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PATOLOGIA GENERAL

DISTROFIA MUSCULAR
La distrofia muscular es un grupo de enfermedades hereditarias que se caracterizan por
debilidad y atrofia del tejido muscular, con o sin degeneracin del tejido nervioso. Existen
nueve tipos de distrofia muscular y en todos ellos se producen con el tiempo prdida de
fuerza y discapacidad progresiva y, en ocasiones, deformidades.
La ms conocida de las distrofias musculares es la distrofia muscular de Duchenne (su
sigla en ingls es DMD), seguida de la distrofia muscular de Becker (su sigla en
ingls BMD).
A continuacin se enumeran los nueve tipos diferentes de distrofia muscular. Cada tipo se
diferencia por los msculos afectados, la edad de aparicin y el ndice de progresin.
Algunos tipos deben su nombre a los msculos afectados, incluyendo los siguientes:
Tipo

Edad de

Sntomas, ndice de progresin y promedio de vida

aparicin
Becker

Adolescencia a la

Los sntomas son casi idnticos a los de la de

edad adulta

Duchenne, pero menos graves; progresa ms

temprana

lentamente que la de Duchenne; supervivencia hasta


la mediana edad.

Congnita

Al nacer

Los sntomas incluyen debilidad general de los


msculos y posibles deformidades de las
articulaciones; la enfermedad progresa lentamente;
vida corta.

Duchenne

Entre los 2 y los

Los sntomas incluyen debilidad y atrofia generales de

6 aos

los msculos; afecta a la pelvis, la parte superior de


los brazos y las piernas y finalmente a todos los
msculos voluntarios; la supervivencia ms all de los
20 aos es poco frecuente.

Distal

Entre los 40 y los

Los sntomas incluyen debilidad y atrofia de los

60 aos

msculos de las manos, los antebrazos y la parte baja


de las piernas; la progresin es lenta; pocas veces
conduce a la incapacidad total.

Emery-Dreifuss

Entre la niez y

Los sntomas incluyen debilidad y atrofia de los

la pubertad

msculos de los hombros, la parte superior del brazo y


la espinilla; son frecuentes las deformidades de las
articulaciones; la progresin es lenta; puede

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producirse la muerte sbita por problemas cardiacos.


Facioescapulohumeral

Entre la niez a

Los sntomas incluyen debilidad de los msculos

los adultos

faciales y deformidad y cierto grado de atrofia de los

tempranos

hombros y la parte superior del brazo; la progresin es


lenta, con periodos de deterioro rpido; el paciente
puede vivir varias dcadas despus de su aparicin.

Cintura

Entre el final de

Los sntomas incluyen debilidad y atrofia, que afectan

escapulohumeral o

la niez y la

primero a la cintura escapular (los hombros) y plvica;

mediana edad

la progresin es lenta; la muerte suele deberse a

plvica

Miotnica

complicaciones cardiopulmonares.
Entre los 20 y los

Los sntomas incluyen debilidad de todos los grupos

40 aos

musculares acompaada de retraso en la relajacin de


los msculos despus de la contraccin; afecta
primero a la cara, los pies, las manos y el cuello; la
progresin es lenta; a veces se vive hasta los 50 60
aos.

Oculofarngea

Entre los 40 y los

Los sntomas afectan a los msculos de los prpados

70 aos

y de la garganta causando debilidad de los msculos


de la garganta que, con el tiempo, produce
incapacidad de tragar y emaciacin por falta de
alimentos; la progresin es lenta.

