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ARTICLE IN PRESS

Radiologa. 2010;52(1):417

www.elsevier.es/rx

N
ACTUALIZACIO

Demencias e imagen: lo ba
sico
E. Arana Ferna
ndez de Moya
Servicio de Radiologa, Hospital Quiro
n, Valencia, Espan
a
Recibido el 3 de abril de 2009; aceptado el 3 de septiembre de 2009
Disponible en Internet el 4 de noviembre de 2009

PALABRAS CLAVE
Demencia;
Resonancia
magnetica;
Tomografa
computarizada;
Enfermedad de
Alzheimer;
Demencia vascular

KEYWORDS
Dementia;
Magnetic resonance
imaging;
Computed
tomography;
Alzheimers disease;
Vascular dementia;
Lewy bodies

Resumen
La demencia es una enfermedad cada vez ma
s frecuente en la poblacio
n que envejece.
Se revisa su prevalencia, encabezada por la enfermedad de Alzheimer, seguida por la
demencia vascular, la demencia de cuerpos de Lewy y la degeneracio
n lobar
frontotemporal. Aunque son entidades distintas, presentan sntomas superponibles y
comorbilidades frecuentes. Se revisa la importancia de reconocer los sntomas y signos
precoces de la demencia y de advertir las diferencias claves entre ellas. Se ilustra, desde
el punto de vista radiolo
gico, lo fundamental que es diferenciar las que son reversibles y
establecer la forma de seguimiento de las no reversibles.
& 2009 SERAM. Publicado por Elsevier Espan
a, S.L. Todos los derechos reservados.
The basics of imaging dementia
Abstract
Dementia is becoming more common as the population ages. We review the prevalence of
different causes of dementia. Alzheimers disease heads the list, followed by vascular
dementia, Lewy body dementia, and frontotemporal lobar degeneration. Although these
are distinct entities, their symptoms overlap and they have many comorbid conditions in
common. We review the importance of recognizing the early symptoms and signs of
dementia and point out the key differences between different types of dementia. We
illustrate the fundamental importance of differentiating between reversible and
irreversible disease on imaging and of establishing the follow-up of patients with
irreversible conditions.
& 2009 SERAM. Published by Elsevier Espan
a, S.L. All rights reserved.

Correo electro
nico: aranae@uv.es
0033-8338/$ - see front matter & 2009 SERAM. Publicado por Elsevier Espan
a, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.rx.2009.09.005

ARTICLE IN PRESS
Demencias e imagen: lo ba
sico
Somos lo que recordamos
Italo Calvino

Introduccio
n
El te
rmino demencia hace alusio
n al sndrome de deterioro
intelectual persistente del intelecto manifestado por alteracio
n en la memoria como hallazgo cardinal, adema
s de
otros trastornos cognitivos y de la personalidad. La inmensa
mayora son progresivas, y so
lo es reversible el 15% de ellas
(tabla 1). Como reversible, se entiende la bu
squeda de una
etiologa que requiera un tratamiento especco, aunque el
paciente no recupere completamente el deterioro cognitivo
previo1.
Es un gravsimo problema de salud y es la sexta causa de
os
muerte en Espan
a2. De los 4 millones mayores de 80 an
que hay, 170.000 personas enfermara
n cada an
o (85%) en
medio de una expectativa de vida en aumento. Dada esta
alta prevalencia, es necesario que los radio
logos conozcan
los principales rasgos de estas enfermedades.
No hay un mecanismo siopatolo
gico u
nico que produzca
todas las clases de demencia, pero el destino nal es la
pe
rdida de neuronas (o de sus conexiones) en una o ma
s de las
regiones corticales de asociacio
n multimodal (co
rtex prefrontal, sistema lmbico y lo
bulo parietal). Aunque la
etiologa de la mayora es desconocida, los factores de riesgo
asociados son la edad, el bajo nivel cultural y los ictus3. El
riesgo cardiovascular agrava el curso de la demencia y, en la
mediana edad, el factor ma
s deletereo es la hipertensio
n y,
posteriormente, la diabetes4. Si bien son un complejo grupo
de difcil clasicacio
n, se tiende a clasicarlas basa
ndose en

Tabla 1

5
la inmunohistoquimia, especialmente con el tipo de protena
que se acumula y que se relaciona con el dan
o cerebral5. As,
la enfermedad de Alzheimer (EA) presenta depo
sitos de
protena b-amiloide, mientras que la degeneracio
n lobar
frontotemporal (DLF) comprende el grupo de las taupatas,
con inclusiones de protena tau. La demencia con cuerpos de
Lewy pertenece a las sinucleinopatas neuronales progresivas,
que se caracterizan por la formacio
n de cuerpos y neuritas de
Lewy (inmunorreactivos para a-sinuclena) mientras la
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) se debe a un acu
mulo
de la partcula proteina
cea infecciosa no viral llamada prio
n5.

Clnica
La mayora de pacientes desarrolla perdida del cociente
intelectual, que empieza habitualmente con perdida de
memoria, tiene dicultad en aprender nueva informacio
n y
expresa sutiles afasias y apraxias, que luego se agravan.
Independientemente de la demencia, los estadios de
afectacio
n se gradu
an segu
n las escalas Clinical Dementia
Rating (CDR), entre 0 y 3, as como la Global Dementia Scale
(GDS), entre 0 y 76.
El deterioro cognitivo ligero (DCL) es el termino usado
para describir los signos y sntomas ma
s precoces de una
demencia5, que se clasica como 0,5 en la escala CDR. El
DCL presenta u
nicamente deterioro subjetivo de la memoria, que se corrobora por el acompan
ante y el paciente tiene
pruebas de memoria que esta
n, al menos, 1,5 desviaciones
esta
ndar por debajo del rango normal para su edad y
educacio
n. El estudio a largo plazo de estos individuos con
DCL muestra que el 4% por an
o desarrollan demencia,

