MITOCONDRIAS

Mitocondrias
Las mitocondrias son organelos que
se encuentran en todas las clulas
eucariticas ocupando una parte
importante del volumen celular.
Estos organelos proporcionan el
andamiaje sobre el cual se ubican la
gran variedad de molculas que
participan en las reacciones de
transferencia de energa desde las
molculas de nutrientes hasta el
ATP.

Presentan formas granulares o filamentosas, pero en general

tienen forma cilndrica.
Su tamao es tambin variable, con un promedio de 3.5 um de
largo por 0.5 um de ancho.
Su nmero vara segn el tipo celular. En hepatocitos hay entre
1.000 y 2.000 mitocondrias. En clulas musculares el nmero es
mucho mayor.

Aunque su distribucin dentro de la clula es generalmente

uniforme, existen numerosas excepciones.
Pueden desplazarse de una regin a otra del citoplasma
donde se necesite energa.Los microtbulos y protenas motoras
del citoesqueleto participan en esos movimientos

Poseen dos membranas una externa y una interna lo que origina dos
compartimentos, el espacio intermebranoso y la matriz mitocondrial

La membrana externa es lisa y rodea a la membrana interna, la cual desarrolla

pliegues hacia la matriz, las crestas mitocondriales, lo que da lugar a un aumento
de la superficie membranosa.
El nmero y forma de estas crestas vara segn el tipo celular.

Mitocondria de hepatocito

Mitocondrias de Tbulos renales

Una sonrisa para la Foto

CARACTERSTICAS Y COMPOSICIN DE LOS

COMPARTIMIENTOS MITOCONDRIALES

MEMBRANA EXTERNA

Es permeable a todos los solutos del

citosol, pero no a las macromolculas .
Posee numerosas protenas
transmembrana multipaso llamadas
porinas, las cuales forman canales
acuosos por los que pasan libremente
iones y molculas de un tamao hasta
5 kDa.

ESPACIO
INTERMEMBRANOSO:

Debido a la presencia de las

porinas su composicin es muy
similar a la del citosol.

MEMBRANA INTERNA

Se pliega formando las crestas

mitocondriales y es muy
asimtrica. All se localizan:
La Coenzima FAD y una de las
enzimas del Ciclo de Krebs
(Succinato deshidrogenasa)
Las molculas de la cadena
transportadora de electrones (o
cadena respiratoria).

Adems all se ubican:

La ATP sintetasa. Complejo proteico que presenta dos sectores:
uno transmembrna (F0) que tiene un canal protnico y otro orientado
hacia la matriz (F1) , este ltimo cataliza la formacin de ATP a partir
de ADP y Fosfato (Fosforilacin Oxidativa)
La Cardiolipina un fosfolpido doble que impide el paso de
cualquier soluto a travs de la bicapa , excepto O2, CO2, H2O y NH3
Diversos canales inicos y permeasas, que permiten el pasaje
selectivo de iones y molculas desde el espacio intermembranoso a la
matriz y viceversa

MATRIZ MITOCONDRIAL

All se encuentran numerosas molculas entre

ellas:
Varias copias de ADN circular (13)
Trece(13) tipos de ARNm sintetizados a
partir de otros tantos genes de ese ADN.
Dos tipos de ARNr (ribosmico).
Veintidos (22)
transferencia).

tipos

de

ARNt

(de

ADEMS
Grnulos de distintos tamaos compuestos principalmente por Ca2+
El complejo enzimtico piruvato deshidrogenasa
Las enzimas de la -oxidacin de los cidos grasos.
Las enzimas del Ciclo de Krebs, excepto la succinato deshidrogenasa.
La Coenzima Acetilante, (Acetil CoA), la coenzima NAD+, ADP Fosfato
y O2

Las mitocondrias se dividen para reemplazar a las que

desaparecen o son degradadas cuando ya han
envejecido. Tambin su nmero se duplica antes de
cada divisin celular.
La reproduccin se produce
mitocondrias preexistentes.

por

la

divisin

de

Este proceso al igual que la divisin de las bacterias se

denomina fisin binaria.

No todas ellas se dividen, de tal manera que algunas

deben dividirse varias veces para compensar este
hecho.

