PONENCIA

Anlisis crtico de la nueva clasificacin de las epilepsias

y crisis epilpticas de la Liga Internacional contra la Epilepsia
Carlos Casas-Fernndez

Resumen. La clasificacin de las epilepsias y sndromes epilpticos utilizada actualmente data de los aos ochenta, por
lo que, habindose superado la primera dcada del siglo actual, es preciso buscar nuevos enfoques ms adaptados a los
mltiples avances que han aparecido en este largo perodo de tiempo en las distintas reas de investigacin epileptolgica
(gentica, neuroimagen, neurofisiologa, etc.). La Comisin de Clasificacin y Terminologa de la Liga Internacional contra
la Epilepsia (ILAE) liderada por Berg, ante la reiterada solicitud de diversos autores de modificar los enfoques clsicos de la
epilepsia, public en el ao 2010 una revisin terminolgica y conceptual de las crisis epilpticas y epilepsias, recomendando la direccin a seguir en su clasificacin. Sin embargo, este artculo ha suscitado una amplia contestacin crtica, al
proponer un cambio radical con eliminacin de conceptos clsicos, sin aprovechar lo til y modificar slo lo que refleje un
concepto obsoleto ante las evidencias cientficas actuales. Se ha generado un confusionismo innecesario, eliminando, por
ejemplo, la divisin entre epilepsias focales y generalizadas, pero manteniendo los conceptos de crisis epilpticas focales y
generalizadas, o proponiendo una clasificacin en la que se mezclan diversos enfoques, criterios electroclnicos, etiologa,
etc. La ILAE tiene una importante tarea por delante para establecer un equilibrio entre las distintas opiniones que han
aparecido y ofrecer un nuevo planteamiento con mayor moderacin, recordando la reflexin de Sneca, que avisaba del
peligro de no hacerlo as, cuando dijo: lo que rebasa el lmite de la moderacin pende de un punto inestable.
Palabras clave. Clasificacin. Crisis epilpticas. Epilepsias. Sndromes epilpticos.

Introduccin
La clasificacin de cualquier proceso nosolgico y,
por extensin, de todas las posibles variantes de su
etiologa, manifestacin clnica, expresividad en los
exmenes complementarios y, obviamente, de la
vertiente teraputica, es imprescindible para el mejor conocimiento y manejo de la patologa mdica.
Con ello se logran mltiples objetivos, siendo, sin
duda, el ms importante poder unificar criterios,
hablar un mismo idioma y, en consecuencia, poder
comparar experiencias, que es la base para poder
llevar a cabo los imprescindibles estudios aleatorizados que permiten avanzar tanto en los conocimientos como en las medidas que se pueden emplear para buscar la solucin de los distintos captulos de la patologa humana.
Circunscribindonos al campo de la epilepsia,
las clasificaciones que ordenan tanto las crisis epilpticas como los sndromes epilpticos han sido
sometidas a una permanente revisin en los ltimos aos, hallndonos en una fase de reconsideracin de los conceptos clsicos, intensamente arraigados en la prctica epileptolgica diaria, dando
entrada a otros conceptos nuevos que intentan sustituirlos, sin que se haya logrado una aceptacin un-

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nime de estos ltimos y se considere la conveniencia de no eliminar radicalmente lo antiguo.

As pues, estamos en una encrucijada problemtica, en donde las crticas se solapan con la aparicin de ideas nuevas e imaginativas, pero, sin duda,
tras estos dilemas aparecer la luz, y sera deseable
que fuera con una clasificacin que sepa aprovechar
los criterios y conceptos de las clasificaciones nacidas el siglo pasado, modificndolas segn las evidencias de las nuevas aportaciones de la gentica,
anatoma patolgica, neurofisiologa, neuroimagen
y las diversas vertientes etiopatognicas implicadas
en la gnesis y desarrollo del proceso epilptico. Por
tanto, parece que los cambios requieren establecerse con moderacin, para seguir en este sentido la
clsica reflexin de Sneca, que dej dicho: lo que
rebasa el lmite de la moderacin pende de un punto inestable.

Servicio de Neuropediatra.
Hospital Universitario Virgen
de la Arrixaca. Murcia, Espaa.
Correspondencia:
Dr. Carlos Casas Fernndez.
Servicio de Neuropediatra.Hospital
Universitario Virgen de la Arrixaca.
Ctra. Murcia-Cartagena. E-30120
El Palmar (Murcia).
E-mail:
casascarlos@telefonica.net
Declaracin de intereses:
El autor manifiesta la inexistencia
de conflictos de inters en relacin
con este artculo.
Aceptado:
13.04.12.
Cmo citar este artculo:
Casas-Fernndez C. Anlisis crtico
de la nueva clasificacin de las
epilepsias y crisis epilpticas de la
Liga Internacional contra la Epilepsia.
Rev Neurol 2012; 54 (Supl 3):
S7-18.
2012 Revista de Neurologa

Clasificaciones de las crisis epilpticas

y epilepsias: evolucin histrica
A partir del inicio de la segunda mitad del siglo xx,
Gastaut [1,2] dise las primeras clasificaciones,
con un enfoque predominantemente clnico, esta-

S7

C. Casas-Fernndez

Tabla I. Clasificacin clsica de las crisis epilpticas [3].