Causas de demencias tratables: decit cognitivo no necesariamente reversible

Causas tratables

Diagno
sticos que se han de identicar

Vasculares

Enfermedad multiinfarto, infarto cerebral silencioso, hematoma subdural cro


nico, hematomas
parenquimatosos, vasculitis primaria del sistema nervioso central y vasculitis secundarias (p. ej.,
colagenopatas)
Enfermedad tiroidea, paratiroidea, hepa
tica, sndrome de Cushing, enfermedad de Addison,
hipopituitarismo, insuciencia renal, insuciencia hepa
tica, porria, deciencia de vitamina B12,
decit de folatos, pelagra, deciencia de tiamina, enfermedad de Wilson, hipo o hipermagnesemia,
hipo o hipercalcemia, deshidratacio
n, encefalopata inducida por dia
lisis, hiperlipidemia,
insulinoma
Fa
rmacos (anticolinergicos, antihistamnicos, neurolepticos), alcohol, metales pesados (arsenico,
plomo, mercurio), manganeso
Neuroslis, micosis, enfermedad de Lyme, complejo demencia-sida, encefalitis herpetica,
meningitis bacteriana, otras encefalitis virales, enfermedad de Whipple, leucoencefalopata
multifocal progresiva
Tumores primarios y metasta
sicos, sndromes paraneopla
sicos
Higromas, hematomas, contusio
n hemorra
gica, dan
o anoxicoisquemico
Comunicante frente a no comunicante, cro
nica del adulto
Depresio
n, delirio, enfermedad bipolar
Sarcoidosis, lupus eritematoso generalizado, sndrome de Sj
ogren, enfermedad de Behc- et, arteritis
temporal, vasculitis sistemicas, pu
rpura trombocitopenica trombo
tica
Esclerosis mu
ltiple, sndrome hipereosinoflico idiopa
tico, enfermedad pulmonar obstructiva
cro
nica, sndrome de apnea obstructiva del suen
o, insuciencia cardaca congestiva, demencia
inducida por radiacio
n
Combinacio
n de las anteriores

Endocrinas metabo
licas

To
xicas
Infecciosas

Neopla
sicas
Trauma
ticas
Hidrocefalia
Neuropsiquiatricas
Autoinmunes
Miscelaneas

Mixtas

Reproducida de referencia1, con permiso de Viguera Editores.

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E. Arana Ferna
ndez de Moya

comparados con el 1% de los controles emparejados por


edad7. Los primeros cambios patolo
gicos afectan a las
neuronas de proyeccio
n de la circunvolucio
n parahipocampal. Esto se traduce en cambios en el co
rtex entorrinal y el
hipocampo que pueden llegar a visualizarse en resonancia
magnetica (RM). El paso de envejecimiento cerebral
normal a la fase de demencia preclnica ocurre lentamente y, todava, no hay evidencia de que este cambio sea
detectable. En el momento actual, las pruebas de memoria
episo
dica son los mejores predictores neuropsicolo
gicos de
conversio
n de demencia preclnica a demencia8,9. Cuando se
evalu
a a esta poblacio
n, siempre es adecuado tener
presente los cambios que aparecen en el envejecimiento
neurolo
gicamente normal mediante los estudios de neuroimagen:

 Perdida de volumen cortical a partir de los 40 anos, con

aumento de los espacios subaracnoideos10. La perdida de


volumen anual para el sujeto normal es de un 0,45% por
an
o, frente al paciente con demencia que sera del 1%
anual10. Hay un gradiente anteroposterior, y se afectan
ma
s los co
rtex de asociacio
n y menos las a
reas
primarias10,11.
Hiperintensidades de sustancia blanca periventriculares
(en halo) y lesiones puntiformes subcorticales no conuentes12. Presentan un gradiente periatrial a frontal,
habiendo tambien una perdida de volumen de la
sustancia blanca, con una tasa de 0,23% anual10.
Infartos lacunares (Z3 mm) en la quinta decada de la
vida hasta en un 10% de la poblacio
n. Esta frecuencia
aumenta con la edad, y llega al 35% en la novena
decada11. Cuanto mayor nu
mero de infartos y lesiones de
sustancia blanca, ma
s frecuente es el deterioro cognitivo
subclnico13.

Prevalencia
La demencia de Alzheimer es la ma
s frecuente en nuestro
medio, seguida por la demencia vascular (DV) y la demencia

Figura 1 Esquema de las prevalencias actuales de los distintos


tipos de demencia con criterios estrictos (no restrictivos) en
Espan
a, basado en los datos de referencias 3 y 14. La demencia
de cuerpos de Lewy tambien incluye la demencia asociada a
parkinsonismo en general3.

con cuerpos de Lewy14 (g. 1). Dependiendo de los grupos


etnicos, la segunda causa la ocupa la demencia con cuerpos
de Lewy, y la tercera es la DLF, especialmente en zonas
donde hay antecedentes europeos15.
En los pacientes menores de 65 an
os, denominada
demencia de comienzo temprano, las etiologas dieren.
As, disminuye la EA y son ma
s prevalentes las asociadas a
traumatismos, alcohol y la asociada al virus de la inmunodeciencia humana (VIH)16.

Benecios y problemas del diagno


stico precoz
Adema
s de identicar las causas fsicas y psquicas tratables,
permite el tratamiento de la comorbilidad, as como el
apoyo psicolo
gico y el tratamiento farmacolo
gico sintoma
tico, que es ma
s efectivo en sus primeras fases, al carecer
de tratamiento etiolo
gico. El diagno
stico suele hacerse
tardo, entre otras razones, por el comienzo insidioso y
variable del sndrome, sin clara delimitacio
n hasta fases
avanzadas. Pacientes, familias y medicos son reacios, en
general, al diagno
stico, porque es una enfermedad tan seria
y poco modicable que comporta un gran estigma8.

