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Dermatosis Ampollares
Ampolla: Cavidad circunscrita de la piel de contenido seroso o hemorrgico que es unilocular
Mecanismo de Formacion:
1. Mas importante es la acantolisis: que se define como la destruccin de los puentes intercelulares a
nivel de las clulas del estrato epitelial estratificado cuando hablamos de eso nos referimos a la
epidermis; dentro el cuadro clnico esta el pnfigo, penfigoides, eritema multiforme o polimorfo o la
dermatitis (diuren cro)
El termino de pnfigo fue descrito en 1960 y se define como un grupo de enfermedades ampollares
auntoinmunes intraepidermicas producida por la actividad de autoanticuerpo contra los puentes
intercelulares de los queratinocitos de la epidermis tipos de pnfigo son los siguientes; pnfigo
clsicos que los constituyen los pnfigos vulgares o vegetantes que conforman al grupo de los
pnfigos suprabasales y esta mediado por la participacin de los autoanticuerpos e igG que van
actuar sobre la desmoglobina3 sobre el antgeno y los pnfigo foliaceos y seborreicos corresponden
al grupo de los pnfigo que estn localizados su actividad inmunolgica a nivel de bajo de la capa
cornea es decir entre la capa granulosa y la capa cornea por eso se le conoce como los pnfigos
subcorneales y actan en contra la ig1 sobre el antgeno y su anticuerpo es la igG.
Otro tipo de pnfigo son el paraneoplasicos siempre mediado por igG, el pnfigo inducido por
medicamentos el pnfigo herpetiforme que esta mediado la IgA qe van actuar en contra la Ig3 y ig1
el medicamentoso en contra de la Ig3 y Ig1 y el herpetiforme se cree que actua sobre la
desmocolina.
El pnfigo vulgar caracterizado por ser una enfermedad ampollar crnica caracterizado por la
presencia de numerosas lesiones ampollares de caractersticas flcidas de contenido seroso y a la
presin el contenido se lateraliza como un pndulo constituyendo el signo de Hasboem hassen y otro
signo caracterstico es el signo de Nikolski se caracteriza que al realizar presin sobre una piel
sana periampollar se produce un desprendimiento de la porcin superior de la epidermis esta
maniobra es sobre la piel sana sobre una lesin sana periampollar el cuadro clnico se acompaa
de fiebre malestar general y tiene la caracterstica de a pesar afectar la piel afecta la mucosa es
decir el tegumento cutneo dentro de los pnfigos es el de peor pronstico. Se presenta en adultos
y ancianos
El diagnostico del pnfigo vulgar se realiza en base a la clnica y la histopatologa a nivel de la
histopatologa encontramos una epidermis una ortoqueratosis incesta y los ms caracterstico es la
presencia de cavidad ampollar suprabasal donde se observa en su interior la presencia de clulas
basales acantoliticas que han perdido la unin entre si, un elemento importante en la histopatologico
del pnfigo vulgar que es pronostico es la presencia de un infiltrado eosinofilo que migra del dermis
hacia la epidermis produciendo una separacin entre los puentes intercelulares y es lo que se
denomina el signo del Hilera de lpidas (espongiosis eosinofilica).
A nivel del dermis encontramos un infiltrado inflamatorio perivascular de linfocitos e histiocitos, la
otra forma de pnfigo clsico suprabasal es el pnfigo vegetante caracterizado por la presencia de
lesiones ulcerativas que rpidamente se erosionan y sobre esta superficie erosiva se desarrollan
lesiones papilomatosas vegetantes mal olientes y que tiene la particularidad que estas lesiones
ampollares tienen un predominio de afectaccion de las areas de los pliegues no compromete la
mucosa oral tiene un mejor pronostico del pnfigo vulgar suele acompaarse de febrcula y malestar
general; del vegetante se encuntra dos variedad el de neuman y hallopau, con sus propias
caractersticas
Neuman es caracterizado por la presencia de lesiones vegetantes coronadas por lesiones
pustulares; el de Hallopau caracterizado por lesiones que inicialmente se torna purulenta pero
posteriormente se torna vegetantes Histologicamente voy a encontrar una epidermis con una
hiperplasia
pseudoepiteliomatosa
caracterizada
por
hiperqueratosis
ortoqueratosis
encesta
Diagnstico diferencial
Tratamiento
1.
2.
3.
4.
Secar
Dieta sin gluten
Dapsona 100-400mg, ID.
Sulfapiridina 1-1.5g por da
Eritema multiforme
Entidad que afecta piel y mucosas, de carcter agudo que tiene un comportamiento inmunolgico, que
tiende a ser recurrente y que est caracterizado por la presencia de numerosas lesiones que van
desde simples mculas eritematosas que comienzan a infiltrarse hasta volverse placas de aspecto
urticariforme de las cuales pueden desarrollarse lesiones vesiculo ampollosas, algunas con un centro
necrtico que pueden comprometer la piel, la conjuntiva ocular, mucosa oral y la mucosa de los
genitales
Eritema polimorfo, de acuerdo a la presencia de las lesiones se divide
1.
Tratamiento
1.
2.
3.
4.