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Alteraciones de las uas

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Robert A. Silverman

Las uas son apndices cutneos compuestos por queratinas duras

similares a las halladas en el pelo y son exclusivas de los primates.
En las personas las uas funcionan como una unidad estabilizadora que facilita la sensibilidad tctil y las acciones de prensin y
araar. En adolescentes y adultos las uas con una buena manicura o adornadas pueden ser percibidas como un atributo de aceptabilidad social y servir como fuente de satisfaccin personal. A pesar
de que las alteraciones de las uas son raras, pueden afectar a la
autoestima del individuo y su relacin con los dems. En el neonato las uas anormales pueden ser indicadores de un sndrome
heredado o espordico con afectacin sistmica o bien puede ser
una malformacin congnita localizada. En cualquier caso los
padres de un recin nacido pueden estar preocupados por las uas
de su lactante, a veces de forma desproporcionada en comparacin con otros problemas que presenta. De todas maneras estn
indicados los estudios y las consultas para descubrir cualquier
enfermedad asociada y reducir la posible ansiedad de los padres.
La unidad ungueal est compuesta por una lmina rectangular
rodeada por los pliegues ungueales proximales y laterales1 (v. gura 29-1). La cutcula se une al pliegue ungueal proximal a la lmina
ungueal. Esta membrana acelular est fuertemente adherida y evita
que los microorganismos invasivos alcancen la matriz subyacente.
La lnula (semiluna) representa la porcin distal de la matriz proliferativa de la ua. El lado ventral de la placa ungueal tiene unas
crestas longitudinales que orientan la direccin del crecimiento
desde la raz sobre los surcos complementarios del lecho ungueal.
Al nacer, la supercie dorsal de la ua tambin muestra unas crestas nicas algo oblicuas. Estas acaban siendo paralelas y desaparecen lentamente y con el tiempo la supercie se vuelve lisa. El extremo distal libre de la placa se separa del lecho en el hiponiquio. La
forma de la lmina ungueal es convexa. Normalmente es ms gruesa en su porcin proximal y ms na en la distal. El tamao de la
lmina ungueal viene determinado por el tamao y crecimiento de
la falange distal subyacente. Dado que el desarrollo embrionario
tiene lugar en direccin cefalocaudal, no es sorprendente que al
nacer, especialmente en los lactantes prematuros, las uas de los
pies sean ms pequeas que las de las manos. En los lactantes prematuros de menos de 32 semanas de gestacin, las lminas ungueales pueden no extenderse ms all de la incisura distal del hiponiquio. En los lactantes posmaduros, como son los lactantes
macrosmicos o de madres diabticas, la lmina ungueal puede
extenderse ms all del hiponiquio. En adultos se estima que las
uas de los dedos de la mano crecen 0,1 mm/da y las uas de los
pies crecen 1 mm/mes. No se dispone de datos similares en los recin nacidos o en los lactantes. En el cuadro 29-1 se enumeran los
factores patolgicos que afectan al crecimiento de las uas.
La estructura anatmica de la unidad ungueal se ve afectada por
muchas enfermedades1. Estos trastornos pueden ser primarios o
secundarios, localizados o generalizados, congnitos o adquiridos,

heredados, asociados a sndromes, defectos genticos conocidos o

exposicin a frmacos e infecciones o enfermedades sistmicas. La
morfogenia de las uas empieza en la novena semana de gestacin
y se completa al nal del segundo trimestre (v. captulo 1).

LNEAS DE BEAU
Las lneas de Beau son surcos transversos o depresiones parecidas
a fositas que se extienden a travs de la lmina ungueal desde
uno de los pliegues laterales al otro2,3. Esta alteracin es una
manifestacin de la detencin de la matriz de la ua y se observa
primero adyacente a los pliegues proximales de la ua. Las lneas
de Beau se desplazan lentamente hacia el extremo libre distal de
la lmina ungueal a medida que se reinicia el crecimiento de la
ua. Si se conoce la velocidad de crecimiento de la ua es posible
calcular la fecha de la detencin del crecimiento de la matriz
ungueal midiendo la distancia entre el pliegue proximal de la
ua y las lneas de Beau. Las causas de las lneas de Beau incluyen
ebre alta provocada por infecciones, enfermedades inamatorias cutneas graves, como son el sndrome de Stevens-Johnson
o la enfermedad de Kawasaki, las reacciones a medicamentos o
la acrodermatitis enteroptica. Las lneas de Beau pueden ocurrir
a las 4-10 semanas de edad, como consecuencia del estrs del
parto. Tambin se ha publicado un caso congnito en un lactante prematuro como consecuencia del estrs intrauterino4 (v. gura 29-2). A pesar de que las lneas de Beau se deberan desarrollar
en todas las uas de los dedos de las manos y de los pies, generalmente son ms prominentes en el pulgar y el dedo gordo del
pie como consecuencia de su menor velocidad de crecimiento.
La onicomadesis corresponde a la separacin proximal de la
lmina ungueal de la base. La onicomadesis latente se produce
cuando la ua se separa pasado un tiempo tras una interrupcin
importante del crecimiento de la ua. Las causas son similares a
las que producen las lneas de Beau y tambin pueden producirse durante el perodo neonatal.