Crisis parciales (focales, locales)

Crisis parciales simples (sin afectacin de la conciencia)

Con signos motores

Con sntomas somatosensoriales

Con sntomas o signos autonmicos

Con sntomas psquicos

Crisis parciales complejas (con afectacin de la conciencia)

Comienzo parcial simple seguido de afectacin

de la conciencia

Con afectacin de la conciencia desde el comienzo

Crisis parciales con evolucin a crisis secundariamente

generalizadas

Crisis parciales simples secundariamente generalizadas

Crisis parciales complejas secundariamente generalizadas

Crisis parciales simples que evolucionan a complejas

y a secundariamente generalizadas

Crisis generalizadas (convulsivas o no convulsivas)

Ausencias

Ausencias tpicas

Ausencias atpicas

Crisis mioclnicas simples o mltiples

Crisis clnicas

Crisis tonicoclnicas

Crisis atnicas (astticas)

Crisis epilpticas inclasificables

bleciendo una neta diferenciacin entre las crisis

epilpticas generalizadas y parciales, posteriormente denominadas focales, constituyendo, en definitiva, el andamiaje de las posteriores clasificaciones
de las crisis epilpticas y de las epilepsias y sndromes epilpticos.
En 1981, en la reunin de la Liga Internacional
contra la Epilepsia (ILAE) [3], celebrada en Kioto,
naci la primera clasificacin de las crisis epilpticas que podemos considerar fruto de un consenso
internacional, basndose en la conjuncin de criterios clnicos, electroencefalogrficos y del sustrato
anatmico (Tabla I), definiendo junto con el concepto de crisis generalizadas y parciales las denominadas crisis no clasificables. Destaca la subdivisin de las crisis parciales en tres fenotipos, inclu-

S8

yendo: simples (sin prdida de conciencia), complejas (con prdida de conciencia) y secundariamente
generalizadas. Estos conceptos se han empleado
hasta ahora y han servido para unificar criterios y
poder comparar objetivamente las diferentes casusticas, habiendo mostrado, asimismo, una significativa utilidad en el enfoque teraputico de las epilepsias en funcin del fenotipo electroclnico.
En 1989, en la reunin de Nueva Delhi, la ILAE
emiti una nueva clasificacin [4], dirigida especficamente a las epilepsias y sndromes epilpticos
(Tabla II), estableciendo su etiologa en tres categoras distintivas: idiopticas, sintomticas y criptognicas. Las primeras, idiopticas, queran traducir un
origen gentico o posiblemente gentico, si bien el
desarrollo de la gentica y su aplicacin en la epilepsia se encontraba en aquellos aos en sus albores,
por lo que, obviamente, era un grupo con una definicin muy imprecisa. Las sintomticas reflejaban la
existencia de una epilepsia secundaria a una causa
demostrable, siendo un grupo que fue incrementndose en volumen segn transcurran los aos en
porcentajes directamente proporcionales al espectacular desarrollo de las diferentes exploraciones
diagnsticas, y muy destacadamente de las pruebas
de neuroimagen. Finalmente, las criptognicas, denominacin que etimolgicamente procede del griego (, oculto), engloban aquellas epilepsias
que se consideraban de origen sintomtico, pero en
las que no era posible identificar la causa.
Con estas herramientas, el diagnstico, tratamiento y control evolutivo de las epilepsias se ha
sustentado hasta nuestros das, si bien la comunidad
epileptolgica internacional no ha cesado en realizar una crtica constructiva de estas clasificaciones
[5-12], buscando una actualizacin ms acorde con
los mayores conocimientos etiopatognicos.

Nuevos intentos semiolgicos

de clasificar las crisis epilpticas.
Clasificacin semiolgica de Lders
La clasificacin de la ILAE del ao 1981 [3] puso las
bases elementales para denominar las diferentes
posibilidades de manifestacin de las crisis epilpticas, aunque desde su nacimiento no dej de considerarse la posible modificacin de estos conceptos, siendo 17 aos ms tarde cuando Lders et al
[6] disearon una nueva clasificacin semiolgica
de las crisis (Tabla III), donde stas son descritas
independientemente de los hallazgos electroencefalogrficos y de la patologa subyacente, pero ofreciendo la posibilidad de describir su evolucin. En

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Anlisis crtico de la nueva clasificacin de las epilepsias y crisis epilpticas de la ILAE

definitiva, aparece una nueva clasificacin en la que

encontramos su mayor utilidad en el criterio localizador del evento epilptico y, en consecuencia, en
el enfoque quirrgico de la epilepsia, sin entrar en
la definicin del sndrome epilptico que se elabora
ms adelante, integrando la informacin que va
proporcionando el paciente.
Sin embargo, esta clasificacin no ha logrado calar en la prctica clnica diaria epileptolgica, pero
ha dejado algunos conceptos tiles, especialmente,
la definicin localizadora de las diferentes auras,
considerando como tal una sensacin anormal de
breve duracin, habitualmente de pocos segundos,
que no asocia sntomas objetivos y suele tener una
determinada correlacin anatmica y, en consecuencia, slo puede definirse tras una pormenorizada anamnesis. Se describen diferentes tipos, con
su correspondiente valor localizador, siendo los
ms significativos: aura somatosensorial (rea sensitiva primaria o secundaria), visual (rea visual primaria o de asociacin), auditiva (rea auditiva primaria, giro de Heschl contralateral), olfatoria (rea de
la amgdala), gustativa (rea de la nsula y margen
superior de cisura de Silvio), psquica (sensacin de
miedo: rea de la amgdala; experimentar lo ya visto
o vivido: regin temporal basal) y abdominal (regin temporal mesial).
Al desarrollo de la crisis epilptica se le otorga,
asimismo, valor localizador, mencionando a ttulo
de ejemplo la postura distnica unilateral durante
la crisis que refleja un origen del evento epilptico
en el hemisferio cerebral contralateral, automatismos con preservacin de la conciencia (hemisferio
cerebral no dominante), lenguaje ictal (hemisferio cerebral no dominante), afasia postictal (hemisferio
dominante), vmito ictal (hemisferio cerebral derecho), frotarse la nariz tras la crisis (hemisferio ipsilateral), etc.
ste ha sido el intento ms firme de rectificar
conceptualmente la clasificacin de la ILAE de 1981,
no habiendo logrado una implantacin mayoritaria,
quedando circunscrita a la consideracin ms especfica del examen del proceso epilptico candidato
a tratamiento quirrgico.

Tabla II. Clasificacin internacional de las epilepsias y sndromes epilpticos [4].