Diagno
stico de la demencia
Es un diagno
stico fundamentalmente clnico, que se basa en
la trada de anamnesis, informacio
n del acompan
ante y
estudio cognitivo8,9.
El uso de neuroimagen estructural esta
ampliamente
aceptado, y esta
recomendado tanto por la Sociedad
Espan
ola de Neurologa como por la Academia Americana
de Neurologa17,18. No hay evidencia para decir cua
l tecnica
de neuroimagen es mejor. La tomografa computarizada (TC)
es la ma
s disponible y es va
lida para descartar la mayora de
las causas reversibles. La RM suele ser la tecnica de eleccio
n
para la DV dada su superior sensibilidad a los cambios
vasculares19,20. En la tabla 2 se expone un protocolo de
exploracio
n.
Hay evidencia de que la imagen estructural inuye el
tratamiento del paciente durante la evaluacio
n inicial de
demencia19,20. En los pacientes menores de 65 an
os de edad,
la presencia de signos de focalizacio
n y la corta duracio
n de
la evolucio
n del deterioro cognitivo (menos de 1 an
o) son
caractersticas que hacen que el estudio de neuroimagen sea
probablemente de mayor utilidad1,16. En este grupo, la
imagen permite detectar lesiones en la sustancia blanca, las
vasculares, las o
seas y las etiologas como las infecciosas o
postrauma
ticas, no tan comunes en el grupo ma
s anciano1.
Sin embargo, la precisio
n diagno
stica de la neuroimagen
estructural no es mayor con la medicio
n de volu
menes que
con la evaluacio
n visual de la atroa, especialmente en
casos leves. La exactitud es todava comparable al examen
clnico y hay estudios en los que la evaluacio
n visual supera a
la volumetra19. Es importante mencionar que muchos de los
hallazgos encontrados en la imagen no tienen conrmacio
n
patolo
gica y, por tanto, representan el sndrome clnico y no
la patologa11.

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Demencias e imagen: lo ba
sico
Tabla 2

Protocolo de imagen para estudios de demencia

Tomografa computarizada

Resonancia magnetica

Generalmente para descartar demencias tratables


Seguimiento+. Cortes orientados con el plano del
lo
bulo temporal con espesor de 23 mm

Sagital T1
Axial DP y T2 (o al menos T2)
Coronal FLAIR/STIR
Axial potenciado en difusio
n B0/B 1.000 s/mm2
Axial eco de gradiente potenciado en T2
++ 3D eco de gradiente T1. Taman
o del vo
xel
0,86 mm  0,86 mm  1,6 mm
+++ espectroscopia con secuencia PRESS, 128 repeticiones. Dos
tiempos de eco (TE, 31 y 136 ms) y un mismo tiempo de repeticio
n
(TR) de 2.000 ms

+: seguimiento: enfermos que no pueden ser explorados por resonancia magne


tica; ++: estudios de volumetra; +++: espectroscopia. Al menos
tiempo de eco (TE) corto y localizacio
n en cngulo posterior.
 Para
metros te
cnicos de secuencia dependientes de cada equipo.

Objetivos de la imagen

 Excluir una causa potencialmente reversible de la





demencia. En nuestro medio so


lo son demencias tratables
entre el 1 y el 15%1.
Valorar el subtipo especco de demencia, en particular
para diferenciar EA de DV y de la DLF.
Como objetivos futuros de la imagen, que todava no
pueden prestarse, estaran:
 Cuanticar el estadio de la enfermedad para seguir su
respuesta al tratamiento.
 Identicar sujetos que puedan responder al tratamiento.

Enfermedad de Alzheimer
La EA es una demencia progresiva neurodegenerativa de
presentacio
n tarda, so
lo el 10% de los casos ocurre en
menores de 65 an
os. Su caracterstica patolo
gica denitoria
es la acumulacio
n de ovillos neurobrilares y placas seniles.
La mayora de casos son espora
dicos y el principal gen de
susceptibilidad asociado con estos casos es la apolipoprotena (Apo) e. El alelo ma
s prevalente en la poblacio
n
general es el e3, aproximadamente un 80%. La forma e4 se
asocia a un riesgo elevado de EA, llegando en los
homocigotos a un 5090% de probabilidades, en contraste
con el 20% de la poblacio
n general6.
Esta enfermedad implica disfuncio
n cognitiva por perdida
de neuronas y sinapsis. Comienza en el co
rtex lmbico y,
segu
n progresa la enfermedad, se extiende al neocortex.
Adema
s del lo
bulo temporal, hay cambios funcionales y
morfolo
gicos en otras regiones, como el cngulo posterior. La
tomografa por emisio
n de positrones (PET) identica esta
a
rea como la regio
n funcional ma
s precozmente afectada
del cerebro, tanto en pacientes con EA precoz como en
portadores asintoma
ticos del alelo ApoE e421. Adema
s de los
cambios histopatolo
gicos, hay una perdida gradual de
funcio
n colinergica, que es la base del tratamiento inhibidor
de la colinesterasa, que es la enzima que degrada el
neurotransmisor acetilcolina. Mediante su inhibicio
n, se

logra un mayor nivel de interconexio


n neuronal, retrasando
el declive cognitivo22. Las lesiones vasculares frecuentemente coexisten con la EA, considera
ndose actualmente que
la EA y la DV pueden actuar de forma sinergica. Adema
s, hay
crecientes pruebas de una etiopatogenia comu
n23.

Epidemiologa
Es la causa ma
s frecuente de demencia y su prevalencia
aumenta con la edad. En Espan
a la prevalencia de demencia
en mayores de 65 an
os es del 9,2%, ma
s alta en mujeres
(11,1%), que en varones (6,5%). Esta prevalencia aumentan
con la edad hasta los nonagenarios, donde se estabiliza en
un 2554%2,3,14.

Diagno
stico
Son va
lidos los criterios diagno
sticos utilizados, tanto del
Manual diagno
stico y estadstico de enfermedades mentales
(DSM-IIIR) como del National Institute of Neurologic,
Communicative Disorders y Stroke-Alzheimer Disease and
Related Disorders Association (NINCDS-ADRDA), aunque se
preere este u
ltimo20. Sin embargo, presentan limitaciones
que pueden variar con la gravedad de la enfermedad y la
stico de certeza de EA no
pericia del clnico19. El diagno
puede ser so
lo clnico y requiere una conrmacio
n histolo
gica. Con los datos clnicos so
lo se puede llegar al
diagno
stico de posible o probable EA. Las recomendaciones
ma
s recientes de diagno
stico post mortem de EA denen la
EA como una entidad clinicopatolo
gica, y hacen hincapie en
la impresio
n clnica para el diagno
stico patolo
gico.