ALTERACIONES DE LA FORMA DE LA UA
Durante el desarrollo embrionario, existe una estrecha interaccin
entre la formacin de los apndices epidrmicos y el mesodermo.
Por tanto, no sorprende que muchas alteraciones en el tamao de
la ua se asocien a malformaciones distales o subyacentes del hueso. No es raro que los recin nacidos presenten variaciones de la
forma convexa normal de la ua. La coiloniquia hace referencia a
las uas con una forma cncava o de cuchara5. En los recin nacidos
este proceso puede corresponder a una variante de la normalidad,
especialmente cuando afecta a la ua del dedo gordo del pie.
A medida que el nio crece y las falanges distales se alargan, la
coiloniquia va mejorando de forma gradual. Recientemente se ha

537

ALTERACIONES DE LAS UAS

Eponiquio

Cutcula

Pliegue proximal
Lnula
de la ua

Pliegue lateral Extremo distal

de la placa
de la ua

Placa

Banda
onicodrmica

FIGURA 29-1 Visin dorsal de la unidad ungueal. (Tomado de

Gonzales-Servas A. Scher & Daniels Nails: therapy diagnosis, surgery,
2nd edn. New York: WB Saunders, 1997.)

FIGURA 29-2 Las lneas de Beau son hendiduras transversas de la placa

ungueal que representan una breve reduccin del crecimiento a partir de
la matriz ungueal.

Cuadro 29-1 Factores patolgicos que alteran

el crecimiento de la ua
Ms lento
Infecciones graves
Enfermedades prolongadas
Hipotiroidismo
Malnutricin
Insuciencia cardaca congestiva
Isquemia
Lesin del nervio
Ms rpido
Derivaciones arteriovenosas
Eritrodermia
Hipertiroidismo

538

descrito un caso de coiloniquia, epsis femorales en forma de

cpula y platiespondilia6. Se acepta de forma general que la coiloniquia en los lactantes y preescolares puede ser un indicador de dcit
de hierro. Segn algunos investigadores, la coiloniquia puede anteceder a la evidencia clnica o de laboratorio de anemia7. Sin embargo, no se han realizado estudios bien controlados sobre la deciencia de hierro en una poblacin grande de lactantes con o sin
coiloniquia y no se ha demostrado una mejora de la forma de la ua
con la administracin de hierro. Se ha publicado la existencia de

una coiloniquia familiar poco frecuente8. Se ha asociado a otros

defectos ectodrmicos, como moniltrix, queratodermia palmoplantar y esteatocitoma mltiple, as como en el sndrome de Turner9.
Otras deformidades de la forma de la ua son uas en tenaza,
uas en garra y uas en raqueta. Las uas en tenaza se caracterizan
por la hipercurvatura transversa de la lmina ungueal10. Esta alteracin generalmente es adquirida, si bien algunos casos pueden ser
debidos a alteraciones hereditarias del desarrollo. Si la supercurvatura convexa es muy prominente, las uas pueden ser similares a
las de los pacientes con paquioniquia congnita y en ocasiones
pueden ser bastante dolorosas. Tambin se han publicado uas
congnitas en forma de garra11. Las lminas ungueales tienen una
convexidad dorsal y luego se curvan hacia abajo, por lo que recuerdan a una onicogrifosis. Esto generalmente se aprecia en el segundo a cuarto dedos de los pies y puede asociarse a una hendidura de
la mano. En las radiografas de los dedos afectados se observa hipoplasia de la falange distal con ausencia del centro de osicacin12.
Resulta deseable corregir la deformidad por la tendencia a sufrir
hemorragias y ulceraciones de repeticin en la punta del dedo.
Algunos autores diferencian las uas en forma de garra de otra
alteracin ungueal aislada, las uas congnitas curvadas del cuarto
dedo del pie13. En estos casos las uas tienen un grosor normal y
tienen una hipercurvatura longitudinal. Esta alteracin puede ser
heredada o espordica y tambin se asocia a deformidades de las
falanges distales14. Los pacientes pueden no consultar al mdico
hasta que ms tarde en la infancia se observa la distroa traumtica. Las uas en forma de raqueta se deben a que la anchura de la
lmina ungueal es mayor que su longitud, hecho tambin denominado braquioniquia. Puede ser un signo de acortamiento de la
falange terminal y puede asociarse a otras anomalas congnitas15.
Los dedos en forma de palillo de tambor muestran unas uas
curvadas o en forma de pico, que se acompaan de hipertroa e
hiperplasia del estroma del soporte brovascular de la falange
distal. Es un signo adquirido de enfermedades sistmicas o hereditarias16. En los neonatos o en los lactantes, dichas alteraciones
pueden ser una manifestacin de cardiopata congnita ciantica, enfermedad broncopulmonar o enfermedad por VIH17,18.

