Seminario Cardiopatias Congenitas - Cirugia Cardiovascular

UNIVERSIDAD
NACIONAL
PEDRO
RUIZ GALLO
CARDIOPATIAS CONGNITAS
CIRUGIA CARDIOVASCULAR
DOCENTE:
Dr. CARLOS LEDESMA
UNPRG - FMH
CARDIOPATIAS CONGENITAS
INTRODUCCIN
Las cardiopatas congnitas (CC) son defectos estructurales del

corazn y de los grandes vasos producidos durante el desarrollo
embrionario y fetal, presentes en el momento del nacimiento o
diagnosticados ms tarde y que, segn el grado de complejidad,
pueden ocasionar profundas alteraciones fisiolgicas en la dinmica
de la circulacin sangunea.
Las CC afectan aproximadamente al 1% de la poblacin infantil
mundial. Sin ciruga correctiva, muchos de estos pacientes mueren
prematuramente o quedan permanentemente discapacitados.
Es importante destacar que en pacientes con sndromes genticos
su incidencia es mucho mayor, como en el caso del sndrome de
Down donde las cardiopatas estn presentes en el 50% de los
casos. En prematuros, el ductus arterioso persistente (DAP) es ms
frecuente en la medida en que el peso del recin nacido sea menor.
Desde el punto de vista fisiopatolgico, las cardiopatas congnitas
se dividen en dos grupos: cardiopatas congnitas no cianosantes y
cardiopatas congnitas cianosantes; esta divisin se basa en la
presencia o no de cianosis.
Normalmente se presenta cianosis clnica con una saturacin del 86
al 87%, que es fcilmente detectable para el personal mdico y
paramdico entrenado; las personas sin experiencia, pero buenas
observadoras detectan cianosis con saturaciones alrededor del 80 al
85%. La presencia de cianosis (por cardiopata) implica un
cortocircuito (paso de sangre) de derecha a izquierda (paso de
sangre desaturada al torrente sistmico).
OBJETIVOS
1.
2.
3.
4.
5.
Conocer la etiologa y clasificacin de las cardiopata

congnitas.
Comprender
mecanismo
fisiopatlgico,
diagnstico
y
tratamiento de las cardiopatas congnitas acianticas con flujo
pulmonar normal.
Conocer la etiologa, mecanismo fisiopatlgico, diagnstico y
tratamiento de las cardiopatas congnitas acianticas con flujo
pulmonar aumentado.
tratamiento de las cardiopatas congnitas cianticas con flujo
pulmonar aumentando.
tratamiento de las cardiopatas congnitas cianticas con flujo
pulmonar disminuido.
CARDIOPATAS CONGNITAS
1. DEFINICIN
Se define como cardiopatas congnitas (CC) a las malformaciones del

corazn o de sus grandes vasos presentes al nacimiento y que se
originan en las primeras semanas de gestacin, aproximadamente entre
la tercera y dcima semana de gestacin, por factores que actan
alterando o deteniendo el desarrollo embriolgico del sistema
cardiovascular.
2. INCIDENCIA
Las malformaciones congnitas constituyen en la actualidad, una de las

causas que con mayor frecuencia inciden en la mortalidad infantil,
aproximadamente el 2 % de
los recin nacidos, presentan una
malformacin congnita mayor, la incidencia se eleva hasta 5 %,
cuando se incluyen aquellas detectadas en edades posteriores al
nacimiento, tales como: las cardiacas, renales y digestivas.
La mayora de las lesiones cardiacas congnitas, son ms tolerables
durante la vida fetal, solo cuando se elimina la circulacin materna y el
sistema cardiovascular del recin nacido se hace independiente, se
pone de manifiesto el impacto de un trastorno anatmico y despus
hemodinmico.
El proceso de formacin de las estructuras cardiacas definitivas es
complejo. Se inicia alrededor de la tercera semana de vida intrauterina y
finaliza posteriormente al nacimiento. El periodo vulnerable para el
desarrollo de una malformacin del corazn fetal, comienza a los 14 das
de la concepcin, y se puede extender hasta los 60 das.
En el 85 % de las malformaciones congnitas cardiacas, se involucran
factores gentico-ambientales, es decir, multifactoriales, y en el 15 %
restante existe una
herencia monognica (afeccin de un gen
especfico) o una anomala cromosmica, generalmente acompaando a
un sndrome gentico.
Las cardiopatas congnitas pueden ser aisladas o asociadas con otras
malformaciones extracardiacas. Los defectos congnitos cardiacos, se
pueden clasificar en defectos de posicin o defectos estructurales.
Las cardiopatas ms frecuentes son la comunicacin interventricular
(CIV) con un 18-20 % del total, la comunicacin interauricular (CIA) 5-8
% y el ductus arterioso persistente (PCA) en 5-10%. Tambin se
encuentran las cardiopatas congnitas cianticas, y la ms frecuente es
la tetraloga de Fallot (TF), que es responsable de entre 5 y 10 % de
todos los defectos cardiacos.
Algunas cardiopatas se manifestan poco despus de nacer, relacionadas

a menudo con el paso de la circulacin fetal a la postnatal (con
oxigenacin dependiente de los pulmones, y no de la placenta). Otras,
sin embargo, no se manifiestan hasta la edad adulta
3. ETIOLOGA
La etiologa todava no es clara en muchas de las cardiopatas, y se

consideran tres principales causas: gentica, factores ambientales y
multifactorial, en la que se asociaran factores genticos
ambientales.
Dentro de los de etiologa gentica, aparte de las cromosomopatas
conocidas se han identificado defectos genticos y moleculares
especficos que contribuyen a las malformaciones cardiacas.
De tal manera, se han identificado mutaciones de un solo gen en
malformaciones cardiacas aisladas, como la estenosis artica
supravalvular y la coartacin artica, o asociadas a sndromes
malformativos, como: Alagille, Marfan, Noonan o Holt Oram. Tambin,
sndromes de microdeleciones cromosmicas han sido implicadas en
las malformaciones cardiacas, como en el sndrome de DiGeorge, o en
el sndrome de Williams-Beuren. Es muy interesante en este aspecto,
el estudio publicado por Mary Ella Pierpont y cols. En que hace una
revisin actualizada sobre las bases genticas de las cardiopatas,
donde se pueden encontrar, por un lado, un algoritmo de las
diferentes
malformaciones
cardacas
asociadas
a
las
cromosomopatas (deleciones, trisomas, monosomas...) y, por otro
lado, un algoritmo extenso de las causas genticas, asociaciones
y caractersticas clnicas de las principales cardiopatas.
Dentro de las causas ambientales responsables de malformaciones
cardiacas, estn: 1. las enfermedades maternas, como la diabetes
pregestacional, la fenilcetonuria, el lupus eritematoso y la infeccin
por VIH; 2. exposicin materna a drogas (alcohol, anfetaminas,
hidantonas y otras); y 3. exposicin a txicos, como: disolventes
orgnicos, lacas, pinturas, herbicidas, pesticidas y productos de
cloracin. El riesgo de padecer una cardiopatia en relacin con estos
factores no hereditarios est detallado en el estudio de Kathy J.
Jenkins, en que se valora el riesgo relacionado con las diferentes
drogas y agentes qumicos y fsicos.
4. CLASIFICACIN
Es importante contar con unas bases anatmicas y fisiolgicas generales

para entender mejor el tema. Desde el punto de vista fisiopatolgico, las
cardiopatas congnitas se dividen en dos grupos: cardiopatas congnitas
no cianosantes y cardiopatas congnitas cianosantes; esta divisin se basa
en la presencia o no de cianosis.
Normalmente se presenta cianosis clnica con una saturacin del 86 al 87%,
que es fcilmente detectable para el personal mdico y paramdico
entrenado; las personas sin experiencia, pero buenas observadoras
detectan cianosis con saturaciones alrededor del 80 al 85%. La presencia de
cianosis (por cardiopata) implica un cortocircuito (paso de sangre) de
derecha a izquierda (paso de sangre desaturada al torrente sistmico).
1. Cardiopatas congnitas no cianosantes.

Cardiopatas congnitas no cianosantes son aquellas que, como su nombre
lo indica, no presentan cianosis y pueden ser de dos de tipos:
Cardiopata congnita con cortocircuito de izquierda a derecha: se

caracteriza por aumento del flujo pulmonar que puede llevar a falla
cardaca si el cortocircuito es postricuspdeo (DAP, comunicacin
interventricular CIV) y por ser asintomticas si el cortocircuito es
pretricuspdeo (comunicacin interauricular CIA).
Lesiones obstructivas, las cuales pueden ser derechas (estenosis

pulmonar EP) o izquierdas (coartacin artica CoA, estenosis
artica EAo).
2. Cardiopatas congnitas cianosantes

El signo clnico de todos estos pacientes es cianosis. Una vez hecho el
diagnstico de cianosis, se debe tener conocimiento de las cardiopatas ms
frecuentes de acuerdo con la edad, su cuadro clnico y manifestaciones, si
bien hay ms causas de cianosis que deben ser analizadas. Existe una
nemotecnia de las 5T (ingls) que en orden de frecuencia de presentacin
son:
Transposicin de grandes vasos (la cardiopata congnita cianosante

CCC ms frecuente en el perodo neonatal).
Tetraloga de Fallot (es la CCC ms frecuente despus del perodo
neonatal, con una incidencia del 40% de todas las CCC). Aqu se
incluye la atresia pulmonar con CIV.
Atresia tricuspdea.
Drenaje venoso anmalo total.
Truncus.
CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICA FLUJO

PULMONAR NORMAL
1. COARTACIN ARTICA
Consiste en la estrechez del istmo artico distal a la arteria subclavia
izquierda, que origina una dificultad en la eyeccin de sangre hacia las
extremidades inferiores conservando la irrigacin en las superiores y en el
crneo. En funcin de la localizacin de la coartacin, distinguimos las
formas preductales (forma infantil) muy sintomticas y graves, y las
postductales (forma adulta) ms frecuentes y leves.Con mucha frecuencia
se asocia a otras anomalas, entre las que destaca la vlvula artica
bicspide. Otras son el sndrome de Turner, rin poliqustico, aneurismas
del polgono de Willis, HTA, otras cardiopatas congnitas (DAP, CIV,
estenosis artica, etc.).
1.1.
CLNICA
En general es asintomtica en la edad peditrica o presenta sntomas

inespecficos, como mareos, disnea al esfuerzo, o cefalea por aumento de
la presin arterial.
En la edad adulta, puede debutar con epistaxis de repeticin y cefalea (por
la HTA en la mitad superior del cuerpo) y con claudicacin intermitente y
frialdad acra en los miembros inferiores.
No hay que olvidar la posibilidad de clnica asociada a otras
malformaciones, como hemorragias cerebrales y el riesgo de diseccin
artica, rotura artica, aortitis infecciosa, etc.
1.2.
DIAGNSTICO
Suele detectarse en el estudio de una HTA en un paciente adulto.
Exploracin: el hecho cardinal es la comprobacin de pulsos

femorales ausentes o muy disminuidos, sobre todo en comparacin
con los pulsos radiales o braquiales (con diferencias superiores a los
20 mmHg). Es muy tpico observar circulacin colateral desarrollada a
partir de anastomosis entre las arterias mamarias y las intercostales
para eludir la zona estrechada, que pueden palparse en el trax, la
axila y la zona interescapular.
Auscultacin: soplo mesosistlico sobre rea artica (continuo) y en la
regin interescapular, clic de eyeccin, 2 ruido fuerte, 4 ruido.
Radiografa de trax: Dilatacin de la aorta ascendente. Es muy
caracterstico el signo de "Roesler", que consiste en la presencia de
muescas en el reborde inferior de las costillas producidas por la
protusin de las colaterales dilatadas. Tambin es casi
patognomnico el signo del "3" en la aorta, que adquiere la
morfologa de dicho nmero debido a las dilataciones pre y postcoartacin.
Esofagograma baritado: es muy tpico el signo de la "E" en el
esfago, moldeado por la tortuosidad de la aorta, antes y despus de
la estrechez.
ECG: sobrecarga del VI con eje desviado a la izquierda.
Ecocardiograma: puede dar el diagnstico, aunque no es la tcnica de
eleccin.
Aortografa: adems de confirmar el diagnstico, valora la gravedad
de la coartacin y el estado de la circulacin colateral antes del
tratamiento quirrgico. Debe realizarse un cateterismo obligado de
las arterias coronarias en el adulto.
TAC torcico y RM: son pruebas de utilidad para el diagnstico y para
planificar la ciruga.
10
1.3.
TRATAMIENTO
Debe realizarse profilaxis de la endocarditis bacteriana. La indicacin

quirrgica viene dada por el gradiente de presin brazo/pierna mayor a 20
mmHg y por la clnica.
El tratamiento en el nio es la ciruga correctora, preferentemente antes
de los 6 aos de edad, reservndose la angioplastia percutnea con baln
para aquellos casos urgentes en el recin nacido y las reestenosis
postciruga.
Mientras que en los nios pequeos la incidencia de hipertensin residual
es escasa, en los adultos la ciruga no siempre corrige la hipertensin
arterial.
En algunos adolescentes y adultos jvenes puede valorarse la utilidad del
cateterismo intervencionista (angioplastia percutnea con catter-baln)
que evita la complicacin principal de la ciruga que es la parapleja; sin
embargo puede dar lugar a aneurismas o diseccin de aorta. Es la tcnica
de eleccin en las reestenosis.
11
CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICA FLUJO