Hallazgos radiolo
gicos fundamentales
Los hallazgos caractersticos de la EA no son fa
cilmente
apreciables en los estadios iniciales, en los que hay una
perdida difusa de volumen cortical. Segu
n progresa la
enfermedad se muestra una acelerada perdida de volumen
focal en los lo
bulos temporales mediales, en particular el
hipocampo, la circonvolucio
n parahipocampal, el co
rtex

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E. Arana Ferna
ndez de Moya

entorrinal y la amgdala. En la pra


ctica clnica, la anchura
del asta del ventrculo lateral es la medida ma
s reproducible
para evaluar esta atroa (g. 2). La TC es una te
cnica
va
lida; habitualmente tambien es la primera prueba que
se realiza, especialmente si hay contraindicaciones a la
pra
ctica de RM. Con TC adquirida en el plano orbitomeatal,
la medida ma
s adecuada para distinguir la enfermedad es la
anchura del asta temporal del ventrculo lateral. Con estos
planos, se obtiene un cociente de la anchura radial del asta
temporal respecto al dia
metro biparietal (g. 2A). As, se
ajusta la perdida de volumen al dia
metro cefa
lico, siendo
ma
s u
tiles para seguimiento individual y diferencias
intergrupos. Los sujetos normales presentan una media de
0,025, los pacientes con EA de 0,038 y aquellos con EA con
extensas lesiones de sustancia blanca de 0,04424.
Con RM (g. 2B), el mejor plano es el coronal y se debe
evaluar siempre en el mismo nivel (p. ej., cuerpos
mamilares) para comprobar su evolucio
n. Con una escala
de so
lo 5 grados se puede conseguir una adecuada precisio
n
diagno
stica, entre el 83 y el 96% (tabla 3; g. 3)25. Un
estudio realizado con RM en poblacio
n italiana por encima
de 60 an
os, ha estimado que para EA leve el asta temporal
mide 6,5 mm y para EA avanzada, 7,2 mm. Manteniendo una

Figura 2 A) Medicio
n de la atroa del lo
bulo temporal en
tomografa computarizada (TC). Orientacio
n del lo
bulo temporal, imagen axial de TC en la que se muestra la medicio
n de la
anchura del asta temporal del ventrculo lateral respecto al
dia
metro biparietal. B) Atroa del lo
bulo temporal en resonancia magnetica. Imagen coronal potenciada en FLAIR que
muestra el metodo de medida del ancho del asta temporal del
ventrculo lateral (echa doble) as como de la cisura coroidea
(echa gruesa).

Tabla 3

especicidad del 95% para ambos, su sensibilidad es del 74%


para la EA leve y del 82% para EA moderada26.

Otras te
cnicas
La validez de las te
cnicas de imagen como marcadores
intermedios para la ecacia terapeutica en la EA no se ha
probado en un ensayo clnico positivo con un fa
rmaco que
modique la enfermedad. Por lo tanto, la evidencia es
insuciente para recomendarlas en la pra
ctica clnica19.
Respecto a la morfometra basada en vo
xeles (MBV), la
tasa de variacio
n de los volu
menes del hipocampo en
estudios de RM consecutivos se ha mostrado como el
marcador volumetrico ma
s especco para la identicacio
n
de una EA precoz27. Sin embargo, la atroa medial del lo
bulo
temporal no es especca para EA y se ve en otras
demencias, lo que limita su utilidad para el diagno
stico
diferencial19. Aunque ocurre de forma temprana, tanto en
DCL y en EA, la superposicio
n es demasiado grande para
tener valor en pacientes individuales. Hay recientes datos
de que la VBV automa
tica de todo el cerebro clasica tan
bien como el diagno
stico clnico28.
La precisio
n diagno
stica de la espectroscopia 1H por RM
(H1ERM), la tomografa por emisio
n de foto
n u
nico (SPECT) o la
PET no es mayor que la de los criterios clnicos en EA
evidencia moderada19. Aun as, estas 2 u
ltimas tecnicas
funcionales parecen adecuadas para diferenciar la DLF y
demencia con cuerpos de Lewy respecto a la EA19. La H1ERM
revela un descenso de N-acetilaspartato y un incremento de
mio-inositol en la EA respecto a sujetos sanos, medido en
parietal posterior. La RM funcional muestra activacio
n disminuida en varias regiones, incluido el lo
bulo temporal en tareas
de memoria en estos pacientes comparado con sujetos
controles 24,29. La PET muestra un patro
n anormal de baja
captacio
n de F18-uordeoxiglucosa en regiones cingular posterior, precu
neo, temporoparietal y cortex frontal. Similares
patrones de hipoperfusio
n se han identicado con la SPECT y la
RM de perfusio
n con contraste30, aunque la PET diferencia
mejor EA y pacientes control. Hay una moderada evidencia de
que la PET en la demencia precoz puede aumentar la precisio
n
del diagno
stico clnico sin an
adir costes globales19. Se espera
una mayor exactitud (90%) con el PIB-PET, con un ligando
especco para la protena b-amiloide30. Estas tecnicas funcionales y espectrosco
picas no son coste-efectivas para el
diagno
stico de la EA actualmente, asumida la mnima efectividad farmacolo
gica actual (moderada evidencia). Si apareciera
un fa
rmaco que cambiara signicativamente el curso de la
enfermedad, podra cambiar el coste-efectividad de las pruebas
diagno
sticas19.

Criterios de Scheltens et al para la valoracio


n de la atroa de lo
bulos temporales25

Grado

Anchura de la cisura coroidea

Anchura del asta temporal

Altura de la formacio
n hipocampal

0
1
2
3
4

N
m
mm
mmm
mmm

N
N
m
mm
mmm

N
N
k
kk
kkk

m: aumento; k: disminucio
n; N: normal.

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Demencias e imagen: lo ba
sico

Figura 3 Demencia de Alzheimer. Ima


genes coronales en FLAIR que muestran la evolucio
n de la perdida de volumen cortical
temporal desde un estadio normal, grado 0 (A); deterioro cognitivo ligero, grado 1 (B); demencia leve, grado 2 (C), y avanzada,
grado 4 (D).

