UNIVERSIDAD MICHOACANA

DE SAN NICOLS DE HIDALGO

Facultad de Ciencias Mdicas y Biolgicas
"Dr. Ignacio Chvez

Reseccin de Tumor Partes

Blandas

Patologa Quirrgica I

Dr. Julio Cesar Moreno Snchez

Intrigantes
Chvez Vzquez Lizbeth Adlemdi
Njera Nicols Diana Arely
Zamora Vargas Sergio

Seccin 08

Jueves, 26 de junio de 2014

ndice
Tumores de Partes Blandas.......................................................................2
Sarcomas de los tejidos blandos..............................................................4
Neoplasias de los tejidos blandos.............................................................7

Anexo
2.
3.
4.
5.
6.
7.

Presentacin de Caso Clnico

Clnica de sarcomas de partes blandas
Giant gluteal lipoma-like liposarcoma
Liposarcoma recidivante de partes blandas
Molecular Biological of Liposarcoma
Recurrent abdominal liposarcoma

Tumores de Partes Blandas

Se definen como proliferaciones mesenquimatosas en los tejidos no
epiteliales extraseos del cuerpo, excluyendo las vsceras, cubiertas del
encfalo y sistema linforreticular. Se clasifican segn el tejido que
reproducen. Algunos tumores de partes blandas no tienen un tejido
normal equivalente, pero si tienen caractersticas clinicohistopatologicas
que justifican su designacin como entidades independientes.
Metastatizan generalmente por va hematgena, por lo que las
metstasis son ms frecuentes en el pulmn y el hueso.

Generalidades
Se desconoce la causa de la mayora de los tumores de partes blandas.
No obstante, hay asociaciones registradas como radioterapia y casos
infrecuentes de quemaduras qumicas o trmicas. La exposicin a
herbicidas tipo fenoxi y a clorofenoles podra estar implicada en algunos
casos. La evidencia vigente indica que los tumores de partes blandas
aparecen por mutaciones en las clulas madre mesenquimatosas
ampliamente distribuidas en el cuerpo.
Pueden asentar en cualquier localizacin. Aproximadamente el 40%
estn en la extremidad inferior, sobre todo en el musculo, el 20% en la
extremidad superior, el 10% en la cabeza y el cuello, y el 30% en el
tronco y retroperitoneo. Son ms frecuentes en hombres que en mujeres
y la incidencia global aumenta con la edad.
Varias caractersticas de los tumores de partes blandas influyen en su
pronstico:

Para anticipar el pronstico de un sarcoma, es importante una

clasificscion histolgica precisa. El aspecto citolgico y el patrn
de crecimiento de las clulas tumorales son rasgos morfolgicos
tiles.
En muchos tipos de sarcomas de partes blandas es importante el
grado histolgico. La gradacin, habitualmente de I a III, se basa
en el grado de diferenciacin, el promedio de mitosis por campo
de alta potencia, la celularidad, el pleomorfismo y en un clculo de
la magnitud de la necrosis.
La estatificacin ayuda a establecer el pronstico y la probabilidad
de extirpar con xito el tumor.
9

Los tumores
profundos.

superficiales

tienen

mejor

pronstico

que

los

Lipomas
Los tumores benignos de la grasa, denominados lipomas, son los
tumores de partes blandas ms frecuentes en el adulto. Se clasifican
segn rasgos morfolgicos particulares en lipoma convencional,
fibrolipoma, angiolipoma, lipoma de clula fusiforme, mielolipoma y
lipoma pleomrfico.
Morfologa: el lipoma convencional, el subtipo ms frecuente, es una
bien encapsulada de adipocitos maduros de tamao muy diverso.
Aparece en el tejido subcutneo de la regin proximal de las
extremidades y tronco, con ms frecuencia en personas de mediana
edad. Con poca frecuencia los lipomas son grandes, intramusculares y
mal delimitados.

Liposarcoma
Son uno de los sarcomas ms frecuentes en la edad adulta y aparecen
entre la quinta, sexta y sptima dcadas. Suelen originarse en las partes
blandas profundas de la regin proximal de las extremidades y
retroperitoneo, y son notorios por la formacin de tumores grandes.
Morfologa: se dividen histolgicamente en variantes bien
diferenciadas, mixoide/clula redonda y pleomorfica. Las clulas en los
liposarcomas bien diferenciados se reconocen con facilidad como
adipocitos, y las clulas tumorales contienen a menudo cromosomas en
anillo supernumerarios y cromosomas con bastn gigantes.
La variante mixoide/clula redonda tiene una conducta agresiva interna
y la variante pleomorfica suele ser agresiva y produce metstasis con
frecuencia. Todos los liposarcomas recidiva localmente a menos que la
extirpacin sea apropiada.