PULMONAR AUMENTADO:
1. COMUNICACIN INTERAURICULAR.
La comunicacin interauricular es una abertura en el tabique auricular, que
es la pared que divide las dos cavidades superiores del corazn, conocidas
como aurculas derecha e izquierda. La CIA es un defecto cardaco
congnito (de nacimiento). A medida que el feto crece, algo sucede que
afecta el desarrollo del corazn durante las primeras ocho semanas del
embarazo y que provoca la CIA.
Normalmente, la sangre pobre en oxgeno (azul) fluye desde el cuerpo
hacia la aurcula derecha, pasa por el ventrculo derecho y luego es
bombeada hacia los pulmones donde recibe oxgeno. La sangre rica en
oxgeno (roja) vuelve a la aurcula izquierda desde los pulmones, pasa por
el ventrculo izquierdo y luego, a travs de la aorta, es bombeada hacia el
cuerpo.
La comunicacin interauricular le permite a la sangre rica en oxgeno (roja)
pasar desde la aurcula izquierda, a travs de la abertura del tabique, y
luego mezclarse con la sangre pobre en oxgeno (azul) en la aurcula
derecha. Insert es_0030.gif, alt tag: Ilustracin de la anatoma de corazn
con una comunicacin interauricular
Del 4 al 10 por ciento de los nios que nacen con enfermedades cardacas
congnitas tienen una comunicacin interauricular. Se desconoce el motivo
12
por el que las nias presentan este defecto con el doble de frecuencia que
los nios.
1.1.
ETIOLOGIA
Durante las primeras ocho semanas del desarrollo fetal, el corazn se est
formando. Al principio, es un tubo hueco. Ms tarde, se desarrollarn
dentro del tubo los tabiques (o paredes) que separarn el lado derecho del
izquierdo en el corazn. Las comunicaciones interauriculares ocurren
cuando el proceso de divisin no se produce por completo y queda una
abertura en el tabique auricular.
Algunos defectos cardacos congnitos pueden presentar un vnculo
gentico, ya sea debido a un defecto en algn gen, una anomala
cromosmica o una exposicin al medio ambiente. sta es la causa de la
frecuente aparicin de problemas cardacos en ciertas familias. La mayora
de las comunicaciones interauriculares ocurre espordicamente (por
casualidad) sin ninguna razn evidente para que se desarrolle.
Si no se corrige, este defecto cardaco puede provocar problemas
pulmonares. Cuando la sangre pasa a travs de la CIA desde la aurcula
izquierda hacia la derecha, el lado derecho del corazn debe encargarse de
un volumen de sangre mayor que el normal. Entonces, una cantidad
excesiva de sangre pasa a travs de la arteria pulmonar hacia los
pulmones, ocasionando una presin ms alta que la normal en los vasos
sanguneos pulmonares.
Una pequea abertura en el tabique auricular permite que una reducida
cantidad de sangre pase de la aurcula izquierda a la derecha. Una
abertura grande permite que ms sangre pase por ella y se mezcle con el
flujo sanguneo normal en el corazn derecho. Esta cantidad excesiva de
sangre aumenta la presin en los vasos sanguneos de los pulmones.
Cuanto mayor es el volumen de sangre que va a los pulmones, ms alta es
la presin en stos.
Los pulmones pueden soportar esta presin adicional por un tiempo, segn
lo intensa que sea. Sin embargo, despus de algn tiempo, el exceso de
presin daar los vasos sanguneos de los pulmones.
1.2.
TIPOS.
1.2.1.DEFECTO DEL TABIQUE INTERAURICULAR EN LA FOSA OVAL:

ste es el defecto ms comn, que afecta al 80 por ciento de las personas
con este defecto. Se produce cuando una parte del tabique auricular no
logra cerrarse totalmente mientras se desarrolla el corazn. Esto causa el
desarrollo de una abertura entre las aurculas.
1.2.2.COMUNICACIN INTERAURICULAR TIPO OSTIUM PRIMUM
13
Este defecto es parte de los defectos del canal aurculoventricular (AV) y a

menudo se encuentra en una divisin (hendidura) en la aleta de la vlvula
mitral.
1.2.3.COMUNICACIN INTERAURICULAR TIPO SENO VENOSO
Este defecto ocurre en la unin de la aurcula derecha y la vena cava

superior. En este defecto, una o ms de las venas pulmonares ingresan a la
aurcula derecha en vez de ingresar correctamente en la aurcula izquierda.
1.3.
SINTOMAS.
Muchos nios no presentan sntomas y parecen sanos. No obstante, si la

CIA es grande, es decir que permite que una gran cantidad de sangre
ingrese al lado derecho del corazn, la aurcula y el ventrculo derechos y
los pulmones se sobrecargarn y es posible que se evidencien los
sntomas. A continuacin, se enumeran los sntomas ms comunes de la
comunicacin
interauricular.
Sin
embargo,
cada
nio
puede
experimentarlos de una forma diferente. Los sntomas pueden incluir:
El nio se cansa con mucha facilidad cuando juega
Fatiga
Sudoracin
Respiracin rpida
Dificultad para respirar
Crecimiento deficiente
Infecciones respiratorias frecuentes

Los sntomas de la comunicacin interauricular pueden parecerse a los de
otros trastornos mdicos o problemas cardacos. Siempre consulte al
mdico de su hijo para el diagnstico.
1.4.
DIAGNOSTICO.
Es probable que el mdico de su hijo haya detectado un soplo cardaco

durante el examen fsico y lo haya derivado a un cardilogo peditrico para
la elaboracin de un diagnstico. El soplo cardaco es sencillamente un
ruido provocado por la turbulencia de la sangre que pasa, a travs de la
abertura, desde el lado izquierdo del corazn al derecho.
14
El cardilogo peditrico se especializa en el diagnstico y tratamiento

mdico de defectos cardacos congnitos y de problemas cardacos que
puedan desarrollarse durante la infancia. El cardilogo llevar a cabo un
examen fsico, escuchando el corazn y los pulmones, y har otras
observaciones que contribuyan a elaborar un diagnstico. El lugar del
pecho en donde mejor se escuche el soplo as como tambin la intensidad
y la calidad de ste (spero, similar a un soplido, etc.) darn al cardilogo
una idea inicial acerca del problema cardaco que pueda estar afectando a
su hijo. Sin embargo, para establecer el diagnstico, es necesario realizar
otros exmenes entre los que se incluyen:
1.5.
Radiografa de trax: examen de diagnstico que utiliza rayos

invisiblesde energa electromagntica para obtener imgenes de los
tejidos internos, los huesos y los rganos en una placa. Con una CIA,
el corazn puede estar agrandado porque la aurcula y el ventrculo
derechos deben encargarse de mayores cantidades de sangre que lo
normal. En la placa radiogrfica se vern tambin los cambios que
pueden haber sufrido los pulmones debido al exceso de flujo
sanguneo.
Electrocardiograma (ECG o EKG) - examen que registra la actividad
elctrica del corazn, muestra los ritmos anormales (arritmias o
disritmias) y detecta el estrs del msculo cardaco.
Ecocardiograma (eco) - procedimiento que evala la estructura y la
funcin del corazn utilizando ondas sonoras que se registran en un
sensor electrnico que produce una imagen en movimiento del
corazn y las vlvulas del corazn. Un eco puede mostrar el patrn
de flujo de sangre a travs de la abertura del tabique y determinar
su tamao, as como tambin la cantidad de sangre que pasa a
travs de ella.
Cateterismo
cardaco - procedimiento
invasivo
que
ofrece
informacin muy detallada acerca de las estructuras cardacas
internas. Bajo los efectos de un sedante, se inserta un tubo flexible,
delgado y pequeo (catter) en un vaso sanguneo de la ingle y se lo
hace llegar hasta el interior del corazn. Se toma la presin
sangunea y se realizan mediciones de oxgeno en las cuatro
cavidades del corazn, la arteria pulmonar y la aorta. Tambin se
inyecta un colorante de contraste para visualizar ms claramente
las estructuras cardacas internas. Aunque un ecocardiograma a
menudo proporciona informacin de diagnstico suficiente, el cierre
de la CIA con un dispositivo puede realizarse en el momento del
cateterismo.
TRATAMIENTO DE LA COMUNICACIN INTERAURICULAR:
15
El tratamiento especfico de la comunicacin interauricular

determinado por el mdico del nio basndose en lo siguiente:
ser
La edad de su hijo, su estado de salud general y su historia clnica

La gravedad de la enfermedad
La tolerancia de su hijo a medicamentos, procedimientos o
tratamientos especficos
Sus expectativas para la evolucin de la enfermedad
Su opinin o preferencia
La comunicacin interauricular tipo ostium secundum se puede cerrar

espontneamente a medida que el nio crece. Una vez que se diagnostica
una comunicacin interauricular, el cardilogo de su nio lo examinar
peridicamente para observar si el defecto se est cerrando por s solo.
Normalmente, una CIA se reparar si no se ha cerrado espontneamente
para la edad en que su hijo comienza la escuela para evitar problemas
pulmonares que se desarrollaran debido a una exposicin a largo plazo a
un flujo sanguneo adicional. La decisin de cerrar la CIA tambin puede
depender del tamao del defecto. Las personas a quienes se les ha
reparado una comunicacin interauricular en la infancia pueden prevenir
problemas futuros.
El tratamiento incluye:
a. Control Mdico:
Muchos nios no presentan sntomas y no necesitan
medicamentos. No obstante, algunos nios pueden requerir
medicamentos para ayudar a que su corazn funcione mejor ya
que el lado derecho est realizando un esfuerzo debido a la
sangre extra que pasa a travs de la CIA. Los medicamentos
que pueden recetarse incluyen los siguientes:
Digoxina - un medicamento que ayuda a fortalecer el
msculo
cardaco,
permitindole
bombear
ms
eficazmente.
Diurticos - el balance de agua del cuerpo puede verse
afectado cuando el corazn no est funcionando
normalmente. Estos medicamentos ayudarn a que los
riones liberen el exceso de lquido del cuerpo.
b. Control de infecciones:
Los nios con ciertos defectos cardacos corren el riesgo de
desarrollar una infeccin en las superficies internas del corazn
conocida como endocarditis bacteriana. Es importante que
usted informe a todo el personal mdico que su hijo tiene una
CIA para que ellos puedan determinar si es necesario
administrarle un antibitico antes del procedimiento.
16
c. Reparacin quirrgica
La CIA de su hijo puede repararse quirrgicamente en el
quirfano. La reparacin quirrgica se realiza con anestesia
general. El defecto se puede cerrar con puntos de sutura o con
un parche especial.
d. Cierre con dispositivo
El cierre con dispositivo por lo general se realiza para la CIA
tipo ostium secundum, segn el tamao del defecto y el peso
del nio. Durante el cateterismo cardaco, el nio es sedado y
se le inserta una pequea sonda, delgada y flexible (catter)
en un vaso sanguneo en la ingle, y se la gua hasta el interior
del corazn. Una vez que el catter est en el corazn, el
cardilogo inserta un dispositivo especial, denominado oclusor
septal, en la CIA abierta evitando que la sangre fluya a travs
de ella
2. COMUNICACIN INTERVENTRICULAR.
CIV es la cardiopata congnita ms frecuente si excluimos la vlvula
artica bicspide. En su forma aislada representa aproximadamente el
20% de todas las cardiopatas congnitas.
Clsicamente la prevalencia se cifraba entre 1 y 3,5/1.000 recin nacidos
vivos (RNV), mayor en prematuros(1); sin embargo, recientemente se han
dado cifras ms elevadas, hasta de 50/1.000 RNV y superiores(2). Los
factores que explican las diferencias son: la poblacin seleccionada, si el
diagnstico atiende a criterios clnicos o ecocardiogrfi cos y si se incluyen
o no diagnsticos prenatales. Los estudios a todos los RNV con
ecocardiografa arrojan una elevada incidencia, a expensas de pequeas o
mnimas CIV musculares, un 85-90% de las cuales se cerrarn
espontneamente en el primer ao y quedaran excluidas en otro tipo de
valoracin.
Se ha propuesto una etiologa multifactorial, con interaccin entre la
predisposicin hereditaria y factores ambientales como condicionantes del
defecto. En las CIV no asociadas a cromosomopata o a enfermedades con
herencia mendeliana, el riesgo de recurrencia de cardiopata congnita en
familiares de primer grado de un afectado se sita entre el 3 y el 4%,
existiendo concordancia (esto es, la cardiopata ser tambin una CIV) en
ms de la mitad de los casos.
17
2.1.
ANATOMA Y CLASIFICACIN
Las CIV se clasifi can, atendiendo a su situacin en el tabique(1,7,8), en
perimembranosas, musculares, infundibulares y del septo de entrada o
posteriores. A continuacin, se comentan los distintos tipos.
2.1.1 CIV PERIMEMBRANOSAS (MEMBRANOSAS, INFRACRISTALES
O CONO-VENTRICULARES)
Son las ms frecuentes (constituyen el 75-80% del total). El septo
membranoso es una pequea zona adyacente a la vlvula artica, por
debajo de la misma en el lado izquierdo y contigua a la vlvula tricspide
en el lado derecho. La valva septal tricspide lo divide en dos porciones
(septo membranoso interventricular y atrioventricular), que separan el
ventrculo izquierdo del ventrculo derecho y de la aurcula derecha,
respectivamente.
Las CIV perimembranosas implican al septo membranoso con extensin a
una o varias de las porciones prximas del septo muscular (de entrada, de
salida o trabecular). A nivel del tracto de salida ventricular izquierdo se
sitan inmediatamente por debajo de la vlvula artica. En el ventrculo
derecho el defecto se localiza por debajo de la insercin de la valva septal
tricspide, que con frecuencia presenta tejido accesorio que ocluye parcial
o completamente el defecto, lo que se ha llamado aneurisma del septo
membranoso. La vlvula tricspide puede asociar anomalas menores
(comisura ancha, perforacin de la valva, hendidura) que condicionen la
comunicacin entre el ventrculo izquierdo y ambas cavidades derechas y,
excepcionalmente, existe cortocircuito aislado del ventrculo izquierdo a la
aurcula derecha por defecto del septo membranoso atrioventricular
(defecto de tipo Gerbode).
2.1.2 CIV MUSCULARES O DEL SEPTO TRABECULADO
Constituyen entre el 5 y el 20% del total. En el lado derecho, el septo
trabeculado se extiende entre las inserciones de las cuerdas tricuspdeas,
el pex y la crista supraventricular. Pueden subdividirse en apicales (las
ms frecuentes), centrales y marginales o anteriores (cercanas al lmite
entre el septo y la pared libre). Con frecuencia son mltiples (septo en
queso suizo) o se asocian a defectos de otra localizacin.
2.1.3
CIV
INFUNDIBULARES
(SUPRACRISTALES,
CONALES,
SUBPULMONARES
O
SUBARTERIALES
DOBLEMENTE
RELACIONADAS)
Representan aproximadamente el 5-7% de las CIV (el 30% en la poblacin
asitica). El septo infundibular comprende la porcin septal entre la crista
supraventricular y la vlvula pulmonar. Son defectos en el tracto de salida
del ventrculo derecho debajo de la vlvula pulmonar y asocian con
frecuencia insuficiencia artica.
18
2.1.4 CIV DEL SEPTO DE ENTRADA (POSTERIORES)