Demencia vascular
Datos patolo
gicos, clnicos y generales
Es la segunda forma ma
s frecuente de demencia y ningu
n
patro
n especco de deterioro cognitivo puede diferenciarla
de la EA, aunque predomina la sintomatologa disejecutiva17.
Las pruebas de imagen son imprescindibles para su diagno
stico, pero no hay evidencia de su impacto. Los criterios ma
s
utilizados para su aplicacio
n son los NINDS-AIREN20,31 (tabla 4),
aunque son poco sensibles (50%) y altamente especcos
(85%)17. Es decir, si un paciente los cumple, casi seguro que
sera
una DV. Estos criterios son de difcil aplicacio
n, porque
adema
s de la topografa del infarto se requiere su gravedad32,
y ma
s variables que en la EA (p. ej., el infarto de la arteria
cerebral posterior tiene que ser bilateral) (g. 4A). Adema
s,
hay 4 localizaciones estrategicas donde un infarto, por s solo,

puede ser responsable del deterioro cognitivo: hipocampo,


ta
lamo medial, nu
cleo caudado y lo
bulo parietal derecho32
(g. 4B).
Los mejores predictores del diagno
stico de DV son, en
orden decreciente de importancia: a) relacio
n temporal
entre un ictus y el comienzo de la demencia; b) ictus de
sustancia gris bilaterales (frontales, temporales, parietales,
ganglios basales o ta
lamos), y c) sntomas o signos de ictus
previos.
Para solventar estas dicultades hay unos criterios ma
s
funcionales que pueden aplicarse en la pra
ctica clnica
(tabla 5), pero no se ha documentado su mayor efectividad
respecto a los NINDS-AIREN33. La DV puede ser el resultado de
un u
nico infarto estrategico, mu
ltiples infartos corticales o
lacunares, o bien de lesio
n microvascular, en la cual ni hay
sntomas de ictus ni infartos en la imagen. Sin embargo, la
neuroimagen no puede conrmar ablemente la cronologa

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Tabla 4

E. Arana Ferna
ndez de Moya
Demencia vascular. Criterios de gradacio
n de los criterios NINDS-AIREN

I. Topografa

II. Gravedad

Lesiones asociadas con demencia,


incluyen cualquiera de las
siguientes o su combinacio
n

Adema
s de lo anterior, las
lesiones radiolo
gicas relevantes
asociadas con demencia incluyen:

A. Ictus en grandes
vasos, de los siguiente
territorios

Bilateral ACA
ACP, incluyendo ta
lamo paramedial,
lo
bulo temporal inferior
ACM incluyendo territorios
parietotemporal, temporooccipital y
circunvolucio
n angular
Territorios carotdeos limtrofes: frontal
bilateral superior, parietooccipital y/o
ACM profunda y supercial

B. Enfermedad
microvascular

Lacunares en sustancia blanca o ganglios


basales (deben ser 2 o ma
s lacunares en
ganglios basales y 2 o ma
s lacunares en
sustancia blanca frontal)
Extensas lesiones de sustancia blanca
Lesiones tala
micas bilaterales

A. Lesiones de grandes vasos del hemisferio dominante


B. Ictus bilaterales de grandes vasos
C. Leucoencefalopata que afecta a 425% del total de sustancia blanca
(empezando a ser conuente en 4 regiones, p.ej., frontal bilateral y
parietal bilateral)

ACA; ACM; ACP.


Una lesio
n se considera conuente cuando mide ma
s de 20 mm o consiste en 2 o ma
s lesiones ma
s pequen
as.
Derechos de reproduccio
n del National Institute of Neurological Disorders and Stroke, Gobierno de Estados Unidos.

por ataques isque


micos transitorios, ictus, demencia
subcortical progresiva, migran
as y cambios en el humor31.

Hallazgos radiolo
gicos fundamentales

Figura 4 Demencia vascular. A) Imagen axial donde se observa


un infarto en territorio de arteria cerebral posterior izquierda.
B) Tomografa computarizada axial donde se observa un infarto
en ta
lamo medial (echa). Esta lesio
n, por s sola ya es
responsable de la clnica de deterioro cognitivo.

de las lesiones ni informar la contribucio


n relativa de los
procesos degenerativos y/o isque
micos en la clnica34,35.
Dada la baja sensibilidad de los criterios NINDS-AIREN para
detectar estos pacientes y la comorbilidad de factores de
riesgo (ma
s de la mitad de las demencias vasculares son
mixtas con EA), se ha propuesto un nuevo modelo de
clasicacio
n del deterioro cognitivo y la demencia35 (g. 5).
Hay una forma de demencia de origen vascular que afecta a
pacientes jo
venes, denominada enfermedad de CADASIL
(arteriopata
autoso
mica
dominante
con
infartos
subcorticales y leucoencefalopata). Es una enfermedad
hereditaria reconocida recientemente que se caracteriza

La RM es la prueba ido
nea para demostrar las lesiones20,33.
Los hallazgos caractersticos son infartos corticales, lacunares y extensas lesiones de sustancia blanca, tambien
conocidas como leucoaraiosis. Las ima
genes siempre tiene
que contar con una secuencia T2, dada la insensibilidad del
FLAIR (uid attenuated inversio
n recovery) a los infartos
tala
micos (g. 6)36. Las lesiones presentes en CADASIL son
fundamentalmente subcorticales, en los lo
bulos temporal
anterior y frontal con afectacio
n de las bras U, mientras el
co
rtex esta
respetado.
De todas las demencias, esta es la que con mayor
frecuencia, 65%, presenta microsangrados, en tanto que la
EA so
lo alcanzara un 18%37. En la angiopata cerebral
amiloidea, el hallazgo caracterstico son las hemorragias
lobares en distinto estadios. Se localizan en frecuencia
descendente en los lo
bulos frontal, parietal, temporal y
occipital. Las lesiones hemorra
gicas corticales/subcorticales
son clnicamente silentes y se detectan mejor con secuencias eco de gradiente potenciadas en T2 (g. 7).
Uno de los errores ma
s frecuentes en el diagno
stico de
esta demencia es atribuir las lesiones de sustancia blanca a
la DV y, por tanto, al diagno
stico del paciente, en ausencia
de hallazgos ma
s especcos de DV32. Cuanto ma
s extensas
sean las lesiones de sustancia blanca, es ma
s probable que el
paciente tenga factores de riesgo cerebrovascular, alteraciones cognitivas y deterioro cognitivo. Para valorar estas
lesiones, hay escalas visuales o bien cuanticacio
n de estas
con softwares especiales. En ausencia de cuanticacio
n, se

