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Malfomciones congnitas
3: artesia, fistula y la duplicacin
1-agenesia muy rara y es que no haya esfago
2-artesia desarrollo incompleto del esfago es mas comn esta van a
existir 3 tipos diferentes
la atresia mas frecuente en la bifurcacin traqueal se asocia a
una fistula que conecta la parte superior o inferior del esfago
con a traquea
la estenosis forma incompleta de atresia en la que el calibre de la luz
esta reducido por la fibrosis
el ano inperforado es la forma mas frecuente de atresia
intestinal congnita se debe al fracaso de involucion del diafragma
cloacal
ectopia:
1-son frecuentes en el tubo digestivo
2-mas frecuente de aparicin de mucosa gstrica ectpica es el
tercio superior del esfago
3-menos frecuente es el tejido pancretico en el esfago o estomago
divertculo de Meckel
es el mas frecuente de los divertculos y se presenta en el leon ,
se presenta como consecuencia del fracaso de la involucin del
conducto vitelino
divertculo verdadero
incluye el 1-mucosa
2-submucosa
3-muscular propia
se presenta en los 85 cm mas cercanos a la valvula ileoccal , son
dos veces mas frecuente en los varones que en las mujeres
puede provocar la aparicin de ulceras ppticas en la mucosa del
intestino delgado
enfermedad de hirschsprung:
10% de los px con down tiene
5% con otras anomalas neurolgicas graves
patogenia:
tambin se conoce como megacolon aganglionico congnito
aparece cuando la migracin normal de clulas de la cresta neural desde
el ciego al recto se detiene prematuramente o cuando mueren
prematuramente
los plexos de meissner y en la submucosa de auerbach las
contraciones persitalticas estn ausentes y se produvce una obstruccin
funcional
morfologa:
1-ausencia de clulas ganglionares en el segmento afectados
2-se puede identificar con tinciones de inmunohistoquimica para
acetilcolinesterasa
3-la afectacin se limita al recto y colon sigmoide ( los casos mas graves
afectan a todo el colon)
4-el colon proximal se distiende masivamente y se presenta el
megacolon
esfago
obstruccin esofgica
1-ausencia de coordinacin da lugar a un sndrome que se denomina
esfago de cascanueces
2-otro trastorno motor es el espasmo esofgico difuso
divertculos
1 el divertculo de zenker esta localizado inmediatamente por
encima del esfnter esofgico superior
2-el divertculo por traccin -se produce cerca del punto medio del
esfago
3-diverticulo epifrenico-se sita inmediatamente por encima del
esfnter esofgico inferior
acalasia
aumento de tono en el esfnter esofgico inferior
se caracteriza por la triada
1-relajacion incompleta del EEI
2-aumento del tono de EEI
3-aperistaltimso del esfago
la acalasia primaria se debe al fracaso de las neuronas inhibidorias
del esfago distal y es por definicin idioptica
la acalasia secundaria se describe en la enfermedad de CHAGAS
en la que la infeccin por Trypanosoma cruzi causa la destruccin del
plexo meinterioc , fracaso del peristaltismo y dilatacin esofgica
ESOFAGO DE BARRET
Se caracteriza por metaplasia intestinal dentro de la mucosa del
esfago
1- el esfago de barret es ms frecuente en personas de raza blanca
2- aumenta el riesgo de adenocarcinoma esofgico
Morfologia
Varios parches o lenguetas de mucosa roja aterciopelada
El diagnostico del esfago de barret requiere la presencia de indicios
endoscpicos de mucosa anormal por encima de la unin
gastroesofgica y metaplasia intestinal
