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La leucoaraose :

plus quune dcouverte fortuite!

e terme leucoaraose est apparu dans la littrature en 1987 pour dcrire des
anomalies diffuses de la substance blanche visualises limagerie. Ce terme
peut tre utilis pour dcrire les changements objectivs la tomodensitomtrie
(TDM) ou limagerie par rsonance magntique (IRM). Ces changements hypodenses la TDM et hyperintenses lIRM (en pondrations T2, densit de
proton ou FLAIR) sont habituellement confluents avec des rebords mal dfinis
(Figure 1, page suivante). Il sagit dun terme purement descriptif qui initialement
ntait associ aucun processus pathologique spcifique.
Au dpart, on ignorait la signification clinique de cette image radiologique.
On retrouve de la leucoaraose chez une proportion non ngligeable de la population ge, et chez de nombreux individus sans symptmes ou signes. Depuis la
description originale de la leucoaraose, on a accumul une quantit importante
de donnes montrant quil sagit dun phnomne qui nest ni homogne ni
bnin.

Lpidmiologie
Plusieurs tudes ont dcrit la prvalence de la leucoaraose dans diffrents groupes
de la population, mais on note une trs grande variabilit dans les chiffres publis.
On peut attribuer cette variabilit lhtrognit de lge et des facteurs de
risque vasculaires des patients, aux diffrentes modalits dimagerie employes
ainsi quaux diffrences dans les chelles utilises pour dfinir la leucoaraose.

Les prsentations cliniques


La leucoaraose peut engendrer des prsentations cliniques trs varies. Elle est
associe aux AVC ischmiques, aux troubles cognitifs et d'autres troubles
(dmarche, humeur et urinaires).

Troubles cognitifs et dmences


Le risque de dmence augmente de faon linaire avec la gravit de la leucoaraose, ce lien tant indpendant de la prsence dAVC. On observe de la leucoaraose chez 66 % des patients avec dmence vasculaire.
Mme chez les patients non dments et considrs autonomes, les changements
de la substance blanche sont associs une moins bonne performance aux tests
des fonctions cognitives. Les sphres cognitives les plus typiquement affectes
sont la vitesse de traitement de linformation, les fonctions excutives et lattention. Ces dficits cognitifs ont des rpercussions sur le niveau de fonctionnement
global des individus indpendants, lampleur de leffet corrlant bien avec la gravit des anomalies de la substance blanche.

a)

b)

Figure 1.
Hypodensit confluente de la substance blanche la tomodensitomtrie
(TDM) crbrale (a) et hypersignaux en imagerie par rsonance
magntique (IRM), FLAIR (b). LIRM est plus sensible que la TDM pour
dtecter ces changements.

Par opposition, des dficits de la mmoire rcente


et des fonctions visuo-spatiales corrlent plutt avec
une dmence de type Alzheimer, mme si linvestigation montre la prsence de changements significatifs de la substance blanche. On considre de plus
en plus que les cas de maladie dAlzheimer pure
sont rares; 30 % des patients auraient de la leucoaraose. Les facteurs de risque de maladie vasculaire seraient aussi des facteurs de risque pour le
dveloppement de la maladie dAlzheimer.

Troubles de la dmarche

Jusqu 80 % des patients avec de la leucoaraose ont


des troubles de la dmarche et la dtrioration clinique corrlerait bien avec la progression du tableau radiologique. Ceci augmente
considrablement les risques de chutes avec fracture ou dhospitalisation.
La smiologie peut rassembler les lments de lataxie crbelleuse, du parkinsonisme et de lapraxie la marche. On peut observer un largissement du polygone, des petits pas avec de la festination, une diminution du balancement des bras
ainsi quune dmarche magntique (comme si les pieds taient colls au sol). On
explique le tableau par une interruption des voies reliant le cortex moteur et laire
motrice supplmentaire aux ganglions de la base et au cervelet. Lpargne relative
des membres suprieurs serait secondaire la position plus superficielle des fibres
des membres suprieurs, ce qui les rend moins vulnrables aux changements profonds priventriculaires.

Autres troubles
Par ailleurs, la leucoaraose a aussi t associe aux troubles dpressifs, lurgence
urinaire, aux signes extrapyramidaux et la prsence de rflexes archaques.

La physiopathologie
Limage radiologique est plus homogne que le spectre des changements
pathologiques, qui eux sont trs variables. Au niveau vasculaire, le continuum des
trouvailles stend de lpaississement hyalin de la paroi des petites artres jusqu
la lipohyalinose, une dsorganisation importante de la paroi avec infiltration de
macrophages et rtrcissement de la lumire. Au niveau du parenchyme, il y a une
perte de myline et daxones avec une raction gliale et parfois mme des zones
dinfarctus.
La physiopathologie de la leucoaraose demeure controverse. On ignore si les
mcanismes sont les mmes pour les foyers punctiformes peu volumineux et pour
la leucoaraose diffuse extensive. Par ailleurs, les changements pathologiques
pourraient tre des consquences de latteinte de la substance blanche plutt que

des causes de celle-ci. Les deux principales hypothses impliquent les anomalies
de lautorgulation du flot sanguin et un dfaut de la barrire hmatoencphalique

Premire hypothse : anomalies de lautorgulation du flot


sanguin crbral
Lhypertension artrielle cause de lartriolosclrose des vaisseaux irriguant la
substance blanche et nuit lautorgulation du flot sanguin. Un dfaut de dilatation des petites artres dans une situation de rduction de la pression de perfusion engendre de lhypoperfusion relative. La leucoaraose pourrait donc tre due
de lischmie dintensit insuffisante pour crer un infarctus ou une lacune,
mais suffisante pour causer des dommages au parenchyme.

