ANEMIAS HIPOPLASICAS

Krebs

Succinil
CoA

50% protenas

Glicina

4
pirroles

Protoporfirina
9 + he dieta

HEM

HbA 95%

A2 3%
2
delta

2
Cr11

10% CHOS
Generalidades
Adultos
Hto
Hombres <47%
Mujeres <41%
Hbg
Hombres<13.5
Mujeres <12
Dieta: hierro/Ac flico
Antecedentes: familiares, HTDA, hematuria,. Hemoptisis
EF: Linfadenopatia, HEmegalia, Dolor seo, lengua lisa (B12)

F 2%
gama

HbA: muy afn a O2

HbA2: alfa
Hb fetal
Cadenas Globina
Cr 16
Cr 11 Delta, Gamma si no hay muchas B (talasemia B) se
acumula delta y gama

Clasificacin
1. Falta de produccin
Sideroblastica, megaloblastica, talasemia
2. Perdidas
3. Destruccin
Talasemia

CMP

UFCB

CMP
CML

LT

LB

Azul Prusia: para ver hierro en MO

Ferritina: hierro deposito
Metabolismo He+
Cantidad total
Hbg
Mioglobina
Oxidacion cel
Combinado transf
SER (ferritina)
Perdidas diaria
Mujer

UFC
meg
a

Mega G

40% lpidos

Esfingimielina, fosfatidilcolina

Anemia sideroblastica: INH interfiere unin protoporfirina 9 a He

Electroforesis Normal
2
Cr 16

espectrina (esferocitosis), actina, tropomiosina, ancirina, prto 3,4

UFC
blast
i

UFC
G-M

Monos

4.5g
65%
4%
1%
0.1%
15-30%
1mg/da
2mgr/da

Tamao
1. Microciticas
hierro, crnicas, talasemias
2. Normociticas
Perdidas
3. Macrociticas
Ac flico (alcohlicos, embarazo), B12 (>120fl)
Coloracin
1. Hipocromica
He, crnicas, talasemias
2. Hipercromica
ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO
Causas
1. Dieta insuficiente
2. Absorcin
3. Requerimientos (embarazada)
4. Perdidas
5. Hbglobinurias (al ponerse acidotico se activa C3 en el sueo)
6. Secuestro (hemosiderosis pulmonar)

Transporte y Almacn
#1 donde se absorbe en duodeno
Ingesta absorcin ID combinacin apotransferrina
plasma transferrina tejidos depsitos hepatocitos
apoferritina (deposito en tejidos) ferritina

Cuadro Clnico
Fatiga, taquicarcia/taquipnea, palpitaciones, cambios cutneos y
mucosos, disfagia (Plummer-Vinson), Pica

Supervivencia eritrocitos
Flexibilidad membrana: trastornos flexibilidad (esferocitosis)
Componentes: , (talasemias)
glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (sulfas, habas)

Diagnostico
Anemia microcitica, hipocromica
Ferritina 30mg/dL
He serico mg/dl
Saturacin transferrina 15%
Capacidad captacin He

Membrana

Mdulo 8 Hematologa

Fotis:Micro/hipo
MO ausencia de Fe

(fondo Autoinmune)

Evolucin
Es determinada por intensidad de la aplasia no tanto por la
etiologa
Aplasia intensa: Al menos 2 de las siguientes caractersticas

Tratamiento
Sulfato ferroso 325mgr/3 x da. 180mg/d/10mgr
En 3 semanas realizar Hto 2 meses aprox
Hierro parenteral
Intolerancia oral
Refractariedad oral
Enfermedad GI
Deficiencias muy significativas
ANEMIA APLASICA
Anemia
Trombocitopenia: <150,000
Neutropenia
Grave
<30,000
Trombocitopenia
Sangrado
<10,000

Complicaciones
Sangrado, Fiebre
Hemosiderosis, Hepatitis
Diagnostico diferencial
Esplenomegalia, linfadenopatia en contra
Excluir invasin maligna
HPN (durante sueno es mas acidotico entonces se activa C3b y hay hemlisis)
LES
Def de B12 y folatos
SIDA (Hipoplasia por AZT)

Etiologa
1. Idiopatica 50%
2. Constitucional: anemia de Fanconi
3. Agentes fsicos y qumicos: Benceno, radiaciones ionizantes,
4.
5.
6.

agentes alquilantes, antimetabolito, inhibidores de la mitosis, antraciclinas

Aplasia inmunitaria: Injerto contra husped
Infecciosos: Hepatitis, parvovirus
Idiosincrasia: Cloranfenicol, fenilbutazona, sulfonamidas, arsnico, oro,
insecticidas.

