Hemiatrofia Facial Progresiva (Sndrome de Parry-Romberg)

HOME > EDICIONES > VOLUMEN 37 N 1 / 1999 >

Esteban Papp H Profesor Asistente de la Ctedra de Ciruga

Estomatolgica y Coordinador del Postgrado de Ciruga Bucal de
la Facultad de odontologa de la U.C.V.
Mary Carmen Gonzlez de Palmero Profesor Agregado, Jefe
de la Ctedra de anatoma Humana de la Facultad de
odontologa de la U.C.V.

RESUMEN:Se hace una revisin de la literatura sobre la Hemiatrofia Facial Pro

Romberg). La descripcin de las caractersticas clnicas y la posible asociacin
la comprensin de este sndrome considerado por algunos autores como un t
por defectos de la vascularidad de la zona, producto de alguna causa infeccios
esta bien determinada, pero s, su aspecto clnico, el cual se repite en tod
aspecto asimtrico que presenta el paciente y su conducta progresiva, sumad
como la neuralgia del trigmino, permite un rpido reconocimiento de e
derivacin a los especialistas adecuados.Se presentan dos casos de pacientes
enfermedad, que acudieron al Servicio de Ciruga Bucal de la Facultad de
Central de Venezuela, que brindan un aporte en el conocimiento de la misma
Parry-Romberg, hemiartrofia facial, ciruga craneo-facialSUMMARY:A literat
Hemifacial Atrophy (Parry-Rombergs Sindrome) is done. Description of th
pathologies leads us to the understanding of this disease, considered by som
some vascular defects due to trauma or infecction in the affected area. The
well determined, but the clinical aspect is very similar in all the patients.
progresive nature and the association to other patholgies like the trigem
features for the recognition of the disease and the referral to an aprop
Progresive Hemifacial Atrophy in diferent development stages which were
presented.Key words: Parry-Romberg, Sindrome, Craneo-facial Surgery, facia

REVISION DE LA LITERATURALa Hemiatrofia Facial

Progresiva es una patologa de consideracin importante no solo
por la asociacin que tiene con otras enfermedades, sino
tambin por su implicacin directa dentro del aspecto esttico
del paciente que la sufre.Esta enfermedad fue descrita por
primera vez en el ao de 1825 por C.H. Parry, sin embargo su
descripcin detallada la hizo M.H. Romberg en 1846, de all su
denominacin como Sndrome de Parry-Romberg.(Gorlin y col
1976, Ong y Yeo 1990, Popov y col 1994, Miller y Spencer
1995,).El trmino de Hemiatrofia Facial Progresiva (HFP) fue
introducido por Eulenberg en 1871 aunque existen algunos

autores que prefieren llamarla simplemente Hemiatrofia Facial.

(Gorlin 1976, Popov 1994). Es una patologa rara, pero bien
reconocida en cuanto a sus manifestaciones clnicas, sin
embargo los factores etiolgicos que la causan todava
permanecen desconocidos. Existe una serie de hiptesis las
cuales sugieren que podra ser consecuencia de alteraciones del
sistema nervioso simptico cervical (Shafer y col 1983, Popov y
col 1994,), historia de trauma e infecciones (Gorlin y col 1976,
Shafer y col 1983), procesos inflamatorios de carcter no
infeccioso (Cory y col 1997). Todos estos afectan de alguna
manera la irrigacin sangunea, sirviendo como mecanismo de
gatillo para el desarrollo de la subsecuente atrofia.
Caractersticas clnicas. La HPF es de desarrollo lento y
progresivo, est limitada en forma exacta y precisa a la mitad
de la cara, an cuando en casos muy raros se presenta en
forma bilateral. Si la enfermedad comienza en la primera dcada
de la vida cuando el esqueleto facial todava se encuentra en
desarrollo, el hueso est mas propenso a sufrir deformacin,
mientras que si la enfermedad se desarrolla en etapa adulta las
alteraciones se encontrarn localizadas en los tejidos blandos.
(Rogers 1964, Converse 1977)Afecta por lo general a la piel,
tejido celular subcutneo y a la musculatura subyacente, en
raras ocasiones afecta al tejido cartilaginoso y al hueso. Puede
comenzar en uno o varios puntos del crneo o de la cara. Su
signo clnico inicial es un incremento o disminucin de la
pigmentacin de la piel, la cual se produce generalmente en la
frente cerca de la regin superciliar o en la regin infraorbitaria
en la zona del complejo cigomtico-malar, pudiendo en algunos
casos involucrar al prpado inferior. (Converse 1977)Estas
alteraciones de la pigmentacin van seguidas de la disminucin
progresiva del espesor del tejido celular subcutneo, hasta su
completa desaparicin, haciendo que la piel se adelgace
notablemente adhirindose por completo al msculo y hueso
subyacente, tomando una coloracin pardusca caracterstica,
semejante al bronceado obtenido por la exposicin a los rayos
del sol. Esta prdida progresiva del tejido de soporte de la piel
hace que el paciente tenga un aspecto esqueltico caracterstico
del lado afectado. tambin se describe en esta patologa la
presencia del llamado "Cup de Sabre" trmino francs que
significa marca del sable, este signo se encuentra generalmente
delimitando la porcin afectada de la no afectada en forma de
un surco bien marcado. (Gorlin 1976, Converse 1977, Shafer
1983)Los msculos faciales involucrados se adelgazan, pero su
funcin motora est preservada, aunque por las condiciones de

