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Fortbildung / Formation continue

Vol. 20 No. 5 2009

Le sommeil de lenfant troubles du


sommeil et investigations
Alexandre N. Datta*, Ble; Silvano Vella**, Berne
Traduction: Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds

1. Le dveloppement du cycle
circadien
Le rythme circadien est une qualit universelle, de ltre unicellulaire, des plantes et
des animaux et concerne, avec une stabilit
et une prcision tonnantes, dpendantes
dune horloge biologique intrieure, des activits physiologiques trs varies, comme
lalternance jour-nuit, lalimentation, la temprature corporelle ainsi que la scrtion
dhormones (mlatonine, cortisol, hormone
de croissance, etc.). Mais ce rythme circadien ne sinstaure chez ltre humain quau
courant des premiers mois de vie; in utero
et immdiatement aprs la naissance, le
rythme est ultradien, les phases de sommeil
et de rveil durant 23 heures. Chaque phase
de rveil est suivie dune phase de sommeil
agit (active sleep), puis de sommeil calme
(quiet sleep). Ce rythme volue pendant les
* Hpital des Enfants Universitaire des deux Ble
(UKBB), Unit de neuropdiatrie et de pdiatrie
dveloppementale, consultation du sommeil, Ble
** Centre de mdecine du sommeil, Lindenhofspital,
Berne
Fig. 1: Courbes

premiers mois de vie vers le rythme circadien


dune dure denviron 24 heures, les phases
de rveil tant encore entrecoupes le jour
par des phases de sommeil diurne. Leur
nombre diminue durant les premires 46
annes de vie (en moyenne 3 phases de sommeil diurne lge de 6 mois, 2 912 mois
et 1 1518 mois) pour disparatre compltement aprs la 36me anne de vie8),23).
Ce rythme est gnr dans le noyau
supra-chiasmatique (NSC) qui reoit des
signaux photopriodiques de la part de la
rtine et contribue ainsi la synchronisation
du rythme circadien. Le systme rticulaire
affrent (ARAS) de la substance rticulaire,
systme en contact avec le NSC dans lhypothalamus, exerce dune part, par son effet
activant, une fonction de rveil et dveil
et participe dautre part, par les affrences
depuis la rtine, la scrtion de mlatonine
par lhypophyse et donc linduction du
sommeil. LARAS induit aussi, par son effet
inhibiteur sur certains neurones de la molle,
une diminution du tonus musculaire lors de
lendormissement24).

La nuit se compose de trois stades de


vigilance: veil (phases active et calme),
sommeil NREM (phases de sommeil lger
N1, N2 et phase de sommeil profond N3)
et sommeil REM (sommeil rves). Le
passage par tous les stades de vigilance
reprsente un cycle de sommeil. La dure
dun cycle de sommeil dpend de lge et
slve chez le nouveau-n tout juste 50
minutes, chez ladulte 90 minutes environ. Un cycle de sommeil est suivi dune
brve phase dveil, un bref rveil aprs
un cycle de sommeil est donc physioloGlossaire
ALTE

apparent life-threatening
event

Apne

rduction du flux respiratoire


de plus de 90%

Arousal

raction de rveil

BECTS

pilepsie bnigne avec pointes centro-temporales

CPAP

continuous positive airway


pressure (pression positive
continue des voies respiratoires)

CSWS

continuous spikes in slow


wave sleep (tat de mal
pileptique non convulsif
lectroencphalographique
ou lectrique pendant le
sommeil profond)

Hypopne rduction du flux respiratoire


de plus de 50%
IAH

index apnes-hypopnes
(nombre dapnes et hypopnes par heure de sommeil)

NFLE

nocturnal frontal lobe epilepsy


(pilepsie nocturne du lobe
frontal)

OSAS

obstructive sleep apnoe syndrome (syndrome dapnes


obstructives du sommeil)

PLMS

periodic limb movements in


sleep (mouvements priodiques des extrmits
pendant le sommeil)

PTT

pulse transit time (temps de


transit du pouls)

RLS

restless legs syndrome

SLK

syndrome de Landau-Kleffner

TAP

tonomtrie artrielle priphrique

UARS

upper airway resistence syndrome (syndrome de rsistance des voies respiratoires


suprieures)

de percentile pour le temps total de sommeil

Dure (heures)

Temps total de sommeil

ge(en
(enmois)
mois)
ge

ge (en annes)

Courbes de percentiles du sommeil total (par 24 heures) depuis la naissance jusqu lge
de 16 ans. On observe la grande variabilit, surtout pour le nourrisson et le petit enfant. Le
besoin en sommeil de ladolescent ne devrait pas tre sousestim!
Source: Dpartement de pdiatrie du dveloppement, Clinique pdiatrique universitaire Zurich.

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Fig. 2: Protocole

de sommeil

perturb aussi par des facteurs endognes


comme le vieillissement, la dpression,
certaines maladies oncologiques et les
dmences. Les changements hormonaux
ladolescence induisent un dplacement
physiologique des phases de sommeil; certaines habitudes (travail tardif sur ordinateur, TV, etc.) peuvent encore laccentuer
(chapitre 4).

Protocole de sommeil de 24 heures


Nom

Date de naissance

ge

Heure
Date

Heure
Phases de sommeil

Phases dveil (laisser libre)

Pleurs

Repas

Des protocoles du sommeil simples, rdigs en plusieurs langues, permettent aux parents de
noter pendant quelques jours les dplacements ou interruptions du sommeil.
gique. On attribue au sommeil NREM la
rgnration des diffrents systmes dorganes du corps, le sommeil REM pour sa
part a une importance fondamentale pour
le dveloppement crbral du nouveaun et du nourrisson et est responsable
tout ge pour le repos et lassimilation
psychiques.

2. Troubles du rythme circadien


et troubles du sommeil dpendants de lge
Si certains facteurs exognes peuvent influencer ou dplacer le rythme circadien,
comme p.ex. le changement de fuseau
horaire ou le travail de nuit, il peut tre

Fig. 3: Actigraphie

Mouvements des jambes lors du sommeil

1200

1800

0000

0600

1200

Actigraphie sur plusieurs jours (dure 24 heures par ligne, minuit se trouve au milieu de la ligne). Les
mouvements sont indiqus par des traits verticaux: plus les traits sont hauts resp. denses, plus les
mouvements des extrmits sont intenses resp. frquents. noter les heures dendormissement
trs variables (insomnie lors de RLS) et la frquence des mouvements la nuit (PLMS).