1-celulas caliciformes: tiene vacuolas mucosas diferentes que se tien
de azul claro o H y E
2-metaplasia intestinal son necesarias para el diagnostico del esfago de
barret
3-presencia de displasia se clasifica en bajo o alto grado
TUMORES
ESOFAGICOS
2 TIPOS adenocarcinoma y el carcinoma epidermoide ( mas frecuente
)
Adenocarcinoma
Surge sobre un ERGE de larga
duracin
-esofago de barret
PATOGENIA:
Anomalas cromosmicas
mutaciones y sobreexpresin de
gen p53
Amplificacin de c-ERB-B2 ciclina
D
Ciclina E
H.pylori se asocia a MENOR
RIESGO
P16/ink4a
Morfologia :
1-tercio distal del esfago
2-invadir el cardis gstrico
adyacente
3-masas grandes de 5cm o mas de
diamentro
4-encontrar un esfago de
barret adyacente
5-infiltrado de clulas en anillo
sello
caractersticas clnicas
1-dolor o dificultad para trgar
2-perdida de peso , hematemesis
3-dolor torcico o vomito
Carcinoma epidermoide
Mas frecuente
Adultos mayores de 45 aos
Nios se asocia a consumo de
pilas sosa caustica
FACTORES DE RIESGO
1-consumo de alchol y tabaco
2-pobreza
3-lesiones esfago x casuticos
4-acalasia y tilosis
5-sd de plummer-vinson
PATOGENIA
1-Se atribuye al menos al consumo
de tabaco y alchol
2-infecciones por el VPH
3-alimentos contaminados x
hongos
4-consumo de hidrocarburos ,
policiclicos y nitrosaminas
5-se pierden genes supresores de
tumores p53 y p16/INK4A
MORFOLOGIA :
1- se presenta en el tercio
medio del esfago
2- comienza como una lesin in
situ o displacia escamosa
3- aspecto de engrosamiento :
color blanco o gris a modo
placos
4- masas tumorales pueden
ser plipides o exofiticas
Estomago
4 regiones: antro , cuerpo , cardis , fondo
fuerzas defensoras
1- secreccion de moco ( superfice )
2- buen flujo sanguneo
3- elaoracion de prostaglandinas
4- regeneracin epitelial y secreccion de bicarbonato
Gastritis aguda
Proceso inflamatorio
Puede causar dolor ,
nauseas ,vomitos
PATOGENIA:
Mecanismos de
proteccin de la mucosa
se ven alterados
- G. Aguda y Crnica
se da cuando estos
mecanismos se ven
alterados
PX urmicos y con
H.pylori
Consumo excesivo de
alchol y AINES
MORFOLOGIA:
1) lamina propia
muestra solo un
edema moderado
2) ligera congestin
vascular
3) epitelio superficial
esta intacto
4) neutrfilos en las
clulas
Gastritis
crnica
Al contrario de
la gastritis
aguda los
sntomas son
menos
intensos pero
mas
persistentes
Gastritis x H.pylori
Causa mas
frecuente es
la infeccion
por H.pylori
Otros irritantes
crnicos como :
Estrs
psicologioco
Cafena
Consumo de
alcohol
y tabaco
PATOGENIA
1- H.pylori- causa mas
frecuente de
G.cronica
2- Predomiante mente
antral
H.pyloriFLAGELOS,UREASA,ADHESI
NAS
Toxinas
Genes que codifican la
citosina pro inflamatoria IL1B
gastritis
autoinmunita
MORFOLOGIA
1- H.pylori- en moco
epiteliales
5) la erosion indica
perdida del epitelio
superfcial creando
un defecto en la
mucosa
6) erosion+hemorragi
a
G.hemorragica
erosiva aguda
234-
otras causas
menos
frecuentes:
reflujo biliar
crnico
afectacin EFN
CROHN
amiloidosis
enfermedad
contra anfitrin
5-
6-
superficial de clulas
epiteliales
Se encuentra
tpicamente en el
antro
Mucosa oxinitica
( productora de
acido)
Mucosa antral- suele
ser eritematosa y un
aspecto tosco e
incluso nodular
Neutrfilos intra
epiteliales y
C.plasmaticas
subepiteliales son
caractersticas de
esta gastritis
Puede extenderse
para afectar el
cuerpo y fondo y la
mucosa y se vuelve
atrfica
MORFOLOGIA
1- MIDEN 1CM DIAMETRO
