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Ha sido desarrollado por un grupo de trabajo formado por profesionales sanitarios del Servicio Madrileo
de Salud, la Unidad de Evaluacin de Tecnologas Sanitarias de la Agencia Lan Entralgo, y con la colaboracin de la Asociacin Parkinson Madrid.
Existe tambin una versin completa del protocolo donde puede consultarse la metodologa de elaboracin
del protocolo.
Edicin: 2012
Edita: Servicio Madrileo de Salud
Agencia Lain Entralgo
Depsito legal: M. 42.004-2012
Maquetacin e impresin: GRAFO, S. A.
Avenida de Cervantes, 51. Polgono Denac. Edificio 21
48970 Basauri. BIZKAIA - ESPAA
ndice
1. Diagnstico
3. Diagnstico diferencial
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1. Diagnstico
Ante una sospecha de EP
Hallazgos histopatolgicos de despigmentacin, prdida neuronal, y gliosis, especialmente en la parte compacta de la sustancia
negra (SN) y el locus ceruleus del tronco enceflico
Los cuerpos de Lewy (CL) constituyen el sello histopatolgico de la enfermedad.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Sntomas premotores
Sntomas motores
Sntomas no motores
Dolor:
musculoesqueltico: secundario a rigidez (hombro
congelado)
distnico: distonas en periodos off
primario o central: poco definido
Neuroptico: afecta a un dermatoma
relacionado con la acatisia: incapacidad para mantenerse quieto
Cansancio rpido
Temblor
rigidez
Hiposmia
Trastornos del sueo: fragmentacin y despertar temprano, acinesia nocturna, calambres, pesadillas, dolor,
hipersomnia diurna
Estreimiento
Depresin
Micrografa
Reflejo glabelar persistente
Dificultad para caminar del taln a la punta
de los pies
Acinesia
nocturna
Recomendaciones generales
Recomendaciones farmacolgicas*
Recomendaciones sobre higiene del sueo: Modafinil y melatonina no se recomiendan para el manejo
evitar el caf y el t, respetar los horarios de
de la HSD asociada con EP (A) Gua SIGN
sueo, garantizar una temperatura adecuada Modafinil debe ser considerado para mejorar la percepen la habitacin, restringir las siestas, realizar
cin subjetiva de sueo (A) Gua AAN
ejercicio, revisar los medicamentos (ej. selegilina, antihistamnicos, antagonistas H2, neurolpticos y sedantes)
El manejo de la HSD debe centrarse en encontrar causas reversibles como la depresin,
pobre higiene del sueo, y frmacos asociados
con trastornos del sueo () Gua SIGN
No conducir
Preparados de levodopa de liberacin prolongada o agonistas dopaminrgicos pueden ser usados en el tratamiento de la acinesia nocturna en personas con EP (BPP)
Gua NICE
Sndrome de
Los clnicos deben estar atentos para identificar No hay suficiente evidencia para apoyar o refutar el tratapiernas
y manejar el SPI, y el trastorno de la conducta
miento del SPI con agonistas dopaminrgicos no ergtiinquietas (SPI)
del sueo REM en pacientes con EP y alteraciocos (U) Gua AAN
Trastorno de
nes del sueo (BPP) Gua NICE.
No hay suficiente evidencia para apoyar o refutar El tratala conducta
miento del trastorno de la conducta del sueo REM (Rivodel sueo
tril) (U) Gua AAN
REM
Demencia
Depresin
Debe tenerse especial atencin en pacientes La amitriptilina puede ser considerada en el tratamiento
con EP dado que las manifestaciones motoras
de la depresin asociada a la EP (C) Gua AAN. Sin embarde la enfermedad se sobreponen con los sntogo, no es la primera eleccin en el manejo de la depresin
mas de la depresin leve (BPP) Gua NICE
por sus conocidos efectos adversos anticolinrgicos: empeoramiento del dficit cognitivo, e hipotensin ortosttica
aumentando el riesgo de cadas.