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Des facteurs comme limmaturit des transitions dun tat de vigilance lautre, la
cessation physiologique des phases de sommeil diurne, mais aussi les changements
associs au dveloppement des priodes
NREM (le pic physiologique de sommeil
NREM se situe entre 3 et 7 ans) peuvent
contribuer la manifestation de parasomnies (chapitre 5). Chez lenfant plus g, la
part NREM restant constante, le manque
de sommeil engendre une diminution du
sommeil REM et dclenche ainsi des parasomnies. Des facteurs exognes comme
certains mdicaments ou drogues peuvent
diminuer la dure du sommeil REM, modifier
larchitecture du sommeil et en altrer la
qualit (chapitre 7).
Pour toutes ces raisons, les troubles du
sommeil sont frquents durant lenfance
et ladolescence (25% des petits enfants,
50% des enfants en ge scolaire, 33% des
adolescents) et mritent une approche
systmatique. Trois questions permettent
de distinguer trois groupes principaux de
troubles du sommeil:
1. Sagit-il dun trouble de lendormissement
et/ou de limpossibilit de passer la
nuit (insomnie)? Ce trouble du sommeil
trouve son apoge durant la petite enfance et plus tard pendant ladolescence
(chapitre 4). Il faut remarquer que les
besoins en sommeil sont trs variables
(entre 9 et 19 heures pour le nourrisson
dun mois, entre 9 et 12 heures pour lenfant de 7 ans et entre 7.5 et 10.5 heures
pour ladolescent de 13 ans) (fig. 1).
2. Est-ce que des phnomnes inhabituels
sont associs au sommeil (parasomnies)? Ils sont dpendants de lge et se
manifestent de faon diffrente, surtout
lge prscolaire et scolaire (chapitre 5).
3. Est-ce quil y a un besoin de sommeil
excessif ou un horaire inhabituel durant
la journe (hypersomnie)? Est-ce que
la qualit respectivement la quantit du
sommeil nocturne suffit? Si oui, il faut
chercher des maladies pouvant gnrer

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un besoin accru en sommeil (chapitre 6).


Si le sommeil de nuit est lui aussi perturb, il faut envisager un trouble de larchitecture du sommeil dans un contexte
dagitation motrice (chapitre 7) ou des
troubles respiratoires lis au sommeil
(chapitre 8).

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Trouble du sommeil

Cause

Insomnie

Rituels inadapts
Mauvaise hygine ou mauvais rythme du sommeil
Stress psychique/physique (fivre, douleur, affection
cardio-vasculaire, neurologique, syndrome dapnes du
sommeil)
TDA-H
Tics, syndrome de Gil de la Tourette
Troubles anxieux
Dpression
Psychoses

Hypersomnie

Dure insuffisante du sommeil nocturne


Sommeil perturb
Syndrome dapnes du sommeil
Parasomnies frquentes
Maladies sous-jacente (voir tabl. 2)
Mdicaments, drogues, sevrage (voir tabl.3)
Besoin accru en sommeil
Narcolepsie
Hypersomnie idiopathique
Dpression
Syndrome de Kleine-Levin
Cycle du sommeil perturb
Jet-lag
Advanced/delayed sleep phase-syndrome

Parasomnie

Parasomnies Non-REM
Jactatio capitis
Pavor nocturnus
Somnambulisme
Parasomnies REM
Cauchemars
Enursie
Crises pileptiques

3. Diagnostic des troubles du


sommeil
Anamnse et examen clinique
Au dbut de toute investigation se situe une
anamnse dtaille. Les questionnaires et
protocoles de sommeil (fig. 2), mais aussi
les enregistrements vido de nuit par les parents sont dune aide prcieuse. Des images
trs instructives sont possibles avec une
simple camra amateur, la lumire dune
lampe de chevet; elles peuvent permettre
de diffrencier p.ex. un pavor nocturnus
dune crise pileptique.
Lanamnse et lexamen clinique permettent
de dceler des maladies pouvant se cacher
derrire un trouble du sommeil (tabl. 1 et 2).
Noublions pas de chercher des substances
stimulantes et des mdicaments. Nombre
de mdicaments couramment utiliss en
pdiatrie peuvent tre lorigine de troubles
du sommeil (tabl. 3).
Examens complmentaires
Les examens complmentaires sont souvent
coteux et lourds pour lenfant. Lventail
englobe les fonctions pulmonaires et tests
allergiques lors dune suspicion dasthme,
lEEG aprs privation de sommeil lorsquon
souponne une pilepsie ou les examens
radiologiques la recherche dune obstruction des voies respiratoires suprieures.
Ces examens ne devraient se faire que sur
indication prcise, suite des lments
anamnestiques ou cliniques. Le tabl. 4
rsume les indications des examens
complmentaires dans le cadre dun trouble
du sommeil. Les actigraphes, appareils
ressemblant une montre bracelet, sont utiliss pour mesurer lactivit corporelle lors
dinvestigations du rythme circadien. Chez
lenfant plus g, ils sont placs au poignet,
chez le nourrisson la jambe (fig. 3). La
mmoire incorpore permet danalyser par
ordinateur un enregistrement de plusieurs
jours. Ces investigations techniquement
complexes ne sont actuellement standardises pour lenfant quen milieu hospitalier.
Se trouvent en voie de dveloppement
des procds qui devraient permettre des

Tableau 1: Causes

possibles de troubles du sommeil

Classification possible

Exemples

Mdecine interne

Coliques et autres douleurs


Drogues et sevrage
Reflux gastro-oesophagien
Diabte sucr
Troubles du rythme cardiaque

Syndrome dapnes du sommeil

Hyperplasie des vgtations et des amygdales


Macroglossie (Syndrome de Down)
Syndrome de Prader-Willi-Labhart
Infirmit motrice crbrale
Maladies neuromusculaires

Autres troubles respiratoires

Asthme bronchique
Mucoviscidose

Epilepsies du sommeil

Epilepsie rolandique (BECTS)


Syndrom de Landau-Kleffner
Epilepsies du rveil
Epilepsie nocturne du lobe frontal (NFLE)

Autres maladies neurologiques

Narcolepsie
Hypersomnie posttraumatique
Syndrome de Kleine-Levin

Tableau 2: Exemples

de maladies sous-jacentes

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Sympathomimtiques
bronchodilatateurs
drivs de la xanthine
mdicaments dcongestionnants

Antihypertenseurs
btabloquants, rserpine
Anticholinergiques
ipratropium bromide

Cytostatiques
Stimulants du SNC
mthylphnidate

Autres mdicaments
phnytoine
antitussifs
cafine, nicotine

Hormones
contraceptifs
lvothyroxine
strodes

Tableau 3: Mdicaments frquemment utiliss en pdiatrie pouvant provoquer des troubles


du sommeil

lorsque lenfant nest pas repos au rveil pendant un laps de temps prolong
lors de somnolence diurne (endormissment en classe, lors de voyages en voiture ou
en train durant moins dune demie-heure)
lors de ronflements chroniques
lors de troubles de lendormissement ou du sommeil durant plus quun mois
lors de troubles du comportement nocturnes inexplicables
Tableau 4: Quand

faut-il adresser lenfant un spcialiste?