2- BASE ULCERA SE TIE DE UN COLOR MARRON O NEGRO
3- LAS ULCERAS PEPTICAS SE DAN EN UNA LESION CRONICA
4- LAS ULCERAS POR ESTRS SE ENCUENTRAN EN CUALQUIER
PARTE DEL ESTOMAGO
5- MUY BIEN DELIMITADAS: MUCOSA ADYACENTE ESENCIALMENTE
NORMAL
6- ULCERA PEPTICA SE AFECTA MAS AL DUODENO
7- AUSENCIA DE LA CICATRIZACION Y ENGROSAMIENTO DE LOS
VASOS SANGUINEOS QUE CARACTERIZAN LAS ULCERAS
PEPTICAS CRONICAS
8-
GASTRITIS AUTOINMUNE
Responsable del 10% gastritis crnica
Preserva tpicamente en el antro e induce hipergastrinemia
SE CARACTERIZA POR :
1- anticuerpos frente a clulas parietales
2- descenso de la concentracin srica del pepsinogeno
3- hiperplasia de clulas endocrinas antrales
4- Deficiencia de vitamina B12
5- Secrecin inadecuada del acido gstrico
PATOGENIA
1-Perdida de las C. parietales que son responsables de la secrecin
del acido gstrico y factor intrnseco
2-Estimula la liberacin de gastrina con hipergastrinemia e hiperplasia
de las clulas G
3-inactiva la abosrcion ileal de vitamina B12 provoca anemia
megaloblastica
MORFOLOGIA
1-Se caracteriza por dao difuso de la mucosa oxintica ( productora
de acido)
2-No daos en el antro y el cardis
3-Atrofia difusa( la mucosa oxinitica del cuerpo y el fondo aparece muy
adelgazada )
4-dficit de vitamina B12 provoca un amento en el tamao de los
nucleos
6- metaplasia intestinal
el estomago
gastritis hipertrficas
Hiperplasia
epitelial
MORFOLOGIA
1-Auemnto irregular de los
pliegues gstricos
2-histologicamente
-hiperplasia de las clulas
mucosas foveoles
-glndulas aspecto en saca
corchos y dilatacin qustica es
frecuente
principalmente aplanadas
Adenoma gstrico
10% Polipos gstricos( representa )
-
MORFOLOGIA
-Son lesiones solitarias menores de 2cm de dimetro
-localizados principalmente en el antro
-compuestos por un epitelio columnar de tipo intestinal
-ambos grados de displaca consisten en aumento de tamao
elongacin e hipercromatismo de los ncleos de las clulas epiteliales
con exceso de clulas epiteliales y seudoestratificacion de las mismas
Adenocarcinoma gstrico
Proceso maligno mas frecuente
del estomago 90% canceres
del estomago
-sintomas parecidos a gastritis
crnica
-Cncer de cardis gstrico esta
en aumento ( probablemente
asociado a E.barret )
PATOGENIA
Mutaciones-CDH1-codifica la Ecadherina
50% tumores
gstricos
mutacion-BRCA2 mayor riesgo a
tener cncer gstrico
otros genes:
TGFBRII,BAX,P16/INK4A
MORFOLOGIA
Se clasifica segn su localizacin
en el estomago
-la mayora de los
adenocarcinomas afectan el antro
y la curvatura menor
2 tipos de de forma intestinal
de forma difuso
intestinal :forma grandes masas
tumorales
-estructuras glandulares
TUMOR CARCINOIDE
Surgen de componentes difusos
del sistema endocrino
- la mayora en tubo digestivo
- 40% se presentan en el
intestino delgado
se asocia a Hiperplasia de clulas
endocrinas
-gastritis crnica
-SD zollinger ellison
se presentan mas comn
mente en yeyuno e ileon
MORFOLOGIA
Son masas intramulares o
submucosas crean pequeas
lesiones polipoideos
-mucosa supra yacente puede
estar intacta o ulcerada
-pueden invadir el mesenterio
-color amarillo o pardo son muy
firmes
HISTOLOGICAMENTE
Estn formados por islotes,
trabculas ,hileras, glndulas o
laminas de clulas uniformes
MARCADORES SON :
sinaptofisina y cromogranina A
1-T.carcinoides del intestino
embrionario proximal
estomago , duodeno proximal al
ligamento de treiz y esfago
2-del intestino embrionario
