Vous êtes sur la page 1sur 297

Facult de Mdecine Ren Descartes Paris 5

DCEM POLE 2

Coordination : R JIAN

Version 1.0 15 Janvier 2005

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Avant-propos

Le prsent thsaurus d'hpato-gastroentrologie de la Facult de mdecine Ren


Descartes - Paris V rassemble la totalit des objectifs pdagogiques dfinis par le programme
officiel du 2me cycle des tudes mdicales visant privilgier l'acquisition de comptences
cliniques et thrapeutiques permettant aux tudiants d'exercer des fonctions hospitalires du
3me cycle et d'acqurir les comptences professionnelles de la filire dans laquelle ils
s'engageront.
Il s'inscrit dans des nouvelles modalits d'enseignement visant favoriser le
dveloppement de l'auto-apprentissage et du raisonnement mdical. Les donnes thoriques
rassembles ici ne peuvent donc tre assimiles isolment mais dans le cadre de la totalit de
l'enseignement dlivr au cours du 2me cycle mdical, savoir les stages hospitaliers et les
enseignements dirigs.
Il s'agit de la premire dition de ce programme qui a t ralise dans l'urgence
relative et comportera d'invitables imperfections qui seront corriges au cours des rditions
successives. Il s'agit d'un travail collaboratif qui a engag l'ensemble des enseignants de la
facult de mdecine Paris V et de ses quatre sites hospitaliers principaux.
Les connaissances thoriques et la comprhension des donnes mdicales s'y
rapportant ne peuvent se limiter ces textes. L'tudiant est invit parfaire ses connaissances
au travers d'autres documents qu'il a pour mission de trouver de sa propre initiative.
A ct du prsent ouvrage, d'autres documents peuvent tre consults dans ce but :
-

les objectifs pdagogiques de l'hpato-gastroentrologie disponibles sur les sites


Internet de la facult (www.necker.fr) l'universit et de la Socit Nationale
Franaise de Gastroentrologie (www.snfge.asso.fr) ;

le polycopi d'hpatologie (dition novembre 2004) disponible sur le site Internet


de la Facult (www.necker.fr) ;

le Trait hpato-gastro-entrologie ; Ellipses dition, 2001.

Toute suggestion qui pourrait contribuer l'amlioration de ce thsaurus sera la


bienvenue.
Bon apprentissage.
Professeur R. JIAN
Coordonnateur du ple 2 de l'enseignement du DCEM
3

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

TABLE DES MATIERES


Reflux gastro-sophagien et hernie hiatale
Dysphagie
Tumeurs de l'sophage
Ulcre gastrique et duodnal et gastrite
Vomissements
Tumeurs de l'estomac
Pancratite chronique
Pancratite aigu
Tumeurs du pancras
Diarrhe aigu
Diarrhe chronique
Maladie de crohn et rectocolite hmorragique.
Tumeurs du clon et du rectum
Constipation
Colopathie fonctionnelle
Hmorragie digestive
Pathologie hmorrodaire
Syndrome occlusif
Hernies paritales
Litiase
Appendicite
Pritonite aigu
Diverticulose colique et sigmodite
Hpatites virales aigues
Hpatites chroniques
Anomalies biologiques hepatiques chez un sujet asymtomatique
Cirrhose et complications
Hmochromatose
Ascite
Ictre
Alcoolisme et foie
Tumeurs du foie, primitives et secondaires
Chimiothrapie des cancers digestifs

3
3
3
3
3
3
3
3
3
3
3
3
3
3
3
3
3
3
3
175
3
3
3
3
3
3
3
3
3
3
3
3
3

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Reflux gastro-sophagien et hernie hiatale


Stanislas Chaussade
Service dhpato-gastroentrologie, Hpital Cochin

Objectifs (question N 280 du programme officiel)

Diagnostiquer un reflux gastro-sophagien et une hernie hiatale.


Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

QUESTIONS CLEFS
1-Quelle est la valeur diagnostic des symptmes du RGO
2-Quels sont les signes atypiques du RGO ?
3-Comment interprter un compte rendu dendoscopie digestive ?
4-Quels sont les autres causes doesophagite ulcre ?
5-Quels sont les liens entre RGO et Helicobacter pylori (Hp) ?
6-Quel est le lien entre hernie hiatale et RGO ?
7-Quelle est lhistoire naturelle du RGO ?
8-Quelles sont les complications du RGO ?
9-Quelles sont les indications de lendoscopie digestive, de la manomtrie oesophagienne
et de la pH-mtrie ?
10-Comment valuer la svrit dun RGO et quels sont les objectifs du traitement ?
11- Existe il un traitement non mdicamenteux du RGO ?
12-Quand prescrire un inhibiteur de la pompe protons (IPP) ?
13-Existe il des diffrences entre les diffrents IPP ?
14-Que faire lorsque le patient est soulag par les IPP ?
15-Quand peut-on arrter un traitement par les IPP ?
16-Lors dun traitement par les IPP, que faire si signes fonctionnels persistent ?
17-Quelle est la tolrance au long cours des IPP ?
19-Quelle est la place du traitement chirurgical du RGO ?
20-Y a til une place pour le traitement endoscopique du RGO?

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

RAPPEL ANATOMIQUE

L'sophage est un conduit musculaire long de 25 30 cm et large de 2 3 cm. Il fait suite au


pharynx et s'abouche l'estomac par le cardia, situ 40 cm des arcades dentaires.
Ainsi l'sophage traverse 3 rgions :
La rgion du cou : sophage cervical commenant la 3me vertbre cervicale,
Le thorax : sophage thoracique,
La partie haute de l'abdomen : sophage abdominal ou sous-diaphragmatique.

sophage cervical (5 6 cm)

Pharynx

sophage thoracique (20 cm)


sophage abdominal ( 2 cm)

L'sophage dbute et se termine par des paississements musculaires, les sphincters :


le sphincter suprieur de l'sophage mesure 3 cm : de type stri,
le sphincter infrieur de l'sophage (SIO) occupe les 4 derniers cm de type lisse.
Deux facteurs anatomiques vont concourir viter les remontes du contenu gastrique (RGO),
il s'agit de :
l'angle de His, (angle de jonction entre la grande courbure et le cardia)
les piliers musculaires du diaphragme qui forment une sorte de pince autour du SIO.

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

DEFINITION DU RGO ET DE LA HERNIE HIATALE

2.1
Dfinition du RGO pathologique
Le RGO dsigne le passage, travers le cardia, dune partie du contenu gastrique dans
lsophage. Un RGO physiologique existe chez tous les sujets, essentiellement aprs les
repas. Par dfinition, il ne s'accompagne ni de symptme, ni de lsion muqueuse
oesophagienne.
On appelle par convention RGO le reflux pathologique, caractris par des symptmes et/ou
des lsions dsignes sous le terme dsophagite ulcre. Le reflux du contenu gastrique
(acide + pepsine) est alors dans la majorit des cas anormalement frquent et/ou prolong. Les
symptmes peuvent voluer sans lsions au niveau de la muqueuse oesophagienne; plus
rarement, un RGO ayant provoqu une sophagite ulcre peut tre asymptomatique.
2.2
Dfinition de la hernie hiatale
La hernie hiatale est la protrusion, permanente ou intermittente, dune partie de lestomac
dans le thorax travers le hiatus sophagien du diaphragme On distingue la hernie hiatale par
glissement (plus de 85 % des cas) dans laquelle le cardia est intra-thoracique et la hernie
hiatale par roulement dans laquelle la grosse tubrosit forme une poche intra-thoracique,
para-oesophagienne alors que le cardia reste intra-abdominal (figure 1).

Figure 1
Les deux types de hernie
hiatale :
a) par glissement;
b) par roulement.

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

3
3.1

19/01/2005

PHYSIOPATHOLOGIE et EPIDEMIOLOGIEPhysiopathologie (figure 2)

Figure 2
Physiopathologie du reflux
gastro-oesophagien :
Diffrents facteurs qui
peuvent tre impliqus la
fois dans la survenue et la
dure des pisodes de reflux.

La physiopathologie du RGO est multifactorielle mais fait intervenir principalement une


dfaillance du SIO aboutissant une baisse de pression transitoire ou permanente de ce
sphincter. Les mcanismes du RGO sont indiqus sur la figure 3. Les pisodes de RGO
sobservent surtout lors des relaxations transitoires du SIO qui sont des relaxations
spontanes, survenant en dehors de toute dglutition. Les formes les plus svres du RGO
sont associes une pression du SIO effondre.

Figure 3 : Mcanismes du RGO au niveau du SIO

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

La hernie hiatale nest ni ncessaire ni suffisante, un RGO pouvant exister sans hernie
hiatale et une hernie hiatale sans RGO. Mais, lorsqu'elle est volumineuse, la hernie hiatale est
souvent un facteur aggravant d'un RGO par le biais d'une altration la clairance acide de
l'oesophage.
Une stase gastrique ou une hyperpression abdominale (telle qu'on peut l'observer dans une
surcharge pondrale importante ou lors d'efforts de toux) sont galement des facteurs
favorisant un RGO.
La scrtion gastrique acide est le plus souvent normale au cours du RGO.
3.2
Epidmiologie facteurs favorisants
Le RGO est une affection frquente touchant environ 20% de la population franaise raison
dun pisode de pyrosis par semaine. La prvalence du RGO ne varie pas en fonction du sexe
et de lge du patient. Le RGO est favoris par lobsit. Il est frquent au cours de la
grossesse.
Contrairement des ides reues, les facteurs associs au mode de vie semblent jouer un rle
mineur dans le RGO. La prvalence de linfection Helicobacter pylori (Hp) semble dautant
plus faible que le RGO semble svre car la gastrite provoque par linfection diminue les
capacits scrtoires dacide et les patients infects ont probablement un reflux acide moins
svre. Hp ne joue aucun rle dans les anomalies motrices responsables du RGO.

SIGNES CLINIQUES

On peut distinguer :
les signes typiques et atypiques du RGO
les signes digestifs et extra digestifs du RGO
les complications du RGO

4.1
Signes fonctionnels digestifs typiques
Le pyrosis (brlure rtrosternale ascendante) et les rgurgitations acides (remontes du
contenu gastrique acide jusquau niveau pharyng survenant sans effort de vomissement et
sans nauses) sont des symptmes quasi pathognomoniques de RGO. Leur spcificit est
telle qu'ils permettent le diagnostic clinique de RGO. Leur caractre postural et/ou postprandial, est un lment supplmentaire trs vocateur. Nanmoins, des brlures pigastriques
et/ou rtro sternales, et des rgurgitations acides sont prsentes chez plus de la moiti des
malades atteints de RGO. Une dysphagie parfois douloureuse est plus rare comme symptme
dominant (5% des cas environ) et impose la ralisation dune endoscopie.
Le pyrosis ou la brlure pigastrique constituent le symptme prdominant chez environ la
moiti des malades, alors que les rgurgitations acides constituent plus rarement le symptme
dominant. L'existence d'un pyrosis associ ou non des rgurgitations acides permet de
porter le diagnostic de RGO avec une quasi-certitude. La frquence des signes
fonctionnels du RGO nest pas diffrente en fonction de la prsence ou non drosions
oesophagiennes en endoscopie.
En rsum, chez un malade de moins de 50 ans prsentant une symptomatologie typique,
sans symptme d'alarme ni manifestation atypique, le diagnostic de RGO peut tre port
sur des donnes purement cliniques sans recours aux explorations complmentaires. Audel de 50 ans, une endoscopie digestive haute pralable la mise en route d'un traitement
doit tre pratique.
10

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

4.2
Signes fonctionnels atypiques
Diverses manifestations atypiques digestives ou extra-digestives peuvent tre engendres par
le RGO. Elles constituent parfois les symptmes prdominants, voire isols du RGO . Les
manifestations atypiques du RGO ne saccompagnent gnralement pas des symptmes
typiques du RGO (moins de 50% des cas).
Dans tous les cas, la dmarche diagnostique doit tre :
1-de ne pas mconnatre une pathologie organique (gastrique, cardiaque, pulmonaire ou ORL)
2-de reconnatre lexistence dun RGO
3-de tenter d'tablir une relation entre le reflux et les symptmes du patient
Il est indispensable de reconnatre le RGO puisque son traitement est susceptible d'amliorer
ou de faire disparatre les symptmes.
4.2.1
Les signes digestifs atypiques :
Environ 20 % des malades qui prsentent une oesophagite rosive l'endoscopie ont des
douleurs pigastriques. Des brlures pigastriques sans trajet ascendant font partie des
symptmes de RGO. Ces malades sont souvent considrs comme ayant des douleurs
dorigine gastrique (dyspeptiques). Une dysphagie doit faire pratiquer une endoscopie.
4.2.2
Les signes atypiques extra digestifs
Ils sont indiqus sur le tableau 1. Dans les manifestations atypiques, la pratique d'une
endoscopie haute de premire intention est conseille. Elle permet, en cas de dcouverte
d'une oesophagite, de retenir comme quasi certaine l'existence d'un RGO sans tablir pour
autant une relation de causalit entre RGO avec oesophagite et symptmes.
L'absence dsophagite ne permet pas d'carter le diagnostic de RGO puisque, titre
d'exemple, on peut noter que le pourcentage dsophagites est de 10 30 % en cas de
manifestations ORL et de 40 % en cas d'asthme.
La pH-mtrie des 24 heures avec marqueurs d'vnements a un intrt diagnostique majeur
chez les malades prsentant des symptmes atypiques, en particulier en l'absence
dsophagite. Cependant, une pH-mtrie normale n'carte pas le diagnostic de RGO.
La stratgie diagnostique doit tre discute sparment selon que le malade se plaint de
douleurs thoraciques ou de symptmes respiratoires ou ORL.
Diagnostic des douleurs thoraciques
Chez les malades prsentant des douleurs thoraciques d'allure angineuse, il est indispensable
de rechercher en premire intention une pathologie cardiovasculaire et en particulier
coronarienne, mme si le malade prsente des symptmes de RGO associ. Cette enqute
cardiologique doit tre rigoureuse, y compris chez un sujet jeune. Elle doit comporter une
preuve d'effort voir une coronarographie avec stimulation pharmacologique pour rechercher
un angor microvasculaire coronaires normales. En l'absence de pathologie coronarienne
dcelable, il est utile de pratiquer une pH-mtrie des 24 heures qui authentifie l'existence du
RGO dans 30 60 % des cas. L'apport de la pH-mtrie pour le diagnostic de RGO dpend de
l'existence ou non de symptmes typiques associs aux manifestations douloureuses
thoraciques et de l'existence ou non d'une oesophagite. En prsence de symptmes typiques
et/ou dsophagite, le gain diagnostique est faible. Si la pH-mtrie est normale, un traitement
empirique ou un test thrapeutique peut tre propos.
Diagnostic des manifestations respiratoires et ORL
Chez les patients ayant des symptmes extradigestifs, la pH-mtrie a un intrt discut.
11

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Aucune tude na montr une relation de causalit entre les pisodes de reflux et les
symptmes, ni na pu dterminer les malades qui bnficieraient d'un traitement. En pratique,
la pH-mtrie avec enregistrement conjoint au niveau de lsophage infrieur et au niveau de
l'sophage suprieur pourrait tre limite aux malades avec symptmes ORL rebelles et
pulmonaires type d'asthme et de toux chronique sans cause dcele et chez lesquels il
n'existe pas dsophagite. On peut discuter l'opportunit de ne pratiquer la pH-mtrie qu'aprs
chec d'un traitement empirique par des inhibiteurs de la pompe proton pendant une priode
de 8 semaines.
En rsum, chez un malade prsentant des manifestations atypiques, en particulier extra
digestives, pouvant tre en rapport avec un RGO, une endoscopie doit tre pratique aprs
avoir limin une pathologie extradigestive afin de rechercher des lsions dsophagite. La
pH-mtrie est propose pour tayer le diagnostic de RGO en l'absence de signes
dsophagite. Elle peut tre utile pour tablir une relation entre les symptmes extra digestifs
et les pisodes de reflux, notamment chez les malades prsentant des douleurs thoraciques
non rattaches une cause cardiaque et dans certaines manifestations respiratoires ou ORL
rebelles. Une fibroscopie gastrique ou une pH-mtrie normale n'carte pas le diagnostic
de RGO+++.
Tableau 1 : Manifestations atypiques du RGO
Manifestations ORL
Enrouement chronique
Brlures et paresthsies
pharynges
Pharyngite chronique
Laryngospasme

Manifestations
pulmonaires
Toux nocturne
Dyspne asthmatiforme

Manifestations
cardiaques
Douleurs pseudo
angineuses
Douleurs thoraciques retro
sternales

Toux chronique, post


prandiale ou nocturne
Apnes obstructives
nocturnes

Globus hystericus, impression de


corps tranger laryng
Halitose (niveau de preuve
faible)
Otalgies
Laryngite peptique
Ulcre de contact
Granulomes des cordes vocales
Erythme et dme interarytnodiens

12

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

DIAGNOSTIC DU RGO

5.1
Conduite du diagnostic en prsence de symptmes de RGO
Avant 50 ans, en prsence de symptmes typiques et sil nexiste pas de signe dalarme
(dysphagie, amaigrissement, anmie), aucun examen complmentaire nest ncessaire. Si les
symptmes de RGO sont atypiques, lendoscopie est indique en premire intention. Elle
permet le diagnostic lorsquelle dcouvre une sophagite. En labsence dsophagite, lorsque
les symptmes sont atypiques ou lorsque des symptmes typiques rsistent au traitement
mdical, une pH-mtrie peut tre indique pour faire le diagnostic de reflux acide
pathologique.
Aprs 50 ans, on prconise demble de procder une endoscopie haute afin de ne pas
mconnatre une autre cause, une lsion associe ou un endobrachysophage.
5.2
Utilit des diffrents examens complmentaires
Il sagit dexamens morphologiques et dexplorations fonctionnelles.
5.2.1
La fibroscopie gastrique : Comment interprter un compte rendu dendoscopie
digestive haute ?
La fibroscopie gastrique permet le diagnostic du RGO et de ses complications. L'endoscopie
est un facteur prdictif de la rponse thrapeutique court et long terme. Elle doit tre
ralise chez un patient inform des bnfices et des complications de cet acte. Elle peut tre
effectue avec ou sans anesthsie gnrale. La fibroscopie gastrique peut tre normale au
cours dun authentique RGO.
Lendoscopie permet le diagnostic de lsophagite par reflux et de ses complications.
Lendoscopie permet de dfinir la prsence d'une oesophagite associe un RGO. Seule
lexistence drosions ou dulcrations permet le diagnostic de RGO. Lexistence dune
oesophagite rythmateuse na aucune signification pathologique. En labsence dulcrations
ou drosions, il est inutile de pratiquer des biopsies oesophagiennes. En effet il nexiste pas
de signes histologiques permettant de diagnostiquer un RGO pathologique. Lexamen est
cependant normal environ une fois sur deux trois au cours des RGO symptomatiques.
Lendoscopie permet de diagnostiquer les complications du RGO. Seule l'endoscopie
permet de dtecter la prsence d'un EBO qui peut tre identifi chez 10 15 % des malades
bnficiant de cet examen pour un RGO symptomatique. Dautres complications comme
lexistence dune stnose oesophagienne ou dun ulcre dit de Barrett peuvent aussi tre
diagnostique au cours de lendoscopie.
L'endoscopie est un facteur prdictif de la rponse thrapeutique. L'endoscopie ralise
avant l'instauration du premier traitement permet d'identifier les malades porteurs d'une
oesophagite peu svres dont le risque de dvelopper une complication est quasi nul et chez
lesquels le traitement pourra tre dirig uniquement selon l'volution symptomatique. En
effet, il est probable que les malades porteurs d'une oesophagite de grade 1 ou 2 (suivant la
classification de Savary, voir plus loin) ne dvelopperont pas de complications telles que
stnose ou oesophagite complique. A l'oppos, les malades avec des lsions
circonfrentielles prsentent un risque de dvelopper des stnoses ou un EBO. Pour cette
raison, ces malades justifient une surveillance endoscopique un intervalle de quelques
annes. Le rsultat de l'endoscopie peut prdire la rponse thrapeutique lors d'un

13

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

traitement au long cours. Les malades ayant une oesophagite plus svre prsentent une
rcidive plus prcoce et en gnral plus svre aprs l'arrt du traitement mdicamenteux
initial. De plus, la svrit initiale de l'endoscopie permet galement de prdire la svrit de
la rcidive dsophagite, qui est en gnral identique ou infrieure lorsque le grade initial est
faible.
Quelle est la signification de la dcouverte dune hernie hiatale (HH)? Il est bien
dmontr que la prsence d'une HH par glissement est beaucoup plus frquente chez les
malades atteints de RGO que chez les sujets tmoins. La HH favorise le reflux par au moins
deux mcanismes diffrents. Le pilier droit du diaphragme agit comme un sphincter externe
entourant le SIO (faire un schma), et cette fonction est particulirement importante lorsque
survient une augmentation de la pression intra-abdominale; lorsqu'une HH est prsente, le
sphincter interne lisse et le sphincter externe stri (diaphragme) se trouvent dissocis . De
plus, la HH peut former une sorte de rservoir capable de retenir un peu de matriel acide
immdiatement disponible en cas de RGO. Une HH est trouve chez 70 85 % des sujets
ayant une oesophagite svre ou complique de stnose alors qu'elle est prsente dans 40
60 % des cas dsophagite non complique. La HH peut favoriser le RGO; sa prvalence
augmente avec l'ge.
En rsum, l'endoscopie est l'examen le plus prcis pour le diagnostic de lsophagite
associe au RGO et de ses complications. Elle a un rle pronostique, tant en ce qui concerne
la rponse immdiate au traitement que le risque de rcidive sous traitement au long cours et
devrait tre ralis idalement au moment du diagnostic, avant le dbut d'un traitement
antiscrtoire. Lendoscopie permet daffirmer le diagnostic de RGO lorsquelle dcouvre une
sophagite dfinie par des pertes de substance au moins pithliales (rosives), rarement
profondes (ulcres) (figure 7).
Figure 4 : Les diffrents
stades de l'oesophagite :
a) minimes ulcrations au
dessus de la ligne Z,
b) raghades du tiers
infrieur de l'oesophage,
c) ulcrations confluentes,
d) ulcrations
interrompant la continuit
de la muqueuse
malpighienne en isolant des
lots,
e) endobrachyoesophage.

14

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Figure 5 : Oesophagite rosive


Oesophagite ulcre circonferentielle

5.2.2
LA PHMETRIE OESOPHAGIENNE
La pH-mtrie sophagienne des 24 heures est lexploration fonctionnelle la plus sensible
pour diagnostiquer un RGO pathologique. Il sagit dun examen raliser en ambulatoire sur
24 heures. Sa sensibilit dans le diagnostic du RGO nest pas de 100%. Il peut exister
cependant une variabilit des rsultats chez un mme malade avec le temps.

15

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

5.2.3

19/01/2005

LA MANOMETRIE OESOPHAGIENNE

La manomtrie sophagienne nobjective pas le RGO mais des facteurs favorisant comme
leffondrement de la pression du SIO. Son intrt principal est dobjectiver des anomalies
motrices associes au RGO. Cet examen na aucun intrt dans le diagnostic du RGO.

6
6.1

HISTOIRE NATURELLE ET COMPLICATIONS


HISTOIRE NATURELLE
Dans la majorit des cas, le RGO est une affection sans gravit et qui le reste au cours

de son volution. Nanmoins, cette affection a un retentissement important sur la qualit de


vie des patients (similaire celui de langine de poitrine). Les sophagites svres se
caractrisent par des ulcrations tendues, confluentes ou circonfrentielles, par un ou des
ulcres de lsophage, ou par une stnose peptique. Lsophagite svre expose au risque
dhmorragie digestive ou plus rarement danmie et de stnose sophagienne. Ces
complications sont parfois rvlatrices du RGO en particulier cher le sujet g.
Le RGO est souvent une affection chronique. Au terme d'un suivi de 5 10 ans,
environ deux tiers des patients se plaignent de symptmes persistants, imposant un
traitement intermittent ou continu. Des chiffres encore plus levs sont observs dans les
oesophagites svres. L'volution d'une forme bnigne de RGO, sans lsions svres
d'oesophagite, vers une forme grave ou complique semble rare. La survenue des
complications est plus frquente chez les sujets gs et en cas d'oesophagite svre, mais
elle est difficile prvoir l'chelon individuel.
6.2

LENDOBRACHYOESOPHAGE (EBO)

Objectifs de cette question :


-connatre la dfinition de lEBO
-connatre la squence EBO cancer
-connatre les facteurs de risques de lEBO
-connatre les indications et les recommandations de la surveillance
endoscopique -connatre les bnfices et les limites des diffrents traitements de lEBO
LEBO est dfini par le remplacement de lpithlium malpighien du bas oesophage par un
pithlium mtaplasique cylindrique. La dfinition classique de l'EBO est fonde sur une
longueur de muqueuse mtaplasique suprieure ou gale 3 cm sur toute la circonfrence audessus de la jonction oesogastrique. Il s'agit donc d'une dfinition essentiellement
endoscopique. Il est admis que ce diagnostic endoscopique doit tre confirm par des biopsies
faites au-dessus de la jonction oesogastrique.
Rcemment, une nouvelle dfinition de l'EBO a t propose, fonde non plus sur la longueur
de muqueuse cylindrique note en endoscopie, mais uniquement sur la constatation, sur des
16

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

biopsies ralises au-dessus ou mme au niveau de la jonction oesogastrique, d'une


muqueuse spcialise de type intestinal +++. Cette dfinition a abouti la reconnaissance
d'EBO courts (short segment Barrett's esophagus) visibles en endoscopie mais mesurant
moins de 3 cm de haut, et mme d'EBO ultra-courts (ultra-short Barrett's esophagus),
quand ce sont des biopsies systmatiques de la jonction oesogastrique qui rvlent la
muqueuse spcialise, en l'absence de toute anomalie endoscopique
Lexistence dune mtaplasie intestinale dans le bas sophage augmente le risque
dadnocarcinome du bas sophage. Cette transformation dune muqueuse mtaplasique en
un adnocarcinome est un phnomne lent stendant sur plusieurs annes et passant par
plusieurs tapes. LEBO est un facteur de risques de ladnocarcinome du bas sophage
dont lincidence est croissante aux USA et en Europe. Une surveillance endoscopique de
lEBO est recommande
Endoscopie dun EBO

Figure 6 :
Endobrachyoesophage :
caractris par l'ascension
de la muqueuse cylindrique
(en rouge sur l'image de
droite) dans l'oesophage, la
place de la muqueuse
malpighienne (en blanc sur
l'image de droite)

17

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Evolution de lEBO vers ladenocarcinome du bas oesophage

Mtaplasie Intestinale
(Barrett)
Dysplasie de bas grade
Dysplasie de haut grade
(= carcinome in situ)
Cancer invasif

6.3

LA STENOSE PEPTIQUE .

Cest la dysphagie. Elle peut tre rvlatrice du RGO, cest--dire ne pas avoir t prcde
par des pisodes de pyrosis et/ou des rgurgitations. Son traitement repose sur des dilatations
de lsophage associ un traitement par les inhibiteurs de la pompe protons.
Stnose peptique de loesophage

18

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

7
7.1

19/01/2005

TRAITEMENT DU RGO
Traitement mdical

7.1.1
Gnralits
Les options thrapeutiques possibles sont la neutralisation du contenu acide (antiacides),
linhibition de la scrtion gastrique acide (par les antagonistes des rcepteurs H2 de
lhistamine [anti-H2] et surtout les inhibiteurs de la pompe protons [IPP]), la protection de la
muqueuse sophagienne (alginates). Les traitements sont le plus souvent utiliss seuls en
traitement intermittent, la demande ou au long cours en fonction de la frquence des
symptmes.
Les objectifs thrapeutiques sont +++ :
le soulagement des symptmes et un retour une qualit de vie normale, dans tous les
cas ;
la cicatrisation des lsions, uniquement dans les oesophagites svres ou compliques;
la prvention des rcidives dans les formes symptomatiques rechutes frquentes et
les oesophagites svres ou compliques.
Dans la majorit des cas, les lsions d'oesophagite ne sont pas svres. Elles ne sont pas
corrles l'intensit des symptmes et s'aggravent rarement au cours de leur volution. De
telles lsions ne constituent pas un critre de svrit du RGO. On ne recommande pas le
contrle de la cicatrisation de ces lsions et leur surveillance ultrieure par des endoscopies
rptes. Dans une minorit des cas, une oesophagite svre est prsente. Cette ventualit est
plus frquente chez les patients de plus de 60 ans. Ces lsions svres constituent un facteur
prdictif de difficults de cicatrisation, de rechutes et de complications. On recommande un
contrle endoscopique de leur cicatrisation.
7.1.2

Moyens

Les mesures hygino ditetiques sont souvent prconises, leur intrt nest pas dmontr.
La rduction pondrale, larrt du tabac et de lalcool sont recommands mais ne modifie pas
les symptmes de RGO. La surlvation de la tte du lit est une mesure utile pour le RGO
nocturne dont lefficacit est dmontre.
Les antiacides et les alginates ont une efficacit dmontre mais limite sur les symptmes
du RGO. Ils n'ont pas d'effet sur les lsions oesophagiennes. Ils sont particulirement bien
adapts une utilisation, la demande, au moment des douleurs. La prise d'antiacides doit
tre recommande distance d'autres mdicaments dont ils peuvent diminuer l'absorption
intestinale.
Les antagonistes des rcepteurs H2 l'histamine (anti-H2) sont efficaces dans le traitement
symptomatique du reflux et les oesophagites non svres. Ils n'ont pas d'indication dans le
traitement des lsions svres d'oesophagite et dans les formes compliques. En traitement
d'entretien, leur efficacit, est souvent dcevante. Une dose journalire analogue celle
utilise dans l'ulcre gastro-duodnal doit tre prescrite avec une prise biquotidienne. La place

19

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

des anti-H2 dans le traitement du RGO s'est considrablement rduite malgr leur bonne
scurit d'emploi, du fait de l'efficacit trs suprieure des IPP.
Les inhibiteurs de la pompe protons (IPP) ont une efficacit suprieure celle de toutes les
autres classes thrapeutiques sur les symptmes et les lsions d'oesophagite. Il n'est gure
contestable que les inhibiteurs de pompe protons (IPP) ont reprsent une avance
thrapeutique majeure des deux dernires dcennies, notamment pour le traitement du reflux
gastro-sophagien (RGO) sous toutes ses formes, avec ou sans sophagite, compliqu ou
non. Ainsi, une mta-analyse portant sur plus de 7 000 patients atteints d'sophagite modre
ou svre a montr des taux de cicatrisation de 84 11 % avec les IPP de premire gnration
(omprazole, lansoprazole ou pantoprazole) contre 52 17 % pour les antagonistes H2 (antiH2) ; les proportions de sujets asymptomatiques l'issue de ce traitement initial taient de 77
10 % versus 48 15 % respectivement pour les IPP et les anti-H2. Les rsultats obtenus
avec les IPP de nouvelle gnration (rabprazole et somprazole) sont trs proches des
prcdents. Ces rsultats se maintiennent lors du traitement d'entretien. Cette supriorit est
particulirement nette dans les oesophagites svres et les stnoses peptiques. En revanche,
les IPP ne permettent pas de faire rgresser les lsions d'endobrachyoesophage. L'efficacit
symptomatique des IPP demi-dose a t dmontre dans les formes modres de RGO, aussi
bien en traitement d'attaque que d'entretien. Dans l'ensemble, les IPP sont bien tolrs et
dpourvus d'effets secondaires significatifs. Une hypergastrinmie et une hyperplasie des
cellules endocrines fundiques peuvent tre induites par les IPP mais sont sans consquence
clinique significative, avec un recul d'environ 10 ans.
L'implication d'Helicobacter pylori dans la physiopathologie du RGO et la survenue d'une
gastrite atrophique n'est pas clairement tablie. Dans l'tat actuel des connaissances, on
considre qu'il n'est pas justifi de prendre en compte l'infection par Helicobacter pylori dans
la prise en charge thrapeutique du RGO et qu'il n'y a pas de niveau de preuve suffisant pour
recommander la recherche systmatique et l'radication de ce germe en cas de traitement
antiscrtoire prolong.
7.1.3
Stratgie thrapeutique
Le traitement initial doit tre arrt lorsqu'il permet la disparition des symptmes, sauf en cas
d'oesophagite svre ou complique.
Dans les cas, frquents, de rcidives trs espaces des symptmes (sans oesophagite ou avec
une oesophagite non svre), le patient peut tre trait de faon intermittente et selon des
modalits identiques celles ayant permis la rmission initiale.
Par contre, des rechutes frquentes ou prcoces l'arrt du traitement, retentissant sur la
qualit de vie, imposent un traitement d'entretien par IPP doses adaptes ( pleines doses ou
demi doses). C'est dans ces cas de dpendance au traitement mdical que la chirurgie peut
tre envisage.
Un traitement la demande des symptmes est possible lorsque ceux-ci sont peu frquents.
Les sophagites ont pour traitement initial les anti-scrtoires, essentiellement reprsents
par les IPP. Les rcidives larrt du traitement antiscrtoire sont dautant plus frquentes
que lsophagite tait plus svre. Ces rcidives posent le problme de lalternative entre
traitement mdical au long cours et chirurgie. Les IPP reprsentent le traitement mdical au
long cours des sophagites svres. La ncessit dun traitement mdical au long cours ou la
persistance de rgurgitations fait discuter une indication chirurgicale.

20

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Tableau : Diffrents IPP prsent sur le march franais et diffrents dosages


disponibles
DCI
Omeprazole
Esomeprazole
Lanzoprazole
Pantoprazole
Rabeprazole

Nom commercial
MOPRAL
+Gnriques
INEXIUM
OGAST
LANZOR
EUPANTHOL
INIPOMP
PARIET

Dosage usuel
20 mg

Demi dose
10 mg

40mg
30mg

20mg
15mg

40mg

20mg

20mg

10mg

7.2
Traitement chirurgical
Le traitement chirurgical a pour objectif de reconstituer une barrire antireflux. C'est le seul
traitement susceptible d'agir sur l'histoire naturelle du RGO. Il a bnfici, ces dernires
annes, d'un regain d'intrt avec le dveloppement de l'abord coelioscopique. Les principes
de la chirurgie restent cependant inchangs : rduction d'une ventuelle hernie hiatale
et"manchonnage" du bas oesophage par la grosse tubrosit de l'estomac ralisant une valve
antireflux. Un bon niveau de preuve existe pour conclure l'efficacit des fundoplicatures et
pour les prfrer tous les autres procds proposs dans le traitement chirurgical de premire
intention du RGO.
Un contrle satisfaisant des symptmes et des anomalies objectives du RGO est rapport dans
80 90 % des cas, avec un recul de 5 20 ans. La mortalit postopratoire est trs faible (0%
dans les essais comparatifs ; 0,1 0,8% dans les sries publies). La morbidit est difficile
apprcier du fait de l'htrognit des techniques et des critres d'valuation. La frquence de
la dysphagie persistante varie de 1 8 %. Celle des troubles dyspeptiques, dont la nature est
souvent mal prcise, est trs variable d'une srie l'autre.
Les interventions ralises par voie d'abord coelioscopique ont, du moins moyen terme, la
mme efficacit que celles ralises par laparotomie mais leur morbidit paritale et la dure
d'hospitalisation qu'elles induisent sont moindres. La voie d'abord coelioscopique est donc
recommande.
Dans les formes rebelles au traitement mdical, devenues rares, l'indication du traitement
chirurgical ne doit tre pose que dans les cas de RGO dment prouv. Dans les formes
atypiques, le RGO doit tre prouv et sa responsabilit sur les symptmes fortement
suspecte, sinon dmontre.
Le choix entre poursuite du traitement mdical prolong et chirurgie est difficile en l'attente
des tudes prospectives contrles en cours de publication ou de ralisation. Le contexte
clinique (comorbidit, facteurs de risque, ge) et le choix clair du patient sont les principaux
lments qui doivent intervenir dans la dcision. La meilleure acceptabilit de la voie d'abord
coelioscopique ne doit pas modifier les indications du traitement chirurgical du RGO.

21

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Figure 9 : Deux principales


interventions anti-reflux :
a) Fundoplicature complte
(intervention de Nissen;
b) Hmifundoplicature
postrieure (intervention de
Toupet).

7.3
Le traitement endoscopique
Il est en cours dvaluation. Plusieurs mthodes existent (radiofrquence, injection de
polymres, suture par voie endoscopique). Dans ltat actuel des connaissances, ces
traitements ne doivent tre effectus que dans le cadre dessais contrls.

22

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

Zone de l'estomac
Fundus

Antre
Tout l'estomac

19/01/2005

Cellules glandulaires
Cellules peptiques
Cellules paritales

Produits de scrtion
Pepsine

Cellules G
Cellules muqueuses
Cellules D

Gastrine
Mucus
Somatostatine

HCl

Les glandes fundiques

Cellules
mucus

Dans la partie moyenne


des tubes glandulaires :

cellules bordantes
ou paritales scrtant
HCl et le facteur
intrinsque.

23

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

DYSPHAGIE
Stanislas Chaussade
Service dHpato gastroentrologie Hpital Cochin

Objectifs (question N 308 du programme officiel)


Devant une dysphagie, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justifier
les examens complmentaires pertinents.

La dysphagie est une sensation de blocage ou de gne ressentie lors du passage des aliments
dans lsophage. Elle impose toujours une endoscopie oeso-gastro-duodnale qui doit tre
effectue de premire intention pour liminer une lsion organique de loesophage.
La dysphagie doit tre distingue de :
lodynophagie qui est une douleur rtrosternale provoque par la progression des aliments
dans lsophage,
la sensation de satit prcoce dcrite parfois par les malades comme un blocage
pigastrique
la dysphagie oro-pharynge haute.
Les causes principales des dysphagies sont : le cancer de loesophage, la stnose peptique par
reflux acide, les oesophagites infectieuses et lachalasie primitive de loesophage.

ORIENTATION DIAGNOSTIQUE

1.1
INTERROGATOIRE
Linterrogatoire a une importance capitale et permet dorienter rapidement vers une tiologie.
Linterrogatoire prcise :
Lvolution de la dysphagie : elle peut tre continue, saggravant progressivement ou
intermittente marque par dpisodes de blocage spars dintervalles libres ;
Ses caractres : elle peut tre lective pour les solides, survenant aussi bien pour les
solides que pour les liquides, ou parfois paradoxale plus marque pour les liquides, elle
peut tre temporaire, disparaissant par certaines manoeuvres de compression cervicale ou
permanente ;
Ses circonstances de survenue : ge, notion dintoxication alcoolo-tabagique chronique,
exposition des agents irritants pour loesophage (mdicaments, caustique, radiation)
immuno-dpression, affection maligne ou
Le contexte clinique la recherche dune maladie gnrale (diabte, sclrodermie) ;
Lexistence de symptmes oesophagiens associs : reflux gastro-oesophagien, douleurs
lalimentation (odynophagie), douleurs rtrosternales, rgurgitations alimentaires,
fausses routes, toux immdiate lalimentation, dysphonie, douleurs thoraciques
lalimentation, hyperscialorrhe, hoquet, otalgie ;
Le retentissement nutritionnel : la notion de perte de poids est capitale ainsi que le
pourcentage de perte pondrale par rapport au poids initial.

24

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

1.2
LEXAMEN CLINIQUE
Il recherche des ganglions sus claviculaires, une tumfaction dun diverticule cervical, une
hpatomgalie mtastatique, une ascite,
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
1.3
Lexamen essentiel et systmatique est lendoscopie oeso-gastro-duodnale. Elle
recherche une cause organique de la dysphagie. Les autres explorations ne sont pas
systmatiques et doivent tre demandes en fonction des rsultats de lendoscopie et du
contexte clinique. En prsence dune lsion intrinsque ou extrinsque lendoscopie,
des explorations complmentaires seront demandes pour complter lenqute
tiologique ou raliser un bilan dextension (transit oeso-gastro-duodnal, choendoscopie, tomodensitomtrie thoracique). En labsence de lsion organique ou de
suspicion de telle lsion, une manomtrie oesophagienne sera effectue (cet examen ne
doit jamais tre envisag en premire intention). La pH-mtrie nest effectue quaprs
lendoscopie et la manomtrie lorsquun reflux sans lsion doesophagite peptique est
suspect.

ETIOLOGIE

2.1
CAUSES LESIONNELLES
La dysphagie prdomine sur les solides, elle saggrave progressivement et retentit sur ltat
gnral. La fibroscopie trouve une lsion stnosante dont la nature est souvent demble
vidente. Des biopsies sont indispensables. En cas de ngativit, elles doivent tre rptes.
2.1.1

LES STENOSES TUMORALES

CANCER DE LOESOPHAGE
Essentiellement chez lhomme de 50 ans, carcinome pidermoide ou adnocarcinome, la
dysphagie est le premier signe prcd parfois par les blocages, au dbut, simple sensation de
gne la dglutition, gne rtro sternale associe ou non une douleur la dglutition,
odynophagie. Lamaigrissement est trs prcoce et trs important prciser. Elle est au dbut
intermittente puis permanente, partielle ou totale, si le cancer est volu, la dysphagie
sassocie des douleurs postrieures, une modification de la voix ou dysphonie, voire une
toux lalimentation par fistule oesotrachale.
2.1.1.1

CANCER DU CARDIA
Il sagit dune tumeur situe la jonction oeso-gastrique souvent une lsion prexistante
dendobrachysophage due au reflux gastro-sophagien. Le cancer du cardia est rapidement
obstructif et entrane une dysphagie marque et un amaigrissement.
2.1.1.2

LES AUTRES TUMEURS OESOPHAGIENNES


Il sagit de tumeurs malignes rares (lymphomes, fibrosarcomes, liomyosarcomes,
rhabdomyosarcomes, mlanomes et mtastases oesophagiennes) ou il peut sagir de tumeurs
bnignes : tumeurs stromales (liomyomes le plus souvent).
2.1.1.3

25

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

TUMEURS EXTRINSEQUES
Dveloppes au contact de loesophage (adnopathie, tumeur bronchique, mdiastinale,
mdiastinite carcinomateuse) qui peuvent tre responsables dune stnose de loesophage dont
la muqueuse est normale. Cest le scanner et lcho-endoscopie qui permettent le diagnostic.
2.1.1.4

2.1.2

LES STENOSES NON TUMORALES

LA STENOSE PEPTIQUE
Il sagit dune complication rare et svre des oesophagites ulcres du reflux gastrooesophagien. Aprs une longue priode de reflux gastro oesophagien acide, le patient signale
progressivement la diminution du reflux et lapparition dune dysphagie tale sur plusieurs
annes avec un amaigrissement trs modr. La stnose sige le plus souvent au niveau de la
jonction tiers moyen - tiers infrieur de loesophage. Le diagnostic est endoscopique, des
biopsies rptes doivent tre systmatiques. Le transit oeso-gastro-duodnal montre un
rtrcissement court, bien centr, se raccordant progressivement avec la muqueuse
oesophagienne voisine.
2.1.2.1

LES AUTRES STENOSES OESOPHAGIENNES BENIGNES


- STENOSES CAUSTIQUES : 2 12 semaines aprs lingestion accidentelle ou volontaire
dun acide fort ou dune base forte
- STENOSES POST-CHIRURGICALES : dveloppes sur anastomose oesophagienne
- STENOSES RADIQUES : survenant plusieurs mois ou annes aprs lirradiation du
mdiastin.
2.1.2.2

2.1.3
LES OESOPHAGITES NON STENOSANTES
Une dysphagie peut tre observe au cours des oesophagites sans quil nexiste une stnose
lendoscopie ou la radiologie.
OESOPHAGITE PEPTIQUE
Consquence habituelle du reflux gastro-sophagien : ulcration lendoscopie au niveau de
la jonction oeso-gastrique remontant plus ou moins sur loesophage
2.1.3.1

OESOPHAGITES INFECTIEUSES
Surviennent essentiellement chez les malades immunodprims. La dysphagie et
lodynophagie associes peuvent limiter considrablement lalimentation : les trois agents
infectieux identifis sont le CANDIDA, le CYTOMEGALOVIRUS et lHERPES-VIRUS
2.1.3.2

OESOPHAGITES MEDICAMENTEUSES
Elles se manifestent par une douleur rtrosternale brutale et intense, accentue par la prise
alimentaire. Les mdicaments le plus souvent en cause sont la doxycycline, les nouveaux
biphosphonates (alendronate). Ces oesophagites sont favorises par la prise dun comprim
sec et au coucher.
2.1.3.3

26

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

2.1.4

19/01/2005

LES DIVERTICULES ET ANNEAUX OESOPHAGIENS

DIVERTICULE DE ZENKER
Il sige la face postrieure de la jonction pharyngo-oesophagienne, se manifeste chez un
sujet g par une dysphagie haute intermittente et des rgurgitations daliments non digrs
qui soulagent le patient, ces rgurgitations peuvent tre dclenches par la rotation de la tte
ou la pression sur une rgion particulire du cou.
2.1.4.1

ANNEAU DE SCHATZKI
Il sagit dun diaphragme incomplet du bas oesophage constitu dlments musculaires
recouvrant la muqueuse qui pourrait tre favorise par le reflux gastro-sophagien.
2.1.4.2

2.2
CAUSES FONCTIONNELLES
Le diagnostic de dysphagie dorigine fonctionnelle ne peut tre port quaprs constatation
la fibroscopie oeso-gastro-duodnale, du caractre normal de la muqueuse oesophagienne.
Les dysphagies fonctionnelles sont lies un trouble moteur oesophagien primitif ou
secondaire mis en vidence par la manomtrie oesophagienne.
2.2.1
2.2.1.1

LES TROUBLES MOTEURS OESOPHAGIENS PRIMITIFS


ACHALASIE OU CARDIOSPASME

Il sagit dune affection nerveuse dgnrative dtiologie inconnue. Caractrise anatomiquement

par une altration de linnervation intrinsque de loesophage avec rarfaction des plexus
nerveux de Meissner et Auerbach. Il existe une perte des ganglions nerveux de loesophage
infrieur entranant une absence de pristaltisme oesophagien et de relaxation du sphincter infrieur de
loesophage. La dysphagie est prsente chez tous les patients, elle affecte demble les liquides et les
solides. Elle est plus rarement paradoxale affectant slectivement les liquides. Elle est variable dun
jour lautre, capricieuse, elle se manifeste au dbut par des blocages intermittents, les rgurgitations
alimentaires sont possibles en fin de repas, elles peuvent entraner des fausses routes, des quintes de
toux. Des douleurs thoraciques par distension considrable de loesophage sont possibles, pendant
longtemps, il nexiste pas damaigrissement. A un stade volu, la dysphagie devient permanente et
entrane un amaigrissement
Le diagnostic de laffection repose sur la manomtrie : lanomalie constante est labsence dondes

pristaltiques propages (achalasie), qui sont remplaces par des complexes non propulsifs,
associe un trouble de relaxation du sphincter infrieur de loesophage lors de la dglutition
dont le tonus de base est normal, ou augment dans 50% des cas (cardiospasme). Des
contractions sont possibles, spontanes ou dclenches par la dglutition, parfois trs vigoureuses,
mais elles ne sont jamais propages.

Le traitement repose sur la dilatation pneumatique ou la chirurgie (sromyotomie de Heller)


qui peut tre ralise sous coelioscopie.
LA MALADIE DES SPASMES DIFFUS DE LOESOPHAGE
Dans cette affection, la dysphagie est variable, capricieuse et modre, il peut exister une
dysphagie paradoxale plus marque pour les liquides que pour les solides, des douleurs
(spasmes). Ces contractions simultanes alternent cependant avec un pristaltisme normal et
des relaxations du sphincter infrieur de lsophage normales.
2.2.1.2

27

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

2.2.2
LES TROUBLES MOTEURS OESOPHAGIENS SECONDAIRES
Il sagit principalement de la sclrodermie et de lachalasie secondaire (pseudo-achalasie qui
correspondent le plus souvent des compressions tumorales de la rgion cardiale
dveloppement essentiellement sous-muqueux ou pri-oesophagien (tumeur du cardia, tumeur
de voisinage)
Figure 1 Manomtrie oesophagienne normale : une dglutition dclenche une onde de
contraction oesophagienne qui se propage le long de l'oesophage en mme temps que le
sphincter oesophagien infrieur s'ouvre (baisse de pression ce niveau d'enregistrement).

Figure 1 bis Relation entre le pristaltisme oesophagien et la progression d'un bolus dans
l'oesophage. Le bolus est schmatis par la zone grise. La survenue d'une contraction
d'amont puis sa propagation (reconnue par le recueil d'une augmentation de pression sur les
diffrentes voies d'enregistrement) assurent la progression du bolus.

28

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Figure 2 Profil manomtrique typique d'une achalasie (ou mgaoesophage) avec l'existence de
contractions constamment simultanes et jamais propages alors qu'existent au niveau du
sphincter infrieur une hyperpression et une abscence de relaxation en rponse une
dglutition. Dans les formes volues d'achalasie, les contractions oesophagienne sont de
petite amplitude aux diffrents d'enregistrement.

Figure
3 : Aspects endoscopique et radiologique dune
achalasie

Figure 4 : Aspect radiologique dun spasme diffus

29

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Tumeurs de l'sophage
Paul-Henri Cugnenc et Franck Zinzindohou
Service dhpato-gastroentrologie, Hpital Europen Georges Pompidou

Objectifs (question N 152 du programme officiel)


Diagnostiquer une tumeur de l'sophage.

Points importants :

Les tumeurs oesophagiennes les plus frquentes sont des tumeurs malignes au
premier rang desquelles se trouvent les carcinomes pidermodes.
Le pronostic des cancers de lsophage est lun des plus sombre. Tous stades
confondus, la survie est rgulirement infrieure 10 % 5 ans chez les malades
oprs.
La gravit est le fait du taux de rcidive important mais aussi de la comorbidit
lie aux facteurs de risques que sont la consommation excessive de tabac et
dalcool.

Rappel anatomique

Lsophage est un organe cervico-thoraco-abdominal fait dun segment cervical tendu de C6


T1, dun segment thoracique de T1 T10 et dun segment abdominal de T10 L1.
Il est habituel de dlimiter 3 segments oesophagiens, chacun denviron 8 cm de long :
le tiers suprieur stend de C6 T4 soit de 15 23 cm des arcades dentaires,
le tiers moyen de T4 T8 soit entre 23 et 31 cm des arcades dentaires,
le tiers infrieur de T8 L1 soit de 31 39 cm des arcades dentaires.
Les 3 repres importants sont donc la bouche oesophagienne 15 cm des arcades dentaires,
ltage des crosses (aorte, azygos, bronche souche gauche) 23 cm des arcades dentaires et
les veines pulmonaires 31 cm des arcades dentaires.

Epidmiologie

Le cancer de lsophage est au 3me rang des cancers digestifs en France et reprsente 15 %
des cancers digestifs. Son incidence standardise est la plus forte dEurope, 15 pour 100 000
habitants/an en France. Il est au 10me rang pour lensemble des cancers et cest le 7me
cancer chez lhomme. Le sexe ratio varie en fonction des rgions, il est de 12 hommes pour 1
femme. Rare avant 40 ans, sa frquence augmente rgulirement pour atteindre un maximum
entre 55 et 69 ans.
Lincidence est maximale dans le nord-ouest de la France, Normandie et Bretagne. Du fait de
lexistence de facteurs de risque non lis la consommation alcoolo-tabagique, il existe une
rpartition gographique mondiale ingale avec des pics dincidence en Chine du Nord, en
Iran et en Afrique du Sud o elle atteint 150/100 000 habitants/an.

30

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Anatomopathologie

3.1
Aspect microscopique :
Classiquement, il sagit dans 90% des cas dun cancer pidermode (65% actuellement),dans
8% des cas, dun adnocarcinome (principalement au niveau du 1/3 inf) (30% actuellement)
et dans 2% des cas dun carcinome anaplasique, dun mlanome, dun liomyosarcome, de
mtastases, de lymphome...
3.2
Aspect macroscopique :
Le cancer de lsophage est le plus souvent infiltrant, parfois ulcr ou bourgeonnant.

Localisation

4.1
1/3 suprieur de C6 T4 : 10%
Une extension la sphre ORL et la trache est possible. Du fait de cette localisation
cervicale, il est rapidement symptomatique.
Les exrses sont mutilantes car elles imposent une oesphago-pharyngo-laryngectomie totale
(OPLT) avec une perte de la voix et un trachostome dfinitif.
4.2
1/3 moyen de T4 T8 : 60%
Une extension la trache, la carne, la bronche souche gauche, laorte et lanse du
rcurrent gauche sous la crosse est possible.
Lors de lexrse, la thoracotomie premire est parfois indique pour vrifier la rscabilit de
la lsion. Lintervention de rfrence est alors une oeso-gastrectomie polaire suprieure avec
3 voies dabord (thoracique, puis abdominale et cervicale) avec anastomose oeso-gastrique au
cou.
4.3
1/3 infrieur de T8 L1 : 30%
Une extension au pricarde, aux piliers du diaphragme et au cardia est possible.
Lexposition chirurgicale est facilite par une voie abdominale pure qui permet une exrse
oesophagienne infrieure associe une gastrectomie totale ; lanastomose oeso-jjunale est
ralise aprs une large phrnotomie dans le mdiastin infrieur. Il est aussi possible de faire
une rsection par 2 voies dabord, abdominale et cervicale, dite Blunt (aveugle) car
loesophagectomie est faite laveugle sans thoracotomie donc sans curage mdiastinal
moyen ni suprieur. Lanastomose oeso-gastrique est cervicale.

EXTENSION

5.1
Locale
L'cho-endoscopie, qui est un examen invasif (ralis sous anesthsie), et dont les
performances sont dpendantes de loprateur, apprcie au mieux lextension en hauteur et en
profondeur, dans la paroi (avec ses possibilits de rsurgences sous-muqueuses distance) et
dans les tissus environnants. Il ny a pas de sreuse sur lsophage cervical et intrathoracique.
5.2
Rgionale
Elle peut atteindre larbre tracho-bronchique, laorte, les nerfs rcurrents, loreillette gauche,
la rgion hiatale et le cardia.
31

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

5.3

Ganglionnaire
1/3 suprieur : vers les chanes jugulo-carotidiennes, sus-claviculaires et rcurentielles
1/3 moyen : vers les chanes mdiastinales et inter-trachobronchiques.
1/3 infrieur : vers les chanes mdiastinales, coeliaques et le ganglion de Troisier la
confluence du canal thoracique avec la veine sous-clavire gauche.
Dans tous les cas, lextension peut se faire trs distance ; un cancer du 1/3 infrieur
pouvant mtastaser au niveau des chanes ganglionnaires cervicales.
5.4
Mtastases viscrales
Elles concernent le foie, le poumon, les os, le pritoine et les ganglions distants.

Causes et facteurs de risque

Les facteurs de risque des cancers oesophagiens sont nombreux et bien connus.
6.1
Lalcool et le tabac sont des facteurs de risques indpendants dont lassociation
est synergique.
Tableau du risque relatif de cancer de lsophage en fonction de la consommation
dalcool et de tabac
alcool en gramme/j / tabac en cigarettes/j
40-80
80-120
>120

0-9
7,5
11
50

10-29
8,5
13
80

>30
35
80
155

Jusqu 30% de cancers O.R.L. (+++) ou bronchique sont associs au cancer de lsophage
de faon synchrones ou mtachrones en raison de facteurs de risque communs.
6.2
Autres facteurs de risque
- Les traumatismes de l'sophage : brlures thermiques, chimiques (20% stnoses
peptiques, 10% oesophagites, les brlures caustiques (20% 20 ans), lendobrachyoesophage,
lachalasie.
- Les carences vitaminiques (E, C, carotne), riboflavine et rtinodes.
- Les rgimes carencs en vgtaux frais, et protines animales (Iran).
- La consommation rgulire de rsidus d'opium.
- Les excs de nitrate et de nitrite (Chine) avec production de nitrosamines qui est un
carcinogne.
- Les mycotoxines et les lsions virales (papillomavirus : HPV type 16 et 18)
- Les radiations ionisantes
- La maladie coeliaque
- La tylose (hyperkratose palmo-plantaire hrditaire)
- Le syndrome de Plummer-Wilson,
Certaines agrgations familiales sans que des facteurs gntiques naient t mis en vidence
ce jour.

32

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

DIAGNOSTIC

7.1
Circonstances de dcouverte
- dysphagie, progressive, aux solides puis aux liquides, aphagie ;
- douleurs rtrosternales ;
- odynophagie : sensation de corps tranger, gne la dglutition ;
- dysphonie (atteinte rcurrentielle), toux la dglutition (fistules oesotrachale ou
bronchique) ;
- hmatmse, anmie ferriprive ;
- amaigrissement, altration de ltat gnral ;
- au cours du bilan dune lsion ORL ou bronchique dont on recherche une lsion
oesophagienne associe.
Il faut se souvenir quil sagit en fait, dans la grande majorit des cas, dune maladie gnrale,
complication de la maladie alcoolique et du tabagisme.
7.2
Diagnostic
Endoscopie oeso-gastrique avec biopsies multiples , au mieux aprs des colorations
sensibilisatrices (bleu toluidine, lugol). Il faut prciser :
- le niveau de la tumeur par rapport aux arcades dentaires,
- son tendue (hauteur et circonfrence),
- la prsence de rsurgences sous-muqueuses, ou de zones de dysplasie adjacentes.
7.3

Diagnostic diffrentiel

Ne se pose quavant l'endoscopie.


- obstacles organiques : tumeur bnigne, compressions extrinsques, diverticules, anneau de
Schatzki, stnoses fibreuses ;
- obstacles oro-pharyngs ;
- troubles moteurs (maladie de Chagas, achalasie..) ;
- oesophagites ;
- maladie de systme (sclrodermie, LED).

Bilan prthrapeutique

Seuls 10 20% des malades sont oprables au moment du diagnostic !


Le bilan pr-thrapeutique a pour but de faire le bilan dextension et dvaluer loprabilit
des malades.
8.1

Extension

8.1.1
Extension locale :
On recherche particulirement une paralysie rcurrentielle (examen O.R.L. et endoscopie), un
envahissement tracho-bronchique, une fistule oeso-trachale ou oeso-bronchique
(fibroscopie bronchique et biopsies multiples) et des lsions associes des voies ariennes et
digestives suprieures.
8.1.2
Extension distance :
Il faut distinguer les extensions ganglionnaires (sus-claviculaire, chanes cervicales,
33

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

coeliaque), les mtastases viscrales (poumon, foie, os) et les extensions pritonales
(ascite, nodules de carcinose perceptibles au TR).
8.1.3
Les moyens dexploration
Outre lexamen ORL et la fibroscopie bronchique peuvent tre demands :
- TOGD. Il na aucun intrt pour le bilan dextension. Il est parfois demand pour prciser
la localisation et de ltendue de la lsion, visualiser une fistule oeso-trachale et lestomac
dont on pourra se servir pour faire une plastie de remplacement (gastroplastie de
remplacement oesophagien).
- Tomodensitomtrie (TDM) cervico-thoraco-abdominale. Toujours ralise mais peu
performante pour les petites tumeurs. Elle permet ltude des rapports avec laorte, l'oreillette
gauche, la trache et la bronche souche gauche et dobjectiver des adnopathies ou des
mtastases hpatiques ou pulmonaires.
- L'cho-endoscopie. Elle ne peut franchir les grosses tumeurs et elle est surtout utile pour
ltude des petites tumeurs. Elle permet ltude de la paroi en 7, voir 9 couches et celle des
ganglions mdiastinaux et coeliaques, de lextension locale sur 360, les rapports avec les
organes de voisinage et de rechercher des rsurgences sous-muqueuses distance.
- Lchographie abdominale et la radio de thorax ont peu de place dans la mesure o la
TDM simpose.
8.1.4

Au terme de ces examens on ralise la classification de la lsion.

Classification T.N.M.
- Tis : Cancer in situ
- T 1 : atteint la sous-muqueuse
- T 2 : atteint la musculeuse
- T 3 : atteint ladventice
- T 4 : atteint les structures de voisinage
- NO : absence de ganglions envahis.
- N1 : ganglions locaux
- N2 : ganglions rgionaux
- M O : absence de mtastases distance
- M 1 : mtastases distance ou adnopathies cervicales ou coeliaques pour les cancers 1/3
moyen.
Classification en stades
Stades
0
I
IIA
IIB
III
IV

TNM
Tis, N0, M0
T1, N0, M0
T2 ou T3, N0, M0
T1 ou T2, N1, M0
T3 ou T4, N1, M0
tous T, tous N, M1

Survie 5 ans
80%
50%
35%
15%
<5%

Classifications spciales pour les cancers superficiels


Les cancers T1 muqueux :
34

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

m1 : in situ ou dysplasie svre


m2 : micro invasif (dans la lamina propria)
m3 : envahissant la muscularis mucosae
Les cancers T1 intra muqueux :
sm1 : sous muqueuse superficielle
sm2 : sous muqueuse moyenne
sm3 : sous muqueuse profonde
Statut ganglionnaire :
T1a : sans franchissement de la muscularis mucosae : des ganglions sont envahis chez moins
de 4% des malades
T1b : avec franchissement de la muscularis mucosae : des ganglions sont envahis chez 30
60% des malades
8.2
Oprabilit
Il repose sur un examen clinique, complt par un bilan biologique explorant lquilibre
lectrolytique, la fonction rnale, la fonction hpatocellulaire, lhmostase, la crase sanguine
et ltat nutritionnel. Il comporte aussi, selon les cas, des explorations fonctionnelles soit
systmatiques comme lexploration de la fonction respiratoire en cas de thoracotomie, soit
cibles sur ltat du patient comme les explorations cardiaques.
Il est indispensable, dans lvaluation du pronostic opratoire, de prendre en compte
limportance des tares associes (pulmonaires, hpatiques, vasculaires, cardiaques, tat
nutritionnel) qui peuvent faire rcuser un malade pour une intervention alors-mme que sa
lsion est rscable.
8.2.1
La fonction respiratoire :
E.F.R. (un VEMS < 1 litre contre-indique la thoracotomie) et gaz du sang, fibroscopie
bronchique si il sagit dun carcinome pidermode ou si la lsion sige sur les 2 premiers 1/3
de lsophage. Arrt du tabac 10 jours avant lintervention.
8.2.2
La fonction cardiaque :
Epreuve deffort, scintigraphie myocardique, coronarographie
8.2.3
La fonction hpatique :
Signes dhypertension portale, dinsuffisance hpato-cellulaire, de cirrhose (score de ChildPugh). Signes biologiques dhpatite alcoolique aigu
8.2.4
Ltat nutritionnel et bucco-dentaire :
Mesure du poids et de lamaigrissement par rapport au poids de forme (mauvais pronostic si
>10%, protidmie, lectrophorse des protides, carences). On utilisera la classification
OMS

Evolution

9.1
Lvolution spontane
se fait vers une aphagie totale, une fistule oeso-trachale ou bronchique, des douleurs
thoraciques postrieures, des mtastases ganglionnaires et distance, une fistulisation de la

35

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

tumeur dans la plvre ou dans le mdiastin (mdiastinite carcinomateuse) et le dcs du


malade.
9.2
Lvolution post-opratoire
Sur 100 malades, 20 seront oprs. Parmi ces 20 malades, 55% ont une rsection vise
curative R0. 5% dcdent en post-opratoire, les autres sortirons vers J21. 40% des malades
seront vivant 1 an, 30% sans rcidive. 20% seront vivants 2 ans et 10% 5 ans. Il sagit de
10% des 20% de malades oprables.
Les facteurs pronostics sont :
- laccessibilit la chirurgie,
- lenvahissement ganglionnaire
La survie des malades oprs, est de 30% 5 ans si ils sont NO et < 5% si ils sont N1.

10 Principes thrapeutiques
10.1 La chirurgie
Le seul traitement curatif est chirurgical. Il faut noter cependant des gurisons rapportes dans
la littrature avec de la radio-chimiothrapie seule.
La morbidit opratoire est le fait des complications pleuro-pulmonaires, des cardiopathies
ischmiques, des fistules anastomotiques (thoraciques surtout), des dcompensations
oedmato-ascitique chez le cirrhotique (qui doit tre retenue comme une contre-indication
formelle la chirurgie).
Lsophage est un organe cheval sur le cou, le thorax et labdomen. Loesophagectomie
totale ncessite le sacrifice du larynx, aussi ralise-t-on une oesophagectomie sub-totale ou
oesogastrectomie polaire suprieure avec gastroplastie ascensionne dans le mdiastin
postrieur (lit de l'oesophage) pour toute les tumeurs qui restent distance de la bouche de
Killian. On rtablit la continuit digestive par une anastomose oeso-gastrique cervicale
(intervention dAkyama avec abord thoracique premier puis abdominal et cervical, ou
intervention dite blunt en labsence dabord thoracique), entre les premiers centimtres de
l'oesophage laisss en place et la plastie gastrique (parfois on recourt une plastie colique en
cas dimpossibilit dutiliser lestomac) ou par une anastomose oeso-gastrique au sommet du
thorax (intervention de Lewis-Santi) avec abord abdominal premier, puis thoracique droit.
La taille des marges de rsection est importante pour diminuer les rcidives locales : >10 cm :
0% ; 8 10 cm :7%, <5cm :20%.
Le choix des incisons et de ltendue de la rsection oesophagienne est fonction de la nature
et du sige de la tumeur.
10.2 Radiothrapie chimiosensibilise
- Elle est exclusive chez les malades inoprables : Cobaltothrapie de 60 70 Grays sur la
tumeur, 45 Grays sur les aires ganglionnaires, fractionns en 6 semaines et associe une
perfusion de 5FU continu et de Cis-Platine. Elle obtient 27% de survie actuarielle 5 ans dans
les meilleurs cas.
- Elle peut tre combine la chirurgie. Dans ce cas, une radiochimiothrapie de 45 Grays
est effectue avec rvaluation puis dcision de chirurgie ou de poursuite de la radiothrapie.
- La radiothrapie seule nest envisage quen cas de contre-indication la chimiothrapie
ou dans le cadre dun traitement palliatif antalgique en cas de lyse osseuse, part exemple.

36

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

10.3 Traitements combins la chirurgie :


Ce sont des traitements vise curative : chimiothrapie propratoire 5 FU continu et CisPlatine (no-adjuvante trois cures) ou radiochimiothrapie (voir plus haut), puis chirurgie.
10.4 Traitement endoscopique but curatif :
Exrse des lsions m1 et m2.
La photothrapie dynamique est en cours dvaluation.
La curithrapie haut dbit de dose en complment de lendoscopie pour les m3 et sm1 3
peut tre propose.
10.5 Traitements palliatifs :
Leur but premier est de permettre au malade de salimenter, parfois de couvrir une fistule
oeso-trachale ou bronchique.
- Endoscopie : laser, endoprothses oesophagiennes (tube de Clestin ou prothses autoexpensibles), prothses trachales pour une fistule oeso-trachale,
- Gastrostomie dalimentation : par voie endoscopique si la lsion reste franchissable, sinon
par voie radiologique.
La prise en charge de la douleur, et de la dimension psychologique et sociale du malade ne
doivent pas tre ignores.
10.6 Surveillance et volution postopratoire
Une surveillance post-thrapeutique est un peu illusoire et doit tre davantage un
accompagnement car il nexiste pas de traitement de rattrapage. Il sagira de mettre en place
les traitements palliatifs utiles.
Rythme de la surveillance :
Tous les 3 6 mois pendant 3 ans : Gastroscopie, Radiographie du thorax, tomodensitomtrie.
Durant cette surveillance, il faut penser au dpistage des cancers mtachrones des voies
ariennes et digestives suprieures : ORL, broncho-pulmonaires.

37

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Ulcre gastrique et duodnal et gastrite


Christophe Cellier
Service dhpato-gastroentrologie, Hpital Europen Georges Pompidou

Objectifs (question N 290 du programme officiel)

Diagnostiquer un ulcre gastrique, un ulcre duodnal, une gastrite.


Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.
Les situations d'urgence et la planification de leur prise en charge sont traites dans
hmorragie digestive, pritonite
Cet ED comporte galement une partie de la question N174 : prescription et
surveillance des anti-inflammatoires non strodiens

LES POINTS IMPORTANTS


La maladie ulcreuse gastrique ou duodnale est une affection chronique
voluant par pousses.
Le rle pathogne dune infection chronique par Helicobacter pylori (Hp) est
maintenant bien dmontr et son radication permet de prvenir les rcidives.
Les ulcres secondaires la prise dAspirine et dAINS sont en augmentation
croissante. Ils surviennent plus frquemment chez des sujets gs,
polymdicaments avec des pathologies cardiaques, respiratoires, rnales ou
hpatiques associes.
Le syndrome ulcreux typique consiste en des pigastralgies rythmes par les
repas avec un intervalle entre le repas et la douleur dvolution priodique.
Le diagnostic de la maladie ulcreuse gastro-duodnale ncessite la ralisation
dune endoscopie digestive haute qui permet le diagnostic de lulcre, sa
localisation, et la ralisation de biopsies pour rechercher une infection Hp
associe et dliminer un cancer en cas dulcre gastrique.
Les principales complications des ulcres gastro-duodnaux sont lhmorragie
digestive (la plus frquente), la perforation et la stnose.
Le traitement de la maladie ulcreuse repose sur lradication dHp associant
deux antibiotiques et un inhibiteur de la pompe protons double dose.
Une prvention des ulcres iatrognes (Aspirine et autre AINS) peut tre
propose chez tout patient de plus de 65 ans, en cas dantcdents dulcre et/ou
dhmorragie digestive et chez les sujets atteints de pathologies favorisant la
survenue dulcre (cardiopathie, insuffisance respiratoire, insuffisance rnale et
hpatopathie) ou de trouble de la coagulation.
La chirurgie de la maladie ulcreuse est maintenant quasi exclusivement rserve
aux complications (hmorragie aprs chec de lendoscopie, perforation ou
stnose).

38

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

DEFINITION ANATOMOPATHOLOGIE

Lulcre chronique est une lsion de la paroi digestive creusant plus ou moins profondment
et atteignant le plan de la couche musculaire. Il est limit et entour par une raction
inflammatoire. Lors de la cicatrisation de lulcre, il y a rpithlialisation en surface et
constitution au fond dun socle sclreux. Sur le plan anatomopathologique, il est donc
diffrenci des pertes de substances superficielles de la muqueuse (abrasion, rosion,
exulcration) qui natteignent jamais la couche musculaire et ne laissent pas de cicatrice
fibreuse.

EPIDEMIOLOGIE

2.1
Frquence
La prvalence de la maladie ulcreuse est denviron 10 % et son incidence est de 3 nouveaux
cas pour 100 000 habitants et par an. Lulcre duodnal est 5 fois plus frquent que lulcre
gastrique. La prdominance est masculine avec un sexe ratio de 3/1 pour lulcre duodnal, et
voisin de 1 pour lulcre gastrique. La maladie ulcreuse est plus frquente entre 50 et 70 ans.
La survenue de lsions gastriques ou duodnales au cours de la prise de mdicaments antiinflammatoires non strodiens est denviron 5 % cours terme et 30 % en cas de prise
prolonge. Les localisations gastriques iatrognes sont plus frquentes aprs 65 ans.
2.2
Facteurs favorisant
Des antcdents familiaux de maladie ulcreuse sont prsents chez 25 % des patients. Un
tabagisme actif augmente le risque dulcre et retarde sa cicatrisation. Le stress na pas de rle
dmontr hormis dans des situations telles que un polytraumatisme, un sjour en ranimation
ou en neurochirurgie.

PHYSIOPATHOLOGIE DE LA MALADIE ULCEREUSE

La maladie ulcreuse rsulte dun dsquilibre entre les facteurs dagression et les facteurs
protecteurs de la muqueuse gastrique. Les trois principaux facteurs dagression de la
muqueuse gastrique ou duodnale sont lacidit gastrique, linfection chronique par Hp et les
mdicaments anti-inflammatoires non strodiens.
3.1
1 - Rle dHelicobacter Pylori
Hp est le facteur physiopathologique essentiel de la maladie ulcreuse. Cest une bactrie
spirale gram (-) qui simplante la surface de lpithlium gastrique antrale chez plus de 90
% des sujets atteints de maladie ulcreuse. Grce un quipement enzymatique (urase)
produisant de lammoniaque qui neutralise localement lacidit gastrique, Hp survit
durablement dans lestomac et adhre aux cellules mucus. Il sagit dune bactrie extracellulaire qui ne pntre pas dans les cellules gastriques. Elle dclenche une raction
immunitaire locale et des anticorps sriques qui ne permettent pas cependant une radication
spontane. Aprs une phase aigu, linfection devient chronique et entrane une gastrite
chronique qui prdomine au niveau de lantre mais peut stendre au fundus. Cette gastrite
peut voluer vers une atrophie glandulaire associe une mtaplasie intestinale et voluer
vers une dysplasie favorisant la survenue dun adnocarcinome gastrique. La prvalence de
linfection par Hp dans les pays dvelopps est denviron 40 % lge adulte. Dans les zones

39

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

de niveau socio-conomiques sous-dvelopp, elle est de 90 %. La transmission est interhumaine (oro-fcale dans les pays sous-dvelopps ou oro-orale dans les pays dvelopps) et
survient dans lenfance avec un rle prpondrant des contacts troits entre les individus.
La relation de cause effet entre lHp, gastrite antrale et maladie ulcreuse est certaine.
Lradication dHp permet la gurison de la gastrite et prvient les rcidives de la maladie
ulcreuse. LHp induit une maladie ulcreuse par plusieurs mcanismes : augmentation de la
scrtion gastrique acide, libration post-prandiale de gastrine, altration des protines du
mucus, induction de ractions immunologiques cyto-toxiques. Les facteurs de virulence du
germe, de susceptibilit de lhte et environnementaux sont galement impliqus. Linfection
par Hp est galement implique dans la survenue de lymphome gastrique et
dadnocarcinome gastrique.
3.2
Ulcres iatrognes
La toxicit gastrique de lAspirine et des anti-inflammatoires non strodiens est lie une
altration de la permabilit de la muqueuse gastrique favorisant la rtro-diffusion des ions
H+. Elle est due linhibition de la ciclo-oxygnase (COX), enzyme impliqu dans la
synthse de prostaglandine qui protge la muqueuse gastrique en stimulant le flux sanguin, la
production de mucus et la synthse de bicarbonate. La mise sur le march rcente dantiinflammatoires inhibant de faon slective liso-enzyme inductible (COX2) impliqu dans
linflammation respectant liso-enzyme constitutif (COX1) impliqu dans la muco-protection
semble rduire la gastro-toxicit de ces mdicaments.

DIAGNOSTIC

4.1
Diagnostic clinique
Dans 90 % des cas, la maladie ulcreuse gastro-duodnale chronique est diagnostique en
dehors dune complication. Le diagnostic, suspect par linterrogatoire et la ngativit de
lexamen physique, repose sur lendoscopie haute. Les ulcres iatrognes sont frquemment
rvls par une hmorragie digestive.
La douleur ulcreuse typique et pigastrique, sans irradiation, type de crampe, de torsion ou
de faim douloureuse, post-prandiale est spare de la fin du repas par un intervalle libre de 1
5 heure. La douleur est calme par ingestion daliments. Elle volue spontanment par
pousse de deux quatre semaines pendant lesquelles la douleur est quotidienne et par des
phases de rmission complte spontane de plusieurs semaines plusieurs mois (priodicit).
Le syndrome ulcreux typique, rythm par les repas et priodique est trs spcifique mais sa
sensibilit est mdiocre car plus de 50 % des ulcres se manifestent par des symptmes
atypiques.
La symptomatologie de la maladie ulcreuse est frquemment atypique : brlures
pigastriques, localisation ou irradiation atypique, horaires irrguliers, absence de priodicit.
Des nauses et des vomissements peuvent tre observs en cas de localisation pylorique. Dans
20 % des cas, la maladie est asymptomatique et est dcouverte lors dune endoscopie ralise
pour une autre raison ou rvle par une complication (hmorragie ou perforation).
4.1.1
Interrogatoire et examen clinique
Lexamen clinique est le plus souvent normal. Linterrogatoire est essentiel et recherche les
antcdents familiaux et personnels, les habitudes (alcool, tabac), et les traitements en cours

40

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

(aspirine, AINS, anti-coagulants).


4.1.2
Diagnostic positif
Lendoscopie digestive est lexamen cl du diagnostic de la maladie ulcreuse gastroduodnale. Elle permet de prciser le site de lulcre, sa taille, la prsence dune hmorragie
et galement de raliser des biopsies pour rechercher lHp ou en cas dulcre gastrique.
4.1.3
Endoscopie digestive haute
Lendoscopie est ralise jeun, le plus souvent aprs une simple anesthsie pharynge. Elle
peut tre effectue dans certains cas sous sdation.
Au cours de la maladie ulcreuse, lulcre a la forme dune perte de substance fond
blanchtre, borde dun bourrelet dmateux. Au niveau de lestomac, il sige
habituellement au niveau de lantre et principalement au niveau de la jonction antrofundique (petite courbure angulaire). Lulcre est rond, ovalaire ou plus rarement linaire.
Laspect rgulier et non indur des berges avec des plis convergents est en faveur du
caractre bnin de lulcration. Compte tenu du risque de cancer se prsentant comme un
ulcre, il est nanmoins ncessaire de raliser de multiples prlvements sur les berges de
lulcration. Au niveau du bulbe et du duodnum, lulcre sige le plus frquemment au
niveau bulbaire. Il est habituellement rond, parfois triangulaire ou linaire. Dans certains
cas, la maladie ulcreuse est prsente sur les faces antrieures et postrieures ralisant le
kissing ulcre. A ce niveau, les biopsies de lulcre sont inutiles car il nexiste aucun
risque de cancrisation. Des rosions multiples (bulbite rosive) ont la mme signification
quun ulcre duodnal classique.
Dans les ulcres lis la prise daspirine ou dAINS, les pertes de substance sont plus
souvent multiples et superficielles et prdominent au niveau de lestomac.
Des biopsies antrales, et ventuellement fundique, doivent tre systmatiquement ralises
pour rechercher une gastrite associe lHp. La mise en vidence de linfection par Hp
seffectue par un examen anatomopathologique des biopsies antrales avec une coloration
spcifique. Cette recherche a une sensibilit et une spcificit proches de 100 %. La mise en
culture des prlvements pour antibiogramme nest ralise quen cas de rsistance aprs une
ou deux tentatives dradication. Le test rapide lurase (rsultat au dcours de
lendoscopie), repose sur le virage dun indicateur color du fait de lalcalinisation du milieu
par transformation de lure en ammoniaque et CO2 en raison de lactivit urasique du
fragment biopsique maintenu 37. Ce test na dintrt que du fait de sa rapidit dobtention
et nest que rarement ralis en pratique courante. Les tests non invasifs pour rechercher lHp
(test respiratoire lure) ne sont indiqus que pour vrifier lradication afin dviter
dimposer au malade une nouvelle endoscopie.
4.1.4
Autres explorations
Le transit baryt sogastroduodnal nest plus quexceptionnellement indiqu en cas de
stnose rendant la progression de lendoscope impossible. Ltude de la scrtion gastrique
acide basale et stimule na plus dindication en dehors dune suspicion de gastrinome
(syndrome de Zollinger Ellison).

41

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

4.2
Diagnostic diffrentiel
Avant la ralisation de lendoscopie, les douleurs peuvent faire voquer une pathologie
biliaire, pancratique, colique ou extra-digestive (coronarienne ou pulmonaire). Un reflux
gastro-sophagien peut se manifester par des douleurs pigastriques. Le principal diagnostic
diffrentiel est celui de la dyspepsie fonctionnelle (traite au chapitre troubles fonctionnels
intestinaux ).
Lorsque lendoscopie met en vidence un ulcre gastrique, le principal diagnostic
diffrentiel est celui dun cancer gastrique ulcr. Laspect endoscopique en faveur
dune lsion noplasique sont la prsence dirrgularits et dune induration des berges,
une attraction des plis au contact de lulcration. Il est impratif de raliser
systmatiquement au moins 8 10 biopsies sur les berges de tout ulcre gastrique et de
contrler la cicatrisation par endoscopie et biopsies.
Dautres tumeurs gastriques comme les lymphomes et les tumeurs stromales peuvent se
rvler par un syndrome ulcreux. Le diagnostic est port par lexamen anatomopathologique
des biopsies et dans certains cas par une cho-endoscopie.
Le gastrinome ou syndrome de Zollinger Ellison est exceptionnel. Le diagnostic peut tre
suspect devant une maladie ulcreuse svre, rsistant un traitement habituel avec des
lsions ulcreuses multiples ou atypiques (ulcre, ou duodnite ulcre post-bulbaire).
Lassociation une sophagite, une diarrhe et des antcdents personnels ou familiaux de
noplasie endocrine peuvent tre prsents. La tumeur (gastrinome) sige le plus souvent au
niveau du pancras ou parfois dans la paroi duodnale. Elle a un potentiel malin avec
prsence de mtastases ganglionnaires et hpatiques dans plus de la moiti des cas. Elle
sintgre dans le cadre dune noplasie endocrine multiple de type I dans 20 % des cas. Le
diagnostic est orient par la mise en vidence dun dbit acide gastrique basal lev (suprieur
15 mmol/heure) et est affirm par une gastrinmie augmente jeun et aprs injection
intraveineuse de scrtine et par la mise en vidence de la tumeur responsable (scanner et/ou
cho-endoscopie).
Une hyperparathyrodie, qui est le plus souvent associe une noplasie endocrine multiple
de type I, peut galement tre lorigine dune maladie ulcreuse.

EVOLUTION ET PRONOSTIC

5.1
Evolution spontane
En labsence de traitement, la douleur rgresse dans 60 % des cas en 4 6 semaines. Il ny a
pas toujours de paralllisme entre la cicatrisation anatomique de lulcre et la disparition des
douleurs. En cas de maladie ulcreuse rgressant spontanment ou aprs un traitement par
anti-scrtoire, la rcidive ulcreuse survient dans lanne dans 70 % des cas en labsence
dradication dHp.
5.2

Complications

5.2.1
Hmorragie digestive
Il sagit de la plus frquente des complications de la maladie ulcreuse qui survient chez prs
de 30 % des patients. La prise en charge et le traitement de cette complication seront traits

42

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

au chapitre Hmorragies Digestives .


5.2.2
Perforation
Une perforation, parfois rvlatrice, survient dans environ 5 % des cas. Elle se manifeste par
une pritonite aigu. Son diagnostic et son traitement seront traits dans le chapitre
Pritonites .
5.2.3
Stnose
En cas dulcre prpylorique ou bulbaire, lvolution vers une stnose pylorique est possible.
Il sobserve surtout chez les patients non traits avec le dveloppement progressif dune
fibrose pri-ulcreuse. Le diagnostic est voqu devant des vomissements post-prandiaux
tardifs associs un clapotage gastrique jeun. Lendoscopie permet de poser le diagnostic,
de raliser des biopsies pour liminer une stnose noplasique et dans certains cas de dilater
laide dun ballonnet la stnose. En cas de stnose infranchissable, une exploration
radiologique baryte peut tre utile.
5.2.4

Cancrisation

Le risque de cancrisation ne concerne que lulcre gastrique. Le schma volutif est celui
dun ulcre avec une gastrite chronique atrophique sur lequel survient une dysplasie puis un
cancer. Ce risque estim environ 2 % des ulcres gastriques justifie une surveillance
endoscopique et histologique de tout ulcre gastrique et le recours la chirurgie en cas
dabsence de cicatrisation aprs traitement mdical bien conduit.