Fig. 4: Polysomnographie

Paramtres
neurophysiologiques

apne
obstructive

Paramtres
cardio-respiratoires

tachycardies

Graphique dune PSG avec enregistrements neurophysiologiques comme EOG, plusieurs


canaux EEG (Fc-A1 Pc-Oc) ainsi quun EMG au menton et la jambe (EMGK, EMGB).
En dessous les paramtres cardio-respiratoires, avec un microphone pour les bruits
respiratoires (Schnar pour ronfler), flux respiratoire (Flow), mouvements respiratoires
thoracaux et abdominaux (Thorax resp. Abdomen), Saturation en oxygne (SaO2) et ECG.
On constate plusieurs apnes obstructives (flux respiratoire pratiquement 0, en prsence
de mouvements respiratoires), suivies de chutes ractives de la Sa02 et de brves tachycardies (flche).

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polysomnographies (PSG) chez lenfant


domicile. Une prcision: il faut distinguer
les polygraphies (mesure de la saturation
en oxygne, de la frquence cardiaque, des
mouvements respiratoires thoraciques/abdominaux et du flux nasal) souvent utilises
en ambulatoire chez ladulte, des PSG qui
enregistrent en plus aussi des paramtres
neurophysiologiques (EEG, EMG et EOG) et
associent lenregistrement vido par infrarouge (fig. 4). Le Multiple Sleep Latency
Test (MSLT) est utilis la recherche de
signes dune somnolence diurne excessive. Le sujet se couche dans une pice
tranquille et obscurcie. laide des mmes
paramtres que lors dune PSG, on vrifie
si le patient tendance sendormir le
jour. Lexamen est interrompu aprs 20
minutes, que la personne se soit endormie
ou non et est rpt 4 5 fois intervalles
de 2 heures. La moyenne calcule du temps
dendormissement nous donne une mesure
de la somnolence. Une PSG sera effectue
la nuit avant le MSLT pour exclure des
causes nocturnes la somnolence diurne
(p.ex. apnes, restless legs). On suspecte
une narcolepsie lorsque, outre le dlai
dendormissement raccourci, apparaissent,
lors de plusieurs examens, des phases REM
aprs lendormissement. Les indications
et la prcision de diffrentes mthodes
dinvestigation de troubles du sommeil sont
explicites dans le tableau 5.
Les troubles respiratoires lis au sommeil
vont toujours de pair avec un effort respiratoire supplmentaire qui se traduit par
des variations du rythme cardiaque et de
la tension artrielle. Sont ltude chez
lenfant des mthodes permettant de mesurer le temps de transit du pouls (pulse
transit time, PTT) ou les variations de la
rsistance vasculaire (tonomtrie artrielle
priphrique, TAP) pendant des pisodes
respiratoires18)(fig. 5a,b). Ces techniques
devraient permettre lavenir des mesures
peu invasives domicile.
Examens biochimiques et gntiques
Certains troubles du sommeil connaissent une cumulation familiale (narcolepsie,
OSAS, RLS, delayed sleep phase syndrome
[DSPS], syndrome dhypoventilation alvolaire centrale congnitale [CCHS]). En cas
de narcolepsie avec cataplexies, 85% de
sujets prsentent, indpendamment de
lorigine ethnique, un allle HLA particulier
sur le chromosome 6, recherch syst-

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Indications

Anamnse, clinique, v. accessoirement vido domicile


Pulsoximtrie nocturne
Polygraphie respiratoire
Polysomnographie au
laboratoire
Polysomnographie domicile
MSLT
Actigraphie
PTT, TAP

Monitoring
domicile
oui

Tous les troubles du sommeil


Troubles respiratoires nocturnes
Troubles respiratoires nocturnes
Troubles nocturnes respiratoires et moteurs (RLS, parasomnies), pilepsies, narcolepsie
Troubles nocturnes respiratoires et moteurs (OSAS, RLS, parasomnies), pilepsies, narcolepsie
Somnolence diurne (narcolepsie, hypersomnie idiopathique)
Troubles du rythme circadien (RLS, dpression, delayed sleep
phase syndrom etc.)
Troubles respiratoires nocturnes

Valeur prdictive positive


pour le diagnostic de
troubles du sommeil
35%

oui
oui
non

80%
90%
98% (standard or)

oui

Pas de donnes prcises


pour lenfant ce jour
Pas dindication
Pas dindication

non
oui
oui

Pas de donnes prcises


pour lenfant ce jour

Tableau 5: Indications aux investigations de la physiologie du sommeil, au monitoring domicile et linvestigation de troubles respiratoires
du sommeil de lenfant

matiquement (HLA DQ1*0602, parfois


accessoirement aussi HLA DR15).
Lhrdit du OSAS semble tre complexe.
On peut facilement comprendre que la
permabilit des voies respiratoires suprieures soit hrditaire comme lest la physionomie, et donc aussi le risque de ronfler
et de faire des apnes. Il nexiste pas de
dpistage gntique. Rcemment a t dcouverte une mutation de lapolipoprotine
E (ApoE) 4 chez des enfants avec un OSAS.
Il est intressant constater que cet allle est
plus frquent chez les enfants souffrant dun
OSAS et simultanment de troubles du dveloppement cognitif. La signification nest
pas claire. Plutt que sur les investigations
gntiques, lintrt soriente sur une ventuelle association de lOSAS de lenfant avec
Fig. 5a: Tonomtrie

les signes prcoces dun syndrome mtabolique. Les donnes actuelles indiquent une
corrlation de la rsistance linsuline et du
taux de leptine levs plutt avec le poids
quavec lindice dapnes contrairement
ladulte o les troubles respiratoires sont un
facteur de risque indpendant. Il a t mis
en vidence aussi chez des enfants sveltes
avec OSAS une CRP leve (raction inflammatoire chronique comme facteur de
risque de morbidit crbro-vasculaire?). La
mesure systmatique de ces paramtres de
laboratoire nest pas conseille.
En cas de CCHS (appel parfois aussi syndrome dOndine) on conseille une investigation familiale (mutation de lhomobote
PHOX2B), car il y existe une association
avec la maladie de Hirschsprung et lap-

parition de tumeurs du systme nerveux


autonome.
Pour le RLS on souponne depuis longtemps une hrdit autosomique dominante, associe des variantes dintrons
de diffrents homobotes, dont un (MEIS1)
sexprime pendant la croissance des bras
et des jambes. On pense donc que le RLS
de lenfant est un trouble de la croissance
somatique. Une investigation gntique de
routine nest pas prconise pour le RLS.
On cherchera plutt exclure des formes
secondaires de RLS (dficit en Vit. B12,
acide folique ou fer).

