Qu es?

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un tipo de encefalopata espongiforme

que aparece de forma espontnea o por herencia gentica y su incidencia se sita en un
caso por cada milln de habitantes. El mal de las vacas locas y la enfermedad que el
consumo de su carne produce en las personas pertenecen al grupo de enfermedades
llamado encefalopatas espongiformes transmisibles (EET). Estas patologas se
producen por la accin de una protena prin cuya forma se altera.

Causas
La protena prin se encuentra de forma natural en los mamferos. La encefalopata
espongiforme aparece cuando la estructura normal de esta protena prin se altera. La
protena prin alterada (PrPsc) acta sobre las protenas prin normales (PrP) y
consigue que stas cambien tambin su estructura. Poco a poco, aparecen
malformaciones en las clulas del cerebro (neuronas). El prin alterado provoca
"agujeros" en las neuronas. Visto al microscopio, el tejido cerebral adquiere la
apariencia de una esponja. Y esta es la caracterstica que da nombre a las encefalopatas
espongiformes.

Sntomas de Creutzfeldt jakob (Vacas locas)

Los primeros sntomas son depresin, delirios y alucinaciones. Luego viene ataxia
(rigidez de los miembros y prdida del control de movimientos). La enfermedad
degenera en demencia y las vctimas suelen fallecer un ao despus.

Prevencin
Las garantas de seguridad de los siguientes alimentos dependen de los ingredientes
utilizados: -Cubitos de carne concentrada

Platos precocinados con derivados crnicos (como los canelones)

Embutidos sin curar (chorizos, morcillas)

Gelatinas de cocina

Potitos infantiles de carne

Salchichas frankfurt

Si la carne de ternera se cuece el riesgo no desaparece, ya que el agente infeccioso, el

prin es muy resistente al calor.

Tipos de Creutzfeldt jakob (Vacas locas)

El mal de las vacas locas es una de las encefalopatas transmisibles, pero dentro de este
grupo de enfermedades se encuentra tambin el scrapie (en las ovejas) y la enfermedad
de Creutzfeldt-Jakob (en el ser humano). Una de las formas de la ECJ, es la llamada
yatrognica, que aparece por el empleo de instrumental quirrgico en operaciones sobre
el tejido del cerebro. Pese a que se han dado algunos casos, la transmisin yatrognica
es muy infrecuente. Otras formas de encefalopatas espongiformes que se dan en el
hombre son el kuru y el insomnio familiar grave. El kuru ha aparecido en algunas tribus
de Papa Nueva Guinea que practicaban ritos canbales, aunque es una enfermedad que
ya ha desaparecido casi por completo.
En cuanto al insomnio familiar grave y el sndrome de Gerstman-Strassler-Scheinker
(GSS) son enfermedades genticas muy infrecuentes, que afectan a unas pocas familias
en todo el mundo. La nueva variante de ECJ es la que est relacionada con el consumo
de carne de vacuno infectado por la encefalopata espongiforme bovina. Esta nueva
variante tarda menos en manifestarse que la clsica, aproximadamente entre nueve
meses y tres aos desde que se adquiere la infeccin, en cambio, la ECJ suele aparecer
durante la sexta o sptima dcada de vida.

Tratamientos
Es una enfermedad sin curacin.

Otros datos
El mecanismo de contagio no se conoce con certeza, pero la ingestin de material de
vacuno afectado por el mal de las "vacas locas" (encefalopata espongiforme bovina o
EEB) parece ser una va de contagio. Tambin se ha detectado en las vctimas de la
nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob que tienen todas caractersticas
genticas comunes, lo que apunta a la necesidad de una cierta predisposicin gentica.
La ECJ se ha transmitido por la administracin de hormonas de crecimiento procedentes
de cadver, para tratar enfermedades como la hipfisis humana (enanismo). Este tipo de
hormonas estn prohibidas en la actualidad.
Tambin conocida como Encefalopata espongiforme bovina, Encefalopata
transmisible o Scrapie (enfermedad neurolgica de las ovejas) cuando ataca a las
vacas o Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o nvCJD, cuando afecta a los humanos, es
una enfermedad mortal que tiene su origen en las vacas de entre 4 y 5 aos de edad.
Afecta el sistema nervioso central de las vacas presentando en sus cerebros agujeros
pequeos que les dan aspecto de esponja y se manifiesta por la incapacidad de las vacas
de coordinar sus movimientos, por flojera e inestabilidad y por lo regular una vez
contagiadas mueren antes de los 6 meses.
Esta enfermedad probablemente, dado que no se ha encontrado un agente infeccioso
convencional, se cree que es causada por unos priones que proceden de las ovejas y que