TRAITEMENT DE LA MALADIE ULCEREUSE

Le traitement mdical vise soulager un syndrome douloureux, cicatriser lulcre et prvenir


les rcidives et les complications. Il repose sur la diminution de la scrtion gastrique acide et
lradication dHp.
6.1

Modalits du traitement mdical

6.1.1
Antiscrtoires gastriques
Les antagonismes des rcepteurs H2 (anti-H2) ont maintenant t supplants par les
inhibiteurs de la pompe protons (IPP) qui inhibent de faon plus puissante et prolonge la
scrtion gastrique acide. Les IPP ont trs peu deffets secondaires ou dinteractions
mdicamenteuses.
6.1.2
Muco-protecteurs et anti-acides
Les agonismes des prostaglandines (cytotec) ont proposs en association aux AINS pour
prvenir les complications gastro-duodnales induites par ceux-ci. Leurs frquents effets
secondaires en limitent lutilisation. Le sucralfate nest plus prescrit en dehors de la
prvention des ulcres de stress, en ranimation (sans preuve de son efficacit). Les antiacides nont quun intrt antalgique avant la confirmation endoscopique du diagnostic.
6.1.3
Antibiotiques
Les schmas thrapeutiques les plus efficaces pour radiquer Hp associ un IPP prescrit en
double dose et en deux prises journalires deux antibiotiques sont : amoxycilline 1 g x 2/j,

43

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

imidazol (mtronidazole ou tinidazole) 500 mg x 2/j, claritromycine (500 mg x 2/j) pendant


7 10 jours. Le taux dradication dHp est denviron 70 % en France. Les effets secondaires
(diarrhe et intolrance digestive, allergie) surviennent dans 20 % des cas. Une observance
parfaite du traitement est indispensable au succs de lradication et est une des principales
causes dchec du traitement.

Dnomination
commune
internationale
cimtidine
Antagonistes des
rcepteurs
histaminiques H2
(Anti-H2)

6.2

Posologie habituelle

famotidine

Tagamet
Cimtidine
Azantac
Raniplex
Pepdine

800 mg
800 mg
300 mg
300 mg
40 mg

nizatidine

Nizaxid

300 mg

omprazole

rabprazole

Mopral
Zoltum
Lanzor
Ogast
Eupantol
Inipomp
Pariet

20 mg
20 mg
30 mg
30 mg
40 mg
40 mg
20 mg

esomprazole

Inexium

20 mg

ranitidine

lanzoprazole
Inhibiteurs de la
pompe protons
(IPP)

Spcialits

pantoprazole

Conduite pratique et rsultat du traitement mdical

6.2.1
Traitement de la maladie ulcreuse
Les stratgies diagnostiques et thrapeutiques des maladies ulcreuses duodnales et
gastriques sont rsumes dans les figures ci-dessous.
Le traitement initial associe un IPP double dose (par exemple omprazole 20 mg matin et
soir, amoxycilline et claritromycine selon les modalits dfinies ci-dessus. Les douleurs
rgressent habituellement quelques jours et la cicatrisation de lulcre est obtenue dans prs
de 90 % des cas en moins de 4 semaines. Si lradication dHp est obtenue, ce traitement
permet la survenue des rcidives long terme dans plus de 90 % des cas. Larrt des
mdicaments gastro-toxiques (aspirine et AINS) et des mdicaments anticoagulants ou antiaggrgants plaquettaires doit tre prconis. En cas de ncessit absolue, ils peuvent tre
poursuivis sous traitement anti-scrtoire avec une surveillance mdicale attentive.

44

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Stratgie diagnostique et thrapeutique de la maladie ulcreuse duodnale


SYMPTOMES EVOCATEURS

Endoscopie gastroduodnale + biopsies antrales pour recherche dHp

IPP + antibiotiques
(Supprimer, si possible, gastrotoxiques et anticoagulants)

PERSISTANCE OU RECIDIVE DES SYMPTOMES

endoscopie + biopsies antrales et fundiques

Si Hp +
Si Hp (situation exceptionnelle)
IPP + antibiotiques
Eliminer un gastrinome ou une hypercalcmie
IPP

ECHEC
Traitement par IPP, lors des pousses ou prolong
Traitement chirurgical

Stratgie diagnostique et thrapeutique de la maladie ulcreuse gastrique


SYMPTOMES EVOCATEURS

Endoscopie gastroduodnale + biopsies de lulcre + biopsies antrales pour recherche dHp

IPP + antibiotiques*
(Supprimer, si possible, gastrotoxiques et anticoagulants)

endoscopie de contrle + biopsies antrales et fundiques

PERSISTANCE ou RECIDIVE
Vrifier absence de prise dAINS
IPP + antibiotiques si persistance dHp

Endoscopie de contrle + biopsies

PERSISTANCE
Chirurgie
Pour lulcre duodnal non compliqu (non hmorragique par exemple) chez un sujet ne
prsentant pas de pathologie risque associe (cardiopathie, insuffisance rnale, insuffisance
hpatique ou insuffisance respiratoire), de moins de 65 ans et sans trouble de la coagulation
(spontans ou lis des prises mdicamenteuses), le traitement dattaque peut tre interrompu

45

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

aprs les 7 jours de trithrapie (deux antibiotiques + anti-scrtoire double dose). La


poursuite du traitement anti-scrtoire ( simple dose) pendant trois semaines supplmentaires
et le contrle endoscopique (six semaines aprs la fin du traitement anti-scrtoire) sont
recommands en cas de poursuite dun traitement par anti-coagulant, aspirine ou AINS, de
complication inaugurale ou de persistance des symptmes malgr un traitement initial bien
conduit. En labsence dune endoscopie de contrle, lradication dHp doit tre contrle par
un test respiratoire (cf ci-dessus) ralis quatre semaines aprs larrt des IPP et des
antibiotiques.
En cas dulcre gastrique, un traitement anti-scrtoire (IPP dose classique) complmentaire
de quatre semaines est prconis aprs la trithrapie initiale de 7 jours. Un contrle
endoscopique avec des biopsies systmatiques sur la cicatrice de lulcre doit tre effectu six
semaines aprs la fin du traitement anti-scrtoire. En labsence de cicatrisation, un nouveau
traitement de six semaines est prescrit par un IPP associ un traitement antibiotique diffrent
(remplacement de la claritromycine par un imidazol) en cas de persistance de linfection par
Hp. Un nouveau contrle endoscopique est ralis douze semaines avec ralisation de
biopsies systmatique. En labsence de cicatrisation ce terme, un traitement chirurgical peut
tre propos.
En labsence dinfection par Hp, une radication de principe est cependant recommand. En
cas dulcre duodnal non li Hp, et persistant malgr une tentative dradication d Hp. Un
traitement prventif peut tre propos en utilisant des anti-H2 ou des IPP dans certains cas.
6.2.2
Echec dradication dHelicobacter Pylori
Lchec dradication dHp peut tre reconnu par la pratique du test respiratoire (maintenant
disponible et rembours par la scurit sociale). Aprs une ou deux tentatives dradication
inefficaces, la ralisation de biopsies avec antibiogramme peut tre prconise pour adapter le
traitement antibiotique. En pratique courante, aprs un premier chec de lassociation
classique, il est recommand de remplacer la claritromycine par un imidazol pendant une
dure de 10 14 jours. En cas de nouvel chec, de nouveaux antibiotiques (quinolones,
refabutine), sont en cours dvaluation.
En cas dchec dradication, un traitement dentretien par IPP au long cours peut tre
prconis chez les patients traits au long cours par anticoagulants ou AINS, ou avec un
risque vital important en cas de complication (sujet g, insuffisance cardiaque ou
respiratoire) et en cas de survenue dune complication inaugurale (hmorragie) non traite
chirurgicalement.
6.2.3
Traitement de lulcre iatrogne
Le traitement repose sur larrt des mdicaments responsables (aspirine ou AINS) et la
prescription dun IPP pendant quatre semaines. Si le maintien du traitement gastro-toxique est
ncessaire, un IPP sera associ pendant toute la dure du traitement. En cas dinfection
associe lHp, son radication est recommande car linfection potentialise laction gastrotoxique de laspirine et des AINS.
Une prvention de la gastro-toxicit des AINS par IPP est prconis chez les sujets de plus de

46

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

60 ans, en cas dantcdents dulcre gastro-duodnal et/ou dhmorragie digestive, en cas de


pathologie cardiaque, respiratoire, rnale ou hpatique svre ou de prise danticoagulants.
6.3

Traitement chirurgical

Le traitement chirurgical est maintenant quasi exclusivement rserv aux complications de la


maladie ulcreuse duodnale.
Pour lulcre gastrique, la chirurgie est propose pour les ulcres gastriques chroniques non
cicatriss aprs au moins douze semaines de traitement mdical ou en cas de dysplasie svre
sur les berges de lulcre. Le traitement consiste en une gastrectomie partielle avec un
rtablissement de la continuit par une anastomose gastro-duodnale ou une anastomose
gastro-jjunale.
Les indications du traitement chirurgical de lulcre duodnal froid ont quasiment disparu.
Ce traitement visait rduire la scrtion gastrique en sectionnant le nerf vague, soit par une
vagotomie fundique, ou une vagotomie tronculaire associe une antrectomie.
Les complications sont actuellement les motifs les plus frquents dindication chirurgicale de
la maladie ulcreuse. En cas dulcre hmorragique et aprs chec dun traitement mdical et
endoscopique (voir chapitre Hmorragies Digestives), un traitement chirurgical doit tre
propos. Il associe une vagotomie tronculaire associe une pyloroplastie et une suture
hmostatique de lulcre ou une vagotomie tronculaire avec antrectomie enlevant lulcre. La
perforation est une indication quasi formelle du traitement chirurgicale de la maladie
ulcreuse. Le traitement consiste le plus souvent une excision suture de la perforation. Dans
certains cas, lorsque le diagnostic est fait prcocment chez un sujet jeune et en labsence de
signe vident de pritonite, un traitement initial peut tre propos et consiste en une aspiration
gastrique, des anti-scrtoires par voie intraveineuse et des antibiotiques. Les stnoses
ulcreuses pyloriques ou bulbaires cicatricielles ncessitent le plus souvent un traitement
chirurgical avec drivation gastro-jjunale ou vagotomie et antrectomie. Celles-ci sont
habituellement proposes aprs chec dune dilatation endoscopique.

GASTRITES AIGUES ET CHRONIQUE

7.1
GASTRITES AIGUES
Il sagit dune inflammation aigu de la muqueuse gastrique dfinie par des lsions
endoscopiques et histologiques. Les gastrites aigus peuvent tre cliniquement latentes ou
bien se manifester par des douleurs pigastriques. Lendoscopie et les biopsies montrent des
lsions souvent diffuses, multiples et de degrs variables : dme, lsions ptchiales et
purpuriques, rosions superficielles, lsions ulcro-ncrotiques Ces lsions aigus sont
susceptibles de cicatriser en quelques jours ou parfois dentraner des complications
hmorragiques ou perforatives.
Les causes les plus frquentes sont lalcool, les mdicaments (aspirine et AINS), la primoinfection Hp, linjection de caustique et les dfaillances multi-viscrales (gastrite de stress).

47

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

7.2

19/01/2005

Gastrite chronique

7.2.1
Dfinition, histologie
Une gastrite chronique signifie la prsence lexamen histologique de la muqueuse gastrique,
de lsions inflammatoires et atrophiques plus ou moins tendues (muqueuse antrale et
muqueuse fundique) et plus ou moins svres.
La gastrite chronique est susceptible daboutir la disparition des glandes gastriques (atrophie
gastrique). Schmatiquement, on peut observer lexamen histologique dune gastrite
chronique :
- des signes dactivit comportant une infiltration du chorion et de lpithlium par des
polynuclaires neutrophiles ; la gastrite peut tre lgre, modre ou svre ; elle est
gnralement caractristique de linfection par Hp ;
- des signes dinflammation comportant une infiltration du chorion par des lymphocytes ;
cette infiltration peut tre lgre, modre ou svre ;
- des signes datrophie caractriss par une rduction des glandes gastriques ; elle peut tre
lgre, modre ou svre ;
- une mtaplasie intestinale ainsi quune fibrose du chorion peuvent se dvelopper et
sassocier des signes histologiques de dysplasie qui peut tre lgre, modre ou svre.
la dysplasie svre est synonyme de cancer dbutant.
7.2.2
Causes des gastrites chroniques
Les causes des gastrites chroniques sont linfection par Hp, le reflux biliaire, la prise
daspirine au long cours et des manifestations auto-immunes (maladie de Biermer ou gastrite
lymphocytaire ou varioliforme).
La gastrite secondaire Hp a une localisation antrale prfrentielle et comporte une
infiltration du chorion par des polynuclaires et des lymphoplasmocytes dfinissant lactivit
et linflammation qui sont caractristiques de linfection. Chez lenfant et ladulte jeune, la
prsence dune formation de nodules lymphodes dans le chorion nest pas exceptionnelle.
7.2.3
La filiation gastrite chronique atrophique dysplasie cancer
La gastrite chronique atrophique peut saccompagner dune dysplasie pithliale pouvant
aboutir au dveloppement dun adnocarcinome. Une surveillance endoscopique et
histologique des malades atteints de gastrite chronique atrophique avec dysplasie peut tre
propose. Il ny a pas de consensus concernant lindication dradication dlHelicobacter
Pylori titre prventif du cancer. Cependant quand cette infection est mise en vidence, une
radication peut lgitimement tre propose.
7.3

Gastrites chroniques spcifiques

7.3.1
Maladie de Biermer
Elle se manifeste par une anmie, macrocytaire, non rgnrative, parfois associe des
signes neurologiques et une glossite. Elle peut se rvler par une macrocytose isole. La
maladie de Biermer est lie une atrophie gastrique fundique. Laspect endoscopique est
parfois vocateur avec un aspect en fond dil confirm par les biopsies fundiques.
Latrophie peut tre confirme par achlorydrie au tubage gastrique, associe une
hypergastrinmie. Latrophie des cellules paritales fundiques empche la scrtion du facteur

48

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

intrinsque ncessaire labsorption de la vitamine B12 au niveau ilal. Cela peut tre
confirm par le test de Schilling que la prise orale de facteur intrinsque normalise. La
maladie de Biermer rsulte dun mcanisme immunologique avec mise en vidence
danticorps sriques anti-cellules paritales (non spcifiques) et anti-facteur intrinsque. Le
traitement comporte une administration parentrale de vitamine B12 (1 mg tous les 6 mois).
Le principal risque volutif est la survenue dun cancer gastrique qui justifie une surveillance
endoscopique.
7.3.2
Maladie de Mntrier
La maladie de Mntrier ou gastropathie hypertrophique gante est une affection rare
caractrise par un paississement de la muqueuse (2 mm ou plus), d une hyperplasie de
lpithlium muco-scrtant. Elle peut se manifester par une exsudation protique anormale
par lestomac, induisant une hypoprotinmie avec amaigrissement et dme des membres
infrieurs. Elle peut se compliquer dhmorragie ou de cancer. En cas dinfection associe
HP, lradication doit tre propose.

49

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Vomissements
Christophe Cellier
Service dhpato-gastroentrologie, Hpital Europen Georges Pompidou

Objectifs (question N 345 du programme officiel)

Devant des vomissements de l'adulte, argumenter les principales hypothses


diagnostiques et justifier les examens complmentaires pertinents.
Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi de l'volution.

LES POINTS IMPORTANTS

Le diagnostic de vomissement est souvent facile il doit tre distingu des


rgurgitations ou dun mrycisme.
Les causes des vomissements sont multiples mais frquemment bnignes en
rapport avec une gastro-enetrite infectieuse ou un excs alimentaire. Le contexte
clinique permet le souvent une orientation diagnostique.
Les vomissements aigus sont frquemment dorigine digestive. Lessentiel est de
ne pas mconnatre une urgence chirurgicale. Les causes neurologiques ou
iatrognes doivent tre voques en particulier chez le sujet g ou
polymdicament.
Les vomissements chroniques correspondent le plus souvent une obstruction
intestinale dont le sige sera prcis par les explorations morphologiques. Les
troubles moteurs gastriques ou intestinaux sont rares. Dans certains cas, les
vomissements chroniques sont secondaires une maladie psychiatrique

DIAGNOSTIC

1.1
Diagnostic positif
Le diagnostic repose sur linterrogatoire. Le vomissement est un rejet actif, avec une
contraction du diaphragme et des muscles de la paroi abdominale, de tout ou partie du
contenu gastrique par la bouche.
1.2
Diagnostic diffrentiel
Les vomissements doivent tre distingus des rgurgitations et du mrycisme.
- les rgurgitations sont des remontes passives dans la bouche du contenu gastrique ou
sophagien. Leur cause est le reflux gastro-sophagien, plus rarement une achalasie, une
tumeur de lsophage ou un diverticule de Zenker.
- Le mrycisme est une remonte volontaire des aliments dans la bouche o ils sont
50

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

nouveau mastiqus (rumination). Les rgurgitations et le mrycisme ne sont pas prcds


des nauses.

COMPLICATIONS

2.1
Troubles hydrolectrolytiques
Ils surviennent si les vomissements sont abondants et rpts. Cliniquement, il existe une
dshydratation extracellulaire. Biologiquement, on note une hmoconcentration, une
insuffisance rnale fonctionnelle et une alcalose mtabolique avec hypokalimie et
hypochlormie.
2.2
Complications respiratoires
Les vomissements peuvent tre associs des troubles de la dglutation ou de la vigilance
(anesthsie, ivresse aigu) et induire une pneumopathie dinhalation sigeant habituellement
droite.
2.3
Complications mcaniques
- Le syndrome de Mallory Weiss est une dchirure longitudinale de la muqueuse situe au
niveau du cardia. Il complique les vomissements habituellement violents et rpts
(grossesse, intoxication thylique aigu). Classiquement, ces vomissements sont dabord
alimentaires puis suivis dune hmatmse dabondance variable. Le diagnostic est
confirm par la fibroscopie sogastrique qui met en vidence lulcration longitudinale du
cardia, parfois recouverte dun caillot.
- Rupture spontane de lsophage (syndrome de Boerhaave) est une complication
exceptionnelle de vomissement. Le diagnostic repose sur lapparition brutale au cours
deffort de vomissement dune douleur thoracique aigu irradiant dans le dos et le cou,
associe une odynophagie ou une dysphagie, une dyspne, une chute tensionnelle et un
emphysme sous-cutan. La radiographie de thorax peut mettre en vidence lemphysme
sous-cutan, le pneumodiastin ou un panchement pleural. Le diagnostic est confirm par
la tomodensitomtrie thoracique.

CAUSES

On distingue les vomissements aigus des vomissements chroniques.


3.1

Causes de vomissements aigus

51

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Tableau 1. Causes de vomissements aigus


Causes digestives

Gastro-entrite aigu et toxi-infection alimentaire


Occlusion complte ou partielle
Lithiase biliaire (colique hpatique, cholcystite aigu)
Ulcre gastroduodnal
Appendicite aigu
Hpatite aigu
Pancratite aigu ou chronique
Pritonite
Infarctus msentrique
Ilus postopratoire
Causes mdicamenteuses et Antimitotiques
toxiques
Digitaliques, Opiacs, Thophylline
Inhalation de toxiques industriels ou doxyde de carbone
Intoxication alcoolique aigu
Causes neurologiques
Mningite
Hmorragie mninge ou crbro-mninge
Hypertension intracrnienne
Syndrome labyrinthique
Migraine
Causes mtaboliques et
Acidoctose diabtique
endocriniennes
Insuffisance rnale aigu
Hypercalcmie
Insuffisance surrnale aigu
Causes diverses
Infarctus du myocarde
Colique nphrtique
Torsion de kyste ovarien
Glaucome aigu
Mal des transports
3.1.1
Vomissements aigus bnins
Ce sont les plus frquents. Ils peuvent tre lis une gastro-entrite infectieuse et tre
associe une fivre et/ou une diarrhe. Lexamen clinique est normal et les vomissements
cdent en quelques heures quelques jours.
3.1.2
Vomissements aigus voluant dans un contexte durgence avec une cause digestive.
Le diagnostic est orient par la prsence dautres signes digestifs (douleurs abdominales,
diarrhe, ou arrt du transit) et lexamen abdominal (douleurs provoques, dfense,
contracture, mtorisme, diminution des bruits hydroariques, anomalies au toucher pelvien).
Une radiographie dabdomen sans prparation est indique pour rechercher un pneumopritoine ou des niveaux hydro-ariques. Un bilan biologique (numration formule sanguine,
lipasmie), et ventuellement chographie abdomino-pelvienne (ou scanner) permettent de
prciser le diagnostic.

52

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

3.1.3
Causes neurologiques
Les vomissements dorigine neurologique surviennent en jets sans nause pralable. Le
diagnostic repose sur la prsence de cphales, dun syndrome mning, de signe
neurologique de localisation ou de syndrome vestibulaire associ. Des examens (ponction
lombaire, tomodensitomtrie crbrale, IRM) prciseront le diagnostic.
3.1.4
Causes mdicamenteuses et toxiques
Une recherche auprs du patient ou de son entourage recherchera des prises mdicamenteuses
ou toxiques susceptibles dinduire des vomissements (surdosage en digitaliques,
chimiothrapie en cours par exemple).
3.1.5
Autres causes
Les urgences gyncologiques (torsion du kyste ovarien), nphrologiques (colique
nphrtique) ou cardiaque (infarctus du myocarde, ou embolie pulmonaire) doivent tre
galement voques en fonction du contexte clinique. Une migraine accompagne (cphales
intenses) topographie hmi-crnienne avec photophobie prcdant les vomissements, un
glaucome aigu, un mal transport peuvent saccompagner de vomissements, mais
linterrogatoire permet dvoquer le diagnostic.
3.2
Causes de vomissements chroniques
Tableau 2. Causes de vomissements chroniques
Obstruction du tractus digestif
Stnose antro-pyloro-bulbaire
Ulcre antro-pylorique ou duodnal
Tumeur gastrique (carcinome, lymphome, tumeur bnigne)
Stnose inflammatoire (maladie de Crohn, tuberculose)
Stnose duodnale
Tumeur duodnale
Compression extrinsque (pancras)
Stnose de lintestin grle
Tumorale (lymphome, adnocarcinome)
Inflammatoire (Crohn, entrite radique, prise dAINS)
Ischmique
Compression extrinsque (tumeur abdominale, carcinose pritonale)
Causes digestives non obstructives
Ulcre gastroduodnal, cancer gastrique, fistule gastrocolique
Pancratite chronique
Trouble de la motricit gastro-intestinale
Gastroparsie idiopathique ou secondaire
Pseudo-obstruction intestinale chronique idiopathique ou secondaire
Causes extradigestives
Grossesse (1er trimestre) et complications de la grossesse
Causes neurologiques, mdicamenteuses, mtaboliques ou toxiques
Vomissements psychognes

53

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Tableau 3. Dmarche diagnostique devant des vomissements chroniques

Interrogatoire, examen physique et bilan biologique*

ASP

Grossesse, migraine

Endoscopie digestive haute

Mdicaments, toxiques

Transit du grle

Gastro-entrite aigu
Orientation vers une

cause prcise
Echographie et/ou
bd

Lsions digestives

i l

Affections pancratiques
TDM ou IRM

et pritonales

b l

Explorations motrices

Affections neurologiques

Troubles moteurs digestifs


Evaluation psychatrique

Vomissements psychognes

54

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

3.2.1
Obstruction du tractus digestif
Les vomissements sont post-prandiaux, plus ou moins tardifs selon le sige de lobstacle,
associs une sensation de rpltion gastrique, de douleurs abdominales soulages par les
vomissements. Lexamen clinique met en vidence un mtorisme, une masse abdominale,
des ondulations pri-statiques, une voussure pigastrique avec un clapotage gastrique jeun.
Un clich dabdomen sans prparation met en vidence une stase gastrique ou des niveaux
hydro-ariques intestinaux. Une endoscopie digestive haute aprs aspiration gastrique ou un
transit sogastro-duodnal permettent habituellement de prciser la nature de lobstacle
antro-pyloro-bulbaire ou duodnal. En cas dobstacle sur lintestin grle, ou au niveau du
clon, une chographie ou une tomodensitomtrie abdominale, un transit du grle et une
coloscopie devront tre discuts.
3.2.2

Causes digestives non obstructives

Un trouble moteur digestif tel quune gastroparsie peut tre voqu si les explorations
digestives sont ngatives et en fonction du contexte (diabte insulino-dpendant par exemple).
La gastro-parsie peut tre quantifie par une scintigraphie (de lvacuation dun repas
marqu). La pseudo-obstruction intestinale chronique est exceptionnelle et est due des
anomalies de linnervation ou de la musculature intestinale. Elle se manifeste par des pisodes
rpts docclusion complte ou partielle. La manomtrie de lintestin grle peut permettre le
diagnostic, mais est rarement ralise en pratique. Dans ce contexte, il est souvent difficile,
chez les patients avec des antcdents de chirurgie abdominale dliminer des pisodes
docclusion sur bride. La plupart de ces troubles moteurs peuvent idiopathiques ou
secondaires une affection systmique (diabte, neuropathie vgtative ou vagotomie).
3.2.3
Causes extra-digestives
Chez une femme en ge de procrer, une grosse doit toujours tre voque ou confirme par
le dosage des bta-HCG. Les vomissements sont souvent modrs, matinaux et en dbut de
grossesse et sattnuent au cours du deuxime trimestre. Des vomissements survenant plus
tardivement au cours de la grossesse doivent faire voquer dautres causes en particulier la
toxmie gravidique, ou la statose hpatique aigu.
3.2.4
Vomissements psychognes
Ils reprsentent une cause frquente de vomissements chroniques. Ils doivent tre voqus
devant des vomissements chroniques intermittents, dclenchs par des priodes de stress. Ils
surviennent en cours ou la fin du repas et ne sont pas associs une altration de ltat
gnral. Les vomissements provoqus sobservent galement chez des patients atteints de
troubles du comportement alimentaire tels la boulimie ou lanorexie mentale. Une valuation
psychiatrique est ncessaire dans ce cas.

55

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Traitement symptomatique

Les principaux mdicaments antimtiques (action centrale) ou prokintiques (action


priphrique stimulant le pristaltisme digestif) sont utiliss pour traiter symptomatiquement
les vomissements.

La correction des dsordres mtaboliques induits par les vomissements est indispensable et
ncessite parfois lutilisation dune voie parentrale. Dans tous les cas, le traitement
tiologique, sil est possible est ncessaire.

Site daction
Classe mdicamenteuse
Action centrale pure
Anti-histaminiques H1
phnothiazines

Action centrale et priphrique


Antidopaminergiques.

Antisrotoninergiques 5HT3 (b)

Action priphrique pure


Cholinergiques spcifiques
Agonistes de la motiline

Dnomination
commune

Nom de spcialit

diphnydramine
alizapride,
mtopimazine,
chlorpromazine

Nautamine
Plitican
Vogalne
Largactil

mtoclopramide (a),
dompridone

Primpran , Anausin ,
Prokinyl
Motilium , Peridys

ondanstron
granistron
dolasetron
tropisetron

Zophren
Kytril
Anzemet
Navoban

cisapride (c)
rythromycine

Prpulsid
Erythrocine

56

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Tumeurs de l'estomac
Jean-Luc Bouillot
Service de chirurgie digestive, Htel Dieu

Objectifs (question N 150 du programme officiel)


Diagnostiquer une tumeur de l'estomac.

INTRODUCTION

La grande majorit des tumeurs malignes de lestomac (95 %) est constitue par les
adnocarcinomes qui se dveloppent partir de lpithlium.
Le cancer de lestomac est en nette rgression dans les pays dvelopps avec nanmoins de
fortes ingalits (risque faible aux Etats-Unis, risque fort au Japon). Le pronostic est fonction
du degr denvahissement de la paroi et de latteinte ganglionnaire.
Le traitement reste essentiellement chirurgical et en dehors de stades prcoces, les possibilits
de gurison sont faibles.

EPIDEMIOLOGIE

Le cancer de lestomac est le quatrime cancer en France, derrire le poumon, le sein et le


cancer colo-rectal. Il reprsente un peu moins de 10 000 nouveaux cas par an. Sa frquence
est en diminution, sauf pour les cancers de la jonction oeso-gastrique ( cancer du cardia).
Le cancer de lestomac touche plutt lhomme (sexe ratio : 2) entre 50 et 70 ans.
Des facteurs alimentaires ont t mis en cause dans lapparition des cancers de lestomac : une
alimentation trop riche en sel (salaisons, poissons schs), carence en acide ascorbique et
carotne ou contenant des drivs des nitrates (nitrosamines).
La frquence du cancer augmente depuis le cardia (10%) jusqu la rgion antrale (60 %).

CONDITIONS PREDISPOSANTES

Certaines affections gastriques prdisposent lapparition dun cancer :


3.1
Gastrite chronique atrophique
Le terme de gastrite chronique signifie le prsence lexamen histologique de la muqueuse
gastrique, de lsion inflammatoires et atrophiques plus ou moins tendues et plus ou moins
svre. La gastrite chronique est susceptible daboutir progressivement la disparition des
glandes gastriques (atrophie gastrique).
Cette gastrite chronique est induite par une infection bactrienne : hlicobacter pylori. Une
mtaplasie intestinale y est souvent associe. Lvolution peut se faire dans un certain nombre
de cas vers lapparition dune dysplasie (de bas puis de haut grade= cancer in situ) puis du
cancer. Sa localisation prfrentielle est antrale (comme le cancer) et saccompagne dune
infiltration du chorion par des polynuclaires et des lymphoplasmocytes.

57

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

3.2
Maladie de Biermer
Il sagit dune gastrite atrophique auto-immune (anticorps anti cellules paritale et facteur
intrinsque). Elle se manifeste par une anmie intense, macrocytaire, non rgnrative, parfois
associe des signes neurologiques et une glossite.
Parfois, elle est rvle par une simple macrocytose. Elle est lie une atrophie gastrique
fundique dcelable par des biopsies ralises lors dune endoscopie, confirme par
lachlorydrie au tubage gastrique et lhypergastrinmie. Latrophie des glandes fundiques
empche la scrtion du facteur intrinsque et labsorption de la vitamine B12.
3.3
La maladie de Mntrier
Il sagit dune gastrite hypertrophique donnant un paississement de la muqueuse
considrable (hyperplasie de lpithlium mucoscrtant) et dont le diagnostic est fait par des
biopsies profondes lanse diathermique. Il sagit dune maladie rare se manifestant par une
exsudation protique anormale par l'estomac, conduisant une hypoprotidmie avec
amaigrissement et dme des membres infrieurs. Le risque de cancrisation est suprieur
10 %.
3.4
Les polypes adnomateux gastriques
Ce sont des lsions prcancreuses rares reprsentant 5 25% des polypes gastriques. Leur
exrse lors dune endoscopie est indispensable. Comme pour le clon, leur taille et leur
contingent villeux sont de bons indicateurs de transformation maligne.
3.5
Gastrectomie partielle pour lsion bnigne
Aprs gastrectomie partielle pour lsion bnigne, le risque de dvelopper un cancer gastrique
est estim 5,5 % 15 ans et justifie une surveillance endoscopique. Le reflux biliaire dans le
moignon gastrique est responsable dune gastrite chronique faisant le lit du cancer.
3.6
Ulcre gastrique chronique
La relation entre lulcre gastrique chronique et le cancer gastrique nest pas tablie
formellement. Cependant, certains cancers peuvent se prsenter macroscopiquement sous la
forme dun ulcre et rpondre au traitement mdical. La dcouverte dun ulcre gastrique
justifie la ralisation de biopsies nombreuses et rptes afin de ne pas mconnatre un cancer.

HISTOLOGIE

Les cancers de lestomac peuvent se dvelopper aux dpends des diffrents lments de sa
paroi : pithlium, muscle, graisse, tissu lymphode.
Les adnocarcinomes se dveloppant aux dpends de lpithlium glandulaire reprsentent
95 % des tumeurs malignes de l'estomac.
Ladnocarcinome typique est fait de tubes troits, de lobules et de traves. Les cellules
cubiques contiennent des inclusions mucipares.
Il existe des formes atypiques faites de cellules isoles ou en plage pouvant tre
mucoscrtantes : une grosse vacuole rejette le noyau en priphrie et donne un aspect en
bague chaton .
4.1
Cancer superficiel
Le cancer gastrique superficiel est dfinit comme un cancer gastrique, limit la muqueuse ou
58

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

la sous muqueuse. Il sagit de la forme prcoce du cancer gastrique. Les cancers superficiels
sont classs macroscopiquement en 3 types : polypodes, superficiels, excavs. Le risque
datteinte ganglionnaire est faible (10 % pour les lsions limites la muqueuse, jusqu 25 %
pour celles atteignant la sous muqueuse).
Ces tumeurs sont de meilleur pronostic et leur volution naturelle se fait vers le cancer
invasif.
4.2
Cancer invasif
Un cancer gastrique invasif est un cancer atteignant la musculeuse.
La classification utilise pour dfinir ces cancers est la classification de Borrmann. Quatre
types ont t dfinis : type I polypode, type II ulcrant, type III ulcrant et infiltrant, type IV
infiltrant (linite). Le type III est le plus frquent.
Lvolution spontane dun cancer de lestomac se fait vers lextension au travers de la paroi
gastrique jusqu la sreuse puis vers les organes adjacents (foie, pancras, msoclon
transverse, clon transverse).
Lextension lymphatique se fait vers les territoires ganglionnaires de lestomac (chane de
lartre gastrique gauche, chane splnique et chane hpatique). Lextension lymphatique est
fonction du sige du cancer et les atteintes ganglionnaires se font de proche en proche.
Les mtastases sont principalement pritonales et hpatiques, plus rarement pulmonaires et
osseuses.
Enfin, une mtastase particulire, la mtastase ovarienne dun cancer de lestomac porte le
nom de tumeur de Krkenberg.
4.3
Une entit particulire : la linite gastrique
Il sagit dune forme infiltrante de cancer de lestomac avec des cellules indpendantes (en
bague chaton), un stroma abondant, sclreux, responsable de laspect ligneux et reprsentant
5% des cancer gastrique. Les lsions peuvent tre localises (diagnostic difficile) ou diffuses.
Il ny a pas de symptomatologie propre et le diagnostic est souvent fait lors du TOGD (aspect
de microgastrie, estomac en tube rigide, immobile, parfois aspect de stnose isole).
La fibroscopie gastrique peut tre normale, avec une muqueuse normale mais souvent laspect
est celui dun estomac ne se gonflant pas lors de linsufflation, rigide avec une petite
ulcration.
Les biopsies peuvent tre normales et ncessite dtre parfois ralises profondment lanse
diathermique. Cette forme de tumeur est de trs mauvais pronostic.
4.4
Autres tumeurs
Les tumeurs malignes de lestomac peuvent rpondre dautres histologies :
4.4.1
Lymphomes non Hodgkinien (3 %) ou lymphome du Malt.
Il sagit de tumeurs drivant du tissu lymphode sous muqueux, induites par la prsence
dhelicobacter pylori. Il existe des lymphomes de bas, moyen et haut grades.
4.4.2
Tumeurs stromales (1%) et autres sarcomes (leyomyosarcome), pouvant tre de
haut ou de bas grade de malignit. Souvent latentes, elles peuvent donner des douleurs,
compressions et hmorragies.
4.4.3

Tumeurs carcinodes, dveloppes partir des cellules chromaffines, pouvant


59

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

scrter de la srotonine.
4.4.4

Exceptionnellement des mtastases gastriques dautres cancers (pancras)

4.5
Diagnostic diffrentiel
Les tumeurs bnignes de lestomac :
Muqueuses : adnomes, risquant de dgnrer ;
Tumeurs sous muqueuses :Lipomes, schwannomes, autres tumeurs bnignes naissant
des diffrentes tuniques de lestomac (leyomyome)

DIAGNOSTIC

5.1
CLINIQUE
La smiologie clinique du cancer gastrique est non spcifique, les signes dappels peuvent
tre :
Un syndrome ulcreux, le plus souvent atypique avec des douleurs fixes, horaires
invariables, non rythmes par les repas.
Un syndrome dyspeptique, une plnitude gastrique.
Un amaigrissement, souvent conscutif une anorexie.
Des vomissements tmoignant souvent dune lsion volue, antro-pylorique.
Parfois une dysphagie, tmoin dune lsion haute ou tendue au cardia.
Une anmie ferriprive, due un saignement occulte.
Parfois, le cancer de lestomac est dcouvert devant une complication aigu :
hmorragie (hmatmse, mlna), une perforation ou une stnose aigu.
Plus rarement, le cancer peut tre dcouvert lors de lapparition dune phlbite, dune
mtastase (hpatique, ganglionnaire, ovarienne), lors de lexploration dune forme
fbrile pure ou du fait de lapparition dun syndrome paranoplasique (acanthosis
nigricans).
5.2
ENDOSCOPIE
Le diagnostic de cancer de lestomac est un diagnostic histologique. Seul les biopsies
multiples permettent le diagnostic de cancer gastrique. Tout symptme gastrique chez un
homme de plus de 50 ans impose la ralisation dune fibroscopie oeso-gastro-duodnale.
Toute lsion gastrique doit tre biopsie (au moins 10 biopsies).
Laspect endoscopique habituel est celui dune tumeur bourgeonnante ulcre, gnralement
de grande taille, avec des bords surlevs. Les lsions peuvent avoir laspect dune tumeur
bourgeonnante sans ulcration, dune ulcration chronique ou dune simple infiltration de la
paroi.
Le diagnostic prcoce est le seul moyen damliorer le pronostic de cette tumeur aprs
rsection chirurgicale.
Les stades superficiels sont le plus souvent asymptomatiques et les manifestations cliniques
tardives et peu spcifiques, ce qui fait quune majorit de tumeur sont dcouvertes un stade
avanc.
Les lsions prcancreuses doivent donc tre surveilles rgulirement et un dpistage de
masse ralis dans les pays de grande prvalence, comme au Japon.

60

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

BILAN PREOPERATOIRE

6.1
Examen clinique
palpation abdominale la recherche dune masse pigastrique et dune hpatomgalie
mtastatique, dadnopathie sus-claviculaire gauche (ganglion de troisier), dune ascite et au
toucher rectal, de nodules pritonaux dans le cul-de-sac de Douglas.
6.2
Ralisation dun transit oeso-gastro-duodnal (TOGD)
Elle permet de localiser et dapprcier lextension de la lsion en propratoire (atteinte du
cardia ou du pylore). On peut voir une grosse lacune irrgulire (image de soustraction) dans
les formes vgtantes, une infiltration rigide ou une niche (image daddition) dans les formes
ulcres. Ces images anormales, qui peuvent tre associes, sont constantes sur tous les
clichs.
6.3
Ralisation dune cho-endoscopie
Il sagit de lexamen le plus performant afin dapprcier en propratoire lextension en
profondeur de la tumeur et de rechercher des adnopathies pri-gastriques suspectes.
6.4
Tomodensitomtrie abdominale (TDM)
La TDM sera prfre lchographie abdominale, la recherche de mtastases hpatiques,
dune ascite, dun paississement de la paroi, dune extension aux organes de proximit ou
dadnopathies mtastatiques.
6.5
Une radiographie de thorax
la recherche de mtastases pulmonaires.
6.6

Autres examens en fonction des points dappel (douleurs osseuses).

6.6.1
Une consultation danesthsie et la ralisation des examens propratoires habituels
(hmostase, ECG)
6.6.2
Le dosage des marqueurs tumoraux (ACE) na pas dintrt dans le bilan
propratoire, mais pour le suivi du malade. Si les marqueurs sont levs en propratoire et
ngatifs en postopratoire et slvent de nouveau lors du suivi, cela signe la reprise volutive
de la maladie.

TRAITEMENT

7.1
CHIRURGIE
Le traitement chirurgical est la seule mthode thrapeutique curative du cancer gastrique. Il
repose sur une rsection de lestomac ou gastrectomie. Celle-ci peut tre totale ou partielle
(4/5), associe un curage ganglionnaire (lymphadnectomie) et rsection du grand piploon
(omentectomie). La continuit digestive est rtablie en ralisant une anastomose oeso-jjunale
ou gastro-jjunale selon le type dexrse gastrique.
Pour que lexrse soit carcinologique, il faut des marges de rsection saine dau moins 5 cm
et un curage ganglionnaire complet. En cas de tumeur antro-pylorique, on a le choix entre une
gastrectomie totale et une gastrectomie du 4/5, en cas de tumeur fundique, il faut
61

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

imprativement raliser une gastrectomie totale.


Lorsque la tumeur atteint le cardia, si celle-ci stend prfrentiellement sur lestomac, on
ralise une gastrectomie totale. En revanche, si lextension remonte plutt sur lsophage, il
faut raliser lexrse dune partie de lsophage (oesogastrectomie polaire superieure).
7.2
TRAITEMENT COMPLEMENTAIRE
Aprs une exrse vise curative dun cancer gastrique, lorsquil existe des critres de
mauvais pronostic (tumeur envahissant profondment la paroi gastrique ou les ganglions) il
est souvent propos de raliser une chimiothrapie (le plus souvent faite dune association de
5FU et Cis-platine) ou une radio-chimiothrapie adjuvante.
Cependant, ces traitements nont pas fait compltement la preuve de leur efficacit en terme
daugmentation de la survie et doivent tre proposs dans le cadre dtudes contrles.
7.3
TRAITEMENT PALLIATIF.
Dans la mesure du possible, il faut enlever la tumeur, cause du risque de stnose et
dhmorragie digestive. On ralise alors une gastrectomie de propret qui na plus pour
but de gurir le malade. En cas de tumeur trop volumineuse, non extirpable, il est possible de
raliser une chimiothrapie ou une radio-chimiothrapie premire permettant de diminuer la
taille de la tumeur et parfois de pouvoir raliser lexrse de celle-ci dans un second temps.
En cas de mtastase hpatique ou pritonale, il est possible de raliser une chimiothrapie
palliative permettant dallonger la survie et damliorer le confort de vie du patient.
En cas de tumeur stnosante du pylore, on peut tre amen raliser une drivation digestive
(anastomose gastro-jjunale) pour permettre au patient de salimenter et lorsque le patient
nest pas oprable, de raliser lors dune endoscopie la rsection partielle au laser de la
tumeur ou la mise en place dune endo-prothse, afin de permettre au patient de salimenter.
7.4

EFFETS SECONDAIRES INDESIRABLES DE LA GASTRECTOMIE

7.4.1
Ulcre anastomotique.
En cas de gastrectomie partielle, le reflux du liquide bilio-pancratique peut entraner un
ulcre anastomotique pouvant entraner une hmorragie, une perforation et une fistule
digestive.
7.4.2
Carence en vitamine B 12.
Aprs gastrectomie totale, la vitamine B 12 nest plus absorbe du fait de labsence de
scrtion de facteur intrinsque. Cette carence en vitamine B 12 entrane une anmie
macrocytaire et mgaloblastique (quivalent dune anmie de Biermer). Il faut donc raliser
imprativement une prvention de celle-ci par linjection rgulire de vitamine B 12 en
intramusculaire (1 mg tous les mois).
7.4.3
Prise en charge nutritionnelle.
Aprs une gastrectomie, les patients doivent avoir un suivi nutritionnel : avoir des apports
nergtiques et protiques suffisants, des repas fractionns (au moins 5 par jour), une
rintroduction progressive des aliments sucrs et une denture en bon tat.
Plusieurs syndromes peuvent apparatrent aprs une gastrectomie, comme le dumping
syndrome (malaise gnral avec gne pigastrique immdiatement post-prandiale, calm par

62

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

le dcubitus, rsultant de linondation brutale du grle par les aliments hypertoniques),


syndrome du petit estomac (sensation de plnitude et de tension pigastrique en fin de repas,
cdant avec une diminution du volume des repas et un fractionnement plus important de ceuxci), des troubles tardifs de la glycorgulation (crises dhypoglycmie fonctionnelles postprandiales tardives dues un excs dapport en glucide dabsorption rapide, disparaissant
avec une adaptation de la dittique), une diarrhe (troubles moteurs dus la vagotomie
tronculaire, la pullulation microbienne)

PRONOSTIC

Le pronostic des cancers de lestomac dpend du stade p T N M. ( p pour pice)


Deux lments sont pjoratifs, lenvahissement de la sreuse et lexistence dadnopathie
mtastatique (en plus des mtastases distance).
La survie globale des cancers de lestomac 5 ans est de moins de 8 %. Aprs chirurgie
vise curative, elle est de lordre de 25 % 5 ans.
En prsence de mtastases viscrales, la survie 5 ans nulle. En revanche, lorsquil sagit
dune tumeur superficielle, en labsence denvahissement ganglionnaire, la survie est de
lordre de 90 % 5 ans
Tis : carcinome intra-pithlial
T1 : tumeur envahissant la muqueuse ou la sous muqueuse
T2 : tumeur envahissant la musculeuse ou la sous sreuse
T3 : tumeur envahissant la sreuse
T4 : tumeur envahissant les structures adjacentes
N0
N1
N2
N3

:
:
:
:

pas datteinte ganglionnaire


de 1 6 ganglions envahis
de 7 15 ganglions envahis
plus de 15 ganglions envahis

M0 : pas de mtastase viscrale


M1 : mtastase viscrale ou pritonale
Survie 5 ans :
T1N0 : 90%
T2N0 : 58%
T3N0 : 50%
T4N0 : 20%
TxN1 : 20%
TxN2 : 10%
TxN3 et M +: 0

CONCLUSION

Le cancer de lestomac reste une tumeur de mauvais pronostic dans notre pays, du fait dune
dcouverte souvent trop tardive du cancer, stade ou la chirurgie ne peut plus tre curative.
Lamlioration des moyens de conservation alimentaire et lamlioration du dpistage prcoce
permettront de diminuer encore la frquence de cette tumeur.
63

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Enfin le dveloppement des traitements complmentaires permet desprer une amlioration


de la de survie aprs chirurgie.

64

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Pancratite chronique
Philippe Marteau et Sophie Couve
Service dhpato-gastroentrologie, Hpital Europen Georges Pompidou

Objectifs (question N 269 du programme officiel)

Diagnostiquer une pancratique chronique.


Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

POINTS IMPORTANTS

L'alcoolisme chronique est la cause essentielle de la pancratite chronique (PC)


en France.
Le diagnostic de PC est voqu l'interrogatoire sur les donnes suivantes :
homme, alcoolisme chronique, douleurs sus-ombilicales intenses, transfixiantes,
diminues par l'antflexion et augmentes par les repas, amaigrissement.
Les calcifications pancratiques sont pathognomoniques de la PC. Elles se voient
sur l'abdomen sans prparation quand elles sont volumineuses et sur la
tomodensitomtrie plus sensible.
L'choendoscopie est lexamen le plus sensible.
Les principales complications de la PC sont les pseudo-kystes, compressions de la
voie biliaire principale, stnoses duodnales, le diabte, la malabsorption et la
malnutrition.
Le sevrage alcoolique est indispensable.

INTRODUCTION

La pancratite chronique (PC) est, dans sa forme habituelle, caractrise par une sclrose
associe une destruction progressive et irrversible du parenchyme pancratique exocrine.
Cette destruction peut tre focale, segmentaire ou diffuse et s'associe des degrs variables
des anomalies des canaux pancratiques, avec des zones de stnose et de dilatation. Les lots
de Langherans sont longtemps prservs. On admet que le processus initial de la maladie est
une prcipitation de protines et de calcium, entranant des micro-obstructions canalaires.
La PC habituelle doit tre distingue de la PC obstructive o il existe, en amont d'un obstacle
sur le canal de Wirsung (stnose cicatricielle, tumeur), une dilatation des canaux
pancratiques avec une atrophie parenchymateuse diffuse et rgulire. Dans cette affection,
les calcifications canalaires sont rares et le parenchyme pancratique, en aval de l'obstacle, est
normal. Les lsions d'amont peuvent rgresser aprs la leve de l'obstacle.

65

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Causes

2.1
l'alcoolisme
C'est la cause essentielle de PC. Il existe une relation linaire entre le niveau de
consommation d'alcool et le risque de survenue d'une PC. La dure moyenne de prise d'alcool
avant que la maladie ne se manifeste cliniquement est de 10 15 ans. La prdominance
masculine est considrable (10 hommes pour 1 femme). L'ge de dbut est en moyenne de 40
ans.
La physiopathologie de la PC alcoolique est mal connue. Plusieurs mcanismes sont
proposs :
Lalcool altre la scrtion pancratique : il existe une diminution de la scrtion de
bicarbonates, une augmentation de la scrtion de protnes et de la viscosit du suc
pancratique aboutissant la formation de prcipits proteques intra-canalaires qui
sorganisent et se calcifient. Lobstruction diffuse des canaux secondaires puis primaires est
responsable danomalies ductulaires et de mcanismes inflammatoires et fibrosants periductulaires.
La squence ncrose-fibrose : selon cette thorie il existe une relation entre la ncrose lie
des pousses aigus et le processus cicatriciel lorigine de la destruction du parenchyme
pancratique.
La toxicit directe de lalcool et des phnomnes dischmie sont galement impliqus.
Un dficit en lithostatine (protine permettant la solubilisation du calcium dans le suc
pancratique) pourrait favoriser la prcipitation des protines dans les canaux pancratiques.
Ce dficit pourrait tre gntiquement transmis et prdisposer au dveloppement des lsions
pancratiques.
2.2
Les autres causes
L'hypercalcmie est responsable de 1 % des PC calcifies et est gnralement en rapport avec
une hyperparathyrodie. La pancratite chronique tropicale se voit exclusivement dans les
rgions situes entre 30 de latitude au Nord et au Sud de l'quateur, chez les sujets jeunes et
dnutris. Elle semble due une malnutrition protique. La pancratite chronique obstructive
est en rapport avec un obstacle, le plus souvent tumoral. Les autres causes sont
exceptionnelles et comportent des pancratites auto-immunes, la pancratite familiale ou
hrditaire, la mucoviscidose, les maladies inflammatoires de l'intestin. La PC reste
idiopathique dans 10 % des cas.

DIAGNOSTIC

3.1

Diagnostic positif

3.1.1
Signes cliniques
La douleur, signe majeur, a les caractres suivants :
Sige : sus-ombilical mdian ou latralis gauche, ou pigastrique, ou de l'hypochondre
gauche ; plus rarement dorsal.
Irradiation : souvent transfixiante, plus rarement vers la gauche ou en ceinture.
Intensit : souvent trs grande.
Position antalgique : antflexion, avec compression de l'pigastre par le poing.
Horaire : souvent post-prandiale prcoce, dclenche par les repas, ce qui entrane une
66

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

restriction alimentaire souvent majeure.


Elle n'est pas calme par les anti-acides et ne s'accompagne pas d'inhibition respiratoire. Elle
est parfois attnue par l'aspirine. Elle peut mener une toxicomanie.
L'amaigrissement est constant en priode douloureuse, li surtout la peur alimentaire mais
galement l'anorexie et parfois la malabsorption ou un diabte dsquilibr.
La diarrhe graisseuse consquence de l'insuffisance pancratique exocrine, survient
tardivement dans lvolution.
L'examen physique est souvent ngatif, en dehors de la maigreur, dans les pancratites non
compliques. Il devra rechercher une masse sus-ombilicale qui peut tmoigner d'un pseudokyste, des signes de cholestase (prurit, ictre) dus une compression du choldoque. De plus,
il apprciera le degr de dnutrition et recherchera les autres complications de l'thylisme
chronique.
3.1.2
Examens complmentaires morphologiques (tableau 1)
Radiographie de l'abdomen sans prparation (ASP)
L'ASP peut montrer des calcifications, signe pathognomonique de la maladie. La probabilit
actuarielle pour un malade d'avoir des calcifications est d'environ 55 % 5 ans, 75 % 10 ans
et 85 % 15 ans aprs l'apparition du premier symptme.
chographie et tomodensitomtrie (TDM)
Les principaux signes chographiques et tomodensitomtriques de la PC sont donns dans le
tableau 2.
Les modification de la structure gnrale du parenchyme peuvent tre focales sous forme de
noyau de pancratite htrogne avec parfois des calcifications et des images liquidiennes, ou
diffuses avec une hyperchognicit.
Lchographie n'est pas trs sensible pour le diagnostic des calcifications pancratiques. Elle
est performante pour la dtection de la dilatation du Wirsung, des pseudokystes, de la
dilatation des voies biliaires et la thrombose de la veine splnique. Plus de 20 % des examens
chographiques ne permettent pas d'analyser le pancras du fait des gaz.
La tomodensitomtrie spirale (ou hlicodale) pratique avec injection est plus performante.
Cest lexamen principal.
Tableau 1 Comparaison des principaux examens utilisspour le diagnostic de
pancratite chronique
Sensibilit
Spcificit
Complications Cot *
ASP
30 %**
100 %
0
1
chographie***
60-70 %
80 %
0
2
Tomodensitomtrie 70 80%
90 %
0
5
CPRE****
80%
90 % 100%
+
7
choendoscopie5
80 90%
85 100%

2,5
* Par rapport l'ASP.
** Ce chiffre concerne la prsence de calcifications pancratiques.
*** Il faut en plus tenir compte des 10 20 % d'chographies o le pancras n'est pas
visualis.
****Cholangio-pancratographie rtrograde endoscopique.
A la phase prcoce de la maladie la performance diagnostique de lchoendoscopie est

67

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

suprieure la CPRE.
Tableau 2 Smiologie compare des pancratites chroniques et des cancers
pancratiques en chographie et tomodensitomtrie

1.

2.
3.

4.

5.

6.

Modifications de la taille (interprtation difficile)


Atrophie
Hypertrophie globale
Hypertrophie focale
Calcifications
Modifications du calibre de Wirsung
Dilat globalement
Moniliforme
Modification de la structure du parenchyme
Noyau htrogne
Hyperchognicit diffuse
Prsence de collection liquidienne
Pseudokyste
Ascite
Retentissement sur les organes de voisinage
Dilatation voies biliaires
Hypertension portale segmentaire ou thrombose porte

Pancratite
chronique

Cancer

+
+
+
+

0
0
+
0

+
+

+
0

+
+

+
0

+
+

0
+

+
+

+
+

choendoscopie
Cest lexamen le plus sensible en particulier dans les formes dbutantes. Elle ncessite une
ansthsie. Les anomalies parenchymateuses visibles sont laugmentation de lchognicit de
la glande qui devient htrogne, lapparition dun aspect lobul (ou arolaire) du parenchyme
et un stade volu les dilatations canalaires et les calcifications. Les pseudo-kystes
pancratiques sont caractriss par des structures liquidiennes bien limites anchognes.
Cholangiopancratographie par rsonnance magntique
Cet examen a lavantage de ne pas ncessiter danesthsie et de bien visualiser les canaux
pancratiques.
La cholangiopancratographie rtrograde endoscopique (CPRE) a un intrt diagnostique
mais nest pas systmatiquement pratique du fait de son caractre invasif (risque de
dclencher une pousse aigu). Elle permet de visualiser les dformations caractristiques des
canaux secondaires dans les formes dbutantes et du canal de Wirsung dans les formes
volues : irrgularit, aspect monoliforme, calculs. Sa spcificit est proche de 100%. Elle
permet de mettre en vidence le caratre communiquant dun faux kyste. Elle a aussi parfois
un intrt thrapeutique : dilatation de stnose, ablation de calculs, mise en place de prothse.
Autres examens morphologiques
Lendoscopie sogastroduodnale n'a aucun intrt pour le diagnostic positif de
pancratite ; elle permet nanmoins d'exclure un ulcre gastro-duodnal, cause frquente de
douleurs pigastriques et de dtecter des varices sophagiennes dues une hypertension
portale segmentaire.

68

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Le transit sogastroduonal peut tre utile pour rechercher une compression gastrique ou
duodnale, parfois mal apprcie en endoscopie.
3.1.3
Examens complmentaires biologiques et fonctionnels
Les enzymes pancratiques (amylase, lipase) et urinaires (amylase) peuvent tre augments
au moment des pousses aigus et lorsqu'il existe un faux kyste ou un panchement des
sreuses. Leur normalit n'exclut pas le diagnostic.
Il faut rechercher systmatiquement une cholestase infraclinique en mesurant les -GT et
phosphatases alcalines.
Un diabte doit tre systmatiquement recherch.
L'examen des selles permet de rechercher une diarrhe et une statorrhe.
En pratique, les principaux lments du diagnostic de PC sont la prsence de calcifications
pancratiques et/ou d'anomalies de taille et de structure du pancras, associe une dilatation
irrgulire du canal de Wirsung. Les explorations morphologiques ont largement supplant les
explorations fonctionnelles pour le diagnostic de PC.
3.2

Complications

3.2.1
Pousses de pancratite aigu
Les pousses de pancratite aigu sont frquentes au dbut de l'volution des pancratites
chroniques. Leur tableau ne diffre pas des pousses de pancratite aigu d'autre tiologie. La
pancratite aigu alcoolique survient toujours sur une pancratite chronique prexistante.
3.2.2
Pseudo-kystes
Deux types de pseudo-kystes peuvent apparatre au cours de la pancratite chronique : les
pseudo-kystes ncrotiques, qui succdent une pousse aigu, et les pseudo-kystes par
rtention liquide clair qui se dveloppent partir d'un kyste canalaire. Leur incidence
croit avec l'volution (30 % 5 ans, 60 % 15 ans). Les pseudo-kystes ncrotiques se
compliquent plus frquemment d'hmorragie, de surinfection ou de rupture. Leur rgression
spontane est possible, principalement en cas de pancratite non calcifie, lorsque leur
diamtre est infrieur 6 cm, avant 6 semaines d'volution et lorsqu'ils sont uniques. Les
pseudo-kystes liquide clair sigent prfrentiellement au niveau de la tte du pancras, et ont
un dveloppement intra-pancratique. Leur principale complication est la compression du
choldoque, parfois responsable d'une cholestase, gnralement anictrique. La rgression
spontane est trs rare. Le diagnostic des pseudo-kystes repose essentiellement sur
l'chographie, la tomodensitomtrie ou l'choendoscopie.
3.2.3
Stnoses ou compression de la voie biliaire principale
Il s'agit d'une complication frquente, dont l'incidence est de l'ordre de 20 % aprs dix ans
d'volution de la PC. Les signes cliniques peuvent comporter un prurit, ou un ictre et
beaucoup plus rarement, des pousses d'angiocholite. Ce tableau peut tre d une
compression du choldoque par une hypertrophie de la tte pancratique, ou par un pseudokyste cphalique. En prsence d'une cholestase ictrique ou non chez un sujet ayant une
pancratite chronique, il faut aussi se mfier d'une origine hpatique (cirrhose ou hpatite
alcoolique). Le diagnostic de stnose ou compression choldocienne repose sur l'chographie

69

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

et l'choendoscopie, plus rarement sur la cholangiopancratographie IRM ou la CPRE qui


comporte un risque d'infection des voies biliaires et n'est donc faire qu'immdiatement avant
l'intervention.
3.2.4
Stnose duodnale ou pylorobulbaire
Elle est rare et se manifeste par des vomissements. Elle peut tre due une hypertrophie de la
tte du pancras ou un pseudo-kyste.
3.2.5
Hmorragies digestives (hmatmse ou mlna)
Elles peuvent tre la consquence de la rupture de varices sophagiennes par hypertension
portale segmentaire, par compression ou thrombose de la veine splnique ou par cirrhose
associe, ou des rosions vasculaires ou la rupture d'un pseudo-anvrisme au sein d'un
faux kyste.
3.2.6
Fistules et panchements des sreuses
Ils sigent le plus souvent dans la plvre gauche ou dans le pritoine. Ils sont le plus souvent
en rapport avec une fistule faisant communiquer le systme canalaire pancratique avec la
sreuse, et se constituent l'occasion des pousses aigus de la pancratite. Une ascite peut
rvler la pathologie pancratique. Le liquide est habituellement riche en protines et surtout
en amylase ; le dosage d'amylase dans le liquide pleural ou pritonal doit tre fait
systmatiquement devant un panchement sreux dont la cause n'est pas vidente.
3.2.7
Insuffisance pancratique
La probabilit de prsenter des troubles de la glycorgulation est de 60 80 % aprs 15 ans
d'volution. Le diabte est insulino-dpendant dans prs d'un tiers des cas.
L'insuffisance pancratique exocrine est une complication tardive, qui survient paralllement
aux troubles de la glycorgulation. Elle se manifeste par un syndrome de malabsorption avec
selles grasses et amaigrissement. Elle est rarement rvlatrice.
3.3
Dmarche diagnostique
La dmarche diagnostique est rsume dans la figure 1. Les principaux diagnostics
diffrentiels de la PC sont l'ulcre gastro-duodnal, la lithiase biliaire, le cancer du pancras et
certaines colopathies fonctionnelles hyperalgiques. L'interrogatoire, l'examen physique et une
premire srie d'examens complmentaires simples apportent une certitude diagnostique dans
50 70 % des cas ; ils permettent galement d'exclure le diagnostic d'ulcre gastro-duodnal
et de lithiase biliaire. En l'absence de diagnostic, il est raisonnable de faire dans l'ordre une
TDM et en cas de doute diagnostique persistant une choendoscopie. Si une lsion focale
nodulaire fait hsiter entre un noyau de pancratite et un cancer du pancras, l'examen clef est
la ponction pancratique guide par l'chographie, la TDM au cours d'une choendoscopie
pour histologie (plus fiable que la cytologie).

70

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Figure 1 : dmarche diagnostique devant une suspicion de pancratite chronique

Douleurs (souvent typiques)


Amaigrissement
Homme
Ethylisme chronique

Tomodensitomtrie du pancras
Diagnostic certain (80%)

Doute (20%)
Cholangio-pancratographie IRM
(ou CP rtrograde endoscopique)

Rechercher aussi
- Cholestase (-GT, phosphatases alcalines)
- Diabte (glycmie jeun)
- Autres complications de lalcool

HISTOIRE NATURELLE

4.1
Chronologie
Les premiers signes apparaissent aprs 10 15 ans d'intoxication alcoolique, en gnral vers
35 40 ans ; ce sont des douleurs dans 80 % des cas, et parfois de vritables pousses de
pancratite aigu. Dans les premires annes, douleurs, pousses de pancratites aigus,
pseudokystes et compressions de la voie biliaire principale sont les manifestations les plus
frquentes. Entre cinq et dix ans, les pousses aigus sont plus rares mais les pseudo-kystes et
les compressions de la voie biliaire principale se voient encore. Au-del de dix ans, douleurs,
pseudo-kystes et compression biliaire diminuent de frquence ; les calcifications sont
pratiquement constantes et l'insuffisance pancratique exocrine et endocrine peut survenir.
C'est ce stade que l'on peut voir apparatre les autres complications de l'alcoolisme,
notamment la cirrhose.
4.2
Mortalit
Il existe une surmortalit d'environ 30 %, mais la PC nest directement responsable du dcs
dans moins d'un tiers des cas. Les trois causes principales de dcs sont les hpatopathies
alcooliques, les cancers (ORL, sophagiens et bronchiques) et les dcs post-opratoires.

71

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

PRINCIPES DU TRAITEMENT MDICAL

5.1
Traitement mdical
Aucun traitement n'est actuellement capable de gurir la PC. Les objectifs du traitement
mdical sont : (a) d'viter la progression de la maladie ; (b) de rduire les douleurs ; (c) de
compenser l'insuffisance pancratique ventuelle exocrine et endocrine ; (d) d'assurer un
quilibre nutritionnel.
La suppression totale et dfinitive de toute boisson alcoolise est essentielle.
Le rgime alimentaire tiendra compte de l'tat nutritionnel, du degr de tolrance glucidique
et de l'importance du syndrome de malabsorption. Dans l'ensemble, il faut assurer un apport
calorique lev, avec des ingesta lipidiques en quantit modre.
Le traitement du diabte repose sur les anti-diabtiques oraux au dbut puis rapidement sur
l'insuline.
La correction de la malabsorption des graisses repose sur l'administration d'extraits
pancratiques au dbut et au milieu des repas.
Le traitement des douleurs est difficile. Il repose essentiellement sur l'arrt de l'alcool, les
antalgiques et les anti-cholinergiques. On discute parfois des dsobstructions canalaires.
5.2
Traitement chirurgical
Le traitement chirurgical est indiqu dans les complications de la maladie et dans les formes
o le traitement mdical ne permet pas de matriser les douleurs. Les interventions de
drivation doivent tre prfres aux exrses dont les indications sont rduites (tableau 3).
Tableau 3 Indications chirurgicales dans la pancratite chronique

Complications
Pseudo-kyste : drivation kysto-digestive
Stnose VBP : anastomose bilio-digestive
Stnose duodnale : gastro-entrostomie
Douleurs rebelles
Wirsung dilat : drivation wirsungo-jjunale
Wirsung non dilat : rsection pancratique

72

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Pancratite aigu
Philippe Marteau et Antoine De Leusse
Service dhpato-gastroentrologie, Hpital Europen Gorges Pompidou

Objectifs (question N 268 du programme officiel)

Diagnostiquer une pancratite aigu


Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge

POINTS IMPORTANTS

Il existe deux formes de pancratites aigus (PA) : dmateuses et ncrosantes.


Les pancratites oedmateuses sont les plus frquentes (80 85 %) et ont une
volution bnigne.
Les pancratites ncrosantes (15 20 %) engagent le pronostic vital.
La cause principale de la PA est la lithiase biliaire.
L'alcool est la 2e cause de PA mais dans ce cas, il s'agit le plus souvent d'une
pousse rvlatrice ou volutive d'une pancratite chronique.
Le diagnostic de pancratite aigu est port sur lassociation dune douleur
abdominale vocatrice et dune lvation de la lipasmie suprieure 3N.
Lors de la prise en charge initiale, la tomodensitomtrie avec injection de produit
de contraste est utile en cas de doute diagnostique. Sinon, elle est indispensable
pour apprcier l'extension et la svrit des lsions pancratiques et pripancratiques, values au mieux J3.
L'chographie est le premier examen pour reconnatre l'origine lithiasique d'une
PA.
Les critres clinico-biologiques de Ranson et tomodensitomtriques de Balthazar
permettent d'apprcier le pronostic.
Le traitement en urgence est avant tout symptomatique (soutien des fonctions
vitales) et nutritionnel.

DFINITION

La pancratite aigu (PA) se dfinit classiquement comme une atteinte inflammatoire


(pouvant aller jusqu' la ncrose) du pancras. Il s'agit d'une affection aigu ayant une
importante mortalit et morbidit ; en revanche, une restitution ad integrum clinique,
biologique et morphologique est obtenue plus long terme si la cause initiale ou les facteurs
dclenchants de la maladie sont supprims.
La PA alcoolique survient au contraire presque toujours sur des lsions de pancratite
chronique.
La pathognie exacte de la PA n'est pas connue. Lautodigestion puis la ncrose des tissus
73

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

pancratiques et pripancratiques est le principal dterminant de la svrit de la PA. Elle


entrane des complications systmiques parfois lthales lies l'inflammation et font le lit de
la surinfection bactrienne.

FRQUENCE

La PA est une maladie rare (5 000 cas par an en France). Elle peut survenir tous les ges,
mais surtout chez ladulte, lge mdian tant de 60 ans. Il existe une lgre prdominance
masculine (6 cas sur 10).

TIOLOGIE

Les principales causes de PA sont rapportes dans le tableau 1.


3.1
lithiase biliaire
Elle reprsente la premire cause de PA en France (50 %). La pancratite rsulte d'une
migration d'un calcul vsiculaire dans la voie biliaire principale. Les calculs petits (< 5 mm) et
nombreux (> 4) sont le plus risque de migrer. Le risque de rcidive est de 25 %. Le
sludge vsiculaire ou boue biliaire expose au mme risque.
Tableau 1 tiologie des pancratites aigus

Mtaboliques :
Mdicamenteuses
alcool ++
Infectieuses (virus, bactries, parasites)
Diverses
hypertriglycridmie majeure
- mucoviscidose
hypercalcmie
Mcaniques :
- vascularites (lupus)
lithiase biliaire +++
- Maladies cryptogntiques de l'intestin
post-opratoires +
- ischmie
post-traumatiques
- familiale
post-pancratographie rtrograde+
Idiopathiques (10 20%)
tumeurs du pancras+
+ +++ : indiquent les causes les plus frquentes
3.2
L'alcoolisme chronique
Lalcoolisme chronique est la deuxime cause de PA en France (30 50 %). La PA alcoolique
survient sur une pancratite chronique prexistante plus ou moins latente.
3.3
Les autres causes
Bien que trs diverses, elles ne reprsentent toutes ensemble que moins de 20 % des causes de
PA.
Les hypertriglycridmies majeures s'intgrent dans le cadre des hyperlipoprotinmies de
type I, V ou IV.
Les hypercalcmies de toute cause (hyperparathyrodie, mylome) peuvent aboutir une PA
dans 5 30 % des cas.
Les PA post-opratoires, post-traumatiques et aprs cathtrisme rtrograde de la papille, sont
responsables de 6 % des PA ; elles sont souvent cliniquement et anatomiquement svres.
Les tumeurs pancratiques et de l'ampoule de Vater ou les tumeurs intracanalaires papillaires

74

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

et mucineuses du pancras (TIPMP) peuvent se rvler par une PA.


Les PA mdicamenteuses relvent souvent d'un mcanisme immunoallergique. Les
mdicaments pour lesquels une imputabilit forte a t identifie sont : lazathioprine, la 6mercaptopurine, le furosmide, lacide valproque, la pentamidine.
Les PA infectieuses sont trs rares. Les principaux agents responsables sont le
cytomgalovirus, le VIH, le virus ourlien, les virus coxsackie, les mycobactries et le
mycoplasme. Dans certaines rgions, l'ascaris reprsente une cause relativement frquente de
PA.
Des PA ont t rapportes au cours de certaines maladies systmiques (lupus, vascularites) et
des maladies inflammatoires chroniques intestinales.
Les pancratites familiales et gntiques peuvent se manifester avant l'ge de 10 ans, dans un
contexte familial plus ou moins vocateur. Une mutation du gne du trypsinogne cationique
est dtecte chez 50 % des familles. Les gnes impliqus dans les autres cas ne sont pas
encore identifis. Certains cas relvent de mutations du gne CFTR de la mucoviscidose.
Enfin, les PA idiopathiques reprsentent 10 320 % des PA. Cxe diagnostic ncessite davoir
tout fait pour liminer des micro-calculs (et notamment une choendoscopie qui est lexamen
le plus sensible dans cette recherche).

DIAGNOSTIC

4.1
Diagnostic clinique
La douleur abdominale est quasi constante (95 % des cas). Elle est intense, sige au niveau de
la partie haute de l'abdomen, irradie de faon transfixiante. Elle s'accompagne habituellement
de nauses et de vomissements (80 %), parfois d'un arrt des matires et des gaz. La position
en chien de fusil ou la compression de la rgion pigastrique soulage la douleur dans la
forme typique. De dbut brutal, la crise douloureuse se prolonge en l'absence de traitement
plusieurs jours. L'tat gnral peut s'altrer rapidement avec possible survenue dun tat de
choc.
L'examen clinique de l'abdomen est peu contributif. Une sensibilit et/ou un emptement
pigastrique, plus rarement une dfense, sont parfois nots au niveau de l'angle costovertbral gauche de l'pigastre ou de l'hypochondre gauche. Le mtorisme (75 %) tmoigne
gnralement d'une occlusion fonctionnelle. Le toucher rectal est normal. Un ictre est prsent
dans 20 % des cas et oriente vers une origine lithiasique.
La discordance entre la gravit des signes fonctionnels et gnraux et la pauvret de l'examen
clinique doit faire voquer le diagnostic.
Les tableaux trompeurs sont nombreux et peuvent faire errer le diagnostic vers une
perforation intestinale, une cholcystite aigu, une angiocholite (parfois associe la
pancratite), une occlusion, un infarctus du myocarde ou un infarctus du msentre.
4.2
Diagnostic biologique
Le diagnostic biologique repose avant tout sur le dosage de lipasmie dont une lvation
suprieure 3N est la valeur seuil significative. C'est un signe prcoce, apparaissant dans les
2 12 heures qui suivent le dbut des symptmes. Lamylasmie et lamylasurie sont moins
spcifiques (et donc potentielle source derreur en cas daugmentation moins de 3 fois la
normale). L'importance de l'lvation des enzymes pancratiques n'a pas de valeur
pronostique.

75

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

La mesure du trypsinogne de type 2 sur bandelette urinaire pourrait tre propose dans les
services durgence pour liminer lhypothse dune pancratite aigu, en raison du faible taux
de faux ngatif.
Dautres examens biologiques ont un intrt pronostique (cf score de Ranson, CRP).
4.3

Diagnostic morphologique

4.3.1
Abdomen sans prparation
Il peut tre normal ou montrer une dilatation d'une anse grle proximale (anse sentinelle). Il a
pour principal intrt de vrifier labsence de pneumo-pritoine.
4.3.2
Radiographie pulmonaire
Elle permet parfois d'objectiver un panchement pleural, le plus souvent gauche, dont la
ponction rvle la haute teneur en amylase.
4.3.3
chotomographie
La visualisation du pancras est souvent difficile et ne peut tre effectue dans le cadre des
PA que dans 45 60 % des cas en raison de la distension gazeuse intestinale. Elle est utile au
diagnostic tiologique en recherchant une lithiase vsiculaire.
Tomodensitomtrie (TDM) avec injection de produit de contraste
4.3.4
Il s'agit de l'examen le plus performant pour apprcier la gravit et l'extension des lsions
pancratiques et pri-pancratiques lorsquil estralis 72 heures aprs le dbut des
douleurs. A l'admission du patient, il est indiqu en cas de doute diagnostique ou de forme
complique demble. Cet examen permet de suivre l'volution de la PA, de diffrencier
l'dme de la ncrose, de prciser l'extension de la ncrose, et de mettre en vidence une
collection. Un aspect normal en tomodensitomtrie n'exclut pas le diagnostic de PA mais
tmoigne gnralement d'une forme relativement bnigne.
choendoscopie
4.3.5
Elle peut tre utile au diagnostic tiologique de la PA lorsqu'elle retrouve une lithiase
vsiculaire ou de la voie biliaire mconnue par l'chographie, ou des signes de pancratite
chronique dbutante chez un alcoolique ou encore une petite tumeur. Elle sera ralise
distance de lpisode de pancratite aigu sauf en cas dangiocholite aigu ou dictre
obstructif (lithiase de la voie biliaire principale).
4.4

Diagnostic tiologique

Les examens biologiques vise tiologique sont la recherche dune hypercalcmie ou dune
hypertriglycridmie majeure.
Une lithiase de la voie biliaire principale doit tre une imprativement recherche. Les
arguments en faveur de l'origine lithiasique d'une PA sont : l'ge suprieur 55 ans, le sexe
fminin, la prsence d'un ictre, une forte lvation des ASAT, une lvation des
phosphatases alcalines, une amylasmie suprieure 4 000 UI/L. Les examens vise
morphologique (chographie, TDM, et surtout, choendoscopie) permettent le plus souvent de
retrouver le calcul.

76

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

PRONOSTIC

La PA oedmateuse (80 85 % des cas) a gnralement une volution bnigne mais la PA


ncrosante (15 20 % des cas) a un pronostic svre (mortalit de 40 %). La recherche de
facteurs pronostiques est importante pour rapidement orienter le malade en unit de soins
intensifs quand cela est indiqu.
5.1
Critres clinico-biologiques
L'indice clinico-biologique actuellement le plus utilis est celui dcrit par Ranson (tableau 2)
dont la totalit des critres n'est obtenue qu' la 48e heure de l'hospitalisation
Tableau 2 Facteurs de gravit de la pancratite aigu Critres de Ranson

l'admission :
Age > 55 ans
Globules blancs> 16 000 / L
Glycmie > 2 g/L.
LDH > 350 UI/L.
SGOT > 250 UI/L.

la 48e heure :
Hmatocrite : diminution 10 %
Azotmie : augmentation > 8 mmol/L
Calcmie : < 2 mmol/L
Troisime secteur > 6 L*
PaO2 < 60 mmHg
Dficit en bases** : diminution>5mEq/L
* S'apprcie par le bilan entres (apports intraveineux), sorties (diurse, pertes fcales et
insensibles). ** S'apprcie par la rserve alcaline.
La prsence de trois facteurs ou plus est en faveur d'une pancratite grave et le pronostic
s'aggrave paralllement au nombre de critres positifs. On estime qu'au-del de 3 critres, le
risque de dcs est de 33 % ; il passe 58 % au-del de 5 critres et atteint 100 % au-del de 7
critres.
Une lvation de la C ractive proteine plus de 150 mg/L la 48me heure est aussi un
facteur de mauvais pronostic.
5.2
Critres morphologiques
L'autre approche de la gravit des PA repose sur la TDM ou lIRM en cas de contre indication
linjection de produit de contraste (insuffisance rnale, allergie ). On utilise lindices de
gravit de Balthazar de la PA qui repose sur lvaluation de laspect du pancras et de
ltendue de la ncrose (tableau 4)

77

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Tableau 3 Index de svrit tomodensitomtrique de la PA selon Balthazar

Tomodensitomtrie
Stade A : pancras normal
0 pt
Stade B : largissement de la glande 1 pt
Stade C : infiltration de la graisse
pancratique
2 pts
Stade D : une coule de ncrose
3 pts
Stade E : plus d'une coule de ncrose 4 pts
Score total des deux colonnes (max. 10 pts)
0-3
4-6
7-10

Aprs injection
Pas de ncrose
Ncrose < 1/3 glande
Ncrose > 1/3 et < 1/2 glande
Ncrose > 1/2 glande

0 pt
2 pts
4 pts
6 pts

Pourcentage de mortalit
3
6
17

VOLUTION ET PRINCIPES DU TRAITEMENT

6.1
Evolution
Malgr les scores de Ranson et de Balthazar (tableaux 3 et 4), l'volution reste parfois difficile
prvoir. La PA dmateuse volue le plus souvent favorablement. Pour la PA ncrosante,
plusieurs phases peuvent tre distingues :
La phase immdiate (entre 8 et 10 jours d'volution) est grave car peuvent apparatre une
insuffisance respiratoire, un choc hypovolmique, une insuffisance rnale, une hmorragie
digestive, une ncrose intestinale ou gastrique. Ces formes compliques imposent une prise en
charge en ranimation.
La phase secondaire (de 10 jours 1 mois) est marque par le risque d'volution de la
ncrose vers une surinfection et/ou l'apparition de collections qui peuvent s'abcder. La TDM
permet de localiser les collections, ventuellement de les ponctionner (si on les considre
infectes) et si besoin de guider un geste de drainage percutan radiologique ou chirurgical.
Au-del d'un mois, l'volution peut encore se faire vers l'apparition d'abcs et surtout de
collections, improprement appeles pseudokystes (cavits dpourvues de paroi propre).
Lorsqu'elles sont symptomatiques, ces collections ncessitent gnralement une vacuation
par drainage per-endoscopique, per-cutan ou chirurgical.
6.2

Traitement mdical

6.2.1
Mesures gnrales

Patient laiss jeun jusqu 48 heures sans douleur.


Sonde naso gastrique en aspiration en cas de vomissement
Supprimer la douleur ( analgsiques non morphiniques ou morphiniques).
Au cours des formes svres
Correction dun choc hypovolmique.
viter la dnutrition. Dans cette phase de catabolisme intense, la nutrition se fait par voie
entrale en site jjunal (pas de stimulation de la scrtion pancratique exocrine) et le plus

78

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

prcocment possible. La nutrition parentrale est indique si la nutrition entrale nest pas
tolre.
Traiter les complications rnales et respiratoires ventuelles.
Autres mesures thrapeutiques
6.2.2
L'aspiration gastrique n'a pour seul mrite que de traiter l'ilus paralytique et ne doit tre
maintenue que pendant la dure de celui-ci. Il n'a pas t montr de bnfice des anticholinergiques, des anti-scrtoires gastriques ni de la somatostatine. L'antibiothrapie
prophylactique ne diminue pas le taux des complications infectieuses, principale cause de
dcs dans les PA, et il vaut mieux ne prescrire les antibiotiques que lorsque ces
complications sont dclares.
6.3

Traitement endoscopique et chirurgical

6.3.1
Traitement de la lithiase biliaire (pancratite biliaire)
En cas dangiocholite ou dictre obstructif, la sphinctrotomie endoscopique, lorsqu'elle est
possible, doit tre propose en premire intention, et ralise ds que possible, au mieux dans
les 48 premires heures. Elle permet lextraction de lithiase de la voie biliaire principale et
doit donc tre complte, distance de l'pisode aigu, en gnral 4 8 semaines aprs, par
une cholcystectomie.
Le traitement chirurgical, en l'absence de traitement endoscopique, consiste oprer
lectivement la lithiase biliaire aprs 2 3 semaines. En effet, dans les formes svres,
l'intervention prcoce comporte un risque d'aggravation. La chirurgie biliaire permet le
traitement complet de la lithiase, quel que soit son sige (cholcystectomie, dsobstruction et
drainage).
Traitement des abcs pancratiques
6.3.2
Le moment opportun de la chirurgie pancratique reste controvers mais un geste semble
justifi lorsque les donnes cliniques, et parfois morphologiques, volutives traduisent la
collection ou l'abcdation d'un foyer de ncrose. Il est volontiers prcd par une ponction
guide sous TDM de la collection. Si celle ci n'est pas infecte, on s'arrte l. En cas
d'infection, on ralise, en association une antibiothrapie, un drainage chirurgical ou
percutan de la collection. De faon gnrale, on vite au maximum toute exrse
pancratique.

79

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Tumeurs du pancras
Daprs les objectifs des universitaires en hpato-gastroentrologie

Objectifs question N 155 du programme officiel)


Diagnostiquer une tumeur du pancras.

Les tumeurs du pancras sont classes en tumeurs exocrines, tumeurs endocrines et tumeurs
dveloppes aux dpens du tissu conjonctif (exceptionnelles).
Ladnocarcinome canalaire est la tumeur la plus frquente (80 % de lensemble).
On distingue dautre part, selon laspect macroscopique, les tumeurs solides et les tumeurs
kystiques (cystadnome et cystadnocarcinome).