4. Insomnies du nourrisson et
du petit enfant, dplacement
des phases de sommeil de ladolescent

artrielle priphrique

Reprsentetion schmatique dune tonomtrie artrielle prriphrique (TAP), mesurant les


changements de duret/de tonus des parois des vaisseaux du doigt, en relation avec le
tonus sympathique (dans ce cas paramtre du stress respiratoire). En mme temps on peut
effectuer une pulsoxymtrie un autre doigt.

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Les insomnies sont frquentes durant lenfance: 20 30% des enfants en dessous
de 6 ans, 10% des enfants entre 6 et 12
ans et 15% des adolescents se plaignent
de difficults sendormir ou de phases
dveil nocturnes. Si chez le nouveau-n un
rythme ultradien de 34 heures associ
une tte est normal, ces priodes dveil
tant parfois accompagnes de pleurs vhments, le sommeil nocturne se stabilise
lge dun mois et les pleurs se concentrent
sur les heures vesprales. Cette phase de
pleurs disparat gnralement vers lge
de 4 mois. Certains auteurs assimilent ces
pleurs des coliques, bien que lorigine de
ces coliques ne soit pas claire, mme si
le bb a lors de ces pleurs intensifs un
abdomen ballonn et les mains en poing7).

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Fig. 5b: Tonomtrie

artrielle priphrique

Reprsentation synchrone des valeurs dune TAP et dune PSG. Lors dun pisode respiratoire les valeurs de la TAP changent un peu plus rapidement que le flux respiratoire et la
Sa02. Les canaux EEG ne montrent par contre pas de raction (pas darousal).
Modifi daprs OBrien.

Chez lenfant entre 1 et 3 ans, les insomnies


sont souvent lexpression dun problme
dendormissement ou de limpossibilit de
faire ses nuits: la phase dendormissement
ou le rveil nocturne sont accompagns
dun refus de sendormir ou de pleurs excessifs. Ce trouble nest pas une vraie insomnie, mais nanmoins trs prouvant pour les
parents qui souffrent eux-mmes de plus en
plus du manque de sommeil. La plupart des
fois, la raison rside dans le fait que lenfant
ne sest jamais endormi tout seul et quil
est habitu tre entour par les parents.
Il sagit donc pour lenfant dapprendre
sendormir seul. Les pleurs nocturnes sont
gnralement dus un bref rveil physiologique au terme dun cycle de sommeil et
la difficult de se rendormir. Souvent les
parents ne font pas preuve de la fermet
et consquence ncessaire face lenfant,
tant fatigus par les rveils nocturnes. Un
excs de repas nocturnes peut galement
tre responsable, lenfant se rveillant parce
que la vessie est pleine, bien qu partir de
6 mois, le repas de nuit ne soit plus ncessaire. Craignant que lenfant nait pas assez
de sommeil, les parents le laissent dormir le
lendemain dune nuit parseme de pleurs,

ce qui a pour consquence un dplacement


du cycle de sommeil et encore plus de difficults sendormir le soir. Dans cette situation des mesures dhygine du sommeil et
comportementales seront le meilleur moyen
pour aider les parents qui devront tenir un
protocole du sommeil de leur enfant. Les
besoins en sommeil connaissent un large
ventail, il est donc ncessaire de dfinir les
besoins individuels de chaque enfant (fig. 1).
Chez ladolescent, linsomnie est gnralement la somme de plusieurs facteurs: dune
part le rythme circadien se dplace la
pubert physiologiquement plus tard dans
la soire; le soir le jeune tend alors rester
devant lordinateur ou la TV et linfluence
de la lumire va encore renforcer le dplacement de la phase de sommeil. Le matin,
ces adolescents doivent tre pniblement
rveills pour se rendre lcole et ils se
sentent somnolents pendant la journe. En
fin de semaine, ils se couchent encore plus
tard aprs tre sortis le soir et dorment tard
le matin, ce qui accentue encore le dplacement de la phase de sommeil: le dimanche
soir ils auront de la peine sendormir.
Outre les mesures dhygine du sommeil,

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chez ces jeunes on a recours la mlatonine et au traitement par la lumire. Les


besoins en sommeil de ladolescent sont,
comme tout ge, trs variables. Dans les
cas mentionns dinsomnie, la polysomnographie nest en gnral pas utile.
Il faut exclure les insomnies secondaires
entranant une somnolence accrue le jour:
OSAS (chapitre 8), RLS (chapitre 7), TDA-H,
troubles dpressifs ou anxieux, stress physique ou psychique, tics nerveux trs marqus, troubles sensoriels en cas de ccit
ou de syndromes gntiques (syndromes de
Rett, de Prader-Labhart-Willy, dAngelman,
de Smith-Magenis, etc.). Ces enfants prsentent en gnral encore dautres symptmes, comme des ronflements nocturnes,
des phases dveil nocturne prolong, des
troubles du comportement et ventuellement aussi une cassure de la courbe de
croissance. La PSG est dans ces cas dune
grande utilit.
De nombreux mdicaments utiliss en pdiatrie provoquent, par leur effet stimulant,
un trouble de lendormissement (p.ex. anticholinergiques et sympathomimtiques
utiliss pour le traitement de lasthme).
Chez ladolescent, on cherchera aussi des
substances stimulantes comme la nicotine
et la cafine.