rigidez de la piel que los cubre, su rango de movilidad se

encuentra limitado. En estudios electromiogrficos se ha podido
demostrar
que
no
hay
evidencia
de
degeneracin
neuromuscular, sin embargo histolgicamente la fibra muscular
demuestra signos de atrofia con disminucin de las estriaciones
y de los ncleos. (Peskova y col 1961)En algunos casos muy
avanzados, la enfermedad puede involucrar otras zonas del
cuerpo como el tronco y las extremidades cruzando tambin la
lnea media. (Lang y Schmitz, 1956) Manifestaciones Bucales
Entre las manifestaciones bucales de la HFP podemos
mencionar, atrofia de la lengua y labios en el lado afectado,
disminucin de tamao del cuerpo y ngulo de la mandbula
ocasionando la correspondiente maloclusin. En cuanto a los
dientes, se puede observar un retardo en su erupcin y tambin
alteraciones en cuanto a su morfologa radicular pudindose
presentar en algunos casos reabsorcin radicular. (Mazzeo y col,
1955. Shafer 1983. Fayad y Steffensen, 1994.).Otras
manifestaciones patolgicas asociadas Debido al problema
vascular que existe (fibrosis de los capilares y arteriolas)
algunos pacientes presentan alteraciones de las glndulas
sudorparas y atrofia de los folculos pilosos, ocasionando
escleroderma y reas de alopecia (Rischbeit, 1976; Menni y col,
1977.). En otros casos la enfermedad puede estar acompaada
de neuralgia del trigmino, parlisis facial, epilepsia,
arteriosclerosis y desordenes mentales como neurosis y psicosis.
(Converse 1977; Terstegge y col 1994.). En relacin con el ojo,
podemos tener exoftalmia o enoftalmia, presencia del sndrome
de Horner, heterocroma del iris y midriasis.(Aracena y col,
1979; Achour y col 1988; Auvinet y col 1989.)Scievink y col
(1996), publican un caso asociado a aneurismas intracraneales
mltiples y Takahashi y col (1996), describen otro caso en el
cual encontraron mltiples calcificaciones intra cerebrales.Por
ltimo algunas implicaciones en relacin con el sistema
inmunolgico que se pueden mencionar son: incremento de la
IgG srica y el factor RA, anticuerpo antinuclear, anticuerpo
anti-DNA y clulas LE pueden estar positivos. (Kayanuma y
Oguchi, 1994; Garca de la Torre y col 1995.). Diagnstico: El
diagnstico de esta enfermedad est basado en la clnica que
ofrece el paciente con sus caractersticas tpicas que determinan
el sndrome. El cambio de coloracin de la piel como si se
tratara de vitiligo (Schafer 1983) o decoloracin pardusca
(Gorlin 1976) sumado a la prdida llamativa de masa tisular,
confinada a un solo lado de la cara pueden hacernos concluir
que se trata de esta entidad patolgica. Los estudios