Cuadro Clnico
Debilidad, Fatiga
Hemorragia (cutnea, nasal, gingival, etc.)
Infecciones, Fiebre
Ausencia de hepato-esplenomegalia o linfadenopatias

Tratamiento
Leve:
Andrgenos
Grave: Transplante de medula sea
Sostn: Eliminar agente
<500 Antibitico
Neutropenia intensa
Estimulacin de MO
Inmunosupresores

Transfusiones: Beneficio vs. riesgo

Plaquetas <2,000
Andrgenos
Factor de colonias de Granulocitos
Dosis glucocorticoides o ciclosporina

Son el resultado del aumento de velocidad destruccin hemates

Clasificacin
1. Anomalias Membrana
Anemia acantocitica
HPN
Esferocitosis hereditaria
Rara: cliptocitosis, estomatocitosis

2.

3.

Laboratorio
Frotis de sangre: Pancitopenia
Hemates: normocrmicos, macrociticos, Reticulocitosis muy o
0
BMO
Hipocelularidad intensa
Aplasia con sustitucin grasa (luego fibrosis)
Deplecin intensa de precursores eritroides
Deplecin intensa de precursores mieloides
Deplecin intensa de megacariocitos

ANEMIAS HEMOLITICAS

Anomalas Eritrocitarias Intrnsecas

Defectos enzimaticos
Def en cortocircuito de hexosa-monofosfato
Hemboglobinnopatias
Talasemias

Factores extrnsecos

Esplenomegalia
Ac anemias inmunohemoliticas
Tx mecnico (vlvulas): anemia hemoltica microangiopatica.
Efecto toxico directo: Paludismo, clostridio (sepsis)

Extracorpusculares
(Adquiridas)

Aplasia eitrocitaria pura

Anemia dismielopoyetica

Intracorpulsculares
(Hereditarias)

Formas Especiales

Granulocitos < 2,500

Plaquetas < 20,000
Anemia con reticulocitos < 1%

ESFEROCITOSIS
Patogenia
Gentica: AD
Defecto: cito esqueleto (protenas: espectrina, ancirina)
Eritrtocitos poco deformables
Cuadro Clnico
Anemia, esplenomegalia, clculos biliares, ictericia intermitente
Fisiopatologa
Espectrina
ancirina

Estructura
esferoidal

Dificultad al
atravezar bazo

Membrana
superficial

Esferocitos

Laboratorio
Pruebas Hemlisis: Bilirrubinas indirecta, DHL,
Haptoglobinas (por consumo ), COOMBS (+), Reticulocitos
Fragilidad osmtica hemates: Sol isotnica, H2O entra y truena.

Mdulo 8 Hematologa

Frotis sangre: poblacin uniforme de esferocitos c/falta de

palidez central

Definitivo: TMOA

Tratamiento
1. Ac Flico
2. Esplenectomia
3. Vacuna: Neumovax

GLUCOSA 6-FOSFATO DESHIDROGENASA

Epidemiologa
Raza: negra
Sexo: masculino, mujeres raro
Gentica: Herencia recesiva ligada al X

ANEMIA DE CLULAS FALCIFORMES

Patogenia
Gentica: AR
Defecto: Mutacin de Punto (valina x ac glutmico 6ta
posicin)
Fisiopatologa
La HbF es incapaz de polimerarse, por lo tanto dao falciforme
HbS

