Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
PENDAHULUAN
Penyakit meniere adalah suatu penyakit kronis yang terjadi pada sejumlah besar
penduduk diseluruh dunia. Dengan insidensi berkisar antara 17- 513 pada 100000
populasi.
Penyakit ini dicirikan dengan episode vertigo yang hilang timbul, vertigo dapat
terjadi dalam hitungan menit sampai jam, dengan tuli sensorineural yang fluktuatif,
tinitus, dan telinga penuh.6-7
Sifat kekambuhan penyakit ini secara signifikan dapat mempengaruhi kualitas
hidup pasien, terutama selama periode gejala akut. vertigo terutama mempengaruhi
dimensi fisik, sedangkan tinnitus dan penurunan pendengaran mempengaruhi dimensi
psikososial dalam kehidupan pasien.12
Telah banyak teori yang diajukan untuk menjelaskan etiologi dan patofisiologi
dari penyakit meniere, dan teori tentang hidrops endolimfe yang paling diyakini untuk
terjadinya penyakit meniere.
Diagnosis penyakit ini berdasarkan gejala klinis dan tes audiometri. Namun,
gejala yang ditunjukan bersifat subjektif dan tidak spesifik, sehingga sering terjadi
misdoagnosis, dan penting untuk dilakukan pemeriksaan yang objektif dan reliabel.
Walaupun penyakit ini belum dapat disembuhkan, namun lebih dari 85 persen
pasien mengalami perbaikan dengan perubahan gaya hidup dan pengobatan medis, atau
tindakan invasif minimal seperti pemberian gentamisin intratimpani dan sampai terapi
operasi yang lebih invasi seperti operasi pada kantong endolimfatik, pemotongan saraf
vestibuler dan labirinektomi.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Anatomi
2.1.1. Sistem Pendengaran
2.1.1.1. Telinga Luar
Telinga luar terdiri dari daun telinga (pinna) dan liang telinga sampai
membran timpani. Daun telinga terdiri dari tulang rawan dan tidak terdapat
muskulus. Liang telinga berbentuk menyerupai huruf S dan memiliki
panjang sekitar 2.5 cm. Sepertiga lateral dari meatus tersebut terdiri dari
tulang rawan. Pada sepertiga bagian luar kulit liang telinga terdapat banyak
kelenjar serumen dan rambut sedangkan pada dua pertiga dalamnya hanya
sedikit dijumpai kelenjar ini melapisi bagian pinggir dari membran
timpani.3,5
Telinga luar memiliki peran pasif namun penting dalam fisiologi
pendengaran karena adanya sifat akustik dari telinga. Sifat akustik ini
membantu untuk membedakan apakah sumber suara berasal dari depan atau
berasal dari belakang pendengar.1
Kanalis akustikus eksternus (KAE) merupakan sebuah tabung yang
terbuka pada satu sisi, dan tertutup di sisi yang lainnya, maka dari itu KAE
bersifat sebagai quarter-wave resonator. Frekuensi resonan ditentukan oleh
panjang KAE, tetapi lekukan pada KAE tidak berhubungan dengan
frekuensi resonan ini. Untuk sebuah tabung dengan panjang kurang lebih 2.5
cm, frekuensi resonannya adalah kurang lebih sebesar 3,5 kHz.1
Suara yang datar (wide-band) yang diukur dalam bidang bunyi (sound
field) akan menjadi berbeda jauh karena adanya sifat-sifat akustik pada
kepala dan telinga luar. Rasio tekanan suara pada membran timpani dan
bidang bunyi diukur dan kemudian dibandingkan. Sifat akustik telinga luar
merupakan alasan mengapa noise-induced hearing loss terjadi terlebih
dahulu dan paling jelas terlihat pada wilayah frekuensi 4-kHz (boilermarker
notch).
Batas medial
Gambar
2.