La AAN no encontr suficiente evidencia para apoyar o
refutar la efectividad de otros frmacos antidepresivos (U)
Considerar los inhibidores selectivos de la recaptacin de
serotonina (ISRS)
Psicosis
Todas las personas con psicosis deben recibir Considerar el uso de clozapina a bajas dosis. Durante el
una evaluacin mdica general y tratamiento
tiempo que dure el tratamiento realizar monitorizacin de
para cualquier condicin precipitante (BPP)
los leucocitos y del conteo absoluto de los neutrfilos las
Gua NICE
primeras 18 semanas, seguido por control quincenal du Disminuir o retirar los medicamentos antiparrante el primer ao, y cada mes posteriormente (A) Gua
kinsonianos en orden inverso de su potencia y
SIGN
efectividad si las alucinaciones causan disca- Cuando el control semanal de los leucocitos no es posible,
pacidad: anticolinrgicos, amantadina, inhibiquetiapina a baja dosis debe ser considerada como una
dores de la COMT, y agonistas de la dopamina.
alternativa antipsictica para el tratamiento de pacientes
Disminuir la levodopa
con EP (B) Gua SIGN
Sntoma
Recomendaciones generales
Psicosis
Los sntomas psicticos leves pueden no necesitar tratamiento si son bien tolerados por el
paciente y sus cuidadores (BPP) Gua NICE
Los neurolpticos tpicos (ej. fenotiacinas y butirofenonas) no deben ser usados en personas
con EP porque pueden exacerbar las manifestaciones motoras (BPP) Gua NICE
Recomendaciones farmacolgicas*
Estreimiento
Prdida de
peso
Alteraciones
urinarias
Excluir infeccin del tracto urinario, y diabetes Las opciones teraputicas incluyen frmacos anticolinrmellitus
gicos (tolterodina, oxibutinina, solifenacina), que cruzan la
Disminuir la ingesta de lquidos durante la nobarrera hematoenceflica pudiendo provocar un estado
che
confusional txico. Otro medicamento disponible que no
Realizar ejercicios vesicales y tener un horario
cruzan la barrera hematoenceflica es el cloruro de trosestablecido para la miccin
pio (Gua NICE)
En hombres, realizar evaluacin urolgica para
excluir hiperplasia prosttica
Realizar evaluacin urodinmica y derivar a
urologa si es necesario
Disfuncin
sexual
Excluir causas endocrinas (ej. hipotiroidismo, Considerar el inicio de tratamiento farmacolgico con
hiperprolactinemia), y depresin
inhibidores especficos de la fosfodiesterasa tipo V (ej.
Revisar el uso de frmacos asociados con la
sildenafilo) (C) Gua AAN
disfuncin erctil (ej. alfa bloqueadores), o con
la anorgasmia (ej. antidepresivos)
Fatiga
Tratar la depresin y la hipersomnia diurna si El metilfenidato puede ser considerado en pacientes con
estn presentes
fatiga (C) Gua AAN
Hipotensin
ortosttica
Disminuir o retirar la medicacin antihipertensi- Hay insuficiente evidencia para apoyar o refutar el tratava
miento de la hipotensin ortosttica en la EP (U) Gua AAN
Disminuir o ajustar la medicacin antiparkinsoniana
Mantener la cabecera de la cama elevada (3040), e incorporarse lentamente
Incentivar la ingesta de lquidos y sal
* Se recomienda que el inicio de los frmacos empleados en el tratamiento de los sntomas no motores se haga en atencin
especializada.
