REPORTES BREVES

Danny Soria-Cspedes,1
Javier Baquera-Heredia,1
Adolfo Pardo,2
Carlos Ortiz-Hidalgo1,3

Hipertrofia amigdalina bilateral como primera

manifestacin de linfoma de linfocitos
pequeos B con patrn interfolicular

RESUMEN

SUMMARY

El linfoma de linfocitos pequeos B afecta tejido

ganglionar o extraganglionar de manera difusa, con
centros de proliferacin (pseudofolculos) que reemplazan la arquitectura normal. Existen patrones
de infiltracin poco frecuentes, como el interfolicular que puede ser de difcil diagnstico histolgico y probablemente corresponda a afeccin
parcial o inicial de la enfermedad. Los linfomas
amigdalinos por lo general se presentan como crecimiento unilateral o lesin fungante/ulcerada en
las amgdalas; la mayora corresponde a linfomas
difusos de clulas grandes B, siendo los linfomas
de bajo grado excepcionales. Se resea el caso
de un paciente de 54 aos de edad con linfoma de
linfocitos pequeos B y patrn interfolicular que
afectaba las amgdalas palatinas, manifestado clnicamente por crecimiento bilateral/simtrico de las
amgdalas y apnea del sueo.

B-cell small lymphocytic lymphoma typically involves

nodal or extranodal tissues as a diffuse proliferation
with proliferation centers (pseudofollicules) obliterating normal architecture. But there are unusual
patterns of involvement including interfollicular pattern that can be difficult to recognize histologically
and probably represent partial or early involvement
by neoplasm. Tonsillar lymphoma usually presents
either as a unilaterally enlarged palatine tonsil or as
an ulcerative and fungating lesion over the tonsillar
area. Most lymphomas that involve the tonsil are
diffuse large B cell lymphomas and primary lowgrade lymphomas are exceptional. We present a
primary B-cell small lymphocytic lymphoma affecting palatine tonsils with interfollicular pattern in a 54
year-old man that clinically presented with symmetric / bilateral tonsillar enlargement and sleep apnea.

Introduccin
El linfoma/leucemia de linfocitos pequeos es un linfoma B (LLP-B) de bajo grado que caractersticamente
es de curso indolente, con sobrevida aproximadamente
de 10 aos.1-3 Por lo general este tipo de linfoma se
presenta con linfadenopata cervical en estadios avanzados, siendo raro el diagnstico temprano.2 El diagnstico de LLP-B se efecta ante la presencia de
linfocitos neoplsicos (en tejido ganglionar o extraganglionar), sin infiltracin en sangre perifrica o
mdula sea. Los pacientes con infiltracin de la
mdula sea corresponden a leucemia linfoctica crnica.1,3 La Organizacin Mundial de la Salud considera ambas neoplasias como parte de un espectro de
la misma enfermedad.1,3 De los procesos linfoproliferativos que afectan las amgdalas, el ms frecuente
es el linfoma difuso de clulas grandes B, siendo los
linfomas de bajo grado, entre ellos el linfoma de lin-

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focitos pequeos, muy raros y pocas veces diagnosticados en estadios tempranos.4

Reseamos la evolucin de un adulto con hipertrofia bilateral de amgdalas palatinas y apnea del
sueo, en quien por el estudio histopatolgico de
las amgdalas palatinas se identific infiltracin de
linfoma de linfocitos pequeos con inmunofenotipo
B; la mdula sea result negativa. Comentamos la
importancia del examen patolgico en el diagnstico temprano de las neoplasias linfoides en las amgdalas.