Telinga
Tengah
(Sumber: Grays Anatomy for Students )
Membran timpani berbentuk bundar dan cekung bila dilihat dari arah
liang telinga dan terlihat oblik terhadap sumbu liang telinga. Bagian atas
disebut pars flaksida, sedangkan bagian bawah disebut pars tensa. Pars
flaksida berlapis dua yaitu bagian luar merupakan lanjutan epitel liang
telinga dan bagian dalam dilapisi oleh sel kubus bersilia, seperti mukosa
saluran pernapasan. Pars tensa memiliki satu lapisan lagi di tengah yaitu
lapisan yang terdiri dari serat kolagen dan elastin yang berjalan secara radier
di luar dan sirkuler di dalam. Bayangan penonjolan bagian bawah maleus
pada membran timpani disebut umbo. Dari umbo bermula suatu refleks
cahaya (cone of light) ke arah bawah, yaitu ke arah pukul 7 untuk membran
timpani kiri dan pukul 5 untuk membran timpani kanan. Serabut sirkuler dan
radier pada membran timpani pars tensa inilah yang menyebabkan refleks
cahaya yang berupa kerucut ini yang kita nilai. 5
4
Pada pars flaksida terdapat daerah yang disebut atik. Pada tempat ini
terdapat aditus ad antrum yang merupakan lubang yang menghubungkan
telinga tengah dengan antrum mastoid. Tuba eustachius berfungsi untuk
menjaga keseimbangan tekanan udara dalam cavum timpani. Bagian lateral
berupa dinding dari tulang dan selalu terbuka, sedangkan dinding medial
tersusun dari tulang rawan yang biasanya menutup kecuali menelan,
mengunyah, atau menguap.3,4,5
Di dalam telinga tengah terdapat tulang-tulang pendengaran yaitu
maleus, inkus, dan stapes. Tulang pendengaran dalam telinga tengah saling
berhubungan. Prosesus longus maleus melekat pada membran timpani,
maleus melekat pada inkus dan inkus melekat pada stapes. Stapes terletak
pada oval window yang berhubungan dengan kokhlea. Hubungan antara
tulang-tulang pendengaran adalah persendian. 4,5
Gambar 3. Membran Timpani
(Sumber: Clinical Anatomy, Applied Anatomy)
Telinga tengah mentransmisikan energi akustik dari KAE yang berisi
udara
cairan.
Fungsi
telinga
tengah
adalah
untuk
impedance-matching
dari
impedansi
yang
dimiliki
impedansi
rendah
udara
ke
tinggi
yang
yang
berisi
cairan.
Impedance-match
dicapai dengan 3 cara. Faktor pertama yang merupakan faktor yang paling
penting adalah area getaran membran timpani yang efektif adalah sekitar 1720 kali lipat lebih besar daripada area getaran efektif pada footplate stapes
(gambar 4). Faktor kedua meliputi gerakan rantai ossicular. Lengan panjang
tulang incus lebih pendek (dengan faktor 1,3) daripada panjang manubrium
dan leher tulang malleus. Faktor ketiga adalah bentuk membran timpani.
Hasil gabungan dari ketiga faktor ini adalah peningkatan tekanan sekitar 2530 dB. Selain itu, membran timpani juga berfungsi untuk melindungi rongga
telinga tengah dari benda-benda asing dan mempertahankan bantalan udara
(air cushion) sehingga dapat mencegah masuknya benda asing dari
nasofaring melalui tuba eustachius (TE).1,4
Baileys
Surgery-
Otolaryngology)
Terdapat
dua
otot
lurik
pada
telinga
tengah,
yaitu
dan kokhlea
Labirin bagian membran, yang terletak di dalam labirin bagian tulang,
terdiri dari : kanalis semisirkularis, utrikulus, sakulus, sakus, dan
duktus endolimfatikus serta kokhlea.
Antara labirin bagian tulang dan membran terdapat suatu ruangan yang
berisi cairan perilimfe yang berasal dari cairan serebrospinalis dan filtrasi
dari darah. Di dalam labirin bagian membran terdapat cairan endolimfe yang
diproduksi oleh stria vaskularis dan diresorbsi pada sakkus endolimfatikus.3,5
Ujung atau puncak kokhlea disebut helikoterma yang menghubungkan
perilimfa skala timpani dan skala vestibuli. Pada irisan melintang di kokhlea
tampak skala vestibuli di sebelah atas, skala timpani di sebelah bawah dan
skala media diantaranya. Skala vestibuli dan skala timpani berisi perilimfe
sedangkan skala media berisi endolimfe. Dasar skala vestibuli disebut
membran reissner sedangkan dasar skala media disebut membran basilaris
yang terletak organ korti di dalamnya. Pada skala media terdapat bagian
yang berbentuk lidah yang disebut membran tektoria dan pada membran
7
basilaris melekat sel rambut dalam, sel rambut luar, dan kanalis korti.