son adquiridas por las vacas a travs de un alimento integrado por harinas de carne y
huesos de estos animales.
Las clulas normales tienen protopriones, pero por algn motivo llegan a cambiar su
esctuctura por mutacin de genes o por la influencia de priones (scrapie) que son de otro
origen, transformndose en priones, que son protenas que tienen la capacidad de
infectar otras clulas cerebrales y la capacidad de reproducirse al igual que las bacterias
y virus que producen enfermedades infecciosas comunes. Los priones son resistentes a
diferentes medios, por lo que pueden penetrar por va digestiva sin ser destruidos por los
cidos estomacales.
Las enfermedades prinicas son procesos neurodegenerativos producidos por el metabolismo
aberrante de una protena prinica, que afectan a seres humanos y animales durante un
perodo de incubacin prolongado, con carcter transmisible y evolucin clnica fatal. Entre sus
manifestaciones clnicas sobresalen: demencia, ataxia, insomnio, paraplejas, parestesias y
conductas anormales. El principal hallazgo anatomopatolgico es el aspecto espongiforme del
cerebro de animales y personas infectados, causado por la acumulacin de las protenas
prinicas en las neuronas, donde forman placas amiloides. No hay tratamiento que cure,
mejore o controle los sntomas y signos de estas afecciones, por lo cual existen al respecto
numerosas interrogantes y opiniones controvertidas en la comunidad cientfica mundial;
razonPropiedades del prin o protena prinica

El prin o protena prinica es una partcula acelular, patgena y transmisible y posee la

propiedad de desnaturalizar otras protenas. Teoras ms recientes sugieren que los priones
son protenas modificadas bajo circunstancias que favorecen su cada a un nivel energtico
muy estable, confirindole nuevas propiedades biolgicas, tales como ser insolubles, resultar
inmunes a las proteasas y cambiar su configuracin tridimensional. 7, 8
Adems cuentan entre sus propiedades las siguientes:

No contiene ADN ni ARN.

Carece de cuerpos de inclusin.

Perodo de incubacin prolongado (meses, aos, dcadas).

No ocasiona respuesta inflamatoria.

No genera respuesta antignica.

Curso crnico progresivo.

Invisible al microscopio electrnico.

La falta de respuesta inmunitaria a las infecciones por priones no implica que estas
protenas eludan el sistema inmunolgico, sino que por el contrario, lo utilizan en las etapas
iniciales de acumulacin y replicacin prinica. Los ltimos indicios al respecto apuntan a que
los priones se acumulan y se replican, inicialmente en las clulas dendrticas foliculares (FDC)

de los centros germinales y que las clulas B estn implicadas en la neuroinvasin,

fundamentalmente, mediante su participacin en la maduracin de las FDC. 9
es todas que justificaron continuar polemizando en este artculo.