Suponen el 5-8% de las CIV. Se han llamado tambin defectos de tipo canal
atrioventricular, pero este trmino no es adecuado porque no asocian
anomalas de vlvulas aurculo-ventriculares. El septo de entrada separa
las porciones septales de los anillos mitral y tricspide. Son defectos
posteriores e inferiores a los membranosos, por detrs de la valva septal
de la vlvula tricspide.
La localizacin del defecto condiciona la relacin del tejido de conduccin
con el mismo, lo que tiene importancia desde el punto de vista quirrgico.
El haz de His cursa subendocrdico por el borde inferior de las
perimembranosas y por el borde superior de las de septo de entrada, y no
tiene relacin directa con el resto, salvo que tengan extensin
perimembranosa.
Con frecuencia en las infundibulares y en ocasiones en las
perimembranosas puede producirse insufi ciencia artica, por prolapso de
alguna de las valvas de la sigmoidea (coronariana derecha o no
coronariana)
relacionadas
con
el
defecto
.En
los
defectos
perimembranosos puede existir mal alineamiento entre el septo
infundibular y el septo anterior, lo que condiciona un cabalgamiento de la
vlvula artica sobre el defecto cuando el mal alineamiento es anterior, o
una obstruccin subartica si es posterior.
Un porcentaje reducido de defectos medianos y grandes desarrollan
estenosis pulmonar infundibular, que modifica la evolucin del cuadro
clnico.
2.2.
FISIOPATOLOGA.
Las repercusiones funcionales dependen fundamentalmente de la direccin
y del grado del cortocircuito. A su vez, la magnitud del cortocircuito est
condicionada por el tamao del defecto y la relacin de presiones entre
ambos ventrculos a travs del ciclo cardiaco, lo que, en ausencia de
defectos asociados, depende de la relacin de las resistencias vasculares
sistmicas y resistencias vasculares pulmonares (RVP).
Las resistencias pulmonares no son una constante fi ja, sino que varan en
el periodo neonatal y con el estado evolutivo del enfermo. Estn elevadas
en el recin nacido normal, por lo que las manifestaciones clnicas de
cortocircuito izquierda-derecha (I-D) son raras en este grupo de edad. Tras
el nacimiento se reducen progresivamente, hasta alcanzar en unas
semanas unos valores similares a los del adulto, disminuyendo la presin
ventricular derecha y aumentando gradualmente el cortocircuito y sus
repercusiones.
En presencia de CIV se producir cortocircuito de ventrculo izquierdo a
ventrculo derecho, lo que comporta hiperaflujo pulmonar y aumento del
19
retorno venoso, que tiene que ser manejado por la aurcula y el ventrculo
izquierdos.
Esta sobrecarga de volumen conduce al crecimiento de las cavidades
izquierdas y a la puesta en marcha de mecanismos compensadores
destinados a evitar el fallo ventricular
Los defectos pequeos se comportan como restrictivos, el cortocircuito es
escaso, la presin ventricular derecha, normal, y no existe tendencia a
aumentar las RVP.
Las CIV medianas permiten un cortocircuito de moderado a importante,
pero son lo bastante pequeas como para ofrecer resistencia a la presin.
La presin ventricular derecha puede estar elevada, pero es inferior a la
sistmica, y es infrecuente una elevacin significativa de resistencias
pulmonares. En los defectos grandes no existe resistencia al flujo a travs
del orificio, y es la relacin de resistencias entre la circulacin sistmica y
la pulmonar la que regula la situacin hemodinmica. La presin es similar
en ambos ventrculos y el cortocircuito I-D es importante mientras no
aumenten las RVP.
Los mecanismos compensatorios que permiten al nio adaptarse a la
sobrecarga de volumen incluyen: el efecto Frank-Starling, la
hiperestimulacin simptica y la hipertrofia miocrdica. Con sobrecarga de
volumen importante del ventrculo izquierdo se produce insuficiencia
cardiaca congestiva (ICC) entre la 2. y la 8. semana de vida.
La elevacin de la presin en el lecho capilar pulmonar resulta en aumento
del lquido intersticial, lo que reduce la distensibilidad pulmonar y el
intercambio gaseoso, pudiendo llegar a manifestarse como edema
pulmonar franco. A su vez, el edema de la pared bronquial y el aumento de
secrecin mucosa empeoran la mecnica respiratoria y contribuyen a las
manifestaciones clnicas de dificultad respiratoria y fatigabilidad a los
esfuerzos .El hiperaflujo pulmonar severo y mantenido puede conducir al
desarrollo de enfermedad vascular pulmonar obstructiva, con cambios
anatmicos irreversibles en las arterias pulmonares de pequeo calibre
(engrosamiento de la adventicia, hipertrofia de la media y lesin de la
ntima), que se traducen en una elevacin de las RVP a nivel sistmico o
suprasistmico, lo que lleva a la inversin del cortocircuito con aparicin
de cianosis. Esta combinacin de CIV, enfermedad vascular pulmonar y
cianosis se denomina sndrome de Eisenmenger.
2.3.
MANIFESTACIONES CLNICAS.
Los nios con una CIV pequea estn asintomticos. Su patrn alimentario,
de crecimiento y desarrollo es normal. El nico riesgo es la endocarditis
infecciosa. Habitualmente se detecta un soplo en las primeras semanas de
vida, que se ausculta en el 3.er-4. espacio intercostal izquierdo, con
irradiacin al pex o en el 2. espacio intercostal izquierdo en funcin de la
20
localizacin del defecto. El soplo es pansistlico, de alta frecuencia,

normalmente intenso (III-VI/VI) y acompaado de frmito. El carcter
holosistlico y la intensidad del soplo se correlacionan con la presencia de
un gradiente de presin continuo y signifi cativo entre ambos ventrculos,
lo que proporciona una evidencia indirecta de que la presin sistlica
ventricular derecha es baja. En algunos pacientes con CIV muscular muy
pequea el soplo es poco intenso y corto por el cierre del orifi cio al fi nal
de la sstole. El segundo ruido es normal, no existen soplos diastlicos y,
por lo dems, la exploracin clnica es normal. Los nios con CIV mediana o
grande pueden desarrollar sntomas en las primeras semanas de vida, ms
precoces en el prematuro que en el nio a trmino. La clnica consiste en
taquipnea con aumento de trabajo respiratorio, sudoracin excesiva debida
al tono simptico aumentado y fatiga con la alimentacin, lo que
compromete la ingesta calrica y conduce, junto con el mayor gasto
metablico, a una escasa ganancia ponderal. No es raro que el inicio de los
sntomas est desencadenado por una infeccin respiratoria. El latido
precordial es hiperdinmico y, en ocasiones, el hemitrax izquierdo est
abombado.
El soplo de los defectos medianos es pansistlico, de carcter rudo, con
intensidad III-VI/VI y se asocia generalmente a frmito. Puede auscultarse
en el pex un tercer ruido y soplo mesodiastlico de llenado mitral, en
funcin del grado de cortocircuito. El segundo ruido est ampliamente
desdoblado, con escasa variacin respiratoria, siendo el componente
pulmonar de intensidad normal o ligeramente aumentada.
El soplo de una CIV grande suele ser menos intenso, de intensidad
decreciente, y desaparece en el ltimo tercio de la sstole antes del cierre
de la vlvula artica, lo que indica igualacin de las presiones en ambos
ventrculos. El componente pulmonar del segundo ruido es fuerte, con
desdoblamiento estrecho. Habitualmente hay un tercer tono cardiaco y un
soplo mesodiastlico apical.
Ciertos nios presentan una reduccin gradual en la magnitud del
cortocircuito, lo que puede deberse a disminucin en el tamao del
defecto o a aumento de la presin en el ventrculo derecho. En el primer
caso, el soplo se hace de ms alta frecuencia y se acorta (hasta
desaparecer si llega a producirse el cierre espontneo) y el segundo ruido
es normal. Cuando aumenta la presin en el ventrculo derecho, el
cortocircuito I-D se reduce, e incluso se invierte, y aparece cianosis. Si el
aumento de presin es secundario al desarrollo de estenosis infundibular,
el soplo es intenso, hacindose ms eyectivo, con irradiacin al borde
esternal izquierdo alto, y el componente pulmonar del segundo tono suele
estar disminuido de intensidad. Si se produce por aumento de las RVP, el
soplo disminuye de intensidad y duracin, pudiendo acompaarse de un
clic de eyeccin. El segundo ruido se estrecha, reforzndose el
21
componente pulmonar y, en ocasiones, aparece un soplo diastlico de

insuficiencia pulmonar.
2.4.
TRATAMIENTO
En los nios con CIV pequea no hay indicacin de tratamiento mdico ni
quirrgico.
Si los nios con CIV mediana o grande desarrollan ICC, est indicado el
tratamiento mdico, inicialmente con inhibidores de la enzima de
conversin de la angiotensina (captopril o enalapril) y diurticos
(furosemida, espironolactona), con los que es frecuente la mejora
sintomtica. La administracin de digoxina est en discusin. Algunos
estudios han demostrado que la funcin contrctil del ventrculo izquierdo
est normal o incrementada, por lo que su utilidad sera dudosa, pero con
su uso se ha evidenciado una mejora sintomtica, y algunos protocolos
experimentales han mostrado un benefi cio agudo en parmetros
hemodinmicos.Es habitual asociarla a los vasodilatadores y diurticos en
casos muy sintomticos. Con tratamiento combinado crnico deben
valorarse peridicamente los niveles de potasio (con aporte suplementario
en caso de ser necesario) y digoxinemia.
En el grupo de pacientes que debutan con ICC severa, generalmente por
descompensacin favorecida por procesos intercurrentes, el tratamiento
debe comenzarse por va intravenosa y puede requerir la utilizacin de
catecolaminas.
22
El tratamiento inicial en el lactante sintomtico debe incluir, adems, un

control nutricional meticuloso, utilizando frmulas hipercalricas
concentradas o suplementos cuando la lactancia materna y/o las frmulas
normales sean insufi cientes. Ocasionalmente se requiere la nutricin por
sonda nasogstrica (por toma, nocturna o continua).
Segn la revisin en 2007 de las recomendaciones de profilaxis de
endocarditis infecciosa de la American Heart Association, dicha profilaxis
debe limitarse a procedimientos dentales y del tracto respiratorio (no
genitourinarios ni gastrointestinales), y en los pacientes con CIV se
considera indicada en:
Los 6 meses posteriores al cierre del defecto con material protsico

o dispositivo.
CIV reparada y con defecto residual a nivel del material protsico o

dispositivo.
Endocarditis bacteriana previa..
3. PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

3.1.
DEFINICION.
La persistencia del conducto arterioso, cardiopata congnita relativamente
frecuente tambin conocida como ductus arteriosus, no es una
malformacin congnita propiamente dicha, sino la persistencia de una
estructura que posibilita la circulacin fetal intrauterina, al comunicar el
tronco de la arteria pulmonar con la aorta descendente. En algunas
cardiopatas congnitas complejas con disminucin grave del flujo
pulmonar su persistencia es imprescindible para la vida. La longitud del
conducto arterioso (de pocos milmetros a 2-3 cm) es variable, as como su
dimetro.
Cierre post-nacimiento funcional 10-15horas y anatmico despus de la
tercera semana en RN a trmino. En pretrminos: entre los 10-12das.
3.2.
FISIOPATOLOGA.
La gran mayora de los conductos arteriosos se cierran en las primeras
horas de vida. Su persistencia determina un cortocircuito arteriovenoso
cuya magnitud est en relacin con las caractersticas anatmicas de
23
conducto y con la presin de la arteria pulmonar. En ausencia de

hipertensin pulmonar importante el cortocircuito persiste o, ya que las
presiones sistlica y diastlica de la aorta son mayores que las de la arteria
pulmonar, tiende a aumentar. Esta malformacin comporta, pues, una
sobrecarga de volumen de las cavidades izquierdas, que repercute sobre
las derechas slo si cursa con aumento importante de la presin pulmonar.
La evolucin a sndrome de Eisenmenger es rara.
3.3.
MANIFESTACIONES CLNICAS.
Excepto en los conductos de gran tamao que, tras el descenso de las
resistencias pulmonares en los primeros 2-3 meses de la vida, cursan con
insuficiencia cardaca, en los restantes casos los enfermos estn
asintomticos y slo los conductos importantes que se descubren en
edades avanzadas de la vida comportan deterioro hemodinmico grave. A
veces la primera manifestacin de la enfermedad son los sntomas propios
de una endocarditis infecciosa, complicacin relativamente frecuente y que
es independiente del tamao del conducto arterioso.
En RN pulsos amplios, taquicardia, ritmo de galope, posteriormente signos
de falla cardiaca.
En nios mayores: pulsos saltones, aumento de presin de pulso o
asintomticos.
Soplo sistodiastlico.
La clnica se relaciona de acuerdo a:
1.El tamao del ducto.
2.La cantidad del cortocircuito.
3.Relacin Qp / Qs.
4.La sobrecarga de volumen del miocardio.
1.
Ductus arterioso pequeo:

Resistencias pulmonares bajan.
Leve aumento del flujo pulmonar sin datos de ICI.
Soplo de auscultacin contino en maquinaria (de Gibson).
Primer y segundo ruidos normales.
Rx y EKG normales.
2. Ductus arteriosos moderado:

Cortocircuito de izquierda derecha moderado.
Taquipnea y retraso ponderal.
Sintomatologa a partir del 2do a 3er mes de vida.
Hipertrofia miocrdica compensatoria.
Talla y peso bajos, fatigabilidad rpida.
Presin diferencial amplia con diastlica.
Precordio hiperdinmico, soplo continuo en maquinaria.
24
Los signos anteriores ms:
3.4.
EKG con signos de hipertrofia ventricular izquierda.