Adnocarcinome canalaire

1.1
Signes rvlateurs
Les principaux symptmes rvlateurs dun adnocarcinome du pancras varient en fonction
de la topographie de la tumeur.
les adnocarcinomes de la tte du pancras se rvlent souvent par un ictre cholestatique,
dapparition progressive, sans fivre, associ des douleurs intenses, pigastriques,
irradiation dorsale et une altration de ltat gnral majeure due une anorexie souvent
associe un syndrome dpressif. Lictre peut tre prcd dune cholestase anictrique avec
un prurit. On peut palper une hpatomgalie due la cholestase et surtout une grosse vsicule
tendue, signe de valeur lorsquil est prsent ;
les cancers de la partie gauche du pancras (corps et queue) se manifestent plus tardivement
par des douleurs lies lenvahissement du plexus solaire. Elles peuvent tre extrmement
intenses et les antalgiques courants rapidement inefficaces. Laltration de ltat gnral est
souvent majeure. Il arrive que lon palpe une masse pigastrique sensible ;
lapparition ou laggravation dun diabte, initialement non insulinodpendant, doit faire
rechercher systmatiquement ce cancer chez un homme de plus de 40 ans sans antcdent
familial de diabte.
Quelle que soit la localisation anatomique, certains cas peuvent se traduire par des douleurs
uniquement dorsales dallure rhumatologique, certains cas peuvent tre rvls par une
thrombose portale.
Le cancer du pancras peut galement se rvler par des mtastases, surtout hpatiques,
parfois douloureuses, parfois dans un contexte daltration de ltat gnral. La prsence
dune tumeur pancratique est alors gnralement vidente sur les examens dimagerie mais
la confirmation histologique est ncessaire pour adapter les traitements
radiochimiothrapiques. Cette biopsie peut se faire par chographie, scanner ou
choendoscopie.
Dans plus de 90 % des cas, le diagnostic dadnocarcinome est fait un stade o plus aucun
traitement chirurgical vise curative nest possible en raison de mtastases ou dun
envahissement local dun vaisseau majeur.

80

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

1.2
Examens biologiques
Ils sont peu utiles au diagnostic
Llvation du taux srique de lantigne CA19.9 est prsente dans 80 % des cas, mais sa
valeur prdictive positive est faible, surtout en cas de cholestase. En effet, une cholestase,
mme due une pathologie bnigne, peut tre associe une lvation du CA19.9. De plus, le
CA19.9 nest pas sensible pour la dtection des petites tumeurs. Ces donnes expliquent
pourquoi, globalement, son utilit diagnostique est faible.
1.3

Imagerie

1.3.1
Lchographie abdominale est lexamen de premire intention. Elle peut suffire au
diagnostic positif dans les cancers de la tte du pancras o elle montre une dilatation de
lensemble des voies biliaires et ventuellement la tumeur. On observe parfois une dilatation
du canal pancratique principal en amont dune stnose. La tumeur elle-mme, sous forme
dune masse hypochogne mal limite dformant le pancras et envahissant les organes de
voisinage, nest pas toujours visible en chographie. Lchographie peut aussi montrer des
mtastases hpatiques videntes. Dans ce dernier cas, il est inutile de faire des examens
supplmentaires en dehors de ceux ncessaires la preuve histologique.
La TDM permet le diagnostic et le bilan dextension, notamment vasculaire,
1.3.2
ganglionnaire et rtropritonal. Elle recherche des signes directs (masse focale ou diffuse le
plus souvent hypodense) et indirects (dilatation biliaire ou du canal pancratique principal,
atrophie parenchymateuse damont). La tumeur nest pas visible au scanner dans environ 10
% des cas. Cest pourquoi la connaissance des signes indirects est essentielle.
Lchoendoscopie est surtout utile au diagnostic des petites tumeurs (moins de 20
1.3.3
mm). Elle na dintrt et ne doit tre faite que si lchographie et le scanner ne montrent pas
de signes vidents de non-rscabilit. En pratique, elle ne devrait tre faite que dans moins
de 10 % des cas.
La CPRE nest ralise titre diagnostique que dans des cas particuliers. Son intrt
1.3.4
est thrapeutique.
1.4

Bilan dextension

1.4.1
Lchographie abdominale recherche des mtastases hpatiques, une ascite
(carcinose pritonale) et des adnopathies clio-msentriques et rtropritonales.
La TDM prcise, outre les lments prcdents, lextension locorgionale notamment
1.4.2
vasculaire. Depuis lavnement de la technique hlicodale, le scanner est lexamen le plus
utile au diagnostic et au bilan dextension des adnocarcinomes pancratiques.
Lcho-Doppler est utilis pour dceler un envahissement vasculaire, veineux plus
1.4.3
frquent quartriel.
Lchoendoscopie peut apporter des lments complmentaires pour lvaluation de
1.4.4
lextension tumorale.

81

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

1.4.5
Pour certains auteurs, la clioscopie permet de dpister une carcinose pritonale ou
hpatique non vue sur les autres examens.
Des valuations objectives des examens complmentaires sont faire pour dfinir les
explorations les plus performantes, les moins coteuses et les mieux adaptes la prise de
dcisions utiles au malade en fonction de paramtres cliniques et de lespoir thrapeutique
(attitude dcisionnelle plus que diagnostique).
1.5

Stratgie diagnostique et thrapeutique

1.5.1
Tumeur inextirpable en raison de mtastases ou de lenvahissement locorgional,
surtout vasculaire, ou contre-indication chirurgicale lie au terrain.
La ponction guide sous scanner ou sous choendoscopie permet dobtenir une preuve
histologique avant de discuter un traitement chimiothrapique ou radiochimiothrapique, dont
lefficacit nest pas dmontre sur la dure de survie. En revanche, ces traitements semblent
amliorer la qualit de vie, notamment les douleurs.
Tumeur apparemment extirpable et terrain ne contre indiquant pas lintervention :
1.5.2
laparotomie exploratrice (ou clioscopie) sans exrse en cas de mtastases hpatiques, de
carcinose pritonale ou dadnopathies tumorales distance de la tumeur (cliaques ou
interaortico-caves), passes inaperues aux examens prcdents ;
pancratectomie partielle adapte au sige de la tumeur (duodno-pancratectomie
cphalique ou splno-pancratectomie gauche) avec curage ganglionnaire.
Traitement palliatif de lictre et du prurit au cours des cancers inextirpables
1.5.3
On peut pratiquer une anastomose bilio-digestive chirurgicale ou poser une prothse biliaire
par voie endoscopique ou transhpatique.
Le choix entre ces deux mthodes est fonction de ltat gnral du malade, de lexistence
dune carcinose pritonale contre-indiquant la chirurgie, de lassociation une stnose
digestive. Dans ce dernier cas, lintervention chirurgicale permet dassocier une drivation
digestive la drivation biliaire. La pose de prothse duodnale sous contrle endoscopique
ou radiologique est dsormais possible et peut tre associe une prothse biliaire.
Autres mesures thrapeutiques utiles
1.5.4
Le traitement mdical vise calmer la douleur par des antalgiques (opiacs le plus souvent),
des infiltrations splanchniques (par de lalcool absolu, du phnol, des corticodes ou des
produits anesthsiques, sous guidage scanographique ou choendoscopique). Lintrt de la
chimiothrapie et de la radiothrapie titre palliatif est en train dtre dmontr.
1.6
Pronostic
Il est trs mauvais. Seulement moins de 5 % de lensemble des patients sont vivants 5 ans
aprs le diagnostic. Parmi les malades dont la tumeur nest pas rscable et qui ne sont pas
traits par chimiothrapie, 50 % sont morts entre 4 et 5 mois aprs le diagnostic.
Parmi les patients oprs vise curative (cest--dire dont tout le tissu tumoral
macroscopiquement visible a t extirp), le taux de survie 5 ans est de 10 30 %. Le
rsultat est dautant meilleur que la tumeur est plus petite et quil ny a pas denvahissement
ganglionnaire histologique.

82

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Tumeurs endocrines

Les tumeurs endocrines du pancras sont classes en fonction de leur caractre non scrtant
ou scrtant. Les premires se traduisent par un syndrome tumoral. Pour les secondes, la
symptomatologie est plus vocatrice en raison des effets des hormones produites par la
tumeur. Ces tumeurs peuvent tre uniques et sporadiques ou multiples (touchant le pancras
mais aussi lhypophyse, les parathyrodes, la thyrode, les surrnales) et sintgrer alors dans
une noplasie endocrine multiple (NEM), qui est dorigine gntique.
Insulinome : insuline, hypoglycmie.
Gastrinome : gastrine, syndrome de Zollinger-Ellison
Vipome : VIP, syndrome de Verner-Morrison (diarrhe cholriforme).
Glucagonome : glucagon, diabte, ruption cutane.
Somatostatinome, calcitoninome ; PPome, carcinode du pancras, etc.
Le risque de malignit est exceptionnel pour les insulinomes, de 20 40 % pour les
gastrinomes, frquent pour les glucagonomes.

Tumeurs kystiques

Cystadnome sreux, tapiss dun revtement cubique, qui ne dgnre pas ;


Cystadnome mucineux dont lpithlium est form de cellules cylindriques, mucipares,
susceptible de dgnrer en cystadnocarcinome de mauvais pronostic.
Lindication dexrse en cas de cystadnome mucineux est formelle. Cependant, la
distinction avec un cystadnome sreux est parfois trs difficile et peut justifier des
explorations invasives titre diagnostique en cas de doute.
La plupart des tumeurs cites dans les autres paragraphes peuvent (rarement) se prsenter sous
une forme kystique (adnocarcinome, tumeurs endocrines).

83

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Diarrhe aigu
Philippe Marteau
Service dhpato-gastroentrologie, Hpital Europen Georges Pompidou

Objectifs (question N 302 du programme officiel)

Devant une diarrhe aigu chez l'adulte, argumenter les principales hypothses
diagnostiques et justifier les examens complmentaires pertinents.
Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

POINTS IMPORTANTS

Il faut diffrencier la diarrhe hydrique du syndrome dysentrique car la


conduite tenir est diffrente dans ces 2 formes de diarrhe aigu (DA).
Lorigine des DA est principalement infectieuse (penser aussi aux causes
mdicamenteuses) et 40 % des diarrhes infectieuses sont dorigine virale
Devant une toxi-infection alimentaire : rechercher dautres cas dans lentourage
et sil en existe dclarer la DASS (environ 6500 foyers de TIAC dclars par an
en France).
Une diarrhe banale de moins de 3 jours ne ncessite aucun examen
complmentaire et, au plus, un traitement par lopramide.
Les indications de la coproculture sont limites: syndrome dysentrique, DA avec
fivre leve, persistance de la diarrhe.
Devant un syndrome dysentrique il faut demander immdiatement une rectosigmodoscopie avec biopsies, coproculture et examen parasitologique des selles
En cas de prise actuelle ou rcente dantibiotiques : penser Clostridium difficile
et rechercher (demande spcifique) ce germe et sa toxine dans les selles

PIDMIOLOGIE

La diarrhe aigu (DA) peut se dfinir comme une modification brutale de la frquence
et/ou de la consistance des selles, voluant depuis moins de 3 semaines. L'origine infectieuse
est largement prpondrante (ce qui est trs diffrent de la situation des diarrhes chroniques,
do lintrt de bien sparer les deux).
La prvalence des DA infectieuses varie en fonction de la saison, de la localisation
gographique, du groupe d'ge et des conditions dhygine. Dans le tiers monde, les DA sont
responsables de 5 10 millions de morts par an et reprsentent la premire cause de mortalit
infantile. En milieu occidental ou industrialis, leur incidence (environ 1 pisode par adulte et
par an en France) en fait toujours un problme majeur de sant publique (mme si la mortalit
est trs basse, limite aux malades fragiliss par leur ge ou des co-morbidits). Les
techniques actuelles permettent de dcouvrir l'origine des DA dans prs de 50 % des cas, mais
84

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

ces techniques tant nombreuses, coteuses et longues, elles ne sont le plus souvent pas mises
en uvre. En effet, les DA sont, en rgle gnrale, sur terrain sain et en pays dvelopp, des
maladies courtes, bnignes et gurissant spontanment sans qu'un diagnostic tiologique ne
soit utile. En revanche, il existe des formes svres qu'il est important de reconnatre rapidement afin de proposer un traitement adapt.

2
2.1

PHYSIOPATHOLOGIE
Diarrhe bactrienne
Deux mcanismes peuvent tre impliqus dans les diarrhes microbiennes.

Invasion muqueuse et/ou production d'une cytotoxine


2.1.1
Dans ce cas, la DA est lie la pntration des micro-organismes dans les cellules de
l'pithlium intestinal et/ou la production d'une cytotoxine. L'atteinte sige principalement
au niveau de l'ilon distal et du clon. Cette invasion est souvent responsable d'un syndrome
dysentrique et de lsions muqueuses macroscopiques (ilite et/ou colite).
Production d'une entrotoxine ou adhsion entrocytaire
2.1.2
Une diarrhe hydro-lectrolytique peut tre lie une entrotoxine qui stimule l'adnylcyclase membranaire et provoque une scrtion d'lectrolytes et d'eau. Il n'existe dans ce cas
ni lsion muqueuse histologique, ni bactrimie.
2.2

Diarrhe virale
Elle peut tre due des rotavirus, des adnovirus entriques, des calicivirus (incluant le
virus de Norwalk) et des astrovirus. Ils entranent des anomalies morphologiques de la
muqueuse duodno-jjunale (atrophie villositaire, allongement des cryptes, dystrophie
entrocytaire) responsables d'un syndrome de malabsorption transitoire.
2.3

Diarrhes parasitaires
Entamoeba histolytica envahit la paroi colique et produit aussi probablement une
cytotoxine. Giardia lamblia entrane des lsions microvillositaires et parfois une atrophie
villositaire. Cryptosporidium cre une diarrhe de mcanisme mal connu.

3
3.1

DIAGNOSTIC
Clinique

3.1.1
Caractres de la diarrhe et signes associs
Il faut savoir sparer le syndrome dysentrique de la diarrhe simple car la conduite
tenir face ces deux situations cliniques est diffrente. Les principaux lments faire
prciser sont la frquence des vacuations, la consistance (molle ou liquide), le volume, la
prsence de pus et/ou sang. Les signes associs rechercher sont principalement reprsents
par des vomissements, des borborygmes, des douleurs abdominales et des signes systmiques
(fivre, signes extradigestifs). Le regroupement de ces signes permet d'orienter vers le
mcanisme invasif ou scrtoire de la diarrhe (tableau 1).
Le syndrome dysentrique associe vacuations anormales glairo-sanglantes, faux besoins,
85

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

preintes (contractions douloureuses du colon terminal) et tnesme (contracture douloureuse


du sphincter anal prcdant ou suivant chaque vacuation anormale). Histologiquement, il
existe des ulcrations accompagnes d'une raction inflammatoire de la lamina propria.
3.1.2

Contexte de survenue

Les donnes anamnestiques suivantes sont en faveur de l'origine infectieuse dune DA :


contexte pidmique, vie en collectivit (crche, institution), prise rcente d'antibiotique,
voyage rcent en zone risque, homosexualit masculine, immunodpression, contact avec un
animal.
Tableau 1 Prsentation clinique des diarrhes aigus
DIARRHE
SCRTOIRE
(entrotoxine, adhsion)
grle proximal
quelques heures
aqueux
abondant
importante
modres
rares

Site de l'infection
Dure d'incubation
Aspect des selles
Volume
Dshydratation
Douleurs abdominales
Manifestations
systmiques
Principaux germes en Vibrio,
cause
entrotoxinogne

DIARRHE
LSIONNELLE
(invasion, cytotoxine)
ilo-colon
quelques jours
glairo-sanglant
Modr
Modre
intenses, preintes, tnesme
Frquentes

E.coli Salmonella, Shigella,


Campylobacter, E.coli
entro-hmorragique

3.2

Examens complmentaires
Dans la majorit des cas, aucun examen complmentaire n'est ncessaire. Les examens de
selles ou endoscopique ne sont indiqus que dans environ 1% 2% des DA.

3.2.1

Examen des selles

L'examen direct
L'examen direct et le frottis permettent parfois une forte prsomption diagnostique en
mettant en vidence des bactries mobiles, des protozoaires flagells, ou des amibes. La
prsence de leucocytes fcaux tmoigne d'une invasion de la muqueuse ; elle n'a de valeur que
positive.
La coproculture

Elle se fait partir de prlvements frais ou conservs moins de 12 h 4C. La recherche


de Salmonella et Shigella est systmatique ; celle de Campylobacter tend le devenir.
D'autres bactries ne sont recherches que sur demande spcifique. Il faut donc savoir
Clostridium difficile et sa toxine en cas
prescrire une recherche spcifique de
d'antibiothrapie rcente, Yersinia enterocolitica en cas de douleurs abdominales fbriles
inexpliques, Escherichia coli entrohmorragique en cas de diarrhe sanglante, Aeromonas
86

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

hydrophila et Plesiomonas shigelloides en cas de diarrhe sanglante ou de diarrhe hydrique


prolonge chez des sujets vivants en institution et Vibrio parahemolyticus en cas d'ingestion
de fruits de mer.
Dans certaines situations, l'isolement d'un germe n'a aucune valeur. C'est le cas pour E.
coli, saprophyte de la flore intestinale, dont le rle pathogne ne doit tre envisag que dans
des circonstances prcises et confirm alors par un srotypage ou par la mise en vidence de
ses toxines. La prsence de Staphylococcus aureus dans les selles n'a aucune valeur ; il en est
de mme de celle de Candida albicans.
Si on la prescrit dans tous les cas, la coproculture a une trs faible rentabilit (1,5 2,4 %
de positivit), ce qui lui confrerait un prix de revient trs lev par examen positif (prs de
800 ). Son indication doit donc tre restreinte aux cas o elle est utile (cf. plus loin).
Lexamen parasitologique des selles

Il comprend un examen direct au microscope et un examen aprs concentration. Chaque


parasite ncessite une technique qui lui est propre, ce qui souligne l'importance de fournir au
laboratoire les lments d'orientation (gographique, clinique). L'examen doit tre effectu
sur une selle frache, au mieux mise au laboratoire. Un seul examen ngatif n'a aucune
valeur, en raison des difficults techniques et de l'excrtion parfois intermittente des parasites.
Il faut donc savoir rpter les examens quelques jours d'intervalle.
3.2.2

Rectoscopie et ilo-coloscopie

Elle permet de mettre en vidence dventuelles lsions, de raliser un couvillonnage


rectal et des biopsies. L'examen anatomo-pathologique de ces dernires permet parfois de
distinguer une DA infectieuse d'une premire pousse de maladie inflammatoire chronique
intestinale. Des biopsies peuvent galement tre mises en culture et permettre d'identifier un
germe. La rectoscopie n'a cependant de valeur que positive car les lsions endoscopiques
peuvent siger plus en amont. C'est la raison pour laquelle, dans certaines situations, il faut
demander une ilo-coloscopie avec biopsies.
3.3

Indications

Une coproculture et un examen parasitologique des selles ( rpter si ngatif) seront


prescrits en prsence d'une fivre > 39C, de rectorragies, d'une dshydratation svre, d'un
terrain particulier ou si l'volution se poursuit plus de 5 jours (figure 1).
En cas de syndrome dysentrique ou de DA hydrique d'volution prolonge, une
exploration endoscopique (rectoscopie et/ou ilo-coloscopie) avec biopsies sera ralise.

87

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Figure 1 Dmarche diagnostique


en prsence d'une diarrhe aigu suppose infectieuse

Diarrhe aigu suppose infectieuse

Hydrique

Syndrome dysentrique

Fivre > 39C ?


ou Dure > 3 jours ?
ou Dshydratation svre ?
Non

Oui

AUCUN EXAMEN

NFS
Ionogramme
Coproculture
Parasitologie des selles

Endoscopie basse
Biopsies systmatiques
(mises en culture)

Si antibiothrapie rcente :
Coproculture avec recherche de C. difficile et toxine
Si immunosuppression profonde :
recherche cytomgalovirus : srologie - virmie - biopsies
recherche parasites et bactries opportunistes sur selles et biopsies

TUDE ANALYTIQUE

IL N'EST PAS TOUJOURS POSSIBLE DE FAIRE CONCIDER LES MECANISMES PHYSIOPATHOLOGIQUES


POUR CHAQUE AGENT PATHOGENE DECRITS CI DESSOUS ET LES SYMPTOMES RENCONTRES EN
PRATIQUE.

4.1

Bactries

4.1.1
Salmonelles
Les salmonelles sont responsables de 40 80 % des toxi-infections alimentaires
collectives (TIAC) et de 10 15 % des diarrhes du voyageur (DdV). Aprs une incubation de
8 36 heures, surviennent typiquement des vomissements, douleurs abdominales, une
diarrhe aqueuse et une fivre qui durent de 2 5 jours. La prsentation peut aussi tre celle
de gastro-entrites , sporadiques ou pidmiques ou dune une diarrhe glairo-sanglante
avec colite ulcre.
4.1.2

Shigelles

Les shigelles sont responsables de grandes pidmies d'armes en campagne ou de camps


(rfugis, prisonniers) ; 4 30 % des DdV; (c) de gastro-entrites sporadiques ; (d) de rares
gastro-entrites pidmiques survenant aprs ingestion d'eau ou d'aliments souills, ou par
contamination inter-humaine. Le tableau clinique est typiquement un syndrome dysentrique
franc et fbrile mais il peut sagir dune diarrhe sans fivre.

88

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

4.1.3

19/01/2005

Campylobacter

Les Campylobacter (jejuni le plus souvent) sont de plus en plus souvent identifis comme
responsables de DA, notamment de TIAC. Ce sont des germes invasifs au niveau de l'ilon et
du clon, responsables de micro-abcs et d'adnopathies msentriques. Ils provoquent des
cas sporadiques, estivaux, frappant surtout les enfants, survenant aprs contact avec des
animaux de ferme, des chats et chiens, ou l'ingestion d'aliments contamins, dont le lait non
pasteuris et la viande de volaille ; une faible proportion de DdV. Les tableaux cliniques
raliss vont de la diarrhe aqueuse d'intensit modre, rapidement rgressive, au syndrome
dysentrique fbrile ; myalgies et arthralgies sont frquentes. On note 10 % de rechutes.
Yersinia enterocolitica
4.1.4
Ce germe est responsable de cas sporadiques et surtout de cas groups, frquents en
Europe du Nord, survenant aprs ingestion d'aliments souills (produits lacts, porc et mouton
mal cuits) ou d'eau contamine. Il frappe souvent les enfants. C'est un germe invasif, l'atteinte
est surtout ilale et colique droite ; l'hypertrophie des follicules lymphodes et des ganglions
msentriques est habituelle. Aprs une incubation de 10 jours ; surviennent des douleurs de
la fosse iliaque droite, une fivre puis une diarrhe liquide, rarement hmorragique ou
purulente ; des signes extra-intestinaux (arthralgies, rythme noueux) doivent attirer
l'attention. L'volution est parfois prolonge plusieurs semaines, pouvant prter confusion
avec une premire pousse de maladie de Crohn. L'ilocoloscopie peut montrer une ilite ou
une muqueuse colique dmateuse et fragile. Le diagnostic repose sur la coproculture et sur
le srodiagnostic, en exigeant des taux levs d'anticorps ou une sroconversion franche.
4.1.5

Escherichia coli

Il faut toujours se rappeler que E. coli est un germe saprophyte et que seuls de rares
srotypes sont pathognes.
Les Escherichia coli entro-invasifs (ECEI), dont il existe plusieurs srotypes, sont des
germes ubiquitaires responsables de DA sporadiques ou de petites pidmies. Le tableau
clinique est proche de celui des shigelloses.
Les Escherichia coli entro-toxiques (ECET) sont responsables de 50 70 % des DdV.
Les Escherichia coli enteropathogne (ECEP) sont responsables de DA hydriques,
survenant par cas sporadiques ou petites pidmies, chez les enfants de moins de deux ans
frquentant les crches et collectivits.
Les Escherichia coli entrohmorragiques (ECEH) entranent des colites, avec diarrhe
hmorragique, survenant en cas sporadiques ou petites pidmies, plus svres chez les
nourrissons et les sujets gs.
Aeromonas hydrophila (eaux douces et saumtres), et Vibrio parahemolyticus (eaux
4.1.6
sales)
Trs frquents en Asie, mais ubiquitaires, ces deux germes sont responsables de petites
pidmies, de cas sporadiques et de DdV. Les poissons et les fruits de mer sont le plus
souvent en cause. Ils provoquent des DA hydriques par action de toxines et, pour A.
hydrophila, des syndromes dysentriques.

89

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

4.1.7

19/01/2005

Staphylococcus aureus

Il entrane une DA hydrique d'incubation trs brve (2 4 heures) en gnral associe


des vomissements et sans fivre ; ces signes gurissent spontanment en quelques heures. La
coproculture est souvent ngative ; le germe et la toxine sont dcouverts dans l'aliment
contaminant (intoxination).
4.1.8

Clostridium perfringens

Le type A est l'origine de 8 % des TIAC ; l'incubation est courte, la DA reste sans
fivre. Le type C (trs rare) entrane des entrocolites ncrosantes gravissimes.
4.2

Virus

4.2.1
Les rotavirus sont responsables dans les pays dvelopps de la majorit des DA
hivernales survenant sous forme de cas sporadiques, chez les nourrissons et les enfants de
moins de trois ans. Ils sont plus rarement en cause chez ladulte. La DA est bnigne associe
des vomissements et parfois une fivre modre ; elle dure de 2 6 jours. Les formes svres
avec dshydratation sont possibles, surtout chez le nourrisson.
Les adnovirus sont deuxime cause de gastro-entrite du nourrisson. Le tableau
4.2.2
clinique est analogue celui des rotavirus.
Les calicivirus (virus du groupe Norwalk et apparents) sont galement ubiquitaires
4.2.3
mais atteignent les enfants plus gs et les adultes. La transmission est hydrique et entrane de
petites pidmies de groupe. L'incubation est courte et la dure de la maladie trs brve. Elle
se manifeste par des vomissements, la diarrhe, des myalgies et une fivre modre.
4.3

Parasites

4.3.1
Entamoeba histolytica
Ce parasite provoque des pisodes de diarrhe ou des syndromes dysentriques vrais,
essentiellement chez les voyageurs, les immigrants ou leur entourage. Le diagnostic est assur
par l'endoscopie basse (lsions ulcres) et l'examen microscopique immdiat de scrtions
muqueuses.
4.3.2

Giardia lamblia

Il existe des cas sporadiques, de petites pidmies de collectivits et des DdV. Les
symptmes (anorexie, ballonnement, nauses, douleurs abdominales, diarrhe) apparaissent
aprs 8 15 jours d'incubation et persistent 10 15 jours.
4.3.3

Cryptosporidium sp.

Chez les sujets immunocomptents, l'pidmiologie et les manifestations de la DA


provoque par Cryptosporidium sp sont comparables celles de G. lamblia. Chez les
immunodprims et singulirement au cours du SIDA, ce parasite peut aussi donner des
diarrhes profuses et chroniques.

90

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

4.4

19/01/2005

Cas particuliers

4.4.1
Toxi-infection alimentaire collective (TIAC)
Il s'agit de maladie dclaration obligatoire. La dissmination peut tre importante en
raison de la restauration collective et des techniques modernes d'levage des volailles. Deux
facteurs sont importants pour la gravit: le nombre de germes ingr (ou la quantit de toxine)
et le terrain. Les bactries responsables sont : Salmonella, Bacillus cereus, Clostridium
perfringens et botulinum, Staphylococcus aureus, Vibriocholerae et para-hemolyticus.
Lorsque la toxine est prsente dans l'aliment (intoxination par S. aureus, B. cereus, C.
botulinum), la dure d'incubation est brve (minutes ou heures) et les premiers symptmes
consistent gnralement en des vomissements, avec peu ou pas de fivre. Lorsqu'une TIAC
est suspecte, il faut la dclarer, demander une coproculture et tenter de rcuprer l'aliment
suspect pour identifier le germe et/ou sa toxine.
4.4.2

Diarrhe des voyageurs (DdV)

Chaque anne, un tiers des 16 millions de personnes vivant dans des rgions niveau
d'hygine lev et se rendant dans des rgions tropicales et/ou faible niveau d'hygine
dveloppent une DdV. Le risque est d'autant plus lev que le sjour est long et le voyageur
proche des populations autochtones. Le diagnostic est gnralement facile. Classiquement, 3
4 jours aprs l'arrive (mais parfois aussi aprs le retour), apparition brutale de douleurs
abdominales suivies d'une diarrhe et/ou de vomissements. Un syndrome dysentrique est
plus rarement observ. Dans la majorit des cas, le nombre de selles ne dpasse pas 5 6 par
jour. Les signes durent en moyenne 2 3 jours et cdent, en rgle gnrale, spontanment.
Parmi les germes responsables, E.coli entrotoxinogne (ETEC) domine largement (60
70 % des cas).
Diarrhes post-antibiotiques
4.4.3
Clostridium difficile
Il est la cause principale des colites pseudo-membraneuses, et de 30 % des colites
post-antibiotiques sans fausses membranes. Il est aussi l'origine de colites et de diarrhes
spontanes, souvent nosocomiales. C. difficile scrte deux toxines A et B et seules les
souches toxinognes sont responsables de la maladie. Les signes sont une diarrhe liquide de
dbut brutal, une fivre, des douleurs abdominales, une hyperleucocytose parfois trs leve,
qui apparaissent quelques jours (mais parfois beaucoup plus) aprs le dbut d'un traitement
antibiotique (quel quil soit). Des formes graves (diarrhe sanglante, colectasie,) existent.
Le diagnostic de colite doit tre voqu sur la clinique et confirm par l'endoscopie. Les
lsions npargnent le rectum que dans 10 % des cas (intrt alors d'une coloscopie complte).
En cas de colite pseudomembraneuse, la muqueuse est recouverte de fausses membranes
saillantes de 2 5 mm, recouvrant des ulcrations. Le diagnostic est quasi certain ds
lendoscopie mais confirm dans les cas difficiles par la mise en vidence dans les selles de C.
difficile et/ou dune de ses cytotoxine. Le traitement repose sur l'arrt des antibiotiques, la
ranimation hydro-lectrolytique si ncessaire et l'administration orale de mtronidazole ou de
vancomycine ; des rechutes surviennent dans 10 20 % des cas.

Colite hmorragique post-antibiotique

91

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Il s'agit d'une affection relativement rare de prsentation strotype. Le dbut est brutal,
et survient moins de 7 jours aprs le dbut dune antibiothrapie par un driv de la
pnicilline. Les signes cliniques associent une diarrhe sanglante des douleurs abdominales
volontiers violentes, pseudo-chirurgicales. Le plus souvent, la temprature et la VS sont
normales et il existe une hyperleucocytose. La coloscopie montre des lsions de sige variable
sous forme de fragilit muqueuse et de purpura. Le micro-organisme responsable, Klebsiella
oxytoca, peut tre isol par la mise en culture de biopsies intestinales. La gurison totale
survient en quelques jours aprs arrt de l'antibiotique.

DIARRHES AIGUS NON INFECTIEUSES

5.1

Diarrhes mdicamenteuses
De nombreux mdicaments (tableau 3) sont susceptibles d'entraner une DA. Au moindre
doute, il est ncessaire d'interrompre, si possible, le(s) mdicament(s) suspect(s).

Tableau 3 Les principaux mdicaments diarrhognes


colchicine
lactulose
antibiotiques
antiacides
laxatifs
5.2

chimiothrapie
biguanides
veinotoniques
quinidine
acides biliaires

Diarrhes allergiques

La diarrhe apparat dans les minutes qui suivent l'ingestion de l'allergne alimentaire. Il
s'y associe parfois des signes cutans vocateurs (urticaire). Un terrain atopique doit tre
recherch et l'allergne identifi.
5.3

Diarrhes toxiques

La majorit des toxiques, en particulier les savons et les dtergents, les acides et les bases,
les organo-phosphors, les mtaux lourds (arsenic, plomb, mercure) peuvent entraner des
symptmes digestifs associant vomissements, douleurs abdominales et diarrhe. Le contexte
(exposition professionnelle, tentative de suicide) et les signes associs orientent gnralement
l'enqute tiologique. Certains champignons peuvent galement entraner des DA.
5.4

Colites aigus non infectieuses

Elles sont plus rares et leur diagnostic repose sur un ensemble d'arguments :
(a) contexte ; (b) ngativit des recherches bactriologiques et parasitologiques (c) aspects
endoscopiques et histologiques parfois vocateurs. Les affections en cause sont
principalement reprsentes par : (a) les colites ischmiques, survenant le plus souvent chez le
sujet g ; (b) les maladies inflammatoires chroniques de l'intestin, survenant
prfrentiellement chez le sujet jeune ; (c) les colites mdicamenteuses, rares, principalement
en rapport avec la prise d'anti-inflammatoires non strodiens, de chimiothrapies ou de sels
d'or.

92

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

TRAITEMENT

La grande majorit des DA ne ncessite aucun traitement tiologique. La dshydratation


peut tre mortelle et doit tre traite durgence et/ou prvenue.
6.1

Rhydratation et apport rapide d'lectrolytes

Ils sont indispensables lorsqu'il existe une dshydratation et d'autant plus que les sujets
sont d'ge extrme. Souvent, cette compensation peut se faire par voie orale, l'aide de
boissons sales et/ou sucres ou encore (dans les cas plus svres) de prparations type
O.M.S. (Adiaril). l'hpital, et en cas de dshydratation importante ou de vomissements
incoercibles, il est pratique d'administrer par voie intraveineuse une solution de type
Ringer-lactate enrichie de KCl.
6.2

Mdicaments anti-diarrhques

Les drivs opiacs (lopramide surtout) sont utiles pour le confort des malades, en
diminuant le volume et surtout le nombre des exonrations. Cependant, ils sont dconseills
dans les diarrhes invasives et contre-indiqus dans les colites svres car ils peuvent alors
augmenter le risque de colectasie.
6.3

Antibiothrapie

La grande majorit des diarrhes bactriennes gurit spontanment en 3 4 jours.


Lutilit des antibiotiques est admise dans les diarrhes invasives. Les antibiotiques les plus
efficaces sont le cotrimoxazole et les fluoroquinolones : norfloxacine et ciprofloxacine
pendant 5 jours.

93

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Diarrhe chronique
R. Jian, J.C. Rambaud
Service dhpato-gastroentrologie, Hpital Europen Georges Pompidou

Objectifs (question N 303 du programme officiel)


Devant une diarrhe chronique, argumenter les principales hypothses diagnostiques et
justifier les examens complmentaires pertinents.

Points importants
Les causes de diarrhe chronique sont trs nombreuses et le diagnostic
tiologique requiert une solide exprience clinique et des moyens techniques
fiables.
Un interrogatoire et un examen clinique complets et attentifs, complts par
quelques examens biologiques simples viteront souvent bien des examens
complmentaires inutiles.
En l'absence d'lments d'orientation, l'exploration d'une diarrhe chronique
dbute par des examens morphologiques : ilo-coloscopie et endoscopie haute
avec biopsies tages, transit du grle.
L'examen fonctionnel de la digestion n'a aucun intrt. En revanche, un examen
coprologique avec dosage de graisses fcales, ionogramme fcal et recherche de
laxatifs est parfois utile.
L'examen parasitologique des selles est utile dans l'exploration d'une diarrhe
chronique, la coproculture ne l'est pas (sauf chez l'immunodprim).
Les diarrhes hydro-lectrolytiques sont plus frquentes que les diarrhes par
malabsorption (de nutriments et/ou de vitamines).
La maladie cliaque, les lsions inflammatoires du grle et la pancratite
chronique sont les causes les plus frquentes des diarrhes par malabsorption
Les lsions intestinales tumorales, inflammatoires et, infectieuses chez l'immunodprim, sont les causes organiques les plus frquentes d'une diarrhe hydrolectrolytique.
Les diarrhes hydro-lectrolytiques sont le plus souvent idiopathiques
correspondant au syndrome de l'intestin irritable, mais il s'agit d'un diagnostic
d'limination.

94

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

INTRODUCTION

Sous alimentation de type occidental, habituellement pauvre en fibres alimentaires, une


diarrhe se dfinit par un dbit fcal moyen suprieur 200 g ; une diarrhe devient chronique
quand elle volue pendant plus d'un mois. En pratique clinique, on parle de diarrhe lorsque
les selles sont trop nombreuses (> 3 / jour) et/ou liquides, ce qui peut conduire des erreurs
de diagnostic par excs ou par dfaut. Il faut donc recourir la mesure du dbit fcal en cas de
difficult diagnostique.
Les causes d'une diarrhe chronique, trs nombreuses, recouvrent une grande partie de
pathologie digestive, mais un interrogatoire et un examen clinique complets, aids de
quelques examens biologiques simples, apportent souvent des lments d'orientation dcisifs.
On oppose les diarrhes dites par malabsorption (sous-entendu de nutriments et/ou de
vitamines) aux diarrhes hydro-lectrolytiques, les plus frquentes. Les principaux
mcanismes d'une diarrhe chronique sont donns dans le tableau 1, une mme affection
pouvant relever de plusieurs mcanismes. La diarrhe du syndrome de l'immunodficience
acquise (SIDA), affection qui doit tre toujours voque en prsence d'une altration de l'tat
gnral et qui pose des problmes trs spcifiques sera aborde en annexe 1.
Tableau 1 Classification des diarrhes chroniques
Type de la
diarrhe
Motrice

Mcanisme

Acclration du transit

Causes majeures

TFI*, Hyperthyrodie

Frquence

+++

Malabsorption

Malabsorption entrocytaire, Maladie cliaque


Maldigestion
Insuffisance pancratique

++
+

Scrtoire

Scrtion intestinale (hydrolectrolytique)

Vipome**,
Colites microscopiques

Osmotique

Appel d'eau par hyperosmolarit intraluminale

Laxatifs (PEG, lactulose)


Dficit lactase.

Exsudative

Fuite de lymphe ou de
plasma

Lymphangiectasies
Tumeurs, colites
inflammatoires

++

Volumognique

Hyperscrtion gastrique et
pancratique

Gastrinome**

* TFI : troubles fonctionnels intestinaux.


** Tumeur pancratique scrtant du vaso-active polypeptide, ou de la gastrine.

95

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

DIARRHES LSIONNELLES

2.1
Orientation, confirmation
Les diarrhes comportant des lsions intestinales macroscopiques, le plus souvent ulcres,
mritent d'tre individualises. Elles correspondent un ou plusieurs des mcanismes dcrits
dans le tableau 1, mais peu importe ici le mcanisme et le type de la diarrhe : le diagnostic,
est ais, reposant sur l'ilo-coloscopie avec biopsies et, en cas de ngativit, sur le transit du
grle et/ou l'entroscopie. La diarrhe peut s'accompagner d'un syndrome biologique
inflammatoire. La prsence de sang dans les selles est trs vocatrice, mais inconstante.
2.2

Etiologie

2.2.1
Lsions tumorales
Il s'agit essentiellement des cancers recto-coliques et des tumeurs villeuses. Des antcdents
personnels ou familiaux, des signes fonctionnels ou objectifs d'appel ou d'alarme sont parfois
prsents, mais ces lsions doivent tre recherches systmatiquement chez tous sujets de plus
de 45 ans se plaignant d'une diarrhe chronique sans autre lment d'orientation. Beaucoup
plus rarement, un lymphome est en cause.
2.2.2

Lsions inflammatoires

Elles correspondent des maladies inflammatoires cryptogntiques de l'intestin (maladie de


Crohn et rectocolite hmorragique), une colite ischmique, une entrocolite radique,
mdicamenteuse (AINS) ou infectieuse chez l'immunodprim.

DIARRHES MOTRICES

3.1
Orientation
La diarrhe hydro-lectrolytique est lie une acclration du transit intestinal dans l'intestin
grle et surtout dans le clon. Il n'y a pas de malabsorption franche des nutriments (en dehors
d'une statorrhe modre). Le caractre moteur de la diarrhe se traduit par des selles
frquentes mais de faible volume, imprieuses, matinales et post-prandiales prcoces, par la
prsence d'aliments non digrs ingrs lors du repas prcdent l'mission de la selle, et par
une rgression spectaculaire de la diarrhe sous l'effet des ralentisseurs du transit (Imodium,
Diarsed, codine).
3.2

Confirmation, tiologie

Le caractre moteur d'une diarrhe est confirm par le test au carmin : le temps sparant
l'ingestion de deux glules de carmin et son apparition dans les selles est infrieur 6 heures
(normale 24 48 heures) et son limination totale infrieur 24 heures.
Les causes principales de diarrhe motrice et les lments du diagnostic tiologique sont
donnes dans le tableau 2. Toutes sont en fait dtectes ou fortement suspectes par l'examen
clinique

96

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Tableau 2 Causes des diarrhes motrices


Causes
Endocriniennes
Cancer mdullaire de la thyrode

Hyperthyrodie
Syndrome carcinode*
Neurologiques
Vagotomie, sympathectomie
Neuropathies viscrales et
dysautonomies (diabte, amylose)
Anatomiques
Grle court, fistule gastro-colique
Diarrhe motrice idiopathique
(plus de 80 % des cas)

Diagnostic

Tumeur palpable, thyrocalcitonine, chographie


thyrodienne
TSH
Foie tumoral, 5 HIAA urinaire, srotoninmie,
Echographie du foie, transit du grle
Anamnse
Anamnse, hypotension orthostatique,
Examen neurologique
Anamnse, examens morphologiques.
Contexte de troubles fonctionnels digestifs,
limination des autres causes

Comprend en plus de la diarrhe motrice, des flushes, parfois une insuffisance cardiaque
droite, et presque toujours une hpatomgalie tumorale.

DIARRHES PAR MALABSORPTION

4.1
Orientation
Une diarrhe par malabsorption sous entend une malabsorption de nutriments et/ou de
vitamines. La malabsorption est souvent suspecte sur les donnes de l'interrogatoire et de
l'examen clinique : amaigrissement ou maigreur avec conservation de l'apptit, selles grasses,
signes cliniques de carences vitaminiques ou nutritionnelles. Les examens biologiques de
routine peuvent montrer : une anmie microcytaire (carence martiale), ou macrocytaire
(carence en folates ou en vitamine B12) ou mixte (trs vocatrice) ; un syndrome
ostomalacique (carence en vitamine D), une baisse du TP (carence en vitamine K).
4.2

Confirmation, tiologie

La confirmation de la malabsorption et l'enqute tiologique reposent sur des examens


morphologiques choisis en fonction du contexte clinique : endoscopie haute avec biopsies
duodnales, transit du grle, ilo-coloscopie avec biopsies ilales, chographie ou
tomodensitomtrie pour tude des voies biliaires et du pancras. La confirmation biologique
de la malabsorption sera effectue titre pronostique (quantification de la malabsorption) ou
lorsque les explorations morphologiques sont ngatives mais qu'une malabsorption reste
plausible (tableau 3). Une statorrhe majeure, suprieure 30 g/24 h, s'observe dans les
lsions paritales et les rsections tendues du grle ou dans l'insuffisance pancratique
exocrine.

97

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Tableau 3 Diagnostic biologique d'une malabsorption.


Stigmates biologiques

Anmie
Fer, folates, B12
Calcmie (vitamine D)
TP (vitamine K)
Albuminmie
Cholestrolmie

Tests dynamiques

Graisses fcales > 6 g/24 h


Xylosmie <250 mg/l 2 heures
Test de Schilling avec facteur intrinsque < 10 %

Les principales causes de malabsorption et les lments majeurs du diagnostic tiologique


sont rassembls dans le tableau 4. Les causes les plus frquentes sont abordes ci-dessous. Il
est finalement rare qu'un syndrome de malabsorption reste totalement inexpliqu
(malabsorption illgitime).
4.2.1

Maladie cliaque
La maladie cliaque est la cause la plus frquente de malabsorption de l'adulte et de
l'enfant. Elle est lie une intolrance digestive des fragments de protines
contenues dans le gluten des crales, notamment les gliadines.
La forme majeure de cette affection, comportant de multiples carences vitaminiques,
une dnutrition et un retard staturo-pondral, est actuellement exceptionnelle. Le
diagnostic doit donc tre voqu devant des signes mineurs et dissocis de
malabsorption associs une diarrhe chronique, parfois trs discrte. Dans certains
cas, seuls les signes carentiels rvlent la maladie (formes sches). Ainsi, le diagnostic
est souvent port devant une simple anmie (hyposidrmique et plus rarement
macrocytaire ou mixte) ou un syndrome ostomalacique (douleurs osseuses,
hypocalcmie, lvation des phosphatases alcalines). Des manifestations extradigestives peuvent accompagner ou rvler la maladie digestive : dermatite
herptiforme, arthralgies, manifestations auto-immunes diverses.
Le diagnostic sera confirm par :
La recherche danticorps anti-endomysium ou anti-transglutaminase de type IgA. Ces
examens ont une sensibilit et une spcificit proche de 100 % (elles sont mises
dfaut uniquement dans les dficits immunitaires en IgA).
La gastroscopie avec biopsies duodnales. En effet, l'atrophie villositaire totale est
quasiment pathognomonique de cette affection (figure 1). Les lsions histologiques
peuvent tre plus ou moins tendues sur le grle, mais prdominent toujours au niveau
du duodnum ou du jjunum proximal. Elles se rparent toujours de bas en haut.
La prise en charge sera poursuivie en milieu spcialis et comportera :
La ralisation dautres explorations en fonction du contexte clinique (transit baryt du
grle pour dceler des complications, ostodensitomtrie.
La mise en route dun rgime sans gluten dont lefficacit confirmera le diagnostic.
Le traitement repose sur le rgime visant supprimer les crales contenant du gluten
(bl, seigle, orge) ; le riz et le mas et un moindre degr lavoine sont autoriss. Ce

98

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

rgime est trs difficile suivre et exige un diagnostic formel et un apprentissage pour
en djouer les nombreux piges (mdicament enrobs de gluten, prsence de gluten
dans de nombreux plats prcuisins ne contenant a priori pas de crales). La
rsistance au rgime sans gluten est le plus souvent lie une mauvaise observance du
rgime, mais d'authentiques rsistances sont possibles. Le suivi du rgime sans gluten
est ncessaire pour faire rgresser les signes de malabsorption, mais aussi, dans
l'espoir de prvenir les complications majeures de cette affection, lostoporose et le
lymphome du grle.
Figure 1 Biopsies duodnales

A : aspect normal des villosits ; B : atrophie villositaire totale avec hypertrophie des cryptes
et infiltrat inflammatoire du chorion au cours d'une maladie cliaque.
Pullulation bactrienne du grle
4.2.2
Elle doit tre voque en prsence d'un facteur favorisant anatomique (anse borgne, stnose
partielle ou diverticules du grle) ou fonctionnel (sclrodermie, pseudo-obstruction intestinale
chronique du grle, achlorhydrie gastrique). Le diagnostic repose sur un test respiratoire au
glucose (en cas de pullulation le glucose est rapidement mtabolis par les bactries qui
produisent de lhydrogne dtectable dans lair expir), ventuellement complt par un
tubage bactriologique du grle proximal. Son rle pathognique dans la diarrhe sera
confirm par la rgression du syndrome de malabsorption sous antibiotiques.
4.2.3

Insuffisance pancratique (voir chapitre pancratite chronique).

Maladie de Whipple
4.2.4
Elle est due une infection par Tropheryma whippelii, associe un syndrome de malabsorption
et des signes extra-digestifs (polyarthrite, fivre, manifestations neurologiques). Le diagnostic
repose sur les biopsies duodno-jjunales. L'volution est favorable sous traitement
antibiotique prolong.

99

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Tableau 4 Principales causes de malabsorption


Causes
Pr-entrocytaires (luminales)
Pancratites chroniques, cancer du pancras
Cholestase, fistules biliaires
Pullulation bactrienne du grle
Entrocytaires
Maladie cliaque
Dficit immunitaire en immunoglobulines
Lambliase
Maladie de Whipple
Lsions anatomiques du grle : maladie de
Crohn, rsections et fistules du grle, grle
radique, lymphome)
Post-entrocytaires
Lymphangiectasies primitives ou secondaires

Diagnostic

ASP, chographie ou scanner


Biologie hpatique, chographie
Tests respiratoires, transit du grle
Biopsies duodnales
Dosage des immunoglobulines
Parasitologie selles
Biopsies duodnales
Anamnse
Transit du grle, Entroscopie
Examens morphologiques, biopsies,
clairance de l'alpha-1-antitrypsine

DIARRHES OSMOTIQUES

5.1
Gnralits, orientation
Une diarrhe osmotique est due l'ingestion de soluts de faible poids molculaire, peu ou
pas absorbables par le grle. Cette malabsorption tant soit physiologique (solut
naturellement non absorbable), soit pathologique (dficit enzymatique rendant le solut non
absorbable) (tableau 5). Les soluts malabsorbs entranent un appel osmotique d'eau et
d'lectrolytes dans le grle puis dans le clon. Si la substance malabsorbe est fermentescible
(par les bactries coliques), d'autres symptmes peuvent accompagner la diarrhe :
borborygmes, mtorisme, flatulences, douleurs abdominales. Le jene supprime la diarrhe,
sauf si la substance malabsorbe est avale en cachette par le malade (pathomimie).
5.2

Confirmation, tiologie

Le diagnostic repose sur l'interrogatoire, sur la mise en vidence dans les selles substances
responsables, ou sur des tests respiratoires spcifiques. Dans les cas difficiles, un ionogramme
fcal est utile. Une partie (substances fermentescibles) ou la totalit (ions di- et tri-valents) des
soluts malabsorbs se retrouve dans les selles et sont responsable d'un trou anionique :
([Na] + [K] x 2) - 290 mOsm > 50 mOsm.
Tableau 5 Causes des diarrhes osmotiques
Causes
Malabsorption physiologique de
substances osmotiques
Lactulose ou lactitol, mannitol, sorbitol,
ions sulfate, phosphate et magnsium
Malabsorption pathologique des sucres
Dficit en lactase, dficit en saccharaseisomaltase

lments du diagnostic

Anamnse et dosages fcaux


Tests respiratoires, dosages
enzymatiques, preuve d'exclusion

100

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

DIARRHES SCRTOIRES

La diarrhe scrtoire a pour caractres essentiels d'tre gnralement abondante (> 500 g/24
h), de ne pas cder au jene, de donner une osmolarit calcule de l'eau fcale ([Na]+[K]) x 2)
voisine de 290 mOsm. Lorsque les dbits fcaux sont importants (vipomes), une
hypokalimie, une acidose mtabolique, une tubulopathie hypokalimique et une insuffisance
rnale fonctionnelle peuvent s'observer. La liste des causes de diarrhe scrtoire et les
examens permettant de les affirmer est donne dans le tableau 6.
Tableau 6 Causes des diarrhes scrtoires
Causes
Vipome (tumeur pancratique endocrine)

Laxatifs irritants, biguanides, colchicine


Lambliase, crypto- et microsporidiose
(immunodprim)
Adnome villeux hyperscrtant, colites
microscopiques (collagne ou lymphocytaire)

Diagnostic
VIPmie, chographie,
tomodensitomtrie
Interrogatoire, dosage dans selles et
urines
Parasitologie des selles, biopsies
du grle, srologie HIV
Coloscopie avec biopsies tages
systmatiques

AUTRES TYPES DE DIARRHES

7.1
Diarrhes volumogniques
Une diarrhe volumognique est due l'inondation de l'intestin par les scrtions
digestives hautes (estomac + scrtion pancratique ractionnelle). Elle est due
principalement un gastrinome (tumeur duodnale ou pancratique scrtant de la gastrine ou
syndrome de Zollinger Ellison). La diarrhe, peu abondante, s'accompagne souvent d'une
discrte malabsorption par inactivation des enzymes pancratiques. Le contexte (noplasie
endocrine multiple familiale de type 1, maladie ulcreuse, sophagite et surtout duodnite
endoscopique) permet d'voquer le diagnostic, qui sera confirm par des test spcifiques
(tableau 7).
7.2

Entropathies exsudatives

Toutes les lsions diffuses intestinales provoquent une exsudation plasmatique. On parle
d'entropathie exsudative lorsque l'exsudation plasmatique domine le tableau clinique.
dmes, polysrite sont alors au premier plan, la diarrhe est souvent trs modre. La
biologie traduit la fuite protique : hypo-albuminmie majeure et hypocalcmie ; lorsqu'il
s'agit d'une fuite lymphatique, il existe une lymphopnie et une statorrhe. C'est, en effet, le
plus souvent un obstacle lymphatique qui est responsable de telles exsudations. Il peut tre
secondaire un lymphome, une compression tumorale, ou une pricardite constrictive. Il peut
s'agir aussi d'une maladie primitive des lymphatiques (lymphangiectasie primitive ou maladie
de Waldman).
7.3

Malabsorption des sels biliaires

Toute lsion ilale peut comporter une malabsorption des sels biliaires. Dans certains cas la
diarrhe est due une malabsorption des sels biliaires isole (ilon normal
morphologiquement). Les sels biliaires malabsorbs induisent une diarrhe en perturbant
l'absorption hydro-lectrolytique colique. Un chlateur des sels biliaires (Questran) est
101

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

prescrit dans ce type de diarrhe (tableau 7).


7.4

Diarrhes des troubles fonctionnels intestinaux

Une diarrhe hydro-lectrolytique peut correspondre un TFI. Dans ce cas, la diarrhe est
toujours modre, voluant volontiers depuis plusieurs annes sans retentissement gnral ni
biologique ; elle peut tre isole, avec ou sans caractres moteurs, ou associe des douleurs
abdominales avec alternance frquente une constipation (tableau 7).
7.5

Fausses diarrhes

Une fausse diarrhe peut masquer une constipation. Les selles diarrhiques sont souvent
prcdes par l'limination d'un bouchon dur et des scyballes (petites selles dures) sont mles
aux selles liquides. Le traitement d'preuve de la constipation amliore alors la diarrhe.
Tableau 7 Autres types de diarrhes

Causes
Diarrhes volumogniques (gastrinome)

Diagnostic
Tubage gastrique, gastrinmie en priode
basale et aprs injection de scrtine

Entropathies exsudatives
(lymphangiectasies)

Clairance alpha-1-antitrypsine,
tomodensitomtrie, lymphographie

Malabsorption des sels biliaires

Anamnse

Diarrhes idiopathiques (intestin


irritable)

Clinique ou diagnostic limination

DIARRHES DU SIDA

Des symptmes digestifs sont retrouvs au cours du SIDA avec une frquence de 50 90
p.100. La diarrhe en est la principale manifestation et son caractre chronique est, pour
certains auteurs, un critre suffisant pour porter le diagnostic de SIDA chez un sujet HIV+. La
frquence et la gravit des atteintes digestives sont lies au dficit immunitaire de l'hte qui
permet aux micro-organismes pathognes souvent opportunistes d'exprimer leur virulence,
l'atteinte digestive cachectisante tant elle-mme un facteur aggravant de l'immunodpression.
Le taux de lymphocytes T4 permet d'emble d'orienter l'enqute :T4 entre 150 et 200/l =
Kaposi, lymphome, cryptosporidiose ; T4 < 100/l = mycobactriose atypique,
microsporidiose ; T4 < 50 = cytomgalovirus (CMV). Les explorations doivent tre menes
par tapes, en commenant par les examens les plus simples et les moins invasifs.
L'examen rpt de selles (coproculture, parasitologie) et du produit d'couvillonnage
rectal doivent tre d'indication trs large et prescrits en premire intention. Ils permettent
d'identifier un agent pathogne dans 55 % des cas. Les colorations spciales permettent la
dtection par des laboratoires avertis de Cryptosporidium, de Microsporidium et d'Isospora
belli. La recherche de C. difficile et de ses toxines doit tre largement demande en raison de
la frquence relativement leve de la colite pseudo-membraneuse chez ces sujets.
Lorsque ces recherches sont ngatives ou si le traitement spcifique d'un agent
pathogne isol a t inefficace, on peut procder d'emble une endoscopie digestive haute
comportant des prlvements multiples pour tudes histologiques, bactriologiques,
virologiques et parasitologiques.
102

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

En cas de rectorragies, tnesme et faux besoins, ou lorsque l'exploration haute est


ngative, la recto-sigmodoscopie et, au mieux, l'ilo-coloscopie, permettent d'effectuer des
prlvements la recherche de l'agent pathogne (CMV, adnovirus, mycobactries
atypiques).

DMARCHE DIAGNOSTIQUE

9.1
Etape 1
Un interrogatoire et un examen clinique trs minutieux et complets seront effectus. Ils
supposent une bonne connaissance des lments du diagnostic d'une diarrhe chronique
dcrits dans les chapitres prcdents. Les signes cliniques rechercher et leur signification
clinique sont schmatiss dans le tableau 8.
l'issue de cette premire tape :
le plus souvent, une cause ou un mcanisme est fortement suspect et sera confirm
par des examens complmentaires appropris (tableaux 2 7) ;
il est des cas ou aucune orientation diagnostique ne s'impose, l'tape 2 est alors
envisage.
9.2

Etape 2

Cette phase essentielle, peut tre programme ds la premire consultation.


Le bilan sanguin comporte : NFS, V TP, calcmie, glycmie, lectrophorse des protides,
cholestrol, srologie HIV et TSH.
Un test au carmin sera ralis en ambulatoire et en phase de diarrhe.
L'examen parasitologique des selles sera ralis sur des selles mises au laboratoire.
L'examen coprologique sera fait en ambulatoire, sous surcharge en beurre (60 g/ 24
heures). Les selles seront recueillies sur 3 jours pour mesure du dbit fcal, dosage des
graisses fcales et de la clairance de l'alpha-1-antitrypsine, recherche de laxatifs (et si les
selles sont trs liquides ionogramme fcal). Il permettra : (a) d'exclure les fausses
diarrhes des constipations ou une incontinence fcale (parfois qualifie tort de
diarrhe par le malade) o le volume journalier des selles est < 200 g, et une pathomimie
par prise de laxatifs ; (b) de runir des lments en faveur d'une malabsorption, d'une
entropathie exsudative, ou d'une diarrhe motrice.
Les examens morphologiques dominent dsormais la dmarche diagnostique des
diarrhes chroniques du fait de leur rentabilit diagnostique leve et de leur simplicit.
L'endoscopie haute et basse sera souvent ralise au cours de la mme sance sous
neuroleptanalgsie avec biopsies tages systmatiques (duodnales et ilo-coliques
mme en l'absence de toute anomalie macroscopique). Le transit baryt de l'intestin grle
(ou une entroscopie) et une chographie abdominale peuvent complter au besoin ce
bilan morphologique.
Si une cause est dcouverte lors de cette tape, son traitement spcifique est envisag ; si
une simple orientation tiologique dcoule de cette tape, d'autres examens seront
demands (tableaux 2 7). Il est exceptionnel, qu'aucune orientation tiologique ne soit
apparue : diarrhe hydro-lectrolytique idiopathique, malabsorption illgitime .

103

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Tableau 8 lments d'orientation de l'examen clinique


lments d'orientation

Cause voque

Caractres des selles et de la diarrhe


Selles nocturnes
Caractres moteurs de la diarrhe
Selles grasses
Pus, sang dans les selles
Diarrhe trs abondante

Diarrhe organique
Diarrhe motrice
Malabsorption, maldigestion
Diarrhe lsionnelle
Vipome

Antcdents familiaux
Polypes ou cancer colique

Cancer colorectal ou tumeur villeuse

Signes associs
Carences nutritionnelles et/ou vitaminiques
Intolrance au lait
Pathologie rhumatismale
Pyoderma gangrenosum, rythme noueux
Flushes, insuffisance cardiaque droite
Hypotension orthostatique, autres signes de
neuropathie viscrale ou priphrique
Hyperthyrodie
Maladie ulcreuse, noplasie endocrine
Syndrome rectal
Infections ORL et bronchiques frquentes
Facteurs de risque, infections opportunistes
Douleurs pancratiques, alcoolisme
dmes importants
Irradiation, mdicament

Malabsorption, maldigestion
Dficit en lactase
MICI, Whipple
MICI
Syndrome carcinode
Diarrhe motrice neurologique
Diarrhe motrice des hyperthyrodies
Gastrinome
Tumeur rectale ou MICI
Dficit en immunoglobulines
SIDA
Pancratite chronique
Entropathie exsudative
Diarrhe iatrogne

MICI : maladie inflammatoire cryptogntique intestinale

104

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Maladie de Crohn et rectocolite hmorragique.


Philippe Marteau et Phillipe Seksik
Service dhpato-gastroentrologie, Hpital Europen Georges Pompidou.

Objectifs (question N 118 du programme officiel)


Diagnostiquer une maladie de Crohn et une rectocolite hmorragique.

POINTS IMPORTANTS

La rectocolite hmorragique (RCH) et la maladie de Crohn (MC) sont


caractrises par une inflammation chronique du tube digestif dont la cause
exacte reste inconnue (MICI).
Les MICI dbutent souvent entre 15 et 30 ans.
Dans la RCH, les lsions touchent toujours le rectum et s'tendent plus ou moins
vers lamont dans le clon. Elles sont continues et cantonnes la muqueuse et
la sous-muqueuse.
Dans la MC, les lsions peuvent toucher tous les segments du tube digestif. Elles
prdominent sur l'ilon, le clon et l'anus et sont souvent discontinues et
transparitales.
Les symptmes habituels de la RCH sont des missions glairo-sanglantes
frquentes et des coliques abdominales. Des signes gnraux sont prsents dans
les pousses svres.
Les pousses graves de RCH constituent une urgence thrapeutique vitale.
Les signes de la MC dpendent du sige des lsions. Les complications frquentes
sont les stnoses, abcs et fistules.
Lilocoloscopie et lanalyse histologique des biopsies est un lment cl du
diagnostic des MICI.
Le traitement mdical des MICI est purement suspensif et utilise des
mdicaments anti-inflammatoires sur lintestin et/ou immunosuppresseurs ou
immunomodulateurs.
La colo-proctectomie gurit la RCH ; cette intervention est en gnral suivie
dune anastomose ilo-anale avec rservoir ilal.
La chirurgie est souvent ncessaire au cours de la MC. Les rsections intestinales
doivent tre aussi limites que possible car la rcidive post-opratoire est trs
frquente.

105

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

PRSENTATION

Les deux principales maladies inflammatoires cryptogntiques de l'intestin (MICI) sont la


rectocolite hmorragique (RCH) et la maladie de Crohn (MC). Elles ont en commun :

une inflammation intestinale chronique

une volution prolonge, fluctuante

l'absence d'tiologie reconnue et de traitement mdical curateur

lefficacit suspensive de certains anti-inflammatoires digestifs, des corticodes,


dimmunosuppresseurs et dimmunomodulateurs.

PIDMIOLOGIE

Le risque pour un franais dtre atteint au cours de sa vie de lune de ces deux maladies est
denviron 1/1000. Les rgions de grande incidence sont l'Europe du Nord, l'Amrique du
Nord, l'Australie et l'Afrique du Ssud. L'incidence de la MC a augment de 1960 1980 :
actuellement les incidences de la RCH et de la MC en France sont respectivement de l'ordre
de 5 6/100 000 habitants. Les MICI dbutent souvent entre 15 et 30 ans.
Dix pour cent des patients environ ont un ou plusieurs autres cas dans leur famille.
Les patients atteints de RCH sont trs souvent non ou anciens fumeurs, alors que ceux qui ont
une MC sont souvent des fumeurs.

PATHOGENIE

Lhypothse pathognique principale des MICI est une dysrgulation de la rponse


immunitaire muqueuse, dirige contre des lments de la flore intestinale, survenant sur un
terrain gntiquement dtermin.
La dysrgulation du systme immunitaire muqueux est caractrise par une cascade de
mcanismes. Le premier est la stimulation anormale des cellules rsidentes dans la muqueuse
intestinale, lorigine de lactivation de voies de transduction (voies de NF B et des kinases
de stress). Cette activation entrane la production de mdiateurs inflammatoires (cytokines et
chimiokines) qui sont aussi entre autres impliqus dans le recrutement de nouvelles cellules
inflammatoires sanguines dans la paroi intestinale via la surexpression de molcules
dadhsion. Le TNF- est lune de ces cytokines (augmente dans les lsions actives de MC).
Tous ces mcanismes concourent linfiltration de la paroi intestinale par des cellules proinflammatoire actives. En outre, une inhibition des mcanismes de mort naturelle (apoptose),
entrane une augmentation de la survie de ces cellules inflammatoires dans la muqueuse
intestinale et participe la chronicit de linflammation.
Parmis les facteurs dclenchants et/ou dentretien de cette inflammation, aucun, en dehors du
tabac pour la MC, na t clairement identifi. Restent des hypothses quant au rle de
facteurs environnementaux et notamment celui de la microflore digestive. La recherche d'un
agent infectieux spcifique (Mycobacterium, Listeria,) tant reste ngative ce jour, il
semble que ce soit la microflore dans son ensemble qui puisse tre implique. Des mutations
du gne CARD15/NOD2 (impliqu dans la reconnaissance des parois bactriennes par le
systme immunitaire et la stimulation de NF B) sont significativement associes certaines
MC (moins de 20% cependant).

ANATOMIE-PATHOLOGIQUE

L'anatomopathologie est un des lments essentiels du diagnostic. L'examen histologique


repose le plus souvent sur des prlvements biopsiques qui n'intressent que la muqueuse et la
106

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

partie superficielle de la sous-muqueuse. L'tude de pices opratoires permet une tude de


toutes les couches de la paroi.
4.1

Rectocolite hmorragique

4.1.1
Topographie
Les lsions de la RCH atteignent constamment le rectum et remontent plus ou moins sur le
clon, ralisant au maximum une pancolite lorsqu'elles atteignent le caecum. Ainsi, la
topographie des lsions lors du diagnostic s'tablit-elle comme suit : rectites : 40 % ;
rectosigmodites : 30 % ; RCH atteignant l'angle droit :15 % ; pancolites : 15 %.
L'ilon et lanus ne sont pas atteints par la maladie. Dans la zone malade, les lsions sont
continues, uniformes, sans jamais de muqueuse saine intercalaire. La limite suprieure des
lsions est nette.
Macroscopie
4.1.2
L'aspect macroscopique des lsions telles qu'on peut les voir en endoscopie est celui d'une
muqueuse rouge, granite, fragile, saignant spontanment ou au moindre contact. Des
ulcrations peuvent se voir dans les formes plus svres de la maladie. Au maximum, dans les
colites graves, les ulcrations sont profondes et tendues. Les pseudopolypes constituent des
cicatrices exubrantes. Au cours de la RCH, on n'observe ni stnose, ni fistule ni
sclrolipomatose.
Microscopie
4.1.3
Les lsions histologiques se cantonnent la muqueuse et la partie superficielle de la sousmuqueuse. Elles sont continues et homognes. Elles comportent habituellement des pertes de
substances et dans la muqueuse intercalaire, toujours pathologique, un infiltrat
lymphoplasmocytaire du chorion, des abcs cryptiques, une perte de la muco-scrtion et une
modification architecturale des glandes. Il n'y a habituellement pas de sclrose et jamais de
granulome tuberculode. Il faut souligner que du fait de l'absence de signes histologiques
spcifiques, la conclusion de l'examen anatomopathologique ne peut tre, au mieux, que
aspect vocateur ou compatible avec le diagnostic de RCH.
4.2

Maladie de Crohn

4.2.1
Topographie
Les lsions de la MC sigent avec prdilection sur l'ilon, le clon et l'anus. Les diffrentes
formes topographiques se rpartissent de la faon suivante : ilites pures : 25 % ; ilocolites :
50 % ; colites pures : 25 %.
Dix pour cent des patients ont aussi des lsions anales spcifiques de la maladie. De fait, la
MC peut atteindre n'importe quel segment du tube digestif, de la bouche l'anus. Les lsions
sont en gnral htrognes au sein d'un segment atteint avec des intervalles de muqueuse
saine, et segmentaires, discontinues avec des sauts (par exemple : atteinte ilocolique
droite et sigmodienne).
Macroscopie
4.2.2
Les lsions de MC, telles qu'on peut les voir en endoscopie sont :

l'rythme ;
107

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

les ulcrations de taille variable : aphtodes au dbut, puis souvent serpigineuses ou en


carte de gographie. Dans les formes svres les ulcrations sont profondes;

les stnoses, souvent ulcres ;

les fistules, se prolongeant dans le mso, la paroi ou un viscre voisin.


Dans la MC, l'atteinte est transmurale, avec un fort paississement parital. On observe une
sclrolipomatose des msos.
Microscopie
4.2.3
Les ulcrations, parfois prolonges par des fissures ou fistules, reposent sur un tissu
inflammatoire, puis sclreux. Entre les ulcrations, la muqueuse est souvent normale ou
inflammatoire (infiltrats lympho-plasmocytaires) avec quelques abcs cryptiques. Des
follicules lymphodes no-forms se retrouvent dans toutes les couches de la paroi. Le
granulome tuberculode est un amas de cellules pithliodes et de cellules gantes, sans
ncrose, avec une couronne lymphocytaire. On en trouve dans 30 50 % des cas (aussi ne
sont-ils pas indispensables au diagnostic). Leur prsence est trs vocatrice de MC, bien qu'ils
puissent se voir dans d'autres affections (tuberculose intestinale qui est devenue
exceptionnelle en France, yersiniose, maladie de Behet, sarcodose). La sclrose est
responsable de l'paississement de la paroi et des stnoses. Elle sige dans la sous-muqueuse
et dans la sreuse.
Tableau 1 Comparaison entre RCH et MC

Topographie
Atteinte rectale
Atteinte anale
Distribution des lsions

Stnoses
Fissures et fistule
Granulomes tuberculodes

RCH
Rectum et clon
constante
non
continue
homogne
superficielle
non
non
non

MC
ilon, clon, anus
inconstante
oui
discontinue
htrogne
transparitale
oui
oui
oui

RECTOCOLITE HMORRAGIQUE

5.1
Forme habituelle : rectosigmodite de faible moyenne gravit
Les signes fonctionnels comportent des missions glairo-sanglantes urgentes et afcales,
associes des faux besoins et parfois une constipation, ainsi que des coliques abdominales
prcdant ces missions anormales. L'tat gnral est conserv et l'examen physique normal,
en dehors du toucher rectal qui peroit une muqueuse granite et ramne du sang. Des
manifestations extra-digestives de la maladie sont possibles (cf. infra). Il n'y a pas de
retentissement biologique dans cette forme, et notamment ni anmie, ni hypokalimie, ni
hypo-albuminmie.
Le diagnostic repose sur :

l'ilo-coloscopie qui montre des lsions recto-sigmodiennes homognes limite

108

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

suprieure nette, le reste du clon et/ou l'ilon terminal tant normaux. La muqueuse est
rouge, granite, fragile, saignant spontanment ou au contact, ventuellement ulcre.
Les biopsies doivent tre faites sur tout le cadre colique, en muqueuse saine et pathologique.
Celles prleves en zone pathologique montrent une muqueuse uniformment inflammatoire
avec un infiltrat lymphoplasmocytaire du chorion sans granulome tuberculode.

l'limination des colites infectieuses ou parasitaires fait discuter la coproculture et


l'examen parasitologique des selles, ncessaires au moins lors de la premire pousse de la
maladie ; les biopsies peuvent aider ce diagnostic diffrentiel.
5.2
Pousse svre (dite colite grave)
Elle ralise un tableau associant: missions glairo-sanglantes trs frquentes, violentes
coliques abdominales, fivre, amaigrissement, pleur, tachycardie et souvent, manifestations
extra digestives. l'examen, l'abdomen est diffusment douloureux et parfois, au toucher
rectal, on peut percevoir une muqueuse laboure d'ulcrations. La biologie peut montrer des
degrs variables une anmie, une hyperleucocytose polynuclaires et une hyperplaquettose,
une VS augmente, une hypo-albuminmie, parfois une hypokalimie.
Il sagit dune urgence mettant la vie du patient en jeu. Le maade doit tre hospitalis et
surveill par une quipe mdico-chirurgicale entrane. Il faut faire une radiographie de
l'abdomen sans prparation pour exclure une colectasie et pour certains, une coloscopie en
urgence qui confirmera habituellement la prsence d'ulcrations profondes tendues. La TDM
est indique devant toute suspicion de complication abdominale. Un traitement mdical
intensif et, en cas d'chec aprs quelques jours, une colectomie urgente, s'imposent.
5.3
Manifestations extradigestives
Elles sont communes la RCH et la MC. Parmi les manifestations articulaires, le
rhumatisme priphrique e est le plus frquent. Il comporte des arthralgies d'horaire
inflammatoire, parfois des arthrites surtout les grosses articulations. Un rhumatisme aaxial
(pelvispondylite rhumatismale ou sacro-iliite isole) est plus rare. Parmi les manifestations
cutano-muqueuses, l'rythme noueux et les aphtes buccaux sont le plus frquents ; on peut
aussi voir un pyoderma gangrenosum. Les manifestations oculaires comportent pisclrite,
iritis et uvite. Les manifestations rhumatologiques, oculaires et cutanes voluent en gnral
paralllement aux pousses intestinales.
5.4
Evolution et complications
La RCH volue souvent par pousses entrecoupes de rmissions (de dures variables). Plus
rarement elle volue sur un mode chronique continu.
La colectasie encore appele mgaclon toxique, se voit au cours des pousses graves de la
maladie et se dfinit comme une dilatation gazeuse du clon (habituellement transverse) dont
le diamtre dpasse 6 cm. Cet tat pr-perforatif est une urgence thrapeutique.
La perforation se manifeste par un tableau de pritonite avec pneumopritoine, parfois
abtardi par la prescription de corticodes. C'est une urgence chirurgicale.
L'hmorragie profuse, constitue galement une urgence chirurgicale.
Le risque d'adnocarcinome rectocolique est augment en cas de colite tendue, voluant
depuis plus de 8 ans. Le risque relatif est diversement chiffr, probablement de l'ordre de 10;
il augmente avec le temps. Ce cancer est de mauvais pronostic sil est reconnu avec retard. Il
est souvent prcd d'une dysplasie dont le dpistage par coloscopie et biopsies est la base

109

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

actuelle de la surveillance des RCH tendues et anciennes (>8ans).


5.5

Principe du traitement

5.5.1
Traitement mdical
Les mdicaments rduisent l'inflammation aussi longtemps qu'ils sont pris ; ds leur arrt, la
maladie reprend son cours. Ces mdicaments sont :

les drivs aminosalicyls (Pentasa, Rowasa, Fivasa, Dipentum ou


Salazopyrine qui comporte aussi un sulfamide et dont le risque dintolrance est plus grand)
sont indiqus dans les pousses peu svres. On les utilise en fonction de lextenson des
lsions sous forme de suppositoires, lavements ou formes orales. Ils sont aussi efficaces pour
diminuer le risque de rechute et peut tre le risque de dgnrescence.

les corticodes, anti-inflammatoires plus puissants, mais dont les effets secondaires
peuvent tre proccupants en cas de prescription prolonge. Ils sont le traitement de choix des
pousses modres svres.
Un rgime sans fibre est utile en cours des pousses.
Traitement chirurgical
5.5.2
La chirurgie est indique : (a) dans les pousses graves aprs l'chec d'un traitement mdical
intensif et bref ; (b) dans les perforations ou hmorragies profuses ; (c) en cas de cancer ou de
dysplasie svre ; (d) dans les formes chroniques continues invalidantes rsistantes au
traitement mdical.
Trois interventions sont possibles :
la proctocolectomie totale, avec confection d'un rservoir ilal anastomos l'anus
(anastomose ilo-anale); elle ) permet la fois la gurison dfinitive de la maladie et la
conservation de l'anus naturel ; cette intervention est la plus frquente.
la colectomie totale avec anastomose ilorectale laisse en place le rectum, susceptible de
donner de nouvelles pousses et de dgnrer.
la proctocolectomie avec ilostomie dfinitive est rarement utilise.

MALADIE DE CROHN

6.1
Principaux signes cliniques
En raison de la diversit de ses localisations, la MC est une affection polymorphe pouvant se
manifester par les signes suivants, diversement associs :

une diarrhe habituellement fcale, parfois grasse, parfois sanglante, de frquence


variable,

des douleurs abdominales de sige variable, tantt type de colique, tantt type de
syndrome de Knig (douleur et ballonnement post-prandial disparaissant aprs un bruit de
gargouillis),

des douleurs ano-prinales et parfois un coulement purulent (fistule),

une anorexie ou une peur de l'alimentation en raison des douleurs et/ou de la diarrhe
qu'elle dclenche,

un amaigrissement,

une fivre,

des manifestations extra-digestives (cf. supra).


l'examen, on peut palper une masse douloureuse, habituellement dans la fosse iliaque

110

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

droite, due l'paississement parital de la dernire anse ilale. l'examen proctologique, on


peut noter pseudo-marisques ulcres, fissure, orifices fistuleux, abcs ano-prinal.
6.2
Principaux tableaux cliniques et volutifs
Ils dpendent de la topographie et de l'tendue des lsions.
Les formes ilales donnent une diarrhe modre non sanglante, post-prandiale, souvent
associe des douleurs de la fosse iliaque droite, parfois de type Knig ; on peut palper un
boudin dans la fosse iliaque droite. Les ilites peuvent aussi se rvler par un tableau aigu,
fbrile, pseudo-appendiculaire.
Les formes coliques donnent une diarrhe faite de selles plus frquentes et volontiers
sanglantes, avec des coliques. Elles s'accompagnent assez souvent d'une fivre et de
manifestations ano-prinales et extra-digestives.
Les formes ilo-coliques donnent un tableau mixte.
6.3
Examens complmentaires
Les examens biologiques peuvent montrer un syndrome inflammatoire (lvation de la VS, de
la CRP, polynuclose neutrophile, anmie, thrombocytose), une hypo-albuminmie, signes
non spcifiques mais qui, en prsence d'une diarrhe ou de douleurs abdominales peu svres,
doivent faire suspecter une affection digestive organique.
Les examens morphologiques donnent des rsultats dpendants de la topographie. Dans les
formes ilales et ilo-coliques le transit baryt du grle et/ou la tomodensitomtrie avec
opacification du grle ou du clon montrent l'atteinte paritale du grle ou du clon.
L'ilocoloscopie est l'examen le plus performant, permettant de voir et de biopsier les lsions
dcrites plus haut, non seulement dans le clon mais habituellement aussi dans l'ilon
terminal. Les biopsies doivent tre multiples sur les zones endoscopiquement malades, mais
aussi sur les zones saines, dans lesquelles il est possible de trouver des granulomes
tuberculodes. Une endoscopie haute peut aussi montrer des lsions gastro-duodnales : l
encore, il est ncessaire de faire des biopsies en zones normale et anormale.
6.4
Evolution et complications
Sur le plan volutif, pousses et rmissions alternent un rythme variable d'un sujet l'autre,
et sont mailles de complications. Il existe aussi des formes chroniques continues.
Les complications font toute la gravit de la maladie et peuvent rsulter soit de
l'paississement parital par l'inflammation et la sclrose (stnose, compression d'organes de
voisinage), soit du caractre pntrant des ulcrations (fistules, abcs, perforation). Ces
complications sont habituellement des indications chirurgicales. La MC localisation colique
augmente galement le risque de cancer colique.

111

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Tableau 2 Principales complications de la maladie de Crohn

Stnose(s) digestive(s)
Compression d'organes de voisinage
Fistules (ano-prinales, recto-vaginales, entroentrales, entro-cutanes, entro-vsicales)
Abcs ano-prinaux ou intra-abdominaux
Perforations
Hmorragies
Destruction du sphincter anal aboutissant une
incontinence fcale
Dnutrition et, chez l'enfant, retard staturo-pondral
Grle court aprs rsections rptes
Cancer colique
6.5
Principes du traitement
La conduite du traitement de la maladie de Crohn est diffrente de celle de la RCH en raison
du fort risque de rcidive postopratoire plus (50-70 % 10 ans), susceptible de mener des
rsections itratives. Le tabac aggrave la MC et augmente le risque de chirurgie et de
rsistance aux immunosuppresseurs ; l'arrt du tabac doit donc tre un ojectif majeur. Les
malades chez lesquels on lobtient le risque de rechute et de recours la chirurgie est divis
par deux.
Les corticodes sont trs efficace pour obtenir la rmission mais exposent aux effets
secondaires de ces mdicaments. Il existe un risque lev de corticodpendance. Les formes
topiques ou biodgradable lors du premier passage hpatique sont mieux tolrs mais
moins efficaces.
Les salicyls sont bien tolrs mais peu efficaces
Des antibiotiques tels que le mtronidazole ou la ciprofloxacine sont utiles dans le traitement
des lsions ano-prinales.
Les immunosuppresseurs doivent tre employs dans les formes chroniques actives corticodpendantes. L'azathioprine (Imurel) la dose de 2 2,5 mg/kg/j et la 6-mercaptopurine
(Purinthol) la dose de 1,5 mg/kg/j sont efficaces chez 60 70 % des malades atteints
dune forme corticodpendante ou corticorsistante de MC.
Les anticorps monoclonaux contre le TNF sont indiqus dans les formes rsistantes et les
fistules ano-prinales. Ils ont une efficacit rapide et frquente mais exposent un risque
infectieux (notamment de rveil de tuberculose quil convient dcarter avant tout traitement).
La nutrition artificielle entrale ou parentrale utilise en cas de rsistance aux traitements
mdicaux suscits ou de dnutrition svre (ce qui est devenu rare chez ladulte). Elle a un
effet anti-inflammatoires en diminuant la stimulation antignique locale dorigine bactrienne
et la libration de cytokines, mais galement en favorisant la rparation tissulaire par
lamlioration nutritionnelle. La voie entrale doit tre privilgie.
La chirurgie est indique en cas de complication ou de rsistance au traitement mdical. Elle
consiste le plus souvent en une rsection-anastomose, aussi limite que possible. Elle peut
souvent tre ralise par clioscopie.

112

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Tumeurs du clon et du rectum


M MOZER et S CHAUSSADE
Service dHpato gastroentrologie, Hpital Cochin

Objectifs (question N 148 du programme officiel)

Diagnostiquer une tumeur du clon et une tumeur du rectum.


Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.
Ce chapitre reprend galement une partie de la question N 138 Facteurs de risque,
prvention et dpistage des cancers.

Points importants
1-Connatre les principes de la cancrogense colique depuis la muqueuse normale jusquau
cancer colo rectal ?
2-Connatre la dfinition dune population risque moyen, risque lev ou risque trs lev
de dvelopper un cancer colo rectal ?
3-Connatre le risque cumul de cancer du clon durant la vie chez un patient risque moyen;
risque lev, risque trs lev de cancer du clon?
4-Quels sont les principes du dpistage du cancer du clon ?
5-Quelles sont les conditions du succs dune campagne de dpistage de masse du cancer du
clon dans la population risque moyen ?
6-Dfinir les techniques de dpistage du cancer du clon chez des patients asymptomatiques
risque moyen de cancer du clon ?
7-Connatre les rsultats du test Hemocult II dans le dpistage du cancer du clon ?
8-Dfinir les modalits de dpistage du cancer du clon chez des patients asymptomatiques
risque lev et trs lev de cancer du clon
9-Donnez les bnfices, les risques et complications dune coloscopie ? Donnez les modalits
dinformation des patients devant avoir une coloscopie ?
10-Expliquer les conditions de ralisation dune coloscopie un patient ?
11-Connatre les signes cliniques vocateurs dun cancer du clon ?
12-Connatre les examens ncessaires au bilan pr opratoire dun cancer du clon ? Justifier
vos rponses sur lintrt de ces examens ?
13-Connatre les principes de la chirurgie du cancer du clon non mtastatique ?
12-Connatre les facteurs pronostics dun cancer du clon ?
13-Connatre la classification TNM du cancer du clon ?
14- Quels sont les indications de la chimiothrapie adjuvante dans le cancer du clon ? Donnez
les bnfices et les risques de cette chimiothrapie ?

113

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

15-Dcrire les grands principes de la chimiothrapie palliative des cancers coliques


mtastatiques.
16-Dcrivez les grands principes de la prise en charge des mtastases hpatiques des cancers
coliques.
17-Connatre le mode de surveillance dun cancer du colon stade III chez un patient de 60 ans ?
18-Quels sont les recommandations issues de lpidmiologie du cancer du clon permettrant de
proposer une prvention primaire ( lensemble de la population), une prvention secondaire
chez des patients ayant un ATCD personnel ou familiaux de cancer colique ?
19-Connatre les paramtres devant faire suspecter et rechercher un syndrome HNPCC chez un
patient prsentant un cancer du clon ?

