis mxima: 90mg/kg/da (14).

Sumatriptan en aerosol nasal es eficaz y debe ser considerado para el trata
miento agudo de la migraa en adolescentes (Nivel de evidencia clase I,
Grado de recomendacin A) (15). La presentacin en spray nasal ha demostrado mayor e
ficacia no as la inyeccin subcutnea ni tabletas (No hay datos para apoyar o refuta
r el uso de los preparativos triptanes orales o subcutneos en nios o adolescentes
(Nivel de recomendacin U) (15,16). Dosis intranasal: 5 - 20 mg; dosis oral: 25 10
0 mg; dosis subcutnea: 0.06 mg/kg. Se recomienda empezar con dosis de 10 mg intra
nasal. Si hay disminucin del dolor administrar una segunda dosis. No administrar
la segunda dosis si no ha habido respuesta a la primera. No administrar ms de dos
dosis de 20 mg. Dosis mxima: 40 mg. Forma de presentacin: 6 mg Inyectable, 10 - 2
0 mg intranasal, 50mg comprimidos.
Zolmitriptn se recomienda en dosis oral de 2,5 a 5 mg en adolescentes de 12
a 17 aos (Nivel de evidencia clase IV) (17). Dosis mxima: 5 mg. Presentacin 2.5 mg
oral, 5 mg intranasal.
136
5.2 Tratamiento preventivo de la migraa

El tratamiento adecuado para los nios y adolescentes con migraa requiere una estra
tegia individual teniendo en cuenta tanto el tratamiento farmacolgico como el no
farmacolgico (medidas generales) en el contexto del grado de discapacidad produci
da por la cefalea. No todos los nios requieren una intervencin farmacolgica para ev
itar la recurrencia de los dolores de cabeza (1,10).
Medidas generales (2).
Se debe recomendar un patrn de sueo regular. Durante las vacaciones los adolescent
es duermen excesivamente lo cual tambin puede agravar la migraa. El papel de la di
eta es muy controvertido; agentes especficos como la tiramina han sido seriamente
estudiados y hasta el momento no hay evidencias claras al respecto. Otros facto
res desencadenantes incluyen medicamentos, particularmente psicoestimulantes (me
tilfenidato), descongestionantes, broncodilatadores y antibiticos. Varios estudio
s han evaluado la eficacia para las tcnicas de relajacin y bioretroalimentacin y ha
n demostrado que son efectivos en el manejo a largo plazo del paciente con cefal
ea.
5.3 Tratamiento farmacolgico de la migraa
Los principios generales relacionados con los objetivos de la terapia preventiva
de la migraa en nios y adolescente son:
ida
Reducir la frecuencia de los ataques, la gravedad y duracin.

Mejorar la capacidad de respuesta al tratamiento en la fase aguda.
Mejorar la funcionalidad, reducir la discapacidad y mejorar la calidad de v
del paciente.
El tratamiento farmacolgico est indicado en las cefaleas migraosas cuando se produ

cen 1 a 2 crisis por semana (9) o 3 a 5 crisis al mes (11); cuando los dolores s
on muy resistentes al tratamiento durante las crisis agudas; y, cuando son muy i
ntensas, duraderas e incapacitantes (causan ausentismo escolar de 3 das por mes)
(9). La duracin del tratamiento oscila entre 3 a 6 meses, con una retirada progre
siva y evaluando posteriormente la frecuencia de los episodios (11).
Antagonistas del calcio
Se cree que los antagonistas del calcio ejercen sus efectos a travs de la inhibic
in
selectiva de sustancias vasoactivas en el msculo liso de los vasos cerebrales.
Flunarizina. Es considerado como eficaz en terapia preventiva (Nivel de evi
dencia clase I, Grado de recomendacin B) (18). Dosis: 5 mg/dosis nocturna. Dosis
mxima 10
137
mg/da. Los principales efectos secundarios son somnolencia y aumento de peso

(18).
-
Propanolol. Es eficaz y debe ser considerado para el tratamiento preventivo

de la migraa en los nios y adolescentes
(Nivel de evidencia Clase II,
Grado de recomendacin B) (19). Dosis 1-4 mg/kg/da 2 a 3 veces al da. Dosis mxima:
240 mg. Contraindicado en asma, arritmias cardiacas, diabetes, depresin e hipotir
oidismo. Los betabloqueantes no estn indicados como tratamiento profilctico de la
migraa hemipljica por el riesgo de prolongar el aura o de producir un infarto migr
aoso (19).
Amitriptilina. Es un pilar de la profilaxis en migraa en adultos aunque exis
ten limitados datos para validar su uso en nios (Nivel de evidencia clase IV) (2
0). Dosis
1mg/kg/da. Iniciar con 0.25 mg/kg/da antes de dormir. Mximo: 75 mg (20). El princip
al efecto secundario es la sedacin.
Antiepilpticos
Los antiepilpticos han recibido cada vez mayor atencin como una opcin
teraputica alternativa en migraa debido a que fisiopatolgicamente tanto sta como la
epilepsia comparten un mecanismo similar basado en la iniciacin primaria de desc
argas en neuronas corticales y una difusin cortical propagada.
Divalproato sdico. (Nivel de evidencia clase IV)(21). Dosis 15 a 45 mg/kg/da
. Iniciar con 250 mg 2 veces al da (21). Los efectos secundarios incluyen molesti
as gastrointestinales, aumento de peso, cada de cabello, somnolencia, mareos y te
mblores similares a los observados en pacientes con epilepsia (22). Se debe tene
r precaucin con el uso de divalproato sdico en mujeres en edad frtil porque es tera
tognico.
Topiramato. (Nivel de evidencia clase IV) (23). Dosis 2-3 mg/kg/da 2veces a
l da, iniciar 25 mg en la noche, incrementar hasta alcanzar un mximo de 200 mg. Lo
s efectos secundarios incluyen cambios cognitivos, prdida de peso y cambios en el
gusto (23).
Levetiracetam. (Nivel de evidencia clase IV) (24). Dosis de 125 a 250 mg
dos veces al da, hasta alcanzar 1000 mg. Efectos secundarios incluyen somnolencia
, mareo e irritabilidad (24).
5.4 Tratamiento farmacolgico del Estado migraoso
En estado migraoso refractario a los tratamientos previos se puede intentar trata
miento con metilprednisolona 1-2 mg/kg; dexametasona 0,5 mg/kg o fenitona
10-20 mg/kg (11).
138
5.5 Tratamiento farmacolgico de la cefalea cluster

Los ataques agudos pueden ser tratados de forma similar a la migraa. En casos ref
ractarios se puede usar sumatriptan subcutneo 0,06 mg/kg (dosis mxima 12 mg/da) e i
nhalacin de oxgeno al 100% a razn de 8-10 l/min (9).
5.6 Tratamiento farmacolgico de la cefalea tensional.
Este tipo de cefalea es tratada con analgsicos comunes como el acetaminofen, ibup
rofeno o naproxeno. Es importante reconocer y tratar de eliminar los elementos e
stresantes que perpeten el dolor. Algunos pacientes se benefician del tratami
ento psicolgico. Adems pueden ser tiles las modificaciones en el estilo de vida c
omo una nutricin saludable, sueo adecuado y suspensin de la cafena (9).
5.7 tratamiento farmacolgico de la hipertensin intracreneal idioptica
Remover una suficiente cantidad de LCR para reducir la presin a 20 cm de agua. Se
puede adems iniciar acetazolamida para disminuir la produccin de LCR a 1025 mg/kg/da (dosis mxima 2g/da) (9).
5.8 Criterios de hospitalizacin (11)
La hospitalizacin se decidir si sospechamos gravedad potencial o si el estado gene
ral no es bueno. Los nios deben ser hospitalizados en los siguientes casos:
-
Estado migraoso
Dficit neurolgico
Infeccin SNC
Sndrome de hipertensin intracraneal
Cefalea de intensidad severa y refractaria a tratamiento convencional
Cefalea por traumatismo encfalo craneal moderado y severo
Vmitos incoercibles
5.9 Criterios de derivacin a neuropediatra (11)

Cefalea de etiologa no aclarada
Cefalea crnica diaria
Sndrome de hipertensin intracraneal
Migraa refractaria
Cefalea tipo tensional refractaria
Disminucin persistente de la agudeza visual
139
Signos de focalidad neurolgica

Migraa hemipljica familiar y espordica
Cefalea acompaada de sncope

Para la elaboracin de la presente gua se tomaron en cuenta los siguientes los sigu
ientes niveles de evidencia y grado/fuerza de las recomendaciones (10):
A Evidencia buena para apoyar una recomendacin para su uso
B Evidencia moderada para apoyar una recomendacin para su uso
C Evidencia pobre para apoyar una recomendacin para su uso
I Evidencia de
1 estudios controlados aleatorizados
II Evidencia de
1 estudios clnicos bien diseados sin aleatorizacin, estudios
analticos de casos y controles o cohortes, o resultados dramticos de experimentos
no controlados
III Evidencia de opiniones de autoridades respetadas basadas en experiencia clnic
a, estudios descriptivos, o reportes de comits de expertos.
Clasificacin de niveles de evidencia y grados de recomendacin para intervencin ter
aputica (10)
Clase I: Estudio prospectivo, aleatorizado, controlado, enmascarado con poder
estadstico significativo en una poblacin representativa o una revisin sistemtica de
ensayos clnicos prospectivos, aleatorizados, controlados, enmascarados en pob
laciones representativas. Se requiere lo siguiente:
A La asignacin del ocultamiento al azar.
B Los resultados primarios son claramente definidos.
C Los criterios de exclusin e inclusin estn claramente definidos.
D El recuento adecuado de los abandonos con un nmero lo suficientemente bajo pa
ra tener un potencial mnimo de sesgo.
E Las caractersticas relevantes de referencia se presentan esencialmente similar
es entre los grupos de tratamiento, o hay ajuste estadstico apropiado para las di
ferencias.
Clase II: Estudio prospectivo de cohorte en una poblacin representativa con enmas
caramiento de resultados que cumple los criterios mencionados anteriormente (AE) o un ensayo aleatorio y controlado en una poblacin
140
representativa que carece de un criterio de A-E.

Clase III: Todos los dems ensayos controlados en una poblacin representativa, don
de la evaluacin de resultados es independiente del tratamiento del paciente. Clas
e IV: La evidencia de estudios no controlados, series de casos, informes de caso
s o la opinin de expertos.
Nivel A requiere al menos un estudio Clase I o dos estudios Clase II.
Nivel B requiere al menos un estudio clase II o la abrumadora evidencia de clase
III. Nivel C requiere al menos dos estudios clase III.
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Nios de alto riesgo neuropsicolgico:
11
G u a
d e
p r c t i c a
c l n i c a
David Huanca.
Juan es un nio que naci prematuramente, a las 28 semanas con un peso de 1500 gramo
s. Actualmente tiene 12 meses de edad cronolgica (9 meses de edad corregida) y
ya se sienta, incluso intenta pararse, trasfiere objetos de una mano a otra, bal
bucea, sonre, se re con los que se acercan a l, se interesa en todo lo que pasa a s
u alrededor. El examen neurolgico es
1. Introduccin
Cuando nace un nio no existe ningn examen que nos garantice que su desarrollo neur
opsicolgico ser adecuado, prueba de ello es que muchos nios a los que posteriorment
e e les diagnstica como autistas nacen con buen Apgar, buen peso y adecuado exame
n neurolgico; no obstante, con el pasar de los meses poco a poco se va evidencian
do un desarrollo desviado o pervertido (1). La gran mayora de nios autistas tienen
exmenes como tamizaje metablico, electroencefalograma, tomografa, resonancia magnti
ca enceflica u otros dentro de lmites normales (1,2).
Slo la evaluacin neurolgica en los controles programados realizados por un profesio
nal competente podrn en un determinado momento decidir que nio no est presentando
un desarrollo neurolgico adecuado y proponer a la familia un plan de trabajo que
permita al nio regresar al carril normal del desarrollo o por lo menos lo ms cerca
no a l (1).
2. Definicin
Se denomina nios de alto riesgo neuropsicolgico a aquellos que tienen algunos ante
cedentes perinatales (asfixia perinatal, meningitis, sepsis, crisis convulsivas,
hiperbilirrubinemia, policitemia, gemelares, prematuros y/o retardo del crecimi
ento intrauterino) que los hacen susceptibles de presentar problemas neuropsicolg
icos durante su desarrollo (3-6) pero que en cada control programado tienen un e
xamen neurolgico y un desarrollo psicomotor normal.
Es importante recalcar que se considera alto riesgo a todo nio que tiene los ante
cedentes mencionados y que en cada control NO se detecta ningn tipo de
143
144
riesgo neuropsicolgico: Gua de prctica clnica
Nios de alto
patologa neurolgica. Esto significa que si en algn control se le diagnostica epilep

sia, parlisis cerebral, retraso del desarrollo psicomotor, etc. el nio deja de te
ner el diagnstico de alto riesgo y debe ser incluido en la gua de manejo de la pa
tologa diagnosticada, mantenindose los controles neurolgicos propuestos en esta gua
hasta los cinco aos de edad , periodo en el cual se pueden ir agregando otros dia
gnsticos al ya establecido.
Z03.3 Sospecha de enfermedad del sistema nervioso central
3. Diagnstico
El diagnstico es clnico y en algunas oportunidades se apoya en exmenes auxiliares.
En cada control se debe hacer un examen neurolgico completo adecuado a la edad de
l nio, indagando adems sobre movimientos o posturas paroxsticas, problemas de condu
cta, alimentacin y/o sueo (3, 6-10).
Se deben considerar los siguientes controles y en cada uno de ellos, adems de un
examen neurolgico normal, en el nio se debe constatar lo siguiente (3-5, 7):
Cuatro meses (edad corregida): Sostn ceflico adecuado, desaparicin de refle
jos arcaicos, inicio de la manipulacin (coge y suelta objetos), sonrisa social pr
esente. Debe fijar y seguir con la mirada.
Ocho meses (edad corregida): Debe mantenerse sentado, reflejos de apoyo presen
tes, manipulacin activa (coge y transfiere objetos), se interesa en el medio que
le rodea. Valorar asimetras posturales; balbuceo; gestos sociales: hola, chau, oj
itos, etc. y ansiedad ante los extraos. Debe mirar el lugar de donde proviene el so
nido.
Dieciocho meses (edad cronolgica): Marcha independiente, sin asimetras, con buena
y adecuada coordinacin de manos y pies. Pinza fina madura. Utiliza varias palabr
as adems de mam y pap. Reconoce objetos. Inicia socializacin con otros nios.
Tres aos: Buena coordinacin ojo-mano-pie (marcha del adulto o manejo de un tricic
lo). Lenguaje: desarrolla oraciones con tres o ms palabras; inteligibilidad de al
menos 75% de lo que dice; juego simblico establecido. Se debe indagar sobre pro
blemas de comportamiento: hiperactividad, atencin, rabietas, problemas de sueo.
Nios de alto riesgo neuropsicolgico: Gua de prctica clnica
145
Cinco aos: Evaluacin neurolgica formal. Lenguaje: inteligibilidad al 100%.

Evaluar articulacin. Indagar sobre desempeo en jardn escolar, problemas de comporta
miento.
Nota. Reevaluaciones adicionales o posteriores cuando el pediatra lo estime conv
eniente.
Evaluacin auditiva cuantitativa a todos sin excepcin por emisiones otoacsticas y/o
potenciales evocados auditivos (11-13).
Potenciales evocados visuales: Se debe solicitar si a los tres meses de edad co
rregida, el lactante no fija ni sigue con la mirada (al evaluar evitar estmulo au
ditivo simultneo).
Cuando se crea conveniente se debe solicitar:
Ecografa transfontanelar, tomografa o resonancia magntica enceflica.
Electroencefalograma.
Perfil tiroideo, screening metablico.
Evaluacin neuropsicolgica.
Evaluacin oftalmolgica.
Evaluacin por medicina fsica y rehabilitacin.
5. Tratamiento
Es recomendable que todos los nios de alto riesgo sean evaluados por el servicio
de medicina fsica antes de los 4 meses de edad con la finalidad de implementar la
s terapias apropiadas y de esta manera aminorar los problemas motores, cuando se
presenten. Estos nios tambin deben ser incluidos en programas de estimulacin tempr
ana a fin de potenciar sus habilidades innatas y/o aminorar los problemas produc
to del antecedente perinatal (7).
Requisitos y criterios de referencia a Neuropediatra:
Edades de control programados.
Sospecha de trastorno epilptico.
Permetro ceflico por encima o por debajo de 2DS para sexo y edad corregida.
Demora en lograr los hitos de desarrollo propuestos en esta gua
Criterios de alta (contrarreferencia):
Descarte de trastorno epilptico.
Patologa motriz, cognitiva, oftalmolgica, auditiva y quirrgica requieren referencia
a especialidad correspondiente.
146
Nios de alto
Edad
Recien nacido
3 meses
6 meses
9 meses
Accin
Mira
Sonrie- rie
Abraza
Imita
Descripcin del logro
Fija la mirada en los ojos de las personas en especial en los de su madre

Sonrisa social. Se denomina as cuando el nio al ver a una persona fija la mirada y
le sonre; no es la sonrisa refleja que se observa cuando duerme o cuando ve obje
tos como la televisin. Risa social. Mira a los ojos, sonre y se re espontneamente en
presencia de personas (sin estimulacin tctil o sin cosquillas). Cuando lacta con
sus manos debe explorar el rostro de su madre.
Al acercarse una persona, fija la mirada, se sonra, levanta las manos para que lo
alcen y se abraza fuertemente
Hace adis con la mano, imita gestos faciales: ojitos, chinitos, besitos, siempre
mirando a los ojos. Juega a taparse con el paal. Fijando la mirada en una person
a grue, grita, chilla, mueve las manos cuando quiere algo (gesto protoimperativo).
Toca su imagen en el espejo, se sonre y re. Entiende el No. Estira los brazos pa
ra que lo carguen. Presenta ansiedad o angustia ante los extraos (llora cuando se
acerca un extrao o familiar al que no ha visto por algunos das).
12 meses Seala
18 meses Voltea
24 meses Juega
Tabla 11-1
Fijando la mirada en la persona, estira el brazo y seala lo que quiere (verbaliza
, grita y establece contacto visual alternativamente entre el objeto y la person
a con la nica intencin de dirigir la atencin de la persona hacia el objeto que quie
re (gesto proto-declarativo). Responde a su nombre. Demuestra afecto, abraza y l
e gusta que lo abracen, apoya su cara en otra cara, sonre y re.
Responde cuando lo llaman por su nombre (verbal o visualmente). Trae objetos par
a mostrarlos. Seala partes de su cuerpo. Seala lo que quiere, fija la mirada, sonre
y se re.
Disminuye la ansiedad ante los extraos, se interesa por otros nios, quiere jugar c
on ellos. Imita tareas domsticas. Tiene imaginacin y desarrolla el juego simblico.
Hitos en el desarrollo social del nio (1)
147
Edad
Recin nacido
3 meses
6 meses
9 meses
Accin
Llora Guturea Silabea Balbucea
Descripcin de logro
Gorjea; genera sonidos onomatopyicos, voclicos (aaa, ooo), guturales (mmm, ggg)
producidos sobre todo por la garganta
Une una consonante con una vocal como la, ma, da, ta; slo slabas aisladas
Une slabas y emite sonidos como ma-ma-ma, pa-pa. ta-ta-ta, da-da, pero aun sin si
gnificado (le dice pa-pa-pa incluso a los amigos). Algunos denominan esta fase c
omo bisilabeo, trmino inapropiado porque generalmente unen ms de dos slabas
12 meses Palabrea
18 meses Parlotea
24 meses Frasea
Pronuncia palabras sueltas y las usa con propiedad, le dice mam a la mam, pap al pa
p. Inicia el lenguaje comunicativo y con la ayuda de la mano seala lo que quiere.
Incrementa gradualmente el nmero de palabras que conoce (vocabulario). A la accin
de sealar lo que quiere, acompaado o no de una palabra, se le denomina gesto proto
declarativo. Tambin se le denomina etapa de la palabra-frase u holofrase, ya que
un palabra ms el gesto de sealar puede tener diferente significado: Mam y sealar el
bibern significa bibern; mam y sealar los zapatos significa zapatos
Como los loros emite una serie de sonidos continuos, ininteligibles, intercaland
o a veces algunas palabras que se entienden (son intentos de hablar corrido como
los adultos)
Une dos palabras: mam-teta, pap-pan. Es el inicio de las frases. Dice ms de 50 pa
labras sueltas.
30 meses Oraciones Desde el momento que usa verbos se inicia la fase de las ora
ciones; al principio construye frases de dos palabras (dame agua), luego de tres
(mam dame pan). Es un habla telegrfica. Las oraciones estn compuestas por 3 a 4 pa
labras y en los siguientes meses sern oraciones cada vez ms largas aunque la intel
igibilidad de las palabras no sea an como la del adulto.
Tabla 11-2
Hitos del desarrollo de la expresin verbal del nio (12-14)
148
Nios de alto
Edad
Recin nacido
3 meses
6 meses
9 meses
12 meses
18 meses
24 meses
Descripcin de logro
Alerta al sonido, deja de lactar o aumenta la frecuencia cardiaca o mayor apertu
ra ocular ante los sonidos.
Gira la cabeza hacia la fuente del sonido
Intenta ver, busca de donde viene el sonido.
eas auditivas y visuales.
Es la primera seal de asociacin de las
Entiende el no verbal cambiando la expresin del rostro, detenindose o llorando. Lo

s padres generalmente usamos tambin el gesto visual: decimos no acompaado con un mov
imiento de la mano o de la cabeza.
Entiende rdenes sencillas como dame...el bibern, siempre y cuando los objetos solici
tados estn cerca de l. Responde a su nombre (verbal o visualmente)
A la solicitud verbal seala partes de su cuerpo.
os que estn dentro de su campo visual.
Reconoce objetos de entre vari
Entiende rdenes sencillas trayendo objetos que no estn bajo su campo visual
(en otra habitacin).
Tabla 11-3
Hitos del desarrollo de la recepcin auditiva del nio (12-14)
Edad
Recin nacido
3 meses
6 meses
9 meses
12 meses
Descripcin de logro
Alerta a la luz, fija la mirada.
Sigue objetos con los ojos hasta 180 (al evaluar, tener cuidado de no proporciona
r estmulo auditivo simultneo). Reconoce a familiares, sonrisa social presente.
Pestaea a la amenaza. Alza las manos para que lo carguen Comprende el no gestual. I
mita muecas, juega a las escondidas. Mirando a los ojos, con el dedo seala objeto
s que desea intentando
pedir algo que quiere, acompaado o no de palabras.
Tabla 11-4
Hitos del desarrollo de la recepcin visual del nio (12-14)
149
1.
Huanca D. Desarrollo social en nios. Revperupediatr. 2008;61(2):133-38.
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An International Publisher; 1993.
Meningitis bacteriana:
12
Carla Len, Janette Leyva, Pamela Muoz, David Huanca.
Jordi es un lactante de 1 ao y 5 meses que ingresa al servicio de emergencia con
historia de
36 horas de evolucin caracterizada por irritabilidad, rechazo a la alimentacin
y fiebre
cuantificada en 38,8 C; 6 horas antes de su ingreso los padres lo notan adems pli
do e
hipoactivo. El pediatra de urgencia constata trastorno de conciencia, Glasgow 7,
alteracin
en el estado hemodinmico y signos de hipertensin endocranea evidenciado por fontan
ela a
tensin y anisocoria; inmediatamente es trasladado al rea de cuidados crticos
con
diagnostico de shock sptico y sospecha de infeccin del SNC. Se procedi a monitori
zacin
hemodinmica, colocacin de catter venoso central, ventilacin mecnica, correccin de la
volemia, apoyo inotrpico e inicio de terapia antibitica emprica con ceftriaxo
na. Los
exmenes inciales mostraron leucocitosis con neutrofilia y elevacin de la PCR. Des
pus de
la estabilizacin hemodinmica se procedi a realizar una TAC de encfalo que mostr
hipodensidad parieto-occipital izquierda compatible con infarto en evolucin del te
rritorio
de la arteria cerebral posterior izquierda, no se evidencio edema significativo.
Se realizo
puncin lumbar con salida de LCR a chorro y aspecto turbio, el citoqumico most
ro
celularidad de 800 cel x mm3 a predominio polimorfonuclear, glucorraquia de 2
0 mg/dl,
proteinorraquia de 80 mg/dl, inmediatamente se asocia vancomicina a la terapia a
ntibitica y
corticoides. Jordi permanece en la unidad de cuidados crticos con signos de ines
tabilidad
hemodinmica.
1. Introduccin
La meningitis bacteriana aguda es una emergencia neurolgica que amenaza la vida.
La incidencia anual estimada es de 25 por 100 000 en los pases occidentales y se e
stima ser 10 veces mayor en aquellos pases en vas de desarrollo. En el mundo es un
a de las 10 primeras causas de muerte relacionada a infecciones y 30- 50% de los
sobrevivientes tienen secuelas neurolgicas permanentes (1).
Los patgenos microbianos etiolgicos pueden ser sospechados a travs del grupo etario
del paciente, factores predisponentes, comorbilidades y el grado de inmunocompe

tencia (1).
2. Definicin
La meningitis es un proceso inflamatorio del espacio subaracnoideo y de las mem
branas leptomenngeas (piamadre, aracnoides) que envuelven tanto la mdula
151
152
Meningitis bacteriana: Gua de prctica clnica
espinal como el encfalo (2). Cuando el cuadro infeccioso compromete a las membran
as leptomenngeas, al tejido cerebral y/o medular, las infecciones son referidas
como meningoencefalitis, meningomielitis o meningoencefalomielitis. Si la infec
cin compromete las races nerviosas se conoce como meningorradiculitis (3).
G00.x
meningitis bacteriana no clasificada en otra parte
G00.0
meningitis por hemfilos G00.1
meningitis neumoccica G00.2
mening
itis estreptoccica G00.3
meningitis estafiloccica A39.0
meningitis meningo
ccica A32.1
meningitis listeriana
G00.9
meningitis bacteriana, no especificada
2.1 Etiologa
La sospecha etiolgica de una meningitis bacteriana se basa en la edad, en el esta
do inmunitario del nio y en la enfermedad de base. El Streptococcus pneumoniae (n
eumococo) y la Neisseria meningitidis (meningococo) son los dos agentes etiolgico
s ms frecuentes en la meningitis bacteriana en lactantes inmunocompetentes (>4 se
manas), nios y adultos, comprendiendo hasta casi el 80% de todos los casos, segui
dos por Listeria monocytogenes y Staphylococcus aureus (1).
Bacilos Gram-negativos como Escherichia coli, Klebsiella, Enterobacter y Pseudom
ona aeruginosa ocasionan menos del 10% de los casos. En la dcada pasada, la menin
gitis causada por las cepas capsulares (tipo b) de Haemophilus influenzae fue la
principal causa de meningitis en lactantes y menores de 5 aos, pero es una etiol
oga rara luego de la inmunizacin universal contra este agente (99% de erradicacin),
con una tendencia emergente a meningitis por H. Influenzae causada por cepas no
capsulares (1,4).
La etiologa segn grupo etreo es como sigue (2,5):
Lactantes 1 a 3 meses: S. agalactiae, Enterobacterias (E. coli, K. pneumoniae,
enterococo), L. monocytogenes, S. pneumoniae, N. meningitidis, H. influenzae.
Nios de 3 meses a 5 aos: S. pneumoniae, N. meningitidis, H. influenzae tipo B,
Streptococcus aureus.
Nios mayores de 5 aos: S. pneumoniae, N. meningitidis.
153
2.2 Fisiopatologa
Generalmente la meningitis bacteriana va precedida de una infeccin respiratoria s
uperior (viral), lo que facilita que las bacterias colonicen la nasofaringe. La

bacteria viaja a travs de la membrana epitelial e ingresa al espacio intravascula
r adyacente de donde invade las meninges (espacio subaracnoideo) luego de cruzar
los plexos coroideos o la microvasculatura cerebral (2,5).
Una vez que la bacteria ingresa al sistema nervioso central desencadena una resp
uesta inflamatoria. Esta respuesta estimula la produccin de citoquinas tales como
factor de necrosis tumoral (FNT), interleuquina 1 (IL -1) y otros mediadores in
flamatorios tales como IL-6, IL-8, xido ntrico ente otros. Esta respuesta inflamat
oria resulta en aumento de la permeabilidad de la barrera hematoenceflica, lo cua
l favorece el desarrollo del edema cerebral (vasognico, celular e intersticial) y
el aumento de la presin intracraneana. Toda esta reaccin puede desencadenar injur
ia del endotelio vascular, lo que da lugar a hipoxia e isquemia causando finalme
nte mayor lesin de las estructuras de los vasos y del parnquima cerebral (2,4,6).
En algunos casos, la meningitis se puede desarrollar como extensin directa desde
el odo medio o de los senos paranasales o como consecuencia de un trauma enceflico
severo, procedimientos neuroquirrgicos o defectos durales congnitos (2,4).
3. Diagnstico
El diagnstico de MEC se sospecha teniendo en consideracin el cuadro clnico y se con
firma con el aislamiento del germen en el examen de LCR. No existe ninguna manif
estacin patognomnica de meningitis. Los hallazgos dependen principalmente de la ed
ad del paciente. Los sntomas y signos clsicamente descritos para los nios mayores y
adultos raramente estn presentes en los recin nacidos, lactantes y nios menores (1
,2).
-Meningitis en lactantes. Los sntomas y signos pueden ser muy inespecficos. Debe s
ospecharse si el paciente presenta fiebre, vmitos, somnolencia, llanto inusual, c
onvulsiones e irritabilidad marcada. Los signos menngeos generalmente estn ausente
s (2).
-Meningitis en nios: La presencia de fiebre, cefalea, vmitos y alteraciones de la
conciencia deben sugerir el diagnostico. Tener siempre presente que no es neces
aria la presencia de todos estos hallazgos para considerar el diagnstico. Los sig
nos
154
menngeos como rigidez de nuca, Kernig y Brudzinski usualmente estn presentes a par
tir de los 18 meses de edad. Las lesiones purpricas estn presentes en infecciones
por meningococo, pero tambin pueden estar presentes en meningitis causadas por ot
ros agentes etiolgicos (2).
Para el diagnstico se emplean las siguientes definiciones:
Meningitis Bacteriana Definitiva (7):
Cuadro clnico compatible (dependiendo de la edad):
Fiebre 94%, en todos los grupos etreos.
En 15 meses: Irritabilidad 85%.
En 611 meses: Alteracin en el estado de conciencia 79%.
En >12 meses: Vmitos 82%; rigidez de nuca 78%.
Otros signos ms cultivo positivo de Lquido cefalorraqudeo (LCR) o coloracin gra
m positiva o antgeno bacteriano positivo.
Meningitis Bacteriana Probable (7):
Cuadro clnico compatible (dependiendo de la edad) ms hemocultivo positivo
ms
-
uno de los siguientes cambios en el LCR:

Mayor a 5 leucocitos/ml.
Glucosa < 40 o relacin glucosa LCR/suero < 0,4
Protenas > 100 mg/dl.
Meningitis Bacteriana Posible (7):

Cuadro clnico compatible ms uno de los siguientes cambios en el LCR:
- Mayor a 100 leucocitos/ml
Glucosa < 40 o relacin LCR/suero <0,4
Protenas > 100 mg/dl.
Ms cultivos negativos o antgenos negativos para bacterias, virus, hongos o micobac
terias.
Diagnostico diferencial (1):
Otras meningitis infecciosas o meningoencefalitis (tuberculosa, mictic
a,
leptospira o amebiana).
Encefalitis viral.
Absceso cerebral.
Absceso espinal epidural (cervical).
Infeccin parameningea (osteomielitis craneal, empiema subdural).
Meningitis aseptica (sindrome de Behcet, sarcoidosis).
Meningitis qumica (despus del tratamiento con inmunoglobulina end
ovenosa).
Hemorragia subaracnoidea.
155
La primera lnea de investigacin en meningoencefalitis bacteriana (MEB) es confirma
r el diagnstico e identificar el agente etiolgico. En el estudio de LCR, un increm
ento en la presin de apertura, elevado nmero de polimorfonucleares, incremento en
la concentracin de protenas asociado a un disminucin de la relacin glucorraquia/gluc
osa srica, son caractersticas que apoyan el diagnostico de MEB. La identificacin de
la bacteria depende esencialmente del cultivo (1).
4.1. Puncin Lumbar
El anlisis del LCR es el estudio indispensable en pacientes con sospecha de menin
gitis bacteriana y si no hay contraindicacin clnica, la puncin lumbar debera ser rea
lizada tan pronto como sea posible (Nivel de evidencia III, Grado de recomenda
cin C)(1).
El estudio de LCR debe incluir recuento de leucocitos, concentracin de protenas y
glucosa, gram y cultivo microbiolgico. Paralelamente debe ser determinada la conc
entracin srica de glucosa (8).
Se debe considerar MEC bacteriana si:
Presin de apertura: Mayor a 180 mmH2O (1,6).
Recuento leucocitario: Ms de 5 clulas /ml o ms de 1 neutrofilo/ml, independiente de
otras variables del LCR (8).
Glucosa: Menor a 40 mg/dl, con un rango de la glucosa srica menor a 0,4 (80%
de sensibilidad y 98% de especificidad) (4).
Protenas: mayor a 100mg/dl (4).

