GLIOMA Y PSEUDOTU

Casi 75% los gliomas asintomticos de nervio optico se vuelven bvios antes de la edad de 10
aos. De 25 a 50% estn asociados a neurofibromatosis. Hay bajo grado de astrocitomas. Los
que se ubican delante del quiasma tienden a comportarse en forma benigna y tienen la
posibilidad de regresin espontanea. Aquellos en y posteriores al quiasma pueden ser mas
agresivos. La prdida visual y la atrofia ptica son los signos mas comunes. Si el tumor est
en la rbita, tiene lugar la proptosis.
El riesgo de contraer gliomas de las vas pticas es mayor en los nios que padecen de un
trastorno gentico llamado neurofibromatosis tipo 1 (NF1). La NF1 es una afeccin poco
frecuente que produce manchas marrones y tumores en la piel, pecas en reas de la piel no
expuestas al sol, tumores en los nervios y cambios en el desarrollo del sistema nervioso, los
msculos, los huesos y la piel. Los nios con NF1 que contraen gliomas de las vas pticas
pueden tener una buena probabilidad de recuperarse y pueden no necesitar tratamiento
hasta que los sntomas aparezcan o cambien.
Los sntomas se deben a que el tumor crece y presiona el nervio ptico y las estructuras
adyacentes. Estos sntomas pueden abarcar:
-Movimiento involuntario del globo ocular
-Uno o ambos ojos pueden protruir hacia afuera
-Estrabismo
-Prdida de la visin en uno o en ambos ojos:
-que lleva finalmente a ceguera
-que puede ser una prdida de visin perifrica o la prdida puede ser ms general
El paciente puede mostrar sntomas del sndrome dienceflico que abarca retraso en el
crecimiento, inapetencia y grasa corporal, sueo durante el da y disminucin de la memoria
y las capacidades intelectuales.
Un examen neurolgico muestra prdidas en la visin en uno o en ambos ojos. Puede haber
cambios en el nervio ptico, incluyendo inflamacin o cicatrizacin del nervio o palidez y
atrofia del disco ptico.
Se puede presentar extensin del tumor a sitios del cerebro ms profundos. Asimismo, puede
haber signos de aumento de presin dentro del cerebro (presin intracraneal), al igual que
signos de neurofibromatosis 1 (NF1).
Se pueden llevar a cabo los siguientes exmenes:

Angiografa cerebral: a menudo no necesaria, pero si se usa muestra una masa

que ocupa espacio.

Tomografa computarizada o imgenes por resonancia magntica (IRM) de la

cabeza: confirman el diagnstico y la ubicacin exacta del tumor. TC y la RNM delimitan la
extensin y caractersticas de la invasin de canal ptico y quiasma, teniendo la RNM ms
definicin.

Se examina el tejido extrado del tumor durante una ciruga o una biopsia guiada
por tomografa computarizada para confirmar el tipo exacto de tumor.

Las pruebas del campo visual pueden ayudar a determinar qu tan invasivo es el
tumor.

El tratamiento es controversial. No hay estadsticas convicentes que indiquen que alguna

forma de tratamiento es aplicable a todos los casos. Algunos creen que estos tumores no
requieren tratamiento. Otros dicen que pueden requerir extirpacin quirrgica, radioterapia o
quimioterapia. Si el crecimiento del tumor y la perdida visual progresivos pueden
documentarse con claridad, la radioterapia suele ser efectiva en la estabilizacin e incluso
mejora la visin. Hay riesgo de dao secundario al sistema nervioso central, pero hay pocos
datos de seguimientos a largo plazo. En ojos ciegos con marcada proptosis, la aparencia
cosmtica del paciente a menudo puede mejorarse por extirpacin del tumor atravs de una
orbitotomia lateral.
-En los masivos para evitar la infiltracin quiasmtica se usa una orbitotoma transcraneal
neuroquirrgica. Se excinde el nervio ptico con liberacin del canal y colocamos una prtesis integrada
en la rbita suturndola a la musculatura extrnseca. El intentar conservar el ojo es una utopa si crecen
rpidamente o son muy desfigurantes.
Son casos lmite la evidencia por RNM de estar a 3 mm del quiasma, el tener buena visin y la presencia
de lesiones qusticas intratumorales que artefactan su real crecimiento. Sucede a veces que pese a la
negatividad de las exploraciones complementarias, la invasin del quiasma se comprueba por anatoma
patolgica tras la ciruga y nos deja en mal lugar pese a los avances de la tecnologa (187).
La quimioterapia permite retrasar la necesidad de radioterapia con lo que las funciones endocrinas y su
desarrollo cerebral son mejores, pero no es la panacea.