radiolgicos ayudan a descartar la existencia de patologas

seas. Tratamiento: Las modalidades de tratamiento
reconstructivo para la HFP son muy diversas y variadas, sin
embargo su xito parece depender de la escogencia del mismo
para cada caso en particular y de acuerdo a la fase de desarrollo
en la que se encuentre la enfermedad. (Converse 1977)Entre las
tcnicas quirrgicas empleadas a travs del tiempo podemos
mencionar:Injerto combinado de Dermis, Panculo Adiposo y
Fascia: Este tipo de injerto fue de los primeros utilizados en el
tratamiento de la HFP y an cuando en sus fases iniciales
aportaba un buen soporte para los tejidos atrficos, con el
tiempo en la mayora de los casos se produca una reabsorcin
casi completa del mismo, sin embargo segn algunos autores
durante este proceso se mejoraba considerablemente la calidad
biolgica de los tejidos, permitiendo la colocacin de un segundo
injerto con probabilidades de xito mucho mejores. (Pescova y
Stockar 1961)Injerto Pediculado de Piel, Dermis y Panculo
Adiposo: a Travs de un colgajo tubular, que puede tener su
base en la regin pectoral o en la regin abdominal, se lleva el
extremo libre del mismo a la zona del defecto que se desea
reconstruir. Uno de los argumentos en defensa de este
procedimiento, es la garanta que tiene el injerto de la nutricin
sangunea mientras que se produzca la neovascularizacin en el
sitio receptor, que garantice la supervivencia del transplante. Si
bien este mtodo ha sido muy utilizado, entre sus desventajas
se reportan la gran cantidad de Cirugas de remodelacin que
hay que hacer para lograr el espesor esttico adecuado de los
nuevos tejidos. (Converse 1977)Injertos Libres de Dermis y
Panculo Adipso con Anastomsis Microvascular: Con el
desarrollo de sofisticadas tcnicas en el rea de la Ciruga
Microvascular, los pacientes que padecen HFP tienen un nuevo
recurso muy valioso para el tratamiento de su problema. Se
trata de injertos desepitelializados que son deslizados a Travs
de tneles submucosos en las reas defectuosas y que reciben
nutricin sangunea por medio de anastomsis con los vasos de
la zona utilizando la microciruga. Esta tcnica, es la que por su
versatilidad y sus grandes probabilidades de xito es la mas
utilizada hoy (Fujino y col, 1975; Wells y Edgerton 1977).Es
necesario agregar que a estos tratamientos se le suma la
atencin odontolgica y mdica necesaria para cada
manifestacin que se presente, la cual puede ser variada, desde
infecciones dentarias, reabsorciones radiculares, enfermedad
periodontal hasta el tratamiento medicamentoso de la neuralgia
del trigmino o la electrofulguracin selectiva del ganglio

trigeminal si es que existe una asociacin con esta patologa.

Todo esto se hace en funcin de mejorar la calidad de vida de
estos pacientes.PRESENTACION DE LOS CASOSCASO N_ 1:
Paciente femenina de 34 aos de edad, de raza mestiza quin
acude a la consulta por presentar una lesin en el lado izquierdo
de la cara. Al interrogatorio la paciente manifiesta que desde
hace aproximadamente ocho meses ha notado que el lado
izquierdo de la cara comenz a adelgazarse sin explicacin
alguna. Se inicia con la aparicin de una mancha en la regin
del pmulo y luego en forma progresiva la piel se ha ido
adelgazando. No hay sensacin dolorosa para el momento de la
consulta y lo nico que refiere, es una sensacin de estiramiento
de la piel, especialmente, cuando trata de abrir la boca para
masticar o al bostezar.El examen clnico extrabucal, se observa
una asimetra moderada en el lado izquierdo de la cara, con
aspecto de ausencia de los tejidos de soporte de la piel, lo cual
hace que el esqueleto facial del lado afectado l maxilar superior
y el malar se hagan mas notorios que en lado contrario. El surco
nasogeniano del lado afectado se encuentra muy marcado y se
nota un hundimiento de la piel en la zona correspondiente al
carrillo, igualmente se puede observar una decoloracin suave
de la piel. (Ver Fig. 1). Al palpar bimanualmente de ambos lados
de la cara, se nota que en el lado afectado hay una falta de los
tegumentos subcutneos, con la percepcin de una piel
acartonada.