Gram. Permite la identificacin rpida de la etiologa bacteriana en un 60 90% de pa
cientes de meningitis bacteriana y tiene una especificidad mayor al 97%. La posi
bilidad de que el Gram identifique a una bacteria depende de la concentracin bact
eriana y del tipo de bacteria causante de la MEC (4):
<10 UFC/ml positividad de tincin de Gram ~ 25%
10 - 105 UFC/ml positividad de tincin de Gram ~ 60%
>105 UFC/ml positividad de tincin de Gram ~ 97%
Cultivo.
El cultivo de LCR es la prueba de oro para el diagnstico de MEC
156
bacteriana. La sensibilidad antibitica (antibiograma) es dato crtico para una adec

uada terapia antibitica (9)
Test de aglutinacin en ltex. Ha mostrado una buena sensibilidad en la detecc
in de antgenos de los grmenes ms patgenos como H. influenzae tipo b
78% 100%, S. pneumoniae 67% 100%, N. meningitidis 50%93%. Sin embargo, un test neg
ativo no descarta una causa bacteriana (4).
Reaccin en Cadena de Polimerasa (PCR). Tiene una sensibilidad de 87100% y especif
icidad de 98100% en la deteccin de H. influenzae, N. meningitidis y S. pneumoniae
(1).
Otros Estudios: Existen tres marcadores indirectos de ayuda al diagnstico de men
ingitis bacteriana (1).
Protena C Reactiva Elevada: Sensibilidad de 96% y especificidad de 93%.
Lactato incrementado en LCR: Sensibilidad de 8690% y especificidad de
55 98%.
Ferritina elevada en LCR: Sensibilidad de 9296% y especificidad de
81100%
Contraindicaciones para realizar la puncin lumbar (Nivel evidencia II, Grado de
recomendacin B)(8).
Signos clnicos sugerentes de aumento de presin intracraneal como:
Nivel de conciencia reducido o fluctuante (escala de coma de Glasgow menor
a 9 o un descenso de 3 o ms del basal).
Bradicardia e hipertensin.
Signos neurolgicos focales.
Posturas anormales.
Asimetra, midriasis o pobre respuesta pupilar.
Edema de papila.
Movimientos oculares anormales
P rpura extensa o de rpida aparicin
Alteraciones en la coagulacin: Perfil de coagulacin alterado, recuento plaquetario
disminuido (plaquetas menor a 100 000/ml) o tratamiento anticoagulante.
Infecciones locales o malformaciones en el sitio de la puncin.
Insuficiencia respiratoria.
Hasta ser estabilizado despus de una convulsin.
En todo paciente se debe usar el criterio clnico para decidir si es seguro o no r
ealizar una puncin lumbar (1) (Consenso de la Unidad de Neuropediatra).
157
Criterios para repetir una puncin lumbar

Si inicialmente es negativa, ante la sospecha clnica y/o dudosa repetir la PL
luego de 6 a 8 horas de la primera PL (Consenso de la Unidad de Neuropediatra).
Pacientes sin respuesta clnica despus de 48 h de iniciado el tratamiento antibit
ico apropiado (Nivel de evidencia III, Grado de recomendacin A) (5).
Pacientes con fiebre prolongada o recurrente (8).
Meningitis por bacilos entricos gram negativos y por S. pneumoniae no
sensibles o con sensibilidad intermedia (5).
4.2 Neuroimagen
La decisin de solicitar una neuroimagen debe ser considerada cuando en el exmen ne
urolgico encontramos signos clnicos sugerentes de aumento de la presin intracraneal
que nos hagan sospechar alguna patologia intracraneal asociada y as evitar los r
iesgos de herniacin (6).
Tomografia Axial Computarizada (TAC) de encfalo Inicial (8)
Solicitar una TAC para descartar patologa intracraneal asociada en nios y adolesce
ntes con nivel de conciencia disminuido o fluctuante (escala de coma de Glasgow
menor a 9 o un descenso de 3 o ms del basal) o con signos neurolgicos focales.
La TAC enceflica no es fiable para la identificacin de aumento de presin intracrane
al, sin embargo, si se ha realizado la TAC y hay evidencia radiolgica de aumento
de presin intracraneal (imagen evidente de lesin expansiva intracraneal, hidrocefa
lia obstructiva o desviacin de la lnea media) se debe posponer la puncin lumbar.
Estabilizar clnicamente antes de realizar una TAC.
No se debe retrasar el tratamiento antibitico para realizar una TAC (Consenso de
la Unidad de Neuropediatra).
Solicitar TAC control ante la sospecha de:
Absceso cerebral
Higroma subdural
Empiema subdural
Hidrocefalia
158
4.3 Otros exmenes

Hemograma completo: Leucocitosis con neutrofilia
Protena C reactiva sensibilidad 96%, especificidad 93%,
Glicemia, bioqumica
Examen completo de orina
Hemocultivos (2,10): Debe realizarse en todos los casos para detec
tar la bacteriemia, positivo en el 50-80% de las meningitis bacterianas.
Urocultivo
Pruebas de coagulacin (TTPA, tiempo de protrombina, fibringeno y PDF)
Anlisis de gases arteriales (AGA)
Rayos X de trax
Electrolitos plasmticos y urinarios
Osmolaridad plasmtica y urinaria en caso de sospecha de se
crecin inapropiada de hormona antidiurtica SIHAD.
5. Tratamiento
Los elementos crticos en el manejo peditrico de la meningoencefalitis incluyen, el
inicio inmediato de la antibioticoterapia a la dosis y duracin adecuadas, atencin
anticipada ante las posibles complicaciones y un apropiado seguimiento (9).
5.1 Medidas generales (8)
Hospitalizacin en UCI o cuidados Intermedios
Valorar y controlar la va area.
Evaluar la necesidad de intubacin endotraqueal de acuerdo a las siguientes i
ndicaciones:
a.
c.
e.
g.
h.
Va area comprometida o no permeable b. Incremento del trabajo respiratorio

Apnea o hipoventilacin d. Falla respiratoria
Shock refractario a expansores de volumen f. Hipertensin intracraneal
Trastorno de conciencia
Crisis convulsivas incontrolables
Manejo de fluidos. Evaluar signos de shock o deshidratacin o de hipertensin i

ntracraneal.
Se debe corregir la deshidratacin con soluciones isotnicas (solucin salina 0.9
%
159
con dextrosa 5%). La restriccin de fluidos se realizar slo en pacientes con signos
de hipertensin intracraneal y en quienes se tiene evidencia de SIHAD.
Posicin de cabecera a 30
Alimentacin enteral precoz (va oral o sonda nasogastrica) si es tolerado. De
lo contrario deber utilizarse solucin salina 0.9% con dextrosa 5%.
Mantener presin intracraneal adecuada.
Mantener equilibrio cido bsico.
Corregir disturbios metablicos y hematolgicos: Hipoglicemia, hipokalemia, hip
ocalcemia, hipomagnesemia, anemia y coagulopata.
Balance hidroelectroltico cada 8 horas y monitoreo de glicemia y electrolito
s mientras reciba fluidos endovenosos.
Considerar medicin del permetro ceflico diario segn sea el caso.
Edad
1 3 meses
3 meses 5 aos
> 5 aos
Inmunodeprimi do, trauma, neurociruga shunt cerebroespinal
Tabla 12-1
Patgenos
S. agalactiae, Enterobacterias, L. monocytogenes,
S. pneumoniae, N. meningitidis, H. influenzae
S. pneumoniae, H. influenzae, N. meningitidis
S. pneumoniae, N. meningitidis
Gram (+) y Gram (-) S. pneumoniae resist
N. meningitidis resistente
Terapia de eleccin
Ampicilina + Cefotaxima
Ampicilina + Ceftriaxona
Cefotaxima o Ceftriaxona
+ Vancomicina
Cefotaxima o Ceftriaxona
+ Vancomicina
Ceftazidima o Ceftriaxona + Vancomicina
Terapia de emprica en la MEC bacteriana
5.2 Tratamiento antibitico

Ante la sospecha de MEC bacteriana se debe iniciar tratamiento emprico (tabla
12-1) (Nivel de evidencia III, Grado de recomendacin A)(5).
160
El tratamiento emprico se debe iniciar con una cefalosporina de tercera generac

in debido a que la resistencia del neumococo a la penicilina (cepas menngeas) en p
acientes menores de 16 aos en Lima-Per fue del 46.2% (11).
Teniendo en cuenta que la MEC bacteriana tiene una elevada morbimortalidad y que
la resistencia intermedia y alta del neumococo a la ceftriaxona (cepas menngeas)
en un estudio multicentrico realizado en 11 hospitales pblicos y 5 laboratorios
privados de Lima fue del 23% (11), consideramos prudente el agregar Vancomicina
al tratamiento inicial en todo paciente con sospecha de MEC bacteriana hasta
tener los cultivos respectivos (Consenso de la Unidad de Neuropediat
ra).
Una vez obtenido el cultivo del LCR, el tratamiento debe ser guiado por el antib
iograma (6) (Tabla 12-2).
En menores de 3 meses la ceftriaxona puede ser usada como alternativa a la cef
otaxima excepto en casos de prematuridad, ictericia, hipoalbuminemia o acidosi
s (8).
Antibitico
Ampicilina Cefepime Cefotaxima Ceftazidima Ceftriaxona Meropenen Oxacilina Vanco
micina
Tabla 12-2
Dosis
300 mg/kg/d (c/6h)
150 mg/kg/d (c/8h)
225-300 mg/kg/d (c/6-8h)
150 mg/kg/d (c/8h)
100 mg/kg/d (12-24h)
120 mg /kg/d (c/8h)
200 mg/kg/d (c/6h)
60 mg/kg/ (c/6h)
Dosis de los antibiticos utilizados en el tratamiento de la MEC
5.3. Tiempo de duracin del tratamiento antibitico (5):
Haemophilus influenzae 7 a 10 das
Streptococo pneumoniae 10 a 14 das
Neisseria meningitidis 7 das
Streptococo agalactiae 14 a 21 das
Listeria monocytogenes
21 das
Bacilos Gram negativos 21 das
Grmen no determinado
10 das (Consenso de la Unidad de Neuropediatra)
161
La duracin de la terapia antibitica debe ser individualizada. En neonatos se admin

istrar hasta por 2 semanas despus del primer cultivo estril de LCR o un total de 3
semanas; seleccionar la opcin de mayor duracin. En mayores de 3 meses con meningi
tis bacteriana no confirmada ni complicada, tratar con ceftriaxona durante al me
nos 10 das. En menores de 3 meses con meningitis bacteriana no confirmada tratar
con ampicilina y cefotaxima durante al menos 14 das. Si el curso clnico es complic
ado considerar extender la duracin del tratamiento.
5.4. Corticoterapia
En pacientes con meningitis causada por H. influenzae tipo b, la dexametasona r
educe el compromiso auditivo (OR, 0.31; 95% IC, 0.140.69), mientras que en paci
entes con meningitis neumoccica, la dexametasona solo sugiri proteccin para comprom
iso auditivo severo si es administrado precozmente (OR, 0.09; 95% IC, 0.00.71)(
4). La evidencia disponible sustenta el uso de dexametasona como terapia adjunta
en infantes y nios con meningitis por H. influenzae tipo b (Nivel de Evidencia I
, Grado de recomendacin
A)(4). En nios con meningitis neumoccica existe controv
ersia con respecto al uso de dexametasona (Nivel de Evidencia II, Grado de Reco
mendacin C) (4).
Se recomienda que todos los nios con sospecha de meningitis bacteriana reciban de
xametasona 0,6 mg/kg/d cada 6 hrs, 10 a 20 minutos antes o junto con la primera
dosis del tratamiento antibitico (8) por cuatro das (Consenso de la Unidad de Neu
ropediatra).
5.5 Complicaciones
Suelen presentarse durante las primeras 72 horas siendo las ms importantes el ede
ma cerebral y las convulsiones (9):
a. Edema Cerebral grave.
Valorar signos de hipertensin intracraneal:
Nivel de conciencia reducida o fluctuante
Hipertensin arterial y bradicardia relativa
Signos neurolgicos focales
Postura anormal
Midriasis, anisocoria o pobre respuesta pupilar.
Papiledema
Movimientos oculoceflicos comprometidos
162
Tratamiento:
Posicin de la cabeza en 30 si no hay hipotensin.
Restriccin de volumen.
Sedacin con benzodiazepinas.
Uso de manitol o solucin con cloruro de sodio al 3% dosis de 0.
25 a 1 gr/kg/dosis e.v. en 15 a 20 minutos.
Evitar osmolaridad srica mayor de 320 mosm/l.
b. Convulsiones. Manejo de acuerdo a lo establecido en la Gua de crisis epilptica
c. Abceso cerebral, derrame subdural, hicrocefalia. Requieren evaluacin por n
eurociruga
Para la elaboracin de la presente gua se tom en cuenta el Sistema de graduacin de ni
veles de evidencia y grados de recomendaciones de la Sociedad Americana de Enfer
medades Infecciosas y Salud Pblica (5):
I: Evidencia de ms de un estudio controlado aleatorizado
II: Evidencia de ms de un estudio bien diseado, controlado, no aleatorizado;
estudios analticos de cohorte o caso control.
III: Evidencia de opinin de respetadas autoridades, basado en experiencia clnica,
estudios descriptivos o reporte de comit de expertos.
A: Buena evidencia para apoyar una recomendacin para su uso, debe ser siempre
ofrecida
B: Moderada evidencia para apoyar una recomendacin para su uso, debe ser generalm
ente recomendada
C: Pobre evidencia para recomendar su uso, opcional
D: Moderada evidencia para apoyar una recomendacin en contra de uso, ge
neralmente no deben ser ofrecidas
E: Buena evidencia para apoyar una recomendacin en contra de su uso, nunca debe s
er ofrecida.
163
LCR Aspecto Presin
Clulas x mm3
Neutrofilos (%) Glucosa (mg%) Proteinas (mg%)
Normal
Claro
180 mm (lmite superior)
0-5 (0-30 en recin nacidos)
0-15
40-80
15-50
Bacteriano
Turbio
> 180 mm
1000-10 000
>60
<25
>50
Viral
Claro
> 180 mm
5-1000
<20
40-80
>50
TBC Claro/Turbio
> 180 mm
25-500
<50
<250
>50
Relacin glucorraquia/glicemia
GRAM
Tabla 12-3
0.6
Negativo
<0.3
Negativo/Positivo
>0.5
Negativo
<0.5
Negativo
LCR segn etiologa de MEC (1,9)
Actividades de Prevencin
Prevencin primaria: Inmunizacin.
Es la medida ms efectiva para la prevencin de meningitis bacteriana en nios.
La vacunacin universal contra H. Influenzae ha demostrado 99% de reduccin de enfer
medad invasiva contra este patgeno, luego de inmunizacin completa (4 dosis) (2).
La vacuna polivalente contra N. Meningitidis (serotipos A, C, Y, y W-135) no ha
demostrado inmunogenicidad en menores de 2 aos; se recomienda vacunacin en mayores
de 2 aos y poblacin susceptible: asplenia, dficit de complemento y situaciones de
hacinamiento (2).
La vacuna conjugada heptavalente contra neumococo en 3 dosis ha demostrado
90% de prevencin de enfermedad neumoccica invasiva (2).
La vacunacin sistemtica a todos los menores contra N. meningitides tipo C, Neumoco
co y H. influenzae tipo B debe ser ofrecida como parte del calendario de vacunac
in. Nivel de Evidencia IV Grado de Recomendacin C (6).
164
Prevencin secundaria: Quimioprofilaxis

Se indica con el objetivo de erradicar el H. influenzae y la N. meningitidis de
la nasofaringe de las personas que han estado en contacto cercano con el caso ndi
ce y prevenir de este modo casos secundarios (6).
La quimioprofilaxis ha demostrado, mediante meta anlisis, una reduccin de hasta 89
% de desarrollar la enfermedad con un nmero necesario a tratar de 200 personas pa
ra prevenir un caso (1).
- Contacto Domiciliario: definido como las personas que residen con el pacient
e al menos los ltimos 5-7 das precedentes al da de hospitalizacin (2).
- Contacto Directo: exposicin con las secreciones del paciente ndice como el que
se puede dar a travs de cepillos dentales, utensilios para la alimentacin, besos,
entre otros, los ltimos 7 das antes del inicio de la enfermedad (2).
- Resucitacin boca a boca: contacto no protegido durante la intubacin endotraqueal
durante los 7 das antes del inicio de la enfermedad (2).

- En el caso de meningococo, los jardines, nidos y albergues deben ser considera
dos como contactos cerrados (2).
Quimioprofilaxis No Recomendada en el caso de meningitis por H. influenzae
(2).
- La profilaxis no est recomendada, para los contactos domiciliarios que no ten
gan nios menores de cuatro aos aparte del caso ndice.
- Para los contactos domiciliarios que tengan nios menores de 1248 meses que ten
gan su serie completa de inmunizacin para H. Influenzae.
- Para mujeres gestantes.
- Para los contactos de nidos jardines y otros centros de cuidado infantil, esp
ecialmente los mayores de 2 aos. Salvo que 2 o mas casos de enfermedad invasiva s
e hayan producido en los ltimos 60 das.
Quimioprofilaxis No Recomendada en el caso de Meningococo
- Contacto casual: cuando no haya historia de exposicin directa con las secrecio
nes del caso ndice, como contacto en la escuela, trabajo entre otros (2).
- Profesionales de Salud sin una directa exposicin a las secreciones del pacien
te.
Nivel de evidencia IV grado de recomendacin C (1).
165
Medicacin para quimioprofilaxis ante exposicin en MEC por H. Influenzae

(10).
< 1 mes: Rifampicina 10 mg/kg VO por 4 das.
> 1 mes: Rifampicina 20 mg/kg (max. 600 mg) VO una vez al da por 4 das
Medicacin para Quimioprofilaxis ante exposicin de MEC por Meningococo
(10).
< 1 mes Rifampicina 5 mg/kg dividido en 2 dosis por 2 das.
> 1 mes: Rifampicina 10 mg/kg/da (mx. 600 mg) cada 12 hrs por 2 das.
Menores de 15 aos: Ceftriaxona 125mg IM dosis nica. Mayores de 12 aos: Ceftriaxona
250 mg IM dosis nica. Mayores de 18 aos: Ciprofloxacina 500 mg VO dosis nica.
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Encefalitis viral:
Janette Leyva, Pamela Muoz, Carla Len, David Huanca
13
Cristina de 4 aos es llevada por sus padres al consultorio de pediatra porque d

esde hace dos das cursa con fiebre de 38-39 C y un da antes present dos vmitos alimen
tarios. No refiere sntomas respiratorios, le indican que puede tratarse de una in
feccin viral y la envan a casa con antipirticos. Al da siguiente la madre de Cri
stina nota cambios en su comportamiento, mostrndose irritable en forma persiste
nte, se queja de dolor de cabeza y al atardecer mientras dorma su madre refiere
que presenta desviacin culo ceflica a la derecha con movimientos repetidos del mi
embro superior derecho que luego de unos segundos se generaliz a todo el cuerpo.
Fue llevada a la emergencia del hospital ms cercano donde recibe diazepan y fenit
ona. Le realizaron una puncin lumbar, evidencindose lquido cefalorraqudeo transpare
nte. A pesar del tratamiento instaurado no logran controlar las convulsiones y
persiste con trastorno de conciencia (escala de coma de Glasgow < 8) por lo qu
e se le intuba y es trasladada a cuidados intensivos para apoyo ventilatorio.
1. Introduccin
El compromiso clnico del sistema nervioso central es una manifestacin inusual de l
as infecciones virales. Pese a que la terapia especfica se limita a algunos agent
es virales, el diagnstico correcto y el tratamiento de soporte y sintomtico son ma
ndatorios para asegurar el mejor pronstico.
Es difcil determinar la incidencia de encefalitis viral dada la capacidad diagnsti
ca de los diferentes laboratorios. Sin embargo, la mayora de estudios reportan un
a incidencia anual de 5-10 por 100 000 siendo la poblacin peditrica y geritrica la
ms afectada.
2. Definicin
La encefalitis constituye un proceso inflamatorio del cerebro con evidencia cln
ica de disfuncin neurolgica caracterizado por fiebre, cefalea y alteracin de conci
encia que puede ser de causa infecciosa, autoinmune, etc. Otros sntomas incluyen
disfuncin cognitiva aguda, cambios conductuales, signos neurolgicos focales y cris
is convulsiva. La meningoencefalitis consiste en la inflamacin menngea concomitant
e, adems del componente encefaltico (1).
167
168
Encefalitis viral: Gua de prctica clnica
A85.0 Encefalitis por enterovirus A85.1 Encefalitis por adenovirus B01.1 M
eningitis debida a varicela B01.1 Encefalitis debida a varicela B00.3 Mening
itis herptica
B00.4 Encefalitis herptica
B02.0 Encefalitis debida a herpes zster B02.1 Meningitis debida a herpes zster
A86.x Encefalitis viral no especificada A87.8 Otras meningitis virales
2.1 Etiologa
La mayora de casos de encefalitis viral en individuos inmunocompetentes son causa
dos por el Virus Herpes Simple (VHS) tipo 1 y 2, varicela-zster, Virus Epstein Ba
rr (VEB), sarampin, parotiditis y enterovirus. Sin embargo esto depender del conti
nente y de los factores ambientales.
La etiologa ms frecuente identificada en Estados Unidos incluye: VHS, virus West
Nile y los enterovirus seguido de otros herpesvirus (1). En muchos casos de e
ncefalitis (32-75%) la etiologa permanece desconocida a pesar de una evaluacin dia
gnstica extensa (2).
Los datos epidemiolgicos y evaluacin de los factores de riesgo para identificar lo
s posibles agentes etiolgicos deben ser considerados en todos los pacientes con e
ncefalitis (Nivel de evidencia III, Grado de recomendacin A) (1).
2.2 Fisiopatologa
Dependiendo del virus, la patognesis consiste de una combinacin del efecto citoptic
o directo y/o una inflamacin mediada inmunolgicamente (respuesta postinfecciosa).
Para la mayora de los virus, el parnquima cerebral es infectado en forma primaria,
pero algunos vasos sanguneos pueden resultar afectados ocasionando un fuerte com
ponente vascultico (3).
El virus herpes simple afecta principalmente el parnquima cerebral en los lbulos t
emporales, a veces con compromiso frontal y parietal. El virus de la parotidit
is puede causar una encefalitis viral aguda o una encefalitis postinfecciosa. El
virus de la influenza causa edema cerebral difuso como principal componente en
la patognesis y para el virus de la varicela zster predomina el proceso vascultico
(3).
169
El mecanismo por el cual el virus cruza la barrera hematoenceflica es el punto cl

ave en la patognesis de cualquier encefalitis viral. La va neurotrpica consiste en
la penetracin del virus en las terminales nerviosas motoras o sensitivas llegando
a las clulas ganglionares o motoneuronas por flujo axoplsmico retrgrado. La ence
falitis por VHS-1 ocurre durante la infeccin primaria en nios menores, sin embargo
, en nios mayores y adultos el mecanismo ms comn consiste en la reactivacin viral
a partir de la fase latente en que los virus se localizan a nivel de bulbo olfat
orio y tronco enceflico (protuberancia y bulbo raqudeo) (3). Otros virus que ingre
san al SNC por va neurotrpica son el poliovirus, arbovirus y virus de la rabia.

La va hematgena es la otra ruta por la cual algunos virus atraviesan la barrera h
ematoenceflica para ingresar al sistema nervioso central.
Esto ocurre, por ej
emplo, con los enterovirus como coxsackie, echovirus, el VHS-2 y algunos arbov
irus como el Virus West Nile (3).
3. Diagnstico
El diagnstico se sospecha con el cuadro clnico y se confirma con exmenes del
LCR.
3.1 Clnica
La historia clnica es imprescindible en la evaluacin del paciente con sospecha de
encefalitis viral. Se deben obtener datos precisos sobre (4):
-
Localizacin geogrfica o historia de viajes recientes.

Contacto con animales.
Historia de picadura de insectos.
Contacto con algn familiar que padece una enfermedad infecciosa.
El estado mdico del paciente (inmunocompetente o inmunosuprimido).
Curso de los sntomas y signos: cefalea, vmitos, somnolencia,
crisis convulsivas, disfuncin cognitiva y signos menngeos.
No existe manifestacin patognomnica alguna de meningitis o encefalitis viral en la

ctantes o nios menores. Este diagnstico no puede hacerse solamente en base a los sn
tomas y signos fsicos ya que stos dependen de la edad del paciente. Los sntomas y s
ignos clsicamente descritos para los nios mayores y adultos raramente estn presente
s en los recin nacidos, lactantes y nios menores (ausencia de signos menngeos). Los
hallazgos clnicos generales y especficos neurolgicos pueden
sugerir ciertos age
ntes causales en pacientes con encefalitis (Nivel de evidencia III, Grado de re
comendacin B)(1).
170
Dependiendo de la presentacin clnica, se puede sospechar el posible agente infecci

oso (CMV: Citomegalovirus, VVZ: Virus Varicela zster, VHH-6: Virus Herpes Human
o 6):
Linfadenopata: VEB, CMV, sarampin, rubeola
Parotiditis: Virus de la parotiditis
- Rash/Erupcin generalizada: VVZ, VHH-6, rubeola, enterovirus
- Sntomas respiratorios: Virus influenza, adenovirus, virus de encefalitis equi
na venezolana
Retinitis: CMV
Ataxia cerebelosa: VVZ, VEB, virus de parotiditis
Alteraciones de nervios craneales: VHS, VEB
- Parlisis flccida: Enterovirus (enterovirus 71, coxsackievirus), poliovirus, vi
rus de encefalitis japonesa
- Rombencefalitis: VHS, enterovirus 71
- En pacientes con encefalitis y una historia de enfermedad infecciosa o vacuna
cin reciente se debe considerar el diagnstico de Encefalomielitis Diseminada A
guda (EMDA) (Nivel de evidencia III, Grado de recomendacin B)(1).
3.2 Diagnstico diferencial
-
Meningoencefalitis bacteriana, mictica, amebiana.

Encefalomielitis diseminada aguda (EMDA).
Vasculitis del sistema nervioso central.

Encefalopatas metablicas.
Intoxicaciones agudas.
El examen confirmatorio para el diagnstico de encefalitis viral es el aislamiento
del virus en cultivo celular pero actualmente ha sido reemplazado por la detecc
in del cido nucleico especfico a partir del lquido cefalorraqudeo (LCR) o tejido cere
bral mediante del examen de Reaccin en Cadena de la Polimerasa (PCR) (Nivel de ev
idencia Ia). Otros estudios incluyen la produccin intratecal de anticuerpos espe
cficos (Nivel de evidencia Ib), la deteccin viral desde la orofaringe, heces, or
ina o sangre. La respuesta serolgica sistmica (seroconversin o deteccin de IgM especf
ica) provee evidencia menos fuerte (Nivel de evidencia III)(4).
4.1 Prueba de laboratorio
a. Puncin lumbar y examen de LCR: Es el estudio imprescindible en pacientes con
sospecha de encefalitis viral y si no existieran contraindicaciones clnicas se
171
debe realizar tan pronto como sea posible (Nivel de evidencia

ecomendacin A) (1). El estudio de LCR incluye:
III, Grado de r
- Citoqumico: Pleocitosis mononuclear leve de 5-500 cl/mm3 (puede observar

se predominio polimorfonuclear al inicio de la enfermedad), normoglucorraquia
e hiperproteinorraquia leve de 50-100 mg/dl (3).
- Dosaje de IgM de virus especficos en LCR: Puede indicar la etiologa para ciert
os agentes virales (Nivel de evidencia I, Grado de recomendacin B) (4).
- Reaccin en Cadena de la Polimerasa (Test de amplificacin de cido nucle
ico o PCR): La PCR para VHS en LCR debe realizarse en todo paciente con encefa
litis. Si el resultado es negativo se debe considerar repetir el test 3 a 7 das d
espus si presenta un sndrome clnico compatible y compromiso del lbulo temporal en
la neuroimagen (Nivel de evidencia III, Grado de recomendacin B). En encefa
litis por VHS la sensibilidad de esta prueba es de
96% y la especificidad 99% cuando el examen de LCR se realiza entre 2 y 10 das d
espus del inicio de los sntomas . El resultado positivo es til para el diagnstico, s
in embargo, un resultado negativo no lo descarta (Nivel de evidencia III, Grado
de recomendacin A) (1).
- Cultivos virales de LCR: Tienen valor limitado, no estn recomendados en forma r
utinaria.
b. Biopsia cerebral.
Debe ser considerada en caso de encefalitis de etiologa
desconocida. No se realiza en forma rutinaria (Nivel de evidencia III, Grado
de recomendacin C) (4).
c. Cultivo de fluidos corporales. Se realiza en fluidos como sangre, heces
o nasofaringe, de acuerdo a los signos clnicos y factores epidemiolgicos (Nivel de
evidencia III, Grado de recomendacin B) (1). Los resultados positivos no indica
n necesariamente que el agente aislado es el agente etiolgico de la encefalitis p
or lo que deben ser interpretados en relacin a los hallazgos clnicos, epidemiolgico
s y otros estudios diagnsticos.
d. Biopsia de tejidos especficos. Es til para cultivo, deteccin de antgenos, tests
de amplificacin de cido nucleico (PCR) y examen histopatolgico (Nivel de evidencia

III, Grado de recomendacin A)(1).
e. Dosaje de anticuerpos Ig M. A pesar de que las muestras sricas de la fase agu
da y convaleciente no son tiles para establecer el diagnstico durante la presentac
in aguda pueden ser de ayuda para el diagnstico retrospectivo
172
(Nivel de evidencia III, Grado de recomendacin B). Es as que el incremento de lo

s ttulos de anticuerpos especficos en la proporcin de cuatro veces el valor inici
al despus de 2 o 3 semanas de iniciado el curso clnico confirmara el diagnstico etio
lgico (1,5).
f.
Test de amplificacin de cidos nucleicos (PCR). De fluidos corporales (Nivel
de evidencia III, Grado de recomendacin B)(1).
g. Deteccin de antgenos. Los antgenos de VHS, VVZ, VSR (virus sincitial respira
torio), influenza A y B, parainfluenza 1 y 3 y adenovirus estudiados en orofarin
ge con inmunofluorescencia o con inmunoensayo enzimtico, pueden proveer una etiol
oga posible de la encefalitis.
Considerar (4):
-
En casos severos no diagnosticados, el PCR debe ser repetido despus de 3 a 7

das y las pruebas serolgicas despus de 2 a 4 semanas para valorar seroconversin o i
ncremento del ttulo de anticuerpos.
El cultivo viral en muestras de orofaringe y heces, as como la deteccin de
antgenos para VHS y virus respiratorios son recomendados durante la primera seman
a de enfermedad.
4.2 Neuroimgenes
La tomografa axial computarizada y la resonancia magntica cerebral son los estudio
s utilizados ms frecuentemente para evaluar pacientes con encefalitis. Adems son ti
les para excluir otras condiciones de presentacin clnica similar a la encefalitis
viral.
a. Resonancia magntica nuclear cerebral (RMN). Es el examen ms sensible (Nivel
de evidencia I, Grado de recomendacin A) (1) y constituye el estudio de el
eccin para la evaluacin de la encefalitis viral (Nivel de evidencia III, Grado de
Recomendacin C)(4, 6).
La encefalitis por
el virus herpes simple produce un efecto de masa con hiper
seal en lbulos temporales, giro cingulado e nsula, mientras que la hemorragia
y realce de contraste son caractersticas tardas. El VVZ puede producir encefali
tis, mielitis, arteritis de pequeos y grandes vasos, ventriculitis y meningitis.
La arteritis de grandes vasos puede generar infartos isqumicos/hemorrgicos. En inf
ecciones por coxsackie y poliovirus, se observan hiperintensidades en mesencfalo
y asta anterior de la mdula espinal y aquellas causadas por VEB, comprometen gang
lios basales y tlamo (4).
173
b. Tomografa axial computarizada cerebral (con y sin contraste). Debe utilizars

e para evaluar pacientes con encefalitis si la RMN cerebral no est disponible (Ni
vel de evidencia III, Grado de recomendacin B) (1).

4.3Electroencefalograma
Constituye un indicador de compromiso cerebral que traduce alteraciones del parnq
uima previas a su visualizacin en la neuroimagen (4), sin embargo, es poco til par
a establecer la etiologa. Permite identificar actividad elctrica no convulsiva en
pacientes que presentan trastorno de conciencia, por lo que debe realizarse en t
odos los pacientes con encefalitis (Nivel de evidencia III, Grado de recomenda
cin A)(1).
La severidad de las alteraciones en el electroencefalograma (EEG) durante la fas
e aguda se correlacionan con el pronstico (Nivel de evidencia IV). El EEG es
casi siempre anormal en la encefalitis por herpes simple que muestra enlentecimi
ento difuso y descargas epileptiformes lateralizadas peridicas (PLEDs) que pueden
encontrarse entre los das 2 a 14 desde el inicio de la enfermedad (4).
5. Tratamiento
El tratamiento de la encefalitis viral consiste en efectuar medidas generales
acordes con la condicin clnica del paciente e iniciar la terapia antiviral especfi
ca tal como se explica a continuacin.
5.1 Medidas generales
-
Hospitalizacin en UCI o Cuidados Intermedios.

Valorar y controlar la va area. Evaluar la necesidad de intubacin oro traqueal
de acuerdo a las siguientes indicaciones: Va area comprometida o no permeable; in
cremento del trabajo respiratorio; apnea o hipoventilacin; falla respiratoria; sh
ock refractario a expansores de volumen; hipertensin endocraneana; trastorno de c
onciencia y crisis epilpticas intratables.
Manejo de fluidos. Evaluar signos de shock, deshidratacin o de hipertensin en
docraneana.
Corregir la deshidratacin con soluciones isotnicas (solucin salina 0.9% con de
xtrosa 5%). La restriccin de fluidos se realizar slo en pacientes con signos de hip
ertensin endocraneana y cuando se tiene evidencia de Sndrome de Secrecin Inapropi
ada de Hormona Antidiurtica (SIHAD).
Mantener la posicin de la cabecera a 30.
- Administrar alimentacin enteral precoz o por sonda nasogstrica. De lo contrari
o deber utilizarse solucin salina 0.9% con dextrosa 5%. Considerar nutricin parente
ral si se prev ayuno prolongado.
174
Mantener el equilibrio cido base.