Micrografa
electrnica
de
una
mitocondria en divisin en un hepatocito

Participacin de las chaperonas durante el transporte de protenas:

Un polipptido parcialmente plegado es transportado del citosol a una mitocondria.
-Las chaperonas citoslicas estabilizan la configuracin desplegada.
-Las chaperonas mitocondriales facilitan el transporte y el plegamiento posterior de
la cadena polipptidica dentro del organelo

TRANSPORTE PROTENAS
MITOCONDRIA

HACIA

Las
protenas
son
direccionadas a las mitocondrias por
una presecuencia amino terminal que
contiene
aminocidos
cargados
positivamente.
Las protenas son mantenidas
en un estado parcialmente plegado por
su asociacin con una Hsp70 citoslica
y son reconocidas por un receptor de la
superficie de la mitocondria.

Las cadenas polipeptdicas no plegadas

son entonces translocadas a travs de
un complejo de la membrana externa:
Tom (Translocador de la M. externa),
luego son transferidas al complejo Tim
de la membrana interna.
La presecuencia es clivada por una
proteasa de la matriz y se les une una
Hsp70 mitocodrial a medida que cruzan
por la membrana interna, terminando la
translocacin.
Entonces Hsp60, dentro de la matriz,
facilita el plegado final del polipptido
importado

INSERCIN DE LAS PROTENAS EN LA MEMBRANA DE LAS MITOCONDRIAS Y

DEL ESPACIO INTERMEMBRANOSO.

Las protenas direccionadas hacia las membranas mitocondriales

poseen secuencias stop transfer que detienen su translocacin a travs
de los complejos Tom o Tim y las incorporan ya sea en la membrana
externa o la interna

Las protenas pueden ser direccionadas al espacio intermembranoso por varios

mecanismos. Algunas (I) son translocadas a travs del complejo Tom y liberadas al
espacio intermembranoso.
Otras protenas (II) son transferidas del complejo Tom al complejo Tim, pero ellas
contienen secuencias de stop transfer que detienen la translocacin a travs del
complejo Tim, liberando las protenas al espacio intermembranoso.
Finalmente otras protenas (III) son translocadas totalmente hasta la matriz,
all se remueve la presecuencia exponiendo una secuencia de seal hidrofbica que
direcciona la protena de vuelta a travs de la membrana interna hasta el espacio
intermembranoso.

LA FUNCION PRINCIPAL DE LAS MITOCONDRIAS ES

GENERAR ATP.

Se necesita energa para realizar los siguientes trabajos:

Sintetizar y degradar molculas.

Transportar solutos en contra de gradientes electroqumicos a
travs de sus membranas.
Incorporar macromolculas y partculas desde el exterior.
Secretar macromolculas al medio extracelular.
Trasladarse o contraerse
Desplazar sus propios componentes.
Multiplicarse.

Catabolismo de la
Glucosa

Gluclisis

Formacin de Acetil Co A
Ciclo de Krebs
Transporte de electrones

Fosforilacin oxidativa

CITOESQUELETO

GENERALIDADES

Es una red filamentosa de protenas que se extiende en

el citoplasma de todas las clulas eucariotas.

Proporciona un armazn estructural a la clula

determinando la forma y la organizacin general del
citoplasma.

Es una estructura dinmica y se reorganiza

continuamente conforme las clulas se mueven

Compuesto por tres tipos principales de filamentos proticos:

Filamentos de actina (microfilamentos) 7 nm
Filamentos Intermedios
10 nm
Microtbulos
25 nm
se unen a la membrana plasmtica, a los orgnulos y entre s
mediante protenas adaptadoras.

Microfilamentos

7 nm

10 nm

Filamentos intermedios

25m

25m

25 nm

Microtbulos

25m

FILAMENTOS DE ACTINA

Son fibras delgadas de 7 nm. de dimetro

Forman haces o redes tridimensionales
Las molculas de actina se arman
espontneamente por polimerizacin en una
estructural lineal y helicoidal

ENSAMBLAJE Y DESENSAMBLAJE DE LOS

FILAMENTOS DE ACTINA

Las molculas individuales de actina son protenas

globulares de 375 aminocidos

Cada monmero (actina globular G) tiene sitios de unin que

median la interaccin cabeza-cola con otros 2 monmeros de
actina polimerizan para formar filamentos (actina F)

(actina F)

actina globular G

En los filamentos cada monmero se encuentra girado 166

Los filamentos presentan una polaridad diferenciada

El primer paso en la polimerizacin denominado

nucleacin es la formacin de un pequeo
agregado constituido por tres monmeros de
actina.