Fig. 1

El defecto sealado se puede observar mas claramente al

comparar el lado afectado con el lado no afectado (Ver Fig. 2 y
3) El examen clnico intrabucal al igual que el examen
radiogrfico no revelaron ninguna anomala que pudiera estar
relacionada con la patologa presente y ambos se encontraron
normales.

Fig.2

Fig. 3

Tratamiento: Esta paciente cuando acude a nuestra consulta, lo

hace por dificultad para abrir la boca y por prdida de masa de
espesor en su cara, lo cual hace sospechar que podra tratarse
de alguna destruccin sea de origen tumoral. Esta suposicin
fue descartada una vez evaluadas las radiografas respectivas
las cuales demostraban que el hueso estaba sano.La paciente
fue referida con el diagnstico presuntivo de Hemiatrofia Facial
Progresiva al Servicio de Ciruga Plstica del Hospital
Universitario de Caracas para su reconstruccin. CASO N_ 2:
Se trata de una paciente femenina de 29 aos de edad, de raza
morena, que acude a la consulta por presentar dolores intensos
en el lado derecho de la cara, desde hace aproximadamente un
ao. Al interrogatorio, la paciente manifiesta que el defecto
presente en el lado derecho de la cara comenz hace
aproximadamente cinco aos en la zona temporal y luego se le
fue extendiendo a todo lo largo de la cara. Sin embargo desde
hace un ao aproximadamente comenz a sufrir dolor fuerte en
la cara, sobre todo cuando trataba de abrir la boca, con una
duracin corta de aproximadamente 30 a 40 segundos,
apareciendo varias veces al da y no se calmaban al tomar
analgsicos, por lo cual se le diagnostica presuntivamente como
una neuralgia del trigmino, complicacin asociada en la HFP .
(Converse 1977; Terstegge y col 1994.). En el examen clnico

extrabucal podemos observar una marcada asimetra facial en el

lado derecho de la cara, que involucra las regiones temporal,
cigomtica, maxilar y mentoniana del lado mencionado. La piel
careca por completo de soporte subcutneo, dando a la cara del
paciente la tpica apariencia de facies esqueltica descrita
anteriormente entre las caractersticas clnicas de la HFP
avanzada (Ver Fig. 4).

Fig. 4

A la palpacin se apreciaba claramente la diferencia en la

textura de los tejidos entre el lado derecho e izquierdo de la
cara, al igual se puede observar la limitacin exacta a la
hemicara del lado afectado, respetando la lnea media, lo cual se
evidencia claramente en las fotos de los perfiles, ya que en el
lado izquierdo no existe defecto alguno. (Ver Fig. 5 y 6).

Fig. 5

Fig. 6

En el examen clnico intrabucal pudimos observar una limitacin

de la apertura bucal, con ligera desviacin de la mandbula hacia

el lado afectado y adems presencia de dolor al realizar esta
maniobra. La lengua, piso de boca, paladar , carrillos, se
encontraban normales, con excepcin de una ligera inflamacin
gingival generalizada y presencia de caries en algunos dientes.
Tratamiento: Aunque el tratamiento de esta paciente escapa de
nuestra competencia, se hizo lo necesario para aliviar el dolor
provocado por la neuralgia del trigmino asociada, por lo cual se
le administr Carbamazepina con dosis en incremento,
comenzando por 250mgs hasta controlar el dolor y
paralelamente fue referida a los Servicios de NeuroCiruga y de
Ciruga Plstica del Hospital Universitario de Caracas para su
respectivo tratamiento.DISCUSIONCon la presentacin de
estos dos casos evaluados en nuestro servicio de Ciruga Bucal,
con Las caractersticas clnicas, tpicas del Sndrome de ParryRomberg, el primer caso un estadio leve y el segundo ms
avanzado, con la asociacin de una neuralgia del trigmino, nos
permite reflexionar acerca de lesiones del complejo maxilofacial,
que si bien su tratamiento definitivo no est en nuestras manos,
estamos comprometidos con diagnosticar la enfermedad para
poder referir y orientar al paciente en forma adecuada.En
ambas situaciones los hallazgos relacionados con la cavidad
bucal no fueron de mucha importancia. Quizs la preocupacin
mas relevante de ambos pacientes era la relacionada con su
aspecto esttico, para lo cual les fue recomendada la consulta
con el Servicio de Ciruga Plstica del HUC. Sin embargo se sabe
que el tratamiento de estos pacientes, sobre todo aquellos con
un desarrollo avanzado de la lesin, es complejo, sobre todo por
la dificultad en el manejo de una piel de calidad muy pobre y
que est sujeta a sufrir dehiscencias, que complican an mas el
tratamiento.Desde el punto de vista odontolgico estos
pacientes pueden ser ayudados perfectamente mediante las
diversas especialidades que sean necesarias para su
tratamiento, considerando en alguno de ellos como nica
limitante el grado de apertura bucal que puedan presentar.Es
importante sealar que este tipo de casos rara vez consultan
con el odontlogo, pues su principal molestia es la esttica, sin
embargo se pueden presentar en la consulta por la dificultad de
abrir la boca.El diagnstico acertado y temprano de la lesin
permite orientar al paciente para disminuir el problema esttico.
Esta es la razn principal por la cual el odontlogo debe estar en
conocimiento de todas estas lesiones no tan frecuentes en el
rea maxilofacial, para derivarlo a los especialistas adecuados,
evitndole al paciente prdidas de tiempo y molestias