ALTERACIONES DEL TAMAO DE LA UA

La anoniquia hace referencia a la ausencia de las uas. La asociacin ms ampliamente conocida es con el sndrome de la uartula (v. discusin posterior). En familias se ha publicado la anoniquia congnita aislada de herencia autosmica recesiva19,20 o
autosmica dominante (OMIM 206800: Online Mendelian Inheritance in Man (www.ncbi.nlm.nih.gov/Omim/)). Pueden ser evidentes las unidades ungueales rudimentarias, pero la estructura falngica subyacente es normal. La anoniquia y la hipoplasia de las uas
puede acompaarse de una ausencia de las falanges distales y acortamiento de los dedos afectados (v. gura 29-3). La anoniquia se ha
asociado a defectos de las extremidades (OMIM 106990)21, ectrodactilia22, pigmentacin de las exuras (OMIM 106750)23, limitarse
a los pulgares (OMIM 188200)24 o asociarse a una hipoacusia neurosensitiva (OMIM 124480, 220500)25. Este ltimo caso ha sido
denominado sndrome DOOR (sordera, onico-osteodistroa y retraso). En algunos casos de pacientes con el sndrome DOOR se ha
observado una elevacin en los niveles de aminocidos en orina23.
La anoniquia del quinto dedo de manos y pies es tpica del sndrome de Cofn-Siris (OMIM 135900)26. Otras caractersticas incluyen
retraso mental y del crecimiento, hipertricosis generalizada con
hipotricosis del cuero cabelludo, laxitud de las articulaciones y sonoma anormal. Se pueden producir casos de anoniquia e hipoplasia de las uas adems de otras anomalas de las uas, por ejemplo,
las uas dobles (v. gura 29-4), como hallazgos aislados27.

Sndrome de ua-rtula

FIGURA 29-3 Anoniquia con ausencia de la falange distal y acortamiento

del dedo.
FIGURA 29-6 Microniquia en un nio por lo dems sano.

con frecuencia estn inamados y edematosos. El tejido de

granulacin se desarrolla rpidamente. La higiene meticulosa, la
aplicacin de antibiticos tpicos y el cuidado de las heridas con
vendajes sintticos pueden facilitar el nuevo crecimiento de la
ua, cuando sea posible. En opinin del autor, la accin de chuparse el dedo dentro del tero es la causa de la mayora de las
anomalas de las uas presentes al nacer en la EA.

MICRONIQUIA

FIGURA 29-4 Anomala de la ua doble.

Las uas pequeas pueden estar localizadas a uno o unos cuantos dedos o afectar todos los campos ungueales (v. gura 29-6).
Los trastornos asociados a microniquia se enumeran en la tabla 29-129-33. Las teoras actuales sugieren que por lo menos algunas formas de microniquia, como las del sndrome de alcoholismo fetal y de la exposicin a los antiepilpticos, son debidas a
una inhibicin de la sntesis de cido retinoico durante el desarrollo embrionario34,35. Algunas causas seleccionadas de microniquia se comentan en las secciones siguientes.

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SNDROME DE UA-RTULA

FIGURA 29-5 Anoniquia del dedo ndice en un caso de epidermlisis

ampollosa de la unin.

Los lactantes con formas de epidermlisis ampollosa (EA) distrcas y de la unin con frecuencia tienen anoniquia al nacer
(v. gura 29-5)28. Las hemorragias subungueales, la oniclisis
(separacin de la lmina ungueal del lecho ungueal) y la onicomadesis preceden a la prdida de la ua. Generalmente son afectadas una o ms uas. El tejido periungueal y el lecho de la ua

El sndrome de ua-rtula (OMIM 161200), tambin conocida

como osteoonicodisplasia hereditaria (HOOD) es una genodermatosis autosmica dominante caracterizada por hipoplasia de las
uas que ya est presente al nacer, nefropata crnica progresiva y
rtula hipoplsica, que puede provocar una artrosis debilitante.
Esta alteracin tiene un alto grado de penetrancia y una amplia
variacin en su expresividad36. Generalmente la nica manifestacin presente en los neonatos es la enfermedad de la ua. Sin
embargo, hay algunas publicaciones de lactantes con proteinuria,
lo que es indicativo del inicio temprano de la patologa renal37.
Las manifestaciones ungueales son ms prominentes en el lado
cubital de los pulgares y del ndice y menos en los otros dedos.
Incluyen microniquia, hemioniquia y en ocasiones anoniquia.
Cuando existe, una lnula con forma triangular con un vrtice
distal es casi patognomnica de la alteracin38. Las lminas ungueales pueden ser nas y mostrar coiloniquia, lo que origina en fases
posteriores de la infancia, astillamiento y separacin de las uas.
Las alteraciones esquelticas no son visibles hasta que se desarrollen los centros de osicacin. Se debe llevar a cabo una deteccin selectiva cuando los padres tienen rtulas pequeas y fcilmente luxables, unas astas caractersticas en las crestas ilacas