PRIONES

Dra. Teresa Uribarren Berrueta

Departamento de Microbiologa y Parasitologa, Facultad de Medicina, UNAM.
berrueta@unam.mx
Introduccin.
Las enfermedades por priones son un grupo de enfermedades neurodegenerativas, que
afectan a diversos animales, incluyendo al humano. Entre ellas se encuentran: Scrapie
ovina, encefalopata espongiforme bovina (BSE - siglas para bsquedas en idioma
ingls), y la enfermedad humana de CreutzfeldtJakob (CJD). La ms prevalente es la
enfermedad espordica de Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD). Estas enfermedades se
clasifican en espordicas, hereditarias y adquiridas, y deben contemplarse en pacientes
con demencia y/o ataxia de progreso rpido, con manifestaciones psiquitricas y
neurolgicas adicionales.
Cabe mencionar que existe creciente evidencia que indica que varias enfermedades
humanas neurodegenerativas, entre ellas las enfermedades de Alzheimer, Parkinson, las
demencias fronto-temporales y la esclerosis lateral amiotrfica, se propagan en el
cerebro a travs de la induccin intercelular de plegamientos anormales de proteinas
"prion-like". (Kabir & Zafar. 2014).
El agente patgeno es una forma mal plegada de la proteina prinica. La protena
normal, codificada por el hospedero, es una glucoprotena de la superficie celular,
presente en el organismo y que tiene, de manera predominante, una estructura
helicoidal (PrPC). La forma patolgica de la proteina (PrPSc) tiene una estructura en
hoja , la cual se autorreplica y disemina al transformar a la forma PrPC.
El proceso molecular de la enfermedad es muy semejante al de las enfermedades
amiloideas conocidas, locales y sistmicas, con una cascada autocataltica, perenne, de
la PrP mal plegada en el sujeto afectado (Nystrm & Hammarstrm. 2014), causada por
la conversin de la protena normal, en una isoforma de PrP (PrPSc), parcialmente
resistente a proteasas, que se agrega en el cerebro y se asocia a infectividad: la

enfermedad prinica tambin es infecciosa, a travs de la transferencia de la estructura

mal plegada de PrP de un individuo a otro.
Debe considerarse que estas enfermedades se caracterizan por una variabilidad extrema
en la presentacin clnica, patrones neuropatolgicos y subtipos moleculares; esto
ltimo implica la existencia de diferentes cepas de priones a pesar de la ausencia de
cidos nuclicos. La amplia heterogeneidad de las enfermedades por priones est
determinada por polimorfismos en el gene de la proteina del prion y por su
conformacin terciaria. Resulta sorprendente que, aunque se encuentre ausente el cido
nuclico, los priones pueden sufrir adaptacin y evolucin rpidamente en clulas
clonadas. (Kabir & Zafar. 2014; Solforosi et al., 2013).
Las principales caractersticas histopatolgicas de las enfermedades por priones son una
extensa espongiosis, prdida de clulas neuronales del sistema nervioso central, gliosis
y deposicin de placas amiloideas.

Enfermedad

Hospedador
es

Sndrome de Alpers

Humano

Encefalopata espongiforme
bovina (enfermedad de las
vacas locas)

Ganado
vacuno

Scrapie

Ovejas,
cabras

Enfermedad de Creutzfeld-Jacob Humano

Variante de la enfermedad de
Creutzfeld-Jacob

Humano

Kuru

Humano

Insomnio familiar fatal

Humano

Encefalopata espongiforme
felina

Felinos

Sndrome de GerstmannStraussler-Scheinker

Humano

Encefalopata espongiforme de
ungulados exticos

Algunos
ungulados

Enfermedad crnica de

Ciervos,

desgaste de crvidos

venados,
alces

Encefalopata transmisible del

visn

Visones

Encefalopata espongiforme de
primates

Primates

Diagnstico diferencial.
Deben considerarse a: demencias neurodegenerativas (como la enfermedad de
Alzheimer), vasculopatas cerebrales (isqumicas, amiloideas, inflamatorias, linfoma),
encefalitis (idioptica, mediada por anticuerpos, paraneoplsica, entre otras),
encefalopatas (heptica, dao cerebral por hipoxia, otras). (Kenny & Mead. 2013).

Las Encefalopatas Espongiformes son enfermedades que afectan al sistema

nervioso de distintos animales y estn causadas por priones.

Los priones son protenas defectuosas semejantes a protenas normales que

aparecen en el organismo, y tienen la capacidad de transformar a las protenas
sanas en defectuosas.

La enfermedad de Creutzfelt Jakob es una Encefalopata Espongiforme

caracterstica de humanos que se produce espontneamente por la mutacin de
una protena transformndose en prin. Tambin puede transmitirse
hereditariamente o por infeccin.

La Tembladera del cordero, enfermedad prinica se transmiti al ganado vacuno

debido al empleo de piensos para la alimentacin de las vacas en los que haba
restos de corderos. La enfermedad desarrollada por las vacas se denomina "Mal
de las vacas locas".