innecesarias.
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El Sndrome de
Parry-Romberg
por Jon Stone

El sndrome de Parry-Romberg, tambin

conocido como hemiatrofia facial progresiva
una enfermedad conocida como, se solapa
con esclerodermia lineal en golpe de
sable. Es un sndrome neurocutneo raro
de etiologa desconocida. Las principales
caractersticas son la atrofia de los tejidos
blandos, y algunas veces del hueso, en una
mitad de la cara o parte frontal de la
cabeza, sin debilitamiento facial. Algunas
veces la atrofia se extiende a las
extremidades, normalmente del mismo
lado, y puede haber varias complicaciones
oftalmolgicas y neurolgicas. Como
neurlogo, uno debe conocer acerca de este
sndrome porque seguramente se
encontrar con uno o dos casos a lo largo
de su carrera, quiz para diagnosticarlo a
travs de la aparicin de una asimetra
facial, o de un espasmo de la mitad de
mandbula, o quiz porque un paciente ya

Tabla 1. El sndrome de Parry-Romberg: caractersticas clnicas

(con estimaciones de su incidencia)

Hemiatrofia facial de grasa, piel, tejido conectivo, msculo

y/o hueso (100%).
Hemiatrofia de brazo uveitis, tronco o pierna del mismo o
lado contrario. (20%)
Atrofia de la lengua (25%).
Anormalidades en dientes (50%) y dificultades para abrir
la boca, sntomas en la mandbula (incluyendo el espasmo
en la mandbula)(35%).
Migraa/dolor facial (45%).
Anormalidades oculares que incluye el encogimiento del
globo ocular, , anormalidades en la pupila, miopata ocular
restrictiva (Sndrome de Duane), heterocroma.
Epilepsia (10%) algunas veces asociada con cambios
cerebrales en el mismo lado visibles en Resonancia
Magntica (5%).
Vitligo, depigmentacin/hiperpigmentacin del pelo
(20%).
Anormalidades del cerebro visibles en la Resonancia
Magntica- normalmente en el mismo lado pero algunas
veces en el lado contrario con manchas grises o blancas.
previamente diagnosticado ha desarrollado
epilepsia o migraa aguda. Los pacientes
con el sndrome de Parry-Romberg tambin
tienen relacin con otras especialidades
clnicas como son Dermatologa, Ciruga
plstica y Reumatologa.

Figura 1. Marilyn - uno de los moderadores de la

Conexin Romberg, una organizacin va web de
personas con el sndrome de Parry-Romberg
(reproducido con el permiso de Lipincott, Williams y
Wilkins).