Los monmeros de actina estn unidos a ATP, el

cual se hidroliza a ADP tras el ensamblaje.

Para que el sistema se encuentre en un equilibrio general la

concentracin de monmeros de actina libres debe ser intermedia
entre las concentraciones crticas requeridas para la polimerizacin
de los extremos + y de los filamentos
INTERCAMBIO ROTATORIO

EFECTOS DE LAS PROTENAS DE UNIN A LA ACTINA

SOBRE EL RECICLAJE DE LOS FILAMENTOS

La cofilina al unirse a los filamentos de actina aumenta la

velocidad de disociacin de los monmeros unidos al
ADP. Adems puede cortar los filamentos y generar mas
extremos

La profilina puede estimular el intercambio de ADP unido

por ATP

Adems se pueden formar nuevos filamentos nucleados

por las protenas Arp2/3

Tanto el ensamblaje como el desensamblaje de los filamentos de actina

son regulados por
PROTEINAS DE UNION A LA ACTINA

ADP

ATP

Sitio de nucleacin para ensamblaje de nuevo filamento

ORGANIZACIN DE LOS FILAMENTOS DE ACTINA: Los filamentos

individuales se ensamblan en dos tipos generales de estructura: Haces
y redes de actina.

Haces contrctiles

Redes

Haces paralelos

Se encuentran en las
microvellosidades
fundamentalmente.
La protena formadora de haces
de actina es la fimbrina.

MICROVELLOSIDADES

dmero

La protena de
entrecruzamiento slo
posee un sitio de unin
con la actina, por lo que debe
formar un dmero para asociar dos
molculas de actina

Haces de actina: Unin a la membrana plasmtica

En las redes los

filamentos de actina
se mantienen unidos
mediante la protena
de unin
FILANINA, de gran
tamao

El dmero de Filanina es una molcula flexible en

forma de V con los dominios de unin a la actina en
los extremos libres

FUNCIONES

Anclaje y movimiento de protenas de la membrana:

Se distribuye en forma de redes tridimensionales por
todas las clulas y se utilizan como estructuras de anclaje
en las uniones especializadas

Formacin del ncleo estructural de microvellosidades

El velo terminal de filamentos de actina en la regin apical
de la clula sirve para distribuir tensiones debajo de la
superficie celular

Locomocin celular
Se logra por la fuerza que ejercen los filamentos de
actina al polimerizarse a la altura de sus extremos de
crecimiento. Las extensiones del borde de avance de una
clula reptante se denominan lamelipodios

Emisin de prolongaciones celulares: exhiben finas

protrusiones llamadas filopodios ubicadas alrededor de la
superficie celular

Contraccin Celular
En interaccin con la miosina generan fuerza y
movimiento

FILAMENTOS INTERMEDIOS

Tienen un dimetro de 10 nm.

No estn directamente
implicados en los
movimientos celulares

Desempean un papel
estructural proporcionando
resistencia mecnica a las
clulas y tejidos

Protenas de los Filamentos Intermedios

Tipo

Protenas

Queratinas cidas ( - 15 proteinas)

40-60

Clulas epiteliales

II

Queratinas neutras o bsicas ( - 15 proteinas)

50-70

Clulas epiteliales

III

Vimentina

54

Fibroblastos, glbulos blancos y otros

Desmina

53

Clulas musculares

Proteina cida fibrilar glial

51

Clulas gliales

Periferina

57

Neuronas perifricas

IV

Protenas de neurofilamentos
NF-L
NF-M
NF-H
alfa - Internexina

Lminas Nucleares

VI

Nestina

Tamao(kD) Lugar de Expresin

67
150
200
66
60-75
200

Neuronas
Neuronas
Neuronas
Neuronas
Lmina nuclear de todo tipo de clulas
Clulas madre del SNC

ORGANIZACIN ESTRUCTURAL COMN

Todos tienen un dominio en alfa hlice con eje central de

aproximadamente 310 aminocidos flanqueado por
dominios amino y carboxilo terminales que varan entre
las diferentes protenas de filamentos intermedios en
tamao, secuencia, estructura.