Fuente:
- Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN), Edinburgh, 2010 32
- National Collaborating Centre for Chronic Conditions, London, 2006 33
- Zesiewicz TA, Neurology, 2010 80
3. Diagnstico diferencial
Caractersticas que sugieren un diagnstico alternativo a la EP
Diagnstico diferencial de EP
Pacientes con parkinsonismo
Parkinsonismo inducido por frmacos. Reversible en varias semanas o meses tras la retirada del frmaco que lo origina
Parkinsonismo plus (ej. atrofia multisistmica, parlisis supranuclear progresiva, degeneracin corticobasal)
Parkinsonismo vascular o neurodegenerativa
Pacientes con temblor
Temblor postural y de accin:
Temblor esencial
Temblor fisiolgico
Temblor fisiolgico exacerbado
Hipertiroidismo
Inducido por frmacos (Beta-agonistas)
Temblor distnico
Temblor de intencin:
Enfermedades cerebelosas
Fuente: Clarke CE, BMJ, 2007 46
Principios activos
Neurolpticos
Bloqueadores de canales de
calcio
Ltio
Antiarrtmicos
Antidepresivos
fluoxetina
Otros
valproato, petidina
Fuente: Modificado de: Garnica Fernndez A, Sociedad Espaola de Geriatra y Gerontologa,
Sociedad Espaola de Neurologa y Elsevier Espaa, S.L., 2009 41
Temblor de la enfermedad
de Parkinson
Temblor esencial
> 50
Bimodal, 2 y 6 dcada
Hombres = Mujeres
Historia familiar
> 25%
> 50%
Asimetra
+++
Frecuencia
4 a 6 Hz
4 a 10 Hz
Clasificacin
De reposo
Supinacin-pronacin
Accin, postural
Flexin-extensin
Sordera, distona,
parkinsonismo
Gnero
Distribucin
Caractersticas asociadas
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4. Derivacin a atencin
especializada
No iniciar tratamiento farmacolgico antes de valoracin por neurlogo para evitar enmascarar manifestaciones clnicas.
Los pacientes con sospecha de EP sern valorados por el neurlogo en un plazo de 4 a 6 semanas y siempre inferior a las 8
semanas.
Tranquilizar al paciente. La confirmacin de su diagnstico en un tiempo menor no cambia la progresin de la enfermedad.
El neurlogo concertar las citas de seguimiento posteriores del paciente, segn su situacin clnica (+/- 6 meses).
El neurlogo de referencia informar al paciente acerca de las diferentes CTM disponibles en el Servicio Madrileo de Salud.
El MF es el gestor del caso. Garantiza el seguimiento del paciente por el mismo especialista, evita derivaciones innecesarias y
orienta adecuadamente al paciente y a la familia.
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6. Clasificacin de EP
por estadios de Hoehn
y Yahr modificada
0.- No hay signos de enfermedad.
1.0.- Enfermedad exclusivamente unilateral.
1.5.- Afectacin unilateral y axial.
2.0.- Afectacin bilateral sin alteracin del equilibrio.
2.5.- Afectacin bilateral leve con recuperacin en la prueba de retropulsin. (Test del empujn).
3.0.- Afectacin bilateral leve a moderada; cierta inestabilidad postural, pero fsicamente independiente.
4.0.- Incapacidad grave; an capaz de caminar o de permanecer en pie sin ayuda.
5.0.- Permanece en una silla de ruedas o encamado si no tiene ayuda.
Fuente: Hoehn MM, Yahr MD. Neurology;17:427-442.1967 81
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8. Reacciones adversas
del tratamiento farmacolgico
Motoras
Insomnio
Confusin
Incremento de efectos adversos de levodopa
Sd. serotoninrgico (Selegilina + ISRS)
Nauseas
Vmitos,
somnolencia,
hipotensin ortosttica
Confusin
Alucinaciones
Fibrosis pericrdica, pleural, y retroperitoneal (bromocriptina, pergolida)
Valvulopata cardiaca (cabergolina, pergolida)
Sd. Disregulacin dopaminrgica (SDD)
Punding
Trastornos de control de impulsos. Los mas frecuentes son:
Juego patolgico
Hipersexualidad
Compras compulsivas
Comida compulsiva
Discinesias
Alucinaciones
Confusin
Nauseas
Hipotensin ortostatica
Coluria
Diarrea
Alteracin de la memoria
Vigilar en anticolinrgicos con Hiperplasia prosttica Benigna o glaucoConfusin Alucinaciones
ma de ngulo cerrado
Efectos antimuscarnicos perifricos (boca seca, visin borrosa, estreimiento, retencin
urinaria, taquicardia, nauseas)
Agonistas Dopamina
IMAO B
Levodopa
Nauseas
Cefaleas
ICOMT
Ms graves
Confusin,
Alucinaciones
Psicosis
Sd. Disregulacin dopaminrgica
Punding
Anticolinrgicos
Ms frecuentes
Nauseas, somnolencia, vrtigo
Cefalea
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Fluctuaciones
motoras: on- off
Discinesias
Distonas
Estadio 1
Estadio 2
Fisioterapia
1. Prevenir el miedo a la
movilidad y a las cadas
2. Potenciar la actividad
muscular y articulaciones
3. Aumentar volumen
respiratorio
4. Reeducar la postura
5. Prevenir trastornos
circulatorios
6. Mejorar movilidad,
coordinacin y equilibrio,
marcha
7. Mantener la autonoma del
paciente
8. Aliviar el dolor
Terapia:
Estimulacin de la coordinacin,
equilibrio y reacciones
posturales
Cinesiterapia activa- resistida
Estadio 3
Educacin para la salud:
Igual que estadio anterior pero
se adaptar a la capacidad de
cada paciente.