Idiopticos (con inicio relacionado con la edad)

Epilepsias y sndromes
epilpticos relacionados
con la localizacin
(focales, locales, parciales)

Epilepsia benigna de la infancia con foco centrotemporal

Epilepsia infantil con paroxismos occipitales

Epilepsia primaria de la lectura

Sintomticos

Epilepsia parcial continua crnica progresiva de la infancia

Sndromes caracterizados por crisis precipitadas por factores especficos

Epilepsia del lbulo temporal

Epilepsia del lbulo frontal

Epilepsia del lbulo parietal

Epilepsia del lbulo occipital

Criptognicos (presumiblemente sintomticos, de etiologa desconocida)

Idiopticos (con inicio relacionado con la edad, por orden cronolgico)

Epilepsias y sndromes
epilpticos generalizados

Convulsiones neonatales familiares benignas

Convulsiones neonatales benignas

Epilepsia mioclnica benigna de la infancia

Epilepsia-ausencia de la infancia (picnolepsia)

Epilepsia-ausencia juvenil

Epilepsia mioclnica juvenil (pequeo mal impulsivo)

Epilepsia con crisis tonicoclnicas (gran mal) al despertar

Otras epilepsias generalizadas idiopticas no definidas

Epilepsia con crisis precipitadas por factores especficos de activacin

Criptognicos o sintomticos (por orden cronolgico)

Sndrome de West (espasmos infantiles)

Sndrome de Lennox-Gastaut

Epilepsia con ausencias mioclnicas

Epilepsia con crisis mioclonicoastticas

Sintomticos

Con etiologa especfica

Encefalopata mioclnica precoz

Encefalopata mioclnica infantil precoz con paroxismos-supresin

Otras epilepsias generalizadas sintomticas no definidas

Sndromes especficos

Con crisis generalizadas y focal simultneamente

En bsqueda de una nueva clasificacin

de las epilepsias y sndromes epilpticos
Partiendo de la clasificacin de la ILAE de 1989 [4],
empleada ampliamente hasta nuestros das, en el
XXIV Congreso Internacional de la ILAE celebrado
en Buenos Aires en 2001, Engel [7] expuso un nuevo enfoque, que matiz en posteriores publicacio-

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Epilepsias y sndromes
epilpticos de carcter
indeterminado focal
o generalizado

Convulsiones neonatales

Epilepsia mioclnica grave de la infancia

Epilepsia con punta-onda continua durante el sueo lento

Afasia epilptica adquirida (sndrome de Landau-Kleffner)

Otras epilepsias indeterminadas no definidas

Sin caractersticas inequvocas de carcter focal o generalizado

S9

C. Casas-Fernndez

Tabla III. Clasificacin semiolgica de las crisis de Lders et al [6].

Aura

Aura somatosensorial a

Aura auditiva a

Aura olfatoria

Aura abdominal

Aura visual a

Aura gustativa

Aura autonmica a

Aura psquica

Crisis autonmica a
Crisis dialptica b

Crisis dialptica tpica b

Crisis motoras a

Crisis motora simple a

Crisis mioclnica a

Espasmo epilptico a

Crisis tonicoclnica

Crisis tnica a

Crisis clnica a

Crisis versiva a

Crisis epilptica

Crisis motora compleja b

Crisis hipermotora b

Crisis automotora b

Crisis gelstica

Crisis especiales

Crisis atnica a
Crisis hipermotora b

Crisis mioclnica negativa a

Crisis asttica

Crisis acintica a

Crisis afsica b

Eventos paroxsticos
a Izquierda/derecha/generalizada/bilateral

do/hemisferio derecho.

S10

asimtrica; b Hemisferio izquier-

nes [8,9] y se interpret como una nueva propuesta

de clasificacin de la Comisin de Clasificacin y
Terminologa de la ILAE, aunando varios conceptos, desde las crisis epilpticas a los sndromes, pasando por las enfermedades neurolgicas que cursan con epilepsia, la etiologa del proceso y, finalmente, la repercusin sobre la calidad de vida del
paciente. En conclusin, se establecieron cinco ejes
para el correcto enfoque de la epilepsia:
Eje I: semiologa de las crisis (descripcin de la
fenomenologa ictal).
Eje II: clasificacin de las crisis (tipo de crisis
epilptica).
Eje III: sndrome epilptico (diagnstico sindrmico).
Eje IV: etiologa del proceso (diagnstico etiolgico).
Eje V: repercusin psicosocial (capacidad funcional).
Asimismo, Engel estableci ocho grandes grupos
que defini como un ejemplo de clasificacin de
los sndromes epilpticos (Tabla IV) [7-9]:
Grupo 1: epilepsias focales idiopticas del lactante
y del nio.
Grupo 2: epilepsias focales familiares (autosmicas dominantes).
Grupo 3: epilepsias focales sintomticas (o probablemente sintomticas).
Grupo 4: epilepsias generalizadas idiopticas.
Grupo 5: epilepsias reflejas.
Grupo 6: encefalopatas epilpticas (en las que
las anomalas epileptiformes pueden contribuir
por s mismas a una disfuncin progresiva neurocognitiva o conductual).
Grupo 7: epilepsias mioclnicas progresivas.
Grupo 8: crisis que necesariamente no requieren
el diagnstico de epilepsia.
Lo ms significativo de las propuestas de Engel fue
la redefinicin de trminos habituales en epileptologa, suprimiendo algunos de los clsicamente aceptados. Por ejemplo, desaconsej el trmino criptognico, como tercer grupo etiolgico, sustituyn
dolo por probable o presumiblemente sintomtico.
Elimin los conceptos de crisis focales simples y
complejas, que se diferencian por la conservacin o
la prdida de conciencia durante la crisis, arguyendo que es imposible definir esta circunstancia con
certeza en todos los casos. Y, asimismo, plante el
concepto de sndrome epilptico benigno, como
aqul que es fcilmente tratado o no requiere tratamiento y remite sin secuelas, y el concepto de encefalopata epilptica, como condicin en la que las