Corregir disturbios metablicos y hematolgicos: Hipoglicemia, hipokalemia, hip
ocalcemia, hipomagnesemia, anemia y coagulopata.
- Realizar el balance hidroelectroltico horario y monitoreo de glicemia y electr
olitos mientras reciba fluidos intravenosos.
Manejo de crisis convulsivas con antiepilpticos parenterales como fenitoina.
Manejo mdico de hipertensin intracraneal. Valorar uso de manitol a dosis de
0.25 a 1 gr/kg en 15 a 20 minutos cada 6 a 8 horas o solucin de cloruro de
sodio al 3 % a dosis de 2 a 6 ml/kg en bolo inicial e infusin continua de 0.11 ml/kg/h.
Manejo de infecciones bacterianas asociadas.
Vigilancia de complicaciones tales como infarto cerebral, trombosis venosa
cerebral, SIHAD, neumona aspirativa, hemorragia digestiva alta.
El aislamiento de pacientes con encefalitis infecciosa adquirida en la comu
nidad no se requiere, sin embargo, se debe considerar el aislamiento de paciente

s severamente inmuno comprometidos o con encefalitis por virus de la rabia, ence
falitis exantemtica y fiebre hemorrgica viral contagiosa .
5.2 Terapia antiviral
El aciclovir es el tratamiento de eleccin de la encefalitis por VHS (Nivel de evi
dencia I, Grado de recomendacin
A)(1). Es ms efectivo cuando se inicia
precozmente en el curso de la enfermedad, reduciendo la mortalidad y morbilidad
. Se debe iniciar ante la sospecha clnica y continuar hasta obtener resultado neg
ativo de PCR para VHS en LCR o se haya establecido un diagnstico alternativo. Si
el PCR es negativo y no se tiene un diagnstico alternativo, el tratamiento con ac
iclovir debe ser completado por 10 das (Nivel de evidencia IV)(4).
La dosis estndar de aciclovir es 10 mg/kg EV cada 8 horas (30 mg/kg/d) y en casos
confirmados de encefalitis por VHS se debe administrar durante 14 das. Se recomi
enda incrementar el periodo de tratamiento por 21 das para pacientes inmunosuprim
idos (4).
Cuando no es factible realizar
PCR para VHS se debe tener en cuenta la presen
tacin clnica y el estudio de RMN cerebral (compromiso de lbulo temporal o frontobas
al), si ambos apoyan el diagnstico de encefalitis por VHS se debe administrar el
tratamiento indicado por 14 das (4).
Las dosis de aciclovir en encefalitis por VVZ es de 10 mg/kg EV cada 8 horas du
rante 21 das (Nivel de evidencia IV)(4).
175
Para encefalitis por CMV se sugiere como terapia de induccin la combinacin de ganc
iclovir (5 mg/kg IV cada 12 h) con foscarnet (60 mg/kg cada 8 h o 90 mg/kg cada
12 h) durante 2-3 semanas seguida por terapia de mantenimiento con ganciclovir
(5 mg/kg/d) o foscarnet (60-120 mg/kg/d). La duracin recomendada de la terapia
de mantenimiento es de 3 semanas para individuos inmunocompetentes y 6 semanas
para inmunosuprimidos (Nivel de evidencia IV)(4).
En caso de encefalitis por HHV6 en inmunocomprometidos se debe administrar el t
ratamiento con ganciclovir o foscarnet (Nivel de evidencia III, Grado de
recomendacin B) y puede ser considerado en pacientes inmunocompetentes (Nivel de
evidencia III, Grado de recomendacin C)(1). La dosis recomendada de foscarnet e
s 60 mg/kg cada 8 h para la variante A y B. El ganciclovir 5 mg/kg cada 12 h es
una alternativa para la variante B . La duracin del tratamiento es de 3 semanas(1
).
5.3 Corticoesteroides
La administracin de corticoides es controversial. Sin embargo se ha observado ben
eficio con el uso de pulsos de metilprednisolona en grupos reducidos de paciente
s con encefalitis viral aguda con disturbios progresivos de conciencia (1, 4).
El tratamiento combinado con aciclovir y corticoides puede ser sugerido en pacie
ntes inmunocompetentes con encefalitis severa por VVZ y probablemente en otros
casos de encefalitis viral con edema cerebral progresivo documentado en neuroima
gen que complique el curso de la enfermedad en fase inicial. (Recomendado como b
uena prctica clnica). Se puede usar metilprednisolona 20-30 mg/kg/d por 3 a 5 das (
7).
Para la elaboracin del presente captulo se tomaron en cuenta las siguientes clasif
icaciones de niveles de evidencia y grados de recomendacin (1):
I: Evidencia de
II: Evidencia de
no controlados
III: Evidencia de opiniones de autoridades respetadas basadas en experiencia clni
ca, estudios descriptivos, o reportes de comits de expertos.
A: Evidencia buena para apoyar una recomendacin para su uso
176
B: Evidencia moderada para apoyar una recomendacin para su uso

C: Evidencia pobre para apoyar una recomendacin para su uso
Clasificacin de niveles de evidencia y grados de recomendacin para intervencin ter
aputica (4):
Clase I: Estudio prospectivo, aleatorizado, controlado, enmascarado con poder
estadstico significativo en una poblacin representativa
O una revisin sistemtica de ensayos clnicos prospectivos, aleatorizados, controla
dos, enmascarados en poblaciones representativas.
Se requiere lo siguiente:
(A) La asignacin del ocultamiento al azar.
(B) Los resultados primarios son claramente definidos.
(C)Los criterios de exclusin e inclusin
estn claramente definido
s. (E) El recuento adecuado de los abandonos con un nmero lo suficientemente baj
o para tener un potencial mnimo de sesgo.
(F) Las caractersticas relevantes de referencia se presentan esencialmente simila
res entre los grupos de tratamiento, o hay ajuste estadstico apropiado para las d
iferencias.
Clase II: Estudio prospectivo de cohorte en una poblacin representativa con enmas
caramiento de resultados que cumple los criterios mencionados anteriormente (A-F
) o un ensayo aleatorio y controlado en una poblacin representativa que carece de
un criterio de A-E.
Clase III: Todos los dems ensayos controlados en una poblacin representativa, don
de la evaluacin de resultados es independiente del tratamiento del paciente. Clas
e IV: La evidencia de estudios no controlados, series de casos, informes de caso
s, o la opinin de expertos.
Nivel A (establecido como eficaz, ineficaz o daina) requiere al menos un estudio
Clase I o dos estudios Clase II.
Nivel B (probablemente eficaz, ineficaz o daina) requiere al menos un estudio c
lase II o la abrumadora evidencia de clase III.
Nivel C (posiblemente eficaz, ineficaz o daina) requiere al menos dos estudios cl
ase
III.
Clasificacin de niveles de evidencia y grados de recomendacin para estudio diagns
tico (4)
Clase I: Un estudio prospectivo realizado en un amplio espectro de personas con
la
177
condicin sospechada, utilizando una patrn de oro para la definicin de caso, donde l
a prueba diagnstica se aplica en una evaluacin ciega, y que permite la valoracin d
e las pruebas apropiadas para el diagnstico de la enfermedad Clase II: U
n estudio prospectivo de un estrecho grupo de personas con la enfermedad sospec
hada, o un estudio retrospectivo bien diseado de una amplio espectro de personas
con una condicin establecida (por un patrn oro) en comparacin con un amplio espectr
o de controles, donde la prueba se aplica en una evaluacin ciega, y que permite l
a valoracin de las pruebas apropiadas para el diagnstico de la enfermedad.
Clase III: La evidencia proporcionada por un estudio retrospectivo donde tanto l
as personas con la condicin establecida o los controles son de un espectro estrec
ho, y donde la prueba se aplica en una evaluacin ciega
Clase IV: Cualquier diseo en el que la prueba no se aplica en forma ciega o las p
ruebas proporcionadas por la opinin de los expertos o series de casos.
Nivel A (establecido como til / predictiva o no til / predictiva) requiere al meno
s
un estudio Clase I o dos estudios Clase II.
Nivel de calificacin B (establecido como probablemente til / predictiva o no til /
predictiva) requiere al menos un estudio clase II o la abrumadora evidencia de
clase III.
Nivel de clasificacin C (establecido como posiblemente til / predictiva o no til /
predictiva) requiere al menos dos estudios clase III.
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Tuberculosis del Sistema Nervioso:
14
Pamela Muoz, Janette Leyva, Carla Len, David Huanca.
Edmundo de 10 aos es trado a la emergencia de pediatra con historia de 10 das de

cefalea global de minutos de duracin; hace 7 das presenta fiebre de 38- 39oC. Ac
udi a diversos centros mdicos siendo diagnosticado de fiebre tifoidea por lo que
recibi antipirticos y cloramfenicol a dosis habituales. Al no evidenciar mejora,
persistir con la sintomatologa y agregarse cambios en el comportamiento, irrit
abilidad, vmitos e inestabilidad para la marcha decide acudir a emergencia.
Durante la evaluacin presenta crisis tnica de 3 minutos de duracin que cede esp
ontneamente. Al examen se le encuentra en posicin fetal, quejumbroso, desorientado
en tiempo espacio y persona, paresia de la mirada horizontal hacia la derecha e
n ojo derecho, reflejos exaltados, rigidez de nuca y kernig presentes, Babinski
bilateral.
1. Introduccin
La Organizacin Mundial de la Salud ha estimado que entre los aos 2000 y 2020 cerca
de un billn de personas se infectarn con el bacilo de la tuberculosis y 200 millo
nes presentarn la enfermedad con una mortalidad estimada de 35 millones (1). Se c
alcula que ms del 90% de los casos se encuentran concentrados en pases en vas de de
sarrollo.
El tipo ms comn de tuberculosis es la extrapulmonar (3/1 respecto a la pulmonar) y
los cuadros ms graves se presentan en menores de cinco aos. Afecta fundamentalmen
te a la infancia y especialmente a nios menores de 2 aos, tal es el caso de la TB
miliar y menngea, ambas asociadas con alta mortalidad. La tuberculosis del SNC, o
curre en aproximadamente el 1% de los pacientes con tuberculosis activa (2).
La meningitis tuberculosa es una emergencia mdica que requiere tratamiento urgent
e en base a signos y sntomas neurolgicos y hallazgos tpicos en el estudio citoqumico
del lquido cefalorraqudeo. Su inters fundamental estriba en que un diagnstico preco
z y un tratamiento adecuado conllevan a una reduccin contundente de la morbilidad
y mortalidad.
179
180
ulosis del Sistema Nervioso: Gua de prctica clnica
Tuberc
2. Definicin
La tuberculosis puede afectar diversas reas del sistema nervioso (3):
Meningitis Tuberculosa. Es una infeccin de las meninges, las membranas que recub
ren el cerebro y la mdula espinal, causada por la bacteria Mycobacterium tubercul
osis que produce la tuberculosis. En los nios suele ser una complicacin evolutiva
de la infeccin primaria.
Granuloma tuberculoso. Se trata de un crecimiento de aspecto tumoral, constituid
o por tejido granulomatoso localizado en el sistema nervioso central y que se ca
racteriza por presentar los sntomas de un proceso expansivo en el cerebro, cerebe
lo, mdula espinal, meninges cerebrales o espinales.
Tuberculosis vertebral. Ocasionalmente la mdula y los nervios espinales pueden es

tar afectados con la correspondiente parlisis (paraplejia de Pott). Tambin se le
conoce como enfermedad de Pott, espondilitis tuberculosa, caries u osteitis de
las vrtebras. Se caracteriza por ablandamiento y colapso de las vertebras ocasio
nando cifosis y deformaciones gibosas (mal de Pott).. A menudo, la infeccin se ex
tiende a los tejidos paravertebrales ocasionando abscesos. El curso de la enferm
edad es lento, de meses e incluso aos.
A17.0
A17.8
M49.0
Meningitis tuberculosa
Tuberculoma o abceso tuberculoso del encfalo y/o de la mdula espinal
Tuberculosis de la columna vertebral
2.1 Etiologa
El agente causal de la TBC son las micobacterias del complejo tuberculoso (Mycob
acterium tuberculosis y M. bovis) y el complejo no tuberculoso (M. avium y M. in
tracelulares). Este ingresa al organismo por inhalacin y al sistema nervioso por
va hematgena. La tuberculosis del sistema nervioso es causada por el M. tuberculo
sis principalmente, sin embargo, en pacientes inmunosuprimidos las otras cepas t
ambin pueden causar meningitis.
La TBC puede afectar al cerebro, mdula espinal, nervios craneanos y espinales, me
ninges, crneo y columna vertebral. La meningitis es la principal presentacin de TB
C del sistema nervioso. Los tuberculomas parenquimatosos y la espondilitis tuber
culosa (mal de Pott) son formas de presentacin poco frecuente (4).
Tuberculosis del Sistema Nervioso: Gua de prctica clnica
181
2.2 Fisiopatologa
La tuberculosis en el SNC resulta de la diseminacin hematgena del bacilo Mycobacte
rium tuberculosis desde la infeccin pulmonar primaria y la formacin de pequeos foco
s subpiales y subependimarios (focos de Rich) en el encfalo y medula espinal. En
algunos individuos ocurre la ruptura de dichos focos y la liberacin bacteriana en
el espacio subaracnoideo causando meningitis. En otros individuos cuando el foc
o se localiza intraparenquimalmente, este se incrementa progresivamente formando
tuberculomas sin meningitis (2).
El tiempo y frecuencia de estos eventos en relacin a la infeccin pulmonar primaria
es dependiente de la edad y el estado inmune. En los nios la diseminacin usualmen
te ocurre tempranamente y el riesgo de tuberculosis en el SNC es alto en el prim
er ao de la primo infeccin.
En pases con alta prevalencia de tuberculosis como el nuestro, la tuberculosis en
el SNC afecta principalmente a los < de 3 aos y entre los factores asociados se
encuentra: Presencia de inmunosupresin (innata o adquirida), tratamiento con cort
icoides y uso de agentes que bloqueen la accin del factor de necrosis tumoral (2)
.
3. Diagnstico
No existe ninguna manifestacin patognomnica de la tuberculosis del SNC y menos aun
de la meningitis tuberculosa. Este diagnstico no se puede hacer slo en base a snto
mas y signos fsicos. Los hallazgos dependen principalmente de la edad del pacient
e. Los sntomas y signos clsicamente descritos para los nios mayores y adultos raram
ente estn presentes en los recin nacidos, lactantes y nios menores.
Meningitis Tuberculosa
El diagnstico de meningitis tuberculosa en nios mayores se dificulta porque el pac
iente durante das a semanas presenta sntomas inespecficos como cefalea, fiebre, vmit
o y anorexia (tabla 14-1). En los lactantes y preescolares se observa falla del
medro, prdida de peso, irritabilidad, hiporexia, trastornos del sueo, vmitos y dolo
r abdominal. Es comn el antecedente de un contacto tuberculoso (50-90%), como tam
bin lo son las presentaciones neurolgicas atpicas. Las convulsiones pueden ser el s
igno de presentacin de la enfermedad, as como dficits neurolgicos focales (son comun
es las parlisis de nervios craneanos o hemiplejia) (2).
182
Tuberc
Sntomas Cefalea Fiebre Vmito Fotofobia

Anorexia/prdida de peso
Signos clnicos Rigidez de nuca Confusin
Coma
Parlisis de nervios craneanos
VI III VII
Hemiparesia Paraparesia Convulsiones
Frecuencia
50-80%
60-95%
30-60%
5-10%
60-80%
40-80%
10-30%
30-60%
30-50%
30-40%
5-15%
10-20%
10-20%
5-10%
50%
Tabla 14-1
Caractersticas clnicas de la meningitis tuberculosa en nios mayores (2)
Tuberculoma cerebral sin meningitis

Los rasgos clnicos de tuberculoma cerebral sin meningitis dependen de su ubicacin
anatmica. En la mayora presentan cefalea, fiebre y prdida ponderal. Las crisis epilp
ticas focales o generalizadas son la forma de presentacin ms comn en adultos y nio
s . El examen del LCR revela proteinorraquia en la mayora de pacientes con pleoci
tosis de 10-100 celulas/mm3 en el 50 %. Los tuberculomas no pueden ser distingui
dos de otras lesiones cerebrales que ocupan espacio slo por rasgos clnicos (2).
Tuberculosis Espinal
La tuberculosis puede afectar cualquier parte de la mdula espinal, incluyendo las
races nerviosas, con caractersticas clnicas de primera y segunda neurona. Alrededo

r del 10 % de casos con tuberculosis menngea tiene alguna forma de tuberculosis e
spinal (4).
La enfermedad de Pott con afeccin medular representa la mayora de casos. Se presen
ta con clnica de dolor, giba y signos extrnsecos de compresin medular. Las Tubercul
osis extradurales medulares causan ms del 60% de los casos de paraparesia no sea.
La Radiculomielitis tuberculosa es una enfermedad rara pero
183
bien detallada con un cuadro clnico de paraparesia subaguda, dolor radicular y di

sfuncin vesical. La siringomielia es una complicacin rara de tuberculosis espinal
(2).
Se debe tener en cuenta que las caractersticas clnicas ayudan a diferenciar la men
ingitis tuberculosa de otras causas de meningitis, pero son de poca ayuda en cas
o de tuberculoma o afeccin espinal. (Nivel de Evidencia II Grado de Recomendacin
A) (2).
Los algoritmos diagnsticos pueden ayudar a identificar a pacientes con tuberculos
is en el SNC; sin embargo, no deberan ser usados en aquellos infectados por VIH,
por lo tanto, deben ser usados para identificar a los pacientes con riesgo ms alt
o en quienes la terapia emprica antituberculosa debera ser considerada fuertemente
(Nivel de evidencia II, Grado de recomendacin B)(2).
La bsqueda para bacilos cidos alcohol resistentes (BAAR) en el LCR es crucial para
el diagnstico rpido de tuberculosis menngea (Nivel de evidencia II, Grado de reco
mendacin A)(2).
a. Puncion lumbar. La puncin lumbar y el examen de LCR es el estudio primario y
especifico en pacientes que presentan signos y sntomas de meningitis. Ante la sos
pecha de meningitis bacteriana (con posibilidad de meningitis tuberculosa) y si
no existiera contraindicacin clnica, la puncin lumbar debera ser realizada tan pront
o como sea posible (Nivel de evidencia III, Grado de recomendacin C)(5).
El examen del LCR tpicamente suele ser de color citrino, con leucocitosis (101000 x 103 clulas/ ml) con predominio de linfocitos, protenorraquia (0.5-3.0
g/l), relacin glucosa LCR/Plasma <50 . Se han descrito hallazgos atpicos del LCR
en particular en pacientes inmunosuprimidos donde el LCR puede ser acelular o co
ntener un predominio de neutrofilos . La proteinorraquia puede ser
>1000 mg/dL en pacientes con bloqueo espinal (2).
Los BAAR en LCR pueden ser vistos hasta en el 80 % de casos adultos pero slo en e
l 15-20 % en nios. Hallazgos de BAAR y cultivo positivo se han asociado a volmene
s mayores de LCR
(> 6 ml). Las punciones lumbares repetidas aumentan la posib
ilidad diagnstica (Nivel de evidencia II, Grado de recomendacin B) (2). Para el ai
slamiento de M. tuberculosis se prefieren medios de cultivo lquidos que medios sli
dos, sin embargo, se requieren ms de 2 semanas para algn hallazgo (6).
184
Tuberc
El M. tuberculosis ha sido aislado de volmenes de LCR ms pequeos en pacientes con V

IH. La cantidad de extraccin segura de LCR para una muestra en PL se incrementa s
egn la edad debido a su mayor produccin (tabla 14-1)

Produccin promedio de LCR (ml/h)
Adulto
Adolescente
Pre-escolar
Lactante
Neonato o trmino
Tabla 14-2
Volumen LCR (ml)
22
18
12
10
1
150-170
120-170
100-150
60-90
20-40
Cantidad segura para extraccin de LCR en PL (ml)
15-17
12-17
10-15
6-9
2-4
Promedios de volumen del sistema ventricular, produccin y cantidad de extraccin se
gura de LCR a ser tomada por PL segn grupo etreo
Fuente: referencia 7-9
b. Prueba de Reaccin en Cadena a la Polimerasa (PCR). Se ha determinado que los
estudios de PCR en LCR son 56% sensibles (95% Intervalo de Confianza 4666%) y 98% especficos (95% IC 97-99%)(10). Se recomienda el estudio de M. tubercu
losis en LCR por PCR en todas las formas de tuberculosis en el SNC (Nivel de ev
idencia II, Grado de recomendacin A)(2); sin embargo, un resultado negativo no
descarta la enfermedad . El diagnostico de MEC tuberculosa se incrementa si se
envan grandes volmenes de LCR para el anlisis. El estudio de PCR para M. tuberculos
is es ms til que el estudio bacteriolgico convencional luego del inicio de tratamie
nto con tuberculostticos (Nivel de evidencia II, Grado de recomendacin B)(2).
c. Prueba de reaccin a la Tuberculina (PPD). La utilidad del PPD para el diagnstic
o de tuberculosis vara segn la edad, vacunacin previa (BCG), estado nutricional, in
feccin por VIH y la tcnica de aplicacin de la prueba. Las tasas de positividad en e
dad peditrica fluctan entre 30 y 65 %. En pases como el nuestro, considerado como z
ona endmica, es altamente probable tener una prueba positiva en ausencia de infec
cin activa (2).
d. Prueba de Adenosin Deaminasa (ADA). La actividad de adenosin deaminasa (ADA)
esta elevada en el LCR de pacientes con tuberculosis menngea, sin embargo, su uti
lidad es cuestionada por su falta de especificidad. Su uso rutinario para decisi
ones diagnsticas es cuestionada (Nivel de evidencia II, Grado de recomendacin B)
(2)ya que la actividad elevada de ADA se ha encontrado en pacientes con linfoma
s, malaria, brucelosis y meningitis pigena. En pacientes
185
con VIH se han reportado valores elevados en linfomas del SNC y en infecciones d
el SNC por citomegalovirus (CMV) y criptococo.
e. Estudios radiolgicos. Aproximadamente el 50 % de pacientes con meningitis TBC

tienen radiografa de trax activa o evidencia de un cuadro anterior. Hasta el 10 %
tienen enfermedad miliar. Todo paciente con tuberculosis en el SNC debe tener u
na radiografa de trax frontal (Nivel de evidencia II, Grado de recomendacin A)(2)
. La tomografa torcica puede detectar anomalas omitidas por radiografa convencional.
f. Neuroimagen: Los hallazgos comunes en tomografa axial computarizada (T
AC) cerebral en meningitis TBC incluyen hidrocefalia y captacin anormal de contra
ste en la base del crneo. Son ms comunes en nios (80%) que en adultos (40%) y puede
n estar ausentes en el anciano. Infartos como consecuencia de vasculitis o tub
erculomas son encontrados en aproximadamente el 20 % de pacientes al debut de la
enfermedad; ms del 70 % desarrollan tuberculomas durante el tratamiento aunque
la mayora son asintomticos. Los infartos se localizan ms comnmente en ganglios bas
ales y el territorio de la arteria cerebral media (ramas del estriado y talamope
rforantes).
La resonancia magntica (RM) muestra imgenes con alta definicin de lesiones infraten
toriales y cambios iniciales en la meningitis TBC. Debe tenerse en cuenta que ha
llazgos similares pueden presentarse en meningitis criptococcica, encefalitis por
CMV, sarcoidosis, metstasis menngeas y linfomas.
Tuberculoma cerebral sin meningitis y tuberculoma espinal
Los BAAR raramente se encuentran en el LCR de pacientes con tuberculoma cerebral
o tuberculosis espinal. Por lo general se requiere examen de tejidos para defin
ir el diagnstico en aquellos casos en que los exmenes anteriores no confirman el d
iagnstico y la bsqueda de enfermedad extra neural es negativa (Nivel de evidencia
II, Grado de recomendacin A). Las tcnicas por biopsia estereotaxica han mejorado
la seguridad de biopsia cerebral llegando hasta un 94% de biopsias positivas (2)
.
La deteccin por inmuno histoqumica en tejido, es ms sensible que la bacteriologa o
PCR (Nivel de evidencia II, Grado de recomendacin A)(2). Se debe hacer la bsqueda
cuidadosa de tuberculosis extra neural que pudiera ser biopsiada de forma segur
a (Nivel de evidencia II, Grado de recomendacin A) (2). Para lesiones no detect
adas por radiografas convencionales se deben usar otra tcnicas diagnosticas como e
cografa, resonancia magntica o tomografa (abdominal, torcica o plvica). Los aspirados
gstricos y los aspirados de medula sea son tiles para detectar
186
Tuberc
tuberculosis extra neural en la poblacin peditrica (Nivel de evidencia II, Grado

de recomendacin B) (2).
La TAC y RM cerebral en la fase contrastada muestran lesiones con realce en anil
lo rodeadas de edema perifrico. La RM es mejor para demostrar lesiones pequeas y l
esiones en fosa posterior o tronco cerebral; sin embargo, una lesin en anillo no
puede diferenciarse de otras patologas como absceso pigeno, neurocisticercosis, to
xoplasmosis o neoplasias. La espectroscopia por RM ha ayudado a detectar hallazg
os tpicos en granuloma TBC como un pico de lpidos o una relacin de colina/creatinin
a >1.
Se debe de tomar una TAC cerebral con contraste antes del inicio del tratamiento
como parte del estudio diagnstico o dentro de las primeras 48 horas de tratamien
to (Nivel de evidencia II, Grado de recomendacin A)(2).
Todo paciente con sospecha de tuberculoma cerebral o espinal requiere RM (Nivel
de evidencia II, Grado de recomendacin A) y sobre todo para el seguimiento (re

spuesta al tratamiento) y/o decisin quirrgica (Nivel de evidencia II Grado de r
ecomendacin A) (2).
5. Tratamiento
5.1 Tratamiento farmacolgico
El tratamiento farmacolgico de la Tuberculosis se basa en regmenes de terapia comb
inada (varios medicamentos) de corta duracin, formulados en los decenios
1970 y 1980, que han ido mejorando en el transcurso de los aos, teniendo en cuent
a tres propiedades fundamentales de los medicamentos antituberculosos: Capacidad
bactericida, capacidad esterilizante y capacidad para prevenir la resistencia (
11). El tratamiento farmacolgico de la Tuberculosis sensible a las drogas conside
ra dos fases, ambas supervisadas.
a. Primera fase de induccin o bactericida.
Se administra diariamente. Sirve para reducir en corto plazo la poblacin bacilar
de crecimiento y multiplicacin rpida (logrndose destruir al 90% de la poblacin bacte
riana en los primeros 10 das), prevenir la resistencia y con ello el fracaso al t
ratamiento.
Es el tratamiento de primera lnea recomendado para todas las formas de tuberculos
is del SNC (Nivel de evidencia II, Grado de recomendacin A)(2). Las drogas
deben administrase individualmente o en combinacin (Nivel de evidencia II, Grado
de recomendacin B)(2).
187
Primera fase, con cuatro drogas, diario, por dos meses (11)
Rifampicina
: 10 mg /kg/da (max 600 mg/ dia) VO
Isoniazida
: 10 mg /kg/da (max 300 mg/da) VO (Consenso de la
Unidad de Neuropediatria).
Estreptomicina
: 15 mg/kg/da IM (max 1 gramo/da) Pirazinamida :
25mg/kg/da (max 1500 mg/da) VO Etambutol
: 20/kg/da (m
ax 1200 mg/da) VO.
En menores de 7 aos de edad evaluar riesgo beneficio de utilizar Etambutol ; sin
embargo, la experiencia nacional demuestra que a dosis por kilogramo de peso que
no excedan de las recomendadas no se han reportado reacciones adversas.
b. Segunda fase de mantenimiento o esterilizante
Incluye menor nmero de medicamentos, suficientes para conseguir la
eliminacin de los bacilos persistentes y evitar as las recadas.
Segunda fase, con dos drogas dos veces por semana:
Rifampicina: 10 mg/kg/dia (max 600 mg) VO, dos veces por semana
Isoniazida: 10-15 mg/kg/d (max 900 mg) VO, dos veces por semana
Duracin del tratamiento: La Norma tcnica para el tratamiento de la tuberculosis es
tablece que para todas las formas de tuberculosis extrapulmonar y tuberculosis p
editrica la duracin del tratamiento es de 6 meses(11). Sin embargo existen otros c
onsensos que recomiendan que los pacientes con tuberculosis del SNC deban ser t
ratados por un mnimo de 12 meses. (Nivel de Evidencia II Grado de Recomendacin A)(
2). En el Servicio de Pediatra Especializada la duracin total del tratamiento (pri
mera y segunda fase) es de 12 meses (Consenso de la Unidad de Neuropediatra).
c. Corticoides
La revisin sistemtica Cochrane concluye sobre el uso de corticoides en

meningitis tuberculosa lo siguiente: en pacientes con pruebas negativas para VI
H y meningitis tuberculosa deben usarse sistemticamente los corticoides para redu
cir la incidencia de muerte y dficit neurolgico residual invalidante entre los sup
ervivientes. Sin embargo, no hay suficientes pruebas para apoyar o refutar una c
onclusin similar para los pacientes con pruebas positivas para VIH (12)
Esta revisin incluy siete ensayos con 1140 participantes. Todos utilizaron dexamet
asona o prednisolona. Los corticoides redujeron el riesgo de muerte (RR
0,78; IC del 95%: -0,67% a 0,91). Los datos sobre el dficit neurolgico residual
188
Tuberc
invalidante de tres ensayos, con 750 participantes mostraron que los corticoides
reducen el riesgo de dficit neurolgico residual invalidante (RR 0,82; IC del
95%: 0,70 a 0,97). Los eventos adversos incluan hemorragia gastrointestinal, infe
cciones bacterianas y micticas e hiperglicemia pero fueron leves y tratables (12)
.
Se recomienda que todos los pacientes con tuberculosis menngea deben recibir cort
icoides independientemente de la severidad de presentacin (Nivel de eviden
cia I, Grado de recomendacin A)(2). El rgimen a seguir en pediatra (menor
es de 14 aos) derivado de la Revision Sistematica Cochrane es de: Prednisolona 4
mg/kg/24 horas o su equivalente en dexametasona 0.6 mg/kg/24 h durante 4 semanas
, seguido de una reduccin gradual en otras 4 semanas (Nivel de evidencia I, Gra
do de recomendacin A)(2).
La norma tcnica del MINSA indica uso de corticoterapia en tuberculosis menngea a d
osis de 1-1.5 mg/Kg/da de Prednisona (o su equivalente) por 2-4 semanas (11).
Hay pruebas insuficientes para recomendar el uso rutinario de corticoides en tub
erculomas sin meningitis o con tuberculomas en mdula espinal. Sin embargo, su uso
podra ser beneficioso en aquellos pacientes cuyos sntomas no son controlados, o e
mpeoran estando en terapia con tuberculostticos o con compresin aguda de mdula espi
nal secundaria a tuberculosis vertebral (Nivel de evidencia II, Grado de Recomen
dacin B)(2). Las dosis deberan ser similares a las de tuberculosis menngea. En el
Servicio de Pediatra Especializada se administra corticoides a todos los paciente
s con tuberculomas (Consenso de la Unidad de Neuropediatra).
5.2 Manejo quirrgico
La hidrocefalia, los abscesos cerebral y vertebral, y la tuberculosis con parapa
resia son indicaciones para tratamiento neuroquirrgico (Nivel de evidencia II,
Grado de recomendacin A)(2). El drenaje ventrculo peritoneal temprano debera ser c
onsideradas en hidrocefalia no comunicante (Nivel de evidencia II, Grad
o de recomendacin A)(2) y en aquellos con falla al tratamiento mdico. (Nivel de Ev
idencia II Grado de Recomendacin B). La hidrocefalia comunicante puede ser trat
ada al principio con furosemida a 1-2 mg/kg dosis 2-4 veces/da VO o EV y acetazol
amida
8-30 mg/kg/da VO o 300 a 900 mg/m2/da VO divididos cada 8 horas y 20-40
mg/kg/da EV en 3 a 4 dosis (13 ,14) (Nivel de evidencia II, Grado de recomendacin
B) (2); o evacuacin de LCR mediante punciones lumbares repetidas (Nivel de evide
ncia III, Grado de recomendacin B)(2). La descompresin quirrgica urgente debera ser
189
considerada en lesiones extradurales que causen paraparesia (Nivel de evidencia