539

ALTERACIONES DE LAS UAS

TABLA 29-1 Microniquias

Alteraciones

Manifestaciones clnicas

Sndrome de ua-rtula

Rtulas ausentes o pequeas, astas

ilacas, lnulas triangulares

Onicodisplasia congnita
Displasia ectodrmica

Sudoracin variable, alteraciones en

los pelos y dientes

Alineamiento incorrecto
congnito de las falanges
de los ndices

Ninguna, salvo la malformacin

falngica subyacente

Teratgenos fetales
Alcohol

Microcefalia, suras palpebrales

cortas, hipoplasia maxilar

Hidantona (y otros
antiepilpticos)

Talla baja, retraso, hiperterlorismo,

puente basal deprimido, alteraciones
cardacas, cambios de la mucosa

Bifenilos policlorados

Dientes natales, alteraciones

pigmentarias, cambios de la mucosa

Warfarina

Hipoplasia nasal, epsis puntiagudas

Sndrome de Cofn-Siris

Hipoplasia del quinto dedo, laxitud

articular, blefaroptosis

Disqueratosis congnita

Hiperpigmentacin e
hipopigmentacin, anemia similar a
la de Fanconi, blefaritis,
leucoplaquia, XLR* (OMIM30500)

Alteraciones cromosmicas
Trisomas

3q, 8, 13, 18

Sndrome de Turner

XO, cuello con pliegues, nevus,

linfedema, coartacin de la aorta

Sndrome de Noonan

XY varn con fenotipo de Turner y

estenosis pulmonar

Bridas amniticas

Hipoplasia de las falanges distales

asociadas a una aplasia cutnea

*Herencia recesiva ligada al X.

540

posteriores, hipoplasia del radio proximal y cubital, escoliosis y

engrosamiento de la escpula. Generalmente, los pacientes con
el sndrome de ua-rtula no son identicados hasta la edad
adulta temprana, cuando la luxacin de la rodilla, el dolor y las
alteraciones en la marcha les llevan a consultar al mdico39.
La nefropata que se presenta como proteinuria asintomtica
es la manifestacin ms grave del sndrome de ua-rtula. Generalmente no se observa hasta la edad adulta, si bien se ha publicado el caso de un recin nacido y de otro nio de dos aos con
nefrosis40. La biopsia renal ha descubierto glomerulonefritis
secundaria a engrosamiento de la zona de la membrana basal por
depsito de brillas de colgeno. Este hallazgo ha sido publicado
en un feto de 18 semanas abortado de forma espontnea41.
Otras manifestaciones incluyen heterocroma de iris, colobomas, microcrneas, glaucoma42, pterigios poplteos y ligero retraso
mental. Se ha sugerido que estos hallazgos en familias especcas,
igual que otros como el cncer de colon, podran ser consecuencia
de defectos genticos contiguos, translocaciones u otras aberraciones genticas43. Tambin se han descrito complicaciones por dilatacin de los grandes vasos y de los vasos cerebrales, debidas a
reduplicacin del colgeno de la lmina basal44.
Se han demostrado mutaciones en el gen Lmx1b de la protena de homeodominio LIM en la regin 9q34, que producen el
sndrome de ua-rtula45. Este gen es responsable de la formacin del patrn dorsoventral durante el desarrollo fetal. Est asociado al grupo sanguneo AB0 y se crea que era una anomala en

FIGURA 29-7 La ausencia o hipoplasia de la unidad ungueal del dedo

ndice es caracterstica de la onicodisplasia congnita de los dedos ndices.

el COL5A1, que es necesario para la produccin del colgeno

tipo V, un componente importante de las membranas basales del
glomrulo y de otras zonas46.

ONICODISPLASIA CONGNITA DE LOS DEDOS

NDICES
La onicodisplasia congnita de los dedos ndices (COIF), tambin
denominada sndrome de Iso y Kikuchi, fue descrita por primera
vez en 196947,48. Los casos originales eran congnitos, limitados
principalmente a los dedos ndice y caracterizados por anoniquia,
microniquia y/o polioniquia (v. gura 29-7). Eran casos no familiares y no hereditarios y sin alteraciones subyacentes en los huesos o
en las articulaciones. Desde entonces el criterio clnico se ha modicado o ampliado para incluir observaciones adicionales49.
A pesar de que los dedos ndices son los afectados de forma
ms comn, tambin se conocen casos de onicodistroa en otros
dedos de las manos y de los pies50,51. Asimismo ha sido descrita
una alineacin incorrecta, la microniquia enrollada, la hemionicogrifosis, la onicoheteropia y la polioniquia con sindactilia.
A diferencia del sndrome de ua-rtula, las alteraciones en la
unidad ungueal son ms prominentes en el lado radial de los
dedos. En las radiografas es frecuente y caracterstica de esta
alteracin la bifurcacin en forma de Y de la falange distal52.
Tambin se han demostrado casos familiares53.
La patogenia de la onicodisplasia congnita no se comprende
bien. Un riego sanguneo alterado, las alteraciones en la prensin, la deformacin externa por la presin contra el crneo, la
exposicin a teratgenos y las inuencias genticas han sido
implicadas en el proceso por varios autores54. Es bastante probable que los hallazgos clnicos puedan ser explicados por cualquiera de estas teoras si el acontecimiento desencadenante tiene
lugar en un momento especco durante el desarrollo embrionario de la unidad ungueal.