5. Parasomnies
Les parasomnies sont frquentes et se
manifestent le plus souvent chez lenfant
en ge prscolaire et scolaire. Il faut distinguer les parasomnies du sommeil REM
des parasomnies du sommeil NREM. Ces
dernires sont frquentes dans la premire
moiti de la nuit, le sommeil NREM tant
alors plus marqu, les phases de sommeil
profond ayant tendance diminuer dans la
deuxime moiti de la nuit.
Parasomnies du sommeil NREM
Typiquement, lors de parasomnies NREM,
lenfant ne se rveille pas (pavor nocturnus, somnambulisme) ou que partiellement
(rveil confusionnel). La plupart des fois, le
lendemain lenfant ne se souvient donc pas
des parasomnies.
1. Le rveil confusionnel se prsente cliniquement sous forme de rveil subit dans
un tat de dsorientation confusionnelle;
il est parfois associ des mouvements
incohrents, plus souvent des vocalisations relativement cohrentes. Ces

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pisodes sont gnralement de courte


dure (12 minutes), mais peuvent aussi
durer plus que 10 minutes, le sujet ntant
pendant ce temps que partiellement ou
pas du tout rveill ou rveillable1).
2. Le pavor nocturnus (sleep terrors) se
manifeste chez environ 5% des enfants,
dbute gnralement lge de 23 ans,
atteint son pic 57 ans; lenfant se met
subitement assis dans son lit, les yeux
grand ouverts, le regard apeur, parfois
en gmissant, en pleurant ou en hurlant.
3. Le somnambulisme apparat plus tard,
vers 36 ans et se prsente sous forme
de dambulation les yeux grand ouverts
et le visage fig. Lenfant agit adroitement
et ne se blesse gnralement pas; certaines prcautions simposent pourtant,
car il pourrait se mettre en danger (fermer
les fentres, scuriser les escaliers et les
sorties, etc.).
Sur le plan physiopathologique, on sexplique les parasomnies NREM par le fait
que malgr un sommeil profond persistant,
le cerveau ninhibe pas les mouvements
simples. Ces mouvements sont interprts
par lentourage comme des manifestations
motionnelles du systme limbique (regard
anxieux, pleurs). Le rveil depuis le sommeil
NREM tant difficile, en rsulte une parasomnie. Un stress pendant la journe ou le
manque de sommeil peuvent favoriser les
parasomnies NREM17),13).
Comme pour le pavor nocturnus, il sagit
aussi dans le cas du somnambulisme et du
rveil confusionnel daccompagner lenfant
tranquillement au lit, sans le rveiller. Les
parasomnies ne perturbent en gnral pas
larchitecture du sommeil de faon significative, condition quon ne rveille pas lenfant, en laccompagnant au lit sans faire de
la lumire. Ces ractions de rveil (arousal)
rptes peuvent engendrer une certaine
fragmentation du sommeil12).
Les parasomnies du sommeil REM
Elles englobent les cauchemars et, rares
chez lenfant, les troubles du comportement lis au sommeil REM et les paralysies
rcurrentes.
1. Les cauchemars sont plus frquents dans
la deuxime moiti de la nuit o la partie
REM du sommeil devient de plus en plus
longue. Lenfant fait un rve au contenu
dsagrable, on le trouve angoiss, pleurant, il est rveill et se souvient trs
bien de son rve. Contrairement aux

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parasomnies NREM, il est raisonnable de


rassurer lenfant.
2. Les troubles du comportement associs
au sommeil REM (REM sleep behaviour
disorder, RBD) sont la matrialisation
dun rve. Les ractions envers les autres
membres de la famille sont gnralement agressives et ladministration de
benzodiazpines le soir peut savrer
ncessaire25).
3. La paralysie rcurrente fait partie des
parasomnies associes au sommeil REM;
elle est accentue par le manque de sommeil ou par un dplacement de phase du
sommeil; elle est plus frquente chez les
patients souffrant dune narcolepsie. Lenfant est rveill, mais ne peut pas bouger.
La jactatio capitis (mouvements rythmiques
de la tte), les crampes nocturnes dans
les jambes, le bruxisme du sommeil et les
periodic limb movements in sleep (PLMS,
mouvements priodiques des extrmits
pendant le sommeil) font partie des Sleeprelated movement disorders. Les PLMS
sont dcrits dans le chapitre 7.
Dautres phnomnes paroxysmaux nocturnes non pileptiques, comme les myoclonies de lendormissement, le parler
nocturne (somniloquie), la myoclonie bnigne du nourrisson, les crises nocturnes
dorigine non pileptique et le crises de
panique ne sont pas compts parmi les
parasomnies et ne seront pas abords
dans cet article11).
Le diagnostic des parasomnies est clinique et une PSG ne simpose que rarement. Sil sagit de diffrencier un pavor
nocturnus dune crise nocturne du lobe
frontal, la PSG ou lEEG longue dure avec
enregistrement vido peuvent savrer
utiles.

6. Hypersomnie: hypersomnie
idiopathique, narcolepsie
Lhypersomnie (somnolence diurne) se
caractrise par un besoin accru de sommeil le jour. Il faut la diffrencier de la
fatigue diurne de la personne qui a
moins dnergie, mais qui vaque ses
affaires sans restriction. Les enfants
atteints dhypersomnie se battent contre
le besoin de sommeil (par un comporte
ment hyperactif, parfois confondu avec
le TDA-H) ou sendorment dans des

36

situations inadaptes: au cinma, en


mangeant ou mme en parlant! Une
cause possible est la narcolepsie. Cette
maladie est caractrise par une dysrgulation de lorganisation du sommeil
(dyssomnie). Sommeil et veil sont touchs. Typiquement apparaissent pendant
la journe des pisodes irrpressibles de
sommeil rves, appels hallucinations.
Le sommeil de nuit est perturb par de
frquentes priodes de rveil et par des
parasomnies. La maladie se manifeste
typiquement la pubert. Mais rtrospectivement, 15% des adultes avec une
narcolepsie souffraient dune narcolepsie
monosymptomatique dj pendant leur
enfance. La narcolepsie se manifeste
chez 0.020.05% de la population caucasienne. Le risque de souffrir dune
narcolepsie pour les proches au premier
degr est de 12%. Chez les jumeaux
monozygotes, la concordance nest que
de 2030%, ce qui indique une origine
multifactorielle. La prsence simultane
de cataplexies justifie la recherche de
lhaplotype leucocytaire (HLA DQ1*0602,
v. aussi HLA DR15). La sensibilit pour
la narcolepsie dune anamnse de cataplexies associe un haplotype typique
est trs leve. Mais la spcificit est
faible, ce haplotype se trouvant chez 25
35% de la population normale.
Les 4 symptmes cardinaux de la narcolepsie sont15):
lhypersomnie (besoin accru de sommeil
diurne)
les hallucinations hypnagogues (mlange
de rve et ralit)
les paralysies (pendant lendormissement
et le rveil, incapacit de courte dure de
bouger en tant couch)
les cataplexies (en position assise ou
debout, attaques de perte de tonus de la
musculature du tronc ou des extrmits,
dclenches par des motions).
La cataplexie est pathognomonique, sa
prsentation est parfois trs discrte (bref
affaissement du menton, dysarthrie soudaine). Les 4 symptmes ne se trouvent
simultanment que chez la moiti des patients atteints dune narcolepsie. Souvent
on ne pose le diagnostic que par le cumul
des symptmes, ce qui explique le diagnostic souvent tardif. Par ailleurs dautres
troubles du sommeil peuvent prsenter
les trois premiers symptmes mentionns.