Caso clnico
Hombre de 54 aos quien acudi a consulta por obstruccin de vas respiratorias altas de un ao de evolucin, asociada a infecciones de vas respiratorias
superiores de repeticin y apnea del sueo. No pre-

Departamento
de Patologa.
2
Departamento
de Ciruga
3
Departamento
de Biologa Celular
y Tisular, Universidad
Panamericana, Distrito
Federal, Mxico
Autores 1 y 2, Centro
Mdico ABC (American
British Cowdray), Distrito
Federal, Mxico

Comunicacin con:
Carlos Ortiz-Hidalgo.
Correo electrnico:
cortiz@abchospital.com

Palabras clave
linfoma linfoctico
pequeo
hipertrofia
neoplasias tonsillares
sndromes de la apnea
del sueo
Key words
lymphoma, small
lymphocytic
hypertrophy
tonsillar neoplasm
sleep apnea syndromes

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Soria-Cspedes D
et al.
Linfoma de linfocitos
pequeos B
en amgdala palatina

sent adenomegalias, fiebre, diaforesis ni prdida de

peso. El paciente tena antecedente de hipertensin
arterial sistmica de 30 aos de evolucin, bajo tratamiento. A la exploracin naso y orofaringe se observ hipertrofia bilateral y simtrica de las amgdalas
palatinas, sin adenomegalias sistmicas ni otras alteraciones clnicas evidentes. Los estudios de laboratorio se encontraron dentro de los parmetros normales.
Se realiz amigdalectoma palatina bilateral sin complicaciones quirrgicas ni posoperatorias.
Macroscpicamente ambas amgdalas palatinas
pesaron en conjunto 16.7 g y en promedio cada
una midi 3 2.3 1.5 cm. La superficie externa
era de aspecto edematoso, con hipertrofia de las criptas y hemorragia reciente. Al corte, la superficie era
slida, gris-rosada, blanda y ligeramente nodular
(figura 1).
Histolgicamente ambas amgdalas presentaron
preservacin parcial de la arquitectura, con folculos
linfoides con centros germinales activos y acentuada

expansin paracortical (interfolicular). La zona

parafolicular estaba infiltrada por linfocitos pequeos, montonos, con escaso citoplasma, ncleos redondos, cromatina condensada y algunos nuclolos
pequeos, alternando con escasas clulas grandes, con
escaso citoplasma y nuclolo pequeo central (parainmunoblastos), sin formacin de centros de proliferacin (figura 1). Por inmunohistoqumica, las clulas
neoplsicas de la paracorteza expresaron CD20
(DAKO 1:50), CD5 (Bio S.B. 1:30), CD23 (Cell
Marque 1:25), CD43 (DAKO 1:150) y fueron negativas a CD10 (Bio S.B. 1:30), ciclina D1 (DAKO
1:300), con un ndice de proliferacin medido con
Ki-67 (Cell Marque 1:25) de 20 % (figura 2). Con las
caractersticas morfolgicas e inmunofenotpicas, el
diagnstico fue linfoma/leucemia de linfocitos pequeos B con patrn de infiltracin interfolicular en amgdalas palatinas. Se realiz posteriormente biopsia de
mdula sea, la cual result negativa para infiltracin
neoplsica.

Figura 1. Amgdalas palatinas edematosas, derecha (A) e izquierda (B), con hipertrofia de las criptas y
hemorragia reciente. C) Expansin parafolicular, con persistencia de un centro germinal (derecha) e
infiltracin del epitelio escamoso (arriba) (hematoxilina-eosina, 100x). D y E) Linfocitos neoplsicos
pequeos, montonos, con escaso citoplasma, ncleos redondos, cromatina condensada y algunos
nuclolos evidentes (hematoxilina-eosina, 1000x)