Evitar el sobreesfuerzo.
Taller de prevencin de cadas y
superacin de bloqueos.
Talleres incluyendo a
cuidadores:
Prevencin de cadas
Taller de higiene postural:
Superacin de bloqueos de
facilitacin de cambio postural
la marcha
Higiene postural/escuela de
Taller de fisioterapia respiratoria/
espalda.
relajacin
Fisioterapia respiratoria
Estadio 4
Educacin para la salud:
Recomendaciones de ejercicio
fsico adaptado a la capacidad
de cada paciente. Evitar el
sobreesfuerzo.
Terapia:
Fisioterapia respiratoria
Facilitacin de cambios
posturales
Reeducacin de la marcha y
equilibrio
Cinesiterapia activa
Terapia para la correccin
postural
Estadio 5
Talleres a cuidadores:
Cuidados paliativos
Higiene postural
Tcnicas de cambio postural
Escuela de espalda
Dar informacin para
prevenir las lceras de
decbito y contracturas
Terapia:
Fisioterapia respiratoria
Facilitacin de cambios
posturales
Mantenimiento de marcha
asistida / bipedestacin
Cinesiterapia activa- asistida
y pasiva
Terapia para correccin postural
Estmulo de la coordinacin
Estmulo de la coordinacin
Estmulo de la coordinacin
Aprendizaje del uso de
diferentes ayudas tcnicas
Tratamiento circulatorio
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Logopedia
Objetivos
Estadio 1
3. Valorar la eficiencia y la
seguridad del paciente a la
deglucin para minimizar el
riesgo de aspiracin
Proporcionar medidas de
higiene vocal y detectar
alteraciones a nivel vocal (voz
hipofnica)
Terapia:
Taller de Habla-vozmusculatura oro facial: ritmo y
articulacin del habla. Calidad e
intensidad de la voz. Equilibrio
del tono muscular facial para la
deglucin y comunicacin
Estadio 2
Educacin para la salud:
Igual que estadio 1
Estadio 3
Entrenamiento de la respiracin,
movilidad oral faringea (labios,
lengua, mandbula y mejillas),
articulacin, voz, expresin facial
y escritura
Estadio 4
Estadio 5
Tipos de alimentacin no
oral (sonda nasogstrica,
gastrostoma)
Entrenamiento de la deglucin
Estimulacin sensorial, trmica y
tctil del reflejo de la deglucin
Terapia:
Igual que estadio 1
Terapia Ocupacional
Entrenamiento de las
habilidades manipulativas.
Entrenamiento de las
habilidades manipulativas.
Aprendizaje de estrategias
y entrenamiento en las
actividades bsicas de la vida
diaria. Reforzar actividades de
alimentacin, vestido, bao, y/
o ducha, etc.
Aprendizaje de estrategias y
entrenamiento en las actividades
bsicas de la vida diaria.