Ensamblaje de los Filamentos Intermedios

Se asocia de un modo
escalonado antiparalelo para
formar el tetrmero

PROTOFILAMENTO

Contiene 8 protofilamentos
enrollados uno alrededor
del otro a modo de
cuerdas

Los filamentos intermedios son apolares, no tienen

diferenciados un extremo + y

Son ms estables. No exhiben el comportamiento

dinmico asociado a otros componentes del
citoesqueleto.

Las protenas asociadas a los filamentos intermedios son

indispensables para la integridad de las uniones clula-clula y clulamatriz

Membrana de clulas contiguas

Filamentos
intermedios
Desmocolina y desmoglena

Placa de adhesin
Desmoplaquina

MICROTBULOS

Varillas rgidas y huecas de 25 nm de dimetro

Pueden desensamblarse con rapidez en un sitio y
ensamblarse en otro
Crean un sistema de conexiones dentro de la clula
que gua el movimiento vesicular
Son estructuras polares con 2 extremos diferenciados
+y-

Estructura, ensamblaje e inestabilidad dinmica de los

microtbulos

Consiste en 13 protofilamentos
de molculas globulares
dimricas de tubulina dispuestos
en forma circular.

La molcula alfa de un dmero

se une a la molcula beta del
dmero siguiente en un molde
que se repite, y el polmero
formado se llama
protofilamento

Los microtbulos crecen a partir de anillos

de gamma tubulina dentro de los MTOC
que sirven como sitios de nucleacin para
cada microtbulo.
La polimerizacin de los dmeros de
tubulina requiere de la presencia de GPT y
Mg

La velocidad de polimerizacin o
despolimerizacin tambin puede
modificarse por la interaccin con proteinas
asociadas con microtbulos (MAP)
especficas

Incluido en el MTOC.
No crece

INESTABILIDAD DINAMICA DE LOS

MICROTUBULOS

La Longitud de los microtbulos cambia dinmicamente

conforme se aaden o extraen dmeros de tubulina en el
fenmeno llamado inestabilidad dinmica

El MTOC o centrosoma
(constituido por los centrolos y
el material pericentriolar denso
y amorfo) controla la cantidad,
la direccin y la organizacin
de los microtbulos

FUNCIONES

Transporte vesicular intracelular . Ej.: movimiento de vesculas

de secrecin, lisosomas

Movimientos de cilios y flagelos

Fijacin de los cromosomas al huso mittico y su movimiento

durante la mitosis y la meiosis

Alargamiento y movimiento de las clulas

Mantenimiento de la forma celular, en particular de su asimetra

MICROFILAMENTOS, MICROTUBULOS Y LA DISTRIBUCION

DE ORGANULOS
Azul: Microtbulos
Rojo: Mitocondrias
Verde: Ncleo

Verde:Microfilamentos
Rojo: Mitocondrias
Azul: Ncleo

CILIOS Y FLAGELOS

Centrosoma: zona especial del

citoplasma yuxtanuclear, de limites
difusos y siempre desprovista de
otros organoides y partculas.

Centrolo: estructura perteneciente al

centrosoma de la clula, que
normalmente se encuentra formando
dos estructuras perpendicular entre
si.

centriole
pericentriolar
material

microtubule

Microtbulos
Estructura

Casi todos los microtbulos de las clulas son tubos simples.

Simple

Doble

Triplete

(cilios y flagelos)

(cuerpos basales, centriolos)

Microtbulos
Estructura

131 2 3
12
4
11
5
10
6
9 87

12 34
5
6
10 9 8 7

1 23
10
9 87

En casos aislados se observan:

Microtbulos dobles: cilias y flagelos
Microtbulos triples: centriolos y cuerpos basales.
Contienen:
Un microtbulo completo de 13 protofilamentos (tbulo A).
Uno o dos tbulos adicionales (B y C) compuestos por 10
protofilamentos.

4
5
6

Ultraestructura de cilios y
flagelos
Axonema
Microtbulos
externos
dobles
Microtbulos
centrales
Membrana
plasmtica

cilio
Brazos de
dinena

Cuerpo
basal

centriolo

Centrosoma

El centrosoma
esta
conformado
por dos
centriolos

Centrosoma
Estructura

El centrosoma contiene 2 centrolos.