Radiografa de muestra cardiomegalia a expensas de cavidades
izquierda, aumento de trama vascular pulmonar perifrica.
Taquipnea, tiraje intercostal y cuadros de infeccin respiratoria
frecuentes.
Insuficiencia cardiaca izquierda y edema pulmonar.
Disminucin de presiones arteriales y precordio hiperdinmico.
DIAGNSTICO.
Exploracin fsica.
La exploracin fsica permite establecer el diagnstico en la mayora de los
casos. El pulso arterial es saltn, y es frecuente palpar un frmito en la
regin infraclavicular izquierda, pero el dato patognomnico es la
auscultacin de un soplo continuo (en maquinaria), generalmente
intenso, con mxima acentuacin en el segundo ruido en aquella zona. En
los casos con hipertensin pulmonar grave desaparece esta auscultacin,
siendo la exploracin fsica prcticamente indistinguible de las que ofrecen
otras formas de cortocircuito hipertensivo.
Estudios complementarios.
Electrocardiograma. En los conductos importantes el ECG muestra el
crecimiento de las cavidades derechas, siendo normal en los de tamao
pequeo o moderado. Si la presin pulmonar aumenta aparecen signos de
hipertrofia ventricular derecha.
TAMAO:
Menores de 3mm, pequeos.
De 3mm a 6mm moderados.
Mayores de 6mm. Grandes.
Radiografa de trax.
El grado de cardiomegalia y de hiperaflujo pulmonar que aparece en la
radiografa de trax est en relacin directa con la magnitud del
cortocircuito. En los conductos de pequeo tamao la radiografa es
normal.
Ecocardiografa Doppler. El Doppler color permite identificar una
turbulencia artica, lo que permite establecer el diagnstico. El
ecocardiograma es til para valorar la repercusin sobre el ventrculo
izquierdo y la presin pulmonar.
Cateterismo cardaco. El estudio oximtrico y el paso del catter desde la
arteria pulmonar a la aorta descendente establecen el diagnstico de
seguridad, pero excepto en el sndrome de Eisenmenger no se debe
recurrir a esta exploracin, pues con la exploracin clnica y la
ecocardiopata
Doppler
se
consigue
el
diagnstico
anatmico
25
prcticamente siempre, as como informacin sobre su repercusin

funcional.
3.5.
TRATAMIENTO.
El tratamiento de eleccin es la ligadura del conducto, que se debe indicar

incluso en los conductos pequeos, dado el riesgo permanente de
endocarditis infecciosa. La mortalidad es nula y, si se practica la ligadura a
una edad temprana, supone la curacin definitiva. Los raros casos con
hipertensin pulmonar grave deben estudiarse de forma individualizada.
Conducta quirrgica:
Silentes menores de 1mm
Observacin
Quirrgicos en casos de:
Pca pequeo de 1mm a 3mm.
Pca moderado 3mm a 5mm.
Pca grande mayor de 5mm.
Sndrome de eisenmenger:
Poco beneficio quirrgico.
mal pronstico.
TRATAMIENTO QUIRRGICO
La intervencin consiste en la ligadura (cierre mediante suturas), la
divisin del ductus (seccin y cierre de los cabos vasculares en los
extremos pulmonar y artico) o el cierre mediante clips.
Las complicaciones, infrecuentes, 1-4% segn series) son el cierre
incompleto, la ruptura del vaso con sangrado, la obstruccin de la rama
pulmonar izquierda o la lesin del nervio recurrente o del frnico.
CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICA FLUJO

PULMONAR DISMINUIDO:
1. TETRALOGA DE FALLOT
La tetraloga de Fallot es la ms frecuente de las cardiopatas complejas,
entendiendo por tales aquellas que asocian ms de una lesin. Fue
26
descrita detalladamente por Fallot en 1888, aunque se conoca desde al

menos 200 aos antes.
Se trata de una cardiopata conotruncal, es decir, perteneciente al grupo
que se caracteriza por presentar defectos en los tractos de salida, y que
engloba a otras como el tronco arterial comn, la atresia pulmonar con
comunicacin interventricular y la doble salida del ventrculo derecho.
Estas tres ltimas patologas comparten rasgos comunes con la tetraloga
de Fallot, pero tienen implicaciones clnicas y quirrgicas diferentes.
1.1. EPIDEMIOLOGA.
La prevalencia de las cardiopatas congnitas en la poblacin general es
del 0,8%, mientras que la tetraloga de Fallot aparece en el 0,08% y
representa el 5-8% de todas las cardiopatas congnitas. Afecta,
aproximadamente, a 1 de cada 8.500 nacidos vivos, con un ligero
predominio de varones sobre mujeres.
1.2. GENTICA
A pesar de que estn descritos diversos genotipos asociados a la tetraloga
de Fallot, la mayora de los pacientes no son sindrmicos. La microdelecin
del22q11, responsable del sndrome clnico conocido como CATCH22, se
identifica en el 16,6% de los nios afectos de tetraloga de Fallot hijos de
padres sanos. En menor proporcin, aunque significativamente mayor a la
de la poblacin general, aparece asociacin al sndrome de Down;
inversamente, el 14-15% de los nios con sndrome de Down y cardiopata
son portadores de tetraloga de Fallot.
1.3. ANATOMA PATOLGICA

Los estigmas anatmicos que dieron lugar a la descripcin clsica de la
tetraloga de Fallot son:
1.3.1. ESTENOSIS PULMONAR.
La estenosis pulmonar puede afectar a la regin subvalvular y/o valvular,
adems de a la supravalvular. Lo ms frecuente es que est afectado ms
de un nivel anatmico, preferiblemente el subvalvular y el valvular.
1.3.2. COMUNICACIN INTERVENTRICULAR.
La comunicacin interventricular es especficamente subartica, es decir,
est situada inmediatamente debajo de la vlvula artica.
1.3.3. CABALGAMIENTO ARTICO.
27
El cabalgamiento artico se produce porque el septo interventricular est

desviado hacia delante y hacia la derecha. Esto provoca su mala alineacin
con la pared anterior de la aorta, con lo cual sta queda conectada
anatmicamente con ambos ventrculos.
1.3. 4. HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA.
La hipertrofia ventricular derecha se considera secundaria a la estenosis
pulmonar crnica. La forma anatmica habitual, y la ms favorable de cara
a la correccin quirrgica y al pronstico a largo plazo del nio, es la
tetraloga de Fallot con anillo, tronco y ramas pulmonares de tamao
normal o prcticamente normal. Si bien es verdad que, en la mayora de
los Fallots, el rbol pulmonar es normal, lo que realmente marca en mayor
medida el grado de severidad del Fallot no es el rbol pulmonar sino el
tamao del anillo y de la vlvula pulmonar. Si el anillo es pequeo, lo que
sucede en unos dos tercios de los pacientes, es necesario el parche
transanular en la correccin quirrgica, lo que conlleva posibles
reoperaciones en el futuro. Si es de tamao normal (un tercio de los
pacientes), la ciruga respeta la vlvula pulmonar, y no se contempla
ninguna reoperacin futura.
Existen formas anatmicas especiales menos frecuentes, tales como:
Ramas pulmonares pequeas.
Como norma general, un recin nacido sano y a trmino tiene un dimetro
de las ramas pulmonares (antes de su primera divisi hiliar) de unos 3,5-4
mm. Un tamao inferior a 3 mm puede ser problemtico de cara a la
correccin quirrgica.
Desconexin de las ramas.
Una de las ramas nace de la aorta ascendente, desconectada del tronco.
Cuando esta patologa aparece en el Fallot, suele tratarse de la arteria
pulmonar izquierda. Se trata de una asociacin muy rara.
Ausencia de una rama pulmonar, que puede estar suplida por ramas
colaterales.
Generalmente, se trata tambin de la rama izquierda y es otra asociacin
rara.
Agenesia de la vlvula pulmonar:
Afecta al 3-6% de todos los Fallots. El anillo pulmonar suele ser pequeo y
generalmente estentico; falta al menos parte del tejido de la vlvula, por
lo cual es funcionalmente inexistente; la insuficiencia pulmonar (IP) es
severa y, presumiblemente a causa del vaivn de la sangre en cada latido,
las arterias pulmonares estn dilatadas, a veces severamente. Se asocia a
diferentes grados de traqueomalacia o broncomalacia por compresin
crnica de las vas respiratorias, lo cual provoca diversos grados de distrs
respiratorio en las primeras semanas de vida.
Anomalas coronarias:
28
Aparecen en el 3% de los Fallots. La principal de ellas es el nacimiento de

la arteria descendente anterior de la coronaria derecha, cruzando el
infundbulo del ventrculo derecho, que pudiendo impedir o dificultar la
correccin quirrgica de la estenosis pulmonar.
Asociacin al canal aurculo-ventricular completo.
Aproximadamente el 85% de los pacientes portadores de ambos grupos de
lesiones presentan sndrome de Down. La unin de ambas patologas
aparece en 1 de cada 10 canales completos y en 1 de cada 20 Fallots.
Cuando ambas patologas se unen, tambin lo hacen ambos complejos de
lesiones.
Otras. Ms raramente pueden aparecer comunicaciones interventriculares
mltiples, disbalance de tamaos ventriculares, asociacin a drenajes
venosos pulmonares anmalos y otros.
1.4. DIAGNSTICO
Actualmente, un nmero creciente de casos de tetraloga de Fallot se
diagnostica en ecocardiografa fetal. El diagnstico prenatal permite
evaluar el desarrollo del anillo pulmonar, del tronco y de las ramas
pulmonares a lo largo de la gestacin, y preparar el periodo neonatal
inmediato de estos nios. Un diagnstico precoz puede, de esta manera,
controlar los raros casos de Fallot neonatal que debutan con cianosis
severa por presentar hipoplasia del tracto de salida derecho y/o de las
ramas pulmonares.
En la mayora de los casos, sin embargo, el diagnstico sigue siendo
posnatal.
29
Estudios complementarios:
Radiografa de trax
Se caracteriza por una silueta cardiaca normal o pequea con
levantamiento de la punta cardiaca (corazn en zueco), debido a la
hipertrofia ventricular derecha que empuja hacia arriba al ventrculo
izquierdo.
La vascularizacin pulmonar es normal en el Fallot tpico y disminuida si
existe cianosis importante.
Electrocardiograma
Se caracteriza por voltajes altos en las precordiales derechas con patrn
Rs en V1 y paso brusco a RS en V2 (hipertrofia ventricular derecha de tipo
adaptacin).
Evolutivamente, y casi siempre despus de la ciruga, se desarrolla
bloqueo de rama derecha, que puede ser primero incompleto y evolucionar
posteriormente a completo (duracin del complejo QRS > 0,12 s).
Tardamente, sobre todo en el seno de lesiones residuales significativas,
van apareciendo arritmias como latidos ectpicos, rachas de taquicardia
supraventricular o ventricular.
Ecocardiograma Doppler-color, incluyendo Doppler tisular
Es el mtodo diagnstico de eleccin.
Permite evaluar:
La comunicacin interventricular y su localizacin subartica, el grado de
cabalgamiento artico y el diagnstico diferencial con otros tipos
anatmicos (por ejemplo, la doble salida de ventrculo derecho [DSVD]
engloba los casos con dextroposicin de la aorta y discontinuidad
anatmica entre la vlvula artica y la mitral). Cuando esta discontinuidad
no existe, pero hay una marcada dextroposicin de la aorta, se puede
dominar DSVD o bien Fallot de tipo DSVD.
El grado y localizacin de la estenosis pulmonar, el tamao del anillo, del
tronco y de las arterias pulmonares.
Anomalas asociadas: agenesia de la vlvula pulmonar, trayecto anmalo
de las coronarias, anomalas en el tamao, origen y distribucin de las
arterias pulmonares, del arco artico derecho y del canal aurculoventricular.
Evaluacin de complicaciones en Fallots operados a largo plazo: sobre
todo, el grado de IP, comunicacin interventricular residual y disfuncin
ventricular derecha.
30
1.5. TRATAMIENTO QUIRRGICO