Aprendizaje de estrategias y
entrenamiento en actividades
instrumentales de la vida diaria
Evaluacin y eliminacin de
barreras arquitectnicas del
domicilio.
Asesoramiento y entrenamiento
Asesoramiento y entrenamiento de diferentes tcnicas para el
de diferentes tcnicas para el
cuidado del enfermo, a la familia
cuidado del enfermo, a la familia y/o cuidador
y/o cuidador
Estimulacin cognitiva.
Estimulacin cognitiva.
Entrenamiento en el uso de
Entrenamiento en el uso de
ayudas tcnicas
ayudas tcnicas
Estimulacin cognitiva.
Estimulacin cognitiva.
Evaluacin y eliminacin de
barreras arquitectnicas del
domicilio.
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Evaluacin y eliminacin de
barreras arquitectnicas del
domicilio.
Objetivos especficos:
Aliviar los sntomas y la angustia del paciente y los cuidadores
Mantener la dignidad y la funcionalidad remanente a pesar de la enfermedad avanzada
Evitar las complicaciones relacionadas con el tratamiento
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11. Algoritmo
del circuito
de comunicacin
entre atencin
primaria
y especializada
El MAP elabora un
informe con los
datos clnicos del
paciente y el motivo
de la consulta
Va de comunicacin*:
o correo electrnico
institucional en un entorno web
seguro de la CTM/ neurlogo
de referencia
El neurlogo valora
la consulta generada
por MAP
Resolucin no presencial
de la consulta conjuntamente
entre MF/ profesional
de la CTM/ neurlogo
de referencia
No
Si
El profesional de la CTM
gestiona una cita
al paciente, sin entrar
en el circuito normalizado
de CAP**
Comunicacin
e informacin al paciente
por su MAP
En anexo 8 se dispone el listado de los interlocutores, nmero de telfono de las CTM, direcciones de correo electrnico intitucionales,
y listado de telfonos de gestin interna de los centros de salud.
Las consultas y sus respuestas deben quedar reflejadas en la historia clnica del paciente.
** La cita se gestiona con el especialista de referencia del paciente.
Responsable
Correo
ctm.hccruzr@salud.madrid.org
ctm.hcsc@salud.madrid.org
Hospital de Torrejn
ctm.torrejon@salud.madrid.org
ctm.hus@salud.madrid.org
Paloma Alonso
ctm.htajo@salud.madrid.org
ctm.fjd@salud.madrid.org
ctm.hgugm@salud.madrid.org
ctm.hgu@salud.madrid.org
ctm.hrjc@hospitalreyjuancarlos.es
ctm.hrjc@hospitalreyjuancarlos.es
ctm.hdoc@salud.madrid.org
ctm.hflr@salud.madrid.org
Raluca Marasescu
ctm.hugf@salud.madrid.org
ctm.hlpr@salud.madrid.org
Susana Cantarero
ctm.hmtl@salud.madrid.org
ctm.hhen@salud.madrid.org
ctm.hfa@salud.madrid.org
ctm.hsur@salud.madrid.org
ctm.hvll@salud.madrid.org
ctm.hnor@salud.madrid.org
ctm.hulp@salud.madrid.org
ctm.hupa@salud.madrid.org
ctm.hpth@salud.madrid.org
utm.hrc@salud.madrid.org
ctm.hsvo@salud.madrid.org
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C SIGN
Los clnicos deben ser conscientes de la baja especificidad del diagnstico clnico de la Enfermedad de Parkinson
(EP) en los estadios iniciales de la enfermedad, debiendo considerar esta incertidumbre cuando proporcionan alguna
informacin a sus pacientes o planean el manejo
D SIGN
Los criterios diagnsticos, como los del UK PDS Brain Bank Criteria, no deben ser usados de forma aislada, para el
diagnstico de la EP en un contexto clnico, aunque s sern tenidos en cuenta
B
NICE
Los pacientes con sospecha de EP deben ser derivados a un especialista con experiencia en el diagnstico diferencial
de esta condicin antes de que se inicie el tratamiento
Se recomienda que los pacientes con sospecha de EP sean derivados al especialista en un plazo de 4 a 6 semanas,
siempre no superior a 8 semanas
D NICE
D
BPP
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El diagnstico de EP debe ser revisado regularmente, as como la aparicin de caractersticas clnicas atpicas