ONICOATROFIA
La onicoatroa hace referencia a una reduccin progresiva del
tamao y grosor de la unidad ungueal. El trmino se utiliza para
describir la disolucin adquirida de las estructuras ungueales y
no debe utilizarse como sinnimo de microniquia, a pesar de que
algunos autores lo hagan. Las alteraciones inamatorias que se
observan en nios mayores y en adultos, como el sndrome de
Stevens-Johnson o la enfermedad injerto contra husped, que
pueden dar lugar a onicoatroa, raramente han sido documen-

Paquioniquia congnita

tadas en recin nacidos. Los lactantes con alteraciones congnitas de fenotipo progresivo, como la acrogeria o la disqueratosis
congnita, tambin pueden tener una onicoatroa. La oclusin
de la arteria digital por un mbolo puede dar lugar a necrosis de
la falange y destruccin de las estructuras ungueales. Otras agresiones posnatales, como la aplasia cutnea congnita extensa o
la coagulacin intravascular diseminada por dcit homocigtico de protena C, podran tener efectos similares.

UAS ECTPICAS
La onicoheterotopia, o uas ectpicas, se produce cuando el tejido ungueal se desarrolla en otras reas distintas de la parte dorsal
de la falange distal54. Los casos que se han publicado tienden a
afectar la supercie palmar del quinto dedo55-58. Estos casos han
sido tanto espordicos como descritos en hermanos, lo que
sugiere una herencia autosmica recesiva. Tambin pueden existir otras alteraciones de la mano, incluyendo malformaciones
seas subyacentes. Se ha relacionado una ua circunferencial del
quinto dedo con la delecin del brazo largo del cromosoma 659.
Este defecto tubular tambin puede ocurrir en otros dedos60. La
presencia de una ua circunferencial con frecuencia se observa
en la punta de los dedos fusionados de la mano en la acrocefalosindactilia o sndrome de Apert (OMIM 101200)61. En este trastorno espordico tambin se ha observado sinoniquia y fusin
de todos los dedos, provocada por mutaciones en el gen que
codica el receptor-2 del factor de crecimiento de los broblastos
(FGFR-2) localizado en el cromosoma 10q26 (v. gura 29-8)62.

la lmina se desviar de forma oblicua y se parecer al cuerno de

un carnero. Las lminas ungueales generalmente estn descoloridas y muestran a travs de su supercie lneas parecidas a las de las
ostras. A pesar de que la onicogrifosis generalmente se observa en
las uas de los dedos de los pies en los mayores o en los dedos que
se han lesionado de forma permanente, se conocen formas congnitas, heredadas de forma autosmica dominante que afectan a las
uas de los dedos de las manos y de los pies55,56. La hemionicogrifosis se ha descrito en las alteraciones de alineacin de las uas del
dedo gordo del pie y COIF. El trmino paquioniquia hace referencia al engrosamiento y desviacin superior de la lmina de la ua
debido a la acumulacin de hiperqueratosis subungueal. Esto puede observarse en pacientes mayores con psoriasis u onicomicosis,
si bien el trmino clsicamente se utiliza para describir el trastorno
hereditario llamado paquioniquia congnita.

PAQUIONIQUIA CONGNITA
La paquioniquia congnita se caracteriza por uas duras, gruesas
que muestran una angulacin ascendente en su extremo distal libre
como consecuencia de una acumulacin masiva de queratina en la
placa ventral de la ua. Los mrgenes laterales se incurvan y dan
lugar a una apariencia similar a una pinza (v. gura 29-9). A diferencia de la onicogrifosis, las uas de la paquioniquia congnita tienen
una supercie lisa. A pesar de que el sndrome de la paquioniquia

HIPERTROFIA DE LAS UAS

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Pueden observarse uas grandes con unidades ungueales normales en los recin nacidos con macrodactilia. Entre los procesos
que se asocian a macroniquia se incluyen el sndrome del nevo
epidrmico, sndrome Proteus, sndrome de Maffucci, sndrome
de Klippel-Trenaunay-Weber y el gigantismo. Los pacientes con
el sndrome de ectrodactilia-displasia ectodrmica-hendidura
labial/palatina (EEC) tambin pueden presentar uas grandes o
fusin de los dedos. Para la descripcin de las uas grandes se han
utilizado diferentes trminos. La onicauxis hace referencia a las
uas que muestran unas lminas ungueales gruesas, pero que tienen en general un tamao y una forma normales. La onicogrifosis
est presente cuando la lmina ungueal se engrosa y desarrolla
una hipercurvatura inferior. Si el crecimiento ungueal es desigual,

FIGURA 29-9 Paquioniquia congnita. Uas con apariencia de pinza.