medio- surgen en yeyuno e leon
3-del intestino embrionario
distal- surgen en zona color rectal
y se descubren accidentalmente
LINFOMA
Pueden aparecer prcticamente en cualquier tejido
-mas frecuentemente en el tubo digestivo ( particularmente
estomago)
-positivos para VEB
-MAS FRECUENTE - linfoma de linfocitos B extrganglionar y
Zona marginal Maltomas
PATOGENIA
L.extraganglionar de L.B de la zona marginal aparecen en lugares de
inflamacin crnica
Lugar de inflamacin crnica PLACAS DE PEYER
CAUSA MAS FRECUENTE infeccion por H.pylori = Maltoma
gstrico
Traslocaciones asociadas- t( 11:18)(q21:21)
Gen 2 inhibidor de la apotosis
Caractersticas Histolgicas:
Adopta la forma de un infiltrado linfocitico denso en la lamina
propia
-los linfocitos neoplsicos infiltran las glndulas gstricas:
lesiones linfoepiteliales diagnosticas
40% de los tumores se observa la diferencia plasmo citica
MONOCITOIDE- las clulas tumorales acumulan grandes cantidades de
un citoplasma claro
Maltomas expresan- marcadores CD19 y CD20
Esta en
relacin con la
triada de
CARNEY
Adherencias
Volvo
Intususcepcion
Defecto de la
pared de la
cavidad
peritoneal
-las asas del
intestino
delgado son las
mas afectados
- puede haber
partes de epipln
o I.grueso que
tambin pueden
quedar atrapadas
* el estasis y
edema aumenta
la masa y
Px quirugicos
Infecciones ,
inflamacin
peritoneal
-endometriosis
* giro completo
del asa intestinal
->caractersticas :
obstruccin e
infarto
->ms
frecuente
Grasas asas
redundantes en
el colon
sigmoideo
->ciego ,
I.delgado
Estomago
->mas raro :
colon trasverso
->Cuando un
segmento
intestinal
empujado por una
onda peristltico
se mete dentro
de un segmento
distal
->adultos
Masas o un
tumor
producen una
estrangulacin
Angiodisplacia:
Se caracteriza por vasos sanguneos malformados en la submucosa
Y la mucosa
20% - de los episodios mayores de hemorragia intestinal baja
Puede ser 1) crnico
2) intermitente
3) aguda o masiva
Ms frecuente:
1-ciego
2-colon derecho
Depende de la
arteria tapada
es el tamao
del infarto
Factores:
HIF-1
NF-KB
Contribuyen a isquemia
reperfusion intestinal
Patogenia :
2 fases:
Mucosa : es hemorrgica
1) fase de hipoxia principalmente del compromiso vascular
puede ser ulcerada y roja
2) fase de reperfusion- restaura el aporte de sangre y hay mas dao
obscura o purpura de
hemorrgico luminar
MORFOLOGIA
Infarto de mucosa y mural:
Mural- afecta a cualquier -> desde el estomago a nivel del ano
Lesiones puede ser continuas pero ms a menudo
son segmentarias y parchadas
Infarto transmural
Extensas regiones debido a la obstruccin arterial aguda
Intestino afectado muestra una zona: color oscuro o rojo purpura
Flexura esplnica es la
zona de mayor riesgo
1)
2)
3)
4)
Digestin intraluminar
Digestin terminal
Transporte epitelial
Transporte linftico
4 tipos de diarrea
1- Diarrea secretora = heces isotnicas persistentes durante el ayuno
2- Diarrea osmtica= como la que se presenta en la deficiencia de lactasa
agua mayor a 50 mOsm
3- Diarrea con malabsorcin= fracaso generalizado de la absorcin de
nutrientes
4- Diarrea exudativa = enfermedad inflamatoria y se caracteriza por heces
purulentas sanguinolentas
Enfermedad
celiaca
Patogenia
Trastorno inmunitario
nico contra el
gluten
Se digiere
por enzimas
de luminares
y del borde
en cepillo
C.epiteliales
expresan la IL-15
que activa los L.T
Los L.T nkgd2 no
reconocen la
gliadina
Otras enf
autoinmune:
Diabetes tipo 1
Tiroditis