II, Grado de recomendacin A)(2).
5.3 Complicaciones y manejo
Las complicaciones ms frecuentes durante el tratamiento de la TBC en el SNC son:
hidrocefalia, infarto cerebral y expansin del tuberculoma. Ante la presencia de s
ignologa neurolgica nueva o deterioro clnico durante el tratamiento con tuberculostt
icos, se requiere una neuroimagen inmediata y posibilidad de tratamiento neuroqu
irurgico (Nivel de Evidencia III Grado de Recomendacin A)(2). Debera considera
rse a la hiponatremia severa, con sodio menor a 120 mmol/L, como causa de coma y
convulsiones. La correccin de sodio debe ser lentamente con suero salino si el p
aciente est hipovolmico o restriccin hdrica si es euvolmico (Nivel de evidencia III
Grado de recomendacin B)(2). De rutina no se aconseja la restriccin hdrica en es
pecial en lactantes ya que el riesgo de deshidratacin puede exceder a las ventaja
s de normalizar el sodio srico.
Para la elaboracin de la presente gua se tom en cuenta el siguiente sistema de grad
acin del nivel de evidencia (15):
Grado de la evidencia:
I Evidencia de estudios randomizados y controlados. II Evidencia de estudios no
randomizados.
III Slo opinin de expertos. Fuerza de recomendacin:
A Fuertemente recomendada.
B Recomendada, pero otras alternativas pueden ser aceptables. C Dbilmente recomen
dada, buscar otras alternativas.
D No recomendada.
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Sndrome de Guillain-Barr:
15
Roco Lin, Pamela Muoz, David Huanca
Esteban es un nio de 4 aos que acude por presentar dificultad para caminar; en el
transcurso de 24 horas, la dificultad progresa y el nio pierde la habilidad para
incorporarse; adems, notan que no puede coger bien los objetos. Al examen, el nio
presenta debilidad de extremidades, la cual es mayor en miembros inferiores y
a predominio distal y reflejos osteotendinosos muy disminuidos; hipotona generali
zada. Como antecedente refera cuadro febril con diarrea la semana previa.
1. Introduccin
El sndrome de Guillain-Barr (SGB) es, en la actualidad, la primera causa de parlisi
s flcida aguda en nios en los pases desarrollados, en los cuales la poliomielitis h
a sido erradicada (1,2). Afecta a personas de todas las edades, con un pico de m
ayor incidencia entre la quinta y octava dcada de la vida y se presenta con mayor
frecuencia en nios entre 5 y 10 aos (3). La incidencia estimada anual en nios (0-1
5 aos) es de 0.34 a 1.34 casos por 100 000 habitantes (4). No existe predominio d
e sexos y rara vez se presenta por debajo del primer ao de edad (2).
El mecanismo preciso de su fisiopatologa se desconoce, pero se admite que ciertos
antgenos bacterianos o virales desencadenen respuestas inmunolgicas cruzadas con
antgenos axonales de la vaina de mielina o ambos (2). Se ha asociado al Campiloba
cter jejuni como el antecedente patgeno bacteriano ms frecuente en este sndrome, mi
entras que el citomegalovirus se considera el principal patgeno viral en el SGB e
n mujeres (3).
Es una enfermedad autolimitada que tiene un pico (caracterizado por debilidad) e
ntre la segunda y cuarta semana. La resolucin se da en semanas a meses despus del

inicio del cuadro. El pronstico a largo plazo es mejor en el nio que en el adulto
; se ha comunicado una evolucin favorable en ms de un 85% de casos (2). El mejor p
ronstico del SGB en nios se ha relacionado con el manejo ms adecuado del paciente c
rtico y el uso de inmunoglobulina endovenosa. Las secuelas son ms frecuentes en la
s formas axonales y la mortalidad es cercana al 5% en la edad peditrica (2).
191
192
Sndrome de Guillain-Barr: Gua de prctica clnica
2. Definicin
Se define clsicamente como una polirradiculoneuropata aguda monofsica sensitivo mot
ora adquirida, post infecciosa, mediada inmunolgicamente y por lo general de natu
raleza desmielinizante (1).
G61.0 Sndrome de Guillan Barr
3. Diagnstico
El diagnstico de esta patologa es clnico. Las caractersticas iniciales estn dadas por
la debilidad muscular y la arreflexia. Afecta inicialmente las extremidades inf
eriores pero a medida que el cuadro progresa afecta las extremidades superiores
(2, 3). En los nios, sin embargo, existen muchas formas atpicas, por el predomini
o de los dolores que pueden simular una miositis viral o incluso cuadros convers
ivos.
Son poco frecuentes la afectacin de los pares craneales con parlisis facial, la di
ficultad en la deglucin o las alteraciones en la motilidad ocular. La insuficienc
ia respiratoria puede presentarse rpidamente y es una complicacin a la cual debemo
s prestarle mucha atencin. Las disfunciones autonmicas como taquiarritmias, bradia
rritmias, hipertensin, hipotensin, retencin urinaria y estreimiento, son tambin poten
cialmente graves (2). Existen presentaciones ms atpicas con la persistencia de ref
lejos osteotendinosos o hiperreflexia. La existencia de reflejo plantar extensor
y edema de papila es excepcional y obliga a descartar otras patologas (1).
La progresin de la enfermedad vara en duracin;
cerca del 75% de los pacientes al
canza el mayor compromiso dentro de las primeras 4 semanas. Despus de una corta m
eseta se observa una resolucin gradual de la parlisis que puede durar semanas o me
ses. La evolucin generalmente es favorable y el pronstico es mejor en los nios quie
nes necesitan menos tiempo de apoyo ventilatorio y muestran ms rpida recuperacin de
la parlisis (5).
3.1 Formas clnicas
3.1. 1.Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP).
Representa el 85-90 % de los casos en norteamrica, Europa y la mayora de los
pases desarrollados. El cuadro clnico se desarrolla 2 a 4 semanas despus de una inf
eccin respiratoria o gastrointestinal. Son frecuentes las parestesias de los dedo
s
193
de las manos y los pies, seguida de debilidad simtrica distal de las extremidade
s inferiores que pueden ascender en horas o das hasta comprometer las extremi
dades superiores y en los casos severos, la musculatura respiratoria. Los pares
craneales estn afectados en el 30-40% de los casos en cualquier momento de la evo
lucin, siendo la parlisis facial bilateral, la neuropata craneal ms frecuente. El do
lor es un sntoma comn, generalmente en extremidades inferiores o de la regin lumbar
. En la exploracin neurolgica se observa debilidad simtrica de las extremidades inf
eriores (y de las superiores si el cuadro ha progresado), con reflejos osteotend
inosos disminuidos o ausentes. El compromiso sensitivo es discreto y predomina e
l compromiso profundo. La sintomatologa autonmica se observa en el 50% de casos. E
n ms del 90% de casos el compromiso neurolgico llega al mximo a las 2-4 semanas de
evolucin, retornando a su funcin normal lentamente en semanas o meses (1).
3.1.2. Neuropata axonal sensitivo-motora aguda (AMSAN).
Es un trastorno ms grave que causa degeneracin axonal motora y sensitiva con
nula o mnima desmielinizacin. Muestra una recuperacin ms lenta que el SGB
clsico y las secuelas motoras y sensitivas son frecuentes (1).
3.1.3. Neuropata axonal motora aguda (AMAN).
Es ms prevalente en Latinoamrica, llegando a constituir hasta el 30% de casos
junto a la neuropata axonal sensitivo-motora aguda (6). Se asocia con mayor frecu
encia a infeccin por Campilobacter jejuni. El cuadro clnico no e
s necesariamente grave y la gravedad depende de la lesin axonal (1).
3.1.4. Sndome de Miller-Fisher.
Constituye alrededor del 3 - 5% de los casos de SGB. Clnicamente se caracteriza
por la asociacin de ataxia, oftalmoplejia y arreflexia, que se presenta generalme
nte en el lapso de una semana. El primer signo es habitualmente diplopa y dipares
ia. La oftamoplejia externa se inicia generalmente en los rectos superiores, y c
ontina con los rectos laterales y finaliza en los rectos inferiores (1). La evolu
cin es favorable y no se acompaa de insuficiencia respiratoria ni de paresia sever
a de extremidades. La recuperacin es total en un periodo de meses. Lo ltimo en rec
uperarse es la oftalmoplejia y especialmente la parlisis de mirada hacia arriba.
3.1.5. Variantes del Sndrome de Guillain-Barr
Existen variantes como la neuropata craneal mltiple o polineuropata craneal.
Se caracteriza por afectacin aguda de varios pares craneales asociada a compromis
o sensitivo severo. Otras formas son la debilidad faringo-crvico- braquial, parap
aresia, ptosis palpebral grave sin oftalmoparesia, dipleja facial y parestesias,
combinacin de sndrome de Miller Fisher y diparesia faringo-crvico- braquial.
194
3.2. Hallazgos paraclnicos.

3.2.1. Alteraciones en el lquido cefalorraqudeo
La disociacin albmino citolgica es un pilar importante para la confirmacin
diagnstica; se expresa casi invariablemente a partir de la segunda semana en la e
nfermedad clsica y en la tercera en el sndrome de Miller Fisher.
3.2.2. Estudio neurofisiolgico
Tiene mayor rendimiento a partir de la segunda semana, principalmente al
detectar abolicin del reflejo H, que corrobora el compromiso radicular y el enlen
tecimiento de la velocidad de conduccin nerviosa. Otros hallazgos importantes com
o el bloqueo de conduccin y el aumento de la latencia distal o abolicin de la onda
F pueden aparecer en la primera semana de evolucin (1). En nuestro servicio, el

examen se realiza a partir de los 14 das del inicio de la enfermedad (Consenso de
la Unidad de Neuropediatra).
3.3. Criterios diagnsticos de Asbury para el Sndrome de Guillain-Barr
(7):
-
Hallazgos requeridos para el diagnstico:
a. Debilidad motora progresiva que compromete ms de una extremidad. b. Arreflexia

Hallazgos que apoyan fuertemente el diagnstico:
a. Hallazgos clnicos:
- Progresin (90% de los pacientes alcanzan su mximo a las 4 semanas)
- Relativamente simtricos.
- Signos y sntomas sensitivos leves.
- Afeccin del facial.
- Recuperacin (usualmente inicia 2 a 4 semanas despus de que se detiene la progre
sin).
- Disfuncin autonmica.
- Ausencia inicial de fiebre.
b. Hallazgos del LCR que apoyan fuertemente al diagnstico:
- Protenas en el LCR (despus de la primera semana).
- Clulas en el LCR (menos de 10 clulas)
c. Hallazgos electrodiagnsticos que apoyan fuertemente el diagnstico:
- Aproximadamente el 80% puede tener evidencia de bloqueo o lentificacin de
195
la velocidades de conduccin nerviosa en algn punto durante la en

fermedad.
- Los estudios pueden llegar a no ser anormales hasta varias semanas dentro de
la enfermedad.
Hallazgos que crean duda en el diagnstico:
a. Marcada y persistente asimetra de la debilidad.
b. Disfuncin vesical o intestinal persistente. c. Disfuncional intestinal o ves
ical al inicio.
d. Ms de 50 clulas mononucleares por microlitro en el LCR (excluyendo HIV). e. Pr
esencia de leucocitos polimorfonucleares en el LCR.
f. Nivel sensorial preciso.
Hallazgos que descartan el diagnstico:
a. Historia actual de abuso de hexacarbono.
b. Metabolismo porfirnico anormal. c. Infeccin por difteria reciente.
d. Intoxicacin por plomo.
e. Diagnstico definitivo de poliomielitis, botulismo, parlisis histrica o n
europata txica.
4.1 Puncin Lumbar
La disociacin albmina-citolgica (conteo de clulas mononucleares en lmites normales <
10 o menos de 50 clulas/mm3), pilar importante para la confirmacin diagnstica del S

GB, se expresa casi invariablemente (hasta en el 90%) slo en la segunda semana d
e la enfermedad clsica y en la tercera en el Sndrome de Miller Fisher (SMF) (Nivel
de Evidencia III) (1,8,9).
Una concentracin de protenas elevadas en el LCR est presente hasta en el 80% de los
pacientes. Sin embargo, durante las primeras 48 horas se pueden encontrar valor
es de protenas en niveles normales (Nivel de Evidencia III)(8,9). Es importante c
onsiderar que un resultado de LCR sin alteraciones no excluye el diagnstico de la
enfermedad (Grado de recomendacin C)(9).
Cuando los sntomas son compatibles con Sndrome de Guillain-Barr y el anlisis de LCR
no tiene alteraciones, se sugiere realizar otro estudio en las siguientes 72 hor
as (Nivel de Evidencia III)(9). Aun cuando el resultado de LCR no tenga alteraci
ones debern prevalecer el criterio clnico para la toma de decisiones y se debern co
nsiderar las otras pruebas diagnsticas (Grado de Recomendacin C)(9).
196
4.2 Pruebas Electrofisiolgicas

a. Electromiografa y velocidad de conduccin:
Los estudios electrofisiolgicos han mostrado utilidad
ones (9):
Apoyar el diagnstico.
Clasificar la variedad.
Apoyo para establecer el pronstico.
Excluir otras patologas.
en las siguientes situaci
Los estudios de conduccin nerviosa utilizan procedimientos convencionales. Los es

tudios de conduccin motora evalan los nervios mediano, cubital, tibial posterior y
peroneo comn; los estudios de conduccin sensorial evalan los nervios mediano, cubi
tal y sural (Nivel de Evidencia III) (9).
En el SGB, el estudio electrofisiolgico puede mostrar dos patrones:
Desmielinizacin (74%).
Neuropata motora (26% , de los cuales el 11% presenta cambios axonales) (Niv
el de Evidencia III) (9).
Se ha demostrado que los estudios electrofisiolgicos tienen una sensibilidad del
50% al 68% para el diagnstico de polirradiculoneuropatia inflamatoria desmieliniz
ante aguda, cuando se realizan entre la segunda y la cuarta semana despus de habe
r iniciado la sintomatologa (Nivel de Evidencia III) (9). Se observa abolicin del
reflejo H, que corrobora el compromiso radicular y el enlentecimiento de la velo
cidad de conduccin nerviosa en la polirradiculoneuropatia desmielinizante inflama
toria aguda y el Sndrome de Miller Fisher . No obstante, otros hallazgos neurofis
iolgicos importantes, como el bloqueo de conduccin y el aumento de la latencia dis
tal o abolicin de la onda F pueden aparecer en la primera semana de evolucin de la
enfermedad, facilitando as el diagnstico ms precoz del SGB .
Los criterios electrofisiolgicos de la Polirradiculopatia inflamatoria desmielini
zante aguda (AIDP) muestran anormalidades en 2 o ms nervios e incluyen (Nivel de
Evidencia III)(9):
Velocidad de conduccin menor de 90% del lmite normal si la amplitud es mayor
del 50% del lmite inferior normal; menor del 85% si la amplitud es menor del 50%
del lmite inferior normal.
Latencia distal mayor al 110% del lmite superior normal si la amplitud es no

rmal; mayor al 120% del lmite superior normal si la amplitud es menor del
197
lmite inferior normal.

Evidencia de incremento en la dispersin temporal del potencial de accin.
Respuesta F con latencia mnima mayor al 120% de lo normal.
Los criterios electrofisiolgicos de la Neuropatia axonal motora aguda (ANAM)
muestran anormalidades en 2 o ms nervios e incluyen (Nivel de Evidencia III):
Disminucin en la amplitud del potencial de accin menor al 80% del lmite inferi
or normal.
No muestran evidencias de desmielinizacin como en AIDP.
No se observan anormalidades sensoriales.
En la electromiografa se registran ondas positivas, fibrilaciones en msculos
de las extremidades.
b. Otros estudios neurofisiolgicos
Test del parpadeo (blink reflex). Es de utilidad para mostrar la afectacin fac
ial
perifrica sin alteracin central. Puede ayudar a confirmar que se trata de un SGB
en estados precoces cuando la velocidad de conduccin motora de los miembros no es
t afectada.
El EMG de aguja, en general, no es de gran utilidad en el diagnstico del sn
drome de Guillain-Barr, salvo para demostrar signos de denervacin en las formas co
n dao axonal. Tampoco es de gran valor pronstico.
La amplitud del PEM al estimular el nervio, es ms fiable (si es menor del 20
% del lmite inferior de lo normal, el pronstico es de recuperacin muy lenta e incom
pleta).
4.3 Escala funcional de gravedad clnica
Tambin conocida como Escala de Hughes modificada (10) , Es til para definir el tra
tamiento a seguir. Sus estadios son los siguientes:
0 Sano, normal.
1 Sntomas y signos leves, pero que le permiten hacer las actividades de andar,
correr an con dificultad, actividades de vestido, comida y aseo.
2 Puede caminar ms de 5 metros sin ayuda ni apoyo, pero no saltar o realizar ac
tividades para su cuidado personal.
3 Puede caminar ms de 5 metros pero con ayuda o apoyo.
4 Est confinado en cama o silla de ruedas.
5 Con ventilacin asistida a tiempo total o parcial.
6 Fallecido
198
5. Tratamiento
Todo paciente debe ser ingresado a la Unidad de Cuidados Intensivos Peditricos (U
CIP) para ser vigilado estrechamente (11). La plasmafresis y las inmunoglobulin
as intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia (10). El anlisis de ensa
yos randomizados muestra que ambas mejoran y aceleran la recuperacin respecto al
tratamiento conservador en nios y adultos, aunque no disminuyen la mortalidad . E
l empleo de ambas combinadas en un mismo paciente no proporciona mejores resulta

dos (9).
Aunque la evolucin natural del sndrome de Guillain-Barr
e en adultos, la patogenia de la enfermedad y el resultado
IgG y de plasmafresis no es diferente entre ambos grupos
pautas de tratamiento no difieren (11). Se debe llegar al
decisin de tratar lo antes posible.
en la infancia, es mejor qu
de la administracin de
de edad, por lo que las
diagnstico y tomar la
Se pueden considerar tres tipos de evolucin precoz de la enfermedad (11):

Empeoramiento en la situacin funcional (estado 3 segn escala de Hughes): Est re
comendado el tratamiento con IgG IV o plasmafress (11). Luego de iniciar el tratam
iento (con IgG IV plasmafresis) todava 1/4 a 1/3 de los casos pueden mostrar deter
ioro durante unos das. Una vez iniciado un tratamiento se debe completar ya que n
o es adecuado cambiarlo por otro. (11).
Curso estable, tras el empeoramiento inicial. Ante la previsible evolucin be
nigna una vez que ya se ha estabilizado el cuadro, la actitud ser de vigilancia.
Slo se tratar en caso de retroceso funcional.
-
Mejora progresiva espontnea. No requiere tratamiento con IgG IV plasmafresis.
a. Inmunoglobulina intravenosa
Comenzar el tratamiento lo antes posible . La pauta ms comn es 0,4 gr/kg de
peso/da durante 5 das. En adultos no se ha demostrado diferencias significativas
en la evolucin empleando esta dosis durante 3 das o 6 das (11). En nios el resultado
es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada slo en 2 das (1 g
r/kg/dia) (11). Se observan recadas en un 5% de los casos, que se tratan con una
nueva dosis de 0,4 gr/kg en un da. La tasa de recadas es similar tras plasmafresis
b. Plasmafresis
Debe realizarse precozmente, preferible en la primera semana, aunque puede
llegar a ser til incluso en el primer mes. Se ha observado que el nmero mnimo
199
eficaz es de dos sesiones. En los casos leves (estadio funcional de 2 o 3) bast

a con dos sesiones y la evolucin con ellas es mejor y ms rpida que sin ellas (13).
Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos. L
os casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios, y su evolucin no mejora a
umentando a seis (13). Los recambios son de unos 40 cc/kg en cada uno, y se hace
n a das alternos. Las recadas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejora inicial) s
e pueden tratar con nuevos recambios plasmticos, o bien con IgIV (11).
c. Corticoides
Los corticoides por va oral no mejoran la evolucin sino que retrasan la
recuperacin. La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mg/da durante 5 das) no ha m
ostrado mejora respecto al placebo (11,14).

IIb: Al menos otro tipo de estudio cuasi experimental o estudios de cohorte.
III: Evidencia de un estudio descriptivos no experimental, tales como estudios c
omparativos, estudios de correlacin, casos y controles y revisiones clnicas.
utoridades en la materia o ambas.
A: Directamente basado en evidencia de categora I
B: Directamente basado en evidencia de categora II o recomendacin extrapolada de e
C: Directamente basado en evidencia de categora III o recomendacin extrapolada de
D: Directamente basado en evidencia de categora IV o recomendacin extrapolada de e
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Miastenia Gravis Juvenil:
16
Gua de Prctica Clnica
Janette Leyva, Pamela Muoz, David Huanca.
Gabriel desde hace una ao tiene problemas para deglutir, que se hacan ms evidentes
cuando se enfermaba. Con los meses esta dificultad se fue haciendo ms notoria y
hace 15 das coincidente con un refro, present dificultad para respirar; no poda cami
nar ni comer, tena los prpados cados y no se entenda lo que deca.
1. Introduccin
La miastenia gravis en la actualidad constituye la enfermedad mejor estudiada y
caracterizada de los trastornos autoinmunes. La prevalencia se ha incrementado e
n las ltimas cinco dcadas, lo cual se debera al mejor reconocimiento de sta patologa
as como la mayor expectativa de vida de la poblacin en general y de los pacientes
afectados (1).
La incidencia de Miastenia gravis es de 2.5-20/100 000 personas. El 20% se prese
nta en las primeras dos dcadas de la vida y, de estas, la forma adquirida autoinm
une juvenil es la ms frecuente (18%), seguida por la forma adquirida inmunolgica t
ransitoria neonatal (1.5%) y congnita (0.5%) . En la edad pre puberal la MGJ ocur
re en forma proporcional en ambos sexos pero predomina en el sexo femenino en la
edad adulta. La MGJ autoinmune es ms frecuentemente generalizada (80%) que local
izada (20%), aunque hasta el 33% de las formas generalizadas comienzan afectando
primero a los msculos extraoculares y 10% debutan como crisis miastnicas (2).
2. Definicin
La Miastenia Gravis Juvenil (MGJ) es un trastorno crnico autoinmune de la transmi
sin neuromuscular que se manifiesta por fatiga muscular y progresin a la parlisis d
urante estados de contraccin muscular reiterativos o sostenidos (movimientos o po
sturas).
En los pacientes con MGJ los anticuerpos IgG sricos se unen a los receptores nico
tnicos de acetilcolina (AchR) produciendo aceleracin en la degradacin de dichos re
ceptores por mecanismos de endocitosis y protelisis; posteriormente, se produce
bloqueo funcional de la regin activa y lesin de la membrana
201
202
Miastenia Gravis Juvenil: Gua de Prctica Clnica
postsinptica en colaboracin con el complemento. El resultado final es un bloqueo p

arcial o total de la transmisin neuromuscular a nivel post sinptico que provoca de
sde fatigabilidad hasta parlisis transitoria o permanente .
G70.0 Miastenia grave
G70.2 Miastenia congnita o del desarrollo
P94.0
Miastenia grave neonatal transitoria
3. Diagnstico
Lo caracterstico del cuadro clnico es la debilidad y fatigabilidad fluctuante, con
compromiso muscular localizado o generalizado, que tpicamente mejora con el repo
so y empeora con el ejercicio.
a. Forma generalizada
Se caracteriza por fatigabilidad de msculos axiales, de las extremidades o
ambos, predominando la afectacin proximal y de miembros superiores con respecto a
los inferiores. Los msculos extensores y flexores del cuello son afectados comnme
nte, lo cual puede ocasionar la cada de la cabeza hacia delante al final del da po
r fatigabilidad de los msculos extensores. Tambin puede comprometer los msculos oro
faringeos y respiratorios (dificultad respiratoria, disfagia, disartria, debilid
ad masticatoria) (1).
b. Forma ocular
Es la ms frecuente en los pre-pberes. Los msculos ms involucrados son el
elevador de los prpados y los culomotores, sin comprometer al reflejo fotomotor. S
e caracteriza por ptosis y/o diplopa fluctuante. La ptosis puede ser unilateral o
bilateral con distinto grado de afectacin y raramente simtrica; el mismo patrn ocu
rre con la diplopa que generalmente es horizontal (2).
c. Crisis miastnica
Es una emergencia mdica que ocurre entre el 7 y 10% de los pacientes con MGJ y
se presenta con ms frecuencia en los post pberes. La fatiga se manifiesta por disn
ea durante la actividad que desaparece con el reposo hasta que se hace persisten
te en el curso de 12 a 24 horas acompaada de disfagia, disfona, sudoracin, taquicar
dia y parlisis de las extremidades con incapacidad para caminar e insuficiencia r
espiratoria. Las enfermedades intercurrentes como las infecciones respiratorias
virales o bacterianas se identifican como las causas ms frecuentes que desencaden
an descompensacin y agravamiento de los sntomas con
203
compromiso respiratorio rpido y severo (2). Tpicamente los pacientes mejoran con l
a administracin de medicacin que inhiba a la enzima anticolinesterasa.
Cuando se sospecha de miastenia gravis, se deben solicitar los siguien
tes exmenes:
Prueba de cloruro de edrofonio (Tensilon) y de neostigmina. Se considera pr
ueba positiva para miastenia grave cuando se objetiva mejora de la fuerza muscula
r. Resultados falsos positivos se presentan en pacientes con lupus eritematoso y
hepatitis autoinmune (2).
Anticuerpos anti receptores acetilcolina (anticuerpos anti-AchR). Presente
s en el 80% y 50% de las formas generalizada y ocular respectivamente (MGJ serop
ositiva). El resto no presentan anticuerpos anti-AchR (MGJ seronegativa). Entre
el 31% y 41% de estos pacientes seronegativos tienen anticuerpos contra la proten
a kinasa especfica muscular (ATKEM)(2).
Prueba del hielo. Aplicar hielo sobre el prpado afectado durante 3 a 5 minut
os.
Es positiva si se observa mejora de la diplopa o ptosis con incremento de la fisur
a o hendidura palpebral mayor de 2mm (sensibilidad 80%) (1,3).

Estudios electrofisiolgicos. Requieren colaboracin del paciente por lo que s
uelen ser difciles de realizar en nios pequeos.
Prueba de estimulacin repetitiva. Se realiza por lo menos 48 horas despus de
suspender la medicacin anticolinestersica. La demostracin de una disminucin de ms del
10% de la amplitud del cuarto y quinto potencial de accin muscular compuesto (PA
MC) comparado con el primer PAMC evocado mediante la estimulacin elctrica supramxim
a repetitiva a 2 Hz por 5 segundos de por lo menos un nervio distal y uno proxim
al, inervando los msculos afectados pero no paralizados corroboran el diagnstico s
obre todo en las formas generalizadas. A fin de evitar errores se debe mantener
la temperatura cutnea por encima de 32 C y la extremidad bien inmovilizada (1,2).
Electromiograma de fibra nica. Es la prueba ms sensible para detecta
r trastornos de la transmisin neuromuscular in vivo. Solamente se realiza si la p
rueba de estimulacin repetitiva, el EMG convencional, la prueba de Edrofonio y lo
s ttulos de anticuerpos anti-AchR son negativos y an as se sospecha el diagnstico d
e MGJ. La prueba se realiza con micro electrodos intramusculares
204
que detectan uno y no ms de dos potenciales de accin muscular de una o dos fibras
musculares de la misma unidad motora. En ms de un 95% de los casos, el estudio es
positivo, incluso en las formas exclusivamente oculares (2).
Otros exmenes
Son tiles para el diagnstico de enfermedades asociadas y de procesos infecciosos
concomitantes:
TEM mediastinal: Para descartar presencia de timoma.
Pruebas inmunolgicas: ANA, ANCA, VSG, factor reumatoideo, anticuerpos antiti
roideos.
Pruebas de funcin tiroidea y funcin pulmonar, densitometra sea (en may
ores), glicemia en ayunas.
Despistaje de TBC, de infeccin oculta (ITU), sangre oculta en heces, etc.
Descartar asma e hipertensin
5. Tratamiento
El tratamiento de la miastenia gravis consta de dos aspectos: sintomtico e inmuno
modulador crnico.
5.1. Tratamiento sintomtico
Se emplearn drogas anticolinestersicas (4):
-
Bromuro de piridostigmina: 1 mg/kg dosis VO, cada 4 a 6 horas aumentando la

dosis hasta conseguir la mayor mejora posible o la aparicin de efectos indeseable
s intolerables. Dosis mxima 60 mg c/4 horas) (5). El comienzo de la accin oscila e
ntre 30 y 60 minutos y los efectos duran entre 3 y 6 horas. La dosis requeridas
de estos frmacos varan da a da y durante los intervalos del da por lo que deben ser i
ndividualizadas basndose en la respuesta clnica de cada paciente .
La dosis de la neostigmina es de 0.3 mg/kg/dosis cada 4 8 horas (5).
Los primeros signos de intoxicacin por anticolinestersicos sern efectos muscarnicos:
salivacin, lagrimeo, nauseas, vmitos, dolor abdominal, sudoracin profusa y finalme
nte bradicardia e hipotensin arterial. A mayor intoxicacin se producirn efectos nic
otnicos como fasciculaciones, calambres, contracturas y flaccidez extrema e inclu

so paro respiratorio. La eficacia de la medicacin anticolinestersica es completa e
n el 60% de los pacientes. El antdoto por excelencia en el sulfato de atropina in
travenoso (0.01 mg/kg/dosis) (2).
205
5.2. Tratamiento inmunomodulador crnico

De los inmunosupresores los ms empleados son los esteroides y dentro de ellos la
prednisona. En este grupo tambin se consideran inmunosupresores como la azatiopri
na y la ciclosporina.
Prednisona
Se puede iniciar en forma gradual o con dosis mxima (1-2 mg/kg/d). Si se
inicia con dosis mxima el paciente debe permanecer hospitalizado por el riesgo de
descompensacin clnica entre los das 5 y 10 del inicio de la terapia; si se present
ara suele durar una semana. (1) La mejora ocurre entre 1-3 meses y una vez lograd
o el objetivo se mantiene la dosis como mnimo por 6 meses, a menos que los efect
os indeseables obliguen a reducir la dosis o descontinuar el medicamento. Una ve
z bajo control se puede disminuir gradualmente la dosis a 0.5 mg/kg/semana. Si n
o se logra la mejora esperada en 3 meses, la MGJ se considera refractaria. Los es
teroides no se deben usar si el paciente sufre infecciones virales, por hongos o
tuberculosis y se debe emplear con mucha precaucin en casos con tendencia a sang
rado gastrointestinal. La eficacia es completa en el 60% de los pacientes (2).
Indicaciones:
Miastenia gravis generalizada con persistencia de sntomas a pesar del uso de
piridostigmina (Grado de recomendacin 1, Nivel de evidencia B)(1).
Miastenia gravis generalizada que vuelve a ser sintomtica despus de una respu
esta temporal a piridostigmina (Grado de recomendacin 1, Nivel de evidencia B) (1
).
Miastenia gravis ocular con persistencia de sntomas a pesar
del uso de pi
ridostigmina (Grado de recomendacin 2, Nivel de evidencia B)(1).
Azatioprina
Est indicado en pacientes refractarios a la piridostigmina y esteroides
y
pacientes timectomizados con o sin corticoides previos (2). La dosis de inicio e
s de 1 mg/kg/24 h dividida en dos dosis y posteriormente se ajusta hasta consegu
ir los objetivos o la aparicin de efectos indeseables intolerables. La dosis mxima
es de 2 mg/kg/24 h dividida en dos dosis. La mejora ocurre entre 6-12 meses y un
a vez logrado el objetivo se mantiene la dosis como mnimo por 12 meses, a menos q
ue los efectos indeseables obliguen a reducir la dosis o discontinuar el medicam
ento. Una vez bajo control, se puede disminuir gradualmente la dosis a 0.5 mg/kg
/semana. Si no se logra la mejora esperada en 12 meses la MGJ se considera refrac
taria.
Los efectos indeseables incluyen anorexia, nusea, vmitos, infecciones oportunistas
, trombocitopenia y leucopenia. La eficacia es completa en una minora de paciente
s (20%)(2).
206
Ciclosporina
Esta indicada en pacientes refractarios a la piridostigmina y esteroide
s y
pacientes timectomizados con o sin corticoides previos. La dosis de inicio es de
4 mg/kg/24 h dividida en dos dosis; posteriormente se ajusta hasta conseguir lo
s objetivos o la aparicin de efectos indeseables intolerables. La dosis mxima es d
e 8 mg/kg/24 h dividida en dos dosis. La mejora ocurre entre 1-3 meses y una vez
logrado el objetivo se mantiene la dosis como mnimo por 12 meses a menos que los
efectos indeseables obliguen a
reducir la dosis antes o descontinuar el medic
amento. Una vez bajo control por 6 meses, se puede disminuir gradualmente la dos
is a 0.5 mg/kg/semana. La dosis de mantenimiento es la menor con la cual podamos
mantener el paciente libre de sntomas. La duracin es por lo menos de un ao. Si no
se logra la mejora esperada en 12 meses la MGJ se considera refractaria.
La ciclosporina no se debe usar si el paciente desarrolla sntomas de toxicidad re
nal. Los efectos indeseables incluyen hipertensin arterial, anorexia, nausea, vmit
os, infecciones oportunistas, trombocitopenia y leucopenia. La tasa de remisin co
n este medicamento se desconoce.
5.3. Tratamiento inmunomodulador rpido (4):
En casos en que el curso de la enfermedad es muy agudo se puede optar por:
Inmunoglobulina intravenosa
El mecanismo de accin es complejo e incluye inhibicin de citocinas;
competencia con auto anticuerpos; inhibicin de la deposicin del complemento; inter
ferencia con la unin de receptores Fc en los macrfagos y receptores de inmunoglobu
linas en las clulas B; e interferencia con el reconocimiento de antgenos por las cl
ulas T sensibilizadas. Se administra a dosis de 2g/kg en 2 a 4 das(2) . Esta ind
icado en pacientes con crisis miastnica en los que no es factible la realizacin de
plasmafresis y como adyuvante de uso peridico para mantener la remisin en miasteni
a gravis refractaria.
Plasmafresis
Generalmente se indican 3 a 5 recambios plasmticos en un periodo de 7 a 14
das, interdiario. La plasmafresis consiste en reemplazar de 1-1.5 veces el volumen
de plasma con solucin salina, albmina o fraccin de la protena plasmtica a fin de red
ucir los ttulos de ACRA sricos. Esta indicado en pacientes con crisis miastnica y c
omo adyuvante de uso peridico para mantener la remisin en miastenia gravis refract
aria.
207
5.4. Timectoma
Se debe realizar idealmente antes de los 2 aos siguientes al diagnstico (5). Est in
dicado en:
Diagnstico de timoma.
Miastenia gravis ocular o generalizada con anticuerpos AchR positivos.
Considerarla en miastenia gravis ocular refractaria o con contraindicacione
s significativas a tratamiento mdico.
Procedimiento preoperatorio (Consenso de la Unidad de Neuropediatra)
i. Hospitalizar al paciente 7 das antes de la fecha programada para la ciruga. i
i. Verificar que cuente con:
- Riesgo quirrgico cardiolgico
- Riesgo quirrgico neumolgico
- Depsito de sangre 2 unidades
iii. Solicitar
exmenes
auxiliares
prequirrgicos
(hemograma,
perfil
de
coagulacin, perfil bioqumico).