Membran basilaris sempit pada basisnya (nada tinggi) dan melebar pada
apeksnya (nada rendah).4,5
Terletak diatas membran basilaris dari basis ke apeks adalah organ korti
yang mengandung organel-organel penting untuk mekanisme saraf perifer
pendengaran. Organ korti terdiri dari satu baris sel rambut dalam (3.000)
dan tiga baris sel rambut luar (12.000). Ujung saraf aferen dan eferen
menempel pada ujung bawah sel rambut. Sel rambut dalam dan sel rambut
luar pening untk transduksi sinyal mekanik (energi akustik) menjadi sinyal
elektrik (energi neural). Sel rambut luar berbeda dengan sel rambut dalam.
Selain terdapat perbedaan bentuk, sel rambut dalam dan sel rambut luar juga
memiliki inervasi yang berbeda. Ganglion spiralis yang merupakan badan
sel dari nervus auditorius, mengirim axon ke nukleus koklearis pada batang
otak, sedangkan dendritnya terlihat sampao tulang lamina spiralis. Dari
50.000 neuron yang menginervasi kokhlea, 90-95% bersinaps langsung ke
sel rambut dalam. Ini merupakan sneuron tipe I. Setiap sel rambut dalam
diinervasi oleh kurang lebih 15-20 neuron tipe I. Sebaliknya, 5%-10% dari
50.000 neuron tersebut menginervasi sel rambut luar (neuron tipe II). Setiap
neuron tipe II bercabang untuk menginervasi 10 sel rambut luar.1
Transduksi dimulai dari adanya respon membrana basilaris setelah
mendapatkan energi akustik dari stapes. Membran basilaris lebih keras pada
bagian basal daripada bagian apex. Gelombang yang dihasilkan jika terdapat
suara akan selalu diteruskan melalui bagian basal terlebih dahulu kemudian
berjalan meuju bagian apex. Gelombang yang dihasilkan oleh suara
frekuensi tinggi (10 kHz) memiliki perpindahan maksimal (maximal
displacement) pada bagian basal, sedangkan gelombang yang dihasilkan
oleh suara frekuensi rendah (125 Hz) memiliki perpindahan maksimal pada
bagian apex. Gelombang yang dihasilkan oleh suara frekuensi tinggi tidak
mencapai bagian apex kokhlea, sedangkan gelombang yang dihasilkan oleh
suara frekuensi rendah dapat melalui seluruh bagian kokhlea.1
2.1.2. Sistem Vestibularis
Bagian
menimbulkan
rangsangan
pada
reseptor.
Sakulus
kanalis
memiliki
satu
ujung
yang
melebar
yang
seperti
koordinasi
kepala,
mata,
gerakan
tubuh,
atau
10
11
kinosilium.