Sd sjorgen
MORFOLOGIA
Duodeno o yeyuno
proximal :
Concentraciones
mas elevadas de
gluten
Caracterstica
histologa : aumento
de linfocitos t
intraepiteliales
Pruebas mas
sensibles son:
Anticuerpos IgA e
IgG
PX: con enf celiaca
ms propensos a
tener carcinoma de
I.delgado
Esprue tropical
Cambios
histolgicos
Igual que en la enf
celiaca
La atrofia vellosa
es infrecuente y
tiende a afectar
zonas del
intestino delgado
*caracterstica x
dficit del folato o
vitamina B12
Microorgasnismos
causantes :
Clyclospora o
bacterias
enterotoxigenas
como factores
etiolgicos
Enteropata
autoinminitaria
Deficiencia de
lactasa
->trastorno ligado
ax
*caracteriza x
diarrea grave
persistente
->presistente en
nios pequeos
->localizacin en
la membrana
apical con el
borde en cepillo
de las
vellosidades
2 tipos diferentes
Mutaciones de la
lnea germinal
FOXP3
Funcin
reguladora
defectuosa de las
clulas T
Frecuente
encontrar
autoanticuerpos
frente a:
Enterocitos y
C.caliciformes
1)Deficiencia
congnita de
lactasa:
->diarrea
explosiva heces
acuosas ,
espumosas y
distencin
abdominal
2)deficiencia de
lactosa:
Se presenta
despus de la
infancia reflejando
el hecho de la
lactosa era
necesaria
Sntomas plenitud
abdominal
diarrea y
flatulencia
Enfermedad de Crohn
Colitis ulcerosa
Macroscpicamente :
Macroscpicamente:
Regin: leon / colon
Regin intestinal: solo colon
Distribucin: lesiones saltantes
Distribucin: difusa
Estenosis: si hay
Estenosis: rara
Aspecto de la pared: grueso
Aspecto de la pared: FINO
MICROSCOPICAMENTE
MICROSPICAMENTE
Inflamacin: trasmural
Inflamacin: limitada a mucosa
Seudopolipos y ulceras: ndulos
Seudopolipos y ulceras :
profundos como cuchillos
importantes
Reaccion linfoide: importante
Reaccin linfoide: moderada
Fibrosis: importante
Fiboris: leve o ausente
Serositis: importante
Serositis: leve o ausente
Granuloma: si(35%)
Granuloma:NO
Fistulas o senos: si
Fistulas o senos: NO
Clinicas:
Clinicas:
1) Fistulas perianal: si en la
Fistula perianal: no
Mala absorcin de grasas y
Enf de colon
vitaminas: NO
2) Mala absorcin de grasas y
Potencial maligno: SI
vitaminas : si
Recaida : NO
3) Potencial maligno: con
Megacolon toxico: si
afectacin del colon
4) Recada: frecuente
5) Megacolon toxico: no
Enfermedades intestinal inflamatoria
Como consecuencia de una activacin inmunitaria inadecuada de la
mucosa
Los dos trastornos que se incluyen son : ENF Crohn y colitis ulcerosa
Colitis ulcerosa: es una enfermedad inflamatoria ulcerante grave que se
limita al colon y recto
Enfermedad de Crohn: que tambin se a demostrado enteritis regional
puede afectar a cualquier rea del tubo digestivo (tipcamente trasmural)
Enfermedad de Crohn
Morfologa :
1) Cualquier zona del tubo digestivo
Lugar mas frecuentes : leon terminal
Vlvula ileocecal
Ciego
2) 40% intestino delgado
3) 30% colon
Lesiones salteadas: caractersticas de crohn y ayuda a diferenciar de
colitis ulcerosa
Lesiones inciales: ulceras aftosas : mltiples lesiones coalescentes con
ulceras elongadas serpiginosas que siguen el largo del intestino
Grasa serpinginosa: se extiende con frecuencia en toda la superficie
serosa
-
Abundantes neutrfilos: que infiltran las criptas del epitelio-> abscesos crpticos
Ulceras : frecuentes en esta enfermedad
Distrocion de la arquitectura : por los ciclos de destruccin y reparacin de las
criptas
Metaplasia de las clulas de paneth-> tambin aparen en el colon izquierdo donde
