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DERMATITE HERPTIFORME

31 aot 2005, par MUSETTE Ph. & PROST-SQUARCIONI C.


Sommaire

Dermatite herptiforme
1 - RETENTISSEMENT PSYCHOLOGIQUE ET PHYSIQUE
2 - INFORMATION AUX PATIENTS
3 - STRATGIE DE SURVEILLANCE
4 - OUTILS DU TRAITEMENT
5 - STRATGIE THRAPEUTIQUE
Liste des rfrences
La dermatite herptiforme est une dermatose bulleuse auto-immune du sujet
jeune (entre 20 et 50 ans dans 50 p. 100 des cas). Elle est rare en France, deux
fois plus frquente chez les hommes que chez les femmes, plus frquente chez
les sujets de groupe HLA-B8 et HLA-DRW3 (80 90 p. 100 des cas contre 20 p.
100 dans une population normale anglo-saxonne) comme la maladie cliaque
laquelle elle est frquemment associe. Elle est caractrise par la survenue de
vsicules ou petites bulles, souvent regroupes en bouquet (do son nom) sur
des placards rythmateux ou urticariens. Ces lsions tant extrmement
prurigineuses, seules des excoriations peuvent tre observes. Le diagnostic est
alors voqu sur la topographie, galement trs caractristique : lsions
symtriques, du haut du dos, des fesses, des faces dextension des membres.
Des lsions muqueuses ponctiformes peuvent tre dcouvertes lors dun examen
soigneux. En labsence de traitement, une rmission de la dermatite
herptiforme a t observe dans 12 14 p. 100 des cas aprs plusieurs annes
dvolution.

Le diagnostic repose sur :

lhistologie, qui montre des micro-abcs papillaires polynuclaires


neutrophiles dans les lsions prcoces, puis un dcollement sous-pidermique ;

limmunofluorescence directe, qui montre, en peau lse et en peau saine


prilsionnelle, des dpts granuleux dIgA souvent associs des dpts de C3
au sommet des papilles dermiques ;

la prsence sur des biopsies tages du 4e duodnum et du jjunum, dune


atrophie plus ou moins intense des villosits intestinales, associe un infiltrat
muqueux riche en plasmocytes IgA (avec inversion du rapport normal entre les

plasmocytes IgA et IgM) dans 60 80 p. 100 des cas. Ces lsions intestinales
peuvent tre dcouvertes mme en labsence de signes cliniques et biologiques
de malabsorption ;

la prsence trs spcifique danticorps circulants anti-endomysium de nature


IgA1 dans 52 79 p. 100 des cas (avec un rgime alimentaire normal) :
marquage pricellulaire des fibres musculaires lisses de la muscularis mucos,
en immunofluorescence indirecte sur un sophage de singe. Il seffondre en 6
mois avec un rgime sans gluten strict et constitue donc un bon lment de
surveillance de la rigueur avec laquelle ce rgime est suivi ;

la prsence danticorps circulants antigliadine dans 10 70 p. 100 des cas


et/ou danticorps antirticuline dans 17 35 p. 100 des cas (rfrences 82 94
dans 13). Leur spcificit et leur intrt volutif sont cependant trs discuts
dans la littrature. Pour certains seulement, ils seraient un bon reflet de
lentropathie sensible au gluten. Il semble que les anticorps
antitransglutaminase dindividualisation plus rcente soient plus sensibles.

INFORMATION AUX PATIENTS

La physiopathologie de la dermatite herptiforme est connue dans ses grandes


lignes depuis plusieurs annes, mais il persiste encore des inconnues. Il existe
des formes familiales de la maladie. Par ailleurs, des individus prdisposs,
porteurs des antignes HLA-B8 et DRW3, rpondent de manire anormale aux
antignes du gluten. Il en rsulte une entropathie jjunale avec localement, une
production excessive danticorps IgA. Ces IgA se fixent sur les faisceaux de
microfibrilles associs llastine du derme papillaire, sous forme de dpts
microgranulaires, associs du C3 capable dactiver le chimiotactisme des
polynuclaires. Il en rsulte des micro-abcs papillaires polynuclaires, puis un
dcollement sous-pidermique sexprimant cliniquement par une bulle.

Les rsultats obtenus rcemment dans la caractrisation des IgA dposes dans
la peau posent plus de problmes quils nen rsolvent : absence de la pice
scrtoire, prsence de la chane J pour certains mais non retrouve par dautres,
sous-classe IgA1 exclusivement alors que les IgA produites au niveau de lintestin
sont la fois des IgA1 et IgA2.

La raison pour laquelle une partie seulement des IgA produites au niveau de la
muqueuse intestinale se fixe sur la peau est encore inconnue : fixation sur un
antigne cutan spcifique ou sur un antigne de ractivit croise avec le
gluten, fixation non immunologique, voire fixation sous forme de complexes
immuns contenant le C3 ?

Le rgime sans gluten dsamorce demble ce processus pathologique ; il est


efficace la fois sur les lsions intestinales et cutanes et permet mme
dobtenir une gurison dans quelques cas. La Disulone agit la fin de cette
cascade dvnements, en altrant les fonctions inflammatoires du polynuclaire
neutrophile mais sans empcher la production puis le dpt dans la peau des IgA
et du C3 ; cest un traitement suspensif des lsions cutanes. En pratique, ces
deux traitements savrent complmentaires : le rgime sans gluten, le plus
sduisant, est trs astreignant pour le patient et nest efficace quaprs plusieurs
mois ; la Disulone, traitement pourtant purement symptomatique, soulage
spectaculairement le patient du prurit et des lsions cutanes.

Il existe un risque, rare, de survenue dun lymphome digestif, qui serait diminu
en cas de bonne observance du rgime sans gluten. Un amaigrissement, une
fivre chronique et des sueurs doivent faire pratiquer un transit du grle.