La radioterapia externa es la ltima posibilidad cuando no se puede resecar, el tumor

sigue creciendo a travs de quiasma y cintillas pticas y aparece sintomatologa neurolgica. Las
complicaciones secundarias de la radiacin en el crecimiento de estos nios y la aparicin de segundos
tumores son importantes. Debido a que la radioterapia puede afectar el crecimiento y desarrollo del
cerebro, se estn evaluando en ensayos clnicos para disminuir o retrasar la radioterapia, especialmente
entre los nios ms pequeos. Estas pruebas incluyen la radioterapia interna, en la que se suministra
radiacin al cerebro a travs de sondas delgadas de plstico y la radioterapia hiperfraccionada, en la
que se suministra la radioterapia en varias dosis pequeas al da en lugar de toda a la vez. La
radioterapia conformacional utiliza una computadora para crear una imagen tridimensional del tumor, y
los haces de radiacin se configuran para ajustarse al tumor; esto facilita mantener la radiacin lo ms
lejos posible del tejido sano.

La mortalidad cuando llegan al quiasma es del 20% a los 10 aos, en el cerebro del 55% y en la orbita
del 5% (189).

PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO
El pseudotumor inflamatorio de la
rbita si bien es poco frecuente, entra
en el diagnstico diferencial de las
inflamaciones orbitarias y por ello es
importante conocerlo. Sus causas y

mecanismos fisiopatolgicos no estn

bien dilucidados, en las ltimas
dcadas
se ha logrado entender de mejor
forma
esta entidad clnica, ayudados por la
mejora en las tcnicas de imgenes,

inmunopatognicas y moleculares.
La primera descripcin de
pseudotumor
se remonta a 1905 cuando BirchHichsfeld describieron un misterioso
sndrome orbitario caracterizado por
aumento de volumen palpebral, en el
que durante la exploracin quirrgica
se encontr solo tejido inflamatorio,
no pudindose diferenciar en esa
poca
la evolucin benigna o maligna de
este
hallazgo. Con el paso del tiempo, y la
mejora en los mtodos diagnsticos,
se ha atribuido esta lesin un proceso
inflamatorio benigno no especfico de
la regin orbitaria, sin evidencia de
enfermedad local o sistmica.
Actualmente se acepta la separacin
de
los procesos orbitarios en especficos
y
no especficos. La frecuencia en que
se
diagnostican los procesos especficos
ha aumentado con la mejora de las
tcnicas diagnsticas y el estudio de
los
procesos fisiopatognicos de distintas
enfermedades, constituyendo en
algunos
centros, los procesos inflamatorios
no especficos la minora de los casos
diagnosticados como inflamaciones de
la rbita.
La definicin de los procesos no
especficos orbitarios es
eminentemente
clnica pudiendo presentarse en forma
aguda o subaguda; para un mejor
entendimiento del cuadro se clasifican
segn su localizacin anatmica:
miosticos, lacrimales, anteriores,
difusos
y apicales.
se caracteriza por una
clnica variable, no existiendo un
cuadro patognomnico. La forma
de presentacin ms frecuente es
el compromiso orbitario unilateral,
pudiendo variar desde una lesin que
por efecto de masa provoca proptosis,
alteraciones en la motilidad ocular,
diplopia y compresin del nervio
ptico
hasta aquellos que se presentan como
inflamacin orbitaria asociada a dolor
periocular, ojo rojo, edema, quemosis,

epfora y ocasionalmente prdida de

visin; estas manifestaciones clnicas
van a depender tanto de la ubicacin
como de la extensin de la lesin en
la rbita, adems del componente
fibrtico de la lesin. En general los
sntomas se desarrollan en el curso de
das (pseudotumor agudo) a semanas
(pseudotumor subagudo), pero no
faltan los casos en que la
sintomatologa
se extiende por meses (pseudotumor
crnico).
El punto eje para sospechar el
diagnstico
de Pseudotumor Orbitario es un
sndrome
que involucra la inflamacin como
hallazgo clnico, se presenta en forma
aguda o subaguda e histolgicamente
est compuesto de infiltrados
polimorfos
de clulas inflamatorias. Este hecho
contrasta con la presentacin clnica
de inflamaciones infiltrativas y
enfermedades granulomatosas, las
que se caracterizan por efecto de
masa
asociado a destruccin local insidiosa
y
desmoplasia, orientndose al
diagnstico
solo con el resultado de la biopsia.
Otro punto importante es la excelente
respuesta a la terapia esteroidal, que
se puede observar ya a las 12 horas
de iniciada, como sus caractersticas
radiolgicas donde la lesin principal
caractersticamente presenta
mrgenes
irregulares en relacin al foco
primario,
adems de inflamacin local y
refuerzo
de la lesin con medio de contraste.
MIOSITIS ORBITARIA:
INFLAMACIN AGUDA Y
SUBAGUDA NO-ESPECFICA
Es la forma de presentacin ms
comn. Se puede subdividir en
aislado,
recurrente y atipico. Las formas
aisladas y
recurrentes se presentan con
inflamacin
y edema periorbitario, dolor
retrobulbar
y a la motilidad ocular. La mitad de
los pacientes adems se presentan
con diplopia, inyeccin conjuntival y