la c.paneth estn normalmente ausentes
Aspecto : empedrado ( distribucin parcheada tejido enfermo por debajo del tejido
normal)
->Edema y prdida de la textura normal de la mucosa son frecuentemente
normales
Gentica: polimorfismo del gen NOD2
Dos genes relacionados con la enfermedad de crohn: ATG16L1 E IRGM
Colitis ulcerosa
Estrechamente relacionada con enfermedad de crohn
Entre el 2.5 y 7.5 % de los sujetos con colitis ulcerosa tambin tiene colangitis
esclerosante primaria
MORFOLOGIA
1- Siempre afecta al recto y se extiende de forma continua para afectar a
todo el colon
2- No se ven lesiones salteadas
3- La enfermedad de todo el colon se denomina : pancolitis
4- La enfermedad del lado izquierdo : se extiende no ms all del colon
trasverso
5- Enfermedad distal limitada puede denominarse: procolitis ulcerosa o
proctosigmoiditis ulcerosa
6- Inflamacin de la mucosa del leon distal ilitis retrogada = causa grave de
pancolitis
7- La mucosa puede estar-> levemente roja y granular
Tener ulceras extensas de base ancha
8- Seudopolipos-islotes asilados de mucosa regenerativa hacen protusion en
la luz
9- Se forman puentes de mucosa
10-Megacolon toxico
Caractersticas histolgicas de la enfermedad:
Son similares de la enfermedad de crohn y consisten en infiltrados
inflamatorios abscesos intracripticos
- El proceso inflamatorio es difuso y solo se limita a la mucosa
- Los granulomas no aparecen
Caractersticas clnicas: crisis de diarrea sanguinolenta con material mucoide
con hebras
Dolor abdominal bajo
Clicos que se alivian con la defecacin
Neoplasias asociadas a colitis :
El riesgo aumenta con varios factores
-el riesgo aumenta bruscamente 8 a 10 aos
-px con pancolitis tiene mayor riesgo
- mayor frecuencia e intensidad de la inflamacin activa
Colitis microscpica
Dos entidades : colitis colagena y colitis linfocitica
se presentan con diarrea acuosa crnica no sanguinolenta y sin prdida de peso
Colitis colgena: aparece principalmente en mujeres de mediana y mayor edad ,
se caracteriza: por la presencia de una capa densa de colgeno
Aumenta el nmero de linfocitos intraepiteliales
La colitis linfocitico es histolgicamente similar pero la capa de colgeno
subepitelial tiene un grosor normal y el incremento de linfocitos puede ser
mayor superando el numero de linfocitos y clulas
diverticulitis sigmoidea
Estos divertculos de colon son raros en personas menores de 30 aos pero su
prevalencia es 50% en personas de 60 aos
Patogenia: son consecuencia de una estructura nica de la muscular propia del
colon y de la elevada presin intraluminar
Tenias del colon: capa muscular est recogida en 3 bandas
Morfologa :
Los divertculos de colon son excrecencias pequeas como masas de carne
normalmente de 0,5-1cm de dimetro
Son ms frecuentes en la zona del colon sigmoide
Estn rodeados de los apndices epiploicos grasos de la superficie del colon
La obstruccin de los divertculos provoca cambios inflamatorios produciendo
diverticulitis
POLIPOS
Son ms frecuentes en el colon pero pueden presentarse en el
esfago estomago o intestino delgado
Comienzan como pequeas elevaciones de la mucosa
Los plipos con tallo se denominan pedunculados
Sin tallo se denominan ssiles
El tipo ms frecuente de plipos neoplsicos es el adenoma
Plipos
inflamatorios
Plipos
hamartomatoso
s
Plipos juveniles
Plipos
hiperplasicos
el sndrome de la
ulcera solitaria
rectal
TRIADA:
hemorragia
rectal, emisin
de moco, lesin