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Fig. 6: Syndrome de rsistance des voies respiratoires suprieures chez un garon de 7 ans.

noter les mouvements respiratoires paradoxaux des enregistrements thoracaux (tho) et


abdominaux (abd) (marqu bleu). chaque respiration apparat une chute du CO2 en fin
dexpirium. Autres paramtres: EOG gauche et droit (LEOG, REOG), EEG (C3, C4, O1, O2),
EMG du menton (CHIN), flux respiratoire nasal (NAF), ECG (ECG), plesthysmographie pulse
(PULSE), saturation en oxygne (SaO2).
Modifi daprs Marcus CL, AJCCRM, 2001; 164: 1630.

Fig. 7: Episode

respiratoire sans arousal lEEG chez une fillette de 18 mois.

Hypopne due la diminution du flux respiratoire nasal (NAF, marqu bleu) avec dsaturation (SaO2), mais sans arousal lEEG (C3, C4, O1, O2). Autres paramtres: EOG gauche
et droit (LEOG, REOG), EMG du menton (CHIN), CO2 en fin dexpirium (CO2), ECG (ECG),
plesthysmographie pulse (PULSE), saturation en oxygne (SaO2), EMG de la jambe (LEMG).
Modifi daprs Marcus CL, AJCCRM, 2001; 164: 1630.

37

Outre les 4 symptmes cardinaux, on observe un grand nombre de parasomnies:


pavor nocturnus, cauchemars, mouvements
priodiques des jambes, apnes du sommeil
(jusqu 50%), nursie nocturne, somnambulisme, somniloquie ainsi que des troubles
du comportement lis au sommeil REM.
Toutes ces parasomnies provoquent une
fragmentation accrue du sommeil, ce qui
accentue les troubles typiques de lenfant
ayant un sommeil perturb. La narcolepsie
est une maladie dont on souffre toute la vie
et qui affecte sensiblement la qualit de
vie. Plus de la moiti des patients adultes
dveloppent une symptomatologie dpressive et subit un prjudice significatif sur le
plan conomique et social. Le traitement est
multimodal et symptomatique, il est rsum
dans le tableau 5.
Lhypersomnie idiopathique se diffrencie
de la narcolepsie par labsence de cataplexies et par une plus longue dure totale du sommeil (le protocole de sommeil
savre trs utile). Les cataplexies peuvent
se confondre avec de courtes crises pileptiques, mais elles nentranent pas de perte
de connaissance (casse-tte: concidence
dune cataplexie avec une hallucination
ou un accs de sommeil). Rarement une
narcolepsie peut tre la manifestation dun
syndrome hypothalamique, de lsions invasives de bulbe, dune infection du SNC,
dune tumeur crbrale, dune sarcodose,
dun syndrome de Guillain-Barr ou dun
syndrome de Coffin-Leuwry.
Pour valuer la gravit dune hypersomnie,
on dispose de brefs questionnaires valids
(chelle modifie de Epworth ou chelle
de Ullanlinna). Lchelle de Epworth value
le besoin en sommeil le jour, lchelle de
Ullanlinna documente, en plus du besoin
de sommeil, les symptmes de cataplexie.
Un examen dans le laboratoire du sommeil
permet de vrifier lexistence dune dyssomnie. La PSG permet dexclure les troubles du
sommeil non typiques dune narcolepsie,
p.ex. un syndrome dapne du sommeil ou
un RLS, comme cause dune plus grande
somnolence diurne. Une MSLT sera effectue directement aprs la PSG. Des
recherches rcentes suggrent lassociation
avec une diminution dorigine autoimmune
du neuropeptide orexine (hypocrtine) dans
le SNC. Des tudes de cas traits par immunoglobulines par voie intraveineuse ont t
publies. Le dosage le plus prcis dorexine
se fait dans le LCR, lanalyse se fait dans des
laboratoires spcialiss. Conclusion: Malgr

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une mdecine de pointe, le diagnostic de la


narcolepsie repose toujours sur une bonne
anamnse (qui se fait au cabinet mdical)!

Non
Plusieurs siestes pendant la journe (1020 minutes)
pharmacologiques Horaires jour-nuit rguliers
Eviter les substances stimulantes le soir

7. Trouble de larchitecture du
sommeil

Pharmacologiques Mthylphnidate (Ritaline, Concerta, Medikinet), si possible sous


forme retard
Modafinil (Modasomil)
Contre les cataplexies: tricycliques, SSRI, oxybat de sodium (Xyrem)
Immunoglobulines iv: premires tudes de cas

Nombreux troubles du sommeil se reconnaissent au fait quils perturbent les


cycles du sommeil, donc son architecture.
En font partie les troubles respiratoires,
les pilepsies (chapitres 8 resp. 10), le
RLS, mais aussi lingestion de mdicaments, de substances stimulantes et de
drogues.
Avec une prvalence en Europe de 510%
dans la population gnrale et de 1% chez
lenfant, le RLS est une maladie neurologique frquente, chronique et progressive.
Les patients atteints dun RLS ressentent
un besoin irrsistible de bouger les extrmits, accompagn de paresthsies et de
dysesthsies. Ces troubles apparaissent
en gnral lors de fatigue, typiquement le
soir au lit. Pendant la phase de sommeil qui
suit, on peut constater des periodic limb
movements in sleep (PLMS), mouvements
priodiques des extrmits pendant le sommeil qui perturbent sensiblement larchitecture du sommeil et donc le repos nocturne
(fig.3). Lorsquils prennent limportance
dune maladie, on parle, dans la littrature,
de PLMD (periodic limb movements disease). Les consquences sur lefficacit
de jour sont videntes. Une revue du sujet
avec des propositions diagnostiques et thrapeutiques a t publie rcemment dans
Paediatrica et peut se consulter en ligne26).
Les affections psychopathologiques perturbent la continuit du sommeil (troubles
affectifs, psychoses), diminuent la dure
du sommeil profond (troubles affectifs, alcoolisme) ou dstabilisent le sommeil REM
(surtout les troubles affectifs).