PATOLOGIA GENERAL
Una de clulas gigantes es una masa formada por la unin de varias clulas distintas. Puede
surgir en respuesta a una infeccin, como la de la tuberculosis, herpes o VIH, o cuerpo
extrao. Estas clulas gigantes multinucleadas tambin conocidos como son las clulas de
linaje de monocitos o macrfagos fusionados juntos. Los virus, tales como herpes simple y
herpes zoster pueden causar la divisin celular anormal en las clulas de la epidermis, que
son mucho ms grandes de lo normal y tienen mltiples ncleos. Otras causas pueden ser un
virus conocido como el virus del papiloma que se conoce comnmente como la verruga.
Los tipos incluyen:

clulas gigantes de cuerpo extrao

Clulas gigantes de Langhans

Clulas gigantes de Touton

La arteritis de clulas gigantes

Arteritis de clulas gigantes


La forma ms comn de las formaciones de clulas gigantes es arteritis de clulas gigantes,
que tambin es conocida como arteritis temporal o arteritis craneal. Este tipo de la arteritis
hace que las arterias en la cabeza, el cuello, y el rea del brazo a hinchan hasta alcanzar
tamaos anormales. Aunque esta enfermedad no tiene causas aparentes, parece estar
relacionado con la polimialgia reumtica.

Sntomas
Algunos de los sntomas pueden incluir:

Fiebre leve

Prdida de apetito

Fatiga

Prdida de la visin

Dolor de cabeza severo

Los sntomas son muy similares a los virus de la gripe y con frecuencia se confunde a menudo
con el virus de la gripe. En el peor de los casos si no se trata esta enfermedad puede dejar
permanentemente ciego.

PATOLOGIA GENERAL

Diagnstico
Es ms comn para tratar la enfermedad con una biopsia de la arteria temporal. Antes de la
biopsia se realice tendr que ser anestesiado para la incisin de la piel en la cara. Despus de
adormecer Se har una incisin en la cara alrededor de la zona de los templos para obtener
una muestra de la arteria temporal. La incisin se cose. La muestra que se tom se examina
bajo el microscopio y los resultados pueden tardar hasta un par de das para volver. Para
entonces, usted debe tomar un corticosteroide llamado prednisolona para el tratamiento de los
sntomas que usted ya tiene.

Langhans de clulas gigantes


Esta clula gigante de forma particular el nombre de un patlogo alemn, Theodor Langhans.
Como muchos de los otros tipos de formaciones de clulas gigantes, los macrfagos
epitelioides se fusionan, y en retorno forman ncleos mltiples. Esta formacin se conoce
como clulas gigantes multinucleadas en el que la forma de ncleos de un crculo o
semicrculo relacionados con la forma de una herradura de distancia desde el centro de la
clula a menudo. Langans de clulas gigantes se dice que est relacionado con la
tuberculosis y ocurre en muchos tipos de enfermedades granulomatosas.

Sntomas
Clulas gigantes de Langhans podra estar estrechamente relacionada con la tuberculosis, la
sfilis, sarcodosis e infecciones fngicas profundas. Clulas gigantes de Langhans se produce
con frecuencia en la hipersensibilidad retardada. Los sntomas pueden incluir

Fiebre

La prdida de peso

Fatiga

Prdida de apetito

Diagnstico
Este tipo de clulas gigantes puede ser causada por una bacteria que se transmite de persona
a persona a travs del aire. La tuberculosis est relacionada con el VIH, muchas personas que
tienen el VIH tambin tienen dificultades para combatir las enfermedades y dolencias. Muchas
pruebas se pueden realizar para tratar otras enfermedades relacionadas a obtener el
diagnstico correcto de clulas gigantes de Langhans.

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Touton de clulas gigantes


Este tipo de clulas gigantes tambin se llama a veces clulas gigantes Xanthelasmatic.
Clulas gigantes Touton tambin consiste en macrfagos epitelioides fundido y tienen
mltiples ncleos. Los ncleos forman un anillo y est rodeado por el citoplasma espumoso,
uno de los sntomas de esta clula gigante en particular es un citoplasma espumoso hacer
visible el citoplasma alrededor del ncleo. Esta formacin de clulas gigantes se ha visto en la
necrosis grasa cargadas de lpidos o ms conocido.