EPIDEMIOLOGIE

Environ 36500 nouveaux cas de cancers rectocoliques surviennent chaque anne en France
(incidence). Ce cancer est responsable de 15 000 dcs par an. Les cancers colorectaux
reprsentent en France 15 % de lensemble des cancers, cest le cancer le plus frquent tout
sexe confondu. La France se situe parmi les rgions risque lev de cancer colorectal, tout
comme les autres pays de lEurope occidentale, lAmrique du Nord et lAustralie. Il y a en
France 200 000 personnes en vie qui ont t atteintes d'un cancer colorectal (prvalence). On
peut estimer 50 000 le nombre de personnes ayant eu un cancer dans les cinq dernires
annes et 30 000 celles qui sont traites du fait d'une reprise volutive de leur cancer.

TOPOGRAPHIE

La classification internationale des maladies permet une tude dtaille de la rpartition du


cancer du clon par localisation. Le sex ratio des cancers du caecum, du clon ascendant et du
transverse est voisin de 1 dans tous les groupes dge. Les cancers du clon descendant et du
sigmode se caractrisent par une prdominance masculine, cette diffrence napparat quau
del de lge de 65 ans. Lvolution au cours du temps nest pas la mme : laugmentation
dincidence est plus marque pour les cancers du clon droit que pour les cancers du clon
gauche. L'tude des altrations gntiques dans les cancers vient complter les donnes de
l'pidmiologie descriptive.
clon gauche : les cancers correspondent dans 80% des cas au groupe des tumeurs
LOH+ (loss of heterozygosity). Ils se caractrisent par des pertes allliques
notamment sur le bras court du chromosome 17 et le bras long du chromosome 18,
associes une hyperplodie.
clon droit : le mcanisme LOH est plus rare (40% des cas), par contre, 1/3 des
cancers du clon droit prsentent un taux lev d'erreurs de rplication des loci
microsatellites, c'est le groupe des cancers MSI+ ou RER +. Ce type d'altrations est
pratiquement absent dans le clon gauche. Ces donnes suggrent que ltiologie du
cancer du clon droit pourrait tre diffrente de celle du cancer du clon gauche et les
enqutes vise tiologique doivent permettre d'analyser sparment les rsultats pour
ces deux localisations.

114

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

3 TERRAIN : SUJETS A RISQUE DE CANCER


COLORECTAL
On dfinit en fonction du risque plusieurs groupes de population dont le risque de cancer du clon
durant la vie (risque cumul) est diffrent.

3.1
Sujets risque moyen (80% des cas de cancer colo rectal)
Le cancer du clon (toute localisation confondue) est caractris par une lgre prdominance
masculine, avec un sex ratio voisin de 1,5. Cest un cancer rare avant 50 ans. Ensuite,
lincidence augmente rapidement avec lge. La proportion des cas diagnostiqus double
chaque dcennie entre 40 et 70 ans chez les hommes et chez les femmes
Lge moyen au diagnostic est de 69,5 ans pour les hommes et de 72,8 ans pour les femmes.
Lincidence est identique pour les deux sexes jusqu 65 ans, puis le cancer devient
prdominant chez les hommes.
Sujets risque moyen= individus de plus de 50 ans des 2 sexes.
Risque cumul de CCR dans le groupe risque moyen=3%

3.2
Sujets risque lev
15% des cas de cancer colo rectal
Le risque de cancer colorectal est multipli par 2 3 chez les sujets ayant :
un antcdent personnel de cancer colorectal
un antcdent personnel d'adnomes > 1cm
un apparent au 1er degr atteint d'un cancer colorectal< 60 ans
un apparent au 1er degr atteint d'un adnome > 1cm. (sans doute)
une rectocolite ulcro-hmorragique ou une maladie de Crohn tendue au moment du
diagnostic (pancolite) et aprs 15 20 ans dvolution.
3.3
Sujets risque trs lev
< 5% des cas de cancer colo rectal
Le risque est trs lev dans les formes hrditaires :
polypose adnomateuse familiale (PAF). Mutation du gne APC.
syndrome de cancer colique sans polypose (HNPCC).Mutation des gnes de rparation
de lADN.
Le risque cumul de cancer colo rectal est proche de 100% dans la PAF et autour de 50-70%
au cours du syndrome HNPCC.

115

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

HNPCC (Hereditary Non Polyposis Colorectal Cancer)


Le syndrome HNPCC est une maladie gntique autosomique dominante caractrise par des
mutations des gnes de rparation de lADN.
Les critres suivants (dits d'Amsterdam II) permettent de porter le diagnostic de syndrome HNPCC et
de faire directement la recherche de mutation des gnes de rparation de lADN:
au moins trois parents atteints dun cancer faisant partie du spectre de la maladie : clon-rectum,
estomac, endomtre, ovaire, intestin grle, uretre ou cavits excrtrices, dont un est parent au
premier degr des deux autres ;
au moins deux gnrations successives touches ;
un cancer dcouvert avant lge de 50 ans ;
Si les critres d'Amsterdam II sont incomplets, la recherche de mutation sera faite en cas de
phnotype MSI+ (microsatellite instability) ou RER+ (Replication error) dans l'adnome ou le cancer
du sujet atteint.
En cas de dcouverte dune mutation chez un sujet index, une enqute familiale gntique doit tre
propose.

PAF (Polypose Adnomateuse Familiale)


La PAF est une maladie hrditaire, autosomique dominante, forte pntrance (la prsence de la
mutation entrane constamment lapparition du phnotype). Le gne APC, dont la mutation est
responsable de la maladie, sige sur le bras long du chromosome 5. Le risque de transmission est de
50% pour chaque enfant.
- En l'absence de colectomie prventive, la cancrisation est inluctable en gnral avant 40 ans et la
PAF est responsable de 1% des cancers colorectaux.
- Dautres tumeurs, digestives et extra-digestives, sont frquemment associes, notamment au niveau
du duodnum.
- Une colectomie totale ou une coloproctectomie prventive sont indispensables.
La recherche de la mutation dltre et une enqute familiale sont ncessaires ds quun cas de PAF a
t reconnu.

La prvention et le dpistage de ces populations sont trs diffrents


- PAF : Rectosigmoidoscopie la pubert jusqu lage de 40 ans. Colectomie prophylactique
ds lapparition de la polypose.
- HNPCC : coloscopie tous les 2 ans ds 25 ans ou 5 ans avant lage du cas index

LESIONS PRE NEOPLASIQUES

Ces donnes concernant la filiation adnome adnocarcinome sont essentielles


connatre pour comprendre les stratgies de dpistage du cancer du clon et la
surveillance des patients prsentant des polypes.
Il existe plusieurs varits de polypes rectocoliques bnins : ladnome, le polype
hyperplasique, le polype inflammatoire, lhamartome. Les polypes inflammatoires sobservent
au cours des maladies inflammatoires du clon. Les polypes hyperplasiques ne ncessitent pas
de surveillance particulire. Les polypes adnomateux (ou polyadnome ou adnome)
rsultent de la prolifration des cellules des glandes de Lieberkhn. Ils peuvent tre pdiculs
ou sessiles. On en distingue trois types histologiques:
ladnome tubuleux (75 %)

116

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

ladnome tubulo-villeux (20 %)


ladnome villeux (5 %).
Ladnome est le seul pouvoir se transformer en cancer.
4.1
Filiation adnome-adnocarcinome
La cancrogense colique est un processus multitape. Pour passer de la muqueuse normale
ladnocarcinome, diffrentes altration gntiques surviennent au cours du temps.
Classiquement les tapes sont : muqueuse normale, adnome, adnome en dysplasie de haut
grade, adnocarcinome. La filiation adnome-adnocarcinome ne fait pas de doute.
On a pu dans quelques cas de malades refusant l'exrse de leur adnome, assister
leur augmentation de taille et leur transformation maligne. Dans les polyposes
adnomateuses familiales opres l'occasion de la dcouverte d'un cancer invasif, on
observe tous les stades de la squence adnome-adnocarcinome.
L'tude des reliquats adnomateux dans les cancers invasifs reprsente un moyen
indirect d'estimer la proportion des cancers dvelopps sur un adnome. Prs de 80%
des cancers polypoides limits la sous muqueuse contiennent des reliquats
adnomateux.
A noter lexistence de cancers "non polypodes" qui contiennent beaucoup moins
souvent de reliquat adnomateux. Une alternative possible l'existence de ces
carcinomes invasifs sans adnome polypode macroscopiquement dtectable, est la
notion d'adnomes "plans", adnomes trs petits et trs dysplasiques rapidement
remplacs par une tumeur invasive.
La prvalence des adnomes est plus leve chez l'homme que chez la femme. En revanche,
on ne retrouve plus cette prdominance masculine pour les adnomes avec dysplasie de haut
grade quelle que soit leur taille. Ceci peut signifier que, chez un sujet atteint d'un adnome,
l'volution vers la dysplasie de haut grade est plus frquente chez la femme que chez
l'homme.
4.2
Proportion des adnomes se transformant en adnocarcinome
Les adnomes sont trs frquents et augmentent avec lge. En France, la prvalence des
adnomes varie entre 7% dans la tranche d'ge 45-49 ans et 20% dans la tranche d'ge 65-69
ans.
Dans les pays occidentaux, aprs 65 ans au moins, 1/3 des hommes et 1/4 des femmes ont des
adnomes. Cependant, le taux cumul de cancer colorectal au cours de la vie est seulement de
3 4%, ce qui laisse supposer que seule une petite proportion des adnomes se
transformera un jour en cancer.
4.3
Facteurs influenant le risque de transformation
Les facteurs qui influencent le risque de transformation maligne sont :
la taille de l'adnome (>1 cm),
leur multiplicit (>3),
le degr de dysplasie (haut grade ou bas grade)
la prsence d'un composant villeux
Ces quatre facteurs tant troitement lis entre eux. On peut estimer que des adnomes
ayant atteints 1 cm de diamtre se transformeront en cancer du vivant des gens.

117

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Le risque de transformation varie en fonction de la taille :


Exceptionnelle pour les adnomes de moins de 5 mm.
0,3% pour les adnomes de moins de 10 mm,
9% lorsqu'il mesurent 10 20 mm de diamtre,
28% lorsqu'il mesurent plus de 20 mm de diamtre.
Dans une srie amricaine o des polypes de plus de 1 cm de diamtre avaient t laisss en
place dans l'intestin, le taux cumul de cancer tait de 25% 20 ans.
La prsence de foyers carcinomateux est

exceptionnelle dans les adnomes purement tubuleux (1,3%).


Est retrouve dans respectivement 11,6% et 14,4% des cas d'adnomes tubulo-villeux ou
villeux purs.

4.4
Dure de la squence adnome-adnocarcinome
Trs peu de donnes permettent d'estimer la dure de la filiation adnome-adnocarcinome.
On peut estimer 9 ans l'intervalle du temps moyen entre le diagnostic d'un adnome
macroscopiquement visible et ladnocarcinome. Le suivi des patients atteints de PAF (ce qui est une
situation particulire) fait apparatre une dure moyenne de 12 ans entre le diagnostic de la maladie et
l'apparition du cancer avec des extrmes allant de 5 20 ans. Lge moyen des sujets atteints
d'adnome avec dysplasie lgre tait de 61,5 ans, avec dysplasie moyenne 64,2 ans, avec dysplasie
svre 66,8 ans, avec transformation maligne 68,3 ans. L'ge moyen des cancers invasifs tait de 70,8
ans.

La transformation dun adnome en adnocarcinome est un phnomne multitape


prenant plusieurs annes.
4.5
Circonstances de dcouverte des polypes
Les polypes sont habituellement asymptomatiques et peuvent tre dcouverts loccasion
d'une coloscopie effectue pour les indications habituelles dont la recherche de sang positive
dans les selles (qs). Lexamen le plus sensible et le plus spcifique est la coloscopie totale.
Cet examen permet de voir les polypes et den faire lexrse. Les inconvnients de la
coloscopie totale sont le risque de perforation (<1/1000) et la ncessit de faire une anesthsie
gnrale dans la plupart des cas. Ceci ncessite une information pralable du patient ( voir
feuille dinformation au patient en annexe).
4.6

Surveillance aprs exrse dun polype.

Seuls les adnomes justifient une surveillance coloscopique. La coloscopie de contrle doit
tre faite au bout de 3 ans si

taille >1 cm
prsence dun contingent villeux
prsence de plus de 3 adnomes

Aprs un examen ngatif 3 ans, les intervalles ultrieurs de surveillance sont de 5 ans. En
cas dadnome sessile, dadnome de plus de 2 cm ou dadnomes multiples, une ou plusieurs
coloscopies peuvent tre ncessaires pour sassurer que tout tissu adnomateux a t retir. En
cas de transformation cancreuse limite, une exrse endoscopique est suffisante si lexrse
est complte et certaine, si les marges de scurit sont suprieures 1 mm, si le cancer est
bien ou moyennement diffrenci, si il ny a pas dembole lymphatique dans la sousmuqueuse. La surveillance des polypes adnomateux doit tre interrompue quand il parat
improbable quelle prolonge lesprance de vie ; en pratique, sauf cas particulier, aprs 75

118

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

ans. Les polypes inflammatoires nindiquent pas une surveillance coloscopique particulire
au cours des maladies inflammatoires du clon.
Il ny a pas lieu deffectuer une surveillance coloscopique en cas de polypes hyperplasiques.

DEPISTAGE DU CANCER COLO RECTAL

La connaissance insuffisante des causes du cancer colorectal ne permet pas actuellement de


dfinir une politique de prvention primaire (touchant lensemble de la population).
5.1
Dpistage du cancer colorectal dans la population risque moyen
Le dpistage de masse du CCR dans la population risque moyen concerne les patients
asymptomatiques.

Pourquoi le dpistage de masse du cancer colorectal est-il possible ?


5.1.1
Le cancer du clon se prte parfaitement son dpistage du fait de :
Frquence leve: 37 000 nouveaux cas par an,
Gravit du cancer colorectal: malgr des progrs importants dans sa prise en charge
(diminution de la mortalit opratoire, augmentation du taux de rscabilit et du stade
de diagnostic), on ne gurit actuellement quun cancer sur deux,
Gurison possible si le diagnostic est prcoce : lesprance de vie dun cancer limit
la paroi est proche de celle dune population de mme structure dge et il peut tre
prvenu par la dtection et lexrse des adnomes,
Existence dune stratgie de dpistage valide permettant de diminuer de manire
significative la mortalit par cancer colorectal.
Actuellement, seule une stratgie de dpistage concernant les sujets des 2 sexes de plus de 50
ans peut faire voluer court terme le problme pos par le cancer colorectal.
Une stratgie de dpistage limite aux sujets risque lev aurait un effet modeste. Dans prs
de 80 % des cas, le cancer colorectal apparat chez les sujets nappartenant pas un groupe
risque lev connu.
Recherche dun saignement occulte dans les selles
5.1.2
La recherche annuelle ou biennale dun saignement occulte dans les selles permet
de diminuer la mortalit par cancer colorectal par une dtection plus prcoce des
cancers
de diminuer lincidence par la dtection des adnomes.
Ce dpistage inclue des sujets gs de 50 ans 74 ans. Le test Hemoccult est actuellement le
seul valid parmi les tests de recherche dun saignement occulte dans les selles, Le test
Hemoccult II est propos tous les 2 ans. La positivit du test sobserve dans 2 3% des cas.
La sensibilit du test Hemoccult dans le diagnostic du cancer colo rectal se situe entre 50 et
60 % +++.

Sensibilit du test pour les adnomes: 19 et 23 % pour les adnomes de 1 2 centimtres, de


33 75 % pour les adnomes de plus de 2 centimtres.
Il existe dautres tests bass sur le mme principe, mais les donnes de la littrature sont rares ou
insuffisamment prcises.

La recherche d'un saignement occulte dans les selles est la mthode qui rpond le mieux aux
119

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

critres dun test de dpistage de masse. Il doit tre simple, bien accept, sans danger et peu
coteux. Le test le plus largement utilis sur de grand chantillons de population est le test
Hemoccult-II. Il est constitu dun papier ractif imprgn de guaac situ dans une petite
plaquette en carton. Au moyen dune spatule fournie avec la plaquette, le sujet prlve et
applique lui mme sur le disque de papier un petit fragment de selle frachement mise (de la
taille dune lentille). On propose de faire 2 prlvements en deux points diffrents de la selle
sur 3 selles conscutives. Les plaquettes sont ensuite envoyes au centre de lecture. La lecture
se fait au dos de la plaquette. Louverture dune languette fait apparatre le papier ractif. La
rvlation se fait par adjonction de quelques gouttes dune solution alcoolique deau
oxygne. Une raction positive se traduit par une coloration bleue apparaissant en moins de
60 secondes. La coloration bleue qui indique la positivit du test est discrte et il y a une
certaine subjectivit dans son interprtation
Conditions defficacit du dpistage
5.1.3
Participation leve de la population au dpistage
Acceptabilit du test de dpistage.Le taux de participation chaque campagne doit
tre dau moins 50 % pour observer une diminution significative de mortalit par
cancer colorectal en proposant un test biennal.
Formation des mdecins gnralistes et des mdecins du travail . Le test doit tre
remis par les mdecins puis envoy par la poste aux personnes qui ne consultent pas
Lecture du test centralise
Organisation et valuation du test de dpistage. Un test de dpistage de masse ne se
conoit que dans le cadre dune politique de sant publique sa prescription nest pas
une initiative du mdecin.
Existence dun systme dassurance qualit du dpistage mais galement de la prise en
charge diagnostique et thrapeutique des cancers dpists
Mise disposition des moyens ncessaires.
La participation est llment cl dont va dpendre lefficacit du programme de dpistage.
Avec un test qui, dans labsolu (taux de participation de 100 %), permet de diminuer de 40 %
la mortalit lie un cancer, on nobserve une diminution de mortalit que de 4 % si la
participation est de 10 %. Dans une telle situation quelques individus bnficient du
programme, mais les cliniciens et les autorits sanitaires ne voient pas voluer de manire
significative le problme que pose la maladie dpiste. A une poque o il faut rationaliser au
mieux les dpenses de sant, un programme avec un taux de participation bas nest pas
acceptable par la socit. Pour quune politique de dpistage de masse soit efficace, elle doit
tre soigneusement organise pour reproduire les conditions des tudes exprimentales. On ne
peut concevoir et raliser un programme de dpistage que sil est organis avec beaucoup de
rigueur et sil fait lobjet dune valuation permanente
Critres de qualit d'un programme de dpistage utilisant le test Hemoccult
Il ne faut pas oublier que parmi la population incluse dans un programme de dpistage, seule
une petite partie des sujets en tirera bnfice. Parmi 10 000 personnes en bonne sant de plus
de 50 ans, il n y a que 50 cancers colorectaux asymptomatiques. Certaines personnes ayant
un test positif subissent des nuisances du fait des examens complmentaires alors qu'ils n'ont
ni cancer, ni adnome. La coloscopie peut tre l'origine de complications graves :
hmorragie, perforation. Plus encore que pour la mdecine vise curative, il faut s'assurer

120

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

que le programme est bnfique pour la population. Tout programme organis de dpistage
doit comprendre un programme dassurance qualit. On doit absolument savoir si le taux de
participation est suffisant, contrler le taux de positivit du test de dpistage, valuer la
qualit des soins jusquau traitement, connatre les effets dltres du dpistage. Les
principaux critres de qualit dun programme de dpistage par le test Hemoccult sont
donns dans le tableau 1.
5.2

Dpistage du cancer colorectal dans la population risque lev et trs lev:

5.2.1
Risque lev :
Antcdents familiaux : coloscopie totale lge de 45-50 ans ou 5 ans avant lge du
sujet index, rpte tous les 5 ans si elle est normale.
Pancolite inflammatoire, coloscopie avec biopsies tages tous les 2 ans aprs 15 ans
d'volution.
Risque trs lev :
5.2.2
Porteurs dune mutation en cas de syndrome HNPCC: coloscopie totale entre 20 et 25
ans ou 5 ans avant lge du cancer le plus prcoce de la famille, puis coloscopie tous
les 2 ans (et pour les femmes examen gyncologique annuel aprs 30 ans, avec
chographie endo-vaginale et frottis aspiratif) jusqu' 75 ans.
Porteurs de la mutation APC dans les PAF : sigmodoscopie ou coloscopie annuelle
partir de 11-12 ans.
Les sujets non porteurs de la mutation identifie dans la famille sont risque moyen et
ne doivent pas tre surveills par endoscopie.

ADENOCARCINOMES COLIQUES

6.1
Introduction
La localisation est rectosigmoidienne dans 60% des cas, dans le clon descendant dans 14 %
des cas et caecale dans 10% des cas. La forme anatomique habituelle est un adnocarcinome
lieberkhnien (95% des cas) dvelopp aux dpens de lpithlium glandulaire (glandes de
Lieberkhn). Les formes indiffrencies et les cancers collodes muqueux ne reprsentent que
5 % des cas. La forme macroscopique la plus frquente du cancer colique est une tumeur
ulcro-vgtante. Elle peut tre polypode, sessile ou limite une partie dun polype
adnomateux. Les formes infiltrantes sont rares. Lextension du cancer se fait en profondeur
atteignant successivement la sous-muqueuse, la musculeuse puis la sreuse. Lextension
dborde ensuite la paroi intestinale pouvant envahir les organes avoisinants, le pritoine (stade
mtastatique). Lextension ganglionnaire est frquente, aux ganglions juxta-coliques et/ou aux
ganglions distaux le long des vaisseaux msentriques. Le sige des mtastases est le plus
frquemment le foie puis le poumon rarement los et le cerveau.

121

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

La classification qui doit tre dsormais utilise est la classification TNM


T : tumeur
Tis : tumeur intraepithliale ou chorion
T1 : Tumeur atteignant la sous-muqueuse
T2 : Tumeur atteignant la musculeuse
T3 : Tumeur atteignant la sreuse
T4 : Tumeur dpassant la sreuse et/ou envahissant les organes avoisinants
N : ganglion
N0 : pas de mtastase ganglionnaire
Nx : ganglions non valus ou moins de 12 ganglions examins
N1 : 1 3 ganglions envahis
N2 : plus de 3 ganglions envahis
M : mtastase
M1 : prsence de mtastase distance dont carcinose pritonale et ganglion sus claviculaire
M0 : absence de mtastase
Stade I : pT1-T2,N0,M0
Stade II : pT3-T4, N0,M0
Stade III : Tous TN1,N2,M0
Stade IV : Tous T tous N, M1

6.2

Diagnostic

6.2.1
Signes cliniques
Trs longtemps asymptomatique, ce cancer peut se rvler par des signes tardifs traduisant
souvent une maladie dj volue.
Les symptmes pouvant voquer un cancer du clon sont les suivants :
douleurs abdominales dapparition rcente
troubles du transit intestinal dapparition rcente, ou la modification rcente de
troubles anciens du transit intestinal
hmorragies digestives basses
mlna (cancer du colon droit) ou des rectorragies
anmie par carence en fer (ferritine basse) consquence dun saignement occulte et
plus souvent rvlatrice dun cancer du clon droit
altration de ltat gnral
fivre au long cours
tumeur abdominale ou un foie mtastatique
complication : occlusion intestinale, perforation diastatique en amont dune tumeur
stnosante, abcs pritumoral.
Ce large ventail illustre labsence de paralllisme anatomoclinique.

122

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Toute modification rcente du transit et la moindre trace de sang dans les selles, chez un patient
de plus de 45 ans mme en prsence dhmorrodes, doit faire rechercher un cancer colorectal et
ncessite une coloscopie complte.

6.2.2
Examen clinique
La palpation de labdomen recherchera une masse abdominale, un foie tumoral, une ascite
(noplasique, signe tardif). Le toucher rectal peut palper une tumeur prolabe dans le rectum.
La palpation des aires ganglionnaires sera systmatique (ganglion de Troisier) la recherche
de localisations mtastatiques.
Examens complmentaires
6.2.3
Le diagnostic du cancer du clon repose sur la coloscopie qui permet de visualiser la
tumeur et de raliser des biopsies. La coloscopie se fait avec ou sans anesthsie aprs
prparation colique (purge et rgime sans fibres). Laspect endoscopique classique est une
tumeur ulcro-bourgeonnante fragile, facilement hmorragique et dure sous la pince (
biopsie). Lexamen prcisera le caractre stnosant ou non franchissable, la hauteur totale de
la tumeur et sa localisation prcise. On procdera des biopsies multiples pour examen
antomo-pathologique. La coloscopie permet la recherche et les biopsies de tumeurs
synchrones ou de polypes. Le lavement baryt na pas dindication dans le diagnostic ou le
bilan du cancer du colon. Il peut tre pratiqu lorsque la tumeur est infranchissable ou la
coloscopie est incomplte. En cas de coloscopie incomplte, celle-ci doit tre ralise dans les
3 6 mois suivants lintervention chirurgicale.
6.3

Bilan pr-thrapeutique

Le bilan pr thrapeutique dun cancer du clon doit comporter :

6.4

Un examen clinique complet; recherche dune hpatomgalie, palpation des aires


ganglionnaires (Troisier), toucher rectal la recherche de granulations pritonales
Un bilan dimagerie : une chographie hpatique, une radiographie pulmonaire de face
et de profil et ventuellement un examen scannographique abdominal si l'chographie
est difficilement interprtable.
Un dosage dACE. Le dosage dACE na aucun intrt dans le diagnostic et le
dpistage du cancer du clon+++. Il a une valeur pronostic et sa normalisation 4 6
semaines aprs le geste chirurgical tmoigne de lefficacit de ce traitement.
Traitement

6.4.1

Chirurgie

Cancer du clon
Le cancer du clon relve dun traitement chirurgical. Aprs prparation colique, le traitement
chirurgical commence par une exploration de la cavit pritonale, un bilan dextension local
et mtastatique (foie). Le traitement chirurgical des cancers du clon non compliqus repose
sur lexrse de la tumeur primitive avec des marges de clon saines (minimum 5 cm),
associe lexrse des vaisseaux et du msoclon contenant les canaux et les ganglions
6.4.1.1

123

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

lymphatiques (curage ganglionnaire). La ligature des vaisseaux l'origine permet une exrse
large du msoclon et des ganglions lymphatiques de drainage.
Le type dintervention dpend du sige tumoral :

Cancer du clon droit : hmicolectomie droite avec anastomose ilo-transverse


Cancer du clon gauche : colectomie segmentaire ou gauche ou sigmodectomie
ventuellement tendue au haut rectum, avec rtablissement en gnral immdiat de la
continuit.
La chirurgie sous coelioscopie a dmontr sa faisabilit, et avec l'amlioration de la technique, le
risque de greffe noplasique paritale est rduit. Les rsultats semblent similaires ceux de la
chirurgie ouverte.

Mtastases hpatiques
Lexrse chirurgicale des mtastases hpatiques dcouvertes lors du bilan initial (mtastases
synchrones) ou dveloppes lors du suivi du malade opr (mtastases mtachrones) est
ralisable dans 25% des cas environ en fonction de critres anatomiques, techniques et
carcinologiques. Cette chirurgie lorsquelle est ralisable permet dobtenir un taux de survie
5 ans de lordre de 30 % contre 6 7 % chez les malades non oprs.

6.4.1.2

6.4.2

Chimiothrapie

Chimiothrapie adjuvante :
La chimiothrapie adjuvante est dlivre aprs le traitement chirurgical curatif et vise
diminuer les rcidives +++. Sans chimiothrapie adjuvante, les taux de survie 5 ans des
malades avec des tumeurs stade III tait de 20 45%.L'impact de la chimiothrapie sur la
survie sans rcidive et la survie globale est aujourd'hui parfaitement dmontr pour les
cancers du clon. Le protocole FOLFOX , association de 5FU, acide folinique et oxaliplatine,
doit tre utilis (supriorit par rapport au protocole standard de type LV5FU2 dmontre),
pendant 6 mois. Les taux de survie 3 ans sont de 75% sous Folfox. Dans les stades II, une
discussion doit tre fait au cas par cas en fonction de lexistence de facteur de mauvais
pronostic que sont : moins 12 ganglions examins, stade T4 de la tumeur et prsentation
clinique de la tumeur (tumeur perfore ou en occlusion).
6.4.2.1

En dehors des contre indications habituelles tout malade atteint d'un cancer du clon avec
atteinte ganglionnaire (stade III) doit avoir une chimiothrapie adjuvante pendant une priode
de 6 mois.

Chimiothrapie palliative :
En cas de mtastases hpatiques demble, lexrse chirurgicale colique est indique si la
tumeur est stnosante ou responsable dhmorragie digestive. Dans les autres cas, on
envisagera une chimiothrapie premire sans rsquer le clon. Le traitement palliatif des
cancers mtastatiques par chimiothrapie entrane des rponses (rduction de la masse
tumorale de plus de 50%) dans environ 50% des cas et allonge la survie. La qualit de la vie
est aussi amliore sous chimiothrapie palliative efficace. En cas d'chec d'une premire
chimiothrapie, il est habituel de prescrire des traitements de 2e voire 3e ligne si l'tat gnral
des patients reste satisfaisant. Grce aux progrs de la chimiothrapie, la mdiane de survie (
50% des malades vivants) des cancers du clon mtastatiques est de lordre de 21 mois.
6.4.2.2

124

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

6.5
Surveillance aprs traitement curatif
Aprs une chirurgie vise curative dun cancer du clon, les objectifs sont daugmenter la
survie et la qualit de vie. On espre le faire par :
la dcouverte de rcidives un stade le plus prcoce possible permettant une deuxime
rsection curative. Ces rcidives peuvent tre locales (anastomotiques et surtout priviscrales) ou mtastatiques (surtout hpatiques et pritonales et plus rarement
pulmonaires)
la recherche dadnomes et de cancers colorectaux mtachrones curables.
Modalits de surveillance dun sujet opr vise curative dun cancer colorectal,
(Confrence de Consensus-Paris 1998).
-examen clinique tous les 3 mois pendant 2 ans, puis tous les 6 mois pendant 3 ans;
-chographie abdominale tous les 3 6 mois pendant 3 ans, puis annuelle pendant 2 ans;
-radiographie pulmonaire annuelle pendant 5 ans;
-coloscopie 3 ans aprs lintervention puis tous les 5 ans si elle est normale.

La surveillance par des dosages rpts de l'ACE est optionnelle. Elle peut tre propose par
un dosage de lACE pratiquer tous les 3-4 mois les 3 premires annes aprs le diagnostic
du cancer. Toute augmentation de lACE mme minime doit tre contrle par un autre
prlvement et doit conduire la ralisation dexamens complmentaires si elle se confirme.
Enfin, le dpistage endoscopique des apparents au premier degr doit tre propos.
6.6
Pronostic
Le taux de survie 5 ans, tous stades confondus, est de 45 %.
Les principaux facteurs pronostiques conditionnant le risque de rechute locale ou distance et
la survie sont :
la profondeur de lenvahissement parital,
lenvahissement ganglionnaire,
la prsence de mtastases lors du bilan initial.
Ces facteurs pronostiques sont utiliss pour tablir la classification TNM

Survie 5 ans

Stade I : 80-95%
Stade II : 40-60%
Stade III : 20-45 %
Stade IV : 0-20%

125

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Annexes
Cahier des charges du dpistage du cancer colorectal (pour information)
Il prvoit que le dpistage du cancer colorectal avec le test Hemoccult soit propos tous les 2 ans aux
individus gs de 50 74 ans. Sont exclus les sujets prsentant des symptmes digestifs, les sujets
risque lev relevant dun dpistage par coloscopie (un parent au 1er degr atteint avant 60 ans ou deux
parents atteints, rares cancers transmission hrditaire, antcdent personnel de cancer colorectal ou
dadnome, colite inflammatoire tendue voluant depuis plus de 15 ans). Sont aussi exclus les sujets
ayant eu une coloscopie depuis moins de 5 ans et les sujets atteints dune maladie grave extraintestinale. La campagne de dpistage est prcde dune formation des professionnels concerns. La
formation denviron 50 % des mdecins gnralistes, par groupe dune cinquantaine au maximum est
un pralable au dmarrage de la campagne de dpistage. La campagne de dpistage commence par
linformation pralable de la population par lettre individuelle. Dans un premier temps, le test
Hemoccult est remis par les mdecins traitants et les mdecins du travail qui peuvent signaler la
structure de gestion les sujets ne relevant pas du dpistage. Lenvoi postal du test, 4 6 mois aprs
cette phase initiale avec ventuellement une lettre de relance est assur par la structure de gestion.
Aprs prlvement de 2 fragments de selles sur 3 selles conscutives, le test de dpistage est envoy
par la poste dans une enveloppe T au centre de lecture habilit de la zone gographique concerne. Le
centre de lecture envoie les rsultats chaque individu, au mdecin traitant et la structure de gestion.
La structure de gestion sassure auprs des mdecins traitants que les patients ayant eu un test positif
ont une coloscopie dont les rsultats sont fournis par les gastroentrologues. La structure de gestion
doit aussi fournir au comit rgional de pilotage les indicateurs ncessaires lvaluation du
programme.

126

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

INFORMATIONS MDICALES AVANT RALISATION DUNE COLOSCOPIE


Madame, Monsieur,
La coloscopie est une exploration visuelle, qui sert mettre en vidence des lsions du clon. Elle est
utile votre mdecin, pour dterminer lorigine de vos symptmes ou pour dpister des lsions prcancreuses.
Afin que vous soyez clairement inform(e) du droulement de cet acte mdical, nous vous
demandons de lire attentivement ce document dinformation. Le mdecin est votre disposition pour
vous exposer en complment, toute autre prcision que vous souhaiterez.
POURQUOI CHOISIR LA COLOSCOPIE ?
Cest actuellement lexamen de rfrence pour mettre en vidence dventuelles lsions du clon.
Elle permet galement de les biopsier (prlvement dun fragment de tissu pour ltudier au
microscope) ou parfois de les enlever (polypes ...).
Toutefois, dans certains cas, lexamen peut tre incomplet. Un examen radiologique de lintestin
pourra alors complter la coloscopie.
Par ailleurs, lablation de polypes (ou de tumeurs) ne prvient pas une ventuelle rcidive. De
nouvelles coloscopies pourront donc savrer parfois ncessaires.
COMMENT ENLEVE-T-ON LES POLYPES ?
Les polypes ont un peu la forme de champignons. Certains peuvent se transformer en cancer. Lorsque
leur taille et leur implantation sur la paroi intestinale le permettent, les polypes peuvent tre enlevs
lors dune coloscopie. On utilise le plus souvent le bistouri lectrique, qui permet de sectionner ou de
coaguler les polypes. Dans certains cas, on utilise les rayons laser pour les dtruire.
Parfois, il sera ncessaire de faire une nouvelle coloscopie pour complter le traitement ou aprs avoir
discut des alternatives thrapeutiques (chirurgie...).
COMMENT SE PRPARER POUR LA COLOSCOPIE ?
Il faut tre jeun strict (sans boire, ni manger, ni fumer), sauf avis contraire du mdecin qui ralisera
votre examen. Le clon doit tre parfaitement propre, pour permettre un examen prcis et raliser les
gestes thrapeutiques utiles. Pour cela, vous devez ingrer un liquide de lavage intestinal avant
lexamen. Veuillez suivre la lettre les instructions qui vous seront donnes pour cette prparation.
Malgr des consignes bien suivies, la prparation peut parfois savrer insuffisante et faire renoncer
la poursuite de lexamen. Celui-ci pourra alors tre reprogramm ou complt par un examen
radiologique.
Si vous devez prendre des mdicaments, leurs effets peuvent tre modifis par le lavage intestinal.
Ceci concerne galement la pilule contraceptive.
COMMENT VA SE DROULER VOTRE COLOSCOPIE ?
Lexamen utilise un appareil souple appel endoscope qui sera introduit par lanus. Pendant
lexamen, de lair sera insuffl pour dplisser les parois. Dventuels prlvements seront raliss en
cours dexamen si votre mdecin le juge ncessaire.
Entre chaque patient et suivant la rglementation en vigueur, lendoscope est dsinfect et lensemble
des accessoires utiliss (pinces biopsies ...) est strilis ou jet (matriel usage unique). Ces
procdures font rfrences pour prvenir dventuelles transmissions dinfections.
Pour amliorer la tolrance de lexamen une anesthsie gnrale est souvent propose et programme.
Il est de la comptence du mdecin anesthsiste-ranimateur de rpondre vos questions relatives
sa spcialit.

127

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Il peut vous tre demand(e) de rester hospitalis dans les suites de lexamen pour surveillance ou en
cas de complication.
QUELLES COMPLICATIONS PEUVENT SURVENIR PENDANT LEXAMEN ET LORS DU
TRAITEMENT ?
Tout acte mdical, investigation, exploration, intervention sur le corps humain, mme conduit dans
des conditions de comptence et de scurit conformes aux donnes actuelles de la science et de la
rglementation en vigueur, recle un risque de complication.
Les complications de la coloscopie sont rares :
- La perforation de la paroi intestinale, peut rendre une opration ncessaire (avec ses propres
risques).
- Lhmorragie peut exceptionnellement ncessiter une intervention chirurgicale. Des transfusions de
sang ou drivs sanguins peuvent tre ncessaires.
- Dautres complications sont possibles mais restent exceptionnelles, telles que les troubles cardiovasculaires et respiratoires, les infections.
Ces complications peuvent tre favorises par vos antcdents mdico-chirurgicaux ou par la prise de
certains traitements.
Toutes ces complications apparaissent le plus souvent lors de lendoscopie, mais peuvent galement
se rvler quelques jours aprs lexamen (douleurs abdominales, sang rouge dans les selles, fivre,
frissons...). Il est alors trs important de contacter immdiatement le mdecin et/ou lanesthsiste qui
se sont occups de vous au numro de tlphone suivant : ................................................................
En cas dimpossibilit de prendre contact avec eux, il est trs important de prendre contact trs
rapidement avec votre mdecin traitant.

128

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Constipation
Raymond Jian
Service dhpato-gastroentrologie, Hpital Europen Georges Pompidou

Objectifs (question N 300 du programme officiel)


Devant une constipation chez l'adulte, argumenter les principales hypothses
diagnostiques et justifier les examens complmentaires pertinents.
Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

Ponts importants
La constipation se dfinit par lmission de moins de 3 selles par semaine ou de selles
difficiles vacuer (dyschsie).
Le plus souvent la constipation est idiopathique, mais il ne faut pas mconnatre une
cause curable, en particulier, une cause iatrogne, une hypothyrodie et surtout un
cancer colorectal. Une coloscopie est donc requise en cas de constipation rcente ou
rcemment aggrave, en prsence de signes d'alarme associs (rectorragies,
syndrome rectal, amaigrissement), ou systmatiquement aprs 45 ans.
Au sein des constipations idiopathiques, on oppose les constipations terminales
(trouble de la dfcation) aux constipations de progression (trouble de la motricit
colique) mais des tests fonctionnels visant explorer ces mcanismes (temps de
transit colique, manomtrie ano-rectale) ne sont requis qu'en l'absence de rponse
un traitement symptomatique.
La premire tape du traitement de la constipation consiste prescrire du son ou des
mucilages. Il convient dindiquer au malade l'absence de consquences nfastes de
selles peu frquentes.
Les laxatifs stimulants , souvent consomms en auto-mdication et sous formes de
prparations en apparence naturelles doivent tre vits.

DFINITION ET PIDMIOLOGIE

En thorie, la constipation est dfinie comme des selles de trop faible abondance (<100
g/jour). En pratique clinique, il n'est pas possible de mesurer le poids des selles.
En pratique, le diagnostic de constipation est donc port sur une frquence des selles est
infrieure 3 missions par semaine ou sur une difficult d'mission des selles
(dyschsie).

La constipation ainsi dfinie affecte prs de 30 % de la population gnrale, de faon


occasionnelle ou permanente. Seule une partie de ces individus (environ 30 %) consulte pour
129

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

ce symptme en raison sa svrit ou de facteurs psychologiques ou culturels


La constipation est 3 fois plus frquente chez la femme que chez lhomme, et sa prvalence
augmente rgulirement avec l'ge. Dans la grande majorit des cas, la constipation est
idiopathique mais il convient dcarter soigneusement toutes les causes potentielles. avant
d'envisager un traitement symptomatique. Dans les formes svres, des explorations
fonctionnelles sont parfois utiles.

PHYSIOPATHOLOGIE

Le mcanisme des constipations secondaires est vident, qu'il s'agisse d'obstructions


mcaniques ou d'une atteinte de la commande nerveuse ou du muscle lisse du clon. La
physiopathologie des constipations idiopathiques est plus complexe et souvent
multifactorielle. On peut cependant opposer schmatiquement deux types de constipations
idiopathiques.
2.1
Constipation terminale
Elle correspond un trouble de lexonration et se manifeste typiquement par un syndrome
dyschsique (voir plus bas). L'anisme en est la cause principale. Il sagit dune contraction
paradoxale du sphincter externe de l'anus et du muscle pubo-rectal (qui ferme l'angle anorectal) lors de la dfcation. Du fait des efforts de dfcation rpts qu'il entrane, l'anisme
peut avoir pour consquence un affaissement progressif du prine qui gnre des lsions des
nerfs assurant la commande du sphincter anal, et peut ainsi aboutir une incontinence fcale.
2.2
Constipation de transit
Elle correspond un ralentissement du transit colique et se manifeste par des selles trop rares
et une diminution de la sensation de besoin. Les formes modres, de loin les plus frquentes,
sont corriges par un rgime enrichi en fibres ou une meilleure hydratation du contenu
colique. Certaines formes svres se caractrisent par labsence de selles spontanes et une
rsistance plus ou moins complte ces mesures thrapeutiques. Au maximum et
exceptionnellement, il s'agit d'une inertie colique, vritable paralysie du clon.

DMARCHE DIAGNOSTIQUE

Elle a pour objet de prciser la nature relle des symptmes et de rechercher des lments
permettant de suspecter ou dcarter une constipation secondaire.
3.1
Prciser les symptmes de la constipation
Chez certains malades, c'est la raret des selles qui est le motif de consultation. Ces
patients se plaignent alors d'une gne et parfois d'une sensation de ballonnement
abdominal soulags par l'vacuation de selles. Celles-ci sont souvent anormalement dures.
L'inconfort abdominal attribu l'absence de selle est cependant vcu de faon trs
variable d'un individu l'autre. Certains sujets ressentent peu de symptmes malgr
l'absence de selles pendant plusieurs jours, voire plusieurs semaines. l'oppos, vacuer
quotidiennement, si possible heure fixe, une selle normale en volume et consistance
fait partie des proccupations de nombreux consultants, soucieux d'ventuels effets
dltres de la rtention intracolique des matires. Pour aboutir cet idal , souvent
inculqu ds l'enfance, certains se plient toutes sortes de rgimes alimentaires,

130

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

3.2

19/01/2005

mdications ou pratiques fantaisistes.


Chez d'autres malades, c'est la difficult d'vacuer les selles (dyschsie) qui amne
consulter, alors que la frquence des selles est souvent normale et la sensation de besoin
prsente. Ces patients se plaignent de devoir faire des efforts prolongs pour vacuer les
selles. La dfcation est souvent fractionne, et laisse persister une sensation d'vacuation
incomplte. Dans certains cas, le malade doit s'aider de manuvres digitales, de
suppositoires ou de microlavements pour vacuer des selles.
Certains patients consultent pour une diarrhe , mais l'interrogatoire retrouve la
succession d'un pisode de constipation, puis de l'mission d'un bouchon de selles dures,
suivi de plusieurs selles liquides, imprieuses, fonctionnellement plus gnantes que la
constipation causale (fausse diarrhe du constip).
La constipation peut tre la seule plainte digestive ou s'associer d'autres symptmes
fonctionnels digestifs du syndrome de l'intestin irritable : douleurs abdominales,
alternance avec des priodes diarrhiques, flatulences.
Recherche tiologique

3.2.1
Constipation secondaire
Les causes de constipation et les lments du diagnostic sont indiqus sur le tableau 1.
L'interrogatoire et l'examen clinique, au besoin aid de quelques examens biologiques
simples, permettent de porter la plupart de ces diagnostics.
En pratique, l'essentiel est d'carter un obstacle organique (cancer colo-rectal surtout) et de
porter l'indication d'une coloscopie. Cet examen doit tre prfr au lavement baryt qui est
moins sensible (risque de faux ngatifs) et n'est rserv qu'aux checs de la coloscopie
complte. Schmatiquement, la coloscopie est indique : (a) aprs 45 ans, de faon
systmatique, en l'absence de coloscopie complte au cours des 5 dernires annes ; (b) en cas
de constipation d'apparition rcente, ou rcemment aggrave ; (c) en cas d'association
d'autres signes tels des rectorragies, un syndrome rectal ou un amaigrissement. A linverse,
cet examen est superflu, en premire intention, chez un sujet jeune, dont la constipation est
ancienne, isole, et soulage par un traitement symptomatique.
Lorsque la constipation a dbut dans l'enfance, il faut penser rechercher une maladie de
Hirschsprung (dont le diagnostic est exceptionnel chez l'adulte). Cette maladie rare est due
une agnsie des plexus nerveux sur un segment plus ou moins tendu du rectum et parfois du
clon. Le diagnostic est port par le lavement baryt (dilatation du clon au-dessus de la zone
d'agnsie), la manomtrie (absence de rflexe recto-anal inhibiteur) et la biopsie rectale
profonde avec colorations spciales des plexus nerveux (agnsie ganglionnaire). Cette
maladie doit tre distingu du mgarectum idiopathique qui dbute aussi le plus souvent dans
l'enfance et se caractrise par une dilatation majeure du rectum, avec une perte de la sensation
de besoin ; le rflexe recto-anal inhibiteur est prsent et la biopsie rectale normale.

131

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Tableau 1 tiologie des constipations

CAUSES
1. OBSTACLES COLO-RECTAUX
Stnoses tumorales
cancer colo-rectal
cancer anal
volumineuses tumeurs bnignes (rare)
tumeur extrinsque (ovaire, utrus, prostate)
carcinose pritonale
Stnoses non tumorales
sigmodite diverticulaire
stnose ischmique, radique, crohnienne
2. CAUSES MDICAMENTEUSES
anti-dpresseurs, neuroleptiques
anti-cholinergiques
opiacs
gel d'alumine, sucralfate
cholestyramine
3. CAUSES MTABOLIQUES
hypothyrodie
hypercalcmie, hypokalimie
diabte
4. CAUSES NEUROLOGIQUES
Maladies neurologiques
accidents vasculaires crbraux
paraplgie
maladie de Parkinson
Atteintes exclusive des plexus digestifs
maladie de Hirschsprung
5. AUTRES CAUSES
Pathologie ano-rectale : fissure anale, rectite
Mgarectum idiopathique

LMENTS DU DIAGNOSTIC
Examen abdominal (tumeur,
hpatomgalie, ascite)
Toucher rectal
Anuscopie, rectoscopie
Coloscopie et biopsies
chographie pelvienne et scanner

Interrogatoire, ordonnances

Dosage de TSH
calcmie, kalimie, glycmie
Examen neurologique
Manomtrie ano-rectale, lavement
baryt, biopsie rectale profonde

Examen proctologique
lavement baryt, manomtrie

COMPLICATIONS DE LA CONSTIPATION

Les complications de la constipation sont exceptionnelles.


Lorsque les selles sont trs rares, une vritable impaction rectale peut se produire.
Chez l'enfant, ce phnomne est souvent responsable d'oncoprsie (accidents
d'incontinence dus des vacuations par regorgement ). Parfois se constitue un
fcalome caractris par la prsence de matires dures dans l'ampoule rectale ne pouvant
plus tre expulses. Il est frquent chez le vieillard et le sujet alit. Le tableau associe des
faux besoins, des douleurs pelviennes et l'mission de petites selles liquides. Parfois, un
vritable tableau occlusif se constitue. Le diagnostic repose sur le toucher rectal (ou
exceptionnellement, la radiographie d'abdomen sans prparation lorsque les matires sont
trs haut situes dans l'ampoule rectale. Le traitement repose sur son vacuation par
lavements et/ou extraction manuelle. Une dyschsie peut plus rarement se compliquer d'un
prolapsus rectal ou de rectorragies.
La constipation est frquemment traite par auto-mdication. Les malades utilisent alors
132

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

souvent des mdicaments ou des prparations dites naturelles (tisanes) qui contiennent
en ralit des laxatifs stimulants (tableau 2). La prise de ces laxatifs qui stimulent la
scrtion intestinale est l'origine d'alternance de phases de constipation et de dbcles
diarrhiques, et peut engendrer une hypokalimie ou une insuffisance rnale. L'utilisation
chronique de ces laxatifs est aussi rendue responsable de lsions des plexus nerveux
coliques l'origine d'une vritable inertie colique d'origine iatrogne.
La maladie des laxatifs reprsente une forme extrme, rare, due l'abus massif de ces
laxatifs, en raison d'une personnalit pathologique. Cette maladie psychiatrique fait courir
un risque vital en raison de la possibilit de survenue de troubles du rythme secondaires
l'hypokalimie. Le diagnostic peut en tre difficile car ces patients consultent volontiers
pour une diarrhe et la prise de laxatifs est souvent nie. La dcouverte d'une mlanose
colique en coloscopie (qui signe la prise prolonge d'anthraquinones) et de la recherche
des laxatifs dans les selles et dans les urines sont alors utiles pour le diagnostic.

EXPLORATIONS FONCTIONNELLES

Elles ne sont pas demandes en premire intention, mais sont dans les formes svres et/ou
qui rsistent un traitement symptomatique bien conduit.
5.1
Temps de transit colique des pastilles radio-opaques
Cet examen a pour but dobjectiver et de quantifier le ralentissement du transit. Des pastilles
radio-opaques sont ingres 6 jours conscutifs puis leur prsence est compte sur un clich
radiologique de labdomen (figure 1). Une stase anormale des pastilles dans le clon droit ou
transverse tmoigne dune constipation de transit, une stase dans le clon gauche et le
sigmode plutt dun trouble de lexonration. Assez souvent le transit des pastilles est
normale ce qui confirme que la constipation ne se rsume pas un ralentissement du transit
colique.

133

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

5.2

19/01/2005

Manomtrie anorectale

Cet examen mesure la pression et la relaxation des sphincters de lanus. Elle permet de
vrifier la prsence du rflexe recto-anal (relaxation du sphincter interne en rponse la
distension du rectum), ce qui limine une maladie de Hirschsprung. et de rechercher un
anisme (absence de relaxation du sphincter externe lors de lexpulsion dun ballonnet).

TRAITEMENT DE LA CONSTIPATION

Les diffrents classes de laxatifs et leur mcanismes daction sont rapports dans le tableau 2.
Il convient en premier lieu de bien expliquer au patient la grande variabilit du rythme
dfcatoire normal et l'absence de consquence dltre de selles peu frquentes.
Il faut ensuite conseiller un enrichissement progressif du rgime en fibres. Le traitement le
plus simple et le moins onreux consiste prescrire du son, jusqu' la dose efficace,
habituellement comprise entre 20 et 30 g par jour. Il est prfrable d'utiliser du son brut, ou
certaines prparations dittiques trs riches en son, plutt que des pains ou galettes au son,
qui doivent tre ingres en grandes quantits pour tre efficaces et constituent ainsi une
source calorique souvent redoute par les malades. En cas de mauvaise tolrance
(ballonnements, gaz), on peut aussi utiliser des mucilages, dont l'efficacit est comparable
pour un volume ingr plus faible (10 20 g/j), mais dont le cot est aussi plus lev.
Si ce traitement s'avre insuffisant, on prescrit des laxatifs osmotiques, en conseillant une
utilisation occasionnelle, lors des priodes de forte constipation. S'il existe un syndrome
dyschsique, il faut conseiller l'utilisation de suppositoires ou micro-lavements qui jouent le
rle de starter de la dfcation. Une rducation ano-rectale peut galement tre tente en
cas d'anisme.
L'utilisation de laxatifs dits stimulants ou irritants (tableau 2) doit tre vite en raison
des risques de troubles hydro-lectrolytiques et, en cas d'utilisation prolonge, d'aggravation
de la constipation. Il est cependant difficile d'viter leur usage en auto-mdication et dans les
constipations trs svres.

134

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Tableau 2 Classification des mdicaments laxatifs

TYPE DE
LAXATIF*
Laxatifs de lest
Fibres alimentaires
Son
Mucilages
(ispaghule, gomme
sterculia, psyllium)
Laxatifs osmotiques
sucres (lactulose,
lactitol, sorbitol)
ions (sulfates de
soude, de Mg)
Polyethylne-glycol
(PEG 3350 ou 4000)
Laxatifs
stimulants
anthraquinones
(sn, bourdaine,
dantrone, tamarine,
cascara)
phnolphtaleine
bisacodyl
Docusate de Na
Laxatifs mollients
huile de paraffine
huile de vaseline
Laxatifs rectaux
- Sorbitol
glycrine
CO2

PRINCIPE
D'ACTION

SPECIALITES
(exemples)

INDICATION ET
TOLRANCE

Augmentation des
rsidus et de l'eau
fcale

Infibran
Kellogs All bran
Spagulax, Normacol

Traitement de fond de toute


constipation
Bonne tolrance sauf parfois
ballonnement, flatulence

Augmentation de
l'eau fcale

Lactulose, Duphalac

Traitement occasionnel des


constipations svres
Risque de ballonnement,
flatulence avec les sucres, ou
de diarrhe si dose excessive

Sulfate de magnsium
Transipeg, Movicol,
Forlax
Scrtion d'eau et
lectrolytes dans le
grle et le clon
Effet stimulant
sur la motricit
colique

Tamarine, Snokot

Purganol
Contalac
Jamylne

Effet lubrifiant

Effet de starter
pour la dfcation

Risque d'effets secondaires


contre-indiquant leur
utilisation :
hypokalimie
dshydratation
lsions des plexus nerveux
coliques
Traitement adjuvant dans les
constipations bnignes
Risque de suintement anal
gnant

Micolax
Suppo glycrine
Suppo Eductyl

Utile en cas de dyschsie

Il existe de nombreuses prparations comportant une association de plusieurs types de


laxatifs.

135

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Colopathie fonctionnelle
Raymond. Jian
Service dhpato-gastroentrologie, Hpital Europen Georges Pompidou

Objectifs (question N 229 du programme officiel)

Diagnostiquer une colopathie fonctionnelle.


Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

Points importants
Les troubles fonctionnels digestifs (TFD) sont le motif de consultation le plus
frquent en gastro-entrologie.
Ils sont le plus souvent dus une anomalie motrice ou sensitive du tube digestif.
Douleurs abdominales, troubles du transit et ballonnements en constituent la
triade symptomatique du syndrome de l'intestin irritable.
L'anciennet des symptmes, la conservation de l'tat gnral, et la normalit de
l'examen physique sont les 3 lments essentiels du diagnostic de TFD.
Aucune des anomalies objectives identifies n'est constante ni spcifique. Le
diagnostic de TFD est donc un diagnostic d'exclusion.
Un pige frquent consiste attribuer des symptmes de TFD des lsions
organiques asymptomatiques (lithiase vsiculaire, diverticulose colique).
Rpter les examens complmentaires en l'absence de modifications des
symptmes est inutile et coteux.
En revanche, un sujet atteint de TFD peut un jour avoir une affection organique,
ce qui impose de prter une grande attention la survenue de tout signe
inhabituel dans le suivi de ces malades.
Les malades atteints de TFD ne sont pas des malades imaginaires.
couter le patient, le rassurer sur la bnignit de ses symptmes, et lui expliquer
leur caractre chronique est l'essentiel du traitement des TFD.

136

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

DFINITION ET PIDMIOLOGIE

Les troubles fonctionnels digestifs (TFD) sont dfinis par l'existence de diffrents symptmes
digestifs qui ne s'associent aucune anomalie anatomique dcelable, et aucune pathologie
bien dfinie. Leur volution est volontiers chronique mais toujours bnigne. Ils peuvent tre
regroups en 3 principaux syndromes : le syndrome de l'intestin irritable, la constipation
idiopathique isole, et la dyspepsie chronique idiopathique (tableau 1). En pratique, il n'est
pas rare de constater la coexistence de ces diffrents syndromes chez un mme patient.
Tableau 1 Troubles fonctionnels digestifs : principales formes symptomatiques

Symptmes
Syndrome de l'intestin irritable

Constipation idiopathique isole

Dyspepsie chronique idiopathique

Douleurs abdominales
Troubles du transit (constipation, diarrhe
ou alternance des deux)
Flatulences
Constipation
ballonnement
fausse diarrhe
Lourdeur, pesanteur parfois douleur
pigastrique post-prandiale
Lenteur de digestion
Ballonnement pigastrique
Satit prcoce
Nauses, vomissements

Les TFD sont le motif le plus frquent de consultation en gastro-entrologie (environ 50 %).
Ces troubles peuvent conduire des explorations rptes, reprsentent une cause majeure
d'absentisme et de consommation mdicale (plusieurs centaines de spcialits dans le
dictionnaire Vidal concernent cette pathologie). Des tudes pidmiologiques ont montr que
15 30 % des sujets interrogs au sein de la population gnrale se plaignait, de faon plus ou
moins frquente de symptmes fonctionnels digestifs, mais que seuls 20 30 % d'entre eux
consultait un mdecin pour ce motif. Les TFD constituent donc, en dpit de leur bnignit,
un vritable problme de sant publique.
Les TFD s'observent tous les ges de la vie, y compris chez le jeune enfant. Leur pic de
frquence de dbut se situe vers l'ge de 30 ans. Il est exceptionnel qu'ils dbutent aprs l'ge
de 70 ans : le diagnostic de TFD doit donc tre port avec la plus grande rserve au-del de
cet ge. Le syndrome de l'intestin irritable est environ deux fois plus frquent chez la femme
que chez l'homme ; le syndrome dyspeptique a un sex-ratio de 1. Aucun facteur gographique,
socio-conomique, familial ou hrditaire n'a t mis en vidence dans cette pathologie.
Des terminologies impropres sont parfois utiliss pour qualifier les TFD. Celui de colite
doit tre banni car il implique une notion dinflammation caractrise absente dans cette
entit, celui de colopathie galement car les anomalies ne sont pas limites au clon. Le terme

137

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

de troubles fonctionnels intestinaux (TFI) est galement souvent utilis, mais il est plus
restrictif car il n'implique pas l'estomac.

PHYSIOPATHOLOGIE

Jusqu' la dernire dcennie, les TFD taient considrs comme des symptmes d'origine
psychique et n'ayant aucun substratum physiopathologique. En fait, de nombreuses anomalies
objectives ont t rcemment mises en vidence au cours des TFD et pourraient tre
impliques dans leur physiopathologie. Aucune n'est constante ni spcifique, ce qui
explique qu'elles ne puissent tre utilises des fins diagnostiques.
2.1

Troubles moteurs

Dans les formes o domine la constipation, diffrents types d'anomalies de la motricit


colique ou ano-rectale ont t incrimines. Dans les formes diarrhiques, on peut observer au
niveau du clon une rponse motrice exagre lors des repas, une accentuation de l'activit
propulsive, ou au contraire une rduction des contractions stationnaires ayant un rle de frein ;
des anomalies sont galement prsentes au niveau de l'intestin grle dont le temps de transit
est raccourci. Au cours de la dyspepsie, prs de 50 % des malades ont un ralentissement de la
vidange gastrique, du une hypomotricit antrale ou un dfaut de coordination antropylorique. Des perturbations motrices peuvent aussi expliquer certaines douleurs ressenties
par les malades, lies des contractions d'intensit ou de frquence anormale au niveau de
l'intestin grle ou du clon.
2.2

Troubles de la sensibilit

Des troubles de la sensibilit viscrale ont t mis en vidence chez les malades se plaignant
de TFD. Ainsi, dans le syndrome de l'intestin irritable, il est possible de reproduire les
symptmes habituels des patients en gonflant un ballonnet dans le clon ou l'intestin grle ; de
plus, le seuil douloureux la distension est abaiss chez ces malades. De la mme faon, dans
la dyspepsie chronique idiopathique, une hypersensibilit la distension de l'estomac est
prsente chez prs d'un malade sur deux.
2.3

Troubles psychologiques

Les troubles psychiques, dpists par l'interrogatoire ou par des tests psychomtriques, sont
frquents chez ces patients. Cependant, il est possible que ces troubles reprsentent d'avantage
un motif qui pousse certains malades consulter, qu'une cause relle de leur symptmes. Il est
toutefois frquent de constater une aggravation des symptmes en priode de stress, et une
amlioration lors des priodes de repos.
2.4

Intolrance alimentaire

L'intolrance alimentaire, si souvent voque par les malades, n'est relle que pour une trs
faible minorit d'entre eux. L'intolrance au lactose, lie une absence d'activit lactasique au
niveau de l'intestin grle est l'anomalie la mieux caractrise et peut s'exprimer par des
symptmes voisins de ceux des TFD. On peut estimer qu'en France environ 50 % des adultes
ont une alactasie, mais celle-ci reste le plus souvent totalement asymptomatique pour peu que

138

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

les sujets ne soient pas de gros consommateurs de lait. La mise en vidence d'un dficit de
l'activit lactasique au niveau de biopsies duodnales ou de la malabsorption du lactose par un
test respiratoire ne suffit donc pas au diagnostic d'intolrance au lactose. En pratique, ce
diagnostic ne doit donc tre retenu que lorsqu'un rgime d'exclusion du lactose, pratiqu sur
une courte priode, entrane une rgression complte des symptmes, ce qui, en pratique,
concerne moins de 1 % des sujets consultant pour TFD.
2.5

Autres mcanismes physiopathologiques

La production de gaz intestinaux semble normale chez la plupart des patients atteints de
TFD mais il est possible que les troubles sensitifs mentionns plus haut expliquent la
sensation de ballonnement douloureux si frquente chez ces malades.
Les malades rattachent frquemment le dbut de leurs symptmes une infection ou
une parasitose intestinale. On a ainsi parl de colite post-amibienne ou de colite postinfectieuse, qui correspondraient des lsions squellaires d'une infection gurie. Mme si ces
hypothses ont un substratum physiopathologique, elles nont pas de consquences pratiques
sur la prise en charge.

DIAGNOSTIC

Le diagnostic des TFD reste un diagnostic d'exclusion du fait de l'absence d'anomalie


objective spcifique. Il n'en demeure pas moins qu'un interrogatoire et un examen clinique
attentifs sont essentiels pour limiter au maximum les examens complmentaires.
3.1

Symptomatologie

3.1.1
Douleurs abdominales
Elles sont prsentes dans plus de 90 % des cas. Parfois diffuses, plus souvent localises,
elles affectent alors n'importe quel secteur abdominal, variant parfois d'un jour l'autre chez
le mme patient ; elles irradient volontiers dans le dos, plus rarement au niveau du thorax ou
des creux inguinaux. Elles sont continues ou paroxystiques (coliques). Elles n'ont ni rythme,
ni priodicit, voluant de faon anarchique dans la journe et d'un jour l'autre ; elles sont
rarement nocturnes et insomniantes. Diffrents facteurs peuvent influencer la douleur :
certains aliments (dont la nature varie d'un patient l'autre), les motions ou le stress
renforcent habituellement les douleurs ; l'inverse, les restrictions alimentaires diverses, le
repos, les vacances diminuent la frquence et l'intensit des pisodes douloureux. La crise
douloureuse est parfois soulage par l'mission de selles ou de gaz.
Troubles du transit
3.1.2
Ils sont retrouvs chez prs de 70 % des malades et se rpartissent part gale, en
constipation isole, diarrhe, et alternance diarrhe et constipation. La constipation voque
parfois un vritable ralentissement du transit avec frquence des selles infrieure 3
missions par semaine. Plus souvent, il s'agit de difficults d'exonration (selles trop dures,
difficiles mettre, impression d'vacuation incomplte du rectum). La diarrhe est souvent
aqueuse, faite de selles volontiers matinales, parfois glaireuses (mucus) mais ne contenant
jamais de sang. Des caractres moteurs sont souvent retrouvs : selles imprieuses, postprandiales avec prsence d'aliments ingrs peu de temps avant leur mission, efficacit des
ralentisseurs du transit (lopramide). Ailleurs, les selles diarrhiques contiennent des lments

139

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

fcaux durs (scyballes) et les pisodes de diarrhe alternent avec des pisodes de
constipation : il s'agit alors d'une fausse diarrhe de constipation.
3.1.3

Flatulences

Elles sont prsentes chez prs d'un malade sur trois, sous forme de ballonnements
abdominaux, tantt purement subjectif, tantt objectif avec un mtorisme abdominal, ou
d'une mission de gaz trop abondants.
3.1.4

Dyspepsie

Le syndrome dyspeptique se caractrise par une sensation de pesanteur pigastrique postprandiale, une impression de digestion lente, parfois une satit prcoce au cours du repas.
Des nauses et plus rarement des vomissements peuvent tre observs. L'lment essentiel est
le caractre post-prandial de ces symptmes, et leur survenue aprs un repas d'abondance
normale, sans excs de graisses.
3.1.5

Autres symptmes

D'autres manifestations sont volontiers associes aux TFD et peuvent dans certains cas
constituer la plainte principale des patients : impression de mauvaise haleine, langue
saburrale, ructations, borborygmes, gaz malodorants. L'association de TFD des symptmes
de reflux gastro-sophagien est galement possible. Par ailleurs, le tableau s'enrichit
volontiers de symptmes extradigestifs : cphales ou migraines, myalgies, palpitations,
douleurs thoraciques, troubles urinaires, gyncologiques ou gnraux (asthnie, anorexie),
troubles du sommeil et de l'humeur.
3.2

Diagnostic positif

Contrastant avec la richesse des plaintes fonctionnelles, les signes objectifs sont
quasiment absents : l'tat gnral est excellent, le poids est stable. L'examen physique est
ngatif en dehors de douleurs provoques au niveau de diverses rgions de l'abdomen.
Les lments du diagnostic positif sont donc : (a) le polymorphisme du tableau
symptomatique contrastant avec l'absence totale de signe objectif ; (b) l'anciennet des
symptmes, dont le dbut remonte parfois l'enfance, et dont les caractres ne se sont gure
modifis ; (c) la dpendance des ces troubles vis--vis du stress ou d'vnement socioaffectifs ; (d) parfois, le contexte psychologique : personnalit hypochondriaque ou
hystrique, caractre obsessionnel, symptomatologie anxieuse ou dpressive.
3.3

Diagnostic diffrentiel
Cette tape du diagnostic est fondamentale puisqu'elle consiste liminer toute autre
cause susceptible d'expliquer les symptmes du patient. Les diagnostics envisager sont trs
nombreux et ne peuvent tre numrs ici. Les examens complmentaires ncessaires ce
diagnostic diffrentiel se discutent au cas par cas selon le contexte clinique. Quelques tests
biologiques simples (numration formule sanguine, vitesse de sdimentation, ionogramme
sanguin) peuvent tre utiles pour aider la dcision de raliser des explorations
morphologiques. Un examen parasitologique des selles est galement justifi.

Coloscopie
3.3.1
Cet examen a pour but de dpister une lsion organique ilo-colique. Il doit tre prfr

140

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

au lavement baryt qui est moins sensible et n'est rserv qu'aux checs de la coloscopie
complte. En cas de diarrhe, des biopsies systmatiques du clon doivent tre ralises si
l'aspect macroscopique est normal, pour rechercher une colite microscopique. En prsence de
douleurs abdominales ou de troubles du transit, la coloscopie est indique dans les
circonstances schmatises dans le tableau 2.
Tableau 2 Principaux lments guidant l'indication de la coloscopie au cours des TFD

Antcdents familial de cancer ou d'adnomes colo-rectaux


Age > 45 ans (en l'absence de coloscopie complte au cours des 5 dernires annes)
Symptmes rcents, ou rcemment modifis
Prsence de signes d'alarme
rectorragies ou anmie,
syndrome rectal,
amaigrissement
En revanche, il n'est pas ncessaire de proposer cet examen en premire intention chez un
sujet jeune, dont les symptmes sont anciens, isols, bien tolrs sur plan gnral, et soulags
par un traitement symptomatique. La dcouverte de diverticules non compliqus ou de
polypes bnins ne peut expliquer les symptmes et doit tre interprte comme une
concidence, ces anomalies tant frquentes dans la population gnrale. Une mlanose
colique tmoigne de la prise de laxatifs anthraquinoniques.
3.3.2

Autres explorations

Une endoscopie so-gastro-duodnale est justifie en prsence d'un syndrome


dyspeptique ou d'pigastralgies, essentiellement pour rechercher un ulcre gastro-duodnal ou
un cancer gastrique.
Si les douleurs surviennent sous forme de crises paroxystiques, une chographie biliaire
ou rnale peut tre indique.
Les autres explorations sont inutiles sauf si les caractres des symptmes soulvent un
doute diagnostique. Enfin, aucune exploration ne doit tre rpte, sauf si la symptomatologie
se modifie.
Il est frquent de voir attribuer les symptmes de TFD une lithiase vsiculaire
dcouverte lors d'une chographie, ou des diverticules sigmodiens nom compliqus.
L'analyse des symptmes permet, en rgle gnrale, d'carter aisment une pathologie biliaire
ou diverticulaire, en raison du caractre chronique des symptmes, de l'absence de crises bien
individualise et de signes infectieux. Il faut savoir rsister, dans ces situations, une
demande d'intervention parfois formule par le malade, car celle-ci est inutile, et l'on observe
le plus souvent une persistance ou une rapparition des symptmes aprs la chirurgie.

PRINCIPES DU TRAITEMENT

Les TFD constituent une condition sans aucune gravit mais dont l'volution est
habituellement chronique, et pour laquelle on ne dispose pas de traitement curatif. Le seul but
du traitement consiste donc amliorer le confort somatique et psychologique des patients.
Pour cela, il est essentiel de savoir les couter, de ne pas les considrer comme des malades
imaginaires (les signes fonctionnels sont bien rels), et d'essayer de leur expliquer au mieux
l'origine de leurs symptmes. La possibilit d'une amlioration spontane ou d'une fluctuation
141

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

des symptmes mme aprs une longue volution doit tre souligne. L'imprvisibilit de
l'volution et un fort effet placebo (20 60 %) rendent difficiles l'apprciation de l'efficacit
des mdicaments, que seuls des essais thrapeutiques randomiss contre placebo et en double
aveugle peuvent valuer. En pratique clinique, si l'efficacit court terme, au moins partielle,
de certains mdicaments se vrifie souvent, leur maintien long terme donne des rsultats
plus alatoires. La meilleure thrapeutique reste finalement l'coute du patient et une
discussion toujours renouvele avec lui, l'amenant accepter ces symptmes. Ceci ncessite
du temps et du savoir faire.
4.1

Mesures hygino-dittiques

Les patients atteints de TFD ont souvent tendance attribuer leur symptmes aux
aliments ingrs lors de prcdents repas ou des carts de rgime . Ceci aboutit de
nombreuses restrictions alimentaires inutiles. De fait, l'intolrance alimentaire vraie est tout
fait exceptionnelle et aucun rgime particulier ne doit tre conseill ces patients. En
revanche, il est clairement tabli que l'apport de fibres amliore la constipation (et parfois les
douleurs abdominales) ainsi que les troubles moteurs intestinaux dcrits chez ces patients.
4.2

Traitement mdicamenteux

Schmatiquement, 4 classes de mdicaments peuvent tre utilises, correspondant aux


principaux symptmes de cette affection :
4.2.1

Douleurs abdominales

Un grand nombre d'anti-spasmodiques ont fait la preuve d'une certaine efficacit par
rapport au placebo. Il s'agit soit de mdicaments anti-cholinergiques (Librax, Riabal), soit
de mdicaments agissant directement au niveau de la fibre musculaire comme la mbverine
(Duspatalin), le phloroglucinol (Spasfon), ou le bromure de pinaverium (Dicetel). La
trimebutine (Dbridat) qui agit sur les rcepteurs opiacs du muscle lisse digestif a fait
galement la preuve de son efficacit.
4.2.2

Constipation

Le principe de son traitement est donn dans la question. Les laxatifs de lest (son,
mucilages) ont galement souvent un effet favorable dans les fausses diarrhes de
constipation et sur les douleurs abdominales.
4.2.3

Diarrhe

Les ralentisseurs du transit ne sont administrs que dans les formes diarrhiques vraies et
sont surtout efficace dans les formes o existe une acclration du transit intestinal. Il s'agit de
mdicaments opiacs action locale comme le lopramide (Imodium), prfrable au
diphenoxylate associ l'atropine dans le Diarsed, ou la codeine. Leur efficacit est en
gnral remarquable. Lorsqu'une malabsorption des sels biliaires est suspecte ou dmontre,
on peut utiliser la cholestyramine (Questran). Les pansements intestinaux base d'argile
(Smecta, Actapulgite, Bedelix) sont parfois utiliss, sur des bases essentiellement
empiriques.
4.2.4

Flatulences

Aucun mdicament n'a fait rellement la preuve de son efficacit sur ce symptme. Il peut

142

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

tre nanmoins utile de prescrire certains agents atoxiques et peu coteux (charbon,
polysilane), en esprant un effet placebo.
4.2.5

Dyspepsie

On utilise essentiellement les mdicaments action gastrokintique comme le


dompridone (Motilium), le cisapride (Prepulsid), ou le mtoclopramide (Primpran).
Les anti-acides et les anti-H2 sont souvent prescrits de faon pisodique lorsque les
pigastralgies dominent la symptomatologie ; leur efficacit dans cette indication n'est pas
clairement tablie et une telle prescription n'est justifie que lorsqu'une partie des symptmes
relve d'un reflux gastro-sophagien..
4.3

Autres traitements

Diffrentes cures thermales ont t proposes pour le traitement des TFD : il est
vraisemblable que l'efficacit de ces cures doit tre mis sur le compte de l'effet placebo. La
psychothrapie et les psychotropes ont fait la preuve d'une certaine efficacit par rapport au
placebo dans les TFD. Ils doivent, en tout cas, tre mis en route, aprs un avis spcialis, en
cas de trouble psychique patent.

143

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Hmorragie digestive
Christophe Cellier
Service dhpato-gastroentrologie, Hpital Europen Georges Pompidou

Objectifs (question N 205 du programme officiel)

Diagnostiquer une hmorragie digestive.


Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge
Diagnostiquer une anmie par carence martiale
Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.
Cet ED comporte galement une partie des questions
N174 : prescription et surveillance des anti-inflammatoires non strodiens
N 222 anmie par carence martiale

LES POINTS IMPORTANTS

Une hmorragie digestive peut se manifester par une hmatmse, un mlna, des
rectorragies, un choc hmorragique ou une anmie hyposidrmique.
La gravit dune hmorragie digestive svalue sur ltat hmodynamique
(frquence cardiaque et tension artrielle), la frquence respiratoire et ltat de
conscience et le taux dhmoglobine. Lge et les pathologies associes
(coronaropathie par exemple) sont des facteurs de gravit associs et doivent pris
en compte pour une dcision de transfusion rapide.
Une endoscopie haute est lexamen de premire intention ralis devant une
hmatmse ou un mlna. Elle doit tre effectue dans un milieu scuris (unit
de soins intensifs ou ranimation) aprs avoir restaur un tat hmodynamique
stable et vacu le sang intra-gastrique par une sonde gastrique.
Lendoscopie permet didentifier la lsion responsable du saignement, dvaluer
le risque de rcidive et deffectuer un geste hmostatique. Lhmostase
endoscopique est le traitement de premire intention des hmorragies digestives
par rupture de varices sophagiennes (ligature ou sclrose) et des ulcres gastroduodnaux (sclrothrapie, coagulation bipolaire, plasma argon ou mise en place
de clips).
Une hmorragie digestive basse avec mauvaise tolrance hmodynamique doit
faire rechercher une lsion haute par mise en place dune sonde gastrique et
endoscopie haute.
Une hmorragie digestive basse doit faire pratiquer une coloscopie complte
hormis chez le sujet jeune o une pathologie hmorrodaire est mise en vidence.
Devant une hmorragie digestive avec une endoscopie haute et une coloscopie
normales, une cause au niveau de lintestin grle doit tre recherche par vidocapsule ou entroscopie.

144

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

1
-

19/01/2005

MODES DE REVELATION
une hmatmse est une hmorragie extriorise par vomissements. Elle signe une
hmorragie dorigine haute.
un mlna est lmission dans lanus digr noir et ftide, lorigine de lhmorragie est
gnralement situe en amont de langle colique droit. En cas dhmorragie haute trs
abondante, le sang mis par lanus peut tre rouge et noir.
une rectorragie (ou hmatochsie) est lmission par lanus de sang rouge non digr.
Elle est le signe dune hmorragie basse.
saignement occulte : il rsulte le plus souvent dune hmorragie digestive de faible
abondance et au long cours, sogastro-duodnal, colique ou grlique, dont la principale
urgence est celle du diagnostic tiologique.
saignement massif non extrioris : dans certains cas un tableau de choc hmorragique
sans extriorisation est au premier plan et une hmorragie digestive doit tre recherche
systmatiquement par une sonde gastrique et un toucher rectal.

Manifestations cliniques dune hmorragie digestive


Prsentation
hmatmse
Mlna
rectorragies
ou hmatochsie
saignement occulte

saignement massif
non extrioris

Description
Rejet de sang rouge ou noir par la
bouche
Rejet de sang digr par lanus (selles
goudron , nausabondes)
Rejet de sang rouge par lanus

Origine
Tractus digestif suprieur (jusqu
langle de Treitz)
Tractus digestif suprieur, et infrieur
si saignement modr
Clon et rectum.
Grle et tractus digestif suprieur si
hmorragie massive
Saignement minime, chronique dpist Tout le tractus digestif
par un examen des selles ou une
anmie hyposidrmique
Tableau de choc hmorragique
Tractus digestif suprieur
(diagnostic par sonde gastrique et/ou
essentiellement
toucher rectal)

Toute hmorragie digestive doit tre considre a priori comme une urgence mdicale.
En effet la mortalit globale dune hmorragie digestive aigu svre varie de 5 30 %
selon son abondance, sa cause et le terrain sur lequel elle survient. En dehors dun
saignement occulte et de rectorragie peu abondante et bien supporte, une
hospitalisation en milieu spcialis est ncessaire.

MESURES A PRENDRE EN URGENCE

Une fois lhmorragie digestive reconnue, lurgence est dvaluer le degr de gravit, de
restaurer un tat hmodynamique stable avant dentreprendre la dmarche tiologique et le
traitement de la cause.

145

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

2.1
Diagnostic positif de lhmorragie digestive
- hmatmse, rejet de sang rouge ou noir par la bouche, est mise lors defforts de
vomissements, parfois avec des dbris alimentaires. Il faut la diffrencier de
vomissements alimentaires colors (vin, caf, betterave) ; dun saignement dorigine
broncho-pulmonaire (hmoptysie) : aspect rouge et ar du sang extrioris au cours dun
effort de toux ; dune pistaxis postrieure dglutie (examen ORL en cas de doute).
- le mlna, mission de sang digr par lanus donne un aspect de selles noires, liquides ou
pteuses ( goudron ) et nausabonde. Il faut le diffrencier dune coloration des selles
dorigine alimentaire et surtout mdicamenteuse (prise de fer ou de charbon).
Dans tous les cas, il est ncessaire de procder linspection des vomissements ou des selles,
ou de raliser un toucher rectal pour rechercher un mlna et de mettre une sonde gastrique
avec aspiration. Le contenu gastrique quelle permet daspirer peut avoir trois aspects : sang
pur, liquide contenant des dbris marrons de vieux sang (marc de caf), liquide gastrique clair.
Sil sagit de sang pur, il sagit dune hmorragie haute encore active. Sil sagit de vieux
sang, il y a bien eu une hmorragie digestive haute qui semble stre arrte. La sonde
gastrique peut alors tre utilise pour vacuer lestomac et prparer lendoscopie haute. Si le
liquide est clair, soit il ne sagit pas dune hmorragie digestive haute, soit lhmorragie sest
arrte et le sang est pass dans lintestin.
2.2
Apprciation de la gravit de lhmorragie
La gravit dune hmorragie digestive ne peut tre apprcie sur la quantit de sang
extrioris, car le patient et son entourage ont tendance surestimer les volumes. La perte
sanguine peut tre value sur quatre facteurs objectifs : frquence cardiaque, tension
artrielle, frquence respiratoire.
Tableau 1 : score de Rockall : valuation du risque de rcidive hmorragique ou de dcs aprs
lhospitalisation hmorragie digestive haute.

Variable

Score
0

Age
Choc

< 60 ans
non

Comorbidit

non

Diagnostic

Mallory-Weiss
Autres diagnostics
pas de lsion visible
Forrest III ou IIc

Signes en faveur
dun saignement
rcent

60 79
Pouls > 100
TAS>100mmHG
Non

> 80 ans
Pouls > 100
TAS<100mmHG
Insuffisance
cardiaque
Cardiopathie
ischmique
Comorbidit grave
Tumeur maligne

Insuffisance rnale
Insuffisance
hpatique
Cancer dissmin

Forrest Ia, IIa ou IIb

146

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Linterrogatoire recherche une pathologie associe susceptible daggraver le pronostic de


lhmorragie digestive (insuffisance coronarienne ou cardiaque, trouble de lhmostase ).
Lhmoglobinmie et/ou lhmatocrite permettent dvaluer limportance initiale de la perte
sanguine, mais peuvent tre faussement rassurantes la phase initiale de lhmorragie.
2.3

Prise en charge en urgence

Les mesures durgence sont bien codifies en comportent :


- Mise en place dun ou deux cathters de gros calibre dans les veines priphriques.
Prlvements sanguins avec groupe sanguin et RAI, numration formule sanguine, taux de
prothrombine, plaquettes, ionogramme, cratininmie.
Perfusion de macro-molcules et ventuellement transfusion (culots globulaires isogroupe iso-rhsus) afin de rtablir un tat hmodynamique correct. La dcision dune
transfusion dpend du degr de la dglobulisation (hmoglobine infrieure 8 g/100 ml)
mais galement du terrain (ge, pathologie associe), de la rapidit de constitution et de la
tolrance, de la persistance dun saignement actif ou de son risque de rcidive.
- Oxygnothrapie :
Surveillance des signes vitaux (pouls, tension, saturation en oxygne, ECG, diurse), mise
en place dune sonde gastrique double lumire avec lavage gastrique leau pour
vacuer le sang intra-gastrique et prparer le malade lendoscopie en cas de prsence de
sang.
- Hospitalisation dans un secteur de soins intensifs ou de ranimation en cas
dhmorragie digestive grave ou associe un terrain sous-jacent haut risque.

ENQUETE ETIOLOGIQUE ET TRAITEMENT

Une fois ltat hmodynamique stabilis, une enqute tiologique et des mesures
thrapeutiques spcifiques sont ralises en fonction du sige et du type de lhmorragie
digestive.
3.1
HEMORRAGIE DIGESTIVE HAUTE
Les principales causes dhmorragie digestive haute sont les ulcres gastro-duodnaux, les
varices sophagiennes dues lhypertension portale dorigine cirrhotique et les rosions
gastriques aigus mdicamenteuses.