Cada centrolo esta estructurado por microtbulos
triples dispuestos perpendicularmente.

El centrosoma y los microtbulos

organizan la polaridad de la
clula:

Sitio de nucleacin
(complejos en anillo de gamma
tubulina, -TuRC)

Centrosoma

Presente en todas las clulas

eucariotas; excepto, plantas
superiores.

Participa en :
Organizacin de microtbulos.
Coordinacin movimientos de
cilios y flagelos.

Unin a GTP y
lenta hidrlisis

Heterodmero de
Tubulina de 53 y
55 KDa

Extremo ( - ): estabilizado
por su unin al centrmero.

Microtbulo
(polmero cilndrico)

Extremo ( + ):
en crecimiento o
acortamiento.

Cilios y flagelos

Cilios y flagelos

Varias clulas eucariotas tienen prolongaciones de su

citoplasma que les permite el movimiento en un medio
lquido:
Cilios
Flagelos

Cilios y flagelos

Los cilios y los flagelos eucariticos tienen una estructura muy

similar:
Dimetro: 0,25 m.
Axonema: constitudo por microtbulos y sus protenas
asociadas.

Muchas bacterias tambin tienen flagelos de estructura

diferente carentes de microtbulos.

Un cilio se compone de un haz de

fibras recubierto por una membrana
que recibe el nombre de axonema.

El axonema consta de:

Un anillo de 9 microtbulos
dobles que rodean a un par de
microtbulos centrales simples.
Axonema
Disposicin 9+2

Cada microtbulo doble se forma

de los tbulos A y B.

El tbulo A es un microtbulo
completo con 13 protofilamentos.

El tbulo B contiene 10
protofilamentos.

B A

El axonema se mantiene unido por

tres conjuntos de conexiones
cruzadas proteicas.

1.

Puentes peridicos que conectan el

par de microtbulos centrales (a
manera de peldaos). Rodeados por
una vaina interna.

2.

La protena nexina que es

sumamente elstica, conecta
microtbulos dobles externos
adyacentes.

3.

Conexiones radiales que parten de

los microtbulos simples centrales a
cada tbulo A de los microtbulos
dobles externos.

4.

Cada subfibra A lleva dos brazos, un

brazo interior y un brazo exterior, de
la protena dinena.

Los microtbulos dobles se

continan en toda la longitud
del cilio o flagelo.

Existe una hilera interna y otra

externa de brazos de dinena
adosados al tbulo A de cada
microtbulo doble.

Los brazos de dinena se

extienden hasta el tbulo B del
microtbulo doble adyacente.

Brazos de dinena

Tbulo B

Tbulo A

axonema

Diagrama del axonema

Par central
dinena
Doblete
externo

Doblete externo

puente
rayo

Cilios y flagelos

En el sitio de fijacin a la
clula el axonema se
conecta con el cuerpo
basal.

El cuerpo basal es una

estructura cilndrica de 0,4
m de largo por 0,2 m de
ancho.

Contiene 9 microtbulos
triples al igual que los
centriolos.

Cilios y flagelos

Los tbulos A y B de los

cuerpos basales se continuan
dentro de la vaina del
axonema.

El tbulo C termina dentro de

la zona de transicin entre el
cuerpo basal y la vaina.

CILIO

Cilios

Son orgnulos de apariencia capilar en las superficies de

muchas clulas animales y vegetales.

Funciones:
Mueven fluido sobre la superficie de la clula.
Impulsan a remo clulas simples a travs de un fluido.
En los seres humanos, por ejemplo, las clulas epiteliales
que recubren el tracto respiratorio tienen cada una unos 200
cilios que pulsan en sincrona para impulsar la mucosidad
hacia la garganta para su eliminacin.

Cilios(cilias): cortos y numerosos

FLAGELO: largos y escasos (generalmente

uno o dos)

Organelas fibrilares - Amanzo

Direccin del nado

Direccin del movimiento

del organismo
Direccin de la
remada activa

Direccin de la
remada de
recuperacin

Movimiento
flagelar

Movimiento
ciliar

FIN.