Sntomas
Como todas las otras formas de clulas gigantes de clulas gigantes Touton tiene casi los
mismos sntomas que cualquiera de la otra forma de clulas gigantes. Qu incluye

Fiebre

La prdida de peso

Fatiga

Prdida de apetito

Cuerpo Extrao clulas gigantes


Como su nombre lo explica clulas gigantes de cuerpo extrao se forman cuando se expone a
una sustancia extraa. Algunas sustancias extraas, tales como talco o suturas. Por ahora
usted puede saber que los macrfagos epitelioides fusionar es lo que hace que estas clulas
gigantes se formen y crezcan. En esta forma de clulas gigantes los ncleos est dispuesta de
manera superpuesta. Esta clula gigante se encuentra a menudo en el tejido debido a los
dispositivos mdicos, prtesis y biomateriales.

Clulas gigantes de cuerpo extrao en los pulmones. H y E tincin.

Reaccin de clulas gigantes cuerpo extrao a una sutura. H y E tincin.

CD68 inmunoticcin demostrando clulas gigantes y macrfagos.

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Ganglios linfticos
Los ganglios linfticos son unos pequeos ndulos diseminados por el cuerpo encargado
de "filtrar" la linfa antes de ser vertida a la sangre. Existen cientos de estos rganos
formando racimos a lo largo de los vasos linfticos en el cuerpo, pero como usualmente
estn embebidos dentro de tejido conectivo no se distinguen normalmente.
Estos racimos de ganglios linfticos son superficiales y grandes en las axilas, la ingle y en
la regin cervical, lugares donde los vasos linfticos convergen para formar grandes
troncos.
La funcin de los ganglios linfticos est vinculada a la proteccin del cuerpo y
bsicamente se dirige hacia dos objetivos:
1. Funcionar como filtros que eliminan de la linfa los microorganismos y otros restos
celulares que entran a la linfa desde los tejidos conectivos holgados, para de esa
forma, prevenir su difusin a todo el cuerpo cuando la linfa se vierta a la sangre.
Este objetivo se alcanza debido a la existencia de fagocitos (macrfagos) dentro
de los ganglios que "devoran" y neutralizan los restos.
2. Participar en la activacin de la defensa inmunolgica. Dentro de los ganglios
tambin hay linfocitos colocados estratgicamente que vigilan constantemente el
torrente de linfa para detectar la presencia de antgenos y as montar un ataque
contra ellos.

PATOLOGIA GENERAL
En el ganglio se pueden diferenciar dos regiones con tejidos que difieren:
1. La corteza ms
exterior: La
parte
superficial
de
la
corteza
contiene folculos densamente compactos, muchos de ellos concentros
germinales donde se dividen linfocitos B. Los folculos casi estn encapsulados
por clulas dendrticas que colindan con la parte ms profunda de la corteza, la
que principalmente alberga linfocitos T en circulacin. La clulas T circulan
continuamente entre la sangre, los ganglios linfticos y el torrente de linfa como
"patrulleros" que vigilan el entorno.
2. La mdula ms profunda: constituida por extensiones hacia el interior del tejido
linfoide de la corteza, llamados cordones medulares, y que contienen ambos tipos
de linfocitos y clulas plasmticas.
En todo el ganglio existen los senos linfticos que son grandes capilares linfticos dentro
de una red entrecruzada de fibras reticulares. Numerosos macrfagos residen en las
fibras reticulares para fagocitar las materias extraas de la linfa a medida que fluye por los
senos. Tambin all, algunos de los antgenos trasportados por la linfa se filtran a los
tejidos linfticos circundantes y activan algunos de los linfocitos estratgicamente
posicionados
para
iniciar
el
ataque
inmunolgico
contra
ellos.
La circulacin de la linfa en el ganglio
La linfa entra por la parte convexa del ganglio usando varios vasos linfticos aferentes y
se mueve a travs de un seno grande y con forma de saco, el seno subcapsular hacia
adentro de varios senos ms pequeos tallados en la corteza para entrar a la mdula. La
linfa divaga a lo largo de estos senos para finalmente salir del ganglio por el hilio, la zona
hendida
en
el
lado
opuesto
usando
losvasos
linfticos
eferentes.
Hay ms vasos aferentes que eferentes y eso hace que la linfa se estanque un tanto
dentro del ganglio dando tiempo a los macrfagos y linfocitos a hacer su trabajo de
"limpieza" y defensa. La linfa circula por varios ganglios antes de ir a parar a la sangre.