Hbg
variante

Polimerasa

Velocidad dano
eritrocitario

G6PD

Retiro en
el bazo

Acidosis/hypoxia/sepsis

Diagnostico \\
Anemia hemoltica : Hto 20-30%
Frotis: Cels Falciformes (5-50%), Cuerpos Howell-Jolly, Retis 1025%, Trombocitosis
Electroforesis: diagnostico definitivo, HbS, HbFetal

Tratamiento
1. Crisis aplasicas: transfusin
2. cido Flico
3. Vacuna neumococo (asplenia)
4. O2, hidratacin, antibiticos
Medico: Hidroxiurea 500-750mg/da

G6PD actua en
formacion

Celula hoz

Cuadro Clinico
Antecedentes familiares
Primer ao (F) (HbgF)
Ictericia, Calculos Biliares (bilirrubinato), Esplenomegalia
Crisis aplasica (infecciones virales)
Dolor abdominal (infeccin, deshidratacin)
Dolor oseo, deformidades seas (pescado)
Vasooclusion
Corazn: cardiomegalia
Hgado: hepatomegalia
Hueso: infarto/osteomielitis, Ulceras crnicas osteomielitis (S
aureus y salmonella)
Bazo: Asplenia (Howell-jolly patognomonico de esplenectomia)
Rin: IR
Ojo: retinopata ceguera
SNC: EVC
GI: priapismo

HbS

Fisiopatologa
Defecto: G6PD, menor capacidad hemates para soportar fatiga
oxidante
Causa: ausencia de glutation reducido q protege Hbg ante
oxididacion
Mecanismo: Hemlisis x frmacos oxidantes, infeccin, habas

HbF

HbA2

Dano a
membrana

NADPH
(cofactor)

Glutation
reductasa

Glutation
reducido

Cuerpos
Heinz

Oxidacion
Hbg

Oxidacion
Hbg

Cuadro Clnico
Generalmente sanos/ no anemia crnica
No esplenomegalia
Hemlisis: dapsona, sulfas, primaquina, quinidina, sulfonamidas,
nitrtofurantoina
Laboratorio
Frotis casi normal, clulas mordidas (extrtaccion Hbg por bazo),
Cpos Heinz: inclusin intracitoplasmatica. (Mordida de
macrfagos)
Pruebas para hemlisis
Niveles G6PD
Tratamiento
Retirar el frmaco
TALASEMIAS
Patogenia: Defecto: sintesis cadenas globina ( o )
Mecanismo: Falta de produccin, destruccin
Electroforesis no es impactante pq en Cr 16 se produce HbA2 y F y tienen
tambin

Patogenia: Mutacin de punto (problemas trascripcin RNA)

o: Ausencia de cadena globina
+: Decremento
2 se precipitan formando tetrmeros (H)
Talasemia B,HbA2, HbF Cr16 alfa d gama compensa
Exceso de 2 se precipitan y daa membrana eritrocitarias
Exeso de se
precipita y dana
membranas
eritrocitarias

Genes globina
4
3
2
1
0

Anemia
intensa

Sntomas
Normal
Portador Asx
Talasemia menor
Enf. HbH
Ascitis fetal

Mdulo 8 Hematologa

Medula
hiperplasica

Hto
OK
Ok
32-40
22-30
No

Deformidades
oseas

VCM
OK
OK
60-75fL
60-70fL
No

Fx patologicas

Talasemia
Normal
Mayor 0
Intermedia +
Menor +

Hto
97-99%
0-10%
0-30%
80-95%

HbA2
1-3%
4-10%
0-10%
4-8%

HbF
<1%
90-96%
6-10%
1-5%

Epidemiologa
Incidencia:
En la infancia 80%
Edad
3-7aos Adultos 20%
Infancia LLA, Adultos LMA

Cuadro Clnico
Antecedentes familiares
Larga historia anemia (microcitica)
Alfa: palidez, esplenomegalia, aborto (ascitis fetal)
Beta mayor: anemia intensa, deformidad sea, fx patolgica (boca pez), no
crecimiento, HEmegalia, ictericia, hemosiderosis, ICC gasto
Beta intermedia: HEmegalia, deformidad sea
Beta menor: Asx, heterocigotos VCM 56-75fl, Frote : micro/hipo