Bibliografa
9

Patologa estructural y funcional, Robbins y Contran, Octava edicin,

edit. Elsevier Saunders, pag. 1248-1250.

Sarcomas de los tejidos blandos

Los sarcomas son neoplasias mesenquimatosas malignas poco
frecuentes que se originan en el hueso y en los tejidos blandos. Los
sarcomas afectan a todos los grupos de edad: 15% se observan en nios
menores de 15 aos y 40% aparecen pasados los 55 aos.

Epidemiologia
La trasformacin maligna de un tumor benigno de los tejidos blandos es
muy rara. Se afirma que hay varios factores causales implicados en la
gnesis de los sarcomas de los tejidos blandos.
Factores ambientales: casi nunca interviene traumatismo o lesin
previa, pero algunos sarcomas de forma en el tejido cicatrizal que queda
de ciruga, quemadura, fractura o implantacin de un cuerpo extrao
ocurridas con anterioridad.
Factores yatrgenos: aparecen en los pacientes con cncer sometidos
a radioterapia.
Factores inmunitarios: la inmunodeficiencia congnita o adquirida
aumenta el riesgo de sarcoma.

Clasificacin
Se conocen unas 20 clases distintas de sarcomas que se identifican por
su patrn de diferenciacin con el tejido normal. Por ejemplo, el
9

rabdomiosarcoma presenta rasgos propios de las fibras de musculatura

esqueltica, los liposarcomas contienen adipocitos, etc. Cuando resulta
imposible identificar la variedad del tumor con exactitud, se hablada de
sarcoma sin clasificar.
Para efectos del tratamiento, la mayor parte de los sarcomas de los
tejidos blandos se puede considerar de manera conjunta; la eleccin
teraputica se basa sobre todo en el grado de extensin de tumor.

Diagnostico
La manifestacin ms frecuente es la aparicin de una tumoracin
asintomtica. Puede haber sntomas mecnicos atribuibles a
compresin, traccin o atrapamiento de nervios o msculos. Todo
abultamiento nuevo que persiste o crece debe someterse a biopsia con
aguja cortante o mediante una pequea incisin practicada de tal forma
que sea fcil abarcarla en la extirpacin ulterior sin afectar la reseccin
definitiva.

Estudios radiolgicos
Las mejores imgenes se obtienen en las radiografas simples y con
resonancia magntica cuando el tumor primario est situado en las
extremidades o en la cabeza o el cuello, mientras que la tomografa
computarizada es preferible para los tumores del trax, abdomen o
cavidad retroperitoneal.

Estatificacin y pronstico
El grado de malignidad histolgica, se relaciona con los planos
aponeurticos y el tamao del tumor primario son los factores
pronsticos ms importantes.

SISTEMA DE CLASIFICACIN DE LO SARCOMAS DE LA

AJCC
Grado
histolgico
Bien
diferenciado
Moderadamente
diferenciado

Tamao tumoral
<o= 5 cm

Situacin
ganglionar
No afectados

Metsta
sis
Ausente

>5cm

Afectados

Presentes

Poco
diferenciado
Indiferenciado

Afectacin
superficial
de la fascia
Afectacin profunda de
la fascia

Tratamiento
Ciruga: los sarcomas de los tejidos blandos tienden a crecer a lo largo
de los planos aponeurticos buscando las lneas de menor resistencia.
Por eso los tejidos blandos circundantes son comprimidos y forman una
seudocpsula
que da al sarcoma el aspecto de una lesin bien
encapsulada. Esto es algo engaoso, ya que la simple enucleacin o la
extirpacin marginal de tales lesiones va seguida de recidiva local en 50
a 90% de los casos. La extirpacin radical con bordes negativos, incluido
el sitio de donde se tom la biopsia, es la tcnica quirrgica de
referencia en la enfermedad localizada.
Radioterapia: es un coadyuvante de la ciruga de conservacin de la
extremidad que permite controlar mejor el proceso circunscrito.
Quimioterapia coadyuvante: es la piedra angulas del tratamiento del
sarcoma. Un rgimen a base de antraciclina e ifosfamida, junto con
factor de crecimiento como elemento de apoyo, mejor la supervivencia
global
en
19%
de
los
casos.