Dmarche diagnostique
3.1.1
- Interrogatoire du malade et de ses proches
On recherche un antcdent dulcre gastro-duodnal, de douleurs pigastriques dallure
ulcreuse, la prise de mdicament gastro-toxique (aspirine ou AINS), un antcdent de
maladie hpatique ou de varices sophagiennes, des vomissements ayant prcd
lhmorragie, une intoxication alcoolique, un traumatisme abdominal rcent, un antcdent
chirurgical sur le tube digestif ou sur laorte (prothse aortique).
- Examen physique
Lexamen abdominal recherche une hpatomgalie, des signes dhypertension portale et
dinsuffisance hpatocellulaire, une douleur pigastrique provoque, une masse abdominale,
la prsence dascite, un anvrysme de laorte abdominale et des signes cutans associs une

147

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

maladie hmorragique (hmatome, purpura, tlangiectasie).


- Endoscopie haute (so-gastro-duodnale)
Elle doit tre ralise rapidement. En cas dhmorragie active persistante malgr le lavage
gastrique par la sonde gastrique, il peut tre utile de perfuser de lrythromycine
(prokintique) afin de favoriser lvacuation des caillots rsiduels et permettre une meilleure
qualit de lexamen. Lendoscopie doit tre ralise en secteur de soins intensifs, en
ranimation chez un malade conscient ou ventil en cas de troubles de conscience aprs
restauration dun tat hmodynamique correct. Le but de lendoscopie est didentifier la
nature et le sige de la lsion responsable, dvaluer le risque de poursuite ou de rcidive
hmorragique et deffectuer si besoin un geste dhmostase.
3.1.2

Causes des hmorragies digestives hautes

Ulcre gastrique ou duodnal


Dans 10 30 % des cas, lhmorragie rvle lulcre. La prise daspirine ou dAINS favorise
la survenue dun ulcre et son saignement.
Le traitement est celui de tout ulcre : inhibiteur de la pompe protons, radication dHp et
arrt des mdicaments gastro-toxiques ou anti-coagulants.
Lendoscopie permet le diagnostic de la maladie ulcreuse et dvaluer le risque de rcidive
du saignement en fonction de la classification de Forrest.
3.1.2.1

Tableau 2 : classification de Forrest


FORREST

Type

I saignement actif

I a : artriel

Risque de rcidive

Traitement
endoscopique
oui

55%
I b : veineux
II saignement rcent

III pas de saignement

II a : vaisseau visible
II b : caillot adhrent
II c : tache noire

oui
40%
22%
10%

oui
oui
non

5%

non

Lorsque le saignement est actif au moment de lendoscopie ou sil existe des signes prdictifs
de rcidive (vaisseaux visibles ou caillots adhrents), un geste dhmostase endoscopique est
indispensable. La technique consiste en une injection locale dadrnaline et/ou dagent
sclrosant ou la ralisation dune mthode thermique (coagulation bipolaire ou plasma argon),
ou mthode mcanique avec mise en place de clips. Le traitement endoscopique permet larrt
du saignement dans prs de 95 % des cas.
En cas dchec du traitement mdical et endoscopique, une chirurgie dhmostase est
ncessaire. En cas dulcre gastrique, une excision suture de lulcre sera ralise le plus
souvent et en cas dulcre duodnal, une suture de lulcre et une ligature de lartre gastroduodnale ou une antrectomie enlevant lulcre avec vagotomie tronculaire et anastomose
gastro-jjunale sera ralise.

148

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Rupture de varices sophagiennes ou cardio-tubrositaires


La rupture de varices sophagiennes complique le plus souvent une hypertension portale lie
une cirrhose ( alcoolique, virale C ou B ). La mortalit immdiate est leve (15 40 %)
soit du fait de lhmorragie, soit du fait dune complication associe (encphalopathie,
insuffisance hpato-cellulaire, infection). Le risque de rcidive hmorragique est fonction de
la taille des varices sophagiennes, et du degr dinsuffisance hpato-cellulaire.
Un traitement mdical vaso-actif intra-veineux par somatostatine (ou un analogue) ou
glypressine permet larrt de lhmorragie dans 70 % des cas et de raliser le traitement
endoscopique dans de meilleures conditions. Ce traitement est maintenant pendant 2 5 jours.
La glypressine est contre-indique en cas dantcdents coronariens ou vasculaires.
Le traitement endoscopique en urgence consiste la mise en place de ligatures lastiques au
niveau des varices sophagiennes responsables du saignement. Dans certains cas, des
injections sclrosantes (toxysclrol ou colle biologique en cas de varices cardiotubrositaires seront utiliss). En cas dchec des traitements mdicaux et endoscopiques, une
sonde double ballonnet (sonde de Blackemore) permettant un tamponnement des varices
pourra tre propose. Dans certains cas graves, la mise en place dun shunt porto-cave sous
forme dune prothse expansible introduite par voie trans-jugulaire (TIPS) peut tre discute.
Une chirurgie de drivation porto-cave en urgence est exceptionnelle en raison de sa mortalit
trs leve.
Une antibiothrapie prophylactique est systmatique aprs traitement endoscopique dune
rupture de varices sophagiennes.
Aprs contrle mdical et/ou endoscopique dune hmorragie digestive par rupture de varices
sophagiennes, une prvention de la rcidive est ncessaire. Elle associe radication des
varices sophagiennes par les techniques de ligature endoscopique et/ou sclrose des
mdicaments bta-bloqueurs non cardio-slectifs (propanolol, nadolol).
3.1.2.2

Gastropathie dhypertension portale


La gastropathie dhypertension portale peut tre responsable dune hmorragie digestive par
un saignement diffus. Dans ce cas, le traitement mdical par un mdicament intraveineux
vaso-actif (glypressine ou driv de la somatostatine) permet larrt du saignement. Dans
certains cas, il existe une ectasie vasculaire prdominance antrale dont le traitement
ncessite la coagulation au plasma argon.
3.1.2.3

Syndrome de Mallory-Weiss
Il sagit dune ulcration linaire longitudinale survenant la jonction entre lsophage et le
cardia, au dcours defforts de vomissements (grossesse, intoxication alcoolique aigu).
Linterrogatoire permet de suspecter le diagnostic avec la squence vomissement non sanglant
puis hmatmse. Le diagnostic endoscopique est ais. Lhmorragie est rarement importante
en dehors de troubles de la coagulation associs. Un geste dhmostase endoscopique est
parfois ncessaire.
3.1.2.4

Lsions aigus ulcres gastro-duodnales


lsions aigus secondaires la prise de mdicaments gastro-toxiques (AINS, aspirine).
Ces ulcrations prdominent au niveau de lestomac, elles sont multiples et parfois
volumineuses. Le traitement repose sur larrt du mdicament incrimin, la prescription
dinhibiteur de la pompe protons associ ventuellement lradication dHp. Dans

3.1.2.5

149

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

certains cas, un traitement hmostatique endoscopique est ncessaire.


Lsions aigus de stress .
Elles surviennent chez les patients aprs une dfaillance viscrale grave, sepsis svre,
chirurgie lourde (neuro-chirurgie, chirurgie cardio-vasculaire) et chez les grands brls. Il
sagit drosions superficielles multiples ou un aspect de gastrite diffuse congestive
hmorragique. Le traitement repose sur la prescription dinhibiteurs de la pompe protons
et celui de la pathologie sous-jacente.

Oesophagite ulcre hmorragique


Les lsions ulcres sophagiennes peuvent rarement tre lorigine dune hmorragie
abondante.
3.1.2.6

Autres causes

3.1.2.7

Principales causes des hmorragies digestives hautes


Lsions
Varices (30 %)
Mallory-Weiss (10 %)
sophagite, tumeurs*
Estomac
Ulcres et ulcrations aigus (35-50 %)
Varices, gastropathie hypertensive
Duodnum
Tumeurs
Hernie hiatale (ulcre du collet)
Ulcration simplex de Dieulafoy
Tumeur de la Papille*
Anvrisme aortique ou prothse aortique
fissur dans D3
Foie, voies biliaires Hmobilie* (traumatisme, biopsie)
sophage

Pancras

Tumeur*
Kyste, faux-kyste
Tous les sites
Angiome, angiodysplasies*
Anvrisme artriel
* Se manifestent plutt par une hmorragie chronique.

3.2

Diagnostic
Endoscopie sogastroduodnale
Endoscopie sogastroduodnale

Echographie
Tomodensitomtrie,
Artriographie
Echographie
Tomodensitomtrie
Endoscopie sogastroduodnale
Artriographie

HEMORRAGIES DIGESTIVES DORIGINE BASSE

3.2.1
Dmarches diagnostiques
Une hmorragie digestive dorigine basse (grle, clon, ano-rectum) est plus rarement
abondante. Devant une hmorragie digestive basse avec retentissements hmodynamiques, il
est ncessaire de rechercher une hmorragie du tractus digestif suprieur par la mise en place
dune sonde gastrique et la ralisation dune endoscopie haute. Dans tous les autres cas,
lexamen recherche dabord une lsion ano-rectale avec ralisation dun toucher rectal,
examen proctologique et rectoscopie qui peuvent montrer une pathologie hmorrodaire
hmorragique, une tumeur rectale ou une rectite. Secondairement, aprs stabilisation
hmodynamique et ventuellement transfusion, une coloscopie est ralise aprs prparation
orale par 4 l de PEG. En labsence de cause identifie la coloscopie, une recherche de lsion

150

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

du grle pourra tre ralise (voir chapitre hmorragies inexpliques).


3.2.2

Causes dhmorragie digestive basse

Lsions anales
Les hmorrodes sont la cause la plus frquente de rectorragies de faible abondance. Il sagit
dune mission de petite quantit de sang rouge vif juste aprs la dfcation. La dcouverte
dhmorrodes, trs frquente, ncessite une exploration complmentaire par une coloscopie
afin de ne pas mconnatre une tumeur recto-colique surtout chez le sujet de plus de 50 ans.
Le traitement de la maladie hmorrodaire peut ncessiter un traitement local par mise en
place de ligatures lastiques, sclrose ou chirurgie (voir chapitre hmorrodes).
3.2.2.1

Tumeurs colo-rectales
Le cancer recto-colite est responsable de rectorragies le plus souvent minimes ou modres.
Les tumeurs bnignes pr-noplasiques (adnome, tumeur villeuse) sont rarement
responsables de rectorragies hormis pour les lsions les plus volumineuses (suprieures 2
cm).
3.2.2.2

Les angiodysplasies coliques


Elles sont une cause frquente dhmorragie rcidivante aprs 60 ans. Ces malformations
vasculaires sigent prfrentiellement sur le clon droit ou au niveau de lintestin grle. Lors
de la coloscopie, un traitement par coagulation au plasma argon ou coagulation bipolaire est
ralise.
3.2.2.3

La colite ischmique
Cest une cause frquente dhmorragie digestive du sujet g. Elle se manifeste par des
rectorragies associes ou non des douleurs abdominales. Endoscopiquement, laspect de la
muqueuse colique est violac, parfois ulcr avec des intervalles de muqueuse saine. Le
diagnostic est voqu devant des facteurs de risque (cardiopathie ischmique, troubles du
rythme cardiaque, chirurgie rcente de laorte abdominale). Dans la majorit des cas
lvolution est spontanment favorable aprs mise au repos du tube digestif. Certaines formes
graves entranent une ncrose transmurale de la paroi colique et peuvent ncessiter une
chirurgie dexrse.
3.2.2.4

Autres causes
- Lulcration thermomtrique tait auparavant une cause frquente de rectorragies parfois
abondantes. Le diagnostic est voqu en cas de prise rectale de temprature. Le diagnostic
repose sur la mise en vidence dune ulcration de la face antrieure du rectum la
rectoscopie. Lhmorragie le plus souvent est spontanment rgressive. En cas de persistance,
un traitement endoscopique ou une suture chirurgicale peuvent tre ncessaires.
- Les diverticules coliques peuvent tre responsables dhmorragie basse abondante. Elles
semblent favorises par la prise daspirine et dAINS. Leur responsabilit dans la survenue
dune hmorragie est difficile affirmer en raison de la grande frquence de la diverticulose.
Elle ne sera retenue quaprs limination dautres causes ou visualisation dun saignement
dorigine diverticulaire lors de la coloscopie. Dans ce cas, un traitement endoscopique par
sclrothrapie ladrnaline ou coagulation bipolaire peut tre propose. Dans certains cas,

3.2.2.5

151

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

une artriographie msentrique peut tre utile pour localiser le saignement. Une colectomie
segmentaire enlevant la zone sigmodienne peut tre propose en cas de rcidive
hmorragique si la zone diverticulaire responsable du saignement a t formellement
identifie.
- Les maladies inflammatoires cryptogntiques de lintestin (rectocolite hmorragique et
maladie de Crohn) peuvent tre lorigine de rectorragies isoles ou associes des troubles
du transit. Leur diagnostic repose sur la coloscopie associe des biopsies (voir chapitre
maladies inflammatoires intestinales).
- La rectocolite radique peut tre responsable dorigine rcidivante, exceptionnellement
massive. Elle survient au dcours dune irradiation abdomino-pelvienne (cancer de prostate
par exemple). Le traitement repose sur une coagulation au plasma Argon des tlangiectasies
radiques rectales.
3.3

Absence dhmorragie extriorise

3.3.1
Choc hmorragique isol
Un choc inaugural sans extriorisation peut parfois rvler une hmorragie digestive massive.
La mise en place dune sonde gastrique et le toucher rectal doivent tre raliss pour
rechercher lhmorragie devant tout choc hypovolmique sans cause vidente.
Anmie ferriprive par saignement occulte
3.3.2
Toute lsion du tractus digestif saignant de faon minime et chronique entrane une anmie
par carence martiale. Lanmie est microcytaire, hypochrome, argnrative, avec sidrmie
basse, saturation de la sidrophiline effondre et capacit de fixation de la sidrophiline
augmente. La ferritinmie est basse. Une anmie doit faire rechercher un saignement
chronique digestif, gyncologique ou une malabsorption du grle. En fonction de
linterrogatoire, des signes fonctionnels et des facteurs de risque, une endoscopie haute puis
basse doivent tre ralises.
3.4
Hmorragies digestives inexpliques aprs endoscopie haute et coloscopie .
Aprs une endoscopie haute et une coloscopie ralises dans de bonnes conditions, si aucune
cause na t identifie, il faut rechercher une lsion du grle (aprs limination dune cause
pancratique ou biliaire : wirsungorragie ou hmobilie).
Les malformations artrio-veineuses (angiodysplasies), sont responsables de la majorit des
saignements dorigine grlique (60 %).
Les tumeurs du grle (adnocarcinome, lymphome, tumeur stromale) sont rares (10 % des
causes) et surviennent surtout chez les sujets de moins de 60 ans.
Le diverticule de Meckel est une cause rare chez ladulte mais plus frquente chez lenfant et
ladulte jeune. Il sagit dune hmorragie par ulcration sigeant sur la muqueuse
htrotopique gastrique associe un diverticule. La scintigraphie abdominale au
pertechnetate met en vidence une fixation lective du traceur sur la muqueuse htrotopique.
Le traitement est chirurgical.
En cas de suspicion dhmorragie dorigine grlique, la stratgie diagnostique comporte une
exploration radiologique de lintestin grle (entro-scanner ou transit du grle dont la
rentabilit est faible). Actuellement, lexamen de rfrence est lexploration endoscopique
complte du grle par la vido-capsule endoscopique dont lutilisation est en pleine

152

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

expansion. En cas de lsion identifi par la vido-capsule endoscopique, un traitement


endoscopique peut tre propos par une entroscopie pousse ou double ballon. Ces
malformations artrio-veineuses, si elles sont accessibles, seront coagules
endoscopiquement. Dans certains cas, le recours une chirurgie avec entroscopie per
opratoire est ncessaire. En cas dhmorragie abondante, une artriographie msentrique
permet de localiser le traitement et dans certains cas, de le traiter par embolisation slective.

153

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Pathologie hmorrodaire
Christophe Cellier
Service dhpato-gastroentrologie, Hpital Europen Georges Pompidou

Objectifs (question N 273 du programme officiel)

Diagnostiquer une pathologie hmorrodaire.


Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

DEFINITION

La maladie hmorrodaire rsulte de complications lies aux dilatations veineuses normales


sous-muqueuses (hmorrodes internes) ou sous-cutanes (hmorrodes externes). Il nexiste
pas de paralllisme anatomo-clinique, cest dire que la taille et laspect du rseau
hmorrodaire ne prjugent pas des symptmes qui peuvent survenir.

MANIFESTATIONS CLINIQUES

Les manifestations cliniques lies aux plexus hmorrodaires internes associent divers degr
une procidence anale, des douleurs et/ou des saignements. La procidence peut tre
permanente ou ne survenir quau moment des efforts de pousse de la dfcation. La
muqueuse de la rgion suspectinale peut induire des suintements et tre visible lors de
lexamen clinique. Les douleurs anales sont type de tension ou de brlures : la gne est
intermittente et peut se reproduire par priodes de quelques jours (crises hmorrodaires).
Dans certains cas, un prurit anal est associ la maladie hmorrodaire. Les plexus
hmorrodaires externes (et plus rarement les plexus internes) peuvent tre le sige dune
thrombose intra-vasculaire entranant une symptomatologie douloureuse aigu (thrombose
hmorrodaire).

EXAMEN PROCTOLOGIQUE

Lexamen peut tre fait en position genu-pectoral ou en dcubitus latral gauche. Il comporte
une inspection de la marge anale en cartant les plis radis pour exposer les zones cutanes
lisses de lanus. Un toucher rectal est ralis en utilisant un gel contenant un anesthsique
local pour lubrifier le canal anal. Une anuscopie ou une rectoscopie sont ralises dans un
second temps. Celles-ci permettent de prciser la prsence dhmorrodes internes, dliminer
une fissure anale ou une tumeur du canal anal. Chez le sujet de plus de 50 ans, ou en prsence
dantcdents familiaux de cancer colo-rectal, il est indispensable de raliser une coloscopie
afin de ne pas mconnatre une pathologie tumorale colo-rectale.
Les hmorrodes internes peuvent tre classes en quatre stades :
grade I : hmorrodes internes congestifs non procidentes
grade II : procidence la pousse et rintgration spontane
grade III : procidence la pousse et ncessit de rintgration digitale
grade IV : procidence permanente non rductible.

154

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

4.1
Fissure anale
Le principal signe fonctionnel de la fissure est une douleur type de brlure, dclenche ou
accentue par le passage de la selle et qui persiste parfois pendant plusieurs heures aprs la
dfcation. Elle est lie une contracture douloureuse du sphincter anal interne. Les signes
associs peuvent tre une constipation dvacuation, des saignements, un prurit. Le
dplissement des plis radis de lanus permet de voir la fissure en forme de raquette bord
net, peine surleve dans les fissures rcentes, fond rouge. Au stade de fissure chronique,
le bord spaissit en arrire pour former un capuchon mariscal. Le toucher rectal peut tre
douloureux en raison de la contracture sphinctrienne rflexe. La fissure sige en gnral au
ple postrieur de lanus, parfois au ple antrieur chez la femme. Toute fissure daspect
inhabituel, indolore, de localisation latrale, remontant dans le canal anal au-dessus de la ligne
pectine, ou associe une adnopathie inguinale est suspecte. Elle doit faire pratiquer des
prlvements ou des explorations complmentaires visant identifier une localisation anale de
maladie de Crohn, une infection vnrienne ou noplasique enfin une tuberculose.
4.2
Autres causes de rectorragies dallure hmorrodaire
La maladie hmorrodaire, bien qutant la cause de loin la plus frquente ne doit tre retenue
quaprs avoir limin les autres causes et en particulier les tumeurs rectocoliques. Une
coloscopie est toujours envisager surtout aprs lge de 50 ans. Les autres causes
proctologiques sont plus rares : fissure anale, excoriation cutane par grattage, ulcration
thermomtrique, rectite (inflammatoire, infectieuse, ou iatrogne par prise de suppositoires
dAINS ou aprs radiothrapie), carcinome pidermode de lanus.
4.3
Prurit anal
Il sagit dun symptme frquent. Le besoin de grattage se produit le plus frquemment au
coucher. Il peut gner le sommeil, ou survenir durant celui-ci. Le prurit anal est responsable
de lsions de grattage qui aggravent le prurit et qui sont lorigine de tache de sang ou de
suintements tachant le linge ou la papier toilette. Dans la plupart des cas, aucune cause locale
ou gnrale nest retrouve. Il est ncessaire dliminer une oxyurose et de rechercher les
ufs par la mthode du scotch-test. On retrouve lexamen de la marge anale des
excoriations, parfois une lichnification sous la forme dun paississement cutan blanchtre
de la marge anale. Le traitement comporte lutilisation dun savon gras, le port de sousvtements en coton, lutilisation dun papier toilette doux par tamponnement plutt que
frottement et une rgularisation du transit si celui est perturb. Le traitement local est base
de topique associant dermo-corticodes, antibiotiques ou anti-mycosiques.
4.4
Autres lsions spcifiques
Les plus frquentes sont les lsions ano-prinales de la maladie de Crohn (voir chapitre
maladies inflammatoires intestinales) et le carcinome pidermode de lanus.

155

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Les principaux symptmes de pathologies anales voquer en fonction des symptmes


sont rsums dans le tableau suivant :

Symptmes
Saignement

Douleur

Tumfaction de la marge

Suintement clair ou fcal

Ecoulement purulent

Prurit

Diagnostics
Hmorrodes
Fissure anale
Tumeur
Fissure anale
Thrombose hmorrodaire
Abcs
Tumeur
MST
Trouble de la statique pelvienne
Proctalgie idiopathique
Hmorrodes : procidence, thrombose, marisque
Abcs
Tumeur
Prolapsus rectal
Condylomes acumins (papillomes)
Procidence hmorrodaire
Prolapsus rectal
Dermatose de la marge anale
Incontinence anale
Fistule anale et autres suppurations
MST (gonococcie)
Dermatose de la marge anale (eczma)
Oxyurose
Incontinence anale
Idiopathique

TRAITEMENT DE LA MALADIE HEMORRODAIRE

Les hmorrodes symptomatiques ou peu symptomatiques ne ncessitent aucun traitement.


Lorsque les symptmes sont peu invalidants, ou intermittents, une rgularisation du transit par
des laxatifs doux et des topiques (suppositoires, pommades et crmes) base de
spasmolytiques, de corticodes et danesthsiques est gnralement suffisante. En cas de
procidence modre (grade I III) et/ou de saignements frquents, il est habituel de proposer
des techniques instrumentales : injections sclrosantes, photocoagulation infra-rouge ou
surtout ligature lastique des paquets hmorrodaires. Lhmorrodectomie chirurgicale est
propose aux checs des techniques instrumentales et aux formes trs volues. Lefficacit
des veinotoniques et dautres techniques instrumentales (conglation, coagulation) nest pas
tablie. En cas de thrombose hmorrodaire la phase aigu, le traitement antalgique consiste
en la prise orale ou en suppositoires danti-inflammatoires non strodiens, des topiques
anesthsiques locaux et/ou une excision du caillot la priode douloureuse.

156

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Syndrome occlusif
Anne Berger
Service dhpato-gastroentrologie, Hpital Europen Georges Pompidou

Objectifs (question N0 217 du programme officiel)

Diagnostiquer un syndrome occlusif.


Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.

Les occlusions intestinales se dfinissent par une interruption du transit intestinal. Plus que
leur sige sur le grle ou le clon, cest la physiopathologie qui commande lvolution des
symptmes, tant cliniques que radiologiques, et donc le diagnostic et la stratgie
thrapeutique des multiples varits docclusions.
Trois mcanismes peuvent crer une occlusion :
lintestin bouch : obstruction
lintestin trangl : volvulus ou strangulation
lintestin paralys : occlusion inflammatoire fonctionnelle ou paralytique.
Chacun de ces mcanismes peut porter sur le grle ou sur le clon seul ou sur les deux en
mme temps.
Quatre symptmes (classique carr de locclusion) constituent le point commun de tous
les syndromes occlusifs.
Ils sagencent de faon variable en fonction des diffrents mcanismes et des diffrentes
causes de locclusion.
1) les douleurs abdominales
2) les vomissements
3) larrt des matires et des gaz
4) le mtorisme abdominal,
Face un syndrome occlusif, il est urgent de rpondre aux questions suivantes :

sagit-il dune occlusion intestinale aigu ?


cette occlusion est-elle organique ou fonctionnelle ?
quel est son sige et plus encore, quelle est la lsion en cause ?
existe til un mcanisme de strangulation exposant rapidement au risque dischmie
irrversible et de perforation intestinale ?
doit-on oprer en urgence ou peut-on, au moins en premire intention envisager, un
simple traitement mdical ?
En pratique, il faut :
- savoir reconnatre le syndrome occlusif
- savoir apprcier les consquences locales et gnrales de locclusion
- reconnatre le niveau et le mcanisme docclusion

157

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

dbuter le traitement mdical et poser une ventuelle indication chirurgicale.

TABLEAU CLINIQUE TYPE

1.1
Clinique :
Le diagnostic clinique repose sur quatre signes principaux : (classique carr de locclusion) :

Douleurs abdominales :
1.1.1
Cest habituellement le premier signe et cette douleur est constante. Les caractres varient
selon le mcanisme de lobstacle, son dbut peut tre brutal ou progressif en fonction de
ltiologie. Il peut sagir de crises paroxystiques intermittentes traduisant le pristaltisme
intestinal exacerb en amont de lobstacle.
Vomissements :
1.1.2
Rflexes au dbut, ils sont caractristiques lorsquils sont abondants, traduisant une
intolrance gastrique totale. Prcoces dans les occlusions hautes, ils sont plus tardifs dans les
occlusions basses. Ils sont alimentaires, bilieux puis fcalodes.
Arrt des matires et des gaz :
1.1.3
Cest le symptme essentiel et cest lui qui dfinit le syndrome occlusif.
Il peut tre difficile mettre en vidence dans les occlusions par obstruction.
Une diarrhe brutale nest pas un argument contraire au diagnostic. Elle correspondrait
lvacuation de lintestin sous lobstacle, contemporaine de linstallation de locclusion.
Il faut rechercher le retentissement sur ltat gnral lexamen clinique par la soif, loligurie,
lacclration du pouls (signe de dshydratation).
Mtorisme abdominal
1.1.4
A linspection, recherche de cicatrice de laparotomie, labdomen est-il plat ou mtoris
(fonction du sige docclusion). Ce mtorisme est dautant plus important que lobstacle est
bas situ. Il traduit la dilatation du clon et ou du grle avec des anses pleines de liquide.
Existe til des mouvements pristaltiques ?
A la palpation, il y a en thorie pas de dfense ni contracture, la prsence dune douleur ou
dune dfense est un signe de gravit.
A lauscultation, le mtorisme peuttre immobile et silencieux en faveur dune
strangulation, La prsence de bruits hudro ariques tmoignent de la lutte du tube digestif
contre un obstacle.
A la percussion, il existe habituellement un tympanisme (anses pleines de liquide).
Les touchers pelviens sont habituellement normaux (rechercher un fcalome, une tumeur
bout de doigt).
Les orifices herniaires sont libres en labsence de hernie trangle.
1.2

Examens complmentaires :

1.2.1
Radiologie standard :
Trois clichs dabdomen sans prparation (ASP) sont demands
Le clich dASP face, debout met en vidence les images qui caractrisent une occlusion
intestinale : image hydro-arique faite de niveaux liquides horizontaux, surmonts dune
158

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

bulle ou dun arceau clair (gaz), tmoin de la distension gazeuse et liquidienne.


Le clich dASP face, couch apprcie le calibre des anses, laspect du plissement
muqueux, lpaisseur, et la topographie des images comme sur le clich debout.
Le clich dASP centr sur les coupoles doit liminer un pneumopritoine qui traduirait
une complication de locclusion (perforation). Les niveaux hydro-ariques en fonction de
laspect de leur topographie orientent vers une occlusion du grle ou du clon :
Dans les occlusions du grle, ils sont nombreux de petite dimension indpendant les uns des
autres, ralisant des images en terrasse plus larges que hautes, en position mdio-abdominale
dont les contours sont dessins par les valvules conniventes. Il ny a pas de distension colique
associe. Cependant, lorsque la dilatation du grle est essentiellement liquidienne, les images
hydro-ariques peuvent tre totalement absentes et lASP uniquement opaque, faussement
rassurant.
Dans les occlusions coliques, les clichs simples mettent en vidence une importante
distension gazeuse du cadre colique, dont les haustrations sont souvent nettes, entourant les
anses grles sous forme dimages hydro-ariques priphriques, peu nombreuses, plus hautes
que larges.
Lampoule rectale (sauf dans certaines colectasies) nest pas distendue et limage du segment
colique distendu le plus distal permet de prsumer du sige de lobstacle organique en cause.
Sur les clichs dAbdomen sans prparation, on recherche galement :
- labsence dair, en aval de locclusion
- labsence de pneumopritoine (qs)
- les signes dpanchement intra-pritonal (grisaille diffuse, anses cernes).
Echographie abdominale :
1.2.2
Cet examen est peu ralis en pratique, car il est habituellement rendu difficile par la
distension et/ou la prsence de liquide dans les anses.
Tomodensitomtrie abdomino-pelvienne :
1.2.3
Le scanner abdomino-pelvien avec injection est aujourdhui lexamen cl dans locclusion
intestinale aigu, ds lors que la smiologie clinique nimpose pas une intervention
chirurgicale demble.
Le scanner ralis est initialement sans injection (passage blanc) puis avec injection sil
nexiste pas dinsuffisance rnale. Il est souvent coupl un lavement aux hydrosolubles
(intrt dans les occlusions coliques).
Occlusions du grle : Cet examen permet le diagnostic docclusion par simple bride
lorsquil existe une variation brutale de calibre (syndrome jonctionnel entre deux segments de
grle), le segment proximal tant fait danses dilates plus de 2,5 cm de diamtre, le
segment distal de lanse grle et dun cadre colique collab.
Le diagnostic scannographie docclusion par bride simple reste cependant un diagnostic
dlimination, lobstacle lui-mme ntant pas visible, ce diagnostic est plus difficile poser
lorsque la zone de transition entre les deux segments intestinaux est progressive.
Les signes scannographiques de souffrance ischmique du grle, vocatrice dun volvulus se
voient nettement au niveau des vaisseaux msentriques qui sont tirs, convergeant vers le
site de torsion (signe du tourbillon ou Whirl sign). La souffrance intestinale se manifeste par
un paississement parital, circonfrentiel marqu (> 3 mm) au niveau des anses distendues,

159

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

avec un aspect de rehaussement en able ou en halo aprs injection du produit de contraste, un


engorgement des vaisseaux msentriques et la prsence non spcifique dun panchement
liquidien intra-pritonal.
Un infarctus intestinal svre se traduit par une prise de contraste paritale intense, une
pneumatose paritale, des anses contours flous, une infiltration du msentre, voire une
aroportie.
Occlusions coliques :
Le scanner est utilement complt par un lavement (air, produits hydro-solubles ou eau) sous
faible pression.
Dans locclusion pour cancer colique, il met en vidence sur le cadre colique, une stnose
courte, excentre, irrgulire, se rhaussant souvent aprs injection de produit de contraste et
sans remaniement important de la graisse pri-colique. Lanalyse du cadre colique damont
distendu, notamment du caecum, permet de rechercher des signes dischmie colique, voire de
perforation diastatique dbutante (pneumopritoine, bulles extra-digestives).
Le scanner permet en outre de dtecter demble lexistence dadnopathies satellites de la
tumeur, de lsions hpatiques vocatrices de mtastases ou encore de carcinose pritonale.
Locclusion par sigmodite diverticulaire chronique se traduit au contraire par une longue
stnose inflammatoire et symtrique avec des remaniements pricoliques importants, associs
ou non la prsence de diverticule.
Locclusion par volvulus colique est facilement identifiable et le scanner permet la foie de
mettre en vidence la torsion du mso-clon et des pdicules vasculaires et danalyser la
vitalit du segment colique volvul.

OCCLUSIONS FONCTIONNELLES

Linterruption dun pristaltisme (sans obstacle mcanique) sur un segment mme limit de
lintestin grle, peut aboutir un arrt du transit et donc une occlusion.
Dans les occlusions fonctionnelles, il ny a donc pas dobstacle, la vascularisation intestinale
nest pas compromise, il faut en traiter la cause pour gurir locclusion.
Les tiologies sont multiples :
2.1
Occlusions rflexes
Ces occlusions surviennent en raction des syndromes douloureux abdominaux, le type
mme en est la banale distension abdominale de la colique nphrtique qui peut faire errer le
diagnostique.
Il importe de ne pas se laisser abuser par la raction occlusive et didentifier la cause vritable
de la douleur.
Ayant compris que le syndrome occlusif nest que fonctionnel et ractionnel, il importe
den traiter la cause, lintestin reprendra alors spontanment sa fonction.
Ces occlusions rflexes sont observes galement dans la pathologie traumatologique du
bassin : (fracture du rachis, du bassin) ou prsence dun hmatome rtro-pritonal.
A lASP, le mtorisme est essentiellement arique, gnralis tout le grle avec prsence
dair galement dans le clon. Il sagit donc dun mtorisme global.
2.2
Occlusions inflammatoires
Au contact dun abcs, dune lsion inflammatoire pritonale, le grle gn simmobilise.

160

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

En amont de cette interruption du pristaltisme, obstacle fonctionnel qui peut tre aussi
efficace quune obstruction mcanique, la stase rtrograde apparat et progresse tant que la
cause infectieuse subsiste.
Le tableau le plus typique des occlusions inflammatoires fbriles spontanment est reprsent
par lappendicite mso-caeliaque. Place au milieu de ltage sous-msocolique, derrire les
anses grles, lappendicite mso-caeliaque paralyse lilon qui le recouvre. Il sagit donc dun
tableau btard, associant la smiologie de locclusion du grle, une douleur abdominale
souvent modre mais persistante et permanente et des syndromes infectieux (fivre).
On peut rapprocher de ce tableau des phnomnes analogues proximit dun pyosalpinx,
dune pancratite aigu (anse sentinelle), ou dune sigmodte diverticulaire.
2.3
Occlusions par inertie
Il sagit plus dun trouble moteur que dune occlusion.
Les pseudo-obstructions intestinales primitives ou secondaires des affections
neuromusculaires se manifestent par des pisodes occlusifs itratifs. Le diagnostic est
port aprs exclusion dun obstacle intrinsque ou extrinsque. Le diagnostic est difficile
chez des sujets dj oprs o le tableau clinique peut tre d soit des troubles moteurs
soit une bride.
Le syndrome dOgilvie est une inertie colique aigu survenant chez un sujet g dans un
contexte de polypathologie. Le clon est distendu dans sa totalit. Le scanner avec
lavement aux hydrosolubles confirme labsence dobstacle et provoque parfois une
vidange colique (effet laxatif). Le traitement habituel est la colo-exsufflation par
endoscopie doit tre ralise en urgence pour viter une perforation diastatique damont.
Nous citerons galement toutes les occlusions souvent coliques dues des troubles
mtaboliques, les prises mdicamenteuses, en particulier les neuroleptiques.

OCCLUSIONS MECANIQUES

3.1
Occlusions par obstruction
Les occlusions par obstruction rsultent du rtrcissement puis de locclusion complte de la
lumire intestinale par une formation tumorale paritale le plus souvent maligne. Il peut sagir
galement dune compression extrinsque par exemple dun adnocarcinome ovarien avec
carcinose pritonale, qui est responsable dune obstruction souvent au niveau du sigmode.

Douleurs :
3.1.1
Les douleurs abdominales sont la consquence de lhyperstaltisme du segment situ en amont
de lobstacle. Ces douleurs sont concomitantes des ondulations pristaltiques que lon
discerne jour frisant chez un sujet maigre.
Linterrogatoire pourra retrouver des pisodes sub-occlusifs antrieurs, marqus par de telles
douleurs et soulags par lapparition de borborygmes indiquant la vidange au moins partielle
de lintestin distendu
A lauscultation, ces priodes douloureuses saccompagnent de bruits hydro-ariques
nombreux qui confirment la persistance du pristaltisme exacerb.
La palpation abdominale ne peroit aucune dfense. Elle peut tre dsagrable en regard du
segment damont distendu et dclench des ondes pristaltiques douloureuses.

161

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

3.1.2
Vomissements
Ils sont dus aux scrtions intestinales accumules en amont de lobstacle. Ces vomissements
sont initialement alimentaires bilieux puis fcalodes. Leur caractre fcalode est inconstant
mais spcifique de locclusion intestinale. Puisquen cas dobstruction, la stase damont
saccumule de faon progressive et rtrograde, il est vident que plus lobstacle est haut situ
et plus cette stase parviendra tt lestomac, provoquant des vomissements prcoces. Ce sera
linverse en cas docclusion basse colique.
Ces vomissements et laccumulation de liquide dans lintestin (cration dun troisime
secteur) peuvent entraner une dshydratation extra-cellulaire avec oligurie, hypotension
artrielle et trouble de la conscience. Ils imposent alors une ranimation urgente avant tout
geste chirurgical.
Arrt des matires et des gaz :
3.1.3
Il apparat aprs la vidange du segment en aval de lobstacle devenu complet. Ce matre
symptme est donc prcoce dans les occlusions basses (clon) et tardif dans les occlusions
hautes (grle).
Mtorisme :
3.1.4
Il exprime laccumulation rtrograde des scrtions intestinales dans le segment damont qui
se distend. Il a une expression la fois clinique et radiologique.
Expression clinique : La distension abdominale est dautant plus marque que
locclusion est plus ancienne et quil existe une rtention plus volumineuse en amont de
lobstacle. Le caractre spcifique de ce mtorisme est de siger sous une paroi souple,
dtre sonore la percussion ( linverse de la matit dune ascite), anim dpisodes
dondulilations pristaltiques visibles linspection et jour frisant, et de saccompagner
de bruits hydro-ariques lauscultation. Sa topographie dpend du sige de lobstacle, au
moins au dbut lorsque la rtention nest pas gnralise tout lintestin damont en cadre
sur le pourtour de labdomen en cas de rtention colique, centrale avec des ondulations
pristaltiques bien visibles en cas de rtention sigeant sur le grle.
Expression radiologique : Sur les clichs dabdomen sans prparation debout et couch
de face, il est possible danalyser lorganisation et la topographie de la rtention
intestinale en amont de lobstacle. Cette rtention est compose la fois dair et de liquide
et sige aux segments intestinaux distendus. Grce aux deux incidences de face, couch et
debout, il est possible didentifier la topographie de chacun des niveaux liquides.
Debout de Face : Ces segments apparaissent du fait de la pesanteur comme une srie de
niveaux liquides horizontaux blancs sur le ngatif radiologique, surmont dune distension
gazeuse noire sur les clichs radiologiques. Le contraste gazeux permet de distinguer sur
les clichs de bonne qualit, une vritable mucographie du segment distendu par cette
bulle gazeuse. Le grle est identifiable par un plissement muqueux fait de plis parallles
assez rapprochs, rguliers et qui vont dun bord lautre de la paroi. Le clon au
contraire est connaissable ses haustrations qui forment des plis incomplets, pais,
espacs et disposs en quinconce dune paroi par rapport lautre. Les niveaux sur le
grle sont disposs de faon ordonne comme seraient les marches dun escalier, montant
de la fosse iliaque droite (valvule de Bauhin) lhypochondre gauche (angle duodno
jjunal), en position centrale et plus larges que hauts. Les niveaux coliques encadrent
labdomen et sont souvent plus hauts que larges.
162

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Face couch, on ne voit pas les niveaux liquides mais la mucographie gazeuse des
segments distendus y est habituellement encore plus lisible que sur les clichs debout.

Stratgie diagnostique :
3.1.5
Linterrogatoire recherche :
- pisodes docclusions antrieurs
- des rectorragies
- une modification rcente du transit
- un amaigrissement.
Il prcise les caractres des quatre symptmes du carr de locclusion.
A lexamen clinique, il faut systmatiquement rechercher :
- des cicatrices abdominales
- palper les origines herniaires
- raliser un toucher rectal.
Les examens complmentaires comportent systmatiquement un bilan biologique
(retentissement hydro-lectrolytique, rnal, bilan propratoire) et des clichs dASP.
La tomodensitomtrie avec opacification par voie basse complte souvent ces
explorations.
Stratgie thrapeutique :
3.1.6
Il sagit dune urgence mdico-chirurgicale.
Prise en charge mdicale :
- mise en place dune sonde daspiration gastrique
- perfusion avec compensation des pertes par la sonde gastrique
- sonde vsicale pour apprcier les entres et sorties, si besoin
Cette ranimation courte et adapte ne doit en aucun cas retarder lintervention chirurgicale.
Prise en charge chirurgicale :
Lintervention chirurgicale a pour but essentiel didentifier lobstacle, de rduire la distension
damont et de permettre le retour dun transit libre. La voie dabord utilise est classiquement
une mdiane cheval sur lombilic, la voie dabord coelioscopique se discute au cas par cas.
Le geste chirurgical est adapt ltiologie (si tumeurs, rsection)
Causes les plus frquentes :
3.1.7
grle : tumeur du grle ou du caecum ; stnose dune maladie de Crohn, ou dun grle
radique ; ilus biliaire (lithiase biliaire issue de la vsicule via une fistule vsiculo-intestinale
bloque au niveau de la valvule ilo-caecale) ; corps tranger (bzoard du grle, parasites)
clon : tumeur colique ; stnose inflammatoire (Crohn, sigmodite, intestin radique) ; corps
tranger (rare)
3.2
Occlusions par strangulation
Contrairement lobstruction, lobstacle intestinal est ici extrinsque.
Lintestin grle strangle (strangulation) selon deux mcanismes :
- incarcration dune anse soit dans une brche pritonale au contact dune bride postopratoire qui forme une sorte de lasso autour de lanse grle. Plus rarement, labsence
dantcdent chirurgical, lanse grle peut sincarcrer dans une fossette congnitale.
- volvulus ou torsion dune anse grle. Le contexte est le mme que prcdemment, une bride

163

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

post-opratoire va provoquer la torsion dune ou plusieurs anses intestinales avec leur mso.
La menace engendre par la strangulation est la mme que celle dune hernie trangle. Ce
nest pas locclusion intestinale, mais bien la menace beaucoup plus rapidement volutive
quelle fait peser sur la vitalit des anses trangles qui est prdominante. Cette menace est
avant tout vasculaire puisque les msos sont trangls en mme temps que lanse intestinale.
Au niveau de lagent dtranglement (bride ou spire du volvulus) les veines sont comprimes,
do ldme et lhyperscrtion au niveau de lanse prisonnire. Lanse trangle ne pouvant
vacuer son contenu, elle se distend et accumule gaz et scrtions liquides, ce qui a pour effet
daugmenter la striction et de majorer lischmie. Ainsi tout le danger comme tous les
symptmes sont conditionns par la souffrance de lanse prisonnire dont la distension
engendre un cercle vicieux.
3.2.1
Le plus caractristique de ces tableaux est celui de la strangulation dune anse
grle sur une bride post-opratoire.
Description
La douleur dbute brutalement et est trs intense, fixe permanente, sans rpit dintensit
croissante et est situe au niveau de ltranglement.Cest donc une douleur bien diffrente
des obstructions.
Les vomissements, produits de lhyperscrtion, gastrique et intestinale, rflexe engendre
par la douleur abdominale, sont habituellement prcoces. Ils ne ressemblent donc en rien
la rgurgitation dune stase rtrograde.
Larrt des matires et des gaz correspond larrt du pristaltisme intestinal engendr par
la souffrance de lanse et peut tre remplac au dbut par une diarrhe rflexe.
Le mtorisme :
Expression clinique :
Le mtorisme a lui aussi des caractres trs diffrents du mtorisme des obstructions.
Il se limite lanse trangle. Il peut tre indcelable si lanse trangle nest quun court
segment intestinal. Il sagit alors dune occlusion ventre plat rput pour sa gravit.
Labsence de mtorisme pourrait, bien tort, tranquillis le praticien.
La prsence dune cicatrice et les autres lments du carr de locclusion imposent des
clichs dASP, qui seuls pourront confirmer le diagnostic.
Le mtorisme peut tre volumineux lorsque ltranglement affecte plusieurs anses
intestinales. Le mtorisme a alors la forme dun ballon (de Von Wahl) tympanique et
immobile (absence dondulsations pristaltiques et silence lauscultation).
Tympanisme et immobilit sont des constatations qui elles seules permettent de faire le
diagnostic de strangulation.
Expression radiologique :
La distension hydro-arique sige sur lASP au niveau de lanse prisonnire.
Vue tt et en cas danse prisonnire, tout peut donc se rsumer la prsence de niveaux
jumeaux dont limage hydrique seffile et se rapproche au pied de lanse trangle et donc la
mucographie arienne permet daffirmer quil sagit de grle.
En cas de paquets danses trangles, il sagit dune grappe de niveaux liquides isols sur un
clich par ailleurs normal. De telles images chez un malade douloureux et porteur dune
cicatrice suffisent au diagnostic et imposent lintervention chirurgicale.
3.2.1.1

164

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Stratgie diagnostique :
Linterrogatoire recherche la notion dintervention abdominale antrieure quel que soit le
dlai.
Ralisation dexamens complmentaires : bilan pr-opratoire et radiologie (ASP, discuter
scanner avec lavement).
3.2.1.2

Stratgie thrapeutique :
Lurgence est chirurgicale.
Prise en charge mdicale :
- mise en place dune sonde daspiration gastrique
- perfusion avec compensation des pertes par la sonde gastrique
- sonde vsicale si besoin pour apprcier les rentres et les sorties
Cette ranimation courte et adapte ne doit en aucun cas retarder lintervention chirurgicale
Prise en charge chirurgicale :
Elle est lie non pas linterruption du transit mais la ncessit de lever la strangulation
avant que la vitalit de lanse trangle ne soit compromise et oblige la rsection. Ici encore
la prise en charge est mdico-chirurgicale.
Si on arrive temps, lanse ou les anses intresses sont encore roses et ses
parois manifestement encore viables.
La section de la bride de lagent dtranglement ou la dtorsion dun volvulus lui rendront
rapidement une bonne coloration. On vrifiera particulirement la vitalit au niveau du sillon
de strangulation.
Inspection gnrale de labdomen, recherche dautres brides qui pourraient former des piges
ultrieurs et la viscrolyse complte est systmatique.
Si on arrive plus tard, lanse trangle est violette et sa paroi amincie.
Toute anse manifestement ncrose sera rsque en passant en zone saine et la continuit
sera rtablie dans le mme temps en labsence de pritonite associe.
Lorsque la vitalit de lanse est incertaine, aprs section de lagent dtranglement, la ou les
anses suspectes seront rvalues aprs plusieurs minutes et immersion de celles-ci dans du
srum chaud.
Les critres de rcupration sont la rapparition de battements de bonne qualit. Laspect est
veineux, laspect parital (tout particulirement au niveau du sillon de strangulation).
Dans le doute, mieux vaut une rsection surtout si elle est limite, que la rintgration dune
anse douteuse risquant de se ncroser en post-opratoire.
Dans les cas o ltranglement intresse une grande longueur de grle, il peut se discuter une
conservation mme incertaine avec une rvaluation 48 heures plus tard.
3.2.1.3

3.2.2

Volvulus du clon pelvien :

Ce volvulus survient chez les sujets gs souvent constips chroniqueset porteur dun dolichomga-clon dont la boucle prsente comporte deux pieds trs rapprochs. La proximit des
pieds de lanse sigmode peut tre constitutionnelle ou accentue par la fibrose acquise avec
lge, qui rtractent les msos.
Cette longue anse lourde au pdicule troit ne demande qu pivoter sur ce pdicule. Cette
spire au pied du mso ferme la lumire de lanse et serre le mso. Elle nest pas toujours trs
serre au dpart, do la possibilit de pouvoir traiter locclusion en urgence sans intervention
chirurgicale.
165

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Expression clinique :
Il sagit souvent dun sujet g de plus de 50 ans, constip chronique, hospitalis pour
douleurs et arrt des matires et des gaz et mtorisme abdominal gnral impressionnant.
A linterrogatoire, on retrouve souvent des pisodes identiques spontanment rsolutifs. Il
ny a pas toujours de vomissement au dbut.
Le dbut des troubles a pu tre brutal ou relativement progressif.
La douleur tablie est fixe et souvent modre.
Le mtorisme est volumineux, immobile, tympanique et muet lauscultation.
Chez le sujet maigre, il dessine typiquement la voussure dun ballon elliptique dont le grand
axe est oblique de la fosse iliaque gauche jusqu lhypochondre droit. Le toucher rectal
peroit une ampoule rectale vide.
Il ny pas de cicatrice et les orifices herniaires sont libres.
Expression radiologie :
LAbdomen sans prparation montre limage de lnorme anse sigmodienne occupant
obliquement labdomen, distendue par les gaz.
Souvent deux niveaux liquides jumeaux sont visibles dans la fosse iliaque gauche au pied de
lanse volvule.
Prise en charge thrapeutique :
Un lavement aux hydrosolubles ou plus souvent actuellement un scanner avec lavement aux
hydrosolubles permet daffirmer le diagnostic, parfois dvolvuler lanse par la simple pression
du lavement.
Il montre au dessus de la charnire recto-sigmodienne un obstacle dont limage effile
voque immdiatement celle dun tour de spire. Le lavement peut franchir cette spire de
torsion, avec passage du produit de contraste dans lanse sus-jacente distendue.
Si le volvulus nest pas dtordu, il faut mettre en place un tube de Faucher (sonde rectale
longue) qui permet le plus souvent de franchir lobstacle avec issue dune dbcle de gaz.
En cas dchec, lanse peut tre dvolvule sous endoscopie.
En cas dchec de cette manuvre, lintervention chirurgicale simpose en urgence pour
raliser une sigmodectomie sans rtablissement immdiat de la continuit dans ce contexte.
3.3

Occlusion par invagination

3.3.1
Dfinition et mcanisme :
Linvagination ou intussuception rsulte de la pntration dun segment intestinal et de son
mso dans le segment intestinal daval.
Une fois amorc, le pristaltisme ne peut que tendre augmenter la longueur de cette
invagination.
Le boudin dinvagination comporte donc de dehors en dedans un cylindre constitu par
lintestin damont, un cylindre intermdiaire constitu par la paroi retourne du segment
daval et un cylindre contenu constitu par lintestin damont et son mso qui a aval le
segment damont.
La plus frquente des invaginations est ilo-colique droite. Elle est spontane chez le
nourrisson.
Chez ladulte, il existe presque toujours une tumeur la tte du boudin dinvagination qui a
permis au pristaltisme damorcer linvagination.
Linvagination associe un mcanisme dobstruction et de strangulation progressive du mso

166

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

damont qui menace la vitalit de lanse invagine.


Stratgie thrapeutique :
3.3.2
Le scanner avec lavement aux hydrosolubles permet habituellement le diagnostic pouvant
parfois de rduire le boudin. Mme si la dsinvagination complte est obtenue, il est
ncessaire dintervenir pour ne pas passer ct dune tumeur sous-jacente.

167

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Hernies Paritales
Anne Berger
Service de chirurgie digestive, Hpital Europen Georges Pompidou

Objectifs (question N 245 du programme officiel)

Diagnostiquer une hernie inguinale l'adulte.

Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient

LES POINTS IMPORTANTS


1.
Le diagnostic d'une hernie repose sur le seul examen clinique.
2.
Une hernie non complique est peu ou pas douloureuse (gne ou pesanteur),
rductible, impulsive et expansive la toux.
3.
La hernie inguinale est situe au-dessus de la ligne de Malgaigne ; la hernie
crurale est situe au-dessous de la ligne de Malgaigne.
4.
Il existe 2 types de hernie inguinale :
- la hernie congnitale (oblique externe), le trajet est oblique externe en dehors de
l'artre pigastrique
- la hernie acquise (directe), le trajet est direct en dedans de l'artre pigastrique.
5.
La hernie inguinale est trs frquente chez l'homme, la hernie crurale plus
frquente chez la femme
6.
La complication essentielle des hernies est l'tranglement dont le traitement est
une urgence chirurgicale.
7.
Le traitement des hernies est chirurgical.

DEFINITION ET EPIDEMIOLOGIE

Une hernie paritale correspond lissue de viscres digestifs entours dun sac pritonal travers un
point de faiblesse de la paroi abdominale (collet herniaire). Elle survient spontanment ou aprs un
effort physique. Elle peut tre acquise ou congnitale.
Les hernies, dont la prvalence est de 3 5 %, constituent une des affections chirurgicales les plus
rpandues. Les hernies inguinales sont de trs loin les plus frquentes (90 %), viennent ensuite les
hernies crurales (5 %) et les hernies ombilicales (5 %) ; les hernies de la ligne blanche sont
exceptionnelles. Les hernies affectent trois fois plus souvent l'homme que la femme. Chez l'homme, la
hernie inguinale domine largement (30 hernies inguinales pour 1 hernie crurale) ; chez la femme,
hernie crurale et hernie inguinale ont la mme prvalence.

RAPPEL ANATOMIQUE

La hernie est caractrise par trois lments : (a) son trajet parital : inguinal oblique externe,
inguinal direct, crural, ombilical ; (b) ses enveloppes : sac herniaire en continuit avec le
pritoine abdominal au niveau du collet ; (c) son contenu : piplon, intestin grle, clon.
Elle se dveloppe au niveau de 3 sites anatomiques prcis, points de faiblesse de la <paroi
168

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

abdominale congnital ou acquis.


2.1

Le canal inguinal (figure 1)

Le canal inguinal renferme le cordon spermatique chez l'homme ou le ligament rond chez la
femme. Il comporte deux orifices : l'orifice superficiel est limit par les piliers interne, externe et
postrieur du grand oblique et les fibres arciformes ; l'orifice profond situ la partie infrieure de la
fossette inguinale externe est constitu par une gaine fibreuse que le fascia transversalis envoie dans
le canal inguinal autour du cordon.
Les parois du canal inguinal comportent :
- en avant, le grand oblique et ses piliers formant l'orifice superficiel ;
- en haut, le petit oblique et le transverse qui passent par-dessus le cordon ;
- en bas, l'arcade fmorale ;
- en arrire, le fascia transversalis qui est le prolongement du feuillet postrieur de la gaine des
droits. En arrire se trouve l'espace sous pritonal de Bogros. Le fascia transversalis est renforc en
dedans par une expansion du grand droit (ligament de Henl), en dehors par le ligament de Hesselbach
tendu entre l'arcade de Douglas et l'arcade crurale, et en bas par la bandelette ilio-pubienne de
Thomson (renforcement terminal du fascia transversalis se terminant sur l'arcade crurale).
Le cordon spermatique contient le canal dfrent, l'artre dfrentielle, l'artre spermatique, les
plexus veineux, le ligament de Cloquet (reliquat du canal pritono-vaginal), des lymphatiques, les
rameaux gnitaux du nerf petit abdomino-gnital et du nerf grand abdomino-gnital. Le reliquat du
cordon spermatique est reprsent chez la femme par le ligament rond.
Figure 1. Anatomie du canal inguinal

169

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

2.2

19/01/2005

Le canal crural

Le canal crural est le segment du canal fmoral situ au-dessus de l'abouchement de la veine
saphne. Il contient l'artre fmorale, la veine fmorale, et des vaisseaux lymphatiques. Le canal crural
s'ouvre en haut dans la fosse iliaque par un orifice, appel anneau crural, limit :
-

en avant par l'arcade fmorale ;


en dehors par la bandelette ilio-pectine ;
en dedans par le ligament de Ginbernat ;
en arrire par le ligament de Cooper.
L'anneau crural est obtur par le fascia transversalis (septum crural).

2.3

Lombilic

La ligne blanche prsente l'ombilic un orifice, l'anneau ombilical recouvert vers l'avant par du
tissu adipeux puis directement par la peau. Vers l'arrire, l'anneau ombilical comporte :
- au bord infrieur, des cordons fibreux, vestiges des artres ombilicales et de l'ouraque soulevant
des replis pritonaux ;
- au bord suprieur, le ligament rond, vestige de la veine ombilicale, recouvert du fascia fibreux
ombilical puis du pritoine.

CLINIQUE DE LA FORME SIMPLE

3.1
Interrogatoire
Modalits dapparition : effort ?
Terrain : bronchitique chronique ? adnome de prostate ? constipation chronique ?
Symptmes associs : troubles du transit, amaigrissement rcent ?
Conditions de vie : sdentarit, sportif ?
3.2

Signes fonctionnels

Une hernie simple est peu ou pas symptomatique. Elle est rvle :
-

par une voussure indolore de dcouverte par hasard par le patient

par une gne, une pesanteur inguinale surtout en fin de journe ou leffort

plus rarement des douleurs

3.3

Signes gnraux : aucun

3.4

Signes physiques

Le patient est examin d'abord en position debout, ce qui permet plus facilement l'extriorisation
de la hernie, puis en position couche sans oublier le ct controlatral.

Les caractres de la hernie sont prciss :


Inspection : normale ou voussure de la paroi abdominale.
Palpation : 3 signes permettent la fois de diagnostiquer aisment une hernie et d'affirmer
l'absence de complications :
- rductibilit : en coiffant de l'index les enveloppes herniaires et en prenant la direction du canal,
on doit rintroduire la totalit du contenu herniaire dans la cavit pritonale ;
- impulsivit l'effort : la hernie ressort lorsque le malade allong soulve le tronc

170

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

expansivit la toux.
Percussion - Auscultation:
souvent normale
mat : piploon
tympanique ; grle ou colon
bruits hydroariques si structure digestive
Toucher rectal :
adnome prostatique ?
tumeur rectale ?

La hernie est ensuite situe par rapport l'arcade crurale, repre par la ligne de Malgaigne
allant de l'pine iliaque antro-suprieure l'pine pubienne.
Pour la hernie inguinale, Le doigt recouvert de la peau du scrotum, s'engage d'abord dans
l'orifice superficiel du canal inguinal, en dehors de l'pine du pubis. Si le doigt ne pntre pas l'orifice
superficiel, il est douteux qu'il existe une hernie. La progression dans le canal inguinal sur quelques
centimtres, et au-dessus de la ligne de Malgaigne tmoigne d'une hernie inguinale que lon sentira
facilement en faisant tousser le patient :
- oblique externe si le trajet est oblique en haut et en dehors, paralllement la ligne de Malgaigne
jusqu' l'orifice profond du canal inguinal ;
- directe si la localisation ne correspond pas l'orifice profond mais est en dedans de lui dans la
fossette inguinale moyenne.
Pour la hernie crurale, L'examen est plus facile sur un malade couch, cuisse replie en
abduction, le membre infrieur pendant hors du lit. La hernie sige au-dessous de la ligne de
Malgaigne la racine de la cuisse.

D'autres lments sont prciss


- les dimensions de l'orifice herniaire
- la tonicit des muscles, la rsistance du fascia transversalis,
- le contenu du sac herniaire (probablement intestinal lorsqu'il est sonore, probablement
piploque lorsqu'il est mat).
Parfois la hernie est irrductible du fait de son volume ou dadhrences entre les viscres et les
enveloppes du sac.

LES DIFFERENTS TYPES DE HERNIES

4.1

Hernie inguinale

4.1.1

Hernie inguinale congnitale oblique externe

Cette hernie est due la persistance du canal pritono-vaginal. La migration du testicule se fait
au septime mois intra-utrin. Il est accompagn dans cette descente par le canal pritono-vaginal
mettant en communication le pritoine et la vaginale testiculaire. Le canal est normalement oblitr
la naissance et reprsent par un cordon fibreux vestigial : le ligament de Cloquet.
Elle s'observe chez le nourrisson et l'enfant et ladulte jeune.
Son trajet est oblique externe : le doigt coiff de la peau scrotale remonte selon une direction
oblique, en haut, en dehors et en arrire, au-dessus du ligament inguinal et en dehors de l'artre
pigastrique.

171

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Le risque d'tranglement est lev car le collet de ce type de hernie troit. Il faut rechercher des
malformations associes (kyste du cordon, kyste de l'pididyme) ainsi qu'une hernie controlatrale.

4.1.2

Hernie inguinale directe acquise directe

Elle survient en un point faible de la paroi abdominale, le plus souvent au niveau de la fossette
inguinale moyenne (hernie inguinale moyenne). Elle est favorise par l'hyperpression abdominale :
efforts minimes mais rpts, constipation chronique (rechercher une tiologie notamment noplasie
colique), dysurie (rechercher une hypertrophie prostatique), toux chronique (rechercher une bronchite
chronique, une noplasie bronchique), effort brutal.
Elle survient chez l'adulte, le plus souvent aprs 50 ans. Le trajet herniaire est direct, antropostrieur, au-dessus du ligament inguinal, en dedans de l'artre pigastrique. L'tranglement est rare
car il n'y a pas de collet vrai, mais le risque de rcidive postopratoire est lev car la paroi est de
mauvaise qualit.

4.1.3
4.2

Hernie mixte par glissement associant une hernie oblique externe et directe
Hernie crurale

La hernie crurale se voit le plus souvent chez la femme. Son trajet est situ au-dessous du
ligament inguinal et la partie interne de l'anneau crural, en dedans des vaisseaux fmoraux.
L'tranglement herniaire est un risque majeur et souvent rvlateur car l'orifice est troit, inextensible.
L'agent d'tranglement est le ligament inguinal.

4.3

Hernie ombilicale

L'omphalocle, hernie ombilicale du nouveau-n, est une urgence nonatale. Il correspond une
aplasie ombilicale avec dfect cutan, musculaire et pritonal de la rgion ombilicale. La hernie est
recouverte d'une membrane amniotique. Il volue spontanment vers la rupture ou l'infection. Des
malformations associes doivent tre recherches : diverticule de Meckel, atrsie, stnose, volvulus du
grle, hernie diaphragmatique, msentre commun.
La hernie ombilicale de l'enfant est secondaire une non-fermeture de l'anneau ombilical. Elle
est frquente chez le garon et chez le sujet de race noire. Elle peut s'oblitrer spontanment et ce
jusqu' l'ge de deux ans environ. L'intervention ne doit donc pas tre trop prcoce.
La hernie ombilicale acquise affecte surtout la femme, aprs 50 ans. Elle est favorise par
l'obsit, les grossesses rptes, l'ascite.

HERNIE ETRANGLEE

L'tranglement herniaire est une urgence chirurgicale. Il s'agit d'une constriction brutale et
permanente d'un viscre l'intrieur du sac. L'agent d'tranglement est : le collet pritonal pour les
hernies inguinales ; l'anneau crural pour les hernies crurales ; l'anneau ombilical pour les hernies
ombilicales. L'tranglement complique une hernie connue ou mconnue.

5.1

Signes fonctionnels :

douleur spontane et vive isole ou accompagne de signes digestifs

nauses, vomissements, arrt des matires et des gaz parfois retards

- parfois la symptomatologie occlusive est prdominante sans douleur inguinale imposant la


palpation systmatique des orifices herniaires devant tout syndrome occlusif

172

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

5.2

19/01/2005

Signes physiques :

il sagit dune hernie : tumfaction de laine (voussure dure et tendue de la hernie)

elle est trangle :

la tumfaction est douloureuse la palpation (douleur maximum au niveau du collet)


non impulsive l'effort, non expansive la toux
irrductible

5.3

Signes gnraux :

Recherche de signes de deshydratation

5.4

5.4.1

Formes topographiques

Hernie crurale

Les hernies crurales s'tranglent souvent (50 % des cas) et les formes rvles par un tranglement
sont frquentes. L'agent d'tranglement est l'anneau crural, petit et inextensible. La douleur se situe
la racine de la cuisse. La frquence de cette complication rend obligatoire la cure prventive de
toute hernie crurale diagnostique.

5.4.2

Hernie inguinale

Les hernies inguinales s'tranglent rarement (10 % des cas). Il s'agit surtout des hernies
congnitales obliques externes. Le risque est plus faible pour les hernies directes car il n'y a pas de
collet vrai. L'agent d'tranglement est l'anneau pritonal du collet

5.5

Formes cliniques

L'engouement herniaire est un pisode bref de douleur et d'irrductibilit, suivi d'une rduction
souvent difficile, rarement spontane. Il a la mme valeur pronostique que l'tranglement et doit donc
faire poser l'indication opratoire.
Le pincement latral est plus frquent dans les hernies crurales. Il s'agit d'un pincement du bord
anti-msentrique d'une anse. Cette complication est grave car elle comporte une ncrose gagnant
rapidement la cavit pritonale. Le diagnostic difficile car souvent il n'y a pas de hernie vidente.

PRINCIPES DU TRAITEMENT

Le traitement d'une hernie est chirurgical. Il peut se faire sous anesthsie gnrale, sous
rachianesthsie ou mme sous anesthsie locale. Il comprend deux temps : la rsection du sac herniaire
et la rfection paritale.

6.1

Moyens

Intervention par voie inguinale :


- les raphies : la technique de rfrence est lintervention de Shouldice (suture du fascia
transversalis et abaissement du tendon conjoint sur larcade crurale) pur les hernies
inguinales. Pour les hernies crurales, cest lintervention de Mac Vay qui est labaissement du
tendon conjoint au ligament de Cooper
- les prothses : elles ont lavantage de permettre une rparation sans tension ( plug,
technique de lichtenstein ,PHS) . Elles sont de plus en plus utilises
Intervention par voie abdominale : cette technique permet de traiter par une seule voie
dabord les hernies bilatrales (intervention de Stoppa)

173

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Intervention par coeliochirurgie : la mise en place dune prothse dans lespace


proprritonal peut tre effectue par coeliochirurgie par voie trans ou prpritonale
6.2

Indications

Hernie inguinale : toute hernie inguinale doit tre opre sauf chez le sujet trs g et/ou au
risque opratoire trop important.
Intervention de Shouldice ou prothse
Hernie crurale : intervention systmatique (technique de Mac Vay) ;
Hernie ombilicale : lintervention consiste fermer lanneau ombilical avec conservation de
l'ombilic ou omphalectomie selon le volume de la hernie.
Hernie trangle est une urgence chirurgicale. Il ne faut pas essayer de rduire manuellement
la hernie en raison du risque de perforation dune anse ncrose. Le traitement chirurgical est
prcd d'une ranimation hydro-lectrolytique et d'une aspiration digestive continue.

174

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Lithiase biliaire
Frdric Prat
Service dhpato-gastroentrologie, Hpital Cochin

Objectifs (question N 258 du programme officiel)

Diagnostiquer une lithiase biliaire et ses complications.


Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge
Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient

C'est une maladie d'une grande frquence; on estime sa prvalence entre 50000 et 100000 par
million d'habitants; elle est le plus souvent asymptomatique. La prvalence varie grandement
d'un pays l'autre mais est assez similaire dans tous les pays de niveau conomique
comparable et ayant des habitudes alimentaires voisines. Le nombre de cholcystectomies
pour lithiase vsiculaire symptomatique est d'environ 50000 par an en France.

PATHOGENIE

Il existe 2 grandes varits de lithiase biliaire selon la constitution chimique des calculs: la
lithiase cholestrolique et la lithiase pigmentaire noire ou lithiase bilirubinique
7.1
LITHIASE BILIRUBINIQUE
Elle ne reprsente que 20 % environ des calculs biliaires vus en France. Elle est de une
hypersecrtion biliaire de bilirubine non conjugue. Les 2 principaux facteurs tiologiques
sont lhyperhmolyse rencontre au cours des anmies hmolytiques (maladie de MinkowskiChauffard, thalassmie majeure, drpanocytose, paludisme, prothses valvulaires cardiaques)
et la cirrhose. Le caractre, calcifi ou non de la lithiase, ne permet pas de prjuger de la
composition chimique des calculs. L'aspect des calculs est assez typique pour que le
chirurgien en fasse le diagnostic macroscopiquement : calculs gnralement noirs, friables,
L'analyse chimique, inutile, les dfinirait plus par leur pauvret en cholestrol que par leur
richesse en bilirubine.
7.2
LITHIASE CHOLESTEROLIQUE (LC)
Elle est faite de concrtions dont la composition comprend plus de 75 % du poids sec en
cholestrol.
On distingue la lithiase cholestrolique pure (20% des cas) et la lithiase mixte, contenant
galement du bilirubinate de calcium (80% des cas).
La bile est une voie d'limination du cholestrol, mais il faut bien se rappeler qu'il n'y a
aucune relation simple entre le contenu en cholestrol de la bile et les concentrations sriques
du cholestrol. La seule relation cet gard est indirecte : l'obsit est un facteur favorisant de

175

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

la LC, et, paralllement, ces sujets ont souvent une hypercholestrolmie.


Le cholestrol est insoluble dans l'eau puisque c'est un lipide ; il existe donc des facteurs de
solubilisation indispensables dans la bile, qui sont d'abord les acides biliaires (ou sels
biliaires), ensuite les phospholipides ; ces substances forment des micelles quand elles sont
mises en milieu aqueux, et l'intrieur de ces micelles, des molcules hydrophobes peuvent
tre limines en particulier le cholestrol.
La lithogense comprend 3 tapes: scrtion par le foie d'une bile sursature en cholestrol,
cristallisation du cholestrol en excs, enfin agglomration des cristaux en calculs.
La LC est une maladie mtabolique, o une prdisposition gntique a pu tre montre, et
provoque par un non-respect des proportions idales entre les facteurs de solubilisation qui
viennent d'tre dcrits et le cholestrol dans la bile: augmentation relative du cholestrol et/ou
diminution relative soit des acides biliaires, soit des phospholipides. Quand l'quilibre est
rompu la bile est dite sursature en cholestrol. La saturation en cholestrol peut tre mesure
partir des concentrations relatives, dans la bile, du cholestrol, des acides biliaires et des
phospholipides. On peut dfinir ainsi un index lithognique (normalement < 1) parfois aussi
exprim comme index de saturation en cholestrol (normalement < 100 %).
Une sursaturation cholestrolique de la bile, facteur potentiel de LC, s'observe en corrlation
avec :
l'ge : le risque de LC augmente avec l'ge.
le sexe :
la femme surtout est expose la LC car les oestrognes exercent directement une
influence sur la saturation du cholestrol dans la bile : au cours de la phase oestrognique du
cycle normal on observe souvent une bile sursature en cholestrol
aprs 50 ans, 30 40 % des femmes ont une LC, latente ou non ; le sex ratio est de 1/3.
l'obsit
les contraceptifs oraux combins c'est--dire les oestroprogestatifs.

LITHIASE VSICULAIRE NON COMPLIQUE

8.1
FORME LATENTE (ASYMPTOMATIQUE)
Le diagnostic de lithiase vsiculaire est devenu trs frquent avec la diffusion de
l'chographie abdominale. Il est parfois fait de faon fortuite sur un clich de l'abdomen sans
prparation lorsque les calculs sont calcifis. Mais au total seuls 20 % des calculs biliaires
sont calcifis. C'est aussi parmi ces formes qu'il faut inclure les calculs dpists l'occasion
de pathologies diverses : maux de tte, nauses ou douleurs abdominales. Le risque davoir
des douleurs biliaires est estim 20% aprs 10 ans dvolution de la lithiase et le risque de
complication (cholcystite) 3% 10 ans. L'attitude actuelle consiste ne pas traiter une
lithiase latente. La seule indication reconnue de cholcystectomie prventive systmatique est
la vsicule porcelaine (voir plus loin).
8.2
FORME REVELEE PAR DES CRISES DE COLIQUE HEPATIQUE
Typiquement, il s'agit d'une douleur paroxystique de sige vocateur, dans l'hypocondre droit
en regard de la rgion vsiculaire (croisement du rebord costal droit et du grand droit de
l'abdomen). Dans au moins la moiti des cas cependant, la douleur est de sige pigastrique.
Elle est gnralement caractristique par le fait qu'elle inhibe l'inspiration profonde, ainsi que
par ses irradiations vers l'paule droite, en bretelle, et vers la pointe de l'omoplate droite. A

176

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

l'examen clinique le seul signe vocateur, mais rare, est la manoeuvre de Murphy positive : un
doigt plac en regard de la rgion vsiculaire et enfonc lgrement rveille la douleur
caractristique lors de l'inspiration profonde. C'est un signe quasi-pathognomonique mais rare
et souvent remplac par un simple endolorissement de l'hypocondre droit.
Pour affirmer le diagnostic de lithiase biliaire on pratiquera une chographie abdominale de
premire intention.
Echotomographie abdominale et choendoscopie
8.2.1
La lithiase vsiculaire est un diagnostic chographique souvent facile, du fait d'une image
hyperchogne, dclive et mobile avec un cne d'ombre derrire chacun des calculs.
Lexamen est fait en dcubitus dorsal puis latral gauche chez un patient jen. Les piges
diagnsotiques sont les calculs enclavs (immobiles), les minicalculs sans cne dombre ou
encore la vsicule sclroatrophique. Les polypes vsiculaires sont en rgle assez facilement
distingus des calculs. La sensibilit de l'chographie transcutane est proche de 100%
lorsque la lithiase est faite de calculs de plus de 2 millimtres de diamtre. Elle est plus faible
lorsque les calculs sont trs petits, infra-millimtriques. L'choendoscopie possde alors une
sensibilit suprieure et constitue l'examen de rfrence pour le diagnostic de minilithiase.
Elle doit tre demande lorsqu'on souponne une pathologie lithiasique avec chographie
abdominale normale.
Lexploration chographique permet galement de rechercher une complication de la lithiase
vsiculaire (cholcystite, lithiase du choldoque, fistule bilio-digestive se traduisant par une
arobilie,etc). L'tat des parois de la vsicule doit tre bien prcis:
parois fines et normales correspondent gnralement une vsicule saine.
parois paissies tmoignent d'une cholcystite chronique, avec parfois vsicule sclroatrophique, rtracte autour des calculs.
Procds radiologiques
8.2.2
Un clich de l'abdomen sans prparation (ASP) permet de dceler des calculs biliaires sils
sont calcifis.
La tomodensitomtrie est moins performante que lchographie abdominale pour le diagnostic
de lithiase biliaire.
La cholcystographie orale pourra donner plusieurs informations. Mais son intrt aujourd'hui
se limite en pratique aux trs rares cas o on envisage la possibilit d'un traitement mdical de
dissolution de la lithiase.
Une exploration de la voie biliaire principale n'est justifie que lorsqu'il existe des facteurs
prdictifs de lithiase associe du choldoque. En cas de lithiase choldocienne, Il faut bien se
rappeler que l'chographie standard n'est souvent pas capable de bien visualiser et analyser le
choldoque dans sa totalit. L'cho-endoscopie est actuellement l'examen de rfrence pour ce
diagnostic. La cholangiographie par IRM (C-IRM) est aussi une mthode trs sensible et non
invasive. Si on pense recourir une solution chirurgicale, la cholangiographie sera
gnralement inutile avant l'intervention: elle aura lieu en per-opratoire (cholangiographie
per-opratoire). Si un traitement endoscopique est envisag, la cholangiographie sera faite par
voie endoscopique rtrograde (CPRE).

177

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

LITHIASE VSICULAIRE COMPLIQUE

9.1
CHOLECYSTITE AIGUE
Caractrise par une inflammation et une infection de la vsicule, elle peut survenir trs
brutalement. La douleur ressemble une colique hpatique mais la douleur de l'hypocondre
droit est trs aigu, non franchement paroxystique, souvent accompagne d'une dfense de
l'hypocondre droit et surtout de fivre. Il ny a pas dictre. Biologiquement, ; il existe une
hyperleucocytose et parfois des perturbations hpatiques modres. Les hmoculktures sont
positives dans 50% des cas. Les germes sont principalement : E coli, klebsiella pneumoniae,
streptococcus faecalis (enterocoque), pseudomonas, proteus, anarobies. Il ny a pas de
paralllisme strict entre limportance des lsions et lintensit des symptmes. Lchographie
abdominale permet daffirmer le diagnostic en montrant un paississement parital et souvent
une distension vsiculaire, associs une douleur caractristique au passage de la sonde
(signe de Murphy chographique).
9.2
HYDROCHOLECYSTE
C'est une complication rare, gnralement la consquence d'un calcul enclav dans le canal
cystique ou le collet de la vsicule ; dans certains cas la vsicule continue secrter sans
surinfection, entranant la longue une dilatation de la vsicule le plus souvent indolente mais
parfois douloureuse et trs volumineuse. C'est alors un argument pour une intervention rapide.
9.3
COMPLICATIONS INFECTIEUSES LOCOREGIONALES
Ce sont plus des complications de la cholcystite que de la lithiase elle-mme. On citera :
Les infections locorgionales et mme des abcs hpatiques (pyocholcyste suppur,
gangrne vsiculaire).
La rupture de la vsicule biliaire qui aboutit une pritonite gnralise (pritonite
biliaire).
Rarement, une fistule entre la voie biliaire (VB) ou la vsicule et l'intestin ; elle peut se
faire bas bruit et le meilleur signe pour la dpister est une arobilie, c'est--dire de l'air dans
les VB, vue en chotomographie ou sur l'ASP ou la TDM. Quand il y a fistule biliaire, une
complication peut survenir : l'ilus biliaire, qui correspond un calcul pass dans l'intestin par
la fistule et qui s'est bloqu au niveau de la valvule de Bauhin. Cette ventualit est d'une
extrme raret et n'est donc qu'exceptionnellement l'explication d'une occlusion intestinale.

10 LE CANCER DE LA VESICULE BILIAIRE


C'est une affection rare. La relation entre cancer de la vsicule et lithiase biliaire, longtemps
controverse, est maintenant bien tablie. Le risque est d'autant plus lev que la lithiase est
ancienne et symptomatique. La calcification de la paroi de vsicule (vsicule "porcelaine") est
un facteur de risque majeur de cancer vsiculaire que doit faire pratiquer une
cholcystectomie prophylactique. En dehors de cette situation exceptionnelle, la relative
raret du carcinome vsiculaire justifie de ne pas traiter systmatiquement toute lithiase
vsiculaire.

11 LITHIASE CHOLDOCIENNE
La lithiase choldocienne, ou lithiase de la voie biliaire principale (VBP), est la principale

178

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

complication de la maladie lithiasique biliaire. En effet, la lithiase choldocienne correspond


le plus souvent la migration d'un calcul vsiculaire dans la VBP. Une lithiase choldocienne
est prsente dans 8 13% des cas lors d'une cholcystectomie pour lithiase biliaire
symptomatique. Contrairement la lithiase vsiculaire, la lithiase de la VBP est rarement
asymptomatique et doit systmatiquement tre traite lorsqu'elle est dcouverte. Pour cette
raison, elle doit toujours tre recherche, d'abord par la collecte de critres prdictifs, puis, si
ces derniers sont prsents, par les mthodes d'imagerie les plus sensibles. Les manifestations
de la lithiase de la VBP sont l'angiocholite, la pancratite aigu et la migration simple.
11.1

ANGIOCHOLITE

11.1.1 Dfinition et forme typique


Dans sa forme la plus typique et complte, la migration d'un calcul dans le choldoque
entrane une obstruction canalaire avec hyperpression intra-canalaire suivie d'une surinfection
gnralement par contamination rtrograde des voies biliaires par des germes duodnaux,
aboutissant une septicmie. Ce phnomne constitue l'angiocholite, faite de 3 symptmes
successifs :
Douleur puis fivre, puis ictre, le tout sur environ 24 48 heures.
La douleur est peu diffrente d'une douleur de colique hpatique, quoique plus souvent
pigastrique, gnralement plus prolonge et moins paroxystique.
Quelques heures aprs la douleur, apparait une fivre d'origine infectieuse, s'accompagnant
souvent de frissons et est faite de la succession de grands pics thermiques. Il faudra pratiquer
immdiatement des hmocultures pour isoler le germe en cause.
12 48 heures aprs, au maximum, apparait l'ictre souvent brutal et o prdomine la
bilirubine conjugue. Il s'y associe biologiquement une cytolyse souvent intense, parfois
pseudo-hpatitique (transaminases parfois 20 30 fois la normale) et une cholestase
d'importance variable.
L'angiocholite est une urgence qui implique de faire aussitt :
Des hmocultures qui gnralement mettront en vidence le plus souvent un bacille Gram
ngatif car l'infection est point de dpart intestinal.
Une NFS qui montre une hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles.
Un bilan biologique hpatique associ un dosage de la lipasmie pour diagnostiquer une
pancratite associe;
La recherche de signes de gravit (choc hypovolmique, insuffisance rnale aigu, signes
neurologiques)
Une chographie faite en urgence qui montrera en gnral une lithiase vsiculaire, et souvent
une dilatation de la voie biliaire principale (normalement infrieure 7mm), frquemment
sansd dilatation associe des voies biliaires intra-hpatiques (contrairement aux obstacles
canalaiers d'origine tumorale). La lithiase choldocienne ne sera que rarement objective par
l'chographie.
Le diagnostic est essentiellement clinique, et un traitement efficace doit tre entrepris trs
rapidement. Si l'angiocholite ne rgresse pas spontanment aprs l'admisssion aux urgences,
le seul traitement efficace est la dcompression des voies biliaires, qui doit tre faite trs
rapidement par voie endoscopique.

179

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

11.1.2

19/01/2005

Varits cliniques

11.1.3 Angiocholite ictro-urmigne


C'est un tableau typique d'angiocholite mais qui est, dans les heures et au maximum dans les
jours qui suivent, accompagn d'une insuffisance rnale progressive interprte d'ailleurs
comme un rein de septicmie.
Cliniquement c'est un ictre d'installation trs rapide et qui devient trs intense, dit
"flamboyant". Cette intensit de l'ictre, qui peut dpasser 400 moles/l relve assez
directement de l'insuffisance rnale qui prive l'organisme d'un monctoire important de
bilirubine conjugue.
Il va falloir traiter trs rapidement.
11.1.4 Forme fruste ou latente
Elle est rare mais possible. Il y a peu de signes cliniques, et ces formes frustes ou latentes
existent surtout chez le vieillard. Au cours de l'exploration d'une lithiase on dcouvre un
vritable empierrement choldocien. Cependant mme latente et chez le vieillard, cette
lithiase choldocienne impliquera un geste rapide car des complications risquent d'tre trs
brutales.
11.2 LA PANCREATITE AIGUE BILIAIRE
Voir question pancratite aigu
11.3 LA MIGRATION SIMPLE
Il s'agit d'une forme incomplte sans constitution d'un tableau d'angiocholite, associe ou non
une "raction pancratique". La douleur est presque toujours prsente, la fivre et l'ictre
sont prsents ou non, de faon associe ou non, l'ensemble du tableau tant souvent
rapidement et spontanment rsolutif. Le mcanisme, la diffrence de l'angiocholite vraie,
est souvent une impaction transitoire d'un calcul dans la papille de Vater, suivie soit de
l'limination spontane dans le tube digestif par forage de la papille, soit du dsenclavement
du calcul qui redevient mobile dans la voie biliaire.
Devant ce tableau abtardi, les signes biologiques de l'angiocholite sont prsents de faon
attnue ou dissocie, et rgressent rapidement. La prise en charge doit tre rapide, mais n'a
pas le mme caractre d'urgence que l'angiocholite vraie. En particulier, il n'y a gnralement
pas d'urgence effectuer un drainage biliaire par voie endoscopique, et on peut prendre le
temps d'obtenir une exploration prcise de la VBP par choendoscopie ou C-IRM.