8. Troubles respiratoires
associs au sommeil
Ils reprsentent chez lenfant et ladolescent lindication principale une PSG; des
directives ont t publies en 1996 par
lAmerican Thoracic Society3).
Obstruction de voies respiratoires
suprieures
Lobstruction de voies respiratoires suprieures provoque un ronflement inhabituel
et, lorsquelle saccentue, un UARS (upper

Tableau 6: Mesures

thrapeutiques en cas de narcolepsie de lenfant et de ladolescent

Obstruction
Ronflement
Rveils
Gazomtrie:
pCO2
SaO2
IAH (par h de sommeil)
Symptmes le jour
Tableau 7: Obstruction

Ronflement
habituel

UARS

OSAS

+
oui
oui

++
oui
oui

+++
oui
oui

normal
normale
<1
+

normal
normale
<1
++

(C02)
>1
+++

Respiration obstructive avec hypoventilation alvolaire


+++
oui
oui

>1
+++

progressive des voies respiratoires pendant le sommeil

airway resistence syndrome) (fig.6). Le collapsus frquent et total de loropharynx


engendre un syndrome dapnes du sommeil
(OSAS). On dsigne par hypopne resp.
apne les chutes partielles (> 50%) resp.
totales (> 90%) du flux respiratoire. On calcule ensuite lindice apne-hypopne (IAH)
qui normalement avant la pubert est de
moins dune apne ou hypopne par heure
(IAH < 1). En raison de la capacit fonctionnelle rsiduelle plus petite du poumon de
lenfant, mme des apnes ou hypopnes
de courte dure induisent une dsaturation
plus nette que chez ladulte. Le thorax de
lenfant tant encore souple, le mchanisme
respiratoire peut tre perturb par les changements de la pression intrathoracique, ce
qui engendre outre la respiration obstructive une hypoventilation et hypercapnie
supplmentaire (respiration obstructive avec
hypoventilation alvolaire) (fig.7). Les importantes forces mcaniques exerces sur
le sternum peuvent avoir pour consquence
un thorax en entonnoir. Le traitement vise
donc llimination de llment obstructif
(p.ex. par adno-amygdalectomie) ou la
stabilisation de la lumire de loropharynx
par CPAP (continuous positive airway pressure). Un gnrateur de pression amne lair
inspir par un masque nasal (ventuellement
aussi buccal) dans le pharynx, qui se trouve
stabilis par leffet de gainage pneumatique
quentretient la pression positive16). Lenfant
dirige lui-mme la frquence et le flux respi-

38

ratoires. Le traitement par CPAP se distingue


ainsi dune ventilation domicile o ces paramtres sont dfinis par lappareil.
Lventail des troubles respiratoires associs
au sommeil et les gazomtries sanguines
relatives sont prsentes dans le tableau 7.
Souvent les parents ne sont pas conscients
des apnes. Si lon pose la question, ils
confirment que les ronflements sont par
moments interrompus par des pauses de
quelques secondes (apnes), suivies dun
rle inspiratoire (arousal). Le sommeil des
enfants avec OSAS est en gnral agit et ils
transpirent. Les consquences dun OSAS
non trait ne sont pas ngligeables: fatigue,
trouble de lattention et hyperactivit, hypertension pulmonaire et systmique, coeur
pulmonaire, troubles de croissance, mme
un retard du dveloppement intellectuel.
La frquence des troubles respiratoires
obstructifs est la mme pour lenfant (prvalence 45%) que pour ladulte, pour les
filles que pour les garons. Les facteurs
de risque pour un OSAS sont lhyperplasie
des vgtations et des amygdales, les
maladies neuromusculaires, lobsit, les
syndromes gntiques avec hypoplasie du
visage, la micrognatie (p.ex. syndrome de
Down, de Pierre-Robin), plus rarement une
laryngomalacie ou une drpanocytose. La
pulsoxymtrie est devenue une mthode
de dpistage apprcie en ambulatoire. Un
schma dvaluation simple et valid est

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Catgorie

Critres

Pulsoximtrie pathologique
3 salves de dsaturation et
3 dsaturations < 90%

Pulsoximtrie normale
pas de salves de dsaturation et
pas de dsaturations < 90%

Pulsoximetrie non concluante


ni critres A ni B

Tableau 8: Tableau dvaluation pour la pulsoximtrie nocturne (modifi daprs Brouillette6))

Dfinition dune salve de dsaturation: sont prises en compte les dsaturations de 4%.
Doivent tre enregistres 5 ou plus de ces salves pendant des laps de temps de 10 30
minutes.
reprsent dans le tableau 8. Les facteurs
de risque pour les troubles respiratoires
associs au sommeil (et donc indication
la pulsoxymtrie) peuvent se rsumer en 3
questions:
1. existe-t-il une obstruction anatomique?
2. existe-t-il une trouble du tonus musculaire des voies respiratoires suprieures?
3. notion dapnes du sommeil dorigine
gntique/familiale frquentes dans
lanamnse?

met de soulager la musculature respiratoire


de ces patients, de baisser la perte nergtique et de mobiliser les scrtions.

Dysplasie Bronchopulmonaire (DBP)


Un certain nombre de nourrissons et enfants avec DBP prsente des pisodes
prolongs dhypoxmie durant le sommeil,
alors que la saturation en oxygne est
normale le jour. Lhypoxmie prsente chez
lenfant rveill peut saccentuer pendant
le sommeil. Les phases prolonges de respiration paradoxale (physiologiques jusqu
lge de 6 mois) sont un facteur de risque
cliniquement visible pour lhypoxmie pendant le sommeil de lenfant avec DBP.

Maladies neuromusculaires
Les apnes obstructives et lhypoventilation alvolaire durant le sommeil sont
frquentes chez ces patients. Les troubles
respiratoires nocturnes samplifient lorsque
la dysfonction du larynx devient manifeste
(anamnse: troubles de la dglutition le
jour!). Selon le type de maladie neuromusculaire, la musculature respiratoire (musculature intercostale, diaphragme) est plus ou
moins touche. Limportance de latteinte
respiratoire nocturne ne se laisse souvent
pas valuer partir dexamens lveil
fonction pulmonaire, gazomtrie ou mesures de la force. La PSG, combine avec la
fonction pulmonaire et la capnographie nocturne (mesure de la pCO2 en fin dexpiration
ou transcutane), permettent dobjectiver
limportance du trouble respiratoire. Le
recours prcoce lassistance respiratoire
non invasive amliore la qualit de vie tout
particulirement des patients atteints dune
dystrophie musculaire congnitale avec dfaillance de la musculature diaphragmatique
pendant le sommeil REM.