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Anlisis crtico de la nueva clasificacin de las epilepsias y crisis epilpticas de la ILAE

anomalas epileptiformes del registro electroencefalogrfico contribuyen a una alteracin progresiva

de la funcin cerebral.
Finalmente, Engel subray la dificultad para elaborar una clasificacin gentica, al comprobar cmo
un sndrome gentico idioptico puede deberse a
ms de una alteracin gentica, e incluso distintos
miembros de una familia con un mismo trastorno
gentico pueden presentar diferentes tipos de crisis
epilpticas.
Unos aos ms tarde, Loddenkemper et al, en el
ao 2005 [10], analizaron las conclusiones de Engel
y consideraron crticamente que los sndromes no
tienen habitualmente un claro significado biolgico, de forma que slo una minora de los pacientes
pueden ser incluidos correctamente en una clasificacin sindrmica, por lo que desarroll una nueva
propuesta de clasificacin de la epilepsia en cinco
dimensiones, orientadas exclusivamente al paciente, el cual puede sufrir una crisis epilptica como
sntoma de una disfuncin del sistema nervioso
central, si bien puede originarse por mltiples causas, con distintas localizaciones corticales y etiologa muy diversa. Estas cinco dimensiones se establecen en estos principios:
Localizacin de la epilepsia: dnde est la lesin?
Semiologa de la crisis: cules son los sntomas?
Etiologa: cul es la causa?
Frecuencia de las crisis: son frecuentes los sntomas?
Relacin de otras condiciones mdicas: hallazgos
adicionales en la historia clnica, exploracin y
exmenes complementarios.
Cuatro aos despus del trabajo de Loddenkemper,
durante el XXVIII Congreso Internacional de la
ILAE de 2009, en Budapest [11], se consider la
existencia de dos grandes grupos de sndromes epilpticos, los de origen gentico (polignico) y los
que tienen un pobre componente gentico. En el
primero de ellos, se introdujo un apartado que comprende las canalopatas, una etiologa de inusitada
importancia dentro de los actuales conceptos etiopatognicos de la enfermedad epilptica.

Dudas y controversias ante

las clasificaciones clsicas de las
epilepsias y sndromes epilpticos
Las clasificaciones iniciales de la ILAE [3,4] se han
sometido a una crtica constructiva casi desde su
aparicin. Engel [5] solicit su reevaluacin, y Everit y Sander [12] reivindicaron el tiempo del cam-

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Tabla IV. Propuesta de clasificacin de los sndromes epilpticos de Engel [7].

Grupo 1. Epilepsia
focal idioptica del
lactante y del nio

Crisis infantiles benignas (no familiares)

Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales
Epilepsia benigna occipital de inicio precoz (sndrome de Panayiotopoulos)
Epilepsia benigna occipital de inicio tardo (sndrome de Gastaut)

Convulsiones neonatales familiares benignas

Convulsiones infantiles familiares benignas
Grupo 2. Epilepsia
focal familiar
Epilepsia frontal nocturna autosmica dominante
(autosmica dominante) Epilepsia familiar del lbulo temporal
Epilepsia focal familiar con foco variable

Grupo 3. Epilepsia
focal sintomtica
(o probablemente
sintomtica)

Epilepsias lmbicas

Epilepsia del lbulo mesial temporal con esclerosis hipocampal

Epilepsia del lbulo mesial temporal definida por etiologas especficas

Otros tipos definidos por localizacin y etiologa
Epilepsias neocorticales

Sndrome de Rasmussen

Sndrome de hemiconvulsin-hemipleja

Otros tipos definidos por localizacin y etiologa

Convulsiones parciales migratorias de la infancia precoz

Grupo 4. Epilepsia
generalizada idioptica

Epilepsia mioclnica benigna del lactante

Epilepsia con crisis mioclonicoastticas
Epilepsia-ausencia infantil
Epilepsia con ausencias mioclnicas
Epilepsia generalizada idioptica con fenotipo variable

Epilepsia-ausencia juvenil

Epilepsia mioclnica juvenil

Epilepsia con crisis tonicoclnica solamente
Epilepsia generalizada con crisis febriles plus

Grupo 5.
Epilepsias reflejas

Epilepsia idioptica fotosensible del lbulo occipital

Otras epilepsias visuales sensitivas
Epilepsia primaria de la lectura
Epilepsia del sobresalto

Grupo 6.
Encefalopatas
epilpticas

Encefalopata mioclnica precoz

Sndrome de Ohtahara
Sndrome de West
Sndrome de Dravet
Estado mioclnico en encefalopatas no progresivas
Sndrome de Lennox-Gastaut
Sndrome de Landau-Kleffner
Epilepsia com punta-onda continua en el sueo lento

Grupo 7. Epilepsias
mioclnicas progresivas

Enfermedades especficas

Crisis neonatales benignas

Crisis febriles
Grupo 8. Crisis epilpticas Crisis reflejas
que no requieren
Crisis por deprivacin de alcohol
necesariamente el
diagnstico de epilepsia Crisis inducidas por drogas
Crisis postraumticas inmediatas y precoces
Oligoepilepsia

S11

C. Casas-Fernndez

bio, avalando ms adelante Fisher et al [13] las nuevas definiciones propuestas por la ILAE, contestadas, asimismo, por diferentes autores [14-17].
Simultneamente, se han ido expresando en sucesivas publicaciones las dudas existentes sobre la
autntica identidad de las epilepsias generalizadas
frente a las focales. As, Leutmezer et al [18] constataron alteraciones focales en las epilepsias generalizadas, y Holmes et al [19] se preguntaron si las crisis
generalizadas son realmente generalizadas, al comprobar descargas frontales en las ausencias. Por otra
parte, Boylan et al [20] describieron auras en las epilepsias generalizadas, y Williamson et al [21] defendieron la existencia de crisis de inicio generalizado
con evolucin focal secundaria, publicacin analizada reflexivamente ms tarde por Blume [22]. Incluso Jayalakshmi et al [23] publicaron hallazgos focales en sndromes epilpticos genuinamente generalizados, como es el caso de la epilepsia mioclnica
juvenil, o la posibilidad de que las ausencias tengan
un inicio focal. como defendan Craiu et al [24]. Finalmente, en el ao 2009, Lders et al [25] y Avanzini et al [26] insistieron en plantear si realmente es
vlida la dicotoma entre epilepsia generalizada y focal, y entre epilepsia idioptica y sintomtica.