Pembengkokkan
ke
arah
berlawanan
menyebabkan
saraf
auditorius
dari
koklea
untuk
membentuk
saraf
vestibulokoklearis.1
kanalis
semisirkularis
memberi
informasi
mengenai
perubahan rotasional gerakan kepala pada sistem saraf pusat, organ otolit
memberikan informasi mengenai posisi kepala relatif terhadap grafitasi dan
juga mendeteksi perubahan dalam kecepatan gerakan linier. Utrikulus
dansakulus adalah struktur seperti kantung yang terletak di dalam rongga
tulang yang terdapat diantara kanalis semisirkularis dan koklea. Rambutrambut pada sel reseptif di organ ini juga menonjol pada lapisan gelatinosa,
yang gerakannya menyebabkan perubahan posisi rambut serta menimbulkan
perubahan potensial di sel rambut. Terdapat banyak krista halus kalsium
12
karbonat dan otolit pada lapisan gelatinosa sehingga lapisan tersebut lebih
berat daripada cairan disekitarnya. Ketika seseorang dalam posisi tegak,
rambut-rambut di dalam utrikulus berorientasi secara vertikal dan rambutrambut sakulus berorientasi secara horizontal.1,4
Pada utrikulus, massa gelatinosa yang mengandung otolit berubah posisi
dan membengkokkan rambut-rambut dalam dua cara yaitu, ketika kepala
digerakkan ke semua arah selain vertikal (yaitu selain tegak dan menunduk),
dan setiap perubahan dalam gerakan linier horizontal (misalhnya bergerak
lurus ke depan, ke belakang, atau ke samping). Sedangkan sakulus, akan
berespon secara selektif terhadap kemiringan kepala menjauhi posisi
horizontal (misalnya bangun dari tempat tidur) dan terhadap akselerasi atau
deselerasi linier vertikal (misalnya meloncat-loncat atau berada dalam
elevator).1
Sinyal-sinyal yang berasal dari berbagai komponen sistem vestibularis
kemudian dibawa melalui saraf vestibulokoklearis ke nukeus vestibularis,
suatu kelompok badan sel saraf di batang otak, dan ke serebelum. Disini
informasi vestibuler diintegrasikan dengan masukan dari permukaan kulit,
mata, sendi, dan otot untuk mempertahankan keseimbangan dan postur yang
diinginkan, mengontrol otot mata eksternal, sehingga mata teteap terfiksasi
ke titik yang sama walaupun kepala bergerak; serta mempersepsikan
gerakan dan orientasi.1
2.1.3. Vaskularisasi Telinga
Telinga dalam memperoleh pendarahan dari A. Auditori Interna
(A. Labirintin) yang berasal dari A. Serebelli Anterior atau
langsung dari A. Basilaris yang merupakan suatu end arteri dan
tidak
mempunyai
pembuluh
darah
anastomosis.
Setelah
13
2.2. Fisiologi
2.2.1. Fisiologi Pendengaran
Sampai tingkat tertentu daun telinga adalah suatu pengumpul suara
sementara liang telinga karena bentuk dan dimensinya dapat sangat
memperbesar suara dalam rentang 2-4 KHz. Gelombang ini akan diteruskan
ke telinga tengah dengan menggetarkan membran timpani. Getaran ini akan
diteruskan ke telinga tengah dengan menggetarkan membran timpani.
Getarani ini akan diteruskan melalui rangkaian tulang-tulang pendengaran
(maleus, incus, stapes) yang akan mengamplifikasikan getaran melalui daya
ungkit tulang pendengaran dan perkalian perbandingan luas membran
14
15
16
17
Penyebab pasti bagaimana mulainya penyakit meniere ini belum diketahui, namun
banyak teori menyebutkan penyebabnya adalah gangguan sirkulasi pada telinga dalam,
infeksi virus, alergi, reaksi autoimun, migrain, dan faktor genetik.
Meniere diyakini terjadi karena adanya hirops endolimfatik yang terjadi karena
ganguan keseimbangan cairan pada telinga dalam yang menyebabkan terjadinya
peningkatan tekanan pada koklea . Keadaan ini disebabkan oleh berlebihnya jumlah
endolimfe pada telinga dalam karena produksi endolimfe yang berlebihan, penurunan
absorbsi endolimfe oleh kantong endolimfe dan ketidakseimbangan ionik yaitu
berlebihnya kalium pada telinga dalam yang tidak seharusnya.
Schuknecht et al. mengusulkan teori rupturnya membran labirin, yang dapat
menyebabkan pencampuran yang tiba-tiba antara perilymph dan endolymph, dan terjadi
perubahan fisik dan kimia dalam koklea dan sistem vestibular, keadaan ini dapat
menjelaskan gejala klinis dari kedua sistem vestibular dan koklea.8,9,12.