ARTICLE IN PRESS
Demencias e imagen: lo ba
sico
Tabla 5

11

Criterios de demencia vascular (DV) en la pra


ctica clnica

Baja probabilidad de DV

Apoya-moderada probabilidad de DV

Apoya fuertemente-alta probabilidad


de DV

Sin historia de ictus

Cualquier ictus por encima de


mesencefalo por historia, sin impacto
cognitivo
2-3 signos sugestivos de origen
cerebrovascular en ausencia de historia
de ictus

Ictus temporalmente relacionado con


el inicio de la demencia o
empeoramiento cognitivo
Mu
ltiples (43) signos neurolo
gicos
muy sugestivos de origen
cerebrovascular en ausencia de
historia de ictus
Hiperintensidades de sustancia
blanca, graves
Lacunares Z4
Infartos corticales, grandes
mu
ltiples

0-1 signo focal (p.ej., una asimetra


de reejos)

Ninguna o mnima hiperintensidad de


sustancia blanca
0-1 lacunar
Sin infartos corticales o so
lo 1
pequen
o (en una sola
circunvolucio
n)
Sin infartos en regiones crticas
(hipocampo, caudado, ta
lamo,
co
rtex parietal)

Hiperintensidades de sustancia blanca,


leves a moderadas
2-3 lacunares
Infarto cortical, moderado, u
nico en
regio
n no crtica
Lacunar o pequen
o infarto so
lo en
regiones crticas

Infartos mayores que lacunares en


hipocampo, caudado, ta
lamo, co
rtex
parietal

Traducida y reproducida de Mayo Clin Proc. 2006;81:22330, con permiso de Dowden Health Media.

Figura 6 Demencia vascular. A) Imagen coronal potenciada en


FLAIR que muestra lesiones de sustancia blanca y probables
lesiones en ambos ta
lamos de predomino izquierdo. B) Imagen
axial potenciada en T2 que muestra infartos lacunares en ambos
ta
lamos con mucha ma
s nitidez que la imagen FLAIR.

Demencia con cuerpos de Lewy


Figura 5 Esquema de la clasicacio
n propuesta de la demencia
y el deterioro cognitivo vascular (DCV), teniendo en cuenta los
factores de riesgo comunes. DCV-SD: DCV sin demencia; EA:
demencia de Alzheimer. Adaptada de referencia 35. Derechos
de reproduccio
n de Elsevier.

recomienda una escala validada para su gradacio


n38. Es
importante recordar las hiperintensidades normales presentes en el envejecimiento (v. anteriormente). Sin embargo,
las lesiones conuentes se deben a enfermedad arteriolar12.
Los hallazgos radiolo
gicos ma
s frecuentes, responsables del
diagno
stico de DV, es la enfermedad de pequen
o vaso en el
74% de los casos39. Esto se traduce en una imagen por
lesiones de sustancia blanca que afecta a ma
s del 25% de
esta, y/o lesiones de sustancia blanca junto con infartos
lacunares39. Hay atroa cortical, aunque no del mismo grado
que en la EA y sin patro
n especco, aunque tambien
contribuye al deterioro cognitivo40.

Datos patolo
gicos, clnicos y generales
Esta denominacio
n se utiliza para los pacientes que presentan
parkinsonismo esponta
neo (no inducido por fa
rmacos),
demencia y alucinaciones visuales precoces y persistentes.
Su epidemiologa es poco conocida, aunque similar a la EA, sin
deniciones precisas de su distribucio
n por edad, sexo o
factores de riesgo potenciales. Muchos pacientes con demencia de cuerpos de Lewy tambie
n tienen EA patolo
gicamente,
lo que altera su presentacio
n clnica, aunque el deterioro
cognitivo es ma
s pronunciado que en la EA. Los criterios
clnicos de consenso son especcos pero poco sensibles41. El
metodo nal de diagno
stico es la tincio
n histoqumica que
detecta cuerpos de Lewy (inclusiones pa
lidas eosino
las) y
puede usarse de forma semicuantitativa41.
La distincio
n de esta demencia de otras formas neurodegenerativas es importante, porque los pacientes con

ARTICLE IN PRESS
12

E. Arana Ferna
ndez de Moya

Figura 7 Angiopata amiloide. A) Imagen axial potenciada en T2* donde se observa una hemorragia corticosubocrtical parietal
posterior derecha. Tambien se aprecia otro foco hemorra
gico en ca
psula interna. B) Nivel ma
s inferior donde se observan otros focos
hemorra
gicos subcorticales en cerebelo.

demencia con cuerpos de Lewy pueden desarrollar sntomas


extrapiramidales irreversibles cuando se les administra el
tratamiento antidopaminergico y anticolinergico esta
ndar
que se usa para tratar la psicosis asociada a la demencia.
Tambien pueden desarrollar sensibilidad a neurolepticos,
una reaccio
n potencialmente mortal, que se piensa que esta

mediada por bloqueo agudo de los receptores D2. Estas


complicaciones pueden presentarse hasta en la mitad de
pacientes con esta dolencia27. Esta entidad se confunde con
la enfermedad de Parkinson, ya que muchos pacientes
parkinsonianos presentan demencia. Para su diagno
stico se
emplea arbitrariamente la regla del an
o para separarlas:
paciente que comienza la demencia en el primer an
o tras los
sntomas parkinsonianos, se calica como demencia con
cuerpos de Lewy, y demencia que empieza ma
s de 1 an
o
desde el inicio de los sntomas parkinsonianos, como
demencia de la enfermedad de Parkinson (evidencia
insuciente)20.