ltima revisin terminolgica

y conceptual de las crisis epilpticas:
clasificacin de Berg del ao 2010
Las publicaciones y reflexiones comentadas en prrafos anteriores condicionaron que la ILAE buscara una reordenacin conceptual, apareciendo en
2010 el trabajo liderado por Berg [27] en representacin de la Comisin de Clasificacin y Terminologa, artculo que ha suscitado mltiples comentarios, alguna polmica y crticas diversas, siendo, en
definitiva, el motivo de este trabajo de revisin.
Esta Comisin de la ILAE plante cambios conceptuales, entendidos por algunos autores como
excesivamente drsticos, siendo muy significativa la
supresin de la diferencia entre epilepsias focales y
generalizadas, pero manteniendo la categora de
crisis epilpticas focales y generalizadas, lo que invita, comprensiblemente, a la confusin.
Asimismo, los anlisis crticos sobre conceptos
clsicos se extienden a diversas consideraciones,
como hicieron Berg et al [28] sobre la triple concepcin etiolgica idioptica-sintomtica-criptognica, o Vigevano et al [29] al reflexionar sobre la
denominacin de benignos a algunos sndromes epilpticos, y finalmente Beghi [30] al plantear las dudas existentes sobre el concepto clsico de sndro-

S12

me epilptico y su utilidad en la prctica clnica diaria. Pasamos, a continuacin, a analizar estos cambios conceptuales.

Crisis focales y crisis generalizadas

Dado que el concepto de crisis epilptica focal y generalizada est muy arraigado en la epileptologa
mundial, Berg et al [27] decidieron no suprimirlo,
aunque s modificaron el concepto tradicional que
hemos manejado hasta ahora.
La Comisin de la ILAE defini las crisis focales
como aqullas que se originan a nivel cortical o subcortical, pero siempre dentro de sistemas neuronales
ms o menos amplios, limitados a un hemisferio cerebral y que deben tener siempre el mismo comienzo
ictal y patrn de propagacin, y, si bien un mismo
paciente puede tener ms de un tipo de crisis focal,
para lo que precisa tener ms de un sistema neuronal
implicado en el proceso, cada tipo de crisis deber
tener el mismo patrn de inicio y propagacin.
Junto con esta modificacin conceptual, se elimin la denominacin de crisis focal simple y compleja, como ya haba preconizado con anterioridad Engel [7], as como la de crisis focal con generalizacin
secundaria. Sin embargo, paralelamente, y buscando no romper los criterios secularmente arraigados
en la prctica clnica, se aconsej describir distintos
trminos con el fin de una ms completa descripcin de la crisis, como, por ejemplo, referir si la crisis afecta o no el estado de conciencia, o si progresan y, en conclusin, generan una crisis convulsiva y
cualquier otra manifestacin clnica (componente
motor, vegetativo, etc.), por lo que, en definitiva, recomendaron mantener el glosario semiolgico de
crisis propuesto en 2001 por la ILAE [31].
Segn este nuevo esquema de clasificacin, las crisis generalizadas se originan en un punto de las redes neuronales bilateralmente distribuidas, difundindose rpidamente. Estas redes pueden incluir
estructuras corticales y subcorticales, sin que sea
necesario que abarquen toda la corteza cerebral,
admitiendo que una de estas crisis pueda tener un
aparente comienzo focal, en cuyo caso sus manifestaciones localizadoras no se reproducirn en otras
crisis que pueda tener el mismo paciente. Asimismo, la Comisin acept que las crisis generalizadas
puedan ser, en ocasiones, asimtricas.
Como novedad conceptual, la Comisin reconoci la existencia de los espasmos epilpticos como
un tipo especfico de crisis epilptica, pero sin lograr un consenso sobre su ubicacin dentro del
grupo de crisis focales o generalizadas, por lo que
gener un tercer subgrupo que denomin crisis des-

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Anlisis crtico de la nueva clasificacin de las epilepsias y crisis epilpticas de la ILAE

conocidas, en el que sitan nicamente los espasmos (Tabla V).

Tabla V. Nueva clasificacin de las crisis epilpticas de Berg et al [27].

Tonicoclnicas (en cualquier combinacin)

Clasificacin de las epilepsias.

Etiologa, epilepsias y sndromes epilpticos
La nueva clasificacin que comentamos no acepta
la subdivisin de epilepsias generalizadas y epilepsias focales, aunque se insiste en mantener la divisin entre crisis epilpticas de uno y otro tipo y, simultneamente, suprime los conceptos de epilepsias idiopticas, sintomticas y presumiblemente sintomticas. Las nuevas consideraciones conceptuales se analizan por separado, al aparecer definiciones
desconocidas hasta ahora.
Etiologa de las epilepsias
Se describen tres categoras etiolgicas que sustituyen a las clsicas:
Epilepsias genticas. Son aqullas cuyo origen es
un defecto gentico y las crisis son su sntoma
principal. Aceptar esta etiologa debe ser el resultado de estudios genticos moleculares (p. ej.,
el sndrome de Dravet y la alteracin del gen de
la subunidad del canal de sodio SCN1A) o de estudios familiares adecuadamente diseados (p. ej.,
estudios de concordancia en gemelos). Por tanto, podemos comprobar cmo quedan fuera de
este grupo algunas epilepsias que clsicamente
fueron consideradas de etiologa idioptica, siendo un ejemplo significativo y esclarecedor el de
la epilepsia rolndica.
Epilepsias de origen estructural/metablico. Son
aqullas en las que hay una causa estructural o
metablica adecuadamente definida y en las que
se conoce la existencia de un elevado riesgo de
epilepsia. Es preciso destacar que en este grupo
se incluyen las epilepsias secundarias a una enfermedad de origen gentico, pero en las que
existe una anomala interpuesta entre la causa
gentica y la manifestacin epilptica, siendo el
ejemplo ms esclarecedor el complejo esclerosis
tuberosa de Bourneville.
Epilepsias de causa desconocida. Son aqullas en
las que, obviamente, se desconoce su origen, siendo los ejemplos ms notables la epilepsia rolndica, la epilepsia occipital benigna de inicio precoz (sndrome de Panayiotopoulos) y de inicio
tardo (sndrome de Gastaut), o la epilepsia focal
del lactante con foco migratorio.
Sndromes electroclnicos. Constelaciones
distintivas. Otros tipos de epilepsia
Sndrome electroclnico. Es aquel sndrome que re