Deuxime hypothse : dfaut de la barrire hmato-encphalique


Une dysfonction endothliale causant une diminution de lintgrit de la barrire
hmato-encphalique pourrait tre la source des changements observs dans la
leucoaraose. Il est propos que lextravasation de protines sriques dans lespace
interstitiel serait neurotoxique.

Les facteurs de risque


Il y a beaucoup de chevauchements entre les facteurs de risque des maladies vasculaires et ceux de la leucoaraose, mais limportance relative de chacun deux
diffre (Tableau 1). Les deux facteurs pour lesquelles lassociation est la plus
forte sont lge et lhypertension artrielle. Lhypertension artrielle nest cependant pas ncessaire au dveloppement de leucoaraose.

La prise en charge
Linvestigation dpend de la prsentation clinique. Limagerie est essentielle pour
identifier la prsence de leucoaraose. Cependant, mme lIRM ne donne quune
information limite puisquil nexiste pas de systme de gradation de la leucoaraose avec une corrlation clinique pertinente. De plus, le lien entre la localisation de la leucoaraose et ses manifestations est toujours matire dbat
puisque les diffrentes tudes rapportent des corrlations divergentes.

Dpistage cognitif
Le dpistage cognitif doit cibler les dficits attendus chez le patient avec une
atteinte de la substance blanche. Le MMSE nglige lvaluation des fonctions
excutives, mais le MoCA comporte trois tches destines tester ces fonctions.
Il manque de donnes pour dicter la prise en charge spcifique des troubles
cognitifs associs la leucoaraose.

Tableau 1

Les facteurs de risque


de la leucoaraose
ge
Hypertension artrielle
Maladie coronarienne
Diabte
Hypertrophie du ventricule
gauche
Tabagisme
Hypercholestrolmie
Antcdent daccident
vasculaire crbral
ApoE (epsilon)4

retenir
La leucoaraose a dabord t
introduite comme un terme
purement descriptif dune
image radiologique
danomalies confluentes de la
substance blanche. On
reconnat aujourdhui que la
prsentation clinique est
varie et souvent non
bnigne.
La leucoaraose peut se
manifester par des troubles
cognitifs, des anomalies de la
dmarche, des troubles de
lhumeur, des symptmes
urinaires ou elle peut tre
asymptomatique. Elle est
associe des risques accrus
dAVC ischmiques,
dhmorragies crbrales, de
chutes et de dcs.
Les facteurs de risque
prdisposant la leucoaraose
ou sa progression sont
semblables ceux de la
maladie vasculaire
athrosclrotique; lge et
lhypertension artrielle tant
particulirement importants.
Il y a peu de donnes
probantes pour justifier des
recommandations sur la prise
en charge de la leucoaraose.
La prvention et le
traitement des facteurs de
risque vasculaire sont
probablement bnfiques,
mais on manque de preuves.

Identification des facteurs de risque


Lidentification des facteurs de risque demeure laspect le plus important de la
prise en charge dun patient avec leucoaraose, quelle soit dcouverte fortuitement ou non. Cette approche se base cependant sur bien peu de donnes
probantes puisque les patients atteints de leucoaraose importante sont souvent
mal reprsents dans les grandes tudes thrapeutiques. Il ny a pas suffisamment de donnes dans la littrature pour se prononcer sur les bienfaits du traitement des facteurs de risque vasculaires spcifiquement chez les patients atteints
de leucoaraose.
Puisque lhypothse physiopathologique du problme dautorgulation du
flot crbral suggre que lhypoperfusion pourrait exacerber les dommages la
substance blanche, il est raisonnable de se questionner sur les risques dun traitement agressif de lhypertension artrielle. Jusqu prsent, il na jamais t montr dans une tude clinique que le traitement de lhypertension chez les patients
avec leucoaraose ait des effets nfastes.
Chez les patients victimes dAVC ischmiques pour lesquels linvestigation
rvle de la leucoaraose, les tudes observationnelles suggrent que les risques
de transformation hmorragique sont accrus. La leucoaraose est aussi un facteur de risque indpendant dhmorragie chez un patient anticoagul aprs un
AVC ischmique. Malheureusement, il est difficile de stratifier le risque et la
dcision clinique doit tre individualise pour chaque patient.

Lvolution et le pronostic
La leucoaraose est associe un risque plus lev dAVC ischmique, surtout de
type lacunaire, dhmorragie crbrale, de pneumonie et de chutes. On observe
aussi une augmentation de mortalit, de cause vasculaire et de toute cause, mme
aprs ajustement pour lhypertension, le diabte, la maladie coronarienne et la dyslipidmie.
La progression de la leucoaraose est indpendante de la survenue dAVC.
Dans une tude longitudinale de cinq ans, on observait une dtrioration de la
maladie de la substance chez 28 % des patients, alors que seulement 3 % avaient
subi un AVC. La relation entre la progression et les facteurs de
risque est complexe, mais encore une fois lge et lhypertension
sont les deux variables les plus importantes.
La progression de la leucoaraose nest ni bnigne ni silencieuse.
La dtrioration des fonctions cognitives et de la dmarche corrle
avec lvolution de la leucoaraose.