CORRECCIN COMPLETA
El tratamiento del Fallot es siempre quirrgico. La correccin total consiste
en cerrar la comunicacin interventricular con un parche, generalmente de
pericardio bovino, y en corregir la estenosis pulmonar con diversas
tcnicas, la ms frecuente de las cuales es el implante de un parche
transanular pulmonar, lo que ocurre, segn los centros, en dos tercios de
los pacientes.
El alivio de la estenosis pulmonar suele incluir reseccin muscular
infundibular.
Hasta hace unos aos, la va transventricular era la habitual en todo tipo
de Fallots, y la correccin de la estenosis pulmonar se realizaba con
implante de parches de ampliacin muy grandes, con objeto de evitar las
reestenosis futuras. Sin embargo, el precio que el paciente pagaba por ello
era la aparicin progresiva de IP y el desarrollo de amplias regiones
acinticas en el tracto de salida del ventrculo derecho, fuente de arritmias
y de agravamiento de la IP. Por ello, la tendencia actual es preservar en lo
posible la funcin de la vlvula, a riesgo de provocar o mantener cierto
grado de estenosis, limitando en lo posible el parche transanular y la
extensin del mismo hacia el tracto de salida derecho.
En la actualidad la mayora de los grupos quirrgicos establecen la ciruga
electiva (en nios asintomticos) del Fallot en los 3-6 meses de edad. Hay
grupos que prefieren corregir el Fallot ms precozmente, incluyendo el
periodo neonatal. La correccin precoz del Fallot favorecera el desarrollo
correcto del rbol vascular pulmonar perifrico y disminuira el riesgo de
desarrollar IP(insuficiencia pulmonar) significativa con el seguimiento.
31
2.
ATRESIA TRICUSPIDEA
La atresia tricuspdea representa el 3 % de todas las cardiopatas

congnitas y tiene una elevada mortalidad Se caracteriza por la ausencia
de orificio tricuspdeo comunicacin interauricular, hipoplasia del
ventrculo derecho y en la mayor parte de los casos presencia de una
comunicacin entre la circulacin perifrica y pulmonar por lo general a
travs de una comunicacin interventricular por lo tanto existe una
conexin aurculoventrcular, univentrcular que consta de una vlvula
mitral izquierda entre la aurcula morfolgicamente izquierda y el
ventrculo izquierdo
En su forma pura es incompatible con la vida y solamente en presencia de
un defecto septal interauricular (foramen oval permeable permite la
supervivencia), sin correccin quirrgica, la mayora de estos pacientes
fallecen precozmente.
Embriolgicamente la atresia tricuspdea se debe al defecto en el lado
derecho de los cojines endocardicos del canal atrioventricular entonces el
ventrculo izquierdo maneja las 2 circulaciones.
La atresia tricuspdea se puede presentar normalmente relacionada con los
grandes vasos (70 a 80 %) o
puede presentarse con los vasos
transpuestos.
Anatopatologicamente no se identifica tejido valvular ni un remanente.
Existe tejido fibro-adiposo en el surco aurculo-ventricular, hay ausencia de
la porcin de entrada del ventrculo derecho, ausencia parcial o total de la
porcin trabeculada y generalmente existe el infundibulo.
32
2.1 CUADRO CLNICO

La atresia tricuspdea es la gran simuladora de las cardiopatas congnitas
cianticas por las variantes anatmicas que tiene.
La cianosis presente en ms del 50% en el primer da de nacido y en 70%
en el primer mes. La cianosis es frecuente y depende del paso de la sangre
venosa de la aurcula derecha a la aurcula izquierda a travs del agujero
oval o un defecto
septal auricular y es ms severa la cianosis si tiene una estenosis de la
pulmonar o el tabique interventricular est intacto.
Puede manifestar acidosis e hipoxia o crisis de hipoxia en los primeros seis
meses de vida. La insuficiencia cardaca congestiva se presenta cuando la
vascularidad aumentada por un defecto septal ventricular grande o un
conducto arterioso grueso con las manifestaciones siguientes: disnea,
fatiga, sudacin, taquicardia, hepatomegalia, infeccin respiratoria, trax
hiperactivo, y menos frecuente estertores pulmonares, soplo sistlico
paraesternal izquierdo y clic sistlico.
2.2 EXAMEN RADIOLGICO
El tamao del corazn est en funcin del flujo sanguneo pulmonar si est
disminuido el corazn tiene un tamao normal y si est aumentado se
acompaa de cardiomegalia.
El corazn puede tener forma ovoide; a veces es difcil diferenciar de la
transposicin de los grandes vasos. Cuando la atresia tricuspdea se
acompaa de transposicin y estenosis artica tienen una arteria pulmonar
muy dilatada.
33
La distensin de la vena cava superior derecha en los casos que tienen

defecto septal auricular pequeo y dificultad para expeler la sangre a la
aurcula izquierda. La vena cava inferior puede estar dilatada por la misma
causa.
2.3 EXAMEN ELECTROCARDIOGRFICO

El examen fsico y radiolgico no aportan datos para el diagnstico, pero
cuando se conjuga con el trazado electrocardiogrfico las posibilidades
diagnsticas son mayores.
El electrocardiograma presenta las alteraciones siguientes: desviacin del
eje de QRS a la izquierda y superior.
Cuando el eje est en el cuadrante superior derecho apreciar si tiene
rotacin antihorario, siendo un eje izquierdo extremo. El crecimiento
ventricular izquierdo por ondas R altas en precordiales izquierdas y R
pequeas en las precordiales derechas.
El crecimiento de la aurcula derecha en el 70 u 80% de los casos y el
crecimiento de la aurcula izquierda en el 30% de los casos
aproximadamente. Cuando apreciamos ondas Q profundas en precordiales
izquierdas con ondas R altas, pensar en hipertrofia ventricular izquierda
con aumento del flujo pulmonar.
La presencia de onda Q en precordiales izquierdas sugiere una posicin
normal de los grandes vasos y la ausencia, generalmente significa
transposicin de los grandes vasos.
Cianosis + eje izquierdo + hipertrofia ventricular izquierda + Q5 mayor
que Q6 = atresia tricuspdea. En la gran mayorade los casos.
2.4
DIAGNSTICO Y DIAGNSTICO DIFERENCIAL
La sospecha diagnstica en todo nio que en el primer mes de vida

presenta cianosis, dificultad respiratoria, soplo sistlico paraesternal
izquierdo, rea cardaca aumentada de tamao y en el electrocardiograma
hipertrofia ventricular izquierda y eje elctrico de QRS en el cuadrante
superior izquierdo.
El diagnstico diferencial con todas aquellas cardiopatas congnitas
cianticas que tienen crecimiento ventricular izquierdo.
Con la transposicin completa de los grandes vasos, que tiene crecimiento
de cavidades derechas y desviacin del eje de QRS a la derecha es fcil de
diferenciar
3. ANOMALA DE EBSTEIN
3.1 DESCRIPCIN DE LA CARDIOPATA
34
La anomala de Ebstein engloba un amplio espectro de anomalas

caracterizado por diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la
valva displsica septal y posterior de la tricspide hacia la cavidad del
ventrculo derecho. Parte del ventrculo derecho se introduce en la aurcula
derecha atrializndose, con afectacin de la funcin ventricular derecha.
Existe crecimiento de la aurcula derecha y, habitualmente, existe
comunicacin interauricular (CIA), que favorece un shunt derechaizquierda. Como consecuencia de todo ello, aparece insuficiencia
tricspide, fallo ventricular derecho y cianosis. A menudo cursa con
arritmias en el adolescente y el adulto.
3.2 INCIDENCIA O PREVALENCIA:

La incidencia de la anomala de Ebstein es rara y viene a representar un 1
por cada 20.000 recin nacidos vivos o un 0,3% de todas las cardiopatas
congnitas
3.3 FORMAS DE PRESENTACIN:
Presentacin en vida fetal En estudio rutinario por ecografa a las 18-20
semanas de gestacin, puede apreciarse dilatacin auricular derecha. La
aparicin de hidrops secundario al fallo masivo tricuspdeo conllevar
muerte fetal en un porcentaje elevado de casos. La presencia de
taquiarritmia fetal puede ser la manifestacin inicial a partir de la cual se
detecta la anomala de Ebstein.
Presentacin neonatal:
La expresin clnica puede ser muy variable.
Existe una forma neonatal grave con cianosis grave, acidosis metablica e
insuficiencia cardiaca congestiva en el contexto de regurgitacin severa de
la vlvula tricspide e hipertensin vascular pulmonar. Aparece
35
cardiomegalia radiolgica. El tratamiento debe dirigirse a disminuir la

presin en el ventrculo derecho y reducir el grado de cianosis. Se utilizan
prostaglandinas para mantener el ductus abierto hasta que mejore la
presin pulmonar y en el ventrculo derecho. La cianosis mejora en funcin
de la cada de las resistencias vasculares pulmonares (RVP). Requiere
ciruga neonatal en los primeros 10-15 das. La mortalidad es muy alta.
Esta forma se asocia hasta en un 50% con defectos cardiacos,
habitualmente estenosis o atresia pulmonar.
Hay otra forma neonatal que cursa regurgitacin tricuspdea ligera, con
cianosis transitoria que mejora con la cada de las RVP y presenta mejor
pronstico.
Presentacin en el lactante y el nio mayor.
La insuficiencia cardiaca es la forma ms habitual. El riesgo de mortalidad
es ms bajo que en el periodo neonatal. En casi un 20% de los casos se
asocia a otras lesiones estructurales cardiacas.
Otras formas posibles de presentacin pueden ser la cianosis,
palpitaciones secundarias a taquiarritmia por vas accesorias en el
contexto de sndrome de Wolff-Parkinson White (WPW) o incluso la
presencia de soplo sistlico a la exploracin inicial. Puede haber
desdoblamiento del segundo ruido y aparicin de un tercer y cuarto ruido.
+
Presentacin en la adolescencia y en el adulto
Los casos ms leves pueden dar clnica en forma de disnea y fatiga
durante el ejercicio. Ello es secundario a la insuficiencia tricuspdea severa
y a la disfuncin ventricular derecha. De forma ocasional, la anomala de
Ebstein puede detectarse en el adolescente a causa de un estudio
radiolgico que demuestra una gran cardiomegalia estando el paciente
asintomtico.
La presencia de arritmias oscila entre un 22% y un 42% de los pacientes
con anomala de Ebstein. Estn provocadas por la propia distensin
auricular o por el sustrato anatmico anormal. Es en esta edad cuando
aparecen con ms frecuencia palpitaciones, secundarias a la presencia de
preexcitacin, fibrilacin auricular o flutter. Ello puede ser el
desencadenante de la insuficiencia cardiaca.
Embarazo
Las gestantes asintomticas pueden tolerar el embarazo, si bien la
aparicin de cianosis se asocia con un alto riesgo de mortalidad fetal.
4. CORAZN TRIAURICULAR
4.1
DEFINICIN Y ANATOMA PATOLGICA
36
Se define como una cmara accesoria que puede comunicarse con la

aurcula derecha o la izquierda por medio de un orificio y por medio de un
vaso a la vena cava superior o inferior.
Las 8 variantes anatmicas que se observan en la figura son:
1. La cmara accesoria recibe las cuatro venas pulmonares y se
comunica con la aurcula izquierda por medio de un orificio.
2. . Cmara accesoria recibe las dos venas pulmonares y se
comunica con la aurcula derecha por medio de otro orificio y las
otras dos venas pulmonares en la aurcula izquierda.
3. La cmara accesoria recibe las cuatro venas pulmonares y se
comunica con la aurcula izquierda a travs de un orificio y con la
vena cava superior por medio de la vena innominada.
4. . La cmara accesoria recibe las cuatro venas pulmonares, sin
orificio para comunicarse con la aurcula izquierda, y se comunica
con la aurcula derecha y por medio de un defecto septal auricular
con la aurcula izquierda.
5.
Las cuatro venas pulmonares se conectan con la cmara
accesoria y vierten el contenido por un vaso a la vena cava
inferior que lleva la sangre a la aurcula derecha y a travs de un
defecto septal a la aurcula izquierda.
37
6. La cmara accesoria recibe dos venas pulmonares y se comunica

con la aurcula izquierda por medio de un orificio y la aurcula
izquierda recibe las otras dos venas pulmonares izquierdas.
7. La cmara accesoria recibe las venas pulmonares derechas y las
dos venas pulmonares izquierdas drenan en la vena cava superior.
8. La cmara accesoria recibe las dos venas pulmonares derechas y
vierte su contenido por medio de un orificio con la aurcula
derecha y a travs de un defecto septal a la aurcula izquierda y
las dos venas pulmonares izquierdas en la aurcula izquierda.
4.2
CUADRO CLNICO
El cuadro clnico del corazn triauricular es variable y depende de la

dificultad de la sangre en llegar a la aurcula izquierda y de la mezcla de
la sangre de las pulmonares con la sangre venosa sistmica. Muchos
casos son aparentemente normales al nacer y los sntomas se inician en
la primera o segunda semana de vida. Una historia de disnea, infecciones
respiratorias, soplo sistlico eyectivo, crecimiento ventricular derecho e
insuficiencia cardaca congestiva. Pueden evolucionar con hipertensin
arterial pulmonar.
4.3
EXAMEN RADIOLGICO Y ELECTROCARDIOGRFICO
En el examen radiolgico el corazn triauricular presenta aumento del

rea cardaca y crecimiento auricular derecho.
Evidencias de congestin venosa pulmonar y lneas septales.
El eje de QRS orientado hacia la derecha, entre +l20 y +160 grados;
ondas P picudas, no excesivamente altas y signos de crecimiento
ventricular derecho, manifestado por qR en precordiales derechas con
ondas T negativas en V1, V2, V3 y en D2, D3, y a VF en ocasiones.
4.4
En los casos severos tienen disnea, cianosis y cardiomegalia cuando

evolucionan con insuficiencia cardaca congestiva.
Puede o no orse un soplo sistlico. En la vista radiolgica frontal del
trax, cardiomegalia y pulmn congestivo venoso y en el
electrocardiograma, signos de crecimiento ventricular derecho.
4.5
EL TRATAMIENTO
Debe de ser quirrgico y este consiste en la reseccin de la

membrana. El pronstico es bueno, con recuperacin rpida,
satisfactoria, y desaparicin de los sntomas.
38
Por consiguiente el diagnstico y tratamiento oportuno en cualquiera de

las formas anatmicas del CT, permite una muy baja morbi/mortalidad,
con excelentes resultados a largo plazo.
CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICA FLUJO