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Crisis epilpticas
generalizadas

Ausencias

Tpicas

Atpicas

Con caractersticas especiales

Ausencias mioclnicas

Mioclonas palpebrales

Mioclnicas

Mioclnicas

Mioclonicoatnicas

Mioclonicotnicas

Clnicas
Tnicas
Atnicas
Crisis epilpticas focales
Crisis desconocidas

Espasmos epilpticos

ne un conjunto de caractersticas clnicas, signos

y sntomas que configuran un sndrome epilptico determinado. Habitualmente, tiene una base
gentica. Se distribuye en diferentes grupos relacionados con la edad de inicio de la epilepsia.
Constelaciones distintivas. Se incluyen aqu los
sndromes caracterizados clnicamente por asociarse a lesiones especficas, siendo un ejemplo
destacado de este grupo la epilepsia temporal
medial con esclerosis del hipocampo.
Epilepsias de causa estructural/metablica. Su
propio enunciado aclara, sin duda, qu procesos
hay que considerar en este grupo, pero la Comisin subraya la consideracin de que no tienen
un patrn electroclnico caracterstico.
Epilepsias de causa desconocida. Es un grupo en
el que no existe especificidad sindrmica, considerando la Comisin que en la actualidad engloba, como mnimo, la tercera parte de todas las
epilepsias.
Entidades con crisis epilpticas no diagnosticadas como epilepsia. Es un grupo que se considera una miscelnea amplia en la que quedan incluidas aquellas circunstancias que se manifiestan
clnicamente con eventos convulsivos, pero sin
tener significado epilptico, siendo la ms usual
las crisis febriles (Tabla VI).

S13

C. Casas-Fernndez

Tabla VI. Sndromes electroclnicos y otras epilepsias de Berg et al [27].

Neonatal

Epilepsia neonatal familiar benigna

Encefalopata mioclnica precoz

Sndrome de Ohtahara
Lactancia

Epilepsia del lactante con crisis focales migratorias

Sndrome de West

Epilepsia mioclnica de la infancia

Epilepsia infantil benigna

Epilepsia infantil familiar benigna

Sndrome de Dravet

Encefalopata mioclnica en enfermedades neurolgicas no progresivas

Sndromes electroclnicos
(segn su edad
de comienzo)

Infancia

Crisis febriles plus (con inicio en la infancia)

Sndrome de Panayiotopoulos

Epilepsia con crisis mioclonicoatnicas (previamente astticas)

Epilepsia benigna con puntas centrotemporales

Epilepsia frontal nocturna autosmica dominante

Epilepsia occipital infantil de inicio tardo (tipo Gastaut)

Epilepsia con ausencias mioclnicas

Sndrome de Lennox-Gastaut

Encefalopata epilptica con punta-onda continua en el sueo lento

Sndrome de Landau-Kleffner

Epilepsia-ausencia infantil
Adolescente/adulto

Epilepsia-ausencia juvenil

Epilepsia mioclnica juvenil

Epilepsia con crisis tonicoclnicas generalizadas nicamente

Epilepsia mioclnica progresiva

Epilepsia autosmico dominante con sntomas auditivos

Otras epilepsias familiares del lbulo temporal
Relacin menos especfica con la edad

Epilepsia focal familiar con foco variable

Epilepsias reflejas

Constelaciones
distintivas

Epilepsia del lbulo temporal mesial con esclerosis del hipocampo

Sndrome de Rasmussen
Crisis gelsticas con hamartoma hipotalmico
Hemiconvulsin-hemipleja-epilepsia

Epilepsias atribuidas
a causas estructurales/
metablicas

Malformaciones del desarrollo cortical (hemimegalencefalia, heterotopas...)

Sndromes neurocutneos (complejo esclerosis tuberosa, Sturge-Weber...)
Tumor
Infeccin
Traumatismo
Angioma (perinatal, accidente cerebrovascular agudo...)

Epilepsias de
causa desconocida
Entidades con crisis
epilpticas tradicionalmente Crisis neonatales benignas
no diagnosticadas como
Crisis febriles
epilepsia per se

S14

Enfoque diagnstico ante un nuevo caso de epilepsia

La clasificacin que comentamos no propone finalmente una organizacin especfica y rgida para
cada caso de epilepsia. En conclusin, aconseja una
clasificacin flexible, para reflejar una mejor comprensin de la neurobiologa y, por ello, cuando un
paciente no cumple los criterios necesarios para ser
ubicado en un sndrome especfico, es necesario
enmarcar sus caractersticas segn los siguientes
criterios: edad de comienzo de las crisis, alteraciones del neurodesarrollo, anomalas cognitivas y conductuales, alteraciones en la exploracin clnica,
caractersticas electroencefalogrficas, factores precipitantes de las crisis y relacin de las crisis con el
ritmo vigilia-sueo.