iv. Considerar plasmafresis preoperatoria:
En pacientes estables 1 sesin. (Consenso de unidad de Neuropediatra)
En los siguientes casos se realizar hasta 3 sesiones (6):
- Debilidad espiratoria preoperatoria (Grado de recomendacin
2, Nivel de
evidencia C) (1).
- Sntomas bulbares preoperatorios (Grado de recomendacin 2, Nivel de evidencia
C) (1).
- Antecedentes de crisis miastnica preoperatoria
- Dosaje de anticuerpos contra AchR preoperatorio mayor de 100 nmol/L
- Valores de espirometra inadecuados para su edad.
* Pacientes con miastenia gravis ocular no requieren plasmafresis previa a la tim
ectoma (Consenso de la unidad de Neuropediatra).
De ser necesario se debe coordinar transferencia del paciente a unidad de cuidad
os Intermedios para:
- Colocacin de catter venoso central de alto flujo, procedimiento que debe ser co
ordinado con la unidad de cuidados intensivos.
- Plasmafresis, procedimiento
que ser previamente coordinado con medici
na transfusional.
- Luego de la plasmafresis se debern realizar controles de hemograma y perfil de
coagulacin.
208
v. Verificar que el paciente cuente con la firma del consentimiento informado t

anto para la colocacin del catter venoso central como para la timectoma.
Para la elaboracin de la presente gua se tomaron en cuenta la siguiente clasificac
in de nivel de evidencia y grado de recomendacin (1):
A. Alta calidad de evidencia: Evidencia consistente de estudios randomizados, o
evidencia contundente de algn otro tipo.
B. Moderada calidad de evidencia: Evidencia de estudios randomizados co
n limitaciones importantes, o evidencia muy fuerte de algn otro tipo.
C. Baja calidad de evidencia: Evidencia de estudios observacionales, observacio
nes clnicas no sistemticas, o estudios randomizados con serias deficiencias.
1. Recomendacin fuerte: Beneficios sobrepasan los riesgos claramente para la
mayora de pacientes.
2. Recomendacin dbil: Beneficios y riesgos claramente balanceados y/o inc
iertos.
Clasificacin de la Miastenia Gravis
The Task Force of the Medical Scientific Advisory Board of the Myasthenia Gravis
Foundation of America, 2000 (7)
Clase I: Cualquier debilidad de msculos oculares. Puede tener debilidad al cierre
ocular.
Clase II: Debilidad LEVE que afecta msculos extraoculares
Puede tener debilidad de msculos oculares de cualquier severidad
Clase II a: Afectan predominantemente msculos axiales o de las extremidades o amb
os
Puede tener compromiso menor de msculos orofaringeos

Clase II b: Afecta predominantemente msculos respiratorios, orofaringeos o ambos.
Puede tener menor o igual compromiso de musculatura axial o de extremidades o a
mbos
Clase III: Debilidad MODERADA que afecta msculos extraoculares. Puede tener debil
idad de msculos oculares de cualquier severidad
Clase III a: Afectan predominantemente msculos axiales o de las extremidades o am
bos. Puede tener compromiso menor de msculos orofaringeos.
Clase III b: Afecta predominantemente msculos respiratorios, orofaringeos o ambos
.
209
Puede tener menor o igual compromiso de musculatura axial o de extremidades o am

bos.
Clase IV: Debilidad SEVERA que afecta msculos extraoculares. Puede tener
debilidad de msculos oculares de cualquier severidad.
Clase IV a: Afectan predominantemente msculos axiales o de las extremidades o amb
os.
Clase IV b: Afecta predominantemente msculos respiratorios, orofaringeos o ambos.
Puede tener menor o igual compromiso de musculatura axial o de extremidades o am
bos requerimiento de sonda de alimentacin.
Clase V: Definida por intubacin con o sin ventilacin mecnica (excepto en manejo del
postoperatorio inmediato).
Tratamiento
Terapia sintomtica
Piridostigmina
Inmunoterapia crnica Prednisona Azatioprina Ciclosporina
Inmunoterapia rpida Plasmafresis Inmunoglobulina IV
Terapia quirrgica
Timectoma
Tabla 16-1
Inicio de efecto
10 - 15 min
2 - 3 semanas
6 - 12 meses
4 - 6 meses
1 - 7 das
1 - 2 semanas
1-10 aos
Efecto mximo
2 horas
5 - 6 meses
1 - 2 aos
8 - 12 meses
1 - 3 semanas
1 - 3 semanas
1 - 10 aos
Terapia medicamentosa para la Miastenia Gravis
210
ITEM GRADO
1. Visin doble a la mirada lateral derecha o izquierda (segundos)
2. Ptosis (segundos con mirada hacia arriba)
3. Musculatura facial (cierre de ojos y resistencia a la apertura activa)
NINGUNO
0
> 60
> 60
Cierre normal, opone resistencia
LEVE
1
11 a 60
11 a 60
Cierre total, opone resist. dbil
MODERADO
2
1 a 10
1 a 10
Cierre total sin resistencia
SEVERO
3
Espontneo
Espontneo
Incompleta
4. Deglucin de 4 onzas de agua
5. Inicio de disartria despus de contar en voz alta de 1 a 50 (segundos)
6. Sentado, extender brazo derecho a 90
7. Sentado, extender brazo izquierdo a 90
8. Prehensin mano derecha hombre/mujer
9. Prehensin mano izquierda/mujer
10. Sostn ceflico a 45
del supino
11. Estando echado, levantar miembro inferior derecho y mantenerlo a 45
12. Miembro inferior izquierdo a 45
13. Capacidad vital, %
predecido
PUNTAJE
Normal
No disartria
240
240
> 45 / > 30
> 35 / > 25
120
100
100
> 80
Tos mnima o carraspera
Disartria a
30 - 49
90 - 239
90 - 239
15 a 44 / 10 a 29
15 a 34 / 10 a 24
30 a 119
31 a 99
31 a 99
65 a 79
Tos severa, regurgitacin nasal
Disartria a
10 a 29
10 a 89
10 a 89
5 a 14 / 5 a 9
5 a 14 / 5 a 9
1 a 29
1 a 30
1 a 30
50 a 64
No puede deglutir
Disartria a 9
0 a 9
0 a 9
0 a 4 /0 a 4
0 a 4 /0 a 4
0
0
0
<50
Tabla 16-2
Miastenias Gravis: Puntaje cuantitativo para determinar severidad
211
Bloqueadores neuromusculares: Betabloqueadores:

Antibiticos:
Curare (1) Succinilcolina (1) Anticonvulsivantes: Fenitoina (2) Trimethadiona (2
) Barbitricos. Antirreumticos: Cloroquina (2) (1) Penicilinamina (2) (1) Tiopronin
e (2) Pyrithioxin (2) Psicotropos: Fenotiazinas (1)
Litio Amitriptilina (4) Anfetamina (4) Droperidol (4) Haloperidol (4) Imipramina
(4) Paraldehido (4) Tricloroetanol (4). Hormonas:
ACTH Corticoesteroides Hormonas tiroideas (5) Progesterona (5) Cardiovasculares:
Quinina (1)
Quinidina (1) Procainamida Procaina (altas dosis)
Lidocaina (altas dosis) Bretylium Trimethaphan
Propanolol (1) Oxprenolol (1) Practolol (1) Timolol (3) (1) Betaxolol (3) (1) Pi
ndolol (1) Nadolol (1) Atenolol Labetalol Metoprolol
Bloqueadores de canales de
calcio:
Verapamilo
Gotas oftlmicas:
Timolol
Betaxonol Echothiophate Miscelanea: D.L. Carnitina
Diureticos (baja en potasio) Emetina
Enemas (5)
Contrastes Yodados EV (5) Lactato de Sodio EV Magnesio (1)
Antitoxina tetanica (5) Aprotinin (Trasylol) Trihexifenidil (5) Amantadina (4) D
ifenhidramina (4) Opio y derivados
Neomicina (1) Kanamicina (1) Estreptomicina (1) Dihidroestreptomicina (1) Tetrac
iclinas
Gentamicina (1) Sisomicina (1) Amikacina (1) Dibenkacina (1) Tobramicina (1) Tir
otricina Netilmicina Bacitracina Colistina (1) Colistimethate Polimixina B Viomi
cina Eritromicina Lincomicina Clindamicina Sulfonamidas Fluoroquinilonas Ciprofl
oxacin Ampicilina Penicilina
Tabla 16-3
Drogas que afectan adversamente la transmisin neuromuscular
Nota: (1) Efecto clnicamente importante; (2) Inducen miastenia gravis; (3) Aun en
gotas oftlmicas; (4) Solo experimentalmente; (5) Dudoso
212
1. Shawn JB. Treatment of Myasthenia gravis. Uptodate versin 191. 2010.
2. Papazian O, Alfonso I. Juvenile myasthenia gravis. Medicina (B Aires). 2009;6
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3. Almeida DF, Radaeli Rde F, Melo Jr AC. Ice pack test in the diagnosis of myas
thenia gravis. Arq Neuropsiquiatr. 2008 Mar;66(1):96-8.
4. Skeie GO, Apostolski S, Evoli A, Gilhus NE, Illa I, Harms L, et al. Guideline
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5. Gronseth GS, Barohn RJ. Practice parameter: thymectomy for autoimmune myasthe
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Thymectomy on the Outcome in Myasthenia Gravis. The Japanese Journal of Thoraci
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gravis
Foundation of America. 2008:1-137.
Encefalopata Hipxico-Isqumica:
17
Mara Bojorquez, David Huanca.
Gladys en una mujer de 28 aos, con 9 meses de embarazo, ha llevado sus controle
s prenatales adecuados y actualmente se encuentra en trabajo de parto. Ya van 1
8 horas y los dolores son cada vez ms frecuentes e intensos. Esta preocupada por
que desde hace una hora no siente los movimientos de su hijo. El mdico la examin
a y programa una cesrea de urgencia. Cuando sacan al beb no llora y est ciantico. E
l pediatra trata de reanimarlo y luego de 10 minutos lo estabiliza. Gladys llora
, no sabe lo que pasar con su beb.
1. Introduccin
La encefalopata hipxica isqumica (EHI) perinatal, constituye una importante causa d
e morbi-mortalidad en el periodo neonatal como de discapacidad ulterior en el nio
. Los neonatos con EHI moderada y grave, constituyen por su riesgo de muerte o d
e secuelas neurolgicas un reto teraputico que condujo a la bsqueda prolongada e inf
ructfera de estrategias farmacolgicas neuroprotectoras. Afortunadamente, el panora
ma actual parece alentador tras la valoracin de hipotermia corporal y/o selectiva
en ensayos clnicos.
2. Definicin
La EHI es el dao producido al encfalo como consecuencia de uno o varios eventos de
asfixia en el periodo perinatal, cuyas manifestaciones estn en relacin a la inten
sidad del evento asfctico (1).
P 91.6
Encefalopata hipxico isqumica del recin nacido.
3. Diagnstico
3.1 Antecedentes perinatales
Para el diagnstico de EHI es requisito indispensable que exista el antecedente de
un evento de hipoxia-isquemia (asfixia) agudo y evidencia de repercusin clnica."Th
e American Academy of Pediatrics, Committee on Fetus and Newborn y The American
College of Obstetrics and Gynecologists (Academia Americana de
213
214
lopata Hipoxico-Isqumica: Gua de Prctica Clnica
Encefa
Pediatra, Comit sobre el feto y el recin nacido y el Colegio Americano de Obstetric

ia y Ginecologa) definen a la asfixia como el evento de hipoxia-isquemia lo sufic
ientemente grave para desarrollar EHI si se cumple con los siguientes requisitos
(Nivel de evidencia IV)(1-3) :
-
pH < 7 en sangre arterial de cordn

Apgar 0 - 3 despus de los 5 minutos
Alteraciones neurolgicas y/o disfuncin multiorgnica.
Entre los antecedentes perinatales que se consideran factores de riesgo para el

desarrollo de asfixia se encuentra (3):
Alteracin de movimientos fetales (sensibilidad del 12 a 50%, especificidad d
el
91 a 97%).
Prueba sin stress (sensibilidad del 14 a 59%, especificidad del 79 a 97%)
Perfil biofsico fetal (valor predictivo positivo 2.5 a 27.4. valor
predictivo negativo de 0.2 a 0.9).
Frecuencia cardiaca fetal anormal documentada (sensibilidad del
70%, especificidad 80%).
pH del cuero cabelludo fetal (sensibilidad 31%, especificidad 93%).
Sufrimiento fetal agudo OR 22 (IC 95%10.45 - 46.6)
Lquido amnitico meconial: OR 10 (IC 95% 5.5 - 19.26)
Trabajo de parto prolongado: OR 10 (IC 95% 4.92% - 20.98)
Distocias fetales OR 3 (IC 95%1.48 - 9.01).

Sndrome de aspiracin de meconio OR 90 (IC 95%12.84-1823.45).
Anemia fetal OR 9 (IC 95% 2.87- 27.42)
Malformaciones fetales OR 6 (IC 95% 1.13 -46.22).
Oligohidramnios OR 5 (IC 95% 1.94 - 14.72).
La enfermedad hipertensiva del embarazo.
El uso de oxitocina en cualquier momento del trabajo de parto.
Apgar bajo al nacer <3.
Para sospechar la presencia de EHI es necesario la presencia de uno o varios eve

ntos relacionados con hipoxia-isquemia perinatal, evidencia de estos eventos med
iante acidosis en muestra de sangre de cordn, evidencia clnica del evento al nacer
manifestada por una calificacin de Apgar
3 a los 5 minutos y alteraciones en
la exploracin neurolgica inicial, principalmente alteraciones en el tono muscular
, estado de alerta y en algunos casos, evidencia de afectacin en otros rganos o si
stemas (1).
Encefalopata Hipoxico-Isqumica: Gua de Prctica Clnica
215
3.2 Exploracin neurolgica

El examen neurolgico permite establecer la presencia o ausencia de encefalopa
ta aguda. Se han diseado una serie de esquemas de graduacin que clasifican la gra
vedad de la EHI en distintos estadios. Estos esquemas reflejan el hecho de que,
cuanto mayor es el deterioro del estado de vigilia y de la capacidad para desper
tar, ms grave es la encefalopata. El estadio clnico de la EHI permite inferir la m
agnitud de la agresin al SNC, es de utilidad pronstica en los primeros das de vida
y se correlaciona estrechamente con la probabilidad de secuelas neurolgicas (4).
La EHI leve no conlleva ningn riesgo de mortalidad ni minusvala ya que entre el 6%
y 24% de los casos, los nios slo presentan leve retraso en el desarrollo psic
omotor. En la EHI moderada, el riesgo de mortalidad neonatal es alrededor del
3%y el de minusvala en los supervivientes muestra una amplia variabilidad entre u
n 20 - 45%. En la EHI severa, la mortalidad es muy elevada 50-75 %, y prcticament
e todos los supervivientes desarrollan secuelas neurolgicas (5).
Para evaluar la gravedad de la EHI se han elaborado diversas escalas, sin embarg
o, ninguna ha sido validada formalmente; la escala que se ha usado con mayor fre
cuencia es la Sarnat (ao 1976). Los autores de la presente gua recomiendan el uso
de la escala modificada de Garca-Alix A (tabla 17-1) porque se realiza en menor t
iempo (el nmero de parmetros a evaluar son solo cuatro, la mitad de los que valor
a Sarnat) y la evaluacin es totalmente clnica.
Es recomendable realizar la evaluacin clnica en las primeras 4 horas de vida, incl
uyendo los siguientes parmetros: Estado de alerta, tono muscular, respuestas moto
ras y reactividad (4).
En el grado leve de EHI, la capacidad para despertar no est deteriorada, se enc
uentra hipotona global a predominio proximal superior. Las respuestas motoras son
normales o ligeramente disminuidas, reflejos osteotendinosos incrementados, tre
mor y/o mioclonus.
En el grado moderado
de EHI, se presenta letargia o estupor moderado, hipotona
global, respuestas motoras disminuidas pero de calidad adecuada, reflejos osteo
tendinosos disminuidos y reflejos primitivos dbiles.
En el grado severo de EHI, se evidencia coma o estupor severo, hipotona global, r
espuestas motoras ausentes o estereotipadas, convulsiones tempranas o estado epi
lptico. Los reflejos primitivos estn ausentes. Luego de las 72 horas de vida se ob
jetivan signos de disfuncin del tallo cerebral.

216
Encefa
Estadio
Leve
Moderado
Grave
Tabla 17- 1.
Condicin a evaluar
Estado de alerta
Tono muscular
Respuestas motoras
Reactividad
Estado de alerta
Tono muscular
Respuestas motoras
Reactividad
Estado de alerta Tono muscular Respuestas motoras Reactividad
Manifestaciones clnicas
A < 3 das
Normal
Hipotona global > distribucin proximal superior.
Normales o ligeramente disminuidas. Normal o hiperexcitabilidad,
ROT aumentados, temblores y mioclonias.
Letargia o estupor moderado. Hipotona global > distribucin proximal superior.
Disminuidas pero de calidad normal. ROT disminuidos, reflejos
primitivos dbiles.
Coma o estupor severo. Hipotona global.
Ausentes o estereotipadas, convulsiones o estado epilptico. Reflejos primitivos a
usentes.
B > 3 das
Convulsiones aisladas.
Convulsiones repetitivas.
Signos de disfuncin del tallo cerebral.
Estadios de la encefalopata Hipxica Isqumica
Fuente: Referencia 4,5
En general, el cuadro clnico de los grados leve y moderado, comienzan a mejorar p
rogresivamente despus de las 72 horas de vida. En el grado severo, en algunos rec
in nacidos se agregan signos de hipertensin endocraneana y pueden fallecer. En los
que sobreviven, el estado de vigilia va mejorando progresivamente. La hipotona i
nicial pasa a una distona o hipertona extensora y puede aparecer una combinacin de
parlisis bulbar y pseudobulbar que determina problemas en la deglucin (4).
Ningn signo clnico es especfico de EHI; sin embargo, el diagnstico diferencial no of
rece habitualmente dificultades atendiendo a los antecedentes perinatales, la di
sfuncin neurolgica presente desde el nacimiento, la disfuncin de otros rganos y los
resultados de las pruebas complementarias (4). El diagnstico diferencial incluye:
217
Encefalopata
Encefalopata
Encefalopata
Encefalopata
hemorrgica o traumtica.
metablica.
infecciosa.
por intoxicacin.
a. Ultrasonografa o ecografa transfontanelar
La ultrasonografia craneal es un estudio no invasor, de bajo costo que no somete
al recin nacido a radiacin; es til cuando el recin nacido se encuentra con inest
abilidad hemodinmica ya que se puede realizar en la UCIN (Nivel de evidencia III)
(1).
Es til para la deteccin de hemorragia peri e intraventricular, leucomalacia perive
ntricular e hidrocefalia (4). Se debe realizar ultrasonografa en las primeras 24
horas de vida, de acuerdo a los criterios establecidos por el American Institute

of Ultrasound in Medicine (Instituto Americano de Ultrasonido) (Grado de recome
ndacin C) (1).
b. Flujo sanguneo cerebral
Esta evaluacin y la de los ndices de resistencia (IR) aportan informacin
pronstica. Los patrones anormales son el aumento de la velocidad de flujo sanguneo
cerebral, la disminucin de los IR, la ausencia de flujo diastlico o la presencia
de un flujo diastlico invertido. Un IR menor de 0,55 en las primeras 62 horas de
vida predice un pronstico adverso con una sensibilidad del 100% y una especifici
dad del 81% (4,6).
c. Electroencefalograma (EEG)
Histricamente el grado de alteracin del EEG y su posterior recuperacin eran
los indicadores de la gravedad de la agresin y del pronstico ulterior. El electroe
ncefalograma convencional tiene varias limitaciones para su uso rutinario en las
unidades de cuidados intensivos (dificultad para mantener monitorizacin prolonga
da, excesivo nmero de electrodos e interferencias elctricas por equipos del entorn
o). Adems, su aplicacin intermitente puede perder informacin sobre la evolucin de l
as alteraciones del trazado de base, estadios del sueo y convulsiones espordicas.
El electroencefalograma integrado por amplitud (EEG a) es un mtodo sencillo de re
gistro continuo de la actividad elctrica cortical y es considerada una herramient
a capaz de predecir la evolucin neurolgica final tan pronto como en las primeras 6
horas de vida (4).
218
Encefa
Un patrn contnuo de voltaje normal, asociado a ciclos de sueo vigilia prcticamente g

arantiza una evolucin normal; mientras que los trazados de bajo voltaje, brote-su
presin, y trazados planos o inactivos predicen evolucin adversa (muerte, parlisis c
erebral o discapacidad significativa). Adems del tipo de trazado de base registra
do en las primeras 24 horas de vida, la presencia y duracin prolongada de las cri
sis convulsivas, la ausencia persistente de ciclos sueo vigilia para las 36 horas
de vida y el momento en el que un trazado patolgico se transforma en uno normal,
tienen significacin pronstica. La persistencia de registros patolgicos ms all de las
72 horas de vida, asocia invariablemente muerte o secuelas neurolgicas graves, m
ientras que la recuperacin precoz, antes de las 12 horas o al menos antes de las
36 horas, se asocia con resultados normales o con alteraciones neurolgicas menore
s (4).
Para otros autores, el EEG de canales mltiples puede predecir el pronstico neurolg
ico despus de asfixia perinatal si se realiza en las primeras 6 horas poste
riores al nacimiento. Los hallazgos tempranos en el electroencefalograma de gra
dos 2,3 y 4 (Cuadro II) se asocian con presencia significativa de alteraciones e
n el neurodesarrollo a los 2 aos de edad (Nivel de evidencia III)(1, 7). El EEG
normal o con leves alteraciones en las primeras 6 horas se asocia a un pronstico
neurolgico normal a los 2 aos (Nivel de evidencia III)(1, 7). El EEG permite est
ablecer un pronstico preciso para decidir quines se beneficiarn del inicio de la te
rapia neuroprotectora como la hipotermia selectiva inducida (Nivel de evidencia
III)(1).
d. Tomografa axial computarizada de encfalo
La tomografa axial computarizada de encfalo (TAC) es ms til en nios
mayores que en los recin nacidos; la razn de su limitada utilidad es el alto conte
nido de agua que tiene el cerebro del recin nacido, que reduce el contraste entre
el tejido normal y el lesionado. La TAC es todava menos til en recin nacidos prema
turos en quienes la lesin de la sustancia blanca es comn.
En un momento dado, la TAC se puede usar en recin nacidos de trmino que han sufrid
o lesin en !a sustancia gris (Nivel de evidencia III)(1). La TAC tiene mayor sens
ibilidad, especificidad y concordancia interobservador que la ultrasonografia e
n la deteccin de lesin cerebral hipxico-isqumica como infartos cerebrales focales
y multifocales, cambios isqumicos globales, encefalomalacia qustica, infartos cer
ebrales, de los ganglios basales, talmicos y del tallo cerebral (Nivel de evidenc
ia III)(1).
Se debe realizar TAC en recin nacidos con EHI moderada a severa, cuando no se cue
nte con estudio de resonancia magntica, durante la primera semana de edad (Nivel
de evidencia III)(1).
219
e. Resonancia magntica cerebral

Las imgenes de resonancia magntica (RM) de alta calidad dan la mayor
informacin acerca de la gravedad del dao cerebral en el neonato asfixiado en el pe
riodo neonatal temprano. El edema puede observarse en las imgenes con difusin
reforzada y en las primeras imgenes T2 reforzadas; estos hallazgos predicen el pr
onstico. El aumento en el nivel de lactato predice un pobre pronstico y puede ser
identificado mediante la espectroscopia con RM desde las primeras horas de vida.
El acortamiento Tl se desarrolla en estructuras daadas en los siguientes 2-3 das
y el acortamiento en el T2 en los siguientes 6-7 das. Finalmente, la evolucin en l
as imgenes ponderadas Tl y T2 estn lo suficientemente bien establecidas para deter
minar el momento de la lesin mediante la RM lo que puede tener implicaciones lega
les.
Adems de su utilidad en la valoracin de la lesin, permite evaluar el cerebro entero
, los espacios extra parenquimales y la mdula espinal, por lo que se pueden iden
tificar patrones de lesin y establecer diagnsticos. Se pueden identificar infa
rtos focales, infartos en la zona limtrofe y lesin cortical parieto-occipital a co
nsecuencia de hipoglucemia. El cerebelo y tallo cerebral que son difciles de eval
uar por ultrasonografa son fcilmente observados por RM (Nivel de evidencia III)(1)
.
En el prematuro, las hallazgos en la RM predicen mal pronstico neurolgico cuando s
e observan lesiones extensas en el tallo cerebral, ganglios basales y tlamo (Nive
l de evidencia III, Grado de recomendacin B)(1). Otro criterio encontrado en la
resonancia magntica es la comparacin de la intensidad de seal entre el putamen pste
ro lateral y la rama posterior de la cpsula interna; si la intensidad de seal es m
enor en el putamen que en la cpsula interna el pronstico es bueno, pero si la inte
nsidad de seal es igual o mayor en el putamen que en la cpsula interna el pronstico
ser adverso; este hallazgo es de mayor utilidad en los pacientes con encefalopa
ta moderada (1,4).
5. - Tratamiento
5.1 Tratamiento Farmacolgico
Anticonvulsivantes
Las crisis convulsivas neonatales secundarias a un evento hipxico isqumico
indican por su presencia, un grado de severidad moderado de lesin cerebral. El dao
cerebral y las secuelas neurolgicas son mayores en los recin nacidos con EHI que
convulsionan en comparacin con los que no lo hacen (Nivel de evidencia III)(1).
220
Encefa
No se recomienda el tratamiento profilctico con antiepilpticos en neonatos de trmin

o en el periodo neonatal inmediato despus de un episodio de asfixia. La nica indic
acin definida es el tratamiento de crisis convulsivas frecuentes o prolongadas (G
rado de recomendacin D)(1).
Debe existir relacin entre las manifestaciones clnicas y los hallazgos en el EEG p
ues es bien reconocida la disociacin entre ambos en el neonato. Los movimientos "
anormales" sin traduccin en el EEG no deben recibir anticonvulsivantes, mientras
que los pacientes con alteraciones en el EEG aun sin manifestaciones clnicas debe
n ser tratados pues la actividad elctrica convulsiva impacta sobre el desarrollo
cerebral y la neurognesis (Grado de recomendacin D) (1).
El periodo neonatal es el momento de la vida en que el umbral convulsivo es ms ba
jo. Cualquier insulto en esta edad puede inducir el disparo neuronal hipersincrni
co que conduce a las convulsiones. Los mecanismos de generacin de la convulsin, pr
opagacin y terminacin son algo diferentes a esta edad que en etapas posteriores y
estos mecanismos relacionados a la edad no han sido del todo aclarados. Este asp
ecto es relevante clnicamente debido a que los medicamentos anticonvulsivos exist
entes para tratar las crisis convulsivas neonatales son lamentablemente inadec
uados. El fenobarbital y la fenitona han sido los pilares del tratamiento junto c
on el uso ms reciente de benzodiazepinas. Se ha estimado que menos de la mitad de
las convulsiones neonatales no responden a estos agentes incluso a dosis altas
(1)
Pese a la evidencia existente, el tratamiento inicial de las crisis convulsivas
neonatales debe comenzar con la administracin de fenobarbital 20-40 mg/kg o difen
ilhidantoina 20 mg/kg como dosis de carga, seguidos de dosis de mantenimiento de
5-7 mg/kg de ambos frmacos. Si las convulsiones persisten el loracepam 0.5-1 mg/
kg o el midazolam 50 - 100 mg/kg pueden servir como tratamiento adyuvant
e. No existe evidencia suficiente para justificar el uso inicial de nuevos frmaco
s como el topiramato o el levetiracetan en el manejo de las convulsiones neonata
les (Nivel de evidencia III) (1).
La suspensin de los anticonvulsivantes se har cuando no haya evidencia clnica ni el
ectroencefalogrfica de crisis convulsivas (Grado de recomendacin D)(1).
Eritropoyetina
La administracin de eritropoyetina (EPO) tiene efecto protector en diferentes
modelos de lesin cerebral. Los protocolos de tratamiento posteriores al evento as
fctico en roedores han demostrado mejora conductual e histolgica a corto y largo pl
azo. Distintos regmenes de una y mltiples dosis de EPO despus de infarto isqumico fo
cal en ratas, redujo el volumen del infarto y mejor tanto el pronstico
221
sensoriomotor a corto plazo como el pronstico cognoscitivo a largo plazo, aunque

pareci haber beneficios conductuales ms duraderos en hembras. La EPO iniciada
24 horas despus de hipoxia-isquemia neonatal disminuye la lesin cerebral, adems inc
rementa la neurognesis y dirige a las clulas madre neuronales hacia su destino neu
ronal. Otras propiedades neuroprotectoras son la antiapopttica, reduce la liberac
in de glutamato mediante la modulacin del metabolismo del calcio intracelular, dis
minuye la produccin de xido nitroso y tiene efectos antioxidantes y antiinflamator
ios (1).
Se necesitan ms datos para definir el momento ptimo de tratamiento, as como la dosi
s ptima y el nmero de dosis de EPO. Hasta el momento no se puede recomendar el uso
de eritropoyetina para la prevencin o limitacin de la lesin cerebral despus de una

lesin en el neonato con encefalopata hipxico-isqumica (1).
Esteroides y Manitol
Los esteroides solo son beneficiosos para el tratamiento del edema cerebral
asociado a tumor cerebral. El manitol es un agente osmtico que en un estudio de s
erie de casos se us con la finalidad de reducir el edema cerebral secundario a hi
poxia-isqumia, obteniendo solo una cada transitoria de la presin intracraneal y por
muy poco tiempo aumento en la perfusin cerebral (Nivel de evidencia IV)(1). En e
l momento actual no existe evidencia que permita recomendar el uso de esteroides
y manitol en el tratamiento del edema cerebral en el recin nacido con encefalopa
ta hipxico isqumica (Grado de recomendacin D)(1).
Otros frmacos neuroprotectores
En el momento actual no hay evidencia suficiente para recomendar el uso de
sulfato de magnesio, alopurinol, infusin de clulas madre u opioides en el tratamie
nto de la EHI del recin nacido. Su uso es an experimental y se requieren mayores e
studios clnicos controlados para determinar la eficacia y seguridad de su empleo
(1).
5.2. Tratamiento no Farmacolgico
Los objetivos generales en el manejo del paciente recin nacido que ha tenido un e
vento hipxico isqumico y est en riesgo de continuar con una lesin progresiva son:
Identificacin temprana del paciente de alto riesgo.
Medidas de terapia bsicas para facilita runa adecuada perfusin y nutricin cere
bral.
Medidas de neuroproteccin.
222
Encefa
La restriccin en el aporte de lquidos no modifica la fisiopatogenia, evolucin o pro

nstico en la lesin enceflica, secundaria a hipoxia isquemia (Nivel de evidencia III
). Debe realizarse un manejo racional de lquidos basado en los requerimientos hd
ricos bsicos y modificarlos si los efectos de la lesin hipxico isqumica han ocasiona
do alteraciones hormonales o renales que justifiquen ajustar dichos requerimient
os. Evaluar regularmente hidratacin, electrolitos sricos, osmolaridad o densidad u
rinaria; glucemia durante y despus del episodio hipxico, los niveles de glucosa su
elen alterarse, tanto los niveles bajos como los elevados incrementan el riesg
o de lesin cerebral. Es recomendable mantener glucemia dentro de niveles, normale
s de acuerdo a la edad y vigilar en forma regular los niveles de glucosa en sang
re (Grado de recomendacin D)(1).
Los recin nacidos asfixiados con acidosis, tienen peor desarrollo si la lesin se a
socia con hipoglucemia. Una glucemia <40 mg/dL vs >40 mg/dL tuvo OR:18.5;(
95% CI: 3.1-111.9), pH en arteria umbilical<6.90 vs > 6.9 un OR: 9.8; (95% C1: 2
.144.7) (Nivel de evidencia III)(1). La acidosis metablica debe ser tratada, sobre
todo cuando se presenta en forma conjunta con hipoglucemia para reducir el riesg
o de efectos aditivos sobre la lesin cerebral (Grado de recomendacin C)(1).
Asistencia ventilatoria
Puede requerirse en los casos graves como los que desarrollan hipertensin
arterial pulmonar o presentan convulsiones de difcil control. La hiperoxia promue
ve la liberacin de radicales libres involucrados en la progresin de la lesin cerebr
al. La saturacin de O2 debe mantenerse entre 90% - 94% (Grado de recom
endacin D)(1).
La hipocapnia es un potente vasoconstrictor y se asocia con incremento en la les

in en la sustancia blanca peri-ventricular en recin nacidos prematuros. En los rec
in nacidos con asistencia ventilatoria debe mantenerse la PaCO2 en rangos de norm
alidad para su edad (35 - 45 mm Hg). Se debe evitar la hipocarbia (Grado de rec
omendacin C).
Una tensin arterial sistmica adecuada, mantiene la presin de perfusin cerebral en lmi
tes normales. En todos los pacientes se debe establecer monitoreo arterial conti
nuo o mediciones frecuentes de presin arterial con mtodos no invasivos (de acuerdo
con los recursos de cada unidad). La hipotensin sistmica se relaciona con un rie
sgo mayor de lesin cerebral asociada a una disminucin en la presin de la perfusin ce
rebral. Se debe mantener la presin arterial media en lmites normales para la edad
(1).
223
Nutricin
En el recin nacido con encefalopata hipxico isqumica, la motilidad intestinal
se encuentra frecuentemente disminuida, adems aumenta el riesgo de enterocolitis
necrosante y de ileo isqumico; en algunos pacientes tambin se puede presentar inc
oordinacin en el mecanismo de succin-deglucin. El inicio de la va enteral debe hacer
se con precaucin y despus de una evaluacin individual, la tcnica de administracin tam
bin ser de acuerdo a las necesidades individuales del recin nacido, se debe conside
rar apoyo con nutricin parenteral en las casos de compromiso intestinal moderado
o grave (1).
Hipotermia
Los mecanismos por los cuales la hipotermia proporciona neuroproteccin son:
Disminucin del consumo cerebral de oxigeno.
Retarda la disminucin de fosfocreatina/fosforo inorgnico ( PCr/Pi )
Suprime la actividad citotxica de los aminocidos excitadores.
Inhibe la actividad de sintetasa del xido ntrico.
Disminuye el nivel de interleucina-1beta.
Disminuye la liberacin la microgla de citocinas txicas.
Suprime la actividad de los radicales libres.
Suprime la apoptosis.
- Disminuye la permeabilidad de la barrera hematoenceflica, la presin intracranea
l y el edema cerebral (Nivel de evidencia III)(1).
Como medida de neuroproteccin la hipotermia est indicada en recin nacidos con EHI c
on las siguientes caractersticas:
Recin nacidos de 36 semanas de gestacin o ms, con peso de 1800 g o ms, con meno
s de 6 horas de vida y con evidencia de evento agudo perinatal:
Apgar menor de 5 a los 10 minutos y/o necesidad de asistencia ventilatoria
por lo menos 10 minutos.
Acidosis severa ph< 7, dficit de base <16 en la primera hora de nacimiento.
Necesidad de maniobras de resucitacin durante 10 minutos despus
del nacimi
ento. - Bradicardia, pupilas anormales, apnea, evidencia clnica de crisis convuls
ivas.
EEG ampliado con moderada o severa amplitud o actividad convulsiva.
Evidencia de encefalopata moderada o severa (al menos 2 de los signos clnicos
de los siguientes): letargia, estupor, coma, tono o postura anormal, reflejos a
normales, hipoactividad o disfuncin autonmica.
Considerar los criterios anteriores para la seleccin de pacientes que sern sometid
os a hipotermia (Grado de recomendacin C)(1).