Figura 2. (A)
Esclerodermia en golpe
de sable, que
habitualmente sucede
con hemiatrofia facial en
el Sndrome de ParryRomberg (reproducido
con permiso del Dr. Ken
Katz). Esta tiende a
seguir las lneas de
Blaschko (B), que son
lneas embriolgicas que
favorecen muchas
enfermedades de la piel
(reproducido con
permiso de Elsevier)

CARACTERSTICAS CLNICAS.
La principal caracterstica es la hemiatrofia
de los tejidos de la cara, normalmente de la
grasa, variablemente de la piel, otro tejido
conectivo, y algunas veces del hueso (Fig.
1). La mandbula, boca, carrillo, o frente
pueden tambin verse afectados. Los
pacientes van desde los que tienen una
asimetra imperceptible a desfiguracin
aguda. El rango de las caractersticas
clnicas se expresa en la tabla. En las zonas
en que la asimetra encuentra tejido normal
en el otro lado de la cara, puede producir
una lnea. Alrededor de un 25 % de
pacientes con hemiatrofia facial tienen una
lnea vertical o diagonal ms marcada como

resultado de la esclerosis cutnea (ms que

de la atrofia de los tejidos ms internos)
(Fig. 2.) Estas lneas, tienden a seguir las
lneas de Blaschko que son lneas
diagonales y verticales de la frente, de
origen incierto que ciertas enfermedades de
la piel tienden a seguir. Cuando una lnea
patolgica se presenta se llama
esclerodermia en golpe de sable (en un
corte de sable) y se clasifica
separadamente en muchos libros de texto
como una forma de esclerodermia que
afecta a la cabeza. La esclerodermia en
golpe de sable, sin embargo, parece ser
una caracterstica solapada con el sndrome
de Parry- Romberg y comparte una lista de
caractersticas asociadas. Los otros
trminos con los que hay que estar
familiarizado son morfea (que es un
trmino comn para lesiones
esclerodermatosas o fibrosas de la piel) y la
pan atrofia de Gower (que es el nombre de
una lipoatrofia del tipo Parry-Romberg
que nicamente afecta a un miembro). La
esclerosis sistmica es la improbable
asociacin de varias de estas condiciones.
COMPLICACIONES NEUROLGICAS Y
PSIQUITRICAS.
La migraa y el dolor facial son los

sntomas ms comunes en este grupo de

pacientes. Ocasionalmente, puede aparecer
la epilepsia y, algunas veces, sta puede
estar directamente relacionada con una
anormalidad del cerebro en el mismo lado
que la lesin de la piel. Esto puede ser
solamente visible mediante Resonancia
Magntica como una lesin sobre el fondo
gris o como una marca blanca. Ms raro es
que las imgenes de las anormalidades del
cerebro sean del lado contrario o
bilaterales (Fig. 3). A muy pocos de estos
casos se les ha realizado una biopsia, pero
la mayora de ellos sugiere que hay un
problema inflamatorio. Hay otra serie de
anormalidades cerebrales que han sido
asociadas al sndrome de Parry-Romberg y
a la esclerodermia en golpe de sable en
los campos de imagen y neuropatologa.
Estos incluyen la hemiatrofia cerebral,
engrosamiento meningtico, disgnesis
cortical (desarrollo anormal del cortex
cerebral), lesiones calcificadas, aneurismas
y malformaciones vasculares intracraneales.
Est documentado el caso mortal de un
nio con encefalitis asociada del tipo
Rasmussen. Desde un punto de vista
psicolgico, el desfiguramiento es a menudo
el peor sntoma, particularmente desde que
el mismo es evidente.

Figura 3.- (A) Sndrome de Parry-Romberg de lado

izquierdo, con hemiatrofia cerebral del mismo lado y
una marca blanca intensa (reproducido con permiso de
Elsevier) (B) Esclerodermia lateral derecha en golpe de
sable con una anormalidad cortical en el mismo lado y
una lesin contra lateral en el tlamo. (reproducido con
permiso del Grupo de Publicaciones BMJ).

EPIDEMIOLOGA
No est bien descrita. Hace unos aos llev
a cabo un estudio de las condiciones, sobre
205 pacientes voluntarios pertenecientes a
un sitio web de pacientes de USA llamado
La conexin Romberg(Fig.4). El sitio web
puso en contacto a mucha gente con el

sndrome de Parry-Romberg que

previamente no haba tenido oportunidad
de entrar en contacto con otros con el
mismo problema. La interpretacin de los
resultados estaba limitada por la
metodologa, pero la media de edad de
aparicin era de 10 aos, con alrededor de
un tercio cuya enfermedad empez a los 15
aos y algunos casos tardos a los 40 aos.
La enfermedad tpicamente avanza en unos
pocos aos (pero en algunos casos durante
mucho ms tiempo) y despus se para. No
avanza espontneamente una vez que se
establece. Hay informes anecdticos de
empeoramientos durante el embarazo o
despus de haber dado a luz. El nmero de
casos es de 1 cada 700.000 y puede ser
ms comn en mujeres.
HISTORIA
La enfermedad fue descrita por un mdico
ingls llamado Caleb Parry sobre 1815 y
desarrollada posteriormente en 1846 por
Moritz Romberg (el del signo de Romberg).
En los 190 aos siguientes no ha habido
mucho progreso en la comprensin o
tratamiento de la enfermedad- la mayora
consiste nicamente en informes
documentales sobre casos aparecidos.