funcio
n de su positividad a la protena tau, y dentro de e
stas
segu
n la isoforma presente de esta protena44. Desde el punto
de vista clnico pra
ctico, se suele dividir en variantes
sindro
micas que muestran diferentes, aunque superponibles,
stas son la conductual, la sema
patrones de atroa. E
ntica y
la afa
sica progresiva no uente. En la variedad conductual la
presentacio
n ma
s habitual son cambios profundos en la
personalidad y conducta social, incluyendo una pe
rdida de
maneras y ha
bito social, incongruentes con el ha
bito del
paciente. En las otras 2 son una alteracio
n del lenguaje,
habitualmente como una afasia progresiva no uente. La
variante conductual de DFT (DFTc) se presenta con anomalas
precoces del comportamiento y se asocia con una mayor
pe
rdida de volumen del lo
bulo frontal. Los pacientes que
tienen una demencia sema
ntica muestran un patro
n bien
denido de atroa que afecta a los lo
bulos temporales
anteriores ma
s predominantemente. La progresio
n a la
muerte es mucho ma
s ra
pida que en la EA, de media 4,2 y
6 an
os, respectivamente.

Hallazgos radiolo
gicos fundamentales
Hallazgos radiolo
gicos fundamentales
Las pruebas de imagen tienen un mero papel de soporte y los
hallazgos con RM y TC son inespeccos, mostrando una discreta
atroa cortical difusa27. Hay una mayor atroa del mesencefalo
y una menor afectacio
n relativa de hipocampos respecto a la
EA, de momento so
lo apreciable con estudios cuantitativos con
MBV42. El estudio de SPECT demuestra una menor hipoperfusio
n
del lo
bulo occipital que en la EA. En los pacientes donde
persiste la duda diagno
stica se recomienda realizar el FP-CITSPECT que muestra baja captacio
n de los transportadores
dopaminergicos, mientras que es normal en la EA30.

Degeneracio
n lobar frontotemporal

La RM de pacientes con DFT frecuentemente muestra


atroa asimetrica de los lo
bulos frontales y temporales,
generalmente de predominio izquierdo27 (g. 8). El mayor
gradiente de atroa anteroposterior en pacientes con DFT
puede ayudar a distinguirlas de la EA, que muestra un sesgo
ma
s posterior y simetrico. El estudio funcional (PET o SPECT)
muestra anomalas asimetricas en el co
rtex ventromedial
frontal de manera ma
s precoz. El estudio longitudinal con
PET revela que en el estadio inicial la DFT se limita al lo
bulo
frontal y en fases posteriores pasa a las corticales temporal y
parietal45.

Datos patolo
gicos, clnicos y generales

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Esta enfermedad, anteriormente llamada demencia frontotemporal, comprende un grupo diverso de entidades como la
degeneracio
n corticobasal y la para
lisis supranuclear progresiva37. Patolo
gicamente, hay atroa, espongiosis y gliosis, y
no se diferencian ablemente los fenotipos clnicos de estas
enfermedades5,43. Los recientes criterios las clasican en

Datos patolo
gicos, clnicos y generales
Actualmente, se estima que la RM es ma
s u
til para la
enfermedad por priones que para cualquier otra demencia46.
La ECJ es una causa rara de demencia ra
pidamente
progresiva, que ocurre con una incidencia aproximada de 1

ARTICLE IN PRESS
Demencias e imagen: lo ba
sico
caso por millo
n cada an
o. La mayora de casos son
espora
dicos y su clnica es de deterioro cognitivo, frecuentemente con psicosis y delirio. Presenta un curso ra
pido con
sntomas motores (mioclono) y nalmente coma. Hay varios
tipos de ECJ, comprende la espora
dica (la ma
s frecuente), la
familiar, la iatrogenica (causada por receptores de tejidos
contaminados, administracio
n de hormona o instrumentos
quiru
rgicos contaminados) y la variante de ECJ que se ha

Figura 8 Degeneracio
n lobar frontotemporal, variedad afa
sica. Imagen coronal potenciada en STIR que muestra marcada
atroa cortical de predominio frontotemproal izquierdo. No
tese
la asimetra respecto a contralateral, especialmente respecto a
la cisura de Silvio, cisura coroidea y asta temporal.

13
asociado con la ingestio
n de productos ca
rnicos contaminados con priones46.

Hallazgos radiolo
gicos fundamentales
Las ima
genes potenciadas en difusio
n son las ma
s sensibles
y precoces para detectar las anomalas en las primeras
fases de la enfermedad, antes de que aparezcan alteraciones en las ima
genes potenciadas en FLAIR y nalmente en T2
(g. 9) (46). Esto causa una caracterstica disminucio
n de
sen
al simetrica de los ganglios basales. Tambien puede
observarse un descenso de la difusio
n menos simetrico de los
ta
lamos y afectacio
n cortical asimetrica. La restriccio
n de la
difusio
n reeja la reduccio
n del movimiento del agua dentro
de las vacuolas, tpico de la degeneracio
n espongiforme46.
Las mediciones de los coecientes de difusio
n aparente
pueden ser u
tiles para detectar cambios en esta secuencia,
antes que las alteraciones de la sen
al en la imagen por
difusio
n46.
La forma variante de la ECJ tiene una apariencia
caracterstica en las secuencias de RM convencional (el
llamado signo pulvinar), representada como alta intensidad
de sen
al simetrica en ta
lamo posterior en ima
genes
potenciadas en T2 y FLAIR27.
Posteriormente, se desarrolla una ra
pida atroa difusa,
que puede incluir al cerebelo. Debe resaltarse que una RM
normal inicial no excluye ECJ en un paciente de mediana
edad o anciano con demencia de ra
pido comienzo.

Figura 9 Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. A) Ima


genes potenciadas en difusio
n (B 1.000 s/mm2) observa
ndose hiperintensidad de
sen
al de ganglios basales. B) En el mapa de coeciente de difusio
n aparente (ADC), se aprecia el descenso de sen
al de los nu
cleos
caudados y puta
menes. Imagen FLAIR (C) y potenciada en T2 (D). Estas alteraciones son menos visibles y tardas que en las ima
genes
precedentes. Cortesa del Dr. A. Rovira, Barcelona).