224
Encefa
Los hallazgos en el electroencefaIograma de dos canales ampliado que se relacion

an con un mal pronstico se han utilzado como marcadores para decidir la terapia de
neuroproteccin y ayudan a identificar a la poblacin en riesgo de desarrollar en
cefalopata; un patrn normal o de bajo voltaje predice un desarrollo normal o anorm
al respectivamente en el 91% de los casos, un patrn de brote- supresin fue el me
nos predictivo; el mejor tiempo para hacer la prueba es a las 6 horas de
naci
miento con una sensibilidad y especificidad de 91 y 86% respetivamente, comparad
o con hacerlo a las 3 horas en donde se reporta una sensibilidad 85% y especific
idad 77% (Nivel de evidencia III)(1).
La induccin de hipotermia corporal moderada (33.5 C) por 72 horas no reduce signif
icativamente la tasa de muerte, pero mejora el pronstico neurolgico en los sobrevi
vientes (Nivel de evidencia Ib)(1).
La hipotermia selectiva de cabeza combinada con hipotermia sistmica moderada por
72 horas disminuy significativamente la discapacidad severa y la muerte (Nivel d
e evidencia Ia). La hipotermia disminuye el riesgo de muerte y de secuelas moder
adas a severas del neurodesarrollo entre los que recibieron hipotermia contra l
os que no la recibieron RR 0.76, 95% IC, 0.65-0.88; NNT 6; 95% IC, 4-14. Las ar
ritmias cardiacas y la plaquetopenia fueron ms frecuentes en el grupo tratado per
o sin repercusin clnica (Nivel de evidencia III)(1).
La hipotermia global es segura y efectiva para reducir la muerte y/o las secuela
s moderadas a severas en el neurodesarrollo (1). Estos pacientes tratados con hi
potermia, en el da 4 despus del recalentamiento, tienen un pronstico favorable (Niv
el de evidencia IIa) (1).
IIb: Al menos otro tipo de estudio cuasi experimental o estudios de cohorte.
III: Evidencia de un estudio descriptivos no experimental, tales como estudios c
omparativos, estudios de correlacin, casos y controles y revisiones clnicas.
utoridades en la materia o ambas
225
de categora I
Grado
0
1
4
Tabla 17-2
Electroencefalograma
Normal
Normal / anormalidades leves
Anormalidades moderadas
Anormalidades graves
Sin actividad de fondo
Descripcin
Patrn de fondo contino con caractersticas fisiolgicas normales como ondas lentas ant
eriores.
Patrn de fondo continuo con leve actividad anormal como asimetra leve, discreta de
presin del voltaje o pobre definicin ciclos de sueo-vigilia.
Actividad discontinua con supresin entre brotes < 10s; ciclos de sueo-vigilia inde
finidos, clara asimetra o asincrona.
Actividad discontinua con supresin entre brotes 1060s; severa atenuacin de los patrones de fondo o ausencia de ciclos de sueo-vigili
a.
Actividad de fondo < 10 uV o discontinuidad severa con supresin entre brotes > 60
s.
Clasificacin de la actividad de fondo del electroencefalograma en el neonato con
EHI
Fuente: Referencia 1, 7
226
Encefa
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Poliomielitis:
18
Olguita del guila, David Huanca.
Paciente de dos meses de edad, sexo femenino, ingresa por emergencia el 02 de fe
brero del
2011 con tiempo de enfermedad de seis das de inicio brusco caracterizado por fie
bre de 39C,
rinorrea, tos espordica, irritabilidad y dolor muscular; dos das antes del ingre
so se agrega
disminucin de fuerza muscular en ambos miembros inferiores. Con antecedente de
BCG al
nacimiento y aplicacin de Polio oral ms pentavalente el 12/01/11. Al examen neurolg
ico se
objetiva fontanela normotensa; en miembro inferior derecho: disminucin de la movi
lidad 2/5
a predominio distal, reflejos osteodendinosos (ROT) ausentes, fuerza muscular
1/5; en
miembro inferior izquierdo: ausencia de movilidad, reflejos ausentes, fuerza Mus
cular 0/5,
reflejo plantar indiferente. No asimetra facial, no alteraciones de la deglucin. C
itoqumico
de lquido cefaloraqudeo: color transparente, clulas 22 por campo, protenas 134 mg/d
l y
glucosa 55 mg/dl. Reacin de cadena de polimerasa para Herpes Simple en LCR nega
tivo,
dosaje de IgA, IgG, IgM normales, recuento de CD3: 74.46% equivalente a 5832, re
cuento de
CD4: 51.28% equivalente a 4017, recuento de CD8: 23.53% equivalente a 1843 y ser
ologa
VIH: No reactivo, CK Total: 123 U/L (0-100). Electromiografa: Signos electromiogrf
icos
de lesion de neurona motora perifrica, de corto tiempo de evolucin, en msculos prox
imales
y distales de ambos miembros inferiores a predominio del lado izquierdo.
1. Introduccin
La poliomielitis es una enfermedad de cuya existencia se conoce hace miles de aos
. Desde entonces han ocurrido brotes y epidemias, pero fue a comienzo del siglo
XX que el nmero de casos alcanz proporciones devastadoras, matando a miles de nios
y adultos y dejando invalidos a muchos miles ms alrededor del mundo. Con la intro
duccin de la vacuna Salk en 1955 y de la vacuna Sabin en 1962 (ambas altamente ef
ectivas), se redujo esta amenaza y nace la idea de su posible erradicacin a niv
el mundial. Con el lanzamiento de la Iniciativa Global para la Erradicacin de la
Polio por la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) en 1988, se redujo drsticamente
el nmero de casos de 350,000 notificados ese ao (1), a 680 casos registrados en j
ulio del 2006. Paralelamente disminuyeron el nmero de pases donde la poliomielit
is es endmica, de 125 en 1988 a 7 en 2002. A la fecha, el virus permanece endmico
en 4 pases: Afganistn, India, Nigeria y Pakistn (2).
En el ao 2010 se notificaron 1,292 casos en el mundo. El ltimo caso en Amrica se re
gistr en 1991 en la localidad de Pichanaki, Junn, Per. En 1994, la Comisin Internaci
onal para la Certificacin de la Erradicacin de la Poliomielitis revis las
227
228
Poliomielitis: Gua de Prctica Clnica
pruebas disponibles en cada uno de los pases y territorios del continente y concl
uy que se haba interrumpido la circulacin autctona del poliovirus salvaje en las Amri
cas. En la actualidad en los pases con amplia cobertura de vacunacin, los casos so
n espordicos y afectan a grupos no vacunados a travs de casos importados. Como en
todo programa de erradicacin de la polio, los casos de poliomielitis paraltica aso
ciada a vacunas (VAPP) tambin ocurren en Sud- Amrica. Por tal motivo cada mdico del
pas y en particular los pediatras deben redoblar sus esfuerzos para vigilar e id
entificar los casos de Parlisis Flcida (3), aplicando los protocolos clnicos y de i
nvestigacin normados por el Ministerio de Salud.
2. Definicin
La poliomielitis anterior aguda poliomielitis infantil es una enfermedad infecci
osa, viral, aguda que afecta fundamentalmente las astas anteriores motoras de la
mdula espinal que conduce a las manifestaciones clsicas de parlisis. El virus es t
ransmitido de persona a persona primariamente por contacto directo fecal-oral. E
l periodo de incubacin es comnmente de 6 a 20 das con un rango de 3 a 35 das.
A80.0
A80.3
A80.9
Poliomielitis aguda paraltica, asociada a vacuna

Otras poliomielitis agudas paralticas y las no especificadas
Poliomielitis aguda, sin otra especificacin
2.1 Etiologa
El poliovirus es un RNA virus, que pertenece al gnero enterovirus y a la familia

picornaviridae. Son estables al pH cido, rpidamente inactivados por el calor, el f
ormaldehido, el cloro y la luz ultravioleta. Hay tres tipos antignicos de poliovi
rus
1 (Brunhilde), 2 (Lansing) y 3 (Len). Todos los tipos de poliovirus causan parlisi
s. El tipo 1 es el que se encuentra con mayor frecuencia en los casos paralticos
y el que ms a menudo causa epidemias. Los tipos 2 y 3 son generalmente los respon
sables de las parlisis asociadas a la vacuna. Hay mnima inmunidad heterotpica entre
los
3 serotipos, es decir, la inmunidad a un serotipo no produce inmunidad significa
tiva a los otros serotipos.
2.2 Patognesis
El virus ingresa a travs de la boca y su multiplicacin primaria ocurre en el sitio
de implantacin en la garganta y el tracto gastrointestinal. El virus est usualmen
te presente en la garganta y las heces antes del inicio de la enfermedad (4). Un
a semana
229
despus hay menos virus en la garganta, pero el virus contina excretndose por las he
ces por varias semanas. El virus invade el tejido linfoideo local e ingresa al t
orrente sanguneo y luego puede infectar clulas del SNC. La replicacin del polioviru
s en neuronas motoras del asta anterior de la medula espinal y tronco cerebral r
esulta en destruccin celular que lleva a una destruccin neuronal masiva.
Luego de la exposicin natural al poliovirus salvaje, ms del 90% de los contactos s
usceptibles se infectan y desarrollan inmunidad natural especfica al serotipo vir
al infectante y la misma suele ser de duracin prolongada. Los individuos inmunoco
mpetentes infectados por poliovirus desarrollan inmunidad protectora a travs de l
a respuesta humoral (Anticuerpos circulantes) y la respuesta inmune a nivel de l
a mucosa (IgA secretoria). La presencia de anticuerpos (AC) neutralizantes contr
a el poliovirus es considerada una correlacin fiable de proteccin contra la poliom
ielitis. Sin embargo, la inmunidad inducida por el serotipo 1 no provee proteccin
contra los otros 2 serotipos. La inmunidad de la mucosa disminuye la replicacin
y excrecin
del virus y as provee una potencial barrera para su transmisin (5).
Los humanos son el nico reservorio de poliovirus. Los estados de portador prolong
ados (excrecin del virus en personas asintomticas por ms de 6 meses luego de la inf
eccin) son raros y han sido reportados exclusivamente en personas con defectos in
munolgicos humorales como hipogamaglobulinemia y otras inmunodeficiencias congnita
s (6). Los nios o adolescentes infectados con VIH no parecen tener mayor riesgo d
e excrecin prolongada. Los individuos con defectos inmunes relacionados a las clu
las B tienen un riesgo incrementado de presentar manifestaciones paralticas de po
lio (7).
Se ha comprobado que las cepas de las vacunas de polio atenuada actuales son gent
icamente inestables en el intestino humano a causa de mutaciones que producen un
a reversin parcial a la virulencia, por lo tanto la poliomielitis paraltica asocia
da a vacunas (VAPP) resulta inevitable.
3. Diagnstico
La respuesta a la infeccin por poliovirus es muy variable y se han categorizado e
n base a la severidad de la presentacin clnica. Se reconocen hasta cuatro formas
clnicas:
Infeccin inaparente asintomtica. Representa ms del 90-95% de los casos. Es

timaciones habituales de la proporcin de infeccin inaparente a enfermedad paraltica
vara entre 60:1 y 1000:1 (usualmente 200/1). Las personas infectadas sin sntomas
eliminan los virus en las heces y son capaces de trasmitirlo a otros.
230
Infeccin oligosintomtica poliomielitis abortiva. Cursa con sntomas que

corresponden a una viremia y se caracterizada por presentar fiebre de 2 a 3 das,
cefalea, odinofagia, inquietud, anorexia, vmitos y dolor abdominal, el examen ne
urolgico es normal y la recuperacin es completa en menos de una semana. Representa
el 4-8% de las infecciones y la sospecha clnica se da solo durante una epidemia.
-
Poliomielitis no paraltica meningitis asptica. Cursa con cuadro clnico de

compromiso del sistema nervioso central (SNC) caracterizado por rigidez de nuca
, espalda y/o piernas y lquido cefalorraqudeo (LCR) inflamatorio; los sntomas pue
den durar de 2 a 10 das, seguidos de recuperacin completa, ocurre en 1-2% de las i
nfecciones.
- Poliomielitis paraltica. Ocurre en menos del 1% de los casos. Las formas de

presentacin son espinal (79%), bulbar (2%) y bulboespinal (19%). El periodo de in
stalacin es rpido (2-5das). La manifestacin neurolgica tpica es la parlisis flcida ag
de las extremidades predominantemente de los inferiores, usualmente asimtrica a
predominio proximal y de msculos largos, sin prdida sensorial . Cuando se resuelv
e deja secuela permanente (hipotrofia-atrofia) del miembro afectado. Los casos p
aralticos son fatales en 5-10% y la complicacin ms grave es la parlisis bulbo-espina
l que da lugar a parlisis de msculos respiratorios; esto incrementa la letalidad h
asta en un 40%.
Diagnstico diferencial. Existen varias enfermedades sndromes que pueden confundirs
e con poliomielitis paraltica aguda como el Sndrome de Guillain-Barr (SGB) y la mie
litis transversa (MT). Otros diagnsticos a descartar son parlisis traumticas, neuro
patas, enfermedades neuromusculares, meningoencefalitis, tumores e intoxicaciones
(Anexo 1) (tabla 18-1).
231
Caractersticas poliomielitis
Sndrome de
Guillain-Barre
Neuritis
Traumtica
Mielitis
Transversa
Tiempo que Transcurre desde el inicio de la parlisis hasta su progresin completa.
Fiebre
Parlisis flcida
Tono muscular
Reflejos tendinosos profundos

Sensacin y dolor
Generalmente de dos a tres das
Al inicio de la parlisis; generalmente desaparece tres o cuatro das despus

Aguda, asimtrica, principalmente proximal (parte superior de los brazos y de las
piernas)
Disminuido o ausente en la extremidad afectada
Disminuidos o ausentes
Sensacin generalmente normal, mialgia grave, dolor de espalda
De algunas horas a 10 das
No es comn
Generalmente aguda, simtrica y distal (parte inferior de los brazos y de las Pier
nas)
Disminuido o ausente
Ausentes
Calambres, hormigueo, disminucin de la sensacin en las palmas de las manos y las

De algunas horas o cuatro das
Comnmente presente antes, durante y despus de

la parlisis flcida
Asimtrica, aguda, generalmente afecta a un solo miembro
Disminuido o ausente en la extremidad afectada
Disminuidos o ausentes
Dolor en los glteos, disminucin
de la sensacin de fro o calor
De algunas horas o cuatro das
Rara
Aguda, afecta simtricamente a las extremidades inferiores

Disminuido en las extremidades inferiores
Ausentes en las extremidades inferiores
Anestesia de
las extremidades inferiores
con percepcin sensorial
Compromiso de los
nervios craneales
Tabla 18 - 1.
Solo en los casos de compromiso bulbar
Frecuentemente, inferiores y superiores: variante de Miller-Fisher
Ausente
Ausente
Contina en la pgina 232...

Diagnstico diferencial de la poliomielitis
232
Viene de la pgina 231...

Caractersticas poliomielitis
Sndrome de
Guillain-Barre
Neuritis
Traumtica
Mielitis
Transversa
Insuficiencia respiratoria
Signos y sntomas del sistema nervioso autnomo
Lquido cefalorraqudeo

Disfuncin de la vejiga
Velocidad de la conduccin nerviosa
al cabo de tres semanas
Secuelas al cabo de un perodo
de tres meses a un ao
Tabla 18 - 1.
Solo en los casos de compromiso bulbar
Raros
Inflamatorio
Ausente
Anormal: enfermedad de las clulas del cuerno anterior (normal durante las dos pri
meras semanas)
Graves, atrofia asimtrica;
ms tarde aparecen deformaciones del esqueleto
En los casos graves, complicados por neumona bacteriana
Alteraciones frecuentes de la presin

arterial, sudor, rubor, fluctuaciones
de la temperatura corporal
Alto contenido de protenas con relativamente pocas clulas
Pasajera
Anormal:
desmielinizacin
Atrofia simtrica de los msculos peroneos

(lado exterior de la pierna)
Ausente
Hipotermia de la extremidad afectada
Normal
Nunca
Anormal: dao axonal
Atrofia moderada, solo en la extremidad inferior afectada

A menudo torcica, con percepcin sensorial
Siempre
Normal
o aumento leve de las clulas
Siempre
Normal o anormal, sin utilidad dignstico
Atrofia, diplegia flcida despus de aos

Diagnstico diferencial de la poliomielitis
233
Ante toda parlisis flccida aguda se debe considerar el diagnstico de poli
omielitis hasta demostrar lo contrario.
a. Aislamiento viral
El cultivo del virus en muestras de heces es el mtodo ms sensible y eficaz (8). El
virus por lo general se detecta en las heces dentro de un perodo de 72 horas a se
is semanas posteriores a la infeccin; la deteccin es ms probable dentro de las dos
primeras semanas despus de iniciada la parlisis. Se recomienda la toma de una mues
tra de heces tan pronto como se decida que se trata de un caso probable. Se cole
ctan 2 muestras de heces como parte de la investigacin de caso, con un intervalo
de 24 horas entre las muestras y dentro de los 14 da desde el inicio de la parlisi
s (9,10). Los resultados iniciales de laboratorio deben notificarse en los sigui
entes 28 das despus de la recepcin de las muestras. Todos los poliovirus que se asle
n de las muestras de pacientes con parlisis flcida aguda o de contactos deben ser
caracterizados usando el mapeo oligonucletido (fingerprinting) secuenciamento gent
ico. Esta caracterizacin determina si el virus es salvaje o similar al de la vacuna(1
1). La identificacin inicial se confirma con la prueba de reaccin en cadena de la
polimerasa (RCP) (Nivel de evidencia III, Grado de recomendacin B)(12).
Lquido cfalo raqudeo. El aislamiento del virus del LCR es diagnstico pero es improb
able que se asle, por lo tanto, no se recomienda obtener muestras para estudio vi
ral (Nivel de evidencia III, Grado de recomendacin A) (12). El citoqumico del LCR
muestra incremento del contenido de protenas y pleocitosis con concentracin de glu
cosa normal (13).
En Garganta. Es improbable que se detecte el virus, por lo tanto, no se recomien
da obtener muestras para estudio viral (8).
En Sangre: Es improbable que se detecte el virus y con las pruebas serolgicas ac
tuales no se puede distinguir entre las cepas salvajes del virus y las de la vac
una; con frecuencia, la interpretacin de los datos serolgicos pueden ser engaosa p
or lo que no se recomienda obtener muestras de sangre para estudio viral (8).
b. Estudios electrofisiolgicos
Se realizan despus de la segunda semana . En la Velocidad de Conduccin
motora se observa reduccin asimtrica o ausencia del potencial de accin muscular com
puesto (CMAP) de los msculos afectados con preservacin de latencias y velocidades
de conduccin. La velocidad de conduccin sensitiva y potenciales sensitivos antid
rmicos
234
se
encuentra
dentro
de
rangos
normales.
La
electromiografa (aguja) evidencia actividad espontnea anormal, fibrilaciones y ond

as positivas (especialmente entre la 2da y 4ta semana) (14).
c. Neuroimgenes
La tomografa axial computarizada y la resonancia magntica cerebral son los
estudios utilizados ms frecuentemente para evaluar pacientes con poliomielitis. A
dems son tiles para excluir otras condiciones de presentacin clnica similar.
Resonancia magntica nuclear (RMN). Es el examen ms sensible (Nivel de evidencia
I, Grado de recomendacin A)(12). En infecciones por poliovirus, se observan
hiperintensidades en mesencfalo y asta anterior de la mdula espinal (15).
Tomografa axial computarizada (TAC): Debe utilizarse para evaluar pacientes con
poliomielitis si la RMN cerebral no est disponible (Nivel de evidencia III, Grad
o de recomendacin B)(12).
5. Tratamiento
No existe tratamiento especfico para la poliomielitis. Las medidas de sostn para c
onservar la vida preservando las funciones vitales constituyen la nica forma de a
tencin mdica en la fase aguda.
Se debe hospitalizar a todos los nios que presenten las formas paralticas. El trat
amiento estar dirigido a la prevencin de escaras en los enfermos encamados; analgsi
cos (en la fase febril evitar la va intramuscular); ventilacin mecnica en caso de p
arlisis respiratoria; reeducacin funcional cuando las lesiones se estabilizan para
evitar amiotrofia y las retracciones; prestar la debida asistencia a las secuel
as con fisioterapia, ciruga y ayudas ortopdicas.
Las medidas preventivas se centran en la aplicacin de la vacuna agentes inmuniz
antes. Otras medidas incluyen la sensibilizacin y captacin oportuna de casos, la e
ducacin a la poblacin sobre el modo de transmisin y el cumplimiento del esquema de
vacunacin.
Las medidas de control se centran en la notificacin obligatoria a las autoridade
s de salud, as como, la vacunacin segn esquema regular.
Para la elaboracin de la presente gua se tom en cuenta la siguiente clasificacin de
niveles de evidencia y grados de recomendacin (12):
235
I: Evidencia de
II: Evidencia de
no controlados
III: Evidencia de opiniones de autoridades respetadas basadas en experiencia clni
ca, estudios descriptivos, o reportes de comits de expertos.
A: Evidencia buena para apoyar una recomendacin para su uso
B: Evidencia moderada para apoyar una recomendacin para su uso
C: Evidencia pobre para apoyar una recomendacin para su uso
Agentes inmunizantes
Se dispone de dos tipos de vacuna antipoliomieltica: la vacuna inactivada (VPI),
obtenida en1952 por Salk y la vacuna oral de virus vivos atenuados (VPO) que obt
uvo Sabin en 1961.
Vacuna Oral de Poliovirus (VPO tipo Sabin) (7). Es una vacuna a virus vivos ate
nuados con combinacin de los tres serotipos del virus de la poliomielitis: 1, 2 y
3. Luego de su administracin por va oral, las cepas de la vacuna se replican en l
a mucosa orofarngea e intestinal induciendo produccin de IgA local de forma semeja
nte a lo que ocurre en la infeccin natural. Ante el contacto posterior con el vir
us salvaje la IgA secretora, as como la IgG e IgM sricas evitan que este se multip
lique y se produzcan las manifestaciones caractersticas de la infeccin en el SNC.
Luego de administrada la vacuna, durante unas semanas el antgeno vaccinal se elim
ina con las deposiciones y se postula que por esta caracterstica se crea una barr
era epidemiolgica que por un lado interfiere con el poliovirus salvaje (el que pr
oduce la enfermedad natural) evitando su desarrollo y por otro inmuniza a los co
ntactos no vacunados, alcanzndose coberturas de hecho superiores a las administrada
s.
La VOP se presenta usualmente en frascos goteros de 10 a 20 dosis. Cada dosis co
ntiene:
Poliovirus 1: 1.000.000 Unidades infectantes.
Poliovirus 2: 100.000 Unidades infectantes.
Poliovirus 3: 600.000 Unidades infectantes.
236
Existen vacunas que contienen un solo serotipo de virus polio atenuado, (monoval
entes contra el tipo 1 y contra el tipo 3) o 2 serotipos (bivalentes contra los
tipos 1 y 3) ambas son ms eficaces con menor nmero de dosis que la trivalente, por
eso se emplean para campaas en lugares de difcil acceso en donde circulan uno dos
tipos de virus.
Vacuna de Poliovirus Inactivos (VPI tipo Salk) (7). La VPI se prepara tambin con
suspensiones representativas de los tres serotipos de poliovirus: Mahoney (tipo
1), MEF-1 (tipo 2) y Saukett (tipo 3), que son cultivados en clulas de rin de mono
e inactivados con formol.
En Per se dispone de presentaciones de VPI sola o combinada:
-
DPTa + (VPI ) (vacuna cudruple)

DTPa + Hib + (VPI) (vacunas quntuples).
DTPa + Hib + Hepatitis B + (VPI) (vacuna sxtuple).
Por tratarse de virus muertos no hay replicacin, colonizacin del tejido linfoide d
e la garganta ni eliminacin en las heces.
La VPI empleada actualmente tiene potencia inmunognica aumentada. Es altamente co
ncentrada e induce la aparicin de anticuerpos sricos (IgG, IgM) que neutralizan lo
s virus durante la fase de viremia y evitan su pasaje al SNC. Los anticuerpos ci
rculantes bloquean la excrecin farngea, pero no previenen la infeccin intestinal, p

or lo tanto, no es la vacuna ms indicada para la erradicacin de la Poliomielitis.
Se presenta como monovalente o combinada con otras vacunas tales como DPaT, hepa
titis B o Hib. Se aplica por vas intramuscular. Puede ser administrada simultneame
nte con otras vacunas: DTP, DTPa, Hib, HB, varicela, sarampin, rubola, parotiditis
, etc.
Esquema de vacunacin nacional: una aplicacin de OPV a los 2, 4 y 6 meses
(MINSA-Per)
Inmunogenicidad
Ambas vacunas, VPO y VPI de potencia aumentada, han demostrado producir
una inmunidad elevada semejante entre ellas, con valores cercanos al 100% para l
as tres serotipos de poliovirus.
Indicaciones de OPV (8):
Pases con coberturas totales inferiores al 95% superiores a 95% con regiones
237
con coberturas heterogneas, por el riesgo de infecciones por poliovirus salvaje i

mportado.
En pases en los que el virus de la polio salvaje no ha sido eliminado.
En brotes de poliomielitis.
Nios no vacunados o vacunados de forma incompleta y con riesgo inmediato de
contactar con el virus de la polio.
Adultos vacunados o no que presentan un riesgo inmediato de contacto con vi
rus de polio.
Indicaciones de IPV (8):
Pases con certificado de eliminacin y coberturas homogneas superiores al
95%, que quieran eliminar todos los riesgos de polio paraltica asociada a vacuna.
Nios inmunodeficientes que convivan con personas inmunodeficientes.
Infectados por el VIH o que convivan con enfermos de sida.
Inmunodeficiencia con dficit de inmunidad humoral.
Inmunodeficiencia grave combinada.
Hemopatas malignas.
Inmunosupresin por quimioterapia o radioterapia.
Prematuros o lactantes internados.
Contraindicaciones:
La nica desventaja de la VPO es la rara ocurrencia de Poliomielitis paraltica
asociada a la vacuna (PPAV) que afecta a 1 persona por 2.6 millones de dosis dis
tribuidas. Aproximadamente el 45% de los casos de PPAV son recientemente vacunad
os con VPO. Ms del 80% de receptores y contactos son asociados con la primera d
osis de VPO (16).
Hay dos casos asociados a la vacuna:
- Caso de poliomielitis en receptores de la vacuna: Parlisis flcida y aguda que
se inicia entre 4 y 40 das despus de recibir la vacuna antipoliomieltica oral (VPO)
y que presenta secuela neurolgica compatible con poliomielitis 60 das despus del i
nicio del dficit motor.
Caso de poliomielitis asociada a la vacuna de contactos: Parlisis flcida agu
da que se presenta luego del contacto con un nio que ha recibido la VPO. La parlis
is aparece de 4 a 85 das despus de la vacunacin y presenta secuela neurolgica compat
ible con poliomielitis a los 60 das de la aparicin del dficit motor .

