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Sminaires Pluridisciplinaires.

Sance du vendredi 12 dcembre 2014

CASE RECORDS of the ERASME HOSPITAL

Cas 26-2014: Douleurs abdominales, ictre et anomalies des


voies biliaires chez un quadragnaire
Rsum: E. Cogan
Invit: Dr. Thierry Gustot (Service de Gastroentrologie, Hpital Erasme)
RESUME DU CAS
En mai 2008, l'ge de 35 ans, cet homme sans
aucun antcdent et en excellente sant va
prsenter durant la nuit une premire crise
douloureuse de l'hypocondre droit qui l'amnera
consulter pour la premire fois un gastro-
entrologue an d'carter la prsence d'ventuels
calculs biliaires. Une biologie sanguine, une
chographie abdominale, une gastroscopie et un
scan abdomino-pelvien ne permeHront pas de
donner une explicaIon ceHe crise douloureuse.
Une cho endoscopie diges-ve est globalement
normale avec une papille duodnale d'aspect
chographiquement normal, de mme que le
parenchyme pancraIque et le canal de Wirsung.
L e p r o t o c o l e m e n I o n n e t o u t e f o i s u n
paississement de la paroi du choldoque esIm
2,1 mm, la lumire totalement libre tant value
3,2 mm, la vsicule biliaire parois nes est
totalement vide de bile. Lchographiste menIonne
de peIts ganglions au maximum de 5,6 mm d'allure
inammatoire au niveau du hile hpaIque et du
ligament et hpato duodnal, le tout suggrant un
aspect inammatoire de la paroi choldocienne.
Aucun diagnosIque spcique n'est retenu.
Durant les cinq annes qui vont suivre, entre 2008
et 2013, le paIent va prsenter deux trois crises
douloureuses par an aHribues au stress
professionnel ().

Un CT abdominal rapidement ralis le 30/8/2013


met en vidence une dilataIon modre des voies
biliaires intrahpaIques ainsi quun paississement
de la paroi de la voie biliaire extrahpaIque (gure
1)

Figure 1. CT Scan abdominal (aot 2013)


Epaississement de la voie biliaire principale de lordre de
2,5 mm;le rehaussement parital biliaire semble limit
au segment extra hpatique

Une mise au point complte est ralise au CHU de


Lige. Une nouvelle cho endoscopie des voies
biliaires met en vidence une voie biliaire principale
aux parois paissies jusqu' 4,2 mm de la papille au
hile inclus, la lumire tant visualise au-dessus du
pancras mais seulement virtuelle au niveau de la
papille. Aucune rupture de la couche externe de la
paroi la voie biliaire principale nest mise en
vidence. La porIon cphalique du canal de
Wirsung est strictement normale. Le pancras
corporeo caudal est atrophique avec un canal de
2,5 mm moniliforme. Le parenchyme pancraIque
parat atrophique.

En aot 2013, une pousse douloureuse


s'accompagne de temprature et la biologie
montre une altraIon des tests hpaIques (cf
Une I.R.M. hpa-que et des voies biliaires (gure
Tableau 1). Lexamen clinique est banal.
2) rvle une dilataIon modre des voies biliaires
intra hpaIques. Le relief des voies biliaires intra
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hpaIques apparat tortueux et par endroit


irrgulier. Il existe une prise de contraste des parois
choldociennes paissies sans stnose vidente.
Adnopathie de 15 mm en arrire de la veine porte
et de l'artre hpaIque.

glandulaires de plus grande taille montrant des


noyaux augments chromaIne plus condense
arborant un aspect vaguement tubulaire.
Un brossage qui navait pu tre possible
prcdemment peut tre ceHe fois ralis
permeHant d'idenIer des amas cellulaires
irrguliers parfois tridimensionnels consItus de
cellules d'allure glandulaire dmontrant des noyaux
augments de taille, modrment polymorphes
contours lgrement irrguliers montrant une
chromaIne irrgulirement moHe. Ces noyaux se
chevauchent par endroits. Cet aspect est protocol
comme posiIf pour un adnocarcinome.
Un PET scan est ralis le 5 novembre 2013 et ne
dmontre aucune lsion d'avidit signicaIve pour
le FDG.
Le paIent est con au chirurgien en vue d'une
duodeno-pancratectomie cphalique.

Figure 2. Cholangio IRM - vue coronale


Aspect discrtement irrgulier de la paroi de la VBP
(flche); il existe une stnose distale de la VBP. Le canal
pancratique est normal. Les VBIH sont irrgulires et
dilates ( surtout gauche ).

Une cholangiographie rtrograde dmontre une


stnose irrgulire du bas choldoque qui ne peut
ntre franchie que par un l guide avec
impossibilit de franchissement d'obstacles par le
matriel de dilataIon.
Un contrle biologique rvle une aggravaIon des
altraIons des tests hpaIques sans syndrome
inammatoire associ. (Tableau 1).
Un traitement base de mthylprednisolone 64 mg
par jour instaur parIr du 1er octobre 2013
pendant deux semaines est suivi d'une neHe
amlioraIon des tests hpaIques (Tableau 1). Le
taux dIgG 4 est de 150 mg/dl ; le CA 19.9 est supra
normal. Le protocole de la CPRE de contrle
(17/10/2013) voque une possible stnose du bas
choldoque sans dilataIon signicaIve d'amont.
Un examen cyto pathologique d'une lame
monocouche d'une aspiraIon de la bile rvle un
prlvement modrment cellularis dmontrant
surtout des cellules glandulaires bnignes tantt
isoles tantt regroupes en lambeaux ou en amas
bidimensionnels. Trs rares amas de cellules
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Tableau 1. Rsultats des tests de laboratoire


Paramtre

Normes

28/8/2013

25/9/2013

15/10/2013

Hmoglobine

gr/dl

12 14

15,5

15.5

17,3

Leucocytose

par mm3

4000 10000

5500

5330

13890

Neutrophiles

51

56.6

64

Lymphocytes

37

30.4

26

Eosinophiles

3,9

4.9

0,8

Monocytes

7,7

7.5

7,4

Plaquettes

par mm3

150000 400000

237000

138000

206

VS

mm

< 15

ND

CRP

mg/L

<1

ND

2,8

<0,2

SGOT

U/litre

<34

24

196

12

SGPT

U/litre

< 55

90

339

40

GammaGT

U/litre

<55

335

368

97

Phosph. Alc.

U/litre

< 150

ND

138

76

Lipase

U/litre

<63

56

65

123

Bilirubine totale

mg/dl

<1

1,09

2.7

0,76

IgG4

mg/dL

30-200

150

CEA

g/L

<5

1,4

CA 19.9

kU/l

< 37

49,9

Alphafoeto protine

g/L

<10

3,1

-3-

ND