Mitocondria

Imagen obtenida por microscopa electrnica del

tejido pulmonar de un mamfero, se visualizan
dos mitocondrias.
Las mitocondrias son orgnulos celulares encargados de suministrar la mayor parte de
la energa necesaria para la actividad celular (respiracin celular). Actan, por lo tanto,
como centrales energticas de la clula y sintetizan ATP a expensas de los carburantes
metablicos (glucosa, cidos grasos y aminocidos). La mitocondria presenta
una membrana exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipptidos. Eso es
debido a que contiene protenas que forman poros llamados porinas o VDAC (canal
aninico dependiente de voltaje), que permiten el paso de molculas de hasta 10 kDade
masa y un dimetro aproximado de 2 nm.

ndice
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1 Historia

2 Estructura y composicin

2.1 Membrana externa

2.2 Membrana interna

2.3 Espacio intermembranoso

2.4 Matriz mitocondrial

3 Funcin

4 Origen

5 Enfermedades mitocondriales

6 Prdida de mitocondrias por evolucin

7 Vase tambin

8 Referencias

9 Enlaces externos
Historia[editar]
El descubrimiento de las mitocondrias fue un hecho colectivo. El gran nmero de trminos
que se refieren a este orgnulo es prueba de ello: Blefaroplasto, condrioconto,
condrimitos, condrioplastos, condriosomas, condriosferas, fila, grnulos fucsinoflicos,
Korner, Fadenkrper, mitogel, cuerpos parabasales, vermculas, sarcosomas, cuerpos
intersticiales, plasmosomas, plastocondrios, bioblastos. Cowdry intent en 1918, en un
trabajo luego citado por Lehninger, sistematizar y unificar todos los trminos.1
Probablemente las primeras observaciones se deben al botnico suizo Kolliker, quien
en 1880-1888 anot la presencia de unos grnulos en clulas musculares de insectos a los
que denomin sarcosomas. Lleg incluso a la conclusin de que presentaban
membrana.2 En 1882, el alemn Walther Flemming descubri una serie de inclusiones a
las que denominfila.3 En 1884 tambin fueron observados por Richard Altmann, quien
ms tarde en su obra publicada en Leipzig Die Elementarorganismen describe una serie
de corpsculos que observa mediante una tincin especial que incluye fucsina. Especula
que se trata de una suerte de parsitos independientes, con su propio metabolismo y los
denomina bioblastos. El hallazgo fue rechazado como un artefacto de la preparacin, y
slo ms tarde fue reconocido como mitocondrias por N.H. Cowdry (1916). 4 Tambin los
plastdulos del protozologo italiano Leopoldo Maggi podran tratarse de observaciones
tempranas de mitocondrias.5
Sin embargo, el nombre de mitocondria, que es el que alcanz mayor fortuna, se debe
a Carl Benda, quien en 1889denomin as a unos grnulos que aparecan con gran brillo
en tinciones de cristal violeta y alizarina, y que anteriormente haban sido denominados
citomicrosomas por Velette St. George.4 2 En 1904 F. Meves confirma su presencia en
una planta, concretamente en clulas del tapete de la antera de Nymphaea, y en 1913 Otto
Heinrich Warburg descubre la asociacin con enzimas de la cadena respiratoria, aunque
ya Kingsbury, en 1912 haba relacionado estos orgnulos con la respiracin celular.
En 1934 fueron aisladas por primera vez a partir de homogeneizados de hgado y
en 1948 Hogeboon, Schneider y Palade establecen definitivamente la mitocondria como el
lugar donde se produce la respiracin celular.6
La presencia del ADN mitocondrial fue descubierta por Margit M. K. Nass y Sylvan Nass
en 1963.2 7

Estructura y composicin[editar]

Estructura de una mitocondria

La morfologa de la mitocondria es difcil de describir puesto que son estructuras muy
plsticas que se deforman, se dividen y fusionan. Normalmente se las representa en forma
alargada. Su tamao oscila entre 0,5 y 1 m de dimetro y hasta 7 m de longitud.8 Su
nmero depende de las necesidades energticas de la clula. Al conjunto de las
mitocondrias de la clula se le denomina condrioma celular.
Las mitocondrias estn rodeadas de dos membranasclaramente diferentes en sus
funciones y actividades enzimticas, que separan tres espacios: el citosol, el espacio
intermembrana y la matriz mitocondrial.

Membrana externa[editar]
Es una bicapa lipdica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipptidos. Eso
es debido a que contieneprotenas que forman poros, llamadas porinas o VDAC (de canal
aninico dependiente de voltaje), que permiten el paso de grandes molculas de hasta
5.000 dalton y un dimetro aproximado de 20 . La membrana externa realiza
relativamente pocas funciones enzimticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70%
de protenas.

Membrana interna[editar]
La membrana interna contiene ms protenas, carece de poros y es altamente selectiva;
contiene muchos complejos enzimticos y sistemas de transporte transmembrana, que
estn implicados en la translocacin de molculas. Esta membrana forma invaginaciones o
pliegues llamados crestas mitocondriales, que aumentan mucho la superficie para el
asentamiento de dichas enzimas. En la mayora de los eucariontes, las crestas forman
tabiques aplanados perpendiculares al eje de la mitocondria, pero en
algunos protistas tienen forma tubular o discoidal. En la composicin de la membrana
interna hay una gran abundancia de protenas (un 80%), que son adems exclusivas de
este orgnulo:
1. La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos
enzimticos fijos y dos transportadores de electrones mviles:
1. Complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina mononucletido
(FMN).

2. Complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones

al coenzima Q o ubiquinona.
3. Complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c.
4. Complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para producir
dos molculas de agua.
2. Un complejo enzimtico, el canal de H+ ATP sintasa que cataliza la sntesis
de ATP (fosforilacin oxidativa).
3. Protenas transportadoras que permiten el paso de iones y molculas a su travs,
como cidos grasos, cido pirvico, ADP, ATP, O2 y agua; pueden destacarse:
1. Nucletido de adenina translocasa. Se encarga de transportar a la matriz
mitocondrial el ADP citoslico formado durante las reacciones que
consumen energa y, paralelamente transloca hacia el citosol el ATPrecin
sintetizado durante la fosforilacin oxidativa.
2. Fosfato translocasa. Transloca fosfato citoslico junto con un hidrn a la
matriz; el fosfato es esencial para fosforilar el ADP durante la fosforilacin
oxidativa.

Espacio intermembranoso[editar]
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que est
compuesto de un lquido similar alhialoplasma; tienen una alta concentracin
de protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzimticos de
la cadena respiratoria. En l se localizan diversas enzimas que intervienen en la
transferencia del enlace de alta energa del ATP, como la adenilato kinasa o la creatina
quinasa. Tambin se localiza la carnitina, una molcula implicada en el transporte
de cidos grasos desde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde sern oxidados (betaoxidacin).

Matriz mitocondrial[editar]
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos molculas que el citosol, aunque
contiene iones, metabolitos a oxidar,ADN circular bicatenario muy parecido al de
las bacterias, ribosomas tipo 55S (70S en vegetales), llamados mitorribosomas, que
realizan la sntesis de algunas protenas mitocondriales, y contiene ARN mitocondrial; es
decir, tienen los orgnulos que tendra una clula procariota de vida libre. En la matriz
mitocondrial tienen lugar diversas rutas metablicas clave para la vida, como el ciclo de
Krebs y la beta-oxidacin de los cidos grasos; tambin se oxidan losaminocidos y se
localizan algunas reacciones de la sntesis de urea y grupos hemo.

Funcin[editar]
La principal funcin de las mitocondrias es la oxidacin de metabolitos (ciclo de
Krebs, beta-oxidacin de cidos grasos) y la obtencin de ATP mediante la fosforilacin
oxidativa, que es dependiente de la cadena transportadora de electrones; el ATP producido

en la mitocondria supone un porcentaje muy alto del ATP sintetizado por la clula. Tambin
sirve de almacn de sustancias como iones, agua y algunas partculas como restos
de virus y protenas.

Origen[editar]

Vase tambin: Eucariognesis

La cientfica estadounidense Lynn Margulis, junto con otros cientficos, recuper en torno a
1980 una antigua hiptesis, reformulndola como teora endosimbitica. Segn esta
versin actualizada, hace unos 1.500 millones de aos, una clulaprocariota capaz de
obtener energa de los nutrientes orgnicos empleando el oxgeno
molecular como oxidante, se fusion en un momento de la evolucin con otra clula
procariota o eucariota primitiva al ser fagocitada sin ser inmediatamente digerida, un
fenmeno frecuentemente observado. De esta manera se produjo
una simbiosis permanente entre ambos tipos de seres: la procariota fagocitada
proporcionaba energa, especialmente en forma de ATP y la clulahospedadora ofreca un
medio estable y rico en nutrientes a la otra. Este mutuo beneficio hizo que la clula
invasora llegara a formar parte del organismo mayor, acabando por convertirse en parte de
ella: la mitocondria. Otro factor que apoya esta teora es que las bacterias y las
mitocondrias tienen mucho en comn, tales como el tamao, la estructura, componentes
de su membrana y la forma en que producen energa, etc.
Esta hiptesis tiene entre sus fundamentos la evidencia de que las mitocondrias poseen su
propio ADN y estn recubiertas por su propia membrana. Otra evidencia que sostiene esta
hiptesis es que el cdigo gentico del ADN mitocondrial no suele ser el mismo que el
cdigo gentico del ADN nuclear.9 A lo largo de la historia comn la mayor parte de
los genesmitocondriales han sido transferidos al ncleo, de tal manera que la mitocondria
no es viable fuera de la clula hospedadora y sta no suele serlo sin mitocondrias.

Enfermedades mitocondriales[editar]

Artculo principal: Enfermedad mitocondrial

El ADN mitocondrial humano contiene informacin gentica para 13 protenas
mitocondriales y algunos ARN;8 no obstante, la mayora de las protenas de las
mitocondrias proceden de genes localizados en el ADN del ncleo celular y que son
sintetizadas por ribosomas libres del citosol y luego importadas por el organelo. Se han
descrito ms de 150 enfermedades mitocondriales, como la enfermedad de Luft o
la neuropata ptica hereditaria de Leber. Tanto las mutaciones del ADN mitocondrial,
como del ADN nuclear dan lugar a enfermedades genticas mitocondriales, que originan
un mal funcionamiento de procesos que se desarrollan en las mitocondrias, como
alteraciones de enzimas, ARN, componentes de la cadena de transporte de electrones y
sistemas de transporte de la membrana interna; muchas de ellas afectan almsculo
esqueltico y al sistema nervioso central.
El ADN mitocondrial puede daarse con los radicales libres formados en la mitocondria;
as, enfermedades degenerativasrelacionadas con el envejecimiento, como la enfermedad
de Parkinson, la enfermedad de Alzheimer y las cardiopataspueden tener relaciones con
lesiones mitocondriales.8

Prdida de mitocondrias por evolucin[editar]

Existen protistas sin mitocondrias que carecen de ellas por una prdida secundaria10 o una
degeneracin de las mismas, para adaptarse a un modo de vida parsito, intracelular o
anaerobio.