Segn un trabajo desarrollado por la Organizacin Mundial de la Salud (1998), la cep
a vacunal Sabin 1 es muy segura y casi nunca se asocia con ningn efecto colateral
de parlisis; la cepa Sabin 2 se ha asociado con casos de parlisis en
238
contactos de los vacunados y la cepa Sabin 3 ha causado la mayor parte de los po

cos casos de parlisis asociada a los receptores de la vacuna.
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16. OPS. Mdulo IV: Aspectos tcnicos y clnicos de los eventos supuestamente atribuib
les a la vacunacin o inmunizacin (ESAVI). In: OMS ORdl, editor. Washington, D.C200
7.
Trastorno por Dficit de la Atencin
19
con Hiperactividad:
Marcy Salazar, David Huanca.
Jess es un nio de 7 aos que es llevado al consultorio externo de pediatra porque en
el colegio le han solicitado una evaluacin completa debido a su mal comportamien
to en clases. Segn la profesora, Jess no presta atencin, se levanta de su asiento
sin pedir permiso, interrumpe a sus compaeros mientras ellos juegan, con frecuen
cia olvida sus tiles escolares y tiene bajas calificaciones. Durante el examen,
se observa que Jess es un nio que no puede estar quieto, corre por el consultorio
y habla sin parar.
1. Introduccin
Con cierta frecuencia, se observa en las escuelas y consultorios mdicos nios que s
on muy movidos y desatentos, impulsivos y con pobre autocontrol, lo que les ocas
iona bajo rendimiento escolar y problemas de relacin con sus padres, profesores y
compaeros. Estos sntomas corresponden al trastorno por dficit de atencin e hiperact
ividad (TDAH), que al ser diagnosticado de manera precoz y tratado oportunamente
, garantizan un pronstico a largo plazo ms favorable, permitindoles al nio o adolesc
ente afectado, mejoras en las reas cognitiva, social, emocional y acadmica (1-3).
En trminos generales, el TDAH persiste a lo largo de la vida generando dificultad
es significativas en la adolescencia y adultez, las cuales pueden incluir una pe
rsistencia del mismo desorden y/o agregarse otros problemas como trastornos de p
ersonalidad, dificultades sociales y emocionales, abuso de sustancias, desempleo
, etc. (4,5-9). Los sntomas emergen en la niez temprana y continan presentes en la
adultez hasta en un 70% de los casos (1,2-7).
2. Definicin
El TDAH es un desorden neurobiolgico complejo cuyos sntomas hiperactividad, impuls
ividad y dficit de atencin aparecen en la infancia ocasionando serios problemas en
las reas cognitiva, social, emocional y acadmica. Se caracteriza por una form
a inapropiada del nio para inhibir su conducta
239
240
ividad: Gua de Prctica Clnica
Trastorno por Dficit de la Atencin con Hiperact
(impulsividad), realizar actividades dirigidas a objetivos (desatencin) o regular

el nivel de actividad (hiperactividad) que se presenta durante el desarrollo (1
-7). El padecer de TDAH no significa que tenga enfermedad neurolgica (5).
F90.0 TDAH predominante hiperactividad-impulsividad
F90.0 TDAH combinado
F90.8 TDAH predominante dficit de atencin

3. Clasificacin
De acuerdo a la mixtura de los sntomas segn el Manual Diagnstico y Estadstico de los
Trastornos Mentales (DSM IV-TR) (10), este trastorno se puede clasificar en:
TDAH-I: Predominante dficit de atencin. Debe cumplir 6 de los 9 tems de conduc
tas de desatencin del DSM IV-TR .
- TDAH-HI: Predominante hiperactividad-impulsividad. Sus sntomas se presentan a
una edad ms temprana que el anterior tipo . Debe cumplir 6 de los 9 tems de conduc
tas impulsivas/hiperactivas del DSM IV-TR .
TDAH-C: Se combinan los tipos I y HI. Debe cumplir 6 de los 9 tems de conduc
tas inatentas y 6 de los 9 tems de las conductas impulsivas/hiperactivas, del DSM
IV-TR . Los trastornos hipercinticos descritos en el CIE 10 se refieren a este t
ipo de TDAH (3), sin embargo, este diagnstico es ms rgido e incluye a individuos co
n alteraciones y sntomas ms severos (4).
De acuerdo a la severidad de los sntomas, el TDAH en los nios se puede clasificar
en:
- Moderado: cuando los sntomas de hiperactividad-impulsividad y/o desatencin o lo
s tres juntos aparecen en mltiples escenarios (hogar, escuela, reuniones sociales
); estn asociados con una alteracin moderada en las esferas psicolgicas o sociales
y adems comprometen severamente el rendimiento acadmico (4,12).
Severo: corresponde al diagnstico del CIE 10 de trastorno hipercinti
co.
Aparecen al mismo tiempo la hiperactividad-impulsividad y desatencin, que no slo c
omprometen el rendimiento acadmico del nio, sino que tambin generan serias alteraci
ones en las esferas psicolgicas y sociales, como por ejemplo, en la relacin con su
s pares y familia; asimismo, se presentan sentimientos de baja autoestima, desar
rollo de problemas de conducta, depresin, etc.(4,12) .
Trastorno por Dficit de la Atencin con Hiperactividad: Gua de Prctica Clnica
241
En adolescentes la severidad es similar a la de los nios, pero es necesario evalu

ar tambin alteraciones en el rea ocupacional, la habilidad para conducir vehculos,
el realizar compras o tareas del hogar, el hacer y mantener amigos, as como la ca
pacidad para mantener relaciones cercanas (4).
4. Diagnstico
El diagnstico de TDAH es usualmente complicado y frecuentemente de naturaleza sub
jetiva (11,13). Requiere una evaluacin clnica que tenga como objetivo buscar nios c
on los sntomas principales de desatencin, hiperactividad e impulsividad y aquellos
cuyos comportamientos sean lo suficientemente severos y persistentes como para
causar alteraciones funcionales . El diagnstico slo debe ser realizado por un psiq
uiatra, neurlogo, pediatra u otro personal de salud con experiencia en TDAH (4,5,
12).
No existe una prueba nica que permita establecer el diagnstico de TDAH . Tampoco e
st indicado el realizar exmenes de laboratorio de rutina para establecer el diagnst
ico de TDAH (Nivel de evidencia Fuerte, Fuerza de la recomendacin Fuerte) (6). As
imismo, si los antecedentes personales son normales, no est indicado realizar pr
uebas neurolgicas o de laboratorio (Fuerza de la recomendacin no indicado)(
14). Aunque muchos nios tengan un comportamiento hiperactivo, impulsivo o inatent
o, slo el nivel de severidad y el grado de alteracin funcional, as como una evaluac
in exhaustiva acerca de otras causas que puedan estar ocasionando estas conductas
nos permitirn definir qu nios renen los criterios diagnsticos y deban seguir tratami
ento (2,3). Actualmente, se considera que en toda evaluacin del estado mental a
un nio o adolescente se debe realizar un screening especfico para TDAH preguntando
acerca de sus tres sntomas cardinales. Ello se debe realizar sin importar la que
ja principal por la que traen al nio (Fuerza de la recomendacin Estndar mnimo)(14).
La identificacin de este trastorno se basa habitualmente en un diagnstico clnico de
acuerdo al DSM IV-TR. La evaluacin de un paciente con sospecha de TDAH depende
de la observacin directa, entrevistas a los padres (Grado de recomendacin
D)(7), entrevistas a profesores, escalas de comportamiento, cuestionarios, prue
bas psicoeducacionales y la evaluacin mdica (4-6,9). La evaluacin del desarrollo ps
icomotor del nio debe mostrar las dificultades que haya presentado de manera cron
olgica (Nivel de evidencia 2+, Grado de recomendacin C)(7). Asimismo, es important
e la evaluacin de comorbilidades psiquitricas y los antecedentes familiares y soci
ales del nio o adolescente (Fuerza de la recomendacin Estndar mnimo)(7,14). Las esca
las de comportamiento son tiles en la evaluacin clnica de los pacientes con TD
AH (Nivel de evidencia Fuerte, Fuerza de la recomendacin Fuerte), pero no de
ben ser usadas exclusivamente para el diagnstico
242
(Nivel de evidencia Fuerte, Fuerza de la recomendacin Fuerte)(3,5,6,12). El us

o de las escalas de los profesores es una opcin cuando se evala a nios con TDAH (Ni
vel de evidencia Fuerte, Fuerza de la recomendacin Fuerte), pero tampoco se recom
ienda su uso exclusivo para el diagnstico (Nivel de evidencia Fuerte, Fuerza de
la recomendacin Fuerte)(6). Las pruebas psicolgicas y neuropsicolgicas no deben ser
realizadas de manera rutinaria en el diagnstico de TDAH, pero deben ser realizad
as si la historia previa del paciente muestra un nivel cognitivo bajo o un rendi
miento educativo inadecuado en las reas de comunicacin o matemticas (Fuerza de la r
ecomendacin Opcional)(14).
4.1 Problemas comnmente asociados a TDAH
Es bastante frecuente que los nios con TDAH presenten otras alteraciones del desa
rrollo o problemas mentales no especficos como desobediencia, tics motores, distu
rbios del sueo, variaciones del nimo, agresin, el ser impopular con sus pares, rabi
etas o pataletas, torpeza motriz, problemas de aprendizaje e inmadurez del lengu
aje . Todos estos problemas no deben ser utilizados para el diagnstico puesto que
esta sintomatologa podra corresponder a otras causas . Sin embargo, la evaluacin d
e estas comorbilidades debe ser parte del proceso diagnstico del nio con TDAH (Niv
el de evidencia Fuerte, Fuerza de la recomendacin Fuerte)(6). As, el mdico trat
ante debe evaluar y descartar la presencia de otras enfermedades psiquitricas (Fu
erza de la recomendacin Estndar mnimo)(14).
El rango de comorbilidades descritas en nios con TDAH incluyen: Trastorno oposici
onista-desafiante (30-60%), trastornos del nimo incluyendo depresin (1860%) y ansiedad (23-34%) as como trastornos del aprendizaje (10
-90%)
(6,7,11,13,14,16).
Entre el 25-75% de los adolescentes con TDAH tambin cumplen criterios diagnsticos
del trastorno oposicionista-desafiante o trastorno de conducta, lo cual incremen
ta la dificultad de tratar a estos adolescentes. Estudios a largo plazo revelan
que existe un riesgo incrementado para presentar en el futuro trastorno de perso
nalidad antisocial. Las altas tasas de comorbilidades hacen que el manejo adecua
do de estos desrdenes sea parte importante del tratamiento de los adolescentes co
n TDAH (7-9,11).
4.2 Manifestaciones clnicas

El TDAH es un trastorno que habitualmente se evidencia entre los 2 y 4 aos de eda
d (15). Sin embargo, la edad media en la que se presenta el primer sntoma es al
ao de edad y la edad media en la que ya se observan alteraciones funcionales es 3
.5 aos (11). Por otra parte, hay que tener en cuenta que aunque la aparicin de los
243
sntomas ocurre antes de los 6 aos de edad, el diagnstico habitualmente no se realiz

a hasta que el nio va al colegio (17). Tambin es importante recordar que los sntoma
s de TDAH varan con la edad y el nivel de desarrollo del nio (2).
Si el comportamiento de un nio entre los 6 y 12 aos presenta alteraciones signific
ativas en ms de un escenario, el especialista debe iniciar el proceso diagnstico (
Nivel de evidencia Buena, Fuerza de la recomendacin Fuerte)(1,2,6). El espec
ialista debe recabar la informacin necesaria para valorar si el nio cumple con los
criterios para TDAH del DSM IV-TR (Nivel de evidencia Buena, Fuerza de la rec
omendacin Fuerte) (6) (anexo 19-1), los cuales deben durar como mnimo 6 meses, alg
unos deben estar presentes antes de los 7 aos (1,3,4,7,11,12), deben estar presen
tes en al menos dos escenarios (hogar y escuela) y deben afectar de manera negat
iva el funcionamiento en la escuela y/o situaciones sociales (Nivel de evidencia
Buena, Fuerza de la recomendacin Fuerte)(6). La evidencia de esta sintomatologa
debe ser obtenida directamente de la profesora del colegio y el mdico debe evalua
r las observaciones de los profesores o de otros trabajadores del colegio (Nivel
de evidencia Buena, Fuerza de la recomendacin Fuerte)(3,6). Asimismo, hay que r
ecordar que estos sntomas usualmente empeoran en situaciones que requieren atencin
sostenida o esfuerzo mental y ocurren con ms probabilidad en actividades grupale
s. Los signos se minimizan cuando la situacin provee reforzamiento inmediato o no
vedad o cuando est altamente supervisado, como en los videojuegos o en las visita
s al doctor (1). Es importante tambin definir si existe otra causa que explique m
ejor los sntomas de TDAH, como violencia familiar, falta de sueo, alteraciones sen
soriales, epilepsia o una educacin inapropiada (2).
Es necesario considerar las variaciones del desarrollo y las conductas hiperacti
vas/impulsivas de acuerdo al grupo etreo (anexo 19-2):
- Pre-escolares.
Durante la etapa pre-escolar muchos nios son desatentos, hi
peractivos o impulsivos. En esta edad resulta bastante difcil distinguir cules son
los niveles apropiados de actividad fsica y tiempo de atencin y muchos pre- escol
ares que tienen el diagnstico de TDAH (50%) ya no lo tienen en edades ms avanzadas
. El grado, duracin y el nivel de afectacin permiten distinguir a aquellos nios que
con mayor probabilidad tendrn un patrn de conducta compatible con TDAH (2,17).
- Escolares. Conforme el nio ingresa a la primaria, los niveles de actividad d
eclinan y se espera que los niveles y tiempos de duracin de la atencin sean ms prol
ongados. De igual modo, su capacidad para completar tareas individualmente y tra
bajar en equipo con sus pares debe mejorar. Por otra parte, an se espera que sean
por momentos impulsivos. Los profesores y padres de nios con TDAH pueden manifes
tar su preocupacin acerca de las conductas de riesgo del nio y su poca capacidad p
ara permanecer atentos en las clases (2).
244
- Adolescentes. Durante esta etapa aumenta la demanda de habilidades de organiz

acin, manejo del tiempo y de grandes cantidades de informacin. Algunos adolescente
s con TDAH, especialmente los del tipo inatento, pueden no tener un diagnstico ha
sta la secundaria, si es que no existiera una alteracin funcional significativa.
Sin embargo, el diagnstico de TDAH debe ser considerado si un adolescente interru
mpe ms a menudo en clase, incrementa sus problemas acadmicos, se involucra en acti
vidades riesgosas o se vuelve oposicionista conforme las exigencias acadmicas se
incrementan (2,8). Las manifestaciones clnicas en este grupo etreo se caracterizan
por menor hiperactividad y mayor relevancia de los problemas acadmicos. Asimismo
, los adolescentes con TDAH se muestran emocionalmente inmaduros, con emotividad
excesiva en diferentes situaciones, se frustran con facilidad y son irritables
(8).
El diagnstico diferencial de TDAH incluye condiciones mdicas, desrdenes genticos, pr
oblemas neurolgicos y trastornos del desarrollo (anexo 19-3), los cuales podran ma
nifestar sntomas como desatencin, impulsividad e hiperactividad. Aunque el DSM IVTR excluye los trastornos globales del desarrollo, los nios que tienen estos prob
lemas pueden presentar sntomas de desatencin, hiperactividad o impulsividad que so
n consistentes con TDAH y pueden ser tratados segn los estndares teraputicos acepta
dos para TDAH (2). Muchas de estas patologas tambin pueden ser consideradas comorb
ilidades (1).
5. Tratamiento
Los pacientes con TDAH requieren una atencin integral que involucra las reas de ndo
le personal, social, educacional y ocupacional (4,5,12). El mdico debe establecer
un programa de tratamiento que considere al TDAH como una condicin crnica (Nivel
de evidencia Buena, Fuerza de la recomendacin Fuerte)(2,18) ; y deben ser tanto
el paciente, sus padres, el mdico, as como el personal del colegio, quienes deben
especificar los objetivos del tratamiento (Nivel de evidencia Buena, Fuerza de l
a recomendacin Fuerte) (18). Asimismo, el mdico debe recomendar el tratamiento far
macolgico (Nivel de evidencia Fuerte) y/o la terapia de conducta (Nivel de evid
encia Aceptable) para lograr los objetivos del tratamiento (Fuerza de la recom
endacin Fuerte)(18).
Manejo del nio o adolescente con sospecha de TDAH segn nivel de atencin
No se debe realizar un screening en las enfermeras del colegio; sin embargo, los
nios y adolescentes con problemas de conducta sugestivos de TDAH pueden ser
245
referidos por sus escuelas a programas de educacin y entrenamiento. El diagnstico

de TDAH as como el inicio del tratamiento farmacolgico se realiza en el segundo ni
vel de atencin (3-5,12).
Cuando un nio o adolescente presenta problemas de conducta sugerentes de TDAH y e
llo le genera un impacto negativo en su vida familiar, el mdico o profesional de
salud del primer nivel de atencin (pediatras, psiclogos educacionales, trabajadore
s sociales) debe recomendar a los padres que acudan a programas de educacin y ent
renamiento en TDAH (an cuando no haya un diagnstico establecido); adems, el nio o ad
olescente debe ser observado por 10 semanas. Si el problema de conducta persiste
, el paciente debe ser referido a un segundo nivel de atencin (psiquiatra infanti
l o neurlogo pediatra especialista en TDAH). Cuando las alteraciones funcionales
en la vida del nio o adolescente son severas, ste debe ser referido inmediatamente
al segundo nivel de atencin (4,5,12).
Nio adolescente con sospecha de TDAH
Primer nivel de atencin

Identificado en el colegio
Alteraciones severas
Alteraciones leves y moderadas
Programas de educacin y entrenamiento para padres o cuidadores por 10 semanas
Si las alteraciones persisten
Segundo nivel de atencin
* Atencin especializada
* Diagnstico de TDAH
Manejo y tratamiento farnacolgico
Tabla 19-1
Manejo del nio o adolescente con sospecha de TDAH segn nivel de atencin
246
Caractersticas del tratamiento del TDAH segn grupo etareo a. Pre-escolares

La primera lnea en el tratamiento son los programas de educacin y entrenamiento pa
ra padres o cuidadores (Nivel de evidencia B)(15), as como el entrenamiento en l
a conducta del nio (Nivel de evidencia B)(15). La modificacin de la dieta, tambin h
a demostrado eficacia en este grupo etreo (Nivel de evidencia B)(15); sin embarg
o, otras terapias alternativas como la suplementacin de la dieta con vitaminas y
minerales, la estimulacin vestibular y los masajes han demostrado un Nivel de evi
dencia C (15). Si el nio requiere mayor tratamiento debe ser referido a un segund
o nivel de atencin (3-5,12).
No se recomienda tratamiento farmacolgico en nios pre-escolares (3-5,12); de reque
rirlo, se podra usar el metilfenidato por su mejor efectividad y tolerabilidad a
corto y largo plazo (Nivel de evidencia A)(15). Aunque no ha sido aprobado por
la FDA en nios menores de 6 aos, su uso puede ser legal y ticamente aceptado, no o
bstante, se hace obligatoria la firma del consentimiento informado por parte de
los padres (17). En pre-escolares con sntomas severos, el uso de la medicacin tien
e como objetivo evitar que el nio se lastime, sufra el rechazo de sus pares, se m
inimice los efectos a largo plazo de tal rechazo y se reduzca la disfuncin famili
ar asociada. Los nios con sntomas leves de TDAH no son candidatos al uso de frmacos
(17). La eficacia y seguridad de otros frmacos aparte del metilfenidato en nios p
re-escolares tienen un Nivel de evidencia C (15).
b. Escolares y adolescentes con alteraciones moderadas
La primera lnea en el tratamiento son los programas de educacin y entrenamiento pa
ra padres o cuidadores. Los escolares deben acudir a terapias de apoyo psicolgico

grupal (terapia cognitivo-conductual y mejoramiento de habilidades sociales), m
ientras que los adolescentes deben acudir a terapias de apoyo psicolgico individu
ales, sobre todo si el adolescente rechaza las terapias grupales o stas no son ef
ectivas. En el caso de los adolescentes mayores, se considera que las terapias p
sicolgicas son ms efectivas que los programas de educacin y entrenamiento para los
padres o cuidadores (3-5,12).
No est indicado el tratamiento farmacolgico como primera lnea en este grupo de paci
entes, a menos que las medidas iniciales sean inefectivas en el plazo de 10 sema
nas (3-5,12).
247
c. Escolares y adolescentes con TDAH severo

Los frmacos son la primera lnea de tratamiento en este grupo (4,5,7,12,14,17), los
cuales se deben continuar mientras sean clnicamente efectivos (Fuerza de la rec
omendacin Estndar mnimo)(14). Asimismo, los padres deben acudir a progr
amas de educacin y entrenamiento. Si un paciente de este grupo rechaza la medicac
in y los programas de educacin y entrenamiento demuestran ser efectivos, el mdico d
ebe evaluar la posibilidad de que se trate de un diagnstico diferencial y desarro
llar un plan de trabajo para descartarlo. Por otro lado, si el paciente rechaza
la medicacin y los programas de educacin y entrenamiento no funcionan, el mdico est
en la obligacin de volver a discutir la posibilidad de iniciar el tratamiento far
macolgico, remarcando sus beneficios en este grupo de pacientes y sugeririendo ad
icionalmente una terapia psicolgica (3-5,12).
En nios y adolescentes que adems de TDAH presenten sntomas del trastorno oposicioni
sta-desafiante, se recomienda utilizar frmacos as como terapia cognitivo-conductua
l (Grado de recomendacin A)(7). Asimismo, se recomienda utilizar dicha tera
pia combinada, cuando adems de TDAH se presenten sntomas de ansiedad (Grado de re
comendacin B)(7).
En todos los casos, una vez hecho el diagnstico de TDAH, el mdico tratante y los p
adres deben explicar a los profesores del nio el diagnstico, el tratamiento a impl
ementar y los objetivos que se pretenden lograr (4,5,12). Los nios con TDAH requi
eren un programa de intervencin individualizado en el colegio, que incluya tcnicas
de modificacin del comportamiento y tcnicas pedaggicas (Grado de recomendacin A)(7
).
5.1 Tratamiento diettico y medidas generales
En lneas generales, se debe instaurar una dieta balanceada y ejercicios regulares
, as como adecuadas horas de sueo (4,5,11,12). La eliminacin de colorantes artifici
ales no est recomendada como medida general de tratamiento en nios con TDAH. Todas
aquellas comidas o bebidas que parezcan influenciar la conducta hiperactiva deb
en ser observadas de manera cercana. Si se evidencia una clara relacin entre comi
das, bebidas y la alteracin de la conducta, se debe referir a un nutricionista pa
ra que evale el caso y slo se suprimirn estos alimentos con la participacin del nutr
icionista, mdico, padres y el nio. No se recomienda suplementar la dieta con cidos
grasos (4,5,7,12). Se recomienda medir el hierro srico y la ferritina y dar trata
miento cuando sea necesario (Nivel de evidencia 1++, Recomendacin de Buena prctic
a clnica)(7).
248
5.2 Tratamiento psicolgico y terapias

Los programas de educacin y entrenamiento para padres o cuidadores pueden ser lle
vados de manera grupal o individual, de acuerdo a las caractersticas particulares
de cada familia. Se recomienda que estos programas deban (4,5,12):
- Estar estructurados y tengan un plan curricular basado en principios de la t
eora del aprendizaje social.
- Incluir estrategias de mejoramiento de las relaciones interpersonales.
- Ofrecer un nmero suficiente de sesiones, para maximizar los posibles benefici
os para los participantes (8 a 12 sesiones).
- Permitir a los padres identificar los objetivos del programa.
- Incorporar entre sesiones juegos de roles as como tareas para la casa, para l
ograr que las nuevas conductas aprendidas se difundan en el hogar.
5.3 Tratamiento farmacolgico
a. Evaluacin previa al tratamiento farmacolgico
Es importante que previo al inicio del tratamiento farmacolgico se realicen
mediciones de peso, talla y se evalen los siguientes parmetros (3):
- Examen mental.
- Historia clnica y examen fsico que incluya: bsqueda de sntomas cardiovasculares y
sncope; frecuencia cardiaca y presin arterial; historia familiar de enfermedad car
diaca y examen completo del sistema cardiovascular.
- Electrocardiograma, si hay historia previa o historia familiar de enfermedad
cardiaca grave; de muerte sbita en parientes jvenes; o hallazgos anormales en el
examen fsico del sistema cardiovascular.
- Evaluacin de riesgo de mal uso (que la medicacin sea entregada a terceros) o a
buso de sustancias.
Los psicoestimulantes no deben ser la primera lnea de tratamiento en nios con anor
malidades cardiacas o con historia familiar de enfermedades cardiacas (Grado de
recomendacin D)(7).
b. Consejera previa al tratamiento farmacolgico
Es importante que tanto los padres, profesores y nios de acuerdo a su edad,
comprendan el por qu del uso de la medicacin. Los objetivos de la consejera previa
al tratamiento son (19):
- Explicar detalles de la medicacin a los padres: los efectos beneficiosos y ef
ectos negativos.
- Explicar detalles de la medicacin a los nios y adolescentes: razones para inic
iar
249
el tratamiento y explicar que es el mdico y no los padres quienes controlan el tr

atamiento.
- Explicar los procedimientos del tratamiento: eleccin de los frmacos y dosis, f
recuencia de seguimiento, informacin necesaria para monitorizar la conducta del p
aciente y las respuestas esperadas.
c. Eleccin del frmaco
De acuerdo a ciertos factores como la presencia de comorbilidades, efectos
adversos y la preferencia del paciente, se pueden recomendar estimulantes y no e
stimulantes (Fuerza de la recomendacin A)(9), como metilfenidato, atomoxetina o
dexanfetamina (1,4,5,12). Todos los frmacos que se usan de primera lnea en TDAH es
tn aprobados por la FDA a partir de los 6 aos de edad, a excepcin de las anfetamina
s que podran ser utilizadas a partir de los 3 aos (17). El tratamiento inicial se
debe realizar con un frmaco aprobado por la FDA (Fuerza de la recomen
dacin Estndar mnimo)(14). Cuando la decisin de prescribir medicacin ha sido tomada, s
e debe considerar lo siguiente (4,5,12):
- Metilfenidato para TDAH sin comorbilidades significativas.
- Metilfenidato para TDAH con desorden de conducta.
- Atomoxetina cuando hayan tics o sndrome de La Tourette;
trastorno de ansie
dad; mal uso o abuso de estimulantes.
- Atomoxetina si el metilfenidato ha sido inefectivo en dosis mximas toleradas
o el paciente es intolerante a dosis bajas o moderadas de metilfenidato.
S e d e b e n p r e f e r i r l a s p r e s e n t a c i o n e s d e
l i b e r a c i n p r o l o n g a d a . Alternativamente, se deben considerar
las presentaciones de liberacin inmediata cuando se requieran regmenes ms flexible
s o en la titulacin inicial para determinar la dosis adecuada (4,5,12). No se rec
omienda el uso de antipsicticos en el tratamiento de nios con TDAH (1,4,5,7,12).
Metilfenidato. Las dosis iniciales deben ser tituladas hasta por 4 a 6 semanas
. El de liberacin inmediata se puede iniciar con 2.5 mg, 2 3 veces al da y el de l
iberacin prolongada una vez en la maana (1,4,5,12,19,20).
Atomoxetina. Para aquellos que pesen hasta 70 Kg se deben dar dosis iniciales
de 0.5 mg/Kg, las cuales sern incrementadas en una semana hasta 1.2 mg/Kg/da. Para
aquellos que pesen ms de 70 Kg se debe iniciar con 40 mg y la dosis de mantenimi
ento ser de 80 mg/da. Puede darse en una dosis diaria o se puede dividir en dos do
sis para minimizar los efectos adversos (4,5,12).
Si un paciente con TDAH tiene muy buena respuesta con estos frmacos y presenta ad
ems una normalizacin en su funcionamiento acadmico, familiar y
250
social, se dice que el tratamiento es satisfactorio por s mismo (Fuerz

a de la recomendacin Opcional)(14).
Si un paciente no tiene una respuesta del todo satisfactoria a los frmacos y adems
presenta alguna comorbilidad o sufre algn estrs emocional, el tratamiento psicoso
cial sumado a la medicacin a menudo es beneficioso. (Fuerza de la recomendacin Gua
clnica)(14).
d. Pobre respuesta al tratamiento
Si hay una pobre respuesta al tratamiento farmacolgico y no farmacolgico se
requiere una revisin del caso, reconsiderar el diagnstico, evaluar la adherencia a
l tratamiento y la presencia de comorbilidades (Nivel de evidencia Dbil, Fuerza d
e la recomendacin Fuerte)(4,5,12,18). Las opciones que quedan entonces son: Dar d
osis ms altas de los frmacos, tratamientos psicolgicos alternativos o referir a esp
ecialistas de tercer nivel para un tratamiento superespecializado con drogas no
autorizadas por la FDA (Fuerza de la recomendacin Gua clnica)(2,4,5,12,14).
e. Dosis elevadas (4,5,12)
-
Metilfenidato: 0.7 mg/Kg por dosis, 3 veces al da o una dosis total diaria de
2.1 mg/Kg (hasta un mximo de 90 mg/da) para la presentacin de liberacin inmediata o
su equivalente en la presentacin de liberacin prolongada (19,20).
Atomoxetina: 1.8 mg/Kg/da (hasta un mximo de 120 mg/da).
- La dexanfetamina debe ser considerada como una opcin en pacientes que no resp
onden a las dosis mximas toleradas de atomoxetina y metilfenidato . Dosis inicial
es que se pueden dar son 2.5 mg, 2 veces al da o 5 mg una sola vez y deben ser mo
nitorizadas por 4 a 6 semanas . Dosis mximas diarias son de 20 mg/da. En algunos p
acientes se puede requerir ocasionalmente hasta 40 mg/da (1,4,5,12,19,20).
Si el paciente no responde a estos 3 medicamentos debe ser referido a un especia
lista del tercer nivel para recibir medicamentos no aprobados por la FDA. Entre
los medicamentos de segunda lnea se encuentran: ll bupropion y la imipramina (Fue
rza de la recomendacin B) (9)as como el modafinilo . Como posibles tratamientos a
dyuvantes: Clonidina (Grado de recomendacin C) (7) y guanfacina (Fuerza de la
recomendacin D)(9). El uso de medicamentos no autorizados para TDAH slo debe ser r
ealizado en servicios superespecializados. Asimismo, otro de los objetivos por l
os cuales se refiere a un paciente al tercer nivel de atencin es para recibir una
combinacin de tratamientos, que incluya tambin, tratamientos psicolgicos para los
padres (4,5,12).
251
f. Suspensin de la medicacin
La suspencin de la medicacin debe realizarse basndose en la respuesta clnica
del paciente durante la etapa en que recibe la medicacin, en la cual es monitoriz
ado de manera cercana. Durante el tratamiento, los pacientes frecuentemente sue
len olvidar algunas dosis de la medicacin. Si los sntomas de TDAH reaparecen inmed
iatamente, se dice que el paciente an no est listo para quedarse sin la medicacin.
Sin embargo, una vez que las dosis olvidadas no representan un deterioro en la c
onducta del paciente, se puede planear la retirada de los frmacos de manera paula
tina, durante periodos que se caractericen por ser menos estresantes (vacaciones
). Si al menos durante 2 semanas sin tratamiento no se presentan problemas, se p
uede intentar suspender la medicacin por periodos ms largos, pero la observacin cer
cana de la conducta del paciente debe continuar hasta por un ao antes de decidir
el retiro indefinido de estos frmacos (19).
g. Monitorizacin de efectos adversos
El mdico debe monitorizar peridicamente al nio con TDAH para evaluar, no
slo el cumplimiento de los objetivos teraputicos, sino para evaluar tambin los efec
tos adversos, obteniendo informacin de los padres, profesores y del nio (Nivel de
evidencia Aceptable, Fuerza de la recomendacin Fuerte)(18).
- Talla (Fuerza de la recomendacin Estndar mnimo)(14). Se debe medir cada 6 me
ses. Si se afecta de manera significativa se debe considerar un descanso del frma
co en las vacaciones del colegio para permitir que el nio alcance la talla espera
da para su edad. Este efecto adverso es causado por metilfenidato, atomoxetina y
dexanfetamina.
-
Peso (Fuerza de la recomendacin Estndar mnimo)(14). Se debe medir cada 3 a 6

meses despus del inicio del tratamiento y luego cada 6 meses. Estrategias para m
anejar la reduccin del peso o la disminucin en la ganancia ponderal incluyen: toma
r la medicacin con o despus de los alimentos y no antes; comer snacks o comidas ad
icionales temprano por las maanas o tarde por las noches cuando los efectos estim
ulantes hayan pasado. Obtener consejo nutricional y alimentarse con comidas con
alto porcentaje calrico pero de buen valor nutricional. Este efecto adverso es
causado por metilfenidato, atomoxetina y dexanfetamina.
- Funcin cardiaca y presin arterial. Se debe monitorizar la frecuencia cardiaca
y la presin arterial. Las taquicardias permanentes durante el reposo, las arritmi
as o presin sistlica mayor al percentil 95 medidos en dos o ms ocasiones deben conl
levar a la reduccin de las dosis y a la referencia inmediata al mdico. Este efecto

adverso es causado por metilfenidato, atomoxetina y dexanfetamina.
-
Sistema reproductivo y funcin sexual.