12 TRAITEMENT
12.1 LITHIASE VSICULAIRE NON COMPLIQUE
C'est le cadre des lithiases latentes, y compris celles qui s'accompagnent de signes
fonctionnels considrs comme sans relation directe avec la lithiase: nauses, cphales ....
Une attitude abstentionniste est adopte car beaucoup de lithiases ne se compliqueront jamais
; cela est tout particulirement vrai pour les vsicules "fonctionnelles" et ayant des parois
normales, non paissies, l'chographie.

180

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

12.2 FORME SYMPTOMATIQUE


Quand il a exist une ou plusieurs crises de colique hpatique, le traitement est chirurgical
consiste lablation de la vsicule biliaire (cholcystectomie).

12.2.1 Cholcystectomie traditionnelle.


C'est un geste simple, qui n'entrane aucune squelle. Les rcidives, qui seront
choldociennes, sont d'environ 5% des cas. On admet que plus de la moiti de ces rcidives
correspond en fait des calculs rsiduels, les autres cas tant des rcidives vraies.
12.2.2 Cholcystectomie sous coelioscopie (ou laparoscopie).
Depuis le dbut des annes 90, la cholcystectomie est faite dans la grande majorit des cas
sous coelioscopie. La morbidit de l'abord laparoscopique n'est pas suprieure et les suites
opratoires sont plus courtes (<2 jours en moyenne), avec une reprise plus rapide des
activits.
Les seules contre-indications formelles la coelioscopie sont la cirrhose avec insuffisance
hpato-cellulaire, les coagulopathies rfractaires, linsuffisance cardiaque et le choc septique.
En dehors de ces contre-indications, la cholcystectomie par laparotomie n'est plus pratique
actuellement que dans les cas de cholcystite aigu svre o la dissection est difficile sous
laparoscopie, et souvent sous forme d'une conversion per-opratoire. Les patients doivent tre
informs pralablement de lventualit de la conversion per-opratoire.
12.2.3 Cholangiographie per-opratoire
Elle peut tre faite au cours dune cholcystectomie aussi bien sous laparotomie que sous
laparoscopie. Pour certains chirurgiens, ce geste est systmatique, alors quil nest fait que
slectivement (suspicion de lithiase choldocienne ou danomalie anatomique) pour dautres.
12.2.4 Les indications rsiduelles du traitement mdical de dissolution (sels biliaires)
Elles sont devenues exceptionnelles en raison de ses multiples inconvnients (dure de
traitement, frquence des contre-indications, faible taux de succs et taux de rcidive lev),.
Il est rserv aux trs rares contre-indications chirurgicales formelles ou aux refus de la
chirurgie. Les autres traitements non chirurgicaux (lithotritie extra-corporelle, dissolution de
contact) ont t abandonns.
12.3 CHOLECYSTITE AIGUE
Le traitement associe une antibiothrapie probabiliste adapte aux germes intestinaux (en
gnral une beta-lactamine) ou au(x) germe(s) identifi(s) dans les hmocultures, et la
cholcystectomie. Celle-ci doit tre faite rapidement, dans les jours suivant l'admission et non
aprs une priode de "refroidissement", qui rend le geste plus difficile.
12.4 LITHIASE CHOLEDOCIENNE
Le traitement de la LVBP peut faire appel trois catgories de techniques: la chirurgie par
laparotomie, la plus classique et la plus ancienne; la sphinctrotomie endoscopique, dcrite
pour la premire fois en 1974, associe de nombreuses mthodes instrumentales dextraction
des calculs; et, depuis une dizaine d'annes, la chirurgie par laparoscopie.

181

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

12.4.1 La chirurgie par laparotomie, dite ouverte


Elle associe une cholcystectomie, une choldocotomie et la fermeture du choldoque par une
suture simple (choldocotomie dite idale ) ou le plus souvent sur un drain en T (drain de
Kehr) qui permet la fois la cicatrisation dirige du choldoque et le contrle radiologique de
la VBP 8 10 jours aprs le geste chirurgical. Le taux de succs est de plus de 90%. Le taux
de complications est troitement li lge et la mortalit peut dpasser 15% chez les sujets
gs ou haut risque chirurgical. A distance, on observe un taux de lithiase dite rsiduelle
de la VBP denviron 5% et des lsions des voies biliaires (fistules, stnoses...) dans moins de
0,5% des cas. La dure dhospitalisation postopratoire est en moyenne de 10 14 jours.
12.4.2 Le traitement endoscopique
Il repose sur la sphinctrotomie endoscopique (SE), ou section diathermique du sphincter
commun bilio-pancratique et du sphincter propre de la VBP. Ce geste ouvre un large accs
au canal choldoque, permettant une exploration instrumentale laide de sondes panier ou
ballonnet inspires des instruments chirurgicaux. Le taux de succs de cette mthode est de
lordre de 85% mais dpasse 95% dans les quipes exprimentes et disposant dun
quipement complet. La morbidit lie bau geste est infrieure 10% et la mortalit lie au
geste est de 1%, indpendemment de l'ge. Les complications long terme de la
sphinctrotomie ont une frquence comparable celles de la chirurgie ouverte. Les
indications classiques de la SE sont:
Lithiase rsiduelle (ou rcidivante) aprs cholcystectomie
Pancratite aigu biliaire grave avec ictre obstructif
Angiocholite vraie
Malades haut risque chirurgical ayant une lithiase de la VBP
12.4.3 Le traitement laparoscopique de la LVBP
Il sest dvelopp la suite de la cholcystectomie laparoscopique, apparue en 1988.
Toutefois, contrairement lapproche laparoscopique de la vsicule, qui sest trs rapidement
gnralise, le traitement laparoscopique de la LVBP nest encore lapanage que de quelques
quipes bien outilles, exprimentes et motives. Les taux de succs rapports par certaines
quipes sont suprieurs 80%. Toutefois, il sagit toujours de malades slectionns, de sorte
que ces rsultats ne peuvent pas tre compars ceux des sries endoscopiques et de chirurgie
ouverte. Les taux de morbidit et de mortalit rapports sont comparables ceux de la
chirurgie par laparotomie.
Stratgies diagnostique et thrapeutique
La mise en oeuvre des diffrents moyens diagnostiques disponibles dpend du
contexte dans lequel se prsente une suspicion de lithiase de la VBP et du projet
thrapeutique. En dehors des cas d'urgence dj cits constituant une indication formelle au
drainage endoscopique, on peut distinguer schmatiquement 3 circonstances: 1) le sujet sans
facteur de risque chirurgical ayant une lithiase vsiculaire symptomatique en apparence non
complique ou une suspicion de lithiase de la VBP; 2) le sujet cholcystectomis; 3) le sujet
haut risque chirurgical.
Dans la premire situation, la probabilit dune lithiase de la VBP est faible (8 10%). Il
nest donc pas justifi de pratiquer systmatiquement des explorations invasives et
coteuses afin de sassurer de la libert de la VBP. En revanche, il est utile de rechercher

12.4.4

182

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

des facteurs prdictifs de lithiase de la VBP afin de proposer une exploration des
malades slectionns: signes cliniques (douleur, fivre, ictre), biologiques (perturbations
des tests hpatiques notamment) et morphologiques (en particulier le diamtre de la VBP).
Lorsquaucun facteur nest prsent, le risque de lithiase de la VBP est de 1 3%. Aucun
examen complmentaire ne doit alors tre propos. Lorsqu' un ou plusieurs facteurs
prdictifs de lithiase de la VBP sont prsents, le taux de lithiase peut dpasser 30%. Une
choendoscopie, une cholangio-IRM, une CPRE ou une cholangiographie per-opratoire
peut alors tre envisage. Si une lithiase de la VBP est prsente, le traitement comportera
soit une sphinctrotomie endoscopique suivie de cholcystectomie, soit un abord
chirurgical de la VBP dans le mme temps (coelioscopique ou par laparotomie) que la
cholcystectomie. Le choix de l'examen de confirmation de l'existence d'une lithiase de la
VBP (choendoscopie, cholangio-IRM, CPRE ou cholangiographie per-opratoire)
dpend des possibilits locales daccs ces techniques et du projet thrapeutique
(endoscopique ou chirurgical).
Chez le malade cholcystectomis, le traitement dune ventuelle lithiase de la VBP est la
sphinctrotomie endoscopique. Elle pourra tre prcde d'une choendoscopie ou d'une
cholangio-IRM afin d'viter un geste invasif inutile en l'absence de calcul.
Chez le malades haut risque, le traitement de la lithiase de la VBP sera galement le plus
souvent une sphinctrotomie endoscopique, en raison de la morbidit opratoire plus
faible que celle de labord chirurgical de la VBP chez ces malades. Cependant, le choix de
la mthode dexploration nest pas univoque. Si le risque de la choldocotomie peut tre
jug excessif, celui dune cholcystectomie peut tre considr comme acceptable. Dans
ce cas, lchoendoscopie est lexamen diagnostique recommander: ngative, elle vitera
un geste endoscopique plus invasif. Rvlant une lithiase de la VBP, elle conduira
pratiquer une sphinctrotomie, qui pourra dans certaines quipes tre ralise durant la
mme anesthsie. Si au contraire, le risque opratoire de la cholcystectomie parait
excessif (malade nonagnaire par exemple), il est parfaitement licite de proposer de
raliser une CPRE et une sphinctrotomie endoscopique de principe, qui permettra de
prvenir en grande partie les risques dune nouvelle migration lithiasique dans la VBP
(mais non celui dune cholcystite).
La dmarche thrapeutique dcoule directement de ces considrations diagnostiques. Elle
laisse cependant place des divergences dapprciation concernant la place respective des
traitement chirurgicaux et endoscopiques. La place du traitement endoscopique est peu
prs unanimement reconnue dans les situations 2 et 3 : la lithiase rsiduelle aprs
cholcystectomie, car il serait draisonnable de pratiquer une seconde intervention alors
que la vsicule nest plus en place et quon dispose dune alternative moins agressive; la
LVBP du sujet g ou haut risque, car on a vu que la mortalit lie la sphinctrotomie
tait indpendante de lge - et relativement peu du terrain viscral-, au contraire du
traitement chirurgical. La majorit des malades ayant une LVBP nentrent pas dans ces 2
catgories; les 3 options thrapeutiques voques sont alors envisageables et doivent tre
combines une attitude pratique concernant la vsicule biliaire lithiasique. A lheure
actuelle, dfaut darguments scientifiques solides favorisant clairement lune de ces
options, lattitude pratique doit donc tre fonde sur les quipements et les rseaux de
comptences existant localement.

183

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Appendicite
Jean Pierre Bthoux
Service dhpato-gastroentrologie, Htel Dieu

Objectifs (question N 224 du programme officiel)

Diagnostiquer une appendicite chez l'enfant et chez l'adulte.


Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.

Inflammation aigu de lappendice.


Grand polymorphisme clinique.
Urgence chirurgicale abdominale la plus frquente.

EPIDEMIOLOGIE
-

40 60 pour 10 000 habitants en France,


Incidence des appendicites vraies plus faible que celle des appendicectomies,
Frquence en diminution depuis plusieurs dcennies,
Rares chez lenfant de moins de trois ans,
Atteint essentiellement ladolescent et ladulte jeune (1/3 des patients ont entre 17 et 20
ans),
Sexe masculin prdominant avant 25 ans, puis le sex-ratio squilibre.

ANATOMIE
-

Nat la partie infrieure du ccum,


2 3 cm sous la jonction ilo-ccale,
Meure 7 12 cm de long,
Base dimplantation large la naissance, rtrcit partir de 2 ans,
Situation variable en raison des variations de la position du ccum, aprs sa migration
embryonnaire,
Appendice sous-hpatique, mso-cliaque, iliaque, pelvien,
Direction encore plus variable : rtro-ccale, mso-cliaque, en pritoine libre ou en
rtro-pritonal.
Muqueuse de type colique, mais les lments glandulaires sont rares.
Nombreux follicules lymphodes dans la muqueuse et la sous-muqueuse, surtout chez le
sujet jeune.

PHYSIOPATHOLOGIE
-

Infection appendiculaire exceptionnelle par voie hmatogne,


Le plus souvent infection par obstruction de la lumire de lappendice (stercolithe, corps
tranger, parasite),

184

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Obstruction - augmentation de pression - pntration microbienne intra-muqueuse


dme - hyperhmie - infiltrats (= appendicites catarrhales) pus nvrose suppure
pan-paritale (= appendicites phlegmoneuses) pertes de substances tendues
(appendicites ulcres) appendicites gangreneuses,
Perforations appendiculaires (pritonites localises, ou gnralises en un, deux ou trois
temps, selon limportance des dfenses locales).

DIAGNOSTIC

4.1
-

FORME TYPIQUE
Douleur abdominale aigu spontane,
Epigastrique, pri-ombilicale puis en fosse iliaque droite,
A type de brlure ou de colique lancinante,
Dbut progressif, parfois brutal,
Anorexie,
Constipation, parfois diarrhe,
Nauses, parfois vomissements,
Temprature 38C,
Langue saburrale, rythrose des pommettes (anglo-saxons),
Attitude en psotis,
Douleur provoque et dfense en fosse iliaque droite,
Douleur la dcompression de la fosse iliaque droite (signe de Blumberg),
Douleur en fosse iliaque droite lors de la palpation de fosse iliaque gauche (signe de
Rowsing),
Douleur au toucher vaginal ou au toucher rectal,
NFS : hyper leucocytose avec polynuclose,
ASP : niveau hydroarique ccal ou de la dernire anse grle, grisaille de la fosse
iliaque droite, disparition de lombre du psoas droit,
Echographie : paississement de lappendice ( image en cocarde plus nette chez
lenfant),
Scanner abdominal : avec et sans injection, diamtre appendiculaire suprieur 7 mm,
efficace chez le sujet gras et en cas de doute.

4.2
-

FORMES COMPLIQUEES
Prcoces ou par diagnostic retard (antibiothrapie intempestive),
Pritonites gnralises demble ou en deux temps aprs une accalmie trompeuse :
douleurs diffusant depuis la fosse iliaque droite lensemble de labdomen, contracture
gnralise, toucher rectal trs douloureux, fivre 39 C, forte hyper leucocytose.
Chirurgie en urgence.
Pritonites localises (abcs appendiculaire), avec masse douloureuse en fosse iliaque
droite, parfois accessible au toucher rectal, ilus rflexe, rupture possible dans un
organe de voisinage ou dans le pritoine (pritonite en trois temps), fistulisation la
peau.

185

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

4.3
-

FORMES SELON LA LOCALISATION


Appendicites pelviennes,
Appendicites rtro-ccales,
Appendicites mso-cliaques,
Appendicites sous hpatiques.

4.4
-

FORMES SELON LE TERRAIN


Formes du jeune enfant ou du nourrisson : plus souvent pritonites. A part : la forme
toxique.
Formes du vieillard : pseudo tumorale, signes attnus,
Formes de la femme enceinte : pseudo-pylonphrites, pseudo-cholcystites.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIELS
-

Autres syndromes douloureux abdominaux,


Syndromes urinaires,
Syndromes pulmonaires,
Autres causes mdicales (hpatites, diabte, infarctus du myocarde)

TRAITEMENT

Il est chirurgical : appendicectomie par laparotomie ou par clioscopie, plus ou moins


drainage selon la septicit et le degr de complication.

186

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Pritonite aigu
Jean-Pierre Bthoux
Service dhpato-gastroentrologie, Htel Dieu

Objectifs (question N 275 du programme officiel)

Diagnostiquer une pritonite aigu.


Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
DEFINITION : inflammation aigue localise ou diffuse de sreuse pritonale suite une
agression bactrienne ou chimique .Cest une urgence mdicochirurgicale.

ANATOMIE :

Pritoine : feuillet parital, feuillet viscral et cavit pritonale.


Surface considrable avoisine celle de la peau.
Les rcessus et les replis pritonaux dfinissent les pritonites localises.
La sreuse pritonale : msothlium, lamina pro pria sur un tissu conjonctif vasculonerveux.
Grande capacit de scrtion, absorption et de dfense.
Innervation mixte type somatique et viscrale ; affrences somatiques C6L2.

PHYSIOPATHOLOGIE :

2.1
AGRESSION PERITONEALE :
Agression mcanique ou chimique : brlure acide ou biliaire.
Agression bactrienne : par perforation dun organe creux de ltage sous mso colique.
2.2
TYPES DE PERITONITES
Primitives : absence de foyer infectieux primaire intra pritonal .Elles sont souvent mono
microbiennes : pneumocoque, streptocoque, Bk.
Secondaires traumatiques ou par perforation dun organe creux .Elles sont poly
microbiennes faites de la flore digestive de ltage concern.
Tertiaires : rupture secondaire dun abcs intra pritonal, pritonites post opratoires.
2.3
RETENTISSEMENT :
Local : brlure, exsudation plasmatique ,3secteur et ilus ractionnel.
Gnral : hypo volmie, translocation microbienne, choc septique et dfaillance
viscrale.

multi

ETIOLOGIES ET CLASSIFICATION

3.1
PERITONITES PRIMITIVES :
P pneumocoque et streptocoque.

187

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

P. tuberculeuse.
P. par infection dascite chez le cirrhotique.
3.2
PERITONITES SECONDAIRES :
Perforations gastro-duodnales : dorigine ulcreuse ou noplasique
Pritonites biliaires : cholcystites aigues lithiasiques et non lithiasiques.
Pritonites dorigine hpatiques : rupture dabcs hpatiques.
Perforations intestinales : grliques ou coliques par diverticules, colites inflammatoires,
colites ischmiques ou tumorales.
Pritonites par perforation appendiculaires.
Pritonites gnitales : ovariennes, utrines, ou par salpingites.
Pritonites urinaires : rupture vsicales, des voies urinaires.
Pritonites traumatiques : plaies et contusions abdominales ; instrumentales post
endoscopiques.
3.3
PERITONITES TERTIAIRES :
Pritonites post opratoires : par dsunion anastomotiques ou lchage de suture.

DIAGNOSTIC

Le diagnostic des pritonites est avant tout clinique ; la symptomatologie est reprsente par
le syndrome pritonal.
4.1

SIGNES CLINIQUES :

4.1.1
Signes fonctionnels :
DOULEURS ABDOMINALES : intenses, dinstallation brutale ou progressive, le plus
souvent permanentes et parfois paroxystiques. Elles peuvent tre diffuses ou localises ; le
sige initial a une orientation tiologique.
VOMISSEMENTS : signe le plus prcoce mais inconstant ; alimentaire ou bilieux voire
fcalode dans les formes tardives ; parfois remplacs par des nauses ou un hoquet
tmoignant de lirritation diaphragmatique.
TROUBLES DU TRANSIT : diarrhes temporaires initiales suivies dun arrt de matires
et des gaz par ilus paralytiques.
Signes gnraux :
4.1.2
FIEVRE : prcoce ou tardive, quasi constante accompagne parfois de frissons signe de
septicmie.
FACIES PERITONEAL : signe de dhydratation.
TACHYCARDIE ET TACHYPNEE.
Signes physiques :
4.1.3
CONTRACTURE ABDOMINALE : signe pathognomonique qui suffit a lui seul de poser
le diagnostic de pritonite aigue .Elle concerne les muscles de la paroi abdominale ;
permanente, douloureuses et invincible. Elle est visible et palpable localise ou gnralise
aboutissant au classique ventre de bois. Elle peut tre prcde par une dfense localise au
point de dpart de la pritonite.

188

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

INHIBITION RESPIRATOIRE : disparition rflexe de la respiration abdominale.


DISTENSION ET TYMPANISME ABDOMINALE
SILENCE AUSCULTATOIRE : ilus intestinal paralytique.
TOUCHERS PELVIENS : douloureux.

4.2
SIGNES BIOLOGIQUES :
Hyperleucocytoses polynuclaire neutrophile : GB suprieur 15000/mm3
Amylasmie : 23 fois la normale.
CRP : leve.
Le reste du bilan biologique : ionogramme sanguin, fonction rnale et le bilan dhmostase
sont pratiqus pour valuer le retentissement systmique et dans le cadre du bilan
propratoire.
4.3
SIGNES RADIOLOGIQUES :
ASP : grisaille diffus, disparition des lignes claires pr pritonales ; image de
pneumopritoine ; images de niveaux hydroariques.
ECHOGRAHIE ET TDM ABDOMINALE : intrt dans les pritonites localises (abcs
intra pritonaux) et le diagnostic tiologique.

FORMES CLINIQUES

5.1
FORMES EVOLUTIVES :
Pritonite sthnique : forme de dbut.
Pritonite asthnique : forme tardive, toxique, sujet g, immunodprim. Signes gnraux
marqus, contrastant avec la pauvret des signes physiques.
5.2
FORMES ETIOLOGIQUES :
Pritonites appendiculaires : contracture maximum en fosse iliaque droite.
Pritonites par perforation ulcreuse gastro-duodnale : dbut brutal, douleur intense
pigastrique, contracture, notion de maladie ulcreuse ou prise de mdicaments
gastrotoxiques.
Pritonites par perforation colique : sigmodites diverticulaires, cancer colique gauche.
Symptmes dbutent dans la fosse iliaque gauche. Sont demble septiques, la fivre est
constante.
Pritonite dorigine gnitale : pelvipritonite dbutant par une douleur hypogastrique
bilatrale associe des pertes vaginales purulentes. Le plus souvent, chez la femme jeune.
Pritonite biliaire : compliquant une cholcystite aigu lithiasique ou demble,
particulirement grave. Par diffusion ou perforation ou gangrne de la vsicule biliaire.
Pritonite postopratoire : diagnostic difficile, les signes gnraux et les troubles
psychiques prennent le devant du tableau clinique. La dfense et la contracture sont parfois
absentes. Pronostic svre : 40% de mortalit.
5.3
AUTRES FORMES :
Formes localises.
Pritonites primitives.
Pritonites post traumatiques.

189

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Pritonites iatrognes (post endoscopique).

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Distinguer les affections gnrales retentissement digestif :


Lsions paritales : atteinte musculaire, zona.
Traumatisme rachidien : responsable de pritonisme, atteinte mdullaire C6-L2.
Affection thoracique expression abdominale : IDM, dissection aortique, pricardite,
pleursie.
Autres syndromes de labdomen : pancratite aigu, colique nphrtique, colique hpatique,
douleurs utro-ovariennes.
Affection mtabolique : coma diabtique, insuffisance rnale, coliques saturnines.
Affections vasculaires : aortites abdominales, syndrome solaire.

COMPLICATIONS

Pas de gurison spontane ; des complications sont craindre en cas de traitement tardif ou
mal adapt.
7.1

Complications gnrales :

Etat de choc et dfaillance multi viscrale.


Insuffisance rnale aigu.
Insuffisance respiratoire.
Insuffisance hpatique.

7.2
Complications loco-rgionales :
Abcs sous phrniques : sous diaphragmatiques, sous hpatiques.
Abcs de la fosse iliaque droite, fosse iliaque gauche et les Abcs pelviens.

TRAITEMENT

Cest une urgence thrapeutique mdico-chirurgicale.


8.1
Ranimation : Elle est systmatique
Mise en place dune sonde daspiration naso-gastrique.
Rquilibre hydro lectrolytique et correction de la volmie.
Traiter le choc septique : antibiothrapie adapte et large spectre.
Rtablir les grandes fonctions : ventilatoire, rnale, circulatoire.
8.2

Chirurgie : galement systmatique

Voies dabord : laparotomie ou laparoscopie.


Lavage pritonal :
o Evacuation de lempyme.
o Ablation des fausses membranes.
o Lavage abondant, 5 10 litres de srum physiologique.
o Drainage de la cavit pritonale.
Traitement de la cause : Il est variable depuis la suture dune perforation ulcreuse gastroduodnal jusqu' la colectomie segmentaire sans rtablissement de continuit digestive dans

190

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

les perforations des sigmodites diverticulaires.


UN PRINCIPE FONDAMENTAL : pas danastomose digestive au milieu septique.

191

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Diverticulose colique et sigmodite


Franck Zinzindohou
Service dhpato-gastroentrologie, Hpital Europen Georges Pompidou

Objectifs (question N 234 du programme officiel)

Diagnostiquer une diverticulose colique et une sigmodite.


Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

Points importants

La diverticulose colique est faite de diverticules de pulsion qui se forment sur le


cadre colique en commenant par la fin, partir le charnire recto-sigmoidienne.
Elle se compose de multiples diverticules, par opposition au diverticule solitaire
du caecum.
Il sagit dun tat prmorbide et non dune maladie.
Son incidence dans les pays industrialiss est devenue trs leve ce qui explique
la frquence de ses complications

Rappel anatomique

Le colon fait suite lintestin grle et est la partie terminale du tube digestif qui prcde le
rectum. Il comprend successivement le caecum, le colon droit ou ascendant, le colon
transverse, le colon gauche ou descendant, le colon iliaque et le colon sigmode. La charnire
recto-sigmodienne est la jonction avec le rectum au niveau du cul de sac de douglas. Cest
une zone de haute pression qui prcde le rectum sous pritonal.

Epidmiologie

2.1
Donnes gnrales
La diverticulose est rare avant 40 ans, elle atteint 30% des sujets de 60 ans et plus de 50% des
sujets aprs 80 ans. Elle devient symptomatique dans 10 20% des cas. Son Sexe-ratio est
voisin de 1.
Elle atteint les populations qui ont une alimentation de type occidental, riche en aliments
carns et hydrocarbonns, et pauvre en fibres. Les populations migrantes ont le mme risque
que les populations autochtones au bout de quelques annes, lorsque leur alimentation est
celle de leur rgion daccueil.
2.2
Facteurs de risque
La modification des habitudes alimentaires est lorigine de lapparition de diverticules. En
effet, la baisse de la quantit de fibres dans la ration alimentaire rend le bol alimentaire moins

192

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

consistant et sa progression plus difficile do une hyperpression intraluminale responsable de


lapparition de diverticules de pulsion sur le colon pritonis. Il nexiste pas de diverticule sur
le rectum, qui est sous pritonal.

Anatomopathologie

3.1.1
Aspect microscopique :
Leur paroi est compose de la muqueuse, de la musculaire muqueuse et de la sreuse lorsquil
ne sont pas sur le bord msocolique. Ils sont alors frquemment recouverts par des franges
graisseuses. La paroi colique est paissie par une sclrose hyaline. Il sy associe une
hypertrophie musculaire et une sclrolipomatose.
Aspect macroscopique :
3.1.2
Le colon comporte des diverticules muqueux situs au points dentre des vaisseaux coliques
droits qui constituent autant de zones de faiblesse entre les bandelettes musculaires. Leur
nombre, maximal en amont de la charnire recto-sigmodienne qui est une zone de haute
pression, diminue mesure que lon sen loigne vers lamont.
Localisation
3.1.3
Les diverticules sigent sur le colon sigmode, dbutant juste en amont de la charnire rectosigmodienne qui est une zone de haute pression. Il atteignent le colon gauche dans 30% des
cas et le colon droit dans 4% des cas.

Complications

Elles sont infectieuses, hmorragiques et stnosantes.


4.1
Complications infectieuses
Classification de Hinchey
Stade I : abcs pricolique
Stade Iia : abcs distance
Stade Iib : abcs pelvien complexe ou associ une fistule
Stade III : pritonite purulente gnralise
Stade IV : pritonite stercorale gnralise

Pousse de sigmodite diverticulaire


4.1.1
Il sagit de la complication la plus frquente. Elles est rvlatrice dans 50% des cas, et
complique 10 20% des diverticuloses. Dans de nombreux cas, le diverticule incrimin
contient un stercolite. Le collet se ferme du fait dun paississement muqueux d
linflammation et il se forme un empyme d la pullulation microbienne. Une inflammation
de la paroi colique se constitue alors.
Labcs pricolique
4.1.2
Il fait suite une perforation du diverticule. Le plus souvent il est de localisation pelvienne,
dans le cul de sac de Douglas.

193

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

4.1.3
Les fistules
Il sagit dun mode de gurison des abcs par leur drainage spontan dans un viscre adjacent,
le grle, le colon, la vessie ou le vagin si il existe une antcdent dhystrectomie.
Les pritonites
4.1.4
Il sagit de la complication la plus grave. Elle engage le pronostic vital et ncessite un
traitement en urgence. Elle peut tre inaugurale, en un temps, ou faire suite la formation
dun abcs secondairement rompu.
4.2
Les hmorragies
Elles sont dues une rosion du sommet du diverticule, sur des vaisseaux coliques dans la
paroi. Plus frquentes droite, la raret des diverticules du colon droit explique que lors dune
hmorragie, celle-ci puisse provenir de nimporte quel segment, plus souvent gauche en
nombre absolu.
4.3
Les stnoses
Il sagit de la classique pseudo-tumeur inflammatoire. La paroi est le sige de nombreux
micro-abcs et dun paississement considrable.

Diagnostic

5.1
Circonstances de dcouverte
Asymptomatique dans 80 % des cas, la diverticulose est alors dcouverte fortuitement
loccasion dun lavement opaque ou dune endoscopie raliss pour un autre motif. La plupart
de ces patients restent sans symptme ni complication. La diverticulose peut tre dcouverte
lors dune complication infectieuse ou hmorragique.
5.2
Diagnostic Clinique
Il ne concerne que les complications.
Les symptmes peuvent tre non spcifiques faits de douleurs abdominales le plus souvent
localises dans la fosse iliaque gauche. Attribues laugmentation de la pression colique,
elles sont souvent aggraves par la prise daliments et soulages par lmission de gaz ou de
selles. Lexamen de la fosse iliaque gauche peut montrer une tension sans dfense. Les autres
symptmes peuvent tre des troubles du transit type de constipation et/ou de diarrhe, des
saignements. Ils doivent faire rechercher une complication ou une pathologie associe, en
particulier un cancer du colon. Le cancer qui peut sinfecter ou saigner mime parfois en tout
point une diverticulite et il est indispensable de redresser le diagnostic.
En cas de diverticulite, il peut sagir dune douleur de la fosse iliaque gauche, dune occlusion
(une fois sur deux) et dun syndrome septique avec une fivre suprieure ou gale 38,5 C
(une fois sur cinq). La fistule colovsicale se reconnat la pyurie, la pneumaturie et parfois la
fcalurie, et la fistule colovaginale lmission de gaz, de pus ou de selles par le vagin. La
pritonite est sans spcificit, bien que le dbut des signes en fosse iliaque gauche puisse
orienter vers la portion colique en cause.
A la palpation, la douleur est maximale en fosse iliaque gauche, qui est le sige dune dfense.
Labdomen peut tre modrment distendu sil existe un ilus. On sent parfois un emptement
profond correspondant au sigmode inflammatoire. Le TR recherche une douleur vive au cul

194

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

de sac de Douglas, et lon peroit parfois un bombement qui signe la prsence dun abcs.
Cas particuliers
Le tableau clinique de la pritonite gnralise compliquant une diverticulose na
aucune spcificit.
Les hmorragies surviennent habituellement de faon isole et ne saccompagnent
daucune douleur ni de signes infectieux. Elles sont parfois inaugurales. Il faudra voquer
alors les diffrents diagnostics de rectorragie, dont la diverticulose.

Diagnostic diffrentiel

Le seul diagnostic diffrentiel qui doive tre systmatiquement recherch et limin de faon
formelle est le cancer du colon.

Bilan diagnostique

Le diagnostic morphologique repose essentiellement sur limagerie. La coloscopie sera faite


distance de lpisode infectieux (1 mois) pour diminuer le risque de perforation. Elle a pour
but de sassurer du diagnostic et dliminer un cancer colique.
7.1

Limagerie medicale

7.1.1
Le clich dabdomen sans prparation
Il tend disparatre au profit du scanner. On y voit des signes indirects tels des niveaux
hydroariques sigeant sur le colon et parfois aussi sur le grle en cas docclusion, une anse
sentinelle en fosse iliaque gauche signant un ilus localis ou un rectum vide de gaz. La
prsence dun pneumopritoine signe une perforation, donc une pritonite, dont le traitement
impose une intervention en urgence.
Le lavement opaque
7.1.2
Le lavement opaque en urgence est ralis la gastrografine et non la baryte en raison du
risque de perforation, et donc passage du produit de contraste dans la cavit pritonale. Cet
examen peut tre ralis ds les premires heures de l'hospitalisation mais il contre-indique la
ralisation dun scanner dans un dlais dau moins 24 heures du fait des artfacts dus au
produit de contraste. Il peut montrer des diverticules pointus, un rtrcissement allong
irrgulier mais centr avec des angles de raccordement, avec des diverticules, voir une
stnose, le sigmode prenant parfois un aspect en pile d'assiettes ou en accordon. Du fait
des adhrences, l'anse sigmodienne est parfois fixe sur les diffrents temps et les diffrentes
incidences du lavement. Prsence de produit opaque en dehors de la lumire colique signe une
perforation. La fuite extraluminale peut se prsenter sous la forme dune extravasation de
produit de contraste fusant partir du sommet d'un diverticule perfor et dessinant une cavit
pricolique plus ou moins irrgulire, ou ce peut tre lopacification d'un trajet fistuleux
pricolique ou vers des organes pelviens ou digestifs.
Lchographie
7.1.3
Elle est moins souvent utilise. La paroi du clon est identifie sous la forme d'une image
annulaire hypo-chogne sur les coupes transversales. Le centre hyper-chogne correspond
au contenu et peut se rduire une fine ligne lorsque le clon est vide. Sur une coupe
transversale stricte, cette paroi normale mesure 2 4 mm d'paisseur en fonction du degr de

195

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

rpltion du clon, selon quil est plus ou moins distendu. L'paississement de la musculeuse
qui accompagne la diverticulose se voit bien en chographie. La paroi mesure alors plus de
5 mm d'paisseur. Cet paississement parital n'est cependant pas spcifique de diverticulose
et peut s'observer dans une large varit de pathologies coliques telles que tumeur,
inflammation, infection, ischmie et hmorragie. Les diverticules ne sont pas toujours visibles
mais il est parfois possible de voir des images hyper-chognes entoures d'un fin liser hypochogne qui correspondent des diverticules ars.
TDM abdomino-pelvienne
7.1.4
Le scanner est lexamen de rfrence lorsquon suspecte une diverticulite sigmodienne. Il est
ralis avec opacification colique transanale aux hydrosolubles, ce qui permet d'objectiver
non seulement les modifications intraluminales mais aussi et surtout les anomalies
transmurales et la diffusion du processus inflammatoire et infectieux autour du colon. Il
montre le plus souvent une prise de contraste des fascia et de la graisse pricolique qui signe
linflammation locale. Des diverticules sont visibles dans plus de 80 % des cas, et un
paississement de la paroi colique de plus de 4 mm dans 70 % des cas. Les abcs pricoliques sont diagnostiqus sous la forme de lsions kystiques prenant le contraste en
priphrie. Les fistules colovsicales et colovaginales sont les plus frquentes, mais le trajet
est rarement opacifi au scanner. Les fistules internes peuvent intresser le vagin, les trompes,
le grle, le colon et le psoas, entranant un abcs du psoas gauche.
7.2
La biologie
Il sagit de signes dinflammation et de sepsis non spcifiques : hyperleucocytose entre 10 et
15 000 GB/mm3 et augmentation de la CRP et de la VS

Evolution sans traitement et pronostic spontan

Le risque volutif, une fois la pousse de diverticulite gurie, est la survenue dune rcidive
sur un mode septique grave, tel un abcs ou une pritonite. Les troubles du transit et les
douleurs chroniques sont aussi un motif de traitement.

Principes thrapeutiques

Les diverticules en tant que tels ne se traitent pas. Le traitement mdical pour but de traiter
les complications, et par ordre de frquence, le sepsis. En dehors des pritonites o
lintervention chirurgicale est ralise en urgence, le traitement chirurgical lorsquil est
indiqu doit tre diffr. La survenue d'une seconde pousse est frquente (45 %) et 90 % des
patients garderont des symptmes invalidants. Lindication opratoire est pose, et une
rsection colique est propose 1 2 mois aprs une deuxime pousse, aprs la premire
pousse chez les sujets de moins de 40 ans, ou aprs une pousse unique mais svre (fistule,
abcs). La rsection de la charnire recto-sigmodienne (qui constitue la zone de haute
pression) et du sigmode (o sigent les diverticules qui se sont compliqus) prvient les
rcidives. Il est inutile de rsquer toute la longueur de colon portant des diverticules.
9.1
Le traitement mdical
Le traitement de la sigmodite doit tre dbut en milieu chirurgical ds que le diagnostic est
pos. Le traitement antibiotique dirig contre des bactries intestinales aro et anarobies
consiste en l'administration intraveineuse d'une triple association comportant une

196

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

btalactamine, un aminoside et un imidazol. On y associe la mise jeun du patient,


l'administration d'antalgiques et d'antispasmodiques, de la glace sur le ventre, ainsi qu'une
rquilibration hydrolectrolytique. La pose d'une sonde nasogastrique peut se justifier devant
un syndrome occlusif. Ce traitement est poursuivi jusqu' disparition des symptmes soit
environ 8 10 jours. L'alimentation est rintroduite progressivement en vitant la prise de
fibres pendant les premires semaines. Un relais par une antibiothrapie est entrepris pour une
dure variable, en gnral 2 3 semaines supplmentaires. Il nexiste pas de traitement
prventif des rechutes. On peut nanmoins conseiller une alimentation riche en fibres
distance de lpisode infectieux.
Le traitement des abcs de plus de 3 cm est ralis par ponction aspiration ou ponction
drainage guid sous contrle chographique ou TDM. On peut ainsi isoler le germe
responsable, et courter la priode symptomatique. Le drain est laiss en place 8 10 jours.
9.2
La chirurgie
La voie dabord, par laparotomie ou par coelioscopie, ne change pas le type de rsection. En
diminuant le prjudice parital, la coelioscopie offre un meilleur confort post opratoire et
diminue la dure dhospitalisation.
La rsection recto-sigmodienne emportant la charnire peut tre faite en plusieurs temps
opratoires selon le contexte. Idalement on ralise une chirurgie en 1 temps avec
rtablissement immdiat de la continuit digestive.
La technique en 2 temps consiste raliser une colostomie de drivation protgeant des
complications dune fistule anastomotique. Cette colostomie ne diminue pas le taux de fistule
post opratoire, mais en attnue les consquences infectieuses. Le rtablissement de la
continuit est ralis 4 6 semaines plus tard, aprs avoir vrifi lintgrit de lanastomose
au moyen dun lavement opaque.
Parfois, la premire intervention est ralise en urgence, lors dune pritonite. Toute
anastomose est alors proscrire du fait du risque accru de fistule anastomotique. On ralise
dans ce cas un montage dit de Hartmann qui consiste en une rsection sans anastomose. On
ralise la rsection du colon perfor. Le moignon rectal est ferm et abandonn dans le pelvis.
Le clon proximal est amen en colostomie terminale en fosse iliaque gauche. L'intervention
est termine par la mise en place systmatique d'un drainage du pelvis et du moignon rectal
par un sac de Mikulicz, extrioris par l'extrmit infrieure de l'incision et laiss en place
14 jours. Le rtablissement de continuit est ralis froid, et constitue le second temps
opratoire et est ralis 8 12 semaines plus tard
La technique en 3 temps consisterait raliser le rtablissement de continuit dune
intervention de Hartmann sous couvert dune colostomie referme 4 6 semaines plus tard au
cours du 3me temps opratoire.
Le traitement chirurgical des fistules et des abcs rside dans le traitement de leur cause, et
donc de la sigmodite ou de ses squelles. Il est indiqu dinterposer le grand piploon pour
isoler lanastomose des zones cruentes ou fistuleuses. Il est rarement ncessaire de raliser
un geste spcifique sur la vessie ou le vagin, o lorifice est le plus souvent trs petit et
cicatrise spontanment.
Au total, le traitement chirurgical en urgence se limite la prise en charges des pritonites,
toutes les autres interventions sont ralises froid, plusieurs semaines aprs lpisode
infectieux.

197

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

9.3
Prise en charge des hmorragies digestives diverticulaires
Elle est complexe car il est difficile de faire la preuve de lorigine exacte du saignement. Cela
revient faire le diagnostic tiologique de rectorragies. On doit recourir la coloscopie,
lartriographie parfois lorsque le saignement est abondant. Le plus souvent, la prescription de
la purge pralable la coloscopie permet lvacuation des caillots, et le tarissement du
saignement.

198

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

HPATITES VIRALES AIGUES


Stanislas Pol, Hlne Fontaine, Anas Vallet-Pichard
Unit d'Hpatologie, Hpital Necker, Paris.

Objectifs (question 83 du programme officiel)

Diagnostiquer une hpatite virale.


Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

1
1.1

LES VIRUS DES HPATITES


LE VIRUS DE L'HEPATITE B

1.1.1
Les particules virales
Le virus de l'hpatite B, ses diffrentes particules et antignes ont t identifis depuis 1965.
Le virion (ou particule virale infectieuse) a t dcrit par Dane en 1970 ; il comporte une
enveloppe externe et une capside (galement appele noyau). L'enveloppe porte des
dterminants antigniques qui dfinissent l'antigne de surface du virus (antigne HBs).
L'antigne HBs induit la synthse d'anticorps anti HBs qui protgent en rgle l'individu contre
une nouvelle infection par le virus de l'hpatite B (ralisant ainsi une immunisation active).
L'antigne HBs est une protine complexe et des variations dans sa composition ont permis de
dcrire diffrents sous-type du virus dont la rpartition est variable suivant les pays.
L'antigne HBs est prsent la surface des particules de Dane et sur des enveloppes virales
vides, non infectieuses. Habituellement ces enveloppes vides sont en excs par rapport aux
particules compltes et elles sont les seules dtectes dans le srum en l'absence de
multiplication du virus. Sur l'enveloppe de la particule de Dane a galement t localis un
rcepteur qui pourrait intervenir dans la pntration du virus dans les hpatocytes).
Dans la particule de Dane se trouve une capside qui porte les dterminants antigniques de
l'antigne HBc (Ag HBc). Cet antigne viral est trs immunogne et induit la synthse
prcoce et importante d'anticorps anti-HBc de type IgM puis IgG. L'antigne HBc tant
essentiellement situ dans la capside virale il n'est pas dtect dans le srum par les
techniques radioimmunologiques standards. Seul l'anti-HBc y est mis en vidence et
l'interprtation de ce rsultat n'est pas toujours simple quand l'anti HBc est isol : gurison ou
infection persistante ? L'volution srologique d'une infection par le VHB est
schmatiquement prsente page 25 : l'Ag HBs est dtect environ 3 semaines avant les
signes cliniques et disparat gnralement dans le mois suivant ; sa persistance au del de 2
mois fait craindre le passage la chronicit de l'infection virale. L'anti-HBs est dtect de
faon retarde (3 6 mois).
L'anticorps anti-HBc apparat ds la dbut de la symptomatologie et persiste pendant la phase
d'infection aigu puis pendant la phase de gurison : la prsence de l'anticorps anti-HBc elle
seule ne permet donc pas de distinguer entre infection actuelle et gurison ; l'intrt de la
recherche de l'anticorps anti-HBc est l'existence d'une "fentre" : priode schmatiquement
situe entre les deuxime mois et quatrime mois aprs le dbut des signes cliniques o
199

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

l'antigne HBs a dj disparu et o l'anticorps anti-HBs peut ne pas tre encore dtect : dans
cette situation seul l'anticorps anti-HBc tmoigne de l'infection VHB. L'antigne HBe apparat
peu avant l'ictre et disparat rapidement aprs le dbut des signes cliniques, l'anticorps antiHBe apparait plus prcocement que l'anticorps HBs. Au stade d'une hpatite aigu banale la
recherche de l'antigne HBe et de l'anticorps anti-HBe n'apporte cependant pas de
renseignement supplmentaire.
Le problme pratique est la surveillance de ce malade pour dpister un portage chronique du
virus qui se dfinira par la persistance de l'antigne HBs pendant plus de 6 mois d'volution.
Portage chronique du virus :
1.1.2
Ce portage chronique apparat dans 5 10 % des cas chez les adultes mais de faon beaucoup
plus frquente chez les enfants infects tt dans la vie (jusqu' 80 % chez les nouveaux-ns
infects la naissance).
Lorsque l'antigne HBs est dtect d'une faon chronique dans le srum, on distingue
schmatiquement deux phases : multiplication du virus dans les hpatocytes avec excrtion de
particules infectieuses ; dans cette situation l'antigne HBe est dtect dans le srum ainsi
qu'une activit enzymatique ADN polymrase ou la prsence de l'ADN du virus B dans le
srum. Cette phase de multiplication virale et d'infectiosit du srum est suivie d'une seconde
phase marque par l'absence de l'antigne HBe et la prsence de l'anticorps anti-HBe qui
tmoignent de l'arrt de la multiplication du virus, de la faible infectiosit du srum bien que
le malade reste porteur du virus dans les hpatocytes.
On considre actuellement que les meilleurs marqueurs de multiplication virale et
d'infectiosit du srum sont, outre l'antigne HBe, la recherche d'une activit enzymatique
ADN polymrase et celle de l'ADN VHB dans le srum (Hybridotest , Pasteur, ou
Genostics, Abbott).
Prvalence des infections par le virus de l'hpatite B.
1.1.3
Le virus de l'hpatite B est une maladie infectieuse largement diffuse dans le monde : on
estime plus de 200 millions le nombre de porteurs chroniques du virus de l'hpatite B sur le
globe ; on distingue schmatiquement :
Des rgions forte prvalence de l'antigne HBs (Afrique, Asie du Sud Est) o 5 10 %
de la population est porteuse chronique du virus de l'hpatite B.
Des rgions prvalence intermdiaire : entre 2 5 % de la population gnrale est
porteuse chronique du virus de l'hpatite B (Italie, Afrique du Nord, Espagne du Sud, Grce,
Japon).
Des rgions de prvalence faible (Europe du nord et Etats-Unis d'Amrique). On considre
par exemple qu'en France environ 0,3 % de la population gnrale est porteuse chronique de
l'antigne HBs.
Mode de transmission du virus de l'hpatite B :
1.1.4
Transfusions sanguines.
Injections intraveineuses (essentiellement chez les toxicomanes).
Relations sexuelles avec une personne infecte par le virus.
Transmission mre-enfant.
D'une manire gnrale le virus de l'hpatite B est donc essentiellement transmis par les
secrtions et par le srum.

200

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Lorsqu'on tudie la rpartition des porteurs chroniques du virus de l'hpatite B en France on


peut distinguer de grandes variations de frquence : l'hpatite B est particulirement frquente
chez les toxicomanes, chez les homosexuels et chez les prostitues. Il est important de noter
que ces "populations risque" sont donc les mmes que pour l'infection par le virus du
syndrome d'immunodficience acquise (VIH). En effet on a pu constater qu'environ 80 90 %
des sujets infects par le VIH ont galement t exposs au virus de l'hpatite B puisqu'ils ont
des anticorps (anti-HBs et anti-HBc) qui tmoignent d'une infection antrieure ; de plus
environ 10 % des sujets infects par le VIH sont antigne HBs positif et donc infects par le
virus B.
Transmission verticale du virus de l'hpatite B : c'est un facteur trs important de la
dissmination du virus dans des rgions comme l'Asie : en effet une femme enceinte infecte
au 3me trimestre de la grossesse peut transmettre le virus son enfant ; on admet que cette
transmission se fait essentiellement au moment de l'accouchement par contamination du sang.
Ce risque de transmission est d'autant plus fort que la mre prsente des signes de
multiplication du virus B : antigne HBe, ADN VHB dans le srum, activit ADN
polymrase. Ce fait a donc deux implications essentielles : la recherche de l'antigne HBs
est obligatoire au cours d'une grossesse ; chez une femme porteuse de l'antigne HBs au
troisime trimestre de la grossesse on doit organiser une prvention de l'hpatite chez le
nouveau-n : immunoglobulines et vaccination. Le risque de portage chronique du virus est
en effet particulirement lev chez le nouveau-n infect la naissance (30 80 % des cas).
Distinction entre une hpatite aigu B et un portage chronique du virus B compliqu
1.1.5
par une surinfection lie au virus Delta ou un autre virus hpatitique.
Il est apparu au cours des dernires annes qu'un certain nombre d'hpatites "B aigus"
refltaient en fait un portage chronique asymptomatique du virus B compliqu par la
surinfection par un virus C ou par le virus delta, voire par le virus A, avec une
symptomatologie d'hpatite aigu.
La distinction entre une hpatite aigu B et un portage chronique du virus B est base sur la
dtection des anticorps anti-HBc de classe IgM qui s'ils sont prsents un taux fort refltent
une hpatite B rellement aigu rcente ; au contraire la prsence de l'antigne HBs sans IgM
anti-HBc un taux dtectable tmoigne d'un portage chronique ancien du virus.
1.2
LE VIRUS "DELTA"
Le virus delta est responsable d'hpatites aigus ou chroniques appeles hpatites D. Ce virus
a t isol (1978) en Italie. Les infections par le virus delta semblent voluer de faon
endmique en Italie, en Amrique du Sud et certaines rgions d'Afrique Noire ; elles semblent
par contre actuellement rares en Asie. En Europe du Nord et aux Etats-Unis le virus infecte
principalement les toxicomanes et les hmophiles. Le virus delta est un virus "dfectif" : sa
multiplication sur les hpatocytes ncessite la prsence du virus B ; une infection delta ne peut
donc survenir que chez un patient infect par le virus B : il peut s'agir d'une infection
simultane par les deux virus ou d'une surinfection par le virus delta chez un porteur
chronique du virus B.
La particule virale delta est compose de l'enveloppe de surface du virus B (portant l'antigne
HBs) et d'un noyau dans lequel sont situs l'ARN viral et la protine delta.
Le diagnostic d'une infection par ce virus repose sur la mise en vidence dans le srum de
l'antigne delta et de l'anticorps anti-delta ; en pratique l'antigne delta n'est dtectable que

201

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

pendant quelques jours lors de l'infection.


Le virus delta semble avoir une action cytoxique responsable d'hpatites aigus grave et
d'hpatites chroniques actives. Sa mise en vidence est donc souvent un facteur pronostique
pjoratif. Le traitement est moyennement efficace (cf. chapitre hpatites chroniques).
1.3

LE VIRUS DE L'HEPATITE A (VHA)

1.3.1
Les particules virales :
Le virus de l'hpatite A est un virus totalement diffrent du virus de l'hpatite B : il s'agit d'un
virus ARN, sans enveloppe, pour lequel la virmie est extrmement brve (environ 1 semaine
en moyenne). Cette brivet rend assez bien compte du peu de risque de transmission par voie
sanguine. Contrairement au virus B, le virus A est prsent dans les matires fcales mais
absent des scrtions (galement l'oppos du virus B).
Le temps d'incubation varie entre 1 3 mois.
Les ractions srologiques permettant d'identifier les hpatites lies au virus de
1.3.2
l'hpatite A
L'hpatite A entraine l'apparition d'anticorps anti-VHA. Lorsqu'existent de tels anticorps, il
faut s'assurer qu'il ne s'agit pas d'anticorps prsents antrieurement et qui seraient donc sans
rapport avec l'hpatite actuelle. A cet effet il faut titrer les anticorps HAV de classe IgM : leur
prsence permettra d'affirmer le diagnostic d'hpatite aigu rcente lie au virus de l'hpatite
A. Il n'y a pas de portage chronique du VHA ni d'hpatite chronique provoqus par le virus de
l'hpatite A.
Prvalence des infections par le virus A.
1.3.3
Les infections par le virus de l'hpatite A sont d'autant plus frquentes et plus prcoces que le
niveau d'hygine est bas. En France, on peut estimer qu' l'ge de 20 30 ans le tiers de la
population a rencontr le virus de l'hpatite A. Au contraire dans des pays comme l'Afrique la
quasi totalit de la population l'a rencontr cette priode.
Le mode de transmission.
1.3.4
Le virus A est transmis par voie entrale par les matires fcales. L'hpatite volue par
pidmie. Il n'y a pas de transmission du virus par des scrtions contrairement au virus de
l'hpatite B.
1.4
LE VIRUS DE L'HEPATITE C (VHC)
Le diagnostic d'infection par des virus "NonA-NonB" a t pendant longtemps port par
exclusion : il s'agissait d'hpatites n'ayant pas les marqueurs srologiques de l'hpatite A et de
l'hpatite B. Le virus de l'hpatite C (VHC) a t identifi en 1989-90 par la Compagnie
Amricaine Chiron et plusieurs quipes japonaises puis deux autres virus "NonA-NonB" ont
t identifis, les virus de l'hpatite E et de l'hpatite G.
Le virus de l'hpatite C est l'agent tiologique majeur des hpatites NonA-NonB dans leur
forme post-transfusionnelle ou sporadique.
Le virus de l'hpatite C est un virus ARN d'environ 10 kb ; il se rapproche du groupe de
virus appels flavi et pesti virus (p.m. les virus de la fivre jaune et de la dengue font partie du
groupe des flavivirus). On distingue schmatiquement dans son organisation gntique une

202

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

rgion appele "non structurale" qui code pour des protines probablement impliques dans la
rplication virale et une rgion dite structurale qui code pour les protines permettant la
synthse de la capside et de l'enveloppe virale. Une rgion situe dans la partie 5' du gnome
est trs conserve parmi les diffrents isolats et pourrait jouer un rle dans la rgulation
d'expression des protines virales.
Des tudes trs nombreuses de squences nuclotidiques ont montr qu'il existe au moins 5
sous-types bien distincts de VHC dans le monde. La variabilit gntique est importante dans
certaines rgions du gnome viral et en particulier dans les protines d'enveloppe, expliquant
les difficults pour certains tests diagnostiques et ultrieurement pour les perspectives de
vaccination.
La variabilit gntique du VHC a d'importantes implications cliniques. Ainsi le gnotype 1b
est associ des maladies plus svres (cirrhose avec ou sans hpatocarcinome) que d'autres
gnotypes, des rcidives plus svres de l'infection virale C sur les greffons hpatiques et
une moins bonne rponse au traitement par Interfron-.
Il faut noter que, malgr la connaissance de la squence de l'ARN VHC, aucune quipe n'a pu
prsent obtenir la culture in vitro du virus ni la visualisation des particules virales en
microscopie lectronique. Enfin l'ARN du virus de l'hpatite C, contrairement l'ADN VHB,
ne s'intgre pas dans le gnome cellulaire des cellules infectes.
Les tests diagnostiques
Les tests srologiques sont bass actuellement sur la dtection d'anticorps dirigs contre des
protines codes par la rgion non structurale et contre des protines codes par la rgion
structurale (essentiellement la capside). Ces tests, dits de "seconde gnration" ont permis
d'augmenter considrablement la fiabilit des premiers tests et de dgager un grand nombre de
notions pidmiologiques. Ils prsentent cependant un certain nombre de limitations :
La sroconversion VHC est retarde au cours d'une infection aigu (environ 4 6
semaines).
De rares porteurs chroniques du virus C peuvent tre srongatifs.
La transmission mre-enfant est observe chez environ 5% des enfants ns de mres
infectes et virmiques.
Il y a un test actuellement disponible pour la dtection d'antigne du virus de l'hpatite C
dont les performances sont comparables aux tests gnomiques. La dtection de l'ARN du
virus de l'hpatite C par les techniques de "polymerase chain reaction" est ralise en routine :
elle permet une estimation directe de la multiplication virale. Il est aussi possible de mesurer
la virmie quantitative et de carctriser le virus en cause (gnotype et sous-type), intressante
(si la virmie est positive) pour prciser les chances de succs thrapeutique, de dfinir les
dures de traitement et dtablir par des analyses phylogntiques les mcanismes de
transmission et dvolution des quasi-espces virales.
Mode de transmission
Les deux modes de transmission majeurs connus actuellement sont la transfusion sanguine
(les donneurs de sang sont maintenant tests de faon systmatique pour la prsence
d'anticorps antiVHC) et la toxicomanie utilisant des drogues administres par voie intraveineuse.
Deux facteurs de transmission apparaissent d'importance plus faible (contrairement au virus
B) :
la transmission sexuelle : des cas indiscutables ont t dcrits mais elle semble beaucoup
plus rare que pour le virus de l'hpatite B.

203

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

la transmission mre-enfant : on assiste gnralement une disparition des anticorps


maternels jusqu'au 12me mois aprs la naissance. Des cas de transmissions mre-enfant sont
possibles dans environ 5% des cas et chez environ 20% des mres co-infectes par le virus
VIH.
Prvalence des infections VHC
On peut distinguer schmatiquement des rgions avec une forte endmie comme le Japon ou
l'Europe du Sud (Italie du Sud, Espagne o la prvalence varie entre 1,2 1,5 % de la
population gnrale), des zones prvalence moyenne (en Europe du Nord (et en France en
particulier) la prvalence se situe autour de 0,5 0,6 % de la population gnrale), et des
zones de prvalence trs faible (comme l'Australie) o la prvalence de l'infection chronique
est
de
l'ordre
de
0,2

0,3 %.
volution des infections VHC
Les infections VHC se compliquent frquemment d'un portage chronique du virus ; environ
50
80 % des sujets infects deviendront porteurs chroniques du VHC. Parmi ces patients infects
de faon chronique, il y a probablement 10 20 % de porteurs sains du virus dfinis par des
patients ayant des transaminases constamment normales, un foie histologiquement normal et
pourtant une virmie dtectable. De plus environ 20 % des porteurs chroniques risquent de
dvelopper une cirrhose dans les annes qui suivent. Par contre le risque d'volution du virus
de l'hpatite C vers une hpatite fulminante est exceptionnelle.
1.5
LE VIRUS DE L'HEPATITE E (VHE)
Le virus de l'hpatite E est un virus ARN (calicivirus) qui est impliqu dans des formes
rares en France d'hpatites voluant comme les hpatites A par pidmie avec une
transmission entrale. Elles ont t surtout dcrites en fait en Inde et en Afrique du Nord ;
comme l'hpatite A elles ne risquent pas d'voluer vers la chronicit mais on a pu dcrire des
hpatites fulminantes chez des femmes enceintes.
1.6
LES NOUVEAUX VIRUS HEPATOTROPES : VHG ET TTV
Le virus de l'hpatite C (VHC), isol en 1988, a permis d'expliquer l'essentiel des hpatites
aigus post-transfusionnelles et des hpatites chroniques antrieurement appeles non A-non
B mais ne rendait pas compte de l'essentiel des hpatites rsiduelles post-transfusionnelles
observes aprs limplantation des mesures drastiques dhmovigilance. Grce au
dveloppement de la biologique molculaire, le virus de l'hpatite G (VHG ou GBV-C) a t
identifi en 1996 et celui du TTV (transfusion-transmitted virus) en 1997.

Le VHG
1.6.1
Le VHG a t identifi en 1996 en utilisant des mthodes de criblage immunologique partir
de sujets ayant fait une hpatite non A-non B-non C-non D-non E. Ce virus appel GBV-C ou
VHG, appartient comme le VHC dont il parfaitement distinct, au groupe des flaviviridae. Son
organisation gnomique est proche de celle prcdemment dcrite pour le VHC avec lequel il
ne partage que 20% d'homologie structurale, dfinissant un nouveau genre dans cette famille
de virus hpatotropes.
Sa transmission est principalement parentrale. La transmission materno-foetale et sexuelle
semble cependant suprieure celle observe avec le VHC.

204

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Il peut tre l'origine d'hpatites aigus spontanment rsolutives ou d'hpatites fulminantes


(des mutations spcifiques ont t identifies expliquant le caractre fulminant associ
certaines souches). Il peut tre l'origine d'infections chroniques avec une frquence moindre
que le VHC (de l'ordre de 20 50 %).
Le diagnostic d'une infection active repose sur l'identification de l'ARN viral par PCR. Un test
srologique dtecte des anticorps contre une protine d'enveloppe E2. Comme pour d'autres
virus (VHA, VHE), l'apparition de ces anticorps neutralisants s'accompagne de la disparition
de l'ARN viral chez les sujets ayant une hpatite aigu ou chronique, ce qui la distingue de
l'infection
virale C.
Les analyses pidmio-srologiques montrent : 1. une prvalence des anticorps anti-VHG de
l'ordre de 1 3 % chez les donneurs de sang de mme qu'une prvalence comparable de la
dtection directe de l'ARN du VHG dans cette population; 2. la dtection de l'ARN du VHG
chez 10 20 % des patients ayant des hpatites aigus ou chroniques sans autre marqueur
d'infection active ; 3. la possibilit d'infections multiples notamment par le VHC et le VHG,
particulirement chez les polytransfuss et les toxicomanes intra-veineux (30 % environ):
cette co-infection ne s'accompagne pas de lsions histologiques plus svres que l'infection
lie au seul VHC. C'est pourquoi il est actuellement suggr que le virus de l'hpatite G, en
dehors des hpatites fulminantes, peut donner des infections aigus ou chroniques mais qui
n'ont habituellement pas de retentissement clair sur le plan anatomo-pathologique ; 4.
l'efficacit de l'Interfron- pour normaliser l'hypertransaminasmie des patients infects,
mais la rechute semble frquente l'arrt du traitement et indpendante d'une infection
associe par le VHC.
En rsum des donnes prliminaires actuellement disponibles, on retiendra de l'infection
virale G une prvalence variant de 2 % (USA et Europe du Nord) 15 % (Afrique de l'Ouest),
un rle pathogne discutable, une dtection du virus par une PCR ou des anticorps
neutralisants par un test srologique de type Elisa en cours de dveloppement.
Le TTV
1.6.2
En 1997, des chercheurs japonais ont isol un clone ADN d'un nouveau virus humain par
l'analyse du srum d'un patient ayant une hpatite post-transfusionnelle d'tiologie inconnue :
ce nouveau virus a t nomm TTV pour "transfusion-transmitted virus".
Les travaux initiaux tablissent que le virus TTV est un virus non envelopp, ayant un ADN
simple brin de 3739 nuclotides. L'analyse phylogntique identifie 4 groupes gntiques
diffrents correspondant aux types 1a et 1b, 2 et 3. Le virus TTV partage de nombreuses
caractristiques des parvovirus bien que sa densit soit moindre, son gnome plus grand et
qu'il n'ait pas d'homologie de squence avec les parvovirus connus.
LADN du TTV est frquemment dtect chez les donneurs de sang (2 10 %), au cours des
hpatites fulminantes non A-non G (19 41 %) et des hpatites chroniques quelle quen soit
ltiologie (cryptogntique, B ou C) (25 45 %). Deux tiers des patients ayant un ADN du
TTV dtectable ont un antcdent de transfusion ou d'usage parentral de drogue. La moiti
des sujets infects a des tests biologiques hpatiques normaux et la plupart n'a pas de lsion
histologique notable.
L'ensemble des tudes actuelles montre que l'infection par le TTV est : 1. frquente au Japon
comme en Europe ; 2. transmission parentrale chez deux tiers des patients mais on ne peut
exclure une transmission non parentrale ; 3. indpendante des infections par le VHC, le VHB

205

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

ou le VHG ; 4. associe des infections aigus spontanment rsolutives ou chroniques.


Notre connaissance du TTV est prliminaire mais son histoire ressemble celle du VHG dont
limpact clinique reste prouver. Le virus TTV semble peu pathogne mais on ne peut
liminer chez des sujets susceptibles un risque d'hpatite fulminante, ventuellement favoris
par des mutants du TTV. Ceci souligne aujourd'hui les difficults d'interprtation engendres
par l'identification de nombreux gnomes viraux par des techniques de biologie molculaire
de sensibilit croissante dans certaines situations pathologiques sans qu'on puisse
dfinitivement en affirmer le rle causal. C'est ainsi qu'un nouveau virus des hpatites
"candidat" a t rcemment identifi, le SEN-virus.

PHYSIOPATHOGENIE DES HEPATITES VIRALES B

Le mcanisme de la ncrose hpatocytaire est trs mal connu en l'absence de systme de


culture du virus in vitro. Il est actuellement admis que le virus n'a pas d'action directement
cytotoxique et que la lyse cellulaire est lie la rponse immunitaire (surtout immunit
mdiation cellulaire) dirige contre les antignes du virus (surtout HBc) associs ou non des
antignes d'histocompatibilit ; cela explique la possibilit des lsions hpatiques de gravit
trs variable suivant les individus :
Hpatite aigu bnigne : une rponse immunitaire adapte entraine la ncrose des
hpatocytes infects et l'limination du virus.
Hpatite aigu fulminante : une rponse immunitaire trop forte induit une ncrose
hpatocytaire masive.
Portage asymptomatique du virus B : le virus ne peut tre limin (phnomne de
tolrance) et il n'y a pas de ncrose hpatocytaire.
Portage chronique du virus avec hpatite chronique : la rponse immunitaire existe
mais ne permet pas d'liminer le virus ; elle est cependant suffisante pour entrainer de la
ncrose hpatocytaire.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Les lsions dtermines par l'hpatite virale sont reprsentes par des altrations des
hpatocytes et une raction inflammatoire.
Les altrations des hpatocytes sont reprsentes par la ballonisation et la dgnrescence
acidophile. Les hpatocytes balloniss sont des cellules dont la taille est augmente, dont la
forme est arrondie et dont le cytoplasme est clair et spumeux ; le noyau est normal ou
pycnotique. La dgnrescence acidophile est caractrise par la disparition de la basophilie
normale du cytoplasme : sur les coupes colores par l'hmatine-osine, le cytoplasme devient
rouge fonc ; la taille de la cellule est normale ou diminue avec des bords concaves ; le
noyau est pycnotique, ou fragment, ou absent ; lorsque la lsion est maximale, la cellule est
transforme en un corps de Councilman. Dans quelques rares cas, surtout chez le nouveau-n
et chez l'enfant, les altrations hpatocytaires se traduisent par la formation d'hpatocytes
gants : il s'agit d'hpatocytes de grande taille, contenant plusieurs noyaux.
L'intensit de ces altrations hpatocytaires varie notablement d'un cas l'autre. Dans les
formes communes, un petit nombre d'hpatocytes est ls ; les lsions hpatocytaires sont
alors apparemment rparties dans tout le lobule ; cette atteinte de tout le lobule, sans
prdominance pri-portale ou centrolobulaire est assez caractristique de l'hpatite virale.
Dans les formes plus graves, la ncrose est plus tendue ; en particulier la ncrose peut
s'tendre entre un espace porte et une veine centro-lobulaire ou entre deux veines

206

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

centrolobulaires ; on parle alors de ncrose en pont (bridging necrosis) ; on a attribu la


ncrose en pont une signification pronostique fcheuse car on estimait qu'elle annoncait une
volution vers une cirrhose ; en ralit, la ncrose en pont observe au cours d'une hpatite
aigu est susceptible de gurir compltement (alors que la ncrose en pont observe au cours
d'une hpatite chronique active indique que le risque d'volution vers la cirrhose est trs
grand). En cas d'hpatite fulminante, la presque totalit ou mme la totalit des hpatocytes
est ncrose.
La raction inflammatoire est faite, d'une part, d'une hyperplasie gnralise des cellules de
Kupffer, plus nombreuses et plus grosses que normalement, et, d'autre part, d'une infiltration
du parenchyme par des cellules mononucles, lymphocytes ou plasmocytes. Cette infiltration
sige dans l'espace porte, et, surtout dans le lobule, au contact des hpatocytes ncross (cette
infiltration intralobulaire, sans prdominance pri-portale, est assez caractristique de
l'hpatite virale aigu ; en cas d'hpatite chronique active l'infiltration prdomine dans la
rgion pri-portale).
Suivant le degr de cholestase, il existe d'une part des amas pigmentaires l'intrieur des
hpatocytes, et, d'autre part, des thrombis biliaires. Ces deux anomalies sont maximales dans
les hpatites cholestatiques et manquent dans la forme anictrique.
Une caractristique importante de l'hpatite virale commune est la remarquable conservation,
mme si la ncrose hpatocytaire est tendue, du rseau de rticuline. Ce rseau va permettre,
lors de la gurison, la rgnration des hpatocytes suivant une architecture normale. Dans les
rares cas o le rseau rticulinique est dtruit, la rgnration ne peut plus se faire suivant une
architecture normale : la consquence peut en tre une cirrhose post-hpatique.
Dans les formes habituelles, la gurison se traduit par la disparition progressive des altrations
des hpatocytes et de la raction inflammatoire. Du fait de la rgnration cellulaire, on
constate souvent de nombreuses mitoses ; celles-ci peuvent d'ailleurs apparatre trs tt dans
l'volution, alors mme que les lsions hpatocytaires sont encore marques ; dans ces
cellules en voie de rgnration, il est possible d'observer de la statose ; mais celle-ci est
toujours modre. La raction inflammatoire peut tre lente disparatre ; elle peut
s'accompagner d'une prolifration modre du tissu conjonctif qui peut persister pendant
plusieurs mois ; cette prolifration conjonctive modre ne doit pas tre confondue avec le
dbut d'une hpatite chronique active.

SYMPTOMATOLOGIE

4.1
INCUBATION
L'incubation est de 15 50 jours pour l'hpatite A, de 50 120 jours pour l'hpatite B et de 15
90 jours pour l'hpatite C. A la fin de la priode d'incubation de l'hpatite A ou de l'hpatite
B, il existe dj une virmie ; dans le cas de l'hpatite A l'limination du virus dans les
matires fcales est prsente galement la fin de l'incubation (mais ne peut, en pratique, tre
mise en vidence).
4.2
FORME ICTERIQUE COMMUNE
L'ictre est parfois prcd d'un syndrome pseudo-grippal de 4 10 jours. Les manifestations
les plus frquentes sont la cphale, l'asthnie, l'anorexie et les douleurs articulaires. Parfois le
sujet se plaint de douleurs pigastriques ou de l'hypocondre droit. Chez un petit nombre de
malades, il se dveloppe une ruption cutane de type vari, assez souvent de type urticarien.

207

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

La temprature est normale ou modrment leve. A l'examen, le foie peut tre sensible la
palpation. Les examens de laboratoire rvlent dj une srie d'anomalies qui seront dcrites
plus loin.
L'ictre s'installe progressivement et va atteindre son maximum en 4 8 jours. Son intensit
est variable d'un malade l'autre. Les urines sont peu abondantes et fonces. Les selles sont
normales ou dcolores. Le prurit est inconstant. Les signes fonctionnels et gnraux de la
priode pr-ictrique persistent pendant une ou deux semaines, puis s'attnuent
progressivement. Le foie est de volume normal ou, chez quelques malades, lgrement
augment ; il est souvent sensible la palpation. La rate peut tre palpable. Quelques
angiomes stellaires peuvent tre observs.
L'ictre dcrot progressivement. Sa dure moyenne est de 2 6 semaines. L'asthnie disparait
peu peu, gnralement avec l'ictre ; cependant, il n'est pas rare de voir les sujets se plaindre
d'une asthnie pendant plusieurs semaines ou mme plusieurs mois aprs la disparition de
l'ictre. Il est assez frquent que les mdecins attribuent une hpatite une certaine
intolrance diffrents aliments, notamment aux graisses : en ralit, il n'existe aucune
relation scientifiquement prouve entre une hpatite virale et de tels troubles.
4.3

AUTRES FORMES CLINIQUES

4.3.1
Formes anictriques.
Les symptmes cliniques, en particulier l'asthnie et les arthralgies, sont identiques ceux de
la forme ictrique, l'exception de la jaunisse. Les anomalies biochimiques, en particulier
l'augmentation des transaminases, sont identiques, l'exception videmment de
l'hyperbilirubinmie.
Il existe des formes encore plus frustes, sans aucune manifestion clinique, ni dsordre
biochimique.
Ces formes frustes ou mme asymptomatiques sont probablement extrmement frquentes. En
effet, la majorit des sujets ayant un anticorps contre l'un des virus responsables d'hpatite,
n'ont aucun antcdent d'hpatite aigu ictrigne.
3.2. Formes cholestatiques.
4.3.2
Au cours de toute hpatite virale ictrigne, il existe videmment un certain degr de
cholestase. On rserve le nom d'hpatite virale cholestatique aux cas o la cholestase est
intense, avec ictre fonc, prurit, lvation importante des phosphatases alcalines. L'volution
de ces formes est gnralement lente, mais la gurison est habituellement complte.
Formes prolonges
4.3.3
Dans certains cas, l'volution peut se prolonger au-del de la 6 semaine et durer 3 ou 4 mois,
pour finalement se faire vers la gurison complte. Ces formes prolonges, gnralement avec
un ictre discret, sont particulirement frquentes chez les sujets atteints d'hmopathie
maligne ou d'insuffisance rnale et chez les malades traits par hmodialyse ou par
immunosuppresseurs ; le risque d'volution vers une hpatite chronique est lev.
Formes rechute
4.3.4
Dans certains cas, aprs une gurison complte ou presque complte, survient une rechute au
cours de laquelle les signes cliniques et les anomalies biochimiques rapparaissent ; rarement

208

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

une 3 ou exceptionnellement une 4 rechute peuvent survenir. Ces formes rechute peuvent
voluer vers une gurison complte.
Formes avec manifestations extra-hpatiques.
4.3.5
Ces manifestations sont en rapport avec l'infection virale elle-mme ou avec les ractions
immunitaires provoques par le virus.
a) Une pleursie ou une pricardite peuvent survenir dans la priode initiale de la maladie,
parfois mme avant le dveloppement de l'ictre.
b) Une polyradiculonvrite, ou plus rarement d'autres lsions nerveuses priphriques,
peuvent survenir avant l'ictre.
c) Une anmie hmolytique par autoanticorps est une complication trs rare de l'hpatite
virale.
d) L'aplasie mdullaire est une complication exceptionnelle, qui survient tardivement, environ
deux mois aprs le dbut clinique.
e) Certaines hpatites virales B, gnralement anictriques, peuvent se compliquer de
priartrite noueuse, dont les premires manifestations commencent gnralement 3 5 mois
aprs le dbut clinique de l'hpatite.
f) Des glomrulopathies, en rapport avec des dpts de complexes immuns contenant
l'antigne HBs, ont t observes chez des sujets atteints d'hpatite virale B.
Formes avec insuffisance hpatocellulaire grave (ou hpatites fulminantes).
4.3.6
Ces formes sont caractrises par l'apparition d'une encphalopathie hpatique ; celle-ci peut
survenir tous les moments de l'volution d'une hpatite aigu dont la symptomatologie tait
jusqu'alors banale ; dans quelques cas l'encphalopathie survient au tout dbut ; il est rare
qu'elle survienne plus de 3 semaines aprs le dbut de l'ictre. Il existe habituellement une
diminution considrable des facteurs II, V, VII et X dont les taux sont infrieurs 30 p. cent.
Il apparat parfois des ecchymoses, des hmorragies gingivales ou nasales et des hmorragies
digestives ; ce syndrome hmorragique est d en partie au dfaut de synthse des facteurs de
coagulation fabriqus par le foie, en partie des phnomnes de coagulation intravasculaire.
Dans quelques cas il se dveloppe une ascite de volume modr. L'volution se fait vers la
mort en 2 4 jours, dans 50 p. cent des cas, si le sujet a moins de 20 ans, dans 75 p. cent des
cas entre 20 et 40 ans, dans 90 p. cent des cas entre 40 et 60 ans et dans 100 p. cent des cas
au-del de 60 ans. Le risque d'insuffisance hpatocellulaire grave est d'environ 0,2 0,4 p.
cent en cas d'hpatite A et de 1 3 p. cent en cas d'hpatite B ; le risque semble plus grand
chez le sujet g que chez le sujet jeune.
Une hpatite est dite fulminante si une encphalopathie apparat moins de 2 semaines aprs la
survenue de l'ictre et est en gnral associe un TP infrieur 20-30 p. cent (dans le cas
contraire, il faut rechercher une encphalopathie d'une autre origine : mtabolique,
respiratoire, mdicamenteuse). Elle est dite "sub-fulminante" si cette encphalopathie apparat
entre 2 semaines et 3 mois aprs le dbut de l'ictre.
Ces formes devront systmatiquement conduire la discussion d'une indication de
transplantation hpatique en urgence. L'volution parfois trs rapide de l'hpatite aigu

209

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

indique une hospitalisation prs d'un centre de transplantation hpatique pour tout patient
ayant une hpatite aigu avec un taux de prothrombine infrieur 50 % ("hpatite aigu
grave").
Hpatite de l'enfant.
4.3.7
Dans l'enfance, l'hpatite revt dans l'ensemble le mme aspect que chez l'adulte. Cependant,
les signes digestifs de la priode pr-ictrique sont souvent trs marqus ; la temprature est
souvent leve, pouvant atteindre 39 ou 40 C. Le foie est souvent augment de volume. Chez
l'enfant, entre 6 et 12 mois, l'hpatite virale B, ictrique ou anictrique, peut s'accompagner
d'une ruption cutane particulire, l'acrodermatite papuleuse. Le risque d'insuffisance
hpatocellulaire grave est plus faible que chez l'adulte, mais n'est pas nul.
Hpatite de la femme enceinte et du nouveau-n.
4.3.8
L'hpatite virale n'est pas une gravit particulire pour la femme enceinte en Europe et en
Amrique du Nord ; il n'en est pas de mme dans certains pays tropicaux ou subtropicaux o
l'hpatite virale E fait courir un risque lev d'hpatite fulminante quand elle survient au cours
de la grossesse (20 30 % au 3e mois). En cas d'hpatite virale, une interruption de la
grossesse peut se produire. Il ne semble pas que l'hpatite virale, mme lorsqu'elle survient
pendant le 1er trimestre, puisse dterminer des malformations ftales.
En cas d'hpatite aigu B survenant le 3 trimestre de la grossesse, le risque de contamination
du nouveau-n est de l'ordre de 80 p. cent ; pendant le 2 trimestre, il est de l'ordre de 25 p.
cent ; pendant le 1er trimestre, il est nul. La contamination du nouveau-n se fait au moment
de l'accouchement, soit l'occasion du passage du virus dans le sang du cordon, soit par
contact avec le sang de la mre pendant l'accouchement.
L'hpatite du nouveau-n ne dbute donc qu'aprs un dlai de 2 3 mois aprs
l'accouchement. Il peut s'agir soit d'une hpatite ictrigne simple, soit, le plus souvent, d'une
hpatite anictrique ne se traduisant que par l'apparition de l'antigne HBs dans le sang.

DIAGNOSTIC - EXAMENS PARACLINIQUES

Le diagnostic de l'hpatite virale repose sur trois ordres d'argument. En premier lieu, des
arguments d'ordre tiologique : d'une part la notion d'un contage ; d'autre part l'absence d'une
autre tiologie possible, en particulier de prise d'un mdicament susceptible de dterminer un
ictre. En second lieu, des arguments tirs de l'examen clinique, en particulier la notion d'une
priode pr-ictrique. Enfin, les examens paracliniques, qui seront dtaills ici, fournissent un
certain nombre d'arguments supplmentaires.
5.1
EXPLORATION FONCTIONNELLE HEPATIQUE
L'anomalie la plus importante pour le diagnotic est l'augmentation marque des
transaminases, gnralement suprieure 10 fois le taux normal. L'hypertransaminasmie
survient ds la priode pr-ictrique, o elle est souvent maximale ; aprs le maximum de
l'ictre, les transaminases tendent dcrotre progressivement ; chez certains malades, o
cependant la maladie va voluer favorablement, une lgre lvation des transaminases
persiste pendant plusieurs mois. La bilirubinmie varie videmment en fonction de l'ictre.
Elle reste leve dans les formes cholestatiques. Les phosphatases alcalines sont normales ou
modrment leves, sauf dans les formes cholestatiques o l'on peut observer une forte
hyperphosphatasmie. Le temps de Quick et les lments du complexe prothrombique sont

210

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

modrment
perturbs
dans
les
formes
communes ; dans les formes avec insuffisance hpatocellulaire grave, des taux infrieurs 10
pour cent sont habituels. L'albumine est normale ou lgrement abaisse. Les
gammaglobulines ou les immunoglobulines IgG et IgM sont normales ou modrment
augmentes.
5.2
EXAMENS HEMATOLOGIQUES
Une leucopnie avec neutropnie est parfois observe. Assez frquemment le fer srique est
lev ; cette hypersidrmie est attribue la ncrose des hpatocytes qui librent dans le
plasma le fer qu'ils contiennent.
On voit en tout cas que l'hpatite virale aigu habituelle n'est jamais une indication biopsie
hpatique.

6
6.1

TRAITEMENT ET PROPHYLAXIE
TRAITEMENT

6.1.1
Gnralits
Il n'y a pas de traitement des hpatites virales aigus.
Le repos strict et un rgime alimentaire particulier ne sont pas ncessaires.
A viter :
- Traitement par corticodes : il est formellement contre-indiqu car il risque de
favoriser le passage la chronicit d'une infection virale B.
- Alcool : arrt pendant environ 3 6 mois.
- Oestroprogestatifs : arrt gnralement conseill pendant 3 6 mois.
Il est actuellement bien montr pour les hpatites B et C que lorsque
6.1.2
l'hypertransaminasmie ou les marqueurs de multiplication virale persistent 3 mois aprs le
contage, le pourcentage de passage la chronicit de l'infection est de l'ordre de 100 %. Ceci
justifie, au moins pour le virus de l'hpatite C dont le risque d'volution vers la chronicit est
de l'ordre de 50 80 %, des essais de traitement ds la phase aigu par Interfron- afin
d'viter l'volution vers la chronicit. Il est aujourd'hui tabli que ce risque diminue 30 % en
cas de traitement prcoce.
6.2

PROPHYLAXIE

6.2.1
Hpatite A
Du fait de la contamination entrale des mesures d'hygine sont ncessaires. L'injection
d'immunoglobulines (gammaglobulines standards ou enrichies en anti-VHA) ne se discute
que rarement et bien sr chez des sujets sro-ngatifs.
Un vaccin efficace et bien tolr contre l'hpatite A a t mis sur le march en 1992-93. En
France il est aujourd'hui rserver presque exclusivement aux sujets sro-ngatifs faisant de
frquent sjours en rgions endmiques. La vaccination complte (2 injections un mois
d'intervalle + un rappel un an) revient quelques 500-600 F non remboursables par la
Scurit Sociale.

211

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

6.2.2
Hpatite B
Au stade d'hpatite aigu la ncessit de la protection de l'entourage est discute (faible
infectiosit du srum au moment o les symptmes apparaissent, la priode de contagiosit
tant dj passe ce stade). Cependant il parait raisonnable de demander chez le partenaire
une recherche d'anti-HBs et anti-HBc. En cas de rsultat ngatif la prvention est assure par
une injection d'immunoglobulines spcifiques anti HBs associe une premire dose de
vaccin contre l'hpatite B (3 injections 1 mois d'intervalle avec une dose de rappel 1 an
aprs).
Au stade de portage chronique du virus B cette prvention doit tre systmatique et concerne
galement les enfants.
En cas de piqre accidentelle avec une aiguille souille la dose d'immunoglobulines
spcifiques doit tre injecte dans les 48 heures (1 ampoule de 5 ml pour un adulte).
Par ailleurs, la vaccination contre le virus de l'hpatite B doit tre systmatiquement
recommande dans les cas suivants :
Personnel de sant.
Entourage du porteur chronique du virus.
Sujets polytransfuss.
Enfants ns de mre infecte.
La vaccination n'est pas contre-indique chez le nouveau-n et la femme enceinte. Le prix de
chaque injection est d'environ 160 F, rembourss 70 % par la Scurit Sociale.
Hpatite C
6.2.3
La majorit des hpatites C observes en France tait post-transfusionnelles. La dtection
systmatique et lgale maintenant du VHC chez tout donneur de sang et chaque don semble
d'ores et dj porter ses fruits. En effet, le risque d'hpatite post-transfusionnelle lie au virus
de l'hpatite C est actuellement proche de zro (1 p 700 000 culots globulaires transfuss). Au
contraire, persiste une transmission lie l'usage de drogues. L'identification d'une hpatite
aigu C justifie l'administration d'un traitement antiviral prcoce qui permet une frquence
leve de gurison et vite le risque d'infection chronique chez 70 % des sujets infects.