La aparicin en humanos de una nueva encefalopata espongiforme similar a la

enfermedad de Creutfelt Jakob se relacion con la ingestin de carne de vacuno
contaminada con priones. sta enfermedad muestra similitudes tanto con la
clsica enfermedad de Creutfelt Jakob como con el mal de las vacas locas, por lo
que se ha denominado Nueva Variante de la enfermedad de Creutfelt Jakob.

Parece ser que existe riesgo de infeccin en humanos al comer ganado vacuno
mayor de 30 meses de edad que no haya sido testado para estudiar su posible
infeccin.

Las partes del ganado consideradas de mayor riesgo son: cerebro, mdula
espinal, ojos, amgdalas e intestino. Las zonas con un riesgo medio son: bazo,
ndulos linfticos, fluido cerebroespinal, glndulas pituitaria, suprarrenal y
pineal, dura madre y placenta. Las zonas que presentan un riesgo bajo son:
mdula sea, hgado, pulmones, pndreas, nervios perifricos, mucosa nasal y el
timo.

EIPs en Humanos
El Kuru, la primera infeccin lenta del SNC fu descrita en 1957, es una EIPs restringida a una zona de
Papua, Nueva Guinea. Kuru en lenguaje nativo significa temblor. Se han descrito unos 2,600 casos desde
1957. La enfermedad se ha asociado a prcticas rituales relacionadas con la muerte de la cabeza de la
familia, en las cuales la esposa y los hijos ingeran el cerebro del difunto. Por lo tanto, las mujeres y los
nios han sido los ms afectados. La enfermedad se caracterizaba por incoordinacin / ataxia que
progresaba a demencia. La muerte ocurra en el lapso de 3 meses a 1 ao. Hace ms de 30 aos que no se
han reportado nuevos casos, y el cese de su presentacin se ha asociado a la abolicin del las prcticas de
canibalismo mencionadas arriba.
La enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinken (GSS), fu descrita en los aos 20 en la familia
Backer. Es una enfermedad hereditaria de forma autosmica dominante y depende de una mutacin
gentica del gen de la protena prinica (PrP). Desde entonces, se ha reportado alrededor de 50 familias
afectadas. La incidencia estimada de la enfermedad es de 5 x 108. La edad media de presentacin es de 45
aos de edad (rango de 24 a 66 aos). El cuadro clnico se caracteriza fundamentalmente por
incoordinacin que a menudo se desarrolla en franca ataxia. La muerte ocurre de 2 a 6 aos luego de
manifestada la enfermedad.
El Insomnio Fatal Familiar (IFF), es la EIPs identificada ms reciente, ha sido descrita en Italia por
Lugaresi en 1986. Se le conoce tambin como demencia talmica por las caractersticas clnicas que
presenta. La enfermedad se transmite con un patrn autosmico dominante. Los rangos etreos de los
pacientes afectados van de los 35 a los 61 aos. La enfermedad se caracteriza por insomnio,
disautonoma, y por alteraciones motoras, del estado mental y hormonales. Como se desprende de lo
anterior el IFF ataca preferentemente a los ncleos anterior y mediodorsal del tlamo. La muerte suele
ocurrir al 1 ao (rango de 5 a 25 meses).
La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD), tiene una distribucin cosmopolita e incluye alrededor del 80
- 85 % de todos los casos de CJD. La edad media de los pacientes afectados est entre los 60 a 69 aos de
edad. La CJD tiene tres variedades que ejemplifican uno de los rasgos sobresalientes de la enfermedad :el
hecho de que la enfermedad se pueda trasnmitir como cualquier otro agentes infeccioso, y por otro lado
como una enfermedad gentica : (i) la forma espordica , con una incidencia de 1 / 1 000 000 ; (ii) la
forma hereditaria, que involucra alrededor del 10 al 15 % de todos los casos de CJD, se transmite de
forma autosmica dominante, y de la que se han descrito cerca de 100 familias afectadas ; y (iii) la forma
yatrognica, con cerca de 80 casos identificados (Cuadro No. 5). Adems, la enfermedad es ms
prevalente en algunas etnias particulares como en judos de Libia, Eslovaquia y de otros lugares. La
enfermedad se presenta principalmente como demencia que progresa a incoordinacin y mioclonus. La
muerte suele presentarse un 1 ao despus del diagnstico (rango de 1 mes a ms de 10 aos).