Electroforesis beta talasemia

Electroforesis HbgH
Rasgo Talasemia

Anemia leve
Hto 28 y 40%, VCM 60-75fL
Miicrocitosis desproporcionada al grado de anemia
Frote: Microcitosis/hipocromia, Cels en diana, acantosis (cel proyecciones
bulbosas)
Fe+ normal, Retis normales
Electroforesis: inexistencia HbH y (A2 y F normales)

Enf HbgH
Hto22-23% VCM 60-70%
Electroforesis 40% HbH+

Tratamiento
Leve: no requiere
Enfermedad HbH: folatos
Talasemia intensa
1. Programar transfusiones regulares y folatos
2. Esplenectomia
3. Desferroxamina
4. TMO: sobrevida a largo plazo 80%
LEUCEMIAS
LEUCEMIA AGUDA
Origen: Malignidad clula madre hematopoyetica pluripotencial
Pierde su capacidad para madurar y diferenciarse
Caracterstica: proliferacin sin control y sustitucin de elementos
normales en MOH, infiltracin
Causas
1. Desconocida en la mayora
2. Radiacin
3. Toxinas (benceno)
4. Quimioterapia (melfalan, procarbacina, etoposido)
Capacidad de infiltracin
MOH
Piel
Vas gastrointestinales
Meninges
Testculos
Ovarios

Cuadro Clnico
Hemorragias (mucosas, piel)
CID (promielocitica, y monocitica M3, M5)
Infeccin <500/ML
Celulitis, neumona (pneumocistis), Infecciones perifricas, sepsis
Patgenos: BG- Hongos (pseudomona, Klebsiella, E. Coli)
Disnea
Hbg A
Hbg A2
Otros:
Hbg
2 Hbg A
2
2A2
Hiperplasi
H
2
Cr 16
Cr11
2
delta
a gingival,
Cr 16
delta
dolores
seos y articulares, HEmegalia, adenopata
Duracin breve de los sntomas (fatiga, fiebre, hemorragias)
Diagnostico
Citopenias o pancitopenias
MO: Hipercelular e infiltrada por >30% blastos
Blastos en sangre perifrica >90%
fibrinogeno, TP alargado, DD (M3, M5)
Masa mediastinica (LLA de cels T)
LCR: blastos/ glucorraquia/LLMA monocitica
Cuerpos Auer: LMA
Clasificacin
LLA
Cels T
Cels B (ms frecuente)
LMA
M0: Leucemia aguda indiferenciada
M1: Mielocitica aguda
M2: Mielocitica con diferenciacin
M3: Promielocitica
M4: Mielomonocitica
M5: Monoblastica
M6: Eritroleucemia
M7: Megacarioblastica

Citogenticas Favorables
LLA: estaos hiperdiploides
LMA: t(8:21) t(5:17), inv 16(p13;q22)
Citogenetica desfavorable
Monosomia 5 y 7
Cromosoma philadelphia q(9:22)
11q23
Diagnostico Diferencial
Linfocitosis atipica de MNI
Linfomas
Sx mielodisplasicos

Mdulo 8 Hematologa

Hbg F
Hbg
gamaF
gama

LLC, LMC, Leucemia de cels peludas

Tratamiento
En la actualidad la leucemia aguda resulta posiblemente curable
con Qx combinada
1 etapa: Induccin a la remisin
Sangre perifrica normal
MO s/exceso de blastos
Estado clnico normal
LMA
1. Quimioterapia
Daunorrobucina y citarabina (hasta que px haga aplasia
medular)
2. Transfusin
3. Antibiticos
LLA
Vincristina (Oncovin)
Prednisona
Daunorrobucina
L-Asparaginasa
Profilaxis SNC: Metrotexate
2 etapa: Qxtx intensa de repeticin (misma)
LMA
Transplante de MO algena + Qxtx a dosis
Transplante de MO autologa + Qxtx a dosis