HEPATITES DUES AUX VIRUS DU GROUPE HERPES

Les infections dues certains virus du groupe herps, en particulier le virus EB


(mononuclose infectieuse), le cytomgalovirus et le virus de l'herps, s'accompagnent avec
une frquence variable d'atteinte hpatique.
7.1
MONONUCLEOSE INFECTIEUSE
Au cours de la mononuclose infectieuse, l'atteinte hpatique est constante, mais
gnralement latente cliniquement. Histologiquement il s'agit d'une infiltration du foie,
principalement des espaces portes, par des cellules mononucles ; l'atteinte des hpatocytes
est absente ou discrte. Les phosphatases alcalines sont souvent modrment augmentes ;
mais parfois elles sont trs leves, mme en l'absence d'ictre. Les transaminases sont
normales ou modrment augmentes.
Dans quelques rares cas, il peut se dvelopper un ictre. Dans quelques cas exceptionnels,
concernant en gnral des malades atteints d'un dficit immunitaire, la mononuclose
infectieuse peut entraner une ncrose hpatique tendue.
Le diagnostic repose sur le contexte clinique, les anomalies hmatologiques et la positivit

212

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

des tests de la mononuclose infectieuse.


7.2
INFECTION A CYTOMEGALOVIRUS
Au cours des infections cytomgalovirus du nouveau-n, l'hpatomgalie et l'ictre sont
habituels. Dans l'enfance, l'infection entrane souvent une hpatomgalie, une perturbation des
tests hpatiques, mais assez rarement un ictre franc. Chez l'adulte, l'infection
cytomgalovirus peut s'observer aprs transfusion sanguine (la contamination est de au virus
contenu dans le sang) et chez les malades ayant un dficit immunitaire (il semble s'agir alors
d'une ractivation d'un virus latent) ; la maladie se traduit par une hpatomgalie et un ictre ;
histologiquement, il existe des foyers de ncrose ; parfois des cellules contenant des
inclusions virales sont observes dans le foie. Le diagnostic repose sur la mise en vidence du
virus dans le sang et sur l'augmentation des anticorps deux prlvements successifs.
7.3
HERPES
Au cours des infections herptiques dissmines, l'atteinte hpatique est frquente, sinon
constante. Histologiquement, elle se traduit par des foyers de ncrose. Cliniquement, le foie
est augment de volume ; un ictre peut apparatre. Ces formes dissmines surviennent
principalement chez le nouveau-n ; plus rarement chez l'adulte, surtout lorsqu'il existe un
dficit immunitaire. Le diagnostic repose sur les autres signes cliniques, en particulier
l'existence d'une ruption vsiculeuse, sur la prsence d'inclusions nuclaires dans les
hpatocytes, sur la mise en vidence du virus dans le sang et enfin sur l'augmentation des
anticorps deux prlvements successifs.
7.4
VARICELLE
Une atteinte hpatique, comportant une ncrose hpatocytaire et une raction granulomateuse,
est exceptionnelle au cours de la varicelle.

VIH

Une lvation du taux srique des transaminases est assez frquemment observe au cours des
infections par le VIH. La cause de ces lvations de transaminases est souvent difficile bien
cerner : il peut s'agir d'infections associes (virus de l'hpatite B, virus NonA-NonB) ; on a
galement voqu la possibilit d'une toxicit hpatique directe du VIH qui pourrait rendre
compte de certaines lvations de transaminases au cours de la primo-infection par ce virus.

213

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

HPATITES CHRONIQUES
Stanislas Pol, Hlne Fontaine, Anas Vallet-Pichard
Unit d'Hpatologie, Hpital Necker, Paris.

Objectifs (question 83 du programme officiel)

Diagnostiquer une hpatite virale.


Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

Points importants
Le terme " Hpatite Chronique " dsigne un groupe de maladies, d'volution
chronique, associant une ncrose des hpatocytes et un infiltrat inflammatoire. Les
hpatites chroniques ont diffrentes tiologies et leur prsentation clinique et biologique
ainsi que leur rponse au traitement diffrent considrablement.
Le diagnostic d'hpatite chronique peut tre port, d'une manire gnrale, devant
des lsions hpatiques parenchymateuses associant ncrose, inflammation et fibrose
prsentes depuis un dlai thorique (et discutable !) d'au moins 6 mois.
Deux grandes formes d'hpatite chronique peuvent tre distingues :
1. Hpatite chronique dite persistante : elle est le plus souvent d'volution bnigne, ne
ncessitant pas toujours de traitement ; sa surveillance est indispensable car on ne
peut jamais exclure compltement le passage ultrieur une forme active.
2. Hpatite chronique active : le risque d'volution vers des lsions de cirrhose est lev
et doit faire discuter un traitement qui varie selon l'tiologie.
Le diagnostic d'hpatite chronique comprend donc plusieurs temps :
1. Estimation de la svrit des lsions : elle ne pourra tre affirme que par l'examen
histologique du foie qui est ncessaire au diagnostic.
2. Enqute tiologique afin de rechercher les 3 grandes causes des hpatites : virales :
virus de l'hpatite B, D (ou delta) et C, mdicamenteuses et autoimmunes"
3. Discussion d'un ventuel traitement : traitements anti-viraux en cas d'hpatite
chronique active lie un des virus de l'hpatite, B, D ou C, avec multiplication
virale persistante ; traitement immuno-suppresseur (associant corticodes et
azathioprine) en cas d'hpatite chronique active autoimmune.
4. Prvention de la dissmination, au conjoint et l'entourage, quand il s'agit d'une
infection chronique virale.
5. Dpistage systmatique, l encore lorsqu'il s'agit d'un virus hpatitique, d'une
infection VIH associe. Cette recherche sera rpte environ tous les six mois chez les
sujets qui demeureraient risque.

214

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

1
1.1

19/01/2005

PIDMIOLOGIE ET CLINIQUE
INFECTIONS VIRALES B, D et C

1.1.1
Histoire naturelle de l'infection virale B
Le risque principal de l'infection virale B, en dehors des hpatites fulminantes (qui
reprsentent moins de 1% des cas) est celui du portage chronique de l'antigne HBs. Il
survient chez 5 10 % des adultes immunocomptents, jusqu' 80 % des enfants infects tt
dans la vie, 40 60 % des hmodialyss, 100 % des transplants et 20 40 % des sujets
infects par le VIH. Le portage chronique est dans 1/3 des cas un portage dit sain caractris
par l'absence d'hpatopathie et de multiplication virale ; dans 2/3 des cas une hpatite
chronique est observe, associe une multiplication virale persistante . Le risque en est
l'volution vers la cirrhose dans 20 30 % des cas, exposant elle-mme un risque de
dveloppement de carcinome hpatocellulaire, avec une incidence annuelle de 3 %. Ce risque
est li non seulement la cirrhose elle-mme mais aussi des effets directs du VHB
(intgration l'origine de mcanismes de mutagnse insertionnelle, transactivation de gnes
cellulaires par les protines virales X et prS2 S).
L'volution naturelle de l'infection chronique par le VHB peut tre schmatiquement
reprsente en 3 phases. La premire phase, de dure variable (quelques mois plusieurs
annes), est marque par une multiplication active du virus dont les marqueurs sont l'ADN du
VHB et l'antigne HBe dans le srum et la prsence de l'antigne HBc dans le noyau des
hpatocytes. La deuxime phase est marque par l'arrt progressif et spontan de la
multiplication virale qui est parfois associ une accentuation de la ncrose hpatocytaire
avec lvation transitoire des transaminases, vraisemblablement due la rponse immunitaire
cytotoxique. L'arrt spontan de la multiplication virale concide souvent dans le temps avec
l'apparition de la cirrhose. Les chances d'arrt spontan de la multiplication virale au cours de
l'infection chronique par le virus de l'hpatite B sont de l'ordre de 5 10 % par an. Au cours
d'une troisime phase, le sujet est toujours porteur chronique du virus (antigne HBs positif)
mais les signes de multiplication virale ont disparu et les anticorps anti-HBe sont prsents.
Les risques sont alors l'aggravation possible de la cirrhose et l'apparition d'un carcinome
hpatocellulaire.
Histoire naturelle de l'infection D ou delta
1.1.2
Le virus de l'hpatite delta est un virus dfectif dpendant pour son organisation et sa
multiplication de la prsence du virus de l'hpatite B. On ne le cherchera donc que chez des
patients AgHBs positif. Il est l'origine de deux types d'hpatite pidmiologiquement et
volutivement diffrentes :
1) en cas de coinfection (rencontre simultane entre le VHB et le VHD), l'volution se fait le
plus souvent vers une hpatite aigu, rsolutive) s'il ne provoque une hpatite fulminante
(5 % des cas)
2) en cas de surinfection (rencontre avec le VHD chez un porteur chronique du VHB)
l'volution se fait dans plus de 90 % des cas vers une hpatite chronique considre
comme plus svre que l'hpatite chronique B seule, avec des risques identiques de
cirrhose et de carcinome hpatocellulaire.
Histoire naturelle de l'infection virale C
1.1.3
L'histoire naturelle de l'infection virale C est superposable celle de l'infection virale B.

215

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Cependant 4 diffrences seront soulignes :


1) le risque d'hpatite fulminante est presque nul ;
2) la ralit du portage sain est discute, mais environ 10 % des patients ayant une
multiplication virale dtectable ont un foie histologiquement normal ou des lsions
minimes ;
3) le risque de passage la chronicit est de l'ordre de 50 80 % (et sans doute plus lev
dans les populations immunodprimes) ;
4) l'apparition d'une cirrhose survient dans environ 20 % des cas avec son propre risque de
carcinome hpatocellulaire ;
5) il n'y a pas d'extinction spontane de la multiplication du VHC dans le temps.
1.2
HPATITES CHRONIQUES MEDICAMENTEUSES
Une liste indicative des mdicaments susceptibles d'induire l'apparition d'hpatite chronique
est donne sur le tableau 1.
1.3
HPATITES AUTOIMMUNES
Il s'agit d'hpatite chronique active survenant surtout chez des femmes et associe des
"marqueurs" d'autoimmunit : incidence leve d'autoanticorps, association des maladies
autoimmunes, frquence leve des antignes d'histo-compatibilit HLA B8 et DR qui sont
des marqueurs gntiques frquemment associs une maladie autoimmune.
Plusieurs autoanticorps ont t identifis :
1) anticorps anti muscle lisse (qui sont les plus couramment utiliss pour le diagnostic),
dfinissant les hpatites auto-immunes de type I.
2) anticorps anti "L.K.M." dirigs contre les microsomes d'hpatocytes et de rein (LKM :
Liver Kidney Microsomes).
Ces anti LKM peuvent tre diviss en 3 classes (anti LKM, 1, 2 et 3).
Les anti LKM1 sont associs une forme particulire d'hpatite autoimmune de l'enfant et
dfinissent les hpatites autoimmunes de type II. Elles sont trs corticosensibles.
Chez l'adulte, prs de 85 % de ces hpatites autoimmunes de type II sont associes une
infection par le virus de l'hpatite C avec anticorps antiVHC et multiplication virale C. Dans
ce cas, il est possible que l'infection virale ait dclench une raction autoimmune manifeste
par la prsence des anticorps anti-LKM1. Ce type d'hpatites autoimmunes pose de faon
dlicate le problme du traitement : Interfron ? ou corticodes ?
Les anti LKM1doivent tre distingus des anti LKM2 (associs une hpatite
mdicamenteuse dclenche par l'acide tinilique) et des anti LKM3 associs une hpatite
delta.

CLASSIFICATION HISTOLOGIQUE

Elle est possible si la biopsie hpatique n'est pas contre-indique et ramne un chantillon
suffisamment grand. Les lments histologiques suivants sont recherchs : a) ncrose des
hpatocytes ; b) infiltrat inflammatoire dans les espaces portes et/ou dans les lobules
hpatocytaires ; c) importance de la fibrose et sa topographie (limite aux espaces portes ou
extensive dans les lobules hpatiques modifiant alors l'architecture du foie).

216

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Tableau 1. MDICAMENTS AYANT T ACCUSS DE POUVOIR CRER DES


HPATITES CHRONIQUES ACTIVES
(Le point d'interrogation entre parenthses signifie que la certitude de leur responsabilit n'est
pas tablie)

DNOMINATIONS COMMUNES

PRINCIPAUX NOMS DES SPCIALITS FRANCAISES

Acide actylsalicylique*

Aspirine

Acide tinilique

Diflurex

Alpha-mthyl dopa

Aldomet

Amiodarone**

Cordarone

Chlorpromazine

Largactil (?)

Clomtacine

Dupran

Isoniazide*

Rimifon

Nitrofurantone

Furadone

Papavrine
Paractamol*

Doliprane

Perhexiline***

Pexid

* Cas semblant bien documents mais extrmement rares et seulement aprs doses trs fortes
et prolonges.
** Histologie particulire avec inclusions cytoplasmiques type phospholipidose et corps de
Mallory possibles.
*** L'histologie peut tre strictement celle d'une hpatite alcoolique.
2.1
HPATITE CHRONIQUE DITE ENCORE SOUVENT PERSISTANTE :
L'architecture lobulaire est conserve, on trouve un infiltrat inflammatoire fait de cellules
mononucles dans les espaces portes qui n'envahit pas le lobule hpatique. Les signes de
ncrose hpatocytaires sont rares. La fibrose est limite aux espaces portes. On prfre
actuellement parler d'hpatites chroniques d'activit minime ou modre plutt que d'hpatites
chroniques persistantes.
2.2
HEPATITE CHRONIQUE ACTIVE :
L'infiltrat inflammatoire est plus important et surtout s'tend dans le lobule hpatique,
rongeant ainsi la lame bordante ; cet infiltrat s'associe des lsions de ncrose hpatocytaire.
Le terme de "piece-meal necrosis" dsigne la ncrose d'hpatocytes situs proximit de
zones de fibrose (soit dans les espaces portes, soit dans les lobules) et entours de cellules
mononucles. Cette lsion pourrait reflter la lyse des cellules secondaires des mcanismes
immunologiques.
Il est important d'analyser en particulier la lame bordante hpatocytaire qui est constitue par
la range d'hpatocytes situs la jonction entre le lobule hpatique et l'espace porte : la
disparition de cette lame bordante reflte le caractre extensif de l'infiltrat inflammatoire et de
la fibrose. L'infiltrat inflammatoire et la ncrose sont associs une fibrose qui a dbord les

217

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

espaces portes et s'tend elle aussi dans les lobules.


Dans les formes svres d'hpatites chroniques actives la ncrose et la fibrose forment un
"pont" entre diffrents espaces portes et/ou entre des espaces portes et les veines
centrolobulaires.
Le risque volutif des hpatites chroniques actives est la constitution d'une cirrhose du
foie qui peut tre d'emble mise en vidence lors du premier bilan d'une hpatite
chronique active.
En fait, la distinction hpatite chronique persistante et hpatite chronique active est artificielle
car il existe des formes de passge de lune lautre selon lactivit de lhpatopathie, sa
persistance et lefficacit des mcanismes de fibrolyse contre-balanant les mcanismes de
fibrognse. A cette classique distinction, on prfre aujourdhui les scores histologiques
semi-quantitatifs. Ces scores (score de Knodell ou score Mtavir) permettent l'valuation de la
svrit de l'hpatopathie (activit ncrotico-inflammatoire et extension de la fibrose). Ils ont
un intrt indiscutable pour l information et le suivi des patients. A ct de ces scores
histologiques, des tests non invasif de fibrose sont dvelopps permettant chez environ deux
tiers des patients dans le cadre des hpatites virales dviter la biopsie hpatique.

VOLUTION ET NOTION D' "ACTIVIT" DE LA MALADIE

Quelle que soit l'tiologie il est important de comprendre que le pronostic final de la maladie
est li plus la persistance ou l'arrt de l'activit de l'hpatite qu' l'importance de la seule
fibrose hpatique : des lsions de cirrhose peuvent tre mises en vidence par exemple dans le
foie d'un malade en rmission clinique et biologique ; inversement la persistance d'une
ncrose hpatocytaire associe un infiltrat inflammatoire est un signe de pronostic
dfavorable. L'activit sera apprcie sur l'intensit des signes cliniques et biologiques sur
l'examen histologique du foie.
On voit donc la place essentielle qui revient, en cas d'hpatite chronique (et la diffrence des
hpatites aigus virales banales) la biopsie hpatique. Les principales contre-indications de
celle-ci sont rappeles dans le tableau 2.
Dans le cas d'une infection par le virus de l'hpatite B l'valuation de l'importance et de
l'ventuelle persistance de la multiplication du virus est devenue essentielle pour dcider des
indications thrapeutiques et estimer le pronostic chez les porteurs chroniques du virus de
l'hpatite B, c'est dire chez les sujets HBsAg positifs. On dispose en effet de marqueurs de
multiplication du virus et donc d'infectiosit du srum. L'antigne HBe a t pendant
longtemps le seul de ces marqueurs de multiplication virale ; actuellement la recherche de
l'ADN du virus de l'hpatite B dans le srum (contenu dans des particules virales infectieuses
de Dane) par les techniques d'hybridation puis damplification gnomique (PCR) est le
meilleur test de multiplication virale. On considre que pour des titres dADN viral B
>100.000 copies/ml, il existe un risque dactivit histologique et donc une indication un
traitement antiviral.
En rsum : la mise en vidence chez un sujet infect par le virus de l'hpatite B de l'antigne
HBe et surtout dun titre d'ADN du virus de l'hpatite B dans le srum >100.000 copies/ml
tmoigne de la multiplication virale ; au contraire la mise en vidence de l'anticorps anti-HBe
et et surtout dun titre d'ADN du virus de l'hpatite B dans le srum <100.000 copies/ml
reflte un portage inactif du VHB. De nombreuses tudes ont montr que le risque de
dvelopper une hpatite chronique active et une cirrhose est li la persistance de la
multiplication virale.

218

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Pour le VHD, les marqueurs de la multiplication virale sont la dtection de l'ARN du VHD et
de l'IgM antiD dans le srum et de l'AgD dans le foie. Pour le VHC, la multiplication virale
est atteste par la prsence de l'ARN du VHC dans le srum, le foie ou les cellules
mononucles du sang priphrique.
PRINCIPALES CONTRE-INDICATIONS DE LA PONCTION-BIOPSIE
HPATIQUE TRANSCUTANE
(Noter que certaines de ces contre-indications disparaissent en cas de biopsie dirige sous
chographie)
ABSOLUES

RELATIVES

Absence de matit hpatique


TROUBLES DE L'HMOSTASE * (Quick < 50 % et/ou temps ASCITE
d'Ivy > 10 min ; plaquettes < 100 000/mm3 ; temps de lyse
AMYLOSE
des euglobulines < 90 min)
FOIE CARDIAQUE

CHOLESTASE EXTRA HPATIQUE avec dilatation des


voies biliaires intra-hpatiques
Emphysme
Tumeur hypervascularise

* L'existence de troubles de l'hmostase, si la ponction biopsie hpatique est indispensable,


pourra justifier le recours une biopsie par voie trans-veineuse.

SYMPTOMATOLOGIE

4.1
FORME DITE "PERSISTANTE"
La maladie est habituellement tout fait latente et n'est dcouverte qu' l'occasion de la
constatation d'une discrte augmentation des transaminases ou de la dcouverte de l'antigne
HBs ou des anticorps anti VHC lors d'un don du sang ou d'un examen systmatique.
L'examen clinique ne rvle gnralement aucune anomalie.
Les tests d'exploration fonctionnelle hpatique sont gnralement normaux sauf l'lvation
des transaminases, le plus souvent infrieure 50 ou 100 UI, et parfois une augmentation
discrte des immunoglobulines (surtout IgG).
Le diagnostic de certitude repose sur la ponction biopsie hpatique.
L'volution spontane de la maladie est favorable car gnralement, les lsions histologiques
persistent indfiniment, sans s'aggraver. Toutefois, dans certains cas, un passage vers une
hpatite chronique active et le dveloppement d'une cirrhose ont t observs et c'est pour cela
que le terme de "persistante" tend tre abandonn.

219

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

4.2
FORME "ACTIVE"
Les premires manifestations de l'hpatite chronique active peuvent tre l'asthnie, des
douleurs de l'hypochondre droit, une pousse ictrique ou des manifestations systmiques qui
seront dcrites plus loin.
A l'examen, le foie peut tre augment de volume et de consistance ferme ; il est parfois
sensible la palpation.
La bilirubine est plus ou moins leve. Les phosphatases sont normales ou modrment
leves. Les transaminases sont en gnral modrment leves entre 100 et 300 UI ; dans
quelques cas elles peuvent atteindre des taux levs, suprieurs 500 units. Les
gammaglobulines sont leves ; il existe une augmentation polyclonale des trois principales
classes d'immunoglobulines, mais en gnral, l'augmentation des IgG est relativement plus
importante que celle des IgA et des IgM ; chez certains malades, l'augmentation
polyclonale, s'ajoute l'augmentation monoclonale d'une immunoglobuline, gnralement une
IgG. En cas d'hpatite chronique active virale, l'antigne HBs, l'ADN du VHB, l'ARN du
VHD ou du VHC sont gnralement retrouvs dans le srum ; en cas d'hpatite chronique
autoimmune, les auto-anticorps sont mis en vidence : des anticorps anti-nuclaires dans
environ 40 % des cas, des anticorps anti-muscles lisses dans 60 % des cas. Le diagnostic de
certitude repose sur la ponction-biopsie ; si le fragment est trop exigu pour permettre un
diagnostic histologique, il peut tre ncessaire de faire une deuxime ponction-biopsie
hpatique.
Ces manifestations purement hpatiques de l'hpatite chronique active sont souvent prcdes
ou accompagnes de manifestations systmiques. Les plus frquentes sont des ruptions
cutanes de morphologie varie, des pousses thermiques, des arthralgies et le syndrome de
Sjgren. On peut galement rencontrer des pleursies, des infiltrats pulmonaires, une fibrose
pulmonaire, diverses atteintes rnales (en particulier, glomrulopathie et acidose tubulaire
rnale), des anmies hmolytiques par auto-anticorps, une thyrodite, une colite ulcreuse, et
des polynvrites. Ces manifestations systmiques sont relativement frquentes en cas
d'hpatite chronique autoimmune. Elles sont relativement rares en cas d'hpatite chronique
active due au virus B, au cours de laquelle on n'observe gure que des arthralgies et des
glomrulopathies. Une cryoglobulinmie mixte essentielle (rarement symptomatique) peut
tre observe dans environ 15 % des cas d'hpatite chronique C et une dysthyrodie dans
environ 5 % des cas.
L'volution de l'hpatite chronique active varie considrablement d'un malade l'autre ; dans
l'ensemble, l'hpatite chronique autoimmune est plus svre que l'hpatite chronique due au
virus B. L'aggravation se fait soit progressivement, soit par pousses. L'aggravation de
l'insuffisance hpatocellulaire peut entraner une encphalopathie et finalement la mort. Il est
habituel qu'il se constitue progressivement une cirrhose : une hypertension portale peu alors
se dvelopper et entraner des hmorragies digestives ; la cirrhose peut se compliquer de
carcinome hpatocellulaire, surtout en cas d'hpatite chronique active d'origine virale.
Dans le cas particulier des hpatites chroniques actives mdicamenteuses, l'arrt de
l'administration du mdicament responsable entrane gnralement une amlioration des
lsions hpatiques ; cependant, chez certains malades, en particulier en cas d'hpatite
chronique active de au malate de perhexiline, les lsions hpatiques peuvent continuer
s'aggraver malgr l'interruption du mdicament responsable. Ce n'est gure que dans ce
dernier cas qu'on pourrait tre amen discuter la corticothrapie.

220

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

4.3
FORME CHOLESTATIQUE
Chez certains malades, l'hpatite chronique active entrane une cholestase marque, avec
ictre plus ou moins intense, prurit et augmentation des phosphatases alcalines. Tantt la
cholestase est permanente, dominant le tableau clinique, qui ressemble alors d'assez prs
celui d'une cirrhose biliaire primitive. Tantt la cholestase survient par priodes,
accompagnant les pousses volutives de l'hpatite chronique active.
4.4
FORME ASYMPTOMATIQUE
Dans un certain nombre de cas, il existe des lsions plus ou moins intenses d'hpatite
chronique active, sans aucun signe fonctionnel, en particulier sans asthnie et avec peu ou pas
d'anomalies biochimiques, en particulier sans lvation marque des transaminases. Ces
formes asymptomatiques sont dcouvertes soit l'occasion d'un examen biologique
systmatique qui rvle une lvation modre des transaminases, soit chez un porteur
apparemment sain chez qui l'antigne HBs peut tre dtect l'occasion d'un don du sang. Il
semble que ces formes asymptomatiques puissent, en l'absence de tout traitement, tre
longtemps bien tolres.
4.5
FORME SELON L'ETIOLOGIE
Certaines particularits peuvent tre remarques suivant l'tiologie :
Hpatite chronique active virale B :
Souvent un homme de 30 50 ans.
Manifestations systmiques rares.
Antigne HBs prsent, Anticorps antinoyaux absents.
Risque de transmission sexuelle lev
Risque de carcinome hpatocellulaire lev en cas de cirrhose (environ 20-30 %).
Hpatite chronique active virale C :
Homme ou femme
Facteurs de risque principaux : transfusion d'avant 1990, toxicomanie par voie
injectable mme pisodique et ancienne
Risque de transmission sexuelle trs faible mais non nul
Risque de carcinome hpatocellulaire lev en cas de cirrhose (environ 20-30 %).
Hpatite chronique active autoimmune :
Le plus souvent une femme.
Activit leve.
Manifestations systmiques frquentes.
Antigne HBs absent. Anticorps antinoyau et/ou anti-muscle lisse (ou anti LKM1)
prsents titre lev.
Risque de carcinome hpatocellulaire faible.

DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL

Une hpatite chronique active B doit tre distingue d'une hpatite virale aigu quand la
maladie est rvle par une lvation importante des transaminases ; celle-ci peut alors tre
lie soit une pousse volutive de la maladie soit une surinfection par le virus delta (voir
aussi le chapitre hpatites virales aigus).
Dans certains cas d'hpatite chronique active, C en particulier, la prsence d'une cholestase
importante fait discuter une maladie des voies biliaires (cirrhose biliaire primitive ou
221

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

cholangite sclrosante).
Une maladie de Wilson (maladie hrditaire avec surcharge en cuivre et symptoma-tologie
hpatique et neurologique) doit tre systmatiquement recherche devant un tableau d'hpatite
chronique sans signe d'infection virale, la D-Pnicillamine permettant d'arrter l'volution de
la maladie.
De mme une hmochromatose doit tre cherche par principe devant une hpatite chronique
sans tiologie apparente.

PRINCIPES THRAPEUTIQUES

6.1
TRAITEMENT DE L'HEPATITE CHRONIQUE B
Le rationnel thrapeutique, les indications, les modalits et rsultats du traitement de
linfection virale B sont dtaills dans lannexe traitements de lhpatite chronique B . On
retiendra que nous avons le choix entre un traitement par Interfron pgyl pour 48 semaines
et/ou un traitement prolong virosuppresseur par analogues nuclosidique (lamivudine) ou
nuclotidique (Adfovir). Ces traitements permettent une virosuppression efficace et
bnfique pour les patients (rgression de lhpatopathie, rduction des risques de
complications de la cirrhose) mais quils ne permettent pas de gurison virologique
contrairement aux traitements de linfection virale C.
6.2
2. TRAITEMENT DE L'HEPATITE D
Le but du traitement est l'radication de l'infection virale. Ses indications sont le traitement
d'une hpatite chronique delta, histologiquement prouve avec prsence des marqueurs de
rplication virale. Pour le VHD, la multiplication virale est dfinie par une
hypertransaminasmie, la dtection des IgM anti-delta et de l'ARN du VHD dans le srum et
de l'Ag delta dans le foie ; ces anomalies coexistent souvent avec une multiplication B faible,
voire nulle.
Les donnes ne sont que parcellaires pour le traitement des hpatites D. La rponse au
traitement est souvent mdiocre et les rechutes sont frquentes. C'est l'Interfron- qui est
utilis ; la posologie gnralement conseille est de 9 MU 3 fois par semaine pour 48
semaines. Avec ce type de traitement, la moiti des patients normalisent leurs transaminases
et ngativent leur virmie D avec une amlioration histologique ; aprs l'arrt du traitement, la
moiti des patients traits avec ce rgime garde des transaminases normales mais la virmie
rapparat le plus souvent ; le traitement de l'hpatite delta apparat donc relativement
dcevant. Cependant, la gravit potentielle de l'hpatite D amne la retenir comme
indication traitement, d'autant que les rsultats histologiques long terme suggrent un
bnfice histologique notable chez les patients ayant reu un traitement renforc. Aujourdhui,
linterfron pgyl est utilis avec des rsultats encore prliminaires, mais, semble-t-il,
suprieurs ceux de linterfron standard.
6.3
TRAITEMENT DE L'HEPATITE CHRONIQUE C
Le rationnel thrapeutique, les indications, les modalits et rsultats du traitement de
linfection virale C sont dtaills dans lannexe traitements de lhpatite C . On retiendra
que le traitement associe lInterfron pgyl et la ribavirine pour des dures de 24 ou 48
semaines selon les gnotypes. Ces traitements permettent une gurison virologique dans
environ 50% des cas avec une gurison progressive des lsions histologiques hpatiques
autorise par les capacits de rgnration hpatique et de remodelage de la fibrose.
La Ribavirine en monothrapie est peu efficace dans le traitement de l'hpatite chronique C et

222

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

pourra tre propose aux patients ayant des contre-indications l'utilisation de l'Interfron
telles que les dysthyrodies svres, les maladies auto-immunes associes, des contreindications hmatologiques, des cryoglobulinmies mixtes symptomatiques svres ne
rpondant pas au traitement antiviral.
Le problme des patients non rpondeurs l'Interfron- reste entier. D'autres traitements
anti-viraux, incluant les inhibiteurs de protases ou de polymrase du VHC ou des
immunomodulateurs, sont en cours de dveloppement.
6.4

EFFETS SECONDAIRES.

6.4.1
Effets secondaires de l'Interfron-.
Les effets secondaires lis l'utilisation de l'IFN- sont nombreux, domins par une asthnie,
un syndrome pseudo-grippal (fivre, frissons, myalgies, cphales), des troubles digestifs
type de nauses voire de diarrhe, et des troubles thymiques observs chez 1/3 des patients
(irritabilit, dpression, labilit motionnelle), scheresse cutane et troubles
ophtalmologiques. Ces troubles conduisent rarement l'arrt du traitement ou l'introduction
de traitements additionnels, si ce n'est le Paractamol qui permet souvent de contrler le
syndrome pseudo-grippal. L'inconvnient principal est li l'asthnie dont il est difficile de
dire si elle est induite par le traitement ou lie l'hpatopathie sous-jacente.
Biologiquement, une leuconeutropnie ou une thrombopnie peuvent tre observes,
principalement chez les patients cirrhotiques. L'ensemble de ces effets secondaires est
rversible et plus de 95 % des patients feront leur traitement dans son intgralit. Quelques
effets secondaires svres (cardio-vasculaires, psychiatriques, ophtalmologiques, thyrodiens
ou l'exacerbation de maladies auto-immunes jusqu'alors mconnues) sont possibles mais rares
; ils doivent tre reconnus prcocment de faon arrter au plus tt le traitement.
Les effets secondaires de la Ribavirine :
6.4.2
Des effets tratogniques et des ftopathies ont t dcrits dans les modles exprimentaux
animaux. Chez l'homme, dans les essais cliniques, les effets secondaires usuels sont
habituellement minimes et rversibles et domins par :
1. un inconfort abdominal spontanment rsolutif malgr la poursuite du traitement ;
2. une hyperuricmie asymptomatique ;
3. une anmie hmolytique souvent modre avec une diminution de l'ordre de 1 g de
l'hmoglobinmie mais pouvant entrainer des modifications thrapeutiques en cas de
baisse plus importante. Des accidents ischmiques cardiaques ont t rapports
probablement favoriss par l'anmie hmolytique. Une coronaropathie volutive est donc
une contre-indication la Ribavirine.
D'autres effets inhabituels peuvent tre observs : un prurit, une toxidermie, une toux sche.
L'ensemble de ces rsultats montre que si la Ribavirine en monothrapie a peu d'indication
dans le traitement de l'hpatite chronique C, l'association Ribavirine/Interfron- est
suprieure l'Interfron- seul chez des patients nafs, rechuteurs et un moindre degr non
rpondeurs. Ceci a t confirm par deux rcentes mta-analyses montrant que la combinaison
dans l'ensemble des populations traites multipliait par un facteur 2 ou 3 l'activit de
l'Interfron- .

223

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

6.5

19/01/2005

CAS PARTICULIERS

6.5.1
L'infection associe par le VIH.
L'infection par le VIH augmente le risque de passage la chronicit mais aussi la svrit
histologique des hpatopathies virales B et C, notamment chez les toxicomanes. Les rsultats
des traitements antiviraux chez les sujets coinfects par le VIH, montrent de moins bons
rsultats, en terme d'radication virale, que chez les sujets non infects par le VIH. Cependant,
l'espoir d'une amlioration durable chez des sujets ayant une hpatopathie svre justifie la
poursuite des essais thrapeutiques.
Autres situations d'immunodpression.
6.5.2
Elles ont toutes les mmes consquences que celles signales avec la co-infection par le VIH ;
elles comprennent les hmodialyss et transplants rnaux, bon nombre de patients
hmatologiques mais aussi, fait souvent moins connu, les alcooliques chroniques. Dans toutes
ces populations la prvalence des infections chroniques par les virus B et C est
particulirement frquente, survenant il faut le rappeler, chez des sujets qui sont tous de trs
mauvais rpondeurs la vaccination contre le virus B (comme, sans doute, la plupart des
autres vaccins) ; un effort particulier restera donc faire, dans l'avenir, pour travailler sur des
protocoles de vaccination renforce chez tous ces patients.

Les infections hpatotropes multiples.


6.5.3
Certains sujets sont infects par plusieurs virus hpatotropes (B et C, ou B, C et D). Quoiqu'il
ait t dcrit un "quilibre" de multiplication des diffrents virus (avec un risque de rupture de
cet quilibre en cas d'efficacit des traitements sur l'un ou l'autre virus), il est aujourd'hui
logique de proposer un traitement antiviral dans ces cas, particulirement lorsque l'hpatite est
histologiquement trs active, la dcision tant cependant moins claire en cas de virus D
associ.
EN CONCLUSION, le traitement par Interfron pgyl et ribavirine a une efficacit
indiscutable quoiqu'encore insuffisante pour le contrle des hpatites chroniques virales C.
Les profils de rponse varient selon le type du virus suggrant des mcanismes d'action
diffrents et selon le stade de la maladie. De faon viter la cascade hpatite
chronique/cirrhose/carcinome hpatocellulaire, il apparat aujourd'hui justifi de dpister les
trs nombreux porteurs chroniques d'une infection virale B ou C de faon leur proposer au
plus tt une tentative thrapeutique par Interfron, dont l'inefficacit fera discuter d'autres
associations thrapeutiques si l'activit histologique de l'hpatopathie le justifie. Mais la vraie
priorit reste la prvention, possible et efficace contre l'hpatite B grce au vaccin, limite
aux contrles rigoureux des produits transfusionnels et apparents en ce qui concerne le virus
C.
6.6
HPATITE CHRONIQUE ACTIVE AUTOIMMUNE
Elimination d'une tiologie mdicamenteuse ou virale C ou B.
Indication des corticodes (cliniques, biologiques et histologiques) associs
l'Azathioprine (Imurel : 50 100 mg/j) : Prednisolone dose initiale forte (1/2 mg/kg/j)
jusqu' la diminution des signes d'activit puis dose d'entretien (5-15 mg/j).
Comme on a vu dans les chapitres prcdents, l'association d'une infection virale C
certaines hpatites d'allure autoimmune (avec anti LKM1) pose le problme de la dcision

224

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

de traitement soit par Interfron (avec le risque d'aggraver une pathologie autoimmune
mais une efficacit potentielle sur le virus C) ou par corticodes (efficace sur la partie
autoimmune de la maladie mais bien sr contre-indique par l'infection virale).
6.7
HPATITE MEDICAMENTEUSE
Aprs l'arrt du mdicament responsable il est rare, mais possible, d'observer la persistance de
signes importants d'activit qui feraient ventuellement discuter les corticodes.

225

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

ANOMALIES BIOLOGIQUES HEPATIQUES CHEZ UN


SUJET ASYMTOMATIQUE
Anas Vallet-Pichard et Stanislas Pol
Service dhpatologie, Hpital Necker

Objectifs (question 83 du programme officiel)


Interprter des anomalies biologiques hpatiques chez un sujet asymptomatique

Points forts comprendre


Devant une hypertransaminasmie suprieure dix fois la valeur normale, il faut
rechercher en priorit :
- une prise mdicamenteuse suspecte dans les trois mois prcdant lhpatite et devant
faire suspendre le traitement;
- une hpatite aige virale (virus hpatotropes classiques A, B, C ou autres types CMV,
HSV, VZV,EBV) ou parasitaire (toxoplasmose);
- une tiologie toxique;
- une hpatite auto-immune (en particulier chez la femme de plus de 40 ans).
On ne mconnaitra pas le diagnostic de migration lithiasique et dans des contextes
cliniques vocateurs seront discuts le foie de choc ou le foie septique.
Devant une hypertransaminasmie infrieure dix fois la valeur normale, trois grandes
causes sont rechercher principalement:
- lalcoolisme chronique;
- les troubles dysmtaboliques ;
- lhpatite C chronique.
Devant une cholestase, il faut diffrencier les causes intra-hpatiques et les causes extrahpatiques au moyen dune chographie.
Devant une augmentation isole des GGT, il faut principalement rechercher:
- un alcoolisme chronique;
- une prise mdicamenteuse;
-un surpoids ou des variations pondrales brutales

Points forts retenir


Les anomalies biologiques hpatiques sont frquentes (5% de la population gnrale).
La dmarche diagnostique doit tre simple et tage: les principales tiologies pourront
tre recherches par un interrogatoire (consommation quotidienne dalcool, prise
mdicamenteuse, facteurs de risque viraux, poids et variations pondrales) et un
examen clinique complets et des examens complmentaires simples (biologiques et
chographique).

226

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Le recours la ponction biopsie hpatique ou des examens radiologiques plus


complexes pourra tre ncessaire en seconde intention.
La prise en charge thrapeutique prcoce conditionne le pronostic et la rversibilit de
lventuelle hpatopathie sous-jacente.
En cas dhpatite aige, quelle quen soit ltiologie, il faut viter de prescrire des
mdicaments et arrter tous les traitements en cours non indispensables. Une hpatite
aige svre peut voluer vers une hpatite fulminante ou sub-fulminante dfinie par un
une encphalopathie hpatique associe un TP<20 30% devant faire discuter une
transplantation hpatique en super-urgence. Tout retard la prise en charge spcialise
est une perte de chance pour le patient.

Les anomalies biologiques hpatiques sont frquentes (environ 5% de la population gnrale).


Elles sont habituellement regroupes dans des grands syndromes (cytolyse ou
hypertransaminasmie ; cholestase avec augmentation des phosphatases alcalines et des
GGT), volontiers associs. Leurs causes sont multiples et justifient une prise en charge
diagnostique et thrapeutique prcoce qui conditionnent le pronostic et notamment la
rversibilit de lhpatopathie correspondante.

HYPERTRANSAMINASEMIES

L'hypertransaminasmie est une situation clinique frquente. Souvent dcouverte


fortuitement, elle met le mdecin face l'ensemble de la pathologie hpatique. Une dmarche
diagnostique simple et tage peut permettre de conduire un diagnostic tiologique qui
appuiera une prise en charge thrapeutique adapte. La dmarche diagnostique est largement
dpendante de l'importance et de la dure de l'hypertransaminasmie
1.1
Hypertransaminasmies suprieures dix fois la valeur normale
Cette situation, en fait rare, pose les problmes du diagnostic d'une hpatite aigu. Moins que
l'examen clinique, c'est l'interrogatoire, extrmement dtaill, qui sattachera rechercher des
facteurs de risque de contamination virale (voyage rcent en zone d'endmie, toxicomanie
intraveineuse, transfusion sanguine, sexualit partenaires multiples), une prise
mdicamenteuse ou l'exposition un toxique et les examens complmentaires qui permettront
d'en tablir l'tiologie (fig. 1).
Toute prise mdicamenteuse suspecte dans les trois mois prcdant la dcouverte de
l'hypertransaminasmie conduira larrt du traitement en raison des risques de progression
de l'hpatite mdicamenteuse toxique ou immuno-allergique. On retiendra comme principales
molcules capables de donner des hpatites cytolytiques : lhalothane, le cyclophosphamide,
la vincristine, la methyldopa, le verapamil, la salazosulfapyridine, les fibrates, les sulfamides,
lisoniazide, les imipraminiques, les AINS, le paractamol, lallopurinol
Lexposition un toxique doit tre recherche linterrogatoire (en particulier la
consommation de champignons vnneux ou de stupfiants mtamphtamine-ectasy ou
cocane).
Dans des contextes cliniques vocateurs, les diagnostics de foie de choc, de foie septique ou
de formes pseudo-hpatitiques de maladies lithiasiques seront discuts. Le foie de choc

227

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

survient au dcours dun choc hypovolmique ou cardiognique, qui a dailleurs pu passer


inaperu (troubles du rythmes spontanment rsolutifs, bas dbit au cours dune dialyse) et se
caractrise par un tableau dhpatite aige frquemment associe une insuffisance
hpatocellulaire et une insuffisance rnale. Les anomalies biologiques hpatiques (ASAT,
ALAT, TP) se normalisent rapidement dans les 48 heures avec la correction du choc. Le foie
septique est exceptionnel, survenant, en dehors du contexte de choc septique, chez des
patients immunodprims et se traduisant par une altration franche de ltat gnral, une
hpatomgalie douloureuse et un ictre. Enfin, les migrations lithiasiques sont diagnostiques
dans un contexte clinique vocateur associant douleurs de type biliaire, ictre et fivre. Les
perturbations du bilan hpatique rgressent rapidement dans les 24 48 heures. Des formes
frustres sans fivre, ni ictre, ni douleur typiques peuvent rendre le diagnostic plus difficile.
Ce tableau de migration lithiasique justifie la ralisation dune chographie hpatique devant
une hypertransaminasmie suprieure dix fois la valeur normale pour explorer la voie
biliaire principale.
Le diagnostic dhpatite virale aige sera fond sur linterrogatoire retrouvant des facteurs
de risque de contamination et sur les srologies. En premire intention, on recherchera les
IgM anti HAV, lAg HBs et les Ac anti HBc de type IgM, la PCR virale C afin de
diagnostiquer une infection virale lie aux virus hpatotropes classiques (A, B, C). On en
profitera pour dpister le VIH, les facteurs de risque tant identiques ceux des hpatites B et
C. En seconde intention, on discutera dautres atteintes infectieuses, virales ou non, et on
recherchera les Ac anti delta (chez les porteurs de lAg HBs), les IgM anti CMV, anti EBV
(VCA), anti HSV, anti VZV, anti toxoplasmose, la srologie syphilitique (TPHA VDRL).
Les hpatites auto-immunes seront recherches en particulier chez la femme de plus de 40
ans en dosant les anticorps anti-tissus : anti-nuclaires, antimitochondries, anti-muscle lisse et
anti LKM1 (voir : Pour approfondir).
Enfin, et plus particulirement chez des sujets de moins de 40 ans, le dosage de la cuprmie
et de la ceruloplasmine sera demand la recherche dune pousse de Maladie de Wilson.
1.2
Hypertransaminasmies modres, infrieures dix fois la normale
Une augmentation de l'activit srique de l'alanine aminotransfrase (ALAT) ou de l'aspartate
aminotransfrase (ASAT) suprieure ou gale 1,5 fois la normale et infrieure 10 fois la
valeur suprieure de la norme est une situation frquente. Elle est observe dans 2 5% de la
population gnrale. Elle justifie une dmarche diagnostique simple (tabl. I).
La priorit est d'affirmer la ralit ou le caractre prolong de l'hypertransaminasmie : en
effet dans la moiti des cas environ, un contrle un mois aprs le premier dosage de l'activit
srique des transaminases montre que celle-ci s'est normalise (il en est ainsi de
l'hypertransaminasmie portant sur les ASAT au dcours d'un exercice musculaire).
A linterrogatoire du sujet on prcisera : son poids et sa surface corporelle (en notant
d'ventuels amaigrissements ou prises de poids rcents) ; sa consommation d'alcool
quotidienne (souvent sous-estime et tort banalise): une surconsommation d'alcool sera
affirme par un interrogatoire efficace ou suggre par une augmentation du VGM, des
ASAT, des GGT et des IgA; ses prises mdicamenteuses (incluant la phytothrapie prolonge
sous forme de pilules, herbes, tisanes ou dcoctions, dont lhpatotoxicit n'a t dcrite que
rcemment) particulirement les trois derniers mois prcdant l'apparition des anomalies
biologiques hpatiques ; les facteurs de risque de contamination virale, et plus
particulirement une toxicomanie intraveineuse mme ancienne et anecdotique ou des

228

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

antcdents transfusionnels; l'ventuelle exposition des toxiques industriels.


L'examen clinique complet (incluant l'examen de la thyrode, l'examen cardiovasculaire avec
la mesure du pouls) est le plus souvent pauvre.
Diagnostics les plus frquents
1.2.1
Les trois causes principales d'hypertransaminasmie prolonge modre sont l'alcoolisation
chronique, l'obsit ou la surcharge pondrale et l'infection virale C.
L'alcoolisation chronique ou la consommation excessive d'alcool (plus de 4 verres par jour
chez lhomme et de 2 verres par jour chez la femme) touche 3 5 millions de franais et est
responsable de 30 50% des hypertransaminasmies modres prolonges. Il s'agit d'une
alcoolisation trop souvent considre comme banale et sans risque. Pour l'ensemble des
buveurs excessifs, un tiers a un foie normal, un tiers a une cirrhose et un autre tiers a une
maladie alcoolique du foie non cirrhotique (statose ou hpatite alcoolique) tmoignant de
l'ingalit gntique et constitutionnelle vis--vis de lhpatotoxicit de l'alcool. Le risque
d'hpatopathie alcoolique n'est pas clairement corrl la consommation d'alcool ; le patient
doit tre prvenu du probable retentissement hpatique de sa surconsommation dalcool. Le
seul traitement lui proposer est labstinence qui permettra galement l'amlioration d'autres
problmes, tels qu'une dyslipidmie, une hypertension artrielle, des troubles de l'humeur ou
du comportement pouvant poser des problmes socio-professionnels ou familiaux. Si le
sevrage ambulatoire ne peut tre obtenu par le mdecin gnraliste, des prises en charge
alcoologiques (consultations, voire hospitalisations) seront discutes.
Les troubles dysmtaboliques (dyslipidmies, dysglycorgulation, obsit) reprsentent
20% environ des causes d'hypertransaminasmies prolonges. Chez environ deux tiers des
sujets ayant un surpoids, aprs avoir limin d'autres causes potentielles d'augmentation des
transaminases, une chographie pourra montrer une statose hpatique ( foie gras ) sous la
forme d'un foie hyperchogne (brillant). Rcemment, une nouvelle entit a t dcrite, la
NASH (non alcoholic steato-hepatitis) associant des lsions de statose et dhpatite pseudoalcoolique (corps de Mallory, infiltrat polynuclaires neutrophiles, lsions hpatocytaires
centrolobulaires) qui ont un potentiel fibrosant et peuvent voluer vers la cirrhose dans un
tiers des cas. Cela justifiera une prise en charge thrapeutique srieuse (dittique,
mdicamenteuse) des diffrents troubles mtaboliques ; un amaigrissement progressif de 10%
du poids corporel permet, dans ces situations, une normalisation des transaminases dans 90%
des cas. A l'oppos, un amaigrissement marqu peut aussi s'accompagner d'une statose avec
les mmes anomalies biologiques hpatiques.
Le virus de l'hpatite C est responsable de 15 20% des hypertransaminasmies modres
prolonges. Dans 2/3 des cas, un facteur de risque de contamination est identifi (risque
parntral principalement : usage de drogues intraveineux ou inhal, transfusions de produits
sanguins ou gestes mdicaux lourds); la coexistence des anticorps anti-VHC et de
l'hypertransaminasmie tmoigne dans plus de 95% des cas d'une hpatite chronique (voir :
Pour approfondir).
Par un interrogatoire approfondi et des examens complmentaires simples (VGM, GGT, bilan
lipidique, anticorps anti-VHC), le diagnostic sera le plus souvent suspect, voire tabli. La
prise en charge thrapeutique sera principalement dittique pour les deux principales causes,
et justifiera une prise en charge hpatologique spcialise pour la troisime. Il ne faudra pas
mconnatre la possibilit dans prs de la moiti des cas de pathologie intrique (alcoolique et
229

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

dysmtabolique ou alcoolique et virale).


Enfin, il faut signaler que des donnes rcentes modifient l'approche diagnostique des
hypertransaminasmies puisque 10% des patients ayant une hypertransaminasmie
inexplique auraient une maladie coeliaque asymptomatique. Il est donc licite de rechercher
les anticorps antigliadine et antiendomysium et de poursuivre s'ils sont positifs par une
endoscopie digestive haute avec biopsies duodnales la recherche d'une atrophie villositaire.

Maladies gnrales liminer


1.2.2
En dehors des tiologies videntes (qui peuvent cependant elles-mmes justifier la ralisation
d'une PBH, notamment pour la pathologie alcoolique ou en cas de suspicion de NASH), la
PBH sera souvent l'examen cl du diagnostic de l'hypertransaminasmie isole et prolonge.
Avant que cette PBH soit ralise, auront t limines les maladies gnrales suivantes :
Les maladies thyrodiennes : l'hypo mais surtout l'hyperthyrodie donne volontiers des
hypertransaminasmies avec une augmentation de la GGT; la tachycardie est frquente et
devra au moindre doute conduire aux dosages hormonaux (TSH). Le diagnostic d'une
dysthyrodie ne doit pas conduire la ralisation d'une PBH mais l'initiation d'un
traitement qui permet souvent rapidement (dans les deux mois) la normalisation du bilan
biologique hpatique avec l'euthyrodie.
La dysglycorgulation : le diabte dsquilibr non insulino ou insulino-dpendant peut
tre responsable dune hypertransaminasmie modre. Un traitement bien conduit par
rgime, anti-diabtiques oraux ou insuline permet, ds lors que la glycmie est normale,
de normaliser les transaminases.
Les maladies cardiaques : les cardiopathies infracliniques et principalement les
cardiopathies droites ou globales peuvent s'accompagner d'anomalies biologiques
hpatiques. La cholestase est plus frquente que la cytolyse. Devant une cytolyse
prolonge et inexplique, l'examen clinique du cur, l'lectrocardiogramme, voire
l'chocardiographie sont cependant justifis. L'chographie montre le plus souvent une
dilatation de la veine cave infrieure ou des veines sus-hpatiques en cas de cardiopathie
rendant compte d'un foie cardiaque .
Les maladies musculaires : elles sont habituellement peu ou pas symptomatiques et le plus
souvent bnignes, notamment chez l'adolescent. Evoques par le contraste entre l'lvation
des aminotransfrases (et principalement de l'aspartate aminotransfrase) et la normalit
de la GGT, elles seront confirmes par le dosage des enzymes musculaires (CPK) et de la
cratinurie. Cette hypertransaminasmie peut s'observer chez les sportifs et notamment les
marathoniens au dcours d'un effort prolong justifiant la rptition de la mesure des
transaminases.
Diagnostics rares voquer
1.2.3
Toute la pathologie hpatique peut tre discute devant une hypertransaminasmie prolonge
et la ponction biopsie hpatique sera souvent lexamen cl du diagnostic. On voquera
principalement les maladies suivantes :
Les hpatites auto-immunes : elles sont principalement rencontres chez l'enfant et la
femme au-del de la quarantaine, d'autant qu'existent cliniquement des anomalies
compatibles avec une maladie auto-immune (syndrome sec, polyarthralgies, dysthyrodie,
vascularite cutane ou neurologique) et un syndrome biologique inflammatoire. La
230

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

prsence d'anticorps anti-tissus permettra d'affirmer le diagnostic et la PBH permettra de


dterminer le degr de latteinte hpatique (activit ncrotico-inflammatoire et fibrose).
Un traitement immunosuppresseur sera dbut.
Lhmochromatose gntique pour laquelle l'antcdent familial n'est qu'inconstamment
retrouv doit tre recherche ; un bilan du fer perturb (augmentation du fer srique,
augmentation de la ferritinmie, mais surtout coefficient de saturation de la sidrophiline
> 60%) permettra d'voquer fortement le diagnostic et justifiera la recherche de la
mutation C282Y du gne HFE. En cas dhomozygotie pour la mutation, le diagnostic
dhmochromatose gntique sera certain et la biopsie inutile avant 50 ans (si les
transaminases sont infrieures 5 fois la normale et la ferritinmie infrieure 1500 g/l)
et en labsence dargument pour une cirrhose. Un traitement par saignes sera entrepris
pour obtenir une stricte normalisation du bilan martial et un dpistage gntique familial
sera propos. Les signes extrahpatiques de l'hmochromatose (mlanodermie, diabte,
cardiopathie, chondrocalcinose, autre endocrinopathie) seront recherchs. La biopsie
hpatique avec le dosage du fer intra-hpatique vise diagnostique a perdu de son intrt
depuis lapparition du diagnostic gntique mais garde des indications dans les situations
douteuses, en cas de perturbation du bilan martial sans mutation retrouve ou associe
une htrozygotie.
La maladie de Wilson, maladie de surcharge beaucoup moins frquente, sera suspecte
devant des perturbations du bilan du cuivre (cuprmie, cuprurie, cruloplasmine),
lexistence de signes extra-hpatiques (troubles neuropsychiques, anmie hmolytique,
anneau cornen de Kaiser-Fleicher) et sera confirme par la biopsie hpatique et le dosage
du cuivre intra-hpatique. Une enqute familiale sera entreprise une fois le diagnostic
pos.
Lexposition des substances toxiques industrielles, domestiques ou la phytothrapie
pourra justifier, en cas de difficult diagnostique, la ralisation d'une PBH.
En rsum et en pratique
1.2.4
Devant une hypertransaminasmie modre et prolonge, confirme au moins deux dosages
un mois d'intervalle, trois situations principales s'observent.
Facteur tiologique prcis

Alcoolisme, surpoids ou hyperlipidmie : la PBH n'est pas justifie titre diagnostique. On


proposera un sevrage alcoolique et/ou un amaigrissement progressif, suivi quelques semaines
(deux mois environ) plus tard d'un contrle biologique. La normalisation du bilan ne justifiera
que la poursuite des rgles hygino-dittiques. La persistance des anomalies pourra justifier
la PBH.
Absence de diagnostic tiologique prcis

Aprs avoir limin une dysthyrodie, un diabte, une pathologie cardiaque ou musculaire par
des examens cliniques et complmentaires simples, le patient sera adress dans un service
spcialis de faon que soient raliss des examens plus spcifiques la recherche des
diagnostics d'hmochromatose, d'hpatite auto-immune, mdicamenteuse ou toxique et de
maladie de Wilson . Dans la plupart des cas, on aura recours une PBH.
Hpatite C

En cas d'hpatite C identifie lors du premier bilan, le patient justifiera d'une prise en charge
231

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

hospitalire pour la biopsie hpatique et le traitement ventuel de son hpatite chronique.


Enfin, on vitera quelques erreurs courantes dans la gestion des hypertransaminasmies
Mconnatre la possible gravit d'une hpatite aigu quelle qu'en soit l'tiologie : toute
hpatite aigu justifie une prise en charge diagnostique et thrapeutique incluant le suivi
du patient jusqu' sa gurison. La mesure du TP permet de sassurer de la prsence ou de
labsence dune insuffisance hpatique : un TP< 50% dfinit une hpatite aige svre qui
doit tre prise en charge dans un centre spcialis, au mieux pouvant raliser une
transplantation hpatique en urgence. Une hpatite aige svre peut voluer vers une
hpatite fulminante ou sub-fulminante dfinie par un une encphalopathie hpatique
associe un TP<20 30% devant faire discuter une transplantation hpatique en superurgence.
Devant une hpatite aigu quelle qu'en soit l'tiologie, abuser de prescriptions
mdicamenteuses non absolument indispensables qui risquent plus d'aggraver le patient
que de lui rendre service. A ce titre, tout mdicament, ventuellement responsable de
l'hpatite aigu, doit tre aussitt arrt tant donn les risques d'aggravation.
Devant une hypertransaminasmie modre, mconnatre un problme d'alcool souvent
sous-estim, voire ni par le patient ou imputer cette hypertransaminasmie une prise
mdicamenteuse de confort alors qu'il existe une tiologie (par exemple virale)
ventuellement curable.
Pour ces diffrentes raisons, toute interrogation sans rponse face une
hypertransaminasmie, soit leve, soit modre mais constante ne fera pas reculer le mdecin
non spcialiste et conduira une consultation spcialise.

CHOLESTASE

La cholestase se dfinit comme lensemble des signes lis la diminution ou larrt du flux
biliaire. Toute lsion altrant ce flux un niveau quelconque entre sa source hpatocytaire
(canalicule biliaire) et sa terminaison ampullaire entrane une cholestase.
Cliniquement, la cholestase peut tre asymptomatique ou se compliquer de prurit, dictre
avec urines fonces et selles dcolores. Dans les formes svres de cholestase chronique,
diverses atteintes sont possibles telles que lamaigrissement et la diarrhe lis une
statorrhe, les ecchymoses par carence en vitamine K, les xanthomes sous-cutans par
hypercholestrolmie, les douleurs osseuses voire les fractures spontanes par ostomalacie,
les signes ophtalmiques par carence en vitamine A.
Biologiquement, il existe une augmentation des phophatases alcalines (test sensible mais peu
spcifique du fait dune possible origine osseuse, placentaire ou intestinale), des GGT (test
sensible mais aspcifique car il peut traduire une cytolyse ou une induction enzymatique) et
de la 5nuclotidase (test plus spcifique mais moins sensible et de ralisation plus dlicate).
Cest finalement llvation couple des phophatases alcalines et des GGT qui a la plus
grande valeur pour le diagnostic. Il peut sassocier ces anomalies une hyperbilirubinmie
prdominance conjugue.
Devant une cholestase biologique, il faut en premier lieu dterminer sil sagit dune
cholestase extra-hpatique (conscutive un obstacle sur la voie biliaire principale) ou intrahpatique (conscutive une obstruction sur les voies biliaires intra-hpatiques ou un arrt
ou une diminution de production de la bile par les hpatocytes). La distinction entre ces 2
232

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

situations, classiquement de traitement chirurgical ou mdical, est base sur des arguments
cliniques (triade associant douleur, fivre, ictre orientant vers une pathologie lithiasique de la
VB ou ictre et AEG orientant vers un cancer de la tte du pancras) et surtout radiologiques.
Lchographie est lexamen cl permettant daffirmer le sige extra-hpatique de la cholestase
si elle visualise une dilatation des voies biliaires intra-hpatiques ; si elle met en vidence une
grosse vsicule, on peut situer lobstacle au dessous de labouchement du canal cystique. Il est
important de prciser que cette dilatation peut manquer en cas dobstacle rcent.
2.1
Causes extra-hpatiques de cholestase
La lithiase du choldoque survient habituellement chez une femme et se traduit par la
triade douleur, fivre et ictre sur 24 48 heures. Lchographie visualise inconstamment
(environ 50% des cas) le calcul, mais une lithiase vsiculaire est frquemment prsente.
Le traitement est urgent et repose sur lantibiothrapie couvrant les bacilles gram
ngatifs en attendant la leve rapide de lobstacle par chirurgie (cholcystectomie et
extraction des calculs) ou cholangiographie rtrogade endoscopique qui permet daffirmer
le diagnostic et dliminer le calcul (sphinctrotomie endoscopique).
Le cancer de la tte du pancras survient typiquement chez un sujet g et se rvle par un
ictre progressif sans douleur ni fivre associ une altration de ltat gnral.
Lchographie et le scanner mettent en vidence la tumeur. Le traitement curatif est
chirurgical si la tumeur est localise sans envahissement locorgional ou mtastatique
(duodno-pancratectomie cphalique). Dans le cas contraire, le traitement est palliatif par
drainage de la VBP soit chirurgical, soit endoscopique, suivi ou non dune chimiothrapie.
Lampullome vatrien est dvolution trs lente et a une expression pseudoangiocholitique
Le cholangiocarcinome de la voie biliaire principale ou du hile hpatique est rvl par les
mmes symptmes que le cancer de la tte du pancras. Le diagnostic repose sur le
scanner et la cholangioIRM. Seul le traitement chirurgical peut tre curatif. Le traitement
palliatif assurant le drainage de la VBP peut tre chirurgical, endoscopique ou
radiologique.
Le cancer de la vsicule biliaire ou de lestomac ayant envahi le pdicule hpatique
Le syndrome de Mirizzi : il sagit dun calcul enclav dans le canal cystique lorigine
dune grosse vsicule qui comprime la VBP.
La pancratite aige ou chronique, la cholangite sclrosante (cf infra) lorsque la maladie
touche la VBP, les parasitoses biliaires (douve, ascaris) ou la compression du pdicule
hpatique par une adnopathie tuberculeuse ou noplasique sont plus rares et sinscrivent
habituellement dans des contestes vocateurs. La combinaison des examens
morphologiques (chographie, TDM ou IRM abdominale, cholangioIRM, CPRE ou choendoscopie) permet un diagnostic rapide et participe ventuellement au traitement
(drainage chirurgical par cholangiographie transhpatique, sphinctrotomie endoscopique,
mise en place dune endo-prothse biliaire, kystostomie pancratique).
2.2
Causes intra-hpatiques de cholestase
Les lsions comprimant les voies biliaires intra-hpatiques : cancer hpatique primitif ou
secondaire, infiltration hpatique des hmopathies malignes, granulomatose dont la
sarcodose.
Les lsions des canaux biliaires :

233

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

o La cirrhose biliaire primitive (CBP) ou cholangite chronique destructrice non


suppure active des canaux biliaires interlobulaires : chez une femme dge
moyen, elle se manifeste par une cholestase daggravation trs progressive. Il
existe une hypergammaglobulinmie prdominant sur les IgM. Le diagnostic
se fait sur la positivit des anticorps anti-mitochondrie de type 2. Des
manifestations extra-hpatiques auto-immunes peuvent se rencontrer
(dysthyrodie, Sjgren ). La biopsie hpatique confirme le diagnostic en
montrant une infiltration inflammatoire des canaux biliaires interlobulaires,
une ductopnie, une prolifration cholangiolaire et une fibrose pouvant aller
jusqu la cirrhose. Le traitement repose sur lacide ursodsoxycholique (10-20
mg/kg/j) pour freiner la constitution de la cirrhose qui, lorsquelle est installe,
pourra conduire une transplantation hpatique.
o La cholangite sclrosante primitive (CSP): elle se caractrise par une atteinte
des canaux biliaires de toute taille. Elle survient plutt chez un homme de 40
ans, elle est frquemment associe une recto-colite hmorragique. Le
diagnostic est pos sur limagerie (cho-endoscopie, cholangioIRM ou CPRE)
devant un aspect de stnose et dilatatation sur les voies biliaires intrahpatiques et de stnose sans dilatation sus-stnotique sur les voies biliaires
extra-hpatiques. La biopsie, si elle est ralise, peut tre normale ou montrer
une infiltration lymphocytaire des canaux biliaires de toute taille, une fibrose
concentrique autour de ces canaux, une ductopnie et une fibrose pouvant aller
jusqu la cirrhose. Le risque est donc lvolution vers la cirrhose secondaire
qui justifiera la ralisation dune transplantation hpatique avant la survenue
dun cholangiocarcinome. Lacide ursodsoxycholique ne semble pas efficace
pour viter lvolution cirrhogne.
o Les syndromes de recouvrement (overlap syndrome) : cest lassociation dune
hpatite auto-immune (HAI) et dune CBP ou dune HAI et dune CSP ou
dune CBP et dune CSP
o Les cholangiopathies auto-immunes : elles se caractrisent par une cholestase,
des lsions histologiques prdominantes des voies biliaires, la ngativit des
anticorps anti-mitochondrie et la positivit des anticorps anti-muscle lisse et/ou
des facteurs anti-nuclaires et une faible rponse au traitement (corticode ou
acide ursodsoxycholique). Il sagit peut-tre dun terme gnrique pour des
formes atypiques de CBP, HAI ou CSP, dun tat de transition ou dune entit
distincte.
Les lsions hpatocytaires : les hpatites aiges ou chroniques peuvent comporter une
expression cholestatique partielle ou dominante (virales, mdicamenteuses,
alcooliques), de mme que la cirrhose galement par le biais de linsuffisance
hpatocellulaire ; enfin, la cholestase rcurrente bnigne est une cause rare de cholestase
lie un dsordre intermittent de la scrtion biliaire par les hpatocytes.

AUGMENTATION ISOLEE DE LA GGT

La GGT est souvent augmente au cours des cytolyse et constamment au cours des
cholestases. Son augmentation peut tre isole et cest alors un motif frquent de consultation,
notamment par le biais de la mdecine du travail.
Cette anomalie est sensible dans les pathologies hpato-biliaires mais elle est non spcifique

234

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

car les GGT ont une rpartition ubiquitaire dans les tissus et les organes: elles sont retrouves
dans le foie mais aussi dans le pancras, les glandes mammaires, les villosits intestinales, le
tube contourn proximal rnal, les vsicules sminales. Ainsi, une atteinte de ces diffrents
organes peut expliquer une augmentation isole des taux sriques des GGT. En outre, les taux
peuvent prsenter des variations physiologiques: par exemple, elles sont plus leves chez les
hommes que chez les femmes, en post-mnopause qu'en priode d'activit gnitale, elles sont
plus faibles en cas de grossesse.
Avant de dbuter un bilan tiologique, il faut vrifier la persistance de l'augmentation des
GGT dans un dlai de 1 3 mois et son caractre isol. En effet, les taux se normalisent dans
la moiti des cas au contrle. Dans le cas contraire, on recherchera l'interrogatoire et
l'examen clinique une intoxication alcoolique chronique, une prise de mdicament, une
surcharge pondrale, des variations pondrales brutales. On pratiquera des examens
biologiques simples (NFS, plaquettes, cholestrolmie, triglycridmie, glycmie, TSH,
anticorps antimitochondries) et une chographie hpatique. Au terme de ce bilan on pourra
avoir une orientation tiologique.
3.1
Causes frquentes d'augmentation des GGT.
o Lalcoolisme chronique: c'est le premier diagnostic voquer. L'augmentation des GGT
n'est pas correle la dure ou l'importance de l'intoxication. Elle se voit mme en cas
de foie histologiquement normal du fait de linduction enzymatique par lalcool et les
mdicaments (lactivit est alors habituellement infrieure 2 fois la normale). Elle est
cependant plus frquente et plus importante en cas d'hpatopathie alcoolique associe
(statose, stato-fibrose, hpatite alcoolique, cirrhose); cependant, dans ces cas, les autres
paramtres du bilan hpatique sont le plus souvent perturbs. Le traitement consiste
obtenir un sevrage qui doit permettre de normaliser le taux des GGT en 2 mois. En cas de
suspicion d'hpatopathie constitue, une PBH pourra tre ralise.
o La prise mdicamenteuse: laugmentation des GGT est secondaire une induction
enzymatique et/ou une toxicit. Les GGT sont gnralement entre 2 et 4 fois la normale.
Les principaux mdicaments en cause sont les anticonvulsivants (barbiturique,
phnytone, carbamazpine), les antidpresseurs tricycliques, les hypnotiques, la
rifampicine, le rimifon. Le traitement est l'arrt du mdicament responsable.
o Les troubles dysmtaboliques: l'obsit par l'intermdiaire d'une statose simple ou d'une
NASH constitue une des causes frquents daugmentation des GGT ainsi que les
hypercholestrolmies et hypertriglycridmies; les variations pondrales brutales soit
dans le sens de la prise de poids, soit dans le sens de l'amaigrissement peuvent galement
expliquer de telles anomalies.
3.2
Causes plus rares d'augmentation isole des GGT
o Les causes mtaboliques et nutritionnelles: le diabte pourrait entraner une augmentation
des GGT par l'intermdiaire d'une statose mais son implication est controverse selon les
tudes; l'hyperthyrodie est une cause classique, mais comme nous l'avons signal plus
haut, une hypertransaminasmie modre peut tre associe; la nutrition parentrale totale
et la dnutrition peuvent faire augmenter isolment les taux des GGT mais plus
frquemment en association avec une augmentation des phosphatases alcalines ralisant
un vrai syndrome de cholestase.
o Les causes hpatiques non alcooliques: tumeurs hpatiques primitives ou secondaires,

235

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

cirrhose biliaire primitive, cholangite sclrosante, syndrome de Budd Chiari, maladie de


Caroli
o La pathologie des voies biliaires en particulier la lithiase de la VBP
o Les causes diverses: pancratopathie, foie cardiaque, larva migrans viscrale, distomatose
o Les causes familiales
Si le bilan tiologique (clinique, biologique et chographique) est normal, une simple
surveillance est prconiser.
La PBH ne sera ralise qu'en cas de suspicion d'hpatopathie alcoolique constitue, de
NASH ou de cirrhose biliaire primitive. De mme, une cho-endoscopie ou une cholangio
IRM sera ralise en cas de suspicion de pathologie des voies biliaires l'echographie.
La conduite tenir devant une augmentation isole des GGT est rsume dans la figure 2.

CONCLUSION
Les anomalies du bilan hpatique chez un sujet asymptomatique sont frquentes et

justifient une prise en charge base sur un interrogatoire fouill et des examens
complmentaires simples biologiques et radiologiques. La plupart des causes seront ainsi
retrouves et les traitements mis en route. La ponction biopsie hpatique et les examens
dimagerie autres que lchographie resteront des examens de deuxime intention.
Pour approfondir :
Les hpatites auto-immunes sont principalement de 2 types (type I et type II). Lhpatite autoimmune de type I survient chez la femme dans 80% aprs 40 ans, les anticorps antinuclaires
et les anticorps anti-muscle lisse sont positifs, la ponction biopsie hpatique montre des
lsions dactivit (infiltrat portal ymphoplasmocytaire) et de fibrose grad selon le score de
Knodell ou Mtavir. Le traitement repose sur lassociation corticodes-azathioprine. La
transplantation hpatique est indique dans les formes fulminantes ou dans les cirrhoses
dcompenses. Lhpatite auto-immune de type II survient chez lenfant avant 15 ans et se
caractrise par la positivit de anticorps anti LKM1 (liver kidney microsome). Dans 1/3 des
cas, dautres pathologies auto-immunes (cutanes, rhumatologiques, endocriniennes) sont
associes.
Lorsque la srologie C est positive, une recherche de virmie par PCR doit tre effectue. Si
la PCR est positive, une ponction biopsie hpatique doit tre ralise pour dterminer
lactivit de lhpatite (A) et le degr de fibrose (F)(score Mtavir : A de 0 3 et F de 0 4).
Si les lsions hpatiques sont suprieures A1F1, un traitement antiviral est indiqu :
actuellement il sagit dune bithrapie associant linterfron-pgyl (1,5 g/kg/sem en souscutan) et la ribavirine (800 1200mg selon le poids per os). Les chances de rponse long
terme (ngativation de la PCR 6 mois aprs larrt du traitement) sont de 88% pour les
gnotypes 2/3 et de 48% pour les gnotypes 1 aprs 48 semaines de traitement.

236

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

1.1

19/01/2005

Tableau 1 : Stratgie diagnostique devant une hypertransaminasmie modre

237

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

238

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Cirrhose et complications
Philippe Sogni
Service dhpato-gastroentrologie, Hpital Cochin

Objectifs (question N 228 du programme officiel)

Diagnostiquer une cirrhose.


Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.
Dcrire les principes de la prise en charge au long cours.

Les points importants


1-La cirrhose est laboutissement dune maladie chronique du foie associant une fibrose
dsorganisant larchitecture hpatique et limitant des nodules de rgnration, associe
des lsions hpatocytaires.
2-En France, les 3 causes les plus frquentes sont par ordre dcroissant lalcool, les virus
(C, B, B+D) et lhmochromatose.
3-Le diagnostic repose sur la prsence de signe clinico-biologique dinsuffisance hpatocellulaire et dhypertension portale. Lechodoppler du foie et la fibroscopie oeso-gastroduodnale sont indispensables.
4-La biopsie du foie nest pas toujours indispensable au diagnostic
5-Le traitement repose sur celui de la maladie causale et sur la transplantation
hpatique dans les formes graves en labsence de contre-indication.
6-Les complications les plus frquentes sont reprsentes par lascite et linsuffisance
rnale, les hmorragies digestives, lencphalopathie hpatique, le sepsis et le
dveloppement du carcinome hpato-cellulaire.

Dfinition

La dfinition est anatomo-pathologique. Il sagit dun processus diffus dsorganisant


larchitecture hpatique et se dfinissant par l'association de trois lsions :
- des lsions hpatocytaires
- l'existence d'une fibrose et
- la prsence de nodules de rgnration.
Suivant la taille des nodules, on distingue des cirrhoses macro-(> 10 mm) ou micro-(< 3 mm)
nodulaires. Les nodules sont forms d'amas d'hpatocytes, parfois disposs en traves
irrgulires de plusieurs cellules d'paisseur. Ces amas d'hpatocytes ont perdu les connexions
vasculaires et biliaires normales du lobule hpatique. Cependant, une biopsie faite en plein
centre d'un macronodule peut retirer un fragment hpatique dont l'apparence est normale.
239

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Causes des cirrhoses chez ladulte (Tableau 1)

2.1
Causes frquentes (alcool, virus B,C ou B+D, hmochromatose) : voir chapitres
correspondants
2.2

Causes rares de cirrhose :

2.2.1
Maladie de Wilson
Affection gntique, de transmission autosomale rcessive, caractrise par l'accumulation de
cuivre dans l'organisme, en particulier le foie et le systme nerveux central. Les
manifestations sont gnralement tout d'abord neurologiques : troubles du tonus musculaire et
mouvements involontaires, parfois pisodes psychotiques. L'atteinte hpatique peut prendre
toutes les formes symptomatiques de l'hpatite fulminante la cirrhose ; l'anneau cornen de
Kayser Fleischer est presque contant aprs 10 ans et pathognomonique de la maladie. D'autres
signes sont plus rares : atteinte rnale, arthralgies, pigmentation cutane, anmie hmolytique.
Le diagnostic doit tre envisag systmatiquement devant toute cirrhose dcouverte chez un
sujet de moins de 30 ans qui implique dans les dosages suivants : cruloplasmine et cuivre
sanguins ainsi que cuprurie. Le traitement repose sur lutilisation des chlateurs du cuivre (Dpnicillamine).
Lhpatite auto-immune
2.2.2
Elle prdomine chez la femme et volue par pousses de cytolyse. Trois types ont t dcrits
avec des critres clinico-biologiques particuliers. La forme la plus frquente (type 1) est
caractrise par la positivit danticorps anti-muscle lisse (et anti-nuclaires) dtectables dans
le sang. Le diagnostic positif est parfois difficile. Il repose sur lassociation de critres
clinico-biologiques, immunologiques, histologiques (atteinte hpatocytaire avec inflammation
portale, pri-portale et lobulaire lympho-plasmocytaire associe une fibrose de gravit
variable) et de la rponse au traitement immuno-suppresseur. Lassociation de maladies autoimmunes est galement vocateur (thyrodite, anmie hmolytique, thrombopnie etc).
Deux traitements ont montr un bnfice sur la clinique, les anomalies biologiques et
probablement sur la survie. Il sagit soit de la prednisolone (dose initiale chez ladulte de 60
mg/j rapidement dgressive jusqu une dose dentretien) soit de lassociation prednisolone
(1/2 dose) et azathioprine (50 mg/j). A lheure actuelle, la bithrapie est le traitement de
rfrence. La dure minimum ou maximum de traitement est inconnue, elle dpend de la
tolrance du traitement et de son indication (maladie volue du foie, rechutes). La
transplantation hpatique est propose aux patients atteint de cirrhose dcompense en chec
de traitement mdical et en labsence de contre-indication.
2.2.3
-

Cholestases prolonges
Cirrhose biliaire primitive. Elle touche 90 % la femme entre 35 et 55 ans. La maladie
peut rester asymptomatique pendant plusieurs annes et tre dcouverte fortuitement
par des anomalies du bilan hpatique. Les premiers symptmes sont souvent un prurit
et une asthnie prcdant de plusieurs mois ou annes lictre. Les tests hpatiques
sont prcocement perturbs avec une augmentation des phosphatases alcalines et des
gammaGT. Les transaminases sont normales ou modrment leves. Il sy associe
une augmentation du cholestrol et des IgM. Au dbut de lvolution la bilirubine est
normale. Lechographie du foie montre labsence danomalies des voies biliaires. Les
240

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

anticorps anti-mitochondries (type M2) sont levs dans 95 % des cas et souvent ds
le dbut de la maladie. La biopsie du foie, non indispensable au diagnostic, permet
dvaluer la svrit de la maladie, en apprciant notamment le degr de fibrose. De
nombreuses manifestations extra-hpatiques notamment auto-immunes ont t dcrites
(syndrome de Sjgren , polyarthrite rhumatode, thyrodite dHashimoto, syndrome de
Raynaud). Lvolution de la maladie est variable. Le taux de bilirubine est llment
pronostique le plus important : quand il dpasse 100 150 mol/l, la dure de vie est
habituellement infrieure 2 ans. Le traitement repose sur lacide ursodsoxycholique
(13 15 mg/kg/j) qui entrane habituellement une diminution du prurit, une
amlioration des tests hpatiques, des lsions hpatiques et de la survie. Dans les
formes svres et en labsence de contre-indication, une transplantation hpatique est
propose.
La cholangite sclrosante est une maladie rare survenant habituellement chez lhomme
jeune. La plus frquemment, il sagit dune cholangite sclrosante primitive associe
ou non une maladie inflammatoire chronique intestinale (MICI). Plus rarement, il
sagit dune cholangite secondaire (calculs intra-hpatiques, stnoses biliaires, cancers,
mdicaments, infections, anomalies congnitales). Le plus frquemment, une asthnie
progressive associe un prurit suivis dun ictre conduisent au diagnostic. Plus
rarement, des symptomes de cholangite associant douleur de lhypochondre droit,
ictre et fivre peuvent survenir. Biologiquement, il existe le plus souvent une
cholestase fluctuante et les transaminases sont modrment augmentes. A limagerie
(cholangiographie rtrograde par voie endocopique ou bili-IRM), il existe une atteinte
des grosses voies biliaires intra- et/ou extra-hpatiques. A la biopsie hpatique, il est
retrouv une prolifration ductulaire, une fibrose pri-ductulaire ( en bulbe
doignon ) avec une raction inflammatoire, une oblitration ductulaire et de la
fibrose pouvant aboutir une cirrhose biliaire. Les MICI sont les maladies extrahpatiques les plus frquemment associes et plus rarement sont retrouvs :
pancratite, atteinte articulaire, sarcodose, maladie caeliaque, thyrodite. Trois types
de complications peuvent survenir : les complications de la cirrhose, les complications
mcaniques (ictre, infection, calculs intra-hpatiques) et la survenue dun cholangiocarcinome. Il nexiste pas lheure actuelle de traitement mdical de fond de la
maladie, il sagit de traiter les complications ou denvisager une transplantation
hpatique en cas de cirrhose dcompense en labsence de contre-indication.
Les cholestases extra-hpatique peuvent se compliquer de cirrhose vritable si leur
volution est prolonge et surtout si elles s'accompagnent d'angiocholite. Ces cirrhoses
biliaires secondaires sont d'observation trs rare. Leurs causes principales sont les
stnoses traumatiques de la voie biliaire principale et la lithiase biliaire.

Diagnostic positif

3.1
Examen physique :
A la palpation du foie, on recherche un foie dur (de volume augment ou diminu) bord
infrieur tranchant. La palpation du foie peut-tre gne par une ascite (signe du glaon). Il
ny a pas de reflux hpato-jugulaire. On recherche des signes dinsuffisance hpato-cellulaire
et des signes dhypertension portale (Tableau 4).
Parmi les signes cliniques dinsuffisance hpato-cellulaire, l'angiome stellaire correspond un

241

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

petit anvrisme artriolaire d'o irradient de petits vaisseaux qui forment une couronne autour
du point central. En comprimant celui-ci, on peut effacer cette couronne et ne laisser persister
que l'anvrisme dont on sentira parfois les battements systoliques; lorsqu'on relachera la
pression, l'angiome se rinjectera du centre vers la priphrie ce qui est trs caractristique.
Les angiomes stellaires sigent principalement sur le visage, les membres suprieurs et le
thorax. L'rythrose palmaire est une confluence d'angiomes qui donne une teinte rose la
paume de la main. Les angiomes stellaires sont inconstants et peu nombreux en cas
d'insuffisance hpatocellulaire aigu ; ils sont frquents, et souvent nombreux, en cas de
cirrhose. En dehors de l'insuffisance hpatique, les angiomes stellaires peuvent s'observer
chez l'adolescent et l'adulte jeune normal, au cours de la grossesse et chez les sujets soumis
un traitement par les oestrognes. Ils ne doivent pas tre confondus avec "les taches rubis", les
varicosits ou les tlangectasies qui n'ont absolument pas la mme valeur diagnostique, ni
avec un purpura.
Parmi les signes cliniques dhypertension portale, la circulation collatrale abdominale est trs
vocatrice : elle sige principalement entre l'ombilic et l'appendice xiphode ; elle est
reprsente par deux ou plusieurs veines, plus ou moins dilates, dont le courant sanguin est
ascendant. En cas de syndrome de Cruveilhier Baumgarten, il se constitue des dilatations
veineuses pri-ombilicales ralisant au maximum ce que l'on dsigne sous le nom imag de
"tte de mduse". Sur ces veines dilates on peut percevoir, spontanment ou en exerant une
pression convenable, un frmissement et/ou un souffle continus.
3.2
Tests biologiques : I
Il existe souvent une neutropnie et une thrombopnie en apport avec un hypersplnisme. La
bilirubine est normale ou augmente. Les transaminases, gGT et phosphatases alcalines sont
habituellement modrment augmentes. Lalbuminmie et le TP sont abaisss sil existe une
insuffisance hpatocellulaire. Il existe frquemment une augmentation polyclonale des
gamma-globulines.
3.3
Imagerie :
Lecho-Doppler du foie doit tre systmatique. Elle retrouve frquemment une dysmorphie du
foie et des signes dhypertension portale (ascite, splnomgalie, dilatation du tronc porte, de
la veine msentrique et de la veine splnique et prsence de voies de drivation veineuses).
Elle recherche une tumeur du foie ou une thrombose porte.
3.4
Endoscopie :
Lendoscopie oeso-gastro-duodnale est galement indispensable pour rechercher des signes
dhypertension portale (varices oesophagiennes ou gastriques, gastrite dhypertension portale)
et permet de dcider la mise en route dune traitement prventif des hmorragies digestives.
3.5
Biopsie du foie :
Le diagnostic de certitude de la cirrhose est anatomo-patholgique (biopsie du foie). Cependant
la biopsie nest pas indispensable dans tous les cas pour pouvoir affirmer le diagnostic.
Lassociation maladie chronique du foie avec insuffisance hpato-cellulaire, hypertension
portale (endoscopie) et absence de thrombose de la veine porte (echo-Doppler du foie) suffit
dans un grand nombre de cas pour le diagnostic.