Los expertos en epileptologa ante

esta nueva propuesta de clasificacin
Los editores de la publicacin en la que se expone el
trabajo de Berg et al [27] solicitaron en el mismo
nmero la opinin de diferentes expertos en epilepsia sobre esta nueva propuesta de clasificacin, obteniendo una respuesta poco favorable, que se resume en la consideracin de estar ante un trabajo que
genera nuevos problemas y no soluciona las dudas
existentes. As, Fisher [32] avis del riesgo que se
puede correr al intentar comparar las casusticas y
estadsticas realizadas con las clasificaciones antiguas y las que puedan aparecer con esta nueva, o,
como subray un ao despus Salas-Puig [33], hay
un peligro implcito si se empieza a usar esta nueva
clasificacin y se intenta adaptarla a las anteriores,
mezclando conceptos y creando un mayor confusionismo, objetivo contrario al que se debe intentar
al proponer una clasificacin. En otro orden de cosas, Ferrie [34] y Shinnar [35] consideraron que los
cambios radicales en la nueva terminologa no estn justificados, tanto al eliminar el concepto de
epilepsias focales y generalizadas, dudando de que
sea aceptado por la comunidad epileptolgica internacional, como por no existir una clara definicin
de los distintos sndromes, opinin corroborada por
otros autores. Incluso Wolf [36] resumi su opinin
titulando muy significativamente su comunicacin
Much ado about nothing? (Mucho ruido y pocas
nueces?), lo que habla por s solo. Este ltimo autor,
junto con Guerrini [37] y Avanzini [38], acabaron
considerando que el trabajo liderado por Berg es un
documento terico de la ILAE y no un instrumento
de trabajo para el ejercicio clnico diario. En resumen, este trabajo ha despertado muchas crticas, es
poco aceptado e incluso se llega a plantear la duda

www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 54 (Supl 3): S7-S18

Anlisis crtico de la nueva clasificacin de las epilepsias y crisis epilpticas de la ILAE

sobre su acierto, como queda amplia y magnficamente razonado en la revisin de Gmez-Alonso [39,
40], que pregunta directamente sobre la posibilidad
de estar ante un paso en la direccin equivocada.
Frente a esta problemtica suscitada, otros autores, en fechas posteriores a la propuesta de la Comisin de Clasificacin y Terminologa [27], preconizaron un enfoque ms amplio. As, Shorvon [41]
reivindic la importancia de una clasificacin etiolgica, estableciendo cuatro categoras e introduciendo conceptos y trminos que ya se haban intentado eliminar, por lo que reaparecen los tres
conceptos etiolgicos clsicos (idioptico, sintomtico y criptognico) y aparece un cuarto grupo denominado epilepsia provocada, en la que, junto con
las epilepsias reflejas, se contemplan los factores
provocadores (fiebre, menstruacin, ciclo sueo-vigilia, etc.). Estamos, por tanto, ante una propuesta
que favorece el confusionismo al enfrentarla a los
conceptos defendidos por Berg et al (Tabla VII). Por
otra parte, autores como Paciorkowski et al [42]
analizaron minuciosamente los espasmos infantiles
y desarrollaron una clasificacin biolgica y gentica de stos, reflejando la amplitud conceptual de la
patologa epilptica.
Estas opiniones tan divergentes no favorecen el
empleo generalizado de las propuestas de Berg et
al, de forma que se echa en falta la necesaria claridad que deben tener los cambios conceptuales, por
lo que, siguiendo a Devinsky y Najjar [43], podemos
concluir con la reflexin de que algunas recomendaciones de esta propuesta carecen de una ntida
base no slo cientfica, sino tambin semntica.
Es preciso destacar, finalmente, las reconsideraciones crticas que realiz Panayiotopoulos [44,45],
definiendo esta propuesta como un trabajo lamentable, interpretando que los nuevos trminos empleados no son mejores que los antiguos, sin apreciar, por otra parte, la incorporacin de los nuevos
avances de la epileptologa, y considerando, en conclusin, que se ha ofrecido una nueva terminologa
en lugar de proponer una nueva clasificacin. Por
todo ello, analiz los conceptos aparecidos tras el
trabajo de la ILAE en 2006 y no detect que el ahora comentado aporte nada sustancialmente mejor,
manifestando que sera muy prematuro presentar
las conclusiones de la Comisin de Clasificacin y
Terminologa a la Asamblea General de la ILAE para
su aprobacin.
La reaccin ante tan amplia crtica no ha tardado en aparecer, de forma que la propia Berg [46-48],
como presidenta de la Comisin de Clasificacin y
Terminologa de la ILAE, expuso que el trabajo no
es un producto terminado, aunque insisti en la

www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 54 (Supl 3): S7-S18

importancia de abandonar las estructuras de la clasificacin de 1989 que se han estado empleando
hasta ahora y sustituirlas por este nuevo enfoque
multidimensional. Ante las crticas, respondi aseverando que a menudo cuesta aceptar el cambio,
pero, en este caso, la negativa al cambio no es una
opcin vlida; no sin antes manifestar una queja
sobre el desprecio e incluso burla que algunos de
los crticos han reflejado en el anlisis de esta propuesta terminolgica.

Conclusiones
Analizando el trabajo de Berg et al [27], podemos
destacar los siete conceptos que representan un
cambio sobre los establecidos clsicamente:
Se modifican los conceptos de crisis generalizadas y focales.
Desaparece el concepto de crisis inclasificables.
Se suprime la subdivisin de crisis focales simples y complejas.
Se reorganizan los subtipos de crisis de ausencia.
Se introduce el concepto de crisis de espasmos
epilpticos.
Se elimina el concepto de crisis neonatales como
entidad especfica.
No se hace referencia a las crisis reflejas y al estado epilptico.
Todas estas conclusiones propuestas por la ILAE
nacen inmersas en una gran polmica y puede augurarse un escaso xito, si tenemos como tal el empleo y difusin mayoritaria de los nuevos conceptos. La propuesta de Berg et al [27] estableci diferentes vertientes para ubicar un nuevo caso de epilepsia, sin que las orientaciones sobre la etiologa,
por ejemplo, mejoraran los conceptos empleados
hasta ahora, dando lugar a que, casi de inmediato,
Shorvon [41] elaborara otra clasificacin, creciendo
la confusin e invitando a seguir empleando la clasificacin clsica de 1989 [4], complementada con
las modificaciones conceptuales de Engel de los aos
2001 y 2006 [7,8].
La situacin actual no es la ms recomendable,
dado que la controversia es muy intensa y puede incitar a utilizar unas u otras clasificaciones, segn la
opinin de los distintos grupos de trabajo y, en consecuencia, a emplear diferentes idiomas, lo que
cercenara la adecuada comparacin entre las casusticas que puedan ir apareciendo y, an peor, que
haya un mal empleo de todo ello y se hagan mezclas
conceptuales que incrementarn la intensidad del
problema. La responsabilidad de la ILAE debe re-

S15

C. Casas-Fernndez

Tabla VII. Esquema de una clasificacin etiolgica de la epilepsia de Shorvon [41].