Fisiopatologa: Acumulo excesivo de linfocitos de larga vida(pero

no inmunoincompetentes y responden poco a estmulos Ag)
Cuadro Clnico
Curso: por lo general indolente
Linfocitos impresionante descubierta en forma accidental
Fatiga, Linfadenopatia, Hemegalia
Inmunodepresion (produccin inadecuada Ig)
Si paciente es asx tiene 100,000 leucos es crnica porque no
aguantara, la aguda estara muy mal (agudas c/18,000estan mal)
Clasificacin
ETAPA I: linfocitosis
RAI
ETAPA II: Linfadenopatia
ETAPA III: Organomegalia
ETAPA IV: Trombocitopenia/anemia

Diagnostico
Linfocitosis aislada, de apariencia madura, Leucos >20,000
Hto y PLT N (buen pronostico)
MO: puede tener infiltracin linfocitos pequeos (z comun q
aguda)
Inmunofenotipo
CD19 LLC de cels B (la + comun)
CD 5 LLC de cels T
Hipogamaglobulinemia

LLA: Qx a grandes dosis + TMO

Tratamiento
Asx temprana: no requiere tratamiento
Sintomtica: (fatiga, adenopata, anemia, trombocitopenia)
Clorambucil, TMO algena: mejor resultado en jvenes

M3: cido retinoico

Pronostico
Promedio supervivencia 6aos.

Pronostico
LLA: adultos <60 remisin completa, curacin 30-40%
TMO alogenico: 60% curacin
LMA: adultos remisin completa 90% curacin 30-60%
Nios: 95% remisin completa, curacin 60-70%

LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA

Epidemiologa
Edad: Ancianos 90% >50
Patologa
Origen: malignidad linfocitos B (no exclusivo)

Mdulo 8 Hematologa

LEUCEMIA MIELOCITICA CRONICA

Epidemiologa
Edad: Mediana 42
Patogenia
Sobreproduccion clulas mieloides con capacidad
diferenciacin, en tapas tempranas (conservan funcin)
Indistinguible desde el punto de vista morfologico LLA
Cuadro Clnico
Estado hipermetabolico
Plenitud abdominal esplenomegalia (palabra clave)
Sensibilidad esternal
En etapa avanzada suele presentarse crisis bastica
Laboratorio
Leucocitosis cifra promedio 150,000mL
FA (leucocitaria)
Frotis: serie mieloide, blastos <5%, basofilia, eosinofilia
MO: hipercelular
Cromosoma filadelfia t(9:22) 5% puede ser (-)
Diagnostico Diferencial
Leucocitosis reactiva
Otros tipos leucemia
Tratamiento
No urgente, incluso 200,000 leucocitosis
Hidroxiurea 0.5-2.5g/da
INF recombinante
INF + citarabina
Transplante MO: nica opcin curativa

de

ENFERMEDAD DE HODGKIN
Cncer caracterstico por cels de Reed-Stenberg, afectacin de ganglios linfticos

No hay anormalidad cariotipica de esta enfermedad

Epidemiologa
Edad: 3 decenio - 5to decenio, Bimodal
Sexo: 2:1
Factores Relacionados
Genticos: Hermanos del mismo sexo 10 veces
> Primognito (familia pequea)
Ambientales: Virus Epstein bar MNI, Carpinteros

Histopatologia
Clula de Reed-Stenberg
No se conoce origen celular tiene caractersticas de macrfagos o
linfocito
-Gran tamao
-Estructura binucleada clsica ojo de bho
-Grandes nucleolos (eosinofilos)
Tipos
Esclerosis Nodular
> Frecuente
Tpicamente mujeres jvenes (30a)
Regin supradiafragmatica
Mayor numero de cels RS que en predominio linfocitario
Caractersticas: Bandas anchas birrefringentes de colgena
Celularidad Mixta
Ms frecuente varones
Linfadenopatia gralizada (todos los ganglios)
Sntomas grales (prurito)
METS extra nodales
No existen bandas de colgena
Predominio Linfocitario
Escasas cels RS
Base celular: Linfocitos (patrn difuso)
Linfocitos de cel B (los dems son T)
Suele ser circunscrita (pero no ndulos)
La radioterapia puede tener xito
Deplecin Linfocitaria
Edad: Ancianos
Menos frecuente y > grave
Poco comun
RS mltiples y pleomorfismo
Base celular: escasa suele haber fibrosis y necrosis