Se debe evaluar la presencia
de
252
dismenorrea, disfuncin erctil o eyaculatoria. Este efecto adverso es causado por a

tomoxetina.
-
Convulsiones. Si se exacerban en un paciente epilptico o aparecen de novo, se

debe discontinuar el metilfenidato o la atomoxetina inmediatamente. Se puede co
nsiderar la dexanfetamina pero previa consulta con un mdico de atencin terciaria.
-
Tics. Considerar si los tics estn relacionados al uso de estimulantes y si la

alteracin funcional que provocan sobrepasa los beneficios. Este efecto adverso e
s causado por Metilfenidato o Dexanfetamina.
-
Sntomas psicticos (delusiones, alucinaciones). Se debe retirar el tratamiento

y completar el estudio psiquitrico. Este efecto adverso es causado por Metilfeni
dato o Dexanfetamina. Considerar dar atomoxetina antes que los otros.
-
Sntomas de ansiedad, incluido el pnico:. Cuando los sntomas son exacerbados por
los estimulantes, se deben usar dosis ms bajas de los estimulantes o combinarlos
con antidepresivos que sirven para tratar la ansiedad. Este efecto adverso es c
ausado por Metilfenidato o Dexanfetamina.
- Agitacin, irritabilidad, pensamiento suicida y autolesiones. Se debe obsevar
detenidamente al paciente sobre todo durante el inicio del tratamiento o despus d
el cambio de una dosis. Advertir a los padres acerca del potencial riesgo de pen
samiento suicida y autolesiones con atomoxetina.
- Mal uso o abuso de drogas. Se debe evaluar el potencial mal uso o abuso de
la medicacin, que puede aparecer en situaciones de grandes cambios en la vida del
nio o adolescente o con la edad. Este efecto adverso es causado por Metilfenidat
o o Dexanfetamina. De preferencia se debe rotar a metilfenidato o atomoxetina de
liberacin prolongada.
253
Anexos 19-1:
Criterios diagnsticos del TDAH (10)
A. Cualquiera 1 2
1. Seis o ms de los siguientes sntomas de desatencin han persistido por lo menos d
urante 6 meses con una intensidad que es desadaptativa e incoherente en relacin c
on el nivel de desarrollo:
Desatencin
1. A menudo no presta atencin suficiente a los detalles o incurre en errores p
or
descuido en las tareas escolares, en el trabajo o en otras actividades.
2. A menudo tiene dificultades para mantener la atencin en tareas o en actividad
es ldicas.
3. A menudo parece no escuchar cuando se le habla directamente.
4. A menudo no sigue instrucciones y no finaliza tareas escolares, encargo u obl

igaciones en el centro de trabajo (no se debe a una comportamiento negativista o
a incapacidad para comprender instrucciones).
5. A menudo tiene dificultad para organizar tareas y actividades.
6. A menudo evita, le disgusta o es renuente en cuanto a dedicarse a tareas que
requieren un esfuerzo mental sostenido (como trabajos escolares o domsticos).
7. A menudo extrava objetos necesarios para actividades o tareas (como juguetes,
lpices, libros, trabajos escolares o herramientas).
8. A menudo se distrae fcilmente por estmulos irrelevantes.
9. A menudo es descuidado en las actividades diarias.
2. Seis o ms de los siguientes sntomas de hiperactividad-impulsividad han pers
istido por lo menos durante 6 meses con una intensidad que es desadaptativa e in
coherente en relacin con el nivel de desarrollo:
Hiperactividad
1. A menudo mueve en exceso las manos o los pies, o se remueve en el asiento.
2. A menudo abandona su asiento en la clase o en otras situaciones en las que e
s inapropiado hacerlo.
3. A menudo corre o salta excesivamente en situaciones en las que es inapropiad
o hacerlo (en los adolescentes o adultos puede limitarse a sentimientos subjetiv
os de inquietud).
4. A menudo tiene dificultades para jugar o dedicarse tranquilamente a activida
des de ocio.
5. A menudo est en marcha o acta como si tuviera un motor.
6. A menudo habla en exceso.
Impulsividad
7. A menudo precipita respuestas antes de haber sido completadas las preguntas.
8. A menudo tiene dificultades para guardar turno.
9. A menudo interrumpe o se inmiscuye en las actividades de otros (se entromete
en conversaciones o juegos).
254
B. Algunos sntomas de hiperactividad-impulsividad o de desatencin que causaban al

teraciones estaban presentes antes de los 7 aos de edad.
C. Algunas alteraciones provocadas por los sntomas se presentan en dos o ms ambie
ntes (la escuela o la casa).
D. Deben existir pruebas claras de un deterioro clnicamente significativo
de la actividad social, acadmico o laboral.
E. Los sntomas no aparecen exclusivamente en el transcurso de un trastorno genera
lizado del desarrollo, esquizofrenia u otro trastorno psictico y no se explican m
ejor por la presencia de otro trastorno mental (trastorno del estado de nimo, tra
storno de ansiedad, trastorno disociativo, o trastorno de personalidad).
Anexos 19-2:
Variaciones normales del desarrollo (10)
Variacin hiperactiva/impulsiva
El infante y preescolar es normalmente muy activo e impulsivo y puede necesitar
supervisin constante para evitar lastimarse. Su actividad constante puede ser est
resante para los adultos, quienes suelen no tener la energa o paciencia para tole
rar dicho comportamiento. Durante la escuela y adolescencia la actividad puede s
er elevada en juegos y de manera habitual pueden ocurrir comportamientos impulsi
vos. Ello ocurre preferentemente en situaciones de exigencia del grupo. Altos ni
veles de conductas hiperactivas/impulsivas no indican que exista un problema o t

rastorno siempre y cuando no provoquen una alteracin acadmica, familiar o social.
Las presentaciones normales durante el desarrollo suelen ser:
Niez temprana. El nio corre en crculos, no se detiene para descansar, puede da
rse golpes con objetos o con la gente y pregunta constantemente.
Escolares. El nio juega de modo activo por largos periodos. Puede hacer co
sas impulsivas, particularmente cuando se encuentra excitado.
Adolescencia. El adolescente se compromete con actividades sociales por l
argos periodos y puede involucrarse en comportamientos riesgosos con el grupo.
Variacin desatenta
El nio pequeo tiene un nivel de atencin corto que se incrementar conforme
madure. La desatencin debe ser apropiada para el nivel de desarrollo del nio y no
causa ninguna alteracin.
Las presentaciones normales durante el desarrollo suelen ser:
Niez temprana. El preescolar tiene dificultades en atender, a menos que sea
breve, una historia de cuentos o una tarea tranquila como pintar o dibujar.
Escolares. El nio puede no lograr persistir en actividades muy largas que no
sean de su agrado, como leer un libro, hacer la tarea o realizar ejercicios que
requieran concentracin como limpiar su cuarto.
Adolescencia. El adolescente se distrae fcilmente en tareas que no desea rea
lizar.
255
Anexos 19-3:
Trastornos coexistentes y diagnstico diferencial del TDAH (2)
Trastornos del desarrollo:
Trastornos del lenguaje
Dificultades en el aprendizaje
Retraso mental
Trastorno del espectro autista
Trastorno de coordinacin del desarrollo
Enfermedades mdicas:
Intoxicacin con plomo
Anemia
Reaccin adversa a medicamentos
Crisis convulsivas
Abuso de sustancias
Dficit sensoriales
Prematuridad
Sndrome alcohlico fetal
Sndrome de La Tourette
Apnea del sueo
Desrdenes genticos:
Sndrome de Klinefelter
Sndrome de X frgil
Sndrome de Turner
Sndrome de deleccin de 22q11.2
Sndrome de Williams
Neurofibromatosis I
Errores innatos del metabolismo
Trastornos psiquitricos:
Trastorno de adaptacin
Trastornos de ansiedad
Trastorno reactivo del apego
Trastornos del nimo
Trastorno oposicionista-desafiante
Trastorno de estrs post-traumtico
256

Para la elaboracin de la presente gua se tomaron en cuenta las siguientes clasific
aciones de niveles de evidencia y grado/fuerza de recomendacin:
Nivel de evidencia (6,18)
- Fuerte: Existe evidencia satisfactoria, por lo general de nivel 1 (meta-anlis
is o
ensayos clnicos randomizados y controlados) que sustenta la recomendacin.
- Bueno: Evidencias de nivel 2 (ensayos clnicos bien diseados y controlados aunq
ue no randomizados).
- Aceptable: Existe pobre evidencia y hallazgos inconsistentes. Deben ser somet
idas a la aprobacin del grupo de consenso.
- Dbil: Existe muy pobre evidencia. Evidencia emprica pobre o no sistemtica.
Fuerza de las recomendaciones (6,18)
- Fuerte: Basadas en evidencia cientfica de alta calidad o de un fuerte consens
o de
los expertos (si no hay evidencia cientfica de alta calidad).
- Aceptable o Dbil: Basadas en una calidad cientfica menor o informacin limitada
y con el consenso de expertos.
- Opcin clnica: Intervenciones para las cuales no se encuentra evidencia que vay
a a favor o en contra y que pueden o no pueden ser implementadas, dependiendo de
l criterio clnico del mdico tratante.
Evidencia y grados de recomendacin (7):
Nivel de evidencia
1++ Meta-anlisis, revisiones sistemticas de ensayos clnicos controlados
aleatorizados de alta calidad o ensayos clnicos controlados aleatorizados con muy
bajo riesgo de tener sesgos.
1+
Meta-anlisis, revisiones sistemticas o ensayos clnicos controlado
s
aleatorizados bien realizados con bajo riesgo de tener sesgos.
1Meta-anlisis, revisiones sistemticas o ensayos clnicos controlad
os aleatorizados con alto riesgo de tener sesgos.
2++ Revisiones sistemticas o estudios de casos y controles o de cohortes de alta
calidad. Estudios de casos y controles o de cohortes con muy bajo riesgo de conf
usin o de tener sesgos y una alta probabilidad de que la relacin sea causal.
2+
Estudios de casos y controles o de cohortes bien realizados con bajo riesg
o de
confusin o de tener sesgos y probabilidad de que la relacin sea causal.
2 Estudios de casos y controles o de cohortes con alto riesgo de confusin o de
tener sesgos y un riesgo significativo de que la relacin no sea causal.
3 Estudios no analticos como reporte de casos o serie de casos.
4 Opinin de expertos.
257
Grado de recomendacin
El grado de recomendacin se relaciona con la fortaleza de la evidencia en la cual
se basa la recomendacin. No refleja la importancia clnica de la recomendacin.
A: Por lo menos un meta-anlisis, revisin sistemtica o ensayo clnico controlado aleat
orizado catalogado como 1++ y directamente aplicable a la poblacin objetivo. O ev
idencia catalogada como 1+, directamente aplicable a la poblacin objetivo y que d
emuestre una total consistencia en los resultados.
B: Evidencia que incluya estudios catalogados como 2++ y directamente aplicables
a
la poblacin objetivo y que demuestren una total consistencia en los resultados. O
evidencia extrapolada de los estudios catalogados como 1++ o 1+.
C: Evidencia que incluya estudios catalogados como 2+ y directamente aplicables
a la
poblacin objetivo y que demuestren una total consistencia en los resultados. O
evidencia extrapolada de los estudios catalogados como 2++.
D: Nivel de evidencia 3 4 o evidencia extrapolada de estudios catalogados como 2
+.
Recomendaciones de buena prctica clnica
Mejor prctica recomendada, basndose en la experiencia clnica del grupo que
elabor la gua.
Niveles de evidencia y fortaleza de las recomendaciones (9):
Ia: Evidencia de meta-anlisis de ensayos clnicos controlados aleatorizados.
Ib: Evidencia de al menos un ensayo clnico controlado aleatorizado IIa: Eviden
cia de al menos un estudio controlado sin aleatorizacin. IIb: Evidencia de al me
nos otro tipo de estudios cuasi-experimentales. III: Evidencia de estudios desc
riptivos no experimentales.
IV: Evidencia de un comit de expertos y/o de la experiencia de autoridades recon
ocidas en el tema.
Niveles de evidencia para relaciones observacionales:
I:
Evidencia de grandes muestras representativas de la poblacin.
II:
Evidencia de pequeas muestras de la poblacin, bien diseadas pero no necesari
amente representativas.
III: Evidencia de estudios no significativos, reporte de casos.
IV: Evidencia de un comit de expertos y/o de la experiencia de autoridades recon
ocidas en el tema.
Fuerza de la recomendacin:
A: Directamente basado en nivel de la evidencia I.
B: Directamente basado en nivel de evidencia II o extrapolada del nive
l de evidencia I.
258
C:
el
D:
l
S:
Directamente basado en nivel de evidencia III o extrapolada del niv

de evidencia II.
Directamente basado en nivel de evidencia IV o extrapolada del nive
de evidencia III.
Cuidado clnico estndar.
Fuerza de la evidencia y de las recomendaciones (14):

Fuerza de la evidencia:
- Ensayos clnicos controlados aleatorizados: Los sujetos del estudio se asignan
aleatoriamente en dos o ms tratamientos.
- Ensayos controlados: Estudios en los cuales los sujetos son asignados de man
era no aleatoria en dos o ms tratamientos.
- Ensayos no controlados: Estudios en los cuales los sujetos son asignados en
un solo tratamiento.
- Reporte de casos.
Fuerza de las recomendaciones:
- Estndar mnimo: Recomendaciones basadas en evidencia emprica rigurosa
y/o fuerte consenso clnico. Los estndares mnimos se deben aplicar en ms del
95% de las veces.
- Gua clnica: Recomendaciones basadas en evidencia emprica fuerte y/o fuerte cons
enso clnico. Se deben aplicar en el 75% de las veces.
- Opcional: Recomendaciones basadas en la evidencia emprica emergente o en la o
pinin clnica, pero que no cuentan con evidencia emprica fuerte y/o consenso clnico.
- No indicado: Prcticas que son consideradas inefectivas o contraindicadas.
Nivel de evidencia
A: Si el tratamiento demostraba una diferencia significativa en nios pre-escolare
s
con TDAH, con un diagnstico establecido de acuerdo al DSM IV-TR, en por lo menos
dos ensayos clnicos controlados aleatorizados o en dos series de casos con diseo e
xperimental aleatorizado que comparase el tratamiento activo versus placebo.
B: Si el tratamiento demostraba una diferencia significativa en nios pre-escolare
s con TDAH, con un diagnstico establecido de acuerdo al DSM IV-TR, en por lo meno
s un ensayo clnico controlado aleatorizado, dos o ms ensayos clnicos controlados al
eatorizados con resultados mixtos o en una serie de caso con diseo experimental a
leatorizado que comparase el tratamiento activo versus placebo.
C: Si el tratamiento se basaba en ensayos clnicos no controlados, reporte de caso
s, revisin retrospectiva de historias o de opiniones de expertos.
259
1.
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Seccin 3
Puncin Lumbar:
Gua de procedimiento
David Huanca
20
1. Definicin
La puncin lumbar (PL) consiste en la introduccin de una aguja en el espacio subara
cnoideo con la finalidad de medir la presin intracraneal y/o obtener lquido cfalo r
aqudeo (LCR) para estudio (1).
2. Requisitos
Del paciente. No requiere estar en ayunas excepto si el procedimiento requiera s
edacin; para ello el paciente debe estar en ayunas por lo menos 4 horas.
Material. Guantes estriles, mascarilla, mandil y gorro (para el cirujano y el a
yudante), bencina, alcohol yodado, campo fenestrado, jeringas de 5cc con aguja N
21 y 26, dos ampollas de midazolan de 5mg, lidocana al 2%, aguja de puncin lumbar
N 22 (con mandril), tubos estriles para las muestras, esparadrapo.
3. Duracin
30 minutos
4. Descripcin de acciones y responsables
Verifica los materiales a emplear: Enfermera.
Se lava las manos escrupulosamente, se pone el mandil, mascarilla, gorro y
guantes estriles: Mdico y ayudante.
Coloca al paciente en decbito lateral, con las caderas y cuello flexionado
(posicin fetal) con la cabeza a la izquierda del cirujano (si es diestro): Enferm
era
Coloca una almohada debajo de la cabeza y otra entre las rodillas (para log
rar que la columna se encuentre lo ms paralela a la mesa de trabajo): Tcnica de en
fermera.
Realiza asepsia y antisepsia escrupulosa de la regin lumbosacra (limpia la p
iel con alcohol yodado en forma concntrica de adentro hacia fuera, aplica yodo de
la misma forma y termina limpiando con alcohol yodado, siempre de adentro hacia
fuera): Mdico.
Protege el rea de trabajo con campos estriles y la zona de puncin con el campo
fenestrado: Mdico.
Fija con esparadrapo los campos estriles y el campo fenestrado: Enfermera.
263
264
Puncin Lumbar: Gua de procedimiento
Procedimiento
Localice el espacio intervertebral L3-L4 trazando mentalmente una lnea entre
los extremos de las crestas iliacas.
En pacientes que cooperan infiltre la piel y el tejido subcutneo con 2cc de lidoc
ana al 2% usando una aguja N 25.
En lactantes o nios que no cooperan, administrar midazolan 0.2 0.4 mg/kg e.v. tre
s a cinco minutos previos a la PL (en pacientes con el sensorio comprometido se
puede obviar este tem). Puncione la piel en la lnea media (inmediatamente por deba
jo de la apfisis espinosa palpada) con el bisel de la aguja paralela a la columna
vertebral para evitar rasgar las fibras longitudinales de la duramadre e impedi
r la salida de LCR una vez retirada la aguja; adems de reducir la posibilidad de
cefalea post PL.
La aguja debe estar ligeramente inclinada en sentido ceflico. Avance varios milmet
ros a la vez y retire el mandril con frecuencia para comprobar si fluye LCR.
Si encuentra resistencia, retire la aguja hasta el tejido subcutneo y cambia lige
ramente el ngulo de puncin.
Recolecta LCR, rotula los frascos y los lleva al laboratorio: Tcnica de enfe
rmera.
Retira la aguja de PL y fija con gasa y esparadrapo la zona de la PL: Mdico.
Registra el procedimiento en la historia clnica: Mdico.
Deja indicaciones en la historia respecto al tiempo de reposo y reinicio de
dieta y medicacin: Mdico.
Reinicia la va oral cuando el paciente est despierto: Enfermera.
5. Anexos
El anlisis del LCR es el estudio indispensable en pacientes con sospecha de menin
gitis bacteriana y si no hay contraindicacin clnica, la puncin lumbar debera ser rea
lizada tan pronto como sea posible (Nivel de evidencia III, Grado de recomendacin
C)(2).
Contraindicaciones para realizar una puncin lumbar (Nivel evidencia II, Grado de
recomendacin B)(3).
Signos clnicos sugerentes de aumento de presin intracraneal como:
Nivel de conciencia reducido o fluctuante (escala de coma de Glasgow menor
a 9 o un descenso de 3 puntos o ms del basal).
Bradicardia e hipertensin.
Signos neurolgicos focales.
Posturas anormales.
Asimetra, midriasis o pobre respuesta pupilar.
Edema de papila.
265
Otros:
Movimientos oculares anormales.
Shock.
Prpura extensa o de rpida aparicin.
- Alteraciones en la coagulacin. Perfil de coagulacin alterado, recuento plaqueta
rio disminuido (plaquetas menor a 100 000/ml) o tratamiento anticoagulante (corr
egir previo a la PL).
Infecciones locales o malformaciones en el sitio de la puncin.
Insuficiencia respiratoria.
Hasta ser estabilizado despus de una convulsin.
En todo paciente se debe usar el criterio clnico para decidir si es seguro o no r

ealizar una puncin lumbar (2) (Consenso de la Unidad de Neuropediatra).
Neuroimagen
No es indispensable tomar una neuroimagen para hacer una puncin lumbar (Consenso
de la Unidad de Neuropediatra). La decisin de solicitar una neuroimagen prvio a u
na puncin lumbar (para evitar el riesgo de herniacin) se debe considerar cuando en
el examen neurolgico se evidencian signos clnicos sugerentes de aumento de la pre
sin intracraneal o ante la sospecha de alguna patologia intracraneal asociada (4)
.
Tomografia Axial Computarizada (TAC) de encfalo prvio a PL:
En nios y adolescentes con nivel de conciencia disminuido o fluctuante (escala
de coma de Glasgow menor a 9 o un descenso de 3 o ms del basal) o con signos clnic
os sugerentes de aumento de la presin intracraneal (3).
La TAC enceflica no es fiable para la identificacin de aumento de presin intracrane
al, sin embargo, si se ha realizado una TAC y hay evidencia radiolgica de aumento
de presin intracraneal (imagen evidente de lesin expansiva intracraneal, hidrocef
alia obstructiva o desviacin de la lnea media) se debe posponer la puncin lumbar (3
).
Estabilizar al paciente clnicamente antes de realizar una TAC (3). No se debe ret
rasar el tratamiento para realizar una TAC (Consenso de la Unidad de N
europediatra).
266
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Infusin de Inmunoglobulinas:
21
Gua de Procedimiento
Pamela Muoz, David Huanca
1. Definicin
Consiste en la infusin de inmunoglobulina endovenosa humana (IgEV) que es un agen
te biolgico teraputico proveniente de fracciones sricas de mltiples donantes. La inm
unoglobulina presente en mayor concentracin en la IgEV es la IgG que consta de cu
atro subclases: IgG1, IgG2, IgG3 e IgG4. La pureza del producto es
97 a 100% (1).
La IgEV Tiene una vida media de 21 a 33 das. Los diferentes tipos de IgEV difiere
n en el pH, IgA, vida media, osmolaridad, tipo de azcar, forma (liquida o liofili
zada), contenido de sodio e inactivacin viral (1).
2. Requisitos
Del paciente:
- No requiere estar en ayunas.
- Hemodinmicamente estable.
Material:
- Inmunoglobulina Humana, presentacin frascos de 5gr/100cc.
- Adrenalina, clorfenamina, acetaminofen.
Equipo:
- Monitor (no es indispensable)
- Bomba de Infusin
3. Duracin de la infusin de IgEV
-
De 4 a 6 horas por dosis.

Dosis total 2gr/kg dividido en dosis diarias de 0.4 gr/kg/da durante 5 das.

-
Prescripcin de IgEV, dosis y duracin de la infusin: Mdico.

Canaliza va: Enfermera
Programa bomba de infusin con la IgEV: Enfermera.
267
268
Infusin de Inmunoglobulinas: Gua de Procedimiento
- Previo a la infusin de IgEV, administra clorfenamina 0.3mg/kg e.v. (max 10 mg

): Enfermera.
- Inicio de la infusin IgEV: Enfermera
Velocidad de infusin inicial recomendada (2): Los primeros 30 minutos 0.5 ml/kg.
Los siguientes 30 minutos 1ml/kg y el restante en 3 a 5 horas. Velocidad mxima de
infusin 4 a 5 ml/kg/h; en pacientes con riesgo de disfuncin renal o complicacione
s trombticas administrar a < 2 ml/kg/h.
Durante la infusin de IgEV al paciente se le debe monitorizar (3): temperatura, f
recuencia cardiaca, presin arterial y frecuencia respiratoria (en caso de no cont
ar con monitor, controlar las funciones vitales cada 30 minutos). Si se evidenci
a aumento de la frecuencia cardiaca o disminucin de la presin arterial, disminuir
la velocidad de infusin a la mitad o utilice un preparado diferente de IgEV (2, 4
). Si se presenta fiebre administre acetaminofen.
El mayor riesgo de anafilaxia es durante los primeros 30 minutos de la infusin. S
i los efectos adversos son incontrolables, suspenda la infusin (4).
-
Reinicio de indicaciones al terminar la infusin de IgEV: Enfermera
5. Anexos
Mecanismo de accin de la IgEV

Es complejo ya que la IgEV acta en mltiples lugares del sistema inmune. La
IgEV interfiere con las molculas coestimuladoras; suprime la produccin de anticuer
pos; interfiere con la activacin del complemento e intercepta la accin del comple
jo de ataque de membrana; modula la expresin y la funcin de los receptores Fc en l
os macrfagos; suprime las citoquinas y molculas de adhesin as como tambin altera la a
ctivacin, diferenciacin y funciones efectoras de las clulas T .
Precauciones
Los Pacientes con deficiencia de IgA podran tener anticuerpos IgG contra IgA.
La Incidencia de deficiencia de IgA vara entre 1/400 y 1/3000. De stos aproximadam
ente 3040% tienen anticuerpos sricos anti-IgA . Si un preparado de IgEV que contie
ne cantidades significativas de IgA fuera administrado, podra ocasionar anafilaxi
a. Preparados con niveles bajos de IgA (<2 mg/mL) estn disponibles y pueden ser t
olerados en pacientes con anticuerpos anti IgA .
Debido a los efectos adversos renales, la Food and Drug Administration (FDA)
269
de los Estados Unidos hace las siguientes recomendaciones al infundir

IgEV
humana (5, 6):
- Asegurar una adecuada hidratacin.
- Tener especial cuidado en aquellos pacientes potenciales de injuria renal ag
uda (antecedente de falla renal previa, diabetes, edades extremas de la vida, de
plecin de volumen, sepsis, proteinuria, uso simultaneo de drogas nefrotxicas).
- No exceder la dosis recomendada especialmente al usar soluciones que contenga
n sucrosa.
- Reduccir la dosis y la velocidad de infusin en pacientes de alto riesgo pued
e reducir el riesgo de falla renal.
- Monitoreo cercano de funcin renal (volumen urinario, creatinina srica, nitrgeno
ureico srico).
- Suspensin si ocurre deterioro renal
- Falla renal con IgEV es debida a sobrecarga osmtica.
- Las preparaciones con sucrosa son ms propensas a causar estos eventos.
Efectos Adversos
Se evidencian efectos adversos en un rango del 3 al 25% . Se ha reportado fiebre
,
escalofros, falla renal aguda, anuria, necrosis tubular renal, disnea, incremento
de la creatinina srica, cefalea, hepatitis, disfuncin heptica, falla heptica, icter
icia, anafilaxia, vomito, urea srica aumentada, leucopenia, neutropenia, pancitop
enia, tremor, taquicardia, taquicardia sinusal, taquicardia paroxstica supraventr
icular, hemolisis, anemia hemoltica, anemia hemoltica coombs positivo, anemia, der
matitis, dolor de espalda, asma, broncoespasmo, dolor torcico, cianosis, hipoxia,
nauseas, meningitis, meningitis asptica, dolor abdominal, edema pulmonar, sepsis
, convulsiones, dermatitis bullosa, dermatitis exfoliativa, necrolisis epidrmica,
eritema multiforme, edema en miembros inferiores, hematuria, astenia, mialgia,
trombosis venosa profunda y desordenes vasculares cerebrales.
Indicaciones en patologas neurolgicas (6,7):
- Sndrome de Guillain Barr: Nivel de evidencia IA, Grado de recomendacin: Terapi
a de primera lnea.
- Poli neuropata demielinizante inflamatoria crnica idioptica (CIDP): Nivel de ev
idencia IA, Grado de recomendacin: Terapia de primera lnea.
- Neuropatia multifocal motora: Nivel de evidencia I, Grado de recomendacin: Te

rapia de primera lnea.
- Polineuropatia con gammapatia monoclonal de significancia desconocida IgM:
Nivel de evidencia I, Grado de recomendacin: Inefectivo, excepto en casos raros.
- Polineuropatia con gammapatia monoclonal de significancia desconocida
IgG/IgA: Nivel de evidencia III, Grado de recomendacin: Terapia de 2da o 3ra lnea
.
270
- Miastenia gravis, crisis miastnica: Nivel de evidencia IA, Grado de recomenda

cin: Alternativa a plasmafresis.
- Miastenia gravis, tratamiento crnico: Nivel
de evidencia III,
Grado de recomendacin: Terapia de 3ra lnea.
- Miositis, dermatomiositis: Nivel de evidencia IB, Grado de recomendacin: Efe
ctivo, uso como terapia 2da lnea.
- Polimiositis: Nivel de evidencia III, Grado de recomendacin: Efectivo, uso c
omo terapia
2da lnea.
- Miositis de cuerpos de inclusin: Nivel de evidencia I, Grado de recomenda
cin: Parcialmente efectivo, terapia de 1ra lnea en pacientes con disfagia.
- Sndrome de la Persona Rgida: Nivel de evidencia IA, Grado de recomendacin: Ef
ectivo, terapia de 2da o 3ra lnea.
- Neuromiotonia: Nivel de evidencia III-IV, Grado de recomendacin: Terapia de
2da o
3ra lnea.
- Sndrome de LambertEaton, Encefalitis lmbica: Nivel de evidencia I-IIA, Grado de
recomendacin: Efectivo, terapia de 2da o 3ra lnea.
- Degeneracin cerebelar subaguda, Opsoclonos Mioclonos: Nivel de evidencia IIIIV, Grado de recomendacin: Terapia de 2da o 3ra lnea.
- Esclerosis mltiple, remisin-recada: Nivel de evidencia I, Grado de recomendacin:
Terapia de 2da lnea.
- Esclerosis mltiple, secundariamente progresiva: Nivel de evidencia I, Grado
de recomendacin: No recomendado.
- Esclerosis mltiple, primariamente progresiva: Nivel de evidencia ninguna, Gra
do de recomendacin: No recomendado.
- Sndrome de Rasmussen, Nivel de Evidencia II, Grado de Recomendacin B :Evaluar
en casos selectos
Seguimiento del tratamiento (8):
En enfermedades neurolgicas en las que se requiere cursos repetidos de IgEV
debe existir evidencia objetiva de respuesta al tratamiento y de un deterioro al
detener ste, por lo que se justifica una segunda o dosis subsiguientes. La mejora
debe medirse usando escalas validadas para que no exista la posibilidad de una
respuesta al placebo. En casos de duda se podra considerar un curso de placebo. S
e debe intentar en la manera de lo posible reducir la dosis y la frecuencia del
tratamiento a la menor dosis requerida. En ocasiones ser necesaria la opinin de ex
pertos en casos de enfermedades raras.
271
6. Referencias bibliogrficas
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Pulso de metilprednisolona:
Gua de Procedimiento
Carla Len, David Huanca
22
1. Definicin
Es la administracin endovenosa de dosis suprafarmacolgicas de metilprednisolona co
n el objetivo de mejorar su efecto teraputico y reducir los efectos adversos, ya
que su efecto acumulativo es menos txico que el tratamiento sostenido a dosis baj
a. La metilprednisolona posee un potente efecto antiinflamatorio (potencia de 1,
25 veces en comparacin con prednisolona), un tiempo de vida media biolgico de 12 a
36 horas con una baja tendencia a la retencin de agua (efecto glucocorticoide/mi
neralocorticocoide 6:1) en comparacin con hidrocortisona (1). Un pulso consiste e
n la administracin de 3 a 5 dosis de metilprednisolona
2. Requisitos
Del paciente:
- No requiere estar en ayunas.
- Hemodinmicamente estable.
- Libre de cualquier infeccin sistmica. Infecciones menores del
tracto respiratorio, digestivo o la piel no son contraindicaciones para el inici
o del pulso.
Material:
- Metilprednisolona, presentacin frasco ampolla de 250 mg.
- Monitor.
- Bomba de infusin.
3. Duracin del pulso
-
De 2 a 4 horas por dosis.

Dosis de metilprednisolona: 20 a 30 mg/kg por dosis o 600 mg/m2 por dosis.
Repetir la dosis con un intervalo de 24 horas usualmente por 3 a 5 das.

-
Prescribe, indica dosis y duracin del tratamiento: Mdico.

Diluye frasco ampolla de metilpredinosolona en dextrosa al 5%, volumen total
de 3 a 5 ml de dextrosa por kilo de peso: Enfermera.
273
274
Pulso de metilprednisolona: Gua de Procedimiento
- Programa bomba de infusin con metilprednisolona: Enfermera.

Durante la infusin se debe monitorizar o controlar la frecuencia cardiaca, presin
arterial y frecuencia respiratoria cada 20 a 30 minutos. Si se evidencia arritmi
a cardiaca, la infusin debe ser interrumpida; se solicitar un electrocardiograma y
se dosarn los niveles sanguneos de sodio, potasio, calcio y magnesio. Si se evide
ncia alteracin en las funciones vitales (disminucin de la presin arterial, taquicar
dia, etc.) disminuir la velocidad de infusin a la mitad, si persiste la alteracin
suspender la infusin.
- Reinicio de indicaciones al terminar la administracin de metilprednisolona: E
nfermera
5. Anexos
Indicaciones para la administracin del pulso de metilprednisolona:
-
Encefalomielitis diseminada aguda (EMDA) (2).

Neuritis ptica (3).
Mielitis transversa (4).
Esclerosis mltiple (manejo de recadas) (5).
Otras enfermedades desmielinizantes o autoinmunes del sistema nervioso.
Precauciones
Obtener recuento diferencial y total de glbulos blancos, glicemia, urea,
creatinina, sodio y potasio previo a la administracin del pulso (1).
Efectos Adversos
Hipertensin arterial durante y despus de la infusin, convulsiones (que puede
estar relacionado con el flujo rpido en los electrolitos), shock anafilctico, hipe
rglicemia, hipopotasemia, infecciones, nauseas, vmitos y comportamiento anormal (
presente en el 10% de pacientes) que incluye alteracin del estado de nimo, hiperac
tividad, psicosis, desorientacin y trastornos del sueo (6).
Contraindicaciones:
Infecciones sistmicas, incluyendo sepsis por hongos e hipertensin no
controlada. La terapia tambin est contraindicada en pacientes con
hipersensibilidad conocida a los esteroides (6).
Pulso de metilprednisolona: Gua de Procedimiento
275
1. Aditi S, Arvind B. Pulse Steroid Therapy. Indian J Pediatr 2008; 75 (10): 10
57-1066
2. Tenembaum S, Chitnis T, Ness J, et al. Acute disseminated encephalomyelitis.
Neurology
2007;68;S23
3. Menon V, Saxena R, Misra R, Phuljhele S. Management of optic neuritis.2011;5
9(2) 117-122.
4. Yiu EM, Kornberg AJ. Acute Transverse Myelitis and Acute
Disseminated
Encephalomyelitis in Childhood: Spectrum or Separate Entities. J Child Neurol 20
09 24: 287.
5. Pohl D, Waubant E, Banwell B, Chabas D. Treatment of pediatric multiple scle
rosis and variants. Neurology 2007; 68 (Suppl 2): S54S65
6. Taketomo CK. Pediatric Dosage Handbook, 14a edicin. Lexicomp's Drug Re
ference
Handbooks, 2009.

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Seccin 1

Historia Clnica Neuropeditrica

Agudo Subagudo Crnico

Movimientos activos contra gravedad y resistencia.

entre los 4 y 6 aos para finalmente en la adolescencia establecerse el tono muscu

Los reflejos que habitualmente se exploran son los siguientes:

Historia Clnica Neuropeditrica

Para el cremasteriano, estimular la parte interna del muslo siendo la respuesta

Reflejos mucosos. Registrar presente o ausente

Cada lateral 5 7 meses

posterior homolateral hasta el bulbo donde se decusan y conforman el lemnisco me

segmentos iguales. Se verifica la presencia de Anafia, hipoafia e hiperafia o hi

Lnea intermamilar D7 Apfisis xifoides D10 Ombligo

Batiestesia. Es la capacidad de percibir la sensibilidad articular y muscular.

Historia Clnica Neuropeditrica

Cabeza, columna vertebral, piel y faneras

Topogrfico. Plantear una posible localizacin anatmica: Cortical, sustancia blanca

Desde un punto de vista evolutivo, las estructuras anatmicas cerebrales destinada

estructura de la boca, mandbula y el tracto vocal que permitieron la produccin del

de vida gracias a la maduracin de los rganos que conforman el aparato fonoarticula

b. Trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo. c. Trastorno fonolgico.

Para evaluar el lenguaje en preescolares se proponen los siguientes trminos que s

4.1 Expresin verbal: habla

Respecto a la inteligibilidad (claridad con que las palabras se articulan, indep

Recin nacido: Alerta al sonido, deja de lactar o aumenta la frecuencia cardiaca

slo se considera una evaluacin cuantitativa por potenciales evocados auditivos o p

ien. Si no entiende lo que su beb dice, no se preocupe, sonrale, apludalo en seal de

6. Bateria de ejercicios para los padres

trate de fruncir los labios (como para besar) lo ms rpido posible.

Consideramos el lenguaje como el conjunto de signos social y culturalmente estab

determinar la aparicin de los llamados rasgos autistas. Cuando la alteracin

15 meses: Voltea. Responde cuando lo llaman por su nombre (verbal o visualmente)

como arrugar un papel o el timbre de la casa pueden gritar o llorar desesperadam

- Pngase en la cara un poco de crema blanca en forma de puntitos, que le llamen l

medades metablicas como la fenilketonuria (3/100,000). Generalmente el diagnstic

Figura 4-1. Anatoma del oido

En el interior de la rampa media a lo largo de la membrana basilar desde la base

Figura 4-2. Organo de corti

3. Patologa del Sistema auditivo

Infecciones postnatales asociadas con hipoacusia neurosensorial como meningitis

Figura 4-3. Emisiones otoacusticas

Las emisiones otoacsticas

4.2 Protocolos de evaluacin

Infant Hearing 1994 Position Statement. Pediatrics 1995; 95: 1.

Como ya se mencion, la mayora de nios de alto riesgo tienen patrones de desarrollo

Nota del autor

Es frecuente evidenciar en los primeros meses de vida, tremores o temblores mand

2.2. Trastorno motor

Control Neurologico Programado

Retraso cognitivo, y/o del lenguaje, socioemocional y/o problemas

2.3 Retraso del desarrollo psicomotor

a. Reflejos arcaicos o primitivos

ntricular, se debe considerar la posibilidad de hidrocefalia por lo que es impre

alacia: neurological and radiological sequelae and long term neuropsychological

10. Huanca D. Emisiones otoacsticas para la evaluacin auditiva en el periodo neo

2. Anlisis visual del EEG

2.2. Estados de conciencia descritos por el EEG

e observa tpicamente durante la vigilia asociado a compromiso inespecfico de leve

Actividad lenta continua (delta)

En general, los ritmos theta y delta no se esperan en un EEG de un adulto en

Actividad rpida excesiva (beta)

lenta, que pueden aparecer en forma aislada o en descargas breves y repetitivas

Patrones EEG asociados a sndromes epilpticos

Epilepsia benigna occipital (Panayiotopoulos)