Cuadro No. 5. Procedimientos & Transmisin de la CJD.

TRANSMISIN YATRGENA DE CJD

Neurociruga

Trasplante de crnea

Trasplante de hgado

Electrodos corticales

Ciruga por epilepsia

Implantes de duramadre de
cadveres

Tensin intraocular

Ciruga de cabeza, cuello,

dientes ( ?)

Ciruga traumatolgica ( ?)

El brote de EEB en Inglaterra, se ha asociado, temporalmente a la presentacin de una CJD algo diferente
a la clsica y espordica CJD (la vCJD). Las caractersticas distintivas de esta vCJD respecto a la
"clsica" CJD incluyen : no presencia de factores de riesgo clsicos para CJD ; los huspedes afectados
eran ms jvenes, la mayora menores de 30 aos de edad ; un curso de progresin de la enfermedad 3
veces ms largo desde el inicio de la misma hasta la muerte (12 meses). Adems, la presentacin clnica
es diferente : cambios tempranos de la conducta (la mayora eran referidos al Psiquiatra al inicio de la
enfermedad) ; la presencia de disestesia, y el desarrollo temprano de ataxia. Adicionalmente en la vCJD,
son inusuales los cambios electroencefalogrficos (EEG) tpicos de la CJD. Ninguno de los casos de
vCJD ha demostrado ninguna de las mutaciones conocidas del gen PrP (de la protena prinica) de las
formas hereditarias de la enfermedad. Patolgicamente, los casos de vCJD se caracterizan por espongiosis
y evidentes placas de PrP ; las placas de PrP son i

Por qu son tan importantes los aminocidos?

Los aminocidos son la base de todo proceso vital ya que son absolutamente necesarios
en todos los procesos metablicos. Sus funciones ms importante son el transporte
ptimo de nutrientes y la optimizacin del almacenamiento de todos los nutrientes (es
decir, agua, grasas, carbohidratos, protenas, minerales y vitaminas). La mayora de las

enfermedades de la sociedad actual son debidas a nuestro estilo de vida, tales como:
obesidad, colesterol, diabetes, insomnio, disfuncin erctil o la artritis. Todas son
atribuibles a trastornos metablicos bsicos. Lo mismo ocurre con la prdida de cabello
o las arrugas profundas. Seguir leyendo
Los aminocidos

Arginina

La arginina o mejor dicho, la estructura L-Arginina es un aminocido semiesencial. La arginina est involucrada en Ms

Carnitina

Dentro de los alimentos de origen natural, el compuesto qumico carnitina,

concretamente L-carnitina Ms

Glutamina

Los aminocidos glutamina y cido glutmico estn estrechamente relacionados

de forma qumica. El Ms

Metionina

En su forma natural la L-metionina es un aminocido proteinogenico. Es uno de

los aminocidos Ms

Ornitina

La Ornitina es un aminocido no proteinogenico que juega un papel central en el

ciclo de la urea. La L-ornitina Ms

Taurina

La taurina es un producto de desintegracin de azufre que contiene los

aminocidos cistena y metionina Ms
Aplicaciones

Antienvejecimiento

Artrosis y osteoporosis

Cabello

Climaterio y menopausia

Colesterol

Diabetes

Quema de grasa

Potencia sexual

Sueo, nimo y vitalidad

Querido lector/a,

muy a menudo se nos pide que recomendemos cul es la marca de aminocidos ms

adecuada. Ya que no podemos contestar directamente a esta pregunta, les adjuntamos un
link donde se puede ver a examen todos los productos y servicios de los mayores
fabricantes y proveedores de Europa: www.acides-amines.info
Noticias

Peridico alemn Mitteldeutsche Zeitung

La arginina y el zinc hacen a los espermatozoides ms
resistentes

Los hombres deberan tener una alimentacin sana y equilibrada y practicar un

poco de ejercicio fsico Segn explic el Prof. Frank Sommer del prestigioso
hospital clnico de Hamburgo (UKE) encargado de los problemas de salud
tpicamente masculinos. El citado doctor hace un especial hincapi en el
aminocido arginina, ya que este puede repercutir positivamente en la dinmica
y resistencia de los espermatozoides.