Mdulo 8 Hematologa

Suele acompaarse de infeccin por HIV (linfoma de clulas B

grandes inmunoblastico de alto grado de malignidad)
Dx en estados avanzados
Tipo
Esclerosis nodular
Celularidad mixta
Predominio linfocitico
Deplecion linfocitica

Frecuencia
30-40%
20-40%
10-15%
5-15%

Sobreviva a 5a
45-55
5-20
50-60
0-10

A
V
B
D

Cuadro Clnico
Linfadenopatia indolora
Motivo de consulta: Masa indolora (cuello)
Sntomas constitucionales
Fiebre
Baja de peso
Sudacin nocturna
Prurito intenso
Dolor ganglionar (ingesta de alcohol)
Diseminacin ordenada: cuello trax abdomen
Fiebre de Pel-Ebstein: Ocurre en un 16% de pacientes con
enfermedad de Hodgkin episodios febriles que se presenta por
horas o das seguido de fase afebril por das incluso semanas
Diagnostico
Biopsia de ganglio linftico

Caracterstica
Una cadena ganglionar
Dos
regiones
ganglionares
(mismo
lado diafragma)

Tratamiento
RxTx (4,500 rds)

IIIb

Regiones ganglionares
ambos
lados
del
diafragma

Rxtx (+ qxtx en algunos

sitios)
Quimioterapia

IV
a)asintomtico

METS hgado, MO
b) sntomas constitucionales

III

Pronostico
Etapa IA o IIA: Excelente tasa de supervivencia a 10 aos >80%
Etapa IIIB-IV: > 50-60% 5 aos
Mal pronostico: Edad avanzada, tumor voluminoso, deplecin
linfocitaria.
LINFOMA NO HODGKIN
Grupo heterogneo de canceres de los linfocitos B o T
Curso: Indolente o devastador
Epidemiologa
Edad: Cualquiera. Frec creciente durante la vida
Sexo: > frecuente varones
rea geogrfica: Burkitt: frica central
Japn y caribe: Linfoma de cels T
Medio oriente: Linfoma de intestino delgado

Cuadro Clnico
Linfadenopatia indolora circunscrita o generalizada
Diseminacin (frec) al momento del Dx (siempre biopsia)
Frecuente afeccin a MOH
Los intermedios y de gran intensidad dan sntomas generales
(Fiebre, Sudacin nocturna, Baja de peso)
SNC en px HIV

Clasificacin y Tratamiento
Ann Arbor

IIb

Adriamicina
Vincristina
Bleomicina
Dacarbacina

Disfuncin Inmunitaria
Ataxia telangiectasia
S. De Wiskott-Aldrich
S. de linfoproliferativo ligado a X
Inmunodeficiencia variable comun
Receptores de transplantes
SIDA (enfermedad de Hodgkin, no Hodgkin, en SNC)
t(8-14) brazos largos de Linfoma de Burkitt

Dx Diferencial
Otros linfomas malignos
Mononucleosis infecciosa
Enfermedad por araazo de gato
Reacciones medicamentosas (DFH)

Etapa
I
II

Quimioterapia
M
Mecloretamina
O
Vincristina
P
Procarbacina
P
Prednisona

Rxtx y Qxtx

Diagnostico
Sangre perifrica: Normal (habitualmente)
Fase leucmica (difcil diferenciar), los linfocitos malignos poseen
las mismas caractersticas que leucemia
LCR: Linfocitos malignos (SIDA) RCP
Rx: Masa mediastinal (linfoblstico)
DHL pronostico
MOH: infiltracin agregados linfoides paratrabeculares
Biopsia: Dx definitivo imagen en cielo estrellado

Mdulo 8 Hematologa

Tratamiento
Asintomtico: gralmente no al inicio
Bajo grado: clorambucil c/3s o ciclofosfamida 3d/mes
Intermedio y alto
M
Mecloretamina
O
Vincristina
P
Prednisona
P
Procarbacina