Endolimfe terutama diproduksi oleh stria vascularis, dan planum semulunatum
dan dark vertibular cell. Endolimfe kemudian diabsorbsi pada duktus dan kantong
endolimfatik melalui mekanisme transpor aktif.9 Vertigo pada penyakit meniere terjadi
karena peningkatan volume kompartmen endolimfe disertai ruptur membran labirin dan
pelepasan berlebih K+ pada ruang perilimfatik. Ruptur berulang dari membran ini
menyebabkan destruksi progresif labirin yang akrnya menyebabkan tuli dan penurunan
gejala vertigo.10
18
penyakt meniere atipikal ditandai dengan gejala koklear saja atau gejala vestibular saja.9
19
20
Tinitus di definisikan sebagai suara pada telinga yang tidak berhubungan dengan
suara dari luar. Hampir setiap orang dapat mengalami tinitus pada ruangan yang tenang
dan ruangan kedap suara, tinitus dapat dikatakan fisiologis ketika terjadi kurang dari 1
menit dan tanpa disertai gangguan lain pada telinga. Tinitus pada penyakit meniere
biasanya fluktuatif, hilang diantara serangan, dan sangat jelas sebelum serangan.
cenderung menurun selama serangandan membaik setelah serangan. Tinitus
yang sering terdengar adalah tinitus nada rendah, seperti suara soaring.13,15
21
C. Tinitus
Tinitus yang terjadi biasanya pada nada rendah dan dapat terdengar lebih
keras pada saat serangan, biasanya unilateral.6
Kriteria diagnosis dari penyakit meniere berdasarkan guideline The American
Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (Rekomendasi A) :
1. Serangan vertigo yang berulang spontan dan episodik. Vertigo terjadi sealama 20
menit, disertai dengan disekuilibrium yang dapat terjadi sampai beberapa hari;
mual muntah; tanpa adanya kehilangan kesadaran; dan adanya nistagmus rotatorik
horizontal.
2. Penurunan pendengaran
3. Rasa penuh pada telinga atau tinitus, atau keduanya.
22
23
24
25
Diagnosis penyakit meniere didasari pada gejala klinis dan eksklusi penyebab lain
. eksklusi ini dapat dilakukan dengan menggunakan teknik diagnostik seperti otoskop
miroskopik, pencitraan MRI dengan kontras atau CT-scan.
Selain menyusun klasifikasi derajat kepastian diagnosis AAOHNS juga
mengkalsifikasikan keparahan penyakit berdasarkan keparahan gangguan pendengaran
dan functional level stage.
Keparahan gangguan pendengaran menjadi empat tahap. Klasifikasi ini
didasarkan pada nilai rata-rata ambang murni-nada 0,5, 1, 2, dan 3 kHz, menggunakan
audiogram interval 6 bulan sebelum pengobatan. Klasifikasi derajat gangguan
pendengaran :
1.
2.
3.
4.
26
27
A. Audiologi
Pemeriksaan audiologi pada fase awal dapat menunjukan tuli sensori neural
nada rendah dan nada tinggi. Seiring progesifitas penyakit
B. Glycerol dehydration test and electrocochleography (EcoChG)
Selama EcoChG, jarum elektroda ditempatkan baik melalui promontorium
membran timpani, atau pada membran timpani, atau di liang telinga.
Komponen yang diukur adalah a) mikrofonik koklear, b) summating potential
(SP), dan c) potensial aksi (AP). Mikrofonik koklea dan summating potential
mencerminkan
aktivitas bioelectrik koklea, sedangkan potensial aksi mencerminkan aktivitas
serat aferen distal dari N VIII.
Rasio SP / AP dihitung dan dilaporkan sebagai persentase. Cut-off kriteria
Untuk rasio SP yang normal / amplitudo AP adalah 50% (0,5) untuk jenis
elektroda canal ear, 40% (0,4) untuk elektroda membran timpani, dan 30%
(0,3) untuk jenis elektroda transtympanic. Peningkatan tingkat rasio SP / AP
merupakan diagnosis penyakit Meniere.12
Gambar 14. Gambaran hasi EcoChG pada telinga mormal (atas) dan
pada hydrop ear (bawah).11
28
C. Pencitraan
Magnetic Resonance Imaging (MRI) digunakan untuk mengeksklusi keadaan
patologis retrokoklear. Pencitraan dilakukan jika terjadi manifestasi klinis
yang tidak biasa ( bilateral dan pada usia muda) atau dalam rencana
tatalaksana dengan operasi.