FIGURA 29-8 (A) Fusin de los dedos cuarto al segundo de la mano de un paciente con el sndrome de Apert que tena una sola ua circunferencial.
(B) Sinoniquia y sindactilia de los dedos en un paciente con sndrome de Apert.

541

ALTERACIONES DE LAS UAS

congnita se transmite de forma autosmica dominante con un

alto grado de penetrancia, la expresin completa puede no ser evidente hasta la infancia tarda o la edad adulta. Los lactantes con
paquioniquia congnita inicialmente muestran un color de las uas
amarillento-marrn. El engrosamiento por la hiperqueratosis
subungueal aparece de forma gradual en meses o aos.
En la actualidad se acepta que los pacientes con paquioniquia
congnita pueden ser clasicados en uno o dos sndromes que
presentan uno de los distintos defectos genticos que afectan a
la queratina dura57. En el tipo I, la variante de Jadassohn-Lewandowski, se han encontrado mutaciones en la queratina 16 (localizada en el cromosoma 17) o en la queratina 6A (localizada en
el cromosoma 12). Como recin nacidos estos pacientes pueden
tener unas placas blancas espumosas de leucoqueratasis oral en
las mucosas (v. gura 29-10). Durante la niez se desarrolla una
queratodermia palmoplantar debilitante, hiperhidrosis y ampollas secundarias. Los grupos de ppulas toscas, secas, y espinosas
son evidentes en todo el cuerpo, especialmente sobre los codos
y rodillas, igual que sucede en la psoriasis. Ms tarde pueden
brotar quistes epidermoides. Los pacientes con la variante tipo II
de enfermedad o forma de Jackson-Lawler tienen alteraciones en
el gen de la queratina 17 (se encuentra en el cromosoma 17) o en la
queratina 6B (se encuentra en el cromosoma 12). En estos casos
aparecen dientes natales con milia, cilindromas, esteatocistomas
y una queratodermia moderada con una leucoqueratosis oral
mnima. Existe un registro de pacientes con paquioniquia congnita y grupos de apoyo para los pacientes y sus familias (http://
www.pachyonychia.org/index.html).

UAS ENCARNADAS
En los neonatos hay tres tipos de uas encarnadas. La mala alineacin congnita de las uas del dedo gordo del pie da lugar a una
forma trapezoide de la lmina ungueal que provoca una desviacin lateral de la misma respecto al eje longitudinal de la falange
distal (v. gura 29-11)58. Las casos pueden ser unilaterales, bilaterales, espordicos o heredados de forma autosmica dominante59.
El dao repetido de la matriz de la ua se produce cuando el nio
es lo sucientemente mayor para gatear y andar. Este dao se
maniesta por mltiples crestas transversas, coloracin secundaria
a una infeccin y hemorragia, paroniquia, oniclisis y prdida de
la ua60. Los casos leves de mala alineacin pueden mejorar con el
tiempo61. Sin embargo, cuando hay una desviacin importante de
la lmina ungueal que determina que el extremo distal libre se
clave en los tejidos blandos del hiponiquio, puede ser necesaria la
rotacin quirrgica de la matriz mal dirigida para prevenir una
discapacidad crnica a largo plazo62.
La hipertroa congnita de los pliegues ungueales laterales del
dedo gordo puede estar presente al nacer o desarrollarse durante
el primer mes de vida como una masa roja, rme de tejido que
puede cubrir una extensin notable de la lmina ungueal63. Si la
induracin persiste puede volverse dolorosa o infectarse cuando el
lactante empieza a gatear o andar. Esta alteracin generalmente
remite de forma espontnea. Puede ser razonable un tratamiento
de prueba mediante la administracin tpica de un corticoesteroide
potente (p. ej., uocinonida dos veces al da) durante 2 semanas
si se plantea la escisin quirrgica del exceso de tejido.
La inclusin del margen distal libre de la lmina ungueal dentro del tejido blando del hiponiquio no es rara. Una cresta prominente de tejido puede formar una pared que provoca la inclusin o desplazamiento en sentido superior de la lmina ungueal.
La mayora de los neonatos superan este trastorno a los 6 meses
de edad64. Algunos autores creen que factores como el dormir en
una posicin prona, especialmente cuando el nio empieza a
mover las piernas de forma activa y los pijamas muy apretados
pueden predisponer al lactante mayor a la paroniquia65.