Alteracin de la coagulacin: coagulacion: (Fenmeno de

Roleaux) eritrocitos en pilas de moneda
Sx neurolgicos
Diagnostico
BMOH: plasmocitosis
Lesiones lticas (factor pronostico)
Componente M sangre/orina (Bence-Jones)
Anemia
VSG acelerada
Perdida de la relacin A/G

C
Ciclofosfamida
V
Vincrisitna
P
Prednisona
MALTomas: tx como para helicobacter

Diagnostico Diferencial
Gamapatia monoclonal de significativa incierta
Calcio serico elevado (Ca, hiperparatiroidismo)
Electroforesis
cido rico

Clasificacin
I. Hb >10g/dl, Ca serico <12mg/dl, Rx normal o lesin ltica solitaria, Escasa
produccin de comp M
II: El paciente no cumple los criterios del I o III
III: Uno o ms de los siguientes:
Hb <8.5, Ca>12, Lesiones lticas avanzadas,
Produccin aumentada de componente M

MIELOMA MULTIPLE
Proliferacin maligna de clulas plasmticas procedente de un solo clon

Etiologa
Desconocida
Radiacin (?)
Predisposicin gentica (?)
Ocupacin: Granjeros, trabajadores de madera, cuero y expuesto
a petrleo
Epidemiologia
Incidencia: 4 /100,000
Edad: 6 dcada
Sexo: Masculino ligeramente
Raza: Negros: blancos 2:1
Tumores hematolgicos (13% blancos, 33% negros)
Variantes: Plasmocitoma seo solitario y extramedular
Componente M Serico
IgG
53%
IgA
25%
IgD
01%
Isotipos de cadena ligera: LAMBDA: mal pronostico, KAPPA: peor pronostico

1kg de Igs para ser sintomtico

Tienen factor activador de osteoclastos Ca (lesin renal)
Cuadro Clnico
Fracturas patolgicas (dolor seo 75%)
IRC 25%
Susceptibilidad a infecciones (neumona x encapsulados)
Anemia 80%
Hipercalcemia

Tratamiento
Melfalan (+comun)
Terapia combinada: Vincristina, Doxorrubicina, Dexametasona
Terapia optima (inicial): TMO
Talidomida: si no responde a quimioterapia
IFN-alfa
TRASTORNOS DE LA COAGULACION
HEMOFILIA CLSICA A
Defecto: Defecto de factor VIII
Herencia: Recesiva ligada al sexo recesiva
Coagulopatia congnita + comun
Cuadro Clnico
Intensidad sntomas: depende de factor VIII
Sangrados sub-cutneos e intramusculares
Poco poco despus del nacimiento
Actividad fsica hemartrosis deformidades artritis
Hematuria, Epistaxis, Hemorragia intra-craneal, Hematemesis, melena

Abdomen agudo

Diagnostico
Deteccin portadores: Mujeres con familiares hemoflicas (madres
e hijos) Mujer portadoras 50% probabilidades dar gen a y 50%
a
PT normal, TPT alargado
Factor de Von-Willerbrand o Normal
Profilaxis: Vacuna Hepatitis B
Factores k dependientes: 2, 7, 9,10
Tipos
I
II

VII < 1%
1-5%

Mdulo 8 Hematologa

III

5-15%

Tratamiento
Factor VIII en forma de crioprecipitados o protena purificada
liofilizada
Factor VIII (recombinacin de DNA): adultos 70kg, 2,800U factor
VIII
HEMOFILIA B (ENFERMEDAD DE CHRISMAS)
Defecto: Deficiencia de Factor IX
Caractersticas: clnica y genticamente idntica a la hemofilia A
Cuadro Clnico
Quizs un poco > benigno
Hematomas musculares, Hemartrosis, HTDA
Diagnostico
TPT prolongado que se corrige con suero normal. Incapacidad de
corregir con suero testigo
Tratamiento
PFC
Concentrado de Factor IX
Duracin del tratamiento depende de la hemorragia
ENFERMEDAD DE VON WILLERBRAND
Defecto: Factor Von Willerbrand (protena q causa adhesin PLT)
Herencia: AD
Caractersticas: Epistaxis, equimosis, hemorragia mucosa y
aparato digestivo. La menorragia es comun
Laboratorio
Tiempo de sangrado prolongado
Factor VIII (sntesis en mismo cromosoma)
Tratamiento
Crioprecipitado
Desmopresina (libera factor de Von-Willerbrand)
PTI
Epidemiologa
Afeccin hemorrgica adquirida > frecuente en infancia
Incidencia 4 -10 casos x 100,000 ao
Virus