2.10. Tatalaksana
Sampai saat ini belum ada laporan mengenai kesembuhan dari penyakit meniere, namun
berbagai macam modalitas terapi telah meningkatkan kualitas hidup pasien. Tatalaksana
penyakit menier ini difokuskan pada serangan vertiggo yaitu mengurangi gejala selama
serangan dan mengurangi kemungkinan terjadinya serangan baru
1. Pengobatan untuk mengatasi serangan
Pada saat serangan vertigo tujuan dari terapi adalah untuk mengurangi sensasi
berputar. Beberapa obat yang dapat diberikan adalah anti-emetik (domperidone),
anti histamin vestibulosedatif (meclizine), sedatif sentral dengan
efek
29
30
31
32
BAB III
KESIMPULAN
Penyakit meniere adalah penyakit pada telinga dalam dengan trias gejala yang terdiri
dari serangan vertigo yang mendadak dan episodik; tuli sensorineural; dan tinitus.
Penyebab pasti penyakit meniere ini belum diketahui, namun banyak teori menyebutkan
penyebabnya adalah hidrops endolimfe, gangguan sirkulasi pada telinga dalam, infeksi
virus, alergi, reaksi autoimun, migrain, dan faktor genetik. Penegakan diagnosis penyakit
meniere didasari dengan adanya serangan vertigo yang berulang spontan dan episodik,
penurunan pendengaran, rasa penuh pada telinga atau tinitus, atau keduanya.
Penatalaksanaan penyakit meniere difokuskan untuk mengurangi gejala selama serangan
dan mengurangi kemungkinan terjadinya serangan baru. Penatalaksanaan penyakit
meniere dapat menggunakan pengobatan medikamentosa (anti-emetik, diuretik, steroid),
dan perubahan gaya hidup (mengurangi intake garam). Terapi invasif dilakukan jika
terapi dengan obat-obatan gagal.
DAFTAR PUSTAKA
33
1. Bailey BJ, Johnson JT. Head and neck surgery-otolaryngology. 4th ed. Baltimore:
Lippincot Williams & Wilkins; 2006.
2. Sherwood L. Human physiology: from cells to system. 7 th ed. Canada:
Brooks/Cole.2007.
3. Ellis H. The Special Senses : The Ear. In : Clinical Anatomy, Applied Anatomy for
Students and Junior Doctor. 6th Ed. Massachussetts. Blackwell Publishing. 20-6. 384387.
4. Liston LS, Duvail AJ. BOEIS Buku Ajar Penyakit THT Edisi ke 6. Editor : Efendi H,
Santosa K. Jakarta: EGC. 2012.
5. Soetirto I, Hendamin H, Bashiruddin J. Ganguan Pendengaran. Dalam : Buku Ajar
Ilmu Kesehatan Telinga, Hidunng, Tenggorok, Kepala dan Leher. Edisi ke-6. Editor :
Soepardi EA, Iskandar N. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2007. 1016.
6. Flint PW, Haughey BH, Lund VJ, et. al. Cummings otolaryngology. 5th ed. St. Louis:
Mosby, Elsevier Saunders; 2011.
7. Snow JB, Ballenger JJ. Ballengers otorhinolaryngology head and neck surgery. 16th
ed. Hamilton: BC Decker Inc. 2003.
8. Haybach PJ. Meniere Disease. Vestibular Disorder Association .
9. Sajjadi H. Menieres disease. The Lancet. 2008: 372; 406.
10. C. De Valck et al. Menieres Disease. B-ENT. 2007: 3; 11-20.
11. E Stapleton, R milis. Clinical diagnosis of Menie` res disease: how useful
are the American Academy of Otolaryngology Head and Neck Surgery
Committee on Hearing and Equilibrium guidelines. The Journal of Laryngology
& Otology .2008: 122; 773-9.
12. Vassiliou A et al. Menieres disease: Still a mystery disease with difficult
differential diagnosis. Ann Indian Acad Neurol 2011;14:12-8.
34
13. Ssd
14. Asdsada
15. asdasd
35