Bibliografa
Principios de Medicina Interna, Harrison, 18 edicin, ed. Mc GrawHill,
volumen 1, pag. 817-819.

NEOPLASIAS DE LOS TEJIDOS BLANDOS

Las neoplasias de los tejidos blandos se originan en cualquiera de las
clulas presentes en el tejido conjuntivo extraesqueltico, incluyendo
fibroblastos, adipocitos, derivados nerviosos, endotelio vascular,
msculo liso de paredes vasculares, etc.
Las neoplasias benignas de los tejidos blandos son muy frecuentes. Los
lipomas y los hemangiomas se encuentran entre las neoplasias ms
comunes.

PATOLOGA:
Las neoplasias de los tejidos blandos se producen en casi cualquier
tejido del cuerpo, principalmente en extremidades y retroperitoneo. Las
neoplasias de tejidos blandos se pueden clasificar en tres subgrupos
patolgicos amplios.
A) NEOPLASIAS BENIGNAS DE LOS TEJIDOS BLANDOS:

Las neoplasias benignas de los tejidos blandos se presentan como

masas nodulares encapsuladas, bien circunscritas, que semejan de
cerca a su tejido de origen. El lipoma por ejemplo se presenta,
como
una masa de tejido adiposo maduro distinguible. La
extirpacin local es curativa.
Con poca frecuencia se producen neurofibromas y lipomas en
familia. Pacientes que los suelen desarrollar presentan de un 5
10 % de padecer una neoplasia maligna.
B) NEOPLASIAS LOCALMENTE AGRESIVAS DE LOS TEJIDOS
BLANDOS:
Tienen una conducta intermedia entre benigna y maligna.
Los mejores ejemplos de este grupo de neoplasias son las
fibromatosis (tumores desmoides) que se producen en el msculo
esqueltico. El sitio ms comn de estas neoplasias es el msculo
recto anterior del abdomen, especialmente en mujeres despus dele
embarazo. Las fibromatosis son neoplasias de crecimiento lento que
forman masas grandes con infiltracin local extensa. A menos que se
extirpe con un margen amplio adecuad, el tumor recidiva localmente
con frecuencia despus de varios aos.
C) NEOPLASIAS
(SARCOMAS)

MALIGNAS

DE

LOS

TEJIDOS

BLANDOS

Los sarcomas son neoplasias malignas derivadas de clulas

mesenquimatosas, subclasificadas de acuerdo a la clula de origen. Los
tipos ms comunes de sarcoma son el histiocitoma fibroso maligno y el
liposarcoma. El rabdomiosarcoma, leiomiosarcoma y el fibrosarcoma.
La conducta biolgica de los sarcomas es extremadamente variable:

1.- Sarcomas de grado alto: Son neoplasias sumamente celulares,

constituidas por clulas mesenquimatosas mal diferenciada. Muestran
anormalidades nucleares muy manifestadas y tienen un ndice mittico
elevado. Debido a su aplasia, los sarcomas de grado alto son difciles de
clasificar. Se suelen utilizar caractersticas particulares de las clulas de
origen, as como pruebas inmunohistolgicas para su clasificacin.
Suelen presentar adems invasin local extensa y tienden a
metastatizar tempranamente por va hematgena. La propagacin

linftica no es comn. Los sarcomas de grado alto suelen ser mortales y

el tratamiento resulta ser poco til.
2.-Sarcomas de grado bajo: Son mejor diferenciados, son menos
celulares y tienden a semejar el tejido de origen hasta cierto grado. Las
anormalidades celulares son menos prominentes y el ndice mittico a
menudo es bajo, presentan un ndice de crecimiento lento, un alto grado
de recurrencia local despus de la extirpacin quirrgica y un riesgo
relativamente bajo de metstasis.

TRATAMIENTO:
La extirpacin simple de un sarcoma invariablemente deja clulas
neoplsicas y hace la recurrencia local. Los sarcomas deben tratarse
inicialmente mediante biopsia incisional para su diagnstico patolgico,
seguida por extirpacin con un margen amplio de tejido normal.
La quimioterapia y la radioterapia son de valor limitado, excepto para el
control local de la recurrencia.

Bibliografa
Patologa General, Parakrama Chandrasoma, Cliwe R. Taylor, ed. El
manual moderno, tercera edicin, pag. 1032-1034.