Ac

Virus

Receptor Fe PLTs

Formas Clnicas
Aguda
80% de todas las PTI
Edad: Nios 2-5 aos, Ambos sexos
Duracin: < 6meses
Inicio: aparicin brusca
Antecedente: Palabra Clave-infeccin viral previa
Cuadro Clnico
Prpura equimotica-petequial
No hepato-esplenomegalia

Petequias en piel y mucosas

Manifestaciones hemorrgicas
Equimosis, Epistaxis, HTDA, Hematuria, HIC (causa de muerte)

Nio por lo dems sano

Diagnostico
Trombocitopenia aislada
No evidencia de otra enfermedad
Examen fsico normal
Anticuerpos antiplaquetarios
MO: excluir malignidad
Megacariocitos normales
Crnica
Edad: Despus de 10 aos, > Comun en nias, Adultos 20-40
Inicio: Comienzo insidioso
Duracin: >6meses duracin
Cuadro Clnico
No tantas molestias
Artrakgias, fatiga
Diagnostico
AAN son comunes (LES)
Excluir: HBV. HCV, MNI, EB, VIH, Toxoplasma
Tratamiento
1. Evitar cronicidad
2. Acortar tiempo de trombocitopenia
Corticoides: depende de edad (no a nios)
60mg 2-4sem, Metilprednisolona (30mg/kg/da/3dias)
Indicaciones de tratamiento: >50,000plaquetas: observacin
<20,000: tratamiento
Recuento de plaquetas <20,000/ml
Plasmaferesis
Corticosteroides 2mg/Kg/da
IgG IV recomendada en sangrado activo (400mgr/KG)
2da Opcin: IgG IV, Ciclofosfamida, Azatioprina, Ciclosporina
En caso de fracaso esplenectomia

PRPURA
TROMBOCITOPENICA
Moskovich)
Cursa fulminante, Letal
Trombosis SNC y Renal
Anemia hemoltica
Fiebre

TROMBOTICA

Cuadro Clnico
Px con edad avanzada
EVC, TAC con con evento isquemico pero plaquetopenia
Anemia, Insuficiencia renal
Diagnostico

Mdulo 8 Hematologa

(Sx

Factor procoagulante
Presencia de trombos hialinos en arteriolas, capilares y venulas
COOMBS/haptoglobinas/ DHL
Frotis: hemates fragmentadas, tombocitopenia
Tratamiento
Esteroides
Heparina
Esplenectomia de Urgencia
Plasmaferesis
PFC

PRPURA DE HENOCH-SCHOENLEIN
Epidemiologa
Edad: Nios
Vasculitis de pequeos vasos
Mecanismo
Reaccin inflamatoria aguda en capilares, tejido mesangial y
pequeas arteriolas
Rx
inflamatoria
Piel: purpura
Rinon: nefritis

Alteracion capilares y
pequenas arteriolas
Hemorragia

permeabilidad
vascular
Exudacion

Factores Desencadenantes
Infecciones (IVRA, faringitis estreptoccica), alergias, alimentos,
frmacos (metronidazol)
Cuadro Clnico
Eritema purpurico o urticariano (lija) del tronco hacia abajo, en
superficies extensiones de brazos y piernas, nalgas doloroso,
poliartrarlgias,, dolor abdominal y hematuria
Complicaciones
IRA
Tratamiento
No requiere, vasculitis de curacin espontnea
Se puede dar Corticoides
ASA contraindicada

Mdulo 8 Hematologa