PARONIQUIA Y DISTROFIAS UNGUEALES

INFECCIOSAS

FIGURA 29-10 Paquioniquia congnita. Placa leucoqueratsica blanca

en la mucosa oral.

542

FIGURA 29-11 Uas encarnadas caracterizadas por eritema y edema de

los pliegues ungueales medios en un caso de mala alineacin congnita
de las uas del dedo gordo del pie.

Es extremadamente importante identicar y tratar de forma temprana las infecciones de la unidad ungueal del neonato dada la
posibilidad de un dao irreversible a la matriz de la ua. Cuando
se afecta la cutcula protectora o hiponiquio, entonces la matriz,
un rea de relativo privilegio a nivel inmunitario, puede verse
fcilmente invadida66. La paroniquia aguda se presenta con pliegues rojos, hinchados y dolorosos. El material purulento se acumula en el surco periungueal, pudindose extender por debajo
de la lmina ungueal. La paroniquia crnica se maniesta como
tumefaccin indolora de los pliegues de la ua, prdida de cutcula y desarrollo de tejido de granulacin. Entre los organismos
responsables de la paroniquia se incluyen especies de Candida67,
Staphylococcus, Streptococcus, Veillonella (en neonatos)68, anaerobios, saprotos y herpes simple. La paroniquia es ms comn en
los dedos como consecuencia de la succin o superposicin de los
dedos. Las enfermedades sistmicas asociadas a paroniquia incluyen las candidiasis mucocutneas, el sndrome de DiGeorge, la
acrodermatitis enteroptica, la histiocitosis de clulas de Langerhans69 y las infecciones por VIH70. Tras completar las pruebas de
diagnstico (p. ej., cultivos, tincin de Gram, preparacin de hidrxido potsico y preparacin de Tzanck), se puede iniciar el
tratamiento. Los baos con solucin de Burow ayudan al desbridamiento suave del tejido infectado. En los casos leves, est indi-

Cromoniquia

Cuadro 29-2

Causas de oniclisis

Sistmicas
Enfermedades tiroideas
Dcit de hierro
Protoporria eritropoytica
Congnitas/hereditarias
Oniclisis parcial hereditaria
Displasia ectodrmica
Desprendimiento peridico de las uas
Leprechaunismo

FIGURA 29-12 Onicomicosis debida a una candidiasis congnita que se

caracteriza por leuconiquia puntiforme, hoyuelos, fragilidad y astillamiento
de la supercie de las uas. (Por cortesa de Dr. Lloyd Krammer, INOVA
Fairfax Hospital for Children.)

cado el uso dos veces al da de soluciones tpicas, como la

clindamicina y el clotrimazol. La aplicacin concomitante
durante varios das de una solucin de corticoesteroides tpicos puede disminuir el dolor y el edema. En los casos ms graves, puede drenarse quirrgicamente el material purulento y
puede ser necesario cauterizar el tejido de granulacin.
La onicomicosis es extremadamente rara en los neonatos. En
recin nacidos tanto prematuros como a trmino se han publicado casos de candidiasis congnita localizada en las uas (v. gura 29-12)71,72. Las aplicaciones tpicas de laca de uas de ciclopiroxolamina fueron sucientes para eliminar la infeccin, a
diferencia de las infecciones de las uas en la mayora de los
adultos. El dermatoto Tricophyton rubrum fue aislado en las uas
de un nio de 4 meses de edad que podra haber adquirido el
microorganismo durante el perodo neonatal73.

Enfermedades cutneas primarias

Epidermlisis ampollosa
Psoriasis
Medicaciones*
Indometacina
Retinoides
Antibiticos
Quimioterapia
Causas locales
Lesiones trmicas (pulsioximetra)
Traumatismos
Infecciones
Candida
*Directamente o en combinacin con la luz ultravioleta (fotooniclisis).
Modicado de Baran R, Dawber RPR. Diseases of the nails and their
management, 2nd edn. Oxford: Blackwell Scientic Publications, 1994; 59.

TABLA 29-2 Cromoniquia (uas con alteraciones en el color)

Trastorno

Color

Otras caractersticas

Hematomas

Prpura

Se observan en los dedos,

similar a las ampollas de
succin (v. gura 29-13)

Endocarditis

Prpura

Forma de astilla

Fototoxicidad

Prpura

Frmacos, porrias

Hiperbilirrubinemia

Pardoamarillento

Esclertica ictrica

Sndrome de la ua
amarilla

Amarillo

Linfedema, enfermedad
respiratoria, sndrome
nefrtico

ONICLISIS
La oniclisis corresponde a la separacin de la lmina ungueal de su
lecho. Generalmente se localiza en el extremo distal libre de la lmina ungueal, aunque tambin puede observarse lateralmente. La
separacin crea un espacio estrecho que se llena con queratina, restos exgenos o lquidos, como agua o saliva. La bolsa de aire de la
hendidura da a la ua onicoltica un color blanco-grisceo. La oniclisis es un signo fsico con mltiples causas (v. cuadro 29-2).