ARTICLE IN PRESS
14

Demencia por virus de la inmunodeciencia


humana
La demencia VIH, tambien conocida como complejo demencia sida, se piensa que es por la infeccio
n directa de los
macro
fagos y microgla del sistema nervioso central por el
retrovirus del VIH27. Antes de los antivirales altamente
activos, hasta el 20% de los pacientes infectados por el VIH
desarrollaba demencia y, asimismo, la demencia VIH es la
enfermedad denitoria de sida en aproximadamente el 5%
de los portadores de VIH. Sin embargo, en los pacientes en
los que falla el tratamiento, aparece una grave leucoencefalopata. Esta se caracteriza patolo
gicamente por una
marcada inltracio
n de los espacios perivasculares por los
monocitos y macro
fagos infectados por VIH.

Hallazgos radiolo
gicos fundamentales
El hallazgo ma
s frecuente de la demencia por sida es una
atroa cortical generalizada. Se identica como un aumento
de los surcos cerebrales desproporcionado para la edad del
paciente21,47. Adema
s hay una afectacio
n simetrica, parcheada o conuente, de sustancia blanca periventricular y

E. Arana Ferna
ndez de Moya
profunda adyacente, visible tanto con TC como con RM. Hay
un predominio frontal que puede afectar a la rodilla del
cuerpo calloso. No produce efecto masa ni realce de
contraste, y si algo de esto se observa, se debe considerar
otro diagno
stico47.

Hidrocefalia cro
nica del adulto
La hidrocefalia cro
nica del adulto (HCA) es la causa ma
s
frecuente de demencia reversible y cla
sicamente se
maniesta con la trada, no patognomo
nica, de demencia,
apraxia de la marcha de inicio precoz e incontinencia
urinaria. Es un sndrome complejo, con una siopatologa e
historia natural poco conocidas, y que comienza insidiosamente por los sntomas cognitivos48. Se preere esta
denominacio
n a la de hidrocefalia normopresiva, porque
hay gradientes de presio
n y no una referencia normal,
mientras que tampoco indica una siopatologa concreta
como hace el termino normopresiva49. El diagno
stico
denitivo es mediante clnica y mejora con la derivacio
n
ventriculoperitoneal.

Figura 10 Hidrocefalia cro


nica del adulto (hidrocefalia normopresiva). A) Imagen coronal potenciada en FLAIR. Para un discreto
aumento del taman
o de los ventrculos laterales. B) Imagen axial potenciada en T2, observa
ndose el colapso de los surcos en ve
rtex.
C) Imagen coronal potenciada en FLAIR. Otro paciente con demencia de Alzheimer con similar aumento de ventrculos y dilatacio
n de
los surcos con lquido cefalorraqudeo en convexidad. D) Imagen axial potenciada en T2 de este u
ltimo paciente, donde se aprecia la
prominencia de los surcos, respecto a B.

ARTICLE IN PRESS
Demencias e imagen: lo ba
sico
Tabla 6

15

Principales hallazgos en imagen estructural de las demencias ma


s frecuentes

Demencia

Hallazgo imagen principal

Papel de la imagen/criterios
diagno
sticos

Enfermedad de Alzheimer

Atroa cortical con gradiente


parietotemporal, especialmente
valorable en formacio
n hipocampal
Infartos lacunares mu
ltiples o de grandes
vasos. Extensas lesiones de sustancia
blanca, mayores a las del envejecimiento
normal
Atroa inespecca
Atroa asimetrica de lo
bulos frontales
(variedad conductual) o porcio
n anterior
de lo
bulos temporal (variedades
sema
nticas/afa
sicas)
Primero, restriccio
n de la difusio
n en
ganglios basales, posteriormente en a
reas
corticales; segundo, hiperintensidades en
T2y FLAIR en estas a
reas
Atroa cortical desproporcionada y
lesiones de sustancia blanca
periventriculares, inhabituales para la
edad del paciente
Dilatacio
n del sistema ventricular,
especialmente ventrculos laterales,
desproporcionado a los surcos corticales

Recomendado. NINCDS-ADRDA /DSMIIIR20

Demencia vascular

Demencia de cuerpos de Lewy


Degeneracio
n lobar frontotemporal
(demencia frontotemporal)

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Demencia VIH

Hidrocefalia cro
nica del adulto

Imprescindible. NINDS-AIREN31

Recomendado Consorcio DCL41


Recomendado. Consorcio DLF44

Recomendado, especialmente u
til RM.
OMS51

Recomendado. Criterios Academia


Americana de Neurologa52

Imprescindible. Relkin et al48

RM: resonancia magnetica; VIH: virus de la inmunodeciencia humana.

Hallazgos radiolo
gicos

Agradecimientos

El hallazgo radiolo
gico fundamental es la dilatacio
n del
sistema ventricular, en particular de las astas frontales de
los ventrculos laterales, desproporcionado a la apariencia
de los surcos corticales49. El ndice

de Evans (marcador de
dilatacio
n ventricular: distancia interastas frontales dividido
por el dia
metro biparietal en atrios), es patolo
gico por
encima de 0,30; pero no sirve aisladamente. Esta dilatacio
n
de las astas frontales y un tercer ventrculo con morfologa
esferica son indicativos de hidrocefalia del adulto48. Lo que
ma
s ayuda a distinguir pacientes con taman
os ventriculares
similares son las ima
genes axiales cerca de la convexidad27.
En aquellos con HCA no hay apenas lquido cefalorraqudeo
en los surcos, mientras en la EA persisten los surcos con
lquido cefalorraqudeo (g. 10). Hay lesiones de sustancia
blanca y puede coexistir con las otras formas de demencia49.
Los estudios con contraste de fase en RM, que se
emplean para demostrar el hiperdinamismo del lquido
cefalorraqudeo, no se han demostrado u
tiles para
predecir que pacientes respondera
n al tratamiento50.
En la tabla 6 se resumen las conclusiones de los
principales hallazgos en imagen.

lex Rovira, por su amable cesio


Al Dr. A
n de ima
genes. A
todos los pacientes con deterioro cognitivo.

Declaracio
n de conicto de intereses
El autor declara no tener ningu
n conicto de intereses.

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