proptosis. Por el contrario, las formas

atpicas no refieren dolor como
molestia
importante, asi como tampoco
presentan
dificultades a la motilidad ocular,
no tienen patrones tpicos al TAC,
son progresivos y pueden presentar
neuropata ptica. Habitualmente se
requiere biopsia para su diagnstico,
pudiendo encontrarse hallazgos que
van
desde infiltrados polimorfonucleares
a inflamaciones esclerosantes,
enfermedades granulomatosas y
enfermedades linfoproliferativas.
Si existe solo un msculo involucrado,
es ms probable que se trate de un
caso aislado, y la patologa no recurra,
por el contrario, si existe compromiso
muscular mltiple es ms probable
que
recurra en el tiempo y sea bilateral.
En
esta enfermedad no hay preferencia
por
algn msculo en particular, incluso
en
las formas recurrentes lo habitual es
que
el compromiso sea en nuevos
msculos.
Para su tratamiento es fundamental
conocer la forma de presentacin, as
en los casos aislados se han visto
buenos
resultados tanto con el uso de anti
inflamatorios no esteroidales, como
con el uso de bajas dosis de
esteroides
orales. Por el contrario, los pacientes
que
presentan compromiso bilateral o
difuso
requieren mayor seguimiento
debiendo
descartarse compromiso sistmico. Su
tratamiento es ms agresivo, ya sea
con pulsos de esteroides endovenosos
o
esteroides orales en altas dosis por un
perodo variable de 4 a 6 semanas. En
algunos casos incluso es necesario el
uso
de drogas inmunosupresoras
INFLAMACIN LACRIMAL NO
ESPECFICA
La dacrioadenitis sigue en frecuencia
a la miositis como patologa orbitaria
no especfica. La presentacin tpica

corresponde a dolor, sensibilidad

e inyeccin de la porcin temporal
del prpado superior y del frnix
conjuntival, asociado a palpacin
dolorosa de la glndula y deformacin
en S del prpado. Es menos frecuente
encontrar proptosis con
desplazamiento
hacia inferior y nasal del globo ocular.
Alrededor de la mitad de los pacientes
con este cuadro tienen un potencial
desarrollo de algn cuadro sistmico,
por lo que se tiende a indicar la
biopsia
en forma ms precoz. La patologas
mas
frecuentemente encontradas incluyen:
linfomas y neoplasias hematolgicas,
Sarcoidosis, Sndrome de Sjgren,
Granulomatosis de Wegener.
Los hallazgos radiolgicos incluyen
aumento de tamao glandular,
refuerzo
con el medio de contraste y mrgenes
irregulares, confinados al margen
superolateral orbitario.
El eje fundamental en el manejo de
esta presentacin es tener alto ndice
de
sospecha de patologa sistmica
asociada,
la que pueda requerir biopsia. En caso
de confirmarse el diagnstico su
manejo
es con esteroides en dosis intermedias
(40
mg/da de prednisona), con resolucin
en
un perodo que vara desde 1 a 3
meses.
INFLAMACIN ORBITARIA
NO ESPECFICA ANTERIOR Y
DIFUSA, AGUDA Y SUBAGUDA.
En los pacientes con inflamacin
anterior
el mayor compromiso se encuentra en
el globo y la rbita. Se puede observar
dolor, proptosis, ptosis, edema
palpebral,
inyeccin conjuntival y en algunas
ocasiones disminucin en la agudeza
visual. Dentro de los hallazgos
oculares
se encuentran la uvetis, papilitis,
esclerotenonitis y desprendimientos
retinianos. Este cuadro es mas
frecuente
en nios y adultos jvenes. La nica
diferencia entre el compromiso
anterior y el difuso, es que este ltimo

adems presenta compromiso de los

msculos extraoculares y las
estructuras
neurosensitivas.
Los hallazgos radiolgicos consisten
en
infiltracin orbitaria irregular que se
localiza en forma anterior adyacente
al
ojo, lo que se traduce en
engrosamiento
escleral y coroideo que puede
extenderse
hasta la unin del globo ocular con el
nervio ptico. En el compromiso
difuso,
toda la rbita se encuentra afectada.
El tratamiento incluye el uso de
esteroides orales con lo que se
observa
rpida resolucin de los sntomas,
particularmente del dolor. Se puede
monitorizar la respuesta a travs de
imgenes. En ocasiones hay
recurrencia
del cuadro.

INFLAMACIN ORBITARIA
APICAL NO ESPECFICA AGUDA Y
SUBAGUDA.
sta se caracteriza por una
anormalidad
funcional desproporcionada
comparado
con el grado de signos inflamatorios,
en las imgenes se evidencia un foco
apical. Esta presentacin es la menos
frecuente y tambin una de las que
deben hacer sospechar otros
diagnsticos
diferenciales, por lo que se
recomienda
no tratarlo en forma inespecfica
sin una evaluacin sistmica ni un
seguimiento cuidadoso. Patologas
como
angiosarcoma, Sndrome Tolosa-Hunt,
linfoma, tumores secundarios de
senos
adyacentes pueden simular este
cuadro,
por lo que la biopsia podra ser el paso
inicial segn la forma de presentacin.