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Discusin
El LLP-B por lo general se manifiesta con linfadenopata cervical y en estadios avanzados, siendo poco
frecuente el diagnstico temprano con afectacin exclusiva amigdalina.1-3 Histolgicamente (si afecta
ganglios linftico o sitios extraganglionares) el LLPB se caracteriza por proliferacin montona de linfocitos pequeos, redondos, con escasas clulas grandes
(prolinfocitos y parainmunoblastos) que pueden formar agregados, llamados pseudofolculos o centros
de proliferacin. Las clulas neoplsicas expresan
CD20, CD19, CD5, CD23 y son negativas a CD10 y
ciclina D1.1,3 El patrn de infiltracin ms comn es
el difuso, sin embargo, puede haber infiltracin interfolicular, que se presenta en 8 a 17 % de los casos, y
se ha postulado que corresponde a una etapa inicial
de la enfermedad.3 Es importante conocer e identificar este patrn de infiltracin interfolicular porque puede ser confundido histolgicamente con
proliferacin benigna interfolicular (generalmente
secundaria a problemas virales), o con proliferaciones neoplsicas T.3-6
El paciente present afectacin exclusiva de
amgdalas con distribucin interfolicular de las
clulas neoplsicas y la biopsia de mdula sea no
mostr afeccin neoplsica leucmica. De acuerdo con Gupta y colaboradores, este patrn de afectacin interfolicular del LLP-B posiblemente se
deba a que las clulas neoplsicas se originan de
linfocitos B CD5/CD23 positivos recirculantes del
centro pregerminal, que se alojan en la zona del
manto y posteriormente crecen hacia la paracorteza,
dejando los folculos linfoides libres.3 Otra hiptesis es que la proliferacin es difusa y que los folculos
son secundarios a la liberacin de citocinas producidas por las clulas neoplsicas, originando un patrn interfolicular.3
De los procesos linfoproliferativos que afectan
las amgdalas, el linfoma difuso de clulas grandes B
es el ms frecuente (66.7 %). Los linfomas de bajo
grado (linfoma de la zona marginal extraganglionar
[0.3-6 %], linfoma de clulas del manto [3-4 %] y
linfoma folicular de bajo grado [6-9 %]) son raros y
pocas veces diagnosticados en estadios tempranos.4
El paciente descrito acudi a consulta por problemas
de apnea del sueo e hipertrofia amigdalina bilateral
y simtrica. Las causas de la apnea del sueo son diversas en nios y adultos. En los nios, la causa ms
comn es la hipertrofia amigdalina; en los adultos, la
hipertrofia amigdalina es rara pero puede producir
apnea del sueo.7 En un informe de Zonata y colaboradores,7 solo 14.4 % de los pacientes adultos estudiados con apnea del sueo present hipertrofia

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amigdalina. El estudio de pacientes adultos con este

sndrome es complejo y multifactorial, y las causas
pueden dividirse en centrales (lesiones del sistema
nervioso) y obstructivas. Dentro de estas ltimas deben considerarse las variaciones anatmicas de las
vas respiratorias superiores y alteraciones craneofaciales (estructura farngea y huesos circundantes de
menor tamao en relacin al promedio), as como problemas de la musculatura/inervacin farngea (trauma, inflamacin).8
Hay informes de apnea del sueo producida por
enfermedad linfoproliferativa, la mayora de las veces originada en la faringe.9,10 Solo encontramos un
caso reseado por Tsou y colaboradores de linfoma/
leucemia linfocitico de clulas pequeas B en un adulto con hipertrofia bilateral de amgdalas y apnea del
sueo.2 Sin embargo, a diferencia del caso aqu presentado, aquel tuvo infiltracin difusa amigdalina e
infiltracin neoplsica en la mdula sea. No encontramos en la literatura mdica ningn caso de linfoma/leucemia de linfocitos pequeos B con patrn de
infiltracin interfolicular con afectacin exclusiva de
las amgdalas palatinas y sin infiltracin en la mdula
sea al diagnstico.

Soria-Cspedes D
et al.
Linfoma de linfocitos
pequeos B
en amgdala palatina

Figura 2. Inmunohistoqumica. Las clulas neoplsicas linfoides

paracorticales muestran positividad en la membrana a CD20 (A), CD5 (B),
CD23 (C) y CD43 (D).

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et al.
Linfoma de linfocitos
pequeos B
en amgdala palatina

En resumen, llevamos a cabo el informe de un

adulto que clnicamente present sndrome de apnea
del sueo e hipertrofia amigdalina bilateral y simtrica causada por infiltracin de linfoma/leucemia de
linfocitos pequeos B, con patrn histolgico interfolicular, que corresponde a una etapa inicial de la
enfermedad, el cual ilustra la importancia del estudio
histopatolgico e inmunohistoqumico en las lesiones linfoproliferativas tempranas.

5.

6.

7.

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