Subcategora

Ejemplos

Epilepsia por alteracin gentica simple

Convulsiones neonatales familiares benignas, epilepsia frontal nocturna

autosmica dominante, epilepsias del espectro crisis febriles-plus (SCN1A)

Epilepsia con herencia compleja

Epilepsia generalizada idioptica (y sus subtipos),

epilepsias parciales de la infancia

Epilepsia
idioptica

De causa predominantemente gentica

Sndromes epilpticos de la infancia

Sndrome de West, sndrome de Lennox-Gastaut

Epilepsias mioclnicas progresivas

Enfermedad de Unverricht-Lundborg, enfermedad con cuerpos de Lafora

Sndromes neurocutneos

Esclerosis tuberosa, neurofibromatosis, sndrome de Sturge-Weber...

Otras anomalas neurolgicas

genticas simples

Sndrome de Angelman, enfermedades lisosomales,

acidurias orgnicas, enfermedades peroxisomales...

Alteraciones de la
funcin cromosmica

Sndrome de Down, sndrome X frgil, sndrome 4p, cromosoma 20 en anillo

Anomalas del desarrollo

estructural cerebral

Hemimegalencefalia, displasia cortical focal, complejo agiria-paquigiria...

De causa predominantemente adquirida

Epilepsia
sintomtica

Esclerosis hipocampal

Esclerosis hipocampal

Causas perinatales y del lactante

Crisis neonatales, crisis posneonatales, parlisis cerebral, tras vacunaciones

Traumatismo cerebral

Traumatismo craneal abierto, traumatismo craneal cerrado,

tras ciruga, maltrato

Tumor cerebral

Glioma, ganglioglioma, DNET, hamartoma hipotalmico,

meningioma, tumores secundarios

Infeccin cerebral

Encefalitis y meningitis viral, meningitis bacteriana y abscesos,

malaria, neurocisticercosis, tuberculosis, VIH

Alteracin cerebrovascular

Hemorragia cerebral, infarto cerebral, enfermedad degenerativa

vascular, malformacin arteriovenosa, angioma cavernoso

Alteracin inmunolgica cerebral

Encefalitis de Rasmussen, lupus eritematoso

y alteraciones vasculares del colgeno

Degeneracin y otras
condiciones neurolgicas

Demencias, esclerosis mltiple, hidrocefalia y porencefalia

Factores provocadores

Fiebre, epilepsia catamenial, ciclo sueo-vigilia, crisis inducidas

por alteracin metablica-endocrina, crisis inducidas por drogas,
crisis inducidas por alcohol y txicos

Epilepsias reflejas

Epilepsias fotosensibles, epilepsia inducida por sobresalto,

epilepsia de la lectura, epilepsia inducida por sonidos,
epilepsia inducida por comer, epilepsia por agua caliente

Epilepsia
provocada

Epilepsia criptognica
DNET: tumor neuroepitelial disembrioplsico; VIH: virus de inmunodeficiencia humana.

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www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 54 (Supl 3): S7-S18

Anlisis crtico de la nueva clasificacin de las epilepsias y crisis epilpticas de la ILAE

flejarse en buscar un incuestionable consenso, quizs reordenando todo ello con una nueva clasificacin que nazca de un mecanismo en el que emplee
lo aprovechable de lo existente y no busque una
ruptura tan drstica con lo que ha sido tan til durante tantos aos.
La publicacin de un trabajo cientfico est presidida por la humildad que requiere aceptar las crticas y las opiniones contrarias a nuestros criterios,
sin duda siempre esgrimidas con elegancia y seriedad como exige la comunidad cientfica y recibidas
sin la susceptibilidad que puede oscurecer la imprescindible reflexin. Por tanto, es preciso emplear
lo bien conocido y esperar que las modificaciones
comentadas se asienten y se acepten universalmente. En el inicio, se mencionaba la reflexin de Sneca (lo que rebasa el lmite de la moderacin pende
de un punto inestable), y es necesario finalizar con
el pensamiento de Cicern: no basta adquirir la sabidura, es preciso usarla.

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A critical analysis of the new classification of epilepsies and epileptic seizures of the International League
Against Epilepsy (ILAE)
Summary. The classification of epilepsies and epileptic syndromes currently in use dates back to the eighties. Around
thirty years later, it is now time to look for new approaches that are better adapted to the numerous advances that have
taken place over the years in the different areas of research on epilepsy (genetics, neuroimaging, neurophysiology, etc.).
In response to repeated calls by different authors to modify the classical approaches to epilepsy, in the year 2010 the
Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy (ILAE), led by Berg, published a
terminological and conceptual revision of epileptic seizures and epilepsies with recommendations regarding the direction
to be followed in their classification. This article, however, has received a great deal of criticism because it proposes a
radical change with the elimination of classical concepts, without maintaining the useful elements and modifying
only the parts that reflect obsolete concepts in the light of current scientific evidence. Unnecessary confusion has been
generated by, for example, eliminating the division between focal and generalised epilepsies, but keeping the concept
of focal and generalised epileptic seizures or by proposing a classification that mixes different approaches, electroclinical
criteria, aetiology, and so on. Thus, the ILAE has before it the important task of striking a balance between the different
opinions that have arisen and offering a new, more moderate proposal. At this point it would do well to recall the words
of Seneca, who warned of the dangers of not proceeding in that way when he said: everything that exceeds the bounds
of moderation has an unstable foundation.
Key words. Classification. Epilepsies. Epileptic seizures. Epileptic syndromes.

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