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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría
para que la lengua caiga hacia delante. La ali- Las otras malformaciones (fístula sin atresia)
mentación debe ser cuidadosa colocando la suele revelarse precozmente por la aparición
lengua adecuadamente. de signos respiratorios.
Gracias a los progresos de la cirugía, de la
anestesia y de la reanimación postoperatoria
Esófago del recién nacido, todas estas malformaciones
Atresia y fístula traqueoesofágica pueden corregirse quirúrgicamente, general-
mente con excelentes resultados.
Anomalía que se produce en las primeras
semanas de gestación por alteraciones en la Hendidura laringotraqueoesofágica
emigración del tabique traqueoesofágico.
Es un fallo de la separación completa entre la
En su forma más corriente, la porción proxi- laringe y tráquea superior y el esófago. Su clí-
mal del esófago es un saco ciego, mientras que nica es similar a la fístula traqueoesofágica
la porción distal comunica con la traquea por más afonía. Su diagnóstico es endoscópico.
un trayecto de escaso calibre. La clínica pre-
natal puede ser un polihidramnios, y la pos- Otras anomalías
natal la imposibilidad del paso de la sonda — Compresión extrínseca por teratomas
nasogástrica hasta el estómago o neumonías
— Quistes de duplicación esofágica
aspirativas de repetición en caso de fístula sin
atresia. En la atresia sin fístula destaca la — Estenosis y membranas congénitas
ausencia de aire intestinal con abdomen — Incordinación cricofaríngea
excavado.
— Hernia hiatal que se asocia frecuentemen-
Tipos de atresias y fítula traqueoesofágica te a reflujo gastroesofágico.
(figura 1)
A. Atresia de esófago sin fístula traqueoesofá- Estómago
gica o tipo I.
La clínica más frecuente de las malformacio-
B. Atresia esofágica con fístula traqueoesofá- nes gástricas es el vómito no bilioso y proyec-
gica proximal o tipo II. tivo y su tratamiento es quirúrgico. Las mal-
formaciones más frecuentes son:
C. Atresia de esófago con fístula traqueoeso-
fágica distal o tipos III y IV. Estenosis hipertrófica de píloro
D. Atresia de esófago con fístula traqueoeso- Hipertrofia de la capa muscular circular del
fágica proximal y distal o tipo IV. estómago en la región del píloro. El calibre
E. Fístula traqueoesofágica sin atresia. del píloro se reduce provocando la obstruc-
ción al paso de alimento y los vómitos pro-
La atresia de esófago con fístula traqueoesofá- yectivos que llegan a producir alcolosis hipo-
gica es la malformación más frecuente: esta clorémica. El diagnóstico es ecográfico, y el
malformación debe intentar diagnosticarse en tratamiento, quirúrgico.
el recién nacido antes de alimentarlo por pri-
mera vez pasando una sonda gastroesofágica. Duplicaciones gástricas y tabiques prepilóricos
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Neonatología
La clínica de sus malformaciones también son Asas herniadas a través del cordón umbilical
los vómitos, aunque ya biliosos, y el trata- en el caso de onfalocele y herniación de asas
miento es quirúrgico. alrededor del ombligo por ausencia de capas
músculares y piel en las hernias umbilicales.
Se pueden encontrar:
— Obstrucción y estenosis duodenal por pán- Gastrosquisis
creas anular o compresión externa.
Defecto de pared abdominal con eventración
— Atresias. de asas y vísceras.
— Membranas duodenales.
Otras
— Malrotación de las asa intestinales.
Intestino medio
— Duplicaciones intestinales.
Divertículo de Meckel — Atresias y estenosis de intestino.
Es la persistencia del conducto onfalomesen-
Su clínica es preferentemente la distensión
térico que se asienta en el borde antimesenté-
abdominal y puede haber vómitos biliosos
rico del intestino y está vascularizado por una
más tardíos. Suele asociarse ausencia de eli-
rama propia de la arteria mesentérica superior.
minación de meconio.
Su clínica neonatal suele ser fístulas umbili-
cales o hemorragias digestivas, pero también El diagnóstico puede ser con ecografía, tránsi-
pueden aparecer como cuadros de oclusión to gastrointestinal o laparotomía exploradora.
intestinal mecánica, invaginación intestinal El tratamiento es quirúrgico.
aguda o úlcera péptica, hernias o tumeracio-
nes del divertículo de Meckel.
Intestino posterior
Patología del conducto onfalomesentérico
El intestino posterior da origen al tercio distal
A. Persistencia total. Fístulas que antes de la del colon transverso, el colon descendente, el
caída del cordón pueden evocarse por el sigmoideo, el recto y la porción superior del
aspecto dilatado del mismo, que deja ver conducto anal.
una tumefacción oscura del canal onfalo-
mesentérico. Después de la caída del cor- La clínica predominante es la distensión
dón, el aspecto es el de un grueso pólipo abdominal con ausencia de la eliminación de
umbilical, del que pueden salir gases y meconio.
líquido intestinal.
Megacolon aganglónico congénito
B. Persistencia parcial. Puede también adoptar
dos aspectos, el de un ombligo exudativo o Corresponde a una anomalía en la inervación
el de una tumefacción umbilical. intrínseca de la pared intestinal, sobre un seg-
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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría
mento de largo variable que se extiende hacia permite restaurar una secreción biliar eficaz
el esfínter interno del ano. Se manifiesta por en un cierto número de casos.
estreñimiento, que puede llegar a producir un
Uno de los principales factores pronósticos es
cuadro de obstrucción intestinal y una ente-
la fecha del diagnóstico y tratamiento quirúr-
rocolitis necrotizante. Su diagnóstico de sos-
gico, que debe ser antes de la quinta semana
pecha es clínico y por enema opaco, y el con-
de vida, por lo que constituye una "urgencia"
firmatorio por biopsia colónica de la zona
quirúrgica neonatal.
estenótica.
El tratamiento es quirúrgico seccionando el Factores de buen pronóstico son:
segmento patológico agangliónico y restable- • La presencia de vías biliares en la sección
ciendo la continuidad digestiva, respetando el del hilio hepático.
aparato esfinteriano.
• La ausencia de poliesplenia.
Ano imperforado y atresia anal
• La normalidad de la presión portal.
En general las malformaciones anorrectales
• La prevención de la colangitis postopera-
son evidentes desde el nacimiento. Presentan
toria.
una gran variedad anatómica, que abarca
desde la simple malposición anal hasta la La persistencia de colestasis, una hipertensión
atresia anorrectal completa. El diagnóstico portal evolutiva o los signos de insuficiencia
preciso de la variedad y de las eventuales mal- hepatocelular tienen mal pronóstico.
formaciones asociadas orienta el tratamiento
y permite formular un pronóstico.
Esquema orientativo para el
Fístulas rectales manejo del recién nacido con
posible malformación intestinal
Hígado y vía biliar (figura 1)
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Neonatología
Nacimiento
NO
No biliosos
SÍ
Biliosos
Rx abdomen
Ecografía Rx abdomen
Tránsito esofagogástrico Ecografía
Tránsito gastrointestinal
Enema opaco
Laparotomía exploradora
Figura 1. Esquema orientativo para el manejo del recién nacido con posible malformación intestinal.
Bibliografía
1. Embriología Médica Langman. Panamericana. 3. Manual de Cuidados Neonatales. Cloherty, 3ª
6ª edición. 1993. edición. 2000.
2. Enfermedades del recien nacido: Avery. Pan- 4. Tratado de Pediatría. Nelson Interamericana.
americana. 6ª edición. 1993. 15ª edición. 1999.
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