242

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Evolution et pronostic

Lvolution de la cirrhose est variable, dpendant notamment de la pathologie responsable et


de la poursuite ou non de cette pathologie (exemple : alcool).
4.1
Cirrhose compense :
Pendant longtemps la maladie peut rester asymptomatique ou pauci-symptomatique. Il ny a
pas de complication. La maladie peut tre reconnues fortuitement loccasion soit de la
dcouverte danomalies du bilan hpatique, soit danomalies chographiques, soit de la mise
en vidence dune pathologie causale (consommation excessive dalcool, marqueurs
virologiques B ou C).
4.2
Cirrhose dcompense :
Lvolution habituelle se fait vers laggravation avec lapparition de complications qui
mettent en jeu le pronostic vital. Il sagit de dcompensations oesdmato-ascitiques,
hmorragies digestives, encphalopathies hpatiques, sepsis et du carcinome hpatocellulaire. La svrit de la cirrhose est value au plus simple par le score de Child-Pugh (cf.
tableau 2). Dautres facteurs pronostics importants rentrent en ligne de compte : hmorragie
digestive, sepsis, syndrome hpato-rnal, carcinome hpato-cellulaire. Dans tous les cas, il est
important de rechercher une ventuelle cause la survenue de ces complications (tableau 3).
4.3
Rgression de la cirrhose:
A lheure actuelle, un certains nombre dobservations rapportent des cas de rgression de la
cirrhose avec diminution de la fibrose en cas de taitement curatif de la cause de cette cirrhose.
Elle tmoigne du processus dynamique dvolution de la fibrose. Sa frquence relle est
difficile apprcier.

Traitement

5.1
Traitement de la cirrhose :
De manire gnrale, il est prudent de supprimer lalcool mme en cas de cirrhose non
alcoolique. Il est galement prudent de supprimer tout mdicament non indispensable (de
mme phytothrapie). Il ny a pas de rgime alimentaire particulier et la ration calorique
doit tre normale. Le traitement dpend de la cause. En cas de cirrhose alcoolique, lalcool
doit tre dfinitivement arrt et une hpatite alcoolique recherche et spcifiquement traite
(cf. question). En cas de cirrhose virale B ou C un traitement anti-viral doit tre discut au cas
par cas. En cas de cirrhose auto-immune un traitement immuno-suppresseur doit tre dbut.
En cas dhmochromatose les saignes peuvent diminuer le risque daggravation de la
maladie. Enfin, en cas de cirrhose biliaire secondaire, lobstacle biliaire doit tre lev.
5.2
Traitement des complications :
Systmatique, curatif et si possible prventif (cf. questions et Tableau 5).

243

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Complications (Tableau 5)

6.1
Hmorragie digestive (rupture de varices oesophagiennes ou gastriques, gastrite
dhypertension portale, varices ectopiques) : (cf. question hmorragie digestive)
6.2
Ascite et complications de lascite (ascite rfractaire, infection spontane du liquide
dascite, syndrome hpato-rnal, rupture de lombilic, tranglements herniaires) (cf question
ascite)
6.3

Encphalopathie hpatique

6.3.1
Cest une urgence mdicale : le diagnostic est le plus souvent clinique
Lencphalopathie est reconnue chez le cirrhotique devant lun de ces 4 stades :
- Stade I : astrixis
- Stade II : astrixis + syndrome confusionnel.
- Stade III : coma vigil sans signe de localisation
- Stade IV : coma profond sans signe de localisation.
LEEG saggrave paralllement ces diffrents stades
6.3.2

Ce nest pas
- Une autre encphalopathie mtabolique (insuffisance respiratoire ou rnale)
- Une autre cause de troubles neurologiques chez le malade cirrhotique alcoolique
o Hypoglycmie ou hyponatrmie ou hypophosphormie
o Delitrium tremens
o Alcoolisation aigu
o Crise convulsive ou signes neurologiques post-critiques
o Hmatome sous-dural ou extra-dural

Si lencphalopathie est aigu : La recherche dun facteur dclenchant


6.3.3
potentiellement curable doit tre systmatique car le traitement de ce facteur dclenchant
saccompagne en rgle gnrale de la disparition rapide de lencphalopathie.
- Infection bactrienne (favorise par lhmorragie digestive) : Infection du liquide
dascite, septicmie, infections urinaires, pneumopathies, meningite bactrienne.
- Hmorragie digestive (cf question)
- Hyponatrmie et insuffisance rnale secondaire un traitement diurtique mal
conduit, hypophosphormie
- Rgime trop riche en protides
- Traitements : Par hypnotiques :barbituriques, benzodiazpine : dans ce dernier
cas, un traitement par Flumazenil (ANEXATE) antagoniste des rcepteurs
crbraux aux benzodiazpines pourrait tre utile. Se mfier des neuroloptiques
cachs comme les anti-mtiques
- Hpatite alcoolique aigu

244

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

6.3.4
Si lencphalopathie est chronique (ou aigu mais sans cause dclenchante
apparente) du fait de shunts portosystmiques spontans ou aprs anastomose portocave ou
TIPS ou du fait dune insuffisance hpatocellulaire majeure : le lactulose per os peut avoir une
centaine efficacit.
6.4

Carcinome hpato-cellulaire (cf . question tumeurs primitives et secondaires du foie)

6.5
Thrombose porte (le plus souvent associe ou rvlatrice dun carcinome hpatocellulaire) (cf . question tumeurs primitives et secondaires du foie)
6.6
Sepsis (infection dascite, infection urinaire, rysiple, infection pulmonaire,
septicmie) (cf. question ascite)
6.7

6.7.1

Manifestations pleuro-pulmonaires

Hydrothorax (cf. question ascite)

6.7.2

Syndrome hpato-pulmonaire
- Dfinition : complication de lhypertension portale, il associe une maladie
chronique du foie, une hypoxmie (PaO2 < 70 mmHg en air ambiant), une
lvation du gradient alvolo-artriel dO2 (> 20 mmHg) et une vasodilatation
pulmonaire.Manifestations : dyspne deffort et de repos. Cyanose en cas
dhypoxmie majeure
- Diagnostic :
o Radiographie de thorax normale
o Gaz du sang : hypoxmie majore par lorthostatisme (orthodoxie)
o Echographie cardiaque transthoracique avec preuve aux microbulles
o Scintigraphie pulmonaire de perfusion (macroagrgats dalbumine marque
au Tc99)
- Pronostic et traitement : pronostic svre (50 % de dcs 3 ans). Indication de
transplantation hpatique discuter au cas par cas.

6.7.3

Hypertension artrielle pulmonaire


- Dfinition : association dune maladie chronique du foie, dune lvation de la
pression artrielle pulmonaire moyenne (PAPm > 25 mmHg), dune baisse de la
pression capillaire pulmonaire (< 15 mmHg) et dune lvation de la rsistance
vasculaire pulmonaire (> 120 dynes.s.cm-5)Manifestation : dyspne
- Diagnostic
o Radiographie de thorax normale
o Echographie cardiaque
o Cathtrisme des cavits droites
- Pronostic et traitement : pronostic mauvais (50 % de survie 5 ans). Traitement
mdical spcialis (prostaglandines). Transplantation hpatique habituellement
contre-indique

245

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Tableau 1 : Causes des cirrhoses

Causes frquentes
- Alcool
- Hpatites chroniques B, C ou B+D
- Hmochromatose
Causes rares
- Cirrhose biliaire primitive
- Cirrhose biliaire secondaire
- Hpatites auto-immunes
- Thrombose des veines hpatiques (Budd-Chiari)
- Stato-hpatites non-alcooliques
- Maladie de Wilson
- Dficit en alpha-1-antitrypsine
- Autres : mucoviscidose, foie cardiaque, maladie de Gaucher, cholestrolose hpatique,
porphyries

Tableau 2 : Classification de Child-Pugh

Encphalopathie
Ascite
Bilirubine totale (mol/l)
Albuminmie (g/l)
Prothrombine (%)

1
Absente
Absente
< 35
> 35
> 50

2
Confusion
Discrte
35 - 50
28 - 35
40 - 50

3
Coma
Modre
> 50
< 28
< 40

Le score est tabli en additionnant les points (score de 5 15)


Classe A : score 5 ou 6. Classe B : score 7, 8 ou 9. Classe C : score de 10 15.

246

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Tableau 3 : Facteurs daggravation de la cirrhose

Facteurs communs
- Hmorragie digestive
- Sepsis
- Carcinome hpato-cellulaire
- Syndrome hpato-rnal
- Toxicit mdicamenteuse
Facteurs particuliers certaines tiologies
- Hpatite alcoolique aigu (cirrhose alcoolique)
- Sroconversion ou ractivation virale B (cirrhose virale B)
- Surinfection virale D (cirrhose virale B)
- Interruption de traitement (cirrhose auto-immune, maladie de Wilson)
- Rechute (cirrhose auto-immune)
Tableau 4 : Signes cliniques dinsuffisance hpato-cellulaire et dhypertension portale

Signes cliniques dinsuffisance hpato-cellulaire


Angiomes stellaires
Erythrose palmaire
Hippocratisme digital
Ongles blancs
Encphalopathie hpatique
Foetor hepaticus
Asthnie (non spcifique)
Ictre bilirubine conjugue (non spcifique)
Manifestations cutano-muqueuses hmorragiques
Manifestations endocriniennes (hypogonadisme)

Signes cliniques dhypertension portale


Ascite
Oedmes des membres infrieurs
Circulation collatrale porto-cave
Splnomgalie
Syndrome de Cruveilhier-Baumgartner

Tableau 5 : Complications de la cirrhose


- Hmorragie digestive (rupture de varices oesophagiennes ou gastriques, gastrite
dhypertension portale, varices ectopiques
- Ascite et complications de lascite (ascite rfractaire, infection spontane du liquide
dascite, syndrome hpato-rnal, rupture de lombilic, tranglements herniaires)
- Encphalopathie hpatique
- Carcinome hpato-cellulaire
- Thrombose porte (le plus souvent associe ou rvlatrice dun carcinome hpatocellulaire)
- Sepsis (infection dascite, infection urinaire, rysiple, infection pulmonaire, septicmie)
- Manifestations pleuro-pulmonaires (hydrothorax, syndrome hpato-pulmonaire,
hypertension artrielle pulmonaire)

247

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Hmochromatose
Philippe Sogni
Service dhpato-gastroentrologie, Hpital Cochin

Objectifs (question N 242 du programme officiel)


Diagnostiquer une hmochromatose.
Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.
Les points importants

Lhmochromatose est une maladie autosomale rcessive, dexpression variable. La


mutation C282Y ltat homozygote du gne HFE est responsable de la trs grande
majorit des cas.
Le diagnostic doit tre voqu sur des signes cliniques prcoces et non spcifiques
(asthnie, signes rhumatologiques, mlanodermie) avant les signes tardifs (cirrhose,
diabte, atteinte cardiaque) responsables de la surmortalit de la maladie.
La premire anomalie biologique rechercher est laugmentation de la saturation de
la transferrine ( jeun).
Lenqute familiale doit tre effectue chez les parents au 1 degr de la personne
atteinte par la ralisation de tests gntiques.
Le traitement repose sur la ralisation de saignes qui doivent amener la
normalisation des stocks en fer et tre poursuivies vie.

Dfinition

Maladie hrditaire autosomale rcessive lie une augmentation de labsorption intestinale


du fer, elle est due une mutation du gne HFE. La frquence en France des homozygotes est
de 0,3% et des htrozygotes de 5% mais trs variable suivant lorigine ethnique des
ascendants (surtout Europe du Nord et de lOuest). Lexpression de la maladie est galement
trs variable, estime environ 50 % et dtermine par le prsence de co-facteurs acquis
(alcool, hpatites B ou C) ou gntiques.

Diagnostic positif (Figure 1)

Le diagnostic positif se fait par lassociation dune surcharge en fer et danomalies gntiques
chez des patients ayant de plus en plus lheure actuelle des manifestations cliniques frustres.
En effet, le diagnostic prcoce de la maladie permet une prise en charge thrapeutique
prcoce, empchant la surmortalit et diminuant la morbidit due la maladie. Lanomalie
biologique la plus prcoce est laugmentation de la saturation de la transferrine (ralise
jeun).
Une surcharge hpatique en fer se dfinit comme une augmentation du fer intra-hpatique (ou
comme la ncessit de pratiquer des saignes pour normaliser le bilan martial). L'index
248

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

hpatique en fer est habituellement suprieur ou gal 2 (fer intra-hpatique en mol/g de


foie sec / age en anne) et les saignes doivent retirer plus de 4 g de fer ( un rythme de 500
ml par semaine, en sachant que 500 ml de sang contiennent 250 mg de fer). La biopsie
hpatique permet d'apprcier l'existence d'une fibrose, voire d'une cirrhose. En dehors de la
quantification du fer intra-hpatique, elle affirme la surcharge en fer par la coloration de Perls
en montrant un marquage hpatocytaire prdominant dans la rgion pri-portale. La
coloration de Perls peut galement objectiver des nodules dpourvus de fer risque lev de
carcinome hpato-cellulaire. La biopsie hpatique nest pas indispensable en cas
dhmochromatose homozygote en labsence dhpatomgalie, si les transaminases sont
normales et si la ferritinmie est infrieure 1000 ng/ml. Dans ce cas, la ralisation dune
IRM hpatique avec mesure du fer permet de quantifier la surcharge en fer.

Diagnostic diffrentiel (Figure 1)

Parmi les diagnostics diffrentiels, le syndrome dysmtabolique est une cause frquente de
consultation. Il se caractrise par lassociation danomalies du bilan hpatique modres
(augmentation des transaminases et des gGT) et dun surpoids, dun diabte de type 2 ou
dune dyslipidmie. Il existe frquemment une augmentation de la frritinmie (< 1000
ng/ml) mais avec une saturation de la transferrine qui reste normale. Une biopsie du foie peut
tre indique dans certains cas pour liminer le diagnostic dhmochromatose et galement
pour rechercher une stato-hpatite non alcoolique (NASH). Cette entit se caractrise par des
signes histologiques voquant une hpatite alcoolique aigu alors que la consommation
dalcool est modre. Le risque est le dveloppement dune fibrose qui peut aller jusqu la
cirrhose. La prise en charge passe par des mesures dittiques appropries, la pratique
rgulire de sport. Certains traitements comme la metformine peuvent tre envisags. Le but
des cette prise en charge est de rduire linsulino-rsistance qui est probablement le facteur
principal de dveloppement de cette pathologie.

4
4.1

4.1.1

Manifestations cliniques
Actuellement, le diagnostic doit tre voqu sur des signes prcoces :

Asthnie chronique inexplique.

Signes cutano-phanriens : mlanodermie surtout sur les zones dexpositions


4.1.2
solaires et les cicatrices, ichtyose, kolonychie, diminution gnrale de la pilosit.
Atteinte osto-articulaire : volontiers rvlatrice, elle est la cause la plus frquente
4.1.3
daltration de la qualit de vie. Latteinte la plus caractristique est larthrite chronique
touchant les 2ime et 3ime mtacarpo-phalangiennes ( poigne de main douloureuse ) ;
dautres articulations peuvent tre touches (interphalangiennes proximales, poignets, hanches
ou genoux). Les crises de pseudo-goutte sont galement trs vocatrices. Radiologiquement,
les signes les plus frquents sont larthropathie sous-chondrale et la chondrocalcinose.
Lostoporose est frquente.

249

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

4.2
Les signes tardifs tmoignent habituellement dune surcharge importante en fer
et sont responsables de la surmortalit (Tableau 1) :

4.2.1
Manifestations hpatiques : au dbut pauci-symptomatique, lhpatomgalie clinique
est longtemps isole. Laugmentation des transaminases est < 3 x normale. La maladie
hpatique est souvent symptomatique lorsqu'il existe une pathologie associe (alcool, virus C)
ou lorsque se dveloppe un carcinome hpatocellulaire. Le risque de carcinome
hpatocellulaire est trs lev en cas de cirrhose et reprsente la 1re cause de surmortalit. Ce
risque est particulirement lev chez les patients cirrhotiques avec nodules hpatiques
dpourvus en fer.
Syndrome endocrinien : tardif, diabte souvent insulinodpendant, et hypogonadisme
4.2.2
hypogonadotrope.
Syndrome cardiaque : souvent infra-clinique, avec signes ECG (aplatissement voire
4.2.3
inversion de londe T) ou chographique (cardiomyopathie non obstructive dilate) puis
troubles du rythme. Il peut tre dcompens par l'apport de vitamine C.

Traitement

5.1
Les saignes rgulires
Elles sont la base du traitement curatif des surcharges en fer quelque soit le statut gntique
du malade. Le traitement initial dbute par une saigne hebdomadaire de 300 500 ml. La
dure de cette phase initiale dpend de l'intensit de la surcharge et la ferritinmie est le
meilleur marqueur pour suivre la dpltion en fer. Le but est d'obtenir une ferritinmie
infrieure ou gale 50 ng/ml et une saturation de la transferrine infrieure 20 % sans
anmie. La phase d'entretien doit tre poursuivie vie pour maintenir ces critres biologiques.
L'atteinte hpatique et la cardiopathie rgressent bien sous traitement, mais le risque de
carcinome hpato-cellulaire persiste en cas de cirrhose. En revanche, le syndrome endocrinien
et les manifestations articulaires sont peu amliors. Un traitement chlateur par Desfral*
(Desferoxamine : par exemple 20 40 mg/kg/j SC continu 5 j / 7) peut tre associ en cas de
mauvaise tolrance des saignes ou de cardiopathie associe. La transplantation hpatique
reprsente le traitement des cirrhoses volues.
5.2
Traitements associs :
Abstinence alcoolique, vaccination anti-virus B, prise en charge spcifique du diabte et de la
cardiopathie, vitamine C contre-indique.

Diagnostic pratique

6.1
Diagnostic du probant (figure 1) :
Le diagnostic doit tre voqu lheure actuelle sur des signes prcoces. Dans ce cas, la
premire anomalie biologique rechercher est laugmentation de la saturation de la
transferrine (examen raliser jeun). Il sy associe frquemment une augmentation de la
frritinmie qui est le reflet de limportance de la surcharge en fer.

250

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

6.2
Enqute familiale :
Elle doit tre effectue chez tous les parents au 1 degr (a priori asymptomatiques) du
probant par enqute gntique.
6.3
Test gntique
La prescription dun test gntique ncessite linformation et lautorisation du patient pour
tre ralise ainsi que lexplication du rsultat.
Deux mutations du gne HFE sont recherches : mutation majeure (C282Y) et mineure
(H63D). La mutation homozygote C282Y est responsable de 95% des hmochromatoses en
France. Rarement une double htrozygotie (C282Y / H63D) est en cause. Chez les patients
htrozygotes C282Y, un certain degr de surcharge en fer peut tre not mais latteinte
hpatique, lorsquelle existe, est habituellement due une pathologie associe (alcool,
hpatite C, stato-hpatite non-alcoolique).

Tableau 1: Causes et risques relatifs de dcs chez des patients atteints dhmochromatose
diagnostique un stade tardif*
Causes de dcs
Risque relatif (x)
Dcs (%)
Carcinome hpato-cellulaire
220
30
Cirrhose
13
19
Diabte
7
6
Cardiopathie
306
6
* En labsence de fibrose extensive, un patient atteint dhmochromatose correctement
dplt en fer a un pronostic quivalent la population gnrale.

251

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Figure 1 Stratgie diagnostique dune surcharge en fer

252

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Ascite
Philippe Sogni
Service dhpato-gastroentrologie, Hpital Cochin

Objectifs (question N 298 du programme officiel)


Devant une ascite, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justifier les
examens complmentaires pertinents

Les points importants


1-Le diagnostic clinique est facile en cas dabondance moyenne et ncessite une ponction
exploratrice pour rechercher une infection, le taux de protides, la richesse en cellules et
des cellules anormales.
2-Les tiologies ont nombreuses, domines par la cirrhose et les cancers.
3-Le traitement de lascite du cirrhotique repose sur le rgime pauvre en sel associ aux
diurtiques et/ou aux ponctions vacuatrices.
4-En cas de ponction vacuatrice > 5 l la ponction doit tre compense par de
lalbumine 20 %.
5-Linfection du liquide dascite est diagnostique sur un taux de polynuclaires
neutrophiles dans lascite > 250 / ml et ncessitant la mise en route en urgence dun
traitement antibiotique adapt ensuite lantibiogramme.
6-Le syndrome hpato-rnal chez le patient cirrhotique correspond une insuffisance
rnale fonctionnelle qui persiste malgr le remplissage volmique, larrt des diurtiques
et le traitement des autres causes dinsuffisance rnale. Son pronostic est mauvais.

Dfinition

Lascite est dfinie comme un panchement non sanglant de la cavit pritonale. En cas de
cirrhose, l'ascite n'apparat que lorsqu'il existe la fois une hypertension portale et une
insuffisance hpatocellulaire. Cette dernire en effet entrane une rtention hydro-sode
explique en grande partie par un hyperaldostronisme; de plus, l'insuffisance hpatocellulaire
est souvent cause d'hypoalbuminmie qui, par baisse du pouvoir oncotique, contribue la
constitution de l'ascite (et d'oedmes).

Diagnostic clinique positif

Souvent, linstallation de lascite est prcde d'un mtorisme abdominal. Quand son volume
est infrieur un ou deux litres, l'ascite ne peut pas tre cliniquement dcele et ne le sera que
par l'chographie et/ou une ponction exploratrice. Toutefois, chez certains sujets, elle peut
dj entraner la distension d'une hernie crurale, inguinale ou ombilicale, antrieurement
connue ou mconnue. Dans certains cas l'installation de l'ascite s'accompagne de quelques
douleurs abdominales.
253

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Quand l'ascite devient plus abondante, avant mme qu'elle entrane une distension vidente de
l'abdomen, on constate une matit des flancs encadrant la sonorit de la rgion ombilicale. Si
le malade est plac en dcubitus latral, la matit s'exagre dans le flanc o le liquide
s'accumule et diminue ou disparat dans l'autre (matit dclive).
Quand l'ascite est plus abondante encore, la distension de l'abdomen devient alors vidente.
L'ombilic est souvent vers. Les muscles grands-droits de l'abdomen sont plus ou moins
carts. La matit devient trs franche et trs tendue. Elle peut ncessiter alors une ponction
vacuatrice d'urgence. Quand l'ascite est volumineuse, il est gnralement impossible de
palper le foie et la rate. Si l'abdomen n'est pas trop tendu, et s'il existe une splnomgalie ou
une hpatomgalie, on peut observer le signe du glaon : la dpression brusque de la paroi
refoule l'organe qui donne ensuite un choc en retour ( la manire d'un glaon qu'on enfonce
dans l'eau et qui remonte la surface).
Quand l'panchement liquidien est abondant, l'inconfort du sujet est souvent trs grand.
L'anorexie est habituelle. Du fait de la compression du diaphragme, ou d'un panchement
pleural associ, une dyspne peut se dvelopper et l encore une vacuation d'urgence devra
tre envisage.
Il est important de rechercher dautres signes cliniques dhypertension portale ou
dinsuffisance hpato-cellulaire.

3
-

Diagnostic diffrentiel
Grossesse
Tumeur pelvienne (ovaire)
Globe vsical (dysurie, matit sous-ombilicale mdiane convexe vers le haut)

Examens complmentaires

4.1
Ponction dascite
- Elle est ralise le plus souvent laveugle en fosse iliaque gauche mi-distance de la
ligne joignant lpine iliaque antro-suprieure et en pleine matit. En cas de doute
diagnostique ou dpanchement de faible abondance, elle peut tre ralise sous
chographie.
- La ponction dascite sera exploratrice
- Tube biochimie : taux de protides (ventuellement enzymes pancratiques, cholestrol
ou triglycrides
- Tube anatomopathologie : recherche de cellules anormales
- Tube bactriologie : numration des lments (globules rouges et globules blancs),
recherche de germe lexamen direct (ventuellement recherche de BK)
- Flacons pour hmocultures arobies et anarobies ensemencs avec du liquide dascite
permettant la mise en vidence plus frquente dun germe en cas dinfection
- La ponction pourra tre galement vacuatrice (cf. traitement)
4.2
Echographie abdominale
- Permet le diagnostic dune ascite de faible abondance (moins de 2 litres)
- Permet dliminer en cas de doute une tumeur pelvienne ou un globe vsical
- Permet une ponction dascite en cas dascite de faible abondance ou dchec de la
ponction laveugle

254

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Diagnostic tiologique : Tableau 1

Les tiologies dune ascite peuvent se discuter en fonction ou non de la prsence dune
hypertension portale associe (Tableau 1) ou en fonction de la richesses en protides (cf. idessous).
5.1

Ascite pauvre en protides (transsudat : taux de protides < 30 g/l)

5.1.1

La cirrhose est la premire cause d'ascite en France


Il faut rechercher : Non-respect du rgime sans sel,
Arrt du traitement diurtique
Hpatite alcoolique ou virale aigu surajoute
Carcinome hpato-cellulaire ou thrombose porte
Hmorragie digestive
Infection bactrienne

5.1.2
-

Ascites pauvres en protides de causes plus rares :


Anasarque
Syndrome nphrotique
Dnutrition
Entropathie exsudative
Syndrome de Demons-Meigs (ascite, une tumeur ovarienne bnigne ou maligne et un
hydrothorax)

5.2

Ascite riche en protides (exsudat : taux de protides > 30 g/L)

5.2.1
Ascite noplasique : Le diagnostic se fait sur lassociation dun contexte vocateur,
la prsence dun exsudat, dun taux lev de cholestrol dans lascite (> 1,5 mmol/l) et de la
prsence de cellules suspectes dans lascite (sensibilit assez faible)
Ascite par obstacle sus-hpatique : L'insuffisance cardiaque droite, la pricardite
5.2.2
constrictive, l'obstruction de la veine cave infrieure et le syndrome de Budd-Chiari sont des
causes d'obstacle sus-hpatique. L'ascite est volontiers pauvre en cellules et riche en protides.
Il est important dans ce cas de rechercher des signes dinsuffisance cardiaque droite.
Ascite pancratique : L'ascite est due dans ce cas une fuite par rupture d'un canal
5.2.3
pancratique ou d'un pseudo-kyste dans la cavit pritonale. Il est parfois difficile de
dterminer chez les malades alcooliques l'origine pancratique ou cirrhotique de l'ascite. Le
dosage de l'amylase dans le liquide d'ascite permet le diagnostic d'ascite pancratique.
Ascite chyleuse : Le mcanisme en est un obstacle lymphatique. Les causes sont
5.2.4
multiples et incluent les pathologies malignes (essentiellement les lymphomes), la chirurgie
ncessitant une dissection du rtropritoine et les traumatismes. L'aspect du liquide d'ascite
est lactescent, d une forte concentration en triglycrides ou cholestrol et une formule
cellulaire lymphocytaire du liquide (> 70 %). La concentration en triglycrides dans l'ascite
est suprieure au taux de triglycrides plasmatiques.

255

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

5.2.5
Ascite tuberculeuse : Chez un patient transplant, immunodprim, vivant dans des
conditions d'hygine prcaire, la prsence de fivre, douleurs abdominales, sueurs nocturnes
doit faire rechercher une pritonite tuberculeuse. Celle-ci est caractrise par sa grande
richesse en lymphocytes. La recherche de bacilles acido-acoolo-rsistants est rarement
positive et doit toujours s'accompagner de la mise en culture du liquide. Une coelioscopie est
parfois justifie pour biopsier les tubercules pritonaux.
5.2.6

Ascite cirrhotique complique

5.2.7

Autres causes rares

6 Traitement de lascite chez le patient atteint de


cirrhose
Le traitement de l'ascite repose sur un rgime pauvre en sel (40 meq/j) et le repos.
6.1
En cas d'ascite non tendue sans trouble ionique (volume mobilisable estim
infrieur 5 litres), le traitement va dbuter par :
- Diurtiques associant Spironolactone (ALDACTONE 75) : 1/j et Furosmide
(LASILIX 40) : 1/j. Les doses pourront tre augmentes tous les 4 jours en
labsence defficacit et de complication
et/ou
- Ponctions dascite vacuatrices compenser par une perfusion de macromolcules si
volume compris entre 3 et 5 l. La compensation nest pas ncessaire pour des
ponctions non rptes de moins de 3 litres.
6.2
En cas dascite tendue dascite rfractaire ou de troubles ioniques (volume
mobilisable estim suprieur 5 litres ou natrmie infrieure 130 meq/l ou
cratininmie suprieure 110 mol/l), le traitement va dbuter par :
- Ponctions dascite vacuatrices de 5 10 litres compenser par la perfusion
dAlbumine 20 % : 1 flacon 100 ml pour 2 litres d'ascite vacue.
6.3

La surveillance de la tolrance et de lefficacit du traitement


La clinique
- Perte de poids : doit tre au moins de 500 g/j pour les diurtiques, gale au
volume dascite retir pour les grandes ponctions.
- Primtre abdominal.
- Diurse des 24 h.
Les ionogrammes sanguin et urinaire
- Surveillance de la natrmie (risque dhyponatrmie) de la kalimie (risque
dhyperkalimie avec les pargneurs potassiques et dhypokalimie avec les
diurtiques de lanse)
- Cratininmie
- Une natrmie < 130mEq/l, une kalimie > 5,5 mEq/l, une cratininmie 100
mol/l imposent larrt du traitement diurtique

256

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

- Natriurse (sur chantillon durines) : une natriurse leve sans perte de poids
chez un malade sous diurtiques tmoignerait dun non respect du rgime sans
sel.

7 Complications de lascite chez le patient atteint de


cirrhose
7.1
Infection du liquide dascite
Cest une urgence thrapeutique.

Le diagnostic doit tre suspect devant :


7.1.1
Des arguments cliniques :
- Hyperthermie suprieure 385 ou hypothermie infrieure 36, frissons
- Hypotension artrielle
- Douleurs abdominales, diarrhe
- Encphalopathie hpatique, dcompensation dmato-ascitique sans cause vidente,
hmorragie digestive
Des arguments biologiques :
- Hyperleucocytose avec polynuclose
- Aggravation de la fonction hpato-cellulaire (lvation de la bilirubine, chute du
facteur V)
- Apparition dune insuffisance rnale
- Hypoglycmie (infrieure 0,8 g/l chez un malade perfus en srum glucos)
Il doit tre systmatiquement recherche au cours de toute ponction dascite
Le diagnostic est confirm par lanalyse du liquide dascite : Lisolement du germe
7.1.2
et/ou un taux de polynuclaires neutrophiles suprieur 250/mm3 associ des signes
cliniques ou biologiques ont la mme signification et imposent un traitement antibiotique. Les
germes les plus souvent rencontrs sont : Escherichia Coli, Klebsiella pneumoniae et
lenterobacter.
7.1.3
-

7.1.4
-

Le traitement curatif repose sur


Les antibiotiques dbuter en urgence aprs prlvements bactriologiques (ascite,
ECBU, hmocultures), adapts secondairement lantibiogramme. Le germe est plus
souvent mis en vidence si lascite est ensemenc sur des flacons hmocultures
(arobie et anarobie). La dure du traitement est habituellement d 1 semaine avec
ponction dascite de contrle 48 h pour vrifier la dcroissance dau moins 50 % du
nombre de polynuclaires dans lascite. Les antibiotiques de rfrence sont le
Cfotaxime (CLAFORAN , 2 g toutes les 8 heures) ou lassociation Amoxicilline +
ac. clavulanique (AUGMENTIN, 1 g toutes les 6 heures)
Remplissage vasculaire associ : Il a t montr que la perfusion dalbumine 20%
(1,5 g/kg J0 et 1 g/kg J3) diminuait la mortalit.
Surveillance rgulire
Clinique
- Pouls, tension artrielle, temprature
- Poids
257

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

- Conscience
- Recherche dun ictre, dune dfaillance rnale, cardiaque ou respiratoire.
Biologique
- Nombre de leucocytes dans lascite 48h (efficacit = diminution dau moins
50% du nombre de polynuclaires)
- N.F.S., cratininmie, ionogramme sanguin.

Traitement prventif
Il est indiqu chez les patients ayant dj fait une infection spontane du liquide
dascite, durant une hmorragie digestive (dose x 2 pendant 7 jours) ou chez ceux ayant un
taux de protides dans l'ascite infrieur 10 g par litre. Le traitement habituellement propos
est la Norfloxacine (Noroxine 400, 1 cp/j)

7.1.5

7.2

Syndrome hpato-rnal

7.2.1
Dfinition : le syndrome hpato-rnal est une insuffisance rnale fonctionnelle qui
complique linsuffisance hpatocellulaire des cirrhoses en phase terminale. Il est li la
stimulation des systmes vasoconstricteurs endognes en rponse lhypovolmie efficace,
aboutissant une hypoperfusion rnale par vasoconstriction artriolaire rnale majeure. On
distingue 2 types de syndrome hpato-rnal
o SHR de type 1 : insuffisance rnale aigu volutive (cratininmie > 230
mmol/l, ou Cl de la cratinine < 20 ml/min) en moins de 15 jours (mdiane de
survie spontane de 15 jours partir du diagnostic)
o Le SHR de type 2 : insuffisance rnale moins svre et dvolution plus lente
(mdiane de survie spontane de lordre de 6 mois). Le passage un SHR de
type 1 peut survenir loccasion dun facteur prcipitant nutritionnel, de la
fonction hpatique ou de la survenue dune autre complicationDiagnostic :
tableau 2.
7.2.3

Traitement prventif : le traitement doit tre avant tout prventif


- Contre-indication des mdicaments nphrotoxiques (aminosides, AINS)
- Prcaution devant la prescription dexamens utilisant des produits de contraste
iods (scanner)
- Remplissage correcte des malades (notamment au cours des ponctions
vacuatrices et des infections dascite)
- Surveillance des traitements diurtiques

7.2.4

Traitement curatif
- Le traitement idal est la transplantation hpatique
- En cas de contre-indication ou en attendant la transplantation hpatique, un
traitement associant remplissage adquat et perfusion de Terlipressine
(GLYPRESSINE) en milieu spcialis doit se discuter.

7.3
Complications mcaniques paritales
La rupture de l'ombilic est une complication non exceptionnelle des ascites volumineuses.
Elle est due l'ulcration de la paroi abdominale au niveau de l'ombilic vers. Cest une

258

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

urgence chirurgicale. De mme, lascite peut favoriser un tranglement herniaire.


7.4
Hydrothorax
Correspond au passage de lascite au niveau de la plvre en raison de brches
diaphragmatiques et de la pression intre-pleurale infrieure la pression intra-abdominale. Il
est situ le plus souvent droite. Le plus souvent, il est associ une ascite rfractaire mais il
peut tre isol. Le traitement repose sur lutilisation des diurtiques en vitant les ponctions
rptes. Lhydrothorax peut sinfecter mme en labsence dargument pour une infection du
liquide
dascite.

259

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Tableau 1 : Etiologies dune ascite


Avec hypertension portale
Cirrhose
Autres maladies du foie
Syndrome de Budd-Chiari
Bilharziose
Hpatite aigu grave
Infiltration tumorale du foie
Insuffisance cardiaque droite, pricardite
Thrombose porte aigu

Sans hypertension portale


Carcinose

pritonale

(ovaire,

cancers

digestifs,

msothliome, maladie glatineuse du pritoine)

Pancratite chronique
Tuberculose pritonale
Rupture ou obstruction du canal thoracique
Autres : maladie priodique, hypothyrodie,
syndrome nphrotique, vascularites, lupus,
gastro-entrite osinophiles, endomtrisose,
maladie
de
Waldenstrm,
syndrome
POEMS*, maladie de Whipple
* : Le syndrome POEMS est une cause rare d'ascite associant une polyneuropathie (P), une
organomgalie (O) dont l'hpatomgalie est le signe le plus frquent, une endocrinopathie (E),
une atteinte cutane (Skin changes) et une protine monoclonale (M protein).

Tableau 2 : Critres diagnostiques du syndrome hpato-rnal

Critres majeurs
Rduction de la filtration glomrulaire
- Cratinine >1,5 mg/dl (130 mmol/l)
- Clairance cratinine < 40 ml/min
Absence dautre cause :
- Choc, sepsis, hypovolmie
- Mdicaments nphrotoxiques
- Absence de nphropathie organique
(Protinurie < 0.5g/j et chographie
rnale normale)
Absence de rponse une expansion
volmique, aprs arrt des dirurtiques
- Albumine 20 % : 200 ml
- Srum physiologique 1500 ml

Critres mineurs
Diurse < 500 ml/j
Natriurse < 10 mEq/
Osm urinaire > Osmolalit plasmatique
Natrmie < 130 mEq/l
Hmaturie < 50 cel /champ

260

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Ictre
Philippe Sogni
Service dhpato-gastroentrologie, Hpital Cochin

Objectifs (question N 320 du programme officiel)


Devant un ictre argumenter les principales hypothses diagnostiques et justifier les
examens complmentaires pertinents.

Les points importants

Lictre est une situation frquente, de cause multiple et correspondant une


augmentation de la concentration sanguine en bilirubine.
On distingue les ictres bilirubine non conjugue (selles non dcolores et
urines normales) des ictres bilirubine conjugue (selles dcolores et urines
fonces).
Les ictres bilirubine non conjugue sont dus soit une hmolyse soit un
dfaut de conjugaison de la bilirubine.
Les ictres bilirubine conjugue sont dus une maladie du foie ou des voies
biliaires.
Lechographie est le premier examen raliser pour distinguer les ictres
bilirubine conjugue avec ou sans obstacle sur les voies biliaires.
En labsence de dilatation des voies biliaires lechographie, les anomalies du
bilan hpatique permettront de distinguer les ictres cytolytiques et
cholestatiques.

Dfinition et rappel physiopathologique

L'ictre correspond l'apparition d'une coloration jaune de la peau et des muqueuses


en raison de augmentation du taux plasmatique de bilirubine au-del des valeurs de 25 30
mol/l.
La bilirubine provient pour 80 % du catabolisme de l'hme contenue dans
l'hmoglobine. La bilirubine libre ainsi forme, insoluble dans l'eau est dirige vers le foie via
la circulation sanguine sous forme de liaison l'albumine plasmatique. Les hpatocytes
captent la bilirubine grce un transporteur d'anions. Dans l'hpatocyte, la bilirubine est lie
des protines de transport, puis conjugue l'acide glucuronique. Cette bilirubine conjugue,
(diglucuroconjugue) soluble dans l'eau est alors excrte dans la bile par des transporteurs
d'anions. Dans la lumire intestinale, la bilirubine est rduite en urobilinognes, donnant ainsi
la coloration normale des selles.
Par dfinition on distingue :

261

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Les ictres bilirubine libre, consquence d'une production accrue de bilirubine ou


plus rarement d'une anomalie gntique de la glucuroconjugaison.
Les ictres bilirubine conjugue rsultant d'un trouble de l'excrtion et/ou de la
scrtion biliaire prsent au cours des maladies du foie ou des voies biliaires.

Les tapes du diagnostic

2.1

Linterrogatoire doit prciser :


Le mode d'installation de l'ictre, l'existence d'un prurit, d'une altration de l'tat
gnral
Les antcdents de maladie hpatobiliaire et de lithiase vsiculaire
Les traitements mdicamenteux
Les facteurs de risques concernant la transmission de virus hpatotropes dans les 6
derniers mois (habitudes alimentaires, transfusion, soins dentaires, acupuncture,
percing, tatouages, toxicomanie)

2.2

Lexamen clinique
- Prcise l'aspect des urines et des selles
- Recherche :
Une altration de l'tat gnral
Une hpatomgalie.
Des signes cliniques de maladie grave du foie tels que des signes d'insuffisance
hpatocellulaire (angiomes stellaires, ongles blancs, rythrose palmaire, astrexis,
hippocratisme digital), des signes d'hypertension portale (splnomgalie, circulation veineuse
collatrale, la prsence d'une ascite).
L'existence d'une grosse vsicule palpable.

2.3
Les examens biologiques
Les examens biologiques demander en premire intention sont :
- La numration formule sanguine
- Le dosage de la bilirubine totale et conjugue, des phosphatases alcalines et de la
gammaGT
- Le dosage des transaminases
- Le dosage du TP et ventuellement du facteur V
2.4
Ds ce stade le diagnostic peut tre orient
Les urines sont claires (absence d'accumulation de bilirubine conjugue).
La coloration des selles est normale
Il n'existe pas de prurit
Les tests hpatiques sont normaux
L'hyperbilirubinmie prdomine sur la fraction libre
Il sagit dun ictre bilirubine non conjugue (libre)
Les urines sont fonces contenant de la bilirubine conjugue.
Les selles sont dcolores
Un prurit peut tre prsent
Les tests hpatiques sont altrs

262

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

L'hyperbilirubinmie prdomine 80- 90% sur la fraction conjugue


Il sagit dun ictre bilirubine conjugue

Les ictres bilirubine non conjugue (libre)

Les principales causes sont :


3.1
Les hmolyses intravasculaires
Leur diagnostic repose sur l'lvation du fer plasmatique, l'existence d'une rticulocytose, et
d'une baisse de l'haptoglobine. Les principales causes sont d'origine gntique
(drpanocytose, thalassmie, dficit en G6PD, rythropoiese inefficace), mdicamenteuse ou
toxique (Ribavirine), plus rarement infectieuses (leptospirose) ou parasitaires (paludisme).
Attention il faut savoir que les anmies hmolytiques chroniques favorisent la
formation de lithiase biliaire pigmentaire pouvant donner lieu des accidents de migration.
3.2
Le dfaut de conjugaison hpatique de la bilirubine
Il correspond principalement la maladie de Gilbert. Cette affection frquente (3 % de la
population) transmise sur le mode autosomal rcessif, correspond un dficit partiel en
glycuronyl-transfrase. Les dficits plus complets en glucuroconjugaison (maladie de
Crigler-Najar) sont responsables d'ictres dans la priode nonatale.
3.3

Les ictres bilirubine conjugue


La dmarche consiste rechercher l'existence d'un obstacle sur les voies biliaires ou le
pancras et en prciser la nature. En premier lieu, il convient de rechercher l'existence d'une
dilatation des voies biliaires sur l'chographie, examen de premire intention.
Cependant, l'chographie peut-tre prise en dfaut chez les sujets obses. En outre,
l'absence de dilatation des voies biliaires n'limine pas formellement l'obstacle, si le foie est
dj fibreux, ou si l'examen est demand trop prcocement.

3.3.1

Les voies biliaires sont dilates

Le pancras est pathologique


Les examens dimagerie :

3.3.1.1

La tomodensitomtrie complte le bilan. Cet examen doit tre fait sans et avec contraste iod en respectant les
antcdents d'allergie l'iode (ventuelle prmdication). En cas de cholestase importante, l'injection d'iode doit
tre minimale, et ralise aprs rhydratation afin de limiter le risque d'insuffisance rnale.

L'choendoscopie grce une sonde d'chographie monte sur un endoscope permet une analyse complmentaire
du choldoque rtropancratique et de l'chostructure pancratique. Elle permet en outre de raliser des biopsies
diriges. Elle est ralise sous anesthsie.

La cholangio-IRM (ou bili-IRM) peut permettre d'analyser les structures bilio-pancratiques surtout si celles-ci sont
dilates, elle reste actuellement en cours d'valuation dans cette indication. Elle ne ncessite ni injection de produit
de contaste ni anesthsie.

Les causes les plus frquemment trouves sont :


-

Le cancer de la tte du pancras. L'interrogatoire prcise l'existence d'une altration de l'tat gnral et le caractre
progressif de l'ictre, l'examen clinique retrouve une grosse vsicule palpable.

L'ampullome Vatrien, tumeur des voies biliaires dont le pronostic est le plus favorable. Le traitement classique

263

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

repose sur la duodpancratectomie cphalique.

Une pancratite chronique se complique parfois d'un faux kyste compressif.

Plus rarement il s'agira d'une pancratite aigu, ou d'une adnopathie compressive.

Quelle que soit la cause, il faut rapidement dcomprimer les voies biliaires, la sanction est
le plus souvent chirurgicale ou endoscopique (pose de prothse par voie endoscopique cf.
infra). Dans le cas d'un faux kyste, le geste pourra tre complt par un drainage ou une
xrse. Dans le cas d'une tumeur maligne, l'xrse satisfaisante sur le plan
carcinologique est rare ce stade en dehors de l'ampullome.
Le pancras est normal
Les examens dimagerie :
- L'examen TDM fournit les mmes renseignements que l'chographie, il doit tre
ralis en deuxime intention, sa sensibilit pour le diagnostic de lithiase
choldocienne ou de pathologie pancratique est suprieure celle de l'chographie.
- L'choendoscopie permet aisment de complter le bilan lsionnel avec un minimum
de risques. Il s'agit de l'examen ayant la meilleure sensibilit pour le diagnostic de
lithiase choldocienne (97 %). L'examen de la loge vsiculaire avec la recherche d'un
sludge de lithiase ou de signes de cholcystite (parois paissies) doit tre systmatique.
- La cholangio pancratographie rtrograde endoscopique (CPRE) parfois ralise dans
le mme temps que l'choendoscopie permet de raliser une sphinctrotomie, geste
diagnostique, mais surtout thrapeutique en cas de lithiase de la voie biliaire principale
chez les sujets fragiles. En raison du risque septique, cet examen doit tre fait sous
antibiothrapie. En cas d'chec technique de l'opacification rtrograde, un abord
transhpatique sous reprage chographique ou scannographique est parfois
ncessaire, en particulier pour la recherche du ple suprieur d'une volumineuse
tumeur ou en cas d'obstacle important.
- La cholangio-IRM possde une sensibilit suprieure celle de l'chographie et du
scanner pour le diagnostic de lithiase choldocienne, mais sa place reste en cours
d'valuation. La cholangio-IRM visualise bien les voies biliaires intrahpatiques
dilates.
Les causes les plus frquentes sont :
- La lithiase choldocienne. En sa faveur la notion de terrain : femme, obsit, ge
suprieur 60 ans, lithiase vsiculaire connue. L'interrogatoire retrouve la notion
d'une crise douloureuse de l'hypochondre droit suivi d'un accs fbrile puis de l'ictre
12 24 h plus tard. La vsicule n'est pas palpable. Le traitement est chirurgical chez le
sujet jeune, endoscopique chez les sujets fragiles.
- Le cancer primitif des voies biliaires (cholangiocarcinome). Les examens
morphologiques prciseront l'tendu des lsions, l'extension ganglionnaire. Le
traitement chirurgical est rarement possible. Le traitement repose le plus souvent sur
un drainage endoscopique ventuellement complt de radiothrapie externe.
- La cholangite sclrosante primitive (CSP) principalement chez l'adulte jeune. Elle est
associe dans la moiti des cas une MICI (RCH ou Crohn). Dans le cas ou la
maladie est connue, l'hypothse d'une dgnrescence maligne (cholangio-carcinome)
constitue la principale proccupation.
- Plus rarement il s'agira d'une compression de la voie biliaire principale li au

3.3.1.2

264

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

dveloppement extra pancratique d'un faux kyste, la prsence d'une adnopathie


compressive, ou l'extension pdiculaire d'un cavernome portal.
Les cholangites infectieuses ne se rencontrent plus actuellement que chez les patient
VIH+ trs immunodprims (CD4 < 250)

Les voies biliaires sont fines


Le dosage simultan des transaminases (ALAT) permet alors d'orienter le diagnostic
en distinguant les ictres cholestatiques ou le taux de l'ALAT est infrieur 20 fois la valeur
normale (20 N), et les ictres cytolytiques ou le taux de l'ALAT suprieur 20 N.

3.3.2

L'ictre est de type cholestatique

3.3.2.1

L'chographie demande prcdemment aura galement permis de prciser la structure et la morphologie hpatique.
Il existe des anomalies focales :
-

L'chographie devra en outre prciser le caractre tissulaire ou kystique des lsions. Dans le premier cas, elle
recherchera l'existence d'un halo priphrique (dme), de calcifications ou d'adnopathies, l'tude doppler
recherchera une hypervascularisation artrielle. En cas de lsion kystique l'homognit ou non devra tre prcise.

Le scanner et ventuellement l'IRM, permettrons de mieux caractriser le nombre de lsions et la nature de leur
vascularisation.

En cas de lsion solide, le diagnostic de tumeur du foie devra tre prcis (cf. question)

Face une lsion kystique ou ncrotique, en fonction du contexte clinique, et de la prsence d'une osinophilie, les
srologies parasitaires seront demandes. Il s'agit principalement :
-

Du kyste hydatique. L'interrogatoire retrouve le sjour en rgion d'endmie (Maghreb), la srologie est positive.
L'chographie montre des calcifications priphriques et l'existence de cloisons internes. La ponction est
dangereuse, elle est donc contre indique si le tableau clinique est complet.

De l'chinococcose alvolaire. L'interrogatoire retrouve le sjour dans une rgion d'endmie (Est de la France).
L'chographie retrouve de vastes zones de hypochognes correspondant la ncrose

Dans le cas ou les srologies sont ngatives, la ponction biopsie hpatique est alors indispensable, afin de permettre une
analyse histologique ainsi qu'une analyse bactriologique et mycologique directe et aprs mise en culture du matriel
prlev. Les causes les plus probables sont alors :
-

Les cancers primitifs et secondaires du foie

Les abcs pyognes ou mycotiques sont beaucoup plus rares.

Le foie est homogne

Dans ce cadre, l'interrogatoire reste fondamental pour orienter le diagnostic, la notion d'une maladie chronique du foie
sous jacente doit tre prcis. Il faut cependant bien comprendre que la survenue d'une cholestase peut compliquer toute
maladie chronique du foie lorsque la quantit de parenchyme est devenue insuffisante pour assurer le rle monctoire du
foie. Il faut cependant s'acharner retrouver une cause surajoute.

Les principales causes sont :


-

Les complications de la maladie alcoolique du foie, en particulier l'hpatite aigue alcoolique rvlant ou
compliquant une cirrhose connue. Les principaux lments du diagnostic chez un sujet alcoolique sont l'existence
d'une fivre, d'une hpatomgalie de statose, d'une polynuclose, et d'une cytolyse modre prdominant sur les
SGOT (ASAT). Le diagnostic clinique doit cependant tre confirm par la biopsie hpatique en cas de forme
grave.

La forme cholestatique des diffrentes hpatites virales aigus doit tre connue, principalement l'hpatite A, E et B.
Le diagnostic repose sur la notion de contage et sur le rsultat des srologies.

Les causes mdicamenteuses doivent toujours tre voques surtout chez le sujet g. Les molcules les plus
souvent en cause sont les macrolides et l'aziathioprine. Le problme de ces hpatites est leur association possible

265

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

des lsions de cholangite pouvant conduire la destruction des petites voies biliaires (Augmentin

phnothiazines)
-

La cirrhose biliaire primitive doit tre voque chez la femme d'age mre. L'atteinte hpatique est parfois associe
d'autres manifestations d'auto-immunit, voir une hpatite autoimmune (overlap syndrome). Le diagnostic repose
sur les donnes de la biopsie hpatique et la prsence d'anticorps anti-mitochondrie de type 2.

Linsuffisance cardiaque droite saccompagne souvent dune augmentation des gammaGT et phosphatase alcaline.
Il sy associe cliniquement un gros foie mou douloureux, des oedemes des membres infrieurs, un reflux hpatojugulaires voire une ascite. Cette symptomatologie doit tre distingue de lanoxie hpatique avec cytolyse
prdominante en cas dinsuffisance cardiaque aigu avec insuffisance circulatoire.

Les formes infiltrantes des cancers primitifs ou secondaires du foie (hmopathies malignes).

La cholangite sclrosante primitive ou secondaire exclusivement localise aux petites sont des cause plus rares.

Parmi les autres causes rares, il faut citer :


-

La cholestase rcurrente bnigne, maladie gntique rare, transmise sur le mode autosomique rcessif li un
dficit fonctionnel d'une ATPase hpatocytaire (FIC1). La frquence et la svrit des pisodes de cholestase est
trs variable d'un individu l'autre.

La cholestase gravidique survient durant le 2

me

ou 3me trimestre de la grossesse. Elle se rvle par un prurit. Le

pronostic est excellent pour la mre, le risque est essentiellement ftal (prmaturit, mort in utro). Souvent
cependant, les transaminases sont leves.
-

Les dficits gntiques de l'excrtion biliaire sont des causes rares d'ictre fluctuant bilirubine conjugue avec des
tests hpatiques normaux. Ces affections bnignes (maladie de Rotor et Dubin-Johnson) sont transmises sur le
mode autosomal rcessif.

3.3.2.2

L'ictre est de type cytolytique

Cette rubrique correspond au cadre des hpatites massives par ncrose. L encore l'interrogatoire reste fondamental.
L'hospitalisation doit tre demand si le TP devient infrieur 50%. Dans le cas ou des troubles de conscience
apparaissent l'hpatite est dite fulminante.

Les principales causes sont :


-

Les hpatites virales intressent principalement les sujets jeunes. Le diagnostic repose sur la notion de contage et le
rsultat des srologies.

La recherche d'une cause mdicamenteuse ou toxique doit tre systmatiquement +++. Parmi les mdicaments, le
paractamol arrive en tte d'un trs longe liste. Parmi les toxiques figurent en bonne place les solvants industriels,
les herbicides. Ailleurs il pourra s'agir de drogues (cocane, ecstasy) ou de champignons (phallodine).

Les autres causes sont plus rares. Il s'agit des hpatites autoimmunes, ischmiques (coup de chaleur, incomptence
hmodynamique).

266

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Alcoolisme et Foie
Philippe Sogni
Service dhpato-gastroentrologie, Hpital Cochin

Objectifs (question N 45 du programme officiel)


Cette question sinscrit dans litem du Module 3 addiction et conduites dopantes
sous-section : maladies alcooliques du Foie
Elle aborde les marqueurs biologiques de lalcoolisme et les hpatopathies alcooliques en
dehors de la cirrhose thylique traite dans un chapitre spcifique exclue)

Alcoolisme

La dfinition habituelle de l'alcoolisme chronique est la consommation de plus de 80 g


d'alcool par jour depuis quelques deux ans au moins. Les modalits pratiques de calcul
figurent sur le tableau ci-dessous

TENEUR EN ALCOOL DES PRINCIPALES BOISSONS


Teneur moyenne
en degrs*

Volume

Teneur approximative
en g dalcool

BIERE ORDINAIRE

1l

40

BIERE (Canette)

330 ml

16

VIN

11

1l

90

PORTO

20

50 ml

"PASTIS"

45

25 ml

CALVADOS etc

48

25 ml

10

WHISKY

45

25 ml

RHUM

45

25 ml

* Un degr signifie 1 p 100 (v/v) soit 1 ml d'alcool pur pour 100 ml de boisson.
** 1 ml d'alcool thylique pse environ 0,8 g.

FORMULE GNRALE POUR CALCULER LE NOMBRE DE G D'ALCOOL


INGR :
Nombre de ml absorbs nombre de degrs 0,8 / 100

267

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

LES MARQUEURS BIOLOGIQUES DE L'ALCOOLISME

Ils peuvent tre spars en trois rubriques, dont seule la deuxime sera aborde ici :
Marqueurs de risque de survenue d'alcoolo-dpendance et/ou de complication organique.
Ces marqueurs (qui n'existent pas encore) auront pour but de dtecter les personnes
susceptibles de devenir alcoolo-dpendants ou qui pourraient craindre des complications
organiques de leur alcoolisme.
Les marqueurs de surconsommation permettent de dpister les individus alcooliques ; c'est
en effet parmi eux que se recruteront ceux qui deviendront alcoolo-dpendants ou
dvelopperont une cirrhose.
2.1
Les marqueurs tiologiques essaient, devant une complication organique, d'en
attribuer la responsabilit l'alcool.
Parmi les nombreux paramtres biologiques utiliss pour le dpistage de l'alcoolisme
chronique deux se sont imposs en pratique : la gamma glutamyl transfrase (GGT) et le
volume globulaire moyen (VGM).

2.1.1
LA GAMMA GLUTAMYL TRANSFERASE
C'est une enzyme membranaire dont l'activit est prsente dans de nombreux tissus tels rein,
pancras, foie, cerveau, intestin grle. La GGT joue un rle dans le mtabolisme du glutathion
et dans le transport de certains acides amins vers l'intrieur de la cellule. Chez le sujet
normal l'activit GGT srique est d'origine hpatique.
2.1.1.1
SENSIBILITE DE LA GGT DANS LE DEPISTAGE DE L'ALCOOLISME
CHRONIQUE
Elle varie en fonction de l'existence ou non d'une hpatopathie. Chez l'alcoolique foie
prsum sain, la GGT srique est leve dans seulement 50 % des cas, un alcoolique sur deux
chappe donc au test. L'lvation de l'enzyme, lorsqu'elle existe, est habituellement modre,
ne dpassant pas en gnral 2 fois la limite suprieure de la normale.
Lorsqu'il existe une hpatopathie associe l'alcoolisme, la sensibilit de la GGT s'amliore
et est de l'ordre de 80 % ; l'activit srique de l'enzyme dpasse habituellement 2 fois la limite
suprieure de la normale ; elle peut atteindre N 10, 20 ou bien davantage au cours des
hpatites alcooliques svres. Il n'y a pas de corrlation entre l'activit srique de la GGT et
la quantit d'alcool ingre.

SPECIFICITE DE LA GGT
Il existe de nombreuses causes autre que l'alcool, d'lvation de l'activit srique de la GGT ;
c'est pourquoi il faut absolument oublier le postulat " GGT leve = alcoolisme ".
En effet la GGT s'lve, avec une excellente sensibilit (80 %), dans toutes les maladies
hpatiques quelle que soit leur tiologie ; pour certains la GGT serait l'hpatologie ce que la
vitesse de sdimentation est aux maladies gnrales et tend de plus en plus remplacer la
clairance de la BSP. Les activits sriques de la GGT sont en gnral plus leves dans les
pathologies cholestatiques que dans celles cytolytiques ; toutefois, pour une pathologie
donne, il existe de larges variations individuelles ce qui te un rsultat isol tout caractre
indicatif.
En raison de la large distribution de la GGT dans l'organisme, cette enzyme peut galement
2.1.1.2

268

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

s'lever au cours de pathologies non hpato-biliaires. Parmi celles-ci on retiendra (liste non
exhaustive) : pancratite, diabte, cancers avec ou sans mtastases hpatiques, insuffisance
cardiaque, hyperthyrodie. La sensibilit de la GGT est variable suivant la pathologie
considre. L encore, l'importance de l'lvation de l'activit srique de l'enzyme ne possde
gure de valeur d'orientation.
L'activit srique de la GGT peut s'lever au cours des traitements par des mdicaments
inducteurs enzymatiques dont la plupart des hypnotiques, anxiolytiques, anti-dpresseurs,
produits largement utiliss dans le traitement de l'alcoolisme. L'lvation de l'enzyme est en
gnral modre.
Enfin dans environ 5 % des cas on ne trouve pas de causes pouvant expliquer l'lvation de la
GGT srique
TEST DU SEVRAGE
Il a pour but d'amliorer la spcificit de la GGT ; il consiste faire deux dosages de GGT
huit jours d'intervalle environ, priode pendant laquelle il sera demand au patient de
s'abstenir de toute boisson alcoolise. L'interprtation du deuxime dosage est la suivante :
Il existe une baisse significative (environ 50 % par rapport la valeur initiale) de l'activit
srique de la GGT : cela signe l'alcoolisme et tmoigne de sa chronicit. En effet
l'alcoolisation aigu n'augmente pas la GGT, du moins tant que le foie est sain.
L'activit srique de l'enzyme est identique celle du 1er dosage : soit le patient ne s'est pas
abstenu d'alcool et on ne dispose d'aucun moyen pour s'en assurer ; soit l'lvation de la GGT
est due une cause autre que l'alcool, cause qu'il convient alors de rechercher.
2.1.1.3

LA MACROCYTOSE
2.1.2
Elle est dfinie par un volume globulaire moyen suprieur 98 3 et est d'autant plus
suggestive d'alcoolisme qu'elle survient en l'absence d'anmie. Tout comme la GGT, sa
sensibilit dans le dpistage de l'alcoolisme est mdiocre, de l'ordre de 50 60 %. De mme la
valeur prdictive positive, c'est dire la probabilit pour qu'un sujet ayant une macrocytose
soit un alcoolique est de l'ordre de 60 %. Cette modeste performance est explique par le
manque de spcificit du test : en effet de nombreuses maladies (hmatologiques par
exemple) sont susceptibles d'engendrer une macrocytose. Enfin l'alcoolisation aigu
n'augmente pas le VGM.
Les deux paramtres, GGT et VGM, les plus couramment utiliss dans le dpistage de
l'alcoolisme rvlent, lorsqu'ils sont combins, quelques 60 65 % des alcooliques
chroniques.
2.2
LES MARQUEURS DU FUTUR
En raison des mdiocres performances diagnostiques de la GGT et du VGM d'autres
marqueurs ont t dvelopps. Parmi ceux-ci, trois semblent actuellement prometteurs.

TRANSFERRINE DESIALYSEE (CARBOHYDRATE-DEFICIENT


2.2.1
TRANSFERRIN, CDT).
La transferrine, protine synthtise par le foie et transporteuse du fer, est constitue d'une
chane polypeptidique sur laquelle sont greffes deux chanes oligo-saccharidiques dont les
extrmits sont constitues par des acides sialiques, au nombre de 2 ou 3 par chane.
L'addition des acides sialiques est sous la dpendance d'une glycosyl-transfrase. La forme de

269

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

transferrine majoritaire dans un srum normal comporte 4 acides sialiques.


La consommation rgulire de plus de 50 g d'alcool pur par jour provoque l'apparition dans le
srum de transferrine "dsialyle" c'est--dire ne comportant que zro, un ou deux acides
sialiques. Une telle dsialylation n'est pas l'apanage de la transferrine puisque dcrite aussi
pour d'autres glycoprotines, comme l'1-glycoprotine ou l'2-macroglobuline. Le
mcanisme exact de la dsialylation alcoolo-induite n'est pas connu avec prcision.
La sensibilit de la CDT pour le dpistage de la consommation excessive dalcool chez des
patients ayant ou non une atteinte hpatique varie entre 0,6 et 0,8, soit lgrement infrieure
celle de la GGT et suprieure celle du VGM.
La variation de sensibilit de la CDT en fonction de ltat hpatique reste un sujet de dbat.
Elle est thoriquement possible en raison des troubles de synthse de la transferrine en cas
dinsuffisance hpatocellulaire. En ltat actuel des choses, il apparat raisonnable de retenir
quen cas de cirrhose, le dosage de la CDT semble moins contributif pour le diagnostic
dalcoolisation excessive que lorsque le foie est sain. Le dosage de la CDT serait alors
particulirement utile pour dpister les abus avant quil ny ait dtrioration hpatique.
Lavantage de la CDT par apport la GGT rside dans sa meilleure spcificit qui est de
lordre de 0,8. Chez les non-buveurs, une lvation de la CDT a t dcrite dans les cirrhoses
biliaires primitives, les tumeurs hpatiques et les hpatites chroniques. Les mcanismes de ces
augmentations ne sont pas connus. En ce qui concerne les hpatites et surtout les hpatites C,
il faut prendre soin dliminer formellement un alcoolisme cach, surtout lorsque le patient est
un ancien toxicomane. Il nen reste pas moins que la frquence de llvation de la CDT dans
les hpatopathies non alcooliques est nettement infrieure celle de la GGT.
ACETATE SANGUIN
2.2.2
L'acttate est le mtabolite final de l'oxydation hpatique de l'alcool. On sait que
l'alcoolisation chronique entrane, sans doute par induction enzymatique, une acclration du
mtabolisme de l'alcool. Cela conduit une synthse plus rapide d'actate d'o une
augmentation de sa concentration sanguine par rapport celle d'un individu sobre ou celle
aprs intoxication aigu. Ce test permettrait de distinguer un alcoolisme chronique d'une
alcoolisation aigu.
3. ASPARTATE AMINO-TRANSFERASE MITOCHONDRIALE (ASTm)
2.2.3
L'aspartate amino-transfrase (AST ou ASAT, anciennement SGOT) telle qu'on la mesure
dans le srum ou dans le foie est un mlange de 2 isoenzymes, chacune tant code par un
gne distinct. L'isoenzyme la plus importante est la mitochondriale (ASTm) dont l'activit
reprsente quelques 80 % de l'activit AST hpatique totale (ASTt) ; les 20 % restants sont
constitus par l'autre isoenzyme, d'origine cytosolique (ASTc). Dans le srum au contraire
l'ASTm ne reprsente, l'tat normal, qu'une faible partie (moins de 6 7 %) de l'activit
AST totale. Sans doute parce que l'alcool est un toxique mitochondrial, la fraction ASTm est
frquemment (plus de 80 % des cas) augmente chez les alcooliques; le rapport ASTm/ASTt
semble permettre de distinguer une population d'alcooliques (qu'ils aient ou non une
hpatopathie), d'une population d'individus sobres (ayant un foie sain ou non).
Ce test a fait ses preuves dans une population de malades hospitaliss mais on attend les
tudes de masse pour juger de son intrt dans le dpistage l'aveugle.

270

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Hpatopathies alcooliques non cirrhotiques

3.1
INTRODUCTION
Les hpatopathies alcooliques non cirrhotiques (HANC) comprennent la statose et l'hpatite
alcoolique (HA), pathologies souvent associes. Les diagnostiquer, surtout l'HA, prsente un
intrt considrable. En effet cette maladie :
tmoigne de la sensibilit particulire de l'individu l'hpatotoxicit de l'alcool,
dlimite les sujets haut risque de cirrhose,
est rversible, au moins largement, l'arrt de l'intoxication.

Diagnostiquer une hpatite alcoolique est un acte de mdecine prventive.


Les signes fonctionnels propres aux hpatopathies envisages ici sont largement intriqus
avec ceux revenant directement l'alcoolisme qu'il conviendra de rechercher soigneusement
mais qui ne seront pas abords dans ce chapitre. Il en est de mme en ce qui concerne les
anomalies biologiques comme la macrocytose avec ou sans anmie et la thrombopnie. A
l'gard de ce dernier point il convient de rappeler que la thrombopnie et l'allongement du
temps de saignement sont frquents chez l'alcoolique ; aussi, dans la mesure du possible, les
injections intra-musculaires doivent tre proscrites. Comme il sera vu plus loin, les
hpatopathies alcooliques sont trs souvent peu symptomatiques. Cependant l'absence de
symptme ne prjuge pas de l'tat hpatique sous-jacent : chez un patient asymptomatique les
lsions histologiques peuvent varier de la statose simple la cirrhose. D'autre part les
anomalies biologiques des HANC n'ont gure de valeur d'orientation diagnostique. C'est
pourquoi la biopsie hpatique reste l'examen essentiel qu'il conviendra de pratiquer chaque
fois que cela est possible.
3.2
STEATOSE ALCOOLIQUE
La statose est dfinie par l'accumulation de graisses histologiquement visibles dans les
hpatocytes ; c'est la manifestation la plus prcoce et la plus commune de la maladie
alcoolique du foie. Elle peut tre isole ou associe soit une hpatite alcoolique soit une
cirrhose ; ces deux maladies dominent alors le tableau clinique.

CLINIQUE
3.2.1
La plupart des patients ayant une statose alcoolique isole sont totalement asymptomatiques ;
il peut toutefois dans certains cas, exister des douleurs de l'hypocondre droit.
Le signe clinique le plus frquent (75 % des cas) est l'hpatomgalie isole : gros foie
rgulier, de taille variable, de consistance molle ou ferme, au bord infrieur mousse ;
habituellement la palpation n'est pas douloureuse. Les signes cliniques usuels d'insuffisance
hpatocellulaire ou d'hypertension portale sont absents.
Dans quelques cas rares de statose svre, le tableau clinique est celui d'une cholestase
ictrique qui peut tre confondu avec une obstruction de la voie biliaire principale.
BIOLOGIE
3.2.2
Il existe frquemment une augmentation modre de l'activit srique des transaminases
prdominant sur les AST.
La statose pure ne s'accompagnant pas, par dfinition, de ncrose hpatocytaire,
l'hypertransaminasmie ne reflterait alors qu'une augmentation de la permabilit des

271

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

membranes hpatocytaires. Les phosphatases alcalines sriques sont soit normales soit trs
modrment augmentes et l'limination de la BSP peut tre discrtement diminue. Il existe
dans environ 80 % des cas une augmentation de l'activit srique de la GGT, dpassant le plus
souvent 2 fois la limite suprieure de la normale. Le taux de Quick et l'lectrophorse des
protides sont normaux.
Dans quelques cas la statose entrane une hyperlipidmie qui peut tre responsable d'une
anmie hmolytique en raison du pouvoir dtergent de certains lipides sur la membrane des
rythrocytes. Cette association statose-hyperlipidmie-anmie hmolytique est appele
syndrome de ZIEVE.
AUTRES EXAMENS
3.2.3
Echographie : le foie statosique, outre son augmentation de taille, se caractrise par un
parenchyme homogne ayant une hyperchogncit diffuse. Systme porte et voies biliaires
sont normaux.
HISTOLOGIE
3.2.4
Les lipides, essentiellement sous forme de triglycrides, s'accumulent prfrentiellement dans
la zone centrolobulaire. A un stade prcoce de l'intoxication on observe des micro-vsicules
de lipides qui, devenant rapidement coalescentes, forment des macro-vsicules qui peuvent
repousser le noyau en priphrie de la cellule. A l'occasion les hpatocytes statosiques
peuvent se rompre et sont alors entours de cellules mononucles formant un lipogranulome.
Certaines fois l'aspect lipidique du centre du granulome est mal apprci, posant ainsi des
problmes de diagnostic diffrentiel.
PHYSIOPATHOLOGIE
3.2.5
La survenue de la statose est lie l'interfrence entre alcool et le mtabolisme hpatique des
lipides :
Diminution du catabolisme des acides gras, essentiellement par inhibition du cycle de
KREBS.
Augmentation de la synthse des triglycrides (TG). Les prcurseurs des TG peuvent tre
soit les chylomicrons, soit les acides gras libres (AGL), soit des glucides ou des acides
amins. Leur augmentation de synthse est due : d'une part l'induction par l'alcool, de l'alpha
glycrophosphatase, enzyme jouant un rle clef dans ce mtabolisme ; d'autre part au fait
qu'un moyen pour le foie de se dbarasser de l'excs d'ions H+ engendrs par l'oxydation de
l'alcool est de synthtiser plus de lipides.
Augmentation de la pntration dans l'hpatocyte des AGL circulant, en raison, sous
l'influence de l'alcool, d'un accroissement de taille des "fentres" des sinusodes hpatiques.
Ce mcanisme semble toutefois ne pouvoir jouer un rle dans la survenue de la statose qu'
un stade prcoce de la maladie ; en effet, au cours de l'hpatite alcoolique se dveloppe
progressivement une fibrose pri-sinusodale dont l'effet est de diminuer non seulement le
calibre mais aussi le nombre des "fentres". Lorsque la consommation d'alcool est trs
importante (> 400 g/j) il existe une mobilisation des acides gras provenant des tissus adipeux
d'o une lvation de la concentration srique des AGL.
Diminution de la secrtion des TG sous forme de lipoprotines. Ce mcanisme ne semble
jouer un rle qu' un stade avanc de la maladie ; en effet au stade initial de l'intoxication
l'alcool aurait au contraire tendance augmenter la secrtion hpatique.

272

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Au total l'alcool dont le mtabolisme est essentiellement hpatique se substitue aux acides
gras, source habituelle d'nergie pour les mitochondries.
VOLUTION ET TRAITEMENT
3.2.6
La statose ne prdispose pas la survenue de la cirrhose. Elle peut nanmoins, en cas de
poursuite de l'alcoolisation, se compliquer d'une hpatite alcoolique. Le seul traitement est
l'arrt de l'intoxication ; l'hpatomgalie rgresse alors et souvent rapidement.
3.3
HPATITE ALCOOLIQUE
L'hpatite alcoolique (HA) est une maladie inflammatoire, ncrosante et fibrosante. Elle peut
survenir sur foie sain, sur foie fibreux ou sur cirrhose.
Sa prvalence est inconnue pour au moins deux raisons : 1) elle est souvent peu
symptomatique donc passe facilement inaperue ; 2) son diagnostic est strictement
histologique. Dpister une HA revt une importance majeure dans la mesure o il reste trs
gnralement admis que ce sont ses rcidives qui conduisent la cirrhose : le risque de
survenue de cirrhose, en cas de poursuite de l'intoxication, est 7 fois plus lev chez les
patients alcooliques ayant une HA que chez ceux n'en ayant pas.

L'hpatite alcoolique peut schmatiquement se prsenter sous deux formes : majeure et


mineure.
3.3.1

CLINIQUE

Forme majeure :
Elle survient souvent, que ce soit sur foie sain ou antrieurement ls, aprs une intoxication
alcoolique massive. Cette forme est frquente dans les pays anglo-saxons mais rare en France
en raison, entre autres, des diffrences de modalit de consommation d'alcool dans ces pays.
Le tableau initial comporte des douleurs abdominales et une fivre modre 38-385
pouvant faire voquer une cholcystite ou une appendicite. Une telle mprise diagnostique
doit tre vite dans la mesure o ces malades seraient aggravs par une intervention
chirurgicale inutile.
L'ictre est frquent ; il existe une hpatomgalie ferme, rgulire, sensible la palpation.
Cette hpatomgalie se dveloppe certaine fois aux dpens du lobe gauche qui peut prendre
un aspect tumoral. Un souffle hpatique est possible. A ce tableau peut ventuellement
s'associer une ascite et mme une encphalopathie.
3.3.1.1

Forme mineure :
C'est la forme la plus frquente en France ; son diagnostic est difficile tant donn la pauvret
des signes fonctionnels spcifiques qui d'autre part sont largement masqus par ceux de
3.3.1.2

l'intoxication alcoolique elle-mme.

Douleurs abdominales et ictre sont rares ; la temprature est normale ou discrtement leve.
Il existe le plus souvent une hpatomgalie rgulire, de consistance un peu ferme, sensible
la palpation douce dans la moiti des cas environ.
BIOLOGIE
3.3.2
Il existe une lvation de l'activit srique des transaminases AST et ALT avec un rapport
AST/ALT suprieur 1 dans 80 % des cas environ. L'augmentation des AST et ALT est en

273

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

gnral modre, de 2 5 fois la limite suprieure de la normale (N) ; une augmentation


dpassant 10 X N doit faire rechercher un autre diagnostic. Il n'y a pas de corrlation entre
l'lvation des transaminases et les lsions histologiques. Les phosphatases alcalines peuvent
tre leves, de l'ordre de 2 3 X N et leur normalisation est souvent lente. La bilirubine est
soit normale soit discrtement augmente dans les formes mineures et franchement dans les
formes majeures ; le plus souvent, mais non toujours, elle sera prdominance de bilirubine
conjugue. La GGT srique est leve dans plus de 80 % des cas et dpasse le plus souvent 2
X N. L'lectrophorse des protines est normale sauf si l'HA survient sur cirrhose. Le taux de
Quick est normal dans les formes mineures et abaiss dans les majeures.
Sur le plan hmatologique, outre la classique macrocytose, il peut exister une anmie
modre et une hyperleucocytose (40 % des cas) polynuclaires pouvant atteindre des
chiffres trs levs (30 000/mm3), sans origine bactrienne.

3.3.3
HISTOLOGIE
Les critres obligatoires pour le diagnostic sont :
ncrose et/ou ballonisation des hpatocytes dans la rgion centro-lobulaire,
infiltrat inflammatoire polynuclaires dans la rgion centro-lobulaire,
fibrose sinusodale et pri-sinusodale,
corps de Mallory, globules hyalins composs probablement de filaments d'actine et de
tubuline. Ils sont frquents mais non indispensables pour porter le diagnostic. Trs
vocateur d'HA, ils n'en sont cependant pas pathognomoniques.
D'autres lsions anatomopathologiques peuvent tre observes : une statose macrovsiculaire, fortement vocatrice de l'tiologie alcoolique ; ncrose en pont : collapsus de
traves d'hpatocytes d'un espace porte un autre ou une veine centro-lobulaire ;
prolifration des petits canaux biliaires ; mitochondries gantes ; fibrose priveinulaire : cette
fibrose autour des veines centro-lobulaires aurait pour certains auteurs un caractre
pronostique d'volution ultrieure vers la cirrhose mais cette notion reste confirmer.
EVOLUTION DE L'HA
3.3.4
A court terme : elle est conditionne par la svrit clinique initiale et par l'tat du foie sur
lequel elle survient. La mortalit de la forme majeure varie de 25 60 % des cas selon que
l'HA survient sur foie sain ou sur cirrhose, la mort tant alors le plus souvent lie
l'aggravation de l'insuffisance hpatocellulaire.
Les critres pjoratifs d'volution sont :
cliniques : ascite, encphalopathie, fivre,
biologiques : hyperbilirubinmie prolonge et importante, Quick < 50 %,
anatomopathologiques : degr d'extension de la fibrose et de la ncrose, oblitration
des veines sus-hpatiques, nombre lev de corps de Mallory.
Sur le plan anatomique, apparat obligatoirement une fibrose qui va combler les zones de
ncrose.
A long terme : Elle dpend essentiellement de l'arrt de l'intoxication alcoolique. En cas
d'abstinence la fibrose se stabilise et peut mme, dans un petit nombre de cas, rgresser. A
l'inverse on peut assister quoique rarement, malgr l'arrt de l'alcool, une prnisation des
lsions d'HA ; le pronostic est alors dfavorable. La poursuite de l'alcoolisation expose le
patient la survenue de nouvelles HA qui aggraveront les lsions dj constitues et
conduiront la cirrhose. Celle-ci n'empchera pas la survenue de nouvelles HA.

274

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

3.3.5
TRAITEMENT
Aucun traitement spcifique de l'HA n'a aujourd'hui fait preuve de son efficacit. Les mesures
thrapeutiques comprendront :
Arrt de l'alcool : celui-ci devrait tre dfinitif au vu des notions exposes ci-dessus, c'est
pourquoi, outre les dispositions habituelles prendre pour viter les complications d'un
sevrage brutal, il convient d'engager le patient dans un projet thrapeutique long terme, en le
confiant, si besoin, des units spcialises dans le traitement de l'alcoolisme.
Repos : il sera modul en fonction de l'tat clinique du malade.
Calories : il existe souvent une dnutrition qui aggrave la maladie. Un rgime hypercalorique
est souhaitable et il faut faire comprendre au malade, souvent anorexique, l'intrt d'un tel
rgime. En cas de forme majeure d'HA il faut viter les apports protiques d'acides amins
aromatiques qui peuvent prcipiter ou aggraver une encphalopathie ; on leur prfre les
acides amins branchs dont la viande de dinde et de lapin est riche.
Divers mdicaments ont t utiliss avec des rsultats variables : antithyrodiens de synthse,
oxandrolone, catergne. Leur prescription, qui ne pourrait gure se justifier qu'en cas d'HA
majeure, doit tre discute au coup par coup et en aucun cas tre faite en ambulatoire.
L'adjonction de vitaminothrapie hydrosoluble, surtout B1 et B6, sera systmatique comme
chez tout alcoolique mais n'est en rien un traitement spcifique de l'HA.
Seule la corticothrapie (40 mg/j de Prednisolone pendant 4 semaines) a fait la preuve de
son efficacit dans les HA svres (TQ < 50 %, hyperbilirubinmie > 100 mol/l et/ou
encphalopathie hpatique). La rduction de la mortalit prcoce ( 3 mois) est de 50 % dans
le groupe trait par rapport aux sujets non traits.

275

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Tumeurs du foie, primitives et secondaires


Philippe Sogni
Service dhpato-gastroentrologie, Hpital Cochin

Objectif (question N 151 du programme officiel)


Diagnostiquer une tumeur du foie primitive et secondaire.

Tumeurs bnignes du foie (tableau 1)

Les tumeurs bnignes du foie sont le plus souvent dcouvertes de faon fortuite, l'occasion
d'une chographie abdominale ralise pour des raisons diverses. En l'absence de cirrhose (qui
ferait rechercher un CHC) ou d'un cancer connu (o le diagnostic de mtastase serait voqu
en premier), ces lsions sont presque toujours bnignes. Les tumeurs bnignes du foie le plus
frquemment observes sont l'hmangiome (dvelopp partir des cellules endothliales),
l'adnome hpatocellulaire et l'hyperplasie nodulaire focale (dvelopps partir des
hpatocytes).
1.1
Kyste biliaire
Le kyste biliaire n'est pas proprement parler une tumeur. Le kyste biliaire est trs frquent
(environ 50 % de la population). Il est habituellement unique et asymptomatique. Les gros
kystes (plus de 10 cm) peuvent tre responsables de pesanteurs, voire douleurs, et
exceptionnellement se compliquer (ruptures, compressions, hmorragies ou infections
intrakystiques).
A l'chographie, la lsions est anchogne, paroi fine, sans cloison ni calcification.
L'ensemble de ces caractres est ncessaire eu diagnostic de certitude. Les diagnostics
liminer sont le kyste hydatique (paroi plus paisse, cloisons, origine gographique du
patients, srologie), les tumeurs psudokystiques (mtastases ncroses, notamment mtastases
endocrines, sarcomes, lymphomes, exceptionnelement cystadnome).
Aucun traitement ni surveillance n'est ncessaire en cas de certitude diagnostique.
Les gros kystes symptomatiques font exceptionnellement l'objet de traitements : fnestration
sous coelioscopie, alcoolisation percutane).
1.2
Hmangiome
L'hmangiome a une prvalence de 3 p. 100 dans la population adulte. Il est form de cavits
bordes par des cellules endothliales, alimentes par l'artre hpatique. Sa taille est souvent
petite (infrieure 3 cm), mais elle peut tre trs volumineuse, dpassant 10 cm. La tumeur
est unique dans les 3/4 des cas. Elle peut tre multiple et doit alors voquer une localisation
hpatique de maladie de Rendu-Osler.
Dans la majorit des cas, l'hmangiome n'entrane aucun symptme, et l'examen clinique est
normal. En cas d'hmangiome trs volumineux, pesanteur ou douleurs peuvent apparatre, et il
est possible de palper une tumeur de consistance molle, et d'entendre un souffle systolique.
Les tests biologiques hpatiques sont normaux. Le volume de la tumeur est gnralement
stable, mais il peut aussi crotre lentement avec l'ge.

276

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

19/01/2005

Des complications peuvent apparatre en cas d'hmangiome de grande taille : hmorragies


intratumorale ou intrapritonale (spontanes ou provoques par un traumatisme), thromboses
intratumorales, responsables de douleur, de fivre et d'une diminution des plaquettes par
coagulation intra-tumorale. La ponction-biopsie hpatique est