Mucoviscidose
Les hypoxmies nocturnes ne sont pas
rares! Malheureusement ni les scores cliniques, ni les mesures de la Sa02 ou des
fonctions pulmonaires, ni des tests de
fitness effectus le jour ne sont des dtecteurs fiables de problmes respiratoires
nocturnes. La gazomtrie artrielle permet
une distinction grossire: les enfants avec
mucoviscidose et un PaO2 < 60 mmHg
lveil passent jusqu 80% de leur sommeil
avec une Sa02 < 90%. Les patients avec
un Pa02 > 70 mmHg lveil ne dorment
que moins de 20% du temps avec une
Sa02 < 90%. En cas de doute, on a recours
la PSG. Lorsque le problme est reconnu
prcocement, la ventilation domicile per-

Asthme bronchique
La lumire des voies respiratoires varie
avec le rythme circadien. Ces variations
semblent tre encore plus importantes
chez lenfant souffrant dasthme, le peak
flow pouvant chuter la nuit jusqu 50% de
la valeur diurne.

9. ALTE
La prvalence de la mort subite du nourrisson (Sudden Infant Death Syndrome,

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SIDS) tait avant 1993, dans les pays industrialiss, de 1.7/1000 nourrissons et a
diminu moins de 0.6/1000 nourrissons
suite lintroduction de mesures prventives. Lors dun Apparent Life Threatening
Event (ALTE), lanalyse systmatique permet de trouver une cause dans prs de
80% des cas 7),14). La premire tape des
investigations consiste observer lenfant
pendant 4872 heures, pour exclure si
possible une infection, un reflux gastrooesophagien, un pisode vasovagal ou une
crise pileptique. Si les phases de dsaturation persistent pendant lobservation,
la PSG avec enregistrement vido peut
savrer utile, sans tre pourtant obligatoire. La notion dun cas de SIDS dans la
famille nest pas une indication (stricte)
la PSG; les enfants avec un frre ou une
sur victime dun SIDS sont par contre
en gnral monitors durant les premiers
mois de vie.

10. Crises pileptiques n


octurnes
Les parasomnies peuvent se confondre
avec une crise pileptique.
Les crises nocturnes les plus frquentes
sont certainement les crises focales ou
focales complexes dans le cadre dune
pilepsie bnigne avec pointes centro-temporales (BECTS), nomme aussi pilepsie rolandique. Les crises se manifestent
typiquement pendant le sommeil NREM,
sous forme de contractions cloniques du
coin de la bouche, dun bras ou dune
jambe, accompagnes de manifestations
sensimotrices orofaciales avec paresthsies
et production de bruits gutturaux. LEEG
montre un foyer de sharp waves typique
sur la rgion centrale qui sactive pendant
le sommeil NREM10).
Les enfants avec une pilepsie occipitale
(de type Panayiotopoulos) peuvent galement manifester des crises nocturnes, lors
desquelles lenfant se rveille et se plaint
de nauses, devient ple et vomit. Suivent
gnralement un tat de dsorientation
et une perte de connaissance (dans 94%
des cas), dviation du regard, suivis leur
tour, mais seulement dans 2025% des
cas, dune hmiconvulsion ou de convulsions gnralises. LEEG montre des complexes de sharp slow waves et spikes. Les
complexes sont enregistrs surtout sur la
rgion occipitale, sont frquents aussi sur
les rgions centrotemporale ou frontale et
sont souvent bilatraux19).

Fortbildung / Formation continue

Les deux formes dpilepsie mentionnes


se laissent facilement diffrencier de parasomnies NREM. Cest plus difficile pour
les pilepsies nocturnes du lobe frontal
(nocturnal frontal lobe epilepsy, NFLE). On
peut diffrencier trois types smiologiques
de NFLE:
1. Arousal paroxysmal, se manifestant cliniquement par un rveil brutal avec des manifestations motrices trs strotypes;
souvent on observe des mouvements de
la tte, une mimique angoisse et des
raidissements dystoniques des extrmits, durant moins de 20 secondes. Il est
frquent que ces pisodes se rptent
plusieurs fois par nuit.
2. Crises paroxystique nocturnes dystoniques, associes des phnomnes
moteurs complexes, comme des automatismes des deux jambes, mouvements
rythmiques du tronc ou du bassin et des
vocalisations. Ces crises durent gnralement moins de 2 minutes.
3. Dambulation pisodique nocturne: les
enfants se rveillent, prennent des positions dystoniques, sautent du lit, dambulent en tant agits, crient ou vocalisent
et ont des automatismes. Ces crises
durent moins de 3 minutes. La crise
du lobe frontal se distingue des rveils
paroxystiques lors de somnambulisme,
du pavor nocturnus et du rveil confusionnel par une strotypie trs marque
du comportement, par des phnomnes
moteurs dystoniques, la brve dure et
lapparition en salves plusieurs fois par
nuit11). Par ailleurs les NFLE commencent
gnralement aprs 14 ans, nettement
plus tard que les parasomnies NREM
et sont parfois familiales (autosomique
dominant)21),22).

Vol. 20 No. 5 2009

une dtrioration isole des comptences


langagires; ils modifient en gnral aussi
larchitecture du sommeil. La nuit, les phnomnes cliniques ne sont par contre pas
au premier plan, ce qui facilite la distinction
des parasomnies. La somnolence diurne
peut saggraver avec le temps, ces formes
dpilepsie doivent donc tre diffrencies
du OSAS ou du PLMS (chapitre 7).
Pour les BECTS et lpilepsie bnigne occipitale de type Panayiotopoulos, lEEG
aprs privation de sommeil suffit gnralement pour poser le diagnostic. Dans le
cas de NFLE et ventuellement de CSWS
et de SLK, un enregistrement longue dure
avec vido ou la polysomnographie peuvent
savrer ncessaires.
Remerciements
Nous remercions M. le Prof. Peter Weber, mdecin
chef de lunit de neuropdiatrie et pdiatrie dveloppementale, Hpital des Enfants Universitaire des deux
Ble (UKBB), pour la relecture critique du manuscrit.

Rfrences
Voir texte allemand.

Correspondance
Dr. med. Silvano Vella
Kinder- und Jugendmedizin und
Neuropdiatrie FMH
Lindenhofspital Bern
Bremgartenstrasse 115, Postfach
3001 Bern
silvano.vella@gmx.net

Les crises nocturnes de lpilepsie du


lobe temporal sont moins frquentes que
celles dune NFLE et sont gnralement
accompagnes dactivit hypercintique
ou dautomatismes moteurs complexes.
Ces patients ont presque tous des crises
aussi le jour5).
Ltat de mal pileptique non convulsif (lectroencphalographique) pendant le sommeil
lent (CSWS) ainsi que le syndrome de
Landau Kleffner (SLK) sont des syndromes
pileptiques qui, par des dcharges continues pendant le sommeil et surtout pendant
le sommeil NREM, mnent une baisse
brutale du rendement, une dtrioration
des facults cognitives ou, pour le SLK,

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