PULMONAR AUMENTADO:
1. TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS
1.1.
DEFINICION.
Es una anomala congnita de conexin entre los ventrculos y los grandes

vasos, la aorta nace del ventrculo derecho y la arteria pulmonar del
ventrculo izquierdo. De donde su definicin de discordancia ventrculoarterial en la nomenclatura moderna.
Situndose la aorta anteriormente y a la derecha de la arteria pulmonar
(D-Transposicin) o anteriormente y a la izquierda de la arteria pulmonar
(L- Transposicin). Por tanto tiene que existir obligadamente un
cortocircuito, generalmente a nivel Auricular
La malformacin es pura en ms de la mitad de los casos: es la

transposicin simple. En un tercio de los casos, asocia CIV, y en el
restante 15%, un obstculo
subpulmonar; estas lesiones modifican sensiblemente la evolucin clnica,
el pronstico y las indicaciones teraputicas.
La incidencia de esta malformacin est en torno a un 7% del total de
cardiopatas congnitas. Se sita pus, dentro de las cardiopatas
congnitas cianticas, como la ms frecuente despus de la Tetraloga de
Fallot y como la ms frecuente de este grupo dentro del perodo neonatal.
La incidencia es mayor en nios que en nias con una relacin de 2 a 1,
39
siendo ms marcado el predominio masculino en las formas con

comunicacin interventricular.
1.2.
ANATOMA PATOLGICA.
La transposicin clsica de grandes arterias en situs solitus consiste en: 1)

Asa D (ventrculo derecho a la derecha) con transposicin D (Aorta
anterior, superior y derecha; pulmonar posterior, inferior e izquierda). 2)
Hay continuidad entre la vlvula pulmonar y mitral, desapareciendo la
habitual continuidad mitro-artica, al estar separadas por los msculos del
cono. 3) El vaso artico nace del ventrculo derecho, que comunica con la
aurcula derecha a travs de la tricspide. La arteria pulmonar 3 se origina
en el ventrculo izquierdo, que comunica con la aurcula izquierda a travs
de la vlvula mitral.
Generalmente, la TGA es una entidad aislada, no obstante puede estar
asociada a anomalas intracardacas tales como: Comunicacin
interventricular (30% de los casos), estenosis pulmonar (15%).
Otras anomalas asociadas, no tan frecuentes, merecen ser sealadas:
Persistencia del canal arterial y coartacin de aorta no son infrecuentes.
40
1.3.
CLNICA
Cianosis, hipoxemia progresiva e insuficiencia cardaca con muerte

temprana definen el curso clnico usual en los nios no tratados con TGA.
Los pacientes muy hipxicos y policitmicos estn expuestos a
complicaciones graves, como trombosis arteriales y venosas que afectan al
sistema nervioso central, tracto gastrointestinal, rin y pulmones.
1- En el examen clnico, existe aumento del dimetro anteroposterior de trax
como consecuencia de la hiperventilacin, el latido cardaco es de tipo
hiperactivo
biventricular,
los
pulsos
perifricos
son
normales,
generalmente existe hepatomegalia junto con signos de disfuncin
respiratoria.
2- A la auscultacin: El primer ruido suele ser de caractersticas normales, el
segundo ruido suele ser fuerte y generalmente nico o con un
desdoblamiento muy cort, traduce el intenso cierre artico al situarse
este vaso anteriormente. Los soplos sistlicos de eyeccin son poco
intensos y en un alto porcentaje no se escuchan soplos importantes.
3- Radiolgicamente se puede apreciar en proyeccin PA de trax, una
hipervascularizacin pulmonar que contrasta con la ausencia de arco
medio, un pedculo estrecho, silueta cardaca de forma ovoide, con
cardiomegalia progresiva.
4-
El E.C.G. generalmente tiene poco valor diagnstico. El eje elctrico suele

estar desviado a la derecha entre +90 y 150 y puede apreciarse un
crecimiento moderado de cavidades derechas. El aspecto: Eje derecho,
41
QRS de morfologa S1, S2, R3 es sugerente de transposicin en un recin

nacido ciantico.
5- En ecocardiografa bidimensional, en corte longitudinal, proyeccin

paraesternal eje largo: el ventrculo posterior, izquierdo, da nacimiento a
un vaso con direccin anteroposterior oblicua que se divide rpidamente
en dos ramas como una arteria pulmonar, mientras que immediatamente
detrs del esternn, un vaso anterior emerge del ventrculo derecho, sube
verticalmente por el mediastino, paralelamente al precedente y con
direccin posteroanterior, describe un cayado y da unas colaterales
ascendentes: esto no puede ser ms que la aorta
En proyeccin subxifoidea angulada para ver el tracto de salida de VI, se
puede observar que el vaso conectado a ese ventrculo se bifurca en las
ramas pulmonares. As mismo es frecuente observar en esta proyeccin los
infundbulos de salida situados en paralelo, perdiendo la relacin espacial
cruzada habitual.
42
6- El cateterismo tiene dos vertientes, diagnstica y teraputica

La primera permite confirmar el diagnstico por el trayecto del cateter
desde
VD Ao, demostrar los posibles cortocircuitos asociados mediante toma
de oximetrias, registro de presiones para detectar estenosis pulmonar
asociada o, pasando el cateter hasta aorta descendente demostrar
gradiente de posible coartacin de aorta.
El segundo objetivo del cateterismo es el terapetico, mediante la
atrioseptotoma de Rashkind, que consiste en pasar un cateter de baln a
travs del foramen oval, una vez situado en AI, se procede al inflado del
mismo, mediante una mezcla de suero fisiolgico y contraste,
procediendose a su retirada brusca con el fin de rasgar el tabique
interauricular y favorecer la mezcla de flujos a nivel atrial
7- La angiocardiografa permite analizar la conexin de los grandes vasos,

visualizar anomalas asociadas: EP, DSV, Co. Ao, PCA etc. y el estudio de la
funcin ventricular.
43
1.4.
TRATAMIENTO MDICO
Protaglandina E1: Alprostadil: 0,05 gr/Kg/min. durante 2 h. y 0,015 0,03

gr/Kg/min. de mantenimiento.
Las acciones conjugadas de la Prostaglandina y la maniobra de Rashkind
mejoran considerablemente la tolerancia clnica.
1.5.
TRATAMIENTO QUIRRGICO.
A) Tcnicas paliativas
1.- Facilitar la mezcla:
Atrioseptotoma de Rashkind (baln o cuchilla)
Atrioseptectoma de Blalock-Hanlon
2.- Reducir el flujo pulmonar:
Cerclaje de arteria pulmonar
B) Tcnicas correctoras
1.- Correccin fisiolgica:
Mustard
Senning
La correccin fisiolgica consiste en invertir el cortocircuito a nivel
auricular para redirigir los flujos y conectarlos fisiolgicamente, esto se
consigue mediante la tunelizacin de la aurcula de tal forma que el flujo
procedente de las venas pulmonares se dirija a travs del tunel hacia la
tricspide - VD - AO y por fuera de la tunelizacin, el flujo procedente de
venas cavas se dirige hacia mitral - VI - P. La diferencia entre Mustard y
Senning estriba en que mientras en la primera el colgajo para la
tunelizacin es un parche de pericardio o sinttico, en la segunda se
efectua con la misma pared del septo interauricular tras su diseccin.
2.- Correccin anatmica:
Rastelli
Jatne
El fin que persiguen las correcciones anatmicas es conectar las grandes
arterias a sus respectivos ventrculos. La intervencin de Rastelli se
reserva para las formas con comunicacin interventricular asociada y
44
consiste en conectar el ventrculo izquierdo a la aorta a travs de la

comunicacin interventricular, y restablecer la continuidad entre el
ventrculo derecho y la arteria pulmonar mediante la insercin de un
conducto valvulado o un homoinjerto.
La intervencin de Jatne (Switch arterial) consiste en seccionar los dos
grandes vasos y se anastomosan de nuevo trasponiendolos, con lo cual se
establece de nuevo la circulacin normal, la dificultad radica en la seccin
y reinsercin de las arterias coronarias.
Para la tcnica de Switch se deben tener en cuenta los siguientes
requisitos:
1.- Operar en los primeros 8 - 15 d. de vida, en un perodo en el que el VI
es todava capaz de ejercer una funcin sistmica
2. Verificar mediante evaluacin ecocardiogrfica la geometra ventricular
3. Disponer de un equipo quirrgico muy entrenado
2. DRENAJES ANMALOS VENOSOS( DRENAJE ANMALO TOTAL DE

VENAS PULMONARES)
2.1 DEFINICIN, ANATOMA PATOLGICA Y CLASIFICACIN

El drenaje anmalo de las venas pulmonares se define de esta manera:
anomala en que todas las venas pulmonares o algunas de ellas no se
conectan a la aurcula izquierda y lo hacen en la aurcula derecha o en
una de las venas sistmicas.
La aurcula derecha se comporta como un reservorio de la sangre venosa
sistmica y de la sangre de las venas pulmonares. Toda la sangre reunida
en la aurcula derecha pasa al ventrculo derecho a travs de la vlvula
tricspide y a la aurcula izquierda por un defecto septal auricular o un
agujero oval permeable, que son esenciales para la vida. La sangre de la
aurcula izquierda pasa al ventrculo izquierdo a travs de la mitral y
como puede apreciarse, las cuatro cavidades tienen la misma
oxigenacin.
El flujo vascular pulmonar est regulado por la abertura del tabique
auricular, la resistencia vascular pulmonar y la sistmica.
La clasificacin de Darling y sus asociados las divide en cuatro grupos
que son:
Grupo I. Supracardaco.
Grupo II. Cardaco.
Grupo III. Infracardaco
Grupo IV. Mixto
En el grupo supracardaco, la conexin en la vena cava superior por
medio de la vena innominada izquierda unida a la vena pulmonar comn.
En el grupo cardaco, la vena pulmonar comn drena la sangre en el seno
coronario o en la aurcula derecha por medio de uno, dos, tres o cuatro
45
orificios. En el grupo infracardaco, la vena pulmonar comn formada por

la unin de las cuatro venas pulmonares, desciende por detrs del
corazn y pasa al abdomen a travs del hiatus esofgico para unirse a la
porta, conducto venoso, vena heptica o a la vena cava inferior.
La obstruccin venosa pulmonar no es exclusiva del grupo infracardaco,
pues puede ocurrir cuando el orificio de entrada de la vena pulmonar
comn es estrecho o cuando se estrecha en el trayecto para comunicarse
con el sistema venoso sistmico.
El drenaje venoso total de las venas pulmonares con obstruccin en el
orificio de entrada o en otro sitio en el trayecto, tiene una circulacin
vascular pulmonar del tipo congestivo venosa y cuando no hay
obstruccin, la vascularidad pulmonar es del tipo de cortocircuito a causa
de la conexin de la vena pulmonar comn con el sistema venoso
sistmico.
A. DRENAJE ANMALO
OBSTRUCCIN
TOTAL
DE
VENAS
PULMONARES
SIN
Hay que distinguir dos formas clnicas del drenaje venoso total de las
venas pulmonares segn tengan obstruccin venosa o no y conocer que
las manifestaciones clnicas dependen del flujo pulmonar aumentado y
46
regulado por la abertura auricular, la resistencia vascular pulmonar y

sistmica.
El drenaje anmalo total de las venas pulmonares sin obstruccin venosa
puede ser asintomtico en el primer mes de vida y ms tarde aparecer la
disnea y la taquicardia. La cianosis inaparente o media, salvo que tenga
insuficiencia cardaca congestiva y sea evidente. El primer ruido es fuerte
y seguido de un clic sistlico y el segundo ruido desdoblado y sin cambios
con la respiracin. El componente pulmonar del segundo ruido reforzado
y un tercer ruido en el apex. El soplo sistlico paraesternal izquierdo de
baja intensidad y en ocasiones un retumbo.
EXAMEN RADIOLGICO
El tamao del corazn es normal o ligeramente aumentado de tamao.
Los signos radiolgicos ms frecuentes son: flujo pulmonar aumentado,
crecimiento de ventrculo y aurcula derechos y dilatacin del tronco de la
pulmonar. Cuando la vena pulmonar comn drena en la vena cava
superior la imagen radiolgica cardiovascular tiene la forma de 8 o
mueco de nieve.
EXAMEN ELECTROCARDIOGRFICO
Las ondas P altas por crecimiento de la aurcula derecha y el eje de QRS a
la derecha e invariablemente signos elctricos de hipertrofia ventricular
derecha.
Pocas veces bloqueo de rama derecha del haz de His.
Ondas R excediendo los 5 mm de altura en aVR. No es frecuente el qR en
precordiales derechas. 0ndas T positivas en las dos primeras semanas de
vida en precordiales derechas.
Diagnstico
El cuadro clnico manifestado por disnea, taquicardia, cianosis con o sin
insuficiencia cardaca congestiva. En la vista radiolgica del trax el rea
cardaca aumentada de tamao y la vascularidad pulmonar aumentada.
En el electrocardiograma signos de crecimiento ventricular y auricular
derechos. Con estos datos se tiene la sospecha de drenaje anmalo de
las venas pulmonares sin obstruccin venosa.
El diagnstico diferencial con defecto septal ventricular grande,
persistencia del conducto arterioso, canal auriculoventricular, tronco
arterioso y ventrculo nico sin estenosis de la pulmonar. Todas estas
patologas tienen crecimiento ventricular izquierdo y algunas, eje superior
izquierdo.
El defecto septal ventricular y el conducto arterioso tienen signos
acsticos caractersticos.
47
B. DRENAJE ANMALO TOTAL