inflamatoria de la
pared rectal
anterior
El atrapamiento
de este plipo
en la masa fecal
provoca el
prolapso de la
mucosa
Aparecen
espordicamente y
en el contexto de
varios sndromes
-los hamartomas
son proliferaciones
tumorales
compuestas por
tejido maduro
-es importante
reconocerlos
porque otro
miembro de la
familia puede estar
afectado
Son malformaciones
focales del epitelio de la
mucosa y la lmina propia
*la mayora de los
plipos juveniles se
presentan en nios
menores de 5 aos
*la mayora de los
plipos juveniles se
localizan en el recto y la
mayora se presentan con
hemorragia recta
MORFOLOGIA:
1-Tiene menos de 3cm de
dimetro
2-lesiones pediculadas con
una superficie lisa y color
rojizo
Son proliferaciones
epiteliales frecuentes
que se descubren
normamente en la
sexta o sptima
dcadas de la vida
Sndrome de peutz-jeghers
Sd autosmico domiante
11aos edad media
*mltiples plipos hamartomatosis digestivos e hiperpigmentacion mucocutanea
=maculas azul oscuro o marrn alrededor de la boca, ojos, orificos nasales ,mucosa bucal,
superficies palmares genitales y regin perianal
=se asocia a un aumento de riesgo de canceres
*cncer de colon
*pncreas
*mama
*pulmn
Ovarios
*utero
*testculos
PATOGENIA: perdida de la funcin del gen LKB1/STK11 cinasa que regula la polarizacin
crecimiento y metabolismo celular
Hamartomas NO son lesiones precursoras preneoplasicas
MORFOLOGIA:
Los plipos del sndrome de peutz-jeghers son los ms frecuentes en el intestino delgado
Histologa:
Demuestran una red arborizante caracterstica de tejido conectivo, musculo liso ,
lamina propia y glndulas recubiertas por un epitelio intestinal de aspecto normal
Caractersticas clnicas:
1) Se superponen con la de los plipos hamartomatosos espordicos
2) Presencia de mltiples plipos en el intestino delgado
3) Hiperpigmentacion mucocutanea
4) Antecedentes familiare ES LA CLAVE PARA EL DIAGNOSTICO
SINDROME DE CRONKHITE-CANADA
1) Diferente a los dems porque son plipos hamartomatos que no es
hereditario
2) Mayor frecuencia se desarrolla en sujetos mayores de 50 aos
3) Sntomas clnicos son inespecficos : incluyen diarrea prdida de peso dolor
abdominal y debilidad
4) Caracterstica ms identificativa: presencia de plipos en estomago
intestino delgado y colon-recto
5) La mucosa no poliploide interpuesta tambin muestra dilataciones qusticas
de las criptas y edema e inflamacin de la lmina propia
Plipos neoplsicos
Los plipos neoplsicos ms frecuentes y clnicamente importantes son:
Adenoma de colon, plipos benignos que son precursores de la mayora de los
adenocarcinomas colorrectales
Los casos con antecedentes familiares tienen riesgo de desarrollo cncer de colon
Los adenomas colorrectales se caracterizan por la presencia de una displaca
epitelial
Morfologa: varan entre 0,3 y 10 cm de dimetro
Pueden ser pediculados o ssiles
Textura: que se parece al terciopelo
Histolgicamente
Displasia- es la hipercromasia , alargamiento y
estratificacin del ncleo , se acompaan por la
presencia que grandes nuclolos , citoplasma
eosinofilos y reduccin del nmero de clulas
caliciformes
Tbulovellosos
Son una mezcla d
elementos tubulares y
vellosos
vellosos
A menudos son grandes
y ssiles estn
cubiertos por
vellosidades finas
Contienen focos de
invasin con mayor
frecuencia que los
tubulares
Carcinoma intramucoso
Se producen cuando : las clulas
epiteliales displascias rompen la
membrana basal para invadir la lmina