Los pacientes con EP, con o sin tratamiento, mantendrn un seguimiento por el especialista de manera peridica (+/- 6
meses), con el fin de revisar el diagnstico, y la posible necesidad de inicio del tratamiento
Metaanlisis de gran calidad, revisiones sistemticas de ensayos clnicos aleatorizados o ensayos clnicos aleatorizados
con muy bajo riesgo de sesgos
1+
Metaanlisis de gran calidad, revisiones sistemticas de ensayos clnicos aleatorizados o ensayos clnicos aleatorizados
con bajo riesgo de sesgos
1-
Metaanlisis de gran calidad, revisiones sistemticas de ensayos clnicos aleatorizados o ensayos clnicos aleatorizados
con alto riesgo de sesgos
2++
2+
Estudios de cohortes o de casos-controles bien realizados, con bajo riesgo de confusin, sesgos o azar y una moderada
probabilidad de que la relacin sea causal
2-
Opinin de expertos
Grados de recomendacin
A
Al menos un metaanlisis, revisin sistemtica o ensayo clnico aleatorizado calificado como 1++ y directamente
aplicable a la poblacin objeto, o una revisin sistemtica de ensayos clnicos aleatorizados o un cuerpo de evidencia
consistente principalmente en estudios calificados como 1+ directamente aplicables a la poblacin objeto y que demuestren globalmente consistencia de los resultados
Un volumen de evidencia que incluya estudios calificados como 2++ directamente aplicables a la poblacin objeto y
que demuestren globalmente consistencia de los resultados, o extrapolacin de estudios calificados como 1++ o 1+
Un volumen de evidencia que incluya estudios calificados como 2+ directamente aplicables a la poblacin objeto y que
demuestren globalmente consistencia de los resultados, o extrapolacin de estudios calificados como 2++
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Metaanlisis de gran calidad, revisiones sistemticas de ensayos clnicos aleatorizados o ensayos clnicos aleatorizados
con muy bajo riesgo de sesgos
1+
Metaanlisis de gran calidad, revisiones sistemticas de ensayos clnicos aleatorizados o ensayos clnicos aleatorizados
con bajo riesgo de sesgos
1-
Metaanlisis de gran calidad, revisiones sistemticas de ensayos clnicos aleatorizados o ensayos clnicos aleatorizados
con alto riesgo de sesgos
2++
2+
Estudios de cohortes o de casos-controles bien realizados, con bajo riesgo de confusin, sesgos o azar y una moderada
probabilidad de que la relacin sea causal
2-
Opinin de expertos
Grados de recomendacin
A
- Al menos un meta-anlisis, o un ensayo clnico aleatorio categorizados como 1++, que sea directamente aplicable a
la poblacin diana, o
- Una revisin sistemtica o un ensayo clnico aleatorio o un volumen de evidencia con estudios categorizados como
1+, que sea directamente aplicable a la poblacin diana y demuestre consistencia de los resultados
- Evidencia a partir de la apreciacin de NICE
- Un volumen de evidencia que incluya estudios calificados de 2++, que sean directamente aplicables a la poblacin
objeto y que demuestren globalmente consistencia de los resultados, o
- Extrapolacin de estudios calificados como 1++ o 1+
- Un volumen de evidencia que incluya estudios calificados de 2+, que sean directamente aplicables a la poblacin
objeto y que demuestren globalmente consistencia de los resultados, o
- Extrapolacin de estudios calificados como 2++
- Evidencia nivel 3 o 4, o
- Extrapolacin de estudios calificados como 2+ o
- Consenso formal
D (BPP)
Un buen punto de prctica (BPP) es una recomendacin para la mejor prctica basado en la experiencia del grupo que
elabora la gua
Fuente: National Collaborating Centre for Chronic Conditions, London: Royal College of Physicians, 2006 33.
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