OBSTRUCCIN VENOSA
DE
VENAS
PULMONARES
CON
CONCEPTO Y ANATOMA PATOLGICA

La obstruccin venosa pulmonar no es exclusiva de la conexin anmala
venosa por debajo del diafragma y puede ocurrir en el orificio donde la
vena comn penetra o se estrecha en algn sitio de su trayecto.
La conexin venosa total de las venas pulmonares con obstruccin
venosa, es frecuente en los casos en que la vena pulmonar comn se
conecta con el sistema umbilicovitelino, pero ocasionalmente puede ser
en otros sitios, como en la vena innominada izquierda, el seno coronario,
en la vena cava superior derecha o directamente en la aurcula derecha.
CUADRO CLNICO
El cuadro clnico es grave, manifestado por cianosis desde los primeros
das de nacido y la insuficiencia cardaca congestiva que progresa
rpidamente. De no diagnosticarse y tratarse, los nios fallecen en los
primeros das de nacido, o semanas. En el examen, un soplo suave o
ausente y no evidencia de cardiomegalia en el examen radiolgico. La
hepatomegalia siempre presente y edema perifrico en ocasiones.
La disnea y la cianosis ocurren en los primeros das de nacido con rpida
progresin de los sntomas y la muerte puede ocurrir en los primeros das
o meses.
EXAMEN RADIOLGICO
El corazn es de tamao normal o con crecimiento moderado.
La vascularidad aumentada del tipo congestivo venoso y lneas septales.
Las lneas B de Kerley son densas, rectas y se observan en el ngulo
costofrnico y en la vista lateral del trax detrs del esternn. El patrn
vascular difuso y de aspecto reticular.
Signos elctricos de crecimiento ventricular derecho, invariablemente y
los signos de crecimiento auricular derecho no estn siempre presentes.
En la muestra radiolgica frontal del trax, el rea cardaca es normal y la
vascularidad pulmonar, congestivo venosa. Frecuentemente no se
ausculta soplo y cuando se oye es de baja intensidad y en el rea de la
pulmonar. El hgado aumentado de volumen, invariablemente.
El diagnstico diferencial se realiza con las siguientes enfermedades: el
sndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas, atresia tricuspdea,
48
atresia valvular pulmonar, coartacin de la aorta, transposicin completa

de los grandes vasos y el sndrome de dificultad respiratoria del recin
nacido.
Con el sndrome de la hipoplasia de las cavidades izquierdas por la atresia
artica, que es la causa ms frecuente de la insuficiencia cardaca
congestiva en el recin nacido en la primera semana de vida. El estudio
ecocardiogrfico es til para el diagnstico; se observan: crecimiento
ventricular derecho, cavidad ventricular izquierda mnima y aurcula
izquierda pequea, adems, pobres ecos de la vlvula mitral. En la
atresia tricuspdea, crecimiento ventricular izquierdo y eje de QRS en el
cuadrante superior izquierdo. En la atresia valvular pulmonar, la
vascularidad pulmonar disminuida.
En la transposicin de los grandes vasos, el corazn tiene una forma
ovoide, cardiomegalia y vascularidad aumentada y del tipo de
cortocircuito de izquierda a derecha. Con la coartacin de la aorta, tiene
los pulsos en extremidades inferiores ausentes y la tensin arterial es
mayor en las extremidades superiores que en las inferiores. Con el
sndrome de la membrana hialina por el cuadro clnico y radiolgico que
definen el diagnstico.
C. DRENAJE ANMALO PARCIAL DE VENAS PULMONARES Y
OTRAS ANOMALAS VENOSAS
Se examinan las siguientes anomalas:
1. Drenaje parcial anmalo de las venas pulmonares.
2. Vena cava superior izquierda persistente.
3. Vena cava superior izquierda drenando en la aurcula derecha.
4. Ausencia de la vena cava inferior.
5. Vena cava inferior en la aurcula izquierda.
D. DRENAJE ANMALO PARCIAL DE LAS VENAS PULMONARES

Se define cuando una o ms venas pulmonares, pero no todas, se
conectan a la vena cava superior, aurcula derecha o a la vena cava
inferior. El drenaje parcial de las venas pulmonares se acompaa casi
siempre de un defecto septal auricular o formando parte de una
cardiopata compleja.
Cuando la anomala de conexin es de una vena pulmonar, el paciente es
asintomtico y cuando es ms de una, puede tener disnea o fatiga y en
los adultos llegar a la insuficiencia cardaca congestiva.
Cursan generalmente con un corazn de tamao normal o ligeramente
aumentado de tamao; la vascularidad pulmonar normal o discretamente
aumentada y la arteria pulmonar dilatada.
El drenaje de todas las venas del pulmn derecho en la vena cava inferior
se realiza por encima o por debajo del diafragma y el tabique auricular
usualmente intacto y que se acompaa de otras anomalas, que incluyen
hipoplasia del pulmn derecho y del rbol bronquial, dextroposicin del
49
corazn e hipoplasia de la arteria pulmonar derecha. Por el aspecto de

esta vena pulmonar derecha, algo curva, todas estas anomalas en
conjunto han recibido el nombre de sndrome de la cimitarra (sable
oriental curvo).
En la vista radiolgica del trax se puede observar la vena pulmonar
derecha encurvada hasta la vena cava inferior.
El drenaje anmalo parcial de las venas pulmonares puede acompaar al
defecto septal auricular, tetraloga de Fallot, persistencia del conducto
arterioso y no ser reconocida clnicamente por el predominio de la
anomala asociada.
Vena cava superior izquierda persistente
Fisiolgicamente, es normal y su importancia radica en que el 3 o 4% se
asocia a defectos cardacos y los problemas que puede acarrear con el
cateterismo cardaco.
La conexin ms frecuente de la vena cava superior izquierda es con el
seno coronario y cuando se conecta con la vena cava superior derecha lo
hace por intermedio de la vena innominada.
Las asociaciones ms frecuentes son; aurcula comn, defectos de
cojinetes endocrdicos, defecto septal auricular tipo fosa oval.
En el examen radiolgico simple del trax se aprecia el borde superior
izquierdo recto de la silueta cardaca.
Cuando la vena cava superior izquierda drena en el seno coronario y tiene
otro defecto cardaco, generalmente el eje del complejo QRS a la
izquierda y el eje de P entre +15 y 20 grados.
Vena cava superior izquierda drenando en la aurcula derecha
Es rara y la radiologa del trax y el electrocardiograma son normales.
Vena cava inferior ausente y su continuacin por la vena cigos
La vena cava inferior tiene una porcin intratorcica corta, que en
ocasiones puede verse en el ngulo cardiofrnico derecho y se ve mejor
en proyeccin lateral. Cuando la porcin heptica de la vena cava inferior
est ausente, la porcin preheptica se contina con la vena cigos para
drenar el contenido en la vena cava superior derecha. Esta anomala
tiene un curso benigno, pero cuando se asocia a un defecto intracardaco,
la evolucin de la cardiopata puede ser grave.
El diagnstico se basa en la ausencia de la vena cava inferior y un
abultamiento en la vista frontal del trax en el punto de unin de la vena
cava superior con la aurcula derecha por la dilatacin de la vena cigos.
Esta dilatacin puede confundirse con una adenopata o el botn artico
derecho o que la cigos est dilatada porque drena en ella la vena
pulmonar comn.
50
La presencia de esta anomala, es un signo frecuente en el diagnstico de

la poliesplenia.
Vena cava inferior en la aurcula izquierda
Extraordinariamente rara, en el perodo neonatal se presenta con cianosis
y crecimiento de las cavidades izquierdas.
3. TRONCO ARTERIOSO
3.1 DEFINICIN.
Es un vaso arterial simple que arranca de la base del corazn dando
origen a las coronarias, arterias pulmonares, arterias sistmicas y un gran
defecto septal ventricular.
3.2 ANATOMA PATOLGICA
1. Defecto septal ventricular subyacente a la vlvula troncural.
2. Continuidad fibrtica entre la vlvula troncural y la mitral.
3. Insuficiencia valvular troncural.
4. Arco artico derecho ms frecuente que en otras cardiopatas.
5. El conducto arterioso ausente en la mitad aproximadamente de los
casos.
6. Interrupcin del arco artico.
7. Cuando hay ausencia de una pulmonar es del lado del arco artico y en
el Fallot es el lado opuesto al arco artico.
8. Defecto septal auricular u oval permeable.
9. Vlvula troncural con dos, tres o cuatro valvas.
10. La coartacin de la aorta es bastante rara.
11. Conexin anmala parcial de venas pulmonares (fig. 14).
3.3 CUADRO CLNICO
Muchos casos de tronco arterioso son reconocidos en el perodo neonatal
y el cuadro clnico depende fundamentalmente del flujo pulmonar y de la
incompetencia de la vlvula troncural.
Pueden considerarse tres grupos principales:
Grupo 1. Flujo pulmonar aumentado con baja resistencia pulmonar.
Insuficiencia cardaca congestiva y la cianosis no es evidente.
51
Grupo 2. Flujo pulmonar normal o ligeramente aumentado con la

resistencia vascular pulmonar aumentada. Cianosis en relacin con el
ejercicio y no insuficiencia cardaca congestiva.
Grupo 3. Flujo pulmonar disminuido o enfermedad vascular pulmonar
progresiva. La cianosis marcada.
La insuficiencia respiratoria presente, que se torna laboriosa con la
insuficiencia cardaca congestiva.
La cianosis puede estar ausente, mnima o intensa. Los pulsos presentes
y normales, que pueden ser saltones por la insuficiencia valvular
troncural.
El segundo ruido desdoblado y clic sistlico en el apex. Soplo sistlico
similar al del defecto septal ventricular, que se oye en tercero y cuarto
espacio paraesternal izquierdo.

La silueta cardaca no es caracterstica y la mayora de los casos tienen
una relacin cardiotorcica mayor que el 65%.
Ambos ventrculos crecidos y el pedculo vascular estrecho.
La forma del corazn no es caracterstica. Un signo descrito es el
nacimiento alto de las arterias pulmonares; la ms tpica es la izquierda.
El arco artico derecho en el 30% de los casos y si la vascularidad est
aumentada, esta combinacin motiva sospechar el tronco arterioso. Se ha
descrito el borde superior
izquierdo recto.
52
El eje de QRS se encuentra entre +60 y +180, crecimiento biventricular;

es ms frecuente el crecimiento del ventrculo derecho que el izquierdo.
Si pasado dos o tres semanas sin orse el soplo sistlico intenso y sin eje
normal, puede discutirse la posibilidad de que no se trata de un tronco
arterioso.
3.6 DIAGNSTICO Y DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Los sntomas pueden aparecer en la primera semana de vida con disnea,
soplo sistlico, cianosis inconstante, pulso vigoroso, segundo ruido
desdoblado o simple y soplo diastlico.
En la radiologa puede encontrarse el botn artico derecho y la
vascularidad pulmonar aumentada. En el electrocardiograma puede
encontrarse crecimiento ventricular derecho, izquierdo o combinado.
Cuando la cianosis es marcada, la transposicin de los grandes vasos
debe tenerse en cuenta, aunque el pulso es vigoroso y soplo diastlico
que no est
presente en la transposicin de los grandes vasos.
Con los defectos de cojinetes endocrdicos que tienen un eje de QRS en
cuadrante superior izquierdo y no es as en el tronco arterioso. Con la
coartacin artica midiendo la tensin arterial en las cuatro extremidades
y la amplitud o ausencia de
pulso en las extremidades inferiores.
Con la atresia tricuspdea con transposicin de los grandes vasos que
tiene eje izquierdo y crecimiento ventricular izquierdo sin signos de
crecimiento ventricular derecho.
Con la hipoplasia de cavidades izquierdas puede ser excluida porque no
tiene crecimiento ventricular izquierdo ni elpulso saltn del tronco
arterioso. Pueden fallecer por insuficiencia cardaca congestiva y
neumona.
Distintos procederes quirrgicos han logrado notable mejora de estos
enfermos.
3.7 TRATAMIENTO
Para tratar esta afeccin, se necesita ciruga, con la cual se crean las dos
arterias separadas.
Por lo general, el vaso troncal se mantiene como la nueva aorta y se crea
una nueva arteria pulmonar usando tejido de otra fuente o usando un
tubo artificial. Las ramificaciones de la arteria pulmonar se suturan a esta
nueva arteria y se cierra el agujero entre los ventrculos.
53
4.VENTRCULO COMN
4.1 CONCEPTO Y ANATOMA PATOLGICA
Conocido con otros nombres, como son: el ventrculo simple, ventrculo
nico, cor triloculare. Se describe como una condicin en la que las dos
vlvulas auriculoventriculares se abren a una cavidad comn que tiene
las caractersticas de un ventrculo izquierdo o derecho (fig. 8).
Como se puede apreciar en la figura las dos vlvulas auriculoventriculares

se abren en una cavidad que guarda relacin con el ventrculo izquierdo y
casi todos los casos tiene transposicin de los grandes vasos. El tronco de
la pulmonar nace del ventrculo izquierdo y la aorta del ventrculo
derecho rudimentario, pudiendo tener inversin ventricular o no.
El 40% tienen estenosis de la pulmonar y otro porcentaje igual tienen
estenosis artica y el 5%, atresia de la pulmonar.
Cuando no hay inversin, el ventrculo derecho est situado hacia
adelante, arriba y a la derecha y de aqu nace la aorta, situada a la
derecha de la arteria pulmonar, teniendo una relacin de los grandes
vasos igual a la transposicin completa.
Cuando el ventrculo derecho rudimentario est situado a la izquierda y
hacia arriba, la aorta nace anteriormente y a la izquierda de la pulmonar
y tiene una posicin idntica a la transposicin corregida de los grandes
vasos.
Las lesiones asociadas al ventrculo comn son: defecto septal auricular
tipo ostium primum, aurcula comn y drenaje anmalo de venas
pulmonares; estas dos ltimas estn asociadas generalmente a la
asplenia.
54
4.2 CUADRO CLNICO