ELSEVIER. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.

CROMONIQUIA
La discroma de la ua puede deberse a la coloracin de la lmina
o del lecho ungueal74 (v. tabla 29-2). Las causas de coloracin de la
ua pueden ser exgenas, secundarias a agentes infecciosos locales, frmacos o enfermedades sistmicas, enfermedades ungueales
primarias o a neoplasias de la ua (v. gura 29-13). La forma del
rea decolorada depende de cundo y dnde se produjo el depsito de pigmento en la ua y de la duracin del mismo.
La leuconiquia (uas blancas) es la forma ms comn de discroma ungueal75. No debe confundirse con la oniclisis. La leuconiquia total o subtotal puede heredarse de forma autosmica
dominante76. La leuconiquia parcial de la porcin distal del aparato ungueal puede ser un signo de candidiasis congnita limitada a
las lminas ungueales77. La leuconiquia proximal parcial tambin
es un signo de onicomicosis subungueal por dermatotos u otros
hongos78. La leuconiquia estriada transversa en una banda longitudinal puede observarse despus de una enfermedad febril, de

Anemia perniciosa

Azul-gris

Macrocitosis

Onicomicosis

Gris-verde

Aspergillus, Pseudomonas

Candidiasis

Blanco

Exposicin a PCB

Marrn-gris

Enfermedad de
Addison/Cushing

Marrn

forma similar a las lneas de Beau. Las estras mltiples estn asociadas a acontecimientos sucesivos que afectan a la matriz, incluidos la administracin de quimioterapia79, las clsicas lneas de
Mees debidas a intoxicacin por metales pesados o las lneas
pareadas de Muehrcke de la hipoalbuminemia. Las lneas de
Muehrcke tambin han sido descritas en la deciencia de cinc. La
leuconiquia parcial en la cual la porcin proximal de la ua es
blanca tiene varios epnimos. Entre ellos se incluyen las uas mitad
y mitad de Lindsay en la uremia y las uas de Terry secundarias a
una cirrosis o a la insuciencia cardaca congestiva. La leuconiquia

543

ALTERACIONES DE LAS UAS

FIGURA 29-13 Coloracin violcea oscura del lecho ungueal como

consecuencia de equimosis y una ampolla erosionada provocada por
succin intrauterina vigorosa.

FIGURA 29-14 Una banda longitudinal pigmentada de la lmina ungueal

se desarrolla a partir de un nevo nevocelular en la matriz ungueal.

tambin puede ser un signo de malnutricin o de anemia por

dcit de hierro. La leuconiquia punteada se maniesta por manchas pequeas irregulares. Generalmente se debe a pequeos traumatismos repetidos sobre la matriz ungueal.
Las bandas de pigmento longitudinales de la ua en los nios
se deben a lesiones melanocticas localizadas en la matriz de la
ua (v. gura 29-14)80. Las mltiples bandas longitudinales pigmentadas son comunes en las personas de piel oscura, aunque
son raras en nios. Las mltiples bandas marrones pueden observarse en el sndrome de hidantona fetal, enfermedad de Addison y de Cushing, el sndrome de Peutz-Jeghers, el VIH y despus
de la exposicin materna a clorpromacina u otros frmacos81. Un
estudio de las bandas pigmentadas longitudinales en 100 individuos encontr que 22 tenan nevos de la matriz ungueal82. Doce
pacientes ya tenan las lesiones al nacer y la mayora estaban
localizadas en los dedos de las manos. Las bandas eran de diferentes colores, desde claras a oscuras y su anchura tambin oscilaba desde 2 mm hasta afectar toda la lmina ungueal. La pigmentacin periungueal (signo de Hutchinson) estaba presente
en muchas de estas lesiones benignas. En una serie de ocho casos
de nios con melanoniquia longitudinal, en cuatro estaba presente al nacer83. En ninguna de las series se documentaron casos
de melanomas. Hay publicaciones aisladas de regresin espontnea de un nevo ungueal84. Hasta la fecha se han publicado en
nios seis casos de melanoma en el lecho ungueal85. La mayora
de los casos en los que se sospecha un melanoma ungueal probablemente son nevos de Spitz benignos. Su histologa debe ser
interpretada con precaucin, incluso por dermatopatlogos. La
mayora de los expertos en enfermedades ungueales no recomiendan las biopsias de las bandas longitudinales pigmentadas,
salvo que una lesin previamente estable sufra cambios progresivos rpidos. Las muestras de biopsia deben obtenerse en nios
que estn predispuestos a desarrollar tumores (p. ej., xeroderma
pigmentoso o sndrome del nevo displsico). Las biopsias mal realizadas pueden dar lugar a una distroa permanente de la ua.

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