propia o la muscular de la mucosa
Carcinoma intra mucosa tiene poco
o nada potencial metastasico
Adenocarcinoma de colon
Maligno ms frecuente del tubo digestivo
Intestino delgado lugar infrecuente de tumores malignos y benignos
Tumores malignos de intestino delgado- adenocarcinoma, tumor carcinoide
,linfoma y sarcomas
60-70 aos varones principal mente
Factores alimenticios bajas fibras vegetables no absorbibles
Carbohidratos
Dficit de vitamina A,C y E
AINES- estos tiene efectos protectores por la inhibicin de la COX 2
PATOGENIA
1-Dos vas genticas diferenciadas- via APC/b-catenina se asocia a WNT
secuencia adenoma- carcinoma
2-Via de inestabilidad de los microsatelites- por defectos de apareamiento del ADN
estas dos vas da como resultado mutaciones acumulativas
3-Episodio epigentico: silenciamento gentico por metilacin
4-Secuencia clsica adenoma carcinoma responsable del 80% de tumores de
colon
5-Al inicio mutacin APC ( regulador negativo de la b-catenina porque degrada
esta )
6-Mutaciones del KRAS- favorece el crecimiento y previene la apoptosis
50% adenomas mayores de un 1cm
7-Mutaciones en el SMAD 2 Y SMAD 4 alteran el TGF-B y alteran el ciclo celular
8-Gen P53 mutado en el 70 y 80% estn silenciados por la zona rica en CPG
9-Inestabilidad de microsatlites genes implicados receptor 2 del TGF-B y Bax
10-Combinacin de microsatelites mutaciones BRAF , metilacin de MLH1 firma
de la carcinogenia
Tumores que estn formados por masas clulas cilndricas altas parecidas al
epitelio displaci de adenomas
Componenete invasivo da respuesta en el estroma los mal diferencidos formas
pocas glndulas otros producen mucha mucina ( son de mal pronstico )
Clulas en anillo
Clnica :
Cncer del ciego y colon derecho- cansancio debilidad por anemia ferropenia
Carcinomas colorectales izquierdos-hemorragia oculta cambio en habitos
intestinales molestias en cuadrante inferior izquierdo
Factores de mal pronostico
1-profundidad de la invasin
2-presencia o ausencia de metstasis en ganglios linfticos
( metstasis , afecta ganglio regionales, pulmon, hueso e hgado ( el hgado es el
ms frecuente)
Apendicitis aguda
Apendicitis supurada aguda- absesos focales dentro de la pared }
Apendicitis gangrenosa aguda- extensas areas de ulceracin hemorrgica y
necrosis gangrenosa en la serosa ( rutura y peritonitis aguda)
Tumor mas frecuente del apndice
Carcinoide tumefaccin vullosa solida, de dos o tres centmetros
Tambin hay adenomas y adenocarcinoides NO productores de mucina causan
obstruccion y aumento de tamao
Mucocele- lleno de mucina consecuencia de un cistoadenoma mucino o
cistoadenocarcinoma mucinoso ( tiene aspecto de chorizo lleno de moco )
Hace metstasis a ovario
Seudomixoma peritoneal-adomen lleno de mucina semi solida es fatal
Cavidad peritoneal
causas de peritonitis
1-perdida de billis y enzimas pancreticas ( peritonitis esteril)
2-perforacion del sistema biliar ( peritonitis muy irrante)
3-pancreatitis hemorrgica aguda liquido peritoneal se ven globulos
de grasa
4-cuerpos extraos- porvocan granulomas cicatrizacin fibrosa
5-endometrios
6-rotrua de un quiste dermoide da reaccin granulomatosa
7-perforacion de una visera
Tumores
Tumor primario ms frecuente- desmoplasico de clulas redondas
pequeas ( agresivo en adultos jvenes y nios) t(11:22) (p13;q12)
Mesotelioma- tumor primario dx diferencial adenocarcinoma
metastasico
Tumores secundarios: carcinomatosis peritoneal