Generalmente los sntomas aparecen en el primer mes de nacido y el
cuadro clnico depende del grado del flujo pulmonar y de la resistencia
del flujo sanguneo en las dos circulaciones: pulmonar y sistmica.
Se describen dos grupos principales que son: el primero con un flujo
pulmonar en el feto, disminuido por el colapso pulmonar y la resistencia
pulmonar alta. Despus del nacimiento, si no tienen estenosis de la
pulmonar, el flujo aumenta considerablemente en la medida que la
resistencia pulmonar disminuye y esta sobrecarga al corazn se traduce
por disnea, fatiga, pobre alimentacin, fallo del peso, dificultad
respiratoria e insuficiencia cardaca congestiva. La cianosis no es
prominente y se aprecia en el 30% aproximadamente. Hepatomegalia,
taquicardia, precordio hiperactivo, primer ruido intenso, tercer ruido y
soplo sistlico.
En el segundo grupo con flujo pulmonar limitado, la cianosis es
prominente y la insuficiencia cardaca rara. Nacen cianticos y aumenta
segn pasan los das y con el llanto.Precordio quieto, ruidos cardacos
normales y soplo sistlico eyectivo.
La imagen radiolgica del corazn no es tpica. Aparece el flujo pulmonar
aumentado, cardiomegalia, pltora pulmonar y dilatacin de la arteria
pulmonar.
Se sospecha transposicin de los grandes vasos por la forma ovoide del
corazn y pedculo estrecho y la transposicin corregida por el borde
izquierdo prominente. Dilatacin notable de la pulmonar en el ventrculo
nico con o sin inversin.
La vascularidad pulmonar normal o disminuida por estenosis de la
pulmonar. La vena cava superior desviada y el hilio derecho describe un
arco con aspecto de cascada.
4.4
Cuando cursa sin inversin ventricular, los datos siguientes: eje de QRS
de +25 a +75 grados, presencia de onda Q en precordiales izquierdas, eje
izquierdo y cuadro de hipertrofia ventricular izquierda.
Los pacientes con inversin, los siguientes datos: Eje de QRS de +100 a
+135; ondas Q en D3, aVF y V1 con ausencia de Q en precordiales
izquierdas; cuadro de hipertrofia ventricular derecha; grados variables de
bloqueo auriculoventricular y arritmias.
4.5
55
Se piensa en ventrculo nico en todos aquellos casos que tienen cianosis

benigna, auscultacin de defecto septal ventricular e insuficiencia
cardaca congestiva y que en lugar de crecimiento biventricular, se
observa hipertrofia ventricular derecha o izquierda aisladas. La presencia
de bloqueo auriculoventricular o arritmias, si cursan con inversin
ventricular.
Estos datos electrocardiogrficos no se modifican por la magnitud del
flujo pulmonar y presente o no la estenosis pulmonar.
El diagnstico diferencial en el perodo neonatal con las siguientes
entidades: transposicin de los grandes vasos con defecto septal
ventricular, doble emergencia del ventrculo derecho, tronco arterioso
persistente y la persistencia del conducto arterioso con hipertensin
vascular pulmonar.
4.6 TRATAMIENTO
El paso final del tratamiento ser la ciruga de Fontan para conseguir una
sangre arterial totalmente oxigenada.
Debido a las distintas formas de ventrculo nico que podemos encontrar
existen diferentes actitudes teraputicas, por ejemplo:
- Obstruccin pulmonar (atresia pulmonar con septo ntegro): Fstula de
Blalock-Taussig.
En la actualidad se emplean conductos de Goretex de 3- 4 mm desde el
tronco
braquiceflico (normalmente arteria subclavia) al tronco pulmonar. En
algunos casos se prefiere una fstula central desde la aorta ascendente al
tronco pulmonar, si bien en ocasiones est asociado a mayor riesgo de
hipertensin pulmonar
- Obstruccin sistmica (hipoplasia de cavidades izquierdas): Norwood
(+Sano/BTS).
- VU con insuficiencia cardiaca: banding pulmonar. Debe vigilarse la
posible distorsin deramas pulmonares o del tronco pulmonar.
De manera prctica el manejo de estos pacientes del flujo pulmonar y la
presencia o no de obstruccin del flujo sistmico
5. DOBLE EMERGENCIA DEL VENTRCULO DERECHO

5.1
DEFINICIN Y ANATOMA PATOLGICA
Se define en que hay dos ventrculos y que uno de los grandes vasos y la
mitad del otro salen del ventrculo derecho.
56
Cuando la pulmonar est situada por encima del defecto septal hay
continuidad fibrtica mitropulmonar y cuando la aorta cabalga sobre el
defecto y la sangre oxigenada del ventrculo izquierdo penetra en ella, sin
estenosis de la pulmonar, la cianosis puede no presentarse hasta que se
desarrolla la hipertensin pulmonar.
Lo que caracteriza a la doble emergencia del ventrculo derecho es la
relacin que guardan los grandes vasos con el defecto septal ventricular y
la presencia o no de la estenosis de la pulmonar.
Cuando la pulmonar est situada encima del defecto septal, la cianosis
est presente desde el nacimiento. Los pacientes que tienen estenosis de
la pulmonar recuerdan clnicamente a la tetraloga de Fallot.
Las lesiones asociadas ms frecuentes son: estenosis de la pulmonar,
estenosis de la aorta, coartacin de la aorta, interrupcin del arco artico
y la estenosis mitral. La incidencia es ligeramente superior en las nias
que en los nios.
Las variantes anatmicas se presentan en la figura 13.
5.2 CUADRO CLNICO

El cuadro clnico depende de varios factores, que son: posicin de los
grandes vasos, tamao del defecto septal ventricular, estenosis de la
pulmonar, estenosis artica y el desarrollo de la enfermedad vascular
pulmonar.
Los que tienen defecto septal ventricular subpulmonar con un alto grado
de insaturacin arterial general y cianosis manifiesta y soplo sistlico del
defecto septal con frmito.
57
Los nios con defecto septal ventricular subartico sin estenosis de la

pulmonar es muy similar al defecto septal ventricular con la tensin
arterial pulmonar en el nivel de la sistmica.
Los que tienen estenosis de la pulmonar, el cuadro clnico es muy similar
al de la tetraloga de Fallot. Cuando entre las asociaciones tienen defecto
de cojinetes endocrdicos, la evolucin es severa y grave.
La doble emergencia del ventrculo derecho puede presentarse en la
asplenia o en la poliesplenia y en las malposiciones del corazn.
5.2
EXAMEN RADIOLGICO
Los nios con defecto septal subpulmonar presentan cardiomegalia,

vascularidad pulmonar aumentada y el tronco de la pulmonar dilatado; y
si el defecto septal es subartico, sin estenosis de la pulmonar, tienen
cardiomegalia y similar al defecto septal ventricular. Los casos que tienen
estenosis de la pulmonar son semejantes a la tetraloga de Fallot
ciantico.
Los casos sin estenosis de la pulmonar y defecto septal subartico tienen
PR prolongado a veces, eje de QRS entre -30 grados y a 170 grados.
Cuando el defecto septal, ventricular subpulmonar, eje derecho,
crecimiento de aurcula y ventrculo derechos, cuando estenosis pulmonar
bloqueo de rama derecha, crecimiento de aurcula derecha y el eje de
QRS ms a la derecha que el Fallot.
5.5 DIAGNSTICO Y DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Los pacientes que no tienen cianosis, muestran un cuadro clnico similar
al defecto septal ventricular con flujo pulmonar aumentado, soplo
sistlico, disnea, taquicardia e insuficiencia cardaca congestiva. La doble
emergencia se caracteriza por tener un eje de QRS superior e izquierdo.
El diagnstico diferencial debe realizarse con la transposicin de los
grandes vasos, tronco arterioso, ventrculo simple sin estenosis de la
pulmonar y con el drenaje anmalo total de las venas pulmonares. Con la
transposicin completa de los grandes vasos con defecto septal
ventricular, puede ser difcil, pues ambas tienen cianosis y crecimiento
biventricular en el electrocardiograma.
En la vista radiolgica del trax, si el tronco de la pulmonar es
prominente es ms sugestivo de la doble emergencia.
Con el tronco arterioso en la vista frontal del trax con arco artico
derecho que no se observa en la doble emergencia, el tronco voluminoso
de la pulmonar no es caracterstico del tronco arterioso y s lo es en la
doble emergencia del ventrculo derecho.
El examen ecocardiogrfico es fundamental para el diagnstico definitivo.
58
5.6 TRATAMIENTO
Las distintas cirugas correctoras pretenden restaurar la fisiologa normal
del corazn, con dos circuitos sistmico y pulmonar independientes; para
ello se debe conectar el ventrculo izquierdo con la aorta y asegurar la
continuidad del ventrculo derecho con las arterias pulmonares, adems
de cerrar la CIV. Dentro del grupo de pacientes con VDDS y CIV no
relacionada puede ser necesario considerar la posibilidad de realizar una
correccin univentricular tipo Fontan; en ella el ventrculo derecho
vehiculiza la sangre hacia la aorta y circuito sistmico, mientras que la
sangre que llega a los pulmones lo hace sin pasar por el corazn
directamente desde ambas venas cavas.
CONCLUSIONES
1.Desde el punto de vista fisiopatolgico, las cardiopatas congnitas se
dividen en dos grupos: cianticas, se puede dividir a su vez en funcin de
la fisiopatologa, segn exista bien un descenso del flujo vascular
pulmonar, como sucede en la tetraloga de Fallot, la atresia pulmonar; o
bien un aumento del flujo pulmonar, como en la transposicin de los
grandes vasos, el ventrculo nico, el tronco arterioso o el retorno venoso
pulmonar anmalo total sin obstruccin; y acianticas, se subdividen de
acuerdo con la carga fisiolgica predominante que crean sobre el corazn.
59
2.Las cardiopatas congnitas cianticas con flujo pulmonar disminuido

lesiones implican lesiones tanto una obstruccin del flujo de sangre
pulmonar como una va a travs de la cual la Sangre venosa sistmica es
capaz de encontrar un cortocircuito de derecha a izquierda para alcanzar la
circulacin sistmica (a travs del agujero oval, una CIA o una CIV). Las
lesiones ms frecuentes en este grupo comprenden la atresia tricuspdea,
la tetraloga de Fallot y diversas formas de ventrculo nico con estenosis
pulmonar.
3.Las cardiopatas congnitas acianticas con flujo pulmonar normal, implica a
la estenosis pulmonar, estenosis artica, insuficiencia mitral y coartacin
artica.
4.las cardiopatas congnitas acianticas con flujo pulmonar aumentado
comprenden las comunicaciones interauriculares, interventriculares,
persistencia del conducto arterioso y defecto de cojinetes endocrdicos.
Las comunicaciones interauriculares cuyas manifestaciones clnicas son
fatiga, sudoracin, respiracin rpida y disnea; Cuyo diagnstico se realiza
mediante ecocardiografa, electrocardiograma y radiografa de trax.
5.las cardiopatas congnitas cianticas con flujo pulmonar disminuido, la
tetraloga de Fallot es la ms frecuente de las cardiopatas complejas, Se
trata de una cardiopata conotruncal, es decir, perteneciente al grupo que
se caracteriza por presentar defectos en los tractos de salida, y que
engloba a otras como el tronco arterial comn, la atresia pulmonar con
comunicacin interventricular y la doble salida del ventrculo derecho.
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1. http://www.scielo.org.pe/pdf/afm/v68n2/a03v68n2.pdf
2. www.secardioped.org/
3. http://www.cmqbb.com/eval_nino_cc_card_
%20cong_ciano_y_nociano_y_obst.pdf
4. http://www.ecured.cu/index.php/Cardiopat%C3%ADa_cong
%C3%A9nita
5. www.medigraphic.com/pdfs/inper/ip-2012/ip123g.pdf
60

Seminario Cardiopatias Congenitas - Cirugia Cardiovascular

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2. Cardiopatas congnitas cianosantes

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CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICA FLUJO

En general es asintomtica en la edad peditrica o presenta sntomas

Suele detectarse en el estudio de una HTA en un paciente adulto.

Exploracin: el hecho cardinal es la comprobacin de pulsos

Debe realizarse profilaxis de la endocarditis bacteriana. La indicacin

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICA FLUJO

1.2.1.DEFECTO DEL TABIQUE INTERAURICULAR EN LA FOSA OVAL:

Este defecto es parte de los defectos del canal aurculoventricular (AV) y a

Este defecto ocurre en la unin de la aurcula derecha y la vena cava

Muchos nios no presentan sntomas y parecen sanos. No obstante, si la

El nio se cansa con mucha facilidad cuando juega

Dificultad para respirar

Infecciones respiratorias frecuentes

Es probable que el mdico de su hijo haya detectado un soplo cardaco

El cardilogo peditrico se especializa en el diagnstico y tratamiento

Radiografa de trax: examen de diagnstico que utiliza rayos

TRATAMIENTO DE LA COMUNICACIN INTERAURICULAR:

El tratamiento especfico de la comunicacin interauricular

La edad de su hijo, su estado de salud general y su historia clnica

La comunicacin interauricular tipo ostium secundum se puede cerrar

2.1.4 CIV DEL SEPTO DE ENTRADA (POSTERIORES)

localizacin del defecto. El soplo es pansistlico, de alta frecuencia,

componente pulmonar y, en ocasiones, aparece un soplo diastlico de

El tratamiento inicial en el lactante sintomtico debe incluir, adems, un

Los 6 meses posteriores al cierre del defecto con material protsico

CIV reparada y con defecto residual a nivel del material protsico o

Endocarditis bacteriana previa..

3. PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

conducto y con la presin de la arteria pulmonar. En ausencia de

Ductus arterioso pequeo:

2. Ductus arteriosos moderado:

Los signos anteriores ms:

EKG con signos de hipertrofia ventricular izquierda.

prcticamente siempre, as como informacin sobre su repercusin

El tratamiento de eleccin es la ligadura del conducto, que se debe indicar

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICA FLUJO

descrita detalladamente por Fallot en 1888, aunque se conoca desde al

1.3. ANATOMA PATOLGICA

El cabalgamiento artico se produce porque el septo interventricular est

Aparecen en el 3% de los Fallots. La principal de ellas es el nacimiento de

1.5. TRATAMIENTO QUIRRGICO

La atresia tricuspdea representa el 3 % de todas las cardiopatas

2.1 CUADRO CLNICO

La distensin de la vena cava superior derecha en los casos que tienen

2.3 EXAMEN ELECTROCARDIOGRFICO

DIAGNSTICO Y DIAGNSTICO DIFERENCIAL

La sospecha diagnstica en todo nio que en el primer mes de vida

La anomala de Ebstein engloba un amplio espectro de anomalas

3.2 INCIDENCIA O PREVALENCIA:

cardiomegalia radiolgica. El tratamiento debe dirigirse a disminuir la