ETIOLOGA
No hay estudios sistemticos que nos sirvan
de gua, pero la mejor explicacin, es que
es una enfermedad de autoinmunidad. La
patologa de la piel si se coge en los inicios,
muestra cambios inflamatorios. Como
muestra de la hiptesis inflamatoria se
incluyen: una mayor cantidad de
anticuerpos que en la media de la
poblacin; la superposicin con la
esclerodermia lineal, vitligo, la presencia de
seales transitorias de lesiones en el
cerebro en las Resonancias Magnticas; un
par de informes de inflamacin
intracerebral; y bandas oligoclonales en el
fluido cerebro-espinal. Gatos y conejos con
lesiones experimentales en el ganglio
cervical simptico comparten algunas de las
caractersticas clnicas del sndrome de
Parry-Romberg. Hay muy pocos casos
(menos del 2%) con una posible etiologa
hereditaria aunque es importante no
confundir Parry-Romberg con la microsoma
hemifacial, que es un desorden congnito
diferente. Hay informes aislados de
aparicin de Parry-Romberg despus de
traumatismo craneal y de ciruga facial.
PRUEBAS CLNICAS
Para un paciente que solo tiene asimetra

facial, es posible realizar un diagnstico sin

pruebas clnicas. La Imagen por Resonancia
Magntica, es la prueba clnica adecuada
para pacientes con sntomas neurolgicos.
Una puncin lumbar y estudio de
anticuerpos pueden ser pruebas adecuadas
para un paciente que presenta epilepsia.
TRATAMIENTO
No hay publicados resultados de
tratamientos. La mayora de los pacientes
no tienen la enfermedad tan avanzada para
que se garantice el uso de
inmunosupresores pero pueden estar
interesados en la ciruga plstica
reconstructiva, que incluye el implante de
grasa o silicona, trasplantes de piel o
implantes seos. Los pacientes tienden a
estar moderadamente satisfechos con los
resultados de estos procedimientos. Sin
embargo, hay que advertirles de que las
inyecciones de grasa pueden ser
reabsorbidas de nuevo si la enfermedad
est todava activa. Para aquellos cuya
enfermedad es ms aguda y est en
progresin, los tratamientos incluyen el
methotrexate (para aquellos en los que hay
evidencia limitada de esclerodermia lineal),
corticosteroides, ciclofosfamidas, y
azatriopina pero no estn claros sus

beneficios.

Tabla 2. PUNTOS A RECORDAR

El sndrome de Parry-Romberg es una enfermedad ca
cantidad de grasa, piel, msculo, y hueso. La lengua
Se solapa clnicamente con la esclerodermia en golpe
frontal de la cabeza, normalmente en una lnea vertic
Los problemas neurolgicos asociados incluyen epilep
cerebro visibles en la Resonancia Magntica), espasm
La patologa es incierta pero la enfermedad parece qu
La ciruga esttica puede ser til, y en algunos casos

Figura 4.- La conexin Romberg

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Anormalidades oculares que incluye el

encogimiento del globo ocular, ,
anormalidades en la pupila, miopata ocular
restrictiva (Sndrome de Duane), heterocro
Anormalidades oculares que incluye el
encogimiento del globo ocular, ,
anormalidades en la pupila, miopata ocular
restrictiva (Sndrome de Duane),
heterocroma.
Epilepsia (10%) algunas veces asociada con
cambios cerebrales en el mismo lado
visibles en Resonancia Magntica (5%).
Vitligo, depigmentacin/hiperpigmentacin
del pelo (20%).
Anormalidades del cerebro visibles en la
Resonancia Magntica- normalmente en el
mismo lado pero algunas veces en